Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

cmr.ct.ro

Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

O relaţie cauzală între paraproteină şi neuropatie este mai probabilă cu paraproteina IgM decât cu IgG sau IgA [15].

Comitetul de Redacţionare a clasificat PCID cu paraproteina separat de PCID fără paraproteină, dar nu există un

consens printre experţi dacă NDP IgG/IgA reprezintă PCID cu paraproteină. Paraproteinele maligne pot cauza

neuropatie, dar mecanismul este incomplet elucidat. Singurele criterii publicate în legătură cu cauzalitatea paraproteinăneuropatie

au fost într-un studiu în care toţi pacienţii aveau fenotipul cu demielinizare distală simetrică şi GMSN IgM sau

IgG [23]. Noi am modificat aceste criterii şi am propus factori care sugerează dacă paraproteina poate cauza neuropatie

(Tabelul 7).

Tabelul 7. Relaţia cauzală între paraproteină şi neuropatia demielinizantă:

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────

──────────────┐

│(1) Foarte probabilă dacă se evidenţiază, paraproteina IgM (GMSN sau macroglobulinemie

Waldenstrom) şi │

│ (a) Titruri mari de anticorpi antiMAG sau antiGQ1b


│ (b) Biopsia nervoasă arată depozite de IgM sau complement pe mielina sau lamele de

mielină larg │

│ spaţiate la microscopia electronică


│(2) Probabil dacă


│ (a) Paraproteina IgM cu titruri mari de anticorpi IgM anti-alte antigene neurale (GM1,

GD1a, GD1b, GM2,│

│ sulfatide) şi neuropatie senzitivă simetrică predominant distală progresivă


│ (b) Paraproteina IgG sau IgA şi biopsie nervoasă ca în 1 (b) dar fără depozite de IgG sau

IgA │

│(3) Puţin probabilă când unul dintre următoarele aspecte sunt prezente la un pacient cu GMSN

fără anticorpi│

│antiMAG (diagnosticul poate fi descris ca PCID cu coincidenţa prezenţei de paraproteină)


│ (a) Timpul până la vârful neuropatiei < 6 luni


│ (b) Evoluţie recurent-remisivă sau monofazică


│ (c) Implicarea nervilor cranieni (excepţie CANOMAD) (d) Asimetrie


│ (e) Istoric de infecţie


│ (f) Potenţial de acţiune senzitiv anormal median şi normal sural


│ (g) Paraproteina IgG sau IgA fără caracteristici de biopsie 2 (b).


└─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────

──────────────┘

LCR şi biopsia de nerv

Examinarea LCR şi biopsia nervoasă pot fi de ajutor în anumite circumstanţe (Tabelul 8, recomandare de bună

practică medicală), dar în general nu sunt necesare dacă fiziologia demielinizantă este clară şi asociază GMSN.

Proteinorahia este crescută în 75-86% dintre pacienţii cu NDP [17,23]. Prezenţa lamelelor de mielină spaţiate la

microscopia electronică este înalt sugestivă şi specifică pentru neuropatie antiMAG. Depozitele de imunoglobuline pot fi

identificate la nivelul structurilor nervoase [39,40].

229

More magazines by this user
Similar magazines