Descarca

- Stadiul II – fibroza periportală;
- Stadiul III – fibroza septală şi necroza în punţi;
- Stadiul IV – ciroza biliară.
Tablou clinic
Debutul este insidios, sub forma unor hepatopatii cronice colestatice, marcate de
complicaţii biliare (durere, febră, angiocolită).
Clinic, apar icter, durere, prurit, scădere în greutate, astenie, febră. Unele forme
asimptomatice au fost diagnosticate la bolnavi cu rectocolită, la care fosfataza alcalină a
fost crescută, iar colangiografia endoscopică retrogradă (ERCP) a evidenţiat modificări
caracteristice ale arborelui biliar.
Diagnostic
Biologic, apar semnele unei colestaze cronice, cu creşterea fosfatazei alcaline, a
transaminazelor, gama-globulinelor (IgM), la 80-85% prezenţa anticorpilor antineutrofilici
şi ANCA.
Diagnosticul imagistic este diagnosticul de elecţie. Se poate începe explorarea cu
examinarea RMN, efectuându-se colangio-RMN-ul, care evidenţiază modificările căilor
biliare printr -o metodă neinvazivă.
Colangiografia endoscopică retrogradă (ERCP) va demonstra următoarele modificări
caracteristice ale arborelui biliar:
- stenoze difuze multifocale, separate prin porţiuni puţin sau deloc dilatate;
- absenţa dilataţiei deasupra unui obstacol;
- sărăcia ramificaţiilor biliare intrahepatice;
- iregularităţi parietale, cu aspect de franjure, cu deosebire pe căile biliare
extrahepatice;
- aspect pseudodiverticular al căii biliare principale.
Diagnosticul morfologic este adesea nerelevant.
Evoluţie
Evoluţia CSP este dificil de prevăzut, fiind severă la formele simptomatice şi greu de
definit la cele asimptomatice.
Complicaţiile CSP cu evoluţie îndelungată sunt: ciroza cu toate complicaţiile care derivă
din ea, sindromul colestatic (steatoree, malabsorbţia vitaminelor liposolubile, osteoporoza).
Alte complicaţii specifice sunt: litiaza biliară la 30% din cazuri şi colangiocarcinomul (un
risc de 4-10%).
Tratament
1.Tratamentul colestazei (vezi CBP).
2.Tratamentul complicaţiilor
Se referă la tratamentul:
- Angiocolitei – se administrează antibiotice cu spectru larg, fără a fi necesară
administrarea lor profilactică.
- Stenozelor severe – dilatarea lor se face endoscopic, cu sonde cu balonaş si,
eventual, proteze, aplicate endoscopic sau percutan.
- Formării de calculi – tratamentul este chirurgical în cazurile simptomatice.
- Apariţia colangiocarcinomului – tratamentul este chirurgical: fie rezecţie
segmentară, fie transplant hepatic ortotopic (OLT).
3.Tratamentul colangitei sclerozante
A. Medical:
- Agenţi imunosupresivi: corticoizii nu au fost eficienţi în CSP, la fel şi azatioprina şi
ciclosporina. Singurul preparat eficient pare a fi metotrexatul.
100