PATOLOGIA GONADELOR Dezvoltarea și diferențierea sexuală ...

umftgm.ro

PATOLOGIA GONADELOR Dezvoltarea și diferențierea sexuală ...

HIPOGONADISMELE MASCULINE

Hipogonadismele masculine definesc deficitul secreţiei de androgeni și/sau alterarea

spermatogenezei determinate de cauze testiculare (hipogonadisme primare) sau hipotalamohipofizare

(hipogonadisme centrale, terțiare sau secundare). Uneori tulburările pot afecta toate

nivelele (ex. hipogonadism mixt: al vârstnicului, în alcoolism, hemocromatoză).

Hipogonadismul masculin primar

1. Hipogonadismul primar masculin congenital - poate asocia diferite grade de

intersexualitate:

Sindromul Klinefelter și alte anomalii cromozomiale (de ex. bărbații 46,XX),

Sindromul de regresie testiculară,

Defecte enzimatice de sinteză a testosteronului, disgenezia gonadală pură,

Sindroamele de rezistenţă la acţiunea androgenilor,

Hipoplazia celulelor Leydig (defect al receptorului de LH),

Sindromul Noonan (Turner masculin), transmis AD cu penetranţa variabilă, cu

genotip şi fenotip masculin, dar stigmate fizice de sindrom Turner clasic.

Criptorhidia necorectată – afectează în primul rând spermatogeneza.

Dystrophia myotonica - formă familială de distrofie musculară în care 80% dintre

bărbaţii afectaţi au hipogonadism primar. Clinic: oboseală progresivă, atrofia

musculaturii faciale şi a extremităţilor, infertilitate.

Sindromul "numai celule Sertoli", Del Castillo sau aplazia germinală. Clinic

infertilitate, atrofie uşoară sau moderată a testiculelor, caractere sexuale secundare

normale. Apare azoospermie, FSH crescut, T şi LH normale. Biopsia testiculară:

evidenţiază numai celule Sertoli mature în tubii seminiferi, lipsesc celulele

germinale. A fost descris și în microdelețiile cromozomului Y.

2. Hipogonadismul primar masculin dobândit - evoluează fără ambiguităţi genitale:

iradierea gonadelor ,

boli infecţioase (parotidită epidemică, tbc, sifilis, boli cu transmitere sexuală),

traumatisme, torsiunea testiculară,

procese autoimune,

administrarea de medicamente (citostatice, ketoconazol),

orhidectomia bilaterală,

afecțiuni sistemice cronice: insuficiența renală, ciroza, infecția cu HIV,

idiopatic.

.Manifestări clinice

Aspectul clinic diferă semnificativ în funcţie de momentul prepubertar sau postpubertar al

instalării deficitului. Hipogonadismele prepubertare se caracterizează prin absența dezvoltării

caracterelor sexuale secundare și a comportamentului masculin:

o testiculi mici, hipotrofici, micropenis, scrot nefaldurat, nepigmentat ,

o pilozitate rară/absentă, subţiată, cu formă triunghiulară la nivel pubian,

o pilozitate facială, toracică, abdominală foarte rară/absentă (androgeni CSR),

o dispoziţia ţesutului adipos de tip prepubertar (mai ales la nivelul feței, șoldurilor) ,

o ginecomastie/adipomastie,

o nu apare acnea,

o caracterele sexuale secundare nu se dezvoltă la nivelul musculaturii şi sistemului

osteoarticular (pot să apară lordoză, cifoză, scolioză),

o vocea rămâne cu timbru înalt,

o randament fizic scăzut, motivație și inițiativă reduse,

o frecvent habitus eunucoid: înălţime crescută pe seama membrelor inferioare, saltul

de creştere pubertar mediat de androgeni eşuează,

o raportul între segmentul superior (distanţă vertex-pubis) şi cel inferior (distanţă

More magazines by this user
Similar magazines