419 NEUROMIELITA OPTICĂ: ASPECTE CLINICE ùI ...

More documents

Recommendations

Info

coloanei vertebrale poate ajuta în diferenierea pacienilor cu NMO de cei cu SM. Spre deosebire de SM, eozinofilele i neutrofilele de obicei se gsesc în infiltratele inflamatorii ale leziunilor active ale NMO, iar vasele ce penetreaz mduva spinrii sunt frecvent îngroate i hialinizate. Prelungirele astrocitelor care sunt o component a barierei hematoencefalice, care este delimitat la lamina bazal a endoteliului face ca spaiul extracelular al canalelor AQP-4 s fie accesibile la orice IgG a NMO ce într în aceast regiune.Creterea permeabilitii barierii hematoencefalice cauzat de activarea complementului va putea explica infiltraia masiv cu leucocite, incluzînd celule polimorfonucleare (eozinofilele i neutrofilele), depistate în (lichidul cefalorahidian) LCR în cantiti mari în faza acut a NMO. Combinarea complementuluimediator al leziunii i influxul celular cauzeaz demielinizarea, leziunea neuronal sever cît i necroza neuronal. Leziunea citolitic de concentrare a complexulu membranar de atac (MAC) a complementului explic îngroarea i hialinizarea vaselor penetrante în leziunile NMO. Expansiunea clonal a limfocitelor B în sistemul nervos central (SNC) este rar, acest fapt este indicat i de prevalena redus a benzilor oligoclonale IgG în LCR. [1, 2, 3, 4]. Tabloul clinic NMO se prezint ca o maladie acut, cu debutul în 30-50% precedat de un sindrom viral, cu cefalee, subfebrilitate, oboseal, mialgie, simptome respiratorii sau gastrointestinale. De asemenea, NMO poate fi asociat cu maladii autoimune, ca LES, Sjögren, miastenia gravis sau tiroidita Hashimoto. NMO începe cu doi indici, neurita optici mielita, care pot s se întîlneasc simultan sau separat la un interval de cîteva zile pân la cinci ani. Neurita optic se prezint prin dureri oculare, pierderea brusc i sever a vederii unilateral, care se poate recupera, dar deseori se termin cu pierderea complet a vederii, discromatopsie. La unele persoane, timp de cîteva zile se afecteaz i ochiul contralateral. Mielita se manifest prin parestezii i slbiciune progresiv în extremitile inferioare. Prezena simultan a simptoamelor senzorii, motorii i sfincteriene este mai frecvent observat în NMO decît la pacienii cu scleroz multipl. La 50% din pacieni cu NMO mielita conduce la parapareze sau tetrapareze severe. Mielita cervical se poate extinde în trunchiul cerebral, rezultând grea, tus sau insuficien respiratorie acut neurogen. O leziune în regiunea cervical a coloanei vertebrale poate eventual s cauzeze moartea prin paralezie respiratorie. La 80% din pacieni cu NMO se evideniaz xerostomie. Alte semne tipice care se întîlnesc în maladiile demielinizante i sunt observate atît în SM cît i-n NMO sunt: spasmul tonic paroxismal (spasm recurent, stereotipic dureros al membrelor i a trunchiului ce dureaz 20-45 sec.), semnul Lhermitte (disestezia spinal sau a membrului cauzat de flexia gîtului). Alte simptoame ale NMO sunt: incontinena urinar, polakiuria, retenia urinar, constipaia, incontinena fecal. De aceea diagnosticul precoce al NMO i mai mult decît atît o identificare a factorilor declanatori a formei recidivante sunt obligatorii [6, 8, 9, 10, 12]. Diagnosticul În caz de neurit optic la fundul de ochi se determin: edemul discului optic, atrofia nervului optic cu paloarea discului, edemul moderat al papilei nervului optic. Analiza tipic a LCR demonstreaz pleocitoz (>= 50 celule/mm3) i absena benzilor oligoclonale. Pleiocitoza se întîlnete mai frecvent în faza activ a bolii. Imageria prin rezonan magnetic (IRM) este un instrument diagnostic în cazul suspectrii unei maladii demielinizante. Aspectul IRM al duvei spinrii reprezint cea mai important metod de a stabili diagnosticul de NMO: la debutul mielitei acute examenul IRM relev o leziune hiperintens T2 ce se extinde de-a lungul a mai mult de trei segmente vertebrale, atunci este foarte probabil c pacientul are o boal ce aparine spectrului de boli al NMO. Leziunea ocup aproape toat aria transvers a mduvii spinrii, se poate extinde de-a lungul mai multor segmente vertebrale (pân la 15 segmente), cu edem al mduvii i poate capta gadolinium variabil. IRM cerebral arat inflamaia cilor optice în timpul neuritei optice acute. Absena leziunilor în substana alb cerebral la IRM este tradiional considerat ca un criteriu de diagnostic major suportiv pentru diagnosticul NMO[ 3, 420
5, 8, 11 ]. Odat cu progresele în domeniile imunologic i histo-patologic s-au definit noi criterii de diagnostic. Criteriile de diagnostic revizuite (Clinica Mayo, 2006) impun prezena a 2 criterii absolute i a cel puin 2 din cele 3 criterii suportive: Criterii absolute: 1. nevrit optic; 2. mielit transvers. Criterii suportive: 1. leziune spinal contigu cu lungime de mai mult de 3 segmente vertebrale, vizibil la examenul IRM spinal; 2. IRM cerebral la debut ce nu îndeplinete criteriile pentru scleroz multipl; 3. test pozitiv al autoanticorpilor împotriva antigenului AQP-4 [1, 11, 12]. În prezent, se descriu urmtoarele forme clinice: 1. Boala Devic standard (complet) care respect toate criteriile de diagnostic: prezena simultan sau afectarea consecutiv a nervilor optici, a mduvei spinrii cu status pozitiv al anticorpilor împotriva antigenului AQP-4, iar în absena anticorpilor vor fi utilizate aspectele clinice i radiologice pentru a stabili diagnosticul; 2. Forme limitate (incomplete) de boala Devic: evenimente repetate de nevrit optic sau mielit acut transvers cu status pozitiv al anticorpilor împotriva antigenului AQP-4; 3. Nevrita optic sau mielita acut asociat cu boli sistemice autoimune (LES, sindrom Sjögren, sindrom de anticorpi antifosfolipidici, etc); 4. Nevrita optic sau mielita asociat cu leziuni specifice în anumite zone ale substanei cerebrale - cum ar fi hipotalamusul, nucleii periventriculari sau trunchiul cerebral [1]. Dup F.C. Stansbury (1949) NMO poate avea 3 evoluii: 1. Regresie cu recuperare complet. 2.Una sau mai multe remisii cu un eventual sfârit fatal. 3. O evoluie progresiv negativ pân la deces [7]. Tratmentul neuromielitei optice Profilaxia recderilor se efectueaz cu corticosteroizi per os. Dac corticosteroizii administrai intravenos sunt ineficieni, schimbul plasmatic (7 sedine, ~55 ml/kg fiecare), sau, în cazuri individualizate, imunoglobulinele G intravenos. Nu exist date care s susin eficacitatea tratamentului imunomodulator în prevenirea recurenelor NMO. Pentru prevenia recderilor, se poate folosi azatioprina (2.5–3 mg/kg/zi), singur sau în combinaie cu prednisonul administrat oral (1 mg/kg/zi). Rituximabul, anticorp monoclonal împotriva limfocitelor CD20, ar putea fi eficace în scderea frecvenei recderilor în NMO. În funcie de abordarea individual, mai pot fi folosite imunosupresoarele (mitoxantrona, ciclofosfamida). Tratamentul NMO implic folosirea corticosteroizilor intravenos în perioada de activitate a bolii [1, 2, 11]. Caz clinic Pacienta M., 49 ani, domiciliat or. Chiinu, a fost internat în Institutul de Neurologie i Neurochirurgie pe data de 22.12.2008 cu acuze la slbiciune în membre, senzaie de amoreal în hemicorpul drept, limitarea mirilor în mâna dreapt. Se consider bolnav din luna octombrie 2008 când pentru prima dat a aprut senzaia de cldur în piciorul stâng, progresînd în decurs de 2 sptmîni spre torace i mâna stîng, cefalee, dureri în regiunea cervical. A fost internat în spitalul clinic municipal de Urgen, a fost examinat prin tomografie computerizat cerebral i i s-a stabilit diagnosticul de mielopatie cervical superioar de genez neclar. A urmat tratament medicamentos cu vasculare, corticosteroizi, diuretice, dar f efect. Pe parcurs la urmtoarele 2 sptmîni starea pacientei cu dinamic negativ, se asociaz slbiciunea i limitarea mirilor active în mâna stâng, progreseaz deficitul motor în membrele inferioare, se dereglez mersul. Pacienta se adreseaz la Institutul de Neurologie i Neurochirurgie unde este internat în secia Neurologie. Examinarea neurologic determin: Fantele palpebrale dreapta (D)= stânga (S), pupilele D=S. Motilitatea globilor oculari în volum deplin. Faa simetric. Limba pe linia medie. Reflexul faringian viu. Hipertonus piramidal în membrele stângi. Fora muscular în mîini 2 puncte, picioare 3 puncte. Reflexele osteo-tendinoase vii S>D. Pozitiv semnul Babinski bilateral. Hipoestezie de tip conductiv de la C3. 421
Page 1: NEUROMIELITA OPTIC: ASPECTE CLINICE
Page 5 and 6: Fig. 2a Fig. 2b Fig. 3 Fig. 2a, 2b,
Page 7: substana cenuie a encefalului - par

419 NEUROMIELITA OPTICĂ: ASPECTE CLINICE ùI ...

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?