OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ

umfiasi.ro

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ

ȘEF LUCRĂRI DR. REZUȘ ELENA


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DEFINIȚIE

Osteoartropatia hipertrofică (OAH) este un sindrom

caracterizat prin proliferarea anormală a

tegumentului și țesutului osos la nivelul părților

distale ale extremităților.

Caracteristică OAH este triada:

1. Formarea de os nou periostal (periostoză) la nivelul

oaselor lungi - tubulare

2. Îngroșarea tegumentelor, în special la nivelul

scalpului și frunții

3. Degete hipocratice


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – CLASIFICARE (I)

I. Primară

• apare de sine stătătoare

II. Secundară

• reprezintă peste 90% din cazurile de OAH, fiind

asociată cu diferite patologii

• cea mai frecventă asociere este cu neoplasmul

pulmonar (88% din cazurile de OAH secundară)

• se clasifică la rândul său în două forme:

1. generalizată

2. localizată


Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – CLASIFICARE (II)

Clasificarea OAH și principalele cauze ale formei secundare (AV: arterio-venos,

POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal proteins and skin changes)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EPIDEMIOLOGIE

Nu sunt studii sistematice până la acest moment în ceea ce

privește incidența și prevalența OAH.

OAH PRIMARĂ SECUNDARĂ

‣ prevalență relativă

3 -5%

95 – 97%

‣ epidemiologie

• bărbați/femei = 9/1

• agregare familială

• predomină la rasa neagră

• incidență de vârf - aspect

bimodal: debut în primul

an de viață și la 15 ani

• evoluție cronică

• boală activă în copilărie,

asimptomatică în viața de

adult

• speranța de viață

nemodificată

• epidemiologia este în

concordanță cu

afecțiunea asociată


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – ETIOLOGIE

OAH primară

transmitere autozomal dominantă

anomalia genetică este reprezentată de o mutație la nivelul genei HPGD

care codifică 15-hidroxiprostaglandin dehidrogenaza, principala enzimă

responsabilă de degradarea prostaglandinelor

indivizii homozigoți au concentrații persistent crescute ale

prostaglandinei E2 (PGE2) și tablou clinic tipic al OAH, în timp ce

indivizii heterozigoți au manifestări biologice și clinice de intensitate

mai redusă

PGE2 în exces este responsabilă de:

periostoză

acro-osteoliză

hipocratism digital

persistența de canal arterial (ductus Botalli)

cercetări recente aduc în discuție rolul hiperactivării căii de

semnalizare Wnt (rețea de proteine cu rol în embriogeneză și

diferențierea celulară) avînd drept consecință stimularea funcției

fibroblaștilor din derm cu apariția pahidermiei

OAH secundară

etiologie necunoscută

se asociază cu multiple afecțiuni


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – PATOGENIE

Principalele ipoteze cu privire la mecanismul de

producere al OAH sunt:

1. Alterarea funcției plămânului cu repercursiuni asupra

trombocitului

2. Rolul factorilor de creștere


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – PATOGENIE

1. Alterarea funcției plămânului cu repercursiuni asupra

trombocitului

‣ În mod normal trombocitele mari eliberate de la nivel medular în

circulația sistemică sunt fragmentate la nivelul microcirculației pulmonare

‣ La pacienții cu OAH asociată bolilor pulmonare, bolilor cardiace

congenitale cu șunt dreapta-stânga, cirozei hepatice cu sindrom

hepatopulmonar se vorbește despre fenomenul de șuntare intrapulmonară

a sângelui, cu două consecințe:

• lipsa fragmentării megatrombocitelor la nivel pulmonar cu trecerea acestora

direct în circulația sistemică

• alterarea clearance-ului factorilor de creștere (în mod normal endoteliul

pulmonar contribuie la îndepărtarea din circulație a unui număr mare de factori

de creștere)

‣ O dată ajunse în zonele distale ale extremităților, aceste megatrombocite

sunt răspunzătoare de:

• eliberarea factorilor de creștere (TGF-β1, VEGF, PDGF) cu rol angiogenic și de

stimulare a activității osteoblaștilor și fibroblaștilor

• activarea celulelor endoteliale locale (mecanism implicat atât în forma primară,

cât și în cea secundară a AOH, ipoteza fiind susținută de nivelele crescute ale

factorului von Willebrand, considerat marker al activării și alterării endoteliale)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – PATOGENIE

2. Rolul fact de creștere

‣ Factorii de creștere (PDGF, VEGF, TGF-β1) sintetizați de trombocite

sau de tumori determină modificările caracteristice OAH: proliferare

vasculară, edem și formare de os nou subperiostal

‣ Din pleiada de factori de creștere VEGF pare să dețină rolul major.

‣ VEGF (Vascular endothelial growth factor):

• este sintetizat de celule tumorale, de trombocite și în cadrul unor

afecțiuni care determină hipoxie

• este un puternic factor angiogenic și de creștere a permeabilității

vasculare, precum și un agent cu rol de stimulare a neoformării osoase

• rolul VEGF în patogenia OAH primare și secundare (asociată cu

neopalsmul pulmonar) este susținut de identificarea unor titruri

plasmatice semnificativ crescute de VEGF la acești pacienți comparativ

cu populația normală de control.


Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – PATOGENIE

Patogenia OAH. Megacariocitele eliberate din măduva osoasă sunt fragmentate în mod normal în microcirculația

pulmonară. La pacienții cu boli cardiace congenitale (în acest caz tetralogie Fallot) fragmentele mari plachetare nu

mai pătrund în circulația pulmonară, ci trec direct în circulația sistemică și, ajungând în zonele cele mai distale,

eliberează factori de creștere, activează celulele endoteliale determinând apariția degetelor hipocratice.

La pacienții cu neoplazie pulmonară factorii de creștere proveniti din țesutul anormal vor pătrunde în circulația

sistemică determinând modificările de hipocratism digital.


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

Tabloul clinic al OAH cuprinde:

Hipocratismul digital

Manifestări osoase și articulare

Manifestări cutanate


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

HIPOCRATISMUL DIGITAL (I)

Descris pentru prima dată de Hippocrates cu 2500 de ani în urmă

Este consecința proliferării capilarelor patului ungveal (adesea cu

multiple anastomoze arteriovenoase), cu inflamație interstițială și

edem, precum și a creșterii producerii de colagen

În unele cazuri poate fi singura manifestare a OAH

Aspectul clinic al degetelor hipocratice (denumite și degete de

toboșar) este următorul:

• unghii încurbate convex – aspect de sticlă de ceasornic

• creșterea în volum a falangei distale

http://images.rheumatology.org Rheumatology Image Bank


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

HIPOCRATISMUL DIGITAL (II)


Semne clinice pentru a descrie hipocratismul

digital:

o

o

semnul apoziției (Schamroth's sign)

• în mod normal când se pun în apoziție

indexul drept cu cel stâng la nivelul

patului ungveal și a articulației

interfalangiene distale se delimitează un

spațiu cu aspect romboidal (Schamroth's

window); în hipocratism acest spațiu

dispare

măsurarea indicelelui digital:

• se măsoară circumferința fiecărui deget la

nivelul patului ungveal (A) și la nivelul

articulației interfalangiene distale (B)

• în mod normal raportul A/B1= hipocratism

• se sumează valorile pentru cele 10 degete:

o valoare mai mare de 10 = hipocratism B A

Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

HIPOCRATISMUL DIGITAL (III)

Se descriu următoarele faze de evoluție:

1. “înmuierea” patului ungveal datorită edemului și măririi țesuturilor

moi

2. pierdrea unghiului normal de 15˚ (unghiul Lovibond) format între

cuticulă și unghie

3. accentuarea convexității unghiilor și apariția aspectului de

hipocratism cu senzație de căldură și transpirații locale

4. tegumentul periungveal și unghiile capătă un aspect lucios cu

dispariția pliurilor normale și apariția striațiilor longitudinale la nivelul

ungveal

În funcție de topografie hipocratismul se poate clasifica astfel:

• simetric – sunt interesate toate degetele (mâini și picioare)

• unilateral – afectarea degetelor de la o mână sau de la un picior

• unidigital – interesarea unui singur deget (de obicei în acest caz este

vorba de cauze locale care induc apariția hipocratismului)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

MANIFESTĂRI OSOASE ȘI ARTICULARE (I)

Manifestări osoase

Periostoza:

etape de constituire:

- inițial edemul subperiostal și țesutul conjunctiv în exces ridică periostul

- ulterior o nouă matrice osteoidă se formează sub periost

- pe măsură ce se mineralizează osteoidul, se formează noi straturi de os care

“învelesc” osul tubular

afectează scheletul apendicular, de obicei simetric și bilateral

interesează mai frecvent membrele inferioare decât cele superioare

apare de-a lungul zonei metafizo-diafizare a oaselor lungi tubulare (tibie – invariabil

afectată în OAH, peroneu, femur, radius, cubitus, humerus, metacarpiene,

metatarsiene)

se dezvoltă de o manieră centripetă

clinic poate fi asimptomatică sau poate determina durere profundă, severă, cu

senzație de arsură agravată de ortostatism și ameliorată de ridicarea zonei

dureroase

examenul clinic evidențiază durere la palparea zonei afectate


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

MANIFESTĂRI OSOASE ȘI ARTICULARE (II)

Manifestări articulare

sunt prezente la 30-40% din pacienții cu OAH, adesea fiind singura simptomatologie

pentru care pacientul se adresează medicului

variază de la artralgii ușoare la artrite de obicei cu distribuție simetrică

pot fi interesate următoarele articulații: glezne, genunchi, pumni, coate,

metacarpofalangiene

artrocenteza evidențiază un lichid sinovial foarte vâscos, examenul acestuia

clasificându-l drept noninflamator, cu celularitate sub 500cel/μL

histologic se remarcă minimă proliferare a celulelor sinoviale, însă cu importantă

îngroșare a peretelui arterial și depozite intravasculare de material electronodens

caracteristica radiologică a artritei din OAH este păstrarea spațiului articular cu

absența osteoporozei juxta-articulare sau a eroziunilor

unii pacienți pot prezenta o artropatie dureroasă care precede cu luni de zile

hipocratismul digital sau simptomele constituționale/respiratorii, reprezentând o

provocare de diagnostic (adresea etichetată ca poliartrită reumatoidă)

Artrita din OAH nu este însoțită de proliferare sinovială majoră, fiind mai

degrabă o reacție simpatică la periostoza din vecinătate


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

MANIFESTĂRI CUTANATE

predomină în OAH primară comparativ cu forma secundară

principala manifestare este reprezentată de îngroșarea

tegumentului (pahidermie) cu grade variate de severitate

determinând:

• facies leonin

• ptoza pleoapelor

• picioare de elefant (gambe îngroșate, cu aspect cilindric)

• cutis vertices gyrata – scalpul capătă un aspect cerebroid

disfuncția glandulară determină:

• hiperhidroză

• acnee

• seboree

Cavallasca&Malah Medicina versión On-line, 2006

Cutis vertices gyrata


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

FORMA PRIMARĂ (I)

denumită și pahidermoperiostoză sau

sdr. Touraine-Solente-Gole

predispoziție ereditară, 33% din pacienți

având rude apropiate cu aceeași afecțiune

debutul este lent, situându-se în primul

an de viață sau la pubertate

tabloul clinic cuprinde:

• manifestări cutanate: pahidermia (mult mai

extinsă și mai severă decât în OAH

secundară), alterarea funcțiilor glandulare

ale pielii

• hipocratismul digital cu lățirea mâinilor și

picioarelor (aspect de “lopată” a acestora)

• aspect cilindric al antebrațelor și picioarelor

(corespondent radiologic=periostoză) cu

dureri osoase

• alte manifestări: artralgii/artrite,

hepatosplenomegalie, tulburări endocrine,

defecte ale suturile craniene, gastropatie

hipertrofică

ONLINE JOURNAL OF OFTALMOLOGY

OAH primară:

pahidermie – îngroșarea și

ptoza pleoapelor

http://images.rheumatology.org Rheumatology Image Bank

OAH primară: hipocratism digital mâini

(A) și picioare (B), artrită de genunchi

drept (C) și îngroșarea pliurilor de la

nivelul frunții creând aspectul de facies

leonin (D)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

FORMA PRIMARĂ (II)

datorită evoluției lente manifestările cutanate și hipocratismul digital

devin parte din imaginea “normală” a pacientului, încât acesta adesea

nu va sesiza aspectul patologic al acestor modificări

sunt descrise trei forme ale OAH primare:

• forma clasică (completă) - cu modificări cutanate și osoase

• forma incompletă – cu modificări osoase în absența celor cutanate

• forma frustă – în care sunt prezente manifestările cutanate, cele

osoase lipsind


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TABLOU CLINIC

FORMA SECUNDARĂ

denumită și boala Pierre Marie-Bamberger (în 1890 Pierre Marie, iar în 1891

Bamberger au descris OAH asociind-o cu boli severe organice pulmonare și

cardiace)

modul de debut și evoluția OAH secundare depind foarte mult de boala

subiacentă. Se descriu:

• debut brutal – cel mai adesea în cazul neoplaziilor (cancerul pulmonar cel mai

frecvent), pacientul prezentând hipocratism digital rapid instalat, cu tegumente

roșii, senzație de căldură și arsură locală, artrită, dureri osoase importante și

ocazional îngroșarea pielii; evoluția este rapidă

• debut insidios și evoluție lent progresivă a manifestărilor OAH – în cazul

infecțiilor sau a bolilor inflamatorii cronice

la copii OAH secundară se asociază cu infecții pulmonare, fibroza chistică,

bolile cardiace congenitale și osteosarcomul cu metastaze pulmonare

la adulți se asociază cu o mare varietate de boli, pe primul loc (90% din

cazuri) situându-se afecțiunile intratoracice, cel mai frecvent infecții sau

neoplazii (în special cancerul pulmonar cu celulă scuamoasă sau

adenocarcinomul)

adesea boala subiacentă există deja când apar manifestările OAH secundare;

ocazional însă manifestările OAH le preced pe cele ale afecțiunii de bază


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

I. Teste de laborator

nu există la acest moment nici un test serologic specific OAH

VSH poate fi crescut în forma primară și în cea secundară

examenul lichidului sinovial evidențiază un aspect

noninflamator cu celularitate redusă în ambele forme de OAH

modificări hematologice/biochimice în cadrul bolii subiacente

unei OAH secundare

II. Explorări imagistice

care permit stabilirea diagnosticului de OAH

1. radiografia convențională

2. scintigrafia osoasă

care permit stabilirea cauzei OAH secundare (ecografie,

radiografie convențională, computer tomograf, rezonanță

magnetică nucleară)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

RADIOGRAFIA CONVENȚIONALĂ (1)


Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition

http://emedicine.medscape.com

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

RADIOGRAFIA CONVENȚIONALĂ (2)

hipocratismul digital se asociază cu un proces de remodelare osoasă

la nivelul falangei distale

în funcție de momentul debutului hipocratismului se descriu două

tipuri de modificări osoase:

1. acro-osteoliză (fig. 1)

- hipocratism debutat în copilărie

- se asociază frecvent cu bolile cardiace

congenitale

2. hipertrofie osoasă (fig. 2)

- hipocratism cu debut după pubertate

- predomină la pacienții cu neoplasm

pulmonar

- falanga distală capătă aspect de “ciupercă”

Figura 1

Figura 2


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

RADIOGRAFIA CONVENȚIONALĂ (3)

apare inițial în zona distală a diafizelor oaselor lungi, avînd progresie

proximală

afectarea este simetrică, fiind interesate: tibia, peroneul, radiusul,

cubitusul, femurul, humerusul, metacarpienele, metatarsienele, falangele

progresia are loc în trei dimensiuni reprezentate de:

1. numărul oaselor afectate

2. zona din os afectată

3. forma apoziției periostale

HOA

numărul oaselor

afectate

zona din os

afectată

forma apoziției

periostale

Forma ușoară

de obicei tibia și

peroneul

periostoză limitată

la diafiză

configurație

monostrat

Forma severă

interesarea tuturor

oaselor tubulare

diafiză, metafiză și

epifiză

configurație

neregulată,

multiple straturi


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

RADIOGRAFIA CONVENȚIONALĂ (4)

se descriu mai multe tipuri de apoziție periostală:

• monostrat – linie continuă subțire de os nou separată de cortexul

subiacent printr-o zonă radiotransparentă

• multistrat (aspect de “coji de ceapă”) – straturi subțiri multiple de

os nou

• arii neregulate de ridicare a periostului

• îngroșare corticală

în timp aspectul periostozei se poate schimba

periostoza depinde de cronicitatea bolii și de intensitatea stimulului

declanșator


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

RADIOGRAFIA CONVENȚIONALĂ (5)

Miller et al. Radiology 2008

http://emedicine.medscape.com

Reacție periostală

unilamelară (săgeți)

Reacție periostală extensivă în

zona distală a femurului bilateral

la un pacient cu bronșiectazie

veche


McNaughton& Nguyen American Journal of Roentgenology

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EXPLORĂRI PARACLINICE

SCINTIGRAFIA OSOASĂ

sensibilitate crescută în evidențierea leziunilor din HAO primară și

secundară

permite aprecierea extensiei leziunilor

evidențiază hipercaptarea trasorului (technețiu Tc99m polifosfat) în

zonele cu periostoză, precum și la nivelul degetelor cu hipocratism

modificările periostale pot fi vizualizate scintigrafic înainte de a se

constitui imaginea radiologică tipică

există o bună corelație între anomaliile scintigrafice și datele

clinice

Scintigrafie osoasă efectuată la un pacient de 62 de ani cu istoric de

câteva luni de tuse și cu o formațiune în plămânul drept. Se

evidențiază modificări de periostoză la nivelul membrelor

inferioare, predominant pe dreapta (săgeți). Nu se evidențiază

metastaze osoase.


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DIAGNOSTIC POZITIV

DIAGNOSTIC POZITIV

Clinic:

- hipocratism digital

- artralgii/artrite

- pahidermie

Paraclinic:

Formarea de os nou periostal

evidențiată:

- radiologic

- scintigrafic


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL (I)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL (II)

În prima etapă OAH trebuie diferențiată de alte boli cu

simptomatologie similară:

• Poliartrita reumatoidă/alte artrite inflamatorii

– când simptomele articulare preced apariția altor manifestări ale OAH (cel mai

adesea este vorba de formele secundare cu debut rapid asociate neoplaziilor)

– în OAH nu numai articulația este afectată, ci și osul adiacent

• Acromegalia

– pretează la confuzie cu acromegalia forma primară a OAH cu manifestări

cutanate severe

– prezența hipocratismului și a periostozei alături de absența prognatismului,

aspectul normal al șeii turcești și valoarea normală serică a hormonului de

creștere stabilesc diagnosticul de OAH

• Acropatia tiroidiană

– este asociată cu hipertiroidismul vechi

– se caracterizează prin hipocratism digital,

tumefacția părților moi de la nivelul măinilor și

picioarelor, proliferare periostală exuberantă,

asimetrică la nivelul diafizei metacarpienelor și

metatarsienelor

– coexistă cu exoftalmia și mixedemul pretibial

http://en.wikipedia.org

Acropatie

tiroidiană


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL (III)

• Afecțiuni cu formare de os nou periostal (diagnostic diferențial luat

în considerare când în cadrul OAH predomină periostoza):

– tumori osoase

– osteomielită

– hemoragia subperiostală

– sifilis

– artrită psoriazică


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL (IV)

A doua etapă constă în diferențierea celor două forme ale OAH.

istoricul familial ajută în diagnosticul diferențial

debutul brusc, progresia rapidă a simptomelor OAH în asociere cu

prezența manifestărilor sistemice/specifice de organ orientează

diagnosticul spre o formă secundară

în forma primară predomină manifestările cutanate, în timp ce în

forma secundară leziunile osoase sunt mult mai dureroase, având

progresie mult mai rapidă

radiografia toracică trebuie să fie efectuată obligatoriu (pe primul

loc al cauzelor OAH secundare se situează patologia intratoracică)

pentru a definitiva diagnosticul se apelează la multiple explorări

paraclinice


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – DIAGNOSTIC

DIFERENȚIAL (V)

Indiferent de vârsta la care se stabilește diagnosticul

osteoartropatiei hipertrofice, întotdeauna trebuie

exclusă o cauză secundară.


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTIC

OAH primară

• evoluție lentă, autolimitată, boala fiind activă doar în perioada de

creștere

• adulții devin asimptomatici

OAH secundară

• OAH secundară are progresie mult mai rapidă decât OAH primară

• dintre formele de OAH secundare cele asociate neoplaziilor au în

general o evoluție rapidă comparativ cu cele asociate infecțiilor

cronice sau bolilor inflamatorii

• prognosticul este dictat de boala cauzativă

• în cazul unei OAH secundare unui cancer pulmonar extirparea tumorii

a determinat dispariția drastică a anomaliilor osoase, precum și

reducerea nivelelor circulante de VEGF (case report)


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TRATAMENT (I)

OAH primară

• nu există la acest moment un tratament medicamentos curativ,

abordarea terapeutică fiind strict cu viză simptomatică

• cură chirurgicală a deformărilor majore estetice

OAH secundară

• tratamentul bolii subiacente determină, în cea mai mare parte a

cazurilor, regresia simptomatologiei OAH


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – TRATAMENT (II)

Tratamentul simptomatic al OAH cuprinde:

o antalgice/AINS – în vederea ameliorării simptomatologiei

dureroase

o colchicina – reduce durerea și tumefacția articulară

o pamidronatul – a fost utilizat pentru dureri osoase refractare

la terapia antalgică obișnuită, dovedindu-se că pe lângă

efectul antiresorbtiv, este și un inhibitor al VEGF

o octreotidul – analog de somatostatină, utilizat pentru dureri

osoase severe, cu posibil efect de inhibare asupra producției

de VEGF și a proliferării endoteliale


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – CONCLUZII (I)

Osteoartropatia hipertrofică este un sindrom caracterizat prin

proliferarea anormală a tegumentului și țesutului osos la nivelul

părților distale ale extremităților

OAH se clasifică în primară și secundară, forma secundară fiind la

rândul său subîmpărțită în generalizată și localizată

Cea mai frecventă asociere a formei secundare este cu neoplasmul

pulmonar (88% din cazurile de OAH secundară)

Forma primară este rară (3-5% din cazurile de OAH), predominând net

la sexul masculin și la rasa neagră

Anomalia genetică din OAH primară este reprezentată de o mutație la

nivelul genei HPGD care codifică 15-hidroxiprostaglandin dehidrogenaza

Principalele ipoteze cu privire la mecanismul de producere al OAH sunt:

(1) alterarea funcției plămânului cu repercursiuni asupra trombocitului

(2) rolul factorilor de creștere, dintre care VEGF deține rolul major

Tabloul clinic al OAH cuprinde: hipocratismul digital, manifestări osoase

și articulare, manifestări cutanate


OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICĂ – CONCLUZII (II)

Hipocratismul digital are un aspect tipic, de neconfundat: lărgirea

falangei distale cu unghie încurbată convex

Durerile osoase au ca substrat formarea de os nou periostal (periostoza)

Artrita din OAH este nonerozivă, fiind de fapt o reacție simpatică la

periostoza din vecinătate

Manifestările cutanate sunt mai severe în forma primară

Dintre explorările paraclinice de importanță majoră în stabilirea

diagnosticului OAH sunt radiografia convențională și scintigrafia osoasă

Indiferent de vârsta la care se diagnostichează OAH întotdeauna trebuie

exclusă o cauză secundară

Evoluția formei primare este autolimitată la perioada de creștere

Prognosticul și evoluția formei secundare depinde de boala cauzativă

La acest moment tratamentul OAH primare este strict simptomatic, iar

al OAH secundare vizează în primul rând tratamentul afecțiunii

subiacente


BIBLIOGRAFIE (I)

1. Altman RD, Tenenbaum J: Hypertrophic osteoarthropathy. In: Kelley W, Harris ED Jr, Ruddy

S, Sledge C, eds. Textbook of Rheumatology. 5th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1997:1514-

20.

2. Cavallasca JA, Malah VA, Fernández DE, Carbia SG, Gustavo G. Nasswetter GG:

Paquidermoperiostosis (osteoartropatía hipertrófica primaria) Medicina (Buenos Aires) versión

On-line ISSN 1669-9106, Medicina (B. Aires) v.66 n.2 Buenos Aires mar./abr. 2006

3. Kaditis AG, Nelson AM, Driscoll DJ. Takayasu's arteritis presenting with unilateral digital

clubbing. J Rheumatol. Dec 1995;22(12):2346-8. [Medline].

4. Khan NA, Chew FC: Imaging in Hypertrophic Osteoarthropathy

http://emedicine.medscape.com

5. Garske LA, Bell SC: Pamidronate results in symptom control of hypertrophic pulmonary

osteoarthropathy in cystic fibrosis. Chest 2002; 121:1363-1364.

6. Matucci-Cerinic M, Martinez-Lavin M, Rojo F, et al. von Willebrand factor antigen in

hypertrophic osteoarthropathy. J Rheumatol. May 1992;19(5):765-7. [Medline].

7. Martinez-Lavin M, Pinede C Digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy in

Rheumatology e-dition, 4th Edition Elsevier By Marc C. Hochberg, MD, MPH, Alan J. Silman, MD,

Josef S. Smolen, MD, Michael E. Weinblatt, MD and Michael H. Weisman, MD

8. Martinez-Lavin M, Pineda C, Valdez T, et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy. Semin

Arthritis Rheum. Feb 1988;17(3):156-62. [Medline]

9. Martinez-Lavin M. Hypertrophic osteoarthropathy. Curr Opin Rheumatol. Jan 1997;9(1):83-6.

[Medline].

10. McNaughton DA ,Nguyen BD: AJR Teaching File: Cavitated Mass with Hypertrophic

Osteoarthropathy doi: 10.2214/AJR.06.0150 AJR March 2007 vol. 188 no. 3 Supplement S7-S9 in

American Journal of Roentgenology


BIBLIOGRAFIE (II)

11. Miller TT: Bone Tumors and Tumorlike Conditions: Analysis with Conventional

Radiography in Radiology March 2008 Radiology, 246, 662-674.

12. Olan F, Portela M, Navarro C, et al: Circulating vascular endothelial growth factor in a

case of pulmonary hypertrophic osteoarthropathy. Correlation with disease activity. J

Rheumatol 2004; 31:614-616.

13. Toovey OT, Eisenhauer HJ. A new hypothesis on the mechanism of digital clubbing

secondary to pulmonary pathologies. Med Hypotheses. Dec 2010;75(6):511-3. [Medline].

14. Vazquez-Abad D, Pineda C, Martinez-Lavin M. Digital clubbing: a numerical assessment

of the deformity. J Rheumatol. Apr 1989;16(4):518-20. [Medline].

15. Laar(van de)M, Vonkeman H, Bresnihan: Miscellaneous Inflammatory Arthritides -

Hypertrophic Osteoarthropathy in On-line EULAR Compendium on Rheumatic Disease

16. Williams ME: Examining Fingernails in elderly patients 2008 –www.medscape.com

More magazines by this user
Similar magazines