INTRODUCERE IN ENDOCRINOLOGIE

umftgm.ro

INTRODUCERE IN ENDOCRINOLOGIE

Sindromul Cushing

Diagnosticul sindromului Cushing presupune trei etape: ridicarea suspiciunii clinice de

hipercorticism pe baza semnelor şi simptomelor clinice, documentarea hipersecreţiei de

cortizol şi în fine stabilirea exactă a sursei excesului cortizolic, cu localizarea acesteia.

Etiologia sindromului Cushing:

I. ACTH dependente:

II.


Adenom hipofizar secretant de ACTH – se foloseşte termenul de boala Cushing,

reprezintă 70% din cazurile de sindrom Cushing; apare mai frecvent la femei (raportul

femei: bărbați este 8:1).

Tumori secretante de ACTH - secreţia ectopică de ACTH, este răspunzătoare de 15-

20% din totalul cazurilor de sindrom Cushing. Apare mai frecvent la bărbați. Provine cel

mai des de la nivelul unui carcinom pulmonar cu celule mici dar se poate descrie

secreție ectopică de ACTH și în: timom, feocromocitom, tumori pancreatice, carcinoide,

CMT. Boala de baza este cea care predomină dpdv al simptomatologiei, semnele clinice

de hipercorticism fiind uneori discrete (poate apărea hipopotasemie severă,

hiperpigmentare).

Hipersecreție de CRH de origine hipotalamică (boala Itenko- Cushing)

Secreţie ectopică paraneoplazică de CRH, rară, în special în tumorile carcinoide.

ACTH independent:

Tumori benigne (adenoame) ale CSR, determină 10% din totalul cazurilor de sindrom

Cushing, majoritatea fiind tumori încapsulate, cu dimensiuni între 1-6 cm. Sunt

monoclonale, apar datorită expresiei inadecvate a receptorilor cuplați cu proteina G.





Carcinoame CSR - formă rară cu o incidenţă de 1-2 cazuri/milion de locuitori/an. Sunt

de obicei mai mari de 4 cm la momentul diagnosticului putându-se prezenta ca masa

abdominale palpabile. Evoluția este rapidă cu virilizare marcată la femei și

hipopotasemie.

Hiperplazia micronodulară a CSR - reprezintă o formă rară de sindrom Cushing cu

debut în adolescenţă sau copilărie. Forma primară, pigmentată face parte de obicei din

sindromul Carney care asociază şi mixoame, acromegalie, pubertate precoce etc.

Hiperplazia macronodulară a CSR - formă excepțional de rară de sindrom Cushing,

determinată de expresia aberantă a unor receptori hormonali (beta-adrenergici, ai GIP –

gastric inhibitory peptide, ADH, LH, serotonină etc) sau de mutații genice ( de exemplu

subunitatea alfa a proteinei G, menina etc). În cazul expresiei aberante a GIP, ingestia

de alimente se însoțește de hipersecreția cortizonică.

Secreție ectopică de cortizol - rară în tumori ovariene sau testiculare.

Sindromul pseudo-Cushing apare în etilismul cronic sau în psihoze cu depresie majoră dar

și la pacienții cu obezitate morbidă, în special viscerală sau cu sindromul ovarelor polichistice.

Pacienții au de obicei toate semnele clinice ale hipercorticismului și valori crescute ale cortizolului.

Îndepărtarea sau tratarea cauzei primare duce la normalizarea valorilor.

Trebuie subliniat că în practica medicală ce mai frecventă cauză de sindrom Cushing este

administrarea exogenă de preparate sintetice de ACTH sau glucocorticoizi sintetici în scop

antiinflamator, de obicei pacientul neprezentând afecţinui endocrine (sindrom Cushing iatrogen).

Manifestări clinice

Semnele şi simptomele bolii Cushing, determinate de simptomatologia excesului de cortizol

şi androgeni, sunt nespecifice:


creşterea în greutate (nu foarte marcată), cu apariţia obezităţii cu distribuţie

caracteristică facio-tronculară (facies în “lună plină”), la nivel abdominal (aspect de

“portocală pe scobitori”), interscapular (“ceafă de bizon”), supraclavicular;

10

More magazines by this user
Similar magazines