Referenţi ştiinţifici - Muzeul Judeţean Satu Mare

Satu Mare – Studii şi Comunicări Ştiinţele Naturale -– Vol. VI (2005)
ASPECTE CLINICO-EVOLUTIVE, DELIMITARE DIAGNOSTICĂ ŞI PARTICULARITĂŢI
TERAPEUTICE ÎN NECROLIZA TOXICĂ EPIDERMICĂ POSTMEDICAMENTOASĂ
Maria ROTARU 1, Silviu Horia MORARIU 2, M. SAVA 1
1 - Facultatea de Medicină „Victor Papilian” Universitatea „Lucian Blaga” Sibiu,
Clinica Dermatologie, Compartimentul de Terapie Intensivă, 2 - UMF Târgu-Mureş, Clinica Dermatologie
Rezumat
Necroliza toxică epidermică este un sindrom sever, de cele mai multe ori indus postmedicamentos, care se
caracterizează prin denudare masivă a epidermului, grefat de complicaţii sistemice care pot să ducă la exitus.
Necesitatea recunoaşterii cât mai precoce a sindromului, ca şi identificarea etiologiei (în speţă a medicaţiei
declanşante) sunt factori care pot să îmbunătăţească prognosticul bolii. Ca particularitate terapeutice autorii
subliniază importanţa corticoterapiei sistemice ca PULS-corticoterapie (metilprednisolon 500-1000 mg/day) care
ar putea stopa procesul de necroliză epidermică.
Summary
Toxic Epidermic Necrolysis is a very sever syndrom, most part essentially drug-induced having as the main characteristic a
extended exfoliation, follow-up by the systemic complication and potentially life-threatening. The most
important factors that can improve the prognosis of the syndrome is the necessity to be establish the diagnoses
as soon as is possible and to identify the etiology. As special treatment the issue underline the necessity of
systemic corticosteroids as PULS-corticosteroids (metilprednisolon 500-1000 mg/day) which stopped the
necrolysis process.
Definire. Încadrare nosologică
Necroliza toxică epidermică sau TEN ( Toxic
Epidermal Necolysis) - este un sindrom foarte sever,
complex, caracterizat prin afectare muco-cutanată, cu
eritem, bule extinse, urmat rapid de decolarea
epidermului, cu exfolierea masivă a tegumentelor şi
mucoaselor, febră, toxicitate sistemică şi grefat de
complicaţii sistemice, care pot duce la o mortalitate
ridicată ( 30-35 %).
Sindromul a fost definit pentru prima dată de Lyell în
anul 1956, cu descrierea tabloului clinic, dar cu
referire în special la skin scaled staphylococical
syndrome (SSSS)
Intervalul de timp de la debutul simptomatologie
până la instalarea sindromului de necroliză toxică
epidermică este scurt, de 2 -3 zile, timp în care apar
tot mai multe elemente eruptive, mai mari şi cu
tendinţă la formarea de leziuni veziculo-buloase. În
momentul în care apare decolarea epidermică masivă
confirmată prin semnul Nicolsky pozitiv, se poate
considera că sindromul de necroliză toxică epidermică
e deja instalat. Semnul Nicolsky semnifică clivaj cu
denudarea epidermului prin fricţiunea acestuia la
nivelul unei leziuni buloase constituite, perilezional,
sau pe un plan osos.
Debutul bolii poate fi precedat de un sindrom
prodromal cu prurit, durere, senzaţia de arsură locală,
ce nu răspunde la tratamentele clasice antialergice şi
poate fi un semnal de alarmă în cazul persistenţei
acestuia şi apariţiei erupţiei cutaneo-mucoase.
Erupţia poate avea în fazele iniţiale un aspect cu
leziuni în cocardă, unele elemente fiind morbiliforme,
altele veziculo-buloase, cu aspect de „herpes iris” ca
în sindromul Stevens-Johnson sau eritemul polimorf
major.
Datorită evoluţiei foarte severe şi a prognosticului
rezervat în momentul apariţiei denudărilor cutaneomucoase
se impun umătoarele întrebări:
- este sindromul Stevens Johnson o etapă
intermediară spre necroliza toxică epidermică?
- se poate prevedea evoluţia unui sindrom Stevens-
Johnson spre necroliza toxică epidermică?
- un tratament patogenic eficient în primele 3 zile de
la debutul erupţiei poate modifica prognosticul
bolii?
- care sunt factorii de care depinde evoluţia unui
sindrom Stevens -Johnsson spre TEN si cum pot fi
recunoscuţi şi anihilaţi ?
Opiniile legate de faptul că sindromul Stevens Johnson şi
necroliza toxică epidermică sunt stări patologice distincte
sau etape diferite ale aceluiaşi proces ((2,11). sunt
împărţite între diferiţi autori.
O delimitare clinică deja intrată în uz consideră cele două
manifestări ca variante ale aceluiaşi proces; în decolarea
epidermică de la nivelul leziunilor în cocardă sau în ţintă
este sub 10 % iar în necroliza toxică epidermică suprafaţa
denudată depăşeşte 30%. Dacă suprafaţa afectată de
clivajul epidermic este între 10 şi 30% se consideră formă
de graniţă între sindromul Stevens Johnson şi TEN.
O altă manifestare severă care trebuie luată în considerare
ca un posibil diagnostic diferenţial în fazele iniţiale ale
erupţiei este Sindromul de hipersensitivitate asociat cu
hipereozinofilie sau DRESS (Drug Rash with
Eosinophilia and Systemic Symptoms) Acesta este o stare
patologică particulară considerată ca o manifestare de
idiosincrazie ce implică apariţia unei erupţii severe
cutaneo-mucoase asociată cu hipereozinofilie şi
manifestări sistemice. Erupţia cutanată poate fi
eritematoasă sau papulo-pustuloasă cu posibilitatea de
apariţie a clivajului epidermic. Se poate asocia febră,
limfadenopatii, afectare viscerală (hepatită, pneumonie,
264