CURS 5 FIZIOPATOLOGIA CARDIOMIOPATIILOR ... - Fiziopatologie

pathophysiology.umft.ro

CURS 5 FIZIOPATOLOGIA CARDIOMIOPATIILOR ... - Fiziopatologie

Consecinte functionale:

• Ventriculii sunt mici si rigizi cu:

Umplere ventriculara restrictionata incapacitatea DC la efort

Cresterea presiunilor atriale congestie venoasa pulmonara sau

sistemica

dilatarea atriilor

4. Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept (CAVD)

Definitie: înlocuirea segmentar/difuz, non-inflamatorie a cardiomiocitelor VD prin

esut fibro-adipos si care evolueaza progresiv dinspre straturile subepicardice spre

endocard cu subtierea peretelui ventricular.

CAVD dt 20% din cazurile de moarte subita cardiaca (! atleti tineri).

Etiologie:

Forma familial

Mutaii ale genelor ce codific proteinele

desmozomului

(plakoglobina,

desmoplakina)

Mutaii ale genei ce codific TGF3

(transforming growth factor 3)

Forma familial cu defect genetic

necunoscut

Forma non-familial

Afeciune în care este implicat

inflamaia (posibil)

Patogeneza:

• teoria genetica (defectele desmozomilor afecteaz funcia jonciunilor gap)

• teoria apoptotica (nivel crescut)

• teoria infectioasa (postmiocardita, prezenta infiltratelor inflamatorii & ARN

viral)

• teoria transdiferentierii (posibilitatea transformarii cardiomiocitelor in adipocite,

sugerata de prezenta unor celule de tranzitie care exprimau atat desmina,

prezenta in cardiomiocite, cat si vimentina, marker caracteristic adipocitelor)

Consecinte functionale - prezenta in biopsiile de miocard a 3% tesut fibros si

40% tesut adipos determina:

• Aparitia insulelor de tesut miocardic separate de tesut fibroadipos constituie

substratul anatomic al macrocircuitelor de reintrare responsabile de aparitia

tahiaritmiile maligne riscul de moarte subita la pacientii cu CAVD

5

More magazines by this user
Similar magazines