cursul 13 fiziopatologia metabolismului lipoproteinelor - OvidiusMD

- Risc de ATS accelerată → b. coronariană cu debut precoce (20% din cazuri)Observaţie:Se impune reducerea aportului de AG saturaţi. Grăsimile saturate, de origine animală, cresc sinteza de colesterol lanivel hepatic, reduc densitatea receptorilor pt. LDL şi favorizează legarea de scavangeri cu încorporarea colesteroluluiîn macrofage şi peretele vascular.Nivelul LDL colesterolului poate fi redus de ingestia de grăsimi vegetale (nesaturate).2. HIPERTRIGLICERIDEMII2.1. Hipertrigliceridemia familială (HLP tip IV)Definiţie: cresterea nivelului plasmatic de VLDLEtiopatogenie: defect genic necunoscut care determină:- ↑ Sintezei hepatice de VLDL (TG)- ↓ Catabolismul VLDL (si secundar a chilomicronilor) prin deficit de lipoproteinlipazăşi/sau apo CIIManifestări:- ↑ VLDL (TG a jeun = 200-700 mg%)- ± chilomicroni chiar după un post de 14 h (±HLP tip V)- ± pancreatităDiagnostic pozitiv:- Plasma la 4 C: clară la TG 400mg%;- HDL↓→risc aterogen crescutObservaţie:Pacienţii sunt deosebit de sensibili la factorii care determină hipertrigliceridemie (DZ, obezitate, alcool, diuretice,glucocorticoizi, beta-blocante).2. 2. Deficienţa familială de lipoproteinlipază (HLP tip I)Definiţie: cresterea nivelului plasmatic al chilomicronilorEtiopatogenie: scăderea/absenţa lipoproteinlipazeiManifestări:- Hipertrigliceridemie (1000-5000 mg%, moderată la heterozigoţi)- Xantoame eruptive- Hepato/splenomegalie- Pancreatită acutăDiagnostic pozitiv:- Plasma la 4°C: supernatant cremos (CHY), infranatant clar- Nivelul seric al lipoproteinlipazei NU creşte după administrarea de heparină (heparinaproduce, în mod normal, eliberarea de lipoproteinlipază de la nivel endotelial)2.3. Deficienţa familială de apoproteină CIIDefiniţie: cresterea nivelului plasmatic al chilomicronilorEtiopatogenie: deficitul de apo CII, cofactorul lipoproteinlipazei → deficit funcţional al LPLManifestări:- Atacuri recurente de pancreatită acută- Hipertrigliceridemie ce scade după administrarea de plasmă (ce contine apo CII)- ELFO pe gel: absenţa apo CII3. HIPERLIPOPROTEINEMII MIXTE (COMBINATE)3.1. Hiperlipidemia familială combinată (HLP tip IIb)Este cea mai frecventă HLP primară (1 la 200)6