Fakta om sickelcellanemi – sjukdom och behandling - Mynewsdesk

resources1.mynewsdesk.com

Fakta om sickelcellanemi – sjukdom och behandling - Mynewsdesk

Behandling av sickelcellanemi

Sickelcellanemi är en medfödd blodsjukdom som bland annat kan leda till

svår smärta, infektioner, blodfylld mjälte, njurskador och stroke.

Behandlingen av sickelcellsanemi kan delas in i:

• förebyggande behandling

behandling av akuta komplikationer

• benmärgstransplantation

Förebyggande behandling

Barn upp till fem år har förhöjd infektionskänslighet och behandlas därför

ofta med antibiotika. Även vaccination mot gulsot (hepatit) rekommenderas.

Patienter som har drabbats av upprepade akuta komplikationer

(exempelvis bakteriella infektioner i blod eller lungor, blodansamling i

mjälten, dramatisk minskning av röda blodkroppar), liksom patienter med

svår smärta eller hög risk för stroke (blodproppar eller blödningar i hjärnan)

kan i förebyggande syfte behandlas med hydroxyurea, ett cellgift som

dämpar celldelning, eller regelbundna blodtransfusioner.

• Det finns en risk för att långtidsbehandling med hydroxyurea kan leda

till utveckling av leukemi (blodcancer).

• Återkommande blodtransfusioner ger en ökad inlagring av järn i

kroppen som i sig kan innebära risk för skador på hjärta, lever och

bukspottkörtel samt lederna. Eftersom kroppen inte kan göra sig av

med järn på egen hand krävs behandling med läkemedel som tar

hand om överskottet, så kallad kelering.

Det finns två typer av behandling mot järninlagring Desferal

(deforexamin) som ges som dropp upp till tolv timmar, fem till sju

gånger per vecka, och Exjade (deferasirox), en tablett som rörs ut i ett

glas vatten eller juice och tas en gång per dag. Båda har likvärdig

effekt, men Exjade är en enklare och mer patientvänlig behandling.


Behandling av akuta komplikationer

Det handlar om akuta, ofta livshotande komplikationer orsakade av

sjukdomen exempelvis bakteriella infektioner i blod eller lungor,

livshotande blodansamling i mjälten, akuta bröstsmärtor, dramatisk

minskning av röda blodkroppar och svår smärta,

Behandlingen innefattar vätsketillförsel, antibiotikabehandling och effektiv

smärtlindring, ibland även syrgasbehandling och blodtransfusioner.

Benmärgstransplantation

Den enda behandling som helt kan bota sickelcellanemi är benmärgstransplantation

(kallas även hematopoetisk stamcellstransplantation). Det

innebär att de sjuka blodbildande stamcellerna byts ut mot friska stamceller

från en donator, främst syskon.

Behandlingen är förknippad med stora risker och kan ge bestående skador,

exempelvis infertilitet, men kan också leda till döden. Det finns i dag inga

rekommendationer om vilka patienter som bör genomgå transplantation,

det bedöms från individ till individ.

Källor:

Fass om Desferal (deferoxamin)

Fass om Exjade (deferasirox)

Internetmedicin, Sickelcellsanemi och andra sickelcellssjukdomar, uppdaterad

2012-02-16

Porter JB. Concepts and goals in the management of transfusional iron overload.

Am J Hematol. Dec 2007;82 (12 suppl):1136-9.

Shenoy S., Hematopoietic stem cell transplantation for sickle cell disease: current

practice and emerging trends. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.

2011;2011:273-9.

Sicklecellsanemi, Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser, 22

juni 2004.

More magazines by this user
Similar magazines