Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier
Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier
Del 2 Specifika lymfomtyper Cytostatikaschema Aktuella studier
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Kronisk lymfatisk leukemi (B-KLL) och småcelligt lymfocytärt lymfom<br />
Kronisk lymfatisk leukemi (B-KLL) och<br />
småcelligt lymfocytärt lymfom<br />
Allmänt<br />
Kronisk lymfatisk leukemi kännetecknas av en ackumulation av små B-lymfocyter i<br />
blod, benmärg och lymfkörtlar. Incidensen är åldersrelaterad och medianåldern vid<br />
diagnos drygt 70 år. Mer än hälften av patienterna har asymptomatisk sjukdom vid<br />
diagnos och många av dem stabil sjukdom under lång tid utan behandling. Vanligen<br />
ses dock en långsam progress och flertalet patienter utvecklar efter hand<br />
symptomgivande sjukdom. En betydande andel har dock redan vid diagnos<br />
symptomgivande sjukdom med allmänsymptom, cytopenier eller besvärande<br />
splenomegali eller lymfkörtelförstoringar. Patienter med progressiv sjukdom uppvisar<br />
ofta med åren en successiv transformation till kliniskt mer aggressiv och morfologiskt<br />
mer omogen B-cellssjukdom. En direkt transformation till storcellig B-cellslymfom<br />
förekommer också, s.k. Richters syndrom. Immunologiska rubbningar är vanligt<br />
förekommande, fr.a. hypogammaglobulinemi med åtföljande infektionsproblematik,<br />
samt autoimmun hemolys och trombocytopeni.<br />
Termen småcelligt lymfocytärt lymfom används för icke leukemiska fall med samma<br />
kliniska, morfologiska och immunologiska karakteristika som KLL.<br />
Diagnos<br />
Kriterier för diagnos av B-KLL:<br />
• Absolut lymfocytos >5 x 10 9 /l i perifert blod eller ≥ 50% lymfocyter i benmärg<br />
• Morfologiskt små, mogna B-lymfocyter<br />
• Typisk immunfenotyp: sIg#κ/λ$+, CD19+, CD20+, CD5+, CD10-, CD23+<br />
I lymfkörtelbiopsi syns diffust utbredd tumörvävnad dominerad av små celler av<br />
lymfocytär typ. Bilden är densamma vid småcelligt lymfocytärt lymfom som vid KLLlymfom.<br />
I benmärgsbiopsi ser man en lymfocytinfiltration som kan vara diffus eller<br />
nodulär.<br />
Utredning<br />
Undersökning av perifert blod med fynd av lymfocytos med karakteristisk<br />
immunfenotyp är tillräckligt för diagnos av B-KLL. Benmärgsprov inkluderande<br />
biopsi är indicerat vid osäkerhet om diagnosen, vid anemi eller trombocytopeni för<br />
uteslutande av annan orsak, samt hos yngre patienter för bättre kartläggning av<br />
sjukdomen. Lymfkörtelbiopsi behöver inte göras annat än vid misstanke om<br />
transformation till mer aggressiv sjukdom. Man kan också i normalfallet avstå från CT<br />
thorax och buk.<br />
Prognostisk bedömning vid diagnos<br />
Klinisk stadieklassifikation enligt Rai eller Binet ger den mest solida prognostiska<br />
informationen och bör bestämmas på alla patienter.<br />
Maligna lymfom 7
Change language