Sjukdomsbroschyr SLE - Reumatikerförbundet

SLE
– av Anders Bengtsson och Andreas Jönsen
utgiven av
Reumatikerförbundet
1

2
InnEhåLL
SLE - en orientering för patienter
Innehåll
Introduktion 3
Orsaker till SLE 4-5
Symtom vid SLE 6-8
Diagnos 8
Behandling av SLE 10-13
Att leva med SLE 14-16
Hur vanlig är SLE 17
Ordlista 18
Yvonne - en kvinna med SLE 19
Sjukhus för reumatiker 20
Detta är Reumatikerförbundet 21
Broschyren vänder sig till dig som vill veta mer om
SLE. Innehållet ger inte en fullständig bild av sjukdomen,
men vår förhoppning är att den kan komplettera
din bild. Om du har frågor angående sjukdomen
ska du i första hand vända dig till en läkare. De
läkemedelsnamn som nämns i broschyren är exempel
och ska inte ses som rekommendationer. Reumatikerförbundet
rekommenderar inga enskilda läkemedel.
Denna broschyr ingår i en skriftserie om reumatiska
sjuk domar. Varje författare svarar för skriftens
medicinska del och Reumatikerförbundet svarar för
information om förbundet, sidorna 19-22.
Broschyrerna går att beställa från
Reumatikerförbundet,
Box 12851, 112 98 Stockholm.
Telefon 08-505 805 00
Telefax 08-505 805 50
E-post info@reumatikerforbundet.org
Hemsida: www.reumatikerforbundet.org
Författare av broschyren är Anders Bengtsson och
Andreas Jönsen, överläkare vid Lunds universitetsjukhus.
Grafisk form: Maj Söderman.
Omslagsbild: Walter Hirsch, Studio Hirsch AB.
Tryckt 2010, Exakta, Hässleholm.

IntroduktIon
Introduktion
Systemisk Lupus Erythematosus
(SLE) är en reumatisk systemsjukdom.
Detta innebär att symtom kan
komma från många olika delar av
kroppen. Vanligast är inflammatoriska
hudutslag och ledsvullnader
eller ledvärk.
Om inre organ drabbas är det vanligast
med symtom från hjärtsäck,
lungsäck, nervsystemet och njurarna.
Symtomen orsakas av en inflammation
i de drabbade organen. Denna
inflammation orsakas i sin tur av att
immunsystemet angriper den egna
kroppen. Detta kallas autoimmunitet
och är en gemensam nämnare för de
flesta reumatiska sjukdomar. Även
begreppet inflammation är gemensam
och yttrar sig med smärta, svullnad,
värmeökning och nedsatt funktion.
Behandlingen går vanligen ut på
att dämpa eller ändra immunförsva-
ret så att inflammationen avtar. Tack
vare förbättrad diagnostik och ny och
effektivare behandling har prognosen
för SLE klart förbättrats under
de senaste årtiondena och resultat
från pågående forskning tyder på att
det inom en snar framtid kommer
att finnas ytterligare ett antal nya
terapialternativ.
I denna skrift förmedlas aktuell
kunskap om SLE med förhoppningen
att öka förståelsen hos patienter och
anhöriga om sjukdomens uttryckssätt
och orsaker, hur behandlingen
kan se ut och hur detta sammantaget
kan påverka livet. Symtombilden vid
SLE är mycket varierande varför en
informationsskrift som denna aldrig
blir fullständig. En del facktermer
är nödvändiga att använda, och
broschyren innehåller därför en kort
ordlista.
3

4
orSAkEr
Figur 1: En
kombination av
omgivningsfaktorer
och ärftliga faktorer,
gener, bidrar
till utveckling
av SLE. Troligen
samverkar många
olika miljöfaktorer
med många olika
genvarianter för
att en individ ska
drabbas.
Orsaker till SLE?
Under senare år har kunskapen om
SLE och mekanismerna som ligger
bakom denna sjukdom ökat tack vare
aktiv forskning som pågår på många
håll i världen. Ny kunskap har tagits
fram genom att studera sjukdomens
utbredning i olika befolkningsgrupper
i världen, förekomsten av flera fall
av sjukdomen i familjer, uppföljning
av förändringar i immunförsvaret
hos patienter under sjukdomsförloppet
och genom studier av djur,
särskilt möss, med SLE-liknande
sjukdomsbild.
Dessa studier visar att det finns
ärftliga faktorer som medför en
ökad risk att få sjukdomen. Dessa
ärftliga faktorer (gener) är ännu endast
delvis kända. Det är emellertid
också klart att det förutom ärftliga
faktorer fordras att den genetiskt
predisponerade individen utsätts för
faktorer i vår miljö för att SLE ska
utvecklas. Dessa miljöfaktorer är inte
Miljöfaktorer:
ultraviolett strålning, kemikalier,
hormoner, virus
SLE
Varför?
fullständigt kända, men ultraviolett
ljus (solljus), kemiska ämnen (till exempel
vissa läkemedel), hormonella
faktorer (östrogen), möjligen också
vissa virusinfektioner, rökning och
psykologiska faktorer tillhör de som
man hittills funnit belägg för. Det är
viktigt att betona att det inte är en
enskild gen som orsakar SLE, utan
det är många olika genvarianter som
samverkar med varandra och med
ett troligen stort antal miljöfaktorer
för att SLE ska kunna utvecklas. Se
figur 1.
Genom att studera hur olika ge ner
och miljöfaktorer påverkar immunsystemet
har forskningen ökat förståelsen
för sjukdomens mekanismer
och nya läkemedel har utvecklats eller
är under utveckling. Detta kommer
förhoppningsvis att leda till en ytterligare
förbättring av behandlingen av
SLE med god sjukdomskontroll och
få biverkningar.
Ärftliga faktorer

orSAkEr
Figur 2: Celler dör
hela tiden hos
alla människor,
men vid SLE har
man en sämre
förmåga att städa
undan döda celler,
apoptotiska celler.
Vissa miljöfaktorer
som exempelvis
UV-ljus och
virusinfektioner ökar
celldöden och vid SLE uppstår
en inflammatorisk situation och
den autoimmuna reaktionen
riktar sig mot delar av dessa
döda celler med bildning av
antikroppar och immunkomplex
som fastnar i vävnad och orsakar
skada. Immunkomplexen kan
också tas upp av plasmacytoida
dendritceller (PDC) som då
börjar producera interferonalfa
vilket i sin tur har en rad
olika effekter på olika celler i
immunsystemet som man vet är
viktiga vid SLE såsom B-celler,
T-celler och dendritceller.
Komplement (C) ser till så att
immunkomplex inte fastnar i
vävnad och kan även påverka
PDC att producera mindre
interferon-alfa.
Det finns många olika aspekter av
de bakomliggande sjukdomsmekanismerna
vid SLE, och vi kan här
inte vara heltäckande. Många forskare
anser dock nu att döda kroppsegna
celler är det som kroppens immunförsvar
felaktigt riktar sitt svar emot
vid SLE. Denna autoimmuna reaktion
riktar sig mot delar av celler som
dött genom programmerad celldöd
även kallat apoptos. Stora mängder
celler genomgår apoptos som en naturlig
process för att behålla balansen
i kroppen hos alla människor och
cellresterna städas normalt undan
effektivt av vita blodkroppar. Vid
SLE tycks det vara så att denna undanstädningsmekanism
inte fungerar
som den ska, och cellresterna finns
kvar under längre tid, vilket bidrar
till att det bildas antikroppar mot
Apoptos
UV
Virus
Hur?
olika delar av dessa celler (så kallade
autoantigen). Antikropp som bundit
till antigen kallas immunkomplex.
En del av de organskador som kan
ses vid SLE från hud och njurar kan
orsakas av att immunkomplex fastnar
där, vilket leder till en inflammatorisk
reaktion.
Dessutom kan sådana immunkomplex
stimulera andra vita blodkroppar
(dendritceller) till att producera cytokinet
interferon-alfa som kan aktivera
många delar av immunsystemet.
Komplementsystemet är uppbyggt
av äggviteämnen (proteiner) som
hjälper vita blodkroppar att avlägsna
apoptotiska celler och minska interferonbildning.
Sänkta nivåer av
komplement, vilket kan ses vid aktiv
SLE-sjukdom, kan därigenom bidra
till försämring. Se figur 2.
5

6
Symtom
Symtom vid SLE
De första symtomen på SLE kan
variera mycket och ibland uppträda
flera år innan diagnosen ställs.
Sjukdomen förlöper mestadels med
återkommande besvärsperioder
med ökad sjukdomsaktivitet (skov)
åtföljda av ofta långa symtomfria intervall.
Värk och ömhet i rörelseapparaten
(leder, senskidor, muskler) är
inte sällan första symtom. Solutlösta
hudutslag är andra vanliga tidiga
symtom. Förutom symtom från rörelseapparaten
och huden kan SLEsjukdomen
börja med besvär från
inre organ: njurar, mag-tarmkanal,
hjärta, lungor eller nervsystemet.
Allmänna symtom
Trötthet är ofta ett besvärande
symtom vid SLE. Många patienter
upplever svår trötthet i samband
med aktiva sjukdomsperioder (skov)
medan andra även upplever trötthet
också mellan skoven. Ibland kan perioder
av svårförklarad trötthet och
feber förekomma långt innan diagnosen
har ställts. Aptitnedsättning,
avmagring, nattliga svettningar och
allmän sjukdomskänsla är vanliga
symtom hos patienter med aktiv
sjukdom.
Hudsymtom är vanliga
Många (80 procent) av SLE-patienter
får hudutslag. Dessa kan ha
mycket varierande utseende. Mest
karaktäristiskt är den klassiska
rodnaden, ibland lätt fjällande och
Lupus band i hud. Foto: Lunds universitetssjukhus.
eksemliknande, över kinder och
näsrygg - fjärilsexantemet. Skiv-
eller ringformade kroniska utslag
”diskoid lupus” förekommer och är
röda, fjällande ofta lätt upphöjda
eksemliknande förändringar. Dessa
läker ofta med ärr. Inflammation i
hudens blodkärl (hudvaskuliter) kan
ge upphov till hudblödningar och sår
framför allt i nagelband, fingertoppar
och tår. Vid skov förekommer ofta
håravfall som kan vara diffust eller
fläckvis utbrett, men hårväxten återkommer
oftast. Ökad solkänslighet
med uttalat soleksem ofta med blåsor
i huden är symtom som inte sällan
finns långt innan SLE-diagnosen
ställs. Ett annat symtom vid aktiva
sjukdomsperioder är slemhinnesår
i munnen.
Symtom från rörelseapparaten
De allra flesta SLE-patienter får
inflammation i leder (artrit) och/
eller senskidor (tenosynovit), vilket
medför besvär med svullnad av
leder, stelhet och rörelsesmärtor.

Leddeformiteter som liknar de vid
ledgångsreumatism kan någon gång
uppkomma och beror på kronisk
senskideinflammation. Deformiteterna
beror således inte på skador på
brosk och ben. Skeletturkalkning/
benskörhet (osteoporos) förekommer
och är främst orsakad av SLE-sjukdomen
i sig. Ledvärk utan svullnad
(artralgier) som ibland vandrar runt
mellan olika leder och muskelömhet,
som ibland ter sig som fibromyalgi,
besvärar många patienter.
Hjärta och lungor
Inflammation i slemhinnesäckarna
som omger lungorna (lungsäcksinflammation/pleurit)
och hjärtat
(hjärtsäcksinflammation/perikardit)
förekommer någon gång hos
50 procent av alla SLE-patienter.
Symtomen är smärta i bröstet som
förvärras vid in- och utandning.
Besvären är alltid övergående och
behandlas med inflammationsdämpande
mediciner.
Inflammation i lungvävnad och
lungkärl kan leda till bröstsmärtor
och trötthet. Liknande symtom
förekommer vid infektioner och
blodproppar varför det ofta är nödvändigt
att patienten läggs in på
sjukhus för utredning. I det akuta
Hjärt- och lungsäcksinflammation är vanliga
debutsymtom hos dem som insjuknar efter
60-årsåldern. Foto: Lunds universitetssjukhus.
skedet används då som behandling
ofta kortison och ibland mediciner
som inverkar på blodets förmåga att
levra sig (koagulera).
SLE-patienter löper en ökad risk
för hjärt-kärlsjukdom, såsom hjärtinfarkt
och kärlkramp, vilket gör
det viktigt att följa upp blodtryck,
blodfetter och andra faktorer som
kan påverka detta.
Njurinflammation
Inflammation i njurar tillstöter hos
cirka 25 procent av SLE-patienterna.
I allmänhet är symtomen lindriga.
Urinprover behövs för att spåra
förekomst av äggvita (protein), röda
och vita blodkroppar i urinen. Högt
blodtryck kan förekomma. En mindre
del av patienterna utvecklar
kronisk njurinflammation och kan
få en bestående nedsättning av njurarnas
funktion. Mycket sällan blir
njurfunktionen så nedsatt att dialys
(konstgjord njure) eller njurtransplantation
behöver utföras.
För att få rätt behandling bör
7

8
Symtom
njurarnas funktion (glomerulusfiltration)
mätas och i regel görs en
njurbiopsi för att bestämma arten
av njurinflammation. Njurbiopsi
utförs med tunn nål med ultraljudvägledning
och är en ofarlig och inte
smärtsam undersökning.
Nervsystemet
Många olika symtom från nervsystemet
kan förekomma, men allvarliga
symtom är mycket sällsynta.
De vanligaste besvären är perioder
av oro, nedstämdhet, svår trötthet,
koncentrationssvårigheter och huvudvärk.
Mer allvarliga symtom är epileptiska
kramper, ryggmärgsinflammation
och inflammation i perifera
nerver. Störningar i blodcirkulation
kan ge lokala nervskador, med ibland
bortfall av känsel och muskelkraft.
Blodet
Blodbrist är vanligt vid SLE och
beror oftast på att det bildas för
få röda blodkroppar i benmärgen.
Detta utgör dock sällan ett problem
för patienten. Någon gång kan ett
ökat sönderfall av röda blodkroppar
(hemolys) vara orsaken.
Brist på vita blodkroppar, granulocyter,
lymfocyter, och blodplättar ses
hos ungefär hälften av patienterna
med SLE och beror i regel på autoantikroppar
mot respektive celltyp.
Vid kardiolipinantikroppssyndrom
har man antikroppar mot kardiolipin
eller fosfolipider. Det är en särskild
sjukdom som förekommer i ökad
frekvens hos SLE-patienter. Denna
sjukdom karakteriseras av en ökad
risk för proppbildning i blodkärl,
vilket beror på en störning i kroppens
koagulationssystem. Risken för
proppar kan minskas med hjälp av
blodförtunnande medicinering. Har
man kardiolipinantikroppssyndrom
behöver man även ta hänsyn till detta
vid graviditet.
Hur ställs diagnosen SLE?
Diagnosen SLE grundar sig på en
kombination av typiska symtom
från flera organsystem till exempel
hud, leder, njurar och förekomst av
störningar i immunförsvaret framför
allt autoantikroppar (till exempel
ANA eller anti-DNA antikroppar).
Stöd för diagnosen får man via rönt-
gen eller ultraljudundersökningar
av olika organ, samt mikroskopisk
undersökning av vävnadsprov.
Laboratorieprover vid SLE
Vid SLE förekommer en rad störningar
i immunförsvaret. I en del
fall kan ärftligt betingad immunbrist

dIAGnoS
Antikroppar kan ses
i mikroskop. Foto:
Lunds universitetssjukhus.
bidra till utveckling av sjukdomen.
Oftast är de störningar man kan se i
immunförsvaret en följd av sjukdomen
och varierar med sjukdomens
förlopp.
ANA-kärnantikroppar
Kärnantikroppar (anti-nukleära antikroppar,
ANA). Dessa antikroppar
är riktade mot komplex av proteiner
och arvsmassan (DNA/RNA) i cellkärnor.
Detta test är inte specifikt för
SLE-sjukdomen utan ANA kan ses
vid många andra reumatiska sjukdomar
och vid infektioner.
DNA-antikroppar
Antikroppar som är specifikt riktade
mot cellkärnans DNA ses ofta hos
SLE-patienter och är mer specifikt
för SLE än ANA. Halten av sådana
antikroppar i blodet ökar ofta vid
skov och minskar vid lugnare skeden
av sjukdomsförloppet.
Andra autoantikroppar som förekommer
hos
SLE-patienter är
riktade mot specifika
proteiner i
cellkärnorna eller
cellstrukturer utanför
cellkärnan
(cytoplasma). Exempel
på sådana
antikroppar är
Sm-antikroppar
och antikroppar mot P-protein.
Andra antikroppar kan vara riktade
mot vissa fosforrika blodfetter (till
exempel kardiolipin) och är vanligare
hos SLE-patienter med blodproppsbenägenhet.
Komplementfaktorer
Komplementsystemet består av ett
stort antal proteiner som är viktiga
i försvaret mot infektioner. Detta
system är också viktigt i hanteringen
av nedbrytningsprodukter från celler
och cellkärnor, samt komplex
som bildas av autoantikroppar och
material från cellkärnor (immunkomplex).
Ärftligt betingad brist på komplement
medför ökad risk att utveckla
SLE och tecken på komplementförbrukning
kan användas för att följa
aktivitet i SLE-sjukdomen.
Andra laboratorieprover
Sänkan är ofta hög hos patienter med
SLE även när sjukdomen är inaktiv.
Lågt hemoglobin (Hb)-värde, lågt
antal vita blodkroppar och lågt antal
blodplättar kan ibland ses när sjukdomen
är aktiv.
En viktig undersökning är analys
av urinen i mikroskop (urinsediment).
Förekomst av framför allt
proteinutfällningar (cylindrar) och
ibland röda blodkroppar avspeglar
aktiv inflammation i njurarna.
Proteinutsöndring och filtrationsförmåga
är viktiga mått på njurarnas
funktion. Slutprodukter i proteinnedbrytningen
i kroppen som kreatinin
utsöndras med svårighet när
njurens funktion är nedsatt och dess
koncentration stiger då i blodet.
Njurens filtrationsförmåga kan
mätas mer exakt med så kallade
clearanceundersökningar (iohexolclearance).
9

10
BEhAndLInG
Personer som har SLE
måste vara mycket
försiktiga med solen
Solljus kan bland
annat ge hudutslag.
Det är viktigt att
skydda sig med kläder
och solhatt. Foto:
Kristin Eriksson.
Behandling av SLE
I de allra flesta fall är prognosen
mycket god vid SLE även om allvarliga
sjukdomssymtom kan förekomma.
Många sjukdomsperioder
(skov) är milda och går spontant
över. Oftast är det dock nödvändigt
att med mediciner bryta skovet och
därefter att fortsätta med skovförebyggande
medicinering under
kortare eller längre tid.
Allmänna synpunkter -
livsföring
Flera faktorer i vår miljö kan försämra
SLE-sjukdomen och bidra
till att utlösa skov (se avsnittet om
orsaker till SLE). En sådan faktor
är ultraviolett strålning i solljus och
solarier. Många SLE-patienter har
en ljuskänslig hy och reagerar vid
solbad med hudutslag och dessutom
kan feber och symtom från inre organ
uppstå.
Även med effektiva solskyddsmedel
kan en del SLE-patienter
reagera ogynnsamt på solljus. Det
är bra att i möjligaste mån skydda
sig med kläder och hatt. Undvik
solarier!
Vissa läkemedel har visat sig kunna
utlösa eller försämra SLE-sjukdom.
Bland dessa kan framför allt nämnas
sulfa och sulfainnehållande mediciner.
Flera andra läkemedel kan ha
ogynnsamma effekter vid SLE. När
du söker läkare tala därför alltid om
att du har SLE så att du inte i onödan
utsätts för risker i samband med
medicinering.
Många SLE-patienter har på
grund av immunbrist en ökad benägenhet
att drabbas av infektioner.
Det är viktigt att typ av immunbrist
kartläggs hos varje patient med SLE
och att förebyggande åtgärder till
exempel vaccinationer genomförs.

BEhAndLInG
Alla läkemedel som
nämns i denna skrift
är exempel och
ska inte ses som
rekommendationer.
Det är din läkare
som beslutar om
dina läkemedel.
Reumatikerförbundet
rekommenderar
inga enskilda
läkemedel.
Behandling med
läkemedel
SLE-sjukdomen förlöper i perioder
av aktiv sjukdom (skov) omväxlande
med lugna, ofta helt symtomfria
intervall (remission). Vanligast är
lindriga skov där sjukdomsbilden
domineras av trötthet, låggradig feber,
hud- och ledsymtom. Svåra skov
medför förutom uttalad trötthet,
ibland hög feber, symtom från inre
organ som lungor, hjärta, njurar och
nervsystem.
Behandling av lindriga skov
1. Smärtlindrande mediciner med
inflammationsdämpande effekt
(NSAID = icke kortisonhaltiga
anti-inflammatoriska droger) kan
användas för att lindra smärtor i leder
och muskler. De orsakar dock inte
sällan magproblem och de påverkar
inte sjukdomsförloppet.
SLE-patienter tycks ha en ökad
benägenhet att reagera med leverbiverkningar
av dessa mediciner. Dessutom
löper SLE-patienter något
ökad risk att få andra biverkningar
av NSAID varför dessa läkemedel
bör användas under kontrollerade
former. Det finns däremot inga
särskilda risker vid SLE för att använda
läkemedel med paracetamol
(Panodil® eller Alvedon®) som inte
har anti-inflammatoriska egenskaper
men som är smärtlindrande.
2. Antimalariamedel har använts
länge i Sverige vid behandling av
SLE. Det läkemedel som rekommenderas
är hydroxyklorokin (Plaquenil®).
Detta läkemedel har god
effekt på framför allt symtom från
hud och leder, men kan ha gynnsam
effekt även på symtom från inre
organ. Till skillnad från äldre och
högdoserade antimalariamedel har
hydroxyklorokin få biverkningar och
bland annat är risken att få skador
på ögon mycket liten. Det har visats
i kontrollerade undersökningar att
hydroxyklorokin minskar risken för
nya skov hos långtidsbehandlade
patienter och att det har en gynnsam
effekt på utvecklingen av hjärt-kärlsjukdom.
Det kan finnas individuella
skäl att avstå från behandling med
antimalariamedel, men annars bör
denna behandling övervägas till i
princip alla med SLE.
3. Kortikosteroider (kortison)
kommer ibland till användning vid
lindriga skov i låg dos. Lokalbehandling
med salvor som innehåller
kortikosteroid används ofta vid
hudinflammationer.
4. Ofta används Imurel® och
Methotrexate® (se nedan) även vid
mildare former av SLE med hud-
och ledsymtom
Behandling av svåra skov
Vid svåra skov är det mycket viktigt
att behandling sätts in snabbt för att
minska risken för organskador. Den
traditionella behandlingen av svåra
skov bygger på följande:
1. Kortikosteroider (kortison) kan
vara livräddande hos den svårt sjuka
SLE-patienten. I den akuta situationen
kan en hög dos snabbt lindra
alla symtom. Långvarig behandling
med kortikosteroider har emellertid
många biverkningar: fettansamling
i ansikte och på bål, muskelför-
11

BEhAndLInG
12
svagning, risk för sömnstörningar
och psykisk påverkan, benskörhet,
blodtrycksstegring, hudförtunning,
nedsatt infektionsförsvar och risk
för utveckling av sockersjuka. Det
är därför viktigt att kortikosteroidmedicineringen
successivt reduceras
när skovet är under kontroll. Ofta
behövs andra mediciner för att
minska på biverkningarna av kortikosteroider
såsom tillförsel av kalk
och D-vitamin och ibland så kallade
bisfosfonater mot benskörhet.
2. Vid allvarliga symtom som kan
leda till skador på organ som njurar
och nervsystem sätts mediciner in
med starkt bromsande och cellhämmande
effekter (cytostatika)
av immunsystemet, för att snabbt
minska behovet av kortikosteroider.
Syftet med denna medicinering är
att minska de vita blodkropparnas
aktivitet. Några exempel på sådana
mediciner är:
a. Sendoxan® (cyklofosfamid) –
tillförs i regel som dropp med trefyra
veckors mellanrum under en
begränsad tidsperiod, ofta sex månader,
särskilt vid njurinflammation,
vid omfattande kärlinflammation
och vid inflammation i nervsystemet.
I regel följs Sendoxanbehandlingen
av underhållsbehandling för att förhindra
nytt skov (se nedan).
b. Imurel® (azatioprin) och Cell-
Cept® (Mykofenolatmofetil) används
som kortikosteroidsparande mediciner
som alternativ till Sendoxan eller
efter inledande Sendoxankur.
c. Sandimmun Neoral® (cyklosporin)
används särskilt vid hud- och
kärlinflammationer, utan njurengagemang.
d. Methotrexate® har ofta god
effekt hos SLE-patienter med svåra
ledbesvär.
e. Immunoglobuliner kan tillföras
intravenöst i dropp och har god
effekt till exempel vid brist på blodplättar
(trombocytopeni).
f. I allvarliga fall kan den medicinska
behandlingen förstärkas med
hjälp av plasmaferes eller annan typ
av blodbehandling där antikroppar
avlägsnas från blod med adsorption
till kolhydrat(socker)membraner.
g. Mabthera® (Rituximab) är ett
läkemedel som är relativt nytt inom
reumatologin och som syftar till att
under en tid ta bort ett slags lymfocyter,
B-lymfocyter. Vid SLE tycks
det ha särskilt god effekt vid njurinflammation
men framtiden får utvisa
i vilka situationer detta läkemedel
lämpar sig bäst. Rituximab tillförs
intravenöst i dropp. Flera andra läkemedel
som fungerar på liknande sätt
är för närvarande under utprovning.
h. Benmärgstransplantation har i
undantagsfall prövats vid svår SLE
men medför stora risker för biverkningar.
Ny medicinsk behandling
Ett flertal nya läkemedel är under
utveckling. Nuvarande och äldre läkemedel
utövar ofta en mer generell
hämning av immunsystemet. De nya
läkemedlen som konstrueras med
hjälp av molekylärbiologisk teknik
syftar till att specifikt blockera funktioner
inom immunsystemet som

Ett team av reumatolog,
arbetsterapeut,
sjuksköterska, kurator
och sjukgymnast är
viktig för SLE-patienten
för att lösa de problem
som kan uppkomma.
Foto: Anders
Arhammar.
orsakar SLE-inflammation. Detta
medför förhoppningsvis att vi får nya
läkemedel som både är mer effektiva
och ger mindre biverkningar. För att
ett nytt SLE-läkemedel ska bli helt
färdigt krävs till slut att det prövas
på SLE-patienter, och det kan hända
att någon av er som läser detta blir
tillfrågad att delta i en sådan studie.
Behandling av SLE-sjukdomen
i lugnt skede
Under symtomfria intervall (remission)
bör doserna av läkemedel successivt
reduceras. Detta gäller särskilt
kortison. Emellertid behövs ofta
någon form av underhållsbehandling
även efter perioder med hög sjukdomsaktivitet
för att kortisonet ska
kunna minskas. Patienter som har
benägenhet att ofta få nya skov har
i regel nytta av antimalariamedel för
att reducera denna risk.
Övriga behandlingsformer
I behandlingen av alla reumatiska
sjukdomar arbetar arbetsterapeut,
sjukgymnast, kurator, sjuksköterska
och läkare i ett team för att lösa
problem tillsammans med patienten.
Detta gäller i hög grad vid SLE.
Arbetsterapeuten ger bland annat
råd om hjälpmedel i hem och på arbetsplats,
kan ge program för träning
av handfunktion och stödförband
(ortoser) för händerna.
Sjukgymnast behandlar smärt- och
funktionsproblem inom rörelseapparaten
och ger råd om motionsinriktade
träningsprogram.
Kuratorn kan ge viktig information,
råd och stöd vid problem som
rör den egna situationen, familj,
arbete och ekonomi.
13

14
Att LEvA mEd SLE
Att leva med SLE
För många SLE-patienter medför
sjukdomen omställningar vad
gäller såväl arbete som fritid. De
flesta patienter med denna sjukdom
lever dock ett liv med god kvalitet
med undantag för perioder med
aktiv sjukdom. Ibland behövs då
sjukskrivning och någon gång även
inläggning på sjukhus för utredning
och behandling.
Arbete
Vår erfarenhet är att de flesta patienter
kan fortsätta att förvärvsarbeta.
Ibland behövs dock arbetsuppgifter
bytas av olika skäl, till exempel då
led- och muskelbesvär försvårar vissa
moment i arbetet. Sjukskrivningsperioder
är inte sällan orsakade av trötthet
och ledbesvär. Få SLE-patienter
behöver förtidspensioneras.
Fritid
De flesta SLE-patienter lever ett
normalt liv, med motion, resor etc,
med undantag av aktiva sjukdomsperioder.
Utlandsresor kan dock
ibland föranleda problem på grund
av risk för skadlig solbränna och
infektioner.
SLE-patienter tål i allmänhet
vaccinationer bra med undantag av
vaccination med levande virus som
ska undvikas. Fråga alltid din läkare
då speciella undantag kan finnas.
Kost och motion
Kostens betydelse vid reumatiska
Promenader med eller utan stavar är bra
motion för personer med SLE. Foto: Maj
Söderman.
sjukdomar har diskuterats i många
år. Det finns inte några belägg för
att någon speciell diet har avgörande
betydelse för förloppet av SLEsjukdomen.
Dock har intag av stora
mängder av alfa-alfagroddar visats
kunna utlösa skov av SLE.
Rökning är synnerligen olämpligt
om man har SLE av flera skäl. Det
ökar dels ytterligare risken för skador
på hjärta och kärl, dels finns det även
belägg för att själva SLE sjukdomen
försämras av rökning.
Alkohol i mindre mängder har
inte visats ha någon negativ effekt
på SLE-sjukdomen. Däremot kan

Det är bra om en
graviditet kan inledas
i ett lugnt skede
och att nogranna
kontroller görs under
graviditeten.
det vara olämpligt att dricka alkohol
samtidigt med att behandling med
läkemedel pågår då detta kan öka
risken för biverkningar.
Motion är viktigt för det personliga
välbefinnandet och motverkar trötthet,
benskörhet och verkar gynnsamt
för att förhindra utvecklandet av
hjärt-kärlsjukdom. Det finns inte
någon anledning att undvika någon
viss typ av aktivitet, men led- och
muskelproblem kan ibland begränsa.
De flesta SLE-patienter kan dock
klara till exempel promenader dagligen.
Naturmedel och kosttillskott av
olika slag finns på marknaden, men
bör undvikas vid SLE och endast tas
efter samråd med läkare på grund
av risken för att utlösa skov av sjukdomen
och risken för att påverka
effekten av och öka biverkningarna
från de läkemedel patienten behandlas
med.
Familj
När en familjemedlem drabbas av
en kronisk sjukdom påverkas hela
familjen. Det är därför viktigt att
hela familjen får information om
sjukdomen och dess konsekvenser
för att öka förståelsen för den sjukas
situation och undvika onödiga psykologiska
låsningar.
Samliv och graviditet
Flertalet SLE-patienter har inte
fler sexual- och samlivsproblem än
vad som förekommer normalt. Ofta
nedsätts dock lusten till sexuell samvaro
under aktiva sjukdomsperioder.
Detta kan givetvis orsaka problem
och oro och det är viktigt att patient
och partner känner till att problem
kan uppstå.
Många SLE-patienter är unga
kvinnor varför frågan om graviditet
är vanlig och viktig. Allmänt kan
sägas att graviditeten hos SLEpatienter
förlöper utan komplikationer
även om risken att få missfall
är något ökad. Risken för nytt skov
under graviditeten är liten, särskilt
om graviditeten inleds i en lugn fas
av sjukdomen. Det är dock viktigt
med noggranna kontroller under
graviditeten och tiden närmast efter
förlossningen. SLE-patienter med
aktiv sjukdom har en nedsatt fertilitet.
Patienter med upprepade missfall
bör komma under utredning, bland
15

16
Att LEvA mEd SLE
annat bör koagulationsstörning
uteslutas.
Patienter med avancerad njurskada,
med hjärt-kärlsjukdom eller
med allvarlig koagulationsstörning
som kräver blodförtunnande
medicinering måste diskutera sin
situation noggrant med behandlande
läkare innan graviditet inleds. Det är
särskilt viktigt att kontrollera förekomsten
av kardiolipinantikroppar
och antikroppar mot SSA och SSB
innan graviditet.
Läkemedel under graviditet
Som alltid under graviditet bör man
vara försiktig med mediciner och
alltid diskutera med behandlande
läkare om detta blir aktuellt. Detta
gäller även värktabletter.
Däremot har det visat sig att en
del av de läkemedel som användes
vid SLE till exempel kortikosteroider
och hydroxyklorokin tolereras
både av moder och av barn under
graviditet.
Preventivmedel
P-piller som innehåller östrogen
kan vara skadliga både genom att
öka risken för skov av sjukdomen
och för blodpropp varför de helt bör
undvikas. SLE-patienter bör alltså
inte använda p-piller med östrogeninnehåll.
Mini-p-piller (utan
östrogen) går bra att använda, men
medför ibland problem med mellanblödningar.
Spiral kan ibland ge lokal
irritation och vävnadsskada som kan
inverka menligt på SLE-sjukdomen.
Pessar och kondom är i många fall
att föredra.
Klimakteriebesvär
Om östrogenbehandling under och
efter klimakteriet är nödvändigt
kan det övervägas även hos SLEpatienter
i speciella fall, särskilt om
patienten varit inaktiv under längre
tid, inte haft njurengagemang och
inte har blodproppsbenägenhet. Det
bör diskuteras i varje enskilt fall med
behandlande läkare.

FÖrEkomSt
Hur vanlig är SLE?
SLE-sjukdomen förekommer över
hela världen. Vissa, men inte stora
variationer, finns vad gäller sjukdomens
förekomst och den kliniska
symtombilden mellan olika etniska
grupper och världsdelar. I Sverige
har sjukdomens förekomst studerats
i Lund med omnejd (Lunds-Orups
sjukvårdsdistrikt) under en lång följd
av år. Dessa studier visar att cirka 100
individer per 100 000 invånare har
SLE idag (2009) och att cirka fem
per 100 000 insjuknar i SLE varje
år. Studier av insjuknandefrekvensen
talar för att denna är relativt konstant
och inte ökar. Detta innebär att för
närvarande har cirka 9000 personer
i Sverige SLE.
SLE förekommer i alla åldrar, även
hos barn. Till och med hos nyfödda
kan SLE-sjukdom ses. Sjukdomen
Cirka 9000 personer har SLE i Sverige idag. Foto: Erik Sundin.
hos barn liknar helt den hos vuxna,
men misstolkas ofta som infektionssjukdom
eller annan reumatisk
åkomma under det tidiga skedet.
Detta kan bidra till att fördröjning
kan förekomma innan rätt diagnos
ställs och behandling kan påbörjas.
SLE är sex gånger vanligare hos
kvinnor än hos män. Det är till och
med så att i 20-40 årsåldern är SLE
upp till 20 gånger vanligare hos
kvinnor. Patienter som insjuknar
i SLE på äldre dagar har oftast en
sjukdomsbild som domineras av
symtom från leder och hjärt- och
lungsäckar.
Visserligen är genetiska faktorer
av betydelse för utveckling av SLE,
men det är ändå så att >90 procent
av dem som har SLE har inte någon
nära släkting med SLE.
17

18
ordLIStA
Ordlista
antigen -molekyl som antikroppar är riktade
mot och binder till
antikropp - blodprotein som hjälper kroppens
försvarsceller att hitta skadliga inkräktare till
exempel bakterier och virus
antinukleära antikroppar - antikroppar mot
cellkärnor (nucleus lat.)
apoptos - eller programmerad celldöd: den mekanism
som kroppen använder för att eliminera
celler som ej behövs eller av annan anledning
är oönskade
artralgi - ledvärk
artrit - ledinflammation
autoantikropp - antikropp som (förmodligen
felaktigt) är riktad mot kroppens egna
vävnader
clearence - mätmetod att mäta njurarnas filtrationsförmåga
cylindrar - äggviteutfällningar i urinen från
njurarna
cytokin - proteiner som används för kommunikation
mellan kroppens olika celler
cytoplasma - den del av cellen som finns utanför
cellkärnan
cytostatika - annan benämning på cellhämmande
medicin
dendritceller - en av celltyperna i immunförsvaret
som har reglerande funktion
diskoid - skivformig
fibromyalgi - smärttillsstånd med ofta kronisk
stelhet, värk och ömhet i mjukdelsvävnad särskilt
muskler med punktvis tryckömhet
glomerulus - njurnystan, filtrationsorgan i
njuren
glomerulusfiltration - njurens filtrationsförmåga
granulocyt - vit blodkropp, viktig i försvaret
mot infektioner
hemoglobin (Hb) - röda blodfärgämnet som
binder syre i lungor och avlämnar syre i vävnader
hemolys - sönderfall av röda blodkroppar
immunkomplex - komplex av bland annat
antikroppar och kroppsegna eller kroppsfrämmande
proteiner
interferon alfa - en viktig signalsubstans vid
SLE-inflammation
kardiolipin - fosforrikt fett som kardiolipinantikroppar
är riktade mot
koagulera - blodets förmåga att levra sig
komplement - grupp av olika proteiner av betydelse
bland annat i infektionsförsvaret
kreatinin - muskelprotein, vars koncentration i
blodet ger ett mått på njurarnas funktion
kärnantikropp - autoantikropp mot cellkärnor
lymfocyt - vit blodkropp som är en del i
immun systemet. Antikroppsproducerande.
Vissa lymfocyter (B-lymfo cyter) kan producera
antikroppar.
njurbiopsi- vävnadsprov från njuren för mikroskopisk
undersökning
NSAID - (non steroidal antiinflammatory
drugs) smärtlindrande läkemedel med inflammationsdämpande
effekt
osteoporos - benskörhet pga urtunning med
hålrumsbildning i skelettet
protein - äggviteämne
tenosynovit - inflammation i den tunnel (senskida)
som omger senan
remission - fas av kronisk sjukdom utan symtom
skov - beteckning på aktiv sjukdomsperiod av
en kronisk sjukdom
trombocytopeni - brist på trombocyter (blod -
plättar)
urinsediment - urinprov för analys av blodkroppar
och protein utfällningar i urinen
vaskulit - inflammation i blodkärl

yvonnE 58 år
”Låt dig inte knäckas av din sjukdom”
När fick du din dia gnos?
– När jag var 29 år. De första symtomen var
en kraft löshet som accelererade. Till sist orkade
jag inte lyfta en kaffekopp. Jag fick hög feber,
lungor och hjärta angreps och samt liga leder.
Jag kom ganska snart till en reumatolog och
där konstaterades det att jag hade SLE.
Vilka mediciner tar du?
– Jag går ständigt på kortison. Sedan äter jag
Losec, Panodil och klorokinfosfat. Sjukgymnastik
är också ett läkemedel, en gång i veckan
gympar jag på Friskis och Svettis Öppna dörrar
som är anpassad för funktionsnedsatta.
Vilka hjälpmedel använder du dig av?
– Bilen framför allt! I hemmet har jag småhjälpmedel
som knivar, burköppnare, tänger
och saxen. Jag har dörröppnare på ytterdörren
och dusch i stället för badkar. Men det handlar
också om att anpassa livet efter vad jag behöver.
I köket har jag till exempel spishäll i stället för
plattor.
Hur påverkar sjukdomen ditt liv?
– Jag har omvärderat mitt liv och anpassat det
efter mina nya förhållanden. Lycka är kanske
inte att arbeta 16 timmar om dygnet och att göra
karriär. Lycka kan vara att ta sig tid att lyssna
på fåglar och att ta del av sina egna, lite djupare
tankar. Att vara tillsammans med sin hund ger
sinnesro och förutsättningslös kärlek. Visst
finns det aktiviteter jag måste avstå ifrån, idrott
till exempel, men i stort försöker jag leva som
tidigare. Jag har alltid älskat att resa och reser
gör jag fortfarande! Jag måste planera mer än
tidigare och är inte lika fri i mitt urval av resmål,
men jag utnyttjar mitt pass flitigt.
– Dessutom har jag kvar min kolonilott. Jag
får be om hjälp med många av sysslorna, men jag
mår väldigt bra av att påta i jorden och se blommor
och grönsaker växa. Och goda blir de.
Har du något tips till dem som nyligen har
insjuknat?
– Låt dig inte knäckas av din sjukdom! Tänk
positivt! Mycket handlar om din mentala inställning.
Visst kan det vara lätt att bli håglös
och se mörkt på tillvaron - men det blir ljusare.
Det går att skapa sig en god livskvalitet! Sjukdomen
får aldrig ta över, det är viktigt att hålla
distans till den. Livet är inte bara SLE, det finns
så mycket att glädjas över i vardagen!
När blev du medlem i Reumatikerförbundet?
– 1983.
Vilka är förbundets viktigaste framtidsfrågor?
– Att stödja forskningen och att ta hand om
enskilda medlemmar. Ett annat viktigt område
är kun skaps spridning. Vi behöver nå ut med
information för att upplysa både allmänheten,
politiker och andra beslutsfattare om vad det
innebär att leva med en reumatisk sjukdom.
19

SpEcIALIStSJukhuS
20
Sjukhus för reumatiker
Utanför Halmstad finns Sveriges
enda reumatikersjukhus, Spenshult,
med specialiserad och myc ket kvalificerad
reumatikervård. Sjukhuset,
som tar emot patienter från hela
landet på remiss, erbjuder diagnostik,
vård, operation och rehabilitering.
Vården in nebär ett samspel mellan
patienten och ett vårdteam bestående
av läkare, sjuksköterska, sjukgymnast,
arbetsterapeut och kurator.
Varmvattenbassänger och trä-
Så här ser det ut på Spenshult. Foto: Anders Arhammar.
ningshallar finns för funktionsträning.
Dessutom finns det utrymme
för individuell träning.
Sjukhuset bedriver även specialistutbildning
för läkare i reumatologi.
Vill du veta mer?
Tag gärna kontakt med:
Spenshult
313 92 Oskarström
Telefon: 035-263 50 00
www.spenshult.se

EumAtIkErFÖrBundEt
Detta är Reumatikerförbundet
Reumatikerförbundet är en intresseorganisation
för dig som har en
reumatisk sjukdom och för din
familj. Reumatikerförbundet arbetar
för bättre villkor för reumatiker
inom olika samhällsområden; vård,
omsorg, utbildning, arbetsmarknad
med mera.
Träffa andra
I din reumatikerförening kan du
möta andra med samma diagnos som
du själv. I föreningen erbjuds olika
typer av verksamhet. Det kan vara
bassängträning eller andra anpassade
rörelseaktiviteter, informationsmöten
om diagnoser och forskning, medlemsstöd,
studiecirklar med mera.
Studiecirklarna kan handla om en
specifik diagnos, men det kan också
vara olika hantverkscirklar. Kontakta
före ningen på din ort och kolla vad
just de erbjuder för dig med SLE.
Varje län utgör ett reumatikerdistrikt
och i flertalet av kommunerna
finns det en reumatikerförening.
Du kan också träffa likasinnade på
Reumatikerförbundets forum, www.
reumatikerforbundet.org.
Reumatikerförbundet erbjuder
även kurser för dig som just fått en
diagnos med möjlighet att möta
andra i samma situation.
Mer information finns på Reumatikerförbundets
hemsida, där
det också finns länkar till alla föreningar.
Frågor
Du kan vända dig till Reumatikerförbundet
med frågor eller, när det
gäller diagnoser, till Reuma Direkt
020-20 20 35 som är en frågelinje vid
Spenshults reumatikersjukhus.
Reumatiska sjukdomar är allvarliga, drabbar många, i alla
åldrar och behöver större forskningsresurser.
Stöd forskningen genom Reumatikerfonden
plusgiro 90 03 19 - 5, bankgiro 900-3195
21

EumAtIkErFÖrBundEt
Information
Reumatikerförbundet har tagit fram material,
dels om olika diagnoser, dels om annat som du
kan ha glädje av att veta. Några tips:
Det finns 16 olika sjukdomsbroschyrer. Dessa
kostar 10 kronor för medlemmar och 15 för icke
medlemmar. Se baksidan på detta häfte vilka
diagnoser som ingår i broschyrserien.
Det finns sju ”Att leva med”böcker,
varav ”Att leva med
SLE”, art nr 73102 är en av
dem.
Dessa böcker kostar 75 kronor
för medlemmar och 100
för icke medlemmar.
Vårdsverige
22
Skola - Utbildning
Reumatikerförbundets
Bra att veta
- en sammanställning om mycket som
är bra att veta för en reumatiker
Rehabilitering
Stöd och ersättningar
Reumatikerförbundet
2008
Häftet ”Bra att veta” tar upp
mycket som är bra att veta för
en reumatiker om vård, rehabilitering,
stöd och ersättningar
och om Reumatikerförbundet
(medlemsrabatter, bidrag och
stipendier m m). Finns på
hemsidan för nedladdning
Material kan rekvireras från
Skantz Distribution AB, Optimusvägen 12D,
194 34 Upplands Väsby, fax 08-590 956 51,
e-post info@skantzdistribution.se eller köpas
direkt genom vår e-butik på förbundets
hemsida, där också allt vårt material finns
presenterat. Till alla beställningar tillkommer
expeditionsavgift 40 kronor och porto.
Som medlem i Reumatikerförbundet får
du bland annat:
• Information om reumatiska sjukdomar.
• Olycksfallsförsäkring som omfattar dina
resor till och från ett arrange mang anordnat
av Reumatikerförbundet (inklusive distrikt
och förening). Du är även försäkrad under
den tid du deltar i arrangemanget.
• Möjlighet att söka bidrag från Reumatikerförbundet
till bland annat rehabiliteringsresor.
Du måste ha varit medlem i
minst tre år för att få söka bidrag.
• Medlemstidning ­ Reumatikervärlden (6
nummer/år)
• Delta i distriktens och föreningarnas arrangemang.
• Medlemsrabatter.
Reumatikerförbundet
Box 12851 112 98 Stockholm
Besöksadress: Alströmergatan 39
tel: 08-505 805 00 Fax: 08-505 805 50
E-post: info@reumatikerforbundet.org
hemsida: www.reumatikerforbundet.org

24
I Reumatikerförbundets skriftserie ingår
Ankyloserande spondylit - AS (Bechterews sjukdom) Art nr 61051
Artros Art nr 61055
Den reumatiska foten Art nr 61049
Fibromyalgi Art nr 61050
Gikt Art nr 61044
Idiopatisk ledinflammation hos barn och ungdomar Art nr 61056
Osteoporos Art nr 61048
Polymyalgia Reumatika Art nr 61057
Psoriasisartrit Art nr 61058
Reumatiska mjukdelssmärtor Art nr 61052
Reumatoid Artrit - RA Art nr 61053
Sjögrens syndrom Art nr 61059
SLE Art nr 61054
Systemisk skleros (sklerodermi) Art nr 61047
Vaskuliter Art nr 61045
Wegeners och småkärlsvaskuliter Art nr 61043