Vulvacancer och vaginalcancer

cO
OC
NKOLOGISKT
ENTRUM
Västra sjukvårdsregionen
VULVACANCER
OCH
VAGINALCANCER
Regionalt vårdprogram 1997

Beställningsadress:
Onkologiskt centrum
Sahlgrenska Universitetssjukhuset
413 45 GÖTEBORG
Tfn 031-20 05 50
Fax 031-20 92 50
© Onkologiskt centrum i Västra sjukvårdsregionen
ISSN 1100-1070
Novum Grafiska AB
GÖTEBORG 1997

INNEHÅLLSFÖRTECKNING
Inledning ......................................................................1
Epidemiologi ................................................................2
Benigna och precancerösa förändringar ...................................5
Patologi ........................................................................7
Stadieindelning av vulvacancer enligt FIGO ...............................9
Prognostiska faktorer .......................................................11
Symtom och diagnostik ....................................................14
Kirurgisk behandling .......................................................15
Strålbehandling. Allmänna synpunkter ...................................18
Kemoterapi ..................................................................19
Remissvägar och rapportering ..............................................20
Vaginal cancer .......................................................24
Psykosexuella aspekter .....................................................25
Vårdprogram ................................................................26
Behandlingsschema för vulvacancer ......................................27

INLEDNING
Vårdprogrammet för vulvacancer är det
tredje för handläggning av gynekologisk
cancer i Västra sjukvårdsregionen. Tidigare
har utkommit vårdprogram för ovarialcancer
och cancer corporis uteri. Till skillnad mot
dessa innebär det föreliggande en strikt
centralisering av behandlingen.
Årligen drabbas "bara" 30-40 kvinnor i
regionen av vulvacancer vilket gjort det
svårt för de enskilda kvinnoklinikerna att
skaffa sig erfarenhet och utveckla kompetensen
för optimal handläggning. För
arbetsgruppen stod det därför helt klart att
behandlingen, med arsenalen av möjligheter,
måste centraliseras för att framöver
kunna utvecklas och utvärderas.
Programmet ger en grund för utmaningen
att i varje enskilt fall avväga bästa kurativa
behandling mot önskan att minimera stympande
och psyko-sexuella följder av åtgärderna.
Ett intimt samarbete krävs därför
mellan gynekolog, plastikkirurg och onkolog.
Plastikkirurgiskt kunnande blir här en
viktig faktor för utvecklingen framöver,
men även radiologiska och kemoterapeutiska
framsteg kan förväntas.
Vår strävan att bota får dock inte undanskymma
att dessa kvinnors ofta höga ålder,
och därmed begränsade levnadsförutsättningar,
ställer speciellt stora krav på ett allmänt
humanistiskt synsätt vid omhändertagandet.
Hippokrates regel gäller fortfarande:
Prodesse aut non nocere. (Att gagna
eller åtminstone inte skada!)
Hans Bergström
Ordförande i vårdprogramgruppen.
Vårdprogrammet är utarbetat inom Västsvenska Gynekologsällskapet på initiativ av och i samarbete
med Onkologiskt centrum. Ordförande har varit förre ordföranden i sällskapet, Hans
Bergström. Arbetsgruppen består av en för onkologisk vård ansvarig läkarrepresentant från
varje kvinnoklinik i regionen, två gyn-onkologer från Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg, två
patologrepresentanter samt två representanter för Onkologiskt centrum. Gruppen kommer att
träffas regelbundet i samband med Västsvenska Gynekologsällskapets vårmöten för utvärdering
och eventuell revision av vårdprogrammen.
Arbetsgruppen har bestått av:
Håkan Andersson Divisionen för gynekologisk onkologi, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Alf Edvinsson
Kvinnokliniken, Östra sjukhuset, Göteborg
Göran Hansson
Patologiska laboratoriet, Östra sjukhuset, Göteborg
György Horvath Divisionen för gynekologisk onkologi, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Ann-Marie Jacobsen Patologiska laboratoriet, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Åke Johansson
Kvinnokliniken, Bassjukhuset, Lidköping
Janusz Marcickiewicz Kvinnokliniken, Sjukhuset i Varberg
Marianne Oxholm Kvinnokliniken, Uddevalla sjukhus
Gunnar Paulsson Kvinnokliniken, Kärnsjukhuset, Skövde
Gunnar Silfverstolpe Divisionen för gynekologi, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Bengt Tunerstedt Kvinnokliniken, Mölndals sjukhus
Britt-Marie Zetterqvist Kvinnokliniken, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan
Margaretha Åkeson Kvinnokliniken, Centrallasarettet, Borås
Erik Holmberg
Onkologiskt centrum, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Ulla-Britt Wallgren Onkologiskt centrum, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Clas Lossing, adjungerad Divisionen för plastikkirurgi, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
1

EPIDEMIOLOGI
Antalet nydiagnostiserade fall av cancer i
vulva och vagina var 117 respektive 38 i
Sverige 1992, vilket motsvarade knappt 1%
av all cancer bland kvinnor för det året.
Figur 1 visar antalet fall i Västra sjukvårdsregionen
under tidsperioden 1971-1993. I
västsverige är det nära fyra gånger så vanligt
med cancer vulvæ jämfört med cancer
vaginæ. Tabell 1 visar antalet fall per sjukvårdsområde
i Västra sjukvårdsregionen
åren 1985-1993. Det totala antalet per år
varierar mellan 21 och 46 fall. Histologiskt
utgörs fallen till 87% av skivepitelcancer.
Cirka 2% av fallen var maligna melanom.
Cancer i vulva och vagina inträffar i högre
åldrar än övriga gynekologiska cancerformer
vilket framgår av figur 2. Medianåldern
är 73 år och nära 90% av kvinnorna är 55 år
eller äldre.
För att studera utvecklingen av det årliga
antalet nya cancerfall åldersstandardiserar
man incidensen, vilket eliminerar effekten
av förändring av folkmängden. Den åldersstandardiserade
incidensen av cancer i vulva
och vagina under tidsperioden 1971-1993
har årligen varit cirka 2-4 fall per 100 000
kvinnor i såväl Västra sjukvårdsregionen
som i Sverige som helhet, figur 3.
Prognosen för cancer i vulva är något bättre
än för cancer i vagina. Figur 4 visar den
relativa överlevnaden för de båda cancerformerna.
Med den relativa överlevnaden
avses den observerade överlevnaden hos
patienterna korrigerad för den förväntade
dödligheten hos dem enligt den åldersspecifika
dödligheten i Sveriges totalbefolkning.
Den relativa femårsöverlevnaden för cancer
vulvæ fall inträffade i Västra sjukvårdsregionen
1971-1990 var 56%. Motsvarande
överlevnadssiffror för cancer vaginæ var
33%.
Tabell 1. Antal nya fall av cancer i vulva och vagina per år i Västra sjukvårdsregionen 1985-1993.
Område 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993
Norra Hallands län 3 3 1 3 0 2 1 3 0
Göteborgs kommun 16 14 7 8 6 11 14 9 17
Bohuslandstinget 3 4 5 4 7 2 5 5 9
Älvsborgs län 5 16 6 5 7 7 10 12 11
Skaraborgs län 9 3 2 5 5 3 4 2 9
Västra sjukvårdsregionen
36 40 21 25 25 25 34 31 46
2

Antal
35
30
25
Cancer vulvæ
Cancer vaginæ
20
15
10
5
0
1971 1974 1977 1980 1983 1986 1989 1992
Diagnosår
Figur 1. Cancer i vulva och vagina i Västra sjukvårdsregionen. Antal nya fall för perioden
1971-1993.
Antal fall per 100 000
70
60
50
40
30
20
Ovarium
Cervix
Corpus
Vulva + Vagina
10
0
0– 5– 10– 15– 20– 25– 30– 35– 40– 45– 50– 55– 60– 65– 70– 75– 80– 85–
4 9 14 19 24 29 34 39 44 49 54 59 64 69 74 79 84
Åldersgrupp
Figur 2. Gynekologisk cancer i Västra sjukvårdsregionen. Årlig incidens per 100 000 kvinnor
och 5-års åldersgrupp för perioden 1971-1993.
3

Antal fall per 100 000
5
4
3
2
1
Västra
sjukvårdsregionen
Sverige
0
1971 1974 1977 1980 1983
Diagnosår
1986 1989 1992
Figur 3. Cancer i vulva och vagina i Västra sjukvårdsregionen jämfört med hela Sverige.
Åldersstandardiserad incidens per 100 000 kvinnor för år 1971-1993.
Överlevnadssannolikhet
100
80
Cancer vulvæ
Cancer vaginæ
60
40
20
0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
År efter diagnos
Figur 4. Relativ överlevnad för kvinnor med cancer i vulva och vagina, inträffade under perioden
1971-1990.
4

BENIGNA OCH PRECANCERÖSA FÖRÄNDRINGAR
Den FIGO-anslutna International Society
for the Study of Vulvar Disease publicerade
1990 följande nomenklatur för vulvasjukdomar:
I. Icke neoplastiska epiteliala
sjukdomar i vulva:
1. Lichen sclerosus et atrophicus
2. Skivepitelcellshyperplasi
(tidigare hyperplastisk dystrofi)
3. Andra dermatoser
II. Icke invasiva neoplastiska
tillstånd:
1. Skivepitelneoplasi:
VIN I lätt dysplasi
VIN II måttlig dysplasi
VIN III svår dysplasi
2. Icke skivepitelneoplasier:
Paget´s sjukdom
Melanoma in situ
VIN - Vulvar Intraepithelial Neoplasia
CIN - Cervical Intraepithelial Neoplasia
VAIN - Vaginal Intraepithelial Neoplasia
I. ICKE NEOPLASTISKA
EPITELIALA SJUKDOMAR
I VULVA
Lichen sclerosus et atrophicus (LS)
LS förekommer i alla åldrar, men är vanligast
hos äldre kvinnor. Hos barn spontanläker
förändringarna ofta i samband med
puberteten - hos äldre tenderar de att bli
kroniska. Cirka 1/5 har även extragenitala
affektioner. Förändringen i vulva är oftast
symmetrisk och timglasformad. Huden är
tunn, atrofisk och med vita hyperkeratotiska
förändringar, ofta med petekier och lätt
traumatiserat epitel. Ibland ses en obliteration
av labia minora och clitoris och en förträngning
av introitus. Fissurer och grova
veck är också vanliga.
Symtomen är klåda och en brännande
känsla, vilket gör att kvinnan ofta river sönder
huden. Orsaken är okänd och troligen
multifaktoriell, där genetisk disposition och
autoimmun sjukdom har diskuterats. Diagnosen
fastställs med biopsi.
Som behandling har på senare år prövats
grupp IV-steroider dagligen i 4-6 veckor
och därefter en underhållsbehandling två
gånger per vecka i ytterligare någon månad,
med gott resultat. Excision har tillämpats
framför allt vid introitusförändringar. På
senare tid har ytlig laserbehandling prövats.
Risken för LS utveckling till cancer har
tidigare troligen överdrivits. Vid en översikt
av 17 studier med 1 356 patienter såg man
carcinomutveckling i 4%. LS som en associerad
lesion vid invasiv vulvacancer rapporteras
dock i upp till 50%, vilket skulle
kunna tala för en gemensam etiologisk
faktor. Patienter med LS bör följas och
noga instrueras om att söka vid eventuell
sårbildning som inte läker.
Skivepitelcellshyperplasi (SCHP)
Begreppet SCHP används för tillstånd där
hyperplasi förekommer som ensamt fenomen.
Specifika lesioner eller dermatoser
som involverar vulva, t.ex. psoriasis, lichen
planus, condylom o.s.v., kan inkludera
SCHP men skall diagnostiseras separat och
exkluderas från denna kategori. SCHP sitter
ofta i den hudklädda delen, som blir vitaktig
och förtjockad, med i regel intensiv klåda.
Om atypi uppstår, är förändringarna starkt
precancerösa och skall klassas som VIN.
Man bör vara frikostig med att ta px, speciellt
i den äldre åldersgruppen.
Andra dermatoser
Andra dermatoser som seborrhoisk dermatit,
psoriasis, lichen simplex chronicus,
lichen planus, tinea o.s.v., har ingen premalign
potential. För korrekt diagnos och
5

ehandling är samarbete mellan gynekolog
och dermatolog att rekommendera.
II.ICKE INVASIVA
NEOPLASTISKA TILLSTÅND
Skivepitelneoplasi:
VIN I lätt dysplasi
VIN II måttlig dysplasi
VIN III svår dysplasi, ca in situ
( tidigare terminologi Bowen´s
sjukdom, Bowenoid papulos)
Cellatypi i vulvas skivepitel är ett icke invasivt
tillstånd, där basalmembranet ännu är
intakt. Det är inte ovanligt att dysplasin även
omfattar adnexorgan som talgkörtlar
och/eller hårfolliklar och kan nå så djupt
som 3 mm i håriga områden.
Patienten söker p.g.a. klåda, irritation eller
brännande känsla. Hon kan också ha noterat
en vårta eller fläck i vulva. En del har
dysparenui. Många är dock helt symtomfria.
Vid undersökning ser man vita, röda eller
svagt pigmenterade platta eller papulösa
förändringar. Dessa sitter oftast i hårlöst
område i bakre vulva. Förändringarna är
ofta multifokala och kan ibland vara sammanflytande.
Hos yngre kvinnor finns ett starkt samband
med HPV-infektion (80-90% vid utbredda
förändringar). Vid undersökning har man
funnit framför allt HPV 16, men även HPV
18. HPV ses mer sällan hos äldre kvinnor,
som ofta också har mer lokaliserade förändringar.
Risken att VIN progredierar till invasiv
cancer är 4-18%. Det är mycket ovanligt att
behandlad VIN utvecklas till cancer hos
kvinnor under 50 år. Kvinnor med immundefekt
utgör undantag. Kvinnor över 70 år
har 30-40% risk att utveckla cancer. Det
finns ett starkt samband mellan VIN, CIN
och VAIN, vilket bör beaktas vid diagnostiken.
Behandlingen individualiseras efter utbredning
och ålder. Äldre kvinnor behandlas
med ytlig vulvektomi vid utbredda förändringar
och med utvidgad, lokal excision av
mindre förändringar. Hos yngre kvinnor
görs lokal excision vid mindre förändringar.
Vid utbredda förändringar och förändringar
runt clitoris och anus kan laserbehandling
övervägas.
Kontroller skall göras regelbundet då det är
vanligt med recidiv.
Paget´s sjukdom
Denna betraktas som en primär intraepitelial
neoplasi, som kan bli invasiv. Liknande
förändringar förekommer vanligast i bröstet,
där det praktiskt taget alltid finns en
intraduktal eller invasiv cancer i underliggande
bröstvävnad.
Det rör sig om en intraepitelial proliferation
av slemproducerande celler inom skivepitelet
i huden och ofta också hudadnexa.
Förändringen är sällsynt och drabbar framförallt
äldre kvinnor. Utbredningen är ofta
multifokal.
Symtomen är intensiv klåda, brännande
känsla och sveda. Vid undersökning ser
man vita keratinfläckar på röd botten
("flugsvamp”) men ibland även fissurer och
eksematösa förändringar. Det är viktigt att
differentiera mot svampinfektion eller eksem
(Var frikostig med px!).
Paget´s sjukdom behandlas med lokal excision
ner till fascian, då det i 10-20% finns
ett underliggande adenocarcinom. Försäkra
om god marginal åt sidorna! Trots fria
resektionsränder finns risk för recidiv, varför
dessa patienter måste kontrolleras livet
ut. Mindre än 10% övergår i invasiv cancer.
Melanoma in situ
Om en pigmenterad förändring inger misstanke
om melanom, bör hela förändringen
excideras med några millimeters marginal.
Biopsi är olämplig och försvårar den histopatologiska
diagnosen.
6

PATOLOGI
SKIVEPITELCANCER I VULVA
Vid invasiv skivepitelcancer bör följande
uppgifter ingå i patologens bedömning:
1) Storlek av tumörytan i två diametrar
2) Tumörens största tjocklek i mm mätt från
tumörytan (eller granularcellsskiktet om
ytan är täckt av horn) till djupast belägna
tumörcell (Se skiss, A).
3) Differentieringsgrad
(hög, medelhög och låg)
4) Kärlengagemang
5) Infiltrationsdjup (infiltrationen mäts på
följande sätt: Gå till närmaste “normala“
dermala papill och mät avståndet från epitel
- stromagränsen på denna till den djupaste
infiltrationspunkten, se skiss, B).
Hornskikt
Tumör
6) Radikalitetsbedömning. Patologen kan
givetvis endast avgöra om den i mikroskopet
synliga tumören är totalextirperad –
sjukdomsanlaget kan finnas kvar i ytepitelet
utan att ännu ha orsakat morfologiskt påvisbara
förändringar och senare ge upphov till
nya tumörhärdar.
Om avståndet mellan tumör och resektionsrand
i fixerat preparat är ≤8 mm finns en
50% risk att tumören återkommer på
platsen.
7) Vid lymfkörtelutrymning skall anges
antalet eventuella lymfkörtelmetastaser och
förekomst av periglandulär växt. Sambandet
mellan antalet påvisade metastaser och prognos,
gör att patologen bör ta all makroskopisk
lymfkörtelvävnad för histologisk
snittning. Om det finns många makroskopiskt
uppenbara metastaser, räcker det
att ta 2-3 av dem för mikroskopisk verifikation
och att ange antalet makroskopiskt räknade
metastaser.
Avvikande typer av skivepitelcancer:
Verrucös cancer, jättecellscancer och lymfoepiteliomliknande
cancer. Vidare förekommer
basaliom i olika varianter, men de beter
sig som basaliom i hud i övrigt.
B
A
/ / / /: Hornskikt = Keratin
| | | | | : Tumör
A: Tumörtjocklek
B: Infiltrationsdjup (närmsta dermala papill till
djupaste infiltrationspunkt)
ANDRA MALIGNA TUMÖRER
Bartholinicancer: En ovanlig cancerform.
Det rör sig om adenocarcinom (40%),
skivepitelcancer (40%) eller adenoidcystisk
cancer (15%). Den adenoidcystiska cancern
har stor tendens att växa perineuralt och
följa nervgrenarna långt utanför den palpabla
tumören.
Melanom: Utgör

(motsvarigheten till akrala lentiginösa
melanom i hud). Stadieindelningen av
melanom sker enligt Clark och Breslow.
Sarkom: Embryonalt rhabdomyosarkom
(sarcoma botryoides) är en sällsynt typ av
sarkom hos barn. Hos vuxna förekommer
leiomyosarkom, vanligast i labia majora.
Sällsynta tumörer: Malignt fibröst histiocytom,
angio- och lymfangiosarkom,
hemangiopericytom, Kaposi sarkom,
malignt Schwannom, liposarkom och Merkelcellstumör.
Metastaser: Skivepitelcancer i cervix,
cancrar i endometrium och njure samt melanom
och chorioncarcinom är tumörer som
kan metastasera till vulva. Det förekommer
även direkt växt från tumörer i vagina,
uretra, blåsa och rektum.
Benigna tumörer i vulva som kan
vara diagnostiska fallgropar:
1) Papillärt hidroadenom är en benign svettkörteltumör,
som kan förekomma i vulva
och morfologiskt lätt misstolkas som
adenocarcinom (ofta blir tumören misstänkt
som metastas från corpuscancer).
2) Granularcellstumör är en benign neurogen
tumör, som, speciellt när den uppträder
i vulva och munhåla, ger upphov till en
uttalad reaktiv skivepitelproliferation. Denna
kan dominera en liten provexcision och
mycket starkt erinra om en infiltrativ skivepitelcancer.
Vid små provexcisioner bör
patologen alltid överväga diagnosen
granularcellstumör före konklusiv skivepitelcancerdiagnos.
PREPARATHANTERING
Ju noggrannare ett preparat hanteras, desto
säkrare blir patologens bedömning. Vid
större excisioner bör preparaten nålas upp
på korkplatta före formalinfixering. Markera”väderstrecken”
på preparaten. Dysplasier,
som kliniskt är lätta att se, kan vara svåra
att makroskopiskt återfinna i det fixerade
preparatet. Ange därför den kliniskt iakttagna
utbredningen av en förändring, och om
någon resektionsrand är viktigare än de
andra.
8

STADIEINDELNING AV VULVACANCER
ENLIGT FIGO
Stadieindelningen är baserad på histologisk utbredning.
Stadium 0
Tis
Carcinoma in situ, intraepithelialt carcinom
Stadium I
Tl N0 M0
I a
I b
Tumör lokaliserad till vulva och/eller perineum ≤ 2 cm i största
diameter.
Inga lymfkörtelmetastaser
Infiltration ≤1 mm
Infiltration >1 mm
Stadium II
T2 N0 M0
Tumör lokaliserad till vulva och/eller perineum >2 cm i största diameter.
Inga lymfkörtelmetastaser
Stadium III
T3 N0 M0
T3 N1 M0
T1 N1 M0
T2 N1 M0
Tumörer av alla storlekar med:
Spridning till nedre uretra och/eller vagina och/eller anus och/eller
unilaterala regionala lymfkörtelmetastaser
Stadium IV a
Tl N2 M0
T2 N2 M0
T3 N2 M0
T4 N0-2 M0
Tumörer infiltrerande i övre uretra, blåsslemhinnan och/eller rektalslemhinnan
och/eller bäckenben och/eller bilaterala regionala lymfkörtelmetastaser
Stadium IV b
T1-4 N0-2 M1
Alla fjärrmetastaser inkluderande pelvina lymfkörtlar
9

TNM koder vid vulvacancer
T1
T2
T3
T4
N0
N1
N2
M0
M1
Begränsad till vulva och/eller perineum ≤2 cm
Begränsad till vulva och/eller perineum >2 cm
Alla storlekar, spridning till uretra och/eller vagina och/eller perineum och/eller anus
Alla storlekar infiltrerande i övre uretra, blåsslemhinnan och/eller rektalslemhinna
och/eller bäckenben
Inga lymfkörtelmetastaser
Unilaterala regionala lymfkörtelmetastaser
Bilaterala regionala lymfkörtelmetastaser
Inga fjärrmetastaser
Fjärrmetastaser inkluderande pelvina lymfkörtlar
10

PROGNOSTISKA FAKTORER
I många studier har man försökt identifiera
prognostiska faktorer för recidiv och överlevnad.
De flesta studierna har visat att
lymfkörtelmetastasering är den i särklass
starkaste prognostiska faktorn och inga
andra faktorer kunde ändra dess betydelse.
Patienter med 2, 4 och 6 histologiskt
positiva körtlar i ljumskarna har 3-, 6- och
11-gånger högre risk att avlida i cancer än
de med negativa körtlar.
Klinisk bedömning av lymfkörtelmetastaser
är emellertid mycket osäker och därför
ändrade FIGO 1988 stadieindelningen från
klinisk till kirurgisk, som är bättre från
prognostisk synpunkt. Många patienter i
kliniskt stadium I och II blev omplacerade
till högre kirurgiska stadier p.g.a. lymfkörtelmetastaser.
Stadieindelningen i kliniskt
stadium III ändrades både nedåt och
uppåt. Även vid kirurgisk stadieindelning är
just stadium III mycket heterogen, om man
inte tar hänsyn till antalet positiva körtlar,
vilket resulterar i stora skillnader i dödlighet
(från 34% till nära 100%). I stadium III
återfanns patienter med en positiv körtel
som kanske överbehandlats men också patienter
med flera positiva körtlar och därmed
extremt hög risk.
Den absolut viktigaste prognostiska faktorn
för överlevnad i vulvacancer är således
förekomsten av lymfkörtelmetastaser. Övriga
prognostiska faktorer samvarierar.
Klinisk bedömning av lymfkörtlar
I kliniskt negativa körtlar förekommer metastaser
i ungefär 25%. Däremot är kliniskt
misstänkta eller ulcererade körtlar oftast
verkliga lymfkörtelmetastaser.
Tumörstorlek
5-årsöverlevnaden vid tumörer ≤2 cm är
ungefär 80%, medan den vid tumörer >4
cm är 45% och då oberoende av alla andra
faktorer.
Körtelmetastaser föreligger i ungefär 20%
vid tumörer ≤2 cm och i 40% vid tumörer
>2 cm.
Differentieringsgrad
Vid högt differentierade tumörer förekommer
lymfkörtelmetastaser i ungefär 30%,
vid medelhögt differentierade i ungefär 40%
och i lågt differentierade i ungefär 60%.
Kärlinväxt
Patienter med tumörinväxt i blod- eller
lymfkärl har 3-5 gånger högre risk för metastaser
än de utan kärlengagemang. Kärlinväxt
förekommer hos 20% av patienterna.
Den relativa överlevnaden sjunker i alla de
fall där lymfkärlsinväxt förekommer, och då
oberoende av lymfkörtelstatus.
Invasionsdjup
Tumörens invasionsdjup korrelerar mycket
väl till lymfkörtelmetastaser och en dramatisk
ökning av metastaser märks vid djup
>3 mm. Även patienter med invasiondjup
på 1 mm löper viss risk för körtelmetastaser,
men risken är inte högre än 2-3%.
Vid invasionsdjup på 3 mm ökar risken till
20%, vid 4 mm till 30% och vid 5 mm till
50%.
Åldern
Risken för metastaser i lymfkörtlar ökar
med åldern, från 25% hos patienter under
55 år, till 50% över 75 år.
Tumörlokalisation
Flera studier visar sämre prognos för
tumörer med central lokalisation, d.v.s. vid
clitoris eller bakre kommissuren.
Resektionsrand
En fri marginal på >8 mm vid resektionskanten
på det fixerade preparatet resulterar i
höga överlevnadssiffror, medan en marginal
≤8 mm är förbunden med 50% risk för
recidiv.
11

Recidiv
Ju kortare tiden är fram till recidiv, desto
sämre är prognosen. Dessutom visar recidiv
utanför vulva fyra gånger sämre prognos än
recidiv i vulva. Nästan 90% av samtliga
recidiv kommer inom 2 år efter primär
behandling och de flesta lokalt i vulva.
Perineural invasion
Förekomst av perineural invasion ökar markant
risken för lymfkörtelmetastaser även
om lymfkärlsinväxt inte förekommer.
Ploidistatus och S-fas
DNA-ploidistatus och S-fas analys har ett
mycket osäkert prognostiskt värde.
HPV-virus
60% av vulvacancertumörer innehåller
HPV-DNA. Detta innebär enligt vissa studier
bättre prognos.
12

SAMMANFATTNING AV RESULTAT FRÅN PUBLICERADE STUDIER
Stadieindelning enligt FIGO
5-års överlevnad
%
Körtelmetastaser
%
Stadium I 95-100
II 80-85
III 60-70
IV 21-30
Lymfkörtelmetastaser
Antal inga 85-95
1-2 40-75
>2 30
bilaterala 10-20
Kliniskt negativa körtlar 13-30
Kliniskt misstänkta körtlar 70-90
Tumörstorlek 2cm 42
>3cm 50-70
>4cm 44
Differentieringsgrad grad 1 27-33
grad 2 36-48
grad 3 55-75
Kärlinväxt förekommer i 15-25% 45 75-80
Invasionsdjup 1 mm 2-3
3 mm 19
4 mm 31
5 mm 48
Ålder 55 år 20-25
>75 år 40-60
Central lokalisation
(clitoris, perineum) sämre prognos
25
Fri marginal i fixerat preparat ≤8 mm innebär 50% risk för recidiv.
Recidiv 90% inträffar inom 2 år efter behandling. Sämre prognos vid recidiv utanför vulva.
Perineural invasion försämrar prognosen.
DNA-ploidistatus och S-fas har oklar betydelse.
Vid malignt melanom har, i motsats till vid skivepitelcancer, DNA-ploidistatus prognostisk
betydelse.
HPV-DNA förekomst i tumören innebär enligt vissa studier bättre prognos.
13

SYMTOM OCH DIAGNOSTIK
SYMTOMATOLOGI
Vulvacancer är en typisk ålderssjukdom
med den högsta incidensen i 90-årsåldern.
Endast ett fåtal fall inträffar före 40 års
ålder. Symtomen vid vulvacancer varierar
beroende på tumörens histologiska ursprung.
Vid alla typer av vulvacancer finns
dock fall utan symtom, där diagnosen ställs
vid rutinundersökning. Även vid symtomgivande
vulvacancer kan diagnostiken försenas
p.g.a. att sjukdomen oftast drabbar
äldre kvinnor, som har en tendens att söka
läkare sent.
Skivepitelcancer är den i särklass vanligaste
formen. Det vanligaste symtomet är
intensiv klåda som ofta funnits i många år.
Palpabel resistens, svullnad, sveda, sprickeller
sårbildning med blodig flytning eller
blödning är också vanligt förekommande. I
sena stadier ses större exofytiska eller ulcererande
tumörer och då kan ofta lymfkörtelmetastaser
palperas i ljumskarna.
Melanom utgör

KIRURGISK BEHANDLING 1
INLEDNING:
Behandlingen av vulvacancer bör individualiseras
i större utsträckning än vid andra
gynekologiska tumörsjukdomar. Kvinnans
värderingar vad gäller behandlingens stympande
karaktär, ställd i relation till behandlingsresultatet,
måste alltid diskuteras och
respekteras. Som framhålls i ett annat kapitel
(Psykosexuella aspekter) är det nödvändigt
att patienten (och hennes partner) får tid
att sätta sig in i behandlingens innebörd. På
grund av vulvacancers relativa ovanlighet är
dokumentationen runt olika behandlingsmodellers
resultat sämre än för övriga
gynekologiska tumörsjukdomar, vilket ger
utrymme för ett individualiserat förhållningssätt.
Särskilt bör då beaktas de radiologiska
behandlingsmöjligheterna i varje
enskilt fall.
Den preoperativa bedömningen skall ske
tillsammans med specialinriktad plastikkirurg
för att få det funktionella och kosmetiska
slutresultatet så bra som möjligt.
Stadium 0. Radikal lokal excision. Definition
se operationsteknik.
Nedanstående tumörgrupper under punkterna
1-4 grundar sig på klinisk bedömning
initialt.
1. Tumör begränsad till vulva ≤2
cm i största diameter
För tumörer som ej förekommer i förening
med svår vulvadystrofi, är radikal excision
tillräcklig (se operationsteknik). Om den
histopatologiska undersökningen verifierar
att den största tumördiametern är ≤2 cm och
att invasionsdjupet är ≤1 mm, föreligger en
vulvacancer stadium Ia. Risken för lymfkörtelmetastasering
är då minimal och den
radikala, lokala excisionen är tillräcklig
behandling.
Även vid invasionsdjup >1 mm och utan
kliniska tumörsuspekta körtlar rekommenderas
radikal, lokal excision. Dessutom
görs i dessa fall ytlig lymfkörtelutrymning i
ljumsken/ljumskarna via separata incisioner
i direkt anslutning till primäroperationen,
eller i en andra seans, om tillräcklig kunskap
om tumörens karaktär inte primärt är
känd. Om tumören är lateralt belägen i vulva,
är det tillräckligt med ipsilateral lymfkörtelutrymning,
men om den är nära clitoris
eller bakre kommissuren (definierat som
≤1 cm), skall bilateral lymfkörtelutrymning
utföras. Om körtlarna är fria från cancer
föreligger i dessa fall en vulvacancer stadium
Ib och patienten är att betrakta som färdigbehandlad.
Om lymfkörtlarna innehåller
cancerväxt föreligger stadium III.
2. Tumör begränsad till vulva >2 cm
i största diameter
Radikal vulvektomi samt bilateral körtelutrymning
i ljumskarna via separata incisioner,
samtidigt eller i två seanser, var tidigare
standardoperation, men lokal, radikal excision
och lymfkörtelutrymning rekommenderas
nu även för denna grupp av tumörer.
Om körtlarna är fria från cancer, föreligger
vulvacancer stadium II och patienten är enligt
de flesta bedömare färdigbehandlad. Om
lymfkörtlarna innehåller cancerväxt föreligger
stadium III. Tillägg med lokal radioterapi
är i de flesta fall indicerat om de
kirurgiska marginalerna är ≤ 10 mm, om det
föreligger livlig lymfkärlsinvasion eller om
tumören infiltrerar >5 mm, samt vid lymfkörtelmetastas.
1
Skrivningen är en modifikation av motsvarande kapitel i en kommande rapport från Arbets- och Referensgruppen
för Gynekologisk Tumörkirurgi inom ramen för Svensk Förening för Obstetrik och Gynekologi.
15

3 . Tumör som oavsett storlek
engagerar distala uretra, vagina
eller anus
De patienter som opereras genomgår oftast
radikal vulvektomi samt bilateral körtelutrymning
i ljumskarna via separata incisioner,
samtidigt eller i två seanser. Partiell
kolpektomi kan ibland vara nödvändig och
enstaka gånger kan bäckenexenteration bli
aktuell. Ibland räcker det med extirpation av
anus och analsfinkter samt kolostomi. Om
den histopatologiska undersökningen verifierar
utbredning till distala uretra, vagina
eller anus föreligger en vulvacancer stadium
III. Till detta stadium räknas även fall av
tumör begränsad till vulva med lymfkörtelmetastas
i ena sidans ljumske.
4 . Tumör som, oavsett storlek,
engagerar övre delen av uretra,
blåsslemhinnan, rektalslemhinnan
eller når ut till bäckenbenet
Vid utbredd lokal tumörväxt kan preoperativ
radiologisk behandling eller kemoterapi
underlätta kirurgin. Bäckenexenteration kan
bli aktuell. Ingreppets storlek avgörs av
tumörutbredning och patientens allmänna
tillstånd. Vid vulvacancer med metastaser
till lymfkörtlarna i ljumskarna föreligger
ibland spridning även till bäckenets djupa
körtlar (iliaca- och obturatorkörtlar). Behandlingen
individualiseras i dessa fall.
OPERATIONSTEKNIK
Radikal excision:
Med detta menas resektion av tumören ned
till diafragma urogenitale på djupet och åt
sidorna med minst 10 mm fri marginal. Tio
mm i operationspreparatet motsvarar cirka
8 mm i det fixerade preparatet, på vilket
patologen gör sin radikalitetsbedömning.
Incisionerna begränsas i allmänhet av labiokrurala
fåran åt lateralsidan och hymenalkanten
åt medialsidan. Man får inte göra
avkall på gränsen 10 mm fri vävnad åt alla
sidor runt tumören.
Radikal vulvektomi:
Den radikala vulvektomin innebär att hela
vulva avlägsnas, varvid man inciderar
(förslagsvis med diatermi eller koldioxid
laser) längs labiocrurala fårorna (lateralt om
labium majus) på båda sidor, bakåt i perineum
och framåt mot pubis så att hela
clitorisroten medföljer. Mot vagina avgränsas
vulvektomin längs hymenalkanten.
Musculus bulbocavernosus, ischiocavernosus
och den ytliga transversus perinei
avlägsnas vid vulvektomin. Också vid en
radikal vulvektomi gäller regeln att avståndet
till fri vävnad från tumören måste vara
minst 10 mm. Den distala delen av uretra
kan behöva avlägsnas om tumören ligger
nära. Primärsuturering av vaginalslemhinnan
mot omgivande hud görs utan stramning.
Plastikkirurgiska övervägande: Rekonstruktiv
kirurgi vid vulvacancer bör
handläggas enligt gängse plastikkirurgiska
principer. Ju mindre vävnadsresektion och
stympning av de yttre könsdelarna, desto
enklare principer kan användas.
De flesta defekterna kan slutas med hjälp av
mobilisering av intilliggande vävnad och
primärsuturering i flera etager. Vid större
ingrepp kan det dock föreligga behov av
vävnadstransposition redan primärt. Detta
kan som regel åtgärdas med lokal lambåplastik
i form av fascio-cutan kilformad
transpositionslambå (modifierad Z-plastik),
där lambåvävnaden hämtas från lårets medialsida,
glutealveck eller ingue. Mer avancerade
tekniker finns utvecklade, där även en
muskelkomponent, vanligen musculus gracilis
eller rectusmuskeln med eller utan vidhängande
hud och subcutis, utnyttjas som
lambå.
Vid radikal vulvektomi kan hudtransplantation
övervägas. Detta var rutin fram till
slutet av 70-talet. Man utnyttjade då delhudstransplantat
av ”meshad” typ. Inläkningsperioden
var många gånger fördröjd.
Slutresultatet var bra ur onkologisk
synvinkel och underlättade kontroller men
gav ett sämre kosmetiskt-funktionellt resultat
och metoden är knappast längre aktuell.
16

Lymfkörtelutrymning:
Ytlig lymfkörtelutrymning i ljumskarna görs
i regel skild från vulvaexcisionen, men kan
någon gång göras i ett block vid radikal
vulvektomi. Man inciderar en ellipsformad
hudremsa längs ljumsken någon cm under
inguinalligamentet och c:a 3 cm från spinæ
iliacæ. Fett- och lymfkörtelvävnad avlägsnas
från femoraltriangeln upp mot inguinalligamentet
och 2 cm ovan detta. Längs de
proximala 5 cm av vena saphena magna vid
inmynningen i vena femoralis finns ett flertal
lymfkörtlar, som avlägsnas, eventuellt
efter att vena saphena magna delats vid inmynningen
i vena femoralis. Den djupa
fascian i femoraltriangeln (fascia lata)
öppnas och fett- och lymfkörtelvävnad
längs vena femoralis avlägsnas i proximal
riktning. Man behöver inte gå lateralt om
vena femoralis. Området för körtelutrymningen
kan utmärkas med clips. Primär
suturering av huden görs och eventuellt
lägger man ett dränage.
Komplikationer
De omedelbara postoperativa komplikationerna
är blödning, sårinfektion, nekros
och lymfocele. Komplikationer vid vulvektomi
med eller utan lymfkörtelutrymning
är vanliga och kan leda till långa vårdtider.
Senkomplikationerna lymfödem och erysipelas
förekommer framför allt hos patienter
som även strålbehandlas. Det postoperativa
omhändertagandet av denna patientgrupp
kräver därför speciell erfarenhet och
kunskap.
17

STRÅLBEHANDLING
Allmänna synpunkter
STRÅLBEHANDLING AV
PRIMÄRTUMÖR
Tre undergrupper kan särskiljas:
A. Preoperativt vid avancerad cancer. Syftet
är att krympa tumören och på så sätt göra
den bättre tillgänglig för kirurgisk behandling.
Ingreppets storlek kan härigenom
begränsas och viktiga strukturer som uretra
och anus kan i en del fall sparas.
B. Postoperativt vid bristande radikalitet,
vid riklig växt i kärl eller vid stor primärtumör.
C. Som enda behandling vid avancerad
tumörsjukdom, eventuellt i kombination
med kemoterapi.
Det kan inte uteslutas att även mindre tumörer
kan behandlas enbart radiologiskt. Det är
dock svårt att utifrån publicerade arbeten dra
slutsatser om radioterapins roll, eftersom
jämförande studier av kirurgisk och radiologisk
behandling saknas.
Behandlingsteknik: Den primära behandlingen
omfattar, för punkt A och C
enligt ovan, vulva, inguinala och djupa
lymfkörtlar och ges med fotoner mot framoch
bakfält. Framfältet skall täcka hela
behandlingsområdet, medan det bakre fältet
kan vara smalare. Därigenom begränsas
stråldosen i caput femoris, vilket minskar
risken för senare frakturer. Det innebär
dock att dosen blir lägre i inguinala körtlar,
men detta kan kompenseras med efterföljande
elektronbestrålning mot ljumskarna.
Behandlingen ges med en totaldos av 40-50
Gy. Om operation inte är aktuell, kan fortsatt
behandling ges med elektroner mot
tumör och ljumskar upp till 60-70 Gy. En
annan möjlighet vid liten kvarvarande tumör
är att ge kompletterande interstitiell behandling,
vilket möjliggör hög stråldos lokalt.
Den postoperativa behandlingen enligt
punkt B ges med elektroner mot vulva.
Vid såväl foton- som elektronbehandling
alstras strålningen på elektrisk väg i s.k.
linjäracceleratorer och strålkällan befinner
sig utanför patienten. Elektroner ger jämfört
med fotoner en ytligare och i djupled mer
välavgränsad stråldos. Behandlingen ges
under några minuter varje dag, 5 dagar per
vecka. Behandlingens längd rör sig om 4-6
veckor.
Vid interstitiell behandling appliceras nålar
eller slangar i tumören. Dessa laddas sedan
med lämpliga strålkällor (Iridium eller Cecium),
som kvarligger 4-7 dygn.
STRÅLBEHANDLING AV
LOKALRECIDIV.
Vid tumörrecidiv i vulva, där operation ej är
lämplig, ges strålning mot tumörområdet
med elektroner enbart, eller i kombination
med interstitiell behandling upp till 60-70
Gy. Vid recidiv inom tidigare strålbehandlat
område är interstitiell behandling aktuell.
STRÅLBEHANDLING AV
LYMFKÖRTELSTATIONER
Postoperativ strålbehandling mot ljumskarna
efter lymfkörtelutrymning minskar risken
för tumörrecidiv vid lymfkörtelmetastaser.
Då det inte finns några kliniskt påvisbara
körtlar och lymfkörtelutrymning av någon
anledning är kontraindicerad, ger primär
strålbehandling mot ljumskarna sannolikt
lika bra resultat som körtelutrymning. Möjligen
ger strålningen mindre efterföljande
bensvullnad.
Vid mer avancerade stadier med fixerade
körtlar ges preoperativ strålning antingen
18

som enda behandling eller följd av lymfkörtelutrymning.
Om enbart strålning ges
bör tumördosen vara 60-70 Gy. Om utrymning
görs kan man komplettera med interstitiell
behandling.
BIVERKNINGAR AV
STRÅLBEHANDLING
Akuta:
Under pågående behandling mot vulva ses
p.g.a. den tangentiella strålningen ofta en
betydande reaktion med rodnad, svullnad
och stark ömhet. I svåra fall ses deskvamation
av huden inom större eller mindre områden.
Kamomillbad, steroidkrämer och
behandling av sekundärinfektion har god
effekt. Reaktionen brukar snabbt avta efter
avslutad behandling.
Sena:
Efter kombinerad lymfkörtelutrymning och
strålning ses ofta en betydande, bestående
bensvullnad. Däremot är denna i regel
mycket måttlig efter enbart strålbehandling.
Patienten har nytta av stödstrumpor och
manuell lymfdränagebehandling, vilken ges
av specialutbildade sjukgymnaster.
Ökad risk för frakturer i caput femoris efter
strålbehandling mot ljumskarna har beskrivits,
varför dosen här om möjligt bör
begränsas till 35 Gy (se ovan).
Höga stråldoser mot vulva kan ge fibros
och hudatrofi, men det kosmetiska resultatet
är i regel tillfredsställande.
KEMOTERAPI
Skivepitelcancer i vulva har låg känslighet
för kemoterapi. Endast Adriamycin och
Bleomycin har dokumenterad effekt som
singelbehandling. Det finns dock få publicerade
arbeten med ett litet antal patienter i
varje. Patienternas ålder och allmäntillstånd
medger oftast inte den intensiva behandling,
som i regel är möjlig vid exempelvis skivepitelcancer
i cervix. Kombinationsbehandling
med 3-4 preparat har dock enligt enstaka
studier haft relativt god effekt vid tidigare
obehandlad vulvacancer.
Lovande resultat med god effekt och god
långtidsöverlevnad har setts då kemoterapi
har getts parallellt med strålning. Man har
gett 5-FU som kontinuerlig infusion under
4-5 dygn, i en del fall kombinerad med cisplatinum,
vid ett par tillfällen under strålbehandlingsperioden.
19

REMISSVÄGAR OCH RAPPORTERING
Efter att diagnosen vulvacancer fastställts
remitteras patienten till Divisionen för gynekologisk
onkologi, Sahlgrenska sjukhuset,
för ställningstagande till behandling.
Det är önskvärt att specialistvårdsremissen
med remissbilaga sänds med övriga handlingar
(lab.värde, PAD, kopia av journalen)
för planering av patologdemonstration och
beställning av eventuella kompletterande
tumöranalyser före patientens intagning.
Ställningstagande till behandling sker efter
undersökning i narkos (PIN). Vid PIN deltar
gyn-onkolog, gynekolog och plastikkirurg.
De bestämmer tillsammans behandlingsform
och tidsplan. Preliminär
anmälan sker till Onkologiskt centrum.
Oavsett den kommande behandlingens
utformning informeras remitterande kliniker
genom journalkopior.
Definitiv anmälan till Onkologiskt centrum
sker från gyn-onkologiska divisionen
efter avslutad behandling.
Kontroller
Efter avslutad behandling skall patienten
kontrollundersökas var 3:e månad under det
första året. Andra och tredje året sker
kontrollerna var 6:e månad och därefter
årligen upp till fem år.
Tremånaders- resp. 1-års kontrollen görs på
öppenvårdsmottagningen vid Divisionen för
gynekologisk onkologi om patienten
behandlats med någon form av strålning
eller cytostaticum.
Patienter som behandlats enbart kirurgiskt
följs vid hemortssjukhuset. Läkningskontrollen
görs av operatören.
20

VULVACANCER
Remissbilaga
Personnr
Namn
Insänds till:
Gyn-Onkologiska divisionen
Sahlgrenska Universitetsjukhuset
413 45 GÖTEBORG
Anmälande läkare..............................................................
Sjukhus, klinik ..................................................................
Hemortssjukhus.................................................
TUMÖRKARAKTERISTIKA OCH BIOPSI
Undersökning och biopsi:
datum
Tumörlokalisation:
Tumörstorlek:
__________________________
__________________________
Kliniskt positiva lymfkörtlar o Ja o Nej
Cytologi o Positiv o Negativ o Ej utfört
Lungröntgen o Positiv o Negativ
CT – Körtlar:
o Positiva o Negativa o Ej utfört
Kommentarer:
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
..............................................................................................
970130

VULVACANCER
Personnr
Anmälan
Namn
o Preliminär o Definitiv
Ifylls av behandlande läkare SS och insänds till:
Kopia till inremitterande läkare
Onkologiskt centrum
Sahlgrenska Universitetsjukhuset
413 45 GÖTEBORG
Anmälande läkare..............................................................
[1,2] Sjuhus, klinik.....................................................................
[3] Hemortssjukhus.................................................................
[4] Diagnosdatum (Datum för första provtagning som leder till diagnos)
BEHANDLING
[5] Strålbehandling 0 o Nej 1 o Preop 2 o Postop 3 o Enbart strålbeh
[6] Operation 0 o Nej 1 o Lokal exc. 2 o Vulvektomi 3 o Annan op: .................
....................................
[7] Datum för op
[8] Lymfkörtelutrymn. 0 o Nej 1 o Ja, höger 2 o Ja, vänster 3 o Ja, höger+vänster
[9] Datum för lgll utrymn.
[10] Cytostatikabeh 0 o Nej 1 o Ja
HISTOPATOLOGI
[11] Diagnos 1 o Skivepitelcancer
2 o Malignt melanom
3 o Annan ..........................................
[12] Diff. grad 1 o Hög 2 o Medelhög 3 o Låg
[13] Kärlinväxt 0 o Nej 1 o Ja
[14] Tumöryta i 2 diametrar (mm) ......x...... [15] Fri res. rand (mm) .........
[16] Tumörtjocklek (mm) ......... [17] Infiltrationsdjup (mm) .........
[18] Antal undersökta lgll Höger sida: ........ [19] Positiva lgll? 0 o Nej 1 o Ja [20] Antal: .......
[21] Antal undersökta lgll Vänster sida: ....... [22] Positiva lgll? 0 o Nej 1 o Ja [23] Antal: .......
TUMÖRKLASSIFIKATION
[24] Stadium 1 o Ia2 o Ib 3 o II 4 o III 5 o IVa 6 o IVb
[25] TNM-klassif. T: 1 o 1 2 o 2 3 o 3 4 o 4
[26] N: 0 o 0 1 o 1 2 o 2
[27] M: 0 o 0 1 o 1
970130

VULVACANCER
ÅRLIG RAPPORT
Personnr
Namn
Insänds till:
Onkologiskt centrum
Sahlgrenska Universitetsjukhuset
413 45 GÖTEBORG
Läkare..............................................................
[1] Klinik............................................................... [2] Sjukhus..................................................
TUMÖRSTATUS
[3] Kontrolldatum
[4] Tumörfri 1 o Ja0 o Nej [5] Recidivdatum
[6] Verifierat 1 o Kliniskt 2 o Cyt/PAD
[7] Ny annan cancer 1 o Ja0 o Nej
UPPGIFTER VID DÖDSFALL
[8] Dödsdatum
[9] Dödsorsak 1 o Vulvacancer
2 o Annan cancer
3 o Annan sjukdom
9 o Okänd
[10] Obduktion 1 o Ja0 o Nej 9 o Okänt
Kommentarer: .....................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
................................................................................................................................................................
970130

VAGINAL CANCER
Vaginalcancer är mindre vanlig än vulvacancer
och utgör mindre än 2% av all gynekologisk
cancer. Histologiskt har tumörer
övervägande skivepitelursprung, sällan ser
man adenocarcinom eller klarcellscancer.
Det förekommer dessutom malignt melanom
och rabdomyosarcom i ytterst sällsynta fall.
Tumören sprider sig oftast lokalt, därefter
lateralt mot iliacala körtlar. Inväxt i rektum
kommer ganska sent vid progredierande
sjukdom. Även fjärrmetastaser är sena
fenomen, oftast är det klarcellscancer som
sprider sig till lungor eller supraclavikulära
körtlar.
Noggrann utredning och stadieindelning har
stor betydelse för terapiuppläggningen.
Ultraljud, urografi eller CT-undersökning
av bäckenet kan vara till stor hjälp för att
upptäcka extensiv växt. Även colonröntgen
och rektoskopi kan bidra till en mer exakt
diagnos. Omkring 40% av patienterna har
stadium II eller mer avancerad sjukdom vid
diagnostillfället.
Kirurgisk behandling är lämplig endast för
vissa tumörer i tidiga stadier. I litteraturen
föreslås vanligtvis radioterapi, trots att den
allmänna uppfattningen är, att strålkänsligheten
är lägre vid vaginalcancer än vid
cervixcancer. Under senare år har dock
rapporterats förbättrade resultat, då man
använder högre tumördoser genom att kombinera
extern- och brachybehandling. Vid
terapiresistens kan bäckenexcenteration
övervägas.
Lokal tumörkontroll kan uppnås i 60-70%
alla stadier inkluderade, men 5-årsöverlevnaden
varierar mellan 25-40% beroende
på att många avlider av fjärrmetastaser.
Stadieindelning av vaginalcancer enligt FIGO
Stadium 0
Stadium I
Stadium II
Stadium III
Stadium IV
IV a
IV b
Carcinoma in situ, intraepitelialt carcinom
Tumör begränsad till vaginalväggen
Tumör som infiltrerar paravaginala vävnader men inte når ut till
bäckenväggen
Tumör som når ut till bäckenväggen
Tumör som infiltrerar urinblåsan eller rectum eller med spridning
utanför lilla bäckenet
spridning per continuitatum
fjärrmetastaser
Prognostiska faktorer för vaginalcancer
Den viktigaste prognostiska faktorn för vaginalcancer är klinisk stadieindelning, vilken avspeglar
infiltrationsdjup i vaginalväggen och angränsade vävnader.
Ålder, makroskopiskt utseende, grad av differentiering eller keratinisering ger ingen vägledning
för prognosen.
I vissa studier rapporterades bättre överlevnad vid tumörer med lokalisation i övre vagina, men
de flesta fann inget samband mellan lokalisation och överlevnad.
Patienter med icke epiteliala tumörer (sarcom, melanom) har sämre prognos med högre incidens
av lokala recidiv och fjärrmetastaser.
24

PSYKOSEXUELLA ASPEKTER
Sexuella problem efter genomgången
behandling av vulvacancer har inte rönt
någon stor uppmärksamhet. Dels är vulvacancer
ovanlig, dels är många kvinnor
gamla och har då uppfattats som sexuellt
inaktiva.
Postoperativ striktur av introitus vaginæ är
mycket vanlig och kan ge upphov till besvärande
dyspareuni. Ofta förekommer desensibilisering
i genitalområdet och även oförmåga
till orgasm.
Flera av kvinnorna upplever ett minskat
självförtroende och en känsla av att inte vara
fullgoda som kvinnor. Libido påverkas då
också i negativ riktning.
Ovanstående faktorer leder till en betydande
sexuell dysfunktion.
Som vid all annan gynekologisk cancer är
det av stor betydelse att den behandlande
läkaren försöker informera patienten så
noga som möjligt om innebörd och eventuella
följder av behandlingen. Helst bör också
partnern informeras. Det är viktigt att
påpeka att paret försöker bibehålla kroppskontakt
och beröring under behandlingstiden.
Det är angeläget att läkaren och eventuellt
annan personal eftersträvar en öppen attityd
och är lyhörda om patienten själv försöker
ta upp frågor om sexualitet. Man kan då
visa att det är "tillåtet" att diskutera detta.
Trots hög ålder kan det inte förutsättas att en
person är sexuellt inaktiv.
Det föreligger ingen kontraindikation mot
östrogenbehandling, tvärtom kan den ha
stor betydelse för att förbättra slemhinnorna.
Med förbättrad behandlingsteknik genom
mindre extensiva operationer, alternativt
strålbehandling, östrogener samt förbättrat
psykologiskt omhändertagande, kan troligen
de sexuella och emotionella problemen
minskas.
25

A
PRIMÄRT EJ OPERABLA
TUMÖRER
Vulvaområdet:
Strålbehandling: Fotoner med hög energi.
Fältstorlek : Tvåfältsteknik med ett smalare
bakre fält som inkluderar de djupa körtlarna.
Stråldos: Två Gy dagligen 5 dagar/ vecka
upp till 46 Gy. Alternativt ges kemoterapi.
Då behandlingen genomförts tas ställning
till eventuell operation. Om denna är möjlig,
sker den fortsatta handläggningen enligt B
(se nedan).
Om det inte är aktuellt med operation fortsätter
man med strålbehandling. I samband med
undersökningen tar man ställning till typ av
fortsatt behandling. Två alternativ finns:
a) Extern strålbehandling med elektroner,
riktade mot primärtumören med 2 cm
marginal. Energin bör anpassas efter tumörens
storlek. En cm bolus över tumören.
Stråldos: Två Gy dagligen 5 dagar/vecka,
totalt upp till 60 Gy.
b) Om tumörens storlek tillåter, planeras
interstitiell behandling.
Stråldos: 10 Gy per dygn upp till totaldos
av 60 Gy.
Ljumskarna:
8 x 2 cm stora fält täckande vardera
ljumsken.
Strålbehandling : Elektroner med energin
anpassad efter eventuella körtlars djup.
Stråldos: Två Gy dagligen 5 dagar/vecka
upp till totalt 60 Gy.
B
PRIMÄRT OPERABLA TUMÖRER
I de flesta fall ges ingen postoperativ strålning
mot vulva.
B’’ Vid mindre än 8 mm marginal till tumören
i fixerat preparat eller vid livlig växt i
lymfkärl och/eller vid stor primärtumör
VÅRDPROGRAM
rekommenderas postoperativ strålbehandling
mot vulvaområdet.
Strålbehandling : Elektroner, 8 MeV är att
föredra.
Fältstorlek omfattar operationsområdet med
två cm marginal.
Stråldos: Två Gy dagligen 5 dagar/vecka till
totaldos av 46 Gy.
Ljumskarna:
B1 Preoperativt icke palpabla
körtlar:
a) efter körtelutrymning utan mikroskopisk
metastas ges ingen ytterligare behandling
b) efter körtelutrymning med mikroskopisk
metastas:
Strålbehandling: Elektroner med energi
beroende på positiva körtlarnas djup.
Fältstorlek : 8 x 2 cm täckande en eller
båda ljumskarna.
Stråldos : Två Gy dagligen 5 dagar/
vecka till totaldos av 46 Gy.
B2 Preoperativt palpabla körtlar
Interstitiell strålbehandling mot körtelstationer.
Applikatorer placeras i samband med
körtelutrymning. Stråldos: 10 Gy per dygn
ges i sex dagar. Visar PAD periglandulär
tumörväxt i körtlarna kompletteras ovannämnda
behandling med extern strålbehandling.
Vid denna används fyrfältsteknik med
avskärmning av tidigare interstitiellt bestrålat
område. 46 Gy rekommenderas mot djupa
körtlar i bäckenet.
B3 Körtelutrymning kontraindicerad
Strålbehandling : Fotoner med hög energi för
att täcka djupa körtlar
Fältstorlek: 8 x 12 cm täckande vardera
ljumsken.
Stråldos : Två Gy dagligen 5 dagar/vecka
upp till 46 Gy. Ställningstagande till fortsatt
behandling med elektroner upp till totaldos
60 Gy bör övervägas.
26

Behandlingsschema för vulvacancer
(Beteckningarna refererar till vidstående Vårdprogram)
A
Primärt ej
operabel
tumör
Vulva
Extern
strålbehandling
alternativt
Neoadjuvant
kemoterapi
Operation
ej möjlig
Sekundär
operation
möjlig
stor tumör
liten tumör
a)
b)
Vulva: extern
strålbehandling
Ljumskar: extern
strålbehandling
Vulva: interstitiell
strålbehandling
Ljumskar: Extern
strålbehandling
Ev.
kemoterapi
1a)
0 palpabla
körtlar
0 misstänkta
metastaser
0 behandling
B1 och 2
Primärt
operabel,
med lymfkörtelutrymning
Operation
1b)
0 palpabla
körtlar
mikroskopiska
metastaser
Ljumskar: Extern
strålbehandling
B’’
-

Onkologiskt centrum
i Västra sjukvårdsregionen
är ett samarbetsorgan för utvecklingsarbete inom onkologisk sjukvård
mellan landstingen i Skaraborgs län, Älvsborgs län, Bohuslandstinget och
norra delen av Halland samt sjukvårdsförvaltningen i Göteborgs kommun.
Strömstad
NÄL
Uddevalla
Lidköping
Skövde
Falköping
Kungälv
Alingsås
Göteborg
Mölndal
Borås
Skene
Varberg