Primär biliär cirros (PBC)

karolinska.se

Primär biliär cirros (PBC)

Innehåll

Primär biliär cirros (PBC) ......................................................... 5

Vad är primär biliär cirros? ..................................................... 5

Hur vanligt är PBC? ................................................................. 6

Hur diagnostiseras PBC? ......................................................... 7

Vad vet vi om förloppet vid PBC? .......................................... 8

Sjukdomens olika stadier ....................................................... 8

Symtom vid PBC ...................................................................... 8

Komplikationer vid utvecklad levercirros .............................. 9

Åtföljande sjukdomar ............................................................. 9

Förlust av benmineraldensitet-benskörhet (osteoporos) ..... 9

Fet avföring (steatorré), vitaminbrist .................................. 10

Hudförändringar ................................................................... 10

Hur behandlas PBC? ............................................................. 11

Medicinsk behandling .......................................................... 11

Behandlingsresultat och biverkningar ................................ 11

Behandling av osteoporos, steatorré och vitaminbrist ...... 12

Levertransplantation ............................................................ 13

Sammanfattning ................................................................... 14


Lever

Magsäck

Mjälte

Gallblåsa

Bukspottkörtel

Tjocktarm

Tunntarm

Ändtarm


Primär biliär cirros (PBC)

Vad är primär biliär cirros?

Primär biliär cirros (PBC) är en kronisk leversjukdom. PBC börjar

i de små gallgångarna som finns inne i levern (intrahepatiska

gallgångar), vilka successivt förstörs under sjukdomsförloppet.

Följden blir då att gallan inte kan utsöndras i tarmen på normalt

sätt utan stannar kvar i levern och påskyndar förstörelsen

av levern. Namnet primär biliär cirros har sitt ursprung från

den tid då diagnosen ställdes först i sjukdomens sena stadier,

d.v.s. i det cirrotiska stadiet (cirros = skrumplever). Trots

att det idag går att ställa diagnosen PBC mycket tidigare har

man inte frångått termen primär biliär cirros, eftersom namnet

blivit så väl etablerat. Orsaken till PBC är okänd även

om det finns mycket som stöder att immunsystemet (kroppens

eget försvarssytem) är av betydelse för sjukdomsprocessen.

PBC betraktas därför som en autoimmun inflammatorisk

leversjukdom där specialiserade celler (lymfocyter) felaktigt

förstör kroppens egna små gallgångsceller vilket leder till att

hela levern påverkas och skadas (självdestruktion). Det finns

ingenting som talar för att sjukdomen smittar eller att det

finns några faktorer i omgivningen som utlöser sjukdomen. I

några fall finns sjukdomen beskriven i ökad frekvens hos släktingar

men detta är sällsynt.

5


Hur vanligt är PBC?

PBC är betydligt vanligare hos kvinnor än män, men förekommer

inte hos barn. PBC ses hos cirka 10-15 personer per 100.000

invånare i Sverige. Antalet diagnostiserade fall ökar vilket kan

bero på att kunskapen om sjukdomen ökat.

Inflammatoriska celler som

förstör de små gallgångarna

Bindväv

Leverceller

6


Hur diagnostiseras PBC?

Tidigare var det svårare att ställa diagnosen PBC. Idag kan

man med enkla blodundersökningar fastställa diagnosen

långt före utvecklingen av levercirros. När sjukdomen fortskrider

och en skrumplever utvecklats försämras till slut leverfunktionen,

vilket leder till en minskad koncentration av

serumalbumin (äggvita) och en påverkan av blodkoagulationsfaktorerna

(INR). Bilirubinet ökar i blodet och man kan

utveckla en gulaktig färg i ögonen och på huden en sk. ”gulsot”.

Det är viktigt att veta att detta inte har med smittsam

”gulsot” att göra.

Mikroskopisk undersökning av levervävnad (leverbiopsi)

En leverbiopsi där man med en tunn nål tar ett vävnadsprov

från levern är av värde för att bekräfta diagnosen samt för

att göra en stadieindelning av sjukdomen (se sidan 8 om

stadieindelning).

7


Vad vet vi om förloppet vid PBC?

Den förväntade överlevnaden hos obehandlade PBC patienter

är förkortad, jämfört med leverfriska personer. Sjukdomsförloppet

varierar dock mellan olika personer. Idag kan sjukdomen

förbättras med medicinsk behandling. Om det blir

nödvändigt med levertransplantation kan de flesta patienter

botas (se sidan 11 om behandling).

Sjukdomens olika stadier

Vid PBC kan man i leverbiopsin skilja mellan fyra olika stadier

(stadium I-IV). I stadium I är sjukdomen mycket begränsad

och vid stadium IV har en riktig cirros en sk. skrumplever utvecklats.

För närvarande vet man ej hur länge vart och ett av

de fyra stadierna varar, men man vet att utvecklingstakten

varierar mellan olika individer. Tidiga stadier av sjukdomen är

oftast symtomfria.

Symtom vid PBC

Idag saknar cirka 50% av alla PBC patienter symtom vid diagnostillfället,

men en tredjedel av dessa patienter kommer att

utveckla symtom under de närmaste 5 åren. Symtomen kan

komma och gå utan samband till försämring av leverfunktionen.

Det vanligaste symtomet vid PBC är klåda som finns hos

en del patienter långt innan den korrekta diagnosen PBC har

fastställts. Hos andra patienter kan klådan uppkomma senare

eller inte alls. Klådan kommer främst på natten och kan drabba

armar, rygg och nedre delen av benen. Ibland finns en trötthet

och en minskad ork som kan nedsätta arbetsförmågan.

8


Komplikationer vid utvecklad levercirros

(sent stadium IV av PBC)

När levervävnaden har övergått till ärrvävnad och cirros

utvecklats finns risk att olika symtom uppstår, men från att en

cirros utvecklats till att levern uppvisar sviktande funktion

kan det ta flera år. Symtom vid cirros uppstår till följd av den

nedsatta leverfunktionen och på grund av att blodtillförseln

minskar då blodet delvis passerar förbi levern. När blodet söker

sig nya vägar förbi levern kan åderbråck utvecklas i matstrupen

(esofagusvaricer), dessa kan börja blöda. Blödning

från dessa åderbråck är en av riskfaktorerna under PBC: s slutstadium.

Med hjälp av gastroskopi kan esofagusvaricer diagnostiseras

tidigt och medicin som effektivt minskar risken att

de börjar blöda kan sättas in sk. betablockare (Inderal).

Vatten i bukhålan (ascites) och koncentrationsvårigheter

(hepatisk encefalopati) kan komplicera sjukdomen ytterligare

i sena stadier. Utveckling av levercancer är mycket ovanligt.

Åtföljande sjukdomar

Hos flera patienter med PBC finns även andra sjukdomar och

besvär (Tabell 1). Vissa utvecklar ledbesvär som kan komma

och gå, det är dock ovanligt med uttalade ledbesvär. Även

påverkan på sköldkörteln sk. struma ses i ökad grad hos PBCpatienter.

Utsöndring från andra stora körtlar (t.ex. bukspottkörteln,

spottkörtlarna och tårkörtlarna) kan minska och ett

sk. siccasyndrom kan uppstå. Detta yttrar sig fram förallt som

besvär med torra slemhinnor i mun och ögon.

Förlust av benmineraldensitet – benskörhet (osteoporos)

Redan i början av sjukdomen kan benskörhet (osteoporos)

utvecklas. Detta kan påvisas genom att en bentäthetsmät-

9


ning görs. Eftersom PBC framförallt ses hos kvinnor och kvinnor

kan utveckla benskörhet när menstruationerna upphör (menopaus)

är det fortfarande oklart om PBC eller menopausen ger

upphov till benskörheten.

Fet avföring (steatorré), vitaminbrist

Vid det så kallade siccasyndromet kan påverkan på bukspottkörteln

minska utsöndringen av vätskor och fettspälkande

enzymer. Detta leder till att fett ej kan tas upp i tarmen utan

istället försvinner ut med avföringen. Upptaget av fettlösliga

vitaminer (vitamin A, D, E och K) minskar. Gallsyrebrist och

siccasyndromet kan orsaka fettrika avföringar och vitaminbrist.

Hos de flesta PBC-patienter är vitaminbristen inte uttalad,

därför är komplikationer på grund av vitaminbrist sällsynta.

Hudförändringar

När PBC övergår från tidiga stadier till det sena stadium IV

kan man se typiska hudförändringar. Så kallade spindel naevus

(utvidgning av hudens små blodkärl), lokaliserade till armar,

bröst och rygg, ses hos vissa patienter. Huden verkar tunnare,

framför allt i ansiktet och på pannan.

Tabell 1.

Besvär och sjukdomar som ses i ökad grad

hos patienter med PBC

- Ledvärk

- Struma

- Siccasyndrom

- Benskörhet (osteoporos)

- Vitaminbrist

- Hudförändringar som är typiska vid levercirros

10


Hur behandlas PBC?

Fram till 1985 saknades effektiv behandling vid PBC. Idag finns

tillgång till medicinsk behandling och levertransplantation.

Medicinsk behandling

Den medicinska behandlingen kan inte bota sjukdomen, men

den kan påverka utvecklingstakten. Medicinen är en gallsyra,

ursodeoxycholsyra (UDCA). UDCA är en naturligt förekommande

gallsyra som finns i små koncentrationer i gallan. Dosen

av UDCA bör vara kring 12-15 mg/kg kroppsvikt dagligen. Det

pågår idag flera studier där man försöker kombinera UDCA

med annan terapi bl.a. kortison för att försöka få bättre

resultat än med enbart UDCA. Mer data måste dock inväntas

innan denna kombinationsbehandling kan rekommenderas.

Behandlingsresultat och biverkningar

I enstaka fall framkallar UDCA diarré, men hos de flesta

patienter förekommer inga biverkningar alls. Många patienter

har behandlats under en period av 12-18 år utan några biverkningar.

UDCA-behandlingen förbättrar inte bara blodproverna

utan också inflammationen och bindvävsomvandlingen i levern,

den minskar uppkomsten av esofagusvaricer och förlänger

den förväntade livstiden.

Effekten av UDCA på symtom såsom trötthet eller klåda är

tveksam. Behandling av trötthet och klåda kan vara mycket

svår. Det finns dock flera mediciner mot klåda där man stegvis

får pröva de olika alternativen i nära samarbete mellan

patient och läkare. Tålamod och uthållighet kan behövas

innan effektiv terapi uppnås.

11


Behandling av osteoporos

Benskörhet (osteoporos) kan behandlas på flera sätt (Tabell 2).

Rökning och alkoholintag samt fysisk inaktivitet kan påskynda

benskörhet och bör undvikas.

Tabell 2.

Behandling av benskörhet (osteoporos)

- Fysisk aktivitet så som gymnastik och

promenader

- Välbalanserad, blandad kost

- Kalk+D-vitamin tillförsel

- Mediciner som hämmar skelettnedbrytningen

- Östrogener (endast till kvinnor)

Behandling av steatorré, vitaminbrist och siccasyndrom

Fet avföring (steatorré) är sällsynt och kan behandlas framgångs

rikt genom en minskning av fettinnehållet i kosten till

40-50 g/dag. Om vitaminbristen ger symtom rekommenderas

regelbunden tillförsel med de fettlösliga vitaminerna A, D, E

och K.

Torrhet i ögonen kan behandlas med konstgjorda tårar. Vid

nedsatt salivproduktion bör en regelbunden kontakt etableras

med tandläkare/tandhygienist eftersom risken för karies ökar.

Tillförsel av fluor samt Xylostuggummi kan vara av värde liksom

vissa sugtabletter som stimulerar salivproduktionen.

12


Levertransplantation

Levertransplantation är motiverad när:

- leverfunktionen försämras - vilket avspeglas i olika blodprover

som regelbundet mäts

- komplikationer som inte går att behandla uppstår

- en handikappande klåda kvarstår trots behandling

Man brukar grovt ange att en levertransplantation skall göras

när den förväntade överlevnaden utan operation är mindre

än eller lika med 1 år. Levertransplantation är en omfattande

operation. Sedan den första levertransplantationen gjordes i

Sverige 1984 har tekniken förbättrats betydligt och resultaten

är därför utomordentligt goda. Majoriteten (cirka 85%)

klarar denna operation bra och får en mycket god livskvalitet

efter operationen, även om det tar tid innan krafterna

återkommer. Efter en levertransplantation måste man äta

medicin resten av livet med syfte att förhindra avstötning av

transplantatet.

13


Sammanfattning

- Primär biliär cirros är en kronisk inflammatorisk

autoimmun leversjukdom

- Inflammationen börjar i de små intrahepatiska gallgångarna

men sprider sig successivt och kan leda till levercirros.

- Den genomsnittliga förväntade medellivslängden hos

obehandlade patienter är reducerad jämfört med leverfriska

personer.

- Eftersom diagnostiken har förbättrats kan PBC idag upptäckas

under ett tidigt stadium av sjukdomen innan

skrumplever utvecklats.

- Hälften av alla patienter har idag inga symtom när

diagnosen ställs.

- Medicinsk behandling kan ej bota sjukdomen.

- Den medicin som finns är ursodeoxycholsyra som

förbättrar blodproverna och inflammationen i levern,

minskar ärromvandlingen samt fördröjer tiden fram till

dess levertransplantation kan behövas.

- Levertransplantation är nödvändig när medicinsk behandling

inte hjälper och en livshotande situation uppstår.

- Resultaten efter levertransplantation är mycket goda

och förbättras hela tiden.

- PBC är kopplad till vissa andra sjukdomar såsom ledvärk,

struma, siccasyndrom och benskörhet som vid behov kan

behandlas.

14

More magazines by this user
Similar magazines