Çocukluk Çağı Göz Kapağı Hastalıkları - Klinik Gelişim

Çocukluk ÇağıGöz Kapağı HastalıklarıLale KÖZER BİLGİNİstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbulÇocukluk çağında görülen kapak hastalıklarının bir kısmıdoğumsal bir kısmı edinsel hastalıklardır.Doğumsal kapak bozuklukları nadir olmakla birlikte gözünkorunması, çocuğun yüz görünümünün düzeltilmesive görmenin sağlanması açısından önemlidir. Genellikleintrauterin hayatta embriyolojik gelişim bozukluğusonucu oluşurlar.KriptooftalmiKapak kıvrımının tam gelişme yetmezliğidir. Nadir görülür.Cilt kesintisiz olarak gözün üzerinden, alından yanağauzanır. Kapak cildi genellikle gözün defektif (malforme)korneası ile harmanlanmışdır. Kaş, palpebral aralık,kirpik ve konjonktiva kısmen veya tam olarak oluşmaz.Globun ön segment adneksleri kısmen gelişerek birleşir.Tek yada çift taraflı olabilir. Geçiş otozomal ressesifdir,Diğer anomalilerle birlikte olur.Kriptooftalminin tam (komplet), parsiyel kriptooftalmive konjenital simblefaron olarak 3 morfolojik tipi tanımlanır.1-3 Kriptoftalminin patogenezi tam bilinmez.Histopatolojik olarak glob mikroftalmikdir. Ön segmentbelirgin olarak disorganizedir. Arka segment daha iyikorunmuştur.Tedavisi: Tam kriptooftalminin rekonstrüksiyonu zor vebaşarısızdır. Gözkapağını yeniden yaratmak için cerrahisırasında 4 fonksiyonel kapak tabakası yeniden yapılmalıdır.Mikroblefaron ve AblefaronMikroblefaron kapağın vertikal kısalığıdır. Hafif vertikalkısalıktan kolobom ve hatta kapağın yokluğuna kadarfarklı tipleri oluşabilir.Ablefaron kapağın tam oluşmamasıdır (Resim 1). Muhtemelpatolojik mekanizma primer kapak plisinin yetersizliğidir.Mezodermal ve ektodermal oluşma defektidir.Mikroblefaron korneanın keratinizasyonu ve açıkta kalmasınayol açar. Bir çok olguda entropium oluşur.Tedavi: Eğer glob normal ise tedavi globu korumayayönelikdir. Hafif olgularda lubrikanlar yeterli olur. İleriolgularda cerrahi uygulanır. 1,3-4Konjenital Kapak KolobomuKonjenital kapak kolobomu embriyolojik bir yarılmaolup kapak kenarının primer defektidir. Göz kapağınabirlikte gelen ektoderm veya mesodermin (fetal tabakalar)migrasyonundaki bir yetmezlik kapak kenarındaayrılmaya neden olur. Defektin kenarı yuvarlaktır vekonjonktiva ile örtülüdür. Kapakta tam kat küçük birçentikten kapağın tam yokluğuna kadar farklı şekildeolabilir (Resim 2). Genellikle üst kapakta isole olarakoluşur. Tipik olarak iç ve orta 1/3 kapak parçasının birleşmeyerinde oluşur. Alt kapakta ise 1/3 dış ve orta parçanınbirleşme yerinde görülür. Kolobom damak yarığı,lakrimal anomaliler, dermoidler ve diş defektleri gibiParsiyel kriptoftalmide cerrahi başarılıdır. Konjenitalsimblefaronda yapışıklar açılır.Resim 1: AblefaronResim 2: Bir gözde tam kriptooftalmi diğer gözde kapakkolobomu50Klinik Gelişim

L. KÖZER BİLGİNkonjenital anomalilerle birlikte de olabilir. Kolobomu birsendromla birlikte ise herediter faktör vardır. İsole iseyoktur. Kolobom ile birlikte görülen sendromlardan ensık karşılaşılan Goldenhar sendromunda (Okuloaurikulovertebral displazi) yüz anomalilerin çoğu unilateraldirama %10 olguda bilateral olur.Kolobom oluş etiyolojisi kesin bilinmemekle birlikte birçok teori ileri sürülmüştür.Kolobomda göz kuruma yönünden gözlenmeli ve korneayıkorumak amacıyla lubrikanlar (suni göz yaşları) çoksık aralıklarla kullanılmalıdır. Genellikle kolobom defektiiyi tolere edilir. Kapak kolobomu cerrahisi korneanınaçıkta kalmasına bağlı keratit gelişmedikçe acil değildir.Kolobomun ideal cerrahi zamanı 6-12 ay arasıdır. Birçok olgu kapak dokusunun elastikiyeti artsın diye 2-3yaşına kadar bekletilebilir. 1,5-8AnkiloblefaronAlt ve üst kapak kenarlarının konjenital yapışıklığıdır.Palbebral aralığın kısalmasına yol açar. En sık dış açıdaoluşur. Ankiloblefaron genetik özellik taşır ama sebebiveya mekanizması tam bilinmez. Nadir bir türü kapaklararası bantların uzandığı ankiloblefaron filiformeadnatum’dur (Resim 3).Tedavi: Cerrahidir. Kapakların birbirinden ayrılmasıdır.1,3,9Konjenital EktropiumKapak kenarının dışa dönmesidir (Resim 4). Kapağınön laminasının vertikal kısalığıyla oluşur. Genellikle altkapakta görülür. Ektropium lateral kısımda daha belirgindir.Nadiren isole olarak oluşur. Bazen konjenital gözkapağı sendromuna (blefarofimozis) eşlik eder. Mikroftalmi,buftalmi ve orbita kistleri ile birlikte olabilir.Konjenital ektropiumun bir varyansı yeni doğanda bilateralüst kapak eversiyonudur (Resim 5). Levatora yapışanorbital septumun yetersizliği, ön lamelin vertikaleksikliği ve orbikularis hipotonisi düşünülen patofizyolojikmekanizmalardır. Doğum travmasının eversiyonubaşlattığı düşünülür. Zamanla kendiliğinden düzelebilir.Kornea irritasyonu varsa acilen 48-72 saat sıkı bandajyapılması everte kapakların düzelmesi için yeterli birbaşlangıç tedavisidir. Konservatif tedavi ile düzelmezsecerrahi yapılır.Tedavi: Hafif konjenital ektropium tedavi gerektirmez.Eğer horizontal gevşeklik varsa horizontal kısaltma yapılır.1,5Konjenital EntropiumKapak kenarının tamamının içe dönmesidir (Resim 6).Tarsın distal kısmının kıvrılması veya içe dönmesiyleoluşur. Konjenital entropium son derece nadirdir. Aile-Resim 3: Ankiloblefaron filforme adnatumResim 5: Üst Kapak EversiyonuResim 4: EktropiumResim 6: Alt kapakta entropiumKlinik Gelişim 51

2012; 25: 50-55sel olabilir. Alt ve üst her iki kapağı tutabilir. Pretarsalorbikuler adele liflerinin hipertrofisi ve tars eksikliği gibifarklı patofizyolojik mekanizmalar ile oluşur.Konjenital entropiumda kapak kenarı epiblefarondanfarklı olarak içe dönüktür. Böylece kirpikler kornea hasarınaneden olurlar.Entropium semptomları akıntı, epifora olduğu için konjenitaldakriyosistit ile ayırıcı tanı yapılmalıdır.Tedavi: Primer konjenital entropium da korneayı korumakiçin acil cerrahi yapılır. 1,9-10Üst kapağın konjenital entropiumu: Vertikal kink(tarsalkink) yada üst kapağın tarsal katlanması konjenital entropiumunbir şeklidir. İntrauterin hayatta üst tarsa gelişir.Kapak kenarının direkt yönü globa doğrudur. Bebeküst göz kapağı arkaya eğimli ve açık doğar. Ekseriya üsttars 180 derece kıvrılmıştır. Orijini net bilinmez. Korneatehdit altındadır. kornea ülserasyonu ile sonuçlanır.Küçük katlanmalar tarsın elle çekip düzelterek açılmasıve 1-2 gün sıkı basınçlı bandaj ile düzelir. Daha şiddetliolgularda tarsın cerrahisi uygulanır.EpiblefaronKirpiklerin vertikal pozisyonda durmasına izin veren horizontalcilt kıvrımının varlığı ile karakterizedir. Bundandolayı kapak kenarı globa göre normal pozisyondadır.Sıklıkla sadece altkapakta oluşur (Resim 7). Pretarsal cildve adele kapak üzerine biner ve kirpikler globa doğrudöner. Kirpiklerin kornea irritasyonu iyi tolere edilir.Resim 7: EpiblefaronEkseriya aileseldir. Daha çok asya ırkında ve bilateraldir.Epiblefaron hayatın ilk yıllarında burun köprüsününbüyümesi ile yani yüz kemiklerin farklılaşmasıyla kendiliğindendüzelmeye meyillidir.Tedavi: Genellikle tedavi gerektirmez. Lubrikanlar verilir.Nadiren mekanik keratit geliştiğinde cerrahi gerekir.EuryblefaronHorizontal palpebral fissurun primer simetrik genişolmasıdır (Resim 8). Genellikle alt kapağın temporalkısmında oluşur. Tutulan kapakların horizontal uzamasıve vertikal kısalmasıyla birliktedir. Kapak açıklığı lateralkantal tendonun aşağıya doğru yer değiştirmesiyle antimongol çekikliktedir. Kırpma refleksi zayıflar, glob zorkapanır ve lagoftalmi, korneanın açıkta kalmasına bağlıgelişen keratite neden olur. Herediterdir, otozomal dominantgeçer. Tek başına olabilir.Tedavi: Hafif olgularda takiptir. Lubrikanlar kullanılabilir.Zamanla bu durum düzelir. Eğer semptomlar tedavigerektiriyorsa tam kat fazla kapak uzunluğunun kısaltılmasıyapılır. 4,5Epikantusİç kantusu konkav kaplayan buruna doğru vertikal olarakuzanan yarım ay şeklinde cilt kıvrımıdır. Cilt ve ciltaltı dokunun aşırı kıvrımı veya gelişmemiş yüz kemiklerinedeniyle medial kantusda fazla deri birikimidir. Genelliklebilateraldir. Çocuklar esotropik (içe şaşılık) gibigörünürler. Bazı olgularda herediterdir. 4 tip epikantustanımlanır. Epikantus inversus hemen daima konjenitalgöz kapağı sendromu (blefarofimozis) ile birliktedir(Resim 9). Özellikle blefarofimozis sendromu otozomaldominant geçer. Yüz kemiklerinin gelişimi epikantusudüzeltebilir.Tedavi: Epikantus inversus cerrahiyi gerektirir. İzole epikantusdacerrahi okul öncesi dönemde yapılır. 1,11TelekantusNormal interpupiller mesafe ile birlikte interkantal mesafeningeniş olmasıdır (Resim 10). Ayırıcı tanısı hipertelorizmile yapılmalıdır. Hipertelorizm orbitanın medialduvarları arasındaki mesafenin artmasıdır.Resim 8: EuryblefaronResim 9: Epikantus ve blefarofimozis52Klinik Gelişim

L. KÖZER BİLGİNTelekantus ekseriya epikantus ve blefarofimozis ile birlikteolmasına rağmen tek başına da olabilir veya travmasonrası oluşur. 1,12DistrikiasisKirpikler dermal eklerdir ve kapak zeiss bezlerinin farklılaşmasıile birlikte oluşur. Yüzey epiteli yağ bezleri ileilgili yapıları (pilosebase) oluşturmak için kapak kenarıboyunca invajine olur. Ektodermin bazı invajinasyonumeibomius bezlerinin oluşumunda da oluşur. Distrikiazisdegelişimsel değişiklik pilosebase yapıların gelişimanomalisi sonucu meibomius bezi orifislerinden 2. birsıra kirpik büyümesidir (Resim 11). Otozomal dominantfarklı geçiş gösterir. Şaşılık, ptozis, damak yarığı, konjenitalsağırlık, trisomi 18 ve mandibulofasiyal distosis ilebirliktedir. Ekseriya iyi tolere edilir ve tedavi gerektirmez.Hasta semptomatik veya kornea irritasyonu varsatedavi gerekir. Lubrikanlar ve terapötik kontakt lens faydalıolabilir. 2. sıra kirpik folüküllerinin çıkarılması içinyarım kat kalınlıkta kapak rezeksiyonu yapılabilir. 1,13BlefarofimozisBlefarofimozis kapak açıklığının horizontal yönde anormaldarlığıdır ve bunun sonucunda iç kantus lateraledeviye olur, epikantus inversus, blefaroptozis (kapak düşüklüğü)ve telekantus tetradı olarak klinik ve herediterözellikleri tanımlanmıştır (Resim 12).İleri derecede ptozis mevcuttur. Levator adalesi hipoaktifve fibrotik olup çok az levator fonksiyonu ile uyumluolarak üstündeki cilt düzdür ve üst kapak plisi oluşmazAşırı ptozisi kompanse etmek için baş geriye doğru, çeneöne doğrudur. Blefarofimozisde horizontal kapak kenarıuzunluğu 25-30 mm den 18-22 mm ye kadar azalır.Epikantus inversus kıvrımları alt kapaktan orijin alır. İçkantusun üzerinden mediale ve yukarıya doğru uzayıpgider. Karankül ve plika semilunaris tam gelişmemiştirve epikantus inversus kıvrımı altında kalırlar.Trikiazis bir çok olguda bildirilmiştir. Lakrimal sistemekseriya etkilenir. Yüksek penetrasyonla otosomal dominantgeçiş gösterir ve erkeklerde daha sık görülür. Sporadikolgular da fox Lx2 gen mutasyonu gösterilmiştir.Blefarofimozis sendromlu çocuklarda ambliyopi gelişmeriski (%56.4) yüksektir. Tanı yüz ve kapakların görünümüile kolaylıkla konur.Tedavininin amacı fonksiyonel kapakla birlikte dahanormal bir görüntü elde etmenin yanı sıra ambliyopininönlenmesidir. 1,14-16Konjenital DakriyosistitLakrimal drenaj sisteminin konjenital tıkanıklığı yenidoğanların yaklaşık %6’sında mevcuttur ve genelliklehasner valvülünün yakınlarında kanalize olmamış birmembran nedeniyle oluşur. Bu membran spontan olarakveya konservatif tedavi yöntemleri olguların yaklaşık%90’ında kanalize olur. Konservatif tedavi yöntemleriolarak lakrimal kese masajı, kapak hijyeni ve topikalantibiyotikler kullanılabilir. 21-22 Konjenital nasolakrimalkanal tıkanıklığı klinikte epifora, kirpiklerin birbirineyapışması, tekrarlayan konjonktivit şeklinde bulgu verirve tedavi edilmediği takdirde nadiren dakriosistit ve orbitalselülite neden olabilir (Resim 13).Resim 10: TelekantusResim 12: Blefarofimozis sendromuResim 11: DistrikiasisResim 13: Konjenital dakriyosistitKlinik Gelişim 53

2012; 25: 50-55Konjenital nasolakrimal kanal tıkanıklığı olan çocuklardakonservatif tedavi olarak gözyaşı kesesi üzerine günde3-4 kez masaj yapılır. Masaj yaparken dikkat edilmesigereken en önemli nokta masaj yapanın parmağının hemalt hem üst punktumu kapatacak tarzda (punktumlarkapatıldığında kesedeki gözyaşı basınç etkisi ile nazolakrimalkanala geçer ve parmak ıslanmaz) kese hizasına çokkısa aralıklarla (2-3 saniye) bastırıp kaldırarak basınç uygulamasıöğretililmelidir, bu işlemin en az 20 kere günde3 kez yapılması önerilmektedir. Masaj ile sulanması geçmeyenancak enfeksiyonu olmayan bebeklerde lakrimalyolun kendiliğinden açılacağı 1 yaşına kadar masajadevam edilmelidir. 21 Konservatif tedavi yöntemleriylenasolakrimal kanalın açılmadığı çocuklarda primer tedaviyöntemi olarak çoğunlukla sonda-lavaj uygulanmaktadır.Bikanaliküler silikon nasolakrimal tüp uygulamasısonda-lavaj’ın başarısızlığa uğradığı olgularda veya ikincikez genel anestezinin potansiyel komplikasyonlarındankaçınmak amacıyla ilk cerrahi olarak lavaj ve sonda ileaçılmayan olgularda uygulanabilir. 21,23-24PtozisÇocuklarda en sık görülen miyojenik ptozis tüm ptozisolgularının yaklaşık %60` ını oluşturur. Levator adalesindekiçizgili liflerin gelişme bozukluğuna bağlıdır. Elastikolmayan adale göz kapağını yeterince kaldıramaz. Bazıolgularda üst rektus adalesinde de zayıflığa bağlı olarakyukarı bakış kısıtlılığı da vardır (%16). Doğumdan itibarenmevcuttur. Karakteristik olarak kapak lateral S şeklindedüşük olup, tek veya iki taraflı olabilir (Resim 14).Levator adalesinin elastikiyetinin azalması nedeni ile aşağıbakışta kapak retraksiyonu ile göz kapaklarının tamolarak kapanamaması da diğer özelliklerini oluşturmaktadır.Birçok olguda aile öyküsü olmakla birlikte spontanmutasyon sonucu da görülebilir. Levator adalesindekidistrofi çoğunlukla izole olmakla birlikte aynı taraf üstrektus zayıflığı ile de birlikte olabilir. Beard konjenitaldistrofik ptozisi başlıca dört gruba ayırmıştır. 241. Normal üst rektus fonksiyonlu2. Üst rektus zayıflığı ile birlikte olan3. Blefarofimozis sendromlu4. Marcus Gunn jaw-winking ptozisli olgularMarcus Gunn Jaw-winking ptozisi; kapak düşüklüğüile birlikte sinkinetik kapak hareketleri mevcuttur.Resim 14: PtozisKonjenital ptozislerin %2-6’sını oluşturur. Santral sinirsisteminde levator ile çiğneme kaslarını inerve edenfasialsinirin eksternal pterigoid kısmı arasında anormalsinir bağlantıları sonucu oluştuğu düşünülmektedir.Anomalinin supranükleer veya intranükleer olup olmadığıbilinmemektedir. Genellikle tek taraflı olup sıklıklasol tarafı tutmaktadır. Emme konuşma, ve çiğneme sırasındaçenenin karşı yana hareketi kapak retraksiyonuoluşur. Ptozis miktarı çene hareketleri ile artıp azalmasıkarakteristiktir.Ayrıca çoçukluk çağında levator adalesini etkileyen nörolojikptozis, kapak kitlesine bağlı mekanik ptozisdegörülebilir.Konjenital ptozisli olgularda muayenenin tam olarak yapılabildiğizamanda yani 3-4 yaş civarında cerrahi onarımyapılmalıdır. Ptozisin çocuk okula başlamadan öncedüzeltilmiş olması gerekir. Görme aksı tamamen örtenkapak düşüklüğü doğumdan sonra tespit edilir edilmezambliyopinin önlenmesi için düzeltilmeli ve yoğun ambliyopitedavisi yapılmalıdır.Ptozis cerahisinde seçilecek cerrahi yöntem ptosis nedenininkesin değerlendirilmesiyle seçilmelidir. Başarılı cerrahiseçiminde en önemli kriter levator fonksiyonudur. ve sonderece dikkatli ölçülmelidir. ölçümdeki 1-2 mm lik birfarklılık bile yetersiz cerrahi seçimine neden olabilir.Genel olarak levator fonksiyonu iyi, orta, zayıf veya yokolarak 3 gruba ayrılır ve başlıca 3 tip ameliyat uygulanır.Levator fonksiyonu çok az veya yok ise frontal asma en iyidüzeltme yöntemidir, orta levator fonksiyonunda genelliklelevator kısaltma ve ilerletilmesi önerilir. Levator fonksiyonu12 mm den iyi ise direkt levator tamiri, minimalaponevrotik bağlama veya müller kısaltması yeterlidir. 24Kaynaklar1. Közer Bilgin L: Göz kapağının doğumsal anomalileri. Oküloplasti.Gözyaşı sistemi, göz kapağı, orbita. Türk Oftalmoloji derneğieğitim yayınları no1. 2003. 91-1092. Flynn J T: Lid Disorders. zPeidatric Ophthalmology. PediatricOphthalmology and Strabismus. American Academy of Ophthalmology.Basic and clinical science course. 1989-1990. 15-193. Foster J A. Katowitz J A: Developmental eyelid abnormalities.Pediatric oculoplastic surgery (edi. Katawitz JA) Springer. 2002.177-2164. Bosniak S L-Congenital Euryblepharon. in Oculo plastic Orbitaland Reconstructive Surgery. (edi. Hornblass A.) Williams. Wilkinscomp. 1988. vol 1. 98-1015. Közer Bilgin. L. Ektropium. 31. Ulusal oftalmoloji kurs kitabı2011. 57-686. Carroll R P -Congenital Eyelid Coloboma. in OculooplasticOrbital and Reconstructive Surgery. edi. Hornblass A. Williams.Wilkins comp. 1988. vol 1. 95-977. Bilgin LK, Yeniad B, Altı haftalık bir kız çocuğunda Mustardflebi ile doğumsal bilateral kapak kolobomu tamiri, T Klinikleri JOpthalmol 2009. 18, 192-1958. Carroll R P -Congenital Eyelid Coloboma. in OculooplasticOrbital and Reconstructive Surgery. edi. Hornblass A. Williams.Wilkins comp. 1988. vol 1. 95-979. Mustarde J C. congenital soft tissue deformities. in smiths opthalmıcplastic and reconstructive surgery. (edi. Nesi FA, LismanRD. Levine MR. Brazzo B G, Gladstone GJ.) Mosby comp. 1998.977-99954Klinik Gelişim