Pulmoner Hipertansiyon - Aves
Pulmoner Hipertansiyon - Aves
Pulmoner Hipertansiyon - Aves
PDF'lerinizi Online dergiye dönüştürün ve gelirlerinizi artırın!
SEO uyumlu Online dergiler, güçlü geri bağlantılar ve multimedya içerikleri ile görünürlüğünüzü ve gelirlerinizi artırın.
<strong>Pulmoner</strong><br />
<strong>Hipertansiyon</strong><br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve<br />
Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Adres: Kızılelma Cad. 5/3 34096 Fındıkzade-İstanbul<br />
Tel.: +90 212 589 00 53<br />
Faks: +90 212 589 00 94<br />
E-posta: info@avesyayincilik.com<br />
Genel Yayın Yönetmeni: İbrahim Kara<br />
Yayın Koordinatörü: Sevilay Ardıç<br />
Yayın Sekreteri: Gökhan Çimen<br />
Grafik Tasarım: Erol Dinneden<br />
Sayfa Düzeni: Ünal Özer<br />
Baskı: ADA Ofset Matbaacılık Tic. Ltd. Şti.<br />
Kapak resmi Dr. Cihangir Kaymaz ve Dr. Tahsin Güneysu arşivinden alınmıştır.<br />
ISBN: 978-605-87490-1-6<br />
Birinci baskı: Mayıs 2012, 1000 adet<br />
Copyright © 2012 AVES Yayıncılık Ltd. Şti.<br />
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü,<br />
Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Bu kitap Actelion Türkiye’nin karşılıksız bilimsel desteği kapsamında maddi sponsorluğuyla hazırlanmıştır.
Ödenemez emekleri için Annem ve<br />
rahmetli Babama,<br />
sabrı ve sevgisi için Alev’e,<br />
umutlarımız için Elif Yağmur’uma,<br />
otuz yıldır dinmeyen hasretim için<br />
Agah’ın anısına<br />
ve tüm hastalarımıza ithaf olunur.<br />
Desteklerini hep hissettiğim<br />
eşim Hayriye ve kızlarım<br />
Yaprak ve Burcu’ya
Yazarlar<br />
Asude Durmaz<br />
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, İzmir<br />
Bahadır Alan<br />
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir<br />
Barış Bugan<br />
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara<br />
Bedrettin Yıldızeli<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul<br />
Benan Çağlayan<br />
Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul<br />
Betül Erer<br />
Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Bilgin Timuralp<br />
Anadolu Kardiyoloji Dergisi Baş Editörü, Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Merkezi Derslikler, Eskişehir<br />
Bülent Mutlu<br />
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Cemal Asım Kutlu<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul<br />
Cihangir Kaymaz<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Çağatay Tezel<br />
Süreyyepaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul<br />
Çetin Önsel<br />
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Dilek Yeşilbursa<br />
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Bursa<br />
Dursun Alehan<br />
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi, Ankara<br />
Emire Seyahi<br />
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul<br />
Gökhan Alıcı<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Gül Sağın Saylam<br />
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
H. Ceren Tokgöz<br />
Darıca Farabi Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Servisi, Kocaeli
H. Gül Öngen<br />
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Hasan Sunar<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul<br />
İbrahim Halil Tanboğa<br />
Erzurum Atatürk Üniversitesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Erzurum<br />
Kadriye Orta Kılıçkesmez<br />
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Mehmet Balkanay<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul<br />
Mehmet Eren<br />
Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Mehmet Mustafa Can<br />
Malatya Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Malatya<br />
Mehmet Serdar Küçükoğlu<br />
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Meral Kayıkçıoğlu<br />
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir<br />
Murat Başkurt<br />
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Murat Bülent Rabuş<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul<br />
Murat Sünbül<br />
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Mustafa Yüksel<br />
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Muzaffer Metintaş<br />
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir<br />
Necla Kırca<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Nertila Poçi<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Nesrin Moğulkoç<br />
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir<br />
Nihal Özdemir<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Oben Baysan<br />
Özel Ankara Güven Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Ankara<br />
Yazarlar
Yazarlar<br />
Onur Omaygenç<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Rana Olguntürk<br />
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara<br />
Ruken Bengi Bakal<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Saide Aytekin<br />
Florence Nightingale Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul<br />
Sait Demirkol<br />
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Sanem Nalbantgil<br />
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir<br />
Selçuk Öztürk<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Selen Yurdakul<br />
Florence Nightingale Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul<br />
Serdal Uğurlu<br />
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul<br />
Serdar Kula<br />
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara<br />
Serpil Gezer Taş<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul<br />
Sevda Şener Cömert<br />
Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul<br />
Sümeyye Güllülü<br />
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Bursa<br />
Tarık Kıvrak<br />
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Tuğba Aktemur<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Zehra Gölbaşı<br />
Ankara Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, İstanbul<br />
Zeki Öngen<br />
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul<br />
Zuhal Karakurt<br />
Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul<br />
Zülal Alnur Uslu<br />
Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, İstanbul
Kısaltmalar<br />
5-HT: 5-hidroksitiriptamin<br />
5-HT2A: 5-hydroxytryptamine 2 antagonisti<br />
5-HTR: 5-hydroxytryptamine receptor, 5 hidroksi triptamin reseptör<br />
5-HTT: 5-hidroksitiriptamin transporter<br />
6DYM: Altı dakika yürüme mesafesi<br />
6DYT: 6 dakikalık yürüme testi<br />
ACCP: American College of Chest Physicians<br />
ADMA: Asimetrik Di-Metil Arginin<br />
AFA: Antifosfolipid antikor<br />
AHA/ACC: Amerikan Kalp Derneği/Amerikan Kardiyoloji Birliği<br />
AHİ: Apne-hipopne indeksi<br />
Aİ: Apne indeksi<br />
ALK1: Aktivin reseptörü benzeri kinaz tip-1<br />
ALPHABET: Arterial Pulmonary Hypertension and Beraprost European Trial<br />
ANA: Anti-nükleer antikor<br />
APAH-KKH: Konjenital kalp hastalığına bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon<br />
APE: Akut pulmoner emboli<br />
ARDS: Akut solunum zorluğu sendromu<br />
AS: Atrial septostomi<br />
ASD: Atriyal septal defekt<br />
ASE: Amerikan Ekokardiyografi Derneği<br />
AVM: Arteriyovenöz malformasyonlar<br />
BDH: Bağ doku hastalıkları<br />
BDT: Büyük damar tronspozisyon<br />
BMP: Bone morphogenetic protein, Bone morphogenic protein, Kemik morfogenetik protein, Kemik morfogenik protein<br />
BMPR: Kemik morfogenetik protein reseptörü<br />
BMPR2: Bone morphogenetic protein receptor- 2, Bone morphogenic protein receptor tip- 2<br />
BNP: Beyin natriüretik peptid<br />
BREATHE: Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy<br />
BT: Bilgisayarlı tomografi<br />
BTAA: Bilgisayarlı tomografi akciğer anjiyografisi<br />
cGMP: Siklik guanozin monofosfat<br />
COMBI: Combining inhaled iloprost with bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension<br />
CRP: C-reactive Protein<br />
CTGF: Konnektif doku büyüme faktörü<br />
CYP3A: Sitokrom P450 3A<br />
DDAH2: Dimetilarginin Dimetil Amino Hidrolaz 2<br />
DKH: Doğumsal kalp hastalıkları<br />
DLCO: Difüzyon kapasitesi<br />
Dp: <strong>Pulmoner</strong> direnç<br />
Dp/Ds: Dirençler oranı<br />
Ds: Sistemik direnç<br />
EANM: European Association of Nuclear Medicine<br />
EARLY: Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bo sentan<br />
EGF: Epidermal büyüme faktörü<br />
EKG: Elektrokardiografi
EKO: Ekokardiyografi<br />
Em: Diyastolik uzama hızı<br />
EPH: Endotelial progenitor hücreler<br />
ERA: Endotel reseptör antagonistleri<br />
ESC: European Society of Cardiology<br />
ESC/ERS: European Society of Cardiology/European Respiratory Society<br />
ET-1: Endotelin 1<br />
ET-A: Endotelin A<br />
FDA: Food and Drug Administration<br />
FGF-2: Fibroblast büyüme faktörü-2<br />
FS: Fonksiyonel sınıf<br />
Gd-MRA: Gadolonium manyetik rezonans anjiyografi<br />
Gd-MRV: Gadolonium manyetik rezonans venografi<br />
Gs: Uyarıcı G proteini<br />
HHT: Herediter hemorajik telanjiektazi<br />
HIF-1: Hipoksiya indüklenebilir faktör 1<br />
HIV: İnsan İmmun Yetersizlik Virusu<br />
HPAH: Kalıtsal pulmoner arteriyel hipertansiyon<br />
HPV: Hipoksik pulmoner vazokonstriksiyon<br />
HT2A: 5-hidroksitriptamin (serotonin) reseptör 2A<br />
HTR: Hidroksitriptamin Reseptör<br />
İAH: İnterstisyel akciğer hastalığı<br />
IGF-1: İnsülin benzeri büyüme faktörü-1<br />
IL: İnterlökin<br />
iNO: İnhale nitrik oksit<br />
INR: International Normalized Ratio<br />
INTERMACS: Interagency for mechanical asist devices<br />
İPAH: İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon<br />
İPF: İdiopatik pulmoner fibroz<br />
IPF: İdiyopatik akciğer fibrozu<br />
IV: İntra venöz<br />
KBGS: Klinik bozulmaya dek geçen süre<br />
KD: Kardiyak debi<br />
Kİ: Kardiyak indeks<br />
KKB: Kalsiyum kanal blokeri<br />
KKY: Kronik kalp yetersizliği<br />
KMR: Kardiyak manyetik rezonans<br />
KMRG: Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme<br />
KOAH: Kronik obstrüktif akciğer hastalığı<br />
KPET: Kardiyak pulmoner egzersiz testi<br />
KT: Kalp transplantasyonu<br />
KTEPH: Kronik Tromboembolik <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong><br />
MAA: Macroaggregated albümin<br />
MAP: Mitojen aktive protein<br />
MCP1: Monosit kemoatraktan protein 1<br />
MLC: Miyozin Hafif Zinciri’nin<br />
MLCK: Miyozin Hafif Zincir Kinaz<br />
MLCP: Miyozin Hafif Zincir Fosfataz<br />
MLPA: Multiplex ligation dependent probe amplification<br />
Kısaltmalar
Kısaltmalar<br />
MMP: Matriks metalloproteinazlar<br />
NCRP: National Council on Radiation Protection<br />
NFAT: Nuclear Factor of Activated T-cell Inhibitors<br />
NIH registry: Amerikan Ulusal Sağlık Enstitüsü kayıt sistemi<br />
NIH: Amerikan Ulusal Sağlık Enstitüsü<br />
NO: Nitrik oksit<br />
NOS: Nitrik oksit sentaz<br />
NT-proBNP: N-terminal pro-beyin natriüretik peptidi<br />
NYHA: New York Kalp Cemiyeti<br />
OHS: Obezite Hipoventilasyon Sendromu<br />
OPAB: Ortalama pulmoner arter basıncı<br />
OPKUB: Ortalama pulmoner kapiller uç basıncı<br />
OSğAB: Sağ atriyal basınç<br />
OUAS: Obstrüktif uyku apne sendromu<br />
P: Basınç<br />
PA: <strong>Pulmoner</strong> arter<br />
PAB: <strong>Pulmoner</strong> arter basıncı<br />
PAH: <strong>Pulmoner</strong> arteriyel hipertansiyon<br />
PAZ: <strong>Pulmoner</strong> akselerasyon zamanı<br />
PDA: Duktus arteriyozus açıklığı<br />
PDE-5İ: Fosfodiesteraz -5 inhibitörleri<br />
PDGF: Trombosit kökenli büyüme faktörü<br />
PE: <strong>Pulmoner</strong> emboli<br />
PEA: <strong>Pulmoner</strong> tromboendarterektomi<br />
PET: Positron emisyon tomografisi<br />
PG: Prostaglandin türevleri<br />
PgI2: Prostasiklin<br />
PH: <strong>Pulmoner</strong> hipertansiyon<br />
PHIRST: Pulmonary Arterial Hypertension and Response to Tadalafil<br />
PIOPED: Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis<br />
PISAPED: Prospective Investigative Study of Acute Pulmonary Embolism Diagnosis<br />
PKH: <strong>Pulmoner</strong> kapiller hemanjiyomatozis<br />
PKUB: <strong>Pulmoner</strong> kapiller uç basıncı<br />
PLCH: <strong>Pulmoner</strong> Langerhans hücreli histiositoz<br />
PoPH: Portopulmoner hipertansiyon<br />
PPAR-y: Peroksisom Proliferator-Aktive Reseptör-Gamma Agonisti<br />
PPHN: Yenidoğanın ısrarcı pulmoner hipertansiyonu<br />
PV: <strong>Pulmoner</strong> ven basınç<br />
PVD: <strong>Pulmoner</strong> vasküler direnç<br />
PVH: <strong>Pulmoner</strong> vasküler hastalık<br />
PVO: <strong>Pulmoner</strong> venooklüzif hastalık<br />
PVOH: <strong>Pulmoner</strong> vasküler oklüzif hastalıkta<br />
PVRI: <strong>Pulmoner</strong> Vasküler Araştırma Enstitüsü<br />
PVT: <strong>Pulmoner</strong> vazoreaktivite testi<br />
Qp: <strong>Pulmoner</strong> kan akımı miktarı<br />
Qp/Qs: <strong>Pulmoner</strong>/Sistemik akımlar oranı<br />
Qs: Sistemik kan akımı miktarı<br />
R: Rezistans, direnç<br />
REMATCH: Randomized Evaluation of Mechanical Assistance for the Treatment of Congestive Heart Failure
Kısaltmalar<br />
REVEAL: Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management<br />
Rp/Rs: Direnç oranı<br />
Rs: Sistemik direnç<br />
RSV: Respiratuvar sinsisiyal virüs<br />
SğV: Sağ ventrikül<br />
SERT: Seratonin transporter<br />
SKK: Sağ kalp kateterizasyonu<br />
SPECT: Single Photon Emission Tomography<br />
STRIDE: Sitaxsentan to Relieve Impaired Exercise<br />
SVD: Sistemik vasküler direnç<br />
SVEDB: Sol ventrikül diyastol sonu basıncı<br />
TAPSE: Triküspid anüler plan sistolik yer değiştirmesi<br />
TBG: Transpulmoner basınç gradiyenti<br />
TGF: Transforming growth faktör<br />
TÖE: Transözofageal ekokardiyografi<br />
TRIUMPH: Treprostinil Sodium Inhalation Used in the Management of Pulmonary Arterial Hypertension<br />
TTE: Transtorasik Ekokardiyografi<br />
TxA2: Tromboksan A2<br />
TY: Triküspid yetersizliği<br />
USG: Batın ultrasonografisi<br />
USOT: Uzun süreli oksijen tedavisi<br />
V/P: Ventilasyon/perfüzyon<br />
V/Q: Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi<br />
VEGF: Vasküler endotelyal büyüme faktörü<br />
VIP: Vasoaktif intestinal peptid<br />
VKİ: Vücut Kitle İndeksi<br />
VSD: Ventriküler septal defekt<br />
YÇBT: Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi
İçindekiler<br />
Sağ Ventrikül Anatomisi ve Fonksiyonları 1<br />
Oben Baysan, Sait Demirkol, Barış Bugan<br />
<strong>Pulmoner</strong> Vasküler Fizyoloji ve Ventilasyon-Perfüzyon İlişkisi 6<br />
Muzaffer Metintaş<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>un Klinik Sınıflaması 15<br />
M. Serdar Küçükoğlu<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong>: Epidemiyolojik Veriler 19<br />
Cihangir Kaymaz, Tuğba Aktemur<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> Etiyopatogenezi 28<br />
Meral Kayıkçıoğlu<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong>da Genetik, Hücresel ve Moleküler Mekanizmalar 43<br />
Bahadır Alan, Asude Durmaz, Sanem Nalbantgil<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>da Tanı Algoritmaları 56<br />
Selen Yurdakul, Saide Aytekin<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>da Ekokardiyografi 71<br />
Cihangir Kaymaz, H. Ceren Tokgöz, Selçuk Öztürk<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>da Sağ Kalp Kateterizasyonu ve <strong>Pulmoner</strong> Vasoreaktivite Testi Uygulaması 89<br />
Bülent Mutlu, Tarık Kıvrak, Murat Sünbül<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>un Radyolojik Değerlendirilmesi 101<br />
Zülal Alnur Uslu, Necla Kırca<br />
Kanıta Dayalı Tıp Işığında <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>da Sonlanım Noktaları 119<br />
Cihangir Kaymaz, Mehmet Mustafa Can, Tuğba Aktemur<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong>da Konvansiyonel Tedavi 132<br />
Sümeyye Güllülü<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> Tedavisinde Prostanoidler 136<br />
Murat Başkurt, M. Serdar Küçükoğlu<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> Tedavisinde Endotelin Reseptör Antagonistleri 147<br />
Cihangir Kaymaz, Mehmet Mustafa Can, Nertila Poçi<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> Tedavisinde Fosfodiesteraz tip - 5 İnhibitörleri 161<br />
Kadriye Orta Kılıçkesmez, M. Serdar Küçükoğlu<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong>da Hedefe Yönelik (Goal - Oriented) Tedavi 168<br />
Cihangir Kaymaz, İbrahim Halil Tanboğa<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong>da Kombinasyon Tedavisi 176<br />
M. Serdar Küçükoğlu
İçindekiler<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> Hastasının Yoğun Bakım Tedavisi 180<br />
Cihangir Kaymaz, Selçuk Öztürk, Nertila Poçi<br />
Romatolojik Hastalıklarda <strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> 186<br />
Emire Seyahi, Serdal Uğurlu<br />
Pediyatrik <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> 195<br />
Gül Sağın Saylam<br />
Doğumsal Kalp Hastalıklarına Bağlı <strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> 220<br />
Rana Olguntürk, Serdar Kula<br />
Sistemik - <strong>Pulmoner</strong> Şantların Kapatılma Kriterleri 235<br />
Dursun Alehan<br />
Venöz veya Kapiller Tutulumla Beraber <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> ve diğer PAH Alt Grupları 242<br />
Zuhal Karakurt<br />
Sol Kalp Hastalığına Bağlı <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> 246<br />
Betül Erer, Mehmet Eren<br />
Akciğer Hastalığı veya Hipoksiye Bağlı <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> ve Tedavisi 257<br />
Sevda Şener Cömert, Benan Çağlayan<br />
İdiyopatik Akciğer Fibrozunda <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> 270<br />
Nesrin Moğulkoç<br />
Kronik Tromboembolik <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> 283<br />
Zehra Gölbaşı<br />
<strong>Pulmoner</strong> Emboli Tanısında Diğer Yöntemler Karşısında Ventilasyon - Perfüzyon Sintigrafisi 292<br />
Çetin Önsel<br />
Kronik Tromboembolik <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>da <strong>Pulmoner</strong> Tromboendarterektomi 308<br />
Bedrettin Yıldızeli, Serpil Gezer Taş, Hasan Sunar, Mustafa Yüksel<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> Tedavisinde Atriyal Septostomi 320<br />
Nihal Özdemir, Ruken Bengi Bakal<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong>da Akciğer Transplantasyonu 327<br />
Cemal Asım Kutlu, Çağatay Tezel<br />
Kalp Transplantasyonu 333<br />
Mehmet Balkanay, Murat Bülent Rabuş, Gökhan Alıcı<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>da Gebelik 341<br />
Dilek Yeşilbursa<br />
<strong>Pulmoner</strong> Arteriyel <strong>Hipertansiyon</strong> Tedavisinde Yeni Ufuklar 347<br />
Zeki Öngen, H. Gül Öngen<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong>la İlişkili Olarak Kullanılabilecek Egzersiz Kapasitesi, Ekokardiyografi ve 356<br />
Hemodinami Göstergelerinin Referans Değerleri ve Formülleri<br />
Nertila Poçi, Necla Kırca, Tuğba Aktemur, Onur Omaygenç
Sunuş<br />
<strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> hepimizin pek sık karşılaştığı bir terim ve klinik tablo olmasına karşılık, hâlâ bu konuda son<br />
söz söylenmiş değildir. Özellikle tanıdaki gecikme, güçlük ve zahmet-eziyet sorunları ile uzun süren izlem periyodu,<br />
bu klinik tablonun daha çok uzun yıllar hekimlerin başını ağrıtacağa benzer. Ya bizden medet uman hastalarımız? İşte<br />
bu kitap; “hekim hasta için var” olduğuna göre, bilgilerimizi hasta yararına kullanmak için yapılan büyük bir uğraş ve<br />
maratonun sonucudur.<br />
Elektronik ortamda; “bir tık-bir saniye” hesabı ile, yenilenen bilgilere ulaşabildiğimize göre, böyle bir kitaba neden<br />
gereksinim duyuluyor? Dergilerimizde, konu ile ilgili çok değerli, emek verilmiş ve heyecan uyandıran çalışmalar ve<br />
bunların getirdiği sonuçlar, tıpkı gazete havadisleri gibidir. Ancak birçok kaynaktan doğrulandığı takdirde üzerinde<br />
durulmaya değer. Kitap yazanlar da (copy-paste yapmadıklarına inanarak) mevcut araştırmalar içinde, gerçekliği iyice<br />
kanıtlanmış ve otörleri tarafından kullanılan, önerilen bilgileri seçerek, bize “artık doğrulanmıştır, nitelik kontrolünden<br />
geçmiştir” belgesi şeklinde sunar.<br />
Bir kitap yazarı, konusunda uzman olmakla beraber; epey görmüş-geçirmiş, denemiş, sonucunu almış ve yıllarca mevcut<br />
bilgileri kafasında ve civarındaki otörlerle tartışmış, verdiği bu bilgilerin günahını-sevabını üstlenebilecek mertebedeki<br />
kişidir. Elinizdeki <strong>Pulmoner</strong> <strong>Hipertansiyon</strong> kitabı da bu özellik ve hedeflerle yola çıkarak oluşturulan, hatta zaman<br />
zaman benim açık-kapalı itiraz ve muhalefetime rağmen başlamış ve eser haline gelmiş bir çalışmadır.<br />
Bu kitap yeterli mi? Bunu yıllar gösterecek. Okuyan ve aklında kalanlar, yıllar sonra ancak değerlendirme yapabilir. Verilen<br />
bilgilerin yararı ve gerçekliği, uzayan insan ömrü dolayısı ile daha iyi değerlendirilecek ve gereksizliği anlaşılanlar<br />
ile, hâlâ değerini koruyan bilgilerin oranı, bize ne kadar iyi-doğru-yararlı bir çalışma ortaya çıkardığımızı gösterecektir.<br />
Kim bu otör-yazarlar? İşi gücü bırakıp, iş olsun ideali ile göz nuru döken, kafa patlatan, çocuk çoluğunun hakkını yiyerek<br />
gecelerini bu eser için tüketen ve emek veren, bilgi-görgüsünü elek gibi kullanan ve sorumluluğu üstlenen bilim<br />
insanları: Onları can-ı yürekten kutlar ve helallik dilerim.<br />
Kitabın Editörleri ve Yayıncımız tüm gücü ile, büyük bir sabır ve gayret göstererek bu “uğraşı”, sizlerin takdirine sunarak<br />
bir kitap baskısı haline getirdi. Ben olsam yapmazdım: Onlar, ne de olsa genç, macerayı seviyorlar (benim Anadolu<br />
Kardiyoloji Dergisi macerasını sevdiğim gibi).<br />
Kutlarım.<br />
Saygılarımla,<br />
Prof. Dr. Bilgin Timuralp<br />
Anadolu Kardiyoloji Dergisi Baş Editörü<br />
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Merkezi Derslikler, Eskişehir
Önsöz<br />
Değerli Okurumuz,<br />
“Bu dünyada bir nesneye yanar içim göynür özüm<br />
Yiğit iken ölenlere gök ekini biçmiş gibi”<br />
Yunus Emre<br />
Elinize aldığınız kitap, her şeyden önce, katkıda bulunanların her birini kuşatan ve eserin her satırına, her görüntüsüne<br />
sinmiş olan çok güçlü bir tutkunun, adanmışlığın örneği olarak görülmelidir. Bu kitap, bir anlamda, on yıldan daha<br />
kısa bir süre içinde, pulmoner hipertansiyon gibi çok özel bir alanda ülkemiz topraklarında yeşeren bir tomurcuğun<br />
taç yapraklarını ilk açışı olarak da tahayyül edilebilir. Bu hastalıklar yelpazesinde dünya genelinde kaydedilen aşamaları<br />
ülkemizde de yakından izleyen, klinik uygulamalarına yansıtan, olgu serilerinden ve ulusal çok merkezli serilerden elde<br />
ettikleri özgün bilgilerle uluslararası bilim literatürünü zenginleştirmeye başlayan bir bilimsel ivmenin kendi öz dilindeki<br />
en canlı tanığı da yine elinizdeki kitap olacaktır.<br />
Yakın zamana dek kardiyolojinin en çaresiz hastalıklarından biri olan pulmoner hipertansiyon, kısa bir süre içinde, çeşitli<br />
alt gruplarıyla, fizyopatolojisi, genetik özellikleri ve moleküler mekanizmaları bakımından ayrıntılı olarak araştırılır<br />
olmuş, prostanoid, endotelin ve fosfodiesteraz yolakları başta olmak üzere çeşitli hedef mekanizmalarına yönelik yeni<br />
ve umut verici tedavi olanaklarına kavuşmaya başlamıştır. Söz konusu mekanizmalara yönelik tekli veya çoklu özgül<br />
tedavi seçenekleri, bu olgularda fizik kapasite, işlevsel sınıf, yaşam kalitesi, pulmoner hemodinami ve sağ ventrikül<br />
işlevleri, klinik bozulmaya dek geçen süre gibi farklı belirteçler bakımından önemli yararlar sağlamıştır. Günümüz<br />
bilgileri ışığında, pulmoner hipertansiyon gibi sıklığı görece düşük ve ciddi bir hastalıkta özgül tedavilerin yararının<br />
plasebo kontrollu randomize çalışmalarda sınanmasının, artık teknik ve etik bakımlardan mümkün olamayacağı açıklık<br />
kazanmıştır. Ülkelere ait ulusal veri tabanlarından özgül tedavinin henüz bilinmediği eski dönemlere ait kayıtlar ile yeni<br />
dönemin özgül tedavi serilerinin kıyaslanması veya metaanalizler yoluyla, özgül tedavilerin diğer sonlanım noktalarının<br />
ötesinde, sağkalımı da belirgin biçimde uzattığı yönünde ikna edici kanıtlara ulaşılmıştır. Bunun yanı sıra, sınıf II<br />
yakınmaları olan pulmoner arteriyel hipertansiyon hastalarında özgül tedavi uygulanmadığı takdirde, altı ay gibi kısa<br />
bir sürede belirgin bozulmalar gelişebildiği, buna karşılık özgül tedavi ile bu hızlı bozulmanın önüne geçilebileceği de<br />
son dönemde gösterilebilmiştir. Bu sonuçlar pulmoner arteriyel hipertansiyonda özgül tedavilerin başlanma eşiğini evre<br />
III-IV olgulardan evre II aşamasına indiren bir devrimci dönüşümü hazırlamıştır.<br />
Ülkemiz, dinamik nüfus yapısı ve adanmış bilimsel kadrolarıyla, gerek pediyatrik pulmoner hipertansiyon, gerekse<br />
doğumsal şantlara bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon alanlarında, uluslararası kayıt çalışmalarına katılmakla kalmamış,<br />
veri analizi henüz tamamlanmayan THALES Ulusal çok merkezli kayıt çalışmasında olduğu gibi dünyanın en<br />
geniş kapsamlı doğumsal şantlara bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon serisini de başarabilmiştir. Benzer biçimde<br />
skleroderma başta olmak üzere bağ dokusu hastalıklarına bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon alanında da ülkemiz<br />
uluslararası kayıt çalışmalarına çok önemli katkılar sunar duruma gelmiştir. Öte yandan, ülkemizde bu alanda yaşanan<br />
en önemli gelişmelerden biri, yeni görüntüleme yöntemleriyle görece sıklığı daha iyi anlaşılmaya başlanan bir alt grup<br />
olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon olgularında pulmoner tromboendarterektominin yüksek başarıyla<br />
gerçekleştirilmesi olmuştur. Tıbbi tedaviye dirençli evre IV pulmoner hipertansiyon olgularında akciğer transplantasyonun<br />
ülkemizde de uygulanmaya başlanması bir diğer ümit verici adımdır.
Önsöz<br />
<strong>Pulmoner</strong> hipertansiyon başlığı altında kümelendirilmiş hastalıklar yelpazesinin erken tanısı ve özgül tedavilerinin başlanması,<br />
tekli özgül tedavinin yetersiz kaldığı noktada, bilinen yolaklara yönelik çoklu tedavi seçeneklerine geçilmesinin<br />
önkoşullarına dair görüş birliği ve ortak bir dile ulaşılması, her şeyden önce, bu çok yüzlü sorunlar yelpazesinin farklı<br />
cephelerinin muhatapları olan, erişkin ve pediyatrik kardiyoloji, göğüs hastalıkları, romatoloji, göğüs ve kalp damar<br />
cerrahisi, radyoloji ve nükleer kardiyoloji gibi birbirlerini tamamlayıcı tıp dallarının yakın işbirliği ve eşgüdümü ile<br />
mümkündür. Her bir disiplinin kendi görüş açılarından ortaya koyduğu görüntülerin örtüşmesi, sorunların gerçeğe en<br />
yakın, “holografik” bir tasvirine de olanak sağlayacaktır. Tanı ve tedavi ön koşullarının ve hedeflerinin tanımlanmasında<br />
zorunlu olan ortak sorumluluk ve titizlik görece pahalı tedavi maliyetlerinin yegane kurumsal kaynağı olan Sosyal Güvenlik<br />
Kurumu’nun doğru yönlendirilmesi, bu desteğin sürdürebilmesi için “olmaz ise olmazımız” olarak görülmelidir.<br />
Özet olarak, ülkemizde pulmoner hipertansiyon alanında çıtanın yükselmesi sorunsalın tarafları olan bilimsel camia,<br />
ilgili ilaç endüstrisi, devlet kurumlarının ve hastaların kendi sivil oluşumları arasında, kanıta dayalı güncel bilgi çatısı<br />
altında yakın işbirliğiyle başarılabilir.<br />
Başta, her biri ülkemizde pulmoner hipertansiyon alanında kaydedilen büyük aşamanın alçakgönüllü ve sabırlı mimarları<br />
olan ve kendi deneyimleriyle ilgili bölümlere çok değerli katkılar sunan seçkin yazarlarımıza, bu kitabın gerekliliğine<br />
inanan ve desteklerini esirgemeyerek kitabı yayına hazırlayan sayın Prof. Dr. Bilgin Timuralp, sayın Prof. Dr. Gulmira<br />
Kudaiberdieva ve İbrahim Kara olmak üzere Anadolu Kardiyoloji Dergisi ve AVES Yayıncılık kadrosunun değerli üyelerine,<br />
sayın Dr. Murat Uslu ve sayın Dr. Süleyman Kentli’nin şahsında ülkemizde pulmoner hipertansiyon alanında<br />
farkındalık bilincinin gelişmesi ve çok boyutlu bir bilimsel platformun oluşmasında öncülük etme onurunu taşıyan<br />
Actelion Türkiye kadrosuna, ilgili endüstrinin diğer üyelerine ve bir bölümü ne yazık ki ellerimizin arasından sonsuza<br />
kayıp gitmiş olan, ancak bizlere diğer hastalara yarar sağlayabilecek paha biçilmez bilgi ve duygu birikimleri bırakan<br />
sevgili hastalarımıza da teşekkürü bir borç biliyoruz.<br />
Eğer, elinizdeki kitap, dünya genelinde ve ülkemizde pulmoner hipertansiyona dair bilgi birikimini toparlayan ve<br />
özümseyen bir eser olmanın ötesinde, bu sorunlar yumağına yaklaşımımızda da bazı katkılar sağlayabilirse, azımsanamayacak<br />
bir görevi başarmış olacaktır.<br />
Belki de en soylu ifadesini, dilimizin en büyük ozanı olan Yunus Emre’nin yediyüz yılı katedip yüreğimizi burkan dizelerinde<br />
bulan, mayası insanoğlunun acılarının dindirilmesine dönük sabır ve sevgi çabası olan bir arayışın dışavurumu<br />
olan bu ortak eserin, okunurken de benzer yoğunlukta bir sabır ve sevgiyle buluşabilmesini murad ediyoruz.<br />
Saygılarımızla,<br />
Dr. Cihangir Kaymaz Dr. M. Serdar Küçükoğlu
Dili değiştir