do – l - datasolution.sk

dystrofická infiltrácia glykogénu – patol. anat. porucha metabolizmu sacharidov. Je veľmi častá, ale
nie je charakteristická. Vyskytuje sa pri toxických a metabolických podmienkach so zníţeným
metabolizmom. Tkanivá sú tak poškodené, ţe nie sú schopné zbaviť sa glykogénu. Takáto
stagnácia glykogénu je beţná napr. v poškodených hepatocytoch po prekonanej hepatitíde,
poškodených keratocytoch epidermis, v granulocytoch a i. V nádoroch sa glykogén hromadí veľmi
často a pre niekt. nádory je príznačný. Sú to nádory zo svetlých buniek, napr. Grawitzov nádor
obličiek.
dystrofín – proteín kostrového a srdcového svalstva, (M r ~ 400 000) produkovaný ľudským génom
pre Duchennovu svalovú dystrofiu. Je prítomný v malých mnoţstvách v normálnych svaloch (asi
0,002 % celkového svalového proteínu), ako súčasť membránového systému svalových vláken pod
sarkolemou a spevňuje ju pri pohybe svalových vláken. Pri svalovej dystrofii však chýba al. je
prítomný abnormálny proteín. Pripravil ho klónovaním cDNA Koenig a spol. (1987). Deficit dystrofínu
je charakteristický pre dystrofinopatie; →dystrophia musculorum.
dystrofinopatia – [dystrophinopathia] myopatia charakterizovaná deficitom →dystrofínu al.
prítomnosťou jej patol. zmenenej formy; →dystrophia musculorum.
dystrophia, ae, f. – [dys- + g. trofé výţiva] dystrofia, porucha výţivy spojená so zhoršením vitality a
úchylkou metabolizmu buniek, vyvolávajúca zmeny vzhľadu, zloţenia a činnosti buniek;
→degenerácia; →dystrofia.
Dystrophia adipogenetica – adipogenetická dystrofia, porucha metabolizmu tukov pri beztukovej
strave dojčiat; nápadný je sklon k infekciám.
Dystrophia adiposogenitalis – syn. Fröhlichova choroba, ochorenie charakterizované adipozitou
ţenského typu, hypogenitalizmom, väčšinou nanizmom, poruchou zorného poľa, diabetes insipidus,
príp. mentálnou retardáciou následkom nádoru hypofýzy al. hypotalamu.Dg. sa potvrdzuje CT
nálezom. Dfdg. prichádza do úvahy: 1. ,,exogénna“ obezita (pseudodystrophia adiposogenitalis); 2.
Praderov-Labhartov-Willyho sy. (obezita, nanizmus, kryptorchizmus, oligofrénia, hypotalamický
hypogonadizmus); 3. Lawrenceov-Moonov-Biedlov sy. (mentálna retardácia, retinitis pigmentosa,
polydaktýlia, mierna obezita, občas nanizmus a hypogonadizmus). Th. je chir. (ak sa dokáţe nádor
a je moţná), súčasne sa koriguje hypopituitarizmus substitúciou chýbajúcich hormónov;
→Fröhlichov sy. (→syndrómy).
Dystrophia Albrighti →Albrightov sy. (→syndrómy).
Dystrophia albuminoidea – albuminoidná dystrofia postihujúca prevaţne parenchýmové orgány
(kalné zdurenie); →hyalínová dystrofia.
Dystrophia asphyctica thoracica – syn. d. thoraco-pelvico-phalengealis, vrodená autozómovo
recesívne dedičná porucha postihujúca novorodencov. Charakterizuje ju chondrodystrofia rebier;
súčasne býva prítomná anomália článkov prstov a panvy; →Jeunov sy. (→syndrómy).
Dystrophia Beckeri →dystrophia musculorum progressiva.
Dystrophia Besti →dystrophia maculae Besti.
Dystrophia Biberi-Haabi-Dimmeri →dystrophia corneae.
Dystrophia brevicollis congenita – kombinácia pterýgia s malformáciou chrbtice (napr. Klippelov-
Feilov sy.), por. Bonnevieho-Ullrichov sy.
Dystrophia corneae – dystrofia rohovky. Patria sem: 1. d. Biberi-Haabi-Dimmeri – mrieţková
dystrofia rohovky, kt. sa prejavuje lineárnymi léziami podmienenými oblasťami hyalínovej
degenerácie a depozitami hyalínu medzi epitelom a Bowmanovou membránou; →Haabrov-Dimerov
sy. (→syndrómy). 2. D. nodularis corneae Salzmanni – d. corneae nodulosa, progresívna hypertro-