Dorota Broniszczak, Andrzej Kamiński, Piotr Kaliciński, Andrzej ...

PRACE KAZUISTYCZNE
Adv Clin Exp Med 2004, 13, 5, 857–864
ISSN 1230−025X
DOROTA BRONISZCZAK 1 , ANDRZEJ KAMIŃSKI 1 , PIOTR KALICIŃSKI 1 , ANDRZEJ PROKURAT 1 ,
BOŻENA DEMBOWSKA 2 , OLGA RUTYNOWSKA 2 , MACIEJ PRONICKI 3 , WIESŁAWA GRAJKOWSKA 3 ,
PRZEMYSŁAW KLUGE 3
Nowotwory zewnątrzwątrobowych
dróg żółciowych u dzieci
Tumors of the Extrahepatic Biliary Tract in Children
1
Klinika Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów, Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
2
Klinika Onkologii, Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
3
Zakład Patomorfologii, Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie
Streszczenie
Wprowadzenie. Nowotwory u dzieci bardzo rzadko występują w zewnątrzwątrobowych drogach żółciowych.
Cel pracy. Przedstawienie wyników leczenia czterech pacjentów z nowotworami zewnątrzwątrobowych dróg żół−
ciowych leczonych w latach 1992–2002 w Klinice Chirurgii Dziecięcej IP – CZD.
Materiał i metody. Z dwóch pacjentów z rhabdomyosarcoma (RMS) jeden był leczony operacyjnie i uzupełnia−
jącą chemioterapią, drugi po wstępnej chemioterapii miał usuniętą zmianę resztkową okolicy przewodu pęcherzy−
kowego. Pacjenta z rakiem śluzowo−naskórkowym operowano dwukrotnie z powodu zwężenia dróg żółciowych
przed ustaleniem właściwego rozpoznania. Następnie wykonano przeszczep wątroby. Gruczolaka zidentyfikowa−
no u pacjenta z torbielą dróg żółciowych, którego reoperowano sposobem całkowitej resekcji po wykonanej uprze−
dnio operacji drenażu wewnętrznego.
Wyniki. Dwóch pacjentów po usunięciu RMS żyje, a okres obserwacji wynosi odpowiednio 17 miesięcy i 6 lat. Pierw−
szy jest pod ścisłą kontrolą onkologiczną z powodu nieulegającej progresji zmiany w okolicy przedaortalnej, drugi po−
zostaje bez cech wznowy. Pacjent z rakiem śluzowo−naskórkowym zmarł z powodu wznowy nowotworu 11 miesięcy
po przeszczepie. Pacjent po resekcji torbieli dróg żółciowych żyje 11 lat bez żadnych objawów chorobowych.
Wnioski. Rhabdomyosarcoma dróg żółciowych u dzieci stwarza duże trudności diagnostyczne ze względu na obraz
imitujący torbiel dróg żółciowych lub guz wątroby. W przypadku podejrzenia rhabdomyosarcoma dróg żółciowych
konieczna jest operacyjna weryfikacja histologiczna, umożliwiająca wdrożenie leczenia skojarzonego z następo−
wym radykalnym usunięciem zmiany. Rak śluzowo−nabłonkowy dróg żółciowych jest wyjątkowo rzadkim nowo−
tworem u dzieci, a rokowanie jest bardzo poważne, nawet po hepatektomii i przeszczepie wątroby. Ze względu na
możliwość nowotworzenia w ścianie torbieli dróg żółciowych leczeniem z wyboru powinno być całkowite jej wy−
cięcie i rekonstrukcja dróg żółciowych za pomocą pętli Roux Y (Adv Clin Exp Med 2004, 13, 5, 857–864).
Słowa kluczowe: zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, rhabdomyosarcoma, rak dróg żółciowych, gruczolak.
Abstract
Background. Extrahepatic biliary tract is extremely rare localization of malignant or benign tumour development.
Objectives. The aim of the study is to present results of treatment of four patients with extrahepatic bile duct tu−
mours, who were operated in our department during last 10 years.
Material and Methods. Within two RMS patients; in one of them tumour was resected, that was followed by ad−
juvant chemotherapy, in the second case, after initial chemotherapy residual tumour was excised. Patient with mu−
coepidermoid carcinoma was operated repeatedly for stricture of choledochal duct before appropriate diagnosis
was established. Finally liver transplantation was preformed in this patient. Adenoma was identified in choledo−
chal cyst in patient, who was reoperated with total excision method after previous internal drainage operation.
Results. Patients after excision of RMS are alive, their follow−up is 17 month and 6 years, respectively. One of
them has periaortal formation, which does not progress, the another is without recurrence. Patient with mucoepi−
dermoid carcinoma died of tumour recurrence 11 months after liver transplantation. Patient after resection of cho−
ledochal cyst remains without any presentation of disease.
Conclusions. RMS of extrahepatic biliary tract causes difficulties due to clinical and radiological presentation mi−
micking choledochal cyst or tumour of the liver. In case of biliary tract RMS surgical biopsy should be performed

858
D. BRONISZCZAK et al.
to establish an accurate diagnosis. That should be followed by chemotherapy and at least, complete excision of re−
duced tumour. Because of potential for malignant transformation in choledochal cyst, its complete resection is the
treatment of choice (Adv Clin Exp Med 2004, 13, 5, 857–864).
Key words: extrahepatic biliary tract, rhabdomyosarcoma, cholangiocarcinoma, adenoma.
Nowotwory u dzieci bardzo rzadko występują
w zewnątrzwątrobowych drogach żółciowych,
a rozkład częstości poszczególnych nowotworów
jest inny niż u dorosłych. Ich niejednoznaczny
obraz kliniczny, brak możliwości radykalnego le−
czenia chirurgicznego przed wdrożeniem leczenia
skojarzonego oraz niepewne rokowanie powodują
istotne trudności diagnostyczne i terapeutyczne
[2, 4, 6, 18]. W piśmiennictwie spotyka się poje−
dyncze doniesienia o przypadkach mięsaka, gru−
czolakoraka, gruczolaka zewnątrzwątrobowych
dróg żółciowych u dzieci [1–3, 5, 6, 18, 19].
Rhabdomyosarcoma jest najczęstszym nowo−
tworem tkanek miękkich u dzieci. Najczęstszą lo−
kalizacją są drogi moczowo−płciowe, głowa, szyja
oraz kończyny. Chociaż w drogach żółciowych
występuje bardzo rzadko – 0,5–0,8%, to stanowi
najczęstszy typ nowotworu pojawiającego się
w tej lokalizacji u dzieci [1–3].
Rak dróg żółciowych jest nowotworem wystę−
pującym w późnym wieku (50–70 r.ż.). Objawy
najczęściej są widoczne, gdy choroba jest zaawan−
sowana, a rokowanie złe [4]. U dzieci jest stwier−
dzany niezwykle rzadko [5, 6].
Torbiele dróg żółciowych ujawniają się naj−
częściej u kilkuletnich dzieci [17]. W ciągu ostat−
nich 30 lat zmieniały się koncepcje leczenia ope−
racyjnego torbieli [16, 17, 20]. Jednak przytaczany
w licznych doniesieniach odsetek nowotworów
w pozostawionych torbielach dróg żółciowych
waha się w granicach 2,5–26%, co jest wynikiem
dużo wyższym niż częstość pojawiania się ich
w ogólnej populacji [16–18]. Chociaż zdecydowa−
na większość nowotworów w torbielach dróg żół−
ciowych pojawia się u dorosłych po drugiej deka−
dzie życia, są obecne doniesienia w literaturze
o stwierdzaniu zmian nowotworowych u pacjen−
tów w wieku 12 i 17 lat [17, 19].
Celem pracy jest przedstawienie wyników
leczenia czterech pacjentów z nowotworami ze−
wnątrzwątrobowych dróg żółciowych w okresie
1992–2002 w Klinice Chirurgii IP–CZD.
Opis przypadków
Przypadek 1
Czteroletnia dziewczynka została przyjęta
z podejrzeniem torbieli dróg żółciowych. W wy−
wiadzie obserwowano żółtaczkę, gorączkę oraz
bóle brzucha. Przy przyjęciu stężenie bilirubiny
wynosiło 6,3/5,6 mg%, ASPAT 170 U/l, AlAT
113 U/l, FA 768 U/l, GGTP 399 U/l, INR 2,5, HT
23,2%, Hb 7,6 g/dl, OB 50 mm. W badaniu USG
i TK stwierdzono torbielowate, wypełnione gęstą
żółcią, poszerzenie przewodu żółciowego wspól−
nego do 30 mm oraz poszerzenie wewnątrzwątro−
bowych dróg żółciowych do 5 mm, a dodatkowo
w scyntygrafii – upośledzenie funkcji komórki
wątrobowej oraz brak pasażu żółci do jelit do
24. godziny badania. Śródoperacyjnie stwierdzo−
no twardy guz imitujący torbiel przewodu żółcio−
Ryc. 1. Przypadek 1 – rhabdomyosarcoma embryonale
imitujący torbiel dróg żółciowych
Fig. 1. Case 1 – rhabdomyosarcoma embryonale
mimicking choledochal cyst
Ryc. 2. Przypadek 1 – obraz histopatologiczny –
naciek rhabdomyosarcoma embryonale (sarcoma
botryoides) pod nabłonkiem dróg żółciowych
(HE, powiększenie 150×)
Fig. 2. Case 1 – rhabdomyosarcoma embryonale
(sarcoma botryoides) below epithelium of biliary tract
(HE staining, magnification ×150)

Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych u dzieci 859
wego wspólnego i wątrobowego wspólnego
o wymiarach 120 × 60 × 60 mm (ryc. 1). Wnętrze
guza wypełniały żółtawo zabarwione grona ślu−
zowe z widocznym centralnie poszerzonym do
20 mm przewodem żółciowym wspólnym. Guz
wycięto z zewnątrzwątrobowymi drogami żółcio−
wymi, a następnie odtworzono je za pomocą pę−
tli Roux−Y. Resekcja miała charakter nieradykal−
ny, ponieważ pozostawiono nacieczony spływ
przewodów wątrobowych i pojedyncze grona
śluzowe w dalszej części dróg żółciowych
w obrębie głowy trzustki. W badaniu histologicz−
nym rozpoznano rhabdomyosarcoma embryonale
(sarcoma botryoides) (ryc. 2). Nowotwór w spo−
sób rozproszony rozlegle naciekał ścianę prze−
wodu żółciowego, rosnąc w jego świetle w posta−
ci groniastego tworu. Przebieg pooperacyjny był
niepowikłany. Po operacji zastosowano chemio−
terapię dla mięsaków tkanek miękkich (VACA/
/VAIA), następnie radioterapię na obszar pier−
wotnego guza (4500 cGy) i uzupełniającą che−
mioterapię (ETIF) – III kuracje. Miesiąc po ostat−
niej chemioterapii, w kontrolnej tomografii kom−
puterowej, stwierdzono zmianę o średnicy
10 × 14 mm położoną przedaortalnie powyżej
odejścia tętnicy krezkowej, niepowiększającą się
w kolejnych badaniach. Okres obserwacji wyno−
si 17 miesięcy, a pacjentka pozostaje pod ścisłą
obserwacją onkologiczną.
Przypadek 2
Dziewięcioletni chłopiec został przyjęty do
szpitala z powodu trwających od około miesiąca
bólów brzucha i zażółcenia powłok. Wcześniej
podejrzewano u niego wirusowe zapalenie wątro−
by. Przy przyjęciu stężenie bilirubiny wynosiło
13,3/11,0 mg%, ASPAT 56 U/l, AlAT 72 U/l, FA
650 U/l, GGTP 79 U/l, LDH 454 U/l. W badaniu
przedmiotowym stwierdzono żółtaczkę, hepato−
megalię oraz tkliwość prawego nadbrzusza. W to−
mografii komputerowej uwidoczniono niejedno−
rodny guz wnęki wątroby o średnicy 95 × 90
× 115 mm, modelujący żyłę wrotną i tętnicę wą−
trobową, prawie całkowicie zamykający światło
żyły głównej dolnej aż do poziomu ujścia żył ner−
kowych, uciskający głowę trzustki i powodujący
poszerzenie przewodów wątrobowych (ryc. 3).
Podczas biopsji operacyjnej stwierdzono duży
guz o niemożliwym do ustalenia punkcie wyjścia,
który obejmował więzadło wątrobowo−dwunast−
nicze oraz połowę pęcherzyka żółciowego. Na
prawo od pęcherzyka, w masywnym pęknięciu
guza, były widoczne galaretowato−martwicze
tkanki. Ustalono rozpoznanie histologiczne rhab−
domyosarcoma embryonale. Po zabiegu pacjent
otrzymał V cykli chemioterapii dla mięsaków tka−
nek miękkich (CAV/ETIF). Kontrolne badanie
USG i TK wykazały zmniejszenie masy guza do
rozmiarów około 35 × 25 × 20 mm, położonego
bocznie od pęcherzyka żółciowego (ryc. 4). Pa−
cjenta zakwalifikowano do usunięcia zmiany re−
sztkowej. W obrębie szyi pęcherzyka żółciowego
i przewodu pęcherzykowego, który był najpraw−
dopodobniej punktem wyjścia guza, stwierdzono
twardą, białoszarawą zmianę o średnicy około
40 mm (ryc. 5). Zmianę usunięto w całości wraz
z pęcherzykiem żółciowym. Badanie histopatolo−
giczne nie wykazało zmian nowotworowych, a je−
dynie zeszkliwiałą tkankę łączną włóknistą z mar−
twicą i zwapnieniami. Przebieg pooperacyjny był
niepowikłany. Po operacji pacjent otrzymał III cy−
kle chemioterapii uzupełniającej dla mięsaków
tkanek miękkich (CAV/ETIF). Okres obserwacji
wynosi 6 lat. Pacjent pozostaje bez cech wznowy
choroby nowotworowej.
Ryc. 3. Przypadek 2 – tomografia komputerowa –
rhabdomyosarcoma embryonale – guz przed chemio−
terapią
Fig. 3. Case 2 – computer tomography – rhabdomyo−
sarcoma embryonale – tumor before chemotherapy
Ryc. 4. Przypadek 2 – tomografia komputerowa –
rhabdomyosarcoma embryonale – guz po chemio−
terapii
Fig. 4. Case 2 – computer tomography – rhabdomyo−
sarcoma embryonale – tumor after chemotherapy

860
D. BRONISZCZAK et al.
Ryc. 5. Przypadek 2 – rhabdomyosarcoma
embryonale – umiejscowienie guza w stosunku
do dróg żółciowych
Fig. 5. Case 2 – rhabdomyosarcoma embryonale –
localization of tumor within biliary tract
Przypadek 3
Dziewięcioletni chłopiec został przyjęty z za−
żółceniem powłok. Osiem miesięcy wcześniej,
w innym ośrodku, rozpoznano u niego zwężenie
dróg żółciowych i wykonano plastykę przewodu
żółciowego wspólnego oraz cholecystektomię.
Przy przyjęciu stężenie bilirubiny wynosiło 2,5/2,0
mg%, ASPAT 123 U/l, AlAT 191 U/l, FA 613 U/l,
GGTP 908 U/l, LDH 282 U/l. W USG stwierdzano
poszerzenie przewodu wątrobowego wspólnego do
7 mm, przewodów wątrobowych do 8 mm, ich roz−
gałęzień do 3 mm, a w scyntygrafii dodatkowo
zwolniony pasaż żółci do jelit. Pacjenta reoperowa−
no z powodu narastania cholestazy. Wąski przewód
wątrobowy i żółciowy wspólny o sztywnej, niepo−
datnej ścianie, były masywnie zrośnięte z otaczają−
cymi tkankami. Śródoperacyjna cholangiografia
wykazała wewnątrzwątrobowe rozgałęzienie prze−
wodu wątrobowego wspólnego na gałęzie płatowe
z wyraźnym zwężeniem w miejscu ich połączenia
i znacznym poszerzeniem dróg wewnątrzwątrobo−
wych. Przewód wątrobowy wspólny nacięto podłuż−
nie aż do granicy miąższu wątroby, poszerzono he−
garami miejsce połączenia i odejścia przewodów
wątrobowych aż do uzyskania stałego i obfitego
wypływu żółci. Drogi żółciowe zrekonstruowano
zespalając pętlę Roux−Y do boku podłużnego na−
cięcia przewodu wątrobowego wspólnego, na dre−
nie wyprowadzonym następnie na zewnątrz. Wcze−
sny przebieg pooperacyjny był niepowikłany, ob−
serwowano stopniową normalizację badań wątro−
bowych oraz ustąpienie poszerzenia wewnątrzwą−
trobowych dróg żółciowych. Drenaż dróg żółcio−
wych usunięto po 4 tygodniach. Po trzech miesią−
cach nawróciła cholestaza. W badaniach USG i TK
wykryto guz wnęki wątroby o średnicy 4 cm uci−
skający jej elementy. Podczas reoperacji stwierdzo−
no guz naciekający elementy wnęki wątroby. Po−
brano wycinek guza i założono zewnętrzny, odbar−
czający drenaż dróg żółciowych przez pętlę jelito−
wą. W badaniu histologicznym rozpoznano raka
śluzowo−naskórkowego (carcinoma mucoepider−
male), podtyp gruczolakoraka (adenocarcinoma)
o wysokim stopniu złośliwości. Nie stwierdzono
przerzutów nowotworu w tomografii komputero−
wej brzucha i klatki piersiowej oraz w scyntygrafii
kości. Lokalizacja i typ histologiczny guza były
podstawą ortotopowego przeszczepienia wątroby,
które wykonano 10 dni później (ryc. 6). Badanie hi−
stologiczne usuniętej wątroby potwierdziło rozpo−
znanie raka śluzowo−naskórkowego (ryc. 7). Skład
komórkowy i różnicowanie guza były zmienne
w różnych polach widzenia – od liczniejszych ob−
szarów bogatych w komórki wydzielające śluz, do
mniej licznych pól płaskonabłonkowych. Nowo−
twór wykazywał silną tendencję do naciekania ner−
wów. Stwierdzono obecność gniazd komórek no−
wotworowych w licznych drobnych naczyniach
chłonnych i krwionośnych w obrębie guza oraz
Ryc. 6. Przypadek 3 – rak śluzowo−naskórkowy, prze−
krój wyciętej wątroby
Fig. 6. Case 3 – mucoepidermatoid carcinoma, cross−
−section of explanted liver
Ryc. 7. Przypadek 3 – obraz histopatologiczny – na−
ciek raka śluzowo−naskórkowego w wątrobie (HE, po−
większenie 150×)
Fig. 7. Case 3 – infiltration of mucoepidermatoid car−
cinoma within liver (HE staining, magnification ×150)

Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych u dzieci 861
w jego otoczeniu. Jeden z węzłów chłonnych wnę−
ki przylegający do guza był objęty naciekiem no−
wotworowym, pozostającym w ciągłości z główną
masą zmiany. W jednym z brzeżnych wycinków
był widoczny wąski pas utkania trzustki z drobny−
mi ogniskami nacieku nowotworowego. Wątroba
poza guzem wykazywała cechy cholestazy z obec−
nością złogów żółci w hepatocytach i przewodach
żółciowych przestrzeni wrotnych. W wycinkach
tkanek z okolicy wnęki wątroby oraz innych miejs−
cowych węzłach chłonnych nie znaleziono ko−
mórek nowotworowych. Wczesny okres po prze−
szczepie wątroby był niepowikłany. Z uwagi na
wysoką chemiooporność tego typu nowotworu od−
stąpiono od leczenia onkologicznego. Pięć miesię−
cy później w tomografii komputerowej stwierdzo−
no powiększone węzły chłonne we wnęce wątro−
by, które następnie usunięto operacyjnie. We
wszystkich preparatach stwierdzono komórki raka
śluzowo−naskórkowego. Pacjent zmarł 11 miesię−
cy po przeszczepie wątroby z powodu wznowy
nowotworu.
Przypadek 4
Pięcioletni chłopiec został przyjęty do szpitala
z powodu nawracających zapaleń dróg żółciowych
i trzustki po wykonanym 3 lata wcześniej w innym
ośrodku zespoleniu torbieli przewodu żółciowego
wspólnego z dwunastnicą. W badaniach laborato−
ryjnych przy przyjęciu nie stwierdzono odchyleń
od normy. Badanie USG wykazało aerocholię i pę−
cherzyk żółciowy o pogrubiałych ścianach, pasaż
przewodu pokarmowego – zarzucanie znacznika
do dróg żółciowych. W scyntygrafii był widoczny
poszerzony przewód żółciowy i wątrobowy
wspólny, dobry odpływ żółci do jelit przez połą−
czenie z dwunastnicą i prawidłowa funkcja ko−
mórki wątrobowej. W czasie operacji stwierdzono
grubościenną, wrzecionowatą torbiel przewodu
Ryc. 8. Przypadek 4 – obraz histopatologiczny – utka−
nie gruczolaka w ścianie torbieli dróg żółciowych
(HE, powiększenie 250×)
Fig. 8. Case 4 – adenoma within the wall of chole−
dochal cyst (HE staining, magnification ×250)
wątrobowego i żółciowego wspólnego o średnicy
5 cm, zespoloną proksymalnie z zstępującą czę−
ścią dwunastnicy. Torbiel usunięto w całości,
a drogi żółciowe zrekonstruowano za pomocą pę−
tli Roux−Y. Makroskopowo nie stwierdzono żad−
nych zmian w ścianie torbieli. Badanie mikrosko−
powe wykazało błonę śluzową typową dla dróg
żółciowych, w jednym z wycinków stwierdzono
zmianę spełniającą kryteria histologiczne gruczo−
laka, ale bez cech dysplazji i aktywności mitotycz−
nej (ryc. 8). Przebieg pooperacyjny był niepowi−
kłany. Pacjent nie ma żadnych objawów choroby
przez 11 lat.
Omówienie
Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żół−
ciowych u dzieci występują bardzo rzadko. Brak
charakterystycznych objawów oraz rzadkość wy−
stępowania powodują trudności diagnostyczne,
a ich lokalizacja – trudności związane z leczeniem.
Rhabdomyosarcoma (RMS), najczęstszy no−
wotwór tkanek miękkich u dzieci, jedynie
w 0,5–0,8% lokalizuje się w zewnątrzwątrobo−
wych drogach żółciowych, lecz mimo to jest naj−
częstszym nowotworem tej okolicy [1–3]. Wystę−
puje równie często u obu płci, zazwyczaj w wieku
3–4 lat. Niecharakterystyczne bóle brzucha, żół−
taczka zastoinowa, a także badania obrazowe
(USG i TK) sugerują zwykle torbiel dróg żółcio−
wych lub guz wątroby, a właściwe rozpoznanie
możliwe jest dopiero w czasie laparotomii [2].
W drogach żółciowych prawie wyłącznie spo−
tyka się embrionalny typ histologiczny RMS, gdy
w innych lokalizacjach dominuje typ alveolarny
lub niezróżnicowany [2]. Groniasty (botryoide)
podtyp embrionalnego RMS, dość często rośnie
w sposób charakterystyczny pod nabłonkiem dróg
żółciowych w postaci groniasto−galaretowatych
struktur uwypuklających się do światła przewodu,
imitując wypełnioną gęstą żółcią torbiel dróg żół−
ciowych. Typ embrionalny uchodzi za bardziej
wrażliwy na leczenie onkologiczne niż pozostałe
typy RMS. RMS dróg żółciowych, mimo korzyst−
nej histologii, jest jednak nowotworem o złym
rokowaniu ze względu na późno stawiane rozpo−
znanie i częste naciekanie wątroby [2].
Największy dotychczas materiał – 25 dzieci
z RMS dróg żółciowych – opublikowała Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) [2]. Inne
publikacje zawierają opisy pojedynczych przypad−
ków [3]. Dzięki stosunkowo dużemu materiałowi
IRSG oceniono możliwości i skuteczności leczenia
RMS dróg żółciowych u dzieci [2]. Według ich ob−
serwacji resekcje RMS dróg żółciowych są wyko−
nalne tylko w nielicznych przypadkach w grani−

862
D. BRONISZCZAK et al.
cach zdrowych tkanek, mimo to większa część pa−
cjentów ze zmianami resztkowymi po operacji wy−
kazywała bardzo dobrą odpowiedź na leczenie che−
mio− i radioterapią. Jednak najlepsze wyniki osią−
gano, stosując chemioterapię i radioterapię po po−
braniu biopsji chirurgicznej guza – zmniejszenie
masy guza pozwalało na jego całkowite usunięcie,
w niektórych przypadkach z pozostawieniem nie−
uszkodzonych dróg żółciowych. Wyniki leczenia
pacjentów z RMS dróg żółciowych prezentowa−
nych przez IRSG wykazują znaczną poprawę
w porównaniu do wcześniejszych publikacji [2].
Wyłączając pacjentów z zaawansowanym stop−
niem choroby, stwierdzanym w chwili rozpoznania
(odległe przerzuty – IV stopień), przeżycie 5−letnie
w pozostałych przypadkach (I – III stopień) ocenia−
ne jest na 78% [2].
Dwóch prezentowanych pacjentów z RMS
dróg żółciowych miało niecharakterystyczne obja−
wy kliniczne i obraz radiologiczny nowotworu.
W obu przypadkach rozpoznano typ embrionalny
RMS. U jednego z nich chemioterapia poprzedzi−
ła, u drugiego była uzupełnieniem operacji rady−
kalnej. Wstępna chemioterapia okazała się na tyle
skuteczna, że w usuniętym guzie nie znaleziono
komórek nowotworowych, a lokalizacja zmiany
resztkowej pozwoliła na zachowanie dróg żółcio−
wych. Potwierdza to zasadność radykalnego usu−
wania guza po leczeniu onkologicznym RMS dróg
żółciowych. U jednego z dzieci nie ma żadnych
cech wznowy, drugie jest pod ścisłą kontrolą
onkologiczną z powodu nieulegającej progresji
zmiany w okolicy przedaortalnej.
Na podstawie doświadczeń własnych i IRSG
można potwierdzić, że laparotomia w przypadku
guza okolicy zewnątrzwątrobowych dróg żółcio−
wych powinna mieć na celu pobranie jedynie bio−
psji, a także bezpośrednią ocenę rozległości choro−
by. Nawet wówczas, gdy resekcja jest wykonalna,
jej radykalność histologiczna pozostaje wątpliwa,
dlatego zaleca się wykonanie biopsji operacyjnej
guza, a następnie chemioterapię. Powoduje to
znaczne zmniejszenie masy guza, ułatwia jego
usunięcie w czasie następnego zabiegu, a w części
przypadków umożliwia nawet zachowanie nie−
uszkodzonych dróg żółciowych. Opisywano brak
komórek nowotworowych w masie guza wycię−
tego po chemioterapii [2, 3].
Rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
występuje u pacjentów po 50. roku życia, a wyjąt−
kowo rzadko u dzieci i nastolatków [4–6]. Zwęża−
jące zapalenie, torbiele oraz kamica dróg żółcio−
wych szczególnie predysponują do rozwoju tego
nowotworu [4]. Rak dróg żółciowych rośnie wol−
no, rozprzestrzeniając się miejscowo i drogami
chłonnymi. W przeważającej części przypadków
pierwszym objawem guza jest żółtaczka oraz dole−
gliwości bólowe, jednak ujawniają się one dopiero
wówczas, gdy choroba jest zaawansowana [4].
Sposób i wyniki leczenia zależą od lokalizacji
nowotworu i stopnia jego zaawansowania. Szansą
na wyleczenie jest radykalne wycięcie guza z mar−
ginesem zdrowych tkanek. Zmiany zlokalizowane
w 1/3 bliższej, włącznie z wariantem wnękowym
(guz Klatskina), rokują gorzej niż guzy środkowej
lub dalszej 1/3 części zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych [4]. Ortotopowy przeszczep w przy−
padku raka dróg żółciowych pozostaje kontrower−
syjny, ponieważ, według analiz statystycznych
z populacji dorosłych – daje mniejszy odsetek
wyleczeń niż w innych wskazaniach nowotworo−
wych [7].
Rak śluzowo−naskórkowy (carcinoma mucoe−
pidermale), podtyp gruczolakoraka, lokalizuje się
głównie w obrębie ślinianek [8, 9]. W literaturze
są znane pojedyncze przypadki umiejscowienia go
w zewnątrzwątrobowych drogach żółciowych [10,
11]. Nowotwór jest zbudowany z trzech podstawo−
wych rodzajów komórek: typowych dla nabłonka
wielowarstwowego płaskiego, komórek gruczoło−
wych wydzielających śluz i komórek pośrednich.
Element zróżnicowanych komórek płaskonabłon−
kowych odróżnia go od pozostałych gruczolakora−
ków, a jego zawartość pogarsza rokowanie [8, 9].
W przedstawionym przypadku raka zewnątrz−
wątrobowych dróg żółciowych wyjątkowo rzadki
nowotwór i niecharakterystyczne objawy istotnie
opóźniły rozpoznanie. Lokalizacja guza i jego typ
histologiczny pogarszały rokowanie oparte na do−
świadczeniach leczenia pacjentów dorosłych.
Brak doświadczeń leczenia tego typu nowotworu
u dzieci, ewentualność innej niż u dorosłych dyna−
miki rozwoju choroby, brak komórek nowotworo−
wych w miejscowych węzłach chłonnych i odle−
głych przerzutów, uzasadniły próbę leczenia prze−
szczepem wątroby. Dość szybka wznowa guza po
transplantacji wskazuje jednak na podobieństwo
przebiegu choroby do obserwowanej w populacji
dorosłych. Rokowanie znacznie pogarsza niewiel−
ka wrażliwość guza na chemio− i radioterapię.
Gruczolak jest bardzo rzadkim nowotworem
zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych pojawia−
jącym się po 50. roku życia [12–14]. Ze względu
na możliwość dysplazji i pojawienia się ognisk
gruczolakoraka leczenie operacyjne powinno po−
legać na całkowitym wycięciu zmiany [12–14].
W prezentowanym przypadku gruczolaka roz−
poznano w ścianie usuniętej całkowicie torbieli
dróg żółciowych. Guz nie wykazywał cech dys−
plazji ani zwiększonej aktywności mitotycznej.
Rokowanie w przypadku radykalnie usuniętej
zmiany bez cech złośliwienia jest dobre, co po−
twierdza długi okres obserwacji. Trudno jedno−
znacznie stwierdzić, czy była to przypadkowa

Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych u dzieci 863
zbieżność, czy też pojawienie się tej zmiany miało
związek z opisywanym w literaturze procesem no−
wotworzenia w ścianie torbieli.
Ryzyko rozwoju gruczolakoraka w ścianie tor−
bieli ocenia się na 2,5–26%, wobec 0,01–0,05%
w prawidłowych drogach żółciowych [15–17].
Dotyczy to przede wszystkim pacjentów doro−
słych, chociaż opisano kilka przypadków rozwoju
gruczolakoraka w ścianie torbieli u kilkunastolet−
nich dzieci [17–19]. Obserwacje te wskazują na
konieczność całkowitego usuwania torbieli i od−
twarzania dróg żółciowych za pomocą pętli Roux−Y.
Skłoniły też do odstąpienia od wykonywania ope−
racji drenażu wewnętrznego (zespolenia torbieli
z dwunastnicą lub z pętlą Roux−Y), które przywra−
cając sprawny odpływ żółci do jelit pozostawiały
jednak samą torbiel – miejsce potencjalnego roz−
woju nowotworu [16]. Rozwój nowotworu odno−
towano również w niekompletnie usuniętej dystal−
nej części torbieli [20]. Wobec ryzyka rozwoju
gruczolakoraka w ścianie torbieli zaleca się całko−
wite jej usunięcie po wykonanym wcześniej dre−
nażu wewnętrznym, nawet jeżeli nie stwierdza się
objawów klinicznych [16].
Piśmiennictwo
[1] Martinez LA, Haase GM, Koep LJ, Akers DR: Rhabdomyosarcoma of the Biliary Tree: The Case for Aggres−
sive Surgery. J Pediatr Surg 1982, 17, 5, 508–511.
[2] Spunt SL,Lobe TE, Pappo AS, Parham DM, Wharam MD, Arndt C, Anderson JR, Crist WM, Paidas C,
Wiener E, Andrassy RJ, Schwartz C: Aggressive Surgery Is Unwarranted for Biliary Tract Rhabdomyosarco−
ma. J Pediatr Surg 2000, 35, 2, 309–316.
[3] Pollono DG, Tomarchino S, Berghoff R, Drut R, Urrutia A, Cedola J: Rhabdomyosarcoma of Extrahepatic
Biliary Tree: Initial Treatment and Conservative Surgery. Med Pediatr Oncol 1998, 30, 290–293.
[4] Callery MP, Meyers WC: Bile duct cancer. In: Current surgical therapy. Eds.: Cameron JL, Mosby, St. Louis,
1998, 46 th ed., 55–461.
[5] Liao XP, Han MT, Wang MM, WangXW: Carcinoma of the extrahepatic bile duct in a young child: a case re−
port. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi 1986, 8, 4, 314–315.
[6] Czaja MJ, Goldfarb JP, Cho KC, Biempica L, Morehouse HT, Abelow A: Bile Duct Carcinoma in an Adole−
scent. Am J Gastrenterol 1985, 80, 6, 486–489.
[7] Heneghan MA, O'Grady JG: Liver transplantation for malignant disease. Baillieres Best Pract Res Clin Gastro−
enterol 1999, 13, 4, 575–91.
[8] Nayar R, Schindler S: Head and Neck. In: Differential Diagnosis in Surgical Pathology, Eds.: Haber MH, Gat−
tuso P, Spitz DJ, David O, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2002, 414.
[9] Rosai J: Major and minor salivary glands. In: Ackerman’s Surgical Pathology, Mosby, St. Louis 1996, 8 th ed, Vol
1, 835.
[10] Shuangshoti S Jr, Shuangshoti S: Primary mucoepidermoid carcinoma of the intrahepatic bile duct: a case re−
port with review of literature. J Med Assoc Thai 2000, 83, 2, 197–203.
[11] Koo J, Ho J, Wong J, Ong GB: Mucoepidermoid carcinoma of the bile duct. Ann Surg 1982, 196, 2, 140–148.
[12] Satoh H, Hirano T, Ogawa Y, Minamishima Y, Saitoh S, Takashima M, Koga K, Imaizumi N, Yoshida M:
Adenoma arising from the cystic duct and extending to the confluence of the extrahepatic biliary tract. J Hepato−
biliary Pancreat Surg 1999, 6, 2, 186–189.
[13] Mourra N, Hannoun L, Rousvoal G, Parc R, Flejou JF: Malignant intrahepatic biliary papillomatosis associa−
ted with viral C cirrhosis. Arch Pathol Lab Med 2002, 126, 3, 369–371.
[14] Cattell RB, Braasch JW, Kahn F: Polypoid epithelial tumors of the bile ducts. N Engl J Med 1962, 266, 2, 57
– 61.
[15] Jan YY, Chen HM, Chen MF: Malignancy in choledochal cysts. Hepatogastroenterology 2000, 47, 32, 337–340.
[16] Todani T, Watanabe Y, Toki A, Urushihara N: Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage
operations. Surg Gynecol Obstet 1987, 164, 1, 61–64.
[17] de Vries JS, de Vries S, Aronson DC, Bosman DK, Rauws EA, Bosma A, Heij HA, Gouma DJ, van Gulik TM:
Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani's classification. J Pe−
diatr Surg 2002, 37, 11, 1568–1573.
[18] Voyles CR, Smadja C, Shands WC, Blumgart LH: Carcinoma in choledochal cysts. Age−related incidence.
Arch Surg 1983, 118, 8, 986–988.
[19] Iwai N, Deguchi E, Yanagihara J, Iwai M, Matsuo H, Todo S, Imashuku S: Cancer arising in a choledochal
cyst in a 12−year−old girl. J Pediatr Surg 1990, 25, 12, 1261–1263.
[20] Todani T, Watanabe Y, Toki A, Urushihara N, Sato Y: Reoperation for congenital choledochal cyst. Ann Surg
1988, 207, 2, 142–147.

864
D. BRONISZCZAK et al.
Adres do korespondencji:
Dorota Broniszczak
Klinika Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów
Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka
Al. Dzieci Polskich 20
04−736 Warszawa
Praca wpłynęła do Redakcji: 30.10.2003 r.
Po recenzji: 23.12.2003 r.
Zaakceptowano do druku: 28.01.2003 r.
Received: 30.10.2003
Revised: 23.12.2003
Accepted: 28.01.2003