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ALOPURINOL<br />

Alglucerasa<br />

(Continúa)<br />

Mecanismo de acción La glucocerebrosidasa es una enzima que se obtiene de<br />

tejido placentario humano. La enfermedad de Gaucher es un trastorno metabólico<br />

hereditario causado por actividad deficiente de la glucosidasa beta y la acumulación<br />

resultante de macrófagos cargados de glucosilceramida en hígado, hueso y bazo. La<br />

alglucerasa actúa restituyendo la enzima faltante en ia enfermedad de Gaucher.<br />

Farmacodinamia<br />

Inicio de mejoría sintomática significativa:<br />

Hepatoesplenomegalia y anormalidades hematológicas: en 6 meses<br />

Mejoría de la mineralización ósea: se observa entre las 80 y 104 semanas de<br />

tratamiento<br />

Farmacocinética<br />

Distribución: V d: 0.05 a 0.28 L/kg<br />

Vida media de eliminación: — 4 a 10 min<br />

Dosificación usual Infusión IV: niños, adolescentes y adultos: 30 a 60 U/kg cada dos<br />

semanas; límites de dosis: 2.5 U/kg tres veces por semana a 60 U/kg una vez por<br />

semana o hasta cada cuatro semanas. La dosis inicial debe basarse en la gravedad<br />

de la enfermedad y la velocidad de progresión. Los niños con riesgo alto de<br />

complicaciones de la enfermedad de Gaucher (uno o más de los siguientes:<br />

enfermedad sintomática incluyendo manifestaciones de dolor abdominal u óseo,<br />

fatiga, limitación para el ejercicio, debilidad y caquexia; falla del crecimiento;<br />

evidencia de afección esquelética; recuento de plaquetas < 60 000 mm 3 , episodios<br />

de hemorragia anormal, o ambos, documentados; Hb > 2.0 g/dL por debajo del límite<br />

inferior para edad y sexo; deterioro de la calidad de vida) deben recibir una dosis<br />

inicial de 60 U/kg; la falta de respuesta al tratamiento indica la necesidad de una<br />

dosis mayor<br />

Mantenimiento: después de que la respuesta al tratamiento se establece puede<br />

intentarse disminuir la dosis; las reducciones progresivas pueden hacerse a<br />

intervalos de tres a seis meses; valorar la dosis con frecuencia para mantener una<br />

dosis adecuada al peso<br />

Administración Parenteral: diluir hasta un volumen de 100 a 200 mL en solución<br />

salina normal e infundir IV en 1 a 2 h; debe usarse un filtro en la línea; no agitar la<br />

solución porque se desnaturaliza la enzima<br />

Parámetros para vigilancia Biometría hemática completa, plaquetas, pruebas de<br />

función hepática, RM o TC (volumen del bazo e hígado), radiografías óseas.<br />

Presentaciones La información sobre el excipiente se presenta cuando está<br />

disponible (es limitada, en particular en los genéricos); consultar la etiqueta del<br />

producto específico.<br />

Solución inyectable [sin conservadores]:<br />

Ce redase^: 80 U/mL (5 mL) [contiene 1% de albúmina humana]<br />

Referencias<br />

Barton NW, Brady RO, Dambrosia JM, el al. Replacement Therapy for Inherited Enzyme<br />

Deficiency-Macrophage-Targeted Glucocerebrosidase for Gaucher's Disease. N Engi J Med.<br />

1991;324(21):1464-70.<br />

Charrow J, Andersson HC, Kaplan P, et al. Enzyme Replacement Therapy and Monitoring for Children With<br />

Type 1 Gaucher Disease: Consensus Recommendations. J Pediatr. 2004;144(1):112-20.<br />

* Almidón hidroxietílico véase Hetaalmidón en la página 799<br />

Alopurínol<br />

Información relacionada<br />

Tratamiento de! síndrome de lisis tumoral en la página 1747<br />

Sinónimos Alopurínol sódico<br />

Categoría terapéutica Agente para tratamiento de la gota; Agente para disminuir<br />

las concentraciones de ácido úrico<br />

Uso Prevención de ataques de artritis y neuropatía gotosas; también se emplea para<br />

tratar la hiperuricemia secundaria que puede presentarse durante la terapéutica de<br />

tumores o leucemia; prevención de litiasis de oxalato de calcio recurrente.<br />

Factor de riesgo para el embarazo C<br />

Lactancia Se excreta en la leche materna/valorar con cautela antes de prescribir (la<br />

AAP la considera "compatible").<br />

Contraindicaciones Hipersensibilidad al alopurínol o cualquier componente de la<br />

fórmula.<br />

Advertencias No usar para tratar hiperuricemia asintomática; vigilar funcionamiento<br />

hepático y biometría hemática completa antes de iniciar el tratamiento y durante éste,<br />

de manera periódica.<br />

Precauciones Reducir la dosis en caso de trastorno renal; suspender el fármaco al<br />

primer signo de exantema; el riesgo de este último puede ser mayor en pacientes<br />

que reciben amoxicilina o ampicilina. El riesgo de hipersensibilidad tal vez aumente<br />

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