Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

START NOW

BÖLÜM<br />

8<br />

Bağ Dokusu <strong>Hastalıkları</strong><br />

Dr. Sevgi Şükran Ekmen<br />

Lupus eritematosus (LE), dermatomiyozit, skleroderma, romatoid<br />

artrit, Sjogren sendromu, eosinofilik fasiit, mikst bağ dokusu<br />

hastalığı ve tekrarlayan polikondrit; bağ dokusu hastalıkları<br />

olarak sınıflandırılır. Temelde hepsi kollajen veya zemin maddesini<br />

hedef alan veya etkileyen bir dizi kompleks otoimmun yanıtlardır.<br />

LUPUS ERİTEMATOZUS<br />

LE; sistemik hastalık olarak veya saf kutanöz formda ortaya çıkabilir.<br />

Lezyonlarda belirgin üst-üste binme-overlap oluşur ve<br />

kronik deri lezyonları, saf kutanöz hastalık ile benzeşmez. Ciddi<br />

sistemik lupus eritematozus (SLE)’lu hastalarda kronik diskoid<br />

lezyonlar görülebilir. Verrüköz LE veya lupus pannikülitli<br />

hastaların bir kısmında sistemik hastalık görülürken, subakut<br />

kutanöz LE’ li hastaların çoğunda; American College of Rheumatology<br />

(ACR)’ nin SLE kriterlerini karşılamasa da; en az birkaç<br />

sistemik semptom vardır. LE’ nin deri bulguları Tablo 8-1’<br />

de sınıflanmıştır.<br />

Kronik Kutanöz Lupus Eritematozus<br />

(Diskoid Lupus<br />

Eritematozus), Diskoid lupus eritematozus genellikle genç<br />

erişkinlerde görülür, kadınlarda erkeklere oranla 2 kat sıktır.<br />

Tablo 8-1 Lupus eritematozus’ un deri bulgularının<br />

sınıflandırılması<br />

I) Kronik kutanöz LE<br />

A- Diskoid LE<br />

1- Lokalize<br />

2- Dissemine (Yaygın)<br />

B- Verrüköz (hipertrofik) LE (Behçet) genellikle akral ve sıklıkla<br />

likenoid<br />

C- Lupus eritematozus- liken planus overlap<br />

D- Perniöz (Chilblain) LE<br />

E- Lupus tumidus<br />

F- Lupus panniküliti (LE profundus)<br />

1- Başka tutulum yok<br />

2- Diskoid LE ile birlikte<br />

3- Sistemik LE ile birlikte<br />

II) Subakut kutanöz LE<br />

A- Papüloskuamöz<br />

B- Anüler<br />

C- Sıklıkla benzer morfoloji sergileyen sendromlar<br />

1- Neonatal LE<br />

2- Kompleman eksikliği sendromu<br />

3- İlaca bağlı<br />

III) Akut kutanöz LE, lokalize veya jeneralize eritem veya bül;<br />

genellikle SLE ile ilişkili.<br />

Lezyonlar soluk kırmızı nodüller ve üzerinde yapışık pullanma<br />

oluşturan endure plaklar şeklinde ortaya çıkar, takiben bu<br />

lezyonlarda atrofi, sikatris ve pigment değişikleri gelişir (Resim<br />

8-1). Koyu tenli bireylerde lezyonlar hiperpigmente ve depigmente<br />

alanlar şeklinde görülür. Açık tenli hastalarda, plaklar gri<br />

görünebilir veya çok az pigment değişikliği oluşur. Hiperkeratoz<br />

karakteristik olarak tüm foliküllere uzanır, ve skuamların altında<br />

“halı-çivisi benzeri uzantılar oluşturur. Bu uzantılar halı çivisi<br />

veya langue au chat (kedi dili) olarak adlandırılır.<br />

Çok küçük DLE lezyonları, aktinik keratoz ile karışır. Bazı erken<br />

diskoid lezyonlar çok yüzeyeldir ve hafif şiddetteki seboreik<br />

dermatite benzer. Diğerleri parlak eritemli hatta ürtikeryal<br />

olabilir. Bazen özellikle saçlı deri lezyonlarında eritem minimaldir.<br />

Bu, klinikte nonenflamatuar alopesi tablosu oluştursa da, biyopside<br />

derin nodüler ve perifoliküler lenfoid infitratlar görülür.<br />

Lokalize Diskoid Lupus Eritematozus<br />

Diskoid lezyonlar genellikle boynun üst kısmında lokalizedir.<br />

Saçlı deri, burun kemeri, malar bölgeler, alt dudak ve kulaklar<br />

sık tutulan yerlerdir. Kulak konkası ve dış kulak yolu da sıklıkla<br />

etkilenir. Bazı hastalar periorbital ödem ve eritem ile görünürler.<br />

Saçlı deride lezyonlar eritematöz yama veya plak şeklinde<br />

başlar ve zamanla beyaz, genellikle çökük, saçsız yama lezyonlara<br />

dönüşür. Perifoliküler eritem varlığı ve anajen saçların kolaylıkla<br />

çekilebilir oluşu aktif hastalık bulgularıdır, ve tedavi yanıtını<br />

değerlendirmede yardımcı olur. Sikatrisyel alanlar tamamen<br />

düz-pürüzsüz görünebildiği gibi, geride kalan birkaç adet<br />

folikül üzerinde dilate folikül ağızları da görülebilir. Kaşıntı ve<br />

hassasiyet sık görülen şikayetlerdir ancak şiddetli olması nadirdir.<br />

Dudak üzerindeki lezyonlar gri kırmızı ve hiperkeratotik<br />

olabilir. Bu lezyonlar erode olabilir ve genellikle ince kırmızıenflamatuar<br />

bir zon ile çevrilidir. Bir çalışmada, DLE hastalarının<br />

%24’ ünde, ağız, burun, göz ve vulvayı etkileyen mukozal tutulum<br />

saptanmıştır. Nadiren uzun-süren DLE lezyonlarında agresif<br />

skuamöz hücreli karsinom gelişir.<br />

Resim 8-1 Diskoid<br />

lupus eritematozus’ a<br />

ait dispigmentasyon<br />

ve sikatris

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!