Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

686 MELANOSİTİK NEVUSLAR VE NEOPLAZMALAR
Mürekkep Lekesi Lentigosu (Güneş Yanığı Lentigosu)
Bu lezyonlar sıklıkla omuzlarda belirgin olarak düzensiz,
retiküle, deride mürekkep damlalarını andıran koyu gri-siyah
maküller olarak görünürler. Histolojik olarak melanosit sayısında
hafif bir artış vardır ve hem bazal keratinositlerde hem
de stratum korneumda artmış melanin vardır.
Lentigo
Lentigo Simpleks Bu lezyonlar, sınırları belirgin, yuvarlak veya
oval, kahverenegi veya siyah maküllerdir. Lezyonlar her yaşta
ortaya çıkabilse de genellikle çocuklukta ortaya çıkarlar. Güneş
gören bölgeleri tutmak gibi bir eğilimleri yoktur.
Histolojik olarak lentigo simplekste bazal keratinositlerin hiperpigmentasyonu
ve bazal tabakadaki melanosit sayısında artış
görülür. Sıklıkla üst dermiste melanofajlar bulunmaktadır.
Soler Lentigo (Lentigo Senilis) Soler lentigolar sıklıkla
karaciğer lekeleri olarak adlandırılırlar. Güneş hasarı olan deride
ortaya çıkan, kalıcı, selim, hiperpigmente, yuvarlak veya
oval, birbirlerinden ayrı ayrı duran maküllerdir. Tipik yaşlı hastada
ellerin arkaları, yanaklar ve alın en çok tutulan bölgelerdir.
Özellikle güneşe çok maruz kalan kızıl saçlı, açık tenli kişilerin
omuzlarında ve göğüslerinin orta üst kısımlarında erken yaşlarda
dahi bu lezyonlar çıkabilir. Soler lentigolara depigmente maküller,
aktinik purpura ve diğer kronik aktinik dejeneratif değişiklikler
eşlik edebilir. Solar lentigolar selim likenoid keratozlara
ve retiküle seboreik keratozlara dönüşebilirler.
Histolojik olarak rete çıkıntıları “maça şeklinde” (CLUB-
SHAPED) olarak görünür veya dar, tomurcuk benzeri uzantılar
gösterebilirler. Özellikle bulböz retenin uçlarında olmak üzere
bazal hücre tabakasında belirgin pigmentasyon artışı vardır.
Melanosit sayısı hafif artmıştır ve üst dermiste sıklıkla melanofajlar
bulunmaktadır.
Pamuklu bir çubukla veya kriyosprey aletiyle sıvı azot uygulanması
sıklıkla etkilidir. Argon, Q-anahtarlı Nd:YAG, frekans
doubled Nd:YAG, Q-anahtarlı alexandrite, Q-anahtarlı
ruby ve Er:YAG lazerlerinin etkili olduğu bildirilmiştir.
Güneşten koruma yeni lezyon sayısını azaltır. %4 veya %5
hidrokinon içeren renk açıcı kremler birkaç ay süresince kullanılırsa
geçici olarak rengi açar. Hidrokinon-siklodekstrin (%2), 4-
hidroksianizol (4-HA), kimyasal soyma, lokal dermabrazyon,
topikal tretinoin ve adapalen diğer tedavi seçenekleridir. %2’lik
4-HA ve %0.01 tretinoinin kombinasyonu her iki aktif bileşiğin
yalnız başına kullanılmasından daha etkilidir.
Lentigo malin (melanoma in situ) erken lezyonları hafif veya
orta kahverenkli olabilir ve soler lentigoları taklit edebilir.
Şüphe duyulduğunda biyopsi yapılmalıdır. Lentigo malin, selim
solar lentigo ve pigmente aktinik keratoz gibi lezyonlar güneş
hasarı görmüş deride ortaya çıkar ve bir arada bulunmaları
sıktır. Bir lezyon klinik olarak homojen değilse farklı olan her
alandan ayrı tanıtıcı biyopsi alınmalıdır.
PUVA Lentigines Oral metoksalenli fotokemoterapi uygulanan
kişilerde melanositik atipi bulunan kalıcı pigmente maküller
gelişebilir. Bu lezyonlar normalde güneş görmeyen bölgelerde
de oluşabilir. Radyasyona tek seferlik yüksek doz maruziyet
de maruz kalınan deri bölgelerinde benzer radyasyon lentigolarına
yol açabilir.
Labyal, Penil ve Vulvar Melanozis (Melanotik
Maküller, Mukozal Lentigolar) Oral labyal mukozadaki
melanotik maküller genelde açık kahverenklidirler fakat genital
bölgelerde belirgin olarak düzensiz ve koyu pigmente olabilirler.
Kadınlarda en sık labya minora etkilenirken erkeklerde
glans ve sünnet derisi en sık etkilenir. Histolojik olarak bu lezyonlarda
belirgin bazal hiperpigmentasyon, geniş “yük kamyonu=box
car” rete çıkıntıları ve normal veya hafif artmış melanosit
sayısı görülür. Melanositler genelde morfolojik olarak
normaldir.
Multipl Lentijin Sendromu Lezyonlar doğumdan kısa
bir süre sonra ortaya çıkar ve belirgin olarak benekli bir görüntü
sergilerler. Bu görünüm LEOPARD sendromu adlandırmasına
yol açmıştır. LEOPARD, Gorlin’in lentigolar, elektrokardiyografik
bozukluklar, oküler hipertelorizm, pulmoner stenoz,
genital anomaliler, büyüme geriliği ve sağırlık için ortaya attığı
kısaltmadır. Kalıtım otozomal dominanttır. Multipl lentigolar en
çok gövdede ortaya çıkar fakat avuç içleri, ayak tabanları, bukkal
mukoza, genitaller ve saçlı deri gibi başka bölgeler de tutulabilir.
PTPN11 gen mutasyonları hem LEOPARD sendromunda
hem de Noonan sendromunda görülür.
Moynahan Sendromu Moynahan sendromunda multipl
lentigolar, konjenital mitral stenoz, cücelik, genital hipoplazi ve
mental gerilik vardır.
Jeneralize Lentijinozis Nadiren bazı hastalarda herhangi
ek anomali olmadan jeneralize lentigolar bulunur.
Yüzün Merkezini Tutan Lentijinozis Burun ve yanakların
buruna yakın bölgelerinde lentijinler bulunur. Ayrıca status
disrafikus, multipl iskelet anomalileri ve santral sinir sistemi
bozuklukları bulunmaktadır. Mukozalar tutulmaz. Başlangıç
hayatın ilk yıllarındadır. Yüzün merkezi kısımlarını tutan lentigolar
Carney sendromunda da görülür.
Carney Sendromu Bu sendrom NAME sendromu ve
LAMB sendromu olarak da bilinmektedir. Bu adlandırma kardiyokütanöz
miksomalar, lentigolar, mavi nevüsler ve endokrin
anormalliklerden oluşmaktadır. Bu sendrom Bölüm 28’de miksomlarla
beraber daha detaylı olarak ele alınmıştır.
Siyah Ten Renkli Kişilerin Kalıtımsal Lentijinözü
O’Neill ve James açık siyah ten renkli 10 hastada bebeklikte veya
erken çocuklukta başlayan otozomal dominant lentigolar bildirmiştir
(Resim 30-2). Lentigolar yüzün merkezinde, dudaklarda
bulunmakta ve el sırtlarında ve ayaklar, dirsekler ve kalçalarda
değişken tutulum görülmekteydi. Mukoza tutulumu gözlenmemiştir.
Kısmi Unilateral Lentijinöz Kısmi unilateral lentijinöz,
kütanöz pigmentasyonun nadir görülen bir hastalığıdır. Vücudun
tümünü veya bir kısmını etkileyen multipl basit lentigolar