Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Nörokütanöz dermatozlar
67
Siringomiyeli
Morwan Hastalığı diye de bilinen siringomiyeli, spinal kordun
merkezi kanalının progresif genişlemesi sonucu özellikle lateral
alanlara basınç yaparak ve üst ekstremitelerde özellikle parmaklarda
duysal ve trofik bozukluklar yaparak ortaya çıkar.
Hastalık sinsi bir şekilde başlar ve özellikle baş parmak, işaret
ve orta parmaklarda tedrici olarak kas zayıflığı, hiperhidroz ve
duysal bozukluklara neden olur. Deri değişiklikleri, ağrı ve ısı
duyusunun kaybı fakat dokunma duyusunun sürdürülmesiyle
bölünmüş bir anesteziyle karakterizedir. En çok bildirilen lezyonlar
yanıklardır. Eller ve parmaklarda büller, verrukalar ve
trofik ülserasyonlar görülür ve sonuçta kontraktür ve gangrenler
ortaya çıkar. Diğer seyrek belirtiler, ekstremite,el, ayak hipertrofisi
ve keskin bir orta hat ayrımıyla asimetrik saç uzamasıdır.
Hastalık öncelikle lepra ile ayırt edilmelidir. Lepranın aksine siringomiyeli
terlemeyi engellemez ve histamin ödeminin çevresindeki
alevlenmeyi durdurmaz.
Anhidrozla Birlikte Doğumsal Ağrı Duyarsızlığı
Kalıtsal duysal ve otonomik nöropati Tip IV (HSAN IV) için tanımlandığı
gibi, bu tablo anhidrozis, yineleyen hiperpireksi, ağrı
duyusunun yokluğu, kendine zarar verme davranışları ve
mental gerilikle karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. Yineleyen
hasarlar, özellikle uçlarda ve ağızda ülserlere neden
olur. Parmakların osteomiyelitle birlikte sekonder enfeksiyonu
seyrek bir komplikasyon değildir.
Hastalığın kromozom 1’in üzerinde bulunan ve sinir büyüme
faktörü için tirozin kinaz reseptörünü kodlayan TRKA
(NTRK1) genindeki mutasyon ve polimorfizmlerden kaynaklandığı
bulunmuştur. Bu hastalığın tedavisi semptomatiktir. Yanık,
sıyrık ve gündelik yaşamda yaşanabilecek diğer travmatik
olaylardan kaçınmak için çok dikkatli olunmalıdır.