2018 чб тп +5 мм

More documents

Recommendations

Info

‘1 (112) март 2018 г. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 41 вого предсердия, по-видимому, связано не только с повышением конечно-диастолического давления и диастолической дисфункцией левого желудочка, но и с отложением амилоидных фибрилл в стенке левого предсердия. Таким образом, ЭХОКГ является важным диагностическим методом, позволяющим предположить наличие амилоидоза сердца. У пациента с симптомами хронической сердечной недостаточности (ХСН) кардиолог может и не заподозрить диагноз РКМП, и в таких случаях ЭХОКГ становится первым ключом к диагнозу. У пациента с уже известным диагнозом амилоидной кардиопатии ЭХОКГ используется для наблюдения в динамике и оценки прогноза и прогрессирования заболевания [17]. Хотя ЭХОКГ и не позволяет достоверно дифференцировать различные формы амилоидоза сердца, существует ряд признаков, более характерных для AL или ATTR –типов [10]. Так, для AL-типа характерно умеренное утолщение стенок желудочков сердца, выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ, низкий вольтаж комплекса QRS, агрессивное течение. Для ATTR-типов (наследственного и сенильного) более характерны значительное утолщение стенок, менее выраженные гемодинамические нарушения, частое утолщение АВ-клапанов, нарушения проводимости, особенно БЛНПГ, более высокое соотношение вольтажа комплекса QRS и массы миокарда ЛЖ, менее агрессивное течение. ATTR-амилоидоз ассоциирован с возрастом (сенильный тип) и с семейным амилоидозом. Он часто недооценивается, особенно у пациентов с гипертонической болезнью или гипертрофической кардиомиопатией. Большую роль в неинвазивной диагностике амилоидоза сердца играет магнитно-резонансная томография (МРТ) с оценкой отсроченного контрастирования (рис. 6). Хотя метод и не является «золотым стандартом» диагностики амилоидной кардиопатии, он высоко информативен, особенно у больных с моноорганным кардиальным амилоидозом. МРТ анатомо-функциональные характеристики поражения сердца при амилоидозе мало чем отличаются от тех, которые традиционно выявляются при эхокардиографии: концентрическое утолщение миокарда левого желудочка, снижение систолической функции левого желудочка, нарушение диастолического наполнения левого желудочка, увеличение размеров предсердий. Отличительной особенностью МРТ исследования является возможность оценки структурных изменений миокарда левого и правого желудочков, что делает МРТ уникальным диагностическим методом кардиальной патологии. Применительно к диагностике амилоидного поражения сердца МРТ позволяет не только оценить анатомо-функциональные параметры сердца, но и провести дифференциальный диагноз амилоидной кардиопатии с другими формами инфильтративных кардиопатий, гипертрофической и рестриктивной кардиопатиями. Одним из основных методов оценки структурных изменений миокарда при МРТ исследовании является оценка отсроченного контрастного усиления. Отсроченное контрастное усиление при амилоидозе связано с накоплением амилоида в межклеточном пространстве, что, в свою очередь, приводит к нарушению кинетики контрастного препарата и задержке контрастного вещества в миокарде. Отсроченное контрастирование при амилоидозе соответствует так называемому «неишемическому» типу контрастного усиления и носит, как правило, диффузный характер. В зависимости от тяжести заболевания контрастное усиление может проявляться от диффузного линейного контрастного усиления субэндокардиальных и субэпикардиальных слоев, до трансмурального диффузного контрастирования миокарда левого и правого желудочков, включая контрастирование стенок предсердий. Трансмуральное отсроченное контрастирование соответствует более тяжелой форме заболевания и характеризуется худшим прогнозом [18-20]. Сцинтиграфия также используется в диагностике амилоидоза сердца и, в частности, для дифференциального диагноза AL и ATTR-типов амилоидоза. Для этого применяют изотоп 99mTc-Пирофосфат, который специфически связывается с амилоидными отложениями при ATTR-амилоидозе. Метод позволяет выявить повышенное накопление РФП в миокарде и в мягких тканях, особенно плеча и передней стенки живота, которое затушевывает накопление РФП в костях, что является типичным паттерномATTR- амилоидоза (рис. 7). Кроме того, сцинтиграфические данные коррелируют с выраженностью болезни и позволяют оценить эффективность лечения [21]. При подозрении на AL-амилоидоз обязательным является лабораторное исследование сыворотки крови и мочи на наличие моноклональных иммуноглобулинов. Наиболее точный метод – это количественная оценка свободных легких цепей (FLC). Наряду с этим исследованием, определяют уровни биомаркеров – N-терминального натрийуретического пептида (NT-proBNP) и тропонинов, в первую очередь, тропонина Т. Три этих анализа используются для определения стадии поражения сердца по классификации клиники Мейо, 2012, для оценки прогноза и выживаемости, а также эффективности лечения [22]. При I стадии уровень всех трех маркеров в норме, и, по данным клиники Мейо, выживаемость составляет 94,1 мес. При II стадии повышен один из маркеров, выживаемость составляет 40,3 мес. При III стадии повышены два из трех маркеров, выживаемость равна 14 мес. При IV стадии повышены все 3 маркера, выживаемость составляет 5,8 мес. Неинвазивные тесты также позволяют оценить ответ на лечение амилоидоза. По данным GertzM.A. и соавт. [7], признаками положительного ответа на терапию является уменьшение толщины стенки ЛЖ на 2 мм, увеличение ФВ на 20%, снижение на 2 функциональных класса проявлений сердечной недостаточности по NYHA, снижение уровня NT-proB- NP ≥30%или ≥300 нг/л. Наиболее объективным методом и «золотым стандартом» диагностики амилоидоза является биопсия с окрашиванием образцов конго красным. Биопсию чаще проводят из тканей подкожной жировой клетчатки передней брюшной стенки, слюнных желез, десны, слизистой кишечника или желудка, почек. Если есть поражение сердца по данным неинвазивных тестов, выявление амилоидных бляшек в тканях этих органов с большой вероятностью позволяет предположить и амилоидоз сердца, поскольку процесс является системным. Биопсию миокарда проводят редко, в тех случаях, когда не удается выявить отложения амилоида в некардиальных биоптатах, или когда нужно дифференцировать амилоидоз сердца с сопутствующей кардиальной патологией. При подозрении на AL-амилоидоз также делают биопсию костного мозга для определе- современные вопросы диагностики
42 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘1 (112) март 2018 г. ния процента плазматических клеток, что позволяет исключить миелому. Ранняя диагностика и идентификация типа амилоидоза очень важны, т.к. позволяют своевременно начать специфическую для данной формы заболевания терапию. В последние годы в лечении пациентов с самой тяжелой формой, системнымALамилоидозом, применяют новые химиотерапевтические схемы, в частности, препараты, используемые при лечении миеломы. Они эффективны у большого числа пациентов даже с рефрактерным течением и значительно улучшают прогноз у таких пациентов, медиана выживаемости повышается более чем до 5 лет. Также, в зависимости от формы заболевания, применяются трансплантация стволовых клеток, пересадка печени, почек, сердца. Точное типирование и терапия амилоидоза должна проводиться в специализированном центре, занимающимся лечением таких больных. Таким образом, заподозрить амилоидоз сердца нужно у пациента с одышкой при несоответствии между гипертрофией левого желудочка на ЭХОКГ и низким вольтажом зубцов ЭКГ. Даже на ранних стадиях помогает в диагностике выявление диастолической дисфункции (особенно снижение скоростей e’ и увеличение соотношения E/e’) и снижение продольной сократительной функции (волна s в режиме тканевого допплера и деформация в режиме speckle-tracking). Особенно характерно снижение деформации в базальных сегментах при относительно сохранных апикальных. В диагностике помогают лабораторные методы, МРТ и сцинтиграфия сердца. Верифицируют диагноз амилоидоза с помощью биопсии. ЛИТЕРАТУРА. 1. Диагностика и лечение АА и AL амилоидоза. Национальные клинические рекомендации [Электронный ресурс] // Научное общество нефрологов России. 2014. URL: http://http://nonr. ru/?page_id=3178 (дата обращения: 16.02.2018) 2. Мясников Р.П., Андреенко Е.Ю., Кушунина Д.В. и др. Амилоидоз сердца: современные аспекты диагностики и лечения // Клиническая и экспериментальная хирургия . – 2014. – № 4. – С. 72-82. 3. Жданова Е.А., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и др. Амилоидоз сердца // Клиническая фармакология и терапия . – 2011. – №20 (5). – С. 44-50. 4. Лутай М.И., Голикова И.П., Цыж А.В., Бугаенко В.В. Амилоидоз сердца: определение, диагностика, лечение // Українськийкардіологічний журнал. – 2013. – №1.– С. 124-138. 5. Булаева Н.И., Голухова Е.З., Машина Т.В., Шумков К.В. Амилоидоз сердца: клинический случай и литературная справка // Креативная кардиология . – 2012. – №2. – С. 85-89. 6. Волкова Е.Н., Посненкова О.М., Попова Ю.В., Киселев А.Р. Клинический случай запущенной формы первичного амилоидоза с поражением сердца // Bulletin of Medical Internet Conferences . – 2014. – №4, I.9. – С. 1038-1041. 7. Amiloidosis: diagnosis and treatment/ Ed. by M.A. Gertz, S.V. Rajkumar. – New York: Humana Press, 2010. 8. Диспор Э., Бриду Ф., Сирак К. и др. AL-Амилоидоз // Нефрология . – 2014. – Т. 18, №4. – С. 36-50. 9. Philippakis A.A., Rodney H.F. Cardiac amyloidosis Mimicking Hypertrophic Cardiomyopathy with obstruction // Circulation . – 2012. №125. – P. 1821-1824. 10. Rapezzi C., Merlini G., Quarta C. et al. Systemic cardiac amiloidoses. Desease profiles and clinical courses of the 3 main types // Circulation. – 2009, 120. - P. 1203-1212. 11. Phelan D., Collier P., Thavendiranathan P. et al. Relative ‘‘apical sparing’’ of longitudinal strain using 2-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis // Heart. – 2012. – №. 98. – P. 1442-1448. 12. Stoodley P., Richards D. Cardiac amyloidosis: the value of myocardial strain echocardiography in diagnosis and treatment // Sonography. – 2015. – №2. – P.32-38. 13. Практическая эхокардиография: Руководство по эхокардиографической диагностике / под ред. Ф.А. Флакскампфа; под общ. ред. В.А. Сандрикова. – М.: МЕДпресс-информ, 2013. – 872 с. 14. Алехин М.Н. Проблемы и перспективы эхокардиографической оценки диастолической функции левого желудочка сердца // Кардиология . – 2017. – №1. – С. 71-75. 15. Mohty D., Petitalot V., Magne J. et al. Left atrial function in patients with light chain amyloidosis: A transthoracic 3D speckle tracking imaging study // J Cardiol. – 2018. – №71(4). – P.419-427. 16. Foldeak D., Kormanyos A., Domsik P. et al. Left atrial dysfunction in light-chain cardiac amyloidosis and hypertrophic cardiomyopathy – A comparative three-dimensional speckle-tracking echocardiographic analysis from the MAGYAR-Path Study// Rev Port Cardiol. – 2017. – №36(12). – P. 905-913 17. Otto C.M. Textbook of clinical echocardiography. – 5th ed. – Philadelphia, PA.: Elsevier Saunders. – 2013. – 561 p. 18. Fontana M., Pica S., Reant P. et al. Prognostic Value of Late Gadolinium Enhancement Cardiovascular Magnetic Resonance in Cardiac Amyloidosis // Circulation. – 2015. – №132(16). – P. 1570-9. 19. Rohan I.D., Richard E.S., Wendy E.S. MR Findings in Cardiac Amyloidosis // AJR 2006; № 186. – P.157–1685 20. Syed I.S., Glockner J.F., Feng D. et al. Role of cardiac magnetic resonance imaging in the detection of cardiac amyloidosis // JACC Cardiovasc. Imaging. – 2010. – № 3. – P. 155-164. 21. Bokhari S., Shahzad R., Castaño A., Maurer M.S. Nuclear imaging modalities for cardiac amyloidosis // J NuclCardiol. – 2014. – №21(1).– P. 175-184. 22. Kumar S., Dispenzieri A., Lacy M.et al. Revised Prognostic Staging System for Light Chain Amyloidosis Incorporating Cardiac Biomarkers and Serum Free Light Chain Measurements // J ClinOncol. – 2012. – №30(9). – P. 989–995. современные вопросы диагностики
Page 1 and 2: Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêè
Page 3 and 4: 2 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИ
Page 11 and 12: 10 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 41: 40 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 93 and 94:
92 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 95 and 96:
Page 97 and 98:
Page 99 and 100:
Page 101 and 102:
Page 103 and 104:
Page 105 and 106:
Page 107 and 108:
Page 109 and 110:
Page 111 and 112:
Page 113 and 114:
Page 115 and 116:
Page 117 and 118:
Page 119 and 120:
Page 121 and 122:
Page 123 and 124:
Page 125 and 126:
Page 127 and 128:
Page 129 and 130:
Page 131 and 132:
Page 133 and 134:
Page 135 and 136:
Page 137 and 138:
Page 139 and 140:
Page 141 and 142:
Page 143 and 144:
Page 145 and 146:
Page 147 and 148:
Page 149 and 150:
Page 151 and 152:
Page 153 and 154:
Page 155 and 156:
Page 157 and 158:
Page 159 and 160:
Page 161 and 162:
Page 163 and 164:
Page 165 and 166:
Page 167 and 168:
Page 169 and 170:
Page 171 and 172:
Page 173 and 174:
Page 175 and 176:
Page 177 and 178:
Page 179 and 180:
Page 181 and 182:
1 (180) Приложение к ж
Page 183:
3 (182) Приложение к ж
show all

2018 чб тп +5 мм

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?