№2 2022 с обл

Научно-практический рецензируемый медицинский журнал

для последипломного образования врачей

Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèé ìåäèöèíñêèé æóðíàë

The The scientific and practical medical medical journal journal

for post-graduate education of doctors

16+

Том 20, 2. 2022

Ï Ì

«ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА» Том 20, № 2. 2022

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ ДЛЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ВРАЧЕЙ

ИЗДАЕТСЯ С 2003 г. СКВОЗНОЙ НОМЕР ВЫПУСКА — 143

Решением Президиума ВАК журнал для

практикующих врачей «Практическая медицина»

включен в новую редакцию Перечня российских

рецензируемых научных журналов, в которых

должны быть опубликованы основные научные

результаты диссертаций на соискание ученых

степеней доктора и кандидата наук.

За 2020 год импакт фактор журнала «Практическая

медицина» – 0,463.

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2

Учредитель:

Медицинский издательский дом

ООО «Практика» 420012, РТ, г. Казань,

ул. Щапова, 26, офис 219 «Д», а/я 142

е-mail: dir@mfvt.ru, www.mfvt.ru

Издатель:

Медицинский издательский дом «Практика»

Член Ассоциации научных

редакторов и издателей — АНРИ

Адрес редакции и издателя:

420012, РТ, г. Казань, ул. Щапова, 26,

офис 219 «Д», а/я 142

тел. (843) 267-60-96 (многоканальный)

е-mail: dir@mfvt.ru, www.pmarchive.ru

Любое использование материалов без разрешения

редакции запрещено. За содержание рекламы

редакция ответственности не несет. Свидетельство

о регистрации СМИ ПИ № ФС77-76869 от 01.10.2019 г.

выдано Федеральной службой по надзору в сфере

связи, информационных технологий и массовых

коммуникаций.

ISSN 2072-1757(print)

ISSN 2307-3217(online)

Журнал распространяется среди широкого круга практикующих

врачей на специализированных выставках, тематических

мероприятиях, в профильных лечебно-профилактических

учреждениях путем адресной доставки и подписки.

Все рекламируемые в данном издании лекарственные препараты,

изделия медицинского назначения и медицинское оборудование

имеют соответствующие регистрационные удостоверения и

сертификаты соответствия.

16+

ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ:

В каталоге «Пресса России»

Агенства «Книга-Сервис» 37140

Отпечатано в типографии: «Orange Key»,

420015, РФ, г. Казань, ул. Галактионова, д.14

Подписано в печать: 01.04.2022

Дата выхода: 05.04.2022

Свободная цена

Тираж 3 000 экз.

Главный редактор:

Мальцев Станислав Викторович — Засл. деятель науки РФ и РТ,

член-корр. АН РТ, д.м.н., профессор кафедры педиатрии имени

акад. Г.Н. Сперанского Российской медицинской академии

непрерывного профессионального образования (Москва, Россия)

Редакционная коллегия:

Р.А. Абдулхаков, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

А.А. Визель, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Д.М. Красильников, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Л.И. Мальцева, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

В.Д. Менделевич, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

В.Н. Ослопов, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Н.А. Поздеева, д.м.н., проф. (Чебоксары, Россия)

А.О. Поздняк, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Ф.А. Хабиров, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Редакционный совет:

А.Ю. Анисимов, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

И.Ф. Ахтямов, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Л.А. Балыкова, член-корр. РАН, д.м.н., проф. (Саранск, Россия)

Н.Ф. Берестень, д.м.н., проф. (Москва, Россия)

Н.В. Болотова, д.м.н., проф. (Саратов, Россия)

Н.А. Бохан, акад. РАН, д.м.н., проф. (Томск, Россия)

А.С. Галявич, акад. АН РТ, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Л.И. Герасимова, д.м.н., проф. (Чебоксары, Россия)

П.В. Глыбочко, акад. РАН, д.м.н., проф. (Москва, Россия)

Ю.В. Горбунов, д.м.н., проф. (Ижевск, Россия)

С.А. Дворянский, д.м.н., проф. (Киров, Россия)

В.М. Делягин, д.м.н., проф. (Москва, Россия)

А.В. Жестков, д.м.н., проф. (Самара, Россия)

В.Н. Красножен, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Н.Н. Крюков, д.м.н., проф. (Самара, Россия)

С.А. Карпищенко, д.м.н., проф. (Санкт-Петербург, Россия)

Г.П. Котельников, акад. РАН, д.м.н., проф. (Самара, Россия)

В.И. Купаев, д.м.н., проф. (Самара, Россия)

И.В. Мадянов, д.м.н., проф. (Чебоксары, Россия)

Э.Р. Мулдашев, д.м.н., проф. (Уфа, Россия)

А.Д. Макацария, член. корр. РАН, д.м.н., проф. (Москва, Россия)

И.С. Малков, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

М.К. Михайлов, акад. АН РТ, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

В.Ф. Прусаков, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

А.И. Сафина, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Н.В. Скрипченко, д.м.н., проф. (Санкт-Петербург, Россия)

В.М. Тимербулатов, член-корр. РАН, д.м.н., проф. (Уфа, Россия)

В.Х. Фазылов, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Р.Ш. Хасанов, член-корр. РАН, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Р.С. Фассахов, д.м.н., проф. (Казань, Россия)

Е.Г. Шарабрин, д.м.н., проф. (Нижний Новгород, Россия)

Р.И. Аминов, с.н.с, д.м.н. (Копенгаген, Дания)

Андерс Бредберг, д.н., (Мальме, Швеция)

Кямал Мудафа оглы Гаджиев, д.м.н., проф. (Баку, Азербайджан)

Афави Заид, д.н., проф. (Тель-Авив, Израиль)

Г.С. Кожакматова, д.м.н., проф. (Бишкек, Кыргызская Республика)

Карлос Лифшиц, д.м.н. (Буэнос-Айрес, Аргентина; Бэйлор, США)

В.Г. Майданник, академик НАМН Украины, д.м.н., проф. (Киев,

Украина)

Н.А. Мартусевич, к.м.н., доцент (Минск, Беларусь)

С.Н. Наврузов, д.м.н., проф. (Ташкент, Республика Узбекистан)

В.А. Насыров, д.м.н., проф. (Бишкек, Кыргызская Республика)

Г.С. Рачкаускас, д.м.н., проф. (Луганск, ЛНР)

Н.Е. Ревенко, д.м.н., проф. (Кишинев, Республика Молдова)

И.И. Соломатин, д.м.н., проф. (Рига, Латвия)

Ï Ì

«PRACTICAL MEDICINE» Vol. 20, № 2. 2022

SCIENTIFIC AND PRACTICAL REVIEWED MEDICAL JOURNAL FOR POST-GRADUATE EDUCATION OF DOCTORS

PUBLISHED SINCE 2003 CONTINUOUS ISSUE — 143

The decision of the Presidium of the HAC journal

for practitioners «Practical medicine» is included in

the new edition of the list of Russian refereed scientific

journals, which should be published basic research

results of dissertations for academic degrees of

doctor and candidate of sciences

Editor-in-chief:

Stanislav V. Maltsev — Honored Researcher of the Russian Federation

and the Republic of Tatarstan, correspondent member of the Academy

of Sciences of the Republic of Tatarstan, MD, Professor of the Department

of Pediatrics Professor of the Department of Pediatrics named after

Academician G. N. Speranskiy of the Russian Medical Academy

of Continuous Professional Education (Moscow, Russia)

In 2020 the impact factor of «Prakticheskaya

meditsina» («Practical Medicine») Journal was 0,463.

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2

Founder:

LLC «Praktika»

420012, RT, Kazan, Schapova St., 26,

office 219 «D», p/o box 142

е-mail: dir@mfvt.ru, www.mfvt.ru

Publisher:

Medical publishing house «Praktika»

Member of Association of scientific

editors and publishers — ASEP

Editorial office:

420012, RT, Kazan, Schapova St., 26,

office 219 «D», p/o box 142

tel. (843) 267-60-96

e-mail: dir@mfvt.ru, www.pmarchive.ru

This magazine extends among the broad audience of

practising doctors at specialized exhibitions, thematic

actions, in profile treatment-and- prophylactic

establishments by address delivery and a subscription.

All medical products advertised in the given edition, products

of medical destination and the medical equipment have

registration certificates and certificates of conformity.

ISSN 2072-1757(print)

ISSN 2307-3217(online)

Any use of materials without the permission of edition

is forbidden. Editorial office does not responsibility for

the contents of advertising material. The certificate on

registration of mass-media ПИ №ФС77- 76869 01.10.2019

y. Issued by the Federal Service for Supervision in sphere

of Communications, Information Technology and Mass

Communications.

SUBSCRIPTION INDEX:

37140 in the catalogue «Pressa Rossii»

of Kniga-Service Agency

16+

Printed in Orange Key typography

14 Galaktionov Str., 420015 Kazan,

Russian Federation

Passed for printing: 1 April 2022

Date of issue: 5 April 2022

Free price

Editorial Board:

R.A. Abdulkhakov, MD, Professor (Kazan, Russia)

A.A. Vizel’, MD, Professor (Kazan, Russia)

D.M. Krasilnikov, MD, Professor (Kazan, Russia)

L.I. Maltseva, MD, Professor (Kazan, Russia)

V.D. Mendelevich, MD, Professor (Kazan, Russia)

V.N. Oslopov, MD, Professor (Kazan, Russia)

N.A. Pozdeeva, MD, Professor (Cheboksary, Russia)

A.O. Pozdnyak, MD, Professor (Kazan, Russia)

F.A. Khabirov, MD, Professor (Kazan, Russia)

Editorial Counsil:

A.Yu. Anisimov, MD, Professor (Kazan, Russia)

I.F. Akhtyamov, MD, Professor (Kazan, Russia)

L.A. Balykova, correspondent member of Russian Academy of Sciences, MD,

Professor (Saransk, Russia)

N.F. Beresten’, MD, Professor (Moscow, Russia)

N.V. Bolotova, MD, Professor (Saratov, Russia)

N.A. Bokhan, Academician of the Russian Academy of Sciences, MD, Professor

(Tomsk, Russia)

A.S. Galyavich, academician of Tatarstan Academy of Sciences, MD, Professor

(Kazan, Russia)

L.I. Gerasimova, MD, Professor (Cheboksary, Russia)

P.V. Glybochko, MD, Professor (Moscow, Russia)

Yu.V. Gorbunov, MD, Professor (Izhevsk, Russia)

S.A. Dvoryanskiy, MD, Professor (Киров, Russia)

V.M. Delyagin, MD, Professor (Moscow, Russia)

A.V. Zhestkov, MD, Professor (Samara, Russia)

V.N. Krasnozhen, MD, Professor (Kazan, Russia)

N.N. Kruykov, MD, Professor (Samara, Russia)

S.A. Karpishchenko, MD, Professor (Saint Petersburg)

G.P. Kotelnikov, Academician of the Russian Academy of Sciences, MD, Professor

(Samara, Russia)

V.I. Kupayev, MD, Professor (Samara, Russia)

I.V. Madyanov, MD, Professor (Cheboksary, Russia)

E.R. Muldashev, MD, Professor (Ufa, Russia)

A.D. Makatsaria, correspondent member of the Russian Academy of Sciences, MD,

Professor (Moscow, Russia)

I.S. Malkov, MD, Professor (Kazan, Russia)

M.K. Mikhailov, academician of Tatarstan Academy of Sciences, MD, Professor

(Kazan, Russia)

V.F. Prusakov, MD, Professor (Kazan, Russia)

A.I. Safina, MD, Professor (Kazan, Russia)

N.V. Skripchenko, MD, Professor (Saint Petersburg, Russia)

V.M. Timerbulatov, correspondent member of the Russian Academy of Sciences,

MD, Professor (Ufa, Russia)

V.Kh. Fazylov, MD, Professor (Kazan, Russia)

R.Sh. Khasanov, corresponding member of the RAS, MD, Professor (Kazan, Russia)

R.S. Fassakhov, MD, Professor (Kazan, Russia)

E.G. Sharabrin, MD, Professor (Nizhniy Novgorod, Russia)

R.I. Aminov, Senior Researcher, Ph. D. (Copenhagen, Denmark)

Anders Bredberg, doctor of medicine (Malmö, Sweden)

Kyamal Mudafa ogly Gadzhiyev, MD, Professor (Baku, Azerbaijan)

Afawi Zaid, Doctor of medicine, Professor (Tel-Aviv, Israel)

G.S. Kozhakmatova, MD, Professor (Bishkek, Kyrgyz Republic)

Carlos Lifschitz, Doctor of Medicine (Buenos Aires, Argentina; Baylor, USA)

V.G. Maydannik, Academician of the National Academy of medical Sciences of Ukraine,

MD, Professor (Kiev, Ukraine)

N.A. Martusevich, Ph.D., Associate Professor (Minsk, Belarus)

S.N. Navruzov, MD, Professor (Tashkent, Uzbekistan Republic)

V.A. Nasyrov, MD, Professor (Bishkek, Kyrgyz Republic)

G.S. Rachkauskas, MD, Professor (Lugansk, Lugansk People’s Republic)

N.E. Revenko, MD, Professor (Kishinev, Republic of Moldova)

Igor Solomatin, MD, Professor (Riga, Latvia)

Том 20, № 2. 2022 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 3

«ПРАКТИЧЕСКАЯ

МЕДИЦИНА»

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ

ДЛЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ВРАЧЕЙ

Ï Ì

«PRACTICAL

MEDICINE»

SCIENTIFIC AND PRACTICAL REVIEWED MEDICAL JOURNAL

FOR POST-GRADUATE EDUCATION OF DOCTORS

Научно-практический журнал «Практическая медицина»

для последипломного образования врачей

Принимает на рассмотрение неопубликованные ранее научные статьи и дискуссионные материалы научного характера

кандидатов и докторов наук, преподавателей, аспирантов и студентов старших курсов (в соавторстве).

Наименование и содержание рубрик журнала соответствует отраслям науки и группам специальностей научных

работников, определенных распоряжением Минобрнауки России от 28 декабря 2018 г. № 90-р на основании

рекомендаций Высшей аттестационной комиссии при Минобрнауки России (далее – ВАК) с учетом заключений

профильных экспертных советов ВАК.

Согласно данного распоряжения журнал "Практическая медицина", входящий в Перечень рецензируемых научных

изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени

кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук (далее – Перечень), по группам научных специальностей,

считаются включенными в Перечень по следующим научным специальностям и соответствующим им отраслям науки:

3.1.4. — Акушерство и гинекология (медицинские науки),

3.1.18. — Внутренние болезни (медицинские науки),

3.1.19. — Эндокринология (медицинские науки),

3.1.20. — Кардиология (медицинские науки),

3.1.21. — Педиатрия (медицинские науки),

3.1.22. — Инфекционные болезни (медицинские науки),

3.1.24. — Неврология (медицинские науки),

3.1.29. — Пульмонология (медицинские науки)

Журнал осуществляет научное рецензирование (одностороннее или двустороннее анонимное («слепое»)) всех

поступающих в редакцию материалов с целью экспертной оценки.

Все рецензенты являются признанными специалистами по тематике рецензируемых материалов. Рецензии хранятся в

издательстве и редакции в течение 5 лет.

Редакция журнала направляет авторам представленных материалов копии рецензий или мотивированный отказ.

Scientific-practical Journal «Practical Medicine»

for post-graduate education of doctors

The Journal accepts for review and publication the unpublished scientific articles and debatable scientific materials of Candidates

and Doctors of Sciences, lecturers, post-graduate students and students of senior grades (in co-authorship).

The names and content of the Journal rubrics correspond to branches of science and groups of specialities of academic staff,

defined by the Order of the Russian Ministry of Education and Science of 28 December 2018 No. 90-r based on recommendations

of Higher Attestation Commission under the Russian Ministry of Education and Science (further – HAT) taking into account

the conclusions of profile HAT expert councils.

According to the said Order, the “Prakticheskaya Meditsina” (Practical Medicine”) Journal, is considered to be included into

the List of reviewed academic editions, in which the main scientific results of PhD and doctoral dissertations must be published (further

– the List) by groups of academic specialities, in the following academic specialities and corresponding branches of science:

3.1.4. — Obstetrics and Gynecology (medical sciences),

3.1.18. — Internal diseases (medical sciences),

3.1.19. — Endocrinology (medical sciences),

3.1.20 — Cardiology (medical sciences),

3.1.21. — Pediatrics (medical sciences),

3.1.22. — Infectious diseases (medical sciences),

3.1.24. — Neurology (medical sciences),

3.1.29. — Pulmonology (medical sciences),

The Journal carries out scientific reviewing (single blind or double blind) of all submitted materials for their expert evaluation.

All reviewers are recognized specialists in the sphere of reviewed materials. Reviews are kept in the editorial office for five

years.

The Editorial Board of the Journal sends copies of reviews or motivated rejection to the authors of the submitted materials.

4

ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

Том 20, № 2. 2022

ОГЛАВЛЕНИЕ

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

М.А. БЕДОВА, А.В. КЛИМКИН, Е.Ю. СКРИПЧЕНКО

Возможности современной диагностики невропатии лицевого нерва..................................................... 8

С.Л. МОРОЗОВ, Н.Ю. КОВАЛЬ, Е.С. СТОЛЯРЕВИЧ, О.Р. ПИРУЗИЕВА, Т.В. ЛЕПАЕВА, Т.А. НИКИШИНА,

О.В. ТАРАСОВА, В.В. ДЛИН

Волчаночный нефрит как актуальная проблема педиатрической нефрологии..................................... 13

Ю.В. ОРЛОВ, Р.К. ГАЛЕЕВ, О.И. ЛОМАКИНА, А.А. КОРОСТЕЛЕВА, А.В. КОШКИНА, А.Р. ШАЙХИЕВА,

Л.Д. АМИРОВА

Дистоция плечиков – «ночной кошмар» акушера гинеколога?................................................................. 20

Т.Г. САКОВЕЦ, Э.И. БОГДАНОВ

Особенности медицинской реабилитации при недифференцированной дисплазии соединительной

ткани.............................................................................................................................................................. 27

Ф.А. ЮСУПОВ, А.А. ЮЛДАШЕВ, Г.М. ОРМОНОВА, М.Ш. АБДЫКАДЫРОВ

Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии................................................................................... 30

Е.В. БОРДЮГОВА, А.В. ДУБОВАЯ, Н.А. УСЕНК, В.Г. КОНОВ

Сочетание врожденных пороков сердца и аноректальной области у детей........................................... 37

С.Л. МОРОЗОВ, О.Р. ПИРУЗИЕВА, М.Ю. ДОРОФЕЕВА, О.В. ТАРАСОВА, В.В. ДЛИН

Ангиомиолипомы почек у детей при туберозном склерозе — современное состояние проблемы...... 45

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

А.И. АБДРАХМАНОВА, Н.А. ЦИБУЛЬКИН, М.Ю. ВОЛОДЮХИН, Г.Г. ФАЙЗУЛЛИНА, Л.А. ГАЛИМЗЯНОВА

Соотношение коронарного кровотока по данным коронарной ангиографии с 19-сегментной схемой

деления миокарда левого желудочка в зависимости от типа кровообращения..................................... 50

Д.А. АБДУЛХАКОВА, Р.А. АБДУЛХАКОВ

Диагностика грыж пищеводного отверстия диафрагмы........................................................................... 57

О.В. КИСЕЛЬНИКОВА, Л.И. МОЗЖУХИНА, Е.А. ПАНОВА, В.Ф. ТЕЙФ, Е.А. КИСЕЛЬНИКОВА, А.А. СНИГИРЕВ

Диагностика гипербилирубинемии у детей раннего возраста................................................................ 63

Ю.А. ТЮРИН, С.Н. КУЛИКОВ, Г.Ш. ИСАЕВА, И.Д. РЕШЕТНИКОВА

Изучение напряженности поствакцинального иммунитета к кори и краснухе у студентов Республики

Татарстан...................................................................................................................................................... 69

А.И. ФАЗУЛЬЗЯНОВА, С.В. ТКАЧЕВА, Д.А. САДЫКОВА

Завозные случаи лихорадки денге у жителей Республики Татарстан..................................................... 73

М.Л. ШТЕЙНЕР

Особенности установки назогастрального зонда в неврологической практике...................................... 78

Е.И. ЮНУСОВА, О.В. ДАНИЛОВА, Р.Д. ГИЗАТУЛЛИНА

Папилломавирусная инфекция и беременность. Опыт применения комбинированной терапии на

прегравидарном этапе ................................................................................................................................ 82

ПО МАТЕРИАЛАМ ДИССЕРТАЦИОННЫХ РАБОТ

А.В. КАБИЛОВА, Л.Н. МИНГАЗЕТДИНОВА, Э.Г. МУТАЛОВА

Оценка факторов риска в течении ревматоидного артрита и анкилозирующего спондилита............... 87

Т.П. МАКАРОВА, Р.Р. НИГМАТУЛЛИНА, В.С. КУДРИН, Л.А. ДАВЛИЕВА, Ю.С. МЕЛЬНИКОВА, Д.И. МАРАПОВ,

Д.Р. ХУСНУТДИНОВА

Показатели уровня серотонина, катехоламинов и их метаболитов при гемолитико-уремическом синдроме

у

92

детей...............................................................................................................................................

Vol. 20, № 2. 2022

PRACTICAL MEDICINE 5

Е.А. ПЫЛАЕВА, А.Э. БАГРИЙ, Е.С. МИХАЙЛИЧЕНКО, Е.А. АНДРЕЕВА

Течение и лечебные подходы при неалкогольной жировой болезни печени у лиц

с сахарным диабетом 2 типа........................................................................................................................ 98

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

О.Л. ЧЕРНОВА, Л.И. ГОРНАЕВА

COVID-19 и сердечно-сосудистые поражения в практике амбулаторного кардиолога........................... 103

В.В. БЛИНОВА, Т.М. БОГДАНОВА, Е.А. ПАНТЕЛЕЕВА, И.Н. КОНОВАЛОВА, Е.С. БАЛАБАЕВА

Некомпактный миокард левого желудочка: трудности диагностического процесса................................ 106

А.В. ЛАРЮКОВ, Е.К. ЛАРЮКОВА, Ф.Ф. ГУБАЙДУЛЛИНА

Междисциплинарный подход к диагностике адамантиномы длинных трубчатых костей....................... 110

Р.В. САРАНЮК, Т.А. ГОСТЕВА, Е.В. БАБИНА

Клинический случай липоидного некробиоза на фоне неконтролируемого течения

сахарного диабета II типа............................................................................................................................. 114

А.С. ЯСИНСКАЯ, В.А. ЗУБАИРОВ, А.Ф. НАЗАРОВ, А.Ш. ХУЖАХМЕТОВА

Церебральный венозный тромбоз у молодой женщины в послеродовом периоде................................. 117

Правила оформления статей ...................................................................................................................... 121

6 PRACTICAL MEDICINE

Vol. 20, № 2. 2022

CONTENT

LITERATURE REVIEWS

M.A. BEDOVA, A.V. KLIMKIN, E.Yu. SKRIPCHENKO

Modern opportunities for diagnosing facial neuropathy.................................................................................

S.L. MOROZOV, N.Yu. KOVAL, E.S. STOLYAREVICH, O.R. PIRUZIEVA, T.V. LEPAEVA, T.A. NIKISHINA, O.V. TARASOVA,

V.V. DLIN

Lupus nephritis as a topical problem of pediatric nephrology. Clinical case of lupus nephritis class I

in a child with nephrotic syndrome.................................................................................................................

Yu.V. ORLOV, R.K. GALEEV, O.I. LOMAKINA, A.A. KOROSTELEVA, A.V. KOSHKINA, A.R. SHAJHIEVA, L.D. AMIROVA

Shoulder dystocia — a «nightmare» of an ob/gynecologist?.........................................................................

T.G. SAKOVETS, E.I. BOGDANOV

Features of medical rehabilitation in undifferentiated connective tissue dysplasia........................................

F.A. YUSUPOV, A.A. YULDASHEV, G.M. ORMONOVA, M.Sh. ABDYKADYROV

Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome....................................................................................

E.V. BORDYUGOVA, A.V. DUBOVAYA, N.A. USENKO, V.G. KONOV

Combination of congenital heart and anorectal defects in children...............................................................

S.L. MOROZOV, O.R. PIRUZIEVA, M.Yu. DOROFEEVA, O.V. TARASOVA, V.V. DLIN

Angiomyolipomas of kidneys in children with tuberous sclerosis — current state of the problem.................

ORIGINAL ARTICLES

А.I. ABDRAHMANOVA, N.А. TSIBULKIN, M.Yu. VOLODYUKHIN, G.G. FAIZULLINA, L.A. GALIMZYANOVA

Ratio of coronary blood flow by coronary angiography with a 19-segment scheme of the left ventricular

myocardium division, depending on the type of blood circulation..................................................................

D.A. ABDULCHAKOVA, R.A. ABDULKHAKOV

Diagnostics of hernias of the diaphragm esophageal opening......................................................................

O.V. KISELNIKOVA, L.I. MOZZHUKHINA, E.A. PANOVA, V.F. TEYF, E.A. KISELNIKOVA, A.A. SNIGIREV

Diagnosing hyperbilirubinemia in young children...........................................................................................

Yu.A. TYURIN, S.N. KULIKOV, G.Sh. ISAEVA, I.D. RESHETNIKOVA

Intensity of post-vaccination immunity to measles and rubella in students of the Republic of Tatarstan.......

A.I. FAZUL’ZYANOVA, S.V. TKACHEVA, D.A. SADYKOVA

Imported cases of dengue fever among residents of the Republic of Tatarstan............................................

M.L. SHTEINER

Features of nasogastric intubation in neurological practice...........................................................................

E.I. YUNUSOVA, O.V. DANILOVA, R.D. GIZATULLINA

Papilloma viral infection and pregnancy. Experience of combined therapy at pre-gravid stage....................

ARTICLES BASED ON DISSERTATIONS

A.V. KABILOVA, L.N. MINGAZETDINOVA, E.G. MUTALOVA

Assessment of risk factors in the course of rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis.........................

T.P. MAKAROVA, R.R. NIGMATULLINA, V.S. KUDRIN, L.A. DAVLIEVA, Yu.S. MELNIKOVA, D.I. MARAPOV,

D.R. KHUSNUTDINOVA

Values of serotonin, catecholamines and their metabolites in hemolytic-uremic syndrome in children.........

E.A. PYLAEVA, A.E. BAGRIY, E.S. MYKHAILICHENKO, E.A. ANDREEVA

Course and therapeutic approaches for non-alcoholic fatty liver disease in persons with type 2 diabetes

mellitus...........................................................................................................................................................

8

13

20

27

30

37

45

50

57

63

69

73

78

82

87

92

98

Vol. 20, № 2. 2022

PRACTICAL MEDICINE 7

CLINICAL OBSERVATIONS

O.L. CHERNOVA, L.I. GORNAEVA

COVID-19 and cardiovascular lesions in the practice of an outpatient cardiologist........................................

V.V. BLINOVA, T.M. BOGDANOVA, E.A. PANTELEEVA, I.N. KONOVALOVA, E.S. BALABAEVA

Non-compact left ventricular myocardium: difficulties of the diagnostic process............................................

A.V. LARYUKOV, E.K. LARYUKOVA, F.F. GUBAYDULLINA

Interdisciplinary approach to diagnosing adamantinoma of long bones (clinical case)..................................

Р.V. SARANYUK, T.A. GOSTEVA, E.V. BABINA

Clinical case of lipoid necrobiosis against the background of uncontrolled course of type 2 diabetes

mellitus............................................................................................................................................................ 114

A.S. YASINSKAYA, V. A. ZUBAIROV, A.F. NAZAROV, A.Sh. KHUZHAKHMETOVA

Cerebral venous thrombosis in a young woman in the postpartum period.....................................................

Rules of formatting the articles....................................................................................................................... 121

103

106

110

117

8

УДК 616.833.17


ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

Том 20, № 2. 2022

М.А. БЕДОВА 1 , А.В. КЛИМКИН 1 , Е.Ю. СКРИПЧЕНКО 1, 2

1

Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА, г. Санкт-Петербург

2

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет МЗ РФ,

г. Санкт-Петербург

Возможности современной диагностики

невропатии лицевого нерва

Контактная информация:

Бедова Мария Алексеевна — младший научный сотрудник научно-исследовательского отдела функциональных и лучевых методов

диагностики

Адрес: 197022, г. Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, д. 9, тел.: +7-911-906-28-06, e-mail: dr.bedova@yandex.ru

Невропатия лицевого нерва (НЛН) является одной из самых распространенных мононевропатий с частотой встречаемости

около 7–40 человек на 100 тыс. населения в год. В обзоре представлены сведения о клинико-лабораторной,

нейрофизиологической и нейровизуализационной диагностике НЛН в разные сроки заболевания. Актуальной проблемой до

настоящего времени остается инструментальная диагностика степени и характера поражения лицевого нерва в ранние

сроки НЛН. Использующиеся в остром периоде методики (мигательный рефлекс, ЭНМГ-коэффициент) не обладают достаточной

чувствительностью и специфичностью в первую неделю невропатии. Требует дальнейшего изучения диагностическая

значимость ТМС, мультипараметрической МРТ и УЗИ в высоком разрешении в определении прогноза течения

и исходов поражения лицевого нерва, что в современных условиях является приоритетом научного поиска в Детском

научно-клиническом центре инфекционных болезней ФМБА России.

Ключевые слова: невропатия лицевого нерва, паралич Белла, лицевой нерв, электронейромиография, транскраниальная

магнитная стимуляция.

(Для цитирования: Бедова М.А., Климкин А.В., Скрипченко Е.Ю. Возможности современной диагностики невропатии лицевого

нерва. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 8-12)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-8-12

M.A. BEDOVA 1 , A.V. KLIMKIN 1 , E.YU. SKRIPCHENKO 1, 2

1

Pediatric Research and Clinical Center for Infectious Diseases, Saint Petersburg

2

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg

Modern opportunities

for diagnosing facial neuropathy

Contact details:

Bedova M.A. — Junior Researcher of the Scientific-Research Department for Functional and Radiation Diagnostic Techniques

Address: 9 Professor Popov St., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022, tel.: +7-911-906-28-06, e-mail: dr.bedova@yandex.ru

Facial neuropathy (or Bell’s palsy) is one of the most common mononeuropathies with an incidence of about 7–40 people per

100,000 population per year. This review presents important aspects of clinical, laboratory, neurophysiological and neuroimaging

diagnostics of the facial nerve damage at various stages of the disease. Instrumental diagnostics of the character and severity of

facial nerve damage at the early stage of Bell’s palsy is still topical. The diagnostic significance of TMS, multiparametric MRI and highresolution

ultrasound in determining the prognosis of the course and outcomes of facial nerve damage requires further study, which

remains a priority of scientific research at the Children’s Scientific and Pediatric Research and Clinical Center for Infectious Diseases

of the Federal Medical and Biological Agency of Russia.

Key words: facial neuropathy, Bell’s palsy, facial nerve, electroneuromyography, transcranial magnetic stimulation.

(For citation: Bedova M.A., Klimkin A.V., Skripchenko E.Yu. Modern opportunities for diagnosing facial neuropathy. Practical

medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 8-12)


Невропатия лицевого нерва (НЛН) — одна из самых

распространенных мононевропатий, частота

встречаемости варьирует от 7 до 40 случаев в год

на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости отмечается

в возрасте 15–45 лет, мужчины и женщины

болеют с равной частотой. В 60–75% случаев НЛН

является идиопатической (паралич Белла, далее —

ПБ), в 25–40% случаев имеет причинно-значимый

фактор [1]. Данные о возможных причинах развития

НЛН представлены в табл. 1 [2]. В большинстве

случаев ПБ отмечается полное восстановление

функции лицевого нерва, однако у части пациентов,

несмотря на адекватно проводимую патогенетическую

терапию, восстановление может быть частичным.

Этиология ПБ до настоящего времени остается

вопросом дискуссии, основными гипотезами

причин возникновения являются анатомические

факторы, вирусная инфекция, иммунологические

факторы [3]. По данным Furuta Y. и соавт. у детей

6–15 лет выявлено, что определенную роль в развитии

острой НЛН играет реактивация вируса варицелла

зостер (ВЗВ) [4]. До 4% случаев у детей развитие

острой НЛН ассоциировано с энтеровирусной

инфекцией [5]. В остром периоде НЛН у 71% детей

в слюне методом полимеразной цепной реакции

ДНК достоверно чаще был выявлен ВГЧ 6 типа (ВГЧ

6) по сравнению с группой контроля [6]. Реже имели

место иные вирусы: ВГЧ 1 типа в 9,5%, вирус

Эпштейна — Барр — в 9,5%, цитомегаловирус —

в 4,8%, вирус ветряной оспы (ВВЗ) — в 2,3% случаев.

Также с помощью метагеномного секвенирования

нового поколения в эпиневрии лицевого нерва

у 13% больных с НЛН выявлено наличие ВГЧ 7 [7].

У пациентов из Мексики с ПБ наиболее часто были

выявлены ДНК боррелий методом ИФА крови [8].

У детей до 77% случаев, а у лиц молодого возраста

до 90% НЛН были ассоциированы с инфекционным

фактором, причем в этиологической структуре у детей

преобладали энтеровирусы (до 50%), реже герпесвирусы

(до 11%), боррелии (3%), микоплазмы

(2%); у лиц молодого возраста этиология заболевания

была схожей, с преобладанием энтеровирусов

(до 58%), реже герпесвирусов (до 15%). В 12%

случаев как у детей, так и у лиц молодого возраста

была выявлена сочетанная инфекция [9, 10].

В настоящее время детально изучены особенности

развития и течения НЛН. Известно, что НЛН

обычно дебютирует с остро возникшей слабостью

мимических мышц половины лица (прозопарез или

прозоплегия), крайне редко может носить двусторонний

характер, как правило, первично замечается

со стороны членов семьи или в отражении зеркала.

Начальным симптомом чаще всего бывает опущение

угла рта. При осмотре у пациента на стороне поражения

наблюдается сглаженность лобных и носогубной

складок, опущение угла рта, неполное смыкание

век и феномен Белла при попытке закрыть

глаза. Одновременно с появлением пареза нередко

имеет место боль за ухом и парестезии в области

ипсилатеральной щеки. Нарушение вкуса и гиперакузия

также могут сопровождать прозопарез, но

несколько реже. Важной задачей врача-клинициста

при осмотре является исключение супрануклеарного

характера прозопареза (например, вследствие

ОНМК, объемного образования), отличающегося отсутствием

вовлеченности мышц лба; особенно сложна

дифференциальная диагностика в случае НЛН с

вовлечением преимущественно периоральной группы

мышц. Общепризнано, что степень выраженности

прозопареза можно оценивать с помощью различных

известных шкал: шкала Хаус — Бракманна

(ШХБ), шкала оценки функции лицевого нерва 2.0

(англ. the Facia lNerve Grading System 2.0 или модифицированная

шкала Хаус — Бракмана), шкала

Янагихара (англ. the Yanagihara Grading System),

шкала Sunnybrook и eFACE [2]. Оптимальной шкала

оценки функции лицевого нерва считается при

соблюдении следующих критериев: оценка функциональной

активности мимических мышц в покое

и при напряжении, наличия вторичных нарушений

(тонической активности, патологических синкинезий),

учет зональности распределения нарушений,

низкая меж- и внутрииндивидуальная вариабельность,

высокая воспроизводимость, возможность

оценки при динамическом наблюдении, простота

применения. Наиболее часто используемая шкала

Хаус — Бракмана (ШХБ) представляет собой ориен-

Таблица 1. Возможные причины невропатий лицевого нерва

Table 1. Probable causes of facial neuropathy

Инфекции

Причины

бактерии

вирусы

Новообразования

простейшие

Неврологические и аутоиммунные

Травма и ятрогения

Другие

Заболевание или патоген

Боррелиоз, эрлихиоз, бруцеллез, микобактерии (туберкулез, лепра),

трепонема (сифилис)

Эховирусы, энтеровирусы, герпесвирусы, корь, краснуха, полиовирус,

ВИЧ

Шистосомоз

Гломусная опухоль, меланома, шваннома, опухоль околоушной железы,

злокачественные новообразования

Острый диссеминированный энцефаломиелит, синдром Гийена — Барре,

болезнь Кавасаки, краниальный полиневрит, синдром Шегрена, синдром

Миллера — Фишера, рассеянный склероз

Баротравма, родовая травма, перелом пирамиды височной кости, поражение

моста головного мозга, отогенная ятрогения

Средний отит, мастоидит, холестеатома, злокачественный наружный отит,

сахарный диабет, воздействие низких температур, гемофилия, наследственная

невропатия, гистиоцитоз, гипертония, синдром Мелькерсона —

Розенталя, синдром Мебиуса, болезнь Педжета, посттравматическое стрессовое

расстройство, беременность, саркоидоз, паротит

10


Том 20, № 2. 2022

тировочную ранжированную субъективную шкалу,

которая в США является стандартом оценки восстановления

функции ЛН. Модифицированная ШХБ

не учитывает внутрииндивидуальную вариабельность

результатов. Максимально удовлетворяет вышеперечисленным

критериям шкала Sunnybrook.

[11]. Шкала eFACE оценивает зональное нарушение

функции лицевого нерва в покое и при напряжении,

а также наличие патологических синкинезий,

но может использоваться исключительно при

унилатеральном поражении ЛН [12]. На сегодняшний

день профессиональным обществом Чарльза

Белла (англ. Sir Charles Bell Society) рекомендовано

использование шкалы Sunnybrook (доступно

https://sunnybrook.ca/uploads/FacialGradingSystem.

pdf).

Лабораторные методы диагностики

Рутинное лабораторное обследование при остром

первично возникшем ПБ, как правило, не требуется,

что, в первую очередь, связано с низкой детекцией

ВЧГ 1 или ВВЗ, даже при использовании

полимеразной цепной реакции (ПЦР), иммуноферментного

анализа (ELISA), метода вестерн-блоттинга

или анализа цереброспинальной жидкости

(ЦСЖ) [13]. Однако в последних метаанализах

результатов показателей клинического анализа

крови в группе пациентов с ПБ было выявлено достоверное

повышение соотношения нейтрофилов к

лимфоцитам (англ. neutrophil-to-lymphocyte ratio or

NLR), отражающее выраженность воспалительного

процесса. Низкие значения NLR были ассоциированы

с более благоприятным прогнозом ПБ [14]. Еще

одним лабораторным показателем, коррелирующим

с исходом ПБ, может быть концентрация альбумина

в сыворотке крови. Было определено, что в

группе пациентов с ПБ и благоприятным исходом

(ШХБ через 3 месяца от дебюта ≤ 2) концентрация

альбумина выше, чем у пациентов с частичным

восстановлением функции ЛН, что косвенно может

свидетельствовать о протективных свойствах альбумина

в отношении развития НЛН [15]. Следует

отметить, что для определения объема лабораторного

исследования, в частности этиологической верификации

заболевания, необходим тщательный

сбор эпидемиологического анамнеза, в том числе

учет посещений лесных зон, эндемичных по иксодовому

клещевому боррелиозу, купание в стоячем

водоеме или бассейнах, где возможен водный путь

заражения энтеровирусами и т. д.

Нейрофизиологические методы диагностики

Нейрофизиологическая оценка функции лицевого

нерва включает в себя традиционно выполнение

различных методик электронейромиографии

(ЭНМГ) как стимуляционной, так и игольчатой, которые

имеют высокую диагностическую и прогностическую

значимость. Результаты Якупова Р.А. с

соавт. свидетельствует о том, что в первые 5 дней

ПБ целесообразно выполнение мигательного рефлекса,

причем сохранность всех компонентов является

благоприятным прогностическим признаком,

указывающим на полное восстановление функции

ЛН без каких-либо осложнений в короткие сроки.

Тогда как отсутствие раннего (R1) компонента при

сохранности позднего (R2) соответствует умеренно

положительному исходу ПБ с более длительным

восстановлением, с признаками остаточного

пареза мимических мышц и высокой возможности

развития вторичной контрактуры; выпадение всех

компонентов мигательного рефлекса может быть

ассоциировано с неблагоприятным прогнозом восстановления

функций ЛН [16]. Однако отсутствие

регистрации раннего и позднего компонентов мигательного

рефлекса не всегда ассоциировано с

аксональным характером поражения ЛН и неблагоприятным

исходом ПБ, данные изменения могут

наблюдаться при демиелинизирующем характере

поражения ЛН и развитии полного блока проведения

импульсов, который впоследствии может

полностью регрессировать. Известно, что стимуляционная

ЭНМГ (англ. Electron urography or ENoG)

проводится при супрамаксимальной стимуляции в

области шилососцевидного отверстия, амплитуда

полученных моторных ответов (М-ответов или англ.

CMAP — compound muscle action potential) отражает

синхронное возбуждение нервных волокон лицевого

нерва, снижение амплитуды М-ответа может

быть обусловлено как снижением аксональной возбудимости

ЛН, так и потерей количества аксонов.

Основным ЭНМГ-показателем состояния ЛН является

процентное соотношение амплитуд М-ответов

пораженной стороны к здоровой и называется

ЭНМГ-коэффициентом (англ. percent degeneration),

однако чувствительным в отношении прогноза НЛН

он становится на 10–14 день от дебюта заболевания

[17]. Andresen N.S. и соавт. определили, что в

остром периоде ПБ рекомендовано проведение стимуляционной

ЭНМГ (стимуляция в области шилососцевидного

отверстия) с регистрацией М-ответов

с носовой мышцы (англ. m. nasalis). При проведении

игольчатой электромиографии (ЭМГ) отсутствие

регистрации потенциалов двигательных единиц

(ПДЕ) наблюдалось при ЭНМГ-коэффициенте

≤ 10%, что специфично для тяжелой аксональной

дегенерации и может быть критерием для проведения

хирургической декомпрессии. Также была отмечена

корреляция ЭНМГ-коэффициента со степенью

прозопареза по ШХБ через год от дебюта [18].

ЭНМГ-коэффициент круговой мышцы глаза (англ.

m. orbicularis oculi) на 4–6 день ≤ 10% и ЭНМГкоэффициент

m. nasalis на 13–15 день от дебюта

НЛН ≤ 10% связаны с неблагоприятным исходом

НЛН (ШХБ через 6 месяцев от начала) [19]. Показатели

ЭНМГ в первую неделю ПБ (по данным разных

авторов от 4 до 10 дней) не чувствительны в отношении

диагностики степени и характера поражения

ЛН, что связано с процессом Валлеровской дегенерации.

В отличие от них, транскраниальная магнитная

стимуляция (ТМС) ЛН позволяет оценивать

проведение по интракраниальной части ЛН, то есть

предполагаемому месту поражения. Было определено,

что ТМС-коэффициент (отношение амплитуд

вызванного моторного ответа пораженной стороны

к здоровой) в ранние сроки ПБ у взрослых изменяется

более значимо, чем ЭНМГ-коэффициент, однако

прогностическая роль данных изменений требует

дальнейшего изучения [20]. Однако существует

и альтернативный подход. В частности, у пациентов

с неполным параличом мимических мышц некоторые

авторы не рекомендуют проводить электродиагностику

[13]. Тогда как при НЛН травматического

генеза (в частности, в области височной кости), высокую

диагностическую эффективность для оценки

степени денервационных изменений в мимических

мышцах и наличия признаков их реиннервации

имеет как стимуляционная, так и игольчатая электромиографии

(ЭМГ). При отсутствии признаков реиннервации

мимических мышц через 6–8 месяцев

показано проведение пластики ЛН.

В настоящее время общепризнанные подходы к

инструментальной диагностике НЛН в зависимо-


сти от сроков заболевания широко применяются в

практике, что представлено в табл. 2.

Нейровизуализационные методы диагностики

В последние годы в диагностике различной нейропатологии

широко применяются нейровизуализационные

методы, однако данные о целесообразности

их применения при ПБ противоречивы. Так,

ряд авторов считает, что при впервые выявленном

остро возникшем ПБ рутинное выполнение нейроимиджа

не требуется [13]. В тоже время другие исследователи

настоятельно рекомендует проведение

нейровизуализации с целью исключения новообразования

в тех случаях, когда на фоне проводимой

патогенетической терапии отсутствует положительная

динамика или отмечается нарастание симптоматики

[21]. Следует отметить, что по данным компьютерной

томографии (КТ) в высоком разрешении

Celik O. с соавт. было выявлено достоверное сужение

лабиринтного сегмента канала лицевого нерва

на стороне поражения в сравнении с противоположной

стороной. Также была определена корреляция

между диаметром лицевого канала и тяжестью

прозопареза [22]. С помощью магнитно-резонансной

томографии (МРТ) головного мозга было выявлено

увеличение цистернального отдела ЛН на

Таблица 2. Инструментальная диагностика НЛН в зависимости от сроков заболевания

Table 2. Instrumental diagnosing of facial neuropathy depending on the stage of the disease

Методика обследования

Мигательный

рефлекс (стимуляция

надглазничной

ветви

тройничного

нерва)

Игольчатая

электромиография

Поверхностная

электромиография

1–5 дней 10 день 20–30 дней 3 месяца > 6 месяцев

Увеличение латентности

/ отсутствие

R1-компонента;

изменение паттерна

R2-компонента

Соотношение R2-компонентов

(контрлатеральная сторона /

ипсилатеральная сторона),

признаки увеличения возбудимости

на контрлатеральной

стороне при стимуляции на

стороне поражения

Признаки регресса блока проведения по дуге

мигательного рефлекса

Электронейромиография

(ЭНМГкоэффициент)

Транскраниальная

магнитная

стимуляция

(ТМС- коэффициент

ЭНМГкоэффициент

m. orbicularisoculi

(4–6 день), ТМСкоэффициент,

порог аксональной

возбудимости

ЭНМГкоэффициент

m. nasalis,

прогнозирование

исхода

НЛН

Косвенные ЭМГ-признаки

возможного блока проведения

(ускоренное рекрутирование

ПДЕ, англ. Motor Unit firing rate)

Амплитуда М-ответов,

ЭНМГ-коэффициент

Признаки

острых денервационных

изменений

в мышцах

вследствие

аксонального

повреждения

(фибрилляции,

позитивные

острые волны).

Прогнозирование

исхода

Степень снижения произвольной активности

мимических мышц; увеличение частоты моргания

на контрлатеральной стороне

Увеличение

латентности,

снижение амплитуды

раннего

и позднего

ипсилатеральных

компонентов

Дезорганизация

паттернов

мигательного

рефлекса

Эфаптический

ответ (аномальные

взаимодействия

демиелинизирующих

аксонов с возбуждением

других

паралелльно

идущих

аксонов)

Первые признаки реиннервации

мимических мышц на стороне

поражения («зарождающиеся»

ПДЕ уменьшенной амплитуды,

длительности, полифазные).

Возможные признаки патологической

реиннервации мимических

мышц на контрлатеральной и/или

ипсилатеральной стороне поражения

ЛН

Возможно начало

регистрации

патологических

взаимных

синкинезий

вследствие

абберантной

реиннервации;

неинвазивная

оценка динамики

восстановления

функции

мимических

мышц

Постпаралитический

лицевой

синдром (англ.

full-blown post

paralytic facial

syndrome)

12


Том 20, № 2. 2022

стороне поражения, площадь поперечного сечения

(ППС) ЛН в области мостомозжечкового угла соответствовала

ПБ при значении ≥ 1,04 мм 2 [23]. Помимо

этого, по данным МРТ было определено увеличение

соотношения диаметров ЛН и канала ЛН на

стороне поражения [24]. Среди нейровизуализационных

методов диагностики ЛН особое место занимает

ультразвуковое исследование (УЗИ). По опыту

авторов, Климкин А.В. с соавт., установлено, что

УЗИ экстракраниальной части ЛН имеет диагностическую

и прогностическую значимость у детей на

10–15 день от дебюта НЛН. Неблагоприятный прогноз

(ШХБ > 2 через 1 месяц от дебюта) был связан

с утолщением ЛН в области сосцевидного отростка

(диаметр ЛН более 1,8 мм) [25]. Совместное использование

ЭНМГ-коэффициента и диаметра ЛН в

области шилососцевидного отверстия способствует

более точному выявлению риска неблагоприятного

исхода ПБ у детей [26]. В тоже время, несмотря

на имеющиеся достижения в области нейровизуализации

ЛН у лиц разных возрастов, необходимо

проведение качественных рандомизированных исследований,

которые могли бы обосновать более

широкое, но дифференцированное использование

нейровизуализационных методов в диагностике поражений

ЛН различной этиологии.

Таким образом, представленный обзор свидетельствует

о том, что актуальной проблемой до

настоящего времени остается инструментальная

диагностика степени и характера поражения лицевого

нерва в ранние сроки НЛН. Использующиеся

в первую неделю ПБ методики (мигательный рефлекс,

ЭНМГ-коэффициент) не обладают достаточной

чувствительностью и специфичностью. Требует

дальнейшего изучения диагностическая значимость

ТМС, мультипараметрической МРТ и УЗИ в высоком

разрешении в определении прогноза течения

и исходов поражения лицевого нерва, что в современных

условиях является приоритетом научного

поиска в Детском научно-клиническом центре инфекционных

болезней ФМБА России.

Бедова М.А.

https://orcid.org/0000-0001-8924-5300;

Климкин А.В.

https://orcid.org/0000-0002-6180-4403

Скрипченко Е.Ю.

https://orcid.org/0000-0002-8789-4750

Литература

1. Heckmann J.G., Urban P.P., Pitz S. et al. The diagnosis and

treatment of idiopathic facial paresis (Bell’s palsy) // Dtsch Arztebl Int. —

2019. — Vol. 116. — P. 692–702. DOI: 10.3238/arztebl.2019.0692

1. Kim S.J., Lee H.Y. Acute Peripheral Facial Palsy: Recent Guidelines

and a Systematic Review of the Literature // J Korean Med Sci. —

2020. — Vol. 35 (30). — P. e245. DOI: 10.3346/jkms.2020.35.e245

3. Климкин А.В., Скрипченко Н.В., Войтенков В.Б., Бедова

М.А. Этиология и патогенез паралича Белла // Российский

неврологический журнал. — 2020. — Т. 25, № 2. — С. 22–27.

DOI: 10.30629/2658-7947-2020-25-2-22-27

4. Furuta Y., Ohtani F., Aizawa H. et al. Varicella-zoster virus

reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis

in children // Pediatr Infect Dis J. — 2005. — Vol. 24 (2). — P. 97–101.

DOI: 10.1097/01.inf.0000151032.16639.9c

5. Papan C., Keeren K., Schroten H., Tenenbaum T. Peripheral

Facial Nerve Palsy in Children with Enterovirus Infection //

Pediatr Infect Dis J. — 2020. — Vol. 39 (10). — P. e326–e329.

DOI: 10.1097/INF.0000000000002822

6. Genizi J., Golan-Shany O., Tarazov T. et al. Does Herpes 6

Infection Have a Role in Bell's Palsy Among Children and Adolescents? //

Pediatr Infect Dis J. — 2019. — Vol. 38 (5). — P. 481–483. DOI:10.1097/

INF.0000000000002278

7. Chang B., Wei X., Wang X. et al. Metagenomics nextgeneration

sequencing of viruses, bacteria, and fungi in the

epineurium of the facial nerve with Bell's palsy patients //

J Neurovirol. — 2020. — Vol. 26 (5). — P. 727–733.

DOI: 10.1007/s13365-020-00892-7

8. Gordillo-Pérez G., García-Juárez I., Solórzano-Santos F. et

al. Serological evidence of Borrelia burgdorferi infection in Mexican

patients with facial palsy // Rev Invest Clin. — 2017. — Vol. 69 (6). —

P. 344–348.

9. Скрипченко Н.В., Голяков Д.А., Пульман Н.Ф. и др. Невропатии

лицевого нерва: клинические особенности и возможности

улучшения исходов // Детские инфекции. — 2008. — № 3. —

С. 16–23.

10. Скрипченко Н.В., Говорова Л.В., Команцев В.Н. и др. Клинико-лабораторная

диагностика невропатий лицевого нерва у

детей и лиц молодого возраста. В сборнике научных трудов «Современные

подходы к диагностике терапии и профилактике инфекционных

заболеваний у детей», Т. 1. — СПб.: НИИДИ, 2011. —

С. 177–110.

11. Fattah A.Y., Gurusinghe A.D.R., Gavilan J. et al. Facial nerve

grading instruments: systematic review of the literature and suggestion

for uniformity // Plast Reconstr Surg. — 2015. — Vol. 135 (2). — P. 569–579.

DOI: 10.1097/PRS.0000000000000905

12. Banks C.A., Bhama P.K., Park J. et al. Clinician-Graded

Electronic Facial Paralysis Assessment: The eFACE // Plast

Reconstr Surg. — 2015. — Vol. 136 (2). — P. 223e–230e.

DOI: 10.1097/PRS.0000000000001447

13. Baugh R.F., Basura G.J., Ishii L.E. et al. Clinical practice

guideline: Bell's Palsy executive summary // Otolaryngol

Head Neck Surg. — 2013. — Vol. 149 (5). — P. 656–663.

DOI: 10.1177/0194599813506835

14. Oya R., Takenaka Y., Imai T. et al. Neutrophil-to-

Lymphocyte Ratio and Platelet-to-Lymphocyte Ratio as

Prognostic Hematologic Markers of Bell's Palsy: A Metaanalysis

// Otol Neurotol. — 2019. — Vol. 40 (5). — P. 681–687.

DOI: 10.1097/MAO.0000000000002166

15. Shang W., Hu H., Shen M. et al. Investigating the correlation

between serum albumin level and the prognosis of Bell’s palsy //

Medicine. — 2021. — Vol. 100. — P. 29(e26726).

16. Якупов Р.А., Якупова А.А., Бусургина Е.А., Назипова

А.Я. Электронейрофизиологические критерии прогноза

течения острой невропатии лицевого нерва по данным исследования

мигательного рефлекса // Вестник современной

клинической медицины. — 2018. — Т. 11, № 5. — С. 82–85.

DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(5).82-85

17. Савицкая Н.Г., Остафийчук А.В., Супонева Н.А., Янкевич Д.С.

Возможности электромиографии в прогнозировании восстановления

при идиопатической нейропатии лицевого нерва // Нервномышечные

болезни. — 2012. — Т. 4. — С. 36–43.

18. Andresen N.S., Zhu V., Lee A. et al. Electrodiagnostic testing

in acute facial palsy: Outcomes and comparison of methods //

Laryngoscope Investig Otolaryngol. — 2020. — Vol. 5 (5). — P. 928–935.

DOI: 10.1002/lio2.458

19. Kwon K.J., Bang J.H., Kim S.H. et al. Prognosis prediction

changes based on the timing of electroneurography after facial

paralysis // Acta Otolaryngol. — 2022. — Vol. 24. — P. 1–7.

DOI: 10.1080/00016489.2021.1976417

20. Lin H.J., Chen P.C., Tsai T.T., Hsu S.P. Comparison of

nerve conduction study and transcranial magnetic stimulation

for early diagnosis and prognosis prediction of idiopathic facial

palsy // Neurol Sci. — 2021. — Vol. 42 (10). — P. 4149–4154.

DOI: 10.1007/s10072-021-05095-4

21. de Almeida J.R., Guyatt G.H., Sud S. et al. Management of Bell palsy:

clinical practice guideline // CMAJ. — 2014. — Vol. 186 (12). — P. 917–922.

DOI: 10.1503/cmaj.131801

22. Celik O., Eskiizmir G., Pabuscu Y. et al. The role of

facial canal diameter in the pathogenesis and grade of Bell's

palsy: a study by high resolution computed tomography //

Braz J Otorhinolaryngol. — 2017. — Vol. 83 (3). — P. 261–268.

DOI: 10.1016/j.bjorl.2016.03.016

23. Erdoğan O., Kılıç S., Beger O. et al. Evaluation of

Bell's palsy in the cerebellopontine angle: An MRI study //

Int J Clin Pract. — 2021. — Vol. 75 (5). — P. e13971.

DOI: 10.1111/ijcp.13971

24. Celik O., Ulkumen B., Eskiizmir G. et al. The ratio of

facial nerve to facial canal as an indicator of entrapment in

Bell’s palsy: A study by CT and MRI // Clinical Neurology

and Neurosurgery. — 2020. — Vol. 198. — P. 106109.

DOI: 10.1016/j.clineuro.2020.106109

25. Климкин А.В., Войтенков В.Б., Скрипченко Н.В. Нейросонография

лицевого нерва у детей с идиопатической нейропатией //

Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. — 2017. — Т.

117, № 12. — С. 52–56.

26. Климкин А.В., Войтенков В.Б., Скрипченко Н.В.,

Васильева Ю.П. Патент № 2695000 C1, 18.07.2019.

Заявка № 2018126453, 17.07.2018.


УДК 618.16-002.524

С.Л. МОРОЗОВ 1,2 , Н.Ю. КОВАЛЬ 3 , Е.С. СТОЛЯРЕВИЧ 4 , О.Р. ПИРУЗИЕВА 1 , Т.В. ЛЕПАЕВА 1 , Т.А. НИКИШИНА 1 ,

О.В. ТАРАСОВА 2 , В.В. ДЛИН 1

1

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, г. Москва

2

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова МЗ РФ,

г. Москва

3

Тверской государственный медицинский университет, г. Тверь

4

Городская клиническая больница № 52 (Московский городской нефрологический центр)

г. Москва

Волчаночный нефрит как актуальная проблема

педиатрической нефрологии.

Клинический пример люпус нефрита I класса

у ребенка с нефротическим синдромом


Морозов Сергей Леонидович — кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных

болезней почек им. М.С. Игнатовой, доцент кафедры госпитальной педиатрии № 2 педиатрического факультета

Адрес: 125412, г. Москва, ул. Талдомская, д. 2, тел: +7-903-138-77-32, e-mail: mser@list.ru

Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается синтезом аутоантител

и отложением комплементфиксирующих иммунных комплексов в поврежденных тканях и органах. Системная красная

волчанка имеет множество клинических проявлений, при этом одним из самых опасных является поражение почек,

так называемый волчаночный (люпус) нефрит. Проблема волчаночного нефрита особенно актуальна в детской практике,

так как считается, что у детей заболевание протекает тяжелее, чем у взрослых, и зачастую ассоциируется с детской

смертностью. В данной статье приводятся современные представления о патогенезе, клинической картине, терапевтической

тактики волчаночного нефрита, а также приводится клиническое наблюдение волчаночного нефрита I класса,

протекающее с волчаночной подоцитопатией.

Ключевые слова: дети, системная красная волчанка, волчаночный нефрит, люпус нефрит, подоцитопатия, иммуносупрессивная

терапия.

(Для цитирования: Морозов С.Л., Коваль Н.Ю., Столяревич Е.С., Пирузиева О.Р., Лепаева Т.В., Никишина Т.А., Тарасова О.В.,

Длин В.В. Волчаночный нефрит как актуальная проблема педиатрической нефрологии. Клинический пример люпус нефрита

I класса у ребенка с нефротическим синдромом. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 13-19)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-13-19

S.L. MOROZOV 1,2 , N.Yu. KOVAL 3 , E.S. STOLYAREVICH 4 , O.R. PIRUZIEVA 1 , T.V. LEPAEVA 1 , T.A. NIKISHINA 1 ,

O.V. TARASOVA 2 , V.V. DLIN 1

1

Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics, Moscow

2

Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow

3

Tver State Medical University, Tver

4

City Clinical Hospital No. 52 of the Moscow Health Department, Moscow City Nephrology Center, Moscow

Lupus nephritis as a topical problem of pediatric

nephrology. Clinical case of lupus nephritis class I

in a child with nephrotic syndrome

14


Том 20, № 2. 2022

Contact details:

Morozov S.L. — PhD (medicine), Leading Researcher of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases named after M.S. Ignatova,

Associate Professor of the Department of Hospital Therapy No. 2 of the Pediatrics Faculty

Address: 2 Taldomskaya St., Moscow, Russian Federation, 125412, tel.: +7-903-138-77-32, e-mail: mser@list.ru

Systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune disease accompanied by the synthesis of autoantibodies and the

deposition of complement-fixing immune complexes in damaged tissues and organs. Systemic lupus erythematosus has many clinical

manifestations, with kidney damage, the so-called lupus nephritis, being one of the most dangerous. The problem of lupus nephritis

is especially relevant in pediatric practice, since it is believed that in children the disease is more severe than in adults and is often

associated with infant mortality. This article presents modern ideas about the pathogenesis, clinical picture, and therapeutic tactics for

lupus nephritis, as well as a clinical observation of class I lupus nephritis occurring with lupus podocytopathy.

Key words: children, systemic lupus erythematosus, lupus nephritis, lupus nephritis, podocytopathy, immunosuppressive therapy.

(For citation: Morozov S.L., Koval N.Yu., Stolyarevich E.S., Piruzieva O.R., Lepaeva T.V., Nikishina T.A., Tarasova O.V., Dlin V.V.

Lupus nephritis as a topical problem of pediatric nephrology. Clinical case of lupus nephritis class I in a child with nephrotic syndrome.

Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 13-19)

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое

аутоиммунное заболевание, которое сопровождается

синтезом аутоантител и отложением комплементфиксирующих

иммунных комплексов (ИК) в

поврежденных тканях и органах [1, 2]. СКВ имеет

множество клинических проявлений, при этом одним

из самых опасных является поражение почек,

так называемый волчаночный (люпус) нефрит (ЛН).

Проблема ЛН особенно актуальна в детской практике,

так как считается, что у детей заболевание протекает

тяжелее, чем у взрослых, и зачастую ассоциируется

с детской смертностью в исходе СКВ [3].

В этиологическом плане до настоящего времени нет

единого мнения, что является причиной развития

системного поражения органов и тканей при СКВ,

это могут быть как генетические, так и средовые

факторы [1, 2, 4].

Эпидемиология

Данные о заболеваемости и распространенности

системной красной волчанки в мире были опубликованы

в 2014 г. в результате исследования, проведенного

программой эпидемиологического надзора

за СКВ (Мичиган, США) [5]. По результатам исследования

общая заболеваемость и распространенность

в мире на 100 тыс. человек среди взрослого

населения составила 5,5 случаев, причем среди

женщин заболеваемость была несколько выше —

9,3 на 100 тыс. человек, а распространенность —

128,7 на 100 тыс. человек. Среди заболевших средний

возраст при постановке диагноза составлял

39,3 ± 16,6 года [5]. У детей системная красная

волчанка распространена значительно реже с заболеваемостью

0,3–0,9 на 100 тыс. детей в год и

распространенностью 3,3–8,8 на 100 тыс. детского

населения [6].

Несмотря на типичные клинические проявления

заболевания у детей и взрослых, показаны отличия

течения СКВ в детском возрасте [7, 8]. Так, первичное

поражение почек у детей с СКВ наблюдается

у 50–75%, при этом более чем у 90% детей

ЛН развивается в течении двух лет после дебюта

заболевания [8]. Кроме того, большое значение

имеет прогноз выживаемости детей при развитии

терминальной почечной недостаточности в исходе

ЛН, смертность в течение 5 лет после начала заместительной

почечной терапии составляет 22%, при

этом сердечно-легочные нарушения и инфекции

составляют 47% всех причин летального исхода [9,

10].

Этиология и патогенез

Патогенез системной красной волчанки достаточно

сложен и до настоящего времени вызывает много

споров и дискуссий. Считается, что развитие СКВ

обусловлено сложным взаимодействием генетических

и средовых факторов, приводящих к потере

иммунной толерантности и возникновению хронического

аутоиммунного ответа. Ранее проведенные

полногеномные ассоциативные исследования группой

авторов (Harley J.B., Alarcón-Riquelme M.E. и

др.) выявили относительно большое количество

локусов риска, связанных с развитием системной

красной волчанки, однако конкретные гены, определяющие

патогенетические механизмы развития

заболевания, не были найдены [11, 12].

Поскольку распределение аллелей риска среди

пациентов различно, считается, что они могут лежать

в основе клинической гетерогенности заболевания

[12].

Факторы окружающей среды, такие как вирусные

инфекции, солнечные инсоляции, физическое

и психическое напряжение, гормональные перестройки

и др., у предрасположенных к заболеванию

лиц могут вызывать эпигенетические изменения —

вариации в экспрессии генов, вызванные метилированием

ДНК и модификацией гистонов и/или не

кодирующей РНК, приводящих к развитию системной

красной волчанки [12, 13].

Ведущим в патогенезе заболевания является развитие

иммунной толерантности, которая собственно

и является пусковым моментом развития системной

красной волчанки, причем интересным является

факт, что иммунные нарушения возникают задолго

(несколько лет) до дебюта заболевания, развиваясь

постепенно [14]. Таким образом, в развитии заболевания

выделяют условно две фазы: первая —

формирование хронического аутоиммунного ответа,

которая проявляется только присутствием аутоантител

и активированных Т-лимфоцитов, и вторая —

развитие иммуноопосредованного воспаления различных

тканей и органов, что определяет клинические

проявления СКВ [11, 14].

Как упоминалось выше, волчаночный нефрит

наиболее частое и опасное проявление системной

красной волчанки, связанное с отложением иммун-


ных комплексов (ИК) в мезангии и/или на периферии

капиллярных петель клубочков. Особенностью

СКФ является то, что ИК обнаруживаются у всех пациентов

с системной красной волчанкой, однако ЛН

реализуется только в 40–60%, что свидетельствует

о других факторах, вызывающих волчаночный нефрит.

Важным является факт вариабельности ответа

на терапию и скорости развития терминальной

почечной недостаточности, что также объясняется

наличием факторов, определяющих фенотип заболевания

[15, 16].

Особенность строения клубочкового эндотелия,

а именно наличие фенестр, облегчают отложение

иммунных комплексов в гломерулах, которые в

большом количестве образуются в результате аутовоспалительного

процесса [11]. Кроме того, при

волчаночном нефрите характерно наличие факторов,

способствующих отложению иммунных комплексов

и препятствующих их удалению. К ним

относятся: снижение клиренса апоптотического

дебриса (апоптотический дебрис — рецептор, прикрепленный

к дендритным клеткам, который представляет

антигенные сигналы B-клеткам, способствует

их дифференцировке в высокоаффинные

плазматические клетки, секретирующие антитела)

и низкая активность ДНК-азы I (ДНК-аза I является

эндонуклеазой, расщепляющей чужеродные и ненужные

молекулы ДНК при апоптозе)[17].

Проведенные исследования по изучению патогенеза

волчаночного нефрита выявили ряд факторов,

способствующих отложению иммунных комплексов,

наиболее важными из них являются катионный заряд

гломерулярной базальной мембраны, реактивность

антител к двухцепочечной ДНК и к гломерулярным

антигенам [18]. Большинство иммунных

комплексов, которые выводятся почкой, представляют

собой IgG, которые активируют рецепторы

комплемента и FcγR (FcγR) (белок рецептор — принадлежат

к суперсемейству иммуноглобулинов и

являются наиболее важными рецепторами Fc для

индукции фагоцитоза). Замечено, что патогенность

антител и иммунных комплексов зависит от их способности

активировать комплемент и клетки, несущие

Fc-рецепторы [19]. ИК активируют комплемент

по классическому пути, о чем свидетельствует

наличие C1q, C3 и C4 в почках при волчаночном

нефрите. Активированный комплемент, в свою очередь,

приводит к активации нейтрофилов, усиливая

их реакции, включая продукцию активных форм

кислорода [20]. Активация системы комплемента

в гломерулах является закономерным процессом,

так как он необходим для элиминации циркулирующих

иммунных комплексов и продуктов апоптоза,

но при люпус-нефрите этого не происходит, так как

отмечается генетическая недостаточность ранних

компонентов активации классического пути комплемента,

в частности С4, возникающая в результате

изменчивости копий гена, который встречается у

пациентов с СКВ [21].

Активация нейтрофилов в ответ на накопление

иммунных комплексов приводит к развитию гломерулонефрита

за счет продукции различных протеаз

и активных форм кислорода, приводящих к повреждению

ткани почек, индуцируя окисление липидов,

белков, повреждение ДНК и апоптоз [22]. Кроме

того, высвобождение провоспалительных цитокинов

и хемотоксинов может оказывать непосредственное

влияние на эндотелий гломерул, привлекая

в очаг иммунные клетки, вызывая хроническое

воспаление почек [11]. Каскад воспалительных

реакций вызывает повреждение подоцитов, визуально

определяющееся сглаживанием ножек подоцитов,

в гломерулах наблюдается пролиферация

мезангиальных и эндотелиальных клеток, увеличивается

образование и отложение внеклеточного

матрикса, что в итоге приводит к гломерулярной

дисфункции и нефросклерозу.

Проявления люпус-нефрита

Клиническое течение волчаночного нефрита

проявляется выраженной гетерогенностью и может

варьировать от бессимптомной гематурии и/или

протеинурии, артериальной гипертензии, нефротического

или нефритического синдрома вплоть

до быстро прогрессирующего гломерулонефрита с

быстрым развитием терминальной почечной недостаточности

[23, 27]. Зачастую поражение почек

может носить изолированный характер, без какихлибо

явных клинических проявлений системного

поражения соединительной ткани. Определение

антител при системной красной волчанке, равно

как и при волчаночном нефрите, является неотъемлемой

частью постановки диагноза. Однако, к

сожалению, уровни антител не всегда отражают

состояние иммунопатологического процесса и не

могут являться маркерами, определяющими долгосрочный

исход заболевания. В анализах крови на

системную патологию определяются антинуклеарные

антитела (АНФ) и/или антитела против двухцепочечной

ДНК (анти-ДНК). Так, например, низкий

уровень C4 компонента комплимента может отражать

дефект классического пути комплемента. C1q

является первым субкомпонентом классического

пути активации комплемента и участвует в выведении

иммунных комплексов и аутоантигенов, образующихся

при апоптозе. Наследственный дефицит

или низкие уровни C1q связаны с повышенным риском

СКВ и иммуноопосредованного гломерулонефрита

(ЛН). Также показано, что одновременное выявление

повышенных уровней анти-ДНК и анти-C1q

антител повышает диагностическую специфичность

и чувствительность для оценки активности системной

красной волчанки [23, 24]. Для постановки

диагноза ЛН, а также определения дальнейшей

терапевтической тактики и прогноза заболевания

необходимо проведение морфологического исследования.

Впервые волчаночный нефрит морфологически

был классифицирован Всемирной организацией

здравоохранения в 1975 г., в дальнейшем пересмотрен

в 1978 и 2003 гг. В настоящее время действует

классификация международного общества нефрологов

(ISN) от 2018 г. (табл. 1) [24].

Согласно критериям ISN, выделяют 6 гистологических

групп ЛН, которые, как правило соответствуют

клиническому проявлению заболевания и

прогнозу. Так, при нефритическом синдроме определяется

II–IV морфологические классы волчаночного

нефрита, тогда как при V морфологическом

классе, чаще всего, имеет место нефротический

синдром. В плане прогноза заболевания примерно

четверть пациентов при III–V классах находятся в

группе высокого риска по развитию терминальной

почечной недостаточности и требуют «агрессивного»

лечения [26].

Лечение волчаночного нефрита делится на индукционную

фазу, цель которой обеспечить быстрое

купирование воспаления, и поддерживающую, позволяющую

предотвратить рецидив заболевания.

Для контроля над лечением в последнее время активно

обсуждается вопрос проведения повторной

16


Том 20, № 2. 2022

Таблица 1. Морфологическая классификация ЛН [25]

Table 1. Morphological classification of lupus nephritis [25]

Морфологический

класс

Класс I

Класс II

Класс III

Класс IV

Морфологические

изменения

Минимальные изменения

Мезангиопролиферативный

гломерулонефрит

Фокальный пролиферативный

гломерулонефрит

(вовлечено менее 50% клубочков).

Диффузный пролиферативный

гломерулонефрит.

(вовлечено более 50% клубочков).

Клинический

проявления

Бессимптомное течение /

нефритический синдром

Бессимптомное течение/

нефритический синдром

Нефритический синдром

Нефритический ±

нефротический синдром

Уровень

протеинурии

< 500/24 ч

< 500/24 ч

> 500/24 ч

> 500/24 ч

Класс V Мембранозная нефропатия Нефротический синдром < 1000/24 ч

Класс VI

Диффузный

склерозирующий нефрит

Терминальная стадия

хронической почечной

недостаточности

–

нефробиопсии на фоне лечения пациента, что позволяет

обеспечить не только контроль эффективности

терапии, но и необоснованного продолжения

иммуносупрессивной терапии. По немногочисленным

данным повторную нефробиопсию необходимо

проводить не ранее чем через 12 месяцев полной

ремиссии нефрита, несмотря на сохраняющуюся

серологическую активность заболевания, так как

клинические и серологические маркеры не отражают

гистологическую активность, наблюдаемую при

нефробиопсии [27, 28].

Ниже приводим собственное клиническое наблюдение,

которое демонстрирует, что в ряде случаев

отсутствует связь между морфологическим вариантом

заболевания и клиническими проявлениями

ЛН, тяжести клинической картины заболевания и

морфологического варианта заболевания.

Клиническое наблюдение

Мальчик, 16 лет, поступил в отделение нефрологии

научно-исследовательского клинического

института педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева с

диагнозом: нефротический синдром. За неделю до

дебюта заболевания у ребенка были жалобы на слабость,

боли в животе. Сыпи, артралгии, лихорадки у

ребенка не отмечалось. Начало заболевания острое

с выраженного отека в области век, одутловатости

лица. При обследовании по месту жительства в

симптомокомплексе имел место полный нефротический

синдром: распространенные отеки в области

лица, нижних конечностей, суточная протеинурия

4,5 г/сут., альбумин крови 18 г/л, гиперхолетеринемия.

Учитывая тяжесть заболевания, ребенок госпитализирован

в отделении нефрологии НИКИ педиатрии

им. акад. Ю.Е. Вельтищева, где проведено

дообследование и назначена терапия. При поступлении

креатинин крови — 88 мкмоль/л, расчетная

скорость клубочковой фильтрации — 84 мл/мин на

1,73 м 2 . Также в биохимическом анализе крови отмечался

резко сниженный уровень C4-компонента

комплимента — 0,09 г/л (N — 0,14–0,27 г/л) при

нормальных значения С3-компонента комплемента.

Учитывая возраст дебюта заболевания, низкий уровень

C4-компонента комплимента, ребенку было

проведено исследование на наличие маркеров системной

патологии, по результатам которого выявлены

положительные антитела к двуспиральной

ДНК — 99,3Ед/мл и АНФ на НЕр-2-клетках — 2560,

с ядерным крупно гранулярным типом свечения.

Для верификации морфологического диагноза ребенку

проведено морфологическое исследование

(рис. 1).

При световой микроскопии клубочки нормальных

размеров, без мезангиальной и эндокапиллярной

гиперклеточности. Стенки капиллярных петель не

утолщены, одноконтурные. Интерстиций не изменен,

интерстициальная инфильтрация практически

отсутствует. Артерии и артериолы — без особенностей.

На иммунофлюоресценции: IgG-мезангий ++;

IgM-мезангий ++; IgA-мезангий ++; C3-

мезангий ++; C1q-мезангий+; Kappa-мезангий ++;

Lambda-мезангий ++; Фибриноген — негативно.

Для уточнения морфологических данных ребенку

проведена электронная микроскопия (рис. 2).

При электронной микроскопии в клубочках определяется

заметная мезангиальная пролиферация,

расширение мезангиального матрикса. Интерстиций

без особенностей, нефротелий канальцев несколько

уплощен, слабая белковая и гидропическая

дистрофия клеток. Толщина и ультраструктура

базальных мембран капилляров соответствует норме.

Депозиты преимущественно мелкие, электронно

плотные, парамезангиальные. Единичные депозиты

слабой электронной плотности встречаются по

ходу пролиферирующих отростков мезангиальных

клеток. Очаги распластывания (слияния) малых отростков

подоцитов. В эндотелии капилляров клубочков

довольно многочисленные тубуло-ретикулярные

структуры (наиболее характерны для СКВ).

Картина мезангиопролиферативного гломерулонефрита

с преимущественно парамезангиальными

депозитами.

Таким образом, морфологическая картина заболевания

бесспорно соответствует люпус-нефриту.

В данном случае, естественно, возник вопрос, какому

же морфологическому классу соответствует

представленный вариант? При детальном анализе

и в тесной работе с морфологами мы склоняемся

к тому, что представленный вариант относится к

I морфологическому классу, так как мезангиальная

пролиферация представленна лишь единичными

клетками, которые определяются только по


Рисунок 1. Данные светооптической микроскопии (А, В) и иммунофлюоресценции (С–G) пациента

с волчаночным нефритом. A, B — неизмененныеклубочки; С — C1q-мезангий +; D— IgMмезангий

++;F — IgG-мезангий ++;G — C3-мезангий ++

Figure 1. Data of light-optical microscopy (А, В) immuno-fluorescence (С–G) of a patient with

lupus nephritis. A, B — unchanged tufts; С — C1q-mesangium +; D — IgM-mesangium ++;F — IgGmesangium

++;G — C3-mesangium ++

Рисунок 2. Данные электронной микроскопии пациента с волчаночным нефритом. A — парамезангиальные

депозиты; B — тубуло-ретикулярная структура; С — очаговое распластывание

ножек подоцитов

Figure 2. Data of electronic microscopy of a patient with lupus nephritis. A — para mesangium

deposits; B — tubule-reticular structure; С — focal spreading of podocyte pedicles

данным электронной микроскопии, тогда как по

данным световой микроскопии мезангиальная пролиферация

не определяется. Изначально морфологическая

классификация ЛН построена на данных

световой микроскопии, и разница между I и II классом

определялась лишь по степени мезангиальной

пролиферации, что, собственно, их и разграничивает.

Кроме того, по данным электронной микроскопии

в биоптате почки имеются депозиты, подтвержденные

иммунофлюоресценцией, и, главное,

определяются тубуло-ретикулярные структуры,

очень характерные именно для системной красной

волчанки. Еще одним вопросом стало несоответствие

морфологического класса и имеющейся у ребенка

клинической картины заболевания. Данный

феномен объясняется повреждением подоцитов с

распластыванием их малых ножек. Эти изменения

соответствуют волчаночной подоцитопатии, клинически

проявляющейся значимой потерей белка и

развитием полного нефротического синдрома.

Вопросы терапии волчаночного нефрита, учитывая

сложный патогенез заболевания, до настоящего

времени остаются дискутабельными. В конце

прошлого столетия было замечено, что терапия

глюкокортикостероидами значительно улучшала

прогноз волчаночного нефрита, однако множество

схем терапии и дозировки глюкокортикостероидов

оставляло ряд нерешенных вопросов [29].

В настоящее время лечение волчаночного нефрита

традиционно делят на индукционную фазу

18


Том 20, № 2. 2022

интенсивной иммуносупрессии, направленной на

быстрое подавление воспаления, за которой следует

продолжительная поддерживающая фаза, направленная

на консолидацию ответа и предотвращение

обострений заболевания [30].

Для фазы индукции современные руководства

рекомендуют использовать средние и высокие дозы

ГК в сочетании с иммунодепрессантами, такими как

микофенолатамофетил, циклофосфамид и в последнее

время ингибиторами кальциневрина.

Общепринятой индукционной терапией является

использование трех последовательных пульсов метилпреднизолона

в дозе 250–1000 мг/сут. с последующим

ежедневным приемом преднизолона 0,5–1

мг/кг в сут. в течение 6 месяцев с последующей постепенной

отменой стероидных препаратов. К сожалению,

длительное лечение глюкокортикоидами

приводит к развитию стероидных осложнений,

поэтому поиск более эффективных схем терапии

во всем мире является актуальным. В последнее

время исследователи приходят к единому мнению,

что комбинация стероидов и иммуносупрессивных

препаратов является более эффективной при ЛН.

Следующим этапом в лечении волчаночного нефрита

стало использование циклофосфамида, который

показал высокую эффективность и стал стандартом

терапии ЛН, однако неудобство его использования

привело к поиску более оптимальных схем терапии

[26, 27].

В настоящее время для иммуносупрессивной терапии

предлагается комбинация преднизолона в

малых дозах 0,5–1 мг/кг в сут. с ингибиторами кальциневрина

или микофенолатамофетила (ММФ) [30].

В проведенных исследованиях ММФ продемонстрировал

превосходство по сравнению с циклофосфамидом

в его способности индуцировать ремиссию,

кроме того, по спектру нежелательных явлений

препараты мофетиловой кислоты несомненно имеют

преимущества перед другими иммуносупрессивными

препаратами [31]. Кроме того, ММФ снижает

риск развития почечной недостаточности, что делает

его использование в качестве терапевтического

средства первой линии для индукции и поддержания

ремиссии волчаночного нефрита [32].

Возвращаясь к нашему клиническому случаю,

хочется сказать несколько слов о терапии ребенка

с подтвержденным волчаночным нефритом I класса

в сочетании с волчаночной подоцитопатией. Изначально

терапия нефротического синдрома сводилась

к классической схеме стероидной терапии, а

именно — использование преднизолона из расчета

2 мг/кг в сут., которую пациент получал в течении

6 недель с успешным выходом в ремиссию нефротического

синдрома. После установления морфологического

диагноза, детального анализа истории

болезни было принято решение проложить терапию

волчаночного нефрита препаратами мофетиловой

кислоты в сочетании с преднизолоном в низкой

дозе 0,5 мг/кг длительностью 6 месяцев.

Обсуждение

Волчаночный нефрит в педиатрической практике

действительно может представлять большую проблему,

которая обусловлена не только редкостью

заболевания, но и не всегда типичной клинической

картиной, отсутствием других проявлений системной

красной волчанки, что может приводить к ошибочной

трактовке диагноза. Еще одной проблемой

является то, что нет достаточных данных об эффективности

современной иммуносупрессивной терапии

у детей, а та терапия, которая существует, в

достаточной мере исследована только у взрослых.

Накопление клинического опыта, особенно в лечении

детей с системной патологией соединительной

ткани, позволит в будущем разработать и внедрить

в клиническую практику оптимальные схемы терапии,

что, несомненно, приведет не только к снижению

частоты тяжелых нежелательных явлений, но и

повысит качество жизни маленьких пациентов.

Морозов С.Л.

http://orcid.org/0000-0002-0942-0103

Столяревич Е.С.

http://orcid.org/0000-0002-0402-8348

Пирузиева О.Р.

http://orcid.org/0000-0001-7663-6070

Тарасова О.В.

http://orcid.org/0000-0001-6434-7159

Длин В.В.

http://orcid.org/0000-0002-3050-77-48


1. Fradin S. A new suture for external silicone sponge implants //

Arch Ophthalmol Chic Ill. — 1960, 1971. — Vol. 86. — P. 58–59.

DOI: 10.1001/archopht.1971.01000010060011

2. Pinheiro S.V.B., Dias R.F., Fabiano R.C.G. et al. Pediatric lupus

nephritis // J Bras Nefrol Orgao of Soc Bras E Lat-Am Nefrol. — 2019. —

Vol. 41. — P. 252–265. DOI: 10.1590/2175-8239-JBN-2018-0097

3. Malattia C., Martini A. Paediatric-onset systemic lupus

erythematosus // Best Pract Res Clin Rheumatol. — 2013. —

Vol. 27. — P. 351–362. DOI: 10.1016/j.berh.2013.07.007

4. Mohan C., Putterman C. Genetics and pathogenesis of systemic

lupus erythematosus and lupus nephritis // Nat Rev Nephrol. —

2015. — Vol. 11. — P. 329–341. DOI: 10.1038/nrneph.2015.33

5. Somers E.C., Marder W., Cagnoli P. et al. Population-based

incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: the

Michigan Lupus Epidemiology and Surveillance program // Arthritis

Rheumatol Hoboken NJ. — 2014. — Vol. 66. — P. 369–378.

DOI: 10.1002/art.38238

6. Kamphuis S., Silverman E.D. Prevalence and burden of pediatriconset

systemic lupus erythematosus // Nat Rev Rheumatol. —

2010. — Vol. 6. — P. 538–546. DOI: 10.1038/nrrheum.2010.121

7. Lewandowski L.B., Schanberg L.E., Thielman N. et al. Severe

disease presentation and poor outcomes among pediatric systemic

lupus erythematosus patients in South Africa // Lupus. — 2017. —

Vol. 26. — P. 186–194. DOI: 10.1177/0961203316660625

8. Levy D.M., Kamphuis S. Systemic lupus erythematosus in

children and adolescents // —Pediatr Clin North Am. — 2012. —

Vol. 59. — P. 345–364. DOI: 10.1016/j.pcl.2012.03.007

9. Bennett M., Brunner H.I. Biomarkers and updates on pediatrics

lupus nephritis // Rheum Dis Clin North Am. — 2013. — Vol. 39. —

P. 833–853. DOI: 10.1016/j.rdc.2013.05.001

10. Hiraki L.T., Lu B., Alexander S.R. et al. End-stage renal disease

due to lupus nephritis among children in the US, 1995–2006 //

Arthritis Rheum. — 2011. — Vol. 63. — P. 1988–1997. DOI: 10.1002/

art.30350

11. Flores-Mendoza G., Sansón S.P., Rodríguez-Castro S. et al.

Mechanisms of Tissue Injury in Lupus Nephritis // Trends Mol Med. —

2018. — Vol. 24. — P. 364–378. DOI: 10.1016/j.molmed.2018.02.003

12. The International Consortium for Systemic Lupus Erythematosus

Genetics (SLEGEN), Harley JB, Alarcón-Riquelme ME, et al. Genomewide

association scan in women with systemic lupus erythematosus

identifies susceptibility variants in ITGAM, PXK, KIAA1542 and

other loci // Nat Genet. — 2008. — Vol. 40. — P. 204–210.

DOI: 10.1038/ng.81

13. Muñoz L.E., Lauber K., Schiller M. et al. The role of

defective clearance of apoptotic cells in systemic autoimmunity //

Nat Rev Rheumatol. — 2010. — Vol. 6. — P. 280–289.

DOI: 10.1038/nrrheum.2010.46

14. Arbuckle M.R., McClain M.T., Rubertone M.V. et al. Development

of Autoantibodies before the Clinical Onset of Systemic Lupus

Erythematosus // N Engl J Med. — 2003. — Vol. 349. — P. 1526–1533.

DOI: 10.1056/NEJMoa021933

15. Hanly J.G., O’Keeffe A.G., Su L. et al. The frequency and

outcome of lupus nephritis: results from an international inception

cohort study // Rheumatol Oxf Engl. — 2016. — Vol. 55. —

P. 252–262. DOI: 10.1093/rheumatology/kev311

16. Zabaleta-Lanz M., Vargas-Arenas R.E., Tápanes F. et al. Silent

nephritis in systemic lupus erythematosus // Lupus. — 2003. —

Vol. 12. — P. 26–30. DOI: 10.1191/0961203303lu259oa

17. Fenton K., Fismen S., Hedberg A. et al. Anti-dsDNA antibodies

promote initiation, and acquired loss of renal Dnase1 promotes


progression of lupus nephritis in autoimmune (NZBxNZW)F1

mice // PloS One. — 2009. — Vol. 4. — P. e8474. DOI: 10.1371/

journal.pone.0008474

18. Lefkowith J.B., Gilkeson G.S. Nephritogenic autoantibodies

in lupus: current concepts and continuing controversies // Arthritis

Rheum. — 1996. — Vol. 39. — P. 894–903. DOI: 10.1002/

art.1780390605

19. Bruschi M., Galetti M., Sinico R.A. et al. Glomerular

Autoimmune Multicomponents of Human Lupus Nephritis In Vivo (2):

Planted Antigens // J Am Soc Nephrol JASN. — 2015. — Vol. 26. —

P. 1905–1924. DOI: 10.1681/ASN.2014050493

20. Mayadas T.N., Rosetti F., Ernandez T. et al. Neutrophils: game

changers in glomerulonephritis? // Trends Mol Med. — 2010. —

Vol. 16. — P. 368–378. DOI: 10.1016/j.molmed.2010.06.002

21. Lintner K.E., Wu Y.L., Yang Y. et al. Early Components of

the Complement Classical Activation Pathway in Human Systemic

Autoimmune Diseases // Front Immunol. — 2016. — Vol. 7. —

P. 36. DOI: 10.3389/fimmu.2016.00036

22. Mittal M., Siddiqui M.R., Tran K. et al. Reactive oxygen species

in inflammation and tissue injury // Antioxid Redox Signal. — 2014. —

Vol. 20. — P. 1126–1267. DOI: 10.1089/ars.2012.5149

23. Mok C-C. Understanding lupus nephritis: diagnosis,

management, and treatment options // Int J Womens Health. —

2012. — Vol. 213. DOI: 10.2147/IJWH.S28034

24. Marto N. Anti-C1q antibodies in nephritis: correlation between

titres and renal disease activity and positive predictive value in

systemic lupus erythematosus // Ann Rheum Dis. — 2004. —

Vol. 64. — P. 444–448. DOI: 10.1136/ard.2004.024943

25. Bajema I.M., Wilhelmus S., Alpers C.E. et al. Revision of

the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society

classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and

modified National Institutes of Health activity and chronicity

indices // Kidney Int. — 2018. — Vol. 93. — P. 789–796.

DOI: 10.1016/j.kint.2017.11.023

26. Bankole A.A., Nwaonu J.N. The Shifting Landscape of Lupus

Nephritis Management: A Review. Cureus Published Online First:

5 January 2022. DOI: 10.7759/cureus.20950

27. De Rosa M., Azzato F., Toblli J.E. et al. A prospective

observational cohort study highlights kidney biopsy findings of lupus

nephritis patients in remission who flare following withdrawal of

maintenance therapy // Kidney Int. — 2018. — Vol. 94. — P. 788–794.

DOI: 10.1016/j.kint.2018.05.021

28. Alsuwaida A., Husain S., Alghonaim M. et al. Strategy for

second kidney biopsy in patients with lupus nephritis // Nephrol

Dial Transplant Off Publ Eur Dial Transpl Assoc — Eur Ren Assoc. —

2012. — Vol. 27. — P. 1472–1478. DOI: 10.1093/ndt/gfr517

29. Barron K.S., Person D.A., Brewer E.J. et al. Pulse

methylprednisolone therapy in diffuse proliferative lupus nephritis //

J Pediatr. — 1982. — Vol. 101. — P. 137–141. DOI: 10.1016/S0022-

3476(82)80203-5

30. Mejía-Vilet J.M., Ayoub I. The Use of Glucocorticoids in Lupus

Nephritis: New Pathways for an Old Drug // Front Med. — 2021. —

Vol. 8. DOI: 10.3389/fmed.2021.622225

31. Ginzler E.M., Dooley M.A., Aranow C. et al. Mycophenolate

mofetil or intravenous cyclophosphamide for lupus nephritis //

N Engl J Med. — 2005. — Vol. 353. — P. 2219–2228. DOI: 10.1056/

NEJMoa043731

32. Walsh M., James M., Jayne D. et al. Mycophenolate mofetil for

induction therapy of lupus nephritis: a systematic review and metaanalysis

// Clin J Am Soc Nephrol. — 2007. — Vol. 2. — P. 968–975.

DOI: 10.2215/CJN.01200307

УВАЖАЕМЫЕ АВТОРЫ!

Перед тем как отправить статью в редакцию журнала

«Практическая медицина», проверьте:

• Направляете ли Вы отсканированное рекомендательное письмо учреждения, заверенное ответственным

лицом (проректор, зав. кафедрой, научный руководитель), отсканированный лицензионный договор.

• Резюме не менее 6-8 строк на русском и английском языках должно отражать, что сделано и полученные

результаты, но не актуальность проблемы.

• Рисунки должны быть черно-белыми, цифры и текст на рисунках не менее 12-го кегля,

в таблицах не должны дублироваться данные, приводимые в тексте статьи. Число таблиц

не должно превышать пяти, таблицы должны содержать не более 5-6 столбцов.

• Цитирование литературных источников в статье и оформление списка литературы должно соответствовать

требованиям редакции: список литературы составляется в порядке цитирования источников, но не по алфавиту.

Журнал «Практическая медицина» включен Президиумом ВАК в Перечень ведущих рецензируемых

научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты

диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук.

20


Том 20, № 2. 2022

УДК 616-089.888

Ю.В. ОРЛОВ 1 , Р.К. ГАЛЕЕВ 2 , О.И. ЛОМАКИНА 2 , А.А. КОРОСТЕЛЕВА 1 , А.В. КОШКИНА 1 , А.Р. ШАЙХИЕВА 1 ,

Л.Д. АМИРОВА 1

1

Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

2

Детская городская больница с перинатальным центром, г. Нижнекамск

Дистоция плечиков —

«ночной кошмар» акушера гинеколога?


Орлов Юрий Валерьевич — кандидат медицинских наук, доцент, руководитель аккредитационно-симуляционного центра кафедры

акушерства и гинекологии им. проф. В.С. Груздева

Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел. +7 (843) 236-12-70, e-mail: scenter@kazangmu.ru

Дистоция плечиков является непредсказуемым, непредотвратимым акушерским состоянием, характеризующимся отсутствием

общепринятого определения, консенсуса в отношении тактики лечения, а также большим разнообразием

зарегистрированных случаев заболеваемости во всем мире.

Целью данного обзора является повышение осведомленности врачей акушеров-гинекологов и проходящих обучение

ординаторов об основных принципах ведения родов при дистоции плечиков и алгоритме действий, предложенных различными

авторами, по разрешению этой неотложной акушерской ситуации.

Материал и методы. Был проведен аналитический обзор специальной литературы по дистоции плечиков, поиск информации

из различных источников: материалов конференций, технических отчетов, журнальных статей, рефератов и

интернет-статей с использованием баз данных Medline, Google Scholar и PubMed.

Результаты. Дистоция плечиков связана с 1-процентным риском серьезной длительной инвалидности или смерти новорожденных.

Относительная редкость дистоции плечиков и отсутствие стандартизированного ведения часто означает,

что немногие акушеры в действительности имеют опыт решения этой неотложной акушерской проблемы. Для разрешения

плечевой дистоции традиционно применяют ряд приемов, предлагаемая последовательность которых различными

авторами дискутабельна.

Выводы. Дистоция плечиков — крайне непредсказуемая акушерская чрезвычайная ситуация, которая требует, чтобы

все практикующие в родильном зале специалисты обладали детальными знаниями данного состояния и путями его преодоления.

Ключевые слова: дистоция плечиков, неотложная акушерская помощь, акушеры-гинекологи, ординаторы, непредсказуемый,

непредотвратимый.

(Для цитирования: Орлов Ю.В., Галеев Р.К., Ломакина О.И., Коростелева А.А., Кошкина А.В., Шайхиева А.Р., Амирова Л.Д.

Дистоция плечиков — «ночной кошмар» акушера гинеколога? Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 20-26)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-20-26

Yu.V. ORLOV 1 , R.K. GALEEV 2 , O.I. LOMAKINA 2 , A.A. KOROSTELEVA 1 , A.V. KOSHKINA 1 , A.R. SHAJHIEVA 1 ,

L.D. AMIROVA 1

1

Kazan State Medical University, Kazan

2

Children’s City Hospital with a Perinatal Center, Nizhnekamsk

Shoulder dystocia —

a «nightmare» of an ob/gynecologist?

Contact details:

Orlov Yu.V. — PhD (medicine), Associate Professor, Head of the Accreditation and Simulation Center of the Department of Obstetrics and

Gynecology named after Prof. V.S. Gruzdev

Address: 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.: +7 (843) 236-12-70, e-mail: scenter@kazangmu.ru


Shoulder dystocia is an unpredictable, unavoidable obstetric condition characterized by a lack of a generally accepted definition,

consensus on treatment, and a wide variety of reported incidences worldwide.

The purpose of this review is to raise the awareness of obstetricians, gynecologists and residents in the basic principles of labor

management for shoulder dystocia and the algorithm of actions proposed by various authors to resolve this emergency obstetric

situation.

Materials and methods. An analytical review of the special literature on shoulder dystocia from various sources was carried

out: conference proceedings, technical reports, journal articles, abstracts and online articles using the Medline, Google Scholar and

PubMed databases.

Results. Shoulder dystocia is associated with a 1% risk of severe long-term disability or neonatal death. The relative rarity of

shoulder dystocia and the lack of standardized management often means that few obstetricians actually have experience with this

emergency obstetric problem. To resolve shoulder dystocia, a number of maneuvers are traditionally used, the proposed sequence of

which is debatable by various authors.

Conclusion. Shoulder dystocia is a highly unpredictable obstetric emergency that requires all practitioners in the delivery room to

have a detailed knowledge of the condition and how to manage it.

Key words: shoulder dystocia, obstetric emergency, obstetricians, residents, unpredictable, unpreventable.

(For citation: Orlov Yu.V., Galeev R.K., Lomakina O.I., Korosteleva A.A., Koshkina A.V., Shajhieva A.R., Amirova L.D. Shoulder

dystocia — a «nightmare» of an ob/gynecologist? Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 20-26)

Дистоцию плечиков (ДП) часто называют кошмаром

в родильном зале, и это определенно так! Даже

опытный персонал, сопровождающий родовой процесс,

признает, что это конкретное осложнение

заставляет их сердце биться чаще, а руки потеть

[1]. Так как при разрешении ДП необходимо задействовать

большое количество «помощников» — медицинского

персонала учреждения, именно ночью

ощущается его недостаток. Поэтому часто к такому

определению добавляют слово «ночной» [2]. ДП

является потенциально опасным для жизни неотложным

акушерским состоянием, которое приводит

к задержке рождения плечика или плечиков после

рождения головки плода [3, 4].

Различия в определении, классификациях, в том

числе по степени тяжести состояния и используемых

приемов при ДП привели к большим различиям

в зарегистрированной частоте данной неотложной

акушерской патологии и ее осложнений [5, 6]. ДП

возникает в результате вдавления одного или обоих

плечиков плода в костный таз матери [7]. Причина

этого вдавления механическая [5, 6]. На сегодняшний

день не существует надежного метода прогнозирования

ДП. Попытки применить оценки риска

для прогнозирования дистоции оказываются недостаточными

для предотвращения ее в значительном

большинстве случаев [4]. Поэтому только быстрые

и умелые действия позволяют избежать повреждений

или гибели плода. Тем не менее высокий уровень

настороженности при планировании ведения

родов и наличие четких инструкций по проведению

родоразрешения помогают предотвращать травмы

у матери и ее ребенка. Это описательный обзор,

цель которого информирование клиницистов и ординаторов

об оказании неотложной акушерской помощи

при ДП.

Определение

Общепринятого строгого определения ДП в зарубежной

и отечественной литературе не существует

[5–7, 8]. Spong C.Y. et al. (1995), а впоследствие

Beall M.H. et al. (1998) и Bruner J.P. et al. (1998)

договорились определять дистоцию как невозможность

рождения плечиков после рождения головки

плода без применения специальных пособий [9–

11]. Оперативное акушерство Манро Керра (2010)

называет ДП состояние, при котором головка плода

не может родиться самопроизвольно или с помощью

нескольких нисходящих тракций [12]. Рекомендации

RCOG (The Royal College of Obstetriciansand

Gynaecologists — Королевский колледж акушеров и

гинекологов, 2012) дали собственное определение

ДП, когда влагалищное родоразрешение в головном

предлежании требует дополнительных акушерских

приемов для рождения плода после того, как

головка плода родилась, а осторожные тракции не

удались. [4]. На наш взгляд и данным ряда авторов,

такое определение является неточным [13].

В рекомендациях также было предложено для объективной

диагностики использовать продолжительность

времени рождения плечиков ребенка после

родившейся головки более чем за 60 с и применять

компьютерный мониторинг для измерения усилий,

необходимых для устранения ДП. Клинические рекомендации

РОАГ, (2020) называют ДП остановку

родов после рождения головки плода вследствие

отсутствия самопроизвольного опускания плечевого

пояса и неэффективности легких вспомогательных

низводящих тракций при потугах в течение более

60 с [14]. Появление в определении дистоции

продолжительности времени тракции в виде уточнения

«более 60 с», на наш взгляд, является дискутабельным.

Материал и методы

Был проведен 6-месячный описательный обзор

ДП плода. Обзор отечественной и иностранной литературы

проводился за 30 лет (1991–2021 гг.).

Поиск релевантной литературы по ДП проводился

с 1 августа 2021 г. по 31 января 2022 г. Были

отобраны соответствующие материалы по ДП.

Используемые ключевые слова, такие как определение,

заболеваемость, факторы риска, этиология,

патофизиология и приемы при ДП, с избранными

ссылками, документами конференций, техническими

отчетами, журнальными статьями, рефератами,

22


Том 20, № 2. 2022

соответствующими книгами и интернет-статьями с

использованием баз данных Medline, Google Scholar

и PubMed подверглись критическому рассмотрению.


Фактическая частота заболеваемости неизвестна,

указанные цифры в иностранных источниках

колеблются в пределах 0,15–2% всех вагинальных

родов [3, 15, 16]. Клинические рекомендации

РОАГ (Российское общество акушеров-гинекологов,

2020) отмечают, что распространенность ДП составляет

0,2–3% и зависит от массы тела плода: 0,6–

1,4% при массе тела плода 2500–4000 г; 5–9% —

при массе плода 4000–4500 г [14]. Данные по частоте

сильно различаются в зависимости от критериев

оценки, используемых для диагностики ДП

[16, 17], нераспознанных случаев [16], а также от

опыта акушера-гинеколога и положения, в котором

женщина рожает [6, 16, 18]. Распространенность

увеличивается из-за роста частоты ожирения у матерей,

увеличения массы тела плода, улучшения

перинатального ухода, улучшения отчетности и документирования

[4].

Причины больших различий в частоте распространенности

Двумя основными причинами большой вариабельности

частоты являются следующие: а) отсутствует

объективный диагноз ДП [19], б) более

легкие формы ДП трудно диагностировать или они

часто протекают без осложнений и не кодируются

[20, 21].

Критерии, используемые для определения ДП

1. Использование специальных приемов для

определения ДП (истинная ДП). Впервые такой

критерий был предложен Gross T.L. et.al. в 1987 г.

[16, 17, 22]. Роды, требующие в дополнение к

нисходящей тракции и эпизиотомии применения

приемов для рождения плечиков [8]. Однако использование

приемов для определения ДП подверглось

критике со стороны Spong C.Y. et al. (1995)

и Beall M.H. et al. (1998).

2. Критически оценивая предыдущий метод

Spong C.Y. et al. и Beall M.H. et al., предложили использовать

время рождения плечиков плода после

рождения головки более чем за 60 с [9, 10].

3. Использование компьютерного мониторинга

для измерения усилий, необходимых для устранения

ДП. Такой критерий был разработан Gonik B.

et al. в 2003 г. [23].

Патофизиология

Проблема лежит в плоскости входа в таз женщины.

При ДП либо переднее плечико, либо, при

тяжелых формах, оба плечика останавливаются у

входа в таз [24]. Заднее плечико входит в таз, но

переднее, в свою очередь, вклинивается позади

симфиза и не может вращаться в плоскости широкой

части полости малого таза. Когда оба плечика

вдавлены в край симфиза в неблагоприятном диаметре

(прямой размер), то эта проблема более серьезная

и трудно поддающаяся коррекции. Когда

плечики находятся в косом или поперечном размере,

ситуация более благоприятная. Выход из таза

и сопротивление промежности не могут утяжелить

ДП, поэтому применение расширенной эпизиотомии

заключается лишь в создании пространства, необходимого

для вагинальных манипуляций.

Этиология

Отмечено, что в развитии ДП участвуют материнские,

фетальные и интранатальные факторы [8,

25, 26]. Сочетание факторов риска может увеличить

риск дистоции. Однако 50% пациентов с ДП не

имеют факторов риска [27]. Материнские факторы

риска включают в себя: ожирение, сахарный диабет

и многоплодие. Эти факторы также связаны с

повышенной массой тела плода при рождении. Диабет

у матери сопряжен с риском чрезмерного роста

плода и является основным фактором риска ДП [28,

29]. Самые сильные предикторы дистоции связаны

именно с макросомией плода. У женщин с ожирением,

не страдающих диабетом, вынашивающих

плод, вес которого оценивается в пределах нормы,

нет повышенного риска дистоции [30]. Другие причины,

кроме макросомии плода, относительные или

абсолютные, включают в себя многоплодие и переношенную

беременность [31, 32]. Хотя частота ДП

и увеличивается с увеличением массы тела плода

при рождении, но 50% новорожденных с дистоцией

весили менее 4 кг. Это является причиной непредсказуемого

характера этого состояния. Большинство

родов, осложненных ДП, до сих пор не удается

предотвратить путем планового кесарева сечения

[16]. Тем не менее ключевым элементом эффективного

лечения ДП является высокий индекс настороженности

и ожидания и, соответственно, готовность

к экстренному кесареву сечению. Другим факторам

риска является ДП в анамнезе, а общий риск такого

экстренного рецидива дистоции составляет примерно

10–15% [33]. Интранатальные факторы, связанные

с ДП, включают также удлинение 2-го периода

родов, оперативное влагалищное родоразрешение

при головке, стоящей в узкой части полости малого

таза [32, 34, 35]. ДП наблюдается у 9% детей с массой

тела более 4 кг, у 15% детей с массой тела более

4,5 кг и у 40% детей с массой тела более 5,7 кг

[34]. Однако 50% случаев ДП возникают у детей

с массой тела менее 4 кг [36]. Хотя и существует

связь между размером плода и ДП, но она не может

являться хорошим предиктором [4]. Более того,

клиническая оценка массы плода ненадежна, а ультразвуковое

сканирование в третьем триместре беременности

имеет как минимум 10% погрешности

относительно фактической массы тела плода при

рождении [4, 37].

Факторы риска в антенатальном периоде: многоплодие,

крупный плод и ДП в анамнезе [36], макросомия

плода [36], патологическая прибавка массы

веса тела во время беременности, гестационный

сахарный диабет, ожирение (ИМТ > 25) [29, 36],

переношенная беременность [32].

Факторы риска в интранатальном периоде: затяжные

роды, особенно затянувшийся 1-й период

с ригидной шейкой матки, затяжной 2-й период

родов, инструментальные влагалищные роды, при

нахождении головки в плоскости узкой части полости

малого таза [38], рождение головки плода без

выхода плечика при последующем усиленном надавливании,

«симптом черепахи» или «черепашьей

шеи», индукция родов при прогнозировании крупного

плода [30].

Диагностика ДП

1. «Симптом черепахи» (головка плода втягивается

обратно во влагалище сразу после прорезывания

и поворота) или «черепашьей шеи» (головка

плода откидывается относительно промежности матери).

Головка плода родилась, но остается плотно

охваченной вульвой, при этом подбородок втягивается

и опускает промежность.

2. Отсутствие излития околоплодных вод при

рождении макушки головки плода.


3. Бережное отведение головки кзади не сопровождается

рождением плечика.

4. Задержка рождения плечиков более 1 мин после

рождения головки плода [13, 14].

Осложнения ДП

Осложнения со стороны матери

Послеродовое кровотечение при длительном 2-м

периоде родов, атония матки, а также разрывы влагалища

и шейки матки [6, 7, 39], разрыв матки при

попытках высвободить ребенка, особенно при надавливании

на дно [6].

Осложнения со стороны плода

ДП может спровоцировать тяжелую заболеваемость

плода и даже смертность [40, 41]. Основными

осложнениями являются:

1. Травма плечевого сплетения.

Это повреждение может быть локализовано в

верхней или нижней части сплетения. Может быть

результатом тракции вниз плечевого сплетения во

время родов переднего плечика. Паралич Эрба возникает

в результате повреждения спинномозговых

нервов C5–C6, а иногда и C7. Младенцы матерей

с диабетом особенно склонны к этой травме [42].

Существуют различные варианты паралича Эрба,

в зависимости от вовлеченных нервных корешков.

Поражение С5 и С6 клинически приводит к внутренней

ротации и отведению плеча, разгибанию,

пронации локтя и слабому разгибанию запястья.

Двуглавые рефлексы и рефлексы Моро исчезают

[43, 44]. Поражение нижнего плечевого сплетения

встречается реже. Повреждение С4 приводит

к параличу диафрагмального нерва и параличу

половины диафрагмы. Травмы C8 и T1 приводят к

параличу Клумпке, что приводит к когтеобразной

руке. Рефлекс Моро в норме, но ладонный захват

отсутствует. Нарушение чувствительности связано

с повреждением симпатической иннервации шеи

плода на уровне T1, что приводит к ипсилатеральному

синдрому Горнера с уменьшением пигментации

радужной оболочки. Паралич Эрба является самой

распространенной травмой и встречается в 60–70%

случаев, но имеет лучший прогноз, чем поражения

нижних корешков нервов. Повреждения плечевого

сплетения являются одним из наиболее серьезных

осложнений ДП у плода. Частота повреждения

плечевого сплетения увеличивается с увеличением

продолжительности 2-го периода родов, даже при

исключении других сопутствующих факторов. Большинство

случаев разрешаются без стойкой инвалидности.

Травма плечевого сплетения, вероятно,

возникает в результате ручного растяжения нервов.

Чрезмерное напряжение может физически оторвать

нервные корешки от позвоночника новорожденного,

что приведет к полной дисфункции. Вентральные

корешки (двигательный путь) более подвержены

травмам, так как они находятся в плоскости

наибольшего напряжения, в то время как передние

(сенсорные пути) несколько защищены из-за обычного

внутреннего движения плеча [13, 44, 45].

Взаимосвязь между увеличением веса плода, ДП

и повреждением плечевого сплетения хорошо известна.

Данные явно подтверждают более высокую

частоту ДП и повреждения плечевого сплетения по

мере увеличения веса плода [31]. Однако важно

снова подчеркнуть, что в большинстве случаев ДП

возникает у женщин с младенцами с нормальным

весом [31].

Комментарий

Важно отметить, что часто паралич плечевого

сплетения может быть не связан с клинически выраженной

ДП [39]. Точно такие же травмы плечевого

сплетения возникают и у женщин в родах без

ДП и без идентифицируемых факторов риска. Это

важно с судебно-медицинской точки зрения [39,

42]. Также важно определить, было ли во время родов

пораженное плечико передним или задним, поскольку

считается, что повреждение сплетения заднего

плечика маловероятно со стороны действий

медицинского работника [43].

Скелетная травма

Сочетание тракции за головку и давления на дно

задокументировано как причина увеличения частоты

неврологических и ортопедических осложнений

у плода. Чаще встречаются переломы ключиц —

35–38%, плечевой кости — 15–19%. Эти травмы

непредсказуемы, но имеют хороший прогноз [46,

47].

Ведение родов

ДП является непредсказуемым, непредотвратимым

акушерским состоянием. Опытный клиницист

должен разбираться в принципах ведения родов,

обдуманных и спланированных действиях, алгоритмах

быстрого, умелого и логичного оперативного

мануального и инструментального вмешательства

для предотвращения травм матери и ее плода.

Ряд основных принципов:

1. Иметь высокий индекс настороженности.

2. Ожидать и готовиться к этой острой акушерской

ситуации.

3. Позвать на помощь (неонатолога, анестезиолога

и любых других специалистов).

4. Важно правильное положение пациентки.

5. Важно адекватное обезболивание.

6. Выполнить обширную эпизиотомию.

7. Никакой потужной деятельности или давления

на дно, которое усугубит ситуацию.

8. Избегать паники.

Эпизиотомия при ДП

Эпизиотомия не является приемом или манипуляцией

для родоразрешения при ДП. Она не дает никаких

механических или клинических преимуществ

при разрешении ДП, если не используются приемы

для извлечения плода. Согласно недавним исследованиям,

эпизиотомия не снижает риск повреждения

плечевого сплетения, но увеличивает риск травмы

промежности [48, 49]. Единственной причиной для

выполнения эпизиотомии после диагностированной

ДП является устранение сопротивления мягких

тканей, мешающих ввести руку оператора в крестцовую

впадину кзади для выполнения различных

приемов и манипуляций [13].

Для борьбы с ДП существуют приемы первой

и второй линии

Невозможно выучить различные способы и манипуляции

по преодолению ДП по учебнику или

руководству [7, 13]. Хорошей практикой является

прохождение практического обучения неотложной

акушерской помощи в условиях симуляционного

центра [2, 13, 14]. К приемам первой линии относят.

Прием Мак-Робертса (McRobert maneuver).

Эта процедура была описана Gonik B. Et al. в

1983 г. и популяризирована William A. McRoberts Jr.

из Техасского университета в Хьюстоне. Прием является

основной процедурой для устранения ДП.

Он успешен в 85–90% случаев [14] и является

методом выбора при проведении различных приемов

при ДП. Этот прием не требует воздействия

внешних сил на плод, что снижает риск повреждения

плода. Прием включает гиперфлексию бедер

24


Том 20, № 2. 2022

матери над собственным животом. Для усиления

эффекта обычно применяют мягкое «надлобковое

давление» — прием Рубина (Rubin maneuver), чтобы

«согнуть» плечи плода, тем самым уменьшив биакромиальный

диаметр плода. Прием Мак-Робертса

приводит к ротации таза и симфиза краниально,

выравнивает ось таза с осью поясничных позвонков

и уменьшает угол наклона таза. Это облегчает

отведение плечика от лобкового симфиза. Размеры

таза не увеличиваются, но вращение таза в краниальном

направлении приводит к освобождению

ретинированного переднего плеча. Gonik B. et al.

в 1989 г. протестировали прием Мак-Робертса на

лабораторных моделях и обнаружили, что он объективно

снижает усилия, необходимые для освобождения

плечиков плода. Gherman R.B. et al.

в 2000 г. проанализировали прием Мак-Робертса с

помощью рентгеновской пельвиометрии и подтвердили

упомянутые выше ротации и совмещение оси

таза с поясничными позвонками [13, 14].

Прием Рубина (Rubin maneuver)

Используются два приема.

Прием 1: надавливание внешней рукой оператора

на живот матери над областью лобкового симфиза

со стороны спинки плода, с целью подвести

переднее плечико под лоно с внутренней стороны.

Прием 2: рука оператора, введенная в полость

таза должна захватить доступное плечо плода со

стороны спинки, а затем толкать его в сторону передней

поверхности грудной клетки, переводя поперечный

размер плечиков в косой размер выхода

таза [13, 14].

Прием Вудса (Woods maneuver)

Он включает в себя вращение заднего плечика

плода на 180° в виде штопора, так что заднее плечо,

которое обычно находится ниже, оказывается

впереди и ниже лобкового симфиза. Заднее плечо

вращается вперед и может быть освобождено. Это

называется «приемом штопора Вудса» [13, 14].

Прием «Захват заднего плечика плода»

Для выполнения данного приема необходимо

ввести руку во влагалище под заднее плечико плода

(при первой позиции плода — левую руку, при

второй — правую), располагая большой палец на

его передней поверхности, остальные 4 — на задней.

Заднее плечико обхватывается большим и

указательным пальцем в кольцо через подмышечную

впадину и производится небольшое вытяжение

заднего плечика наружу («движение пожимания

плечом»), затем придерживаются головка плода

и вытянутое плечико вместе (единым блоком «голова-шея»)

и проводится их поворот на 180 о в направлении

груди плода [14].

Прием «Задняя аксилярная слинговая тракция»

Данная методика родоразрешения задней ручки

при трудноизлечимой ДП с тракцией слинга за заднюю

подмышечную впадину считается современной

и инновационной [25]. Этот метод также применяется

там, где обычные методы родоразрешения

оказались безуспешными. В этом методе мягкий

пластиковый аспирационный катетер сгибается пополам

над кончиком пальца оператора и вставляется

пальцами вокруг задней части плеча под подмышечной

впадиной, а другой рукой извлекается,

чтобы создать петлю, к которой применяется тяга.

Заднее плечо, за которым затем следует переднее

плечо, легко рождаются. Слинговая тракция за заднюю

подмышечную впадину преодолевает трудноизлечимую

ДП и позволяет избежать дальнейших

травматических процедур и гибели плода [4, 13,

14].

Прием «Выведение задней ручки и плечика»

Прием осуществляется рукой оператора, который

осторожным захватом задней ручки плода проводит

ее по грудной клетке в сторону промежности с последующим

ее выведением. Затем плечевой пояс

ротируют в косой диаметр таза с последующим

рождением переднего плечика [13, 14].

Прием «На четвереньках» (Gaskin

maneuver).

Для выполнения данного приема женщина должна

встать на четвереньки, опираясь на кисти рук

и колени. С помощью осторожных тракций первым

рождается заднее плечико. Зачастую плечико плода

высвобождается уже во время поворота роженицы

из положения на спине в коленнолоктевое.

Данное положение женщины совместимо с выполнением

всех вышеописанных приемов поворота

плода, кроме приема Мак-Робертса и давления в

надлобковой области [14].

К приемам второй линии относятся:

Умышленный перелом ключицы

Ранее данная процедура была популярна при

мертвом плоде. Осуществляется путем прижатия

передней ключицы к ветви лобковой кости. Сегодня

этот прием применяется на живом плоде, хотя

его трудно осуществить, если плод крупный. Перелом

быстро срастается с хорошим прогнозом [13,

14]. Также существует другой вариант повреждения

ключицы плода в интересах его жизни — это

клейдотомия. Операция заключается в перерезании

ключицы ножницами или другими острыми инструментами

и обычно используется на мертвом плоде

и может привести к травмам матери. Тем не менее

специалисты рассматривают ее как элемент выбора

при чрезвычайной ситуации в виде ДП [4, 13, 14].

Симфизиотомия

Операция была описана Hartfield V.J. в 1986 г.

Некоторое время операция применялась в развивающихся

странах. Однако применять ее следует в

крайнем случае. На сегодняшний день практически

не используется [13, 14].

Прием Заванелли (Zavanelli maneuver)

Прием включает в себя обратную ротацию головки

плода соответственно биомеханизму родов в сочетании

с абдоминальным родоразрешением. Прием

имеет другое название — «роды наоборот» или

«обратные роды». Он проводится, когда все другие

приемы не дали результата, и практически не используется

в современной акушерской практике

ввиду высокого риска травматизма для плода и матери

[13, 14, 48].

Прием «Абдоминально-ассистированные

роды»

Заключается в выполнении кесарева сечения

в нижнем маточном сегменте с подтягиванием вверх

переднего плечика, внутреннем повороте плода

и установлением плечиков в косом размере таза.

В результате облегчается опускание заднего плечика

с последующим опусканием переднего и рождением

плода через влагалище [14].

Чтобы устранить ДП, последовательно выполняется

большое количество акушерских приемов и

положений в родах. ДП следует лечить системно.

Прием Мак-Робертса является простым, быстрым

и наиболее эффективным вмешательством с низким

уровнем осложнений и должен выполняться

в первую очередь. Вероятность успеха составляет


до 90%. Не следует использовать давление на дно

матки, целесообразнее использовать надлобковое

давление (suprapubic pressure) для повышения эффективности

приема Мак-Робертса. Надлобковое

давление применяется в нисходящем и латеральном

направлении, чтобы подтолкнуть заднюю часть

переднего плечика к грудной клетке плода [13, 14,

50].

Если простые меры (прием Мак-Робертса и надлобковое

давление) не помогают устранить ДП,

можно использовать внутренние ротационные приемы.

Эти вмешательства были первоначально описаны

Рубином и Вудсом для рождения заднего плечика.

Дистоция устраняется поворотом плечиков в

более широкий косой размер плоскости таза. Прием

Gaskin «на четвереньках» можно попробовать до

или после метода внутреннего вращения. Техника

«на четвереньках» была описана с вероятностью

успеха 83% в одной серии наблюдаемых случаев

[51]. Для ситуаций, устойчивых ко всем простым

мерам, могут быть использованы другие варианты,

такие как клейдотомия, симфизиотомия, прием Заванелли

и абдоминально-ассистированные роды.

Эти приемы чреваты осложнениями и должны выполняться

только теми, кто имеет достаточный опыт

лечения ДП [13, 14].

Гибель плода и гипоксическая энцефалопатия

являются наиболее тяжелыми исходами, связанными

с дистоцией плеча. Leung T.Y. et al. (2011) сообщили

в этой связи, что если время рождения плечиков

после рождения головки составляет менее

пяти минут, то это сопровождается очень низким

уровнем гипоксически-химических повреждений.

Следовательно, общее время родов плода должно

быть в пределах 5 мин. Понятно, что риски могут

увеличиваться по мере увеличения времени завершения

родов. Поэтому важно, как можно эффективнее

справиться с проблемой, чтобы избежать

гипоксического ацидоза, и в свою очередь с осторожностью,

чтобы избежать ненужной травмы со

стороны плода и матери [13, 14].

Вопросы и контраверсии

Большинство случаев ДП невозможно точно

предсказать или предотвратить. Ни макросомию

плода, ни, соответственно, ДП нельзя достоверно

предсказать.

Макросомия

Оценка веса плода как клинически, так и с помощью

УЗИ заведомо неточна, и точность падает с

увеличением размера плода [31]. Даже когда заблаговременное

планирование и подготовка осуществляются

изолированно, без учета других факторов

риска, ДП по-прежнему непредсказуема и не

может быть предотвращена [13, 14].

Индукция родов

Эффективность ранней индукции родов для предотвращения

ДП, при подозрении на макросомию,

не подтверждается практическими и рандомизированными

исследованиями [31]. Индуцированные

роды имеют более высокую частоту ДП [7]. Стратегии,

предложенные для предотвращения дистоции

плеча, либо неэффективны (ранняя индукция),

либо приводят к ненужному и чрезмерному вмешательству

(плановое кесарево сечение). Обе процедуры

не подходят как альтернативное лечение дистоции

[13, 14].

Кесарево сечение

Мнение о необходимости кесарева сечения, произведенного

для новорожденных с макросомией,

противоречиво. Американский колледж акушеров и

гинекологов в 2002 г. пришел к выводу, что проведение

кесарева сечения у всех женщин с крупным

плодом нецелесообразно, за исключением установленной

массы тела плода более 5 кг у матерей без

диабета и более 4,5 кг — у матерей с диабетом [13,

14].

Использование давления на дно матки для

преодоления ДП

Давление на дно не следует использовать при

попытках преодолеть ДП, поскольку его использование

на самом деле контрпродуктивно. Причина

этого в том, что давление, направленное сзади

плода, усложняет и дополнительно воздействует на

переднюю часть плеча. Это приведет еще к более

сложной ситуации и, соответственно, к увеличению

риска необратимого повреждения плечевого сплетения

[13, 14, 50, 51].

Документация

Все детали, окружающие эту акушерскую неотложную

ситуацию, должны быть точно записаны в

протокол ведения родов при ДП. Эта документация

важна по медицинским причинам, а также помогает

составить план любой последующей беременности

и родов [7, 52–54].

Обучение

Было показано, что практическая тренировка

при ДП улучшает знания, умения, уверенность в

себе и в итоге помогает справиться с ДП как условиях

симуляционного центра, так и в стационаре

[2]. Комбинированная подготовка привела

к значительному улучшению командной работы и

значительному увеличению использования новых

медицинских технических навыков в клинической

работе. Влияние симуляционного обучения на фактические

перинатальные исходы было переменным.

Оно варьирует от значительного снижения травматизма

новорожденных при рождении после ДП до

увеличения частоты кесарева сечения [55].

Выводы

Дистоция плечиков представляет собой непредсказуемое,

непредотвратимое острое акушерское

состояние, требующее вмешательства для

предотвращения 1% риска серьезной длительной

инвалидности или смерти новорожденных. Относительная

редкость ДП и отсутствие стандартизированного

лечения означают, что лишь немногие

акушеры действительно имеют опыт лечения этого

осложнения. Однако его непредсказуемость означает

лишь то, что все практикующие врачи родильных

отделений должны обладать необходимыми и

подробными знаниями об этом состоянии и о том,

как его преодолеть.

Орлов Ю.В.

https://orcid.org/0000-0002-3871-045X


1. Zerbe M., Gamblian V. Using the NOELLE Birthing Simulator.

Instructor and Student Guide. — 2011–2013. — 311 p.

2. Crofts J.F., Bartlett C., Ellis D. et al. Patient-actor perception of

care: a comparison of obstetric emergency training using manikins

and Patient-actor // Qual Saf Health Care. — 2008. — Vol. 17 (1). —

Р. 20–24.

3. Chow G.E., Yancey M.K. Labor and Delivery: Normal and

abnormal // In: Obstetrics and Gynecology principles for practice 1st

edition. — New York: McGraw-Hill, 2001. — Р. 423–458.

4. Shoulder Dystocia. RCOG Green-top Guideline No. 42. —

2nd edition / Royal College of Obstetricians and Gynecologists. —

26


Том 20, № 2. 2022

London, 2012. — 18 p. — URL: https://www.rcog.org.uk/globalassets/

documents/guidelines/gtg_42.pdf (accessed 03.02.2022).

5. Allen R.H. On the mechanical aspects of shoulder dystocia

and birth injury // Clin Obstet Gynecol. — 2007. — Vol. 50 (3). —

Р. 607–623.

6. Gurewitsch E.D., Allen R.H. Epidemiology of shoulder dystocia

and its associated neonatal complications // Textbook of perinatal

epidemiology. Chapter: XXIII. — New York: Nova Scientific Publishers,

2010. — Р. 453–498.

7. Griff J. Shoulder dystocia // Obstetrics and Gynaecology. An

evidence-based text for MRCOG 1st edition. — London: Arnold,

2004. — Р. 397–401.

8. Cunningham F.G., Leveno K.J., Hauth J.C. et al. Dystocia:

Abnormal Labor // In: Willians obstetrics. — 22nd edition. —

New York: McGraw-Hill, 2005. — Р. 495–524.

9. Spong C.Y., Beall M., Rodrigues D., Ross M.G. An objective

definition of shoulder dystocia: Prolonged head-to-body delivery

intervals and/or the use of ancillary obstetric maneuvers //

Obstet Gynecol. — 1995. — Vol. 86 (3). — Р. 433–436.

10. Beall M.H., Spong C., McKay J., Ross M.G. Objective definition of

shoulder dystocia; A prospective evaluation // Am J Obstet Gynecol. —

1998. — Vol. 179 (4). — Р. 934–937.

11. Bruner J.P., Drummond S.B., Meenan A.L., Gaskin I.M.

All-fours maneuver for reducing shoulder dystocia during labor //

J Reprod Med. — 1998. — Vol. 43 (5). — Р. 439–443.

12. Баскетт Т.Ф., Калдер Э.А., Арулкумаран С. Оперативное

акушерство Манро Керра. К столетней годовщине. — М.: Логосфера,

2010. — 392 с.

13. Okeke T.C., Anyaehie B.U. Shoulder Dystocia // Annual Research &

Review in Biology. — 2014. — Vol. 4, Is 14. — Р. 2414–2426.

14. Клинические рекомендации — Затрудненные роды (дистоция)

вследствие предлежания плечика. Утверждены Минздравом

РФ 15.11.2020. — URL: https://www.dzhmao.ru/spez/klin_

recom/akushGinekol/2020/KR_595_distotsiya.pdf (дата обращения

03.02.2022).

15. Gardner K. Problems in Labor, Delivery and the Postpartum

Period // In: Obstetrics and gynecologic emergencies diagnosis and

management. — 1st edition. — New York: McGraw-Hill, 2004. —

Р. 311–327.

16. ACOG practice bulletin: Shoulder dystocia. Number 40,

November 2002. (Replaces practice pattern number 7, October 1997) //

Int J Gynaecol Obstet. — 2003. — Vol. 80 (1). — Р. 87–92.

17. Flamm B.L. Shoulder dystocia and fundal pressure: A medical

legal dilemma // J Health Risk Manag. — 2002. — Vol. 22 (2). —

Р. 9–14.

18. Мочалова М.Н., Новокшанова С.В., Мудров В.А. Вертикальные

роды как метод профилактики акушерских и перинатальных

осложнений // Акушерство и гинекология. — 2019. — № 5. —

С. 7–13.

19. Ramieri J., Iffy L. Shoulder dystocia // Operative Obstetrics. —

London: Taylor and Francis, 2006. — Р. 253–264.

20. Ouzounian J.G., Ouzounian J.G. R. B. Gherman Shoulder

dystocia: Are historic risk factors reliable predictors? //

Am J Obstet Gynecol. — 2005. — Vol. 192. — Р. 1933–1935.

21. Mazouni C., Menard J.P., Porcu G. et al. Maternal morbidity

associated with obstetrical maneuvers in shoulder dystocia //

Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. — 2006. — Vol. 129. — Р. 15–18.

22. Royal College of Obstetricians and Gynecologists. Shoulder

dystocia. Guideline No 45. — London, 2005. — 13 p.

23. Gonik B., Zhang N., Grimm M.J. Defining forces that are

associated with shoulder dystocia: The use of a mathematic dynamic

computer model // Am J Obstet Gynecol. — 2003. — Vol. 188. —

Р. 1068.

24. ACOG practice bulletin with another national guideline //

Am J Perinatol. — 2010. — Vol. 27 (2). — Р. 129–136.

25. Воронцова Н.А., Студенов Г.В., Сенникова Ж.В. и др. Причины

дистоции плечиков в родах на примере Оренбургского областного

перинатального центра // Научный журнал Globus. Мультидисциплинарный

сборник научных публикаций «Достижения и

проблемы современной науки». Медицинские науки. — 2019. —

Вып. 8. — С. 20–21.

26. Мочалова М.Н., Мудров В.А., Новокшанова С.В. Роль интранатальных

факторов риска в патогенезе родовой травмы //

Acta biomedical scientifica. — 2020. — № 1. — С. 7–13.

27. Kish K., Collea J.V. Malpresentation and card prolapse //

In: Current Obstetric and Gynecologic Diagnosis and Treatment

9 th ed. — New York: Lange Medical Books / McGraw-Hill, 2003. —

Р. 369–386.

28. Григорян О.Р., Михеева Р.К., Куринова А.Н. и др. Сравнительный

анализ влияния факторов риска на течение и исходы

беременности при гестационном сахарном диабете // Проблемы

эндокринологии. — 2021. — Т. 67, № 3. — С. 78–86.

29. Ушанова Ф.О., Лобанова К.Г., Переходов С.Н. Гестационный

сахарный диабет: особенности течения и исходы беременности в

реальной клинической практике // Медицинский совет. — 2021. —

№ 7. — С. 184–191.

30. Чабанова Н.Б., Шевлюкова Т.П., Василькова Т.Н. Клинические

и гормонально-метаболические ассоциации у беременных

с гестационным сахарным диабетом и макросомией плода //

Практическая медицина. — 2018. — № 6. — С. 72–76.

31. ACOG Practice Bulletin Number 22. Fetal macrosomia. Clinical

management guidelines for obstetricians // Gynecologist. — 2000.

32. Martin J.A., Hamilton B.E., Ventura S.J. et al. Births: Final

Data for 2001 // National vital statistics reports. — 2002. — Vol. 51

(2). — 103 р. — URL: https://www.cdc.gov/nchs/data/nvsr/nvsr51/

nvsr51_02.pdf (accessed 03.02.2022).

33. Lewis D.F., Raymond R.C., Perkins M.B. et al. Recurrence rate

of shoulder dystocia // Am J Оbstet Gynecol. — 1995. — Vol. 172. —

Р. 1369–1371.

34. Arulkumaran S., Morgan G.E., Tamizian O. Obstetric

emergencies // In: Oxford handbook of Obsterics and Gynaecology. —

2nd edition. — New Delhi: Oxford University Press, 2004. —

Р. 385–391.

35. McFarland M., Hod M., Piper J.M. et al. Are labor abnormalities

more common in shoulder dystocia? // Am J obstet Gynecol. — 1995. —

Vol. 173. — Р. 1211–1214.

36. Непсо Ю.Р., Торосян К.Э., Новикова В.А., Хорольский В.А.

Роль преконцепционной подготовки у женщин с сахарным диабетом

// Практическая медицина. — 2015. — № 1. — С. 56–61.

37. Мифтахутдинова Д.К., Терегулова Л.Е., Галимова И.Р. Протокол

ультразвукового исследования в родах // Практическая медицина.

— 2015. — № 4-1. — С. 143–146.

38. Орлов Ю.В. Акушерские «прямые» щипцы Килланда, их

создание, устройство, особенности применения // Практическая

медицина. — 2019. — № 4. — С. 24–31.

39. Kreitzer M. S. A survey of central association members about

the definition, management, and complications of shoulder dystocia //

Obstet Gynecol. — 2012. — Vol. 120 (4). — Р. 809–814.

40. Ампилова Е.А., Эгамбердиева Л.Д., Фатхеева Л.С.,

Закирова Н.Р. Анализ мертворождаемости в Республике Татарстан

в 2017 г. — проблемы и пути решения // Практическая медицина. —

2018. — № 7. — С. 11–14.

41. Черепанова Н.А., Замалеева Р.С., Мальцева Л.И.,

Фризина А.В. Противоречия сомнительных вариантов КТГ при

оценке функционального состояния плода в третьем триместре

беременности // Практическая медицина. — 2019. — № 4. —

С. 37–42.

42. Горшкова А.В. Сахарный диабет и беременность: клинические

случаи из практики врача-эндокринолога // Лечащий врач. —

2020. — № 12. — С. 30–34.

43. Буйненко Н.В. Клиника и ведение родов при дистоции плечиков

// Медицина и экология. — 2012. — № 1. — С. 7–11.

44. Горбунов Н.С., Ростовцев С.И., Самотесов П.А. и др.

К вопросу о строении плечевого сплетения: современные взгляды

в хирургии // Сибирское медицинское обозрение. — 2020. —

№ 2. — C. 13–19.

45. Агранович О.Е. Коконтракция у больных с последствиями интранатальной

травмы плечевого сплетения (обзор литературы) //

Нервно-мышечные болезни. — 2021. — Т. 11, № 1. — С. 12–18.

46. Gherman R.B., Ouzounian J.G., Satin A.J. et al. A comparison of

shoulder dystocia associated transient and permanent brachial plexus

palsies // Obstet Gynecol. — 2003. — Vol. 102 (3). — Р. 544–548.

47. Donnelly V., Forum A., Murphy J. et al. Neonatal brachial plexus

palsy: аn unpredictable injury // Am J Obstet Gynecol. — 2002. —

Vol. 187 (5). — Р. 1209–1212.

48. Paris A.E., Greenberg J.A., Ecker J.L., McEllrath T. F. Is an

episiotomy necessary with a shoulder dystocia? // Am J Obstet

Gynecol. — 2011. — Vol. 205 (3). — Р. 217–221.

49. Gurewitsch E.D., Donithan M., Stallings S.P. et al. Episiotomy

versus fetal manipulation in managing severe shoulder dystocia:

a comparison of outcomes // Am J Obstet Gynecol. — 2004. —

Vol. 191 (3). — Р. 911–916.

50. Mollberg M., Wennergren M., Bager B. et al. Obstetric brachial

plexus palsy: A prospective study on risk factors related to manual

assistance during the second stage of labor // Acta Obstet Gynecol

Scand. — 2007. — Vol. 86 (2). — Р. 198–204.

51. Chauhan S.P., Laye M. R., Lutgendorf M. et al. A Multicenter

Assessment of 1,177 Cases of Shoulder Dystocia: lessons learned //

Am J Perinatol. — 2014. — Vol. 31 (5). — Р. 401–406.

52. Patient safety checklist no. 6: documenting shoulder dystocia //

Obstetrics & Gynecology. — 2012. — Vol. 120, Is. 2 (Part 1). —

P. 430–431.

53. Deering S.H., Tobler K., Cypher R.I. Improvement in

documentation using an electronic checklist for shoulder dystocia

deliveries // Obstet. Gynecol. — 2010. — Vol. 116 (1). — Р. 63–66.

54. Moragianni V.A., Hacker M.R., Craparo F.J. Improved overall

delivery documentation following implementation of a standardized

shoulder dystocia delivery // J Perinat Med. — 2011. — Vol. 40 (1). —

Р. 97-100.

55. Crofts J.F., Attilakos G., Read M. et al. Shoulder dystocia

training using a new birth training mannequin // BJOG. — 2005. —

Vol. 112 (7). — Р. 997–999.


УДК 616-007.17

Т.Г. САКОВЕЦ, Э.И. БОГДАНОВ

Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

Особенности медицинской реабилитации

при недифференцированной дисплазии

соединительной ткани


Саковец Татьяна Геннадьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации

Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел.: +7-917-924-99-79, e-mail: tsakovets@yandex.ru

В популяции регистрируется выраженная распространенность дисплазии соединительной ткани. Эта патология

представлена наследственными и полигенно-мультифакториальными расстройствами развития соединительной ткани

(СТ). Последние нарушения рассматриваются в рамках недифференцированных вариантов дисплазии СТ. Недифференцированная

дисплазия СТ (НДСТ) наблюдаются у 10–30% человек в популяции, ряд авторов считает, что частота выявляемости

отдельных признаков НДСТ значительно выше и отмечается у 84,5% населения.

Целесообразным признано использование у больных с НДСТ различных ортезов, стабилизирующих суставы и позвоночник.

Больным с НДСТ необходим индивидуальный подход к назначению лечебных гимнастических, спортивных упражнений,

а также игр. Для купирования болевого мышечно-суставного синдрома используется физиотерапия с применением ультразвука,

постоянных импульсных токов, синусоидальных модулированных токов, гидротерапии. Целесообразно применение

мануальной терапии и акупунктуры. Активно используется лечебный массаж (вакуумный, ручной).

Таким образом, при НДСТ необходимо назначение лечебной физкультуры, мануальной терапии, физиотерапии, лечебного

массажа, рефлексотерапии, а также целесообразен подбор технических средств реабилитации.

Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани, реабилитация, сколиоз, плоскостопие.

(Для цитирования: Саковец Т.Г., Богданов Э.И. Особенности медицинской реабилитации при недифференцированной дисплазии

соединительной ткани. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 27-29)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-27-29

T.G. SAKOVETS, E.I. BOGDANOV


Features of medical rehabilitation in undifferentiated

connective tissue dysplasia

Contact details:

Sakovets T.G. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation

Address: 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.: +7-917-924-99-79, e-mail: tsakovets@yandex.ru

A pronounced prevalence of connective tissue dysplasia is recorded in the population. This connective tissue (CT) pathology is

represented by hereditary and polygenic multifactor disorders in the CT development. The latter disorders are considered within

the framework of undifferentiated variants of CT dysplasia. Undifferentiated dysplasia of CT (UDCT) is observed in 10–30% of the

population; some authors believe that the frequency of individual signs of UCTD is much higher and is observed in 84.5% of the

population.

The use of various orthoses stabilizing the joints and spine in patients with UCTD was considered expedient. Patients with UCTD

need an individual approach to the appointment of therapeutic gymnastic, sports exercises, as well as games. Physiotherapy with

ultrasound, constant pulsed currents, sinusoidal modulated currents, and hydrotherapy is used to relieve pain in the muscular-articular

syndrome. It is advisable to use manual therapy and acupuncture. Medical massage (vacuum, manual) is actively used.

Thus, with UCTD, it is necessary to prescribe physiotherapy exercises, manual therapy, physiotherapy, therapeutic massage,

reflexology, and it is also advisable to select technical means of rehabilitation.

Key words: undifferentiated connective tissue dysplasia, rehabilitation, scoliosis, flat feet.

28


Том 20, № 2. 2022

(For citation: Sakovets T.G., Bogdanov E.I. Features of medical rehabilitation in undifferentiated connective tissue dysplasia. Practical

medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 27-29)

В популяции регистрируется выраженная распространенность

дисплазии соединительной ткани

(ДСТ). Эта патология представлена наследственными

и полигенно-мультифакториальными расстройствами

развития соединительной ткани (СТ).

Последние нарушения рассматриваются в рамках

недифференцированных вариантов дисплазии СТ.

Недифференцированная дисплазия СТ (НДСТ) наблюдаются

у 10–30% человек в популяции, ряд авторов

считает, что частота выявляемости отдельных

признаков НДСТ значительно выше и отмечается у

84,5% населения [1].

НДСТ является предметом активного обсуждения

в педиатрической среде, ввиду частого выявления

ее у детей [2], что связано с клиническим полиморфизмом

этой патологии, слабостью доказательной

базы об этиопатогенетических особенностях, лечении

патологии НДСТ. НДСТ является генетически

детерминированным заболеванием, возникновение

которого связано с пенетрантностью и полиморфностью

генов, которые обусловливают скорость

ферментативного расщепления белков СТ до пептидов

и аминокислот [3, 4].

Для уточнения наличия НДСТ ключевым является

семейный анамнез (выявление у родственников

клинических признаков поражения НДСТ), анализ

результатов клинико-лабораторного и молекулярно-генетического

обследования [5] для исключения

моногенных ДСТ (синдром Марфана, синдром Элерса

— Данлоса, несовершенный остеогенез и др.).

Особо следует подчеркнуть важность учета признаков

НДСТ у детей, занимающихся спортом [6],

поскольку у этой категории спортсменов выявление

НДСТ свидетельствует о нарушении адаптационных

и функциональных возможностей организма и, соответственно,

снижении вероятности достижения в

спорте значимых результатов вследствие уменьшения

числа миофибрилл в структуре поперечнополосатых

и гладких мышцах. В то же время наличие

астенического телосложения, нестабильности различных

суставов, долихомелии учитывается при отборе

молодых спортсменов для занятий определенными

видами спорта.

Таким образом, выработка общего подхода к вопросу

о допуске ребенка к занятиям спорта требует

тщательного обсуждения.

Целесообразным признано использование у

больных с НДСТ различных ортезов, стабилизирующих

суставы и позвоночник [5]. По показаниям используют

ортопедическую обувь, супинаторы, ортезы,

корсеты, бинтование эластичным бинтом гипермобильных

суставов и др.

Во избежание развития сколиоза, плоскостопия

у детей в раннем возрасте необходимо своевременное

информирование родителей об особенностях

проявлений НДСТ, для чего врачами и/или медсестрами

должны организовываться школы спины и

краткие образовательные программы, где подробно

должны освещаться клинические признаки НДСТ и

особенности восстановительного лечения указанной

нозологии.

Больным с НДСТ необходим индивидуальный

подход к назначению лечебных гимнастических,

спортивных упражнений, а также игр с тщательным

подбором плотности занятия, скорости выполнения

тренировок. У детей с НДСТ настоятельно рекомендуется

исключить при выполнении лечебной

физкультуры длительные статические позы, избыточное

растяжение мышечно-связочного аппарата

и капсул суставов [7, 8]. Важную роль в купировании

проявлений НДСТ играют изометрические

упражнения, способствующие укреплению саркомер

аксиальных мышц, а также мышечных волокон,

расположенных периартикулярно и, соответственно,

направленных на купирование сколиотической

деформации, плоскостопия и нестабильности суставов,

обусловливающей развитие ранних артрозов.

Адекватному нейротрофическому обеспечению

мышц при НДСТ способствует выполнение циклических

аэробных физических упражнений в течение

часа три раза в неделю. Также в программу физической

реабилитации включаются упражнения для

тренировки равновесия и развития координации,

поскольку при формировании сколиоза смещается

общий центр массы тела, нарушается координация.

Комплекс лечебных гимнастических упражнений

начинают с изометрических упражнений, после чего

выполняются изотонические упражнения. Стимуляция

мозжечковых нейронов, проприоцептивной

импульсациии со стабилизацией проксимальных

суставов обусловливается выполнением комплекса

лечебных гимнастических упражнений, включающих

использование медицинбола, балансборда.

Активное использование ходьбы, как аэробного

упражнения, наиболее адаптированного для самостоятельного

применения ребенком, показало свою

эффективность в стимуляции проприоцепции и мозжечка.

Подбор адекватного комплекса лечебных

гимнастических упражнений благоприятно влияет

на формирование правильного двигательного стереотипа

у детей с НДСТ [7].

Физиотерапевтическое лечение используют по

показаниям [5, 9]. Для купирования болевого мышечно-суставного

синдрома используется физиотерапия

с применением ультразвука, постоянных импульсных

токов, синусоидальных модулированных

токов, гидротерапии.

Целесообразно применение мануальной терапии

и акупунктуры. Активно используется лечебный

массаж (вакуумный, ручной), курс — 10 сеансов.

Массированию подлежат область позвоночника,

шейно-воротниковая зона (сегментарный массаж),

мышцы, окружающие гипермобильные суставы.

Процедуры следует выполнять ежедневно или с

промежутком в 1–2 дня.

Физические методы лечения обязательны для детей

со сколиозом и направлены на восстановление

биоэлектрической активности мышц на выпуклой и

вогнутой стороне искривления (методы коррекции

осанки и локомоторной дисфункции), а также активацию

метаболизма (метаболические методы), устранение

нестабильности позвоночника (миостимулирующие

и миорелаксирующие методы) и улучшение

гемоциркуляции (сосудорасширяющие методы).

Правильная физиологическая осанка характеризуется

не только гармонией пропорций, но и фи-


зической выносливостью пациента. Адекватное

физическое воспитание ребенка предотвращает

формирование патологической осанки. Организация

благоприятных для ребенка условий внешней

среды (условий статической нагрузки), улучшение

физического развития ребенка путем использования

различных средств физической реабилитации

(активный двигательный режим, физические

упражнения, массаж, закаливающие процедуры и

др.) являются мерами, способствующими профилактике

развития сколиотической деформации позвоночника.

Необходимо рекомендовать ребенку

ношение рюкзака, эргономично обустроить рабочее

место ребенка.

Активный двигательный режим, включающий регулярность

питания, гигиену сна, достаточное пребывание

на воздухе, рациональное сочетание учебы

и отдыха, использование средств закаливания,

играет важную в предотвращении формирования

нарушений осанки.

Дифференцированно подобранные физические

упражнения утренней гигиенической гимнастики,

перерывы во время уроков, насыщенные физическими

упражнениями прикладного и игрового характера

оказывают влияние на общее физическое

развитие и функциональное состояние мускулатуры.

Имеет важное значение адекватное формирование

оздоровительной программы, которое подразумевает

обязательное включение стретчинга,

упражнений, направленных на увеличение подвижности

позвоночника, укрепление мышечного

корсета, а также дыхательные упражнения. Активные

занятия лечебной гимнастикой способствуют

постепенному увеличению нагрузки на костномышечно-связочную

систему растущего ребенка,

в ответ на которую она укрепляется, становится

выносливой. Эмоциональный фактор, являющийся

неотъемлемой частью спорта, также обусловливает

формирование правильной осанки. Постоянная и

разносторонняя физическая нагрузка воспитывает

привычную активную осанку, которая может удерживаться

ребенком только при условии адекватной

тренированности мышечной системы [10, 11].

Консервативное лечение больных сколиозом

основано на сочетании общеразвивающих упражнений,

закаливающих процедур, улучшающих физическое

развитие ребенка с НДСТ, повышающих

его работоспособность, со специальными ортопедическими

мероприятиями. Путем регулирования

процессов роста можно добиться некоторого

уменьшения торсионно-клиновидной деформации.

Замедление роста на выпуклой стороне искривления

достигается перераспределением нагрузок на

позвоночнике. Перераспределение нагрузок обеспечивается

корсетированием, коррекцией осанки

за счет избирательной тренировки мышц туловища,

изменением положения таза во фронтальной плоскости

с помощью ортопедических изделий (например,

«комков», набоек на обувь, ортопедической

обуви и др.), изменением конфигурации позвоночника

за счет методик лечебной физкультуры и

мануальной терапии, направленных на устранение

функциональных ограничений подвижности позвоночника,

препятствующих формированию новой

конфигурации, двигательным режимом в течение

дня.

При плоскостопии физические методы лечения

применяют с целью укрепления мышечно-связочного

аппарата голеней и стоп (миостимулирующие

методы), уменьшения (ликвидации) болей (анальгетические

методы), улучшения трофики и кровообращения

тканей мышц и связочно-суставного

аппарата (трофостимулирующие, вазоактивные,

лимфодренирующие методы), восстановления движений

в суставах стоп при рефлекторной контрактуре,

лечения неврита большеберцового нерва и

воспаления синовиальной сумки первой плюсневой

кости (противовоспалительные методы). Считается,

что при мобильном безболевом плоскостопии, часто

выявляющемся при НДСТ, не требуется какого-либо

лечения [11], хотя ряд авторов с указанным мнением

не согласны [3].

Таким образом, при НДСТ необходимо назначение

лечебной физкультуры, мануальной терапии,

физиотерапии, лечебного массажа, рефлексотерапии,

а также целесообразен подбор технических

средств реабилитации.

Саковец Т.Г.

https://orcid.org/0000-0002-0713-9836

Богданов Э.И.

https://orcid.org/0000-0001-9332-8053


1. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Современные представления

о дисплазии соединительной ткани // Казан. мед. журн.

(Прил.). — 2007. — № 5. — С. 2–5.

2. Чемоданов В.В., Горнаков И.С., Буланкина Е.В. Дисплазия

соединительной ткани у детей. — Иваново: ГОУ ВПОИвГМА МЗ РФ,

2004. — 199с.

3. Нечаева Г.И., Дрокина О.В., Мартынов А.И. и дp. Основы курации

пациентов с дисплазией соединительной ткани в первичном

звене здравоохранения // Терапия. — 2015. — № 1. — С. 29–36.

4. Яковлев В. М., Нечаева Г. И., Мартынов А. И. и др. Дисплазия

соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения:

руководство для врачей. — М.: КСТ Интерфорум,

2016. — 237 с.

5. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и др. Национальные

рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов

по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с

дисплазиями соединительной ткани // Лечащий врач. — 2008. —

№ 2. — С. 22–28.

6. Тимохина В.Э., Мехдиева К.Р., Бляхман Ф.А. Дисплазия соединительной

ткани у юных и молодых спортсменов: обзор литературы

// Человек. Спорт. Медицина. — 2018. —Т. 18, № 3. —

С. 101–112.

7. Суворова А.В., Яковлев В.М. Национальные рекомендации

Российского научного медицинского общества терапевтов

по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями

соединительной ткани медицинский // Вестник Северного

Кавказа. — 2016. — Т. 11, № 1. — С. 2–76.

8. Simmonds J.V. Hypermobility and the hypermobility syndrome,

Part 2: Assessment and management of hypermobility syndrome:

Illustrated via case studies // Manual Therapy. — 2008. —Vol. 13. —

P. 1–11.

9. Физиотерапия: национальное руководство / под ред.

Г.Н. Пономаренко. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 864 с.

10. Епифанов В.А., Епифанов А.В. Реабилитация в травматологии

и ортопедии. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа,

2015. — 416 с.

11. Клинические рекомендации. Травматология и ортопедия

детского и подросткового возраста / под ред. С.П. Миронова. —

М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 416 с.

30


Том 20, № 2. 2022

УДК 616.831-002

Ф.А. ЮСУПОВ, А.А. ЮЛДАШЕВ, Г.М. ОРМОНОВА, М.Ш. АБДЫКАДЫРОВ

Ошский государственный университет, г. Ош, Кыргызстан

Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии


Юлдашев Акмал Акбарович — аспирант кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии

Адрес: 723500, г. Ош, Кыргызстан, ул. Ленина, д. 331, тел.: +996559062491, e-mail: akmal.yuldashev.2017@list.ru

В статье представлен обзор литературы по синдрому задней обратимой лейкоэнцефалопатии. Синдром задней обратимой

лейкоэнцефалопатии характеризуется спектром неврологических и радиологических особенностей. Отражены

факторы, способствующие развитию синдрома, клинические проявления, рентгенологические признаки, механизмы развития,

диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, прогноз, течения и исход при данной патологии. Представлен

клинический случай развития синдрома обратимой задней лейкоэнцефалопатии у пациента с впервые выявленной

ВИЧ-инфекцией.

Ключевые слова: синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии; ВИЧ; синдром PRES-синдром.

(Для цитирования: Юсупов Ф.А., Юлдашев А.А., Ормонова Г.М., Абдыкадыров М.Ш. Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии.

Практическая медицина. 2022.Т. 20, № 2, С. 30-36)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-30-36

F.A. YUSUPOV, A.A. YULDASHEV, G.M. ORMONOVA, M.Sh. ABDYKADYROV

Osh State University, Osh, Kyrgyzstan

Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome

Contact details:

Yuldashev A.A. — postgraduate student of the Department of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry

Address: 331 Lenin St., Osh, Kyrgyzstan, 723500, tel.: +996559062491, e-mail: akmal.yuldashev.2017@list.ru

The article presents a review of the literature on the syndrome of posterior reversible leukoencephalopathy. The syndrome of

posterior reversible leukoencephalopathy is characterized by a spectrum of neurological and radiological features. The factors are

reflected which contribute to the syndrome development, clinical manifestations, radiological signs, mechanisms of development,

diagnosis, differential diagnosis, treatment, prognosis, course and outcome in this pathology. A clinical case of the development of

reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with newly diagnosed HIV infection is presented.

Key words: posterior reversible leukoencephalopathy syndrome, HIV, PRES-syndrome.

(For citation: Yusupov F.A., Yuldashev A.A., Ormonova G.M., Abdykadyrov M.Sh. Posterior reversible leukoencephalopathy

syndrome. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 30-36)

Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии

(СЗОЛ) (posterior reversible encephalopathy

syndrome (PRES)) состоит из клинических (головные

боли, нарушение сознания, судороги, расстройства

зрения) и радиологических (двусторонние

относительно симметричные гиперинтенсивные

очаги, преимущественно в задних отделах головного

мозга) симптомов, обусловлен развитием острого

вазогенного отека головного мозга и обратимого повреждения

субкортикального белого вещества в задних

отделов мозга[1, 2]. Причиной развития СЗОЛ

может быть множество патологических состояний,


например гипертонические кризы с повышением

уровни артериального давления (АД) за пределами

регуляции автономного мозгового кровообращения.

В практике акушера-гинеколога — это преэклампсия

тяжелой степени, антифосфолипидный синдром,

сепсис и септические состояния, токсические

действия конечных продуктов азотистого обмена

при почечной недостаточности как хронические,

так и острые, электролитный дисбаланс, развивающийся

при различных патологических состояниях

(гиперкальциемия, гипомагниемия), аутоиммунные

заболевания, переливание компонентов крови,

применение иммуносупрессоров, цитостатиков или

иммуноглобулина и др. [1, 3–5].

Впервые этот термин — «синдром задней обратимой

энцефалопатии», или posterior reversible

encephalopathy syndrome, предложили Hinchey J.

с соавт. в 1996 г. Они описали клинические особенности

заболевания и их обратимый характер

[6]. Подобное сочетание клинических и радиологических

проявлений другие авторы обозначили

как «гипертоническая энцефалопатия», «синдром

обратимого церебрального отека» [5]. После работы

Hinchey J. с соавт. (1996) в последующим был

опубликован ряд работ, демонстрирующих невысокую

специфичность клинических признаков СЗОЛ

[7, 8]. В современных условиях данная патология

принята как клинико-радиологический феномен

[9, 10], потому что имеет неспецифические клинические

проявления и диагностика основывается

на выявлении типичных нейровизуализационных

характеристик при магнитно-резонансной томографии

(МРТ). Кроме того, часто совпадают параметры

клинического улучшения и нейровизуализационных

характеристик на МРТ. В преобладающем числе

случаев подозрение на СЗОЛ возникает у радиологов

при обследовании, но установление диагноза

без участия клинициста-невролога невозможно. По

мнению Hinchey J. и соавт., не всегда обратимый

характер является полным и не во всех случаях

возникает спонтанно [11]. СЗОЛ может осложняться

развитием таких патологических состояний, как

ишемические и геморрагические инсульты, окклюзионная

гидроцефалия (при выраженном отеке

ствола головного мозга и мозжечка), приводящих к

инвалидизации или летальному исходу. Промедление

при диагностике и экстренной терапии может

осложниться стойким структурным повреждением

головного мозга и грубым необратимым неврологическим

дефицитом. Следовательно, своевременная

диагностика и ранее начало терапии крайне актуальны.

Факторы риска СОЗЛ

Осведомленность о факторах риска определяет

правильную тактику диагностического поиска, поскольку

устранение или уменьшение распространенности

факторов риска PRES является основой

для своевременного лечения пациентов, что предотвратит

неблагоприятный исход. Список возможных

причин развития PRES неуклонно расширяется

[11–13].

Выделяют следующие факторы риска развития

СЗОЛ:

– острая гипертензивная энцефалопатия;

– эклампсия и преэклампсия;

– болезни почек (гломерулонефрит, люпуснефрит,

острая почечная недостаточность), острая

травма почек;

– системные аутоиммунные заболевания

(системная красная волчанка, системная склеродермия,

узелковый полиартериит, гранулематоз

Вегенера, полиангиит, артериит Такаясу, болезнь

Крона, синдром Бехчета и др.);

– ВИЧ-инфекция;

– гепаторенальный синдром;

– выраженные электролитные нарушения;

– гиповолемический шок;

– сепсис и септическое состояние;

– синдром системного воспалительного ответа;

– полиорганная недостаточность;

– порфирия;

– феохромоцитома;

– несахарный диабет;

– гемолитико-уремический синдром;

– тромботическая тромбоцитопеническая

пурпура;

– прием стимулирующих средств (кокаина,

амфетамина, кофеина, спайсов, lysergic acid

diethylamide (LSD));

– гемотрансфузия массивная;

– гемодиализ и перитонеальный диализ;

– введение больших доз стероидных гормонов;

– внутривенное введение иммуноглобулинов;

– передозировка парацетамола;

– проведение три-Н (triple-H)-терапии (гиперволемия,

гемодилюция, гипертензия);

– последствия химиотерапии, трансплантации

органов, костного мозга, стволовых клеток;

– лекарственные средства, применяемые в

онкологии: циклоспорин, винкристин, такролимус,

сиролимус, интерфероны, индинавир, цисплатин,

оксалиплатин, цитарабин, гемцитабин, сунитиниб,

азатиоприн, бевацизумаб, сорафениб, бортезомиб,

карфилзомиб; другие лекарственные средства:

эритропоэтин, мидодрин, флудрокортизон, антиретровирусные

препараты, бронходилататоры, антидепрессанты

(трициклические и ингибиторы моноаминоксидазы)

[14].


С появлением методов нейровизуализации повысилась

осведомленность о PRES и появились данные

о распространенности. Согласно нескольким

отчетам и исследованиям, PRES поражает людей

всех возрастов, с преобладанием у женщин детородного

возраста. Точные данные о распространенности

синдрома в литературе отсутствуют. Синдром

встречается в широком возрастном диапазоне. Так,

Chou M. и соавт. [15] описали 12 пациентов в возрасте

от 11 до 70 лет, а Covarrubias D. и соавт. [16] —

34 пациента в возрасте от 4 до 90 лет. Описана

связь синдрома с различными состояниями, сопровождающимися

повышением АД и/или нарушением

функции почек [17–19].

Клинические проявления

СЗОЛ развивается остро или подостро — от нескольких

часов до нескольких суток, по данным

разных авторов, возрастной диапазон колеблется

от 11 до 70 лет или от 4 до 90 лет. Часто проявления

возникают в контексте острой неконтролируемой

артериальной гипертензии с систолическим

артериальным давлением в диапазоне от 160 до

190 мм рт. ст. Клинические проявления включают

цефалгию, тошноту и рвоту, различные формы

эпилептических припадков (преимущественно парциальные,

которые часто переходят во вторичною

генерализованную форму с развитием эпилептического

статуса), нарушение гнозиса и праксиса, расстройства

сознания, различные виды расстройства

32


Том 20, № 2. 2022

зрения (скотому, синдром Антона, корковую слепоту,

гемианопсию, зрительные галлюцинации). Имеют

место двигательные нарушения в виде парезов,

чувствительных расстройств и нарушения координации,

речевые расстройства [7, 20, 21]. Lee W.H.

и соавт. (2008) показали что, судороги выявлены у

87% больных с СЗОЛ, когнитивные нарушения —

у 92%, цефалгический синдром — у 53%, расстройства

зрения — у 39% [13]. Цефалгия обычно диффузная

и носит тупой характер [2], хотя описаны

случаи острого характера. Есть данные, когда развивается

сочетание СЗОЛ и синдрома обратимой

вазоконстрикции, клинически характеризующегося

повторяющими (от нескольких дней до нескольких

недель) эпизодами резчайшей цефалгии [22]. У пациентов

с СЗОЛ нередко наблюдается обратимый

мультифокальный церебральный артериоспазм, а

при синдроме обратимой вазоконстрикции в 8–38%

случаев возникает конвертируемый отек головного

мозга [20, 22].

Расстройства зрения при СЗОЛ включают:

• сенсорные зрительные расстройства (снижение

остроты зрения вплоть до корковой слепоты, нарушения

полей зрения);

• зрительные агнозии (прежде всего пространственный

неглект);

• простые и сложные зрительные галлюцинации

[8, 23].

На глазном дне могут быть выявлены кровоизлияния

в сетчатку (имеющие вид «языков пламени»,

экссудата или застойных дисков зрительных

нервов), хотя нормальная фундоскопическая картина

не исключает диагноз СЗОЛ [24]. В некоторых

случаях зрительные расстройства при СЗОЛ развиваются

вследствие отека и компрессионно-ишемического

повреждения зрительных нервов, но при

этом в последующем острота зрения восстанавливается

практически полностью [25]. Уровни нарушения

сознания при СЗОЛ варьируют от небольшой

сонливости до сопора или комы в случаях наиболее

тяжелого течения в зависимости от тяжести заболевания

[26]. Возможны двигательные возбуждения,

которые могут чередоваться с периодами сонливости.

СЗОЛ может манифестировать и более сложными

нейропсихиатрическими проявлениями, и синдромами

помрачения сознания (делирий, онейроид,

трансы). Тихомиров Г.В. и соавт. привели клинический

случай развития СЗОЛ у 40-летнего пациента

на фоне неконтролируемого АД и ревматоидного

артрита. Больной длительное время принимал глюкокортикоиды

и цитостатики. Дебют у больного был

острый, с головной болью. спутанностью сознания

и зрительными расстройствами, которые в динамике

прогрессировали, появились зрительные галлюцинации,

по поводу которых больной обратился к

офтальмологу на фоне очередного повышения АД

до 220/105 мм рт. ст. Нейрорадиологическая картина

была атипичная, с вовлечением мозолистого

тела, мозгового ствола и мозжечка [27].

Основными звеньями патогенеза СЗОЛ в настоящее

время считается поражение сосудистой стенки,

приводящее к проникновению плазмы, макромолекул

или эритроцитов в интерстициальную ткань

головного мозга. Обсуждается двоякое — как прямое

повреждение эндотелия токсинами, так и вторичное

изменение сосудистой стенки, вследствие

нарушение миогенного механизма ауторегуляции

кровообращения головного мозга при резком повышении

АД [7]. Высокое АД отмечается в 41–61%

случаев СЗОЛ [5, 10], а по данным Li Y. и соавт.

(2012) — в 97% случаев. Есть данные, что АГ выявляется

почти у всех больных [1]. Согласно Li Y. и

соавт. (2012), 50% больных с СЗОЛ до этого имели

АГ, при которой значения систолического АД превышали

верхний предел церебральной ауторегуляции

140–160 мм рт. ст. [7]. Нормализация АД у таких

больных приводит к регрессу как клинических,

так и нейровизуализационных проявлений СЗОЛ,

которые являются доказательством патогенетической

роли АГ при данном синдроме [2].

В настоящее время СЗОЛ рассматривается как

вариант острой гипертонической энцефалопатии,

хотя повышение АД не считается обязательным

критерием диагноза [9]. Развитию СЗОЛ предшествует

не столько высокий уровень АД, сколько

значительные колебания АД [2]. Важным для нарушения

функции гематоэнцефалического барьера

и развития вазогенного отека является как степень

повышения АД, так и скорость [2, 7]. У больных с

привычно низким уровнем АД критическим может

стать его увеличение всего лишь до уровня умеренной

гипертензии [17]. Высокий риск возникновения

СЗОЛ при повышении АД свыше 220/110 мм рт. ст.

у пациентов с АГ, которые нерегулярно принимали

или прекратили прием гипотензивных препаратов

[1]. Патогенетический механизм формирования

СЗОЛ на фоне повышенного АД на сегодняшний

день продолжает изучаться [4, 12].

Патогенетические механизмы развитие

СЗОЛ

Имеется две основные гипотезы развития синдрома

на фоне АГ. Раньше предполагали, что АГ

вызывает компенсаторный ауторегуляторный вазоспазм,

гипоперфузию мозговой ткани и отек мозга,

преимущественно в области зон смежного кровообращения

[4, 9, 11, 12]. Подтверждением этого

явился регистрируемый при СЗОЛ вазоспазм с нарушением

перфузии головного мозга [1, 5, 9]. Вторая,

более распространенная в настоящее время

гипотеза подтверждает, что на фоне повышенного

АД происходит «срыв» сосудистой ауторегуляции и

возникающая вазодилатация церебральных артериол

приводит к гиперперфузии мозговой ткани и

гидростатическому отеку [3, 4, 7, 10-12]. Эту теорию

подтверждают случаи СЗОЛ при сверхостром

развитии неврологической симптоматики, с самого

начала выявляется отек вещества мозга, по данным

КТ, так как за столь короткое время при СЗОЛ на

фоне гипоперфузии отек не успел бы сформироваться

[7]. Артерии вертебрально-базилярной системы

по сравнению с сосудами бассейна сонных

артерий имеют более слабую симпатическую иннервацию

и, следовательно, более чувствительны к

резким повышениям АД [1, 3, 4, 8, 11, 20]. Неравномерность

симпатической иннервации может объяснить

преимущественную локализацию отека мозговых

тканей. Важными независимыми от уровня АД

факторами, предрасполагающими к СЗОЛ, служат

повреждение эндотелия и нарушение целостности

гематоэнцефалического барьера, способствующее

развитию отека мозга [2, 5, 9]. В 15–20% больные

с СЗОЛ могут быть нормотониками или гипотониками

[2, 9], а в 50% случаев уровень систолического

АД не превышал пределы ауторегуляции мозгового

кровообращения (140–160 мм рт. ст.) [2]. Данные

с осторожностью следует интерпретировать, поскольку

наибольшие значения систолического АД

у таких больных могли и не зарегистрироваться, а

верхний порог ауторегуляции варьирует [2, 7], но

возможности развития СЗОЛ при отсутствии повы-


шения АД существуют. У таких больных имеются

тяжелые сопутствующие метаболические нарушения,

в частности уремия [7, 11, 21]. К вазогенному

отеку приводят иммунологические или токсические

повреждения эндотелия [4, 8, 11, 13, 21]. К тому

же имеются предположения, что сама гипертензия

является реакцией на недостаточную перфузию

головного мозга, вызванную эндотелиальной дисфункцией

вследствие системных токсических эффектов

[2, 10]. В патогенезе СЗОЛ определенная

роль отводится некоторым лекарственным препаратам,

изменяющим состояние гематоэнцефалического

барьера или путем прямого токсического действия

на эндотелий сосудов, или опосредованно, за

счет стимулирования синтеза цитокинов, которые,

в свою очередь, индуцируют повреждение клетокмишеней

[1, 5, 6]. В частности, иммуносупрессивные

или цитотоксические препараты (например,

метотрексат) способны служить триггерами развития

СЗОЛ даже через несколько месяцев после

завершения их приема [2, 22]. Электролитные расстройства

(гипонатриемия, гипомагниемия, гипери

гипокальциемия) в патогенезе СЗОЛ играют также

немаловажную роль [1, 4]. Указывается, что в

ряде случаев для регресса симптоматики достаточно

лишь возмещения концентрации в плазме крови

магния до физиологического [1]. Отметим, что уровень

магния в крови пациента был ниже нормы, что

вызвало потребность в его коррекции. Концентрации

калия, натрия и кальция, однако, не выходили

за пределы нижней границы нормы. Обращается

внимание на то, что патологические изменения при

СЗОЛ не ограничиваются веществом головного мозга,

но могут также развиваться в глазных яблоках

(кровоизлияние в сетчатку, застойные диски зрительных

нервов) и почках (фибриноидные изменения

клубочков) [1]. В половине случаев всех СЗОЛ

выявляется почечная дисфункция, и это считается

одним из независимым фактором развития, приводящих

к нарушению ауторегуляции мозгового кровообращения

[1, 2, 9].

Нейровизуализация при СЗОЛ

Хотя участки отека белого вещества головного

мозга могут быть обнаружены и на КТ, методом выбора

при подозрении на СЗОЛ считается МРТ. Последняя

обладает рядом преимуществ при данном

синдроме и более высокой диагностической чувствительностью,

а также помогает дифференцировать

целый ряд патологических состояний, которые

могут дать схожую клинико-нейровизуализационную

картину [2, 6, 20]. Имеются данные, что даже

при наличии выраженных клинических проявлений

СЗОЛ изменений на МРТ вначале может и не быть,

они появляются лишь спустя какое-то время [5].

При диагностике СЗОЛ рекомендуется применять

такие импульсные последовательности, как FLAIR,

T1 до и после контрастного усиления, DWI и SWI

[20]. Применение Т1-взвешенных импульсных последовательностей

с контрастным усилением информативно

при проведении дифференциальной

диагностики состояния с объемными образованиями.

Диффузионно-взвешенные изображения выявляют

участки цитотоксического отека головного

мозга. Применение режима FLAIR позволяет выявить

вовлечение коры головного мозга при данном

синдроме, а SWI — выявление наличия геморрагического

компонента церебрального вещества, в

ряде случаев сопровождающих СЗОЛ [1]. Основное

радиологическое проявление СЗОЛ — вазогенный

отек выявляется в белом веществе задних отделах

полушарий головного мозга в 40% случаев, но

может распространяться и на прилегающее серое

вещество (данный факт делает термин «лейкоэнцефалопатия»

не вполне точным) [1–3, 11, 16, 20,

24]. По данным литературы, описаны случаи, при

которых наблюдаются как лакунарные очаги нарушения

диффузии, так и участки кровоизлияний,

что не противоречит диагнозу [2, 25]. МРТ-паттерн

СЗОЛ — билатеральные симметричные, существенно

реже асимметричные изменения сигнала в субкортикальных

и кортикальных областях теменной и

затылочной долей [9]. Эти очаги исчезают на протяжении

дней или нескольких недель [2]. Вазогенный

отек может локализоваться не только в затылочнотеменной

области (типичный характер его распределения),

но и в лобных, височных долях головного

мозга, мозжечке, стволе и базальных ядрах, что рассматривается

как атипичный вариант [4, 5, 11, 20].

По данным литературы, в процесс может вовлекаться

также и спинной мозг [26]. Вазогенный отек распространяется

на серое вещество головного мозга

(таламус, базальные ганглии) и субтенториальные

структуры, особенно при высоких цифрах АД [7, 8,

13]. Эти структуры снабжаются артериями мелкого

калибра, отходящими от крупных артериальных

стволов и вследствие этого подвержены влиянию

высокого перфузионного давления. Функции гематоэнцефалического

барьера на указанных уровнях

нарушаются, когда показатели АД высокие [8]. На

МРТ область вазогенного отека характеризуется

очагами, гиперинтенсивных на Т2-взвешенных изображениях

и гипо- или изоинтенсивных в режиме

DWI при высоком факторе диффузии, и повышением

интенсивности сигнала при ADC-картировании,

свидетельствующем о потенциальной обратимости

изменений [1, 11, 12]. Область цитотоксического

отека, в отличие от вазогенного, выявляется достаточно

редко и характеризуется повышением сигнала

на высоких факторах диффузии (b = 1000) [1, 3,

9, 12]. Небольшие точечные локусы цитотоксического

отека, выявляемые в режиме DWI, могут разрешаться

без формирования кист, то есть являются

обратимыми [8, 13, 20]. Более обширные участки

ишемии реже выявляется и чаще всего связаны с

необратимым повреждением вещества головного

мозга. Установление типа отека головного мозга

необходимо для правильного выбора лечебной тактики.

Билатеральные инфаркты в бассейне задних

мозговых артерий отличаются от СЗОЛ и тем, что

при СЗОЛ прилегающее к шпорной борозде вещество

и парамедианные области затылочной доли,

как правило, не заинтересованы. Кроме того, при

инфаркте в затылочной доле часто вовлекаются

одновременно и таламус, средний мозг, что несвойственно

для СЗОЛ [25–28].

Нейровизуализационные особенности СОЗЛ:

– двусторонняя и относительно симметричная

структура поражения;

– теменно-затылочная локализация поражения

с захватом подкоркового белого вещества;

– зачастую поражается корковое вещество;

– нередко ассоциируется с лобными и височными

поражениями;

– изредка — изолированное или преимущественное

повреждение задней ямки;

– гиперинтенсивный сигнал на T2-WI и FLAIRпоследовательностях;

– могут наблюдаться накопление контраста,

петехиальное кровоизлияние или гематома;

– патологические очаги могут быть изо-, гипо-

34


Том 20, № 2. 2022

или гиперинтенсивными на DWI;

– интерпретация только DWI может привести

к недооценке степени поражения;

– повышенные значения ADC характерны для

обратимого процесса после соответствующей терапии;

– сниженные значения ADC характерны для

необратимого процесса с развитием истинного инфаркта;

– псевдонормальные значения ADC могут указывать

на смешанный цитотоксический и вазогенный

отек.

Диагностика

PRES — это прежде всего клинико-рентгенологический

диагноз. Тщательно собранный анамнез

и данные объективного осмотра больного играют

ключевую роль в диагностике. При сборе анамнеза

нужно уточнить о наличии головной боли, зрительных

нарушениях (диплопия в разных его формах,

амблиопия и амавроз, отсутствие цветоощущения,

расстройство поля зрения), судорожных припадках

в анамнезе и о принимаемых лекарствах. Иногда у

пострадавшего могут быть изменения в психическом

статусе, а анамнез может быть недостоверным;

поэтому важно получить дополнительную информацию

от родственников, друзей или знакомых.

При физикальном обследовании следует обратить

внимание на следующее: гемианопсию, квадрианопсию,

игнорирование зрения, корковую слепоту,

паралич горизонтального взора с сохранным вестибулоокулярным

рефлексом, отек диска зрительного

нерва, травму полости рта (прикусывание языка во

время припадка), оживление рефлексов, активные

судороги, недержание мочи и кала.

Дифференциальный диагноз

PRES дифференцируется с широким кругом заболеваний

и включает следующее: [29]

– внутричерепное кровоизлияние;

– субдуральное и субарахноидальное кровоизлияния;

– тромбоз мозговых вен и синусов;

– ишемический или геморрагический инсульт

(билатеральный инфаркт в бассейне задних мозговых

артерий);

– тромбоз основной артерии и его ветви;

– васкулит церебральных артерий;

– герпетический и гриппозный энцефалит;

– аутоиммунный энцефалит и энцефалиты

при системных заболеваниях;

– уремическая и диализная энцефалопатия;

– гипогликемия;

– острый рассеянный энцефаломиелит

(ОРЭМ).

Лечение

Выявление, лечение и контроль основной причины,

в дополнение к тщательной коррекции гипертонии

имеют решающее значение для лечения PRES.

Специального, установленного антигипертензивного

режима для лечения острой гипертензии у людей

с PRES не существует [30]. Лечение рекомендуется,

когда артериальное давление превышает 160/110 мм

рт. ст. с целью достичь 130–150 /80–100 мм рт. ст.

[31]. Внезапное или резкое снижение артериального

давления может привести к гипоперфузии головного

мозга и увеличить риск развития ишемии;

таким образом, артериальное давление не должно

снижаться более чем на 10–20 мм рт. ст. каждые

10–20 мин [31]. Такой тщательный контроль высокого

артериального давления может потребовать

госпитализации в отделение интенсивной терапии

до тех пор, пока не будет достигнуто стабильное

целевое артериальное давление. В дальнейшем рекомендуется

поддержание целевого АД в стационаре

и в амбулаторных условиях. Иногда у пациентов

с СЗОЛ развиваются опасные для жизни осложнения,

такие как эпилептический статус или кома, и

возникает необходимость лечения осложнений в

отделении интенсивной терапии [32]. В настоящее

время не существует установленного противоэпилептического

лечения судорог у пациентов с СЗОЛ,

а также отсутствуют исследования, направленные

на определение специфического противосудорожного

режима [30]. Противоэпилептическое лечение

назначается во время острой фазы СЗОЛ и прекращается

после разрешения [33].

Прогноз

Благоприятный прогноз ожидаем при раннем

распознавании и лечении, с улучшением или исчезновением

симптомов в течение от нескольких

дней до нескольких недель [29]. Зрительные нарушения

часто полностью исчезают, особенно при

раннее начатом лечении, хотя есть сообщения о

случаях, когда остаточный дефицит зрения может

сохраняться (хотя и улучшаться) через 3–4 месяца

после начала заболевания [34]. Не определенно,

какие люди подвержены риску длительного нарушения

зрения. При позднее начатом лечении может

наступить необратимость изменения головного

мозга. Если объем вазогенного отека головного

мозга велик, прогноз может ухудшиться, поскольку

повышенное давление на окружающие кровеносные

сосуды может нарушить кровоток и привести к

ишемии [16]. В определенных ситуациях при поражении

ствола головного мозга прогноз также может

ухудшаться. Возможны рецидивы СЗОЛ, о которых

сообщалось у лиц, проходящих диализ [16].

Смертность при СЗОЛ, по данным разных авторов,

составляет 3–11% [35]. К числу независимых

предикторов неблагоприятного исхода при СЗОЛ

относят гипергликемию в первые 24 ч заболевания,

запоздание с коррекцией спровоцировавшего развитие

данного синдрома фактора [29], повышение

уровня СРБ в плазме крови, а также развитие субарахноидального

кровоизлияния, расстройства

сознания и нарушение коагуляции в начале заболевания

[35].

Клинический случай. Больной, 55 лет, поступил

с жалобами на резкое снижение зрения, туман и

мутность перед глазами, диффузные распирающие

головные боли, снижение памяти на текущие события,

повышение АД до 200/100 мм рт. ст. Анамнез

заболевания: месяц назад появилось резкое снижение

зрения, конкретно с чем-либо связать не может,

за медицинской помощью не обратился. В динамике

отмечается прогрессирование, и когда уже заметно

снизилось зрение и ухудшилась память, присоединились

генерализованные тонико-клонические

судороги, машиной скорой помощи доставлен в

стационар. Объективно: кожа и видимые слизистые

оболочки обычной окраски. Дыхание везикулярное,

хрипов не выслушивается. ЧД — 18 в минуту.

Сердечные тоны ритмичные. ЧСС — 92 в минуту.

АД 200/100 мм рт. ст. Язык влажный. Живот при

пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез

регулярные. Неврологический статус: в сознании,

в месте нахождения ориентируется правильно,

во времени путает число, месяц и день недели.

Речь внятная. Память снижена на текущие события.

Эмоционально лабилен, отмечается плач, гиперактивность.

ЧМН: глазные щели OD = OS. Зрачки


округлой формы, реакция на свет живая, движение

глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Конвергенция

ослаблена. Сглажена правая н/г складка.

Язык по средней линии. Мышечная сила и тонус

в конечностях относительно удовлетворительные.

Миостатические рефлексы D = S c расширением

рефлексогенных зон. Чувствительных расстройств

нет. Патологические рефлексы: Россолимо кистевой

с двух сторон. В позе Ромберга устойчив. Статолокомоторные

пробы выполняет с интенцией.

Функции тазовых органов контролирует.

Лабораторные исследования: ОАК: Нв — 100 г/л,

Эр — 3,4 х 10-12/л; ЦП — 0,9; L — 10 х 10-9/л,

СОЭ — 12,5 мм/ч. ОАМ: цвет — желтая, прозрачная,

слабо мутная, относительно плотность — 1,015,

белок — 0,33 мг/л. Белок — 65,0 г/л , АСЛО —

1:700 МЕ/мл, СРБ — < 6 МЕ/мл, РФ — < 8 МЕ/мл,

Waaler Rose — 1:24 МЕ/мл. Гемостазиограмма: фибрин

«А» — 4888 м/л, этаноловая проба — отр.,

АЧТВ — 26,7, РФМК — 5,5 мг/мл. Холестерин —

4,70 мм/л, β-липопротеиды — 0,59 г/л. Глюкоза

крови — 5,20 ммоль/л. Реакция Райта и Хеддельсона

— отрицательные. Реакция Вассермана — отрицательная.

ИФА на ВИЧ (+). СD4 — 159 кл/мкл.

ВИ — 242 000 коп/мл.

Инструментальные исследования: при МРТ головного

мозга (рис. 1) определяются участки

(возможно, связано с субкортикальным вазогенным

отеком белого вещества) отека, повышенного

мр-сигнала на T2W, FLAIR и DWI и гипоинтенсивные

на Т1W режимах исследования, размерами

51,0 * 51,0 * 85,0 мм в аксиально-коронарной плоскостях,

при этом происходит подавление сигнала

от цереброспинальной жидкости и выявляются

малозаметные изменения, характерные для СЗОЛ.

Заключение: фокальные симметричные участки поражения,

отеки теменно-височно-затылочных долей

обоих полушарий и в передних отделах лобной

доли левого полушария головного мозга, соответствующие,

с наибольшей вероятностью, синдрому

обратимой задней лейкоэнцефалопатии.

На томограммах сосудов в режимах 3dtof, 3dpca:

расположения сосудов МР ангиография сосудов головного

мозга патологической извитости шейной

части левой ВСА и ПА. Гипоплазия правого поперечного

синуса. УЗДГ Заключение: атеросклероз

сосудов шеи и позвоночных артерий, стеноз РГОГК

Заключение: хронический бронхит, пневмосклероз.

ЭКГ: ритм синусовой, ЧСС — 86 в минуту. Горизонтальное

положение ЭОС. Нарушение процессов реполяризации.

ЭЭГ альфа-ритм: неустойчивый, нерегулярный,

в частоте 8–12 в секунду, в амплитуде

до 20–30 мкв. Альфа-индекс снижен. Межзональные

различия сглажены. Бета-ритм: в частоте до

28 в секунду, в амплитуде до 10–20 мкв во всех

областях коры. Дельта ритм: не зарегистрирован.

Пароксизмальные разряды не зарегистрированы.

Реакция на ОГ и ЗГ ослаблена. Гиперветиляция

существенно не меняет характер ЭЭГ. Умеренные

общемозговые изменения.

Консультации: окулист. Диски зрительных нервов

(ДЗН) бледно-розовые, границы четкие, артерии

узкие, склерозированы, вены полнокровные,

макула без особенностей. Диагноз: гиперметропия

легкой степени обоих глаз. Ангиопатия сосудов сетчатки

обоих глаз. Кардиолог. Диагноз: гипертоническая

болезнь IV ст., группа высокого риска. Инфекционист.

Диагноз: В20, IV клиническая стадия.

Проведено комплексное лечение, включающее

гипотензивные из группы ингибиторов АПФ, противоотечная

терапия, антиагрегантная терапия, противосудорожная

терапия, препараты, улучшающие

реологическую свойства крови и микроциркуляции,

антиретровирусная терапия. Больной выписан из

стационара с улучшением. Во время стационарного

лечения эпиприпадки не повторились, АД стабилизировалось

и держится на уровне 130–140/80–90 мм

рт. ст. Зрительные нарушения коркового характера

и когнитивный дефицит держатся.

Выводы

По данным представленного обзора очевидно,

что СОЗЛ достаточно редко встречается в клинической

практике. Заболевание не является самостоятельной

нозологической единицей, но в то же

время служит полноправным клинико-радиологическим

синдромом, связанным со множеством заболеваний.

Клинико-нейровизуализационные особенности

СЗОЛ служат основой для выделения его как

особого вида остро развивающейся энцефалопатии.

Рассмотренный клинический случай иллюстрирует

клинико-нейровизуализационные проявления

Рисунок 1. МРТ головного мозга в аксиально-коронарных плоскостях у больного Н., 55 лет, с

синдромом задней обратимой лейкоэнцефалопатии (СЗОЛ)

Figure 1. MRT of the brain in axial-coronary planes in a patient N., 55 y. o., with posterior reversible

leukoencephalopathy syndrome (PRES)

36


Том 20, № 2. 2022

синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии у

больного с впервые выявленной ВИЧ-инфекцией на

фоне резкого повышения АД.

Юсупов Ф.А.

https://orcid.org/0000-0003-0632-6653

Юлдашев А.А.

https://orcid.org/0000-0002-4179-9205

Ормонова Г.М.

https://orcid.org/0000-0002-0973-8322

Абдыкадыров М.Ш.

https://orcid.org/0000-0001-5549-3832


1. Lamy C., Oppenheim C., Mas J.L. Posterior reversible

encephalopathy syndrome // Handbook of clinical neurology. —

2014. — Vol. 121. — P. 1687–1701.

2. Fugate J.E., Rabinstein A.A. Posterior reversible encephalopathy

syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology,

and outstanding questions // The Lancet Neurology. — 2015. —

Vol. 14 (9). — P. 914–925.

3. Скворцова В.И., Губский Л.В., Мельникова Е.А. Синдром задней

обратимой энцефалопатии // Журнал неврологии и психиатрии

им. C.C. Корсакова. — 2010. – Т. 110, № 5. — С. 104–109.

4. Bartynski W.S., Boardman J.F. Distinct imaging patterns and

lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome //

AJNR Am. J. Neuroradiol. — 2007. — Vol. 28 (7). — P. 1320–1327.

DOI: 10.3174/ajnr.A0549

5. Добрынина Л.А., Калашникова Л.А., Бакулин И.С., Кремнева Е.И.,

Кротенкова М.В., Шамтиева К.В. Синдром задней обратимой энцефалопатии

при гипокальциемии: описание наблюдения и анализ

патогенетической значимости электролитных нарушений //

Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2016. —

Т. 116, № 7. — С. 70–77. DOI: 10.17116/jnevro20161167170-77

6. Hinchey J., Chaves C., Appignani B., Breen J., Pao L., Wang A.

et al. A reversible posterior leukoenceohaly syndrome // N. Engl.

J. Med. — 1996. — Vol. 334 (8). — P. 494–500. DOI: 10.1056/

NEJM199602223340803

7. Li Y., Gor D., Walicki D., Jenny D., Jones D., Barbour P. et

al. Spectrum and potential pathogenesis of reversible posterior

leukoencephalopathy syndrome // J. Stroke Cerebrovasc. Dis. —

2012. — Vol. 21 (8). — P. 873–882. DOI: 10.1016/j.jstrokecerebrov

asdis.2011.05.010

8. Ollivier M., Bertrand A., Clarençon F., Gerber S., Deltour S.,

Domont F. et al. Neuroimaging features in posterior reversible

encephalopathy syndrome: a pictorial review // J. Neurol. Sci. —

2017. — Vol. 15. — P. 188–200. DOI: 10.1016/j.jns.2016.12.007

9. Mueller-Mang C., Mang T., Pirker A., Klein K., Prchla C., Prayer D.

Posterior reversible encephalopathy syndrome: do predisposing risk

factors make a difference in MRI appearance? // Neuroradiology. —

2009. — Vol. 51 (6). — P. 373–383. DOI: 10.1007/s00234-009-

0504-0

10. Fugate J.E., Claassen D.O., Cloft H.J., Kallmes D.F.,

Kozak O.S., Rabinstein A.A. Posterior reversible encephalopathy

syndrome: associated clinical and radiologic findings // Mayo Clin. Proc. —

2010. — Vol. 85 (5). — P. 427–432. DOI: 10.4065/mcp.2009.0590

11 Bartynski W.S., Boardman J.F. Distinct imaging patterns

and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy

syndrome // AJNR Am J Neuroradiol. — 2007. — Vol. 28 (7). —

P. 1320–1327. DOI: 10.3174/ajnr.A0549

12 Chou S.O., Lai P.H., Yeh L.R. et al. Posterior reversible

leukoencephalopathy syndrome: magnetic resonance imaging and

diffusionweighted imaging in 12 cases // Kaohsiung J Med Sci. —

2004. — Vol. 20 (8). — P. 381–388.

13. Lee V.H., Wijdicks E.F., Manno E.M., Rabinstein A.A. Clinical

spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome //

Arch Neurol. — 2008. — Vol. 65 (2). — P. 205–210. DOI: 10.1001/

archneurol. 2007.46

14. Гудкова В.В., Кимельфельд Е.И., Стаховская Л.В. Малоизвестный

синдром задней обратимой энцефалопатии, требующий

неотложной помощи // Consilium Medicum. — 2018. — № 20 (2). —

С. 84–89. DOI: 10.26442/2075-1753_2018.2.84-89

15. Chou M.C., Lai P.H., Yeh L.R. et al. Posterior reversible

encephalopathy syndrome: magnetic resonance imaging and

diffusion-weighted imaging in 12 cases // Kaohsiung J Med Sci. —

2004. — Vol. 20 (8). — P. 381–388.

16. Covarrubias D.J., Luetmer P.H., Campeau N.G. Posterior

reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative

diffusion-weighted MR images // AJNR Am J Neuroradiol. — 2002. —

Vol. 23 (6). — P. 1038–1048.

17. Yoshida K., Yamamoto T., Mory K. et al. Reversible posterior

leukoencephalopathy syndrome in a patient with hypertensive

encephalopathy: case report // Neurol Med Chir (Tokyo). — 2001. —

Vol. 41. — P. 364–369.

18. Schwartz R.B., Jones K.M., Kalina P. et al. Hypertensive

encephalopathy: findings on CT, MR imaging and SPECT imaging in 14

cases // AJR. — 1992. — Vol. 159. — P. 379–383.

19. Leroux G., Sellam J., Costedoat-Chalumeau N. et al.

Posterior reversible encephalopathy syndrome during systemic

lupus erythematosus: four new cases and review of the literature //

Lupus. — 2008. — Vol. 17 (2). — P. 139–147.

20. Богданов Э.И., Хасанов И.А., Мамедов Х.И., Хасанова Д.М.

Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии

и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий

// Практическая медицина. — 2012. — № 8. — С. 10–12.

21. Cai X., Raibagkar P., Shleicher S.M. Management of Posterior

Reversible Syndrom Induced by Carbizomib in Patient with Multiple

Myeloma // J Clin Oncol. — 2016. DOI: 10.1200/JCO.2013.49.6166

22. Сергеев А.В., Осипова В.В., Табеева Г.Р., Снопкова Е.В.

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции // Неврологический

журнал. — 2012. — № 3. — С. 4–11.

23. Mukhi S.V., Lincoln C.M. MRI in the evaluation of acute visual

syndromes // Top Magn. Reson Imaging. — 2015. — Vol. 24 (6). —

P. 309–324. DOI: 10.1097/RMR.0000000000000070

24. Caputo N.D., Fraser R.M., Abdulkarim J. Posterior

reversible encephalopathy syndrome presenting as papilledema //

Am. J. Emerg. Med. — 2012. — Vol. 30 (5). — P. 835.e5–7.

DOI: 10.1016/j.ajem.2011.03.016

25. Joos Z.P., Adesina O.O., Katz B.J. Posterior ischemic optic

neuropathy in the setting of posterior reversible encephalopathy

syndrome and hypertensive emergency // J. Neuroophthalmol. — 2014. —

Vol. 34 (2). — P. 151–152. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000108

26. Siebert E., Bohner G., Liebig T., Endres M., Liman T.G. Factors

associated with fatal outcome in posterior reversible encephalopathy

syndrome: a retrospective analysis of the Berlin PRES study //

J. Neurol. — 2017. — Vol. 264 (2). — P. 237–242. DOI: 10.1007/

s00415-016-8328-4

27. Schusse C.M., Peterson A.L., Caplan L.P. Posterior reversible

encephalopathy syndrome // Psychosomatics. — 2013. —

Vol. 54 (3). — P. 205–211. DOI: 10.1016/j.psym.2013.01.014

28. Тихомиров Г.В., Григорьева В.Н. Синдром задней обратимой

лейкоэнцефалопатии: клинический случай и обзор литературы //

Доктор. Ру. — 2019. — № 1 (156). — С. 25–31.

29. Hobson E.V., Craven I., Blank S.C. Posterior reversible

encephalopathy syndrome: a truly treatable neurologic illness //

Peritoneal dialysis international journal of the International Society

for Peritoneal Dialysis. — 2012, Nov-Dec. PubMed PMID: 23212858.

30. Strother R., Wong H., Miller N.E. Posterior Reversible

Encephalopathy Syndrome Secondary to Hypertensive Encephalopathy

Brought on by a MAO Inhibitor: A Case Report // Journal of primary

care & community health. — 2019, Jan-Dec. PubMed PMID: 31423884.

31. Vandenbossche G., Maquet J., Vroonen P., Lambert G.,

Nisolle M., Kridelka F., Emonts E. A reversible posterior

leucoencephalopathy syndrome including blindness caused by

preeclampsia // Facts, views. PubMed PMID: 28003872.

32. Karpati G., Carpenter S., Wolfe L.S., Karpati G., Carpenter S.,

Wolfe L.S. Juvenile dystonic lipidosis: an unusual form of neurovisceral

storage disease // Neurology. — 1977, Jan. PubMed PMID: 29279639.

33. Whitaker J.N., Hashimoto K., Quinones M. Skeletal muscle

pseudo hypertrophy in primary amyloidosis // Neurology. —

1977, Jan. PubMed PMID: 26633947.

34. Lifson N., Pasquale A., Salloum G., Alpert S. Ophthalmic

Manifestations of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome //

Neuro-ophthalmology (Aeolus Press). — 2019, Jun. PubMed PMID:

31312242.

35. Zou L.P., Liu L.Y., Li H., Wang Y.Y., Liu Y., Chen J., Hu L.Y.,

Liu M.J., Zhang M.N., Lu Q., Ma S.F. Establishment and utility

assessment of posterior reversible encephalopathy syndrome

early warning scoring (PEWS) scale establishment and utility

assessment of PEWS scale // BMC neurology. — 2019, Feb 21.

PubMed PMID: 30791893.


УДК 612.171.7

Е.В. БОРДЮГОВА 1 , А.В. ДУБОВАЯ 1 , Н.А. УСЕНКО 1 , В.Г. КОНОВ 2

1

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, г. Донецк

2

Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, г. Донецк

Сочетание врожденных пороков сердца

и аноректальной области у детей


Бордюгова Елена Вячеславовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии № 3

Адрес: 283003, г. Донецк, проспект Ильича 16, тел.: +380-713-34-76-50, e-mail: bordugova-ev@mail.ru

В статье представлен обзор литературы и анализ собственных клинических наблюдений сочетания врожденных пороков

сердца (ВПС) и аноректальной области у детей. Аноректальные пороки (АРП), как и ВПС, формируются на 4–9 неделе

внутриутробного развития. Причины формирования врожденных пороков развития разнообразны и определяются генетическими,

инфекционными, экологическими факторами или имеют многофакторную природу. Атрезия ануса входит в

ряд генетических синдромов и ассоциаций. Известны случаи семейных форм аноректальных пороков. Наиболее часто

АРП сочетаются с пороками мочеполовой, сердечно-сосудистой и костно-мышечной систем. Не все указанные симптомы

представленных синдромов встречаются у каждого больного, не все симптомы можно выявить с первых дней жизни.

При обнаружении АРП (часто при первом осмотре новорожденного) важно продолжить диагностический поиск с целью

выявления сопутствующих пороков развития, в первую очередь ВПС. Среди ВПС наиболее часто при АРП выявляют

тетраду Фалло, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномальный дренаж легочных вен.

Ведение таких пациентов требует мультидисциплинарного комплексного подхода и взаимодействия специалистов

разного профиля. Информация представляет интерес для неонатологов, педиатров, гастроэнтерологов, детских

кардиологов, детских хирургов и кардиохирургов, неврологов.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, аноректальные пороки, дети.

(Для цитирования: Бордюгова Е.В., Дубовая А.В., Усенко Н.А., Конов В.Г. Сочетание врожденных пороков сердца и аноректальной

области у детей. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 37-44)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-37-44

E.V. BORDYUGOVA 1 , A.V. DUBOVAYA 1 , N.A. USENKO 1 , V.G. KONOV 2

1

Gorky Donetsk State Medical University, Donetsk

2

Husak Emergency and Reconstructive Surgery Institute, Donetsk

Combination of congenital heart and anorectal

defects in children

Contact details:

Bordyugova E.V. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatrics

Address: 16 Ilyicha Ave., Donetsk, Donetsk People’s Republic, 283003, tel.: +380-713-34-76-50, e-mail: bordugova-ev@mail.ru

The article presents a literature review and an analysis of the authors’ clinical observations of a combination of congenital heart

defects (CHD) and anorectal defects in children. Both anorectal defects (ARD) and CHD are formed at 4-9 weeks of intrauterine

development. The reasons for the formation of congenital malformations are varied and are determined by genetic, infectious,

environmental factors or have a multifactorial nature. Anus atresia is part of a number of genetic syndromes and associations. There are

cases of familial forms of anorectal malformations. Most often ARDs are combined with defects of the genitourinary, cardiovascular and

musculoskeletal systems. Not all of the indicated symptoms of the presented syndromes are found in every patient, not all symptoms

can be detected from the first days of life. When an ARD is detected (often at the first examination of a newborn), it is important to

continue the diagnostics to identify concomitant malformations, primarily congenital heart disease. Among the congenital heart defects,

the most common diagnoses in ARD are the tetrad of Fallot, the atrial and interventricular septa defects, and abnormal drainage of the

pulmonary veins. The management of such patients requires a multidisciplinary integrated approach and the interaction of different

38


Том 20, № 2. 2022

specialists. The information presented is of interest for neonatologists, pediatricians, gastroenterologists, children’s cardiologists,

children’s surgeons, cardiac surgeons, and neurologists.

Key words: congenital heart defects, anorectal defects, children.

(For citation: Bordyugova E.V., Dubovaya A.V., Usenko N.A., Konov V.G. Combination of congenital heart and anorectal defects in

children. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 37-44)

Сочетание врожденных пороков сердца (ВПС) и

аноректальной области является актуальной проблемой

клинической медицины и представляет интерес

для неонатологов, педиатров, гастроэнтерологов,

детских кардиологов, детских хирургов и

кардиохирургов. Благодаря успехам современной

медицины улучшилась диагностика и лечение пациентов

с врожденными пороками развития (ВПР),

что обеспечило выживаемость. В настоящее время

число взрослых с ВПС в абсолютных цифрах превышает

число детей [1]. Значимость этой проблемы

диктует необходимость обобщения литературных

данных и анализа клинических наблюдений сочетания

аноректальных пороков (АРП) и ВПС, что и

стало целью нашей работы.

Частота встречаемости АРП — 1 случай на 4000–

5000 новорожденных, ВПС — 8–12 случаев на

1000 живорожденных [2–6]. Частота встречаемости

сочетанных пороков при аноректальных аномалиях

составляет 38–50% [7, 8]. В Российском регистре

пороков развития ВПС по распространенности занимают

первое место (33,89%) [9]. Частота ВПС

у детей с аноректальными аномалиями составляет

от 8,7 до 21% [10–13]. Среди АРП наиболее часто

встречается атрезия ануса с ректопромежностной

фистулой [14]. У мальчиков частота низких форм

АРП достигает 48%, у девочек — 35% [15]. Причины

возникновения врожденных пороков развития

(ВПР) разнообразны и определяются генетическими,

инфекционными, экологическими факторами

или имеют многофакторную природу [9, 16]. Большинство

новорожденных и с АРП, и с ВПС имеют

отягощенный пренатальный анамнез: угроза прерывания

беременности, гестозы, инфекции, анемия,

многоводие и др. [17].

Формирование ВПС происходит в I триместре беременности:

наиболее чувствительный к неблагоприятным

воздействиям период — первые 7 недель,

средней чувствительности — 7–12 недель внутриутробного

развития. Любые нарушения нормального

эмбриогенеза сердца вследствие генетических и

средовых влияний или их комбинации ведут к развитию

ВПС [18, 19].

Аноректальные пороки, как и врожденные пороки

сердца, формируются на 4–9 неделе внутриутробного

развития. В первые недели внутриутробного

развития конечная кишка открывается вместе с каналом

первичной почки в одну общую полость —

клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной

перепонкой. При недоразвитии клоачной мембраны

наблюдается атрезия заднего прохода. Если

в результате недоразвития энтодермального зачатка

слепой конец кишки не доходит до втянувшейся

эктодермальной заднепроходной перепонки и не

происходит рассасывания разделяющей их клоачной

мембраны, развивается атрезия прямой кишки.

В случаях недоразвития энтодермального зачатка и

эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие

дистального отдела кишки и не происходит

втягивания эктодермы, результатом чего является

атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное

сужение ануса возникает как следствие

неполного прорыва клоачной мембраны. Если нарушение

развития затрагивает краниальный конец

клоакальной мембраны, формируются различные

урогенитальные аномалии [20, 21].

Атрезия ануса входит в ряд генетических синдромов

(табл. 1) и ассоциаций (VACTERL, VATER)

[8, 22, 23]. Известны случаи семейных форм аноректальных

пороков: синдром Куррарино (мутация

в гене HLXB9), Палистера — Холла, Таунса — Брокса

(мутация в гене Sall1). Изучены гены, отвечающие

за развитие аноректальной атрезии (WNT3A,

PCSK5, TCF4, MKKS, GLI2, HOXD12, BMP4), а также

мутации в различных генах (Shh, Gli, Bmp7, Wnt5a),

ведущих к нарушению развития уроректальной перегородки

и формированию аноректальных пороков

[20].

Тяжесть течения заболевания, уровень летальности

у пациентов с АРП в значительной степени

зависит от сопутствующих структурных и функциональных

аномалий [10].

Под нашим наблюдением находилось 6 человек,

имеющих сочетанные поражения — ВПС и АРП.

В качестве иллюстрации представляем клинический

случай 1. Девочка А., родилась от VII беременности,

протекавшей с угрозой прерывания

на всем протяжении, респираторными инфекциями

в первом триместре, от II родов в срок. Предыдущие

5 беременностей матери заканчивались медицинскими

абортами, а одна — рождением здорового

ребенка. Масса тела при рождении девочки

— 2700 г, длина — 50 см, оценка по шкале Апгар —

7–8 баллов, то ест имелась задержка внутриутробного

развития плода. Девочка родилась с множественными

пороками развития: ВПС и магистральных

сосудов — трехпредсердное сердце, двойное

отхождение сосудов от правого желудочка, двухкамерный

правый желудочек, ОАП; атрезия ануса,

ректо-вагинальный свищ; аплазия правой лучевой

кости. Вышеуказанное позволило установить наличие

VACTERL-ассоциации. В семейном анамнезе

без особенностей. С рождения получала лечение

в связи с сердечной недостаточностью (каптоприл,

верошпирон и дигоксин). В возрасте 6 месяцев

девочка поступила в отделение детской кардиологии

и кардиохирургии ИНВХ им. В.К. Гусака

(г. Донецк) для оперативной коррекции врожденной

сердечно-сосудистой патологии. При поступлении

состояние ребенка было средней тяжести, обусловленное

явлениями сердечной недостаточности.

Определялось отставание в росте. Кожные

покровы бледные, при крике появлялся периоральный

и акроцианоз. Отмечались стигмы дизэмбриогенеза:

гипертелоризм глаз, эпикант, деформация

ушных раковин, высокое небо. Перкуторно

над легкими определялся ясный легочный звук, аускультативно

выслушивалось пуэрильное дыхание.


Таблица 1. Наиболее часто встречающиеся синдромы, включающие АРП и ВПС

Table 1. The most common syndromes with CHD and ARD

№

п/п

1

2

3

4

5

6

7

8

Название синдрома

Аперта синдром

[22]

Гольца —

Горлина синдром

[22, 24]

Дауна синдром

[22, 23]

Джохансона —

Близзарда

синдром [22]

Кабуки синдром

[22, 23]

Капура —

Торелло

синдром [22]

Келлера

синдром

[22]

Кошачьих глаз

синдром [22]

Генетическая основа

Ген картирован на

хромосоме 10q26. Тип

наследования — аутосомно-доминантный

Это заболевание обусловлено

мутацией

гена супрессора опухолевого

роста РТСН в

сегментах 9q22.3-q31.

Тип наследования —

аутосомно-доминантный

Трисомия по 21 паре.

Гены заболевания

картированы на хромосомах

Хр11.23,

21q22.3, 1q43


хромосоме 15q15-

q21.1


хромосоме 8р22-р23.1

Аутосомно-рецессивный

тип наследования

Ген

картирован

на хромосоме

Хq12-q21.31. Тип наследования

—

Х-сцепленный


хромосоме 22q11. Тип

наследования —

Аутосомно-доминантный

Симптомы

Снижение слуха. Гидронефроз. Пилоростеноз, атрезия

пищевода, эктопия ануса. Скелетные аномалии (сращение

позвонков, синостозы лучевой и плечевой костей,

синдактилии пальцев кистей и др.). В 10% случаев ВПС

(гипоплазия левого желудочка, коарктация аорты, дефект

межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз

или атрезия легочной артерии). Умственная недостаточность

различной степени выраженности

Низкорослость, асимметрия скелета, микроцефалия.

Диафрагмальная грыжа. Пупочная грыжа, омфалоцеле,

кпереди смещенный анус, незавершенный поворот

кишечника, папилломатоз кишечника. В 15% случаев

ВПС (ДМЖП, общий артериальный ствол, гипоплазия

легочной артерии). Сколиоз, spinabifida, синдактилия,

постаксиальная полидактилия. Частичная алопеция.

Крипторхизм, гипоплазия половых губ. Подковообразная

почка. Невоидные базальноклеточные карциномы

Умственная отсталость, плоский лицевой профиль, монголоидный

разрез глаз, эпикант, короткие конечности,

плоская переносица, открытый рот, выступающий язык.

Гипотиреоз. Стеноз / атрезия двенадцатиперстной кишки,

неперфорированный анус, болезнь Гиршпрунга.

ВПС (открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК),

дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), ДМЖП,

тетрада Фалло и др.). Лейкемия, острый мегакариоцитарный

лейкоз

Микроцефалия, сенсоневральная тугоухость, страбизм.

Неперфорированный анус, кпереди смещенный анус.

Гидронефроз. ВПС (ДМЖП, ДМПП, декстрокардия). Гипоспадия,

микропенис, клиторомегалия, крипторхизм.

Умственная отсталость. Гипотиреоз. Гипопротеинемия.

Гипокальциемия

Постнатальная задержка развития. Микроцефалия. Тугоухость.

Птоз. Расщелина неба. Мальабсорбция, незавершенный

поворот кишечника, стеноз ануса, неперфорированный

анус. Различные ВПС в 55% случаев (ДМПП,

ДМЖП, коарктация аорты, транспозиция магистральных

сосудов (ТМС), (ОАП)-открытый артериальный проток).

Микропенис, крипторхизм. Аномалии строения и расположения

почек. Сколиоз. Гирсутизм. Умственная отсталость.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Гемолитическая анемия

Умственная недостаточность. Расщелина губы и неба.

Незавершенный поворот кишечника, смещенный анус.

ВПС (сложные комбинированные пороки, часто тетрада

Фалло). Дисплазия почек. Микрофтальмия, колобома

радужки

Умственная отсталость. Низкий рост, большая голова.

Неперфорированный анус, кпереди смещенный анус,

незавершенный поворот кишечника, пупочная грыжа,

стеноз пилоруса. ВПС (ДМПП, ДМЖП, гипоплазия левого

желудочка, субаортальный стеноз). Гипоспадия, крипторхизм.

Гидроцефалия, гиперактивность, судороги

Периаурикулярные теги, преаурикулярный завиток. Гипертелоризм

глаз, колобома радужки, колобома сетчатки,

микрофтальмия. Расщелина неба. ВПС (тотальный

аномальный дренаж легочных вен, тетрада Фалло, стеноз

легочной артерии, ДМПП, ДМЖП). Атрезия ануса,

атрезия ануса с фистулой, незавершенный поворот кишечника.

Агенезия почки. Аплазия лучевой кости

40


Том 20, № 2. 2022

9

Куррарино синдром

[25]

Мутация в гене HLXB9

Аномалия развития крестца, пресакральное образование,

аноректальная мальформация

10

Ленца синдром

[22, 23]


хромосоме Хq27-q28.


Х-сцепленный рецессивный

Задержка психомоторного развития. Умственная отсталость,

спастическая диплегия. Кифосколиоз. Микрофтальмия,

блефарофимоз, колобома оптического диска.

Расщелина губы и неба. Неперфорированный анус. Гипоспадия,

крипторхизм. ВПС (двухстворчатый аортальный

клапан, ДМПП, ДМЖП). Тугоухось. Агенезия верхних

резцов

11

Маккьюсика —

Кофмана синдром

[22]


хромосоме 20р12.

Мутация в гене

MKKSгена. Тип наследования

— аутосомнорецессивный

Мезо- и постаксиальная полидактилия, синдактилия.

ВПС (ОАВК, ДМЖП, гипоплазия левого желудочка). Болезнь

Гиршпрунга, неперфорированный анус, ректовагинальная

фистула. Крипторхизм, гидрометрокольпос,

поперечная мембрана вагины, атрезия или стеноз влагалища.

Гидронефроз, поликистоз почек

12

Мекеля — Грубера

синдром

[22, 23]

Картировано несколько

локусов синдрома

МКS1 (249000) на

17q, МКS2 (603194) на

11q и МКS3 (607361)

на 8q

Микроцефалия, микрофтальмия, микрогнатия. Расщелина

губы и неба, надгортанника, макростомия. Гипоплазия

легких. Спленомегалия, аспления, добавочная

селезенка. Одна пупочная артерия, омфалоцеле, незавершенный

поворот кишечника, неперфорированный

анус. ВПС (ДМПП, ДМЖП). Поликистоз почек, агенезия

почки, удвоенный мочеточник. Искривленные конечности,

постаксиальная полидактилия, синдактилия. Крипторхизм,

неопределенные гениталии. Энцефалоцеле,

гидроцефалия, гипоплазия мозжечка, анэнцефалия,

агенезия зрительного тракта и др. Гипоплазия надпочечников

13

Окихиро синдром

[22]


хромосоме 20q13.13-

q13.2. Мутация в гене

SALL4 (607343). Тип

наследования —


Преаксиальная полидактилия, гипоплазия большого

пальца, отсутствие большого пальца, гипоплазия лучевой

и/или локтевой кости, трехфаланговый большой палец,

отсутствие костей пястья. Асимметрия лица, гипомимия.

Сенсоневральная тугоухость, аномалии ушной

раковины. Врожденный страбизм, колобома сетчатки и/

или радужки. Атрезия/стеноз хоан. ВПС (ДМПП, ДМЖП).

Болезнь Гиршпрунга, стеноз анального отверстия, неперфорированный

анус

14

Опица синдром

[22]

Обусловлен мутацией

MID1 (300000.0001)

гена. Тип наследования

— Х-сцепленный

рецессивный

Задержка умственного развития, агенезия мозолистого

тела. Выступающий лоб, плоский фильтр, гипертелоризм

глаз, расщелина губы и неба, заднее расщепление

глотки. ВПС (ТМС, ДМПП, ДМЖП, гипоплазия аорты и

легочной артерии). Дисфагия, желудочно-пищеводный

рефлюкс, неперфорированный анус. Гипоспадия, крипторхизм

15

Опица —Каведжиа

синдром

[23]

Ген MED12 (MEDIATOR

COMPLEX SUBUNIT 12)

расположен на хромосоме

Х в регионе

Xq13.1. Содержит

44 экзона.

Протеин MED12 является

звеном внутриклеточной

передачи

сигналов, регулирующих

клеточную активность,

такую как рост,

миграция и дифференцировка

Задержка умственного развития, судороги,

неперфорированный анус, ВПС, выраженная мышечная

гипотония, косоглазие, костно-лицевые аномалии

(макроцефалия, долихоцефалия, маленькие, ротированные

назад уши, высокий, широкий лоб с ростом

волос на лбу вверх, птоз, гипертелоризм, опущенные

внешние углы глазной щели, выступающий нос, открытый

рот с тонкой верхней и полной нижней губой, высунутым

языком и аномалиями прикуса). Крыловидные

лопатки, узкие плечи, воронкообразная деформация

грудной клетки, поясничный лордоз, косолапость, широкие

большие пальцы рук, синдактилия, контрактуры

суставов, частичная или полная агенезия мозолистого

тела, тяжелые запоры, связанные со структурными аномалиями

кишечника и ануса. Иногда отмечается кожная

синдактилия III–IV на руках, постнатальная задержка

роста (средний рост — 145–160 см)


16

Отвислого живота

синдром

[22]



Отсутствие абдоминальной мускулатуры, видимая перистальтика

кишечника, тонкая, легко ранимая кожа живота.

Гидронефроз, гидроуретер. Крипторхизм. Неперфорированный

анус. Искривление конечностей. Воронкоообразная

/ килевидная деформация грудной клетки.

ВПС (чаще ОАП). Дисплазия тазобедренных суставов

17

Палистера —

Холла синдром

[13, 20]

Ген GLI3 (GLI-KRUPPEL

FAMILY MEMBER 3)

расположен на хромосоме

7 в регионе

7р14.1. Содержит

14 экзонов

Гипоталамическая гамартома (прогонобластома) и постаксиальная

полидактилия. Часто неперфорированный

анус, агенезия, дисплазия или отсутствие почки,

дисплазия ногтей, ВПС, гипофункция надпочечников,

гипоспадия (отсутствие дистальной части мочеиспускательного

канала у мужчин или дефект задней стенки

мочеиспускательного канала у женщин) и другие аномалии

развития

18

Паллистера —

Киллиана синдром

[22]

Тетрасомия 12р

Глубокая умственная недостаточность. Грубые черты

лица, микрогнатия, полные щеки. Глухота. Страбизм,

катаракта, экзофтальм. Макроглоссия, расщелина неба,

двойная увуля. Пупочная грыжа, омфалоцеле, незавершенный

поворот кишечника, неперфорированный анус,

атрезия ануса, стеноз анального отверстия, кпереди

смещенный анус. ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктация

аорты, стеноз аорты, агенезия перикарда, гипертрофическая

кардиомиопатия). Персистирующий урогенитальный

синус, крипторхизм, паховая грыжа. Кифосколиоз.

Постаксиальная полидактилия. Гипо- / гиперпигментированные

участки кожи

19

Ритшер —

Схинзеля синдром

(Денди

— Уокера с

открытым атриовентрикулярным

каналом)

[22]

Внутриутробная задержка развития. Аномалия Денди —

Уокера. Расщелина неба. Атрезия ануса. ВПС (ОАВК,

ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло, стеноз аорты, стеноз легочной

артерии), гипоспадия. Отсутствие ребер. Гидронефроз.

Синдактилия

20

Тоунеса —

Брокса синдром

[22]


хромосоме 16q12.1

Мутация в гене SALL1

и гена R276X. Тип наследования

—


Аноректальные аномалии (неперфорированный анус,

смещенный вперед анус, стеноз анального отверстия,

атрезия двенадцатиперстной кишки, желудочно-пищеводный

рефлюкс, пупочная грыжа). Аномалии пальцев

рук (преаксиальная полидактилия, трехфаланговый

первый палец, расщепленный большой палец), пальцев

ног (клинодактилия пальцев) Аномалии наружного уха

(микротия, периаурикулярные теги, сенсоневральная

тугоухость). ВПС (тетрада Фалло, ДМЖП). Гипоплазия /

дисплазия, поликистоз почек. Гипоспадия, крипторхизм,

ректовагинальная фистула. Гипотиреоз

21

Фрайнса синдром

[22]


аутосомно-рецессивный.

Умственная недостаточность, агенезия мозолистого

тела. Грубые черты лица, аномальные ушные раковины,

мутная роговица, макростомия, расщелина губы и неба.

Гипоплазия легких, дефекты долей легкого. Диафрагмальная

грыжа. Незавершенный поворот кишечника,

омфалоцеле, дивертикул Меккеля, атрезия двенадцатиперстной

кишки, аганглиоз толстого кишечника, передне-

/ заднее смешение ануса, неперфорированный

анус. ВПС в 51% случаев (ДМПП, ДМЖП, аномалии дуги

аорты). Гипо- / аплазия ногтей. Гидронефроз. Гипоспадия.

Удвоение или атрезия мочеточника

22

Шинзеля акрокаллозальный

синдром [22]


хромосоме 7р13.

Синдром обусловлен

мутацией GLI3 гена

(165240)

Грубая задержка психического развития, гипо- / аплазия

мозолистого тела. Гипотония, судороги. Макроцефалия,

деформация ушных раковин, периаурикулярные

теги. Страбизм, гипертелоризм глаз, нистагм, атрофия

глаз. Расщелина губы и неба. Атрезия ануса, ректовагинальная

фистула. ВПС (любые, чаще ДМЖП). Гипоспадия,

крипторхизм. Клинодактилия, брахидактилия

42


Том 20, № 2. 2022

23

Шинзеля синдром

[22, 23]


хромосоме 12q24.1.

Синдром обусловлен

мутацией ТВХ3 гена

(601621). Тип наследования

—


Задержка роста, ожирение. Эктопия верхних клыков,

гиподонтия. Гипоплазия лопатки, ключицы, сосков.

Паховая грыжа, атрезия ануса, стеноз ануса, стеноз

привратника. Микропенис, шалеобразная мошонка. Гипоплазия

/ аплазия, деформация локтевой / лучевой

кости. Гипоплазия плечевой кости, постаксиальная полидактилия.

Короткие III-IVпальцы стопы. ВПС (любые,

чаще ДМЖП). Задержка полового развития

24

Эмануэля синдром

[22]

Заболевание обусловлено

транслокацией

t(11;22) (q23;q11.2)

Пренатальная задержка развития. Микроцефалия. Периаурикулярные

теги, свищ, низко расположенные

большие, ушные раковины. Расщелина неба. 13 пар

ребер. Низко расположенные соски, диафрагмальная

грыжа. Атрезия ануса, стеноз анального отверстия, эктопия

ануса. В 62% случаев ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП,

стеноз аорты или легочной артерии, общий артериальный

ствол). Крипторхизм, гипо- / аплазия почки. Вывих

бедра. Единственная пупочная артерия

25

VACTERL /

VATER ассоциация

[8, 22, 23]

Мутация в гене D13

(HOXD13, 142989,

0012) идентифицирована

у 1 пациента (по

данным OMIM)

V (позвоночные аномалии), A (анальный атрезия), C

(сердечно-сосудистые аномалии), T (трахеопищеводный

свищ), E (атрезия пищевода), R (почек аномалии),

L (Preaxial аномалии конечностей). Диагностика производится,

если присутствуют 3–7 дефектов. У некоторых

пациентов — единственная пупочная артерия

Сердечная деятельность ритмичная, тоны умеренно

приглушены, выслушивался выраженный систолический

шум над областью сердца, акцент II тона над

легочной артерией. Живот при пальпации мягкий,

край печени ниже реберной дуги на 2 см по среднеключичной

линии. Селезенка не пальпировалась.

Периферические отеки не определялись. Пульс на

бедренных артериях удовлетворительных свойств.

При обследовании общеклинические и биохимические

показатели крови, время свертываемости крови,

количество тромбоцитов, уровень протромбина,

фибриногена находились в пределах нормы. При

оценке электрокардиограммы определялся синусовый

ритм, тахикардия, отклонение электрической

оси вправо, неполная блокада правой ножки пучка

Гиса. Рентгенография органов грудной клетки

показала расширение тени сердца в поперечнике.

По данным сонографии органов брюшной полости и

забрюшинного пространства, нейросонографии патологии

не выявлено. Ребенку была проведена операция:

радикальная коррекция трехпредсердного

сердца, двойного отхождения магистральных сосудов

от правого желудочка, двухкамерного правого

желудочка, закрытия открытого артериального

протока с искусственным кровообращением (ИК).

Ранний послеоперационный период осложнился

массивным и длительным кровотечением, ставший

причиной летального исхода.

Клинический случай 2. Мальчик Е., родился

в многодетной семье от VIII беременности, протекавшей

без особенностей (на учете в женской

консультации с 30 недели). Роды VІІІ (40 недель),

нормальные. При рождении масса — 3400 г, рост —

52 см. Оценка по шкале Апгар — 7–8 баллов.

В родзале выявлена расщелина мягкого и твердого

неба. С рождения отмечалась задержка стула

(через 3–5 дней), в промежутках — каломазание.

Диагностирована атрезия прямой кишки, промежностный

свищ. В роддоме заподозрен ВПС. Топическая

диагностика порока проведена (ИНВХ

им. В.К. Гусака, Донецк) при зондировании полостей

сердца (рис. 1) в 3 месяца: «Двуотточный левый

желудочек. Гипоплазия ствола и ветвей легочной

артерии, комбинированный стеноз легочной артерии,

ДМЖП, тотальный аномальный дренаж легочных

вен в верхнюю полую вену, вторичный ДМПП,

мембрана левого предсердия, не препятствующая

кровотоку». ХСН І ст. Радикальная коррекция ВПС

проведена в возрасте 1 года 4 месяца: коррекция

ТАДЛВ, пластика ДМЖП, формирование бесклапанного

выхода из правого желудочка в легочную

артерию, пластика ДМПП в условиях ИК (НЦССХ

им. А.Н. Бакулева РАМН). Обследован в генетическом

центре г. Донецка, кариотип: 47,XY+mar

(дополнительная маркерная хромосома неустановленного

происхождения). Через год выполнено

молекулярно-цитогенетическое исследование

в Москве: кариотип 47,XY+psudic(22)(q11.2). ish

22q11.2(HIRAx3,ARSAx2). Выявлена хромосомная

патология, представляющая собой псевдодицентрик,

состоящий из коротких и небольшой околоцентромерной

области длинных плеч хромосомы

22 (тетрасомия по району 22q10-q11.2) — синдром

«кошачьего глаза». В 7 месяцев пациенту сформирована

петлевая сигмостома. Аноректальная пластика

выполнена через 1,5 года (ДГКБ Св. Владимира,

г. Москва). Ураностафилопластика произведена

в возрасте 3,5 лет (г. Донецк). В 2-летнем возрасте

при магнитно-резонансной томографии выявлены

признаки платибазии, неполной ассимиляции атланта

слева. Гипоплазия мозолистого тела. Частичная

полярная атрофия височной области слева.

В лобной области справа участок корковой атрофии.

В экстракраниальном сегменте S-образная

извитость обеих внутренних сонных и позвоночных

артерий. В 5-летнем возрасте в связи с двухсторонним

хроническим экссудативным средним

отитом произведено двухстороннее тимпаношунтирование.

Мальчик отстает в развитии. Находится на

диспансерном учете у кардиолога, кардиохирурга,

невролога, окулиста, ЛОР-врача, гастроэнтеролога.

Дети, рожденные до и после пробанда, здоровы.

Клинический случай 3. У ребенка П. ВПС выявлен

в первые сутки жизни, однако из-за наличия

сопутствующей патологии (атрезия ануса и

прямой кишки) и необходимости наложения сигмостомы

кардиологическое обследование было отложено.

В возрасте 1 месяца при эхокардиографии


ванной заплатой, трикуспидальная аннулопластика

по DeVega в условиях ИК и кардиоплегии. Аноректальная

пластика выполнена в 5-летнем возрасте.

Из анамнеза жизни: от IV беременности, протекавшей

без особенностей (на учете в женской консультации

с 24 недели), IV нормальных родов в срок.

Масса при рождении 3654 г, рост — 56 см. Кроме

ВПС и АРП выявлены микроцефалия, асимметрия

черепа, асимметрия и деформация ушных раковин,

стигмы дизэмбриогенеза. За 5 лет 3 раза перенес

пневмонию, неоднократно инфекцию мочевыводящих

путей.

Таким образом, согласно литературным данным

и клиническим наблюдениям, наиболее часто АРП

сочетаются с пороками мочеполовой, сердечно-сосудистой

и костно-мышечной систем. При обнаружении

АРП (часто при первом осмотре новорожденного)

важно продолжить диагностический поиск с

целью выявления сопутствующих пороков развития,

в первую очередь ВПС. Среди ВПС наиболее

часто при АРП выявляют тетраду Фалло, ДМПП,

ДМЖП, аномальный дренаж легочных вен. Показано

проведение кариотипирования и молекулярноцитогенетического

исследования.

Ведение таких пациентов требует мультидисциплинарного

комплексного подхода и взаимодействия

специалистов разного профиля.

Рисунок 1. Клинический случай 2: тотальный

аномальный дренаж легочных вен, необструктивный,

супракардиальная форма. Двуотточный

левый желудочек. ДМЖП. ДМПП.

Подклапанный стеноз ЛА с градиентом 70 мм

рт. ст.

Figure 1. Clinical case 2: Total abnormal drainage

of pulmonary veins, non-obstructive, supracardial

form. Double-flow left ventricle. Atrial

septal defect. Ventricular septal defect. Subvalvular

stenosis of pulmonary artery with a gradient

of 70 mm Hg

в левом предсердии выявлена перфорированная

мембрана диаметром 0,5 см, ДМПП 1,7 см, ДМЖП

0,53 см, (сброс крови лево — правый), ОАП 0,13 см,

выраженная дилатация правых отделов сердца,

недостаточность трехстворчатого клапана II–III

ст., легочная гипертензия (73,4 мм рт. ст.). Пациенту

была назначена терапия сердечной недостаточности,

рекомендовано оперативное лечение.

В 8 месяцев в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова г. Москвы

ребенку выполнена компьютерная томография органов

грудной клетки с внутривенным контрастным

усилением и уточнена топика порока: «Частичный

аномальный дренаж всех нижних и правой верхней

легочных вен в правое предсердие. Обструкция

оттока из левой верхней легочной вены. Разделенное

левое предсердие. Вторичный ДМПП

(нижний sinusseptum). Выраженная объемно-диастолическая

перегрузка правых отделов сердца.

Недостаточность трикуспидального клапана I–II ст.

Высокая легочная гипертензия, III функциональный

класс по ROSS». В 8 месяцев мальчику проведена

коррекция ВПС: устранение разделенности

левого предсердия с пластикой ДМПП фенистриро-

Бордюгова Е.В.

https://orcid.org/0000-0002-3082-5447

Дубовая А.В.

https://orcid.org/0000-0002-7999-8656

Усенко Н.А.

https://orcid.org/0000-0001-6729-3248

Конов В.Г.

https://orcid.org/0000-0001-6470-8700


1. Marelli A.J., Lonescu-Ittu R., Mackie A.S.et al. Lifetime prevalence

of congenital heart disease in the general population from 2000

to 2010 // Circulation. — 2014. — Vol. 130. — P. 749–756.

2. Белозеров Ю.М., Брегель Л.В., Субботин В.М. Распространенность

врожденных пороков сердца у детей на современном этапе //

Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2014. —

№ 6. — С. 7–11.

3. Бокерия Е.Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее.

Часть I: врожденные пороки сердца // Российский вестник

перинатологии и педиатрии. — 2019. — Т. 64, № 3. — С. 5–10.

4. Baumgartner H., DeBacker J., Babu-Narayan S.V. eta l. ESC

Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management

of adult congenital heart disease // Eur. Heart J. — 2021. —

Vol. 42 (6). — P. 563–645.

5. Linde D., KoningsE. M., SlagerM. A.et al. Birth prevalence

of congenital heart disease worldwide: a systematic review and

meta-analysis // J. Am. Coll. Cardiol. — 2011. — Vol. 58 (21). —

P. 2241–2247.

6. Pierpont M.E., Brueckner M., Chung W.K. et al. Genetic basis for

congenital heart disease. Revisited: a scientific statement from the

American Heart Association // Circulation. — 2018. — Vol. 138. —

P. 653–711.

7. Cuschieri A. Descriptive epidemiology of isolated anal anomalies:

a survey of 4.6 million births in Europe // Am. J. Med. Genet. —

2001. — Vol. 103. — P. 207–215.

8. Solomon B.D. VACTERL / VATER Association // Orfanet. J. Rare

Dis. — 2011. — Vol. 16 (6). — P. 56.

9. Демикова Н.С., Лапина А.С., Подольная М.А. и др. Динамика

частоты врожденных пороков развития в РФ (по данным федеральной

базы мониторинга ВПР за 2006–2012 гг.) // Российский

вестник перинатологии и педиатрии. — 2015. — № 2. — С. 72–77.

10. Македонський І.О. Множинні вади розвитку у новонароджених

дітей з аноректальними вадами // Медичні перспективи. —

2005. — Т. 10, № 2. — С. 46–49.

11. Hassink E., Rieu P., Hamel B. et al. Additional congenital defects

in anorectal malformations // Eur. J. Pediatr. — 1996. — Vol. 155. —

P. 477–482.

12. Hoekstra W., Scholtmeijer R., Molenaar J. et al. Urogenital

tract abnormalities associated withcongenitalanorectal anomalies //

J. Urol. — 1983. — Vol. 130. — P. 962–963.

44


Том 20, № 2. 2022

13. Whitsett J.A., Wert S.E., Trapnell B.C. Genetic disorders

influencing lung formation and function at birth // Hum. Mol. Genet. —

2004. — Vol. 13 (2). — P. 207–215.

14. Levitt M.A., Peña A. Anorectal malformations // Orphanet J.

Rare Dis. — 2007. — Vol. 26 (2). — P. 33–46.

15. Cho S., Moore S.P., Fangman T. One hundred three consecutive

patients with anorectal malformations and their associated

anomalies // Arch. Pediatr. Adolesc. Med. — 2001. — Vol. 155. —

P. 587–591.

16. Островская О.В., Ивахнишина Н.М., Бутко Н.М. и др. Инфекции

матери — одно из звеньев мультифакторной природы врожденных

дефектов. // Справочник педиатра. — 2010. — № 4. —

С. 31–34.

17. Румянцева Г.Н., Бревдо Ю.Ф., Бревдо Ф.Ф. и др. Анализ лечения

детей с аноректальными пороками развития // Колопроктология.

— 2006. — № 4 (18). — С. 36.

18. Заклязьминская Е.В. Генетика и ДНК-диагностика врожденных

пороков сердца // Клиническая и экспериментальная хирургия.

Журнал им. акад. Б.В. Петровского. — 2021. — Т. 9, № 3. —

С. 14–20.

19. Новикова И.В., Венчикова Н.А., Соловьева И.В. и др. Пренатальная

диагностика аноректальной атрезии в I триместре беременности:

5 новых случаев // Репродуктивное здоровье. Восточная

Европа. — 2011. — Т. 16, № 4. — С. 52–62.

20. Аверин В.И., Ионов А.Л., Караваева С.А. и др. Аноректальные

мальформации у детей (федеральные клинические рекомендации)

// Детская хирургия. — 2015. — Т. 19, № 4. — С. 29–35.

21. Антонюк О.П. Формирование клоаки и закладка сфинктеров

прямой кишки // Весенние анатомические чтения: сборник статей

научно-практической конференции, посвященной памяти доцента

М.А. Колесова, 27 мая 2016 г. / Е.С. Околокулак (отв. ред.),

Ф. Г. Гаджиева, С. А. Сидорович. — Гродно: ГрГМУ, 2016. —

С. 5–12.

22. Белозеров Ю.М. Детская кардиология (наследственные

синдромы). — Элиста: ЗАОр «НПП «Джангар», 2008. — 400 с.

23. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и

медико-генетическое консультирование: Атлас-справочник. — 3-е

изд., перераб. и доп. — М.: Т-во научных изданий КМК; Авторская

академия, 2007. — 448 с.

24. Барышников П.А., Логвиненко А.В., Ощепков В.Н. Клинический

случай Наследственного первично-множественного базальноклеточного

рака кожи, синдрома Горлина — Гольца // Тюменский

медицинский журнал. — 2015. — Т. 17, № 4. — С. 42–47.

25. Морозов Д.А., Никитина А.Н., Тихонова И.А. Сочетанная

патология у детей с аноректальными пороками развития // Саратовский

научно-медицинский журнал. — 2007. — Т. 16, № 2. —

С. 26–28.

WWW.PMARCHIVE.ru

САЙТ ЖУРНАЛА «ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»


УДК 616.831-004.4

С.Л. МОРОЗОВ 1, 2 , О.Р. ПИРУЗИЕВА 1 , М.Ю. ДОРОФЕЕВА 1 , О.В. ТАРАСОВА 2 , В.В. ДЛИН 1

1

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева,

г. Москва

2

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова МЗ РФ,

г. Москва

Ангиомиолипомы почек у детей

при туберозном склерозе —

современное состояние проблемы


Морозов Сергей Леонидович — кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных

болезней почек им. М.С. Игнатовой, доцент кафедры госпитальной педиатрии № 2 педиатрического факультета

Адрес: 125412 г. Москва, ул. Талдомская, д. 2, тел: +7-903-138-77-32, e-mail: mser@list.ru

Туберозный склероз является редким мультисистемным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования,

характеризующимся образованием гамартом во многих органах и тканях, включая кожу, головной мозг, почки, легкие

и сердце, имеющим разнообразные клинические проявления. Одну из самых больших проблем у пациентов с туберозным

склерозом представляют ангиомиолипомы почек, которые являются наиболее частым проявлением заболевания. Важным

моментом течения туберозного склероза с поражением почек является формирование вторичных осложнений, возникающих

на фоне основного заболевания. В представленном обзоре показана актуальность проблемы ангиомиолипом при туберозном

склерозе, рассмотрен патогенез заболевания, представлены основные принципы лечения.

Ключевые слова: дети, туберозный склероз, ангиомиолипомы, сосудистая опухоль, рапамицин, эвералимус.

(Для цитирования: Морозов С.Л., Пирузиева О.Р., Дорофеева М.Ю., Тарасова О.В., Длин В.В. Ангиомиолипомы почек у

детей при туберозном склерозе — современное состояние проблемы. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 45-49)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-45-49

S.L. MOROZOV 1,2 , O.R. PIRUZIEVA 1 , M.YU. DOROFEEVA 1 , O.V. TARASOVA 2 , V.V. DLIN 1

1

Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics, Moscow

2

Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow

Angiomyolipomas of kidneys in children

with tuberous sclerosis — current state of the problem

Contact details:

Morozov S.L. — PhD (medicine), Leading Researcher of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases named after M.S. Ignatova,

Associate Professor of the Department of Hospital Therapy No. 2 of the Pediatrics Faculty

Address: 2 Taldomskaya St., Moscow, Russian Federation, 125412, tel.: +7-903-138-77-32, e-mail: mser@list.ru

Tuberous sclerosis is a rare multisystem disease with autosomal dominant inheritance, characterized by the formation of hamartomas

in many organs and tissues, including skin, brain, kidneys, lungs and heart, with a variety of clinical manifestations. One of the largest

problems in patients with tuberous sclerosis is renal angiomyolipomas, which are the most common manifestation of the disease. An

important point in the course of tuberous sclerosis with kidney damage is the formation of secondary complications that occur against

the background of the underlying disease. The present review shows the relevance of the problem of angiomyolipomas in tuberous

sclerosis, considers the pathogenesis of the disease, and presents the basic principles of treatment.

Key words: children, tuberous sclerosis, angiomyolipomas, vascular tumor, rapamycin, everalimus.

(For citation: Morozov S.L., Piruzieva O.R., Dorofeeva M.Yu., Tarasova O.V., Dlin V.V. Angiomyolipomas of kidneys in children with

tuberous sclerosis — current state of the problem. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 45-49)

46


Том 20, № 2. 2022

Туберозный склероз (ТС) является редким

мультисистемным заболеванием с аутосомно-доминантным

типом наследования, характеризующимся

образованием во многих органах и тканях,

включая кожу, головной мозг, почки, легкие

и сердце, имеющим разнообразные клинические

проявления [1, 2].

Заболеваемость ТС в мире оценивается как

1/6000–10 000 новорожденных ежегодно, что классифицирует

его как орфанное заболевание [1].

Несмотря на относительно небольшую распространенность,

в виду серьезных жизнеугрожающих осложнений

ТС представляет проблему для врачей и

исследователей по всему миру. Подтверждением

важности проблемы туберозного склероза является

крупное когортное исследование, которое проводилось

более чем в 170 центрах 31 страны мира, охватывающее

более 2000 пациентов [3]. В исследовании

TOSCA (Tuber Ous Sclerosis registry to increase

disease Awareness) демонстрируются клинические и

генетические данные, которые в полной мере позволяют

оценить не только особенности течения

заболевания, но и определить факторы прогрессирования

и показания для назначения таргетной

терапии [3, 4].

Туберозный склероз вызван мутациями в генах

TSC1 или TSC2, которые были обнаружены с помощью

моделей дрозофилы в 1990-х гг. [5]. Отличительной

особенностью заболевания является связь

с генами, определяющими развитие аутосомно-доминантной

поликистозной болезни почек (АДПБП),

поскольку гены PKD1 и TSC2 тесно расположены

(48 пар оснований друг от друга) на хромосоме 16.

В том случае, если мутация затрагивает оба гена,

формируется сочетание клинической картины туберозного

склероза и АДПБП (MIM #600273) [6].

Особый интерес представляет тип наследования

туберозного склероза, который вызывает много

вопросов и по настоящее время. ТС может возникать

вследствие мутаций в определяющих генах

denovo или наследственных мутаций, причем мутации

denovo составляют две трети всех диагнозов,

в остальном тип наследования определен как

аутосомно-доминантный [6]. Генетическая картина

туберозного склероза может быть описана 2-х

ударной гипотезой Knudson, где приобретение соматической

мутации в ранее функциональной аллели

TSC1 или TSC2, в дополнение к существующей

мутации зародышевой линии в другом аллели,

приводит к реализации заболевания [7]. Мутация

в одном из генов TSC показывает почти полную

пенетрантность с очень широкой фенотипической

изменчивостью, что объясняет разную степень выраженности

проявления заболевания у пациентов,

от самых незначительных, до самых тяжелых клинических

форм с поражением множества органов и

систем [8].

Патогенез туберозного склероза достаточно сложен.

Основными продуктами генов TSC являются

белки гамартин и туберин, выполняющие в паре

функцию сигнальных белков, они непосредственно

влияют на работу рапамицинового комплекса 1

(mTORC1) у млекопитающих, который представляет

собой белковый серин / треонинкиназный комплекс,

участвующий во многих важных анаболических и

катаболических процессах, таких как трансляция,

клеточный рост, пролиферация, реакция на стресс

и аутофагия и др. [1, 9].

mTORC1 представляет собой белковый комплекс,

который содержит mTOR, рапамицин-ассоциированный

белок TOR (raptor), и mLST8 (мишень субъединицы

комплекса рапамицина LST8, которая обеспечивает

активность активатора протеинсерин /

треонинкиназы и участвует в передаче сигналов

TORC1). Основным фактором клеточной гиперплазии

и тканевой дисплазии, наблюдаемой при туберозном

склерозе, является гиперактивация сигнального

пути mTORC1.

Рисунок 1. Условная схема патогенеза пролиферации сосудистой опухоли при туберозном

склерозе (описание в тексте)

Figure 1. Scheme of pathogenesis of a vessel tumor proliferation in tuberous sclerosis (description

in the text)


Гамартрин и туберин, связываясь с белком

TBC1D7 (играет роль в регуляции клеточного роста

и дифференцировки), образуют гетеротримерный

комплекс туберозного склероза GTP, который

играет одну из ключевых ролей в каскаде активации

рапамицина. Гетеротримерный комплекс действует

как активирующий белок для Rheb, известный

как гомолог Ras, обогащенный мозгом (Rheb),

и представляет собой GTP-связывающий белок,

являющийся функциональным медиатором между

комплексом туберозного склероза и mTORC1 [10].

При нормальных условиях гетеротримерный комплекс

туберозного склероза контролирует активность

Rheb, однако в условии мутации в генах TSC1

или TSC2 происходит отсутствие его контроля над

Rheb, в результате чего активируется целый каскад

реакций, происходит стимуляция киназы S6 и

ингибирование 4EBP1 (эукариотического фактора

инициации трансляции 4E-связывающего белка 1),

приводя к неограниченному синтезу и пролиферации

белка mTORC1 [11]. Условная схема патогенеза

показана на рис. 1.

Кроме вышеперечисленного, на активность

mTORC1 также влияют несколько альтернативных

сигнальных путей, таких как PRAS40 (богатые пролином

субстратом Akt массой 40 кДа) и DEPTOR,

доменом DEP, содержащим белок, взаимодействующим

с mTOR, который работает как компонент комплекса

GATOR [12].

В результатами активации «сигнальных путей»

mTORC1 происходит стимуляция синтеза белков,

нуклеотидов, глюконеогенез, липогенез выработка

АТФ, активный рост и пролиферация различных

тканей, когда же он выключен — ингибирует рост

клеток с помощью нескольких механизмов, включая

аутофагию [1].

Одну из самых больших проблем с точки зрения

поражения почек представляют ангиомиолипомы

(АМЛ), которые являются наиболее частым проявлением

туберозного склероза, с предполагаемой

распространенностью в среди пациентов с ТС от 55

до 80% [3, 13, 14]. Отличительной особенностью

ангиомиолипом почек при туберозном склерозе, в

отличие от единичных (спорадических), является

множественное поражение почек, как правило двустороннее,

их прогрессирующий рост [15]. Помимо

прогрессирующего роста сосудистой опухоли, поражающей

паренхиму почек, приводя к снижению

функции органа, основной опасностью АМЛ является

высокий риск кровотечений при достижении

размера более 3 см в диаметре [16].

Ниже приводим данные исследования TOSCA, где

отражены основные клинические особенности поражения

почек АМЛ.

Таблица 1. Клиническая характеристика ангиомиолипом

почек (исследование TOSCA) [3]

Table 1. Clinical characteristics of kidney angiomyolipomas

(TOSCA research) [3]

Показатели

Ангиомиолипомы почек

Множественные ангиомиолипомы

Двусторонние ангиомиолипомы

Пациенты с ТС N-1062

(100%)

1024 (96,4%)

901 (88%)

859 (83,9%)

Размер более 3 см 342 (33,4%)

Отмечено, что поражение почек ангиомиолипомами

зависит от варианта тех генов, где произошла

мутация — TSC1 или TSC2. Как говорилось

выше, гены TSC могут играть определенную роль

в регуляции сигнального пути Rheb/MTOR/p70S6K,

увеличивая синтез белка и, следовательно, рост и

пролиферацию ангиомиолипом почек. При анализе

молекулярно-генетических исследований и наличия

АМЛ в почках отмечено их преобладание при

мутациях в гене TSС2 (50,1%) против TSС1 (24,4%)

[17]. Общий генотип туберозного склероза также

Рисунок 2. Вторичные осложнения почек в зависимости от ХБП при ангиомиолипомах почек

[2, 14, 16–18]

Figure 2. Secondary complications in kidneys depending of the CKD stage in kidney angiomyolipomas

[2, 14, 16–18]

48


Том 20, № 2. 2022

существенно влияет на фенотипические проявления

поражения почек. Так, при наличии полиморфизма

в гене TSС2 имеет место доброкачественное

течение заболевания, тогда как мутации в этом

же гене приводят к множественным кистам и АМЛ,

чаще поражаются обе почки.

Важным моментом течения туберозного склероза

с поражением почек является формирование

вторичных осложнений, возникающих на фоне основного

заболевания. Ретроспективное когортное

исследование показало, что поражение почек при

туберозном склерозе способствует активации факторов

прогрессирования хронического почечного

повреждения, таких как артериальная гипертензия,

протеинурия / микроальбуминурия и гиперфильтрация

[2, 14, 16–18]. К сожалению, подробного

анализа по развитию вторичных осложнений поражения

почек при туберозном склерозе в литературе

не имеется, на рис. 2 отражены лишь малочисленные

данные, которые описываются у пациентов

с этой патологией, поэтому изучение именно этих

аспектов представляется актуальным. На рисунке

приведены данные о выявлении артериальной гипертензии

и протеинурии у пациентов с ангиомиолипомами

почек в зависимости от стадий ХБП.

Наиболее часто АМЛ выявляются в возрасте после

10 лет и представляют из себя периваскулярные

эпителиальные опухоли, состоящие из эпителиоидных

и гладкомышечных клеток, аномальных

сосудов и жировой ткани. Дифференцировка клеток

может варьировать, в каждом отдельном случае

один из типов клеток может доминировать [8].

Различают эпителиоидные АМЛ и АМЛ с эпителиальными

кистами. Эпителиоидная ангиомиолипома

является чрезвычайно редким типом опухоли, впервые

описана Eble J.N. в 1997 г., состоит из многочисленных

атипичных эпителиоидных клеток, как

правило, имеет большие размеры — 7 см и более

[9]. Эпителиоидный вариант почечных АМЛ часто

имеет агрессивное течение, характеризуется наличием

атипичных клеточных ядер, малым содержанием

жировой ткани и может малигнизироваться

[10]. Как правило, ангиомиолипомы не метастазируют,

однако имеются данные о наличие АМЛ, ассоциированных

с течением туберозного склероза и в

других органах: печени, селезенке, яичниках и др.

[19]. Особенностью течения ангиомиолипом почек

является наличие моноклональных антител НМВ45,

которые взаимодействует с антигеном, присутствующим

в меланоцитарных опухолях и меланина А,

в норме присутствующих только на поверхности

меланоцитов, также АМЛ могут экспрессировать

рецепторы к эстрогену и прогестерону, что ассоциируется

с лейомиоматозом (ЛАМ) легких и встречается

чаще у лиц женского пола.

Как и любое орфанное заболевание лечение туберозного

склероза имеет свои особенности. До

появления таргетной терапии лечение ангиомиолипом

почек проводилось посредством хирургических

технологий, среди которых на первом месте была

чрезкожная эмболизация АМЛ [2, 20]. Между тем,

несмотря на перспективность оперативного лечения,

сохранялся высокий риск инфаркта почки и

вторичных послеоперационных осложнений в виде

острого почечного повреждения, постэмболизационного

синдрома, к тому же эмболизация одного

очага не предотвращает прогрессирование других

очагов [21]. В рамках современной фармакологической

стратегии в терапии туберозного склероза

были разработаны ингибиторы mTOR, которые прерывали

патогенетическую цепочку развития ангиомиолипом

[2, 14, 17].

Первоначальные исследования эффективности

ингибиторов mTOR на животных моделях и на людях,

страдающих ТС, проводились с использованием

сиролимуса, однако в исследовании не были

учтены исходы прогрессирования хронической болезни

почек, хотя и показали обнадеживающие результаты

в виде уменьшения объема ангиомиолипом

[2]. Наиболее значимые результаты на течение

туберозного склероза были получены при использовании

производного сиролимуса — эверолимуса,

в связи с чем препарат был лицензирован для лечения

ангиомиолипом в США и Европе (EMA — европейское

агентство лекарственных средств) в 2012 г.

[2, 5]. В настоящее время эверолимус получил широкое

распространение во всем мире для лечения

ангиомиолипом почек в соответствии с международными

клинических рекомендациями [2, 22].

Несмотря на небольшую частоту распространенности

в популяции туберозного склероза, данное

заболевание заслуживает особого внимания в виду

мультисистемности поражения органов и систем.

У пациентов с туберозным склерозом поражаются

не только почки, но в первую очередь центральная

нервная система, приводя к формированию

фармакорезистентной эпилепсии, выраженной задержки

психического развития. Поражение сердца

ведет к ремоделированию миокарда, формированию

аритмий и сердечной недостаточности. Поражение

легких приводит к легочным кровотечениям,

вторичной легочной гипертензии, возникновению

спонтанного пневмоторакса. Появление таргетной

терапии в настоящее время не смогло решить проблему

окончательно, что связано не только с ценой

препарата на рынке, но и с наличием множества серьезных

нежелательных явления в виде изъязвления

слизистой оболочки ротовой полости, развития

невмоцистной пневмонии, вторичных иммунодефицитных

состояний, анафилактических реакций, что

является поводом для поиска новых методов лечения

туберозного склероза.

Морозов С.Л.

http://orcid.org/0000-0002-0942-0103

Пирузиева О.Р.

http://orcid.org/0000-0001-7663-6070

Дорофеева М.Ю.

http://orcid.org/0000-0001-7879-315X

Тарасова О.В.

http://orcid.org/0000-0001-6434-7159

Длин В.В.

http://orcid.org/0000-0002-3050-77-48


1. Uysal S.P., Şahin M. Tuberous sclerosis: a review of the past,

present, and future // Turk J Med Sci. — 2020. — Vol. 50 (SI-2). —

P. 1665–1676. DOI:10.3906/sag-2002-133

2. Морозов С.Л., Пирузиева О.Р., Длин В.В. Эффективность

таргетной терапии поражения почек при туберозном склерозе

у ребенка (клинический случай) // Нефрология. — 2021. —

№ 25 (4). — С. 90–94. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-4-90-94

3. Kingswood J.C., Belousova E., Benedik M.P., Carter T., Cottin V.,

Curatolo P. et al. Renal Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex:

Key Findings from the Final Analysis of the TOSCA Study Focussing

Mainly on Renal Angiomyolipomas // Front Neurol. — 2020. —

Vol. 11. — P. 972. DOI: 10.3389/fneur.2020.00972

4. Ebrahimi-Fakhari D., Mann L.L., Poryo M., Graf N., von Kries R.,

Heinrich B. et al. Incidence of tuberous sclerosis and age at first

diagnosis: new data and emerging trends from a national, prospective

surveillance study // Orphanet J Rare Dis. — 2018. — Vol. 13 (1). —

P. 117. DOI: 10.1186/s13023-018-0870-y

5. Zoncu R., Bar-Peled L., Efeyan A., Wang S., Sancak Y., Sabatini

D.M. mTORC1 senses lysosomal amino acids through an inside-out


mechanism that requires the vacuolar H(+)-ATPase // Science. —

2011. — Vol. 334 (6056). — P. 678–683. DOI: 10.1126/science.1207056

6. Dixon B.P., Hulbert J.C., Bissler J.J. Tuberous sclerosis complex

renal disease // Nephron Exp Nephrol. — 2011. — Vol. 118 (1). —

P. e15–20. doi: 10.1159/000320891

7. Kobayashi T., Hirayama Y., Kobayashi E., Kubo Y., Hino O.

A germline insertion in the tuberous sclerosis (Tsc2) gene gives rise

to the Eker rat model of dominantly inherited cancer // Nat Genet. —

1995. — Vol. 9 (1). — P. 70–74. DOI: 10.1038/ng0195-70

8. Au K.S., Williams A.T., Roach E.S., Batchelor L., Sparagana S.P.,

Delgado M.R. et al. Genotype / phenotype correlation in 325

individuals referred for a diagnosis of tuberous sclerosis complex in

the United States // Genet Med. — 2007. — Vol. 9 (2). — P. 88–100.

DOI: 10.1097/gim.0b013e31803068c7

9. Crino P.B. mTOR: A pathogenic signaling pathway in

developmental brain malformations // Trends Mol Med. — 2011. —

Vol. 17 (12). — P. 734–742. DOI: 10.1016/j.molmed.2011.07.008

10. Zhang Y., Gao X., Saucedo L.J., Ru B., Edgar B.A., Pan D.

Rheb is a direct target of the tuberous sclerosis tumour suppressor

proteins // Nat Cell Biol. — 2003. — Vol. 5 (6). — P. 578–581.

DOI: 10.1038/ncb999

11. Guertin D.A., Sabatini D.M. Defining the role of mTOR in cancer //

Cancer Cell. — 2007. — Vol. 12 (1). — P. 9–22. DOI: 10.1016/j.

ccr.2007.05.008

12. Yang H., Rudge D.G., Koos J.D., Vaidialingam B., Yang H.J.,

Pavletich N.P. mTOR kinase structure, mechanism and

regulation // Nature. — 2013. — Vol. 497 (7448). — P. 217–223.

DOI: 10.1038/nature12122

13. Zderkiewicz W. Functional value of the injured hand //

Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol. — 1967. — Vol. 32 (3). — P. 321–327.

14. Пирузиева О.Р. Структура патологии почек у детей при туберозном

склерозе // Российский вестник перинатологии и педиатрии.

— 2020. — № 65 (4). — С. 280.

15. Kingswood J.C., Belousova E., Benedik M.P., Carter T., Cottin V.,

Curatolo P. et al. Renal angiomyolipoma in patients with tuberous

sclerosis complex: findings from the TuberOus SClerosis registry to

increase disease Awareness // Nephrol Dial Transplant. — 2019. —

Vol. 34 (3). — P. 502–508. DOI: 10.1093/ndt/gfy063

16. Budde K., Gaedeke J. Tuberous sclerosis complex-associated

angiomyolipomas: focus on mTOR inhibition // Am J Kidney Dis. —

2012. — Vol. 59 (2). — P. 276–283. DOI: 10.1053/j.ajkd.2011.10.013

17. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз. — М.: АДАРЕ; 2017.

18. Janssens P., Van Hoeve K., De Waele L., De Rechter S.,

Claes K.J., Van de Perre E. et al. Renal progression factors in young

patients with tuberous sclerosis complex: a retrospective cohort

study // Pediatr Nephrol. — 2018. — Vol. 33 (11). — P. 2085–2093.

DOI: 10.1007/s00467-018-4003-6

19. Siroky B.J., Yin H., Bissler J.J. Clinical and molecular

insights into tuberous sclerosis complex renal disease //

Pediatr Nephrol. — 2011. — Vol. 26 (6). — P. 839–852.

DOI: 10.1007/s00467-010-1689-5

20. Nelson C.P., Sanda M.G. Contemporary diagnosis and

management of renal angiomyolipoma // J Urol. — 2002. — Vol. 168

(4 Pt 1). — P. 1315–1325. DOI: 10.1097/01.ju.0000028200.86216.b2

21. Sooriakumaran P., Gibbs P., Coughlin G., Attard V., Elmslie F.,

Kingswood C. et al. Angiomyolipomata: challenges, solutions, and

future prospects based on over 100 cases treated // BJU Int. — 2010. —

Vol. 105 (1). — P. 101–106. doi: 10.1111/j.1464-410X.2009.08649.x

22. Krueger D.A., Northrup H. International Tuberous Sclerosis

Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex surveillance

and management: recommendations of the 2012 International

Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference // Pediatr

Neurol. — 2013. — Vol. 49 (4). — P. 255–265. doi: 10.1016/j.

pediatrneurol.2013.08.002

НОВОЕ В МЕДИЦИНЕ. ИНТЕРЕСНЫЕ ФАКТЫ

НЕСОВМЕСТИМЫЙ ПАРТНЕР РАЗРУШАЕТ ДУШЕВНОЕ СПОКОЙСТВИЕ

Исследование на основе информации от приложений для знакомств

показало, что неподходящий в психологическом плане партнер

разрушает душевное спокойствие. А вот подходящий, напротив, его

укрепляет.

Если вы подобрали себе психологически совместимого

партнера, то это идет на пользу психике, поскольку позволяет

не только лучше разобраться в самом себе, но и значительно

обогатить жизнь. Если вы хорошо ладите с человеком, то

обменивайтесь с ним информацией, порой даже не говоря ни

одного слова. Но несовместимый партнер, или тот, с кем вы вообще

не общаетесь, отрицательно воздействует на душевное спокойствие. Самые разные ссоры или

непонимание своего положения в отношениях могут вызывать серьезный психологический разлад.

Порой бывает сложно разобраться в том, совместимы ли вы с каким-то человеком или нет. Но попробуйте

ответить на простой вопрос - чувствуете ли вы рядом с этим человеком душевный, эмоциональный и даже

физиологический покой. Почти 40% пользователей одной из приложений для знакомств мужского пола в

возрасте от 28 до 38 заявили, что довольны нынешними партнерами. У женщин это довольство выразили 47%.

Источник: https://www.medikforum.ru

50


Том 20, № 2. 2022

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

УДК 616.13.002.2-004.6

А.И. АБДРАХМАНОВА 1, 2 , Н.А. ЦИБУЛЬКИН 3 , М.Ю. ВОЛОДЮХИН 2, 3 , Г.Г. ФАЙЗУЛЛИНА 4 ,

Л.А. ГАЛИМЗЯНОВА 2

1

Казанский (Приволжский) федеральный университет, г. Казань

2

Межрегиональный клинико-диагностический центр МЗ РТ, г. Казань

3

Казанская государственная медицинская академия — филиал РМАНПО МЗ РФ, г. Казань

4

Клинический госпиталь МВД РФ по РТ, г. Казань

Соотношение коронарного кровотока

по данным коронарной ангиографии

с 19-сегментной схемой деления миокарда левого

желудочка в зависимости от типа кровообращения


Абдрахманова Алсу Ильдусовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней

Адрес: 420012, г. Казань, ул. К. Маркса, д. 74, тел.: +7-917-922-66-29, e-mail: alsuchaa@mail.ru

Цель исследования — сопоставить данные о локализации стенозов в коронарных артериях с сегментарным делением

миокарда левого желудочка.

Материал и методы. Проведен анализ медицинской литературы, посвященный интерпретации результатов коронарной

ангиографии с учетом схем сегментарного деления миокарда, а также сопоставление локализации стеноза и сегментами

миокарда.

Результаты. Предложенный способ сопоставления данных КАГ с сегментарным делением миокарда ЛЖ позволяет унифицировать

описание структуры и функции ЛЖ по основным диагностическим методам, которые используют сегментарное

деление миокарда.

Выводы. Практическое применение данного способа позволяет прямо соотносить локализацию коронарного стеноза

с теми сегментами миокарда, чье функциональное состояние может быть нарушено.

Ключевые слова: коронарная ангиография, коронарный атеросклероз сегменты миокарда.

(Для цитирования: Абдрахманова А.И., Цибулькин Н.А., Володюхин М.Ю. ,

Файзуллина Г .

Г., Галимзянова Л.А. Соотношение

коронарного кровотока по данным коронарной ангиографии с 19-сегментной схемой деления миокарда левого желудочка в

зависимости от типа кровообращения. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 50-56)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-50-56

А.I. ABDRAHMANOVA 1, 2 , N.А. TSIBULKIN 3 , M.YU. VOLODYUKHIN 2, 3 , G.G. FAIZULLINA 4 , L.A. GALIMZYANOVA 2

1

Kazan (Volga region) Federal University, Kazan

2

Interregional Clinical Diagnostic Center, Kazan

3

Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, Kazan

4

Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs in the Republic of Tatarstan, Kazan

Ratio of coronary blood flow

by coronary angiography with a 19-segment scheme

of the left ventricular myocardium division,

depending on the type of blood circulation

Contact details:

Abdrahmanova A.I. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Internal Diseases

Address: 74 Karl Marx St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.: +7-917-922-66-29, е-mail: alsuchaa@mail.ru


The purpose — to compare the data on localization of stenosis in coronary arteries with segmental division of left ventricular

myocardium.

Materials and methods. Analysis of medical literature devoted to interpretation of results of coronary angiography taking into

account the schemes of myocardium segmental division and the method of comparing the stenosis localization with myocardium

segmental division.

Results. The proposed method of comparing the coronary angiography results with the scheme of segmental division of left

ventricular myocardium makes it possible to standardize the description of the structure and functions of the left ventricular in terms of

the main diagnostic methods which use the myocardium segmental division.

Conclusions. The practical application of this method enables to directly correlate the localization of coronary stenosis with those

segments of myocardium whose functional state may be impaired.

Key words: coronary angiography, coronary atherosclerosis, myocardial segments.

(For citation: Abdrahmanova А.I., Tsibulkin N.А., Volodyukhin M.Yu. ,

Faizullina G.G., Galimzyanova L.A. Ratio of coronary blood

flow by coronary angiography with a 19-segment scheme of the left ventricular myocardium division, depending on the type of blood

circulation. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 50-56)

Среди ведущих причин преждевременной смерти

и потери трудоспособности находятся сердечно-сосудистые

заболевания [1]. Одной из наиболее распространенных

нозологических форм является ИБС

[2, 3]. В основе ИБС лежит атеросклероз коронарных

артерий и формирование в них атеросклеротических

бляшек. Общепринятым диагностическим

методом для определения степени и локализации

стеноза коронарных артерий (КА) является коронароангиография

(КАГ) [4]. Данный метод позволяет

оценить анатомию и проходимость КА, а также

определить тактику эндоваскулярного вмешательства

[5, 6]. В зависимости от индивидуальных особенностей

строения коронарного русла, выделяют

различные варианты расположения и хода основных

КА и их ветвей [7]. Результаты КАГ также дают

представление о том, функциональное состояние

каких участков миокарда может пострадать вследствие

определенного расположения стенозирующей

бляшки [8, 9].

Отделом сердца, который несет основную функциональную

нагрузку и определяет состояние системного

кровообращения, является левый желудочек

(ЛЖ). Основной объем коронарного кровотока

также адресован миокарду ЛЖ. Для более детального

анализа структуры и сократимости, миокард

ЛЖ принято делить на сегменты. Существуют различные

схемы сегментарного деления миокарда ЛЖ

(обычно от 16 до 19 сегментов), используемые в

разных диагностических методах [10, 11]. Миокард

имеет большое число различных функциональных

проявлений. К наиболее известным относятся интегральная

и регионарная сократительная функция,

пассивное и активное расслабление, оглушенность

и гибернация [12]. Электрические свойства миокарда

и его аритмическая активность находятся в связи

с характером метаболизма, а также с перфузией

на уровне микроциркуляторного русла [13–15].

Компенсаторные реакции миокарда реализуются в

рабочей гипертрофии, структурном ремоделировании

стенок и полостей, в деформации и напряжении

миокарда при его сокращении [16, 17]. Известно

также, что миокард обладает функциональной

неоднородностью [18–20]. Таким образом, оценка

функциональных свойств миокарда на уровне каждого

его сегмента представляется обоснованной и

актуальной.

Вместе с тем функция отдельного сегмента миокарда

также зависит от полноценности его кровоснабжения

[21, 22]. Однако результаты КАГ в протоколе

исследования носят описательный характер и

не соотносятся с отдельными сегментами миокарда.

Сопоставление поражения определенных коронарных

артерий по данным КАГ со схемой сегментарного

деления миокарда даст возможность оценить

влияние нарушений коронарного кровотока на

функциональное состояние отдельных сегментов

миокарда. Актуальность такого сопоставления еще

и в том, что результаты основных диагностических

методов в кардиологии (эхокардиографии, перфузионной

сцинтиграфии, магнитнорезонансной и

рентгеновской компьютерной томографии) также

оцениваются с позиций сегментарного деления миокарда

[23, 24].

Очевидно, что высокая степень различий в

структуре коронарного русла у отдельных пациентов

затрудняет проведение такого сопоставления.

В то же время подразделение коронарной анатомии

по типам кровообращения (правый, левый и сбалансированный)

позволяет до некоторой степени

упростить такое сопоставление. Кроме того, практическое

значение имеют не интактные, а стенозированные

артерии. Таким образом, наличие в протоколе

КАГ описания стеноза определенных ветвей

само по себе может указывать на индивидуальные

особенности коронарной анатомии и позволяет соотнести

локализацию стеноза с определенными

сегментами миокарда, состояние которых может

пострадать в результате данного стеноза.

В данной статье о локализации стенозов в коронарных

артериях с сегментарным делением миокарда

левого желудочка. предлагается способ

сопоставления описательных результатов КАГ с отдельными

сегментами миокарда.

Сопоставление локализации стенозов с определенными

сегментами миокарда ЛЖ имеет практическое

значение. Нарушения регионарной сократимости

ЛЖ оцениваются по принципу сегментарного

деления. Следовательно, нарушения коронарного

кровоснабжения (от которого прежде всего и зависит

сократимость), также следует оценивать в

соответствии с сегментарным делением миокарда.

Предлагаемый подход дает возможность прямо соотносить

патологические результаты инструментальных

диагностических методов (в частности,

перфузионной сцинтиграфии) в отдельных сегментах

миокарда с нарушением коронарного кровоснабжения

данных сегментов. Это позволит точнее

подтвердить или опровергнуть коронарогенную

этиологию выявленных нарушений. Кроме того,

52


Том 20, № 2. 2022

возникает возможность унифицированного описания

структурного и функционального состояния

каждого сегмента миокарда ЛЖ по нескольким методам,

включая КАГ. Также появляется возможность

прямого посегментного сопоставления результатов

этих методов.

Цель исследования — сопоставить данные о

локализации стенозов в коронарных артериях с

сегментарным делением миокарда левого желудочка,

а также адаптировать показатели КАГ для определения

влияния коронарной ишемии на функциональное

состояние отдельных сегментов миокарда.


Проведен анализ медицинской литературы, посвященный

интерпретации результатов КАГ с учетом

схем сегментарного деления миокарда ЛЖ и

предложено практическое применений этих данных.

Результаты

В диагностике ИБС практическое значение имеет

определение глобальной и регионарной сократительной

функции ЛЖ. Для количественной

оценки нарушений регионарной сократимости Американская

ассоциация эхокардиографии (American

Society of Echocardiography) с 1989 г. рекомендует

использовать деление миокарда ЛЖ на сегменты

[25]. Данная схема создает распределение миокарда

по 35, 35 и 30% на базальные, средние и апикальные

отделы сердца, что близко к данным аутопсии

[26]. Базальная треть включает область от

митрального кольца до концов папиллярных мышц,

то есть всю длину хорд. Средняя треть включает

всю длину папиллярных мышц, до их основания.

Апикальная треть включает область от основания

папиллярных мышц до конца полости ЛЖ в области

его верхушки. Истинная верхушка соответствует

области миокарда вне полости ЛЖ.

Миокард ЛЖ может быть разделен на различное

число сегментов. При проведении ЭХО-КГ используется

16-сегментная схема деления ЛЖ, согласно

которой ЛЖ делится на 6 базальных, 6 медиальных

и 4 апикальных сегмента. В каждый из апикальных

сегментов входит соответствующая часть собственно

верхушки ЛЖ [27]. Модель с 17 сегментами

включает, наряду со стенками ЛЖ, также и верхушку,

которая не имеет полости, но содержит функционально

значимый миокард [28]. При этом имеется

6 базальных, 6 средних, 4 апикальных сегментов

и 1 сегмент, соответствующий верхушке [29]. В

радионуклидных исследованиях обычно используется

19-сегментная схема, что связано с большей

детализацией получаемых данных [30]. Способ сопоставления

данных КАГ с сегментарным делением

ЛЖ, предлагаемый в данной статье, базируется на

19-сегментной схеме (рис. 1).

Кровоснабжение тех или иных сегментов ЛЖ

осуществляется определенными КА и их ветвями.

Однако данные КАГ в настоящее время не рассматриваются

как характеристики отдельных сегментов

миокарда. В то же время очевидно, что каждая

КА обеспечивает кровоснабжение каких-то определенных

сегментов миокарда. Стенотическое поражение

КА нарушает кровоснабжение нескольких

сегментов по ходу данной артерии. Таким образом,

распределение коронарного кровотока, полученное

по данным КАГ, может быть соотнесено с 19-сегментной

схемой деления ЛЖ. Такое соответствие

зависит главным образом от типа коронарного кровоснабжения

(правый, левый, сбалансированный),

но также и от индивидуальных особенностей коронарного

русла.

Соотнесение результатов КАГ со схемой сегментарного

деления ЛЖ должно проводиться с учетом

типа кровообращения. При правом типе хорошо

развита правая КА (ПКА). Она образует заднюю

межжелудочковую ветвь (ЗМЖВ-ПКА) и кровоснабжает

заднюю часть межжелудочковой перегородки

(МЖП), нижнюю стенку и частично нижнебоковую

стенку ЛЖ. Переднюю часть МЖП, переднюю и переднебоковую

стенки ЛЖ кровоснабжает левая КА

(ЛКА) (табл. 1).

При левом типе ЛКА развита сильно, ОВ по венечной

борозде уходит на заднюю поверхность

сердца, спускается по задней межжелудочковой борозде,

образуя ЗМЖВ (ЗМЖВ-ОВ). Таким образом,

ЛКА через ПМЖВ и ОВ кровоснабжает все стенки

ЛЖ (табл. 2).

Сбалансированный тип кровоснабжения является

наиболее редким и характеризуется большей

степенью участия ПКА в кровоснабжении ЛЖ, чем

Рисунок 1. 19-сегментарная схема ЛЖ. Базальные

сегменты: 1 — передней; 2 — переднесептальный;

3 — нижнесептальный; 4 —

нижний; 5 — нижнебоковой; 6 — переднебоковой.

Медиальные сегменты: 7 — передний;

8 — переднесептальный; 9 — нижнесептальный;

10 — нижний; 11 — нижнебоковой; 12 —

переднебоковой. Апикальные сегменты: 13 —

передний; 14 — переднесептальный; 15 —

нижнесептальный; 16 — нижний; 17 — нижнебоковой;

18 — переднебоковой. Верхушка: 19

Figure. 1. 19-segment scheme of the left

ventricular. Basal segments: 1 — anterior; 2 —

anterior-septal; 3 — lower-septal; 4 — lower;

5 — lower-lateral; 6 — anterior-lateral. Medial

segments: 7 — anterior; 8 — anterior-septal; 9 —

lower-septal; 10 — lower; 11 — lower-lateral;

12 — anterior-lateral. Apical segments: 13 —

anterior; 14 — anterior-septal; 15 — lowerseptal;

16 — lower; 17 — lower-lateral; 18 —

anterior-lateral. Apex: 19


Табл. 1. Кровоснабжение сегментов ЛЖ при правом типе коронарного кровоснабжения

Table 1. Blood supply of the left ventricular segments under the right type of coronary blood

supply

Базальные сегменты 1 2 3 4 5 6

Проксимальная треть

артерии

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ПКА,

ЗМЖВ-ПКА

ПКА,

ЗМЖВ-

ПКА

ПКА,

ЗМЖВ-

ПКА

ОВ

Медиальные сегменты 7 8 9 10 11 12

Средняя треть артерии

ДВ-ПМЖВ

ПМЖВ

ПКА,

ЗМЖВ-ПКА

ПКА,

ЗМЖВ-

ПКА

ОВ

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ,

ВТК-ОВ#

Апикальные сегменты 13 14 15 16 17 18

Дистальная треть

артерии

ПМЖВ

ПМЖВ

ПМЖВ

или ПКА,

ЗМЖВ-ПКА

ПКА,

ЗМЖВ-

ПКА

ОВ

ПМЖВ

Верхушка 19


артерии

ПМЖВ (ЗМЖВ-ПКА, ВОК-ПКА)*

Примечание: ПКА — правая коронарная артерия; ВОК-ПКА — ветвь острого края, от ПКА (кровоснабжает

правый желудочек, но может доходить до верхушки); ЗМЖВ-ПКА — задняя межжелудочковая

ветвь, от ПКА; ПМЖВ — передняя межжелудочковая ветвь; ДВ-ПМЖВ — диагональная ветвь, от ПМЖВ;

ОВ — огибающая ветвь; ВТК-ОВ — ветвь тупого края, от ОВ; * — на верхушку возможен выход ветвей

ПКА — ЗМЖВ-ПКА, ВОК-ПКА; # — при стенозе данной артерии в любой 1/3 возможна дисфункция как

данного сегмента, так и смежных с ним по уровню и дистальнее.

Note: ПКА — right coronary artery; ВОК-ПКА — acute marginal branch, from ПКА (supplies

the right ventricular but may reach the apex); ЗМЖВ-ПКА — posterior interventricular branch, from ПКА;

ПМЖВ — anterior interventricular branch; ДВ-ПМЖВ — diagonal branch, from ПМЖВ; ОВ — circumflex branch;

ВТК-ОВ — obtuse marginal branch, from ОВ; * — branches ПКА — ЗМЖВ-ПКА, ВОК-ПКА may reach the apex;

# — under stenosis of this artery in any 1/3 dysfunction of both this segment and the adjacent and more distal

segments is possible.

Таблица 2. Кровоснабжение сегментов ЛЖ при левом типе коронарного кровоснабжения

Table 2. Blood supply of the left ventricular segments under the left type of coronary blood supply


Проксимальная треть

артерии

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ПМЖВ ЗМЖВ-ОВ ВТК-ОВ ВТК-ОВ ВТК-ОВ

Медиальные сегменты 7 8 9 10 11 12

Средняя треть

артерии

Апикальные

сегменты


артерии

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ПМЖВ ЗМЖВ-ОВ ЗМЖВ-ОВ ЗБВ-ОВ#

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ,

ВТК-ОВ

13 14 15 16 17 18

ПМЖВ ПМЖВ ЗМЖВ-ОВ ЗМЖВ-ОВ ЗМЖВ-ОВ

ПМЖВ,

ВТК-ОВ

Верхушка 19


артерии

ПМЖВ, ВТК-ОВ

Примечание: ЗБВ-ОВ — заднебазальная ветвь, от ОВ (80% случаев), от ПКА (20% случаев); см. прим.

к табл. 1. # — при стенозе данной артерии в любой 1/3 возможна дисфункция как данного сегмента,

так и смежных с ним по уровню и дистальнее.

Note: ЗБВ-ОВ — basal posterior branch, from ОВ (80% cases), from ПКА (20% cases); see Note to Table 1.

# — under stenosis of this artery in any 1/3 dysfunction of both this segment and the adjacent and more distal

segments is possible.

54


Том 20, № 2. 2022

при левом типе, но меньшей, чем при правом типе

[14]. При этом и ЛКА, и ПКА дают ветви к нижней

стенке ЛЖ, так что ЗМЖВ образуется как из ПКА,

так и из ОВ от ЛКА (табл. 3).

Примеры сопоставления нарушений коронарного

кровотока (по данным КАГ) с нарушениями

перфузии и сократимости (по данным перфузионной

сцинтиграфии) для отдельных сегментов ЛЖ в

соответствии с 19-сегментной схемой деления его

миокарда.

Пример 1. Мужчина, 52 г. Диагноз: ИБС. Сте-

Таблица 3. Кровоснабжение сегментов ЛЖ при сбалансированном типе коронарного кровоснабжения

Table 3. Blood supply of the left ventricular segments under the balanced type of coronary blood

supply


Проксимальная

треть артерии

Медиальные сегменты

Средняя треть

артерии

Апикальные сегменты


артерии

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ЗБВ-ОВ,

ЗМЖВ-ПКА,

ОВ

ЗМЖВ-ПКА,

ВТК-ОВ

ВТК-ОВ

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ,

ОВ

7 8 9 10 11 12

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ

ПМЖВ

ЗМЖВ-ПКА

ЗМЖВ-ПКА,

ЗБВ-ОВ,

ЗМЖВ-ОВ

ЗБВ-ОВ#

ПМЖВ,

ДВ-ПМЖВ,

ВТК-ОВ

13 14 15 16 17 18

ПМЖВ

ПМЖВ

ЗМЖВ-ПКА,

ОВ

Верхушка 19


артерии

ПМЖВ, ВТК-ОВ

ЗМЖВ-ПКА,

ОВ

ОВ

ПМЖВ,

ВТК-ОВ

Примечание к табл. 1, 2: # — при стенозе данной артерии в любой 1/3 возможна дисфункция как данного

сегмента, так и смежных с ним по уровню и дистальнее.

Note to Table 1, 2: # — under stenosis of this artery in any 1/3 dysfunction of both this segment and the

adjacent and more distal segments is possible.

Таблица 4. Сопоставление коронарного кровотока, перфузии и сократимости по сегментам

ЛЖ.

Table 4. Comparison of the coronary blood flow, perfusion and contractility by the left ventricular

segments

Сегменты 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

КАГ с с с с с * * с * * * * с *

Перфузия н н н н

Сократимость

Примечание: с — стеноз, * — возможная ишемия дистальнее по ходу артерии, н — нарушение соответствующей

функции.

Note: c — stenosis, * — possible ischemia more distal along the artery, н — disorder of the function.

н

Таблица 5. Сопоставление коронарного кровотока, перфузии и сократимости по сегментам

ЛЖ.

Table 5. Comparison of the coronary blood flow, perfusion and contractility by the left ventricular

segments

Сегменты 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

КАГ с с с с с ** ** ** ** * * *

Перфузия н н н н н н

Сократимость

Примечание: с — уровень стеноза, ** — возможная ишемия дистальнее по ходу артерии в смежном

сегменте, * — возможная ишемия дистальнее по ходу артерии в несмежном сегменте, н – нарушение соответствующей

функции.

Note: c — degree of stenosis, ** — possible ischemia more distal along the artery in the adjacent segment,

* — possible ischemia more distal along the artery in the non-adjacent segment, н — disorder of the function.


нокардия напряжения (СН) ФК2. Гипертоническая

болезнь (ГБ) 3 ст. Гипертрофия ЛЖ. ХСН 1 ст., ФК2.

КАГ: тип коронарного кровообращения — правый.

Стеноз ПМЖВ в средней 1/3 до 70–80% —

сегм. 7, 8, дистальнее по ходу артерии — сегм. 13,

14, 19. Стеноз ОВ в дистальной 1/3 до 80–90% —

сегм. 17. Стеноз 4ВТК в проксимальной 1/3 до 80–

90% — сегм. 12. Стеноз ЗМЖВ в проксимальной 1/3

до 80–90% — сегм. 3, 4, 5; дистальнее по ходу артерии

— сегм. 9, 10, 15, 16.

Заключение и комментарий

Нарушения перфузии соответствуют стенозам —

ЗМЖВ (сегм. 3, 4) и ОВ (сегм. 17, 18). Включение

сегм. 18 возможно в связи с небольшим объемом

миокарда в апикальных сегментах. Стенозы ПМЖВ

(сегм. 7, 8) и ВТК (сегм. 12) не привели к прямым

нарушениям функции. Нарушение сократимости

сегм. 14 может быть следствием ишемии дистальнее

стеноза ПМЖВ. Сегментов с нарушениями функции

некоронарного генеза не выявлено.

Пример 2. Мужчина, 66 г. Диагноз: ИБС. СН

ФК2. Фибрилляция предсердий. ГБ 3 ст. Гипертрофия

ЛЖ. ХСН 2а ФК 3.

КАГ: тип кровоснабжения — правый. Стеноз

ПМЖВ в средней 1/3 до 75–80% — сегм. 7, 8, дистальнее

по ходу артерии — сегм. 13, 14, 19. Стеноз

ПКА в проксимальной 1/3 до 30–40% — сегм. 3, 4, 5,

дистальнее по ходу артерии — сегм. 9,10, 15, 16, 19.

Заключение и комментарий

Нарушения перфузии лишь частично соответствуют

стенозам. Для ПКА: сегм. 3 — на уровне

стеноза; сегм. 10 — дистальнее стеноза в смежном

сегменте; сегм. 16, 19 — дистальнее стеноза в

несмежном сегменте. Для ПМЖВ: нарушений перфузии

не выявлено. Несмотря на меньшую (формально

— гемодинамически незначимую) степень

стеноза (30–40%), нарушения перфузии явно связаны

с поражением проксимального сегмента ПКА

(ЗМЖВ-ПКА) и располагаются по ходу ЗМЖВ (сегм.

3, 4, 10, 16, 19). В то же время более выраженный

(формально – гемодинамически значимый) стеноз

ПМЖВ (70–80%) не имел проявлений в нарушении

перфузии. Это может быть связано с тем, что

на стеноз ПКА (ЗМЖВ) приходится 6 сегментов, а

на стеноз ПМЖВ — 4 сегмента, при том что объемы

кровотока в обеих артериях примерно равны.

Несмотря на наличие двух стенозов, один из которых

(ПМЖВ) считается гемодинамически значимым,

а другой (ПКА) вызывает нарушение перфузии по

всем уровням миокарда (базальный, средний, апикальный,

собственно верхушка), сократительной

дисфункции не выявлено. Можно предположить,

что нарушения сократимости отсутствуют только в

покое, но могли бы появляться при физической нагрузке.

Однако в таком случае все исследования у

пациентов со СН ФК < 4 следовало бы проводить не

в покое, а только на физической нагрузке, причем

соответствующей их ФК.

Выводы

Проведено сопоставление результатов КАГ со

схемой сегментарного деления миокарда ЛЖ. Практическое

применение результатов позволяет соотносить

локализацию коронарного стеноза с теми

сегментами миокарда, чье функциональное состояние

может быть нарушено вследствие данного стеноза.

Абдрахманова А.И.

http://orcid.org/0000-0003-0769-3682

Цибулькин Н.А.

http://orcid.org/0000-0002-1343-0478

Володюхин М.Ю.

http://orcid.org/0000-0001-8245-1996

Файзуллина Г.Г.

http://orcid.org/0000-0002-3785-2528

Галимзянова Л.А.

http://orcid.org/0000-0003-4359-4657


1. Оганов Р.Г., Масленникова Г.Я. Демографические тенденции

в Российской Федерации: вклад болезней системы кровообращения

// Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2012. —

Т. 11, вып.1. — С. 5–10.

2. Масленникова Г.Я., Оганов Р.Г. Сердечно-сосудистые и другие

неинфекционные заболевания в странах, входящих в партнерство

Северное Измерение в области здравоохранения и социального

благополучия: выбор приоритетов и лучших методов их

профилактики // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. —

2017. — Т. 16, вып. 5. — С. 4–10.

3. Roth G.A., Johnson C., Abajobir A. et al. Global, Regional,

and national burden of cardiovascular diseases for 10 causes,

1990 to 2015 // JACC. — 2017. — Vol. 70 (1). — P. 1–25.

4. Кардиология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР,

2015. — 800 с.

5. Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство.

В 4 т. Ишемическая болезнь сердца / под ред. Б.Г. Алекяна. —

Т. 2. — М.: Литтерра, 2017. — 792 с.

6. Patel M.R., Calhoon J.H., Dehmer G.J. et al. ACC/AATS/AHA/ASE/

ASNC/SCAI/SCCT/STS 2017 Appropriate Use Criteria for Coronary

Revascularization in Patients With Stable Ischemic Heart Disease: A

Report of the American College of Cardiology Appropriate Use Criteria

Task Force, American Association for Thoracic Surgery, American

Heart Association, American Society of Echocardiography, American

Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Angiography

and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography,

and Society of Thoracic Surgeons // J Am Coll Cardiol. — 2017. — Vol.

69 (17). — Р. 2212–2241.

7. Кабак С.Л., Синельникова Н.В., Журавлева Н.В. Клиническая

анатомия венечных артерий // Медицинский журнал. — 2015. —

Т. 51, вып. 1. — С. 17–23.

8. Козлова Е.В., Старостин И.В., Булкина О.С. и др. Оценка частоты

сердечно-сосудистых событий и смертности у больных со

стабильной ишемической болезнью сердца в зависимости от исходного

состояния коронарного коллатерального кровотока (5-летнее

наблюдение) // Российский кардиологический журнал. —

2018. — Т. 155, вып. 3. — С. 11–16.

9. Saraste A, Knuuti J. ESC 2019 guidelines for the diagnosis and

management of chronic coronary syndromes: Recommendations for

cardiovascular imaging // Herz. — 2020. — Vol. 45 (5). — Р. 409–420.

10. Цориев А.Э., Мешков А.В., Ченарев С.Е. и др.

КТ-ангиография: диагностика заболеваний аорты, сосудов сердца

и легких. Учебно-методическое пособие. Екатеринбург. УГМУ. —

Екатеринбург: УГМУ, 2016. — 145 с.

11. Wolk M.J., Bailey S.R., Doherty J.U. et al. American College of

Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force. ACCF/AHA/

ASE/ASNC/HFSA/HRS/SCAI/SCCT/SCMR/STS 2013 multimodality

appropriate use criteria for the detection and risk assessment of

stable ischemic heart disease: a report of the American College of

Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force, American

Heart Association, American Society of Echocardiography, American

Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America,

Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and

Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography,

Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of

Thoracic Surgeons // J Am Coll Cardiol. — 2014. — Vol. 63 (4). —

Р. 380–406.

12. Kloner R.A. Stunned and Hibernating Myocardium: Where

Are We Nearly 4 Decades Later? // J Am Heart Assoc. — 2020. —

Vol. 9 (3). — Р. 015502.

13 Blair C.A., Pruitt B.L. Mechanobiology Assays with Applications

in Cardiomyocyte Biology and Cardiotoxicity // Adv Healthc Mater. —

2020. — Vol. 9 (8). — P. 1901656.

14. Kimura W., Nakada Y., Sadek H.A. Hypoxia-induced

myocardial regeneration // J Appl Physiol. — 2017. — Vol. 123 (6). —

Р. 1676–1681.

15 Gonzalez-Granillo M., Grichine A., Guzun R. et al. Studies of

the role of tubulin beta II isotype in regulation of mitochondrial

respiration in intracellular energetic units in cardiac cells //

J Mol Cell Cardiol. — 2012. — Vol. 52 (2). — Р. 437–447.

16. Collier P., Phelan D., Klein A.A. Test in Context: Myocardial

Strain Measured by Speckle-Tracking Echocardiography //

J Am Coll Cardiol. — 2017. — Vol. 69 (8). — P. 1043–1056.

17. Talman V., Ruskoaho H. Cardiac fibrosis in myocardial

infarction-from repair and remodeling to regeneration //

56


Том 20, № 2. 2022

Cell Tissue Res. — 2016. — Vol. 365 (3). — P. 563–581.

18. Li K.L., Ghashghaee N.B, Solaro RJ. et al. Sarcomere length

dependent effects on the interaction between cTnC and cTnI in

skinned papillary muscle strips // Arch Biochem Biophys. — 2016. —

Vol. 601 (1). — Р. 69–79.

19. Brugada R., Campuzano O., Sarquella-Brugada G. et al.

Brugada syndrome. Methodist Debakey // Cardiovasc J. — 2014. —

Vol. 10 (1). — P. 25–28.

20. Han J.C., Pham T., Taberner A.J. et al. Solving a century-old

conundrum underlying cardiac force-length relations // Am J Physiol

Heart Circ Physiol. — 2019. — Vol. 316 (4). — P. 781–793.

21. Goyal A., Agrawal N.J. Ischemic preconditioning: Interruption

of various disorders // Saudi Heart Assoc. — 2017. — Vol. 29 (2). —

P. 116–127.

22. Ryan M.J., Perera D. Identifying and Managing Hibernating

Myocardium: What's New and What Remains Unknown? // Curr Heart

Fail Rep. — 2018. — Vol. 15 (4). — P. 214–223.

23. Maron D.J., Hochman J.S., Reynolds H.R., et al. Initial invasive

or conservative strategy for stable coronary disease // N Engl J Med. —

2020. — Vol. 382 (15). — P. 1395–1407.

24. Pijls N.H., Sels J.W. Functional measurement of coronary

stenosis // J Am Coll Cardiol. — 2012. — Vol. 59 (12). —

Р. 1045–1057.

25. Schiller N.B., Shah P.M., Crawford M. et al. Recommendations

for quantitation of the left ventricle by two-dimensional

echocardiography. American Society of Echocardiography

Committee on Standards, Subcommittee on Quantitation of Two-

Dimensional Echocardiograms // J Am Soc Echocardiogr. — 1989. —

Vol. 5 (2). — Р. 358–367.

26. Нарциссова Г.П. Сегментарное строение сердца. Сегменты

левого и правого желудочков в оценке региональной функции //

Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2010. — № 4. —

С. 93–95.

27. Сергиенко В.Б., Аншелес А.А., Шульгин Д.Н. и др. Методические

рекомендации. Перфузионная сцинтиграфия и ОЭКТ миокарда

// Кардиологический вестник. — 2015. — № 2. — С. 6–21.

28. Cerqueira M.D., Weissman N.J., Dilsizian V., et al. American

Heart Association Writing Group on Myocardial Segmentation

and Registration for Cardiac Imaging. Standardized myocardial

segmentation and nomenclature for tomographic imaging of the heart.

A statement for healthcare professionals from the Cardiac Imaging

Committee of the Council on Clinical Cardiology of the American Heart

Association // Circulation. — 2002. — Vol. 105 (4). — Р. 539–542.

29. Петрова Е.Б. Методика VVI в оценке показателей систолической

функции левого желудочка и всех его сегментов // Современные

технологии в медицине. — 2013. — № 4. — С. 56–63.

30. Кавтеладзе З.А., Глаголев В.Э., Орлов М.Н. и др. Эндоваскулярная

хирургия при остром коронарном синдроме с подъемом

сегмента ST у пациентов с многососудистым поражением коронарного

русла в зависимости от типа кровоснабжения // Эндоваскулярная

хирургия. — 2020. — Т. 3, вып. 7. — С. 237–244.


У КАКИХ ЛЮДЕЙ КОФЕ ВЫЗЫВАЕТ НЕПРИЯТНЫЕ ОЩУЩЕНИЯ

У некоторых людей кофе способствует появлению неприятных

ощущений тревожности, нервозности, паники, так что пить его следует

с осторожностью, подчеркивает терапевт Сапият Ахмедова.

Врач сообщила в интервью, что «напиток поддерживает сердце и

сосуды, но при чрезмерном потреблении может повыситься уровень

тревоги».

Люди с высокой чувствительностью к кофеину могут после его

употребления испытать слишком сильное учащение пульса. В этом

случае, считает медик, кофе лучше не пить.

«Переизбыток кофе, кроме прочего, может нарушить концентрацию

внимания и головокружение, вызвать проявление испарины на лице и теле», - добавила Ахмедова.

По словам терапевта, неприятные ощущения после приема кофе в первую очередь склонны ощущать люди,

которые уже имеют какие-то проблемы из-за неустойчивой психики. Например, чувствительностью к действию

кофеина отличаются лица с паническими расстройствами или депрессией.

Кроме того, дополнила Ахмедова, кофе не следует пить людям, склонным к проблемам с пищеварением

или имеющим сухую кожу. В некоторых случаях кофе вызывает изжогу и действует как мочегонное, что

обезвоживает организм и плохо сказывается на коже.

Источник: https://www.medikforum.ru


УДК 616.37-007.43:

Д.А. АБДУЛХАКОВА 1, 2 , Р.А. АБДУЛХАКОВ 3

1

Казанская государственная медицинская академия — филиал РМАНПО МЗ РФ, г. Казань

2

Республиканский клинический онкологический диспансер им. проф. М.З. Сигала, г. Казань

3

Казанский государственный медицинский университет, г. Казань

Диагностика грыж

пищеводного отверстия диафрагмы


Абдулхакова Дания Аббасовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики

Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, 36, тел.: +7 (843) 519-27-14, e-mail: dabdulchakova@gmail.com

Цель исследования — анализ возможностей классического рентгенологического метода исследования в диагностике

грыж пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД).

Материал и методы. Проведено классическое рентгенологическое исследование 138 пациентов с грыжами пищеводного

отверстия диафрагмы. Исследование начинали с изучения органов грудной клетки и заднего средостения. Затем

проводили контрастное исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью в горизонтальном положении пациентов

на спине, на животе и вертикально.

Результаты. Диагностированы преимущественно аксиальные грыжи у 134 пациентов (97,1%). Из них нефиксированные

(перемещающиеся) — у 92 (68,7%), фиксированные c рубцовым укорочением пищевода — у 42 (31,3%). У 2 пациентов выявлены

симптомы инвагинации, у 1 пациента на фоне рубцового сужения пищевода выявлены 2 «ниши» за счет изъязвлений,

подтвержденные ЭГДС. Параэзофагеальные грыжи (все фиксированные) встретились при 4 исследованиях (2,9%), при

одном из них диагностирована тотальная грыжа с заворотом желудка. У 23 (17,1%) пациентов аксиальные сочетались с

раком пищевода или верхнего отдела желудка. Опухоль в ряде случаев прорастала грыжевое выпячивание.

Выводы. Современное методически правильно проведенное рентгенологическое исследование позволяет не только

выявить грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, но и определить ее вид, изучить функцию пищеводно-желудочного

перехода и наличие осложнений.

Ключевые слова: рентгенодиагностика, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, аксиальные грыжи, параэзофагеальные

грыжи, фиксированные грыжи.

(Для цитирования: Абдулхакова Д.А., Абдулхаков Р.А. Диагностика грыж пищеводного отверстия диафрагмы. Практическая

медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 57-62)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-57-62

D.A. ABDULCHAKOVA 1, 2 , R.A. ABDULKHAKOV 3

1

KSMA – branch campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, Kazan

2

Republican Clinical Oncology Dispensary named after Prof. M.Z. Sigal, Kazan

3


Diagnostics of hernias

of the diaphragm esophageal opening

Contact details:

Abdulchakova D.A. — PhD (medicine), Associate Professor of the Radiology Diagnostics Department

Address: 36 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.: +7 (843) 519-27-14, e-mail: dabdulchakova@gmail.com

The purpose — to show the possibilities of the classical X-ray research method for the diagnosis of hernias of the diaphragm

esophageal opening.

Material and methods. A classical X-ray examination of 138 patients with hiatal hernia was performed. Initially, a study of the chest

organs and posterior mediastinum was carried out. A contrast study of the esophagus and stomach with a barium suspension was

carried out in a horizontal position of the patient on the back and on the stomach, as well as vertically.

58


Том 20, № 2. 2022

Results. Mostly axial hiatal hernias were diagnosed — in 134 patients (97.1%), including 42 (31.3%) with esophageal shortening

due to scarring and 92 (68.6%) sliding hernias; signs of intussusception were revealed in 2 cases. In one patient, along with the

esophageal shortening, 2 «niches» were identified due to ulceration, which were confirmed by endoscopy. Paraesophageal hernias

were found in 4 cases (2.9%), in all four cases the hernias were fixed; in one case, a total hernia with a volvulus of the stomach was

diagnosed. In case of 23 (17.1%) patientsaxial hiatal hernias were combined with esophageal or gastric cancer. X-ray findings were

confirmed by upper GI endoscopy.

Conclusion. The up-to-date, correctly performed X-ray examination made it possible not only to reveal a hiatal hernia, but also to

determine its type, to study the function of the esophageal-gastric junction and the presence of complications.

Key words: x-ray diagnostics, hiatal hernia, axial hernia, paraesophageal hernia, fixed hernia.

(For citation: Abdulchakova D.A., Abdulkhakov R.A. Diagnostics of hernias of the diaphragm esophageal opening. Practical medicine.

2022. Vol. 20, № 2, P. 57-62)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

(ГПОД) являются одним из наиболее распространенных

заболеваний желудочно-кишечного тракта

[1, 2] и по частоте занимают 2–3 места после язвенной

болезни и холецистита [3, 4]. При целенаправленном

обследовании ГПОД обнаруживаются

в 1–9% случаев, а в пожилом возрасте — в 50%

случаев [3].

ГПОД представляют собой смещение через диафрагмальное

отверстие в заднее средостение какого-либо

органа брюшной полости — абдоминального

отрезка пищевода, кардиального или антрального

отдела желудка, петель кишечника. Причинами,

способствующими развитию ГПОД, могут служить

резкое повышение внутрибрюшного давления (поднятие

тяжестей, запоры, упорный сильный кашель

у лиц, страдающих хроническими заболеваниями

легких, повторные беременности), травмы грудной

клетки, операции на брюшной полости, продольное

укорочение пищевода вследствие рубцового процесса,

дискинезия пищевода, спастическое сокращение

продольных слоев мышечной оболочки пищевода.

У пожилых людей ГПОД возникают чаще

всего вследствие инволюционных анатомических

изменений тканей, образующих пищеводное отверстие.

У детей причиной ГПОД служит врожденный

короткий пищевод («грудной желудок»).

У взрослых ГПОД может осложняться развитием

приобретенного короткого пищевода [5]. При ГПОД

нарушается нормальная деятельность нижнего физиологического

пищеводного сфинктера, создаются

условия для развития недостаточности кардии,

в связи с чем возникает регургитация содержимого

желудка в нижний отдел пищевода [6]. Это приводит

к развитию гастроэзофагеальной рефлюксной

болезни (ГЭРБ). Поэтому грыжа пищеводного отверстия

диафрагмы рассматривается как один из

факторов, способствующих развитию гастроэзофагеальной

рефлюксной болезни и требует полного и

всестороннего обследования пациента [7–11].

Рисунок 1. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Газовый пузырь на

фоне тени сердца

Рисунок 2. Рентгенограмма органов грудной клетки в боковой проекции. Газовый пузырь с

горизонтальным уровнем в заднем средостении

Figure 1. X-ray of chest organs in the front projection. Gas bubble against the background of the

heart shadow

Figure 2. X-ray of chest organs in the lateral projection. Gas bubble with a horizontal layer in the

posterior mediastinum


Обоснованием клинического диагноза ГПОД являются

анамнез заболевания, жалобы, результаты

специальных методов исследования. Основными

клиническими проявлениями аксиальной ГПОД являются

признаки недостаточности кардиального

жома и гастроэзофагельного рефлюкса с развитием

эзофагита у 45–80% больных [12–14]. Это в первую

очередь изжога, которая регистрируется в 47–64%

случаев [15] и отрыжка. Пациенты нередко отмечают

жгучие боли за грудиной по ходу пищевода с

иррадиацией в шею, левое плечо, как при стенокардии

[15–17]. Болевой синдром при ГПОД может

быть эпизодическим или приступообразным; обычно

возникает после приема пищи, при физических

нагрузках, кашле, метеоризме, усиливается в горизонтальном

положении тела и при наклоне вперед.

Боли уменьшаются или исчезают после глубокого

вдоха, рвоты, отрыжки, при переходе в вертикальное

положение, после приема воды и антацидов.

Из специальных методов исследования выделяют

рентгеноскопию и рентгенографию пищевода и желудка

[18–25], а также ЭГДС.


Проведено классическое рентгенологическое исследование

138 пациентов с грыжами пищеводного

отверстия диафрагмы. Осмотр начинали с обзорной

рентгеноскопии органов грудной клетки и брюшной

полости в вертикальном положении пациента

в прямой, боковой и косой проекциях. При этом

особое внимание обращали на область заднего средостения.

Затем переходили к контрастному исследованию

пищевода, желудка, двенадцатиперстной

кишки и верхнего отдела тонкой кишки с бариевой

взвесью. Для диагностики перемещающихся (нефиксированных)

грыж обязательным было исследование

в горизонтальном положении пациентов на

спине и на животе; для диагностики фиксированных

грыж — в вертикальном положении.

Рисунок 3. Рентгенограмма в положении пациента

лежа на спине с поворотом на левый

бок. Кардия и часть свода желудка в заднем

средостении

Figure 3. X-ray of the patient on the back

turned on the left side. Cardia and a part of

gastric fundus in the posterior mediastinum


При наличии фиксированной грыжи на фоне заднего

средостения определялась полость с горизонтальным

уровнем жидкости или дополнительная

тень, форма которой менялась в процессе исследования.

В ряде случаев обнаруживали газовый пузырь

на фоне тени сердца (рис. 1, 2).

Основную информацию получали при контрастном

исследовании пищевода, желудка, двенадцатиперстной

кишки и верхнего отдела тонкой кишки

с бариевой взвесью. При перемещающихся аксиальных

грыжах в большинстве случаев выявлялся

более широкий, чем в норме, пищеводно-желудочный

переход. Наблюдались изменения со стороны

желудочного пузыря: уменьшение его в размерах

и деформация, а также дополнительная тень в проекции

кардии за счет отечных складок желудка или

пролабирования слизистой пищевода в желудок.

Описанные симптомы или характерные для ГПОД

жалобы служили показанием к проведению исследования

в горизонтальном положении на спине и на

животе (рис. 3).

Для выявления грыж малых размеров использовали

приемы, способствующие повышению внутрибрюшного

и внутрижелудочного давления. Для

повышения внутрибрюшного давления пациента

просили натуживаться, покашливать, поворачиваться

со спины на живот. Внутрижелудочное давление

повышали путем дачи peros газообразующей

смеси (чайной соды и лимонной кислоты). При малых

перемещающихся грыжах диагноз основывался

на выявлении желудочных складок в проекции пищеводного

отверстия диафрагмы, так как в норме

там должны быть складки слизистой пищевода.

При небольших грыжах часто возникала необходимость

в проведении дифференциальной диагностики

с ампулой пищевода. Ампула появлялась в

фазе вдоха и опорожнялась в фазе выдоха, была

расположена вдоль оси пищевода. В ней после сокращения

определялись складки слизистой пищевода.

При проведении исследования в горизонтальном

положении на животе при аксиальных грыжах

абдоминальный сегмент пищевода и часть свода

желудка перемещались в заднее средостение,

у 98 (73,1%) пациентов выявлялся желудочно-пищеводный

рефлюкс. Результатом его был эзофагит.

При эзофагите в просвете пищевода определялась

слизь, выявляли широкие, нечетко очерченные

складки слизистой оболочки. В ряде случаев выраженный

отек приводил к сглаженности рельефа.

При перемещающихся грыжах эти симптомы выявлялись

только в горизонтальном положении пациента,

при фиксированных — также и в вертикальном

положении.

Диагностированы преимущественно аксиальные

грыжи у 134 пациентов (97,1%). Из них нефиксированные

(перемещающиеся) — у 92 (68,6%),

фиксированные с укороченным пищеводом —

у 42 (31,3%), у 2 пациентов выявлены симптомы

инвагинации. Параэзофагеальные грыжи (все фиксированные)

встретились при 4 исследованиях

(2,9%), в одном из них диагностирована тотальная

грыжа с заворотом желудка.

При длительно текущем эзофагите либо длительном

спастическом сокращении продольной мускулатуры

пищевода развивался приобретенный

короткий пищевод и фиксированная ГПОД. В этих

случаях большая или меньшая часть желудка была

стойко перемещена в грудную полость и фиксиро-

60


Том 20, № 2. 2022

вана там. При этом происходило распрямление угла

Гиса, в результате чего увеличивался желудочнопищеводный

рефлюкс. Основным рентгенологическим

признаком короткого пищевода являлась

фиксация кардии над диафрагмой выпрямленным

пищеводом. К косвенным признакам относились:

отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря

желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидная

деформация верхнемедиального отдела

газового пузыря, также формирование эпифренальной

ампулы на более высоком уровне, чем в

норме. У 1 пациента на фоне рубцового сужения

пищевода выявлены 2 «ниши» за счет изъязвлений,

подтвержденные ЭГДС (рис. 4).

При инвагинации пищевода в желудок рентгенологически

наблюдалась характерная картина воротничка,

надетого на шею, венчика инвагинации

(«кольцо Сатурна») над диафрагмой. Клинически

это состояние сопровождалось дисфагией, болями,

гиперсаливацией (рис. 5).

Параэзофагеальные грыжи характеризовались

перемещением в средостение какого-либо отдела

желудка при нормальном положении кардии под

диафрагмой. Вышедшая в заднее средостение через

пищеводное отверстие диафрагмы часть желудка

располагалась вдоль дистальных отделов пищевода.

Основным видом грыж параэзофагеального

типа являлась фундальная грыжа пищеводного отверстия.

При фиксированных параэзофагеальных

грыжах во время обзорного рентгенологического

исследования пациента в вертикальном положении

в проекции заднего средостения определялся горизонтальный

уровень жидкости или дополнительная

тень, как и при фиксированных аксиальных грыжах.

Пациентка Н., 53 года, была направлена в Республиканский

онкологический диспансер с диагнозом

периферический рак левого легкого. В направившем

учреждении была проведена рентгенография

органов грудной клетки в 2-х проекциях и томография

грудной клетки в боковой проекции (рис. 6).

При сборе анамнеза выяснилось, что пациентка

пред]являла жалобы на изжогу, отрыжку, боли за

грудиной. Исследование пищевода и желудка с ба-

Рисунок 5. Рентгенограмма в положении

лежа на животе. Аксиальная грыжа пищеводного

отверстия диафрагмы. Инвагинация

Figure 5. X-ray of the patient on the back. Axial

hernia of the diaphragm esophageal opening.

Invagination

Рисунок 4. Рентгенограмма пищевода и желудка

в положении лежа на спине с поворотом

на левый бок. Пищевод укорочен, сужен.

По контурам пищевода две «ниши» за счет

изъязвлений. Кардия и часть свода желудка в

заднем средостении

Figure 4. X-ray of the esophagus and gaster

with the patient on the back turned on the left

side. The esophagus is shortened and narrowed.

Along the esophagus contours there are two

“niches” due to ulceration. Cardia and a part of

gastric fundus in the posterior mediastinum

Рисунок 6. Томограмма органов грудной

клетки в боковой проекции. В заднем средостении

полость с неравномерно утолщенными

стенками

Figure 6. Tomogram of chest organs in the

lateral projection. A cavity with unevenly

thickened walls in the posterior mediastinum


Рисунок 7. Рентгенограмма пищевода и желудка.

Кардия на месте. Значительная часть

свода желудка находится в заднем средостении.

Фиксированная параэзофагеальная грыжа

пищеводного отверстия диафрагмы

Figure 7. X-ray of the esophagus and gaster.

Cardia in due place. A significant part of the

gastric fundus in the posterior mediastinum. A

fixed paraesophageal hernia of the diaphragm

esophageal opening

Рисунок 8. Рентгенограмма в положении

лежа на животе. Сочетание аксиальной грыжи

и рака желудка

Figure 8. X-ray of the patient on the back.

A combination of axial hernia and gastric cancer

риевой взвесью в РКОД выявило фиксированную

параэзофагеальную грыжу пищеводного отверстия

диафрагмы (рис. 7).

У 23 (17,1%) пациентов аксиальные ГПОД сочетались

с раком пищевода или верхнего отдела желудка.

Опухоль в ряде случаев прорастала грыжевое

выпячивание (рис. 8).

Обсуждение

При подозрении на наличие грыжи пищеводного

отверстия диафрагмы у пациента в начале исследования

важно обращать внимание на область заднего

средостения. При наличии фиксированной грыжи

на фоне заднего средостения определяется полость

с горизонтальным уровнем жидкости или дополнительная

тень, форма которой меняется в процессе

исследования. Важнейшим моментом дифференциальной

диагностики аксиальных и параэзофагеальных

грыж при контрастном рентгенологическом

исследовании является определение расположения

кардии при прохождении первых глотков бариевой

взвеси. Обнаружение абдоминального сегмента

пищевода и кардии над диафрагмой является

признаком аксиальных грыж. Поддиафрагмальное

расположение кардии, характерное для параэзофагеальных

грыж, позволяет определить вид грыжи

и поставить правильный диагноз. Необходимо проводить

исследование как в вертикальном, так и в

горизонтальном положениях пациента. Это позволяет

выявлять как перемещающиеся (нефиксированные),

так и фиксированные грыжи, а также их

осложнения.

Выводы

Современное методически правильно проведенное

рентгенологическое исследование позволяет

не только выявить грыжу пищеводного отверстия

диафрагмы, но и определить ее вид, изучить функцию

пищеводно-желудочного перехода и наличие

осложнений.


1. Синайская Е.И., Ротар С.Р. Дифференциальная диагностика

грыж пищеводного отверстия диафрагмы // Бюллетень медицинских

интернет-конференций. — 2014. — Т. 4, № 4. — С. 285.

2. Yu H.X., Han CS, Xue JR, et al. Esophageal hiatal hernia: risk,

diagnosis and management // Expert review of gastroenterology &

hepatology. — 2018, Apr. — Vol. 12 (4). — P. 319–329.

3. Семенякин И.В., Дибиров М.Д., Ерин С.А., Фомин В.С. Клинико-инструментальные

особенности диагностики грыж пищеводного

отверстия диафрагмы // Московский хирургический журнал. —

2017. — Т.2, № 54. — С. 30–33.

4. Черкасов Д.М., Черкасов М.Ф., Татьянченко В.К. и др. Анатомические

особенности и биомеханические свойства диафрагмы

в патогенезе развития грыж пищеводного отверстия диафрагмы //

Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. — 2019. — Т. 7. — С. 29–35.

5. Батвинков, Н.И., Русин И.В., Карпович В.Е. Аксиальная грыжа

пищеводного отверстия диафрагмы, осложненная коротким пищеводом

// Журнал Гродненского государственного медицинского

университета. — 2014. — № 2 (46). — С. 119–121.

6. Chan K.J., Smithers B.M., Michael W.H. Giant Hiatus Hernia

and Association with Gastroesophageal Reflux: A Review //

J Clin Gastroenterol Treat. — 2017. — Р. 3–45.

7. Ивашкин В.Т., Маев И.В., Трухманов А.С. и др. Современные

достижения в диагностике и лечении рефрактерной формы гастроэзофагеальной

рефлюксной болезни // Терапевтический архив. —

2018. — Т. 90, № 8. — С. 4–12.

8. Вострякова Т.В., Шлейкова Е.Н., Пышкин С.А. Частота выявления

грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у пациентов с гастроэзофагеальной

рефлюксной болезнью // Экспериментальная и

клиническая гастроэнтерология. — 2014. — № 11 (111). — С. 94.

9. Шавкута Г.И., Черкасов М.Ф., Пахомова В.М. и др. Желудок в

грудной клетке, или что нам известно о гигантских грыжах пищеводного

отверстия диафрагмы // Южно-Российский журнал терапевтической

практики. — 2021. — Т. 2, № 1. — С. 115–120.

10. Уварова Н.А. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

у пациентов с гастроэзофагиальной рефлюксной болезнью //

Университетская медицина Урала. — 2016. — № 1. — С. 86–89.

11. Tsai J., Blinman T.A., Collins J.L. et al. The contribution of

hiatal hernia to severe gastroesophageal reflux disease in patients

with gastroschisis // J Pediatr Surg. — 2014, Mar. — Vol. 49 (3). —

P. 395–398.

12. Мазурин B.C. Аллахвердян А.С., Ахмедов М.Г., Гукасян Э.А.

Результаты лапароскопической фундопликации при скользящих

грыжах пищеводного отверстия диафрагмы // Гастроэнтерология

СПб. — 2010. — № 2–3. — С. 58.

13. Allaix M.E., Herbella F.A., Patti M.G. Laparoscopic total

fundoplication for gastroesophageal reflux disease. How I do it //

Journal of Gastrointestinal Surgery. — 2013. — Vol. 17 (4). —

P. 822–828.

14. Makdisi G., Nichols 3rd F.C., Cassivi S.D., Wigle D.A.

Laparoscopic repair for failed antireflux procedures // The Annals of

thoracic surgery. — 2014. — Vol. 98 (4). — P. 1261–1266.

15. Ганцев Ш.Х., Камалетдинова Ю.Ю. Совершенствование диагностики

грыж пищеводного отверстия диафрагмы в онкологиче-

62


Том 20, № 2. 2022

ской клинике. — Уфа: Новый стиль, 2006. — С. 118.

16. Makarewicz W., Jaworski Ł., Bobowicz M., Roszak K.

Paraesophageal hernia repair followed by cardiac tamponade

caused by ProTacks // The Annals of thoracic surgery. — 2012. —

Vol. 94 (4). — P. 87–89.

17. Sugumar H., Kearney L.G., Srivastava P.M. Pericardial

tamponade: A life threatening complication of laparoscopic

gastroesophageal surgery // Heart, Lung and Circulation. –—2012. —

Vol. 21 (4). — P. 237–239.

18. Антонович В.Б. Рентгенодиагностика заболеваний пищевода,

желудка, кишечника: руководство для врачей. — М.: Медицина,

1987. — 396 с.

19. Каган Е.М. Рентгенодиагностика заболеваний пищевода:

монография. — М.: Медицина, 1968. — 228 с.

20. Тамулевичюте Д.И., Витенас А.М. Болезни пищевода и кардии.

— М.: Медицина, 1986. — 224 с.

21. Кармазановский Г.Г. Лучевая диагностика и терапия в гастроэнтерологии:

национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа,

2014. — 920 с.

22. Максакова Е.А. Возможности рентгеноскопии с использованием

сульфата бария в диагностике аксиальных грыж пищеводного

отдела диафрагмы // Бюллетень медицинских интернет-конференций.

— 2014. — Т. 4, № 11. — С. 1212.

23. Nin C.S., Marchiori E., Irion K.L.et al. Barium swallow study

in routine clinical practice: a prospective study in patients with

chronic cough // J Bras Pneumol. — 2013, Nov-Dec. — Vol. 39 (6). —

P. 686–691.

24. Синайская Е.И., Ротар С.Р., Клименко Г.А. Возможности

рентгеноскопии в диагностике грыжи пищеводного отверстия

диафрагмы // Бюллетень медицинских интернет-конференций. —

2013. — Т. 3, № 11. — С. 1312.

25. Siegal S.R., Dolan J.P., Hunter J.G. Modern diagnosis and

treatment of hiatal hernias // Lange beck’s archives of surgery. —

2017, Dec. — Vol. 402 (8). — P. 1145–1151.


УТВЕРЖДЕНЫ НОВЫЕ ПРАВИЛА УСТАНОВЛЕНИЯ И ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ

С 1 июля 2022 года в России начнут действовать новые правила

установления и подтверждения инвалидности, они придут на смену

действующему до 1 июля упрощенному порядку, который был

временно введен из-за коронавируса. Соответствующее постановление

было подписано премьер-министром Михаилом Мишустиным.

Обновленный порядок будет вводиться в три этапа и объединит

действующие и новые положения. Так, с 1 июля 2022 года граждане

смогут самостоятельно выбирать формат прохождения медикосоциальной

экспертизы (МСЭ) – очный или заочный, когда все

необходимые документы поступают из медицинских организаций в

бюро медико-социальной экспертизы с помощью системы электронного межведомственного взаимодействия.

Сейчас, например, возможен только заочный формат прохождения экспертизы, а до его введения был только

очный формат.

Новым постановлением устанавливается перечень случаев, когда личное присутствие будет обязательным.

Это несоответствие между данными медицинских исследований и заключениями врачей, направивших человека

на медико-социальную экспертизу, необходимость обследования с помощью специального диагностического

оборудования, проживание пациента в интернате, корректировка индивидуальной программы реабилитации.

С 1 июня 2023 года пройти МСЭ можно будет и в дистанционном формате – с помощью интернета.

Воспользоваться таким форматом смогут граждане, которые не согласны с решением бюро медикосоциальной

экспертизы, намерены его обжаловать в вышестоящих учреждениях и пройти экспертизу повторно.

В этом случае гражданин будет находиться в бюро по месту жительства, где ему предоставят техническую

возможность общения со специалистами главного или федерального бюро медико-социальной экспертизы и

прохождения повторной экспертизы.

С 1 января 2024 года заочная экспертиза будет проводиться без доступа сотрудников медико-социальной

экспертизы к персональным данным гражданина, то есть по обезличенным документам. Направления на

проведение экспертизы будут распределяться с помощью информационной системы между бюро всех регионов,

независимо от места жительства самого гражданина. Само решение будет направляться гражданину в личный

кабинет на портале госуслуг или почтовым отправлением. При этом, если гражданин не согласен с решением,

он может его обжаловать в бюро медико-социальной экспертизы по месту жительства. Это позволит сделать

процедуру проведения экспертизы максимально независимой.

Источник: www.remedium.ru


УДК 612.357.131.1

О.В. КИСЕЛЬНИКОВА 1 , Л.И. МОЗЖУХИНА 1 , Е.А. ПАНОВА 2 , В.Ф. ТЕЙФ 2 , Е.А. КИСЕЛЬНИКОВА 1 ,

А.А. СНИГИРЕВ 1

1

Ярославский государственный медицинский университет, г. Ярославль

2

Областная детская клиническая больница, г. Ярославль

Диагностика гипербилирубинемии

у детей раннего возраста


Кисельникова Ольга Викторовна — кандидат медицинский наук, доцент кафедры педиатрии ИПДО

Адрес: 150003, г. Ярославль, ул. Революционная, д. 5, тел.: +7-910- 975-00-04, e-mail: kiselnikova1@yandex.ru

Одним из ранних проявлений широкого спектра заболеваний гепатобилиарной системы в детской практике является

синдром гипербилирубинемии. Наибольшую тревогу вызывают состояния, сопровождающиеся «прямой» гипербилирубинемией,

при которой уровень конъюгированного билирубина составляет более 15% от уровня общего. Такую гипербилирубинемию

принято называть «холестатической». Холестатические заболевания печени отличаются большим разнообразием,

при этом недооценка динамики развития патологического процесса, запоздалое терапевтическое вмешательство

могут привести к летальному исходу или тяжелой инвалидизации. В статье представлены клинико-анамнестические

особенности у новорожденных и детей раннего возраста с синдромом «прямой» гипербилирубинемии для оптимизации

диагностики и тактики ведения, а также клинический случай поздней диагностики атрезии желчных протоков с синдромом

гипербилирубинемии.

Ключевые слова: дети раннего возраста, коньюгированная гипербилирубинемия, холестаз, билиарная атрезия, гамма-глютамилтранспептидаза.

(Для цитирования: Кисельникова О.В., Мозжухина Л.И., Панова Е.А., Тейф В.Ф., Кисельникова Е.А., Снигирев А.А. Диагностика

гипербилирубинемии у детей раннего возраста. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 63-68)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-63-68

O.V. KISELNIKOVA 1 , L.I. MOZZHUKHINA 1 , E.A. PANOVA 2 , V.F. TEYF 2 , E.A. KISELNIKOVA 1 , A.A. SNIGIREV 1

1

Yaroslavl State Medical University, Yaroslavl

2

Regional Children’s Clinical Hospital, Yaroslavl

Diagnosing hyperbilirubinemia in young children

Contact details:

Kiselnikova O.V. — PhD (medicine), Associate Professor of the Pediatrics Department

Address: 5 Revolyutsionnaya St., Yaroslavl, tel.: +7-910-975-00-04, e-mail: kiselnikova1@yandex.ru

One of the early manifestations of a wide range of the hepatobiliary system diseases in pediatric practice is hyperbilirubinemia

syndrome. The greatest concern is caused by conditions accompanied by «direct» hyperbilirubinemia, in which the level of conjugated

bilirubin is more than 15% of the total level. Such hyperbilirubinemia is commonly called «cholestatic». Cholestatic liver diseases are

very diverse, while underestimation of the pathological process dynamics and delayed therapeutic intervention can lead to death

or severe disability. The article presents the clinical and anamnestic features of newborns and young children with the syndrome of

«direct» hyperbilirubinemia to optimize the diagnosis and tactics of management, and a clinical case of late diagnosis of biliary atresia

with a hyperbilirubinemia syndrome.

Key words: young children, conjugated hyperbilirubinemia, cholestasis, biliary atresia, gamma-glutamyl transpeptidase.

(For citation: Kiselnikova O.V., Mozzhukhina L.I., Panova E.A., Teyf V.F., Kiselnikova E.A., Snigirev A.A. Diagnosing hyperbilirubinemia

in young children. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 63-68)

64


Том 20, № 2. 2022

Одним из ранних проявлений широкого спектра

заболеваний гепатобилиарной системы в неонатологии

и педиатрии является синдром гипербилирубинемии

[1, 2]. В настоящее время этот синдром

определяется как лабораторный феномен,

при котором происходит повышение содержания

прямого и/или непрямого билирубина в сыворотке

крови, приводящий к желтушному окрашиванию

кожи, слизистых и склер [3]. В большинстве

случаев желтуха носит физиологический характер,

является «пограничным состоянием» и не требует

лечения. Тем не менее необходимо помнить, что

синдром гипербилирубинемии может явиться одним

из ранних проявлений широкого спектра заболеваний

гепатобилиарной системы, сопровождающихся

холестазом. Недооценка динамики развития патологического

процесса, запоздалое терапевтическое

вмешательство могут привести к летальному исходу

или тяжелой инвалидизации. В этой связи наиболее

значимой, требующей углубленного изучения стала

проблема холестатической гипербилирубинемии,

характеризующейся повышением конъюгированного

(прямого) билирубина более 15% от уровня

общего [4, 5]. Клиническая манифестация холестаза

(желтушное окрашивание кожи, зуд, обесцвечивание

кала) обусловлена накоплением в крови

веществ, которые в нормальных условиях экскретируются

в желчь конъюгированного (прямого)

билирубина, желчных кислот, холестерина [6, 7].

Холестатические болезни печени отличаются

большим разнообразием и разделяются по механизму

формирования (табл. 1).

В неонатальном и раннем возрасте синдром холестаза

требует исключения, в первую очередь внепеченочной

атрезии желчных путей (для проведения

портоэнтеростомии оптимально установить диагноз

до 3-месячного возраста) и метаболических болезней,

так как промедление приводит к быстрому развитию

печеночной недостаточности, коагулопатии,

сепсису и смерти. В более старшем возрасте требуется

исключение врожденной гипоплазии внутрипеченочных

желчных путей (синдром Алажилля и несиндромальной

дуктулярной гипоплазии), болезни

Кароли, нарушения экскреции желчных кислот —

прогрессирующего семейного внутрипеченочного

холестаза 1, 2, 3-го типов и различных метаболических

болезней (альфа-1-антитрипсиновой недостаточности,

галактоземии, тирозинемии 1-го типа,

фруктоземии, других аминоацидопатий) [6, 8, 9].

Эффективность лечения многих заболеваний печени

зависит от сроков его начала, в связи с чем

особую значимость приобретает проблема ранней

диагностики [1, 6]. Знания и умение врача-педиатра

провести правильный дифференциальный

диагноз снижает вероятность развития острой и

печеночной недостаточности, позволяет вовремя

определить тактику ведения больного. В этой связи

особую значимость приобретает соблюдение четких

алгоритмов при дифференциальной диагностике

синдрома гипербилирубинемии.

Цель исследования — изучить клинико-анамнестические

особенности новорожденных и детей

раннего возраста с прямой гипербилирубинемии

для оптимизации диагностики и тактики ведения.


Проведен анализ 141 истории болезни детей в

возрасте от 0 до 58 дней (средний возраст 13 (7) с

синдромом гипербилирубинемии. Проводился анализ

данных анамнеза жизни, в том числе особенности

течения беременности у матерей пациентов,

антропометрические данные при рождении детей,

клинические проявления дебюта заболеваний и

сроки их возникновения. Оценивали результаты

дополнительных лабораторных и инструментальных

исследований.

Пациенты были разделены на 2 группы. В основную

группу были включены 38 детей с «прямой» гипербилирубинемией.

Группу сравнения составили

103 ребенка с «непрямой» гипербилирубинемией.

Критерием прямой гипербилирубинемии являлось

превышение уровня конъюгированного (прямого)

билирубина более 15% от уровня общего.

Использован пакет прикладных программ

Statistica 10.» (StatSoft Inc., USA). Рассчитывали

средние величины (М), стандартное отклонение

(SD). Вариационные ряды тестировались на соответствие

закону нормального распределения по методу

Колмагорова — Смирнова, Шапиро — Уилка.

Оценка значимости различий количественных данных,

подчиняющихся закону нормального распре-

Таблица 1. Классификация холестатических заболеваний печени у детей по механизму формирования

[8]

Table 1. Classification of cholestatic liver diseases in children by the mechanism of their development

[8]

Обструктивные Инфекционные Токсические

• Билиарная атрезия.

• Кисты желчных протоков,

в том числе

болезнь Кароли.

• Гипоплазия общего

желчного протока.

• Синдром Алажилля.

• Склерозирующий

холангит.

• Врожденный фиброз

печени.

• Желчнокаменная

болезнь и сладжсиндром

• Вирусной

этиологии: HAV,

HBV, HCV, CMV,

вызванные

вирусами

Коксаки, герпеса,

краснухи,

Эпштейна-Барр.

• Бактериальной

этиологии:

сепсис, сифилис

• Лекарственное

поражение

печени.

• Длительное

парентеральное

питание

Врожденные нарушения

метаболизма

• Дефицит α-1- антитрипсина.

• Галактоземия.

• Непереносимость фруктозы.

• Муковисцидоз.

• Тирозинемия.

• Болезнь Нимана —Пика.

• Болезнь Гоше.

• Гликогенозы.

• Синдром Хантера.

• Болезнь Вильсона —

Коновалова.

• Митохондриальная недостаточность

Эндокринопатии

• Гипотиреоз.

• Пангипопитуитаризм


деления, проводилась с использованием t-критерия

Стьюдента для независимых выборок. Для оценки

различий критическим уровнем значимости принималось

значение p < 0,05.


При анализе перинатального анамнеза выявлено,

что в группе детей с прямой гипербилирубинемией

(основная группа) патологическое течение беременности

регистрировалось чаще, чем в группе

детей с непрямой гипербилирубинемией (группа

сравнения) и составило 86% случаев против 69%;

p = 0,031. При этом наиболее частыми отклонениями

в течении беременности у матерей в группе

«прямых» гипербилирубинемий отмечались: анемия

(44%), ОРВИ (26%), угроза прерывания (24%). Изучение

антропометрических данных при рождении

исследуемых детей не выявили значимых отклонений.

В частности, показатели массы тела при рождении

в группе детей с «прямой» гипербилирубинемией

составили 3100 (340) г против 3180 (380) г,

р = 0,084.

Основным клиническим синдромом у детей и в основной,

и в группе сравнения явился кожный синдром

в виде желтушного окрашивания кожи и склер.

Выявлена разница сроков манифестации синдрома

желтухи. В группе «непрямых» гипербилирубинемий

желтуха отчетливо регистрировалась в первую

неделю заболевания и составила 78 против 32% в

группе «прямых» гипербилирубинемий; p = 0,024.

К 2 месяцу жизни данное соотношение составило

18 против 28%, соответственно (p = 0,046). Кроме

того, в основной группе в 11% случаев также

были зарегистрированы эпизоды ахоличного стула.

В группе «непрямой» гипербилирубинемии изменения

цвета стула не отмечалось.

Наиболее специфическим лабораторным маркером

холестаза является повышение уровня гамма-глютамилтранспептидазы

(гамма-ГТ) [3, 6, 8].

Данный показатель чаще регистрировался в группе

детей с «прямой» гипербилирубинемией (85 против

73% соответственно, p = 0,037). При этом медиана

показателя гамма-ГТ составила 146 ЕД (55,5), в то

время как в группе с «непрямой» гипербилирубинемией

этот показатель соответствовал 89 ЕД (7,6),

p = 0,028. Различий по уровню щелочной фосфатазы,

печеночных маркеров цитолиза (АЛТ, АСТ) получено

не было.

Ультразвуковое исследование является основным

скрининговым методом диагностики патологии печени,

ассоциированной с холестазом. Выявленные

аномалии развития желчевыводящих путей при наличии

определенных клинических проявлений позволяют

на начальном этапе диагностики предположить

более грубые изменения билиарного тракта

и обусловливают необходимость для углубленного

обследования ребенка. При этом особое внимание

приобретает техническая сторона проведения исследования

младенцам. Как известно, визуализация

желчного пузыря и желчных протоков должна

проводиться строго натощак для исключения сокращения

желчного пузыря. Данное требование

достаточно сложно осуществить для исследования

грудных детей. В результате увеличивается риск

исследования желчного пузыря в фазу сокращения,

а значит, и возможного пропуска серьезной патологии

со стороны гепатобилиарной системы [1, 4, 6].

При анализе результатов ультразвуковой диагностики

желчевыводящих путей исследуемых групп

детей обращает внимание тот факт, что в половине

случаев был зарегистрирован сокращенный желчный

пузырь. Это, как было указано выше, дает

«ложную» картину и затрудняет диагностику. При

повторных исследованиях натощак, с дальнейшей

пищевой нагрузкой в виде кормления грудью или

смесью, у 4 детей в группе с «прямой» гипербилирубинемией

были зафиксированы различные варианты

пороков желчного пузыря (рис. 1).

В качестве иллюстрации приводим собственное

клиническое наблюдение. Девочка Э., 2 месяца,

поступила в отделение патологии новорожденных с

жалобами родителей на вялость, интенсивную желтуху,

обесцвеченный кал.

Из анамнеза известно, что родители (мама —

21 год, папа — 27 лет) являются дальними родственниками:

отец ребенка — двоюродный брат бабушки

ребенка по материнской линии. От первой беременности

мальчик 4 лет. Вторая беременность в 2018 г.

закончилась выкидышем в 6 недель. Данная (3-я)

беременность, протекала на фоне угрозы прерывания

в 9, 12 недель, токсикоза первой половины,

анемии, гестационного пиелонефрита в 25 недель.

Роды в срок. Оценка по Апгар 8/9 баллов. Масса

при рождении 3350 г, длина — 49 см. Оценка физического

развития по шкале Intergrowth: нормальная

длина и масса тела к гестационному возрасту.

В первые сутки дважды отмечались эпизоды гипоглекимии:

2,47; 2,6 ммоль/л без коррекции. Выписана

на 4 сутки жизни в удовлетворительном состоянии

на грудном вскармливании, с 10 суток жизни

смешанное вскармливание.

Из анамнеза заболевания: желтуха появилась со

вторых суток жизни, при этом ребенок в фототерапии

не нуждался. С 5 суток жизни, со слов мамы,

стул стал более светлым, а с 8 суток жизни приобрел

ахоличный характер. В 1 месяц желтуха и стойкая

ахолия по-прежнему сохранялись. Моча приобрела

насыщенно-желтый цвет. При этом, со слов родителей,

самочувствие девочки было не нарушено, аппетит

сохранен, в массе за месяц прибавила 850 г.

Геморрагического синдрома не отмечалось. По месту

жительства, амбулаторно, в возрасте 18 дней и

1 месяца было выполнено копрологическое исследование.

Обращало внимание бесцветный цвет и

большое количество нейтрального жира. В возрасте

Рисунок 1. Эхографическое изображение

желчного пузыря в виде тяжа при билиарной

атрезии

Figure 1. Echogram of a gall bladder in the

form of a tenia in biliary atresia

66


Том 20, № 2. 2022

1 месяца было выполнено УЗ-исследование: печень

обычных размеров, внутрипеченочные потоки не

расширены. Холедох не расширен. Воротная вена

4 мм. Желчный пузырь 25мм * 2,5 мм с перегибом в

дне содержимое однородное. Селезенка не увеличена.

С предварительным диагнозом: желтуха, гепатит

неуточненной этиологии в возрасте 1 месяца

28 дней девочка направлена в отделение патологии

новорожденных.

При поступлении состояние расценено как тяжелое.

Самочувствие не нарушено. Масса 5076 г; рост

57 см Аппетит сохранен, кормление усваивает. Интенсивная

желтуха с зеленоватым оттенком. Печень

+2,5 см из-под края реберной дуги. Селезенка не

пальпируется. Моча насыщенно-желтая, окрашивает

пеленки, стул ахоличный. (рис. 2, 3)

Результаты лабораторных исследований представлены

в табл. 2.

По результатам дополнительных исследований у

ребенка имели место клинические и лабораторные

признаки холестаза. Дифференциальный диагноз

проводился между синдромом Алажилля, билиарной

атрезии, наследственными болезнями обмена

веществ, а также заболеваниями с нарушением секреции

желчных кислот.

Обращал внимание тот факт, что результаты УЗИ,

проведенные амбулаторно и в первые сутки госпитализации,

не выявляли изменений со стороны билиарного

тракта. Но при этом данные исследования

проводились не натощак (девочка находилась на

режиме вскармливания по требованию). С целью

более детального изучения состояния желчных путей

было решено провести УЗ-исследование строго

натощак, с выдержанным интервалом голода (6 ч).

Результаты исследования: печень: правая доля —

толщина 60 мм, левая доля — толщина: 30 мм.

Желчные протоки не расширены, холедох не расширен.

Желчный пузырь: в виде тяжа 4 мм в диаметре,

без содержимого в просвете. Селезенка:

70 * 18 мм, увеличена. Контуры ровные, четкие,

структура однородная.

На основании анамнестических, клинических

данных (синдром холестаза) результатов УЗисследования

(визуализация желчного пузыря в

виде тяжа) девочке был выставлен предположительный

диагноз: билиарная атрезия. Ребенок был

направлен в отделение хирургии ФГАУ НМИЦ здоровья

детей МЗ РФ, где была проведена пункционная

биопсия печени.

Результаты биопсии: биоптат длиной 2 см. Архитектоника

нарушена. В срезе определяются широкие

соединительнотканные септы, окружающие

ложные дольки, центральная вена определяется в

одном поле зрения. В соединительной ткани располагаются

обильно пролиферирующие желчные протоки,

протоки деформированы, с узким просветом,

в некоторых протоках, расположенных по краю

септ, определяются капли желчи. Протоки окружены

воспалительными инфильтратами из нейтрофилов,

единичные лимфациты, эозинофилы. Инфильтраты

проникают в дольку. Гепатоциты различных

размеров, встречаются немногочисленные гигантские

многоядерные. Цитоплазма гепатоцитов мелкозернистая.

Желчь определяется в синусоидах и

гепатоцитах перипортальной зоны. При проведении

ШИК-реакции неравномерное накопление ШИКпозитивного

вещества в гепатоцитах, при обработке

амилазой — в купферовских клетках — определяются

гранулы амилаза негативного вещества. Коллаген

первого типа не обнаружен, третьего типа —

Рисунок 2*. Внешний вид девочки Э., 2 месяцев.

Синдром желтухи. *Здесь и далее —

фото предоставлены с разрешения родителей

Fig. 2*. Appearance of the girl E., 2 months

old. Icterus syndrome. *Here and further photos

are presented with the consent of the patient’s

parents

Рисунок 3*. Ахоличный стул ребенка Э., 2

месяца

Figure 2*. Acholic feces of the girl E., 2 months

old


Таблица 2. Результаты лабораторных исследований девочки Э., 2 месяца

Table 2. results of laboratory examination of the girl E., 2 months old

Возраст 1 мес. 28 дней Референсные значения

Билирубин общий — ммоль/л 150,5 17,1

Билирубин прямой 38,5

АЛТ, Ед/л 97,1 До 39

АСТ, Ед/л 156,6 До 51

Холестерин, общий, ммоль/л 4,7 2,69–5,43

ГТГ, Ед/л 1085 0–31

Щелочная фосфатаза, Ед/л 1021 До 300

Глюкоза, ммоль/л 4,91 3,3–5,6

АЧТВ, сек 49,7 29–39

Протромбиновое время, сек 16,1

МНО 1,35 0,8–1,2

Протромбин по Квику, % 57 80–110

Фибриноген, г/л 3,27 1,8–3,5

определяется в стенках сосудов, выражено фоновое

свечение.

Заключение: холестатическое поражение печени.

Индекс склероза по Десмет 4 балла (цирроз).

Острый холангиолит. Морфологическая картина не

противоречит диагнозу атрезия желчных протоков.

Нельзя исключить склерозирующий холангит.

Таким образом, ребенку Э. в возрасте 2,5 месяцев

был установлен окончательный диагноз: синдром

холестаза с высоким ГГТ. Атрезия желчных

протоков.

С паллиативной целью пациентке Э. в возрасте

88 дней была проведена операция по Касаи. Диагноз

после операции: атрезия желчных протоков.

Но в связи с поздним проведением оперативного

вмешательства возникли необратимые осложнения,

связанные с прогрессирующим холангитом и портальной

гипертензией. Таким образом, операция у

данного ребенка была неэффективна. Несмотря на

некоторое клиническое улучшение в раннем постоперационном

периоде (улучшение общего самочувствия,

осветление мочи, кратковременное окрашивание

стула в коричневый цвет) в дальнейшем

отмечалось прогрессирующее нарастание биохимических

маркеров холестаза, цитолиза и геморрагического

синдрома с исходом в билиарный цирроз.

В возрасте 4 месяцев девочка погибла от полиорганной

недостаточности в исходе билиарного цирроза.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует,

что, несмотря на типичный клинический симптомокомплекс

(наличие типичного синдрома желтухи,

нарастающей со 2 недели жизни, постоянная ахолия

стула в сочетании с биохимическими маркерами

холестаза), диагноз заболевания был установлен

достаточно поздно — в возрасте 2 месяцев. Именно

для билиарной атрезии важным моментом, определяющим

прогноз заболевания и жизни ребенка,

является ранняя диагностика для своевременной

хирургической коррекции (выполнение операции

по Касаи: наложение портоэнтероанастамоза), как

первого и важного этапа для трансплантации печени.

Считается, что лучший результат оперативного

лечения можно получить у ребенка до месячного

возраста. К этому времени более вероятно, что изменения

в структуре печени будут менее выраженными,

а создание пути оттока желчи (операция

Касаи) позволит приостановить процесс развития

цирроза печени [9, 10]. К сожалению, данная операция

ребенку выполнена в возрасте 88 дней, когда

цирротический процесс печени принял необратимый

характер.

Выводы

Синдром гипербилирубинемии у новорожденных

и детей раннего возраста требует четкого диагностического

подхода.

«Прямая» гипербилирубинемия может явиться

симптомом тяжелой патологии печени с неблагоприятным

исходом. В дебюте у этих детей наиболее

значимыми клиническими проявлениями явились:

затяжная желтуха в неонатальном периоде и ахолия

стула.

Сравнительный анализ результатов исследования

показал, что отсроченная желтуха в неонатальном

периоде, которая сопровождается ахолией

стула, особенно у детей, родившихся от матерей

с патологически протекавшей беременностью, являются

значимыми в диагностике врожденных холестатических

болезней и рассматриваются как

первый шаг в алгоритме их дифференциальной

диагностики.

Важнейшим маркером холестаза является ГГТ.

Необходимо обратить внимание на проведение

УЗИ гепатобилиарной системы: для четкой визуализации

желчных путей исследование должно проводиться

строго натощак. Это позволит вовремя

установить причину гипербилирубинемии и определить

дальнейшую лечебную тактику.

Своевременное, в течение первого месяца жизни,

выявление причины гипербилирубинемии имеет

решающее значение, так как влечет за собой назначение

соответствующей терапии, способствующей

стабилизации процесса, улучшению состояния

и качества жизни пациента.

68


Том 20, № 2. 2022

Кисельникова О.В.

https://orcid.org/0000-0002-1722-8285

Мозжухина Л.И.

https://orcid.org/0000-0003-2153-8662

Панова Е.А.

https://orcid.org/0000-0003-2066-8289

Тейф В.А.

https://orcid.org/0000-0003-0503-929X

Кисельникова Е.А.

https://orcid.org/0000-0002-7341-6686

Снигирев А.А.

https://orcid.org/0000-0001-5532-3761


1. Дегтярева А.В., Дегтярев Д.Н. Современные принципы диагностики

и лечения негемолитической гипербилирубинемии у

доношенных и «поздних» недоношенных детей в раннем неонатальном

периоде // Неонатология: новости, мнения, обучение. —

2014. — № 3. — С. 67–76.

2. Горяйнова А.Н., Анцупова М.А., Захарова И.Н. Желтухи здорового

новорожденного: причины, течение, прогноз // Медицинский

совет. — 2017. — № 19. — С. 120–125.

3. Захарова И.Н., Гепатомегалии у детей: пособие для врачейпедиатров.

— М.: Форте Принт, 2012. — 136 с.

4. Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Володин Н.Н. Дифференциальная

диагностика и лечение синдрома холестаза у новорожденных

детей. (рекомендации РАСПМ, проект) // Вопросы практической

педиатрии. — 2007. — Т. 2, № 1. — С. 55–63.

5. Moyer V., Freese D.K., Whitington P.F., Olson A.D. et al. Guideline

for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations

of the North American Society for Pediatric Gastroenterology,

Hepatology and Nutrition // J Pediatr Gastroenterol Nutr. — 2004. —

Vol. 39 (2). — P. 115–128.

6. Коровина Н.А, Захарова И.Н, Пыков М.И, Мухина Ю.Г, Дегтярева

А.В, Туманова Е.Л, Малова Н.Е. Синдром холестаза у детей. —

М.: «АдамантЪ», 2006. — 91 с.

7. Ling S.C. Сongenital cholestatic syndromes: what happens

when children grow up // Can J Gastroenterol. — 2007. — Vol. 21

(11). — P. 743–751.

8. Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В. Холестаз у новорожденных

и детей первых месяцев жизни / под ред. А.А. Баранова, Е.В.

Климайской, Г.В. Римарчук. // Детская гастроэнтерология. —

Гл. 11. — М., 2002. — С. 306–351.

9. Дегтярева А.В. Атрезия внепеченочных желчных протоков //

Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии.

— 2005. — Т. 15, № 6. — С. 8–16.

10. Wang W. Studies of virus and immune system responses in

biliary atresia / W. Wang, S. Zheng // Int. J. Pediatr. — 2006. —

Vol. 33. — P. 270–271.


В ИЗРАИЛЬ ВЕРНУЛСЯ ПОЛИОМИЕЛИТ

Правительство Израиля объявило о начале масштабной программы

по вакцинации детей от полиомиелита. В прошлом месяце в стране был

выявлен первый с 1988 года случай заражения опасной инфекцией.

Теперь Израиль снова включен ВОЗ в список стран, в которых

циркулирует полиомиелит, сообщает Reuters.

Случай инфицирования был выявлен в марте в Иерусалиме, позже

было подтверждено еще 6 пациентов с бессимптомным течением.

Кроме того, вирус был найдет в сточных водах еще трех городов.

В Израиле вакцинация от полиомиелита входит в календарь

прививок, однако из-за изменений в нацкалендаре в период с 2005

под 2014 года некоторые дети получили только одну дозу пероральной вакцины, а не две. В настоящий момент

проводится дополнительная вакцинация детей, полностью пропустивших иммунизацию от полиомиелита, или

получивших только одну дозу вакцины.

Источник: www.remedium.ru


УДК 612.017.1

Ю.А. ТЮРИН 1, 2 , С.Н. КУЛИКОВ 1, 3 , Г.Ш. ИСАЕВА 1, 2 , И.Д. РЕШЕТНИКОВА 1, 3

1

Казанский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии Роспотребнадзора,

г. Казань

2

Казанский государственный медицинский университет, г. Казань

3

Казанский (Приволжский) Федеральный университет, г. Казань

Изучение напряженности

поствакцинального иммунитета к кори и краснухе

у студентов Республики Татарстан


Куликов Сергей Николаевич — кандидат биологических наук, ведущий научный сотрудник лаборатории иммунологии и разработки

аллергенов

Адрес: 420015, г. Казань, ул. Большая Красная, д. 67, тел.: +7-950-322-51-90, e-mail: kuliks@yandex.ru

Проведено изучение напряженности поствакцинального иммунитета к кори и краснухе у студентов медицинских учебных

заведений Республики Татарстан. В ходе проведения исследования выявлена тенденции улучшения состояния коллективного

иммунитета к кори среди данной возрастной категории, при этом выборочный серомониторинг показал превышение

значений серонегативных лиц к вирусу кори по сравнению с показателем эпидемиологического благополучия. В

целях предупреждения возникновения и распространения кори, краснухи и реализации мероприятий по ликвидации эндемичной

кори в России рекомендовано проведение дополнительной ревакцинации лиц с отсутствием защитных титров

антител к вирусам кори и краснухи, а также на необходимость продолжения проведения исследований по изучению коллективного

иммунитета к этой инфекции у данной возрастной группы.

Ключевые слова: корь, краснуха, иммунитет, студенты.

(Для цитирования: Тюрин Ю.А., Куликов С.Н., Исаева Г.Ш., Решетникова И.Д. Изучение напряженности поствакцинального

иммунитета к кори и краснухе у студентов Республики Татарстан. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 69-72)

DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-69-72

Yu.A. TYURIN 1, 2 , S.N. KULIKOV 1, 3 , G.SH. ISAEVA 1, 2 , I.D. RESHETNIKOVA 1, 3

1

Kazan Scientific-Research institute for Epidemiology and Microbiology of Rospotrebnadzor, Kazan

2


3

Kazan (Volga) Federal University, Kazan

Intensity of post-vaccination immunity to measles

and rubella in students of the Republic of Tatarstan

Contact details:

Kulikov S.N. — PhD (biology), Leading Researcher of the Laboratory for Immunology and Allergens Designs

Address: 67 Bolshaya Krasnaya St., Kazan, Russian Federation, 420015, tel.: +7-950-322-51-90, e-mail: kuliks@yandex.ru

The intensity of post-vaccination immunity to measles and rubella in students of medical educational institutions of the Republic of

Tatarstan was studied. The study revealed the improved collective immunity to measles in this age group. At the same time, selective

seromonitoring showed an excess of the values of seronegative individuals to the measles virus compared with the indicator of

epidemiological well-being. In order to prevent the occurrence and spread of measles, rubella and to implement measures to eliminate

endemic measles in the Russia, it is recommended to carry out additional revaccination of persons with no protective titers of antibodies

to measles and rubella viruses, as well as to continue conducting research of collective immunity to this infection in this age group.

Key words: measles, rubella, immunity, students.

(For citation: Tyurin Yu.A., Kulikov S.N., Isaeva G.Sh., Reshetnikova I.D. Intensity of post-vaccination immunity to measles and

rubella in students of the Republic of Tatarstan. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 69-72)

70


Том 20, № 2. 2022

Начало нового века в России характеризовалось

позитивной динамикой количества случаев заболевания

корью. Важнейшую роль в этом сыграла

вакцинопрофилактика, которая привела к существенным

изменениям основных характеристик

эпидемического процесса данной вирусной инфекции

в нашей стране. В России многолетняя иммунизация

живой коревой вакциной проводится по

схеме: прививка в возрасте 12 месяцев и ревакцинация

в 6 лет, при этом с 2002 г. поддерживается

охват детей вакцинацией, а с 2003 г. — ревакцинацией

на уровне не менее 95%. Усиление иммунной

прослойки происходило в рамках Национального

календаря профилактических прививок и Календаря

прививок по эпидемическим показаниям контингента,

подлежащего вакцинации против кори,

к которым относятся: лица в возрасте 18–35 лет,

представители декретированных профессий

до 55 лет и взрослые из очагов заболеваний из числа

непривитых не болевших ранее, с неизвестным

прививочным анамнезом, а также серонегативных

к кори лиц, выявленных при проведении серологического

мониторинга или скрининговых сероэпидемиологических

исследований. И хотя достижение и

поддержание 95% охвата декретированных групп

населения вакцинами от кори способствовали снижению

заболеваемости до устойчивых спорадических

значений во всех субъектах страны, доведя

среднемноголетний показатель заболеваемости

корью в последнее десятилетие (2011–2020 гг.)

до 1,37 на 100 тыс. населения, тем не менее впоследствии

было зафиксировано два существенных

всплеска количества случаев инфицирования с пиками

в 2014 и 2019 гг., когда уровень заболеваемости

корью составил 3,3 и 3,1 на 100 тыс. населения

соответственно [1]. Регистрация локальных

вспышек с вовлечением детского населения вызывают,

с одной стороны, сомнения в достоверности

высокого охвата прививками детского и взрослого

населения, с другой — порождают предположение

об утрате уровня поствакцинального иммунитета, и

в этом случае возникает необходимость проводить

ревакцинацию против кори каждые 10 лет лицам

до 50 лет [2].

Следует отметить, что массовая вакцинопрофилактика

кори изменила возрастной состав заболевших

этой инфекцией — начиная с 2004 г. эпидемический

процесс поддерживается преимущественно

за счет взрослых, на долю которых приходится

56–77% всех заболевших [3]. Важно отметить, что

в настоящее время заболеваемость корью определяется

в основном непривитыми и лицами с неизвестным

прививочным анамнезом, на долю которых

приходится 80–85% заболевших корью. Лица, привитые

против кори, болеют значительно реже: доля

вакцинированных в структуре заболевших в среднем

за период 2011–2020 гг. составила 7,3%, ревакцинированных

— 9,7%. В связи с этим является

актуальным проведение серологических исследований

определенных когорт взрослого населения,

включая привитых, для своевременного выявления

и вакцинации лиц с первичными поствакцинальными

неудачами и/или утративших поствакцинальный

иммунитет. Так, по оценке индивидуального и

коллективного иммунитета в одной из групп риска

(медицинские работники) в отношении возбудителей

управляемых инфекций, по материалам банка

сывороток крови некоторых регионов было выявлено

превышение установленного нормативного

числа лиц, серонегативных к кори, в индикаторной

группе, что в свою очередь диктует необходимость

проведения дополнительной вакцинации среди населения

для сохранения эпидемиологического благополучия

[4]. Кроме того, на фоне высокого охвата

населения профилактическими прививками

против кори (более 90%, по данным официальной

статистики) в последние годы, как было указано

выше, наблюдается периодическое осложнение

эпидемической ситуации по этой инфекции, что делает

необходимым углубленное изучение факторов

и причин, способствовавших росту заболеваемости.

А также ставит вопрос о коррекции мероприятий по

иммунизации для увеличения охвата вакциной отдельных

возрастных групп, а также коррекции статистического

учета фактов вакцинации [5].

В связи с этим в последние годы был проведен ряд

работ по оценке уровня напряженности поствакцинального

иммунитета у медицинских работников

различных регионов России. Было установлено,

что уровень серопревалентности сотрудников первичного

звена здравоохранения Санкт-Петербурга

не достиг критерия эпидемического благополучия

с одинаковой частотой для лиц, получивших однократную

или двукратную иммунизацию, — 9,2 и

10,4% соответственно [6]. Еще более неблагополучную

картину показало исследование среди медицинских

работников и студентов медицинских

колледжей Татарстана — доля серонегативных лиц

среди исследуемого контингента составляла от 25 до

58%, при этом у молодого поколения в возрасте

около 20 лет наблюдались наибольшие доли лиц,

не имеющих противокоревые антитела, — от 40 до

58% [7, 8]. Схожие данные, свидетельствующие о

том, что уровень серопозитивности наименьший у

представителей возрастной группы от 20 до 40 лет,

были продемонстрированы в популяционном исследовании

на территории Республики Беларусь. Уровень

серопозитивности у группы населения в возрасте

30–40 лет был наименьший и составлял 78%

[9]. Эти данные поднимают вопрос о необходимости

контроля уровня антител против вируса кори среди

школьников старших классов и ревакцинации выявленных

серонегативных. Поскольку после окончания

школы эти люди активно перемещаются по

стране — поступают в средние и высшие учебные

заведения в других городах, призываются в армию,

едут на работу в другие города и регионы [10].

К аналогичному выводу приходят и исследователи,

проводившие анализ в Самарской области, где среди

молодого поколения была выявлена не только

самая большая доля серонегативных, но и среди

серопозитивных была наименьшая концентрация

защитных антител по сравнению с более возрастным

контингентом [11, 12].

В связи с этим является проведение серомониторинга

для оценки уровня иммунной прослойки

населения к коревой инфекции, в том числе в отдельных

возрастных когортах, а также в декретированных

группах, к которым можно отнести учащихся

медицинских образовательных учреждений.

В отношении краснухи следует отметить значительный

прогресс — за последние 20 лет в России

число случаев заболеваний снизилось с десятков и

сотен тысяч ежегодно до единичных случаев в последние

годы. Существенный перелом в заболеваемости

стал регистрироваться с 2007 г. по настоящее

время. Так, при оценке индивидуального и коллективного

иммунитета в группе риска (медицинские

работники) в отношении возбудителей управляемых

инфекций, по материалам банка сывороток

крови отдельных регионов, было выявлено, что отсутствие

антител к вирусу краснухи соответствует


нормативным показателям в индикаторной группе,

что свидетельствует об эпидемиологическом благополучии

по данной инфекции [4]. В 2017–2019 гг.

региональной комиссией ВОЗ по верификации элиминации

кори и краснухи в Европейском регионе

подтвержден факт элиминации краснухи на территории

РФ. Низкие показатели заболеваемости краснухой,

высокий уровень охвата вакцинацией (более

97%) и подтверждение прерывания эндемичной

передачи вируса свидетельствуют о поддержании

фазы элиминации краснухи в РФ с 2017 г. по настоящее

время [13, 14]. Тем не менее краснуха остается

социально значимой инфекцией, следовательно,

изучение особенностей эпидемического процесса

краснухи в период ее элиминации является актуальным

аспектом эпидемиологического надзора.

За 2015–2020 гг. удельный вес взрослых в структуре

заболевших составил более 93%. Эпидемический

процесс поддерживается за счет людей, не

привитых (более 40%) или не имеющих данных о

вакцинации (более 50%). Кроме того, в последние

годы перестала проявляться характерная для

краснухи сезонность заболевания, теперь в основном

болеют люди, относящиеся к группам риска,

а именно: студенты, работники торговли, а также

лица, выезжающие за пределы страны [3]. Таким

образом, в России регистрируется эпидемическое

благополучие в отношении краснухи, но наличие

заболеваемости в соседних странах, а также растущее

число людей, отказывающихся от вакцинации,

свидетельствует о сохранении угрозы импортирования

и возникновения вспышек в результате снижения

иммунной прослойки населения, что также

актуализирует внимание к популяционному иммунитету

к данной инфекции.

В связи с этим целью работы являлось проведение

сероэпидемиологического анализа состояния

коллективного иммунитета к вирусу кори и краснухи

в индикаторной группе — студенты медицинских

учебных заведений в Республике Татарстан.


Были проанализированы результаты исследования

коллективного иммунитета к кори и краснухе в

группе населения в возрастной группе 19–21 год за

период 2016–2018 гг. 2021 г. у учащихся и студентов

медицинских учебных заведений Республики

Татарстан (гг. Казань, Набережные Челны, Мензелинск,

Буинск).

Количество антител определяли методом иммуноферментного

анализа с применением набора

реагентов для иммуноферментного качественного

определения иммуноглобулинов класса G к вирусу

кори и краснухе в сыворотке (плазме) «ВектоКорь-

IgG», «ВектоРубелла-IgG» (Россия, ЗАО «Вектор-

Бест») в соответствии с рекомендациями производителя.

Нормативные значения уровня иммуноглобулинов

класса G к вирусу кори в сыворотке (плазме)

крови: IgG к вирусу кори ≥ 0,18 МЕ/мл — серопозитивные;

IgG к вирусу кори менее 0,12 МЕ/мл —

серонегативные; IgG к вирусу кори от 0,12

до 0,18 МЕ/мл — «серая зона».


Результаты исследования коллективного иммунитета

к кори и краснухе у учащихся и студентов

медицинских учебных заведений Республики Татарстан

(гг. Казань, Набережные Челны, Мензелинск,

Буинск) в 2016–2018 гг, 2021 г. представлены

в табл. 1.

Согласно МУ 3.1.2943-11 «Организация серологического

мониторинга состояния коллективного

иммунитета к инфекциям, управляемым средствами

специфической профилактики (дифтерия,

столбняк, коклюш, корь, краснуха, эпидемический

паротит, полиомиелит, гепатит B)», критериями

эпидемического благополучия при кори принято

считать выявление не более 7% серонегативных

результатов в кажд�

№2 2022 с обл

Create successful ePaper yourself