Diagnóstico Radiológico de la Arteritis de Takayasu

Diagnóstico Radiológico de la
Arteritis de Takayasu

Objetivos
Describir los hallazgos radiológicos más comunes de la arteritis de
Takayasu.
Describir la presentación clínica y las alteraciones radiológicas
propias de cada fase de esta enfermedad.
Mencionar algunas pautas acerca del manejo de esta entidad.

Material y métodos
Se realiza revisión de la literatura y del historial clínico de 4
pacientes que fueron diagnosticadas en nuestro centro, mediante
pruebas radiológicas y clínicas, de arteritis de Takayasu.
Se expone la presentación clínica y los resultados de las pruebas
radiológicas de estas pacientes.

Resultados
Entre nuestras pacientes los síntomas de presentación más
frecuentes fueron: debilidad, mareos, cefalea, soplos carotídeos.
Una de ellas presentó déficit motor repetitivo asociado a infartos
cerebrales corticales. En otra de ellas, asintomática, el diagnóstico
fue incidental, al realizarse una ecografía cervical por otra razón. Una
de las pacientes que mejor ha evolucionado, debutó con dolor,
claudicación y ausencia de pulso en miembro superior derecho. La
paciente de mayor edad y peor evolución, llegó a nuestro centro con
ausencia de pulsos carotídeos por oclusión de ambas arterias
carótidas y extensa afectación arterial con repercusión sistémica.

Discusión
La arteritis de Takayasu es una arteriopatía crónica, inflamatoria, que
afecta a la aorta y a sus ramas principales, aunque también puede afectar
a las arterias pulmonares y renales.
Más frecuente en mujeres (10: 1) especialmente en aquellas de
ascendencia asiática. La edad promedio al momento del diagnóstico va
de 24 a 41 años.
Patogénesis desconocida aunque se ha relacionado con reacciones
autoinmunitarias.
Existen dos estadios de la enfermedad: fase temprana (sistémica) y fase
tardía (oclusiva).

Fase temprana
Signos y síntomas inespecíficos:
Fiebre
Sudoración nocturna
Debilidad
Artralgia, mialgia
Tos
Dolor abdominal
Erupción cutánea
Anemia, elevación de la velocidad de eritrosedimentación, PCR +.
Histología: inflamación granulomatosa y difusa de la media y la
adventicia. La inflamación perivascular puede afectar a los vasa
vasorum y al tejido graso circundante.

Fase tardía
Signos y síntomas relacionados con estenosis y oclusión arterial:
Ausencia de pulsos en miembros superiores
Hipertensión renovascular
Soplos cardíacos y en vasos afectados
Manifestaciones cerebrovasculares visuales
Generalmente existe afectación de la aorta, las porciones proximales
de los troncos supraaórticos y rara vez de las arterias pulmonares. La
estenosis vascular es un signo de afectación crónica. Cuando el
engrosamiento mural se vuelve hiperdenso , se debe a hemorragia
en la pared vascular en el contexto de una reagudización.
Histología: adelgazamiento de la media, disrupción de fibras
elásticas, engrosamiento fibrótico de la íntima y la adventicia.

Radiografía simple de tórax
En la fase temprana las manifestaciones incluyen pérdida de la
definición del borde, apariencia ondulada con dilataciones y
estenosis de la aorta torácica descendente. En algunos casos se ha
visto agrandamiento hiliar. Estos cambios suelen ser poco
frecuentes, muy sutiles y en definitiva poco útiles para realizar el
diagnostico definitivo.
En la fase tardía puede verse un reborde aórtico irregular con
calcificaciones lineales, cardiomegalia, disminución del calibre de los
vasos pulmonares.

Matsunaga N, Hayashi K, Sakamoto I, Ogawa Y, Matsumoto T. Takayasu arteritis: protean
radiologic manifestations and diagnosis. Radiographics 1997; 17:579-594.

Ecografía
Los hallazgos ecográficos consisten en engrosamiento difuso,
homogéneo y circunferencial de la pared vascular.
Este engrosamiento produce estenosis de la luz vascular lo que a su
vez se asocia a incremento de la velocidad del flujo y turbulencia.
El registro Doppler se verá alterado en las arterias afectadas.

Tomografía Computarizada y
Resonancia Magnética
El signo más característico: engrosamiento de la pared vascular.
En la tomografía sin contraste la pared vascular se puede distinguir
la luz vascular. En la tomografía con contraste se puede visualizar
una íntima inflamada, con pobre realce, rodeada de una capa media
y adventicia marcadamente realzadas. Este hallazgo constituye el
signo del doble anillo.
La resonancia magnética, permite una adecuada evaluación vascular
incluso sin administrar ningún medio de contraste, además, esta
técnica es muy útil en la determinación de la afectación de las
arterias pulmonares. Es un método seguro para el diagnóstico
definitivo y el seguimiento.

Angiografía
Esta técnica es poco útil en la fase temprana de la enfermedad, dado
que puede no mostrar ningún cambio intraluminal. Aún así, es la
técnica de elección en la fase tardía.
Los hallazgos arteriograficos típicos en esta fase son: estenosis,
oclusión, dilatación aneurismática de la aorta y de la arteria
pulmonar, desarrollo de circulación colateral y más raramente,
disección aortica.

Tratamiento
La evolución de la enfermedad va desde una presentación
fulminante hasta remisiones espontáneas, por esta razón, las
estadísticas acerca de la mortalidad son muy variables.
Los glucocorticoides alivian los síntomas, pero usados como
monoterapia no han mostrado un aumento significativo de la
supervivencia. Este aspecto cambia al combinar el tratamiento con
glucocorticoides durante la fase aguda, con medidas de corrección
quirúrgica vascular.
En casos resistentes a glucocorticoides se han descrito buenos
resultados con metotrexato.

Conclusiones
La arteritis de Takayasu tiene un conjunto de signos radiológicos que
en el contexto clínico apropiado, son diagnósticos.
El conocimiento de las manifestaciones radiológicas de esta
enfermedad ayuda a realizar un diagnóstico temprano y a la
instauración de un tratamiento oportuno y eficaz que mejoraría el
pronóstico de los pacientes afectados.

Referencias
Sebastia C. Aortic stenosis: spectrum of diseases depicted at multisection
CT. Radiographics 2003; 23: S79-S91.
Matsunaga N, Hayashi K, Sakamoto I, Ogawa Y, Matsumoto T. Takayasu
arteritis: protean radiologic manifestations and diagnosis. Radiographics
1997; 17:579-594.
Yamada I, Nakagawa T, Himeno Y, Numano F, Shibuya H. Takayasu arteritis:
evaluation of the thoracic aorta with CT angiography. Radiology 1998; 209:
103-109.
Bond J, Charboneau J, Stanson A. Cases of the day. Radiographics 1990;
10:725-727.
Ruehm S, Weishaupt D, Jorg F Debatin F. Contrast enhancement MR
angiography in patients with aortic occlusion. J Magn Reson Imaging 2000;
11:401-410.