diagnostico diferencial de las colestasis neonatales - aaeeh
diagnostico diferencial de las colestasis neonatales - aaeeh
diagnostico diferencial de las colestasis neonatales - aaeeh
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
• Definir <strong>colestasis</strong><br />
COLESTASIS NEONATAL<br />
• Proponer c<strong>las</strong>ificación clínica orientadora para el diagnóstico<br />
presuntivo <strong>de</strong> <strong>las</strong> causas más frecuentes. Etiologías<br />
PRIORITARIAS<br />
• Definir utilidad:<br />
COLESTASIS PRIMER TRIMESTRE<br />
Parte II<br />
Diagnóstico Diferencial<br />
• Exámenes <strong>de</strong> laboratorio<br />
• Diagnóstico por imágenes<br />
• Biopsia hepática<br />
Colestasis hepatocelular (intrahepática)<br />
vs.<br />
Colestasis obstructiva (extrahepática)<br />
Tratamiento oportuno Sdme. <strong>de</strong> colangiopatía obstructiva <strong>de</strong>l lactante
SINDROME DE<br />
COLANGIOPATIA<br />
OBSTRUCTIVA DEL LACTANTE<br />
Landing - 1974
LESION<br />
• AVBEH<br />
• Dilatación congénita <strong>de</strong> <strong>las</strong> VB (QC)<br />
• Pobreza <strong>de</strong> conductos biliares intrahepáticos<br />
• Hepatitis Neonatal Idiopática<br />
Agresión prenatal o NN inmediato<br />
Epitelio Biliar<br />
Hepatocito<br />
momentos evolutivos<br />
<strong>de</strong> una misma enfermedad<br />
Colestasis intra o extrahepática<br />
modalidad <strong>de</strong> respuesta<br />
a la misma agresión
SINDROME DE COLANGIOPATIA<br />
OBSTRUCTIVA DEL LACTANTE<br />
• Alagille Colangitis Esclerosante NN<br />
• Desmet (1992)<br />
Malformación <strong>de</strong> la Placa Ductal Embrionaria<br />
Proceso colangítico, progresivo y <strong>de</strong>structivo<br />
Colangitis obliterante C.B. extra / intrahepáticos<br />
ATRESIA: ENFERMEDAD PANBILIAR
SINDROME DE COLANGIOPATIA<br />
OBSTRUCTIVA DEL LACTANTE<br />
• Etiología <strong>de</strong>sconocida<br />
• Numerosas teorías<br />
• Entidad heterogénea<br />
• Factores predisponentes o <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nantes<br />
– Genéticos<br />
– Raciales<br />
– Inmunológicos<br />
– Medio ambiente
SINDROME DE COLANGIOPATIA<br />
OBSTRUCTIVA DEL LACTANTE<br />
Colestasis<br />
Intrahepática<br />
Superposición<br />
Cuadro Clínico / Bioquímico<br />
Diagnóstico Diferencial<br />
Colestasis<br />
Extrahepática<br />
(AVBEH)<br />
Dr. Mowat
AVBEH<br />
% Drenaje Biliar<br />
Edad cirugía Japón U.K<br />
< 2 meses 82 77<br />
2 a 3 meses 45 59<br />
3 a 4 meses 10 28<br />
Balistreri<br />
Chicago 1996<br />
Badía y col<br />
81<br />
54<br />
27
COLESTASIS DEL PRIMER TRIMESTRE<br />
Protocolo <strong>de</strong> Estudio<br />
• Anamnesis. Examen físico<br />
• Color <strong>de</strong> la materia fecal<br />
• Hemog. Urea/ Creatinina, Glucemia<br />
• Función hepática: Bi To/Co, ALT/<br />
AST. FAL/ 5’N / GGT. TP. KPTT.<br />
Factores coagulación. Colesterol<br />
• Orina. Urocultivo<br />
• Otros cultivos: Condicional<br />
• Serologías: VDRL. Chagas. Toxo.<br />
CMV. Rubeola. Parvo B19. Otros<br />
• Dosaje 1 AT – Fenotipo<br />
• Test <strong>de</strong>l sudor<br />
• Ecografía – Centellografía<br />
• Estudios metabólicos, enzimáticos,<br />
hormonales<br />
• Espectrometría <strong>de</strong> masa en orina<br />
• Biopsia hepática: Condicional
LABORATORIO<br />
Valores Extremos AVBEH<br />
Mx Mn<br />
BiTo (mg/ %) 29.2 4.3<br />
BiCo (mg/ %) 20 1.8<br />
Colesterol (mg/ %) 495 140<br />
FAL (U.I/ L) 375 112<br />
ALT (U.I/ L) 260 17<br />
Unidad 4 Hepatología. HNRG
Centellografía<br />
IDA
• Trombos biliares<br />
• Proliferación ductal y colangiolar<br />
• Infiltrado inflamatorio mononuclear<br />
• Fibrosis (<strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> colágeno)<br />
AVBEH
HNN<br />
Colestasis intracitop<strong>las</strong>mática<br />
Infiltrado inflamatorio lobular<br />
Transformación gigantocelular
AVBHE - PATRON DE HNN
HNN - PATRON DE AVBHE
COLESTASIS DEL PRIMER TRIMESTRE<br />
Síndrome <strong>de</strong> COL<br />
DIAGNOSTICO CLINICO<br />
• Color <strong>de</strong> la materia fecal<br />
• Tamaño y consistencia <strong>de</strong>l hígado
COLESTASIS DEL PRIMER TRIMESTRE<br />
Síndrome <strong>de</strong> COL<br />
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE CERTEZA<br />
Colestasis intrahepática y extrahepática<br />
COLANGIOGRAFIA INTRAOPERATORIA<br />
Equipo multidisciplinario con experiencia
COLESTASIS DEL PRIMER TRIMESTRE<br />
Síndrome <strong>de</strong> COL<br />
Conducta<br />
<strong>de</strong>pen<strong>de</strong><br />
Edad a la Consulta
Colestasis <strong>de</strong>l Primer Trimestre<br />
Edad Conducta<br />
< 2 meses Hipo o acolia<br />
> 2 meses Acolia<br />
• Protocolo estudio<br />
• Control color mat. fecal<br />
• Hiper Bi estable o + acolia<br />
• Laparatomía colangio<br />
• Coagulograma<br />
• Laparatomía colangio<br />
> 4 meses Acolia • Laparatomía diagnóstica
Colestasis <strong>de</strong>l Primer Trimestre<br />
Lactante Buen Estado general<br />
Coluria. Hipocolia o acolia<br />
Dx Diferencial antes 8 semanas<br />
Eitología?<br />
Minimizar la ictericia como signo clínico<br />
<strong>de</strong> enfermedad severa<br />
No mirar el pañal<br />
ERRORES<br />
No consi<strong>de</strong>rar urgencia<br />
Referencia tardía<br />
Exámenes complementarios<br />
Orientan. No hacen diagnóstico<br />
<strong>diferencial</strong> <strong>de</strong> certeza<br />
Equipo multidisciplinario con experiencia
ESTUDIO MULTINACIONAL FRANCIA 1986 – 1996<br />
n= 472 AVB<br />
• Factores pronóstico <strong>de</strong> sobrevida con trasplante:<br />
– 5 años: 71 %<br />
• Peor sobrevida post trasplante:<br />
–Edad al trasplante (< edad, peor pronóstico)<br />
–Falla hepática severa pre trasplante<br />
EXPERIENCIA DEL CENTRO EN<br />
TRASPLANTE HEPATICO PEDIATRICO<br />
–No relación<br />
•Con o sin Kasai previo<br />
•Tipo <strong>de</strong> injerto<br />
Chardot et al . Hepatology 1999
COLESTASIS DEL PRIMER TRIMESTRE<br />
Conclusiones<br />
• Aumento <strong>de</strong> BI CO siempre patológico coluria<br />
• “Mirar” color <strong>de</strong> la materia fecal<br />
• Múltiples etiologías PRIORITARIAS<br />
• Mayor frecuencia AVBEH<br />
• Diagnóstico <strong>diferencial</strong> URGENTE antes <strong>de</strong> los 2 meses <strong>de</strong> vida<br />
• Derivación precoz a un centro <strong>de</strong> referencia<br />
• Diagnóstico y tratamiento oportunos
MUCHAS GRACIAS<br />
Dra. M. Cristina Galoppo Unidad 4. Hepatología. H.N.R.G.<br />
e-mail: hrghepato@intramed.net.ar /Unidad4@fibertel.com.ar
Preguntas
Change language