Enfermedades de la motoneurona - Sociedad Española de ...
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EPIDEMIOLOGIA<br />
Enfermedad <strong>de</strong> <strong>motoneurona</strong><br />
- Espinocerebelosas (E. De Friedreich)<br />
- Atrofia olivopontocerebelosa<br />
- Enfermedad <strong>de</strong> Machado-Joseph<br />
- Síndrome <strong>de</strong> Shy-Drager<br />
La inci<strong>de</strong>ncia en nuestro entorno es <strong>de</strong> 1 caso /100.000 habitantes/año, y <strong>la</strong><br />
prevalencia <strong>de</strong> 3.5 casos/100.000 habitantes.<br />
(López-Vega JM, Calleja J, Combarros O, Polo JM, Berciano J. Motor neuron disease in<br />
Cantabria. Acta Neurol Scand 1988; 77: 1-5).<br />
Existe un aumento <strong>de</strong> <strong>la</strong> prevalencia en <strong>de</strong>terminadas áreas geográficas: is<strong>la</strong> <strong>de</strong> Guam y<br />
penínsu<strong>la</strong> <strong>de</strong> Kii (Japón).<br />
La re<strong>la</strong>ción hombre/mujer es <strong>de</strong> 1.5/1.0. En eda<strong>de</strong>s más jóvenes, esta diferencia<br />
aumenta; por el contrario, tien<strong>de</strong> a igua<strong>la</strong>rse <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 60 años.<br />
El 90-95% <strong>de</strong> los casos <strong>de</strong> ELA son <strong>de</strong> tipo esporádico y el 5-10% son familiares<br />
(transmisión autosómica dominante, en <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> los casos).<br />
DIAGNOSTICO DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)<br />
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE EL ESCORIAL (1), revisados en 1998 (www.<br />
wfnals.org):<br />
El diagnóstico <strong>de</strong> ELA requiere:<br />
A. La presencia <strong>de</strong>:<br />
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