Las tesinas - Universidad de Belgrano

Tesinas Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.
El plan de día de la enfermedad está designado para mantener al niño fuera del hospital. La meta
del régimen es proveer adecuadas calorías y aminoácidos para mantener las necesidades del cuerpo y
gastar el exceso de AACR en la sangre promoviendo la síntesis proteica.
Usualmente este plan disminuye la ingestión de leucina y aumenta la cantidad de fórmula que se le
prescribe al niño. Se le debe sacar sangre frecuentemente durante estos días para controlar los niveles
de aminoácidos.
Si el niño no puede tolerar las tomas durante la enfermedad, podría se necesaria la hospitalización
para proveerle las calorías y aminoácidos necesarios a través de una solución intravenosa especial que
no contienen ningún AACR.
Las calorías necesarias podrían proveerse añadiendo lípidos y/o glucosa a la mezcla intravenosa. Son
esenciales frecuentes evaluaciones del estado clínico del niño y de sus niveles sanguíneos. 10
1 . Monitorización de la dieta
La dieta debe ser monitorizada por métodos clínicos, bioquímicos y controles del estado nutricional,
especialmente observando los signos de malnutrición proteica. Se efectuarán análisis periódicos para
valorar las concentraciones de oligoelementos y minerales.
En los lactantes, el control de los AACR se efectúa de manera semanal, por su rápido crecimiento, cada
2- semanas entre el primer y tercer año de vida, y luego cada 8 semanas, dependiendo de la estabilidad
del paciente. La ingesta de leucina varia dependiendo de las concentraciones plasmáticas. Por ejemplo,
si la leucina se encuentra entre 700 y 800µmol/l, se reducirá en 50-100mg diarios, por el contrario, si se
encuentra entre 100 y 200µmol/l, se aumentará en 50 o 100mg diarios. Si las de isoleucina o valina son
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inferiores a 100µmol/l, se debe suplementar con 50 o 100mg diarios del aminoácido deficitario.
14.1 Seguimiento nutricional a largo plazo
Una vez establecido el diagnóstico se inicia la etapa correspondiente a través de un seguimiento
sistemático y estricto. En América del Sur, países como Chile, específicamente El Instituto de Nutrición y
Tecnología de Alimentos (INTA) de la Universidad de Chile, ha desarrollado un programa de seguimiento,
conformado por un equipo multidisciplinario que incluye:
q Evaluación clínica: Se realiza una vez al mes en lactantes y preescolares. En niños más grandes de
2 a veces al año. El propósito es detectar signos carenciales, cuadros infecciosos, evaluar el crecimiento
y desarrollo.
q Evaluación nutricional: Al momento del diagnóstico se efectúa cada 15 días, y posteriormente una vez
al mes. Permite realizar todas las adecuaciones de nutrientes con respecto a patrones estándares,
prescribir las fórmulas lácteas especiales para la patología, evaluar y ajustar de acuerdo a valores en
sangre el sustrato acumulado, detectar deficiencias o excesos de nutrientes. La educación nutricional
a los padres y al niño es esencial para lograr una buena adherencia y éxito al tratamiento nutricional.
Se evaluará además el estado nutricional y los requerimientos de nutrientes según parámetros antropométricos,
edad y estado de salud.
q Evaluación bioquímica: La frecuencia mínima es una vez al mes. Se determina el nivel de los aminoácidos
y/o sus metabolitos por análisis de aminoácidos y ácidos orgánicos. Debido a las restricciones
de alimentos naturales, es necesario realizar exámenes de rutina una o dos veces al año (hemograma
o proteínas séricas).
q Evaluación psicológica: Las mediciones psicométricas son esenciales ya que se está previniendo el
daño neurológico. Estas evaluaciones se efectúan a los 6, 12, 18, 2 y 6 meses, y posteriormente
una vez al año. Se usa la prueba de Bayley 107 a niños menores de 6 meses y la de Stanford – Binet 108
en niños mayores.
La prueba de Bayley consta de tres escalas diferenciadas que contribuyen a evaluar el desarrollo del
niño en los primeros dos años y medio de vida. La primera es la Escala Mental, que aprecia aspectos
relacionados con el desarrollo cognitivo y la capacidad de comunicación. La segunda es la Escala de
Psicomotricidad que evalúa el grado de coordinación corporal, así como habilidades motrices finas en
manos y dedos. Y por último el Registro del Comportamiento que permite analizar la naturaleza de las
orientaciones sociales y objetivas hacia el entorno. 109
10 . MSUD Family Support Group: http:/www.musd-support.org Op. Cit.
105. Lambruschini, F. Nutricion y dietética clinica, Op.Cit p. 287-289
106. Mahan, K.; Escott Strump, S. Nutrición y Dietoterapia de Krause. 1998. p. 887-89
107. Biografía: Nancy Bayley, psicóloga, 1899 - 199
108. Biografía: Alfred Binet, inicio los primeros estudios sobre la inteligencia.
109. Universidad Complutense Madrid: Http:/www.ucm.es [Consulta: 7 de Julio 2005]
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