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Carcinoide apendicular: Comunicación de 6 casos y actualización ...

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<strong>Carcinoi<strong>de</strong></strong> <strong>apendicular</strong>. <strong>Comunicación</strong> <strong>de</strong> 6 <strong>casos</strong> y <strong>actualización</strong> <strong>de</strong>l tema. F. Uherek P.<br />

DISCUSION<br />

Los tumores carcinoi<strong>de</strong>s se clasifican como<br />

tumores endocrinos y comparten características<br />

citoquímicas con melanomas, feocromocitomas,<br />

carcinomas medulares <strong>de</strong> tiroi<strong>de</strong>s y tumores<br />

endocrinos pancreáticos. Se consi<strong>de</strong>ra que los<br />

tumores neuroendocrinos <strong>de</strong>rivan <strong>de</strong>l sistema<br />

neuroendocrino difuso constituido por células<br />

productoras <strong>de</strong> péptidos y aminas.<br />

Los tumores carcinoi<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong>n aparecer<br />

en cualquier lugar, pero la mayoría <strong>de</strong> ellos tiene<br />

su origen en cuatro sitios: bronquios, apéndice,<br />

recto y yeyuno-ileon. Su aparición más frecuente<br />

ocurre en el apéndice, con aproximadamente un<br />

40%, seguido por intestino <strong>de</strong>lgado (27%), el<br />

recto (13%) y los bronquios (11,5%).<br />

La presentación clínica <strong>de</strong> los carcinoi<strong>de</strong>s<br />

subestima consi<strong>de</strong>rablemente su inci<strong>de</strong>ncia,<br />

puesto que mucho <strong>de</strong> ellos son asintomáticos 3 .<br />

Nuestro trabajo se aboca en forma específica<br />

a los tumores carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es. Estos<br />

difieren <strong>de</strong> otros tumores carcinoi<strong>de</strong>s<br />

gastrointestinales <strong>de</strong> varias formas: 1) normalmente<br />

en el intestino, la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> tumores carcinoi<strong>de</strong>s<br />

está en directa relación al número <strong>de</strong> células<br />

neuroendocrinas presentes, sin embargo en el<br />

apéndice se <strong>de</strong>sarrollan más tumores que los<br />

esperados basándose en el número <strong>de</strong> ellas; 2)<br />

el peak <strong>de</strong> inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l tumor carcinoi<strong>de</strong><br />

<strong>apendicular</strong> ocurre en la tercera a cuarta década<br />

<strong>de</strong> vida, alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong> veinte años antes que lo<br />

observado para carcinoi<strong>de</strong>s <strong>de</strong> otra localización en<br />

el tracto gastrointestinal. Sin embargo el carcinoi<strong>de</strong><br />

<strong>apendicular</strong> afecta a todos los grupos etarios<br />

incluyendo a niños. Esto se observa en nuestra<br />

casuística, que incluye pacientes con eda<strong>de</strong>s<br />

que fluctúan entre los 4 y los 62 años. Sin<br />

embargo, el número <strong>de</strong> pacientes estudiados es<br />

<strong>de</strong>masiado pequeño para sacar conclusiones<br />

estadísticamente significativas y 3) Los tumores<br />

carcinoi<strong>de</strong>s no <strong>apendicular</strong>es en su mayoría se<br />

presentan como carcinomas <strong>de</strong> bajo grado,<br />

mientras que sobre el 95% <strong>de</strong> los carcinoi<strong>de</strong>s<br />

<strong>apendicular</strong>es actúan como tumores benignos a<br />

pesar <strong>de</strong> su invasión mural aparente 2-6 .<br />

El hallazgo <strong>de</strong> los tumores carcinoi<strong>de</strong>s<br />

<strong>apendicular</strong>es son en su gran mayoría inci<strong>de</strong>ntal,<br />

encontrándose en el estudio histológico <strong>de</strong> los<br />

apéndices resecados por apendicectomías en los<br />

que no se sospechaba una patología tumoral 4 ; es<br />

por esto que se recomienda el estudio histológico<br />

<strong>de</strong> todos los apéndices operados 5 . La pared<br />

<strong>apendicular</strong> se engruesa y fibrosa difusamente,<br />

55<br />

lo que lleva a la contracción <strong>de</strong>l lumen<br />

<strong>apendicular</strong>, asumiéndose esto como la causa <strong>de</strong><br />

la apendicitis 7,8 .<br />

Dado que el 95% <strong>de</strong> estos tumores es <strong>de</strong><br />

menos <strong>de</strong> 1 cm <strong>de</strong> diámetro al momento <strong>de</strong>l<br />

hallazgo, es extremadamente difícil su pesquisa<br />

durante el acto operatorio, sin embargo pue<strong>de</strong><br />

sospecharse la presencia <strong>de</strong> ellos si se observa<br />

en el apéndice un tumor que lo <strong>de</strong>forma,<br />

protruyendo hacia el lumen o infiltrando<br />

difusamente la pared. A veces sólo un color<br />

bronceado a amarillo pue<strong>de</strong> alertar sobre la<br />

presencia <strong>de</strong> un carcinoi<strong>de</strong> 2 . De hecho, <strong>de</strong> los 6<br />

pacientes estudiados, todos los cuales fueron<br />

operados con el diagnóstico preoperatorio <strong>de</strong><br />

apendicitis aguda, sólo en uno <strong>de</strong> ellos se<br />

sospechó un tumor carcinoi<strong>de</strong>. En cuatro <strong>de</strong> los<br />

pacientes estudiados en este trabajo la<br />

localización <strong>de</strong>l tumor fue en el extremo distal <strong>de</strong>l<br />

apéndice cecal, lo que concuerda con lo<br />

encontrado en la literatura, que <strong>de</strong>scribe la<br />

localización distal en un 62 a 78% <strong>de</strong> todos los<br />

tumores carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es encontrados 7 .<br />

Histológicamente los carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es<br />

se presentan en tres tipos diferentes: 1)<br />

carcinoi<strong>de</strong> argentafín, 2) el carcinoi<strong>de</strong> no<br />

argentafín, y 3) el a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>.<br />

Los dos primeros difieren ligeramente en su<br />

histología, pero semejan en su patología y<br />

comportamiento 2 . El a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong> es un tumor<br />

que histológicamente presenta rasgos <strong>de</strong> un<br />

tumor carcinoi<strong>de</strong> y <strong>de</strong> un a<strong>de</strong>nocarcinoma, siendo<br />

éste más maligno que un carcinoi<strong>de</strong>, pero más<br />

benigno que un a<strong>de</strong>nocarcinoma 8 . La edad <strong>de</strong><br />

presentación difiere entre los tipos, siendo mayor<br />

para el a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>, con una media <strong>de</strong> 58,8<br />

años 8,9 . En nuestro estudio 2 <strong>de</strong> los 6 pacientes<br />

estudiados presentaron un a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>,<br />

correspondiendo a los pacientes <strong>de</strong> más edad (59<br />

y 62 años), sin diferenciar los restantes en<br />

argentafines y no argentafines.<br />

El 90% <strong>de</strong> los carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es no<br />

alcanzan los 10 mm <strong>de</strong> diámetro. Las metástasis<br />

ocurren en menos <strong>de</strong>l 15% <strong>de</strong> los <strong>casos</strong> en los<br />

tumores inferiores a 10 mm <strong>de</strong> diámetro,<br />

aumentando a un 60 a 80% <strong>de</strong> los <strong>casos</strong> <strong>de</strong> los<br />

tumores con diámetros <strong>de</strong> entre 10 y 20 mm. Los<br />

tumores a 20 mm casi siempre forman<br />

metástasis 3,7 , esto es <strong>de</strong>terminante para el<br />

tratamiento <strong>de</strong> los tumores.<br />

En los tumores carcinoi<strong>de</strong>s clásicos y<br />

a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>s el tratamiento incluye la<br />

apendicectomía simple en tumores menores a 10<br />

mm, la hemicolectomía <strong>de</strong>recha en los tumores

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