Carcinoide apendicular: Comunicación de 6 casos y actualización ...
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<strong>Carcinoi<strong>de</strong></strong> <strong>apendicular</strong>. <strong>Comunicación</strong> <strong>de</strong> 6 <strong>casos</strong> y <strong>actualización</strong> <strong>de</strong>l tema. F. Uherek P.<br />
DISCUSION<br />
Los tumores carcinoi<strong>de</strong>s se clasifican como<br />
tumores endocrinos y comparten características<br />
citoquímicas con melanomas, feocromocitomas,<br />
carcinomas medulares <strong>de</strong> tiroi<strong>de</strong>s y tumores<br />
endocrinos pancreáticos. Se consi<strong>de</strong>ra que los<br />
tumores neuroendocrinos <strong>de</strong>rivan <strong>de</strong>l sistema<br />
neuroendocrino difuso constituido por células<br />
productoras <strong>de</strong> péptidos y aminas.<br />
Los tumores carcinoi<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong>n aparecer<br />
en cualquier lugar, pero la mayoría <strong>de</strong> ellos tiene<br />
su origen en cuatro sitios: bronquios, apéndice,<br />
recto y yeyuno-ileon. Su aparición más frecuente<br />
ocurre en el apéndice, con aproximadamente un<br />
40%, seguido por intestino <strong>de</strong>lgado (27%), el<br />
recto (13%) y los bronquios (11,5%).<br />
La presentación clínica <strong>de</strong> los carcinoi<strong>de</strong>s<br />
subestima consi<strong>de</strong>rablemente su inci<strong>de</strong>ncia,<br />
puesto que mucho <strong>de</strong> ellos son asintomáticos 3 .<br />
Nuestro trabajo se aboca en forma específica<br />
a los tumores carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es. Estos<br />
difieren <strong>de</strong> otros tumores carcinoi<strong>de</strong>s<br />
gastrointestinales <strong>de</strong> varias formas: 1) normalmente<br />
en el intestino, la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> tumores carcinoi<strong>de</strong>s<br />
está en directa relación al número <strong>de</strong> células<br />
neuroendocrinas presentes, sin embargo en el<br />
apéndice se <strong>de</strong>sarrollan más tumores que los<br />
esperados basándose en el número <strong>de</strong> ellas; 2)<br />
el peak <strong>de</strong> inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l tumor carcinoi<strong>de</strong><br />
<strong>apendicular</strong> ocurre en la tercera a cuarta década<br />
<strong>de</strong> vida, alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong> veinte años antes que lo<br />
observado para carcinoi<strong>de</strong>s <strong>de</strong> otra localización en<br />
el tracto gastrointestinal. Sin embargo el carcinoi<strong>de</strong><br />
<strong>apendicular</strong> afecta a todos los grupos etarios<br />
incluyendo a niños. Esto se observa en nuestra<br />
casuística, que incluye pacientes con eda<strong>de</strong>s<br />
que fluctúan entre los 4 y los 62 años. Sin<br />
embargo, el número <strong>de</strong> pacientes estudiados es<br />
<strong>de</strong>masiado pequeño para sacar conclusiones<br />
estadísticamente significativas y 3) Los tumores<br />
carcinoi<strong>de</strong>s no <strong>apendicular</strong>es en su mayoría se<br />
presentan como carcinomas <strong>de</strong> bajo grado,<br />
mientras que sobre el 95% <strong>de</strong> los carcinoi<strong>de</strong>s<br />
<strong>apendicular</strong>es actúan como tumores benignos a<br />
pesar <strong>de</strong> su invasión mural aparente 2-6 .<br />
El hallazgo <strong>de</strong> los tumores carcinoi<strong>de</strong>s<br />
<strong>apendicular</strong>es son en su gran mayoría inci<strong>de</strong>ntal,<br />
encontrándose en el estudio histológico <strong>de</strong> los<br />
apéndices resecados por apendicectomías en los<br />
que no se sospechaba una patología tumoral 4 ; es<br />
por esto que se recomienda el estudio histológico<br />
<strong>de</strong> todos los apéndices operados 5 . La pared<br />
<strong>apendicular</strong> se engruesa y fibrosa difusamente,<br />
55<br />
lo que lleva a la contracción <strong>de</strong>l lumen<br />
<strong>apendicular</strong>, asumiéndose esto como la causa <strong>de</strong><br />
la apendicitis 7,8 .<br />
Dado que el 95% <strong>de</strong> estos tumores es <strong>de</strong><br />
menos <strong>de</strong> 1 cm <strong>de</strong> diámetro al momento <strong>de</strong>l<br />
hallazgo, es extremadamente difícil su pesquisa<br />
durante el acto operatorio, sin embargo pue<strong>de</strong><br />
sospecharse la presencia <strong>de</strong> ellos si se observa<br />
en el apéndice un tumor que lo <strong>de</strong>forma,<br />
protruyendo hacia el lumen o infiltrando<br />
difusamente la pared. A veces sólo un color<br />
bronceado a amarillo pue<strong>de</strong> alertar sobre la<br />
presencia <strong>de</strong> un carcinoi<strong>de</strong> 2 . De hecho, <strong>de</strong> los 6<br />
pacientes estudiados, todos los cuales fueron<br />
operados con el diagnóstico preoperatorio <strong>de</strong><br />
apendicitis aguda, sólo en uno <strong>de</strong> ellos se<br />
sospechó un tumor carcinoi<strong>de</strong>. En cuatro <strong>de</strong> los<br />
pacientes estudiados en este trabajo la<br />
localización <strong>de</strong>l tumor fue en el extremo distal <strong>de</strong>l<br />
apéndice cecal, lo que concuerda con lo<br />
encontrado en la literatura, que <strong>de</strong>scribe la<br />
localización distal en un 62 a 78% <strong>de</strong> todos los<br />
tumores carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es encontrados 7 .<br />
Histológicamente los carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es<br />
se presentan en tres tipos diferentes: 1)<br />
carcinoi<strong>de</strong> argentafín, 2) el carcinoi<strong>de</strong> no<br />
argentafín, y 3) el a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>.<br />
Los dos primeros difieren ligeramente en su<br />
histología, pero semejan en su patología y<br />
comportamiento 2 . El a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong> es un tumor<br />
que histológicamente presenta rasgos <strong>de</strong> un<br />
tumor carcinoi<strong>de</strong> y <strong>de</strong> un a<strong>de</strong>nocarcinoma, siendo<br />
éste más maligno que un carcinoi<strong>de</strong>, pero más<br />
benigno que un a<strong>de</strong>nocarcinoma 8 . La edad <strong>de</strong><br />
presentación difiere entre los tipos, siendo mayor<br />
para el a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>, con una media <strong>de</strong> 58,8<br />
años 8,9 . En nuestro estudio 2 <strong>de</strong> los 6 pacientes<br />
estudiados presentaron un a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>,<br />
correspondiendo a los pacientes <strong>de</strong> más edad (59<br />
y 62 años), sin diferenciar los restantes en<br />
argentafines y no argentafines.<br />
El 90% <strong>de</strong> los carcinoi<strong>de</strong>s <strong>apendicular</strong>es no<br />
alcanzan los 10 mm <strong>de</strong> diámetro. Las metástasis<br />
ocurren en menos <strong>de</strong>l 15% <strong>de</strong> los <strong>casos</strong> en los<br />
tumores inferiores a 10 mm <strong>de</strong> diámetro,<br />
aumentando a un 60 a 80% <strong>de</strong> los <strong>casos</strong> <strong>de</strong> los<br />
tumores con diámetros <strong>de</strong> entre 10 y 20 mm. Los<br />
tumores a 20 mm casi siempre forman<br />
metástasis 3,7 , esto es <strong>de</strong>terminante para el<br />
tratamiento <strong>de</strong> los tumores.<br />
En los tumores carcinoi<strong>de</strong>s clásicos y<br />
a<strong>de</strong>nocarcinoi<strong>de</strong>s el tratamiento incluye la<br />
apendicectomía simple en tumores menores a 10<br />
mm, la hemicolectomía <strong>de</strong>recha en los tumores