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Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Morfopatología y ...

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Luis Muñoz-Castellanos et al<br />

Figuran 3. Esquemas que muestran el espectro anatomopatológico<br />

<strong>de</strong> la tetralogía <strong>de</strong> <strong>Fallot</strong> <strong>con</strong> <strong>atresia</strong> <strong>pulmonar</strong>. A) Atresia valvular<br />

<strong>con</strong> infundíbulo ciego. B) Atresia infundibular, valvular y <strong>de</strong><br />

la porción proximal <strong>de</strong>l tronco <strong>pulmonar</strong>. C) Ausencia <strong>de</strong>l tronco<br />

<strong>pulmonar</strong>, las ramas <strong>con</strong>fluentes nacen <strong>de</strong> un <strong>con</strong>ducto arterioso.<br />

D) Ausencia <strong>de</strong> <strong>con</strong>fluencia <strong>de</strong> las ramas <strong>pulmonar</strong>es que nacen en<br />

sendos <strong>con</strong>ductos arteriosos. E) Ausencia <strong>de</strong> una rama <strong>pulmonar</strong><br />

substituida por una colateral aorto<strong>pulmonar</strong>, la otra rama <strong>pulmonar</strong><br />

nace <strong>de</strong> un <strong>con</strong>ducto arterioso. F) Ausencia <strong>de</strong> tronco, ramas<br />

<strong>pulmonar</strong>es y <strong>con</strong>ductos arteriosos <strong>con</strong> presencia <strong>de</strong> colaterales<br />

aorto<strong>pulmonar</strong>es. El color negro representa al septum infundibular;<br />

el punteado al <strong>con</strong>ducto arterioso y a la porción proximal<br />

<strong>de</strong> las ramas <strong>pulmonar</strong>es; lo rallado a la porción distal <strong>de</strong> las ramas<br />

<strong>pulmonar</strong>es y el cuadriculado a las colaterales aorto<strong>pulmonar</strong>es.<br />

Figura 4. Tetralogía <strong>de</strong> <strong>Fallot</strong> <strong>con</strong> <strong>atresia</strong> <strong>pulmonar</strong> en situs solitus,<br />

<strong>con</strong>exión ventriculoarterial <strong>con</strong>cordante y arco aórtico a la<br />

<strong>de</strong>recha (asterisco). Obsérvese la arteria <strong>pulmonar</strong> hipoplásica <strong>con</strong><br />

ramas <strong>con</strong>fluentes. Abreviaturas: T = tráquea. Las <strong>de</strong>más abreviaturas<br />

iguales a las anteriores.<br />

estuvo ausente en nueve (25.71%) (Figura 3C, D, E y F).<br />

Las ramas <strong>de</strong> la arteria <strong>pulmonar</strong> estuvieron <strong>con</strong>fluentes<br />

e hipoplásicas en veinticinco corazones (71.43%) (Figuras.<br />

1, 2, 4 y 7) y en cinco (14.29%) existió ausencia <strong>de</strong> las<br />

porciones proximales <strong>de</strong> ambas ramas <strong>pulmonar</strong>es que estuvieron<br />

irrigadas por sendos <strong>con</strong>ductos arteriosos (Figura<br />

3D y E) y en los cinco restantes (14.29%) dichas ramas<br />

estuvieron ausentes (Figura 3F). El <strong>con</strong>ducto arterioso<br />

estuvo ausente en cinco corazones (14.29%) y presente<br />

en 30 (85.71%) (Figura 1) <strong>de</strong> los cuales 20 (66.67%) fueron<br />

izquierdos, cinco (16.67%) <strong>de</strong>rechos y cinco (16.67%)<br />

bilaterales.<br />

Las colaterales aorto<strong>pulmonar</strong>es estuvieron presentes<br />

en 10 corazones (28.57%), cinco unilaterales y<br />

cinco bilaterales (Figura 12); estos vasos se anastomosaron<br />

<strong>con</strong> las ramas intra<strong>pulmonar</strong>es a nivel <strong>de</strong> los<br />

hilios. El ventrículo <strong>de</strong>recho estuvo hipertrofiado en<br />

34 corazones (97.14%) (Figuras 10 y 11); el corazón<br />

univentricular estuvo hipertrofiado. El arco aórtico fue<br />

izquierdo en 20 (57.14%) y <strong>de</strong>recho en quince (42.86%).<br />

El análisis comparativo <strong>de</strong> los especímenes nos ha<br />

permitido elaborar un espectro anatomopatológico <strong>de</strong> la<br />

tetralogía <strong>de</strong> <strong>Fallot</strong> <strong>con</strong> <strong>atresia</strong> <strong>pulmonar</strong> que muestra un<br />

abanico <strong>de</strong> grados <strong>de</strong> severidad <strong>de</strong> esta cardiopatía que<br />

expresa un patrón obstructivo <strong>de</strong>l flujo sanguíneo hacia<br />

los pulmones. Se <strong>con</strong>stituyeron cinco grupos; cada uno<br />

incluye a los especímenes que comparten rasgos anatómicos<br />

similares.

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