Introducción

Introducción Definición de TRP • Grupo de tumores que se originan en el retroperitoneo y no dependen de los órganos principales de este espacio • 75% son malignos (0,1-­‐0,2% de todas los cánceres) Tipos: detectamos 71 en nuestro hospital de 1999-­‐2009 • Liposarcoma (35%) • Tumores neurogénicos (27%) • Linfoma (14%) • Tumores germinales (9%) • Leiomiosarcoma (2.5%) • Linfangioma quísOco (2.5%)

Anatomía del retroperitoneo FASCIAS: Peritoneo Fascia perirrenal anterior Fascia perirrenal posterior ESPACIOS: Espacio perirrenal anterior Espacio perirrenal Espacio perirrenal posterior

Anatomía del retroperitoneo FASCIAS: Peritoneo Fascia perirrenal anterior Fascia perirrenal posterior ESPACIOS: Espacio perirrenal anterior Espacio perirrenal Espacio perirrenal posterior

Anatomía del retroperitoneo Órganos retroperitoneales embriologicamente Adrenales Riñones Uréteres Gónadas Estructuras posteriores cubiertas por peritoneo Aorta VCI Páncreas Colon izquierdo y derecho Duodeno (excepto 1ª porción) Nervios Ganglios linfáOcos Si un tumor desplaza cualquiera de estas estructuras anteriormente debe ser considerado retroperitoneal

Anatomía del retroperitoneo * * Fig. 1. TC con CIV en fase excretora. Masa de atenuación grasa que desplaza el uréter izquierdo (flecha blanca) hacia delante. El tumor es por tanto retroperitoneal Fig. 2. Lesión quísOca (*) que mueve el colon derecho (flecha blanca) anterior y medialmente, lo que indica que el origen del tumor es retroperitoneal

Órgano de origen Signo del pico: Borde del órgano adyacente • Agudo: el tumor depende de ese órgano • Redondeado: el tumor no se origina en esa víscera (fig. 3) Signo del órgano incluído: Si un tumor está • Incluído en el tumor: El órgano puede ser el origen del tumor • Desplazado y comprimido (en forma de semiluna): El tumor no depende de ese órgano (fig. 3)

Órgano de origen * Fig. 3. Masa de partes blandas (*) que comprime el riñón derecho, en forma de semiluna, (signo del órgano incluído -­‐). Los bordes de la superficie de contacto del riñón derecho con la masa están redondeados (signo del pico -­‐). Por lo tanto el riñón no debería ser considerado el órgano de origen del tumor.

Órgano de origen Signo del órgano invisible: • Si un gran tumor se origina de un órgano pequeño éste puede ser indetectable. • (Este signo no suele ser válido para las adrenales) Signo de la arteria nutricia • Arterias nutricias del tumor que se originan de una víscera es un signo de que el tumor se originó de dicho órgano.

Tipos de tumores Célula de origen Mesodérmica Neurogénica Regculoendotelial Embrionaria LinfáOca Tipo de célula Liposarcoma Leiomiosarcoma Ganglio\neuroblastoma Ganglioneuroma Paraganglioma\Feocromocitoma Neurinoma Neurofibroma\sarcoma Linfoma Hodgkin Linfoma No-­‐Hodgkin Tumores germinales Linfangioma quísOco

Liposarcoma TRP más frecuente en nuestra serie (35%) Pacientes de 50-­‐70 años Bien diferenciado DesdiferenOado Mixoide Pleomórfico Lipoma Homogéneo Sólo grasa Liposarcoma Heterogéneo Grasa+Partes Blandas+…

Liposarcoma Bien diferenciado • Atenuación predominante: GRASA • Bien definido con bordes lisos • Septos internos con realce Desdiferenciado • Porción desdiferenciada > 50% (algunos incluso no Oenen grasa macroscópica lo que hace el diagnósOco radiológico dimcil) • 90% Oenen septos internos en la porción grasa Mixoide • Menor atenuación que el músculo, UH similares a las del agua • 50% no Oenen grasa macroscópica • La matriz mixoide realza en fase tardía Pleomórfico • La mayoría Oenen muy poca o nada de grasa macroscópica • Realce intenso y heterogéneo con áreas de necrosis • Invade estructuras adyacentes con frecuencia

Liposarcoma: Bien diferenciado Fig. 4. Axial T1. Masa (flechas blancas) homogénea, bien definida, con atenuación grasa que rodea los vasos iliacos. Fig. 5. TC con CIV. Masa retrohepáOca, bien definida de valor de atenuación de grasa (flechas blancas). ConOene septos con realce, que ayudan a disOnguirla de un lipoma.

Liposarcoma: Desdiferenciado * * Fig. 6. Cortes axiales y MPR coronal de TC con CIV. Masa retroperitoneal (*) de valor de atenuación de partes blandas con bordes lisos, y realce heterogéneo. La masa desplaza hacia delante y hacia arriba el LHD y lateralmente la aorta y la VCI.

Liposarcoma: Mixoide * * Fig. 7. TC con CIV. Masa bien definida (*) con valor de atenuación similar al del agua, y realce reOcular en su interior. La lesión desplaza hacia delante el duodeno (fechas blancas) por lo que debe ser considerada retroperitoneal.

Liposarcoma: Pleomórfico * * Fig. 8. TC con CIV. Masa retroperitoneal (*) con bordes irregulares y realce heterogéneo con áreas centrales de baja atenauación que representan necrosis. Además invade el músculo psoas izquierdo (flechas blancas)

Leiomiosarcoma Extravascular Patrones de crecimiento Intravascular Intra y extravascular • Grado de necrosis acorde al tamaño del tumor • Puede ser completamente necróOco o no tener nada de necrosis (muy variable) • Suele afectar a la VCI • Fase arterial úOl para ver el realce precoz • Típicamente aparece como una dilatación de la VCI con realce irregular • Comparte carácterísOcas de los patrones previos Gran masa de partes blandas, parcialmente necró:ca +\-­‐ invasión de VCI

Leiomiosarcoma * Fig. 9. TC con CIV. Gran masa retroperitoneal (*) de valor de atenuación de partes blandas y realce heterogéneo. Existen áreas de baja atenuación (flechas blancas) por necrosis Fig. 10. T2 Coronal y sagital. Lesión hipointensa (flechas blancas) que produce una ureterohidronefrosis retrógrada debido a una recidiva de un leiomiosarcoma.

Tumores Neurogénicos 2º TRP más frecuente en nuestra serie (27%) “Benignos” comparados con otros TRP Pacientes jóvenes Homogéneos Bien definidos

Tumores Neurogénicos Neuroblastoma (NB) Ganglioneuroblastoma (GNB) Ganglioneuroma (GN) Paraganglioma Infancia Aminas vasoacHvas Feocromocitoma Neurinoma Neurofibroma\sarcoma

Tumores Ganglionares NB Neuroblastos GNB Gangliocitos Neuroblastos GN Gangliocitos El NB es el cáncer sólido extracraneal más frecuente en niños Masas grandes y heterogéneas con necrosis y calcificaciones Rodea vasos sin invadirlos Invasión de musculatura paraespinal y agujeros neurales Metástasis: Hueso e hígado

Ganglioneuroblastoma Fig. 11. TC con CIV. Masa con realce homogéneo que desplaza anteriormente la VCI. La masa rodea la aorta y las arterias renales (flechas blancas) sin invadirlas

Fig. 12. MPR coronal de TC con CIV. Masa de bordes lobulados y realce heterogéneo. Existen cacificaciones dispersas (flechas blancas) así como áreas de bajo valor de atenuación que representan necrosis (flecha negra) Neuroblastoma

Neuroblastoma Fig. 13. MIP coronal de TC con CIV. Masa de valor de atenuación de partes blandas, de bordes lobulados con áreas de bajo valor de atenuación en relación con necrosis (flecha blanca). La masa desplaza la aorta y los vasos mesentéricos. Existen calcificaciones dispersas (flechas negras)

Tumoures Paraganglionares Las células paraganglionares son células especializadas de la cresta neural • Médula adrenal • Células quimiorreceptoras • Cuerpo vagal • Células a lo largo de la Aorta Feocromocitoma (90%) Paraganglioma (10%) Bordes bien definidos Muy vascularizados Intenso realce No hay elevación de los niveles de las catecolaminas con contrastes no iónicos de baja osmolaridad

Paraganglioma Fig. 14. TC con CIV. Lesión lobulada, bien definida, con realce intenso y homogéneo, que se exOende desde el agujero foraminal izquierdo desplazando hacia delante el músculo psoas ipsilateral.

Tumores de vaina nerviosa Neurinoma • Paravertebral o presacro. • Bordes bien definidos. • Puede sufrir degeneración quísOca • Realce heterogéneo Neurofibroma Neurofibrosarcoma • Neurofibromas múlOples NF-­‐1 • NF-­‐1: 2-­‐20% presentan degeneración maligna • Bordes bien definidos • Realce pobre y homogéneo

Neurinoma Fig. 15. TC con CIV. Masa paraverterbral lobulada, con realce heterogéneo. Existen áreas de menor valor de atenuación que representan zonas de degeneración quísOca\necrosis. La lesión desplaza el músculo psoas derecho hacia delante.

Neurofibroma * * * Fig. 16. TC con CIV. Paciente con neurofibromatosis Opo 1. Lesiones paravertebrales (*), bien definidas, homogéneas y de bajo valor de atenuación. Además se idenOfica un neurofirbroma cutáneo (flecha blanca)

Neurofibroma Fig. 17. T2 y T1 sagitales. Masa paravertebral polilobulada, con áreas de degeneración quísOca. Destaca la importante escoliosis en este paciente con NF-­‐1

Neurofibrosarcoma * * Fig. 18. TC con CIV. Masa retroperitoneal (*), de gran tamaño, lobulada, con realce heterogéneo, que desplaza hacia delante el colon derecho (flecha blanca)

Linfoma Hodgkin No Hodgkin Edad de presentación 20 40-­‐70 Enfermedad extraganglionar Rara Frecuente Estadio de presentación I-­‐II III-­‐IV Masa paraaórOca o pélvica Homogénea y con realce pobre Rodea vasos sin invadirlos (signo del sandwich) La necrosis y la calcificación son raras

Linfoma Fig. 19. TC con CIV. Masa retroperitoneal lobulada que desplaza anteriormente la aorta. La lesión rodea la aorta, la arteria mesentérica superior y las arterias renales sin invadirlas (signo del sandwich) (flechas blancas)

Embrionarios Teratoma • Adultos jóvenes • Partes blandas + Grasa + Líquido + Calcio • Niveles líquido grasa y hueso conformado son sugesOvos de teratoma Cistoadenoma Mucinoso • Afecta a mujeres con ovarios normales • Masa homogénea, quísOca, unilocular • Es dimcil diferenciarla de otras lesiones retroperitoneales quísOcas (PAAF úOl)

Cistoadenoma Mucinoso * * Fig. 20. T2 Coronal. Lesión quísOca unilocular subhepáOca (*) en ínOmo contacto con la porción superior de útero grávido. El análisis de anatomía patológica demostró que se trataba de un cistoadenoma mucinoso originado de un resto Mülleriano

Cistoadenoma Mucinoso * * Fig. 21. MPR coronal y cortes axiales de TC con CIV. Misma paciente de la diaposiOva anterior tras dar a luz. Lesión quísOca unilocular subhepáOca (*) en ínOmo contacto con la porción superior de útero grávido. El analisis de anatomía patológica demostró que se trataba de un cistoadenoma mucinoso originado de un resto Mülleriano

Linfangioma quísOco Tumor benigno congénito Fallo en el desarrolo de la comunicaión con el resto del tejido linfáOco Gran masa quísOca con múlOples septos finos Forma elongada que se exOende entre estructuras anatómicas normales

Linfangioma quísOco Fig. 22. MPR coronal y cortes axiales de TC con CIV. Masa quísOca mulOloculada que se exOende entre estructuras anatómicas normales situada en retroperitoneo y cavidad peritoneal

Osteosarcoma * * Fig. 23. TC sin CIV. Masa retroperitoneal (*) heterogénea, de bajo valor de atenuación con calcificaciones groseras que invade el hígado y desplaza lateralemente los vasos mesentéricos y el páncreas

Piwalls: No neoplásicos Fibrosis retroperitoneal • Desplazamiento medial de los uréteres + ureterohidronefrosis • NO desplaza otras estructuras retroperitoneales • Asociado con: Aneurisma de aorta abdominal, radiación e ingesOón de MeOsergida Hematoma • Trauma previo, cateterización o problemas de coagulación • Sus bordes mal definidos y el cambio de apariencia en corto período de Oempo ayuda a disOnguirlo de los sarcomas Abscess • Contexto CLÍNICO esencial para diferenciarlo de TRP necróOcos

Piwalls: Fibrosis retroperitoneal Fig. 24. TC con CIV. Masa perirrenal posterior de atenuación homogénea y bordes irregulares que se exOende caudalmente rodeando la aorta y los uréteres (flechas blancas). La lesión está produciendo hidronefrosis bilateral que ha sido tratada con sendos pig-­‐tails.

Piwalls: Neoplásicas Metástasis • Casi cualquier cáncer pude afectar a los ganglios linfáOcos retroperitoneales • La búsqueda de tumor primario siempre debería incluir los tesgculos Tumores dependientes de órganos retroperitoneales • Los signos explicados anteriormente son úOles para diferenciarlos de los TRP

Piwalls: Metástasis * Fig. 25. TC con CIV. Masa retroperitoneal de bajo valor de atenaución (*) que rodea la aorta y la desplaza hacia delante así como al páncreas e intesOno delgado. La lesión era un conglomerado adenopáOco necróOco producido por un cáncer embrinario de Oroides