Sclérodermie en plaques et linéaire avec hémiatrophie faciale et ...

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H. MÉGARBANÉ, R. TOMB, E. MAKHOUL
Fig. 3. Hyperpigmentation linéaire s’étendant de l’avant-bras droit jusqu’au dos du
pouce avec atrophie du pouce.
du pouce et de l’éminence thénar évoquent la juxtaposition
d’une sclérodermie en bandes. Il s’agit apparemment du premier
cas regroupant chez un même malade tous ces aspects.
Les hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle
rapportées dans la littérature en association avec, ou secondaire
à, une sclérodermie linéaire [1-3, 5, 6]. En 1966, Tuffanelli
et al. ont rapporté pour la première fois un cas qui comportait
en plus de l’atteinte linéaire et de l’hémiatrophie faciale, une
atteinte œsophagienne et pulmonaire [7]. En 1984, Nomura
et al. ont décrit un cas de sclérodermie systémique de type
acrosclérose compliquée d’une hémiatrophie faciale mais
sans atteinte linéaire [6]. Dans l’observation que nous rapportons,
il n’existe pas suffisamment de critères cliniques
pour parler de sclérodermie systémique. Cependant, l’atteinte
œsophagienne, l’atteinte articulaire à type d’arthralgies
diffuses et la positivité des anticorps anti Scl70 pourraient
constituer les éléments préliminaires d’une évolution systémique
ou une forme intermédiaire dont la pathogénie reste
à préciser.
De plus, notre observation pose le problème tant débattu
des relations entre l’hémiatrophie faciale progressive secondaire
à une sclérodermie et l’hémiatrophie de Romberg qui
est une atrophie acquise de l’hémiface, de pathogenèse inconnue,
intéressant la peau, le tissu sous-cutané et parfois
l’os sous-jacent [8]. Certains auteurs ont essayé de préciser
les différences sémiologiques entre ces deux affections [3].
Dans la sclérodermie de la face, on trouve, à la période initiale,
une sclérose de la peau. L’atrophie débute en un point localisé
de la face pour s’étendre secondairement sur le reste
du visage et en profondeur vers les tissus sous-cutanés. La limite
de l’atrophie est sur la ligne paramédiane, « en coup de
sabre », et il s’y associe souvent une alopécie en bande. En revanche,
dans l’hémiatrophie faciale idiopathique on ne trouve
pas la notion de lésion cutanée initiale. L’atrophie débute
d’abord dans le tissu sous-cutané, les muscles, voire l’os
avant de toucher la peau qui reste mobile sur les plans profonds.
L’atrophie est homogène avec une limite floue sur la
ligne médiane ou paramédiane. Elle touche essentiellement
Ann Dermatol Venereol
2007;134:68-71
la partie inférieure du visage ; on ne note pas d’alopécie.
Cependant, aucune de ces particularités sémiologiques n’apparaît
spécifique et les séquelles atrophiques d’une sclérodermie
de la face peuvent être en tout point similaires à une
atrophie faciale idiopathique [3, 4, 8]. Même l’examen histologique
ne permet pas une différenciation formelle entre les
deux entités [3, 4, 8]. L’extension extra-faciale de l’atrophie
n’est pas non plus un caractère différentiel car on peut l’observer
aussi bien dans la sclérodermie que dans l’hémiatrophie
de Romberg [3, 5, 6, 8]. Elle est plutôt de topographie
linéaire dans la première et plus diffuse dans la seconde [3].
Chez notre malade, l’absence de sclérose initiale de la peau,
l’atteinte inférieure de l’hémiface et l’absence d’alopécie
seraient plus en faveur d’une hémiatrophie de Romberg.
Cependant, l’atrophie linéaire du pouce et de l’éminence thénar
ainsi que l’aspect en coup de sabre du visage seraient plutôt
en faveur d’une sclérodermie linéaire en involution.
Sur le plan sémiologique, il faut souligner l’existence de
crampes musculaires particulières par leur topographie (uniquement
dans le territoire touché par le processus atrophique),
par leur intensité, par leur chronologie. Elles précèdent
l’apparition de l’atrophie et diminuent de fréquence au fur et
à mesure que celle-ci progresse. Cette symptomatologie a
déjà été décrite par Lapresle et al. à propos d’un cas de sclérodermie
avec hémiatrophie faciale et extra-faciale croisée et a
été attribuée à des remaniements inflammatoires musculaires
constatés à la biopsie [3]. L’association de crampes ou de
spasmes du masséter à l’hémiatrophie faciale progressive a
déjà été rapportée et serait causée par la compression ou
l’élongation de la branche distale du nerf mandibulaire secondaire
aux remaniements des tissus profonds engendrés
par l’hémiatrophie [3, 9].
Récemment, Blaszczyk et al., en accord avec un précèdent
article de Malandrini et al., concluaient que les différentes altérations
histologiques des tissus sous-cutanés observées sur
les différentes biopsies des zones atrophiques ne pouvaient
être expliquées par la sclérodermie concomitante seulement
et impliquaient donc un autre processus physiopathologique
[5, 10]. La juxtaposition, dans notre observation de plusieurs
types de sclérodermie et d’une hémiatrophie faciale et extrafaciale
pourrait correspondre à une même entité nosologique
dont la pathogénie, commune mais multifactorielle, aboutirait
à différents tableaux cliniques.
Références
1.Duteille F, Duport G, Dufour X, Larregue M. Atrophie hémifaciale.
À propos d’un cas dans une sclérodermie en bandes. Ann Chir Plast
Esthet 1997;42:344-9.
2. Jablonska S, Blaszczyk M. Scleroderma overlap syndromes. Adv Exp
Med Biol 1999;455:85-92.
3. Lapresle J, Desi M. Sclérodermie avec hémiatrophie faciale progressive
et atrophie croisée de l’hémicorps. Rev Neurol (Paris) 1982;138:815-25.
4. Gambichler T, Kreuter A, Hoffmann K, Bechara FG, Altmeyer P, Jansen T.
Bilateral linear scleroderma “en coup de sabre” associated with facial
atrophy and neurological complications. BMC Dermatol 2001;1:9.