Génodermatoses associées aux cancers - Société Médicale des ...
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Il s’agit ’ i d’un d’ cas de d léiomyomatose léi cutanée é<br />
familiale avec une présentation<br />
segmentaire.<br />
Il existe deux types yp de manifestations segmentaires g dans<br />
les dermatoses autosomiques dominantes:<br />
Type 1: hétérozygotie de la mutation: gravité idem<br />
à la forme non segmentaire<br />
Type 2: perte de l’hétérozygotie post zygotique<br />
Type 2: perte de l hétérozygotie post zygotique<br />
avec gravité accentuée dans le segment atteint