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Génodermatoses associées aux cancers - Société Médicale des ...

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Il s’agit ’ i d’un d’ cas de d léiomyomatose léi cutanée é<br />

familiale avec une présentation<br />

segmentaire.<br />

Il existe deux types yp de manifestations segmentaires g dans<br />

les dermatoses autosomiques dominantes:<br />

Type 1: hétérozygotie de la mutation: gravité idem<br />

à la forme non segmentaire<br />

Type 2: perte de l’hétérozygotie post zygotique<br />

Type 2: perte de l hétérozygotie post zygotique<br />

avec gravité accentuée dans le segment atteint

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