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Prevalenza destra in epoca fetale: studio retrospettivo di 100 ... - SICP

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<strong>Prevalenza</strong> <strong>destra</strong> <strong>in</strong> <strong>epoca</strong> <strong>fetale</strong>:<br />

<strong>stu<strong>di</strong>o</strong> <strong>retrospettivo</strong> <strong>di</strong> <strong>100</strong> feti<br />

C. Morelli, G. Di Salvo, C. Ricci, M. Felicetti, L. Di Pietto, M. T.<br />

Pallad<strong>in</strong>o, G. Santoro, G. Pacileo, G. Caianiello, M.G. Russo.<br />

UOC Car<strong>di</strong>ologia – UOD Car<strong>di</strong>ologia Pe<strong>di</strong>atrica<br />

Seconda Università <strong>di</strong> Napoli, AO Monal<strong>di</strong>


Introduzione<br />

L’Ecocar<strong>di</strong>ografia Fetale ci permette <strong>di</strong> <strong>di</strong>agnosticare <strong>in</strong><br />

utero Car<strong>di</strong>opatie congenite (CHD) con un alto grado <strong>di</strong><br />

accuratezza.<br />

La <strong>di</strong>agnosi prenatale <strong>di</strong> Coartazione aortica (AoCo) è<br />

possibile, ma è a volte davvero <strong>di</strong>fficile confermare o<br />

escludere tale CHD con un alto grado <strong>di</strong> accuratezza.<br />

Sharland G. K.. Br Heart J 1994; 71: 70-75


Introduzione<br />

Durante la vita <strong>fetale</strong>, i ventricoli<br />

destro e s<strong>in</strong>istro hanno <strong>in</strong> genere<br />

<strong>di</strong>mensioni simili, mentre l’aorta<br />

ha un <strong>di</strong>ametro <strong>in</strong>feriore rispetto a<br />

quello del’ arteria polmonare.<br />

Allan L.D.. Br Heart J, 1982;47,573-583.<br />

Siegler E.. Am J. Per<strong>in</strong>atol. 1992;38-42.


Introduzione<br />

Vari stu<strong>di</strong>, dalla f<strong>in</strong>e degli anni Ottanta ad oggi, suggeriscono<br />

che la sproporzione fra i ventricoli ed i <strong>di</strong>ametri arteriosi, <strong>in</strong><br />

particolare:<br />

la prevalenza del ventricolo destro e dell’arteria polmonare<br />

sono segni ecocar<strong>di</strong>ografici <strong>in</strong><strong>di</strong>retti <strong>di</strong> AoCo <strong>in</strong> utero.<br />

D’altra parte, tali reperti possono essere fisiologici nel terzo<br />

trimestre.<br />

Allan L.D.. Br Heart J. 1988. 59:356-360.<br />

Benacerraf B.R.. J Ultrasound Med. 1989; 8:65-69.<br />

Allan LD. Ultras Obst Gynaecol 2003


Introduzione


Introduzione


Obiettivo<br />

Scopo del nostro <strong>stu<strong>di</strong>o</strong> è stato valutare<br />

l’accuratezza dei due criteri ecocar<strong>di</strong>ografici:<br />

prevalenza ventricolare <strong>destra</strong><br />

prevalenza dell’arteria polmonare<br />

come segni <strong>in</strong><strong>di</strong>retti <strong>di</strong> AoCo


Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

Stu<strong>di</strong>o <strong>retrospettivo</strong> <strong>di</strong> 10 anni<br />

2450 madri con <strong>in</strong><strong>di</strong>cazione a praticare<br />

un’Ecocar<strong>di</strong>ografia <strong>fetale</strong><br />

<strong>100</strong> (4%) feti con prevalenza <strong>destra</strong><br />

L’<strong>epoca</strong> gestazionale me<strong>di</strong>a era 28±4.6<br />

weeks (range - weeks)


Il <strong>di</strong>ametro <strong>in</strong>terno <strong>di</strong> ogni ventricolo è<br />

stato misurato alla 4-camere <strong>in</strong> tele-<br />

<strong>di</strong>astole, appena sotto il piano<br />

valvolare<br />

Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

Hornung T.S. Pe<strong>di</strong>atr Car<strong>di</strong>ol 2001; 22: 215-217


Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

Il <strong>di</strong>ametro aortico <strong>in</strong>terno (AO) è stato<br />

misurato <strong>in</strong> asse lungo <strong>in</strong> proto-<strong>di</strong>astole.<br />

Il <strong>di</strong>ametro dell’arteria polmonare (PA) è stato<br />

misurato <strong>in</strong> short-axis <strong>in</strong> proto-<strong>di</strong>astole<br />

Hornung T.S. Pe<strong>di</strong>atr Car<strong>di</strong>ol 2001; 22: 215-217


Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

Le gestanti erano state <strong>in</strong><strong>di</strong>rizzate presso il<br />

nostro centro <strong>di</strong> III livello per sospetto <strong>di</strong><br />

CHD <strong>fetale</strong> ad un esame <strong>di</strong> II livello<br />

Tutti I feti con evidenza <strong>di</strong> ipoplasia od<br />

<strong>in</strong>terruzione dell’arco aortico sono stati<br />

esclusi da questo <strong>stu<strong>di</strong>o</strong>


Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

La prevalenza ventricolare <strong>destra</strong> è stata def<strong>in</strong>ita come un rapporto<br />

LV/RV < 5° percentile per l’<strong>epoca</strong> gestazionale<br />

La prevalenza dell’arteria polmonare è stata def<strong>in</strong>ita come un<br />

rapporto Ao/Pa < 5° percentile per l’<strong>epoca</strong> gestazionale<br />

In presenza <strong>di</strong> LV/RV < 5° e Ao/Pa


Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

Ultrasound Obstet Gynecol 1998;12:404–418


Meto<strong>di</strong> e Pazienti<br />

Ultrasound Obstet Gynecol 1998;12:404–418


Risultati<br />

<strong>100</strong> feti con<br />

<strong>Prevalenza</strong> <strong>destra</strong><br />

AoCo: 51 pts No AoCo: 49 pts


Età gestazionale me<strong>di</strong>a all’osservazione per i <strong>100</strong> feti<br />

28± 4.9 weeks (range 22-36 weeks).<br />

Gruppo A:<br />

51 pts 25±2.3<br />

(p


Risultati<br />

Tra i 49 neonati senza coartazione, 11 (22%) presentano una CHD:<br />

1 chiusura prematura del dotto arterioso<br />

1 <strong>di</strong>fetto <strong>in</strong>terventricolare muscolare<br />

1 steno-<strong>in</strong>sufficienza mitralica<br />

8 <strong>di</strong>fetti <strong>in</strong>teratriali o.s.


Risultati<br />

Gruppo A: 8/51 (16%) presentavano una cromsomopatia:<br />

-5 monosomie X<br />

-3 microdelezioni 22q11<br />

Gruppo B: 2/49 (4%) presentavano una cromosomopatia:<br />

-1 trismoia 18<br />

-1 trisomia 21


Risultati<br />

Tra i 49 neonati senza coartazione, 38 (78%) NON presentano una CHD:<br />

La prevalenza ventricolare <strong>destra</strong> è regre<strong>di</strong>ta:<br />

-durante la prima settimana <strong>di</strong> vita <strong>in</strong> 15 casi (39%)<br />

-tra il 7° ed il 14° giorno <strong>di</strong> vita <strong>in</strong> 16 casi (42%)<br />

-tra il 14° giorno ed il 3° mese <strong>di</strong> vita <strong>in</strong> 6 casi (16%)<br />

-tra il 3° ed il 6° mese <strong>di</strong> vita <strong>in</strong> 1 caso (3%)<br />

20<br />

10<br />

0<br />

at birth<br />

7th day<br />

14th day<br />

3rd month<br />

6th month


0,9<br />

0,8<br />

0,7<br />

0,6<br />

0,5<br />

0,4<br />

0,3<br />

0,2<br />

0,1<br />

0<br />

0 10 20 30 40 50 60<br />

Gruppo A<br />

AoCo: 51 pts (51%)<br />

Risultati<br />

0<br />

0 10 20 30 40 50 60<br />

Gruppo B<br />

No AoCo: 49 pts (49%)<br />

Il rapporto LV/RV varia tra 0.52 e 0.84 (me<strong>di</strong>o 0.68) nel gruppo A<br />

e tra 0.55 e 0.84 (me<strong>di</strong>o 0.69) nel gruppo B (p= 0.13, NS)<br />

0,9<br />

0,8<br />

0,7<br />

0,6<br />

0,5<br />

0,4<br />

0,3<br />

0,2<br />

0,1


0,8<br />

0,7<br />

0,6<br />

0,5<br />

0,4<br />

0,3<br />

0,2<br />

0,1<br />

0<br />

Gruppo A<br />

AoCo: 51 pts (51%)<br />

Risultati<br />

0 10 20 30 40 50 60<br />

0<br />

0 10 20 30 40 50 60<br />

Gruppo B<br />

No AoCo: 49 pts (49%)<br />

Il rapporto Ao/Pa varia tra 0.44 e 0.74 nel gruppo A e tra 0.54 e<br />

0.83 nel gruppo B<br />

Il rapporto Ao/Pa è significativamente <strong>in</strong>feriore nel gruppo A<br />

(p


• LV/RV < 0.67<br />

• Sensibilità: 42%<br />

• Specificità: 72.9%<br />

Risultati


• Ao/PA < 0.68<br />

• Sensibilità: 68%<br />

• Specificità: 66.7%<br />

Risultati


Risultati<br />

• I due parametri (LV/RV e Ao/PA) non hanno mostrato<br />

<strong>di</strong>fferenze significative <strong>di</strong> sensibilità e specificità<br />

• Trend positivo (p=0.07)


Outcome<br />

• Non abbiamo osservato morti <strong>in</strong>trauter<strong>in</strong>e,<br />

nè <strong>in</strong>terruzioni volontarie <strong>di</strong> gravidanza.<br />

• 2/51 (4%) decessi nel gruppo A (dopo<br />

chirurgia)<br />

• 0/49 decessi nel gruppo B


Conclusioni 1<br />

La prevalenza ventricolare <strong>destra</strong> e dell’arteria polmonare<br />

possono essere segni <strong>in</strong><strong>di</strong>retti <strong>di</strong> AoCo <strong>in</strong> <strong>epoca</strong> <strong>fetale</strong>.<br />

L’età gestazionale correla con la sensibilità<br />

della prevalenza <strong>destra</strong>: all’aumenatre dell’età<br />

gestazionale si riduce la sensibilità del<br />

parametro prevalenza <strong>destra</strong><br />

L’accuratezza <strong>di</strong>agnostica del parametro è<br />

migliore nel II trimestre.<br />

However, s<strong>in</strong>ce the size of the right heart is <strong>in</strong>creas<strong>in</strong>g as advanc<strong>in</strong>g gestation<br />

(Sharland and Allan, 1992)<br />

Brown. Ultrasound Obst Gynaecol 1997


Conclusioni 2<br />

Sensibilità e specificità<br />

La prevalenza ventricolare <strong>destra</strong> isolata ha una<br />

bassa sensibilità<br />

Il rapporto Ao/Pa si è mostrato significativamente<br />

ridotto nei feti affetti da AoCo (mostrando un’alta<br />

sensibilità ed un’alta specificità)


Conclusioni 2<br />

Il valore pre<strong>di</strong>ttivo positivo della prevalenza<br />

ventricolare <strong>destra</strong> isolata è basso<br />

Un rapporto Ao/Pa ridotto può aumentare l’accuratezza<br />

<strong>di</strong>agnostica del solo dato prevalenza ventricolare <strong>destra</strong>


Conclusioni<br />

-La <strong>di</strong>agnosi prenatale <strong>di</strong> Coartazione aortica è<br />

possibile <strong>in</strong> utero, ma resta gravata da un alto<br />

numero <strong>di</strong> casi falsi positivi e falsi negativi anche<br />

nei centri più specializzati.<br />

-D’altro canto, la <strong>di</strong>agnosi prenatale <strong>di</strong> CoAo si<br />

associa ad una m<strong>in</strong>ore morbilità e ad una migliore<br />

sopravvivenza perioperatoria<br />

Frankl<strong>in</strong> O.. Heart 2002; 87: 67-69<br />

Sharland G. K.. Br Heart J 1994; 71: 70-75<br />

Sharland Heart 2005


Diagnosi prenatale <strong>di</strong> CHD:<br />

il counsel<strong>in</strong>g con i genitori


Conclusioni<br />

Bisogna porre molta attenzione nel counsel<strong>in</strong>g con i<br />

genitori poichè la prevalenza del VD durante il 3° trimestre<br />

è un reperto alquanto usuale (circa il 7% dei feti).<br />

L’età gestazionale me<strong>di</strong>a della nostra popolazione era<br />

alquanto alta (28± 4.9 w)<br />

…la madre può percepire i primi movimenti fetali a partire<br />

dalla 18 a settimana…


Conclusioni<br />

Questo caso è stato osservato a 24 w <strong>di</strong> gestazione:<br />

LV/RV ratio era 0.56 e Ao/AP ratio era 0.57.<br />

Il sospetto <strong>di</strong> AoCo NON E’ STATO CONFERMATO<br />

dopo la nascita.<br />

La prevalenza del VD è regre<strong>di</strong>ta tra il 1° ed il 3° mese <strong>di</strong><br />

vita.


Non terrorizzare i futuri genitori poichè<br />

la prevalenza ventricolare <strong>destra</strong> non è<br />

sempre associata ad una coartazione<br />

aortica!<br />

TAKE HOM MESSAGES


… non possiamo praticare l’Ecocar<strong>di</strong>ografia <strong>fetale</strong><br />

semplicemente ignorando le conseguenze dei nostri<br />

atti…<br />

Jean-Claude Fouron, 2000

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