DOENÇA GRANULOMATOSA CRÓNICA - ipopi

DOENÇA
GRANULOMATOSA
CRÓNICA
A Doença Granulomatosa Crónica (DGC) é uma doença geneticamente
determinada (hereditária), caracterizada por uma incapacidade das
células fagocitárias (também denominadas de fagócitos) em produzir
peróxido de hidrogénio e outros oxidantes necessários para eliminar
certos microrganismos.
DEFINIÇÃO
A Doença Granulomatosa Crónica (DGC) é uma doença geneticamente
determinada (hereditária), caracterizada por uma incapacidade das
células fagocitárias (também denominadas fagócitos) em produzir
peróxido de hidrogénio e outros oxidantes necessários para eliminar certos
microrganismos. Como resultado deste defeito das células fagocitárias na
eliminação de microrganismos, os doentes com DGC estão mais susceptíveis
a infecções causadas por certas bactérias e fungos. Esta doença está
também associada a uma acumulação excessiva de células imunes em
agregados, denominados “granulomas” (daí o nome da doença) nos locais
de infecção ou de infl amação.
O termo fagócito (do grego, phagein, “comer”) é um termo genérico
usado para descrever qualquer glóbulo branco do organismo capaz de
envolver e ingerir microrganismos em pequenas vesículas de membrana
celular. Estas vesículas (também denominadas fagossomas) estão
preenchidas com enzimas digestivas e outras substâncias antimicrobianas.
Em geral, existem dois tipos principais de células fagocitárias no sangue:
os neutrófi los e os monócitos. Os neutrófi los (também denominados
granulócitos ou leucócitos polimorfonucleares [PMNs]) constituem 50-70%
de todos os glóbulos brancos em circulação e são os primeiros a responder
às infecções bacterianas ou fúngicas. Os neutrófi los têm um tempo de
vida curto, permanecendo nos tecidos somente cerca de três dias após
terem eliminado os microrganismos. Os monócitos são o outro tipo de
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