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Identificação de Pacientes Portadores de Doença Falciforme com RiscoAumentado Para o Desenvolvimento de Acidente Vascular EncefálicoAtravés da Realização do Doppler Transcraniano e Perfil ClínicoAssociado.I. IntroduçãoA doença falciforme, doença genética autossômica recessiva deacometimento sistêmico, possui fisiopatogenia caracterizada pela ocorrência dehemólise e oclusão microvascular decorrentes de mecanismos complexos. Asmanifestações clínicas apresentadas pelos pacientes são heterogêneas, sendoque o padrão de evolução clínica e gravidade da doença apresentam variaçãointerpessoal muitas vezes influenciada por fatores genéticos, ambientais esócio-econômicos. Os eventos agudos presentes na doença abrangem ascrises vaso-oclusivas (álgicas), infecções, crises de sequestro esplênico,síndrome torácica aguda e acidente vascular cerebral (1). Dados do Ministérioda Saúde revelam que no Brasil, cerca de 3500 crianças nascem anualmentecom a doença falciforme. Na Bahia, dados da triagem neonatal mostram aprevalência de 1:650 nascidos vivos, sendo o estado do Brasil com a incidênciamais elevada da doença (2).O acidente vascular encefálico (AVE) é a complicação que apresentaconsequências debilitantes em pacientes com anemia falciforme, deixandosequelas importantes, acarretando elevado custo à saúde pública por aumentono número de indivíduos jovens dependentes da previdência social, danecessidade de exames complementares de alta complexidade e detratamento intensivo para reabilitação. Atualmente sabe-se que hácomprometimento dos grandes vasos notadamente artéria carótida interna,cerebral média e cerebral anterior (3).O AVE ocorre em 11% dos pacientes com anemia falciforme até a idadedos 20 anos (Adams 2005), sendo raro em pacientes com a doença falciforme(4). Em crianças portadoras de anemia falciforme maiores de um ano, aincidência de AVE é relativamente uniforme, sendo de aproximadamente 0,5eventos por 100 pacientes /ano até os 40 anos de idade (3,4). Entretanto sãoobservados dois picos de incidência elevada, um dos dois aos cinco anos deidade representando 1,02/100 pacientes/ano e outro dos seis aos nove anos de0,8/100 pacientes/ano (37). Os episódios isquêmicos são mais frequentes emcrianças e as hemorragias dos 20-29 anos de idade (5).As manifestações clínicas neurológicas são diversas podendo ser desdefocais, como hemiparesias, hemianestesias, deficiência de campos visuais,afasias e paralisias dos nervos cranianos até a ocorrência de convulsõesgeneralizadas e coma (5,6).A determinação da média da velocidade do fluxo cerebral através do DopplerTranscraniano, método diagnóstico não invasivo e seguro, em pacientesfalciformes dos dois aos 16 anos de idade identifica aqueles com risco para odesenvolvimento de AVE, possibilitando a realização de tratamento profiláticoatravés de regime transfusional crônico (7). Cerca de 46-90% dos pacientes