medulla spinalis

Medulla spinalis lezyon ve hastalıkları Burhane6n Uludağ Ege Üniversitesi Tıp Fak. Nöroloji

Total spinal kord lezyonları (Transvers myelopaDler) Lezyon düzeyinde tüm inen ve çıkan yollar kesinDye uğrar Kesi düzeyi alJnda tüm duysal motor ve otonom işlevler bozulur. Transvers myelopaD nedenleri: TravmaDk spinal injury Tümor (metastaik karsinom, lenfoma) MulDple Skleroz Vasküler hastalıklar Spinal epidural hematom (anDkoagulana sekonder) Abse ParaneoplasDk miyelopaD Otoimmun hastalıklar Herniye intervertebral disk Parainfeksiyöz veya postvaksinal miyelitler

Duysal Bozukluklar Total spinal kord lezyonları (Transvers myelopaDler) Lezyon düzeyi alJnda: Hafif dokunma Vibrasyon Pozisyon Ağrı Isı duyu modaliteleri etkilenir. İnkomplet lezyonlarda özellikle ekstramedüller Dpte duyu düzeyi lezyon düzeyinin birkaç veya daha çok segment alJnda oluşur. Örneğin yüksek torasik bir lezyonun duyu kusuru düzeyi alt lomber bölgede olabilir. Bunun nedeni spinotalamik laminasyondur. En alt segmentler en periferde yerleşirler. Proksimal segment Distal segment

Ağrı Kuşak şeklinde lokalize ağrı, parestezi, Segmental paresteziler lezyon düzeyinde oluşabilir. Lokalizan değeri vardır. Servikal Kollar Torasik Göğüs-­‐ abdomen Lomber Bacaklara Vertebral ağrı Vertebrada perküsyona hassasiyet lokalize edici olabilir. (Sıklıkla enfeksiyon ve tümörler) -­‐Ayağa kalkınca rahatlayan yaJnca artan ağrı sıklıkla malignensilerde olur.

YanılJcı seviye veren durumlar • Lateral spinotalamik yolun somatotopik organizasyonu nedeniyle: • Lateral medüller sendrom veya lateral ponDn sendromda karşı vücut yarısında bacak, gövde veya spesifik bir düzeyde duyu bozukluğu görülebilir (ağrı-­‐ısı). Torasik Lateral medüller lezyon ile sakral ağrı-­‐ısı anestezisi ve torasik korunma Lomber Sakral • Parietal lezyonlarda da spinal seviye veren duyu kusuru görülebilir.

Parapleji Tetrapleji Spinal kord injury erken dönem: Spinal kord injury geç dönem: Flask, arefleksi (spinal şok) SpasDsite, hiperrefleksi, babinski (+) Karın cildi refleksi, kremaster refleksler kayıp Ekstensör ve fleksör spazmlar Yüksek spinal ve inkomplet lezyonlarda Alt spinal ve komplet lezyonlarda Kalça ve diz ekstansiyonda Kalça ve diz fleksiyonda

Lezyon düzeyinde alt motor nöron bulguları olabilir (ön boynuz hasarına bağlı) Parezi,atrofi,fasikülasyon ve arefleksi OTONOMİK BOZUKLUKLAR Üriner Rektal sfinkter disfonksiyonu Erken dönem: Atonik rektal ve üriner sfinkter Geç dönem: SpasDk rektum ve üriner sfinkter Lezyon düzeyi alJnda Ahhidroz Trofik deri değişiklikleri Vazomotor düzensizlik Termoregülasyon sorunları

SPİNAL KORD YARI LEZYONU Brown-­‐Sequard Sendromu Bulgular Kesinin kontrlateralinde Ağrı ve ısı duyumunda azalma Genellikle 1 veya 2 segment aşağıda SpasDk paralizi Pozisyon ve vibrasyon duyumunda azalma Dokunma duyumu daha az etkilenir. Brown-­‐Sequard sendromu en sık olarak ekstrameduller lezyonlar ile oluşur.

SANTRAL SPİNAL KORD LEZYONLARI SiringomyeliHidromyeliHematomyeliİntramedüller tümörSantral kord sendromlarıSİRİNGOMYELİSiringomiyeli çoğunlukla yavaş progresiftir.Zamanla büyüyebilir.Chiari Tip IChiari Tip II Siringomyeli nedenleriSpinal travmaİlk önce segmental çapraz yapan spinotalamiklifler etkilenir. Dokunma ve vibrasyon normal kalır.(dissosiye duyu bozukluğu)Yelek veya pelerin tipi duyu bozukluğu yapabilir.

SİRİNGOMYELİ Sirinks genişledikçe ön boynuza bası yaparServikal bölgede lateral genişlemeTorakal dorsomedian ve ventromediançekirdekleri etkileyerekKortikospinal traktusa basıSegmental atrofi, arefleksiİpsilateral Horner sendromuKifoskolyozSpastik paraliziDorsal kolon ve spinotalamik traktusa basıLezyon düzeyi altındaVibrasyon pozisyon kaybı TermoanesteziServikal Spinotalamik laminasyon nedeniyle sakral korunma görülür.SirinksLomber Sakral

Spinotalamik laminasyonSiringomyeli nadiren omuz ekleminde ve dirsektenöropatik artropati yapabilir.SirinksServikal Akut santral spinal lezyon Lomber Başın ani şiddetli hiperekstansiyon injurysi ile oluşabilir.Sakral Hastada akut kuadripleji gelişir. Ancak saatler ve dakikalar içinde düzelebilir.Mesane ve sfinkter sorunları olur. Güçsüzlük kollarda ve distal kaslarda daha hakimdir.

POSTEROLATERAL KOLON HASTALIĞI Vitamin B12 eksikliğinde arka kolon ve lateral kolon birlikte etkilenir.HIV vakouler miyelopatisiEkstrensek kord kompresyonu (spondilozis)HTLV ilişkili miyelopati (tropikal spastik paraparezi)Vitamin B12 eksikliği-­‐Subakut kombine dejenerasyon BulgularAyaklarda ve ellerde paresteziDuysal ataksiRomberg (+)Mesane atonisiSpastisite ve hiperrefleksi (periferik nöropati varsa refleksler zayıflar)Ağrı ve ısı duyumu normaldir.

HIV vakouler miyelopaDsi AIDS geç dönemindeYavaş progresif spastik parapareziDuysal ataksiVibrasyon duyu kaybıNormal B12 düzeyiBOSta protein artışı, pleositozDemans ve spastik mesane birlikteliğiHTLV-­‐1 miyelopaDsi Babinski (+)Pozisyon ve vibrasyon duyusunda azalmaBOSta pleositozBOS proteini ve şekeri normalBOSta artmış IgG ve HTLV-1 e karşı antikor

POSTERİOR KOLON HASTALIKLARI Arka kordonun selektif olarak etkilendiği hastalıktabes dorsalistir.(Tabetik nörosifiliz, progresif lokomotor ataksi)Arka köklerde başlayan inflamasyon ve dejenerasyon dahasonra arka kordona yayılır.BulgularPozisyon ve vibrasyon duyumunda azalmaŞiddetli Romberg (+)Taktil lokalizasyon duyumunda azalmaTaktil halüsinasyonParlayıcı nöropatik ağrılarÜriner inkontinansDTR kaybı, hipotonik ekstremite ve hiperekstensibl eklemlerCharcot eklemiAbdominal ağrı krizi ve laringeal krizler (stridor)Ağrı duyumunda azalma (Aşil tendonu sıkılmasına duyarsızlık –Abadie belirtisi-)Duyarlı deri alanlarında taktil duyum eşiği artarArgyll Robertson pupillası (Işık refleksi kayıp, akomodasyon korunmuş, miyotik pupil)Optik atrofi, diğer kraniyel nöropatiler

Lhermitte belirtisi (Berber koltuğu sendromu):Servikal bölgede arka kordonun artmış hassasiyeti ile boyun pleksiyonu ile tümvücuda yayılan paresteziNerde görülür: MulDple Skleroz Servikal spondilozis ve diğer kompresif sendromlar Servikal spinal kord radyasyon maruziyeD Arka kordonda artmış mekanosensitiviteye bağlanır.Gövde ataksisiBelirgin propriyoseptif etkilenme olmadan spinoserebeller yolun etkilenmesi ile oluşur.Sıklıkla epidural spinal kord kompresyonları ile oluşur.

Ön Boynuz Sendromları İzole olarak ön boynuz hücrelerinde yıkım vardır.Kraniyel motor nükleuslar da etkilenebilir.Diffüz spinal musküler atrofiler o İnfantil progresif SMA (Werdnig-Hoffman, Tip I SMA)o İntermediate SMA (Tip II SMA)o Juvenil progresif SMA (Kugelberg-Welander hastalığı)o MNHda progresif SMABelirDler: Güçsüzlük Atrofi Fasikülasyon DTR azalır, hipotoni

Kombine ön boynuz ve piramidal trakt hastalığı Amiyotrofik lateral skleroz (MNH, Charcot hastalığı)ön boynuz hücreleri, lateral KST ve beyin sapımotor nükleuslarında dejenerasyon vardır.Diffüz spinal musküler atrofi hastalıklarından farkıDTR artışı, spastisite, babinski yanıtı gibiüst motor nöron tutuluşu bulgularının mevcut olmasıdır.ALS de sfinkter etkilenmesi olmaz. (S2 anterior sakral boynuzda bulunan Onufnükleusu hastalıktan etkilenmez.)Ekstraoküler kaslarda az oranda etkilenme olabilir.Duyu normal kalır, yüzeyel refleksler, karın cildi refleksi elde edilir.Bulber ve pseudobulber belirtiler bulunur (dizartri, disfaji, emosyonel inkontinans)Diğer sendromlarX geçişli spino-bulber atrofi (Kennedy hastalığı):Androjen reseptör geninin ilkekzonunda artmış CAG tekrarı vardır. Yaşam süresi normaldir. Erişkin erkekteyavaş progresif alt motor nöron etkilenmesi olur. Daha çok üst ekstremite proksimalkasları, yüz ve dil kaslarında güçsüzlük, atrofi, fasikülasyon vardır. Jinekomasti veinfertilite sıktır.

spinal kordun vasküler hastalıkları Spinal kord infarktları serebral infarktlar ile karşılaştırıldığında oldukça nadirdir.Büyük çoğunluğu anterior spinal arter infarktıdır.

spinal kordun vasküler hastalıkları Anterior spinal arter, ön funikuluslar, ön boynuz, arka boynuzun alt kısımları, periependimal alan, lateral funikulusların anteromediyal bölümünü kanlandırır. • Spinal infarktlar en sık alt torasik segmentler, konus medüllariste gerçekleşir.

Anterior spinal arter sendromu • Ani başlangıçlıdır ve sıklıkla radiküler veya kuşak tarzı ağrı vardır.Lezyon düzeyi altındaFlask tetrapleji/parapleji (dakikalar ve saatler içinde)Flask mesane ve barsak kontrolü etkilenirTermoanestezi ve analjeziPozisyon ve vibrasyon duyumu normalYanıcı ağrılar (deafferantasyona bağlı)• Vertebra korpusunda infarkt eşlik edebilir.Spinal kord infarktları sıklıkla ana arteryel sistemlerin anastomoz yapJkları bölgelerde uç arterlerde watershed veya border zon bölgelerinde oluşur. Border zonlar T1-­‐T4 segmentleri L1 segmenDnde yerleşikDr. Kordun dış yüzeyindeki gri madde santral olanlara göre anoksiye daha dirençlidir.

spinal kord aksiyel kesidi üzerinde border zonlar lateral ve anterior funikulusların beyaz maddesinde yerleşikDr. Buna göre, T4 segmentinde anterior ve posterior spinal arterler arası border zondainfarkt gelişme olasılığı en yüksektir.EtyolojiSifilitik arteritAort disseksiyonuAort aterosklerozuAkut aort trombozuAbdominal aorta cerrahisi sonrasıServikal spondilozisSpinal travma, dislokasyonTravmatik boyun yaralanmasıFibrokartilojenöz embolizmSempatektomi için kosta rezeksiyonuTorakotomi sonrasıSpinal AVM trombozisi veya tamiri sonrasıŞiddetli hipotansiyon, kardiyak arrest sonrasıDekompresyon hastalığıHIV vasküliti,SLE

Posterior spinal arter infarkJ Nadirdir.Bulgular:Lezyon düzeyi altında propriosepsiyon ve vibrasyon kaybıDTR kaybı ve segmental refleks kaybı• Çok nadiren tek taraflı Post.spinal arter oklüzyonunda arka kordon korunur,Tek taraflı posterior boynuz ve lateral kolon etkilenir.• Hipoksik miyelopatide semptomlar oldukça yavaş başlar vespinal kord kladikasyonu belirtileri gösterir.

Anterior spinal arter sendromuSpinal kord iskemi klinik tabloları An başlangıçlı ensede ağrıHızlı progresif flask ve arefleksif paraplejiAğrı ve ısı duyum kaybı, duysal düzey verirPropriosepsiyon ve vibrasyon korunurÜriner inkontinansPosterior spinal arter sendromuPropriosepsiyon ve vibrasyon duyumu kaybıAğrı ve ısı duyumu lezyon segmenti haricinde korunmuşturLezyon segmenti altında miyotatik ve kutanöz refleksler kayıpMotor defisit yokturEkstremitelerde izole motor veya duysal defisit (laküner infarkt)Yavaş progresif paraparezi veya kuadriparezi(hipoksik miyelopati)Spinal kord kladikasyonu (hemodinamik spinal kord TİA)

Venöz spinal kord infarkJ Nedeni: dural arteriovenöz fistüllerde drenajın bozulması veya hiperkoagulopatiSemptomlar günler içinde yerleşir.Spinal venlerin valvleri olmadığından ve vena azygos ve pelvik venöz sisteme dreneolduğundan, pelvik bölgede infeksiyonlar, disklerden kopan fibrokartilogenöz fragmanembolizasyonları görülebilir.Yavaş progresif miyelopati spinal dural arteriovenöz fistülün neden olduğu venözakımda durma sonucu infarkt şeklinde gelişebilir.Subakut nekrotik myelopati (Foix-Alajouanine sendromu): asimetrik paraparezi, altekstremitelerde ağrı ve duysal bozukluk, mesane, barsak ve seksüel disfonksiyonile karekterizedir. Venöz akımı bozan anjiodisgenetik nekrozitan bir miyelopatidir.Dekompresyon hastalığı (Caisson hastalığı): Nitrojen baloncuklarının spinal kanaliçinde serbest kalmasına bağlı olarak venöz drenaj bozulur.

Venöz spinal kord infarkJ Venöz spinal kord infarkt nedenleriTromboflebitKronik menenjitisDekompresyon hastalığıAkut miyelositer lösemiSpinal kord gliomaPolisitemi rubra veraÖsefagial ven skleroterapisiKaraciğer absesi (venöz materyal embolisi)Fibrokartilogenöz emboliSpinal kord infraktları ayırıcı tanısı:• Parsiyel transvers spinal kord lezyonuSpinal kord travmasıAkut parainfeksiyöz veya demiyelinizan miyelitler• Santral spinal kord lezyonlarıTümörHemoraji

Ekstramedüller lezyonlar ve İntramedüller lezyonlardan ayırımı Tümör Spinal kord içinde (intramedüller) Dışında (ekstramedüller) İntraduralEkstradural

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Semptom ve bulgular İntramedüller tümör Ekstramedüller tümör Radiküler ağrı Nadir Sık, erken dönemde olabilir Vertebral ağrı Nadir Sık Funiküler ağrı Sık Daha az ÜMN bulgusu Var, geç Var, Erken AMN bulgusu Belirgin ve yaygın Nadir, varsa segmental dağılım gösterir Parestezi progresyonu Dessendan progresyon Assendan progresyon Sfinkter tutuluşu Kaudal lezyonlarda erken (kauda-­‐konus) Geç Trofik değişiklikler Sık Nadir

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı AğrıOppenheima göre spinal kord kompresyon dönemleri1-­‐Radiküler ağrı-­‐segmental motor ve duysal dağılım 2-­‐İnkomplet kesi (Brown-­‐Sequard send. gibi) 3-­‐Tam kesi Ağrı tipleri• Spinal kök ağrısı (radiküler) • Vertebral ağrı • Funiküler (santral) ağrı Radiküler ağrıTek taraflı, parlayıcı, dermatomal yayılımÖksürük,hapşırık ve valsalva manevrası ile artar.Sıklıkla ekstramedüller tümörlerin yayılımı ile ortaya çıkar, intramedüllerde nadirÖrnek: neurolimmoma (ekstramedüller tümör). Ayrıca dermatomal hipoestezi,segmental parezi, amiyotrofi ve fasikülasyon görülür.

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Vertebral ağrıVertebra gövdesinde perküsyona hassasiyet.Neoplastik veya inflamatuvar ekstradural lezyonlarda sıktır,intradural ekstramedüller ve intramedüller lezyonlarda nadir.Funiküler ağrıİntramedüller lezyonlarda daha sıktır. Derin, ağrılı disestezidirve genellikle etkilenen segmentten uzakta hissedilir. Lokalize edici değeri azdır.Motor fonksiyon bozukluklarıMotor bulguAlfa motor nöron etkilenmesi KorDkospinal traktus etkilenmesi Lezyon yavaş gelişimli KTSu yavaşca komprese ediyorsa spastisite görülür.Akut lezyonlarda flask bir parezi vardır.ÜMN bulgusu intramedüller lezyonlarda geç dönemde oluşur.Eğer alt ve üst MN bulgusu birlikteyse büyük olasılık intramedüller lezyon vardır.Ancak bu durum intradural-ekstramedüller lezyonu dışlamaz.

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Duysal bozuklukParesteziler funiküler veya radiküler dağılım gösterebilir.Bazı hastalarda eldiven veya çorap tarzı paresteziler tanımlanabilir (PNP de olduğu gibi)Subjektif yakınmalara objektif duysal bulgu eşlik edebilir veya etmeyebilir.Duysal semptomların dessendan progresyonu intramedüller tümörlerde, assendanprogresyonu ise ekstramedüller tümörlerde görülür.Seviye veren ağrı ve ısı duyu bozukluğu spinal kord lezyonunu düşündürmelidir.Ancak bu duysal seviye intramedüller veya ekstramedüller etkilenme ayırımı içinyardımcı değildir.Dissosiye duysal kayıp ve sakral korunma intramedüller kord tümörleri için spesifiktir.İntramedüller tümörlerde vibrasyon duyumu pozisyon duyumuna göre daha fazla bozulur.Sfinkter fonksiyon bozukluğuErken sfinkter tutulumu ve eğer tarzı duyu kusuru intramedüller konus medüllarislezyonları ve kauda equina lezyonlarında (ekstramedüller) görülür.Yüksek spinal lezyonlarda sfinkter fonksiyonu yalnızca geniş spinal hasar varsa görülür.

İntramedüller ve Ekstramedüller tümörlerin ayırıcı tanısı Otonomik bozuklukHorner sendromu (oküler sempatik palsi) ekstra ve intramedüller tümörlerde görülür.Vazomotor anormalliklerin ekstra ve intramedüller ayırımında değeri yoktur.

DÜZEYLERİNE GÖRE SPİNAL KORD LEZYONLARI Foramen magnum sendromu BulgularNedenlerSuboksipital ağrı (Great oksipital sinir, C2 dermatomu) Lhermile belirDsi Parmak uçlarında karıncalanma, batma SpasDk tetraparezi Uzun traktus duysal bulgular Mesane bozuklukları Alt kraniyel sinir tutuluşları (IX-­‐XII) Downbeat nistagmus Papilödem (BOS basıncı artabilir) Serebeller ataksi Hemipleji krusiata Tümörler (meninjiom, gliom, metastaz) Servikal spondilozis Sringobulbi Chiari malformasyonu Atlantoaksiyel subluksasyon MS

DÜZEYLERİNE GÖRE SPİNAL KORD LEZYONLARI Üst ve orta servikal spinal lezyonlar C1-C5 arası lezyonlarda XI. KS etkilenmesi görülürC3-C5 lezyonlarda diafragma paralizis görülür. Solunum yetmezliği gelişir.C5-­‐7 servikal spinal lezyonlar C5-7 miyomlarından innerve kaslarda güçsüzlük (AMN tipi)Alt ekstremitelerde spastik paralizi (ÜMN tipi)Diafragma etkilenebilir.Biseps, brakioradiyal, triseps refleksi azalır, buna karşın parmakfleksör refleksleri artar.C7 servikal spinal lezyonlar Diafragma korunur. Ön kol fleksör ve ekstensörleri etkilenir. Biseps ve brakioradiyalrefleks korunur. Parmak fleksör refleksleri artar (C8-T1). 3. ve 4. parmaklardahipoestezi vardır.

C8-­‐T1 spinal lezyonlar El intrensek kaslarında atrofi ve güçsüzlük vardır. Buna spastik paraparezi eşlik eder.Triseps, parmak fleksör refleksleri kayıptır. Biseps ve brakioradiyal refleks elde edilir.Unilateral veya bilateral Horner sendromu vardır.Torasik segmentlerde spinal lezyonlar Ağrı: Segmental torasik ağrı vardır ve interkostal nevraljiyi taklit eder.Segmental AMN etkilenmesi: saptamak zordur.ParaplejiLezyon altında duysal kayıpBrown Sequard sendromu, anterior spinal arter sendromu ve santral kord sendromugörülebilir.T5 üzeri lezyonlarda vazomotor kontrol bozulabilir ve senkop veortostatik hipotansiyona neden olabilir.Epizodik otonomik disrefleksiMesane veya rektum gerilmesi gibi uyarılarla özellikle lezyon düzeyinin üzerindeki vücud alanında aşırı terleme, kızarma, hipertansiyon ve ani başağrısı ve refleks bradikardi oluşma durumudur. T5 düzeyi üzeri lezyonlarda görülür.

Torasik segmentlerde spinal lezyonlar T10 düzeyi lezyonlarda üst abdominal kaslar korunurken alt abdominal kaslarda ÜMN türü güçsüzlük olur. Bu hasta yatarken başını dirence karşı öne eğerse göbek deliği yukarı doğru yer değişDrir buna Beevor bulgusu denir. Lezyon T6 seviyesi üstündeyse abdominal refleksler elde edilemez. T10 düzeyinde veya alJndaysa üst ve orta abdominal refleksler elde edilir, T12 alJndaysa tüm abdominal refleksler elde edilir.

L1 segmenDnde spinal lezyon Tüm alt ekstermite kaslarında parezi vardır.Alt abdominal kaslar paretik olabilir (İnternal oblik, tranversus,abdominis)L2 segmenDnde spinal lezyon Abdominal kaslar korunmuştur. Kremaster refleksi kayıptır (L2). Patela refleksiazalabilir (L2-4). Aşil refleksi hiperaktiftir. uyluk ön yüzünde duyu normaldir.

L3 segmenDnde spinal lezyon Patella refleksi kaybolabilir. Aşil refleksi hiperaktif. Uyluk ön yüzünde duyu normaldir.L5 segmenDnde spinal lezyon Patella refleksi korunur. Aşil hiperaktiftir.S1-­‐S2 segmentlerinde spinal lezyon Triseps surae, ayak taban kasları ve ayak bileği fleksörleri güçsüzdür.Aşil refleksi kayıptır. Patella refleksi korunmuştur.Eğer tarzında gluteal duyu kusuru (anestezi)

Konus medüllaris lezyonu Pelvik taban kaslarında güçsüzlüğe neden olur ve akutinkontinans nedenidir.Nörojenik mesaneye neden olur.Volanter işeme yapılamaz Artmış idrar rezidüsü Vesikal doluluk duyumu yoktur Erektil disfonksiyon ve ejakülasyon bozukluğuSimetrik süvari yaması duyu kusuruAğrı nadirdir.Tethered kord sendromu sık nedenlerden biridir.Kauda equina lezyonu L3 vertebra düzeyinin altındaki lezyonlarda akut radiküler ağrı ile ortaya çıkar.Ağrı unilateral olabilir. Eğer neden ekstramedüller tümör ise yakınmalar ayakta ikendaha azdır, yatınca artar.Gluteal bölgede asimetrik duyu bozukluğuAşil refleksi kayıptır. Patella refleksi elde edilebilir. Sfinkter bozukluğu konus medüllarislezyonuna göre daha geç gelişir.

Kauda equina lezyonu Konus medüllaris lezyonu ile ayırımıKonus medüllaris sendromunda sfinkter tutulumu tam ve akulur. Duysal bulgular simetrikDr. Ağrı geri plandadır. Kauda equina sendromunda sfinkter daha geç tutulur. Ağrı ön plandadır. Duysal bulgular asimetrikDr.

Özellik Konus medüllaris sendromu Kauda Ekuina sendromuBaşlangıç Ani ve bilateral Yavaş ve tek yanlıRefleksler Patella (+), Aşil (-) Patella ve aşil (-)Ağrı Hafif Çok şiddetliGluteal ağrı Çok AzDuysal bulgu Perianal duyu kusuru Radiküler dağılım, asimetrikPareziAlt ekstremite distallerinde simetrik,hafif güçsüzlük, DTR artar,fasikülasyon olabilirİmpotans Sık NadirSfinkterkusuruÜriner retansiyon, anal ve ürinersfinkterler atonik, taşma inkontinansıArefleksik, atrofinin eşlik ettiği,asimetrik güçsüzlükNadiren hastalığın ileriformlarında

MEDULLA SPİNALİSHASTALIKLARI

Medulla spinalis enflamatuvar hastalıklarına miyelit denir.Miyelopati enflamatuvar ve enfeksiyöz olmayan, toksik, nutrisyonel,nekrozitan medulla spinalis hastalıkları için kullanılan bir terimdir.Miyelitler birkaç spinal segmenti tutarak akut ve subakut olarak başlayabilir veyukarı doğru saatler içinde hızla yayılabilir (assendan miyelit)Tam veya yarı medulla kesisi gibi semptom verirler.C3 seviyesinin üstüne çıkarsa solunum felcine neden olabilir.

A. Enterovirüsler(Grup A ve B Coxsackie virüsleri,poliomiyelit vb)B. Herpes zoster virüsüC. Epstein-Barr virüsü (EBV), sitomegalovirüs (CMV), HSVD. KuduzE. Hepatit B virüsüF. HTLV-I (Tropikal spastik paraparezi)G. AIDS miyeliti

A. Mycoplasma pneumoniaeB. Lyme hastalığıC. Piyojenik miyelit1.Subakut meningomiyelit2. Akut epidural abse ve granülom3. Omurilik absesiD. Tüberküloz miyeliti1. Pott hastalığı ve omurilik basısı2. Tüberküloz meningomiyeliti3. Omurilik tüberkülomuE.Epidural granülom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluşturanparazitik ve fungal infeksiyonlarF. Sifiliz miyeliti1.Kronik meningoradikülit (tabes dorsalis)2. Kronik meningomiyelit3. Meningovasküler sifiliz4. Gommöz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil)G. Sarkoid miyeliti

A. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitB. Akut ve kronik yineleyici multipl sklerozC. Subakut nekrotizan miyelitD. Lupus ve diğer vaskülit formları ile birlikte miyelopatiE. Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit

Aseptik menenjit ve ön boynuz hücrelerinin harabiyeti ile oluşur.Poliovirusler çoğunlukla nedendir. Bulaşma fekal oral yolla olur.Hastalık %90-95 asemptomatik geçer.Ancak az sayıda hastada SSS tutuluşu olur.SSS tutuluşu a) NonparaliDk veya preparaliDk poliomyelit b)ParaliDk poliomiyelit

Prodromal semptomlar halsizlik, ateş, başağrısı, kas ağrıları, boğaz ağrısı, iştahsızlık,bulantı ve kusmadır.Bu yakınmalar sürer ya da azalırken sinir sistemi tutulmasını gösteren bulgular ortayaçıkar. Bunlar başağrısı ve ateş, sırt, ense ve uyluk ardı kaslarında ağrı ve gerginlik, ensesertliği ve meningeal iritasyon bulguları, iritabilite ve huzursuzluktur.BOS incelemesi normaldir.

Kas güçsüzlüğü 2-5 günlük bir hastalık tablosunu izleyerek akut ya dadaha yavaş şekilde yerleşir.Sıklıkla bacakları tutar, asimetrik olabilir, bir veya birkaç ekstremiteyitutabilir.Flask bir paralizidir. Duyu normal kalır. 3. haftadan itibaren kas atrofisifarkedilir.Nadiren bulber tutuluş olabilir.Kas zaafının şiddeti hasara uğrayan ön boynuz hücrelerinin sayısı ileorantılıdır. Felçli ve atrofik kalan kasları innerve eden ön boynuz hücrelerinin%10 dan azı sağlam kalmış durumdadır.İnfeksiyona uğrayan başlıca merkez sinir sistemi yapıları omurilik ön boynuzlarının yanısıra hipotalamus, talamus, beyin sapı motor çekirdekleri ve reDküler formasyonu ile vesDbüler ve serebellar çekirdeklerdir

. Poliomiyelitin akut döneminde BOS’ta:Mononükleer pleositoz, protein hafif artmış, glukoz normaldir.Poliovirus IGM pozitiftir.

Poliomiyelit geçirdikten 1 veya 2 dekat sonra kas güçsüzlüğünde yenidenartış, ya da asemptomatik bir bölgede kas güçsüzlüğü ile karekterizebir durumdur.

Sifiliz ince spiral şeklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidumtarafından oluşturulan bir infeksiyondur.Treponema inokülasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder.Nörosifilitik infeksiyonun ilk aşaması, genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bumenenjit spontan regresyona uğrar, ya da bazı olgularda asemptomatik olarak süregelirve yıllar sonra parenkimal hasara neden olur. Sifilitik menenjit, meningovaskülersifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarakgörülürSifiliz, medulla spinalisi farklı şekillerde etkileyebilir. Patolojik süreç meningovasküler yada parenkimatöz şekilde olabilir. Sfilitik gomlar omurilik içinde gelişebilir ya da komşumeninkslerden büyüyerek basıya yol açabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite yada sifilitik vertebral osteite sekonder olarak gelişebilir.

Tabes DorsalisEnfeksiyondan 15-20 yıl sonra ortaya çıkar. Arka kordonu belirgin etkiler.Bu nedenle sensoriyel ataksi, Romberg bulgusu ve Argill-Robertsonpupillası, Charcot eklemi görülen önemli bulgulardır.Charcot eklemi

Sifilitik meningomiyelit (Erb’in spastik paraplejisi):Kortikospinal traktus belirtilerinin ön planda olduğu bir spinal sifiliz formudur. Hastagenellikle ilk olarak bacaklarında güçsüzlük ve ağırlık hissinden yakınır. Bunaparesteziler eklenebilir. İmpotans ve sfinkter kusurları olabilir. Muayenede spastikparaparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardır. Objektif duyu azalması hafiftir.Patolojik incelemede kalınlaşmış iltihaplı meninksler görülür. Granülomatöz iltihap vevasküler değişikliklerden oluşan omurilik lezyonları daha çok servikal bölgede ve lateralkolonlardadır.TanıBütün nörosifiliz formlarında olduğu gibi BOS bulguları ve serolojik testlerle konur.BOS’ta mononükleer hücre (10-200/mm 3 ), protein (40-200 mg/dL) ve gama globulin(IgG) artışı olur.Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal) antikorları gösterenler Kolmer veVDRL testleridir. Bunların BOS’ta pozitif olmaları tanı koydurucudur. Ancak bu testlerbir çok nörosifiliz olgusunda negatiftir.Bu gibi hastalarda ya da yanlış pozitiflikten şüphe edilen olguların serumlarındaspesifik treponemal antijenlere karşı gelişen antikorlara yönelik testler uygulanır.Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir.

Tüberküloza bağlı miyelopati genellikle tüberküloz spondilitine(Pott hastalığı) sekonder olarak gelişir. Mikobakteriler vertebralarahematojen, lenfatik ya da akciğerlerden direkt yayılım yolu ileulaşır. En çok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikalvertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazeözgranülasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kökleri üzerine epiduralbası oluşturur.Vertebra çökme ve deformasyonları da omuriliküzerine bası oluşturabilir. İnfekte vertebralarınüzerinde lokal ağrı ve duyarlılık olabilir. Hastadanöral yapılardaki kompresyonun şiddet velokalizasyonuna göre omurilik ya da radiks basısıbulguları görülebilir.

İNFEKSİYÖZ OLMAYAN İNFLAMATUVAR MİYELOPATİLER(Otoimmün Transvers Miyelit)İnsidans : 1-5/1.000.000Postenfeksiyöz, otoimmun hastalıklara bağlı,MS seyri içinde görülebilir.Muhtemelen otoimmün, idyopatik“İdyopatik” akut transvers miyelitMultipl sklerozAkut disemine ensefalomiyelit (ADEM)İnfeksiyon ve aşılanma sonrasımiyelitlerBilinen bir antijenle ilişkili primermiyelitDiğer sistemik hastalıklarla birliktemiyelitNöromiyelit spektrumu hastalıkları(NMO) (akuaporin-4)Bağ dokusu hastalıklarıBehçet hastalığıNörosarkoidozParaneoplastik sendromlar

Beyne göre daha nadir.Spinal iskemik bir lezyon daha sık olarak, ekstravertebraldamarların omuriliğe sundukları kanın azalması sonucundaortaya çıkar. Aortun spontan diseksiyon veya rüptürü, travması,aorttan çıkan damarların aterosklerotik ya da emboliknedenlerle tıkanması, aortun 30 dakikadan uzun süre klampeedildiği ve özellikle torakal bölümüne yönelik olan cerrahigirişimler nedenler arasındadır.İnfarktlar sıklıkla watershed bölgelerde özellikle alt torakal bölgede sıkJr. Dekompresyon hastalığında (Caisson hastalığı) epidural venlerde serbest hale geçen azot gazı kabarcıkları omuriliğin venöz dolaşımını bozarak iskemik-­‐hemorajik bir miyelopaDye neden olur.

Genellikle anterior spinal arter alanında gelişir.Lezyon düzeyi altında akut pleji, ağrı ve ısı duyusu kaybı vesfinkter kusuru olur. Sıklıkla sırt veya ensede ağrı ile başlar vefelcin yerleşimi hızlıdır.Genellikle başlangıçta bir spinal şok dönemi olur.Posterior spinal arterlerin alanında infarktlar seyrek görülür.Tanı: MRI

M.Spinalis içine kanamaya hematomiyeli denir. Beyin kanamalarına oranla çok nadir. Hemotomiyeli nedenleri: spinal travmalar, vasküler malformasyonlar ve anDkoagülan kullanımı gibi kanama eğiliminin arsğı durumlar Akut yerleşen bir parapleji ve seviye gösteren duyu kusuru söz konusudur. BOS’un kanlı ve santrifüjden sonra ksantokromik olması kanamalı bir miyelopaDyi düşündürür. Subdural ve epidural hematomlar benzer nedenlerle ortaya çıkarve hemen hemen aynı klinik belirtileri verir. Hızla cerrahi olarakboşaltılmaları gerekir.

En sık karşılaşılan miyelopati nedenidir.B12 vitamin eksikliği sonucu ortaya çıkar.B12 vitamin eksiklik nedenleriDiyetle yetersiz alımİntrensek faktör yetersizliğiEmilim bozukluğuKonjenital hastalıkKronik ilaç kullanımıDiğer nadir hastalıklarSıkı vejeteryen diyet, malnutrisyonPernisiyöz anemi, gastrektomi, gastrik atrofiCrohn hastalığı, Çölyak hastalığı,geniş ileum rezeksiyonuTranskobalamin yetersizliğiH-2 antagonistleri, proton pompa inhibitörleri,antidiabetik (metformin)Kronik pankreatit, tiroid hastalığı, diphyllobothriumlatum infestasyonuNörolojik belirD ve bulguları olan hastaların bir kısmında, megaloblasDk anemi görülmez.

B12 yetersizliğinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinirsistemi etkilenir. En ağır hasar omurilikte, özellikle servikal ve üst dorsalbölgenin arka ve lateral kordonlarında ortaya çıkar.B12 vitamininin miyelin kılıfı için önemli maddelerden olan metilmalonil CoA’nın süksinil CoA ya dönüşmesindetemel koenzim olduğu, S-adenozil-L-metionin aracılığı ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve böylecelamellar miyelin yapısının stabilitesinin sağlanmasında rol aldığı gösterilmiştir.

Yerleşim bölgesine göre 2 ana gruba ayrılır• İntramedüller• Ekstramedüller• İntradural• Ekstradural

İntramedüller tümörler: medülla spinalis yapılarından kaynaklanantümörlerdir. Ependimom ve astrositomlar bunlara örnektir.Ekstramedüller tümörler medulla spinalis komşuluğundakiyapılardan kaynaklanır. Meninjiom ve nörofibromalarEkstradural ekstramedüller tümörler invazyon sonucugelişen tümörlerdir. Lenfoma, prostat CA, myelom, meme CA vb.

DİĞER HASTALIKLARA EŞLİK EDEN MYELOPATİLERRadyasyon myelopatisi:Aşırı doz doğrudan radyasyona maruz kalma ile oluşur.Hemen radyasyon sonrası veya geç dönemde oluşabilir.Paraneoplastik myelopatilerUzak kanser seyri sırasında myelopatiler de görülebilir.Metastatik tümörlerSıklıkla ekstradural yerleşimlidir.

En bilinen tipler spinoserebellar ataksiler ve herediter spastikparaparezidir.Friedreich ataksisi herediter spinoserebeller ataksilerin prototipörneklerindendir.OR geçişli trinükleotid tekrar hastalığıdır.İnsidans:1/100.000Başlangıç yaşı: 2. dekat başlarıİskelet deformiteleri (kifoskolyoz, ayak arkusunda yükseklik)Periferik nöropatiAtaksi, derin duyu ve yüzeyel duyu bozukluğuDTR’leri kayıp, Babinski (+)Kardiyak iletim bozuklukları

Prevalans: 2-10/100.000Alt ekstremitelerde yavaş progresif spastisite, parezi, DTR artışı, babinski yanıtıile karekterize bir hastalıktır.Sıklıkla OD geçişlidir. Genetik dağılım hetorojendir.