Onemocnění očnice u dětí – dětská oftalmologie

je buněčná infitrace orbitální tkáně nahrazena proliferujícím vazivem.
V popředí dosti měnlivých klinických příznaků je značná bolest spontánní i na pohmat. Edém
a zčervenání víček, chemóza spojivky, pseudoptóza, mírná protruze bulbu, zpočátku lehké
omezení hybnosti, v pozdějších stadiích výrazně omezená hybnost. V horních kvadrantech
jsou hmatné masy pseudotumoru mezi bulbem a okrajem očnice, hmoty pevně aherují
k periostu a okohybným svalům. Celkový stav není nijak alterován, nejsou febrilie. Užitečné
je MRI vyšetření očnic a paranasální dutin, serologické testy ( CBC, ESR, ANA, ANCA,
ACE,CRP). MRI umožňuje velmi detailní rozlišení měkkých tkání očnice zejména okohybné
svaly, zrakový nerv, sinus cavernosus. MRI je třeba provést nativně i s kontrastní látkou. Pro
potvrzení diagnózy orbitálního pseudotumoru je nezbytná biopsie. Typický je velmi příznivý
léčebný efekt celkové kortikoterapie. Zpočátku je nutné podávat kortikoidy ve vysokých
útočných dávkách intravenózně (3-5 dní), potom se přechází na Prednison 1mg/kg/ den
s postupným snižováním dávky po týdnu. Udržovací dávky kortikoidů je někdy třeba podávat
několik týdnů až měsíců.. V diferenicální diagnóze je nezbytné odlišit rambdomyosarkom
(biopsie je nezastupitelná), lymfom a zánětlivé afekce očnice.
Nespecifický zánětlivý pseudotumor v retroorbitální oblasti zaujímající horní orbitální
štěrbinu je příčinou syndromu bolestivé oftalmoplegie ( Huntův-Tolosův syndrom). Může se
vyskytovat v kterémkoliv věku, ale u dětí až po 10. roce. Onemocnění je charakterizováno
recidivující jednostrannou akutní oftalmoplegií s výraznou periorbitální a retrobulbární
bolestí. Obraz představuje většinou syndrom horní orbitální štěrbiny s ptózou, obrnou všech
okohybných nervů a postižením orbitálního sympatiku.
Myositis orbitalis je vzácné postižení většinou mladých lidí s autoimunitními chorobami
revmatoidního typu, kolagenózy, vaskulitidy. Je to primární negranulomatózní zánět
okohybných svalů se znánětlivými příznaky na víčkách a na spojivce, palpační bolestivostí,
poruchou motilita oka, zvýšenou sedimentací a subfebriliemi. Existuje forma exoftalmická
s axiální protruzí a oligosymptomatická s myogenní obrnou okohybných svalů bez protruze.
Přesnou diagnózu lze stanovit pomocí EMG a vyšetřením biopsie. Včasná léčba kortikoidy
nebo imunosupresivy je většinou úspěšná.
Endokrinní orbitopatie (Gravesova choroba) je autoimunitní onemocnění, při kterém se
protilátky vážou na buňky štítné žlázy a působí hypertyreózu, nebo prostou strumu
s eutyreózou nebo hypotyreózou; na pojivovou tkáň orbitálního tuku a okohybné svaly
vyvolávajíce příznaky endokrinní orbitopatie. Endokrinní orbitopatie je nejčastějí příčinou
exoftalmu u dospělých pacientů, zatímco u dětí se vyskytuje daleko méně. Sami jsme měli
nejmladšího pacienta ve věku 8 let (dívenka s tyreotoxikózou) s oboustranným exoftalmem
a typickými víčkovými příznaky. Klinický obraz je charakteristický, a tak jako u dospělých
jsou přítomny retrakce horního víčka, vyklenutí orbitálního septa, okohybné poruchy
a exoftalmus. Pomocná vyšetření: serologie (zvýšení T3,T4, snížení TSH), ultrasonografie,
počítačová tomografie, magnetická rezonance většinou spolehlivě pomohou určit správnou
diagnózu a odlišit od zánětlivých i neoplastických příčin exoftalmu.Charakteristickým CT
nálezem je vřetenovité rozšíření střední části přímých očních svalů, zejména dolního
a vnitřního. Rozšířené zevní svaly jsou patrny na CT také u orbitální myositis a maligního
lymfomu. Denzita orbitálního tuku nebývá při endokrinní orbitopatii, na rozdíl od
orbitocelulitidy, změněna. Léčba je zaměřena na stabilizaci základního onemocnění, prevenci
expoziční keratopatie. Při rozvoji prvních známek optické neuropatie nutno podávat
kortikoidy nebo provést dekompresní chirurgický výkon z důvodu prevence permanentního
postižení zraku. Akutní fáze onemocnění trvá u dětí po dobu 6 měsíců až 2 let.
Osteom (Fibrózní osteom)
14