El color del cristal. Dermatofibroma «aneurismático

Dermatofibroma
«aneurismático»
[Réplica]
Luis Requena
Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez
Díaz, Madrid (España)
Recientemente he leído en Actas Dermosifiliográficas
el artículo de Álvarez Fernández y cols.
titulado «Histiocitoma fibroso aneurismático (angiomatoide)»
1 . De acuerdo con el Diccionario de la Lengua
de la Real Academia Española, aneurisma significa
«dilatación anormal de un sector del sistema vascular».
En todos los casos de esta variante de dermatofibroma
descritos en la literatura hasta la fecha 1-10 ,
los autores reconocen que las áreas denominadas
«aneurismáticas» no corresponden a auténticos
aneurismas, ya que no son estructuras vasculares
dilatadas, sino que simplemente consisten en una
abundante extravasación de hematíes entre las células
del dermatofibroma, circunstancia, por otra parte,
relativamente frecuente en muchas de las variantes
histopatológicas de dermatofibroma descritas
hasta el momento actual y que son ya más de 40.
Entonces, ¿por qué perpetuar este término incorrecto
en vez de denominar sencillamente a estas lesiones
dermatofibromas hemorrágicos o, si se prefiere,
dermatofibromas hemosideróticos cuando la lesión
se extirpa en un estadio más avanzado de evolución
y la sangre extravasada se ha transformado
ya en hemosiderina? Las lesiones similares de partes
blandas denominadas quistes primarios aneurismáticos
de partes blandas 11 y las lesiones
óseas denominadas quistes óseos aneurismáticos
12 constituyen muestras adicionales de este mismo
error. Tampoco parece un argumento válido en
defensa del calificativo aneurismático para estos dermatofibromas
el hecho de que los aneurismas disecantes
de aorta no muestren un revestimiento endotelial,
ya que la colección hemática se sitúa fuera
de la capa endotelial, pero en el espesor de la
pared vascular dilatada, entre la adventicia y la capa
elástica de la aorta. En estos casos, sin existir revestimiento
endotelial, la colección hemática está delimitada
por componentes de una pared vascular dilatada
y, por tanto, su denominación como aneurisma
es absolutamente correcta. Este no es el caso del
dermatofibroma aneurismático, ya que la lesión
en cuestión consiste simplemente en un dermatofibroma
con abundantes hematíes extravasados entre
las células del dermatofibroma y sin estructura de
pared vascular alguna que delimite esta hemorragia.
En dermatopatología existen ya numerosos nombres
describiendo entidades que, estando ampliamente
aceptados y siendo profusamente utilizados,
resultan del todo incorrectos a la hora de describir
las características histopatológicas de la lesión. Pero
lo más paradójico es que para denominar estas lesiones
se han propuesto otros términos mucho más
correctos y adecuados que por motivos desconocidos
no tienen éxito. Buenos ejemplos de esta eventualidad
los constituyen denominaciones tales como
las de melanoma benigno juvenil (para el nevo
de Spitz), acrospiroma (para el hidroadenoma apocrino)
y siringoma condroide (para el tumor mixto
cutáneo). Afortunadamente algunas de estas denominaciones
inapropiadas como sucede en el caso
del melanoma benigno juvenil para el nevo de
Spitz han ido cayendo en desuso con el paso de los
años y actualmente el término nevo de Spitz es la
denominación más ampliamente utilizada y existe
el acuerdo prácticamente unánime de que es la más
adecuada para nombrar esta variante de nevo melanocítico.
Por tanto, el argumento de «acuñado por el
uso» no debería utilizarse para defender términos
incorrectos, ya que no reporta ningún beneficio y
simplemente favorece el inmovilismo, dificultando
que la terminología médica sea más lógica y correcta.
Existen casos como sucede con los términos de acrospiroma
y siringoma condroide que por motivos
desconocidos están firmemente arraigados y los libros
de texto en sus sucesivas ediciones, así como
los artículos en revistas de nuestra especialidad, continúan
manteniendo estas denominaciones ilógicas
e incorrectas, con el agravante de que se han propuesto
otras mucho más acordes con la naturale-
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za y características histopatológicas de las lesiones.
Este es el caso también del dermatofibroma aneurismático.
No es que yo sea partidario de aumentar
aún más la terminología dermatológica y dermatopatológica,
ya que nuestra especialidad es ya una
de las más ricas y difíciles en este sentido, y frecuentemente
nuestros colegas de otras especialidades protestan
por lo que ellos denominan algo despectivamente
nuestra «jerga dermatológica» cuando tratan de
entender nuestros informes o artículos científicos.
Pero en mi opinión nada bueno se consigue perpetuando
nombres como el de dermatofibroma aneurismático
cuando está claro que esta denominación
es inadecuada e incorrecta para describir el mecanismo
de producción y las características histopatológicas
de la lesión. Además, ¿cuál es el problema
para denominar a estas lesiones como dermatofibromas
hemorrágicos, denominación a mi juicio mucho
más sencilla y correcta? Tampoco el calificativo
«angiomatoide», que algunos autores añaden como
subtítulo o calificativo adicional a la hora de describir
dermatofibromas hemorrágicos, resulta adecuado,
ya que «angiomatoide» significa parecido a angioma,
es decir, con un abundante componente vascular,
y la abundancia de capilares y vénulas es una
de las características histopatológicas más constantes
y distintivas de todas las variantes histopatológicas
del dermatofibroma. En este sentido todos
los dermatofibromas serían, pues, angiomatoides.
Otro punto que me gustaría comentar es que Álvarez
Fernández y cols. 1 parecen considerar también
como un dermatofibroma aneurismático la lesión que
nosotros describimos como «dermatofibroma hemosiderótico
multinodular» 13 , ya que incluyen nuestro trabajo
en su revisión bibliográfica. De entrada puedo
asegurar que el término «aneurismático» no aparece
en la descripción de nuestro caso y la lesión en todo
momento es descrita como dermatofibroma hemosiderótico.
Pero además lo más llamativo y peculiar de
nuestro caso no consistía en el abundante depósito de
hemosiderina dentro de la lesión, circunstancia relativamente
frecuente en el dermatofibroma, sino que lo
que le confería un carácter distintivo era su naturaleza
multinodular, hallazgo que hasta donde nosotros conocemos
no ha sido descrito en otras lesiones de dermato-
fibroma. Una cosa son los dermatofibromas múltiples
agrupados, entidad bien conocida y descrita en la literatura,
y otra distinta es el dermatofibroma multinodular:
múltiples nódulos de dermatofibroma visibles como
nódulos independientes desde el punto de vista histopatológico
y que constituyen una única lesión desde el
punto de vista clínico. Por ello, además de incorrecto
resulta inadecuado incluir nuestro dermatofibroma hemosiderótico
multinodular entre los dermatofibromas
aneurismáticos.
Bibliografía
1. Álvarez Fernández JG, Pérez Campos A, Romero Maté
A, Gómez de la Fuente E, Rodríguez Peralto JL, Iglesias
Díez L. Histiocitoma fibroso aneurismático (angiomatoide).
Actas Dermosifiliogr 1999; 90: 128-31.
2. Santa Cruz DJ, Kyriakos M. Aneurysmal («angiomatoid»)
fibrous histiocytoma of the skin. Cancer 1981; 47: 2053-61.
3. Sood U, Mehregan AH. Aneurysmal («angiomatoid»)
fibrous histiocytoma. J Cutan Pathol 1985; 12: 157-62.
4. Guirao AL, Conde JM, Fernández Valencia R. Histiocitoma
fibroso aneurismático («angiomatoide»). Patología
1985; 18: 524.
5. Kim CJ, Cho JH, Chi JG. Aneurysmal («angiomatoid»)
fibrous histiocytoma in a child. J Korean Med Sci 1989;
4: 159-62.
6. Cerio R, McGibbon D, Wilson Jones E. Angiomatoid fibrous
histiocytoma [resumen]. J Cutan Pathol 1989; 16: 298.
7. Tressera F, Tarroch X, Domingo A, Forcada P, González
Pont G, Salas A. Histiocitoma fibroso aneurismático («angiomatoide»).
Patología 1993; 26: 147-50.
8. Yang P, Hirose T, Hasegawa T, Seki K, Hizawa K.
Aneurysmal fibrous histiocytoma of the skin. A
histological, immunohistochemical and ultrastructural
study. Am J Dermatopathol 1995; 17: 179-84.
9. Calonje E, Fletcher CDM. Aneurysmal benign fibrous
histiocytoma: clinicopathological analysis of 40 cases of
a tumour frequently misdiagnosed as a vascular neoplasm.
Histopathology 1995; 26: 323-31.
10. Zelger BW, Zelger BG, Steiner H, Öfner D. Aneurysmal
and hemangiopericitoma-like fibrous histiocytoma. J Clin
Pathol 1996; 49: 313-8.
11. Rodríguez Peralto JL, López Barea F, Sánchez Herrera
S, Atienza M. Primary aneurysmal cyst of soft tissue.
Am J Surg Pathol 1994; 18: 632-6.
12. Dabska M, Buzacrewski J. Aneurysmal bone cyst. Pathology,
clinical course and radiologic appearances. Cancer
1969; 23: 371-89.
13. Requena L, Aguilar A, López-Redondo MJ, Schoendorff
C, Sánchez Yus E. Multinodular hemosiderotic
dermatofibroma. Dermatologica 1990; 181: 320-3.
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[Contrarréplica]
José G. Álvarez Fernández 1 y
José L. Rodríguez Peralto 2
1 Servicio de Dermatología y 2 Servicio de
Anatomía Patológica, Hospital Universitario
Doce de Octubre, Madrid (España)
Ante todo nos gustaría agradecer al doctor Requena
el extraordinario interés demostrado al leer
minuciosamente el artículo publicado por nuestro
grupo 1 . Según el diccionario de términos médicos
de Ruiz Torres, aneurisma se define como «bolsa
formada por dilatación o rotura de las paredes de
una arteria o vena llena de sangre circulante». En
ningún caso se colige de esta definición que la sangre
extravasada tenga que estar delimitada por endotelio
o incluida en el espesor de una pared vascular
entre adventicia y capa elástica como sugiere
el doctor Requena. Los quistes aneurismáticos
de hueso y los escasos descritos por nuestro grupo
en partes blandas son formaciones saculares o
«quísticas» sin revestimiento endotelial ocupadas
por abundante material hemático no coagulado 2 .
Estas estructuras «quísticas» se forman como resultado
de procesos reparativos secundarios a un
traumatismo imperceptible que causa anormalidades
vasculares, resultando en un ensanchamiento
rápido vascular, rotura y salida de sangre libre y
fluida, que ocupa el tejido conjuntivo adyacente. El
mesénquima prolifera de forma importante en respuesta
a la alteración vascular. Con el tiempo la
lesión se estabiliza y los fibroblastos y elementos
óseos, si los hubiere, maduran, constituyendo estas
estructuras saculares, «quísticas» o aneurismáticas.
Que las lesiones aneurismáticas son fruto
del daño vascular previo lo confirma el hecho
de que son muchas las hemorragias o hematomas
de hueso o partes blandas tras traumatismos o fracturas
y raros o excepcionales los quistes aneurismáticos
de hueso, piel o partes blandas.
Centrándonos en los dermatofibromas es cierto,
como refiere el doctor Requena, que estos tumores
presentan frecuentemente hemorragias o depósitos
de hemosiderina; sin embargo, es raro encontrar
estructuras quísticas saculares o aneurismáticas
que ocupen masivamente la lesión o que incluso hagan
difícil el diagnóstico del dermatofibroma de base.
El problema principal, como en tantas ocasiones
de la dermatología o dermatopatología, estriba en
el hecho de que con el afán de realizar diagnósticos
brillantes se incluyen bajo el término de dermatofibroma
aneurismático dermatofibromas convencionales
con más o menos material hemático o hemosiderina
extravasada, pero sin hechos aneurismáticos
verdaderos. Por ello nosotros creemos que debe ser
estricto el diagnóstico de esta variedad de dermatofibroma,
que conviene conocer para no confundirla
clínicamente con lesiones vasculares o incluso melanocíticas
e histológicamente con hemangiomas.
En cuanto al término angiomatoide, indica simplemente
que son lesiones que se parecen a
angiomas, de ahí el sufijo «oide», y nunca que sean
verdaderos angiomas o proliferaciones vasculares;
por tanto, el término angiomatoide podría, en sentido
lato, considerarse correcto.
En suma, consideramos que el término dermatofibroma
aneurismático es adecuado para describir
estas lesiones, pero que se debe ser estricto en
su diagnóstico. Además creemos que términos nuevos
que se tratan de consolidar como «hemorrágico»
o «hemosiderótico» deberían ser eliminados
por su imprecisión y porque la hemorragia y la
hemosiderina son uno más de los componentes
habituales del dermatofibroma.
Bibliografía
1. Álvarez Fernández JG, Pérez Campos A, Romero Maté
A, Gómez de la Fuente L, Rodríguez Peralto JL, Iglesias
Díez L. Histiocitoma fibroso aneurismático (angiomatoide).
Actas Dermosifiliogr 1999; 90: 128-31.
2. Rodríguez Peralto JL, López Brea F, Sánchez Herrera S,
Atienza M. Primary aneurysmal cyst of the soft tissue.
Am J Surg Pathol 1994; 18: 632-6.
[Reproducido con autorización de Actas Dermosifiliográficas 2000; 91: 112-114]
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