PÅ«slinÄs odos ligos, Dr. D.JasaitienÄ

Pūslinės odos ligos 

KMU Odos ir venerinių ligų klinika 

Dr. D.Jasaitienė

Pūslinės ir pūslelinės odos ligos 

KLASIFIKACIJA 

• Įgimtos pūslinės ligos 

1. Nesukeliančias ias distrofijų 

-Autosominiu dominantiniu 

-Autosominiu recesyviniu 

2. Sukeliančias distrofijas 

-Autosominiu dominantiniu 

-Autosominiu recesyviniu 

-Su X chromosoma susijęs 

recesyvinis paveldėjimas 

• Įgytos pūslinės ligos. 

1. Pūslinės grupė: 

-Paprastoji pūslinė; 

-Vegetacinė pūslinė; 

-Lakštinė pūslinė; 

-Raudonoji pūslinė. 

2. Pemfigoido grupė: 

-Pūslinis pemfigoidas; 

-Randėjantis pemfigoidas. 

3. Diuringo pūslelinis dermatitas. 

4. Linijinė IgA dermatozė.

Paveldimos pūslinės epidermolizės 

• tai grupė paveldimų ligų, kai vos užgavus ir 

paveikus šilumai, suaktyvėja fermentų veikla ir 

odoje atsiranda pūslės; 

• priklausomai nuo paveldėto genetinio defekto 

pūslės formuojasi epidermyje, pamatinės 

membranos vietoje arba po ja; 

• nuo to priklauso gijimo procesas, randėjimas ir 

pažeistų kūno dalių distrofiniai pokyčiai (sąaugos, 

kontraktūros, nagų, plaukų nunykimas ir t.t.).

PŪSLINĖ -pemphigus 

• tai autoimuninė odos ir gleivinių liga, 

pasireiškianti intraepiderminėmis 

akantolitinėmis pūslėmis; 

• autoantikūnai prieš 

-130 kDa glikoproteiną –desmogleiną-3 

-160 kDa glikoproteiną –desmogleiną-1; 

• dažniausiai susergama 40-60 m. amžiuje; 

• vyrai ir moterys serga vienodai dažnai.

PŪSLINĖ (pemphigus) 

• paprastoji –p. vulgaris: 

virš pamatinio epidermio sluoksnio; 

• vegetacinė –p. vegetans: 

virš pamatinio epidermio sluoksnio 

kartu su eozinofilų mikroabscesais; 

• lakštinė –p. foliaceus: 

dygliuotame epidermio sluoksnyje; 

• raudonoji –p. erythematosus: 

po raginiu epidermio sluoksniu.

Pūslės – 

subliuškusios, 

lengvai plyštančios, 

teigiamas Nikolsky požymis.

Erozijos – 

šlapiuojančios, 

skausmingos, 

kraujuojančios, 

pasidengiančios šašais, 

sunkiai gyjančios.

Paprastoji pūslinė 

KLINIKA 

• dažniausiai ir pirmiausiai pažeidžiama burnos 

gleivinė; 

• odoje –veide, 

galvos plaukuotoje dalyje, 

krūtinėje, 

nugaroje, 

didžiosiose raukšlėse. 

• negydant pažeidimai išplinta visur, netenkama 

daug skysčių, baltymų, sutrinka elektrolitų 

balansas, prisideda infekcija, ligonis miršta.

Vegetacinė pūslinė 

KLINIKOS YPATUMAI 

• Pirmoji – Neumann forma 

-išsivysto raukšlėse sergantiemspaprastąja 

pūsline, 

-mažosiose ir didžiosiose raukšlėse atsiranda 

erozinėsvegetacijos, 

-aplinkui stebimospūslės. 

• Antroji – Hallopeau forma 

-pradiniai pažeidimai yra pustulės, 

-jos susiliedamos raukšlėse formuojapūlingas 

erozijas, kuriose išsivysto vegetacijos.

Lakštinė ir raudonoji pūslinė 

KLINIKA 

• pūsles ir erozijas pastebėti sunku; 

• pleiskanojančios, šašais padengtos raudonos 

dėmės; 

• labiausiai pažeidžiama viršutinė kūno dalis 

(galva, krūtinė, nugara).

PŪSLINIŲ DIAGNOSTIKA 

• klinika; 

• citologija –akantolizinės ląstelės; 

• histologija –intraepiderminės akantolizinės 

pūslės; 

• tiesioginė imunofuorescencija –IgG ir C 3 

depozitai tarpląsteliniuose tarpuose; 

• netiesioginė imunofluorescencija –serume 

autoantikūnai prieš desmogleinus.

PŪSLINIŲ GYDYMAS 

• Prednizolonas 2-3 mg/kg/parai, vėliau mažinant 

iki palaikomosios dozės; 

• Azatioprinas 100-200 mg/parai, vėliau 

50 mg/parai; 

• Metotreksatas 25-5050 mg/savaitei; 

• Ciklofosfamidas 100-200 mg/parai, vėliau 

50 mg/parai; 

• vietinis žaizdų gydymas, skatinant epitelizaciją ir 

saugant nuo antrinės infekcijos.

Pūslinis pemfigoidas 

pemphigoid bullosus 

• tai autoimuninė, lėtinė, poepiderminėmis pūslėmis 

pasireiškianti odos liga; 

• Autoantikūnai prieš 

-230 kDa glikoproteiną Ag-1, 

-180 kDa glikoproteiną Ag-2, 

-vykstant Ak-Ag Ag reakcijai priplūsta neutrofilų 

ir eozinofilų, jie taip pat prisideda prie pūslių 

susiformavimo; 


• vyrai ir moterys serga vienodai dažnai.


KLINIKA 

• dažnai prasideda urtikariniais bėrimais, niežėjimu; 

• pūslelės ir pūslės: 

-ant paraudusios ir nepakitusios odos; 

-simetriškai galūnėse ir raukšlėse; 

-retai gleivinėse; 

- įtemptos; 

-užpildytos skaidraus ar kraujingo skysčio; 

-neigiamas Nikolsky požymis; 

-gyjant nesudaro randų; 

• trunka mėnesius ar metus, gali pasikartoti.


DIAGNOSTIKA 

• klinika; 

• histologija –poepiderminės pūslės, 

uždegiminiame tikrosios odos infiltrate 

dažniausiai daug eozinofilų; 

• tiesioginė imunofluorescencija - IgG ir C 3 

depozitai pamatinės membranos vietoje; 

• netiesioginė imunofluorescencija –70%ligonių 

serume autoantikūnai prieš Ag-1 ir Ag-2.


GYDYMAS 

• Prednizolonas 40-80 mg/parai; 

• Azatioprinas 100-150150 mg/parai; 

• Dapsonas 100-150150 mg/parai; 

• vietinis žaizdų gydymas, skatinant 

epitelizaciją ir saugant nuo antrinės 

infekcijos.

Randėjantis pemfigoidas 

pemphigoid cicatricans 

• tai autoimuninė lėtinė recidyvuojanti, 

dažniausiai pažeidžianti gleivines, 

randėjimą sukelianti liga; 


• moterys serga kiek dažniau, negu vyrai 

(M:V-2:1).


KLINIKA 

• 60-90% atvejų pažeidimai yra akių junginėje arba 

burnos gleivinėje 

• 25% atvejų pažeidimai būnanosies, nosies, gerklų, 

genitalijų ir perianalinėje srityse; 

• odos pažeidimai stebimi retai, jie labai panašūs į 

pūslinio pemphigoido bėrimus, tačiau žaizdų 

gijimas vyksta randėjant; 

-pūslės, 

-plyšus susidaro skausmingos erozijos, 

-gyja randėdamos, susidarant sąaugoms.


DIAGNOSTIKA 

• klinika; 

• histologija –poepiderminės pūslės, 

uždegiminiame tikrosios odos infiltrate 

dažniausiai daug eozinofilų; 

• tiesioginė imunofluorescencija - IgG ir C 3 

depozitai pamatinės membranos vietoje; 

• netiesioginė imunofluorescencija –10%ligonių 

serume autoantikūnai prieš Ag-1 ir Ag-2.


GYDYMAS 

Sisteminis: 

• GK efektyvūs tik greitai išsivystantiems 

išplitusiems odos pažeidimams, o ne lėtai 

progresuojantiems gleivinių pažeidimams; 

• Dapsonas100-200 mg/parai; 

• Metotreksatas 10-20 mg/savaitei; 

• Cyklofosfamidas 100-200 mg/parai. 

Vietinis 

• GK injekcijos į židinius; 

• tepami vietiniai GK su antibiotikais; 

• gleivinės ir odos abrazijos.

Diuringo pūslelinis dermatitas 

dermatitis herpetiformis Duhring 

• tai lėtinė, recidyvuojanti, niežtinti, polimorfiniais 

bėrimais ir poepiderminėmis pūslelėmis 

pasireiškianti odos liga, susijusi su padidėjusiu 

jautrumu gliuteninui; 

• HLA-B8 ir HLA-DR3 antigenai, kaip ir sergant 

celiakija; 

• IgA klasės antikūnai kartu su neutrofilų 

mikroabscesais, neutrofilamsišskiriant išskiriant 

lizosominius fermentus formuojasi pūslės; 


• vyrai serga kiek dažniau, negu moterys (V:M-2:1).


KLINIKA 

• grupuotos smulkios pūslelės; 

• rausvos dėmelės, pūkšlės ir papulės; 

• nedidelės erozijos ir šašeliai; 

• bėrimams nykstant lieka rusvos dėmelės ar net 

randeliai; 

• pažeidimai išsidėsto simetriškai, dažniausiai 

tiesiamuosiuose paviršiuose 

keliai-alkūnėsalkūnės 

sėdmenys ir kryžkaulio sritis 

nugaros viršutinė dalis 

galva 

• niežėjimas


KLINIKA 

• 80-90%pacientų išsivysto plonosios žarnos 

gleivinės atrofija; 

• 10-20%pacientų stebimi malabsorbcijos 

požymiai; 

• liga paūmėja arba išprovokuojama, 

naudojant bromo, jodo preparatus.


DIAGNOSTIKA 

• klinika; 

• histologija 

–neutrofilų mikroabscesai 

tikrosios odos speneliniame sluoksnyje, virš 

jų poepiderminės pūslelės; 

• tiesioginė imunofluorescencija –IgA 

granuliaciniai depozitai neutrofilų 

mikroabscesų vietose; 

• teigiamas lopelinis mėginys kalio jodidui.


GYDYMAS 

• begliuteninė dieta; 

• nevartoti jodo ir bromo preparatų; 

• Dapsonas 150-300 mg/parai, vėliau dozę 

mažinant iki 25-5050 mg/parai; 

• Sulfopiridinas 1-1.51.5 g/parai, jei dapsonas 

netoleruojamas.

Linijinė IgA dermatozė 

• tai autoimuninė, lėtinė, poepiderminėmis 

pūslelėmis ar pūslėmis pasireiškianti odos liga; 

• serga suaugusieji ir vaikai; 

• vyrai ir moterys serga vienodai dažnai; 

• klinika ir histologinio tyrimo duomenys nesiskiria 

nuo Diuringo pūslelinio dermatito; 

• tačiau netiesioginės imunofluorescencijos tyrimo 

metu IgA depozitai išsidėsto linija ties pamatine 

membrana; 

• dažnai gydymui nepakanka Dapsono, kartu 

skiriamas ir Prednizolonas.

Pūslelinių ir pūslinių ligų 

DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA 

• Vaistų sukelti bėrimai (daugiaformė eksudacinė raudonė, 

toksinė epidermio nekrolizė); 

• Kontaktiniai dermatitai; 

• Infekciniai susirgimai (gonococcemia, varicella, herpes 

zoster, herpes simplex, eczema herpeticum, enterovirusų 

sukelta rankų-pėdų ir burnos gleivinės liga, stafilokokinė 

pūslinė impetiga, stafilokokinis nuplikytos odos 

sindromas, Kawasaki liga); 

• Įvairių odos susirgimų pūslinės formos (sisteminės 

raudonosios vilkligės, raudonosios kerpligės, sklerozinės ir 

atrofinės kerpligės, odos amiloidozės); 

• Vaskulitai; 

• Porfirijos; 

• Pūslinės odos ligos diferencijuojamos viena nuo kitos.

PÅ«slinÄs odos ligos, Dr. D.JasaitienÄ

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?

PÅ«slinÄs odos ligos, Dr. D.JasaitienÄ