PWS Nyt Feb. 2011 - Prader-Willi Syndrom

I den nordiske væksthormonundersøgelse deltog 46 voksne (heraf 23 danske). Rasmus
Sode-Carlsen fortalte om resultater fra det første år, hvor halvdelen fik væksthormon
og den anden halvdel fik placebo-medicin (saltvand). Den gruppe, som fik
væksthormon, fik som ventet mere muskelmasse og mindre fedtmasse efter 1 års
behandling (se figur). Den effekt holder sig under fortsat behandling. Vi kunne ikke
vise, at væksthormonbehandling gavner knoglemineralindholdet. Om det vil gøre
sig gældende efter flere års behandling, prøver vi at undersøge. Bivirkninger ved
behandlingen var få.
En italiensk gruppe har undersøgt den natlige vejrtrækning hos 17 børn i løbet af
det første år efter start af behandling med væksthormon. Ingen af børnene fik nytilkomne
symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning eller søvnapnø. Et barn fik fjernet
mandler og polypper. Grunden blev ikke oplyst.
Figur. 46 voksne med PWS: 1 års behandling med væksthormon (sorte bokse) eller
placebo (hvide bokse): Gennemsnitsændringer i muskelmasse (lean body mass) og
fedtmasse (fat mass) målt med DEXA-skanning.
Sukkeromsætning
Alle overvægtige mennesker har øget risiko for at få sukkersyge, fordi de bliver
mindre følsomme for kroppens insulin (nedsat sukkertolerance og øget behov for
insulin), som derfor ikke er så effektivt til at omsætte kostens sukker, og så stiger
blodsukkeret. Hos nogle bliver blodsukkeret så højt, at der er tale om sukkersyge,
som skal behandles med tabletter eller insulinindsprøjtning. Overvægtige med PWS
har også denne risiko, men ikke i helt så udtalt grad som andre overvægtige. Alligevel
har omtrent en fjerdedel af voksne med PWS nedsat sukkertolerance, og det
endda uanset vægten.
12