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Boletín Cuatrimestral de la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar Nº <strong>12</strong>, Sep-Dic 20<strong>12</strong><br />

UNA VERDADERA CEBRA MÉDICA Y<br />

UNA ENFERMEDAD MUY COMPLEJA<br />

La importancia del diagnóstico precoz de la HP y la<br />

impronta de una base de estudios genéticos son<br />

fundamentales, como en cualquiera de las llamadas<br />

enfermedades raras. Por lo general, los diagnósticos de<br />

HP son realizados en forma tardía cuando la persona ya<br />

presenta síntomas evidentes y su aparato<br />

cardiopulmonar tan afectado que no responde en buena<br />

forma al tratamiento. El panorama empeora si las<br />

personas presentan enfermedades base que son<br />

incompatibles a los tratamientos para contener el<br />

avance de la HP siendo su expectativa de vida menor a<br />

la de los que no las presentan.<br />

FUENTE<br />

En Uruguay hay un estimado de 60 pacientes<br />

diagnosticados con HP, en su mayoría son<br />

secundarias a cardiopatías congénitas como las CIA o<br />

CIV, enfermedad tromboembólica crónica y<br />

enfermedades autoinmunes. Se sabe que hay cerca<br />

de 10 niños con diagnóstico de HP, para un total de<br />

70 personas afectadas. De ellas, sólo 3 casos son HP<br />

primaria comprobados. De todos los casos, solo<br />

reciben tratamiento específico para la HP el 20% de<br />

las personas ya que muchos, por sus patologías, no<br />

pueden recibir fármacos específicos para<br />

contrarrestar el avance de la HP, quedando solo con<br />

un tratamiento sintomático a su patología de origen y<br />

el Sildenafil como único medio para tratar su HP.<br />

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