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13.1. Introducción:
Un paciente politraumatizado es aquel
que presenta dos o más lesiones
traumáticas graves, periféricas o
viscerales, que repercuten
negativamente sobre una o varias de
sus funciones, amenazando su
supervivencia.
Suele tratarse de un individuo joven
previamente sano de cualquier edad,
aunque más frecuentemente joven, que
sufre una agresión traumática externa,
habitualmente de alta energía. Esta
puede provocar una serie de lesiones
de localización diversa, tanto viscerales
(intracraneales, torácicas o
abdominales) como esqueléticas
(raquis, pelvis, miembros superiores o
inferiores), que lo convierten en un
paciente extremadamente frágil, con
alto riesgo de complicaciones y con
peligro de perder la vida.
13.2. Mortalidad y complicaciones:
La mortalidad de estos pacientes se
distribuye en el tiempo de la siguiente
manera: el 50 % fallece en la primera
media hora a consecuencia de lesiones
orgánicas incompatibles con la vida; el
30 % muere en las primeras cuatro
horas, principalmente por la pérdida
masiva de sangre y/o complicaciones
respiratorias; el 20 % restante fallece
días o semanas después del
traumatismo a consecuencia de fracaso
multiorgánico, condicionado
principalmente por complicaciones
inflamatorias e infecciosas. En la Tabla
13.I, se resumen las principales
complicaciones que pueden derivarse
de las lesiones ortopédicas.
CAPITULO 13. EL POLITRAUMATIZADO
293
Tabla 13.I. Principales complicaciones
derivadas de las lesiones ortopédicas.
• Generales:
Shock (hipovolemico, neurógeno,
séptico).
Hipotermia.
Síndrome de respuesta inflamatoria
sistémica.
Fracaso multiorgánico.
Coagulopatía aguda.
• Locales:
Trombosis venosa profunda.
Tromboembolismo pulmonar.
Síndrome de embolia grasa.
Síndrome de distrés respiratorio
agudo.
Síndrome compartimental.
• Infecciosas:
- Locales:
Neumonía.
Herida traumática.
Herida quirúrgica.
Abscesos.
- Generales:
Sepsis.
• Ortopédicas:
Alteraciones neurovasculares.
Consolidación en mala posición.
Ausencia de consolidación.
Alteraciones fisarias.
Necrosis avascular.
Rigidez articular.
Artrosis postraumática.
Osificación heterotópica.
13.3. Identificación de las lesiones:
La identificación de las lesiones es
importante para diferenciar al paciente
politraumatizado fisiológicamente
inestable del paciente traumático
estable con una lesión menor o que

afecta a un solo sistema. Pueden
utilizarse puntuaciones de la gravedad
de las heridas para facilitar la selección
de los pacientes, evaluar los resultados
y comparar distintos sistemas de
asistencia. Los sistemas de puntuación
se basan en parámetros anatómicos
y/o fisiológicos. En este contexto, se
han desarrollado multitud de
puntuaciones diferentes para intentar
estudiar las complejidades y
variabilidades de las lesiones sufridas
por los pacientes politraumatizados.
Entre los más utilizados se encuentran
la “Revised Trauma Store (RTS)” y la
“Escala del coma de Glasgow (GCS)”
para la evaluación inicial del paciente
traumático (Tablas 13.II y 13.III). Estos
sistemas, que determinan el grado de
lesión y el deterioro fisiológico
resultante, se emplean en los sistemas
de traumatología organizados para la
selección de los pacientes para ser
trasladados a centros de asistencia
traumatológica global. Los datos
existentes sugieren que si la
puntuación GCS es inferior a 13 ó la
RTS es inferior a 11, los pacientes
deben ser trasladados a centros de
asistencia integral.
Tabla 13.II. Sistema de puntuación
“Revised Trauma Store (RTS)”.
294
Tabla 13.III. Escala del Coma de Glasgow.
La asistencia inmediata de los
pacientes politraumatizados
inestables debe desglosarse en 4
fases, que constituyen un esquema
general de tratamiento
traumatológico. La fase de
asistencia inicial es la fase de
examen principal, en la que s
identifican y se tratan las heridas
con inmediato peligro para la vida.
La fase de reanimación, que incluye
la colocación de diversas vías y
tubos para la vigilancia y la
reanimación, se inicia de manera
simultánea. La tercera fase incluye
el examen secundario o la historia
clínica y exploración física del
paciente, que se utilizan para
identificar cualquier otra herida que
haya sufrido el paciente como
resultado del accidente y que no
ponga en peligro la vida. La fase
final es la de asistencia definitiva y
consiste en la intervención
quirúrgica o la vigilancia crónica.
La principal prioridad del
tratamiento de un paciente
politraumatizado es el
establecimiento de una vía
respiratoria permeable, seguida de
la ventilación y la circulación. Se
realizan
radiografías estándares del

tórax, la pelvis y la columna cervical
de perfil en una fase precoz de la
asistencia.
El médico debe determinar el grado
de función neurológica del paciente
del paciente, seguido de una
exploración física de todo el cuerpo
del paciente para detectar todas las
áreas de posible lesión. La
reanimación con líquidos se orienta
con las constantes vitales del
paciente y con las estimaciones de
la pérdida de líquidos. Debe
realizarse una exploración rectal y
una vaginal; se coloca una sonda
de Foley tras evaluar la posibilidad
de lesión uretral. El lavado
abdominal o la tomografía axial
computarizada (TAC) abdominal se
emplean para detectar posibles
lesiones intraabdominales. La TAC
craneal está indicada en los
pacientes con signos de lesión
craneal, facial o de la columna
cervical. Sin embargo, se pesar de
que se sigan los 4 pasos sucesivos
en la asistencia de los
politraumatizados, la incidencia de
lesiones que pasan inadvertidas se
aproxima al 10 % en los pacientes
con traumatismos cerrados. Así, en
los pacientes que no pueden
colaborar o no pueden responder
debido a traumatismos craneales,
intoxicación alcohólica o intubación,
son más probables las lesiones no
diagnosticadas, entre las que se
encuentran por encima de todas,
las musculoesqueléticas. Entre
éstas las más frecuentes son las
fracturas vertebrales y de los pies y
las lesiones del carpo. La falta de
diagnóstico de lesiones de la
columna cervical puede conducir a
un déficit neurológico. Por ello, se
recomienda un examen o un
seguimiento sistemático mediante
evaluación hospitalaria para reducir
el riesgo de que pasen inadvertidas
lesiones en los pacientes
politraumatizados. Este examen de
seguimiento musculoesquelético,
debe realizarse a poder ser con el
paciente con capacidad de
respuesta y colaboración, que
295
pueda indicar al médico las áreas
de dolor o de sensibilidad a la
palpación.
13.4. Tratamiento general de las
lesiones:
13.4.1. Traumatismos craneales:
La forma clásica de abordar el
tratamiento del paciente
politraumatizado con un
traumatismo craneal importante ha
sido la estabilización con un
tratamiento de líquidos adecuado y
la realización de una TAC precoz
para definir la importancia de la
lesión. El tratamiento de diseña
para reducir la hipertensión cerebral
e incluye la hiperventilación,
manteniendola entre 32 y 35
mmHg, la elevación de la cabeza y
la diuresis osmótica. Esta última,
utilizando manitol o urea, continúa
siendo útil para tratar a los
pacientes con edema cerebral
agudo.
Por lo que respecta al tratamiento
de las lesiones esqueléticas en
estos pacientes, fundamentalmente
las fracturas de los huesos largos,
aún no se ha establecido una
norma estándar respecto al
momento en que debe realizarse.
Sin embargo, cuando se retrasa la
estabilización quirúrgica de las
fracturas femorales, la incidencia de
complicaciones pulmonares
(síndrome de distrés respiratorio
agudo, tromboembolismo pulmonar,
síndrome de embolia grasa y
neumonía) aumenta de manera
significativa, aunque estos datos
han de tomarse con extrema
cautela antes de ser taxativo.
13.4.2. Traumatismos torácicos:
En un paciente politraumatizado
con lesiones torácicas, una
preocupación importante es la
probable lesión pulmonar causante
de hipoxia. Tanto la contusión
pulmonar como el hemotórax, la
laceración pulmonar y el
neumotórax pueden causar una
hipoxia significativa. Generalmente

estos problemas pueden tratarse
con maniobras aplicadas a las vías
respiratorias, como la intubación, la
ventilación mecánica o el empleo
de un tubo de toracostomía. En
cuanto al tratamiento de las
fracturas de los huesos largos en
estos pacientes con problemas
pulmonares, tampoco hay un
consenso en cuanto a si es mejor
operarlos precozmente o después
de estabilizarlos adecuadamente.
Sin embargo, la reducción abierta y
la fijación interna de estas fracturas
pueden mejorar el estado pulmonar
y debe facilitar la asistencia de
enfermería.
Continúa existiendo una
controversia respecto a la mejor
forma de evaluar a un paciente en
que se sospecha una lesión de la
aorta torácica. Varios estudios han
confirmado que la aortografía es el
patrón de referencia con el que
deben compararse las demás
modalidades diagnósticas (como la
TAC dinámica). Un paciente con un
mediastino ensanchado debe ser
evaluado antes de la reparación de
fracturas de huesos largos, para
descartar la presencia de una lesión
aórtica grave.
El tratamiento de ventilación de los
pacientes con heridas críticas en la
unidad de cuidados intensivos
incluye sofisticaciones técnicas
como el apoyo de presión y la
hipercapnia permisiva. Estas
modificaciones reducen el uso de
energía por parte del paciente y
disminuyen el potencial de
barotrauma.
13.4.3. Traumatismos
abdominales:
La evaluación de los pacientes
politraumatizados con lesiones
agudas incluye el lavado peritoneal
en los enfermos inestables en los
que se sospecha la presencia de
lesiones intraabdominales; sin
embargo, en los pacientes
razonablemente estables con una
sospecha de lesión abdominal se
opta con mayor frecuencia por un
296
examen mediante la TAC. El
empleo de la TAC ha reducido el
número de pacientes en los que es
necesaria una laparotomía urgente
a causa de un lavado positivo. En la
actualidad se identifican numerosos
pacientes en los que la TAC revela
la presencia de lesiones hepáticas y
esplénicas pero que se mantienen
estables. La única lesión que la
TAC no parece detectar son las
perforaciones pequeñas del tubo
digestivo. Es imprescindible pues
una observación estrecha y la
realización de exploraciones
seriadas cuando no se utiliza el
lavado peritoneal diagnóstico y la
TAC constituye el método de
evaluación principal del abdomen.
El empleo de la ecografía como
instrumento de detección
sistemática está ganado mayor
aceptación. La ecografía abdominal
puede ralizarla con un alto grado de
exactitud el equipo quirúrgico del
departamento de urgencias. Esta
exploración no requiere el traslado
del paciente en estado crítico a
otras áreas del hospital, y puede
repetirse con facilidad para el
seguimiento posterior.
13.4.4. Traumatismos de la
columna vertebral.
De manera sistemática deben
realizarse radiografías de la
columna cervical a todo paciente
politraumatizado. Las
consecuencias de la falta de
detección de una fractura de la
columna cervical justifica
plenamente estas radiografías, a
pesar de la muy baja incidencia de
resultados positivos verdaderos.
Las fracturas de la columna
dorsolumbar se asocian a un déficit
neurológico en, aproximadamente
el 45 % de los pacientes. Dadas las
consecuencias de la falta de
detección de una fractura de la
columna dorsal o lumbar,
actualmente se recomienda
también la obtención de
radiografías de control en los
pacientes traumáticos que han

sufrido heridas contusas en
múltiples sistemas, una caida desde
una altura igual o superior a unos 3
m, una expulsión de un vehículo a
motor o una motocicleta, una
puntuación de la escala de Glasgow
< 8, un déficit neurológico o un
dolor o sensibilidad a la palpación
en la espalda durante la exploración
clínica.
En cuanto al tratamiento, la
recomendación actual consiste en
administrar metilprednisolona por
vía intravenosa a todos los
pacientes con lesiones agudas de
la médula espinal. La dosis
recomendada es de 30 mg/Kg de
peso corporal a lo largo de 15
minutos, seguido de una perfusión
de 5,4 mg/Kg/h durante 23 h. Con
este tratamiento, se ha constatado
una mejoría significativa en
aquellos pacientes con lesiones
medulares incompletas a los que se
suministró metilprednisolona. No
obstante, dicho tratamiento, para
que sea eficaz, debe suministrarse
antes de las 8 h de la lesión.
13.4.5. Traumatismos de la pelvis
y extremidades inferiores
Se ha observado una reducción de
la tasa de mortalidad cuando las
fracturas graves de pelvis y de
huesos largos se estabilizan
precozmente (en el plazo de 48 h)
en la asistencia del paciente
politraumatizado. Sin embargo, se
ha suscitado cierta controversia en
cuanto al tratamiento de las
fracturas de las diáfisis de los
huesos largos, especialmente fémur
y tibia. En este sentido, mientras
que hay autores que recomiendan
los clavos endomedulares sin fresar
porque así se evita la diseminación
de partículas embólicas, hay otros
que no encuentran diferencias al
emplear los clavos con fresado.
Estudios prospectivos de
investigación y clínicos,
seguramente nos aportarán más
datos al respecto. Quizás, el
empleo de clavos sin fresar
requieren un tiempo operatorio
297
inferior y comportan una menor
pérdida hemática, aunque también
se asocian a una tasa más elevada
de complicaciones técnicas,
incluyendo los retardos de la unión
ósea.
13.5. Fisiopatología del
politraumatismo.
El grado de respuesta a la lesión
está relacionado con la gravedad
de ésta y el número de sistemas
afectados. Las lesiones mecánicas
o térmicas graves dan lugar a
enormes aumentos de las
necesidades caloricas (de hasta un
150% del valor normal en los
pacientes con quemaduras graves).
El aporte de una nutrición suficiente
para hacer frente a estas
necesidades ha constituido un
importante avance en el campo de
la asistencia de los pacientes
traumáticos. De igual modo, las
heridas graves causantes de un
daño místico y shock estimulan de
manera intensa la respuesta de
estrés y alteran el equilibrio
endocrino del paciente. Se produce
un aumento de la secreción de las
hormonas relacionadas con la
movilización de las grasas y la
glucosa. La secreción de insulina
parece elevarse durante la
respuesta al estrés
Se utiliza la denominación genérica
de citocinas para hacer referencia a
las proteínas que actúan como
mediadores de la función celular
mediante su fijación a receptores
específicos de la superficie ulular.
Este término se emplea para
sustituir a los de linfocitos y
monocinas. Se han observado
concentraciones significativas de
estas sustancias asociadas a las
lesiones de tejidos blandos y el
hematoma de fractura que
acompaña a las fracturas
importantes. La circulación
sistémica de las citocinas a partir
del lugar de la lesión de tejidos
blandos es un campo de interés en
el estudio de la inflamación
sistémica y la supresión inmunitaria

ocasional observada en los
pacientes con politraumatismos.
El fracaso mutiorgánico se
produce en dos momentos
diferentes tras las lesiones iniciales.
La forma de presentación temprana
se produce sin sepsis y se cree que
se debe a la respuesta inflamatoria
postraumática inicial. La forma de
presentación tardía del fracaso
multisistemico se asocia a la sepsis
y se considera relacionado con una
infección o sepsis incontrolada.
Además de la sepsis, las
intervenciones quirúrgicas
realizadas en el período
postraumático pueden amentar el
elevado grado de inflamación
existente y causar un fracaso
multiorgánico.
El concepto de que las
intervenciones quirúrgicas
practicadas tras la reanimación
inicial pueden actuar como un
“segundo golpe” en el paciente
politraumatizado tiene importancia
para los especialistas en cirugía
ortopédica y traumatología, pues un
tercio de los casos en los que se
practicó la cirugía de forma
secundaria (no precozmente),
precedieron a un deterioro de la
función orgánica. Los marcadores
de la inflamación, como la proteína
C reactiva, la tasa de neutrófilos y
el recuento plaquetar, pueden
proporcionar un medio de evaluar el
grado de inflamación del paciente.
En el futuro, es posible, que puedan
utilizarse diferentes medidas de la
inflamación para facilitar la
predicción de los pacientes con un
riesgo de presentar un fracaso
multiorgánico y, en consecuencia,
determinar el momento más
apropiado para la fijación de las
fracturas en los pacientes con
traumatismos graves.
13.6. Profilaxis de las
complicaciones.
La asistencia inmediata de los
pacientes politraumatizados consiste
en determinar qué lesiones existen y
repararlas en el orden correcto de
298
importancia y en los momentos
oportunos. La asistencia posterior
comporta una vigilancia del paciente y
una prevención de las complicaciones.
Los tratamientos pofilácticos indicados
en la asistencia de los pacientes con
lesiones agudas incluyen los siguiente:
• Determinación de las necesidades
nutricionales.
• Prevención de la hemorragia de
estrés, la trombosis venosa y las
úlceras por decúbito, y
• Evaluación de la cobertura
antibiótica.
La nutrición precoz es un elemento
crucial en la asistencia de los pacientes
politraumatizados. La recomendación
actual consiste en proporcionar una
nutrición enteral temprana a los
pacientes con un tubo digestivo
funcional. En este sentido, varias
pautas nutricionales han resultado muy
útiles al aumentar el número de
calorías aportadas a los pacientes con
traumatismos agudos y reducir las
complicaciones asociadas a la
inmunosupresión que puede producirse
con la nutrición parenteral o la ausencia
absoluta de nutrición. Los objetivos son
el apoyo ante el hipermetabolismo
inicial asociado a la lesión y la
prevención de la desnutrición proteicocalórica
que se produce en uno o dos
días tras el traumatismo.
Los pacientes con lesiones
traumáticas graves presentan una
respuesta de estrés que incluye la
liberación de hormonas que estimulan
la producción de ácido gástrico. La
introducción de agentes que reducen la
secreción áida ha permitido disminuir el
número de pacientes que necesitan un
tratamiento de las hemorragias de
estrés. La prevención de éstas con el
empleo de un bloqueo histamínico o
una protección de barrera mucosa es
necesaria en cualquier paciente con
lesiones traumáticas importantes y lo
es especialmente en los pacientes que
no deben tomar alimento alguno por vía
enteral.
La trombosis venosa profunda y la
embolia pulmonar son motivos de

preocupación importantes en los
pacientes con traumatismos múltiples.
En este sentido, es necesaria alguna
forma de profilaxis o tratamiento. La
mejor opción continúa siendo la
anticoagulación completa; sin embargo,
es frecuente que la misma no esté
indicada debido a los múltiples lugares
de lesión y a la posibilidad de
hemorragia, especialmente en el
sistema nervioso central. Por icho
motivo, las formas apropiadas de
profilaxis, que dependen de los tipos de
lesión, deben incluir una o varias de
las siguientes opciones:
1) movimiento pasivo de las
extremidades inferiores;
2) dispositivos de compresión
segmentaria de las extremidades;
3) antagonistas de la vitamina K
(wafarina, cumadina); 4) dosis bajas o
minidosis de heparina;
5) deambulación precoz;
6) colocación de un filtro de vena cava,
aunque este punto es motivo de
debate.
La aparición de úlceras por decúbito
añade con frecuencia un coste
adicional a los costes propios del
traumatismo. En consecuencia, las
intervenciones para reducir su
incidencia, son cruciales. En los
pacientes politraumatizados,
especialmente aquéllos con dificultades
de movimiento secundarias a la
parálisis o a las intervenciones
prolongadas, la atención se centra en
la prevención de una presión
prolongada en las áreas de declive. Las
medidas preventivas incluyen la
obtención de la cama apropiada, retirar
al paciente de las tablas de columna
rígidas lo antes posible, y movilizarlo
tan pronto como sea posible.
Lamentablemente, la prevención de las
úlceras de decúbito constituye con
frecuencia una cuestión poco prioritaria
en los pacientes traumáticos o en
estado crítico, y es frecuente que estas
medidas sólo empiecen después de
que se observe el problema.
299
La última pauta profiláctica importante
en una fase inicial de la asistencia del
paciente es la elección de los
antibióticos.
En este contexto, la mayor parte de los
estudios indican que para los
traumatismos cerrados en muchos
sistemas diferentes del organismo, la
profilaxis rente a los microorganismos
de la superficie requieren tan sólo una
cefalosporina de primera generación,
mientras que en los traumatismos
abiertos, la cobertura de los
microorganismos gramnegativos y
anaerobios puede ser orientada por el
tipo de herida de que se trate y por la
situación del paciente cuando se
produjo la lesión.
13.7. Evolución de los pacientes
politraumatizados.
Las mejoras que se han producido en
los cuidados de los pacientes con
estado crítico, han reducido la
mortalidad asociada al fracaso
multiorgánico del 90 % al 50 % Los
pacientes que sobreviven a un fracaso
multisistémico suelen presentar una
función pulmonar, hepática y renal
normal en el seguimiento realizado a
largo plazo. De igual importancia es el
hecho de que muchos de estos
pacientes con lesiones graves vuelvan
a trabajar en el plazo de un año tras
haber sufrido el traumatismo. El
pronóstico en la reanudación de un
estilo de vida es difícil de predecir y
puede estar relacionado en igual
medida con factores sociales que con
los tipos de lesión sufrida.
La morbilidad relativa de las diferentes
fracturas de la extremidad inferior
parece depender del tiempo. En las
horas siguientes a la lesión, las
fracturas de los huesos largos deben
estabilizarse para prevenir las
complicaciones pulmonares. Aunque
las fracturas graves del tobillo y el pie
no planteen un riesgo para la
supervivencia en las fases iniciales de
un traumatismo, está claramente

documentada la discapacidad tardía
por fracturas de calcáneo y otros
huesos del pie. Con frecuencia, estas
lesiones pasan a ser factores
determinantes importantes del deterioro
del estilo de vida después de que las
demás fracturas múltiples hayan
curado. Otro tanto ocurre con los
huesos de la muñeca y mano.
300

CAPITULO 14. AFECCIONES ORTOPEDICAS DE LA EXTREMIDAD
SUPERIOR
14.1. HOMBRO
14.1.1. Periartritis escapulohumeral
14.1.1.1. Introducción:
Con el nombre de periartritis
escapulohumeral, capsulitis adhesiva u
hombro congelado, se define un
síndrome que incluye un grupo de
entidades causadas por diversos
procesos y que cursan con dolor y
restricción del movimiento articular del
hombro, como consecuencia de la
retracción y fibrosis de las partes
blandas periarticulares,
fundamentalmente la cápsula
glenohumeral (Figura 14.1).
Figura 14.1. Esquema de la periartritis
escápulo humeral, donde se observa la
retracción y fibrosis
de la cápsula
glenohumeral.
La capsulitis adhesiva primaria afecta
al
2-3 % de la población general, con
una
mayor incidencia en mujeres que
en
hombres y con una edad de
301
presentación entre los 40 y 50 años de
edad. Un 15 % de los pacientes
desarrollan este síndrome de forma
bilateral.
14.1.1.2. Etiología:
La periartritis escapulohumeral puede
ser primaria (cuando se desconoce la
causa), o bien secundaria, término
genérico que sirve para designar todas
aquellas otras causas que cursan con
una disminución de la movilidad del
hombro, tanto pasiva como activa
(Tabla 14.I). Las estructuras afectadas
en este proceso son las partes blandas
que rodean a esta articulación y, cuyo
resultado final es, el bloqueo mecanico
de la misma. Esta contractura
ocasionada por los tejidos blandos
puede
acompañarse de otros procesos
patológicos, tales como la rotura del
manguito de los rotadores o la artrosis.
En esta última,
la incongruencia
articular
puede agravar la limitación
articular preexistente.
Tabla 14.I. Enfermedades
y procesos
patológicos asociados a la periartritis
escapulohumeral.
• Diabetes mellitus
• Disfunción tiroidea
• Traumatismos
• Artritis reumatoide
• Cáncer de pulmón
• Tuberculosis pulmonar
• Enfermedad pulmonar crónica
• Infarto de miocardio
• Accidentes vasculares cerebrales
• Esclerodermia
• Postmastectomía
• Hernia discal cervical.

14.1.1.3. Diagnóstico:
La historia natural y el curso clínico de
la capsulitis adhesiva pasa por tres
fases
evolutivas: 1) Fase aguda ó
álgida, en la que el dolor y la rigidez
progresivas son las principales
características; 2) Fase adhesiva, en
que la rigidez es más evidente y
severa pero con una
cierta
disminución del dolor, y 3) Fase de
recuperación,
que se caracteriza por el
gradual
y espontáneo aumento de la
movilidad articular, aunque
la completa
recuperación es muy
poco frecuente, si
no va acompañada de una intensa
recuperación funcional.
Estadío álgido (entre 3 y 8 meses):
• Dolor con el movimiento
• Dificultad generalizada al
•
movimiento articular del hombro
Contractura muscular
• Aumento del dolor, por
la noche y
en reposo.
Estadío adhesivo:
• Menos dolor
• Aumento de la rigidez y restricción
del movimiento articular
• Disminución del dolor por la noche
y en reposo
• Molestias a los movimientos
extremos de movimiento
Estadío de recuperación:
• Disminución del dolor
• Aumento progresivo del movimiento
articular
• Recuperación espontánea pero
frecuentemente incompleta
Si bien esta patología se la considera
benigna, muchos de estos pacientes
quedan con severas limitaciones
funcionales del hombro que impiden y
alteran una vida sociolaboral normal.
Clínicamente, los síntomas del
hombro congelado son, sobre todo,
dolor e impotencia funcional progresiva
de su movimiento. El dolor suele ser
generalizado, aún cuando siempre se
encuentra un punto doloroso en el
302
espacio subacromial. En cuanto a la
limitación funcional, que llega a ser
invalidante al no poder efectuar las
tareas habituales cotidianas (peinarse,
comer, vestirse, etc), es característico
comprobar que existe un verdadero
tope a cualquiera de los movimientos
del hombro, de ahí los numerosos
sinónimos de una misma afección.
Por lo que respecta al estudio
radiográfico, que siempre debe
efectuarse, permite descartar cualquier
patología ósea o, por el contrario,
diagnosticar la verdadera causa de la
misma, ya sea una artrosis
glenohumeral o acromioclavicular, una
tendinitis calcárea del supraespinoso
y/o la presencia de un osteofito
subacromial que roza el manguito
rotador. Otros estudios por la imagen
incluyen la TAC, la gammagrafía
ósea
y/o la RMN. Quizás de todas ellas, la
RMN sea la que tenga una mayor
utilidad diagnóstica, por cuanto permite
descartar lesiones de las partes
blandas, como es una lesión del
manguito de los rotadores y/o del
labrum glenoideo, aunque de por sí
puede ser diagnóstica cuando se
efectúa
con contraste, pues puede
observarse un espacio articular
glenohumeral muy reducido en
comparación con la del lado sano
(Figura 14.2).
Figura 14.2. Resonancia magnética
nuclear (RMN) del hombro. Con esta
técnica radiográfica es posible detectar
lesiones tendinomusculares del manguito
rotador así como observar el espacio
articular glenohumeral que, en la periartritis
escapulohumeral, suele estar muy
reducido. A) Imagen real. B) Esquema en el
que se han dibujado las zonas óseas y
partes blandas más representativas
observadas en la RMN.

14.1.1.4. Tratamiento:
El tratamiento de la periartritis
escapulohumeral puede consumir
mucho tiempo y, en ocasiones, ser
frustrante. El principal objetivo del
mismo es el de suprimir el dolor y
restablecer el movimiento del hombro.
En este sentido multitud de terapias se
han efectuado, desde la prescripción
de AINES, analgésicos e infiltraciones.
Sin embargo, la pieza angular del
tratamiento se basa en la fisioterapia.
Al respecto, los movimientos de
estiramiento pasivo y persistentes, son
fundamentales para lograr que el
hombro recupere paulatinamente el
movimiento perdido. Por regla general,
un mínimo de tres meses son
necesarios para que ello ocurra,
aunque
tal como hemos comentado, no
siempre se consigue (Figura 14.3).
En el caso de que con el tratamiento
conservador no se recuperara un
mínimo pero útil arco de movimiento,
está justificado otro tipo de tratamiento,
como es la artrolisis de la articulación
glenohumeral, ya sea por manipulación
ó por artroscopia. Sea como fuere el
tipo de artrolisis, ésta deberá ir
acompañada de un tratamiento
rehabilitador intensivo.
Figura 14.3. Ejercicios de rehabilitación del
hombro para la periartritis
escapulohumeral.
14.1.2. Ruptura de
del bíceps.
303
la porción larga
14.1.2.1. Introducción:
La porción tendinosa proximal del
bíceps tiene dos porciones: una larga,
que se inserta en el reborde superior
de la cavidad glenoidea de la escápula,
y la otra, corta, que se inserta en la
apófisis coronoides
(Figura 14.4). La
lesión casi siempre afecta a su porción
larga.
Figura
14.4. Anatomía de la porción
tendinosa
proximal del bíceps braquial.
14.1.2.2.
Etiología:
Las rupturas de la porción larga del
bíceps ocurren generalmente en
personas, fundamentalmente varones,
entre los 40 y 60 años de edad. Eso es
así, por cuanto existe una
degeneración crónica preexistente
del
tendón. En raras ocasiones, los
traumatismos agudos son la causa de
tal lesión.
14.1.2.3. Diagnóstico:
Junto con el dolor crónico del hombro,
que suele localizarse en la cara
anterior, que es donde se sitúa la
corredera bicipital y que es allí donde
se produce la rotura, el paciente
presenta un dolor brusco al realizar un
pequeño esfuerzo. Debido a que el
dolor puede desaparecer al cabo de
unos minutos, el paciente no suele
acudir al médico inmediatamente. Sin
embargo, horas
más tardes, se instaura

una equímosis generalizada en la cara
anterior del brazo y, lo que es más
importante, nota la presencia de una
tumoración en forma de bola, en la
parte distal del brazo (Figura 14.5).
Figura 14.5. Ruptura de la porción larga
del bíceps. Obsérvese la migración distal
del vientre
muscular del bíceps junto con la
aparición
de una equímosis generalizada
en
la cara anterior del brazo.
Dicha tumoración, que no es más que
el vientre muscular del bíceps
desplazado caudalmente y que se
acentúa cuando el paciente efectúa
una flexión del codo con el brazo en
abducción, se la conoce como signo de
“Popeye”, al recordar el famoso
personaje de los dibujos animados
(Figura 14.6).
Figura 6. Imagen clínica que ofrece el
brazo con una ruptura de la porción larga
del tendón del bíceps. Obsérvese que
mientras la flexión del codo derecho sano
(A) el vientre muscular adquiere una
configuración fisiológica normal , cuando
existe una ruptura de dicho tendón, el
vientre muscular se desplaza en sentido
distal, formando una tumoración redonda
(en bola), conformando
el llamado signo de
“Popeye”.
304
En definitiva se pierde el contorno
normal de la parte anterior del bíceps y
que se observa mucho mejor con el
test de Ludington, el cual consiste en
solicitar al paciente que coloque sus
manos en la parte posterior de la
cabeza y solicitandole que contraiga
ambos biceps. Por comparación, puede
observarse perfectamente la retracción
distal de la masa muscular de dicho
músculo
(Figura 14.7).
Figura 14.7: Test de Ludington (ver texto)
Si bien el diagnóstico clínico suele ser
muy evidente, en algunos casos,
especialmente aquellas personas
obesas donde el desplazamiento distal
del vientre muscular del bíceps es poco
apreciable, es correcto solicitar una
RMN, en la que se puede observar la
ausencia del tendón de la porción larga
del bíceps en su corredera bicipital
(Figura 14.8).
Figura 14.8. Imagen de RMN en un caso
de ruptura de la porción larga del tendón
del bíceps. Obsérvese la ausencia del
mismo dentro de su corredera bicipital
(flecha roja).

14.1.2.4. Tratamiento:
En general, el tratamiento de las
rupturas de la porción larga del bíceps
es conservador. El objetivo prioritario
inicial es reducir la inflamación y evitar
la pérdida de movilidad del hombro.
Ello se consigue mediante la
administración de AINES, crioterapia
en la zona de la rotura y rehabilitación
asistida del hombro.
Algunos autores recomiendan el
tratamiento quirurgico en sujetos
jóvenes
que requieran efectuar
movimientos
activos de supinación,
como
es el caso de los carpinteros,
mecánicos,
etc. Incluso, la cirugía
puede
estar indicada cuando el
paciente
no esté de acuerdo con la
asimetría
estética. Sea como fuere, la
cirugía
es conveniente realizarla antes
de las 3 semanas de la lesión, por
cuanto aún no se han producido
cambios cicatriciales y degenerativos
del músculo que harían imposible
su
recolocación
fisiológica. En cuanto a la
técnica
quirúrgica, los mejores
resultados
se obtienen con la tenodesis
del
tendón roto a la corredera bicipital.
Mediante una pequeña incisión en el
surco deltopectoral, se localiza la
corredera bicipital así como el tendón,
el cual suele estar algo retraido
distalmente. Sin embargo su
localización no suele ofrecer ningún
problema y su reposición en su lugar,
tampoco. Por lo que respecta a su
fijación al hueso, ésta puede efectuarse
mediante
una grapa metálica o , mejor,
mediante
la creación de un orificio en
forma de herradura en la porción más
proximal de la corredera. Si se utiliza
este último procedimiento, se
confecciona en el borde proximal del
tendón roto, un pequeño
engrosamiento mediante el
enrollamiento del mismo, con el fin de
que una vez
colocado en la parte
305
circular del ojal óseo, no pueda
escaparse del mismo al no poder
salirse de la parte más estrecha de la
herradura ósea (Figura 14.9).
Figura 14.9. Tenodesis de la porción larga
del tendón del bíceps a la corredera
bibipital. A) Confección de un ojal óseo en
forma e herradura. B) Enrrollamiento sobre
sí mismo de la porción proximal del tendón
y colocación del mismo dentro del ojal.
14.1.3. Tendinitis calcárea del
hombro
14.1.3.1. Introducción:
La tendinitis calcárea del hombro
sucede cuando existe un depósito de
sales cálcicas en el interior dn los
tendones que forman el manguito de
los rotadores, fundamentalmente el
supraespinoso (Figura 14.10). Este
proceso
afecta especialmente a
varones
y aparece generalmente a
partir
de los 40 años. La etiología es
multifactorial,
si bien se inicia con la

inflamación crónica debida al roce
continuado de los tendones dentro del
espacio subacromial.
Figura 14.10. Tendinitis calcificante del
hombro. En la imagen puede observarse
que el depósito calcáreo se localiza
en el
tendón
del supraespinoso.
14.1.3.2. Etiología:
Existe dos tipos de tendinitis
calcificante del hombro: 1)
degenerativa y 2) reactiva. Mientras
que la primera la causa fundamental es
consecuencia del desgaste y
envejecimiento del tendón, que
favorece la rotura crónica del mismo, la
segunda es secundaria a una
inflamación aguda y no a una
degeneración. Esta inflamación pasa
por tres estadíos: a) precalcificante, en
el que existen cambios circulatorios intratendinosos
que favorecen el
depósito de los cristales de calcio; b)
calcificante, en el que existen ya los
depósito de calcio
dentro de la misma
substancia tendinosa y c)
postcalcificante,
en el que el tendón
reabsorbe
tales depósitos
remodelándose
de nuevo al estadío
fisiológico original.
306
14.1.3.3.
Diagnóstico:
Mientras no existan aún los depósitos
cálcicos
dentro del tendón, el paciente
suele presentar moderado dolor con
mínima incapacidad funcional. Sin
embargo, cuando se forman
ya dentro
de la sustancia tendinosa los cristales
de calcio, el dolor suele ser agudo con
gran impotencia funcional y que no
calma con el reposo. En estas
condiciones, no es raro que el paciente
acuda al servicio de urgencias a altas
horas de la madrugada después de
haber tomado ya diversos analgésicos
y AINES sin notar alivio alguno. La
exploración revela un dolor puntual
muy vivo situado en el espacio
subacromial, especialmente en su zona
anterior. No existen otras alteraciones,
a excepción que el mismo dolor
provoca una impotencia funcional del
hombro.
Junto con la clínica, que es bastante
característica por su presentación
aguda, el estudio radiográfico muestra
la presencia de estos depósitos
calcáreos situados cerca de la región
de la inserción del supraespinoso, aún
cuando pueden estar situados en los
otros tendones que forman el manguito
rotador
(Figura 14.11).
Figura 14.11. Tendinitis calcárea del
supraespinoso.

Otras exploraciones por la imagen no
suelen aportar datos adicionales, aún
cuando la RMN permite objetivar si
existe una lesión asociada responsable
de la aparición de estos depósitos de
calcio (Figura 14.12).
Figura 14.12. RMN de una tendinitis
calcárea
del supraespinoso (flecha roja).
14.1.3.4. Tratamiento:
El objetivo primario del tratamiento de
la tendinitis calcárea del
hombro en su
fase aguda es calmar el dolor. Tal
como hemos comentado, este dolor
suele ser reacio a los tratamientos
estándar de analgésicos y AINES, por
lo que se recomienda en fase aguda su
“lavado” (Figura 14.13). Este lavado
consiste en la inserción de dos agujas
de grueso calibre dentro de la zo na de
calcificación.
Mientras que por una de
estas agujas se inyecta suero salino
con el fin de reblandecer el material
cálcico, por la otra se recoge el material
aspirado que suele ser de consistencia
pastosa
(como la pasta de dientes).
Como más material cálcico se aspire,
más se aliviará el dolor. Una vez
realizado el lavado,
se infiltra la cavidad
residual mediante cortisona (Trigón
Dep ot ®), la cual irá desinflamando la
zona, evitando con ello el depósito
de
nuevos cristales de calcio.
307
Figura 14.13. Lavado de la cavidad donde
existen depósitos de calcio. Mientras que
por una aguja se inyecta suero fisiológico
para
reblandecer y trocear el depósito
calcáreo, por la otra se recoge
el material
aspirado, el cual suele tener una
consistencia pastosa.
Una vez conseguido superar el periodo
álgido del proceso, se iniciarán los
ejercicios de recuperación para evitar la
aparición de un hombro congelado o
periartritis escápulohumeral. Si a pesar
de este tratamiento no se consiguiese
un alivio de los síntomas, está
justificado vaciar el material cálcico
mediante cirugía o, mejor, por
artroscopia (Figura 14.14).
Figura 14.14. Artroscopia del hombro para
la remoción de los depósitos calcáreos del
tendón del supraespinoso. A) Esquema. B)
imagen itraoperatoria, donde se observan
perfectamente los cristales de calcio de
color blanquecino.
14.1.4. Síndrome subacromial
14.1.4.1. Introducción:
Denominamos “Síndrome Subacromial”
a la compresión de las estructuras
existentes en el espacio entre el

acromion y la cabeza humeral durante
la elevación del brazo (Figura 14. 15).
Figura 14.15. Esquema que ilustra la
compresión de las estructuras existentes
en
el espacio subacromial cuando el brazo
se eleva por encima del ángulo recto.
14.1.4.2.
Etiología:
La patología subacromial puede
aparecer por:
• Morfología anormal del acromion.
• Sobrecarga primaria del tendón.
• Inestabilidad glenohumeral.
• Disfunción escapular.
• Tendinitis
calcárea.
• Degeneración tendinosa primaria.
Como vemos, son varios los factores
que influyen en el desarrollo de un
síndrome subacromial, pudiendo ser
solamente uno el responsable,
aunque
casi siempre es el resultado de más de
uno. Sin embargo, el problema principal
suele ser el roce continuado de las
estructuras tendinosas subacromiales.
En consecuencia, la tendinitis,
fundamentalmente la del
supraespinoso, resulta ser un problema
secundario.
Este roce continuado del
manguito, es el resultado
de la
disminución del espacio por el cual
discurre.
14.1.4.3. Diagnóstico:
El principal síntoma del síndrome
subacromial es el dolor. Este suele ser
contínuo, de moderada intensidad, pero
que se acentúa cuando el paciente
eleva el brazo por encima de los 90º. Si
bien esta sintomatología puede ser
parecida a la que se presenta en
pacientes con otro tipo de patologías
del hombro, vale la pena realizar
alguna maniobra con el fin de
308
reproducir el dolor por irritación
mecánica del manguito de los
rotadores por debajo del arco acromial.
Una de ellas consiste en solicitar al
paciente que coloque la mano del
hombro patológico sobre su otro
hombro, estando el brazo en flexión de
90º. En esta posición se solicita al
paciente que flexione aún más el
hombro al mismo tiempo que el
examinador ejerce una presión contra
resistencia hacia abajo a nivel del codo.
En
el caso de existir una compresión
de las estructuras subacromiales, el
paciente referirá un intenso dolor.
Una exploración útil a efectuar es la
infiltración de anestesia local en el
espacio subacromial, comprobándose
si
el dolor desaparece al efectuar
la
maniobra de roce. Esto nos puede dar
una idea si la clínica álgida es debida
exclusivamente a la compresión
subacromial o por otra causa, al
mismo tiempo que permite predecir el
resultado de la descompresión
quirúrgica subacromial, en el caso de
que ésta sea necesaria.
En cuanto
a las pruebas
complementarias, es necesario
contar
con un estudio radiográfico completo,
contando con proyecciones
anteroposterior, axial y perfil escapular,
denominada esta última de “outlet”.
Esta última es la que nos va a servir
para visualizar la morfología del
acromion así como el arco
acromiocoracoideo (Figura 14.16).
En este sentido, el 70 % de las lesiones
del supraespinoso tienen
lugar
en
hombros que presentan un acromion
de tipo III, puesto que dejan menos
espacio al manguito de rotadores y, en
consecuencia, con una mayor facilidad
para el roce crónico.
Figura 14.16. Tipos de acromion. Tipo I o
plano; Tipo II o curvo y Tipo III ó ganchudo.

Entre las otras exploraciones por la
imagen, tenemos la ecografía,
la TAC y
la RMN. Entre ellas, la RMN es la más
fiable, por cuanto nos aportará mejores
datos en cuanto a la patología
tendinosa se refiere (Figura 14.7).
Figura 14.17. Esquema (A) e imagen por
RMN (B) del hombro, donde puede
observarse la distribución, amplitud y
posibles lesiones del manguito rotador
dentro del espacio subacromial,
especialmente la del tendón del
supraespinoso.
14.1.4.4. Tratamiento:
Inicialmente, será conservador,
buscando mejorar el dolor y la
limitación funcional. Así, la
administración de AINES, crioterapia
local y la rehabilitación específica son
los tres pilares básicos en los que
deberá
basarse la terapia.
Junto con
estas recomendaciones,
las
infiltraciones con corticoides pueden
se r útiles al inicio de los síntomas y
siempre y cuando el dolor no lo
pudieramos controlar con la
medicación. Solo cuando fracasa dicho
tratamiento, no inferior a los 3-6 meses,
hay que considerar la descompresión
quirúrgica del acromion, operación
llamada “Acromioplastia”. Esta puede
realizarse
a cielo abierto o, mejor, por
artroscopia,
pues con
ella se disminuye
la morbilidad. El procedimiento
terapéutico a seguir es la sección del
ligamento acromiocaracoideo y la
descompresión ósea de la superficie
lateral e inferior del acromion
(Figura 14.18).
309
Figura 14.18. Tratamiento quirúrgico del
síndrome subacromial por vía artroscópica.
Sección del ligamento acromiocoracoideo
(línea punto roja), resección de la parte
lateral (línea puntos negra) y anterior (línea
puntos verde)
del acromion.
Tanto si se utiliza una u otra técnica, la
acromioplastia debe ir seguida de un
recuperación precoz e insistente,
siempre y cuando no exista una rotura
del manguito rotador.
14.1.5. Lesion del manguito de los
rotadores
14.1.5.1. Introducción:
La rotura del manguito de los rotadores
puede afectar a cualquiera de los
tendones que forman el mismo, aunque
el que siempre se ve afectado es el
supraespinoso. El manguito de los
rotadores está formado por cuatro
tendones: 1) supraespinoso; 2)
infraespinoso; 3) subescapular y 4)
redondo menor (Figura 14.19).
Figura 14.19. Anatomía de lo s tendones que forman el manguito de los rotadores.

14.1.5.2. Etiología:
Si bien en el 95 % de las lesiones del
manguito rotador son de orígen
degenerativo por el fenómeno del roce
subacromial en la zona avascular
crítica del supraespinoso (Figura
14.20), en un 5 % de los casos se
producen por traumatismos únicos
(raro) o repetitivos (frecuente) como
consecuencia de actividades deportivas
y/o laborales. Existen otras dos causas
etiológicas de producción de la lesión y
que en conjunto no superan el 5 % de
los casos; la primera corresponde a la
inestabilidad glenohumeral
multidireccional adquirida por
ensanchamiento del espacio rotador,
mientras que la segunda se manifiesta
como consecuencia de una luxación
glenohumeral, la cual ha producido la
rotura simultánea del manguito.
Figura 14.20. Rotura del manguito rotador.
En la imagen puede observarse la rotura
parcial del tendón del subescapular y
completa del supraespinoso.
14.1.5.3. Tipos de roturas:
• Roturas pequeñas < 1cm, afectan
al supraespinoso.
• Roturas medianas de 1 a 3 cm,
afectan al supraespinoso.
• Roturas grandes de 3 a 5 cm,
afectan al supraespinoso e
•
infraespinoso.
Roturas masivas > 5 cm, afectan al
supraespinoso,
subescapular.
infraespinoso y
14.1.5.4. Diagnóstico:
El dolor y la impotencia funcional, son
los dos síntomas que siempre
acompañan en la rotura del manguito
de los rotadores. Si la misma es de
orígen traumático, el cuadro se instaura
de forma aguda, mientras que si la
310
etiología es mecánica por roce
repetitivo, la sintomatología se instaura
progresivamente. El síntoma más
alarmante, aparte del dolor, es la
pérdida progresiva del movimiento del
hombro, haciendose incapacitante para
realizar las tareas cotidianas.
Normalmente, existe un arco doloroso
de movimiento entre los 60 y 120º de
flexión y/o abducción.
Después del
dolor
aparece atrofia muscular, pérdida
de fuerza a la elevación y rotación
externa del
brazo, con aparición de
crujidos.
El estudio radiográfico
permite en
muchas ocasiones sospechar la
presencia de una rotura del manguito
por el ascenso proximal que sufre la
cabeza del húmero, aunque cuando
ocurre quiere decir que la rotura es
total (Figura 14.21).
Figura 14.21. Migración proximal de la
cabeza del húmero en casos avanzados de
lesión del manguito de los rotadores. En la
imagen de la izquierda se observa un
normal
espacio subacromial, mientras que
en la imagen de la derecha
se observa una
disminución muy importante del mismo.
Sin embargo, en aquellos casos
incipientes, se hace imprescindible
contar con una RMN, la cual nos
determinará exactamente el alcance de
la lesión (Figura 14.22).
Figura 14.22. Diagnóstico por RMN de una
rotura
completa del manguito de los
rotadores. A) RMN. B) esquema de la
lesión. Obsérvese aquí, que puede
apreciarse también la migración proximal
de la cabeza del húmero.

14.1.5.5.
Tratamiento:
Al igual que en el síndrome
subacromial, el tratamiento de las
roturas del manguito de los rotadores
puede ser conservador ó quirúrgico.
Independientemente del tipo de
lesión, parcial o total, es aconsejable
iniciar el tratamiento mediante medidas
conservadoras y que básicamente
consisten en reposo local,
termoterapia, cuidados físicos y
medicación, así como una terapia
fisioterápica
dirigida a completar el arco
de movimiento y conseguir un
fortalecimiento
muscular periescapular.
Este
tipo de tratamiento debe dar
resultado a los tres meses de iniciado
el mismo. En el resto de los pacientes,
donde fracasa este tipo de tratamiento,
debe tenerse en cuenta la opción del
tratamiento quirúrgico. En este sentido,
éste comprende el desbridamiento
aislado de la lesión, reparación de la
misma y descompresión subacromial
(Figura 14.23). La reparación del
manguito de los rotadores, al igual que
en el síndrome subacromial puede
realizarse a cielo abierto o por
artroscopia. Tanto si se utiliza uno u
otro método, la reinserción del
manguito suele conseguirse mediante
anclajes metálicos (arpones,
minitornillos, etc) a los que se les
incorpora las suturas.
Figura 14.23. Reinserción del manguito
rotador. A) vista frontal. B) vista lateral.
En aquellos casos en los que exista
además una inestabilidad
glenohumeral, deberá tratarse la
misma.
Tras la intervención, existe otra fase de
tratamiento, que en la actualidad se
311
considera igual de importante que el
mismo acto quirúrgico. Es la
rehabilitación, que debería ser
personalizada en función de la lesión
reparada. En este sentido, la
recuperación y mantenimiento del arco
de movimiento pasivo es prioritario al
inicio de la fisioterapia. A partir de las
6-8
semanas, se pueden iniciar
ejercicios de trabajo muscular
basados
específicamente en la diferenciación de
ejercicios para los diversos grupos
musculares y en la tonificación de las
masas musculares.
Tanto en la información preoperatoria
como en el postoperatoria, todos los
pacientes con rotura del manguito de
los rotadores han de saber que es un
proceso largo, pudiendo incluso llegar a
los 12 meses.
14.1.6. Síndrome del desfiladero
torácico
14.1.6.1. Introducción:
El síndrome del desfiladero
torácico
(SDT) está constituido por un complejo
de signos y síntomas causados por la
compresión de las estructuras
vasculonerviosas que discurren por la
región cervicotorácica (Figura 14.24).
La frecuencia con la que se presenta el
SDT es aproximadamente del 0.3 al
0.7 % de la población general,
afectando a personas entre 25 y 40
años, siendo la proporción mujerhombre
de 4 a 1.
Figura 14.24. Elementos que discurren por
la región
denominada “Desfiladero
Torácico”
(zona triangular de puntos).

14.1.6.2. Etiología:
Las causas que pueden producir un
SDT se dividen en dos grupos: óseas y
de partes blandas (Tabla I). El grupo
correspondiente a las causas óseas y
que comprenden el 30 % de todos los
casos de SDT, incluyen la
megaapófisis transversa de C7, la
costilla cervical, las anomalías de la
primera costilla y los callos óseos
exuberantes tras fracturas de clavícula
y/o de la primera costilla. En este
sentido, la frecuencia con la que
observa una costilla cervical en
pacientes con un SDT es del 5 al 9 %
de los casos
(Figura 14.25).
Figura 14.25. Esquema de una costilla
cervical.
El grupo correspondiente a las causas
de compresión producidas
por las
partes
blandas, se incluyen las bandas
fibrosas congénitas, los ligamentos
hipertróficos y/o los cambios
congénitos o adquiridos
de los
músculos escalenos,
siendo estos
últimos las estructuras más importantes
que pueden causar sintomatología
después de un traumatismo y/o por
factores mecánicos. Estos factores
crean inflamación, cicatrización,
espasmo, contractura y cambios
estructurales de las fibras musculares,
que hacen aumentar el volumen del
músculo y, en consecuencia,
favoreciendo la compresión de las
estructuras
neurovasculares que
discurren a su alrededor (Figura 14.26).
312
F igura 14.26. Formación cicatricial a nivel
de los músculos escalenos.
14.1.6.3.
Clasificación:
Existen dos tipos básicos de SST y
cuatro subtipos. Los dos tipos básicos
son el vascular y el neurogénico. El
vascular está subdividido en dos
subtipos, el “arterial” y el “venoso”,
mientras que el neurogénico puede ser
“verdadero”
o “discutido”.
Mientras que tres de los cuatro
subtipos (arterial, venoso y
neurogénico) son facilmente
diagnosticables mediante la
exploración física y por estudios
radiográficos convencionales, el
subtipo neurogénico “discutido” es muy
difícil diagnosticarlo y, en
consecuencia, más dificultoso tratarlo.
Sin embargo, es el que se da con
mucha más frecuencia, estimándose en
un
97 % de los casos. Los demás
subtipos, son bastante
más
infrecuentes. 14.1.6.4. Diagnóstico:
El SDT es uno de los temas más
controvertidos
que existen en medicina,
pues no existe una prueba concreta de
dia gnóstico que permita asegurar con
toda certeza tal patología, amén de que
según el especialista que trate al
paciente (cirujano ortopédico, vascular
o neurólogo) tiende a definir dicho
síndrome acorde a la especialidad que
abarca, obviando en muchas ocasiones
otras causas ajenas a su campo de
acción. Es por ello, que el SDT pase
muchas veces desapercibido y/o que
por el contrario, sea muchas veces
sobrevalorado y, en consecuencia,
tratado desmesuradamente.

La queja más frecuente que presentan
estos pacientes es el dolor crónico,
evolutivo,
y que afecta
fundamentalmente la región
del
hombro, cuello y espalda, junto con
parestesias de la extremidad superior.
Como quiera que en el 97 % de los
casos de SDT no existe una causa
evidente que sugiera el diagnóstico, es
preciso contar con una serie de
maniobras que provoquen la
compresión de las estructuras
vasculonerviosas y, en consecuencia,
reproduzcan la sintomatología. Las
más utilizadas son:
• Test de Adson:
También conocido como test del
músculo escaleno. Con el brazo
pegado al cuerpo, el paciente
hiperextiende
el cuello, gira su cara
hacia
el lado afecto e inspira
profundamente (Figura 14.27). En este
momento
el médico palpa el pulso
radial y si éste está ausente y/o
disminuido, se considera que el test es
positivo.
Figura 14.27: Test de Adson.
• Maniobra de Halstead:
También conocida como test
costoclavicular. Esta maniobra se
efectúa deprimiendo el hombro del
paciente hacia atrás y hacia abajo. Con
ello se pretende acercar la clavícula
313
hacia la primera costilla y, en
consecuencia, cerrar el desfiladero
torácico (Figura 14.28). La disminución
y/o desaparición del pulso radial se
considera que el test es positivo.
Figura 14.28: Maniobra de Halstead o test
costoclavicular.
• Test de Roos:
El paciente coloca sus brazos en
abducción de 90º y en rotación externa.
En esta posición se pide al paciente
que abra y cierre los dedos de las
manos durante unos tres minutos
(Figura 14.29).
La reproducción de la
sintomatología junto con una gran
fatigabilidad después de este periodo
de tiempo se considera que el test es
positivo.
Figura 14.29: Test de Roos.

• Maniobra de hiperabducción de
Wright:
Con el paciente
sentado o de pie, se
rota externamente
el brazo y se abduce
a 180º. Es aconsejable que
el
codo no esté del todo extendido para
no traccionar el nervio cubital y
confundir la sintomatología que se
reproduce con esta maniobra. En esta
posición el paciente realiza una
inspiración profunda (Figura
14.30). La reproducción
de la
sintomatología junto con la disminución
o ausencia del pulso radial se
considera positiva. La duración de este
test no debe superar los dos minutos.
Figura 14.30: Maniobra de hiperabducción
de Wright.
• Test de rotación y flexión lateral
cervical:
Este test valora la posible subluxación
de la primera costilla, causante de la
limitación en rotación y en flexión
lateral de la columna cervical. El inicio
d e este test empieza
con el cuello del
paciente
en posición neutra. A
continuación se gira el cuello hacia el
lado contrario de la zona sintomática
simultaneandolo con una flexión
forzada del mismo,
de tal forma que los
ojos
se dirijan hacia el torax (Figura
14.31). El test se considera positivo
cuando existe una limitación a la flexión
314
lateral en comparación con la del lado
sano.
Figura 14.31: Test de
lateral cervical.
rotación y flexión
Ha de señalarse que, cualquiera de
los tests enumerados pueden ser
positivos en personas sanas, por lo que
se ha de ser muy cauteloso a la hora
de diagnosticar un SDT. Estudios al
respecto han mostrado que el 57 % de
la población
general presenta uno de
los
tests positivos. No obstante, un 17
% de los pacientes correctamente
diagnosticados
de un SDT, presentan
un
mínimo de dos tests positivos.
En cuanto a los estudios por la
imagen,
la práctica de una radiología
convencional
de tórax y de columna
cervical
ha de formar parte de todo
estudio para el diagnóstico
de un SDT.
La valoración vascular
por métodos
invasivos solo está indicado cuando
la
exploración física evidencie un SDT por
compresión vascular. En este sentido,
la arteriografía constituye la prueba de
oro en los raros casos de SDT por
dichos motivos. Sin embargo,
el estudio
vascular
mediante técnicas no
invasivas
ha de de ser el primer
método de valoración. Al respecto, el
Doppler puede perfectamente
evidenciar
zonas de estenosis,
trombosis
o alteraciones del flujo, tanto
en el sistema arterial
como el venoso.
Especial atención merecen
estos

casos, por cuanto en la mitad de los
pacientes se evidencian anomalías
óseas, no todas ellas visibles en
radiografías simples. Por ello, se
recomienda la práctica de una TAC en
todos los pacientes con SDT vascular.
El estudio con RMN no ha aportado,
hasta el momento, una superior
información a otras técnicas
diagnósticas por la imagen.
Por último, y a pesar de que la
mayoría de pacientes con SDT es de
tipo neurogénico discutido y que los
estudios electromiográficos son casi
siempre normales, es aconsejable la
práctica
de los mismos como prueba de
protocolo de valoración.
Muchos de
estos pacientes suelen estar inmersos
en problemas medico legales tras
accidentes
de tráfico (latigazo cervical)
y cuya objetivización de la
sintomatología
que presentan es de
muy difícil valoración.
14.1.6.5. Tratamiento:
Inicialmente, el SDT ha de
conservadoramente,
ser tratado
incluyendo
diversas modalidades de ejercicios
físicos y medicamentos. La cirugía se
reserva para aquellos casos en los que
todos los tratamiento conservadores
empleados han fracasado y que el
dolor crónico interfiera con la vida del
paciente.
Por lo que hace referencia al
tratamiento
quirúrgico, dos son los
procedimientos empleados para tratar
el SDT: la resección de la primera
costilla
y la sección del músculo
escaleno a nivel cervical, (Figura
14.32). Sin embargo, el tratamiento
quirúrgico va cambiando
continuamente en función del mejor
conocimiento de la etiopatogenia de la
enfermedad. Finalmente, existen casos
de SDT que se acompañan de una
hiperactividad
simpática, en cuyo caso
está aconsejada la simpatectomía
torácica proximal, simultaneamente a
las operaciones descritas.
315
Figura 14.32. Resección quirúrgica de la
costilla
cervical.
14.2. CODO
14.2.1. Epicondilitis
14.2.1.1. Introducción:
Con el nombre de epincondilitis o codo
de
tenista, se conoce un cuadro
patológico
que cursa con dolor en la
cara
lateral del codo (Figura 14.33).
Figura 14.33. Localización del dolor en la
epicondilitis.
14.2.1.2. Etiología:
La causa fundamental se desconoce,
aunque se ha postulado que la
degeneración tendinosa a nivel
epicondíleo del segundo radial, sería el
factor desencadenante.
14.2.1.3. Diagnostico:
En la epicondilitis, existe un dolor
selectivo a la palpación sobre el
epicóndilo, más concretamente a un
centímetro distal al mismo, y que se
exacerba al extender los dedos contra
resistencia (Figura 14.34). El paciente
se queja de que no puede sostener un
peso
en su mano con el codo extendido
y/o que ha de estirar el mismo cuando
está flexionado durante un cierto
tiempo. No se evidencian otras
alteraciones
y el estudio radiográfico es
siempre normal.

Figura 14.34. Sintomatología de la
epicondilitis. A) dolor selectivo sobre el
epicóndilo. B) dolor al extender los dedos
contra resistencia.
14.2.1.4. Tratamiento:
El cuadro es autolimitado en el tiempo,
aunque puede recidivar. Con el fin de
solucionar
el problema álgido, existen
diversas modalidades terapéuticas,
desde la aplicación de crioterapia sobre
el epicóndilo, la toma de AINES, las
infiltraciones con corticoides y la
cirugía. En general, se inicia el
tratamiento con medidas
conservadoras, como es la aplicación
de unas sesiones de electroterapia
(onda corta, ultrasonidos, etc) sobre el
epicóndilo y la toma de AINES. Si con
esta medida persiste el dolor, se
procede a practicar una infiltración con
cortisona tipo Depot, la cual puede
repetirse tres veces en el curso
de un
año. Finalmente, si todas estas
medidas fracasan y el paciente se
siente invalidado para su trabajo
habitual, se procede a la desinserción
quirúrgica del segundo radial
(Figura 14.35).
Figura 14.35. Tratamiento quirúgico de la
epicondilitis.
14.2.2. Epitrocleitis
316
14.2.2.1. Introducción:
Con el nombre de epitrocleitis o codo
de golfista, se conoce un cuadro
patológico que cursa con dolor en la
cara medial del codo (Figura 14.36).
Figura 14.36. Localización del dolor en la
epitrocelitis.
14.2.2.2. Etiología:
La causa fundamental es el excesivo
esfuerzo deportivo que se somete a los
músculos flexores de la muñeca y
dedos
en su inserción epitrolear,
aunque su asiento predominante es el
pronador redondo.
14.2.2.3. Diagnostico:
Menos frecuente que la epicondilitis, la
epitrocleitis se caracteriza por un dolor
selectivo localizado encima de la
misma, que se agrava con la flexiónpronación
resistida de la muñeca.
Tampoco
existen alteraciones de otros
tipo y la radiología también es normal.
14.2.2.4. Tratamiento:
Se sigue el mismo tratamiento que en
la epicondilitis.
14.2.3. Bursitis olecraneana
14.2.3.1.
Introducción:
Se
trata de la inflamación de la bolsa
serosa que se encuentra entre la piel y
el oléranon (Figura 14.37).

Figura 14.37. Situación anatómica de la
bolsa serosa del olécranon.
14.2.3.2. Etiología:
En la mayoría de los casos la etiología
es
la irritación mecánica repetida sobre
la punta del codo, aunque en ocasiones
puede tener un orígen infeccioso o
inflamatorio (gota, pseudogota,
artritis
reumatoide, etc.).
14.2.3.3. Diagnóstico:
Por regla general, el paciente consulta
por la aparición de un bulto de tamaño
variable sobre el olecranon, el cual es
de consistencia blanda, adherido a
planos profundos y superficiales y que
no suele doler espontáneamente, a
excepción de las de orígen séptico,
donde además, existen todos los
signos típicos inflamatorios y, en
muchas ocasiones, con afectación del
estado general en forma de fiebre y
escalofríos (Figura 14.38).
Figura 14.38. Bursitis olecraneana. A) de
orígen mecánico. B) séptica.
El estudio radiográfico es negativo,
salvo en algunos casos en los que se
puede apreciar una pequeña exostosis
del olécranon.
317
14.2.3.4. Tratamiento:
La bursitis infecciosa, requiere de un
tratamiento
antibiótico, acorde al
agente
infeccioso obtenido por punción,
junto con la inmovilización
de la
articulación con una férula de yeso. Si
con estas medidas no se solucionara el
caso, se requiere el drenaje quirúrgico
de la bursa.
Las bursisits de orígen mecánico
suelen tratarse con la aspiración
del
líquido
seroso y la instilación de
cortisona para acelerar su resolución.
Sin embargo, en caso de que fuera
voluminoso y/o provocara molestias de
tipo local, puede recurrirse a la exéresis
quirúrgica de la bursa (Figura 14.39).
Figura 14.39. Tratamiento de la bursitis
olecraneana de orígen mecánico.
A) aspiración. B) exéresis.
14.3. MUÑECA
14.3.1. Gangliones
14.3. 1.1. Introducción:
Los
gangliones son los tumores
benignos más frecuentes de la mano.
Se trata de formaciones quísticas de
líquido sinovial que pueden provenir
tanto de las articulaciones
radiocarpianas o de las interfalángicas
distales
(quiste mucoide),
como de las
vainas
tendinosas (quiste de vaina
flexora). Su localización preferente es
en
el dorso de la muñeca,
especialmente a nivel del espacio
escafosemilunar, seguido del localizado
en la zona palmar, a nivel del espacio
radioescafoideo (Figura 14.40).

Figura 14.40. Localización de los
gangliones en el dorso y palma de la
muñeca y de los dedos.
14.3.1.2. Etiología:
Al
parecer
se trataría de una
degeneración mucoide
capsuloligamentosa con la consiguiente
extravasación del líquido sinovial fuera
del espacio articular. En los gangliones
o quistes de las vainas flexoras, la
rotura crónica de las mismas,
provocaría la herniación del líquido
sinovial fuera de su espacio.
14.3.1.3. Diagnostico:
El primer síntoma por el cual consulta
el paciente es la aparición de una
tumoración. Esta es blanda y
depresible, adherida a planos
profundos pero no a los superficiales.
La localización específica en los
espacios escafosemilunar dorsal y/o
radioescafoideo palmar, completan la
impresión diagnóstica (Figura
14.41).
Figura 14.41. Imagen clínica de los
gangliones
de muñeca. A) dorsal. B)
palmar.
318
A nivel de los dedos, dichos quistes se
hacen más evidentes por cuanto la piel
que
los rodea es muy ténue
(Figura
14.42).
Figura 14.42. Quiste mucoide.
A) esquema. B) imagen clínica.
14.3.1.4. Tratamiento:
Para solucionar definitivamente el
problema, es preciso practicar la
exéresis quirúrgica del ganglión así
como su base de implantación, pues de
no hacerlo así, la recidiva es la regla.
La aspiración del contenido quístico
puede aliviar las molestias pero no la
causa.
14.3.2. Síndrome de intersección
14.3.2.1. Introducción:
Se trata de una tenosinovitis localizada
en el sitio donde se entrecruzan los
tendones del primer
y segundo radial
con los del abductor largo y extensor
corto del pulgar (Figura 14.43).
Figura 14.43. Zona de tenosinovitis en el
síndrome de intersección.

14.3.2.2. Etiología:
Frecuente en deportistas que requieren
una actividad repetitiva de la muñeca y
con presión continuada del pulgar
(motociclismo). Sin embargo, también
es común observarlo en personas
administrativas que teclean y o aprietan
el ratón del PC durante muchas horas.
14.3.2.3. Diagnóstico:
Se trata de una patología específica
que se caracteriza por dolor localizado,
inflamación y crepitación del antebrazo distal,
a 4-8 cm proximales al tubérculo
de Lister (Figura 14.44). Dicha área
corresponde al sitio donde se
entrecruzan los tendones antes citados.
La crepitación que es otro de los
síntomas acompañantes suele ser
audible, aunque lo normal
es que se
identifique éste por palpación sobre la
zona con los movimientos de
abducción y extensión del pulgar.
Figura 14.44. Area de dolor y crepitación
en el síndrome de intersección.
Los estudios radiográficos son
normales así como la TAC y la RMN, si
bien en esta última, a veces se
aprecian pequeñas colecciones de
líquido
en el interior de las vainas de
los tendones afectos.
El diagnóstico diferencial deberá
realizarse con la tenosinovitis de
DeQuervain, aunque en ésta, el dolor y
la crepitación se sitúan
específicamente sobre la estiloides
radial.
14.3.2.4. Tratamiento:
Es fundamentalmente conservador,
mediante la inmovilización y
administración de un AINE. Si con
dichas medidas no se solucionara el
problema, puede recurrirse a la
infiltración con corticoides en el
319
punto de entrecruzamiento tendinoso y
que siempre corresponde al punto de
máximo dolor. Finalmente, la liberación
quirúrgica de las fascia antebraquial y
de la sinovial de los tendones puede
estar indicada en los casos crónicos o
en aquellos otros en los que ninguna
medida conservadora
haya sido eficaz
(Figura
14.45).
Figura 14.45. Tratamiento quirúrgico del
síndrome de intersección. Después de
proceder a la aponeurotomía del
compartimiento dorsal del antebrazo, se
escinde
longitudinalmente la sinovial de los
tendones inflamados. 14.3.3. Tendinitis de DeQuervain
14.3.3.1. Introducción:
La tendinitis de DeQuervain es la
inflamación de los tendones que
discurren en el primer compartimento
del retináculo extensor de la muñeca,
es decir, el abductor largo y extensor
corto del pulgar (Figura 14.46).
Figura 14.46. Tenosinovitis de
DeQuervain, la cual afecta la tenosinovial
de los
tendones del abductor largo (ALP) y
extensor
corto del pulgar (ECP).

14.3.3.2. Etiología:
La tenosinovitis de DeQuervain se
presenta con una frecuencia de 8 a 10
veces mayor en mujeres que en
hombres. La causa más común de la
enfermedad es una inflamación crónica
debida a un uso excesivo
relacionado
con la actividad laboral y/o deportiva,
aunque
en ocasiones
puede
desarrollarse después
de una
contusión directa sobre la estiloides
radial.
14.3.3.3. Diagnóstico:
El dolor es el síntoma predominante y
puede ser de comienzo agudo o
gradual. Se localiza puntualmente
sobre la estiloides del radio, aunque a
menudo se irra dia h acia el lado
radial
del
antebrazo y hacia el dorso de la
articulación metacarpofalángica
del
pulgar.
E n ocasiones se palpa una
pequeña formación quística así como
una crepitación
encima mismo de la
estiloides.
Sin embargo, para valorar
con relativa fiabilidad
la presencia de
una tendinitis de DeQuervain es
realizar la maniobra de Finkelnstein
(Figura 14.47). En ella, al realizar
pasivamente la desviación cubital de la
muñeca junto con la adducción forzada
del pulgar hacia la palma, se despierta
un dolor puntual sobre la estiloides
radial. Sin embargo,
esta maniobra
puede
resultar también positiva en la
artrosis trapeciometacarpiana
y en la
compresión sensitiva del nervio radial.
Figura 14.47. Maniobra de Finkelnstein.
La exploración radiográfica, que
siempre deberá realizarse, permite
320
descartar otras causas de dolor en la
región radial de la muñeca.
14.3.3.4. Tratamiento:
Cuando la tenosinovitis de DeQuervain
es diagnosticada en sus estadíos
iniciales, la inmovilización del pulgar
con una espica de yeso tipo
escafoides, junto con la administración
de AINES,
suele ser suficiente para
mejorar
la sintomatología. Sin
embargo, si al reemprender las
actividades laborales y/o deportivas se
reprodujera el dolor, se aconseja la
infiltración con corticoides del primer
compartimiento. Con esta medida casi
siempre suele ser definitiva, aunque en
ocasiones se requiere más de una
infiltración. En el caso de que recidivara
el dolor, se aconseja la liberación
quirúrgica del primer compartimiento.
Bajo anestesia troncular y mediante
isquemia
del miembro, se practica una
pequeña
incisión transversal sobre la
estiloides radial, abriéndose
a
continuación el retináculo extensor a
nivel del compartimiento del abductor
largo y extensor corto del pulgar
(Figura 14.48).
Figura 14.48. Tratamiento quirúrgico de la
tenosinovitis de DeQuervain.
Es necesario siempre comprobar que
no exista un compartimiento
independiente para el extensor corto
del pulgar ya que de no liberarlo, el
dolor continuaría.

14.4. MANO
14.4.1. Enfermedad de Dupuytren
14.4.4.1. Introducción:
Se
trata de una afección de la fascia
palmar
de la mano en la que se
produce una retracción
y fibrosis de la
misma.
Aunque puede afectar
cualquier dedo, lo habitual
es que se
localice
a nivel del 4º y 5º dedos
(Figura 14.49).
Figura
14.49. Enfermedad de Dupuytren
que afecta al dedo meñique. Obsérvese el
cordón fribroso longitudinal que abarca la
palma de la mano y toda la superficie
palmar de la falange proximal.
14.4.4.2. Etiología:
Es desconocida. Sin embargo es
común en personas de ascendencia
europea septentrional, pero muy raro
en otras razas. En consecuencia,
parece existir un trastorno genético,
afectando a más de un gen, además de
influir factores ambientales. A nivel
histológico, se observan agregados de
fibroblastos contráctiles en el seno de
la fascia palmar y digital.
A pesar de que se desconoce con
exactitud
su etiología, la enfermedad
de Dupuytren suele asociarse a otras
patologías, entre las que destacan
la
diabetes
mellitus, trastornos
convulsivos (seguramente
por la toma
de barbitúricos) y el alcoholismo
crónico.
14.4.4.3. Diagnóstico:
Suele darse en personas de edad
media, siendo su frecuencia mayor en
varones que en mujeres. El estadio
más precoz de la enfermedad
es el
engrosamiento
y la aparición de
pequeños
nódulos subcutáneos
321
situados en el pliegue distal palmar.
Posteriormente y a medida que avanza
la enfermedad, se produce una
retracción cada vez más importante de
la fascia, formando verdaderos
cordones
fibrosos, los cuales van
arrastrando
el dedo o dedos afectos
hacia
la flexión. A pesar de que la
enfermedad
no es dolorosa, cursa con
dificultad
en realizar ciertos
movimientos
y, lo que es más
importante para el paciente,
el tope que
ofrece la postura de los dedos
flexionados para las actividades
rutinarias diarias (lavarse la cara, coger
objetos, colocarse la mano en el
pantalón, etc).
14.4.4.4. Tratamiento:
Depende
de la severidad y estadío de
la enfermedad. Así, en los estadíos
iniciales donde solamente
existe un
pequeño engrosamiento y retracción
pero sin contractura en flexión de las
articulaciones metacarpofalángicas y/o
interfalángicas proximales, no se
requiere de ningún tipo de tratamiento.
Sin embargo, cuando aparecen
cordones pretendinosos que retraen
significativamente el dedo, es decir,
con actitud de flexión de las
articulaciones citadas, la fascietomía
palmar constituye el tratamiento de
elección y más, si se quieren evitar
contracturas articulares secundarias
(Figura
14.50).
Figura 14.50. Fasciectomía palmar.
A) Incisión en zig-zag. B) Exposición de los
cordones fibrosos. C) Exéresis. D)
resultado
final a los 2 meses.

Sin embargo, la exéresis de la fascia
palmar no evita la posibilidad de
recidiva. En caso de que así fuere, se
recomienda realizar una
dermofasciectomía y colocar en el
defecto un injerto libre de piel. Al
parecer, este procedimiento evita la
recidiva (Figura 14.51).
Figura 14.51. Dermofasciectomía en un
caso de recidiva de enfermedad de
Dupuytren. La cicatriz y el cordón fibroso se
resecan en bloque y se sustituye por un
injerto libre de piel. Esta medida, evita la
retracción de la piel así como la recidiva de
la enfermedad.
14.4.2. Dedo en gatillo
14.4.2.1. Introducción:
También llamado dedo en resorte, esta
patología consiste en una estenosis de
las vainas tendinosas con el
consiguiente engrosamiento de los
tendones flexores por roce crónico,
fundamentalmente
el superficial. Ello
hace
que exista una dificultad en el
deslizamiento
(Figura 14.52).
de los mismos
Figura
14.52. Esquema que ilustra el dedo
en gatillo.
322
14.4.2.2. Etiología:
Se
desconoce, aunque en pacientes
diabéticos y/o con artritis reumatoide,
es mucho más frecuente que en la
población general. Puede afectar a
cualquier dedo, si bien su máxima
incidencia es a nivel del pulgar.
Asimismo pueden afectarse varios
dedos a la vez.
14.4.2.3. Diagnóstico:
El signo principal de esta afección es el
chasquido o resorte que produce el
dedo en el movimiento de
flexoextensión. El paciente relata que
después de flexionar el dedo, no puede
extenderlo activamente y cuando
intenta hacerlo pasivamente se
produce un ruido característico de
resalte que recuerda
el gatillo de una
pistola,
de ahí su nombre. La
exploración física revela un dolor
selectivo en el pliegue palmar distal,
lugar donde se produce el
engrosamiento del tendón y donde se
localiza la polea A1. Casi siempre se
palpa
dicho engrosamiento como si de
un nódulo se tratara. Cuando
se solicita
al
paciente que flexione su dedo,
percibimos como este nódulo se
desplaza proximalmente (Figura 14.53).
Figura 14.53. Localización y palpación del
engrosamiento tendinoso, el cual se
localiza proximalmente a la polea A1
cuando el paciente flexiona su dedo.
Asimismo, es frecuente palpar un
engrosamiento y sensación de frote con los
movimientos pasivos de flexoxtensión en el
mismo sitio y que corresponde a la zona de
conflicto. El estudio radiográfico es
anodino y no se precisa realizar otros
estudios por la imagen por cuanto el
diagnóstico clínico no ofrece dudas.

14.4.2.4. Tratamiento:
Si bien esta afección puede resolverse
espontáneamente,
lo normal es que
precise de algún tipo de tratamiento. En
general, la infiltración con cortisona
dentro de la vaina sinovial, suele dar
muy buenos resultados, aún cuando
hay un número no despreciable de
casos q ue recidivan. Si ello fuera así, lo
mejor
es proceder a la sección
longitudinal de la vaina tendinosa a
nivel del engrosamiento del tendón y
que corresponde al lugar donde se
localiza la polea A1 (Figura 14.54).
Figura 14.54. Tratamiento quirúrgico del
dedo en gatillo.
323

CAPITULO 15. AFECCIONES ORTOPEDICAS
DE LA EXTREMIDAD
INFERIOR.
15.1. CADERA
15.1.1. Trocanteritis
15.1.1.1. Introducción:
La trocanteritis o inflamación de la
bursa situada entre el trocánter mayor y
la fascia lata (cintilla iliotibial), justo por
encima de la inserción del glúteo
mayor, constituye una patología muy
habitual a nivel de la cadera. Suele
afectar a individuos entre los 30 a 60
años de edad, con un predominio por el
sexo femenino (Figura 15.1).
Figura 15.1. Anatomía de la bursa
trocantéra.
15.1.1.2. Etiología:
Si bien la aparición de esta entidad
puede ser de orígen traumático, lo
habitual es que se desconozca la
verdadera causa. En general se la
asocia con un sobreesfuerzo o una
posición forzada y duradera de la
cadera en una postura determinada
(viaje en coche, carrera, etc).
324
15.1.1.3. Diagnóstico:
El paciente acude a la consulta
por
dolor más o menos crónico en la cara
lateral de la cadera que, a menudo, se
irradia externamente hacia la rodilla
(Figura 15.2).
Figura 15.2. Localización e irradiación del
dolor en la trocanteritis.
Dicho dolor se exacerba al levantarse
d e la cama o de la silla después de
estar un período prolongado
en esta
posición y, asimismo,
a ciertos
movimientos de la cadera,
particularmente la rotación externa y
abducción. Es característico observar
que el dolor impide reclinarse en la
cama sobre el lado enfermo por la
presión directa sobre el tocánter.
Con el fin de descartar otras
patologías asociadas, existen unos

criterios clínicos con los que poder
afirmar la presencia de la bursitis
trocantérea. Estos criterios son:
• Dolor en la cara lateral
de la
cadera.
• Dolor localizado a la presión sobre
el trocánter mayor.
• Dolor a los movimientos máximos
de rotación, abducción ó adducción,
especialmente al test de Patrick-
Fabere (flexión, abducción, rotación
externa,
extensión).
• Dolor a la abducción forzada.
• Seudorradiculopatía (dolor irradiado
a la cara lateral del muslo).
El diagnóstico
de trocanteritis requiere
la presencia
de los dos primeros
síntomas
y uno de los otros tres.
En cuanto al estudio por la imagen, no
suele
observarse nada anormal,
aunque
en ocasiones se objetivan
calcificaciones
peritrocantéreas a nivel
de la bursa. Otros estudios por la
imagen como la RMN y/o la
gammagrafía
ósea, pueden
ser útiles a
la hora de efectuar
el diagnóstico
diferencial y/o en caso de requerirse
cirugía, pues permiten diferenciar la
trocanteritis de otras causas (artrosis
de cadera, necrosis idiopática de la
cabeza femoral, etc). Así, es frecuente
observar en la RMN la presencia de
líquido en la bursa troantérea, mientras
que en la gammagrafia ósea suele
apreciarse un aumento de captación en
la región del trocánter mayor.
15.1.1.4.
Tratamiento
El
tratamiento inicial de la trocanteritis
es
conservador, mediante medidas de
tipo
local como la electroterapia, ondas
de choque y/o infiltraciones. En este
último aspecto, hay que tener en
cuenta que, en esta patología, las
infiltraciones no suelen ser tan
efectivas como las practicadas a nivel
de la extremidad superior. La
explicación de tal hecho debemos
hallarla en que la patología en cuestión
está localizada en extremidades
de
carga,
como es el caso de la cadera y,
325
en consecuencia, sujetas a mayores
solicitaciones mecánicas que las
localizadas en la extremidad superior
( Figura 15.3).
Figura 15.3. Infiltración de la bursa
trocantérea.
En aquellos casos en los que el
tratamiento conservador no sea
efectivo, está justificada la cirugía.
Dentro de las diversas técnicas
empleadas, la bursectomía (exéresis
de la bursa) junto con las perforaciones
y alisado de la superficie rugosa del
trocánter mayor, constituye
la
operación de elección (Figura 15.4).
Figura 15.4. Cirugía de la trocanteritis.
A) Inicisión de piel. B) Incisión sobre el
tendón del glúteo mayor para la exposición
del tocánter mayor. C) Extirpación de la
b ursa trocantérea. D) Perforaciones sobre
el trocánter y alisado del mismo con una
lima. E) Sutura tendinosa del glúteo mayor
y de las fascia lata.
Sin embargo, hay un porcentaje no
despreciable de fracasos con esta
técnica, situación que debe conocer el
paciente antes de proceder al
tratamiento quirúrgico.

15.1.2. Cadera en resorte
15.1.2.1. Introducción:
Se denomina cadera en resorte a una
entidad causada por un roce anómalo
de la cintilla iliotibial (causa externa) y/o
del tendón del psoas (causa interna).
15.1.2.2. Diagnóstico y tratamiento
del resalte del tendón del psoas:
La cadera en resalte debida al tendón
del psoas es muy difícil de diagnosticar
de otras causas de orígen articular. Ello
es así debido a que las molestias que
tal patología produce son comunes a
otros procesos intraarticulares. Sin
embargo, la frecuencia con la que se
da de manera asintomática puede
afectar
al 5-10 % de población general.
El mecanismo patológico por el cual
se
produce el resalte ocurre cuando el
tendón
del psoas se subluxa en sentido
lateromedial
como consecuencia del
movimiento
de la cadera que, desde
una
posición de flexión-abducción-
rotación
externa pasa a una posición
de extensión-adducción-rotación
interna (Figura 15.5).
Figura 15.5. Esquema que ilustra el
mecanismo de resalte del tendón del
psoas. Mientras que con la cadera en
flexión (A), el tendón se sitúa lateralmente
con
respecto al centro de la cabeza
femoral, con la cadera en extensión (B), el
tendón
se coloca medialmente a la misma.
De manera característica, el paciente
percibe una sensación de resalte en la
cara anterior de su cadera, incluso es
audible. Dicho resalte puede percibirse
con
la deambulación normal o
mediante
la maniobra patomecánica
antes comentada, es decir,
desde una
posición de flexión-abducción-rotación
externa de la cadera se pasa a la
posición de extensión-adducciónrotación
interna.
326
En cuanto los estudios por la imagen,
la radiología y la RMN son totalmente
anodinas, aunque en esta última
pueden existir signos indirectos de
inflamación del tendón del psoas. Uno
de los estudios que parecen tener un
valor diagnostico es la bursografia del
tendón del psoas. Mediante
introducción de contraste en la bursa
que recubre el tendón, se realizan dos
proyecciones radiográficas, una con la
cadera en flexión y la otra en extensión.
La diferente posición del tendón,
confirma el diagnostico de cadera en
resalte
debida al tendón del psoas
(Figura 15.6).
Figura 15.6. Bursografía del tendón del
psoas. La silueta del tendón con la cadera
en flexión (A) se localiza lateralmente
con
respecto al centro de la cabeza femoral,
mientras
que con la cadera en extensión
(B) dicha silueta se localiza medialmente.
Recientemente, esta anomalía puede
objetivarse mediante ecografía. Ello
permite ser menos agresivo en la
exploración.
Con respecto al tratamiento, como
siempre, el diagnostico preciso de la
afección es de capital importancia de
ca ra a enfocar el mismo. Sin embargo,
és
te debe ir encaminado, como todas
las tendinitis, a minimizar los esfuerzos
que provocan el dolor y resalte.
En este
sentido, los ejercicios de estiramiento y
flexibilidad del psoas pueden ser muy
efectivos para disminuir la tensión del
mismo. En aquellos casos de dolor
contínuo, son efectivas las infiltraciones
de corticoides en los tejidos
peritendinosos, pero cuando toda esta
batería de tratamientos fracasa, puede

estar aconsejado el tratamiento
quirúrgico. Este consiste en la
tenotomía parcial o total del tendón del
psoas, el cual puede abordarse por
varias vías (Figura 15.7).
Figura 15.17. Vías de abordaje para la
tenotomía del tendón del psoas. A) anterior.
B) ilioinguinal. C) iliofe moral modificada. D)
medial.
Sin embargo, en la actualidad, dicha
tenotomía puede realizarse por vía
endoscópica, favoreciendo con ello la
recuperación postoperatoria (Figura
15.8).
Figura 15.8. Tenotomía endoscópica del
tendón del psoas. A) artroscopio colocado
directamente por encima del trocánter
menor, en la bursa del tendón del iliopsoas
(IP), e identificando sus fibras. B) mediante
bisturí eléctrico se procede a la sección del
tendón, comprobando que se ha dividido en
dos partes (*).
15.1.2.3. Diagnóstico y tratamiento
del
resalte de la cintilla iliotibial:
327
El
resalte de la cintilla iliotibial o coxa
saltans, es mucho más evidente que la
provocada por el tendón del psoas,
pudiendo ser un hallazgo casual sin
que exista un elemento predisponerte
o
precipitante de tal fenómeno. Si bien se
han descrito casos en los que un
traumatismo fue la causa, lo habitual es
que se produzca como consecuencia
de irritaciones crónicas por el ejercicio
y/o el deporte, especialmente en los
corredores. También ha sido descrito
por acciones iatrogenicas, tras cirugías
sobre el trocánter mayor o por utilizar
una bandeleta de la cintilla iliotibial en
las reconstrucciones de partes blandas
de la rodilla. Sea como fuere, el
mecanismo patogénico del síndrome
iliotibial es el roce contínuo de la cintilla
sobre el trocánter
mayor (Figura 15.9).
Figura 15.9. Mecanismo patogénico del
resalte de la cintilla iliotibial.
En cuanto al diagnóstico, aparte de la
sensación de resalte que relata el
paciente
en la cara lateral de su
cadera,
dicha afección suele detectarse
al
realizar el movimiento de
flexoextensión pasivo de la
cadera.
Este
resalte puede bloquearse
aplicando presión sobre
el trocánter
mayor, impidiendo el desplazamiento
de la cintilla. Una maniobra que puede
ayudar en el diagnostico, es la descrita
por Ober. Con el paciente en decúbito
lateral sobre la cadera sana, el
examinador flexiona la rodilla a 90º y la
deja deslizar hacia abajo, con lo que se

provoca una tensión exagerada sobre
la cintilla iliotibial (Figura 15.10).
Figura 15.10. Maniobra de Ober para
poner de
manifiesto el resalte de la cintilla
iliotibial
sobre el trocánter mayor.
El diagnóstico por la imagen, ya sea
mediante radiología simple o RMN
suele ser negativo, aún cuando esta
última puede revelar signos de
inflamación de la bursa trocantérea.
Por lo que hace referencia al
tratamiento, en el momento en que se
ha diagnosticado la afección, se
instruye al paciente a evitar aquellos
gestos que provoquen el resalte de la
cintilla iliotibial. Asimismo, se inician
ejercicios de estiramiento de dicha
estructura con el fin de flexibilizarla y
evitar así, su tensión excesiva.
En
ocasiones es necesario infiltrar la bursa
trocantérea para minimizar el dolor
provocado por estos ejercicios. Sólo en
aquellos casos que después de un
periodo no inferior a 9 meses,
persistieran con sus síntomas, está
justificado el tratamiento quirúrgico. A
pesar de que los resultados no siempre
son satisfactorios, existe un consenso
generalizado que la intervención debe
ir encaminada a relajar la cintilla
iliotibial. Dentro de las numerosas
técnicas
con las que se cuenta, la
zetaplastia
o el alargamiento de la
cintilla, son las más frecuentemente
utilizadas (Figura 15.11).
328
Figura 15.11. Tratamiento quirúrgico del
resalte de cadera por la cintilla iliotibial.
A) zetaplastia. B) alargamiento.
15.1.3. Osteitis del pubis
15.1.3.1. Introducción:
La osteitis del pubis es una afección
inflamatoria, de orígen
no infeccioso,
que afecta a la sínfisis del pubis y que
cursa fundamentalmente con dolor. No
obstante, la etiología puede ser
múltiple.
15.1.3.2. Clasificación:
Existen cuatro tipos diferentes de
osteítis del pubis:
1. Asociada a procedimientos
urológicos, ginecológicos y/o
durante el parto.
2. Asociada a una infección local o
a distancia.
3. Relacionada con los ejercicios
físicos (deportes).
4. Relacionada con procesos
degenerativos o
reumatológicos.
15.1.3.3. Etiología:
La patogénesis de esta afección es
desconocida.
Sin embargo, en los
deportistas se cree que se debe a un
disbalance muscular (lo más probable),
inestabilidad pélvica, ó por
microlesiones repetitivas del hueso y
de la articulación (Figura 15.12).
En este sentido, los músculos
abdominales y adductores presentan
un punto común de inserción sobre la

sínfisis del pubis, pero que actúan
antagónicamente uno con respecto al
otro. Estas fuerzas antagonicas son
más ostensibles en deportes como el
fútbol, en el que se producen
movimientos verticales de la sínfisis,
provocando una irritación contínua a
dicho
nivel.
Figura 15.12. Mecanismo de la osteitis
púbica en el deportista. Los músculos
implicados en su patogénesis son el recto
del abdomen y los adductores.
15.1.3.4. Diagnóstico:
El dolor localizado en el área de la
sínfisis púbica es el signo más
representativo. Si bien puede
instaurarse de forma aguda, lo habitual
es que sea insidioso, de largo tiempo
de duración y que aparece
fundamentalmente después de la
práctica deportiva, en concreto el
fútbol. Existe un test de provocación del
dolor, consistente en una maniobra de
compresión lateral pélvica. En ella, el
paciente se coloca en decúbito lateral
mientras el examinador comprime en
sentido
vertical la pelvis (Figura 15.13).
Con el fin de aumentar la presión
a
nivel de la sínfisis, se solicita al
paciente
que realice una maniobra de
Valsalva para aumentar así
la presión
abdominal.
329
Figura 15.13. Maniobra de compresión
lateral pélvica.
En cuanto a los estudios por la
imagen, estos suelen ser negativos en
los inicios de los síntomas. Sin
embargo, al cabo de unas 3 semanas
de su aparición, pueden objetivarse
algunos signos orientativos, como son
la irregularidad de la sínfisis, esclerosis
yuxtaarticular, desflecamiento de los
bordes,
etc (Figura 15.14). Junto con
estos signos radiográficos directos,
pueden observarse otros indirectos
como pueden
ser pequeñas avulsiones
del tubérculo de los
adductores y/o
lesiones por estrés en la articulación
sacroilíaca.
Otra proyección radiográfica útil en el
esclarecimiento de esta entidad, es la
anteroposterior de pelvis en apoyo
monopodal. Con ella se comprueba a
nivel de la sínfisis
del pubis, si existe o
no, un desplazamiento
anormal de una
hemipelvis con respecto a la otra
Otras
exploraciones complementarias de
gran valor son la gammagrafía ósea
(GGO) y la TAC. Con la GGO,

podemos comprobar la captación del
radioisótopo en la región objeto de
estudio, lo que indicaría la presencia de
cambios inflamatorios, mientras que
con
la TAC, descartamos patologías
asociadas como fracturas por estrés de
las
ramas pélvicas, procesos
infecciosos, etc. En este aspecto, es
siempre conveniente practicar de forma
rutinaria una analítica completa con
VSG,
pues puede orientarnos de la
presencia de una infección,
aún cuando
en caso de duda es preferible practicar
una punción diagnóstica.
Figura 15.14. Signos radiográficos de la
osteítis del pubis. Junto con el
desflecamiento e irregularidad de la sínfisis,
puede observarse una esclerosis de las
ramas pélvicas yuxtaarticulares.
15.1.3.4. Tratamiento:
El tratamiento de la osteítis del pubis
de orígen mecánico incluye toda una
serie de medidas conservadoras como
son la aplicación de electroterapia,
ejercicios de estiramiento pasivo,
prescripción de AINES e infiltraciones
con cortisona. La efectividad de cada
uno de estos tratamientos aún no ha
sido v alidado científicamente,
aunque
el
consenso generalizado es el de
actuar de forma no traumática. El
reposo temporal de las actividades
deportivas y la utilización de zapatos
con
cámara de aire que amortiguan
los
esfuerzos
de compresión en la sínfisis
púbica, son otras de las
modalidades
terapéuticas a realizar. Sin embargo, si
después de un periodo no inferior a los
330
9 meses, el paciente continúa con
molestias, está indicado el tratamiento
quirúrgico. Al respecto, existen varias
técnicas a realizar, desde la resección
trapezoidal de la sínfisis a la artrodesis
de la misma (Figura 15.15).
Figura 15.15. Tratamiento quirúrgico de la
osteítis del pubis. A) resección trapezoidal
de
la sínfisis. B) artrodesis.
15.2. RODILLA
15.2.1. Quiste poplíteo de Baker
15.2.1.1.Introducción:
La aparición de un quiste sinovial en la
parte posterior de la rodilla, en el
denominado hueco polpíteo, da lugar a
lo que se conoce como quiste de Baker
(Figura 15.16).
Figura 15.16. Quiste de Baker.
15.2.1.2. Etiología:
Aunque una gran mayoría de quistes
de Baker se diagnostican de manera
fortuita tras la realización de una RMN
de la rodilla, efectuada por otros
motivos (ej.: rotura de menisco), es
frecuente observarlo en pacientes con
artrosis, artritis reumatoide y/o gota, es
decir, con una enfermedad articular
preexistente.

15.2.1.3. Diagnóstico:
El paciente suele consultar por una
molestia vaga a nivel del hueco
poplíteo, ya sea espontáneamente o
después de realizar un esfuerzo físico
(correr, excursión, etc). Asimismo, la
aparición de una tumoración
acompañante, es lo que hace que se
acuda al médico. Dicha tumoración,
suele situarse en la
cara interna del
hueso poplíteo, de consistencia blanda,
no adherente a los planos superficiales
pero sí a los profundos y que
habitualmente no es dolorosa a la
presión. Sin embargo, en ocasiones
puede producirse su ruptura
espontánea, vaciando su contenido
( líquido sinovial) hacia las partes
distales, simulando el dolor que
produce
una tromboflebitis
(Figura 15.17).
Figura 15.17. Localización habitual del
quiste de Baker (A), el cual puede
romperse espontáneamente y vaciar su
contenido hacia las partes distales de la
pierna, simulando con su dolor un cuadro
clínico compatible con tromboflebitis (B).
Si bien la localización y características
de la tumoración, son suficientes
criterios para llegar al diagnóstico de
quiste de Baker, es preciso completar
el estudio mediante radiografías de la
rodilla con el fin de descartar patología
asociada (artrosis, artritis,
osteocondritis disecante, etc), Sin
embargo, otros estudios por la imagen,
como son la ecografía y/o la RMN, sí
van a permitir su confirmación
diagnóstica (Figura 15.18).
Figura 15.18. RMN de un quiste poplíteo.
331
15.2.1.4. Tratamiento:
En general y más cuando son
pequeños,
los quistes de Baker no
requieren de ningún tratamiento.
La
mayoría de las veces constituyen
un
hallazgo casual por parte del paciente,
el cual consulta más por la tumoración
que por las molestias que le ocasiona.
En el momento en que conoce su
carácter benigno, deja de preocuparle.
Sin embargo, en ocasiones el quiste es
muy voluminoso y provoca sensación
de cansancio e incluso de hormigueos
en
la parte distal de la pierna, como
consecuencia de la compresión que
ejerce sobre las ramas del nervio
ciático poplíteo. En estos casos es
aconsejable su exéresis quirúrgica
(Figura
15.19).
Figura 15.19. Exéresis de un quiste de
Baker.
A tener en cuenta
que debe de
realizarse
una buena sutura capsular a
nivel de la brecha por la que se ha formado
el quiste, ya que de lo contrario puede
recidivar.

15.2.2. Tendinitis rotuliana
15.2.2.1. Introducción:
La tendinitis rotuliana, también llamada
“rodilla del saltador”, constituye la
causa más frecuente de dolor en la
cara anterior de la rodilla. Se trata de
una degeneración tendinosa en la zona
de inserción del tendón rotuliano en su
unión a la patela (Figura 15.20).
Figura 15.20. Tendinitis rotuliana. La
degeneración parcial de la inserción del
tendón rotuliano a la patela
causa su
inflamación crónica.
15.2.2.2. Etiología:
La causa de le tendinitis rotuliana suele
ser un traumatismo repetitivo crónico
que tensa de manera anormal la
inserción patelar del tendón. Deportes
como
la carrera o el salto de longitud,
favorecen la aparición de esta
patología, aunque en ocasiones suele
no existir un antecedente traumático
claro.
15.2.2.3. Diagnóstico:
El dolor localizado en la cara anterior
de la rodilla después de una actividad
física, suele ser el síntoma principal. A
la exploración física, existe un dolor
selectivo en el polo inferior de la rótula,
justo en la unión tendinoósea. Por lo
demás, no existe derrame ni
inestabilidad ligamentosa y, el estudio
332
radiográfico estándar, no revela
ninguna otra anomalía. Otros estudios
por la imagen, como la RMN, pueden
poner de manifiesto la inflamación
(Figura 15.21).
Figura 15.21. RMN de la rodilla en la que
se observa un aumento de la señal en la
zona de inserción del tendón rotuliano
(flecha), compatible con tenidinits.
15.2.2.4. Tratamiento:
El primer objetivo del
tratamiento
es
dejar
descansar el tedón
mediante el
reposo, la modificación de la actividad,
el entrenamiento progresivo. Sin
embargo, en caso de persistir
la
sintomatología están indicadas
las
infiltraciones locales con corticoides.
15.2.3. Bursitis rotuliana
15.2.3.1. Introducción:
La bursitis rotuliana es la inflamación
de la bolsa serosa situada por delante
de la rótula (Figura 15.22).
Figura 15.22. Situación anatómica de la
bolsa serosa prerotuliana.

15.2.3.2. Etiología:
La bursitis rotuliana, casi siempre suele
ser secundaria a un traumatismo, ya
sea éste agudo o como consecuencia
de roces repetidos. En ocasiones, el
orígen es bacteriano, generalmente por
una infección de vecindad
(erosión,
herida, quemadura, etc) (Figura
15.23).
Figura 15.23. Etiología de la bursitis
rotuliana. A) traumática. B) bacteriana.
15.2.3.3. Diagnóstico:
En las bursitis de orígen traumático, la
tumoración, más que el dolor, es el
signo más característico. Esta, de
tamaño variable, es blanda y
depresible, estando situada
inmediatamente por debajo de la piel
que cubre la parte anterior de la rótula,
deformando la morfología de la rodilla.
El estudio radiográfico es normal, no
siendo necesarias otras exploraciones por cuanto el diagnóstico clínico no
ofrece dudas. En los casos en los que
la bursitis es de orígen bacteriano,
junto con la tumoración, se presentan
los otros signos de infección, es decir,
dolor, inflamación y aumento de la
temperatura local. Asimismo, no es raro
observar signos generales de infección,
como fiebre y escalofríos.
15.2.3.4. Tratamiento:
En las bursitis de orígen traumático,
la
aplicación
de frío local y la
administración
de AINES, suele ser
suficiente
para hacer desaparecer el
líquido
existente dentro de la bolsa
serosa.
Sin embargo, ello puede tardar
varias
semanas, con lo que la bolsa
serosa
tiende a hipertrofiarse, en cuyo
caso, siempre existe un engrosamiento
en la cara anterior de la rodilla que
puede ser molesto por el roce que ello
333
provoca al arrodillarnos. En estos
casos se aconseja su extirpación
quirúrgica.
Diferente tratamiento tienen
las
bursitis
de orígen séptico, es decir,
cuando
el contenido de la bursa es pus.
En estos casos se aconseja la punción
evacuadota, la inmovilización de la
extremidad con una férula posterior de
yeso y la administración de antibióticos,
acorde al estudio del gram y cultivo del
líquido aspirado. En los casos en los
que se ha demorado la evacuación del
pus, éste puede estar tabicado y, en
consecuencia, poco probable de ser
aspirado del todo
con aguja. Por ello,
es recomendable el drenaje quirúrgico
del material purulento. Posteriormente,
y una vez curada la infección, se
procederá a la exeresis quirúrgica
de la
bursa.
15.2.4. Síndrome de la cintilla
iliotibial a nivel distal
15.2.4.1. Introduccoión:
Al igual como ocurría con la cadera en
resorte, la cintilla iliotibial a nivel distal
puede hacer resalte y rozar
continuadamente a nivel del cóndilo
femoral externo (Figura 15.24).
Figura 15.24. Anatomía de la cintilla
iliotibial y el deslizamiento que realiza
durante el movimiento de flexoextensión de
la rodil la.
15.2.4.2. Etiología:
En general, no se trata de un proceso
ocasionado por un traumatismo único,
sino que es el resultado de un roce
crónico de la cintilla, la cual provoca la
inflamación de la bursa situada entre la

misma y el cóndilo femoral externo.
Actividades deportivas como el
ciclismo, los corredores
de fondo y
todos
aquellos que requieran de una
flexoextensión de la rodilla
continuada,
pueden presentar dicho síndrome
(Figura 15.25).
Figura 15.25. Localización de la bursa
inflamada en el síndrome de la cintilla
iliotibial.
15.2.4.3. Diagnóstico:
El dolor es el principal signo de la
afección. Suele
localizarse en la cara
lateral
de la rodilla, encima mismo del
cóndilo femoral externo, y se irradia
tanto
en sentido proximal
como distal
(Figura 15.26).
Figura 15.26. Distribución del dolor en el
paciente
con un síndrome de la cintilla
iliotibial.
334
15.2.4.4. Tratamiento:
Es básicamente conservador, con
medidas locales como electroterapia y
administración de AINES. En
ocasiones, se hace necesaria la
infiltración con corticoides en la bursa
inflamada.
15.2.5. Síndrome de Pellegrini-Stieda
15.2.5.1. Introducción:
Se trata de una calcificación del
ligamento lateral interno de la rodilla.
15.2.5.2.
Etiología:
Casi siempre existe un traumatismo y/o
un esguince del ligamento lateral
interno previos. A veces, la
sintomatología no aparece tras muchos
años de poducirse el accidente.
15.2.5.3. Diagnostico:
Se trata de un paciente adulto que
consulta por dolor en la cara interna de
la rodilla pero con un punto exquisito
álgido situado en la inserción condílea
del ligamento lateral interno. La
movilidad no está afectada, ni existen
signos de derrame articular ni de
inestabilidad. El antecedente
traumático, incluso años antes,
permiten sospechar la patología a la
que nos estamos refiriendo.
El estudio radiográfico es
característico, fundamentalmente en la
proyección anteroposterior, pues se
observa
una imagen calcificante en el
sitio de inserción del ligamento
colateral
interno (Figura 15.27).
Figura 15.27. Enfermedad de Pellegrini-
Stieda. Obsérvese la imagen calcificante,
dependiente del ligamento colateral interno,
en su inserción al cóndilo interno.

15.2.5.4. Tratamiento:
En general, el proceso inflamatorio
desencadenante no tiene relación con
los esfuerzos sino más bien con los
cambios barométricos. Es por ello que
el dolor no suele durar demasiado
tiempo, aunque cuando aparece es de
intensidad moderada que dificulta la
vida diaria. En estos casos, la
aplicación de crioterapia
y la
administración de AINES por espacio
de 7-10 días, es suficiente para aliviar
la la sintomatología. En caso de no ser
así, cabe la posibilidad de practicar una
infiltración con corticoides en el sitio de
inserción del ligamento.
15.3. TOBILLO
15.3.1. Fascitis plantar
15.3.1.1. Introducción:
La fascitis plantar, que se le asocia
a
menudo con e l espolón
de calcáneo,
representa
la causa más frecuente del
dolor de talón ó talalgia (Figura 15.28).
Figura 15.28. Localización
del dolor en la
fascitis plantar (flecha).
15.3.1.2. Etiología:
La fascitis plantar suele
desencadenarse por
microtraumatismos repetidos, como es
el de haber caminado durante mucho
tiempo ó después de una excursión al
pisar por un terreno desigual. Sin
embargo, en ocasiones no existe un
antecedente claro, aunque puede
observarse
algún factor de riesgo como
puede
ser la presencia de un pie cavo
o plano, o un cambio de calzado, etc.
335
15.3.1.3. Diagnóstico:
El dolor es el signo característico, el
cual se localiza típicamente en la
inserción de la fascia con el calcáneo a
nivel de la parte interna del talón. En
cuanto a los estudios por la imagen, la
radiología
del talón
no
revela ninguna anomalía, aun
cuando
en el 50 % de los casos suele
objetivarse,
en la proyección de perfil,
un
espolón del calcáneo (Figura 15.29).
Figura 15.29. Imagen radiográfica de un
espolón de calcáneo.
Sin embargo, la presencia de un
espolón de calcáneo en personas
asintomáticos es muy frecuente. Otra
exploración a tener en cuenta
es la
RMN, pues en ausencia de un espolón,
permite confirmar el diagnóstico de
fascitis
(Figura 15.30).
Figura 15.30 Imagen por RMN de una
fascitis plantar.
15.3.1.4. Tratamiento:
Como quiera que el dolor es producido
por un factor irritativo crónico, el
principal objetivo del tratamiento es
evitar una presión

excesiva a dicho nivel. Así, la
colocación de taloneras de descarga y
utilizar un calzado suave y cómodo es
primordial. Para vencer los signos
inflamatorios locales, es útil la
aplicación de electroterapia (onda corta
y ultrasonidos) y AINES, tanto por vía
tópica como sistémica. Si con dichas
medidas no se consiguiera solucionar
el problema, se recomienda la
infiltración local con cortisona. En
contados casos la patología persiste y
si ello fuera así, está justificada la
intervención quirúrgica, la cual,
consiste en la desinserción de la fascia
plantar y la exéresis del espolón
calcáneo ( si lo hubiera) (Figura 15.31).
Figura 15.31. Tratamiento quirúrgico de la
fascitis plantar. En el recuadro de la
izquierda se esquematiza la desinserción
de la fascia en su unión al calcáneo. En el
caso de existir un espolón del mismo, está
justificada su exéresis.
15.3.2.
Enfermeda d de
Haglund
15.3.2.1. Introducción:
La
enfermedad de Haglund
consiste en
una
prominencia ósea situada en la
parte
superior y posterior del calcáneo
que
causa un roce crónico con el
tendón de Aquiles y, en consecuencia,
la aparición de dolor en la parte
posterior del talón (Figura 15.32).
336
Figura 15.32. Esquema que muestra la
prominencia ósea del calcáneo, causante
del roce crónico con el tendón de Aquiles.
15.3.2.2. Etiología:
El contorno del
calcáneo no es siempre
el mismo en la población general. Ello
hace que, aquellas personas con la
parte posterior del hueso prominente,
puedan presentar un roce excesivo y
continuado con el zapato, dando lugar
a la aparición de una
callosidad en el
sitio de inserción del tendón. La
cronicidad de
este roce puede, además, inflamar la
bolsa serosa que se encuentra entre el
tendón y la piel, provocando aún más
dolor (Figura 15.33).
Figura 15.33. Patogénesis de la
enfermedad de Haglund.

15. 3.2.3. Diagnóstico:
La sintomatología y la clínica no ofrece
dudas, al observarse y palparse una
prominencia ósea en la parte posterior
del calcáneo, que es dolorosa al tacto.
En los casos de larga evolución, puede
verse una hiperqueratosis a dicho nivel
(callosidad) e inflamación local, que
hace aumentar más la deformidad
existente (Figura 15.34).
Figura 15.34. Aspecto clínico que ofrece la
enfermedad de Haglund. Obsérvese
el
aumento del diámetro de la parte posterior
del talón, con signos evidentes de
inflamación e hiperqueratosis localizadas.
El exámen radiográficio suele ser
concluyente pues se observa la
prominencia ósea antes comentada
(Figura 15.35).
Figura 15.35. Aspecto radiográfico que
ofrece la enfermedad de Haglund.
15.3.2.4. Tratamiento:
Inicialmente debe procurarse que el
zapato no roce excesivamente la parte
posterior del talón. Asimismo, se
337
aplicarán medidas locales como
crioterapia
y electroterapia con el fin de
desinflamar la bursa calcánea. En
aquellos casos en los que estas
medidas fracasen, está justificado la
resección quirúrgica de la prominencia
ósea del calcáneo (Figura 15.36).
Figura 15.36. Resección quirúrgica de
la prominencia ósea del calcáneo.
15.3.3. Tendinitis del Aquiles
15.3.3.1. Introducción:
El tendón de Aquiles consiste en una
estructura
fibrosa que conecta los
músculos de la pantorilla (gastrocnemio
y sóleo) con el talón (Figura 15.37).
Cuando dichos músculos se contraen,
tiran de su tendón conjunto (Aquiles) y
con ello, elevan el talón. La inflamación
crónica de tendón conlleva a su
degeneración y fibrilación
del mismo.
Figura 15.37. Anatomía del tendón de
Aquiles. Como se observa, éste está
formado por la unión de las inserciones
distales de los músculos gastrocnemio y
sóleo.
15.3.3.2. Etiología:
Si bien puede aparecer la tendinitis
después de un esfuerzo agudo, lo
común es que aparezca como

consecuencia de un traumatismo
repetitivo crónico (marcha atlética,
carrera, etc). En algunos casos, la
causa puede ser metabólica, como
consecuencia de depósitos de cristales
de ácido úrico.
15.3.3.3. Diagnóstico:
El exámen clínico cuidadoso permite
certificar
el diagnóstico. En este
contexto, el dolor localizado
y la
tumefacción, tanto visible como
palpable, se locali zan en el mismo
tendón. Esto es importante, por cuanto
otro cuadro patológico del talón como
es la bursitis del calcáneo puede dar
lugar a una sintomatología muy similar,
aunque en esta última, el dolor se
localiza en la zona más alta de la
tuberosidad del calcáneo
(Figura
15.38).
Figura 15.38. Diagnóstico diferencial de la
tendinitis del Aquiles. Mientras que el dolor
y la tumefacción se localizan en la misma
sustancia tendinosa, en la bursitis
calcánea, el dolor y la inflamación
se
localizan en la cara posterior del talón.
La exploración radiográfica, suele ser
anodina, aunque es preciso practicarla
para descartar otras causas, como es
la enfermedad de Haglund.
338
En cuanto a otras exploraciones por la
imagen, la RMN puede ser de gran
ayuda, pues en caso de duda, permite
objetivar el engrosamiento del tendón
y/o la presencia de microroturas del
mismo (Figura 15.39).
Figura
15.39. RMN de una tendinitis del
tendón de Aquiles. Obsérvese la diferencia
de
señal entre el tendón
sano (línea azul) y
el
tendón patológico (línea roja).
15.3.3.4.
Tratamiento:
En
las fases agudas del padecimiento,
se
han de administrar AINES y se debe
aplicar crioterapia en la zona inflamada.
Las infiltraciones con corticoides están
contraindicadas pues podrían debilitar
aún más el tendón y favorecer su
ruptura. Asimismo, se evitará en lo
posible sobrecargar la extremidad
afecta, con reposo relativo. Un artilugio
que puede favorecer la curación del
proceso es el colocar una pequeña alza
de 1 cm en el talón, pues con ello se
relaja el mismo evitando su tracción
excesiva.
Si con dichos tratamientos no se
solucionara el problema, está indicada
la cirugía. En este sentido, se
procederá a la sección y resección del
paratendón patológico así como
aquellas
zonas tendinosas
degeneradas. Finalmente se practica
una serie de incisiones longitudinales
sobre el tendón (peinaje) con la
finalidad de estimular su reparación
(Figura 15.40)

Figura 15.40. Cirugía de la tendinitis del
Aquiles. Después de proceder a la
resección del paratendón y de las zonas
patológicas
del tendón, se procede a su
peinaje.
15.3.4.
Disfunción del tendón del
tibial posterior
15.2.4.1. Introducción:
Debido a la utilización constante del
pie, es frecuente la presentación de
procesos tendiníticos
a dicho nivel,
siendo el tibial posterior
a su paso por
el estrecho túnel osteofibroso
retromaleolar tibial, el más
comúnmente afectado (Figura 15.43).
Figura 15.43. Esquema de la inflamación
del tendón tibial posterior.
15.2.4.2. Etiología:
La disfunción del tibial posterior puede
aparecer durante el curso de la artritis
reumatoide, en atletas, como lesión de
sobrecarga, en la mujer menopausica y
obesa, como fenómeno degenerativo o
tener un orígen traumático (sección
directa del tendón a nivel perimaleolar).
339
En el caso de producirse la ruptura
total, ya sea de orígen degenerativo y/o
traumático, se desarrolla un pie planovalgo.
La deformidad suele ser
unilateral o, en todo caso, aparece una
clara asimetría:
el pie afecto puede
llegar a una deformidad muy exagerada
con una gran prominencia del arco
interno y una pronación de todo el pie.
15.2.4.3. Diagnóstico:
En el caso de inflamación y
degeneración del tendón, sin rotura, el
dolor y la inflamación localizada en la
zona retromaleolar del lado medial del
tobillo, son los signos más
característicos. En cambio, en los
casos donde ya existe la ruptura del
tendón, se produce un pie plano, con
valgo del retropié, abducción del
mediopie y pronación del antepié
(Figura 15.44).
Figura 15.44. Aspecto clínico de un pie con
ruptura crónica del tibial posterior.
Obsérvese
el valgo del talón, aplanamiento
del arco interno del p ie y la inflamación
localizada
por detrás del maleolo
tibial.
En este último aspecto, la pronación
del pie origina que, al inspeccionar al
paciente, mirándolo desde el
talón,
podamos
ver más dedos en el pie
afecto que en el contralateral
(signo de
los dedos de más). Asimismo, el pie se
hace tremendamente doloroso y
destaca la dificultad para conseguir una
buena fase de despegue en la marcha
y la carrera). Funcionalmente hay una
imposibilidad de inversión del talón al
colocarse el paciente de puntillas y una
pérdida de
la capacidad de supinar el

pie. El diagnóstico muchas veces es
intraoperatorio, aún cuando
puede
apreciarse mediante la RMN. En ella,
podremos observar la presencia de
líquido en el interior de la vaina del
tibial posterior así como la existencia o
no de una rotura del mismo, ya sea de
espesor parcial o total (Figura 15.45).
Figura 15.45. Corte coronal por RMN de
una tendinitis del tibial posterior.
A) la
flecha blanca indica el
aumento de grosor
del tendón del tibial posterior,
mientras que
las flechas blancas delimitan el área de
inflamación de las partes blandas
adyacentes a la piel. B) RMN coronal de un
tobillo normal para que pueda compararse
con el patológico. (1) Tibial posterior. (2)
Flexor comun de los dedos. (3) Flexor largo
del dedo gordo. (4) Peroneo corto. (5)
Peroneo largo. (6) Tibial anterior. (7)
Extensor del dedo gordo. (8) Extensor
común de los dedos. (9) Peroneo accesor io
(no
presente en todas las personas).
15.2.4.4. Tratamiento:
En las fases iniciales, el reposo
deportivo
o laboral así como la
administración de AINES
y aplicación
de crioterapia en la zona inflamada,
son las terapias a realizar. En aquellos
casos en los que persistiera la clínica
puede ser aconsejable la apertura de la
vaina sinovial del tendón. Sin embargo,
en el caso de que exista una rotura,
debe realizarse la sutura del mismo o,
en el caso de que ello no fuera posible,
la transferencia tendinosa,
generalmente proveniente del flexor
común de los dedos (Figura 15.46).
340
Figura 15.46. Transferencia tendinosa del
flexor común de los dedos al escafoides. A)
sección del flexor común de los dedos. B)
Creación de un túnel del escafoides con
una broca. C) pasado del tendón desde la
zona plantar a la zona dorsal del
escafoides. D) Sutura del tendón sobre sí
mismo.
Finalmente, en aquellos casos en los
que se ha producido un pie plano-valgo
secundario,
deberá considerarse la
opción de una triple
artrodesis
(Figura 15.47).
Figura 15.47. Técnica quirúrgica de la triple
artrodesis. En ella se fusionan las
articulaciones subastragalina, la
astrágaloescafoidea y la calcáneocuboidea.
Después de denudar
las superficies
cartilaginosas
de las articulaciones citadas,
se fijan con tornillos o con agujas de
Kirschner.

15.4. PIE
15.4.1. Escafoides accesorio
15.4.1.1. Introducción:
El escafoides tarsiano presenta
frecuentemente una alteración
morfológica consistente en una
osificación accesoria en su polo medial,
que condiciona una serie de síntomas y
signos de incidencia variable y de
diversa intensidad (Figura 15.48).
Figura 15.48. Esquema del escafoides
accesorio.
15.4.1.2. Etiología:
Falta de fusión del centro secundario
de osificación del escafoides tarsiano.
En consecuencia, persiste como hueso
independiente aproximadamente en el
5-10 % de la población normal.
15.4.1.3. Diagnóstico:
Existe
una prominencia dolorosa en el
borde interno del pie con inflamación ó
bursitis acompañante, en la inserción
del tibial posterior en el escafoides
tarsiano. Sin embargo, la incidencia de
los síntomas es relativamente baja en
relación con esta prevalencia. En
ocasiones, sobre todo en los pacientes
más jóvenes, el motivo de la consulta
es la aparición de pies planos valgos,
con dolor localizado en la zona medial
del pie, y la incapacidad de utilizar un
calzado convencional.
Desde el punto de vista radiográfico,
se puede distinguir perfectamente el
escafoides accesorio, separado del
resto del hueso, en la parte más interna
del mismo (Figura 15.49).
341
Figura
15.49. Proyección anteroposterior
del pie donde se observa el escafoides
accesorio (cabeza de flecha).
15.4.1.4. Tratamiento:
Inicialmente, sobre todo en pacientes
jóvenes,
debe
considerarse el
tratamiento conservador, colocando en
el
zapa to soportes para el arco
longitudinal o plantillas adecuadas. Si
los síntomas persisten, hay indicación
de tratamiento quirúrgico, consistente
en
la exéresis de la prominencia ósea y
eventualmente restablecer
la inserción
del tibial posterior (Figura 15.50).
Figura 15.50. Tratamiento quirúrgico del
escafoides accesorio.

15.4.2. Neuroma de Morton
15.4.2.1. Introducción:
El neuroma interdigital de los dedos del
pie, también conocido como “Neuroma
de Morton”, es una entidad que se
caracteriza por la inflamación (neuritis)
de un nervio interdigital del pie,
generalmente entre los metatarsianos
tercero o cuarto (Figura 15.51).
Figura 15.51. Esquema de un neuroma de
Morton. Si bien puede localizarse en
cualquier espacio interdigital, generalmente
afecta al tercero, es decir, entre el tercer y
cuarto metatarsianos.
15.4.2.2. Etiología:
Si bien la causa exacta es
desconocida, el mecanismo mecánico
de compresión por microtraumatismos
repetidos, es la más frecuente.
Predomina algo más en mujeres que
en hombres, lo cual se ha atribuido al
uso de tacón alto y zapatos estrechos,
que facilitarían la compresión
intermetatarsiana del nervio.
15.4.2.3. Diagnóstico:
Si bien el curso de esta entidad suele
ser paulatino, en la mayoría de
o casiones el dolor aparece de forma
aguda, situado en la planta del
antepie,
a veces de características de calambre
eléctrico. El dolor obliga a detenerse,
sentarse,
sacarse el calzado y tener
342
que efectuar un pequeño masaje en la
zona álgida para que ésta ceda. La
exploración física revela un punto
selectivo de dolor a la
presión entre las cabezas
metatarsianas junto con un área de
hipoestesia interdigital, dependiendo de
la localización del neuroma
(Figura 15.52).
Figura
15.52. Area de hipoestesia digital
en un neuroma de Morton
situado en el
tercer espacio intermetatarsiano.
Como estudios complementarios, la
radiología suele ser anodina, pero es
importante efectuarla para descartar
patología asociada. En cambio, con la
RMN, el diagnóstico suele ser
concluyente pues se objetica
con toda
exactitud
y localización del neuroma
(Figura
15.53).
Figura 15.53. Imagen de un neuroma de
Morton mediante RMN
(flechas).
15.4.2.4. Tratamiento:
Como todo proceso inflamatorio, están
indicados los AINES, aunque el cuadro
clínico suele recidivar al dejar el
tratamiento.
Como terapias alternativas, se
aconseja la utilización de una ortesis de

descarga para amortiguar la pisada, y
las infiltraciones con cortisona. Estas
últimas, practicadas en la zona
intermetatarsiana afecta, suelen ser
muy eficaces. Sin embargo, no deben
realizarse más de tres en un periodo de
1 año. Si después de estos métodos de
tratamiento persistiera el cuadro álgido,
está justificada la resección quirúrgica
del neuroma, ya sea por vía dorsal o
plantar (Figura 15.54).
Figura 15.54. Técnica quirúrgica
de la
resección quirúrgica del neuroma de
Morton por vía dorsal. A la derecha se
observa la pieza quirúrgica correspondiente
al neuroma (flechas) y cuyo orígen se
puede ver claramente que procede del
nervio interdigital (cabezas de flecha).
15.4.3. Hallux valgus
15.4.3.1. Introducción:
También
llamado “Juanete”, es la
desviación lateral del primer dedo del
pie que se acompaña de una
prominencia medial de la cabeza del
primer metatarsiano. En definitiva
consiste en un trastorno de alineación
del primer radio del pie, que condiciona
una desviación del mismo en los tres
planos del espacio y que, a su vez,
altera
su función estática y dinámica
(Figura 15.55).
Figura
15.55. Esquema del Hallux Valgus.
343
15.4.3.2. Etiología:
Las causas que pueden producir o
desencadenar esta deformidad son
múltiples y variadas, aunque las tres
más importantes son:
• Predisposición genética.
• Enfermedades reumáticas.
• Calzado inadecuado (tacón alto y
estrecho en la punta).
15.4.3.3. Patogenia:
Una vez iniciada la desviación del
dedo gordo, el músculo adductor -
situado en la concavidad-, se retrae,
desplazando lateralmente la base de la
falange proximal sobre la cabeza
metatarsiana, empujándolo en sentido
medial (varo o adducción). Al mismo
tiempo, la cápsula y el ligamento
medial atenúan su acción, mientras que
los ligamentos colaterales se retraen.
La cabeza del
primer metatarsiano
desplazado
medialmente, pierde su
relación normal con los
sesamoideos.
El resultado final es una deformidad de
la primer articulación
metatarsofalángica con una
prominencia medial de la cabeza
metatarsiana, subluxación lateral de la
falange, pronación del primer dedo y
aumento del ángulo entre el primer y
segundo metatarsianos. Se pierde la
capacidad de carga del primer
metatarsiano, la cual es transferida al
resto de los metatarsianos, provocando
sobrecarga y metatarsalgia.
15.4.3.4. Diagnóstico:
Por inspección se observa
perfectamente
la deformidad
(Figura 15.56). Como síntomas
acompañantes,
el paciente refiere
dificultad e imposibilidad
de calzar
zapatos normales, dolor a nivel del
juanete e incluso la aparición de una
bursitis a dicho nivel, hecho
sumamente doloroso.
La pérdida del soporte normal del
primer metatarsiano provoca
sobrecarga de los otros, con aparición
de duricias a nivel de las cabezas del
2º y 3º metatarsianos.

Figura 15.56. Imagen clínica de los pies de
un paciente con Hallux Valgus bilateral.
El estudio radiográfico permite valorar
el grado de desviación de la falange
proximal con respecto al metatarsiano,
la forma de la cabeza – redondeada o
aplanada -, la fórmula metatarsal así
como el ángulo intermetatarsiano,
fundamental cuando debe tratarse
quirúrgicamente (Figura 15.57).
Figura 15.57. Radiología del Hallux Valgus.
344
15.4.3.5. Tratamiento:
La mayoría de los adolescentes con
deformidad en hallux valgus no
requieren un tratamiento quirúrgico,
debiendo por el contrario adoptar
medidas conservadoras que tiendan a
evitar la progresión de la deformidad,
tales como soportes para el arco en
pies planos, calzado de horma ancha,
colocación de un espaciador de silicona
entre el primer y segundo dedos, etc.
(Figura 15.58).
Figura 15.58. Espaciador de silicona para
el tratamiento de los Hallux valgus flexibles.
Sin embargo, cuando la deformidad ya
está establecida y provoca dolor, son
varias las técnicas quirúrgicas para
solucionar el problema. Sin embargo,
todas ellas pretenden
fundamentalmente
corregir el varismo
del primer metatarsiano,
respetando la
integridad articular, recentrando los
sesamoideos y recuperando el
equilibrio muscular alterado, por la
insuficiencia del primer radio que estas
deformidades conllevan. En definitiva,
deben lograr un efecto valguizante y
estabilizador. Dentro de ellas se
encuentra la denominada osteotomía
diafisaria de ensamblaje, denominada
en “scarf”, la cual consiste en una larga
osteotomía horizontal que divide en dos
el metatarsiano, ofreciendo varias
posibilidades de desplazamiento del
fragmento distal o cefálico. Asimismo,
esta osteotomía permite una síntesis

muy sólida, la cual suele efectuarse
con tornillos de pequeños fragmentos a
nivel de metatarsiano y con una grapa
de memoria a nivel de la falange
proximal (Figura 15.59).
Figura 15.59. Corrección quirúrgica del
Hallux valgus mediante la ostetomía
metatarsiana en scarf.
El exámen radiográfico posterior,
permite comprobar la corrección de la
deformidad (Figura 15.60).
Figura 15.60. Resultado radiográfico de la
corrección quirúrgica del Hallux valgus. A)
imagen preoperatoria. B) imagen
postoperatoria.
El otro método quirúrgico para el
Hallux valgus es la osteotomía de
Chevron, la cual consiste en una
osteotomía valguizante del primer
metatarsiano, ya sea a nivel del cuello
o
de su diáfisis. En definitiva, consiste
en la reducción del varismo del primer
metatarsiano y corrección del eje
mecánico. Esta técnica está indicada
principalmente en pacientes jóvenes
345
con
buena calidad ósea y con ángulos
metatarsofalángicos de hasta 30º e
intermetatarsianos
(Figura 15.61).
de hasta 15º
Figura 15.61. Osteotomía de Chevron. A) a
nivel del cuello. B) a nivel diafisario.
15.4.4. Hallux rigidus
15.4.4.1.
Introducción:
Es una entidad caracterizada por
presentar un dolor permanente en la
articulación metatarsofalángica del
primer dedo, que aumenta con el apoyo
y la marcha, y se le asocia
habitualmente una disminución de la
moviliodad articular (Figura 15.62).
Figura 15.62. Esquema del Hallux rígidus.
Obsérvese la reacción osteofitaria de la
articulación metatarsofalángica así como la
disminución
del espacio articular.

15.4.4.2. Etiología:
La causa del Hallux rígidus suele ser
traumática o postartrítica, aunque hay
casos cuya etiología no está bien
definida. Lo que sí es evidente es que
el aumento anómalo de carga en la
cabeza metatarsiana es la causa
fundamental en el desarrollo de esta
patología.
15.4.4.3. Diagnóstico.
Es raro que aparezca en pacientes
jóvenes, siendo más normal en varones
entre 40 y 60 años. Su síntoma
principal es el dolor y la disminución y/o
rigidez del movimiento articular de la
primera articulación
metatarsofalángica,
sensación de crujidos.
así como la
La existencia de un bulto en la región
dorsal es un signo relativamente
frecuente, sobre todo en casos muy
evolucionados. Sin embargo, es el
estudio radiográfico quien nos
confirmará el diagnóstico. En él
podremos observar todos los signos
típicos
de la artrosis, es decir,
disminución del espacio articular,
esclerosis
subcondral, presencia de
osteofitos y quistes subcondrales
(Figura 15.63).
Figura 15.63. Exámen radiográfico del
Hallux rigidus. A) proyección
anteroposterior. B) proyección perfil.
15.4.4.4. Tratamiento:
Existen dos procedimientos quirúrgicos
para tratar el hallux rigidus: 1) la
artrodesis metatarsofalángica y 2) la
osteotomía de Valenti.
La artrodesis de la articulación
metatarsofalángica produce muy
346
buenos resultados, aunque se pierde la
capacidad de movimiento de la misma,
lo cual puede ser un inconveniente en
el momento del despegue del pie
durante la marcha.
La técnica de Valentí consiste en una
osteotomía de la cabeza metatarsiana
y de la base de la falange proximal,
ambas oblicuas, que confluyen en una
bisagra inferior, respetando el apoyo de
los sesamoideos (Figura 15.64).
Figura 15.64. Osteotomía de Valentí para
el tratamiento del hallux rigidus. La zona
cuadriculada es la zona de resección ósea.
Esta técnica está indicada en casos
avanzados donde existe prácticamente
una anquilosis de esta articulación. En
cualquier caso, es imprescindible iniciar
una carga precoz con el objetivo de
lograr la máxima movilidad de la
articulación metatarsofalángica.
Finalmente, debemos citar como
tratamiento quirúrgico, la artroplastia de
implante. Si bien es un método lógico
de tratamiento, los resultados
obtenidos
a largo plazo son
insatisfactorios.
15.4.5. Metatarsalgias
15.4.5.1.
Introducción:
Con
este nombre se denomina aquella
patología del pie que se refleja con
dolor intermitente o constante en la
parte plantar del pie antes del pliegue
de los dedos. Es una problemática muy
frecuente que va asociada a
numerosas patologías del pie bien sean
congénitas o adquiridas.
También es motivo de metatarsalgias
los pies que presentan hallux valgus
(juanete) ya que al tener un primer
metatarsiano corto, la impulsión recae
preferentemente sobre los
metatarsianos 2º, 3º y 4º. Toda
anomalía en el repropie como: pies

cavos, valgos y/o planos, comportan en
sí un deficiente despegue del pié del
suelo durante la marcha con la
consiguiente
metatarsalgias.
aparición de
15.4.5.2. Etiología:
Su aparición es más frecuente en las
mujeres y ello es debido al uso de
calzados inadecuados (calzados con
talones altos y punteras estrechas) de
forma continuada y al mayor deterioro
de los mismos por los embarazos,
menopausia etc. El hundimiento de los
metatarsianos centrales o la anomalía
anatómica en la longitud de los
mismos, puede producir sobrecargas
puntuales que pueden acabar con el
desarrollo de una metatarsalgia. En
estos casos, el dolor
se manifiesta con
mayor intensidad en el momento de
impulsión del paso, que es cuando el
antepié efectúa su mayor contribución
durante la marcha, carrera o el salto.
También es motivo de metatarsalgias,
los pies que presentan Hallux valgus,
ya que al tener un primer metatarsiano
corto, la impulsión recae
preferentemente sobre los
metatarsianos 2º, 3º y 4º. Finalmente,
las enfermedades reumáticas como es
la artritis reumatoide, producen muy a
menudo una metatarsalgia por
destrucción articular de las
articulaciones metatarsofalángicas.
15.4.5.3. Diagnóstico:
Inicialmente se aprecia una callosidad
localizada en una o varias de las
cabezas metatarsales. Con motivo de
la presión que dichas cabezas efectúan
sobre el suelo, la irrigación de esta
zona de piel se ve comprometida y
dicha isquemia provoca la muerte
celular con la aparición
de las células
muertas (callosidades), así podemos
entender que las callosidades son
infartos dérmicos por isquemia
compresiva (Figura 15.65).
347
Figura 15.65. Hiperqueratosis plantar
situada por debajo de las cabezas de los
metatarsianos en una paciente afecta de
artritis reumatoide.
En muchas ocasiones, cuando la
metatarsalgia es de los radios
centrales, suele coexistir con el dedo
en supraductus (montado) o infraductus
(por debajo) del metatarsiano afecto
(Figura 15.66).
Figura 15.66. Segundo dedo supraductus,
como consecuencia de la deformidad del
Hallux Valgus.
15.4.5.4. Tratamiento:
El tratamiento quirúrgico está indicado
cuando
los tratamientos conservadores
(ortesis, calzados ortopédicos, etc) han
fracasado y cuando el grado de
malestar e invalidez así lo justifiquen.
En este sentido, la cirugía tiene como
objetivo, aligerar la presión que el
metatarsiano ejercita sobre el suelo.
Para ello, el método más utilizado es la
osteotmía de Weil (Figura 15.67).

Figura 15.67. Osteotomía de Weil de las cabezas
de
los metatarsianos.
15.4.6. Deformidades de los dedos
del pie
15.4.6.1. Introducción:
La afección dolorosa de las
articulaciones de los dedos del pie se
debe a una compresión local de las
mismas. La acción permanente de
dicha compresión producirá una
secuencia clínica de inflamación,
deformidad, callosidad, higroma e
incluso bursitis subcutánea. Las
articulaciones afectas evolucionarán
hacia la subluxación o luxación
completa, originando deformidades
diversas que, genéricamente se
agrupan bajo el nombre de dedos en
martillo o en garra.
Se denomina dedo en martillo la
deformidad en flexión de la articulación
interfalángica proximal e hiperextensión
de la interfalángica distal, mientras que
el dedo en garra consiste en
deformidad simultánea en flexión de
ambas articulaciones interfalángicas
(Figura 15.68).
Figura 15.68. Deformidad de los dedos.
348
15.4.6.2. Etiología:
La aparición aislada de dedos en
garra en el antepié suele ir asociada
con la existencia de un pie cavo ó
cavovaro en el retropie. Asimismo, la
utilización de zapatos inadecuados, es
otro de los factores desencadenantes
de esta deformidad.

Por lo que respecta a la etiología de los
dedos
en martillo puede ser múltiple y
variada,
pudiendo ser las causas de
diverso orígen, entre las que destacan:
• Trastosnos biomecánicos.
• Neurológico.
• Congénito.
• Postraumático.
• Yatrogénico.
• Idiopático.
15.4.6.3.
Diagnóstico:
No suele plantear ningún problema
pues la deformidad en cada caso es
característica. El paciente señala la
deformidad y la mayoría de las veces
se queja de dolor en la cabeza del
metatarsiano correspondiente, signo de
una metatarsalgia por luxación de la
articulación metatarsofalángica que
obliga al dedo a trabajar en malas
condiciones
mecánicas. Existe una
callosidad o hiperqueratosis con
higroma en las zonas de máximo roce
con el zapato. En el dedo en martillo
aparecerá sobre la prominencia
que
forma
la articulación interfalángica
proximal. Con frecuencia el callo se
recalienta,
dando orígen a bursitis,
fistulización y osteoartritis muy
dolorosas, que pueden ser
especialmente graves en pacientes
afectos
de arteriopatías o diabetes. Sin
embargo, lo habitual es que dichas
deformidades se presenten en el
contexto de otras deformidades a nivel
del pie, especialmente en el Hallux
valgus evolucionado.
15.4.6.4. Tratamiento:
Dependiendo
de si la deformidad es
flexible
o rígida, el tratamiento a seguir
var ía. En las deformidades flexibles, la
utilización de un calzado con la horma
ancha
y la aplicación de una ortesis
correctora/separadora
en los dedos
afectos,
puede ser suficiente para
evitar y controlar la deformidad
(Figura
15.69).
349
Figura 15.69. Ortesis correctora para los
dedos en garra y/o en martillo flexibles.
Si con dichas ortesis no fuera
suficiente, puede corregirse la
deformidad mediante la técnica de
Girdlestone, consistente en la
transferencia del tendón del flexor largo
a la parte media y dorsal de la falange
proximal (Figura 15.70).
Figura 15.70. Operación de Girdlestone
(ver texto). A) Anatomía normal. B)
Sección del flexor largo del dedo (FLD) y
confección de dos bandeletas. C)
Transposición de las bandeletas, una a
cada lado, al extensor largo del dedo
(ELD).

Este procedimiento puede utilizarse en
los dedos en garra en fase flexible, sin
contractura de la articulación
metatarsofalángica, así como en la
deformidad en martillo. En cambio, en
las deformidades rígidas, el
tratamiento corrector quirúrgico puede
agruparse en dos grupos: 1) la
artrodesis de la articulación
interfalángica proximal y, 2) la
artroplastia de resección de la cabeza
de la falange proximal. Ambas técnicas
dan muy buenos resultados
(Figura 15.71).
Figura 15.71. Tratamiento quirúrgico del
dedo en martillo.
15.4.7. Quinto dedo en varo
15.4.7.1. Introducción:
Deformidad simétrica al Hallux valgus
pero que afecta al quinto dedo. Se
caracteriza por la existencia de: a)
valgo del quinto metatarsiano; b)
desviación hacia dentro del deo
pequeño o quintus varus; c) exóstossi
capitometatarsiana o “juanete de
sastre”, y d) rotación más o menos
marcada del dedo (Figura
15.72).
350
Figura 15.72. Características del quinto
dedo varo.
15.4.7.2.
Etiología:
Dos
son las causas del quinto dedo
varo. La de etiología congénita, por
retracción del tendón extensor y de
causa mecánica, en relación con un
síndrome de insuficiencia del primer
radio, con sobrecarga de los
metatarsianos centrales.
15.4.7.3. Diagnóstico:
La desviación en valgo del quinto
metatarsiano,
formando un ángulo de
10 a 20º con el cuarto, define
clínicamente la deformidad.
Progresivamente se instaura un varo
del dedo. En las formas congénitas,
generalmente bilaterales, destaca más
la desviación del dedo que la del
metatarsiano; en ocasiones puede
luxarse completamente y situarse por
debajo del cuarto dedo, o infraductus, o
por encima, supraductus, que es la
más frecuente.
A causa de la posición del quinto dedo
aparecen callosidades dorsales sobre
la cabeza del quinto metatarsiano y, en
su caso, sobre la primera falange, por
la acción continuada del roce del
zapato. El estudio radiográfico confirma
lo visto clínicamente.

15.4.7.4. Tratamiento:
En edades tempranas se intentará el
tratamiento conservador, excepto si
existe luxación metatarsofalángica. Así,
la aplicación de un vendaje corrector
elástico adhesivo de forma permanente
durante 2-3 meses puede ser suficiente
para que no recidive la deformidad.
En aquellos pacientes en los que el
tratamiento conservador fracasa, está
justificada la cirugía. Dentro de las
técnicas correctoras se encuentran las
de de Butler o la de Lelievre. Quizás la
primera sea la más utilizada. Esta
consiste en practicar dos incisiones en
“V”, una dorsal y otra plantar, y realizar
un retensado de la piel para corregir la
deformidad. Está indicada en
deformidades corregibles pasivamente.
Sin embargo, cuando la deformidad
está estructurada, se recomienda
actuar sobre las partes óseas, siendo la
técnica de Ruiz-Mora (exéresis de la
falange proximal) la más recomendada.
15.4.8. Sesamoiditis
15.4.8.1. Introducción:
Debajo de la cabeza del primer
metatarsiano, se sitúan dos huesos
denominados sesamoideos, donde van
a insertarse el flexor largo y el adductor
del dedo gordo, responsables de la
estabilización de dichos huesos. Estos,
presentan dos porciones, una
intracapsular, sinovial, y otra
extracapsular, no sinovial, pero en
contacto directo con la planta del pie.
La función de los sesamoideos es el de
amortiguar las cargas de compresión
durante la marcha y la carrera, siendo
un elemento muy importante en la
propulsión. Se comprende pues, que
todo aquello que altere la dinámica de
estos huesos, produzca, no solo
sintomatología dolorosa, sino también
problemas en la deambulación.
15.4.8.2. Etiología:
En general, la aparición de una
inflamación
de los sesamoideos se
debe
a una excesiva presión sobre los
mismos a nivel de la superficie plantar
de la primera articulación
metatarsofalángica (Figura 15.73).
351
Entre los factores favorecedores de la
sesamoiditis, se encuentran todas
aquellas actividades que comportan
una excesiva presión
sobre la planta
del pie, tales como corredores,
saltadores, etc. En definitiva, se trata
de una patología que acontece por un
traumatismo repetitivo, aún cuando se
ha observado en pies con deformidad
en cavo con un primer radio rígido.
Figura 15.73. Esquema que muestra la
localización
del dolor en la inflamación de
los huesos sesamoideos del
dedo gordo.
15.4.8.3. Diagnóstico:
El paciente con sesamoiditis puede
presentar dos tipos de dolor:
intermitente, con sensación de que
lleva una piedrecita por debajo del
dedo gordo, o severo, especialmente
en la deambulación y que desaparece
en reposo. El dolor puede estar
localizado en uno o ambos
sesamoideos, aunque el paciente
puede referir un área más extensa de
dolor. Como estudios complementarios,
la radiología suele mostrar un
desflecamiento del sesamoideo
correspondiente (Figura 15.74).
Figura 15.74. Aspecto radiográfico de una
sesamoiditis del lado externo.

En caso de dudas, la gammagrafía
ósea puede confirmar el diagnóstico al
captar localmente el radiofármaco en la
región plantar de la articulación
metatarsofalángica (Figura 15.75).
Figura 15.75. Gammagrafía ósea de una
paciente, corredora profesional, donde se
observa un aumento de captación del
radiofármaco
a nivel de los sesamoideos.
15.4.8.4. Tratamiento:
En principio, el tratamiento inicial de la
sesamoiditis es conservador, mediante
medidas
generales como es el reposo,
medicación con AINES e infiltraciones
con corticoides. La utilización de un
amortiguador de silicona en el antepié
puede favorecer la desaparición de los
síntomas. Sin embargo, en el caso de
que con el tratamiento no se resolviera
el problema, puede estar indicada la
cirugía, mediante la extirpación del o
ambos sesamoideos, aunque este
proceder, en un 50 % de los casos, no
resuelve el problema.
15.4.9.
Uña incarnata
15.4.9.1. Introducción:
En la uña incarnata se produce el
crecimiento anormal de la uña del
primer dedo dentro del reborde lateral
del
mismo (Figura 15.75).
Figura 15.75. Esquema de un pie con uña
incarnata del primer dedo.
352
15.4.9.2. Etiología:
El crecimiento de la uña del primer
dedo puede conduci a una penetración
de una espícula ungueal en los tejidos
blandos situados bajpo el pliegue
cutáneo lateral, apareciendo un cuadro
inflmatorio sobre el que, debido a la
acumulación
de suciedad en un
espacio tan estrecho, asienta
con
facilidad,
de forma secundaria, una
infección local (Figura 15.76).
Figura 15.76. Patogenia de la uña
incarnata. Obsérvese en el dibujo de la
izquierda como el reborde ungueal se va
introduciendo en las partes blandas,
produciendo una hipertrofia epidérmica
sobre la misma. Como consecuencia de la
irritación contínua de la uña sobre las
partes blandas es común que se instaure
una infección secundaria sobreañadida, tal
como se muestra en la imágen de la
derecha.
15.4.9.3. Diagnóstico:
La penetración de una espícula del
reborde üngueal en los tejidos blandos
situados bajo el pliegue cutáneo lateral,
conduce a la aparición de un cuadro
inflamatorio sobre el que, y de forma
secundaria, aparece una infección
local. El paciente se queja de dolor
sobre el dedo gordo y que le impide un
calzado normal. La exploración revela
los signos típicos de inflamación, es
decir, dolor, enrojecimiento e
inflamación en el reborde lateral de las
partes blandas de la falange distal del
dedo
gordo (Figura 15.77).

Figura 15.77. Aspecto clínico de la uña
incarnata. 15.4.9.3. Tratamiento:
En los casos en los que todavía no hay
infección pero sí signos inflamatorios,
se aconseja colocar una pequeña
porción de algodón bajo el reborde de
la uña con el fin de que la misma no
penetre en el interior de las partes
blandas, pero si existen signos
evidentes de infección, en primer lugar
se darán antibióticos apropiados así
como el lavado de la zona con un
antiséptico. Una vez enfriada la
infección se recomienda el tratamiento
quirúrgico. Este consiste en la
extirpación longitudinal de la porción de
353
la uña adyacente al pliegue infectado,
tomando un 25 % de la anchura de la
misma e incluyendo la matriz ungueal
en la base. Igualmente
se reseca la
parte lateral de la piel, adyacente
a la
porción de la uña resecada. Finalizada
la intervención, se coloca un pequeño
vendaje compresivo sobre el dedo. No
es necesario colocar ningún tipo
de
sutura;
la misma compresión del
vendaje acerca los bordes
de la herida,
quedando perfectamente coaptada
(Figura 15.78).
Figura 15.78. Tratamiento quirúrgico de la
uña
incarnata. El área sobredibujada en el
dedo, señala la zona de la una y su matriz
a resecar.

CAPITULO 16. AFECCIONES ORTOPEDICAS DE LA COLUMNA
VERTEBRAL
16.1. Introducción:
Las afecciones de la columna
vertebral,
fundamentalmente la lumbar,
da n lugar a una sintomatología que se
la ha venido en llamar “lumbalagia” con
o sin
dolor radicular
asociado (ciática).
En este aspecto, la lumbalgia es la
causa más frecuente de consulta por
afectación musculoesquelética y la
segunda causa de consulta ambulatoria
tras el resfriado común. Asimismo,
constituye
la tercera causa de
incapacidad
en trabajadores jóvenes,
tras las afecciones reumáticas
y
cardiovasculares.
El origen del cuadro es, con mucha
frecuencia,
una alteración
en el
segmento móvil vertebral,
especialmente en el disco, pero existen
causas raquídeas o extraraquídeas
menos frecuentes. En el primer caso se
trata de procesos habitualmente
localizados en L4-L5-S1, de duración
limitada y sólo el 8-10 % de ellos
supera los 6 meses, pero este grupo
supone el 80 % del gasto total en
tratamiento y compensaciones
salariales.
Además
del dolor
discogénico,
especialmente en
pacientes de edades avanzadas, se
observa con cierta frecuencia un
cuadro doloroso relacionado con la
estrechez adquirida del canal
raquídeos (estenosis del canal
medular), de origen degenerativo. La
inestabilidad del segmento móvil es
mencionada en ocasiones como factor
etiológico, siendo la manifestación
mejor verificada la presencia de una
espondilolistesis.
No es el propósito de este libro dar a
conocer todas las patologías
susceptibles de producir dolor raquídeo
pues escapa por completo de la
finalidad por el que fue concebido. Sin
embargo, es preciso tener unos ciertos
pero fundamentales conocimientos
sobre las patologías más comunes,
entre las que se encuentran la hernia
354
discal, la espondilolisis/espondilolistesis
y la estenosis del canal medular.
16.2. Hernia discal
16.2.1. Introducción:
Sin lugar a dudas, la hernia discal
constituye la patología nerviosa
compresiva del nervio ciático que con
más frecuencia se observa en la
consulta del especialista en cirugía
ortopédica.
En efecto, el nervio ciático se forma a
partir de las raices nerviosas L4, L5 y
sacras (S1, S2, y S3) y, dependiendo
del
nivel de la compresión, tendremos
una u otra sintomatología, que es
preciso conocer para localizar la
misma.
En general, las hernias discales más
frecuentes son las que afectan a las
raices
L5 y S1 (90 % de los casos),
mientras
que el resto afectan a la
raiz L4.
16.2.2. Etiología y clasificación:
Existen numerosas clasificaciones del
síndrome lumbociatico, pero
basándonos en la etiología y desde un
punto de vista operacional resulta
práctico clasificarlas
como:
1. Lumbociática Raquídea o Proximal.
2. Lumbociática Pelviana (por
irritación sacroilíaca).
3. Lumbociática troncular.
4. Lumboiática
funcional.
Psicosomática o
Dentro de la lumbociatica raquídea, la
causa más frecuente son las hernias
del núcleo pulposo (Figura 16.1),
aunque
otras etiologías (menos
frecuentes) también es preciso
conocerlas en el diagnóstico
diferencial. Así tenemos la estenosis
raquídea, los tumores vertebrales
(benignos y malignos) los tumores
metastásicos, las espondilodiscitis y
diversas enfermedades
reumáticas

como las espondiloartritis anquilosante
o enfermedad de Bechterew.
Figura 16.1. Esquema que muestra la
herniación del núcleo pulposo en el interior
del canal medular, produciendo la
comprsión de la raiz nerviosa
correspondiente.
16.2.3. Diagnóstico:
El diagnóstico de la hernia lumbar se
realiza contando con tres
exploraciones: la clínica, el estudio por
la imagen (radiología, TAC y RMN) y el
exámen neurofisiológico mediante la
electromiografía. Sin embargo, en la
mayoría de los casos suele llegarse al
diagnóstico, única y exclusivamente
con la clínica, motivo por el cual es
preciso conocer, no sólo los síntomas,
sino los signos acompañantes así
como las maniobras a realizar para
detectarla correctamente.
En la hernia lumbar, el dolor lumbar
es la forma habitual de comienzo,
pudiendose o no acompañarse
inmediatamente o a la vez de dolor
ciático, el cual alcanza los dermatomas
respectivos según la raíz comprimida.
Así, en los casos de compresión de la
raiz L3 y L4 el dolor
e irradia por la
región antero interna del muslo y cara
interna de la pierna, mientras que si se
afectan las raices L4 o L5, el dolor se
irradia por la cara posterior del muslo,
postero-externa de la pierna, dorso del
pié y a veces alcanza hasta el primer
dedo. Cuando la compresión se
localiza en las raices L5 o S1, el dolor
se irradia por la cara posterior del
muslo, región postero externa de la
pierna, borde externo del pie pudiendo
alcanzar
hasta el dedo pequeño del pie
(Figura 16.2).
355
Figura 16. 2. Irradiación del dolor según la
localización de la compresión nerviosa.
El dolor
radicular tiene como
características la presencia de
parestesias (sensación de hormigueo),
disestesias (sensación de frío o calor) o
dolor
urente (quemante).
Siguiendo con la exploración
neurológica, deberá examinarse
también el grado de afectación de los
grupos musculares dependientes de las
raices nerviosas a examinar,
fundamentalmente la L4, L5 y S1. Así,
cuando está afectada la raiz L4, existe
una debilidad de los extensores de la
rodilla; si es la raiz L5 la comprimida se
objetiva una debilidad de los
extensores del tobillo y del extensor
propio del dedo gordo, mientras que si
es la raiz S1 la afectada, se observa
una debilidad de los múscuos flexores,
tanto del tobillo como de los dedos.
En cuanto a la exploración de los
reflejos, la ausencia del reflejo
rotuliano, indica la afectación de la raiz
L4, mientras que la asencia
del reflejo
aquíleo
indica la afectación de la raiz
S1. Cuando la hernia afecta a la raiz
L5, no existe alteración de los reflejos,
ni rotuliano ni aquíleo.
Como maniobras externas que
ayudan en el diagnóstico de hernia
discal, tenemos las siguientes:

• Signo de Lasegue positivo: dolor al
elongar el nervio ciático mediante la
elevación de la pierna con la rodilla
en extensión (Figura 16.3).
Figura 16.3. Signo de Lasegue. La
elevación de la pierna con la rodilla en
extensión, reproduce el dolor radicular.
• Signo de Gowers: aumento del
dolor ciático con la dorsiflexión del
tobillo (Figura 16.4).
Figura 16.4. Signo de Gowers. Con la
pierna elevada, estando la rodilla en
extensión, al realizar una dorsiflexión del
tobillo se reproduce el dolor ciático.
• Signo de O’Connell: dolor en el
nervio crural femoral al producir
hiperextensión de la cadera, y
• Signo de Spurling: dolor a la
percusión paravertebral.
Aparte de los síntomas anteriores, se
pueden producir signos de irritación
ciática que se traducen indirectamente
en dolor ciático al realizar determinadas
maniobras:
• Maniobra de Valsalva: dolor
radicular al aumentar de la presión
del líquido cefaloraquídeo al
contraer la musculatura abdominal.
356
• Signos de déficit neurológico
radicular, que pueden ser motores
(paresias), sensitivos (hipoalgesia)
p disminución y/o ausencia de los
reflejos rotuliano o aquíleos.
Por lo que hace referencia al estudio
radiográfico, siempre deben realizarse
dos proyecciones (anteroposterior y
latral) de la columna lumbosacra, con
el fin de detectar otros procesos que
podrían dar lugar a una clínica
radicular, como es una
espóndilolistesis lítica o ístmica o
tumores u otras patologías que son
visibles en las radiografías.
Sin embargo, con el estudio
radiográfico no es posible ver las partes
blandas y, por ello, ha de recurrirse a
otras exploraciones por la imagen,
entre las que destacan la TAC y la
RMN.
En general, la TAC se reserva como
un examen posterior a la Resonancia
Magnética cuando se quiere visualizar
mejor el detalle óseo de la columna o
cuando por factores económicos no es
posible realizar la RMN.
En cuanto a la RMN, constituye el
examen de elección en la patología de
columna, dado que no irradia y permite
visualizar los trastornos de los tejidos
blandos, discos, médula espinal,
raíces, los distintos tipos de hernias y
también nos da información sobre las
estructuras óseas, ligamentos,
músculos etc
Figura 16.5. Imagen y representación
esquemática de una hernia lumbar entre L5
y S1, vista por RMN.

Se solicita RMN por imágenes con
contraste
endovenoso (Gadolíneo
DTPA)
en caso de cirugías previas o
Hernias
Discales Recidivadas.
Por
último, el estudio electromiográfico,
tiene
utilidad cuando la clínica no es
clara para determinar el nivel radicular
y la magnitud del compromiso radicular,
especialmente cuando ya se ha
producido para poder compararlo con
los estudios sucesivos o para
diferenciar un compromiso radicular de
una afección troncular. También es de
utilidad en los casos gananciales o de
simulación, ya que este examen es
objetivo y cuando no hay lesión
radicular o troncular este será negativo.
16.2.4.Tratamiento:
Inicialmente, este patología debe
tratarse sintomáticamente dado que en
la mayoría de los casos se producirá
una regresión en un período variable
de tiempo. En general, el tratamiento
consiste en reposo, según la intensidad
de los síntomas,
por unos pocos días
en
cama, AINES, relajantes musculares
y
fisioterapia.
Una
vez que se tenga un diagnóstico
etiológico como una hernia discal,
espondilolistésis y/o una estenosis
raquídea, se tratará en forma más
específica. Así, en la hernia discal, el
tratamiento inicial es conservador en la
mayoría de los casos, salvo si existe
compromiso neurológico severo,
síndrome de la cauda equina o fallo del
tratamiento médico, en un plazo no
inferior a las 3-6 semanas. También,
pueden utilizarse las infiltraciones
epidurales o peridurales con corticoides
(Figura 16.6).
El tratamiento fisioterápico
especializado es específico y distinto
para cada diagnóstico. Por ejemplo,
para una espondilolistesis lítica o
ístmica o una hernia discal extruida,
la
fisioterapia puede proporcionar un
alivio sintomático. Asimismo, también
debe realizarse
un
reacondicionamiento
físico general.
357
Figura
16.6. Infiltración epidural
con corticoides para el tratamiento de la
hernia
discal.
En cuanto a la cirugía.ésta se
reservará cuando el tratamiento
conservador ha fracasado y/o cuando
existan signos deficitarios, ya sean
motores o sensitivos. Entre las
opciones quirúrgicas, las principales
son:
1. Discectomía. Quitar el disco
herniado para aliviar la presión sobre la
raíz
nerviosa. Esta puede realizarse por
cirugía abierta o por microcirugía
(Figura 16.7).
Figura 16.7. Discetomía. Mediante una
pinza especialtrae la hernia así como todo
el material discal.
2. Laminectomía. Consiste en quitar
la lámina vertebral, es decir, el "tejado"
del canal vertebral al nivel en el que
existe la compresión. Sin embargo,
esta
intervención, si se realiza de forma

aislada, no tiene ningún sentido, ya que
al no realizarse la exéresis del material
discal extruido, persiste la compresión.
3. Fusión vertebral. Fijar (artrodesar)
la vértebra de encima y la de abajo con
un injerto óseo. Se hace cuando existe
mucha inestabilidad de la columna en
el segmento afectado (Figura 16.8).
Figura 16.8. Artrodesis vertebral después
de haber resecado el disco
intervertebral.
Esta intervención se realiza
cuando existe
una inestabilidad asociada.
16
.3.
Espondilolisis/ listesis
16.3.1. Espondilolisis:
16.3.1.1. Introducción:
La espondilolisis se define como una
pérdida de continuidad del arco
posterior de una vértebra, con mayor
frecuencia a nivel del istmo, en una
zona situada entre la apófisis articular
358
superior y la apófisis
articular inferior
denominada
(Figura 16.9).
“pars interarticularis”.
Figura 16.9. Esquema de la zona
patológica observada en la espondilolisis,
zona que se sitúa en la denominada “pars
interarticularis”, es decir, entre la apófisis
articular superior y la apófisis articular
inferior.
16. 3.1.2. Etiología:
Considerada
en otro tiempo como
defecto
congénito, se sabe hoy en día
que la espondilolisis se desarrolla en la
vida postnatal, comprobándose que su
frecuencia
aumenta con la edad. Dado
que la región lumbar inferior está
sometida a una gran tensión
en la
posición de bipedestación, es muy
posible
que la espondilolisis,
represente
una fractura por estrés a
causa
de los esfuerzos repetidos o bien
por una fractura ordinaria producida por
un solo traumatismo.
En este aspecto,
la lesión pasaría por
dos estadios
evolutivos de formación: el estadio I o
de prefractura y el estadio II de
fractura. Sin embargo, su verdadera
naturaleza permanece aún poco clara.
Aproximadamente el 85 % de estos
defectos se sitúan en L5 y en el 15 %
restante, la mayor parte ocurren en L4.
16.3.1.3. Diagnóstico:
La prevalencia de defectos en la “pars
interarticularis” se sitúa entre el 4-6%
de la población general y mientras no
se produzca un desplazamiento
importante, suele ser asintomática. Sin
embargo, después de una caída ó
incluso después
de un esfuerzo

epetitivo crónico, el paciente suele
quejarse de lumbalgia crónica. La
exploración clínica puede mostrar una
pérdida
de la lordosis lumbar, puntos
dolorosos paravertebrales
y rigidez
segmentaria. Asimismo, suele existir
una rigidez de los isquiotibiales,
perfectamente
objetivable cuando se
solicita
al paciente que extienda las
piernas,
estando en decúbito supino.
En los sujetos sanos,
el arco de
extensión de la pierna suele llegar
hasta los 90º, mientras que en las
personas
con espondilolisis, el arco de
movimiento se ve reducido
considerablemente. Sin embargo, el diagnóstico definitivo
se realiza mediante el estudio
radiográfico
de la columna. En este
sentido,
aparte de las proyecciones
anteroposterior
y perfil habituales, es
preciso contar con proyecciones
oblicuas, pues es la única forma de
objetivar
el defecto de la “pars
interarticularis”
(Figura 16.10).
Figura
16.10. Proyección oblicua en la que
se observa
la imagen de “perrito”, formada
por las siluetas de los pedículos,
láminas y
articulaciones interapofisarias.
En ellas, observaremos una imagen en
forma de “perrito”, la cual está formada
por las siluetas de los pedículos, las
láminas y las articulaciones
interapofisarias, y que en la
espondilolisis se observa la
“decapitación del cuello del perrito”, tal
como puede verse en la figura 16.10.
En caso de duda, puede recurrirse al
estudio con TAC, donde es más visible
dicho defecto (Figura 16.11).
359
Figura
16.11. Estudio radiográfico
mediante
proyecciones oblicuas (A, B) y
con TAC (C, D) de una
espondilolisis,
donde puede observarse perfectamente el
defecto en la “pars interarticularis”.
16.3. 1.4. Tratamiento:
Por lo general no se requiere ningún
tipo de
tratamiento, aunque en caso de
ser sintomático,
es preferible iniciar un
programa
de ejercicios de
recuperación, encaminados a reforzar
la musculatura paravertebral y
abdominal. En
las fases agudas
dolorosas,
aparte de la administración
de AINES, es prudente colocar una
ortesis lumbar para inmovilizar el
segmento vertebral afecto. Sólo en
aquellos casos en que las medidas
conservadoras fracasen, está
aconsejada la cirugía, intentando
fusionar el defecto del arco neural, es
decir la “pars interarticularis” ó,
artrodesar la vértebra que presenta el
defecto con la inmediatamente inferior.
16.3.2. Espondilolistesis
16.3.2.1. Introducción:
El deslizamiento hacia delante del
cuerpo vertebral en relación con el
segmento vertebral situado
inmediatamente por debajo, recibe el
nombre de espondilolistesis (Figura
16.12). El deslizamiento puede ser sólo
del cuerpo o de toda la vértebra. En el
primer caso, para que se produzca
solamente el deslizamiento del cuerpo
vertebral, debe
existir una lisis previa a

nivel de la “pars interarticularis”, es
decir, una espondilolisis, mientras que
en el segundo caso, es decir, para que
se produzca el deslizamiento de toda la
vértebra, es necesario que existan
alteraciones de su arco posterior.
Dichas alteraciones suelen localizarse
habitualmente a nivel de la primera
vértebra sacra ó en las apófisis
articulares de la quinta lumbar, las
cuales presentan anomalías
morfológicas que permiten el
deslizamiento
anterior de la vértebra.
Figura 16.12. Esquema de una
espondilolistesis de la cuarta vértebra
lumbar
16.3.2.2. Etiología:
La causa más común de
espondilolistesis, se origina en el
defecto bilateral de la “pars
interarticularis”, aunque también puede
producirse por una lesión discal
degenerativa, por un defecto congénito,
por un traumatismo o por un proceso
patológico. Así pues, y dependiendo de
la causa que produce el deslizamiento
vertebral, la espondilolistesis puede
clasificarse en:
• Tipo I ó Displásica:
Malformación congénita del
promontorio sacro o del arco posterior
de L5 que permite el deslizamiento
anterior. Son las más frcuentes en los
niños y adolescentes. Predominan en
el sexo femenino y pueden producir
360
compresión radicular cuando el
deslizamiento sobrepasa el 25 %.
• Tipo II ó Istmica:
La alteración se produce a nivel de la
“pars interarticularis”. Se observa una
zona radiolúcida que va desde una
pequeña línea hasta un gran espacio
no osificado, aunque también existen
espondilolistesis en que hay una
elongación del
istmo sin lisis ni otra
alteración de tipo displásico. Este tipo
de espondilolistesis es el más común
entre los 5 y 50 años. Los esquimales
presentan una frecuencia del 50 % y,
en los gimnastas, llega hasta al 20-25
%.
• Tipo III ó degenerativa:
Existe una remodelación de la apófisis
articular inferior que se inflexiona y
permite el deslizamiento. Naturalmente,
este tipo de espondilolistesis se ve en
adultos, habitualmente por encima de
los 50 años, y se debe
fundamentalmente a fenómenos
degenerativos artríticos y/o artrósicos,
de larga evolución y creando una
inestabilidad articular. Es más
frecuente en mujeres y se observa
preferentemente a nivel de L4-L5 y
mucho menos en L5-S1.
• Tipo IV ó traumática:
Se produce una fractura de otra zona
del arco posterior pero sin afectar
al
istmo. Generalmente es debida a
traumatismos de alta energía, afectndo
principalmente el arco neural de L4-L5,
observándose más frecuentemente en
adultos jóvenes (accidentes deportivos
y/o laborales).
• Tipo IV ó patológica:
Exi ste un debilitamiento patológico del
arco
posterior debido a una osteopatía
localizada o generalizada (Enfermedad
de Paget, metástasis óseas, etc).
16.3.2.3. Diagnóstico:
Todas las situaciones son posibles:
lumbalgias, hallazgo casual,
exploración de una escoliosis, etc.
Cuando es sintomática y el
padecimiento es de larga evolución,
suele existir un acortamiento de los
músculos
isquiotibiales
mucho más
acusado que en
la espondilolisis
simpl e . Asimismo,
existe una pérdida

de la lordosis lumbar por espasmo
muscular segmentario. En ocasiones, y
coincidiendo con un deslizamiento
importante de la vértebra, existe
compromiso radicular por la protrusión
secundaria del disco intervertebral. En
estas circunstancias, pueden
objetivarse déficits sensitivos y/o
motores dependientes de la raiz
afectada (Figura 16.13).
Figura 16.13. Compresión de la raiz
nerviosa
correspondiente al segmento L4-
L5.
Sin embargo y al igual que la
espondilolisis,
el diagnóstico
definitivo
se realiza por medio de un buen
estudio radiográfico. Generalmente, es
la proyección de perfil la que nos va a
permitir valorar el grado de
desplazamiento (Figura 16.14).
Figura 16.14. Imagen radiográfica de una
espondilolistesis L5-S1.
En este aspecto, es útil seguir la
clasificación de Meyerding, la cual
distingue 4 estadíos según el
desplazamiento vertebral (Figura
16.15):
361
• Estadío I: si el desplazamiento es
inferior al 25 %
• Estadío II: si el desplazamiento está
entre el 26 y el 50 %.
• Estadío III: si el dfesplazamiento se
halla entre el 51 y el
75 %.
• Estadío IV: si el desplazamiento es
superior al 75 %.
Figura 16.15. Clasificación de Meyerding
de las espondilolistesis.
Cuando el desplazamiento sobrepasa
completamente la vértebra inferior se
llama ptosis vertebral.
En cuanto a la proyección
anteroposterior, y más concretamente
en la espondilolistesis de L5 sobre el
sacro, se observa frecuentemente una
imagen de copa de champagne o de
“Gorro de Napoleón” (Figura 16.16).
Figura
16.16. Imagen radiográfica
anteroposterior
de una espondilolistesis L5-
S1, donde se observa una imagen en copa
de champagne
o “Gorro de Napoleón).
16. 3.2.4. Tratamiento:
Es importante conocer que no existe un
paralelismo
entre los signos clínicos y

el grado o el estadío de
desplazamiento.
En este sentido, hay
desplazamiento en estadíos III y IV
totalmente
asintomáticas.
Por regla
general, debe iniciarse
siempre
un tratamiento conservador
mediante reposo, medicación
analgésica-antiinflamatoria,
rehabilitación y, en ocasiones, la
colocación
de un corsé ortopédico
durante periodos cortos de tiempo,
especialmente en las fases agudas de
dolor.
Solo
cuando estemos delante de un
cuadro
sintomático persistente o un
deslizamiento
que progresa, está
indicada
la cirugía. Esta consiste en
una artrodesis vertebral instrumentada
(Figura
16.17). Si bien puede intentarse
una reducción previa del
desplazamiento
vertebral, ésta suele
ser muy
difícil y arriesgada.
Figura 16.17. Artrodesis vertebral. A)
esquema de la posición del instrumental. B)
Imagen radiográfica de perfil,
postoperatoria.
16.4. Estenosis del canal medular
Figura 16.20. Dos causas de estenosis del canal
vertebral.
362
16.4.1. Introducción:
La estenosis del canal medular
describe una condición en la que el
contenido del mismo (médula y raices
nerviosas) se ve comprimido
(Figura 16.18).
Figura 16.19. Esquema de la estenosis del
canal medular. A) visión de perfil. B) corte
transversal.
Obsérvese que el canal
raquídeo
es demasiado estrecho para dar
cabida a sus elementos
(médula y raices)
y,
en consecuencia,
provocando su
compresión (Figura 2).
16.4.2. Etiología:
La compresión de los elementos
intraraquídeos, sea la médula o las
raices nerviosas, puede ser debida a
múltiples causas. Entre ellas
destacan las estenosis congénitas y las
secundarias a diversos
procesos como
puede
ser una
hernia discal, tumores,
inestabilidades vertebrales, osteofitos,
lesiones inflamatorias, etc.
(Figura
16.20).
medular. A) hernia discal. B) inestabilidad

16.4.3. Diagnóstico:
El paciente, generalmente varón por
encima de los 40 años de edad,
consulta por dificultad a la marcha,
debilidad, pesadez y parestesias en las
extremidades inferiores.
La sintomatología recuerda a la de la
claudicación intermitente vascular, es
decir, el paciente ha de pararse al cabo
de un cierto tiempo porque le duelen
las pantorrillas. Otra manera de
presentarse la estenosis del canal
medular es de una ciática atípica, que
afecta a una pierna y que empeora con
el esfuerzo.
La exploración física suele revelar
alteraciones neurológicas en forma de
paresias de los grupos musculares
distales y alteraciones de la
sensibilidad.
En cuanto al estudio radiográfico, éste
suele mostrar
signos degenerativos a
varios
niveles, aunque sin ninguna
característica especial.
Por ello, es
preciso contar con otros estudios por la
imagen, entre las cuales se encuentra
la RMN con contraste (Figura 16.21).
Figura 16.21. Resonancia magnética
nuclear con contraste, donde se observa la
estenosis del canal medular a nivel del
espacio L4-L5.
Si bien con la clínica y la RMN se
establece un diagnóstico preciso de
estenosis del canal medular, es útil
practicar un electromiograma para
confirmar el nivel y grado de
compresión
radicular, pues la
sintomatología neurógena suele ser
bastante atípica, a diferencia de lo que
ocurre
con
la hernia discal
(Figura
16.22).
363
Figura 16.22. Electromiograma de
extremidades inferiores.
16.4.4. Tratamiento:
Difícilmente el tratamiento conservador
tiene éxito en la estenosis del canal
medular. Periodos de reposo junto con
la colocación de un corsé ortopédico,
son algunas opciones que pueden
aplicarse a estos pacientes. En
ocasiones, las infiltraciones epidurales
con corticoides suelen ofrecer periodos
más o menos largos de alivio, aunque a
la larga, no se obtiene ningún beneficio.
aquellos casos en los que no se
consiga una mejoría sustancial de la
sintomatología, especialmente la
neurógena, es preciso recurrir a la
cirugía. Esta incluye la descompresión
del segmento vertebral estenosado y la
estabilización del mismo mediante una
artrodesis (Figura 16.23).
Figura 16.23. Tratamiento de la estenosis
del canal medular. A) Laminectomía de la
región vertebral estenosada. B) Artrodesis
instrumentada.

CAPITULO 17. DESVIACIONES DE LA COLUMNA VERTEBRAL
La columna vertebral es un sofisticado
sistema musculoesquelético cuyo
refinado equilibrio puede alterarse por
múltiples causas, especialmente
durante el período de crecimiento,
dando lugar a deformidades de
consecuencias clínicas de pronóstico
variado, que llegan a ser, en ocasiones,
muy graves. Estas desviaciones
pueden aparecer en el plano frontal,
cuya deformidad más representativa es
la escoliosis, o en el plano sagital, entre
las que destaca por encima de todas la
cifosis. Sea como fuera, es
fundamental su diagnóstico precoz
para prevenir los efectos de una
biomecánica alterada sobre las
deformables estructuras raquídeas,
sobre todo en el periodo de
crecimiento.
17.1. Escoliosis:
17.1.1. Introducción:
El término amplio de escoliosis hace
referencia a una desviación lateral de
la columna vertebral en el plano frontal,
que se acompaña de totación y
gibosidad. Esta definición permite
distinguir la verdadera escoliosis de la
denominada “actitud escoliótica”, en la
que hay una ausencia de gibosidad y
rotación vertebral (Figura 17.1). Esta
actitud escoliótica corresponde, en la
mayoría de los casos, a una dismetría
de extremidades inferiores y
desaparece en decúbito.
Figura 17.1. Distinción entre escoliosis
estructurada y actitud escoliótica.
364
17.1.2. Etiología:
Según la causa de producción, las
escoliosis se clasifican en:
1. Idiopáticas: corresponden al 75 %
de los casos. Uno de cada cuatro
casos existe un antecedente
familiar. Es preciso examinar a
todos los hijos, fundamentalmente a
las niñas, así como a los padres.
2. Congénitas: 10 % de los casos. Son
siempre secundarias a una
malformación de la columna
vertebral presente en el nacimiento
(Figura 17.2).
Figura 17.2. Anomalías vertebrales que
causan escoliosis.
3. Paralíticas:
- Poliomielitis.
- Parálisis cerebral infantil.
- Espina bífida.
- Artrogriposis.
4. Otras causas: enfermedades
neurológicas (Charcot-Marie-Tooth,
Neurofibromatosis, etc),
enfermedad cromosomica
(síndrome de Down), enfermedades
del tejido conjuntivo (Ehlers-Danlos,
Prader-Willi, etc) y procesos
toracogénicos como consecuencia
de intervenciones sobre el tórax.
17.1.3. Clasificación:
La escoliosis puede clasificarse de
acuerdo a diferentes parámetros, como

son la edad, la topografía y el tipo de
curva
observada.
1. Según la edad:
• Infantil: aparece antes de los 3 años
de edad. Acostumbran
a ser muy
graves, ya que al final del
crecimiento pueden alcanzar una
angulación superior a los 100º.
• Juvenil: aparece después de los 3
años. Esta puede subdividirse en:
- Juvenil I: entre los 3 y 7 años de
edad.
- Juvenil II: entre los 7 y 11 años de
edad.
- Juvenil III: entre los 11 años y la
primera regla.
• Adolescente: después de la primera
regla y hacia al final de la pubertad,
antes de la maduración ósea
completa.
2. Topografía (Figura 17.3):
• Cervicales: el vértice se localiza
entre C1 y C6. En este tipo de
escoliosis, hay que buscar siempre
la posible
existencia de una
malformación a nivel de la charnela
occipitovertebral.
• Cervicodorsales:
el vértice se
localiza entre C7 y D1. En estos
casos existe una desviación
de la
cabeza con grave perjuicio estético.
• Torácicas: el vértice se sitúa entre
D2 y D12. En estos casos, existe un
gran riesgo de problemas
•
respiratorios.
Toracolumbares: el vértice está
entre D12 y L1. Son evolutivas.
• Lumbares: el vértice se localiza
entre L1 y L4. Son graves y existe
un riesgo evidente de dolor en la
edad adulta.
Figura 17.3. Tipos de escoliosis.
366
3. Tipos de curvas: puede haber una o
dos curvas mayores (Figura 17.4).
• Una sola: 70 %.
• Dos curvas: 30 %.
• Curva dorsal: 25 %.
• Curva dorsolumbar:
19 %.
• Curva cervicodorsal: 1 %.
Figura 17.4. Tipos de curvas escolióticas.
Es preciso diferenciar las curvas
simples de las curvas que se
acompañan de curvas compensadoras,
es decir, menos estructuradas y más
reductibles, y las curvas combinadas.
En este aspecto cabe recordar
que:
• Curva estructurada:
se considera
que una curva
está estructurada
cuando se ha completado la
opsificación de las vértebras
acuñadas y se fijan las
deformidades
ligamentosas.
discales y
• Curva primaria: es aquella que tiene
una deformidad mayor y está más
estructurada. En definitiva, es la
que inicia la escoliosis.
• Curvas compensadoras: son las
curvas secundarias que aparecen
para restablecer el equilibrio del
tronco. No tienen evolución propia y
se corrigen al rectificar las curvas
primarias.
17.1.4. Diagnóstico:
En la anamnesis, casi nunca existe el
síntoma dolor. El motivo de consulta
más habitual es la deformidad del tórax
y la asimetría del talle. A veces hay
historia familiar de escoliosis, en que
existe antecedente de madre,
hermanas, tías o abuelas con

escoliosis. No está comprobado que
esta afección sea hereditaria, pero sí
existe un fuerte componente familiar.
El exámen físico debe realizarse con
el paciente desnudo, con el objeto que
la observación sea completa, así como
con
el paciente de pie, sentado y
acostado.
Con el paciente de pie, deberán
observarse los siguientes signos:
• Se observa la horizontalidad
de
los ojos y el pabellón de las
orejas.
• Altura de los hombros: en la
escoliosis, habitualmente se
•
observa un hombro más bajo,
pero en forma aislada este signo
no es sinónimo de escoliosis
(Figura 17.5).
Escápulas colocadas a diferente
altura, con especial énfasis en
espinas y ángulo inferior de ellas
(Figura 17.5).
• Triángulo
del talle: está formado
por el perfil del tronco, el perfil de
la región glútea y la extremidad
superior. Cuando hay escoliosis
éste es asimétrico y traduce el
desplazamiento lateral del tronco
a nivel lumbar (Figura 17.5).
• Altura de las crestas ilíacas: se
examina poniendo ambas manos
sobre ellas, la diferencia de altura
traduce una dismetría en las
extremidades inferiores real o
aparente (Figura 17.5).
Figura 17.5. Exámen clínico de la
columna escoliótica.
367
• Examen de la columna misma: se
hace con el paciente de pie,
inclinado hacia adelante, con lo
que puede observarse la
prominencia de las apófisis
espinosas, las cuales se hacen
más evidentes y se puede
objetivar con más exactitud si la
columna está recta o curvada
(Figura 17.6).
Figura 17.6. Comprobación de la
existencia
de gibosidad en la escoliosis
(ver texto).
Si se encuentra la columna curvada,
se sienta al paciente al borde de la
camilla y se examina nuevamente la
columna para eliminar el factor
longitud de las extremidades en la
producción de la desviación de
columna.
Con el tronco inclinado hacia
adelante, se puede observar también
m ucho mejor la asimetría del tronco,
que se traduce en giba costal, la que
se mide en centímetros. En la
escoliosis idiopática
lo usual es la
giba costal derecha.
• Descompensación del tronco: es
la desviación lateral del tronco,
quedando éste fuera de la línea
media y por lo tanto fuera de la
línea inter-glútea. Esto se
comprueba tirando una línea a
plomo desde C7. Se observa que
la cuerda pasa lateral a la línea
inter-glútea (Figura 17.7).

Figura 17.7. Comprobación de la
existencia de desequilibrio en una
deformidad escoliótica por medio de la
plomada.
Asimismo, no solo es importante
explorar
al paciente de frente, sino
también de perfil, pues podrá
comprobarse
si existe otra deformidad
como una cifosis, o unalordosis.
En
este
sentido, para saber si existe un
aumento de estas dos deformidades,
puede utilizarse la llamada regla de los
“30 mm”. En condiciones normales,
cuando el paciente se apoya en la
pared, ésta es tangencial a nivel
de D8
y S2, pues se alinean en la misma
vertical.
Las distancias de los espacios
libres entre C7 y la pared y L4 y la
pared, son sensiblemente iguales y del
orden de 30 mm, es decir, entre ambas
suman 60 mm, pero si superan los
100mm, se considera patológico
(Figura 17.8).
Figura 17.8. La regla de los “30 mm” (ver
texto).
368
Finalmente hay que realizar el estudio
del crecimiento y preveer el periodo de
pubertad. Para realizar el estudio del
crecimiento hay que medir la talla, tanto
en bipedestación como en sedestación,
con el fin de hacer un pronóstico de la
talla definitiva para saber lo que resta
de crecimiento. Por lo que hace
referencia a la talla en sedestación, la
pubertad en el niño se inicia a partir de
los 78 cm de talla en sedestación. El
pico de la pubertad se caracteriza
en el
tronco por un incremento de
14 cm de
la talla; los primeros 8 cm se alcanzan
rápidamente en el espacio de 15
meses, mientras que los últimos se
consiguen en 36 meses. En la niña, la
pubertad se inicia con una talla en
sedestación alrededor de 75cm. Al
tronco le corresponde aumentar 13 cm;
los primeros 7 son decisivos y se
obtienen en 18 meses, mientras que
los últimos se alcanzan lentamente en
unos 3 años. Los primeros centímetros
son decisivos para valorar la evolución
de una escoliosis. Toda escoliosis que
se agrava durante los primeros 8 cm y
que avanza más de 1º por mes o 2º por
cm de talla en sedestación, es una
escoliosis de mal pronostico.
Para preveer el periodo de pubertad,
hay que tebner en cuenta que el inicio
de la misma está marcado por
el
cambio
en la velocidad de crecimiento,
que pasa de 0.5 a 1 cm por mes y por
la aparición de los caracteres sexuales
secundarios. Asimismo, la pubertad
aparece a la edad ósea de 11 años en
la niña y de 13 años en el niño. El inicio
de la pubertad está marcado por la
aparición del primer sesamoideo del
pulgar.
En las niñas no hay que confiar el
inicio de la pubertad con la fecha de la
primera regla, ya que ésta aparece en
la fase descendente
del pico de la
pubertad,
y después de su aparición,
queda todavía alrededor de 6 cm de
crecimiento.
En general, a medida que se afirman
los caracteres sexuales secundarios, la
capacidad
de crecimiento disminuye.
El examen radiológico es
fundamental.
Basándose en él, se

puede
confirmar el diagnóstico clínico y
averiguar
qué tipo de escoliosis es, ya
sea desde el punto de vista etiológico
como
la gravedad y tipo de curvas ó la
ubicación
anatómica y la flexibilidad de
la curva, entre otros. Para ello, es
imprescindible
contar con dos
proyecciones,
la anteroposterior y la
lateral.
Estas deben realizarse de pie y
sin calzado, comprendiendo la columna
desde C3 a sacro. Asimismo, son
muy
útiles las proyecciones
anteroposteriores
en Inclinación lateral
derecha e izquierda, pues nos darán
información sobre la flexibilidad de las
curvas.
Los estudios radiográficos permiten:
• Establecer patrón de curva.
• Medir las curvas en grados por
el
método de Cobb.
• Evaluar la flexibilidad de curva
medido en porcentaje.
• Evaluar rotación de los cuerpos
vertebrales.
• Conocer la maduración ósea a
través del Signo de Risser.
- Medición de la angulación (ángulo
de Cobb):
Trazando una línea que siga el borde
superior de la vértebra superior que
está más inclinada sobre la horizontal,
y otra línea recta que siga el borde
inferior de la vértebra límite
inferior.
Sobre
estas líneas se trazan sendas
perpendiculares para obtener
el ángulo
(Figura 17.9).
Figura 17.9. Angulo de Cobb (ver texto).
369
- Evaluación de la flexibilidad de la
columna:
Antes de proceder al tratamiento, es
necesario realizar un estudio
radiográfico con proyecciones
anteroposterior, en posición neutra,
inclinado hacia la derecha y hacia la
izquierda,
respectivamente, con el fin
de determinar la rigidez o la flexibilidad
de las curvas. En la figura , la curva
dorsal es la mayor, mientras que la
lumbar, corresponde a una curva
compensatoria (Figura 17.10).
Figura 17.10. Determinación radiográfica
de la rigidez de las curvas.
- Evaluación de la rotación vertebral:
La
rotación vertebral puede medirse a
través del desplazamiento
que sufren
los pedículos vertebrales con respecto
a la línea media. Según el
desplazamiento de los mismos, existen
cuatro grados de rotación
(Figura 17.11).
Figura 17.11. Determinación radiográfica
del grado de rotación.
- Signo
de Risser:
Este signo de maduración ósea
llamado
de Risser consiste en la
osificación de la apófisis
de la cresta
ilíaca, que se inicia de adelante hacia
atrás, es decir, de espina ilíaca
anterosuperior
posterosuperior.
a la espina ilíaca
Se divide la apófisis de cresta ilíaca en
cuatro cuartos y se habla de Risser 1 si

la osificación de la apófisis es del
cuarto anterior, Risser 2 si es del
segundo cuarto, Risser 3 si es del
tercer cuarto, Risser 4 si es del cuarto
posterior, Risser 5 la fusión de la
apófisis con el ala ilíaca y Risser cero
cuando no haya ningún signo de
osificación de la apófisis de la cresta
ilíaca (Figura 17.12).
Figura 17.12. Test de Risser (ver texto).
Aparte de las mediciones
mencionadas,deberan buscarse las
posibles malformaciones de la charnela
occipitovertebral, una espindilolistesis,
así como la presencia de una cifosis o
lordosis
asociada.
17.1.5.Tratamiento:
Hay
que tratar toda escoliosis que
presenta
muestra de evolutividad,
cualquiera que sea su angulación.
Dependiendo de la etiología y del
grado de angulación de la escoliosis, el
tratamiento a seguir es como sigue:
• Escoliosis de 0º a 20º: tratamiento
expectante. Sin embargo, una curva
que pasa, por ejemplo, de 8º a 15º
en 6 meses, requerirá un
•
tratamiento ortopédico.
Escoliois de 20º a 50º: se colocará
un corsé ortopédico (Figura
17.13).La elección del corsé
dependerá de la tipografía de la
curva. Así por ejemplo, para una
escoliosis lumbar, se prescribirá un
corsé corto; para una dorsal un
corsé de apoyo mentoniano y, si laq
deformidad es muy rígida o
evolutiva, los vendajes enyesados
son muy necesarios para conseguir
que el corsé sea más eficaz o para
370
frenar su grave evolución. Es
importante conocer que un
tratamiento ortopédico iniciado con
una angulación
de 25º, dejará una
angulación, en el mejor de los
casos, también de 25º.
Figura 17.13. Corsé ortopédico de Boston
para
la corrección de la escoliosis
evolutiva
(previene el aumento de la
deformidad).
• Escoliosis superior a los 50º:
Cirugía (artrodesis). Sin embargo,
hay dos situaciones límite:
a) una escoliosis combinada de
60º, no justifica un tratamiento
quirúrgico, ya que obligaría a
una artrodesis muy extensa.
b) Por el contrario, una curva de
45º dorsal que progresa en un
niño inmaduro, puede juestificar
una intervención quirúrgica
precoz.
En la indicación quirúrgica, no solo
interviene la angulación sino también la
importancia de la gibosidad (grave si
sobrepasa 20 mm en dorsal, 15 mm en
dorsolumbar y 10 mm en lumbar), la
topografía de la curva y el grado
del
crecimiento restante.
La elección de la
fecha de la
intervención
es más importante que la
intervención en sí misma. En general
se propone una artrodesis raquídea
después de la pubertad (Figura 17.14).
Después del tratamiento quirúrgico es

necesario mantener un corsé hasta el
final del crecimiento.
Figura 17.14. Artrodesis vertebral para la
corrección de una escoliosis dorsolumbar.
17.2.
Cifosis
17.2.1. Introducción:
La cifosis es por definición una
desviación postural de la columna en el
plano sagital fuera de sus límites
normales. Generalmente, se considera
que la cifosis normal se sitúa entre 20º
y 40º , por el método de Cobb
(Figura 17.15).
Figura
17.15. Niño con aumento de la
angulación
cifótica norma.
371
17. 2.2. Etiología:
El tipo más común de cifosis es la
cifosis
postural. No
es una condición
directamente
patológica pero que se
está volviendo
demasiado común. Los
niños
adoptan extrañas actitudes
sentados
y erectos que agravan su
cifosis
postural, especialmente durante
su
crecimiento. La cifosis postural es
especialmente
común en las chicas
adolescentes.
El desarrollo de los
senos
hace a veces que las chicas
sean
extremadamente tímidas,
pudiendo
adoptar un caminar cabizbajo
para esconder los incipientes
pechos,
en particular si la chica es alta para su
edad. Si se dtecta a tiempo este tipo
de cifosis, se puede corregir
generalmente con ejercicios posturales.
En algunos casos, un corsé ortopédico
puede solucionar el problema.
Sin embargo, la causa más
problemática de cifosis es la
enfermedad de Scheuermann, la cual
se caracteriza por una larga cifosis
arqueada y fija que se desarrolla
durante la adolescencia. Se debe a una
deformidad cuneiforme de
generalmente tres a cinco vértebras
con alteraciones radiológicas
específicas. Se trata de un cifosis que
incluye al menos tres vértebras
adyacentes, cada una con un
acuñamiento de 5º o más grados.
Existen dos tipos principales de cifosis
de Scheuermann: la forma torácica,
hereditaria, progresiva e indolora y el
tipo dorsolumbar, generalmente
dolorosa.
17.2.3. Diagnóstico:
Clínicamente, la enfermedad
dorsolumbar de Scheuermann se
acompaña de un período de dolor
moderadamente intenso con la
actividad. La cifosis dorsolumbar se
produce más frecuentemente en chicos
que en chicas (2/1), y se observa
especialmente entre los 13 y los 17
años, siendo más agresiva durante la
aceleración del crecimiento
(Figura 17.16).

Figura 17.16. Enfermedad de
Scheuermann. Aspecto clínico y
radiográfico.
Puesto que se da tan a menudo en
atletas jóvenes, se sospecha una lesión
por stress localizado en las placas
vertebrales
de crecimiento.
17.2.4.
Tratamiento:
En
la mayoría de los casos la
enfermedad temprana de
Scheuermann puede tratarse con un
corsé correctivo. Los pacientes que
tienen cifosis pueden tener también
escoliosis asociada. Por lo tanto es
necesario obtener radiografías en
posición erecta anteroposteriores y
laterales.
Otro tipo de cifosis corresponde a la
variedad congénita, lacual es
secundaria a un defecto de
segmentación (barra congénita o
vértebras
en bloque) y rara vez provoca
ningún déficit neurológico. Aunque se
puede
observar el deterioro funcional
en el nacimiento o al principio de la
infancia, se produce con mayor
frecuencia en el momento de mayor
crecimiento
en la adolescencia. Este
tipo de cifosis requieren
por lo general
tratamiento quiríurgico antes de que se
desarrolle una deformidad significativa.
En los niños con déficit neurológico
secundario a una cifosis congénita o
secundaria y una deformidad fija, la
descompresión del canal espinal es
esencial.
372

CAPITULO 18. TRANSTORNOS DE LONGITUD
Y/O ALINEACION DE LAS
EXTREMIDADES
INFERIORES.
18.1. Introducción:
Las alteraciones en la longitud,
estática y marcha durante la infancia y
adolescencia constituyen una causa
muy
frecuente de consulta, no tanto por
las alteraciones funcionales o
dolorosas que refieren los jóvenes
pacientes, sino muchas veces por la
preocupación de los padres y
familiares, que reciben diversas
informaciones no siempre correctas y,
en ocasiones, confusas, que llevan a
consultar al especialista. Por ello, es
fundamental conocer el proceso
fisiológico de crecimiento de las
extremidades inferiores, las variaciones
de este crecimiento normal, su curso
evolutivo
hacia la resolución
espontánea con el crecimiento, y las
posibilidades y necesidades reales de
tratamiento.
18.2. Dismetría de las extremidades
inferiores
18.2.1. Introducción:
La discrepancia de longitud de las
piernas es una alteración bastante
frecuente en nuestro medio y
constituye
un problema, no solo
desde
el punto de vista estético,
sino
funcional. Como es bien
sabido, el ser humano no es
simétrico,
es decir, la mitad de un
lado no es exactamente igual a la
mitad
contralateral, y esto
se pone
de manifiesto en la longitud
de las
piernas. En general, puede tolerarse
diferencias de hasta 1,5 cm sin
producir ninguna alteración,
mientras que discrepancias
mayores pueden producir un
aumento del gasto energético
debido a que la pierna más corta
tiene que elevar más la pelvis durante
la marcha, así como provocar a la
larga, una escoliosis compensadora
y
dolor
de espalda.
373
18.2.2. Etiología:
La desigualdad en la longitud de las
piernas puede ser de causa
desconocida (idiopática) o secundaria a
traumatismos e infecciones que
lesionan el cartílago de crecimiento o
fisis, parálisis asimétrica (poliomielitis,
parálisis cerebral,
etc), tumores y todas
aquellas patologías que afecten el
crecimiento del hueso (Tabla 18.I).
Tabla 18.I. Causas
de dismetría de las
extremidades
inferiores.
1.
Congenita.
2. Infecciosa.
3. Postraumatica.
4. Neoplasica.
5. Irradiación.
6. Displasia esquelética.
7. Miscelanea.
18.2.3. Diagnóstico:
Por todo lo visto hasta ahora, es muy
importante la evaluación de las piernas
del niño, primero de forma dinámica, es
decir,
durante la marcha, y luego de
forma estática. Hemos de apreciar si
existe equilibrio de la pelvis o si existe
un imbalance (pelvis hacia un lado),
veremos
si las rodillas se flexionan de
igual
manera (la pierna larga tiene una
mayor
flexión de rodilla) y la presencia
o no de cojera. Posteriormente
se
realiza la medición “real” de las piernas
por medio de una cinta métrica que,
colocada desde la espina ilíaca
anterosuperior, desciende hasta el
maleolo tibial. Igualmente realizaremos
la medición “aparente” de las piernas,
desde el ombligo hasta los maleolos
tibiales. La diferencia entre ambas
mediciones estriba que, mientras la
“real” mide exactamente la longitud de
la pierna, la “aparente” indica si existe
una contractura articular, ya sea a nivel

de la cadera o de la rodilla. Así, en un
paciente con una contractura en
adducción
de la cadera, presenta una
dismetría de la medición
“aparente”,
pero puede tener una misma medición
“real” de ambas piernas (Figura 18.1).
Figura 18.1. Medición de la longitud de las
piernas. A) real. B) aparente.
Después de realizar la exploración
física, se finaliza con el estudio
radiográfico. Al respecto, se deben
practicar radiografías telemétricas de
ambas extremidades inferiores para
medir
con exactitud la longitud
individual de cada hueso (fémur y tibia)
así como trazar los ejes anatómicos y
mecánicos de ambas extremidades con
el fin de objetivar alguna causa ósea o
articular de dicha dismetría (Figura
18.2).
Figura 18.2. Medición de los ejes
anatómicos y mecánicos de las
extremidades inferiores. 375
18.2.4. Tratamiento:
El tratamiento de la desigualdad de
longitud de los miembros inferiores ha
de adaptarse al cuadro específico y a
las necesidades individuales de cada
paciente. Los planes de tratamiento
solo pueden formularse tras una
cuidadosa valoración, la cual consta de
un estudio de las edades cronológica y
esquelética del paciente (edad ósea), la
discrepancia de longitud actual y la
discrepancia de longitud posible en el
momento en que el niño alcance la
madurez esquelética, la causa del
trastorno, el estado funcional de las
articulaciones, los antecedentes
sociales y psicológicos del niño y su
familia. Sin embargo, se considera que
las dismetrías que no sobrepasen los 2
cm no deben tratarse.
Para los demás casos y según el
orígen que ha causado la dismetría,
existen cuatro tipos de tratamiento para
igualar la longitud de los miembros:
1. Zapatos con alzas o prótesis de
conversión.
2. Epifisiodesis (fusión del cartílago de
crecimiento) a la edad adecuada,
de la pierna no afectada, para que
la afectada alcance la misma
longitud (Figura 18.3).
Figura 18.3. Epifisiodesis femoral distal de
la rodilla izquierda mediante grapas, en un
chico de 12 años que cuando tenía 12 años
sufrió un accidente con el resultado de una
pierna más corta que la otra.

3. Acortamiento de la pierna de mayor
longitud
(en pacientes con edades
excesivas para la epifisiodesis).
4.
Alargamiento de la pierna de menor
longitud (Figura 18.4).
Figura 18.4. Transporte óseo para
solucionar una pérdida ósea tibial de 6 cm,
en un muchacho de 16 años que sufrió un
accidente de tráfico con la pérdida ósea
comentada. A) en el momento del
accidente. B) estabilización de la fractura
con clavo endomedular, manteniendo la
longitud de la pierna. C) osteotomía tibial
proximal y transporte ósea en sentido
distal. D) resultado final.
Los objetivos del tratamiento
consisten en equilibrar la columna y la
pelvis, igualar la longitud de las piernas
y corregir el eje mecánico de carga, de
manera que se permita el crecimiento
armónico e integrar al niño a sus
actividades de forma precoz e
impidiendo de esta manera posibles
repercusiones desde el punto de vista
psicológico.
18. 3. Alteraciones de torsión:
18.3.1. Torsión femoral:
18.3.1.1 Introducción:
La torsión femoral (hacia atrás ó
retroversión; hacia delante o
anteversión) se refiere al ángulo que se
forma
entre el cuello del fémur
376
con el eje bicondíleo femoral,
constituyendo una alteración en el eje
rotacional del fémur (Figura 18.5).
Figura
18.5. Torsión femoral.
Dicha alteración puede ser fisiológica o
patológica, dependiendo del grado de
torsión que alcanza en la edad adulta.
Se observa desde que comienza la
marcha y puede estar exacerbada por
otras alteraciones como la torsión tibial
interna o un metatarsus adductus.
18.3.1.2. Diagnóstico:
Cuando el niño nace, el ángulo de
torsión se encuentra alrededor de los
40º de anteversión (hacia delante) y va
disminuyendo
paulatinamente hasta
alcanzar
en el adulto un valor de 15 a
20º, también de anteversión.
Sin
embargo, es frecuente observar que no
en todos los niños se va a producir este
cambio fisiológico. Cuando ello ocurre,
se observa que el niño, al andar, gira
sus pies hacia adentro, motivo por el
cual los padres consultan al especialita.
Otro de los motivos de consulta, aparte
del comentado, es una cierta torpeza al
caminar y la tendencia a caer con gran
facilidad.
La exploración de estos niños,
pone
de
relieve que cuando permanece de
pie,
las rodillas y los pies apuntan hacia
adentro
(Figura 18.6).

Figura 18.6. Anteversión femoral
exagerada. Obsérvese que las rótulas
miran hacia adentro cuando el niño
permanece erguido.
No obstante, esta rotación puede ser
debida también, a una rotación interna
exagerada de la tibia y/o a la presencia
de un antepie adductus. Por dicho
motivo, es preciso valorar ciertos
parámetros, entre los que destacan
(Figura 18.7):
1) La observación de la progresión del
pie durante la marcha.
2) Valorar la movilidad rotacional de
las caderas. dicha rotación femoral
interna exagerada se valora mejor
con el niño en decúbito prono, con
las caderas en extensión y las
rodillas en flexión de 90º. En esta
posición,
se gira la pierna hacia
fuera para medir la rotación femoral
interna, y hacia adentro para medir
la rotación femoral externa. Cuando
la rotación femoral interna supera la
externa, se dice que el paciente
presenta una anteversión
exagerada, mientras que si ocurre
al revés, se dice que el paciente
presenta
una retroversión.
3) Medición del ángulo pierna-pie con
el fin de comprobar si existe una
rotación tibial interna asociada, y
377
4) Valoración de la presencia de un
antepié adductus.
Figura 18.7. Medida clínica de la rotación
femoral para valorar el grado de torsión
femoral.
Mucho menos frecuente es la torsión
femoral interna o retroversión. En
general
no suelen tener ningún
problema, aún cuando se la ha
asociado a la artrosis de cadera como
causa etiológica, hacho no comprobado
estadísticamente.
Clínicamente, los
picantes con retroversión
presentan el
contrario que los visto en la
anteversión, es decir, marcha en
rotación externa y movilidad de la
cadera en rotación externa más
aumentada que la interna.
18.3.1.3. Tratamiento:
En general no se requiere tratamiento,
pues la deformidad se corrige
espontáneamente durante el
crecimiento. Sin embargo, es necesario
controlar periódicamente al niño para
comprobar su corrección
espontánea.
Lo importante es explicar a los padres
que esta alteración se corrige
espontáneamente y que hay que insistir
en algunos aspectos, entre los que
cabe destacar: 1) cambio de posición al
sentarse y dormir; 2) ejercicios
constantes (bicicleta, patines, marchas,

etc), y 3) constancia en vigilar a su hijo
de que camine con los pies hacia
afuera.
Por lo que respecta al primer punto,
es decir, evitar que el niño se siente o
duerma en una postura determinada,
es
muy importante impedir que el niño
se siente en la postura
denominada de
“sastre
invertida”, pues con ella se
favorece la torsión
interna de los
fémures así como la rotación externa
de las tibias (Figura 18.8).
Figura 18.8. Posición de sastre (A) y de
sastre invertida (B). Es esta última posición
la que debe evitarse pues favorece la
tosión interna sobre los fémures y la torsión
externa sobre las tibias.
En casos excepcionales, puede estar
justificada la cirugía y se espera a que
el niño alcance la madurez esquelética,
en caso de que aún persista alteración
funcional de la marcha.
18.3.2. Torsión tibial:
18.3.2.1. Introducción:
La torsión tibial (desviación de la tibia
hacia fuera de la línea media o hacia
adentro), depende de la edad del niño y
es variable de una persona a otra. Sin
embargo, la causa más frecuente de
que los niños entre 1 y 3 años tienden
a caminar con los pies hacia adentro es
la torsión tibial interna. En general
suele ser bilatral, aunque si es
unilateral suele ser más acusada. La
causa de esta anomalía es el moldeado
intrauterino que sufren las
extremidades
inferiores (Figura 18. 9).
Figura 18.9. Torsión tibial interna.
378
18.3.2.2. Diagnóstico:
La torsión tibial interna se expresa por
una cifra negativa, mientras que la
torsión tibial externa se expresa por
una cifra positiva. Al respecto, al nacer,
la torsión tibial interna es de unos -40º
y su resolución espontánea ocurre a la
edad de 8 años, alcanzando en el
adulto una cifra de + 15º.
En los lactantes, la torsión tibial
interna anormal suele acompañar al
genu varo, pues como deformidad
aislada es muy poco común. La torsión
tibial interna demasiado intensa puede
surgir por combinación con una
anteversión femoral. Por lo general, los
padres llevan al niño al especialista
entre los 6 y 12 meses de edad y
refieren que el niño mete los pies hacia
adentro. En ocasiones no se detecta el
cuadro antes de que empiece a
caminar.
Cuando
se examina al pequeño, se
aprecia
que cuando camina, los pies
están desviados hacia la línea media,
mientras que las rótulas miran al frente.
Asimismo,
cuando el niño está sentado
con las piernas colgando en
el borde
de la mesa, se observa
que los pies
apuntan hacia adentro,
mientras que
las rótulas apuntan directamente hacia
delante, indicando
que los fémures
están en posición neutral y,
por tanto,
que la rotación no es
debida a una
anteversión femoral exagerada.

Es de suma importancia conocer si los
hermanos mayores presentan también
una torsión tibial interna, porque la
subdivisión
en formas hereditarias
adquiere importancia práctica
en el
pronóstico y tratamiento. Si las tibias
y/o hermanos mayores tienen
alineación normal, es muy probable de
que se corrija este defecto entre los 7 y
9 años de edad de forma espontánea,
mientras que si se advierte que la
torsión
tibial interna es anormal y
persistente entre los miembros
de la
familia,
el pronóstico de
corrección
espontánea es reservado,
y habrá que
considerar
medidas terapéuticas
intensivas.
Cuando la tibia está desviada hacia
afuera se habla de torsión tibial externa
y generalmente es adquirida por
efecto
de posición intrauterina
o
compensatoria de una anteversión
femoral exagerada. En estos
casos, el
niño gira el pie hacia afuera durante la
marcha.
A diferencia de la torsión tibial interna,
la externa no se corrige
espontánamente y, por Consiguiente,
se
recomienda la implementación
temprana de ejercicios
de manipulación
y estiramiento, junto
con el uso de
férulas correctoras. La corrección
quirúrgica está indicada cuando
el niño
tiene entre 10 y 12 años de edad.
18.3.2.3. Tratamiento:
El tratamiento varía desde la
implementación de
ejercicios de
manipulación y estiramiento,
los cuales
se
deben realizar en sesiones de 20 a
30 veces cada vez que se cambia el
pañal del niño, hasta el uso de
aparatos correctores, como son las
férulas de Dennis Brown
(Figura 18.10).
379
Figura 15.10. Férulas de Dennis Brown
para el tratamiento de la torsión tibial
interna.
Si después de los 8 años persiste la
torsión tibial interna anormal y existe
una incapacidad funcional para la
marcha normal, está indicada la
corrección quirúrgica.
18.4. Alteraciones angulares
18. 4.1. Genu valgo
18.4.1.1. Introducción:
El genu valgo o rodillas en “X”, es un
proceso fisiológico en todos los niños a
partir de los 2 años hasta los 7 años.
Suele ser progresivo, es decir, aumenta
hasta llegar a un punto de equlibrio y,
posteriormente comienza a
desaparecer (Figura 18.11).
Figura 18.11. Genu valgo.

18.4.1.2. Etiología:
La causa más frecuente de genu valgo
en los niños es, con mucho, la
hipermovilidad de la rodilla que es, a su
vez, simplemente otra manifestación de
la laxitud articular generalizada. Así
pues, el genu valgo, al igual que los
pies
planos flexibles, es por la misma
razón
mucho más frecuente en los
niños
jóvenes que en los adolescentes
y suele afectar más a las niñas.
18.4.1.3. Diagnóstico:
Puesto que la deformidad en valgo es
consecuencia de la laxitud de los
ligamentos colaterales de la rodilla, se
detecta con facilidad cuando el niño
permanece de pie. Según la severidad
del valgo, se presentan más o menos
dificultades al andar, pues al rozar
las
rodillas por sus caras internas, el niño
debe oscilar una pierna alrededor de la
otra, por lo que se cansa más
rápidamente. Asimismo,
los pies
siempre se desvían en su parte interna
(pronación). En ocasiones y cuando el
valgo es severo, es frecuente observar
una tendencia de la rótula a subluxarse
hacia el lado externo. Como hay
molestias al caminas, los niños
acostumbran a ser sedentarios, lo que
permite que sean obsesos, y esto
constituye un mayor estímulo para la
deformidad, lo que se entra en un
círculo vicioso.
Según el grado de genu valgo, las
rodillas se clasifican en tres tipos:
1. Leve: cuando la distancia
intermaleolar no supera los 6-8
cm.
2. Moderado: cuando la distancia
intermaleolar se sitúa entre los
8 y 10 cm.
3. Grave: cuando la distancia
intermaleolar es mayor a 10 cm.
380
18.4.1.4.Tratamiento:
Si el niño tiene entre 2 y 6 años y
presenta un genu valgo leve, se
tranquiliza a los padres, señalándoles
que en el 95 % de los casos se corrige
espontáneamente, por lo que no
necesitan ningún tipo de tratamiento.
En los casos de genu valgo moderado
y persistente, es aconsejable usar
calzado ortopédico, aunque esta
medida es de dudosa eficacia. Lo que
sí es aconsejable es evitar aquellas
posturas que favorezcan tal trastorno,
como
por ejemplo el sentarse en
posición de “sastre invertida” o en
posición de “televisión”, debido a que
se estiran los ligamentos colaterales
internos.
En los casos de genu valgo severo y
especialmente
en pacientes obesos, se
recomienda utilizar una ortesis para
uso diurno, de manera que evita la
inestabilidad
de los ligamentos de la
rodilla.
Estas ortesis se usan durante 1
o 2 años. Sin embargo, los
inconvenientes son obvios, pues
producen problemas psicológicos, no
siempre fáciles de superar. Es por ello,
que la tendencia actual en el
tratamiento de estos pacientes con
genu
valgo severo sea
la epifisiodesis
del lado interno
de la rodilla, ya sea
solamente a nivel tibial o a nivel
femoral, o de ambas a la vez. Si el
paciente ya ha alcanzado la madurez
esquelética, se recomiendan
osteotomías de sustracción interna
(femoral y/o tibial) para lograr la
corrección necesaria.
18.4.2. Genu varo
18.4.2.1. Introducción:
El genu varo (piernas arquadas), es
una altración en el eje axial que
presentan todos los niños durante su
desarrollo, debido a la posición que
presenta el niño a nivel uterino
(Figura
18.12).

Figura
18.12. Genu varo.
Al momento del nacimiento, el niño
presenta
un ángulo entre el fémur y la
tibia de aproximadamente de 30º y, con
el crecimiento, este ángulo va
disminuyendo hasta alcanzar los 0º,
valor que se llega a la edad de 2 años
de vida. Posteriormente, este ángulo se
negativiza progresivamente, dando
como
manifestación clínica el genu
valgo hasta los 7 años, para después
normalizarse hasta los valores del
adulto, es decir, 5º en el hombre y 10º
en la mujer (Figura 18.13).
Figura 18.13. Variaciones de los ángulos
varo-valgo, desde el nacimiento hasta la
fase adulta.
18.4.2.2. Etiología:
Además del referido genu varo
fisiológico, hay que revisar alguno de
los procesos que causan más
frecuentemente esta deformidad, como
son la enfermedad de Blount y el
raquitismo; otros procesos, como
diversas displasias esqueléticas
(acondroplasia) pueden ser también
381
causa de genu varo, si bien la
deformidad angular apreciada en las
rodillas será parte, en muchos casos,
de un trastorno generalizado. Las
secundarias a sepsis o traumatismos
tendrán características propias, con
aparición de puentes óseos misarios,
deformidad progresiva, unilateral y
acompañada de acortamiento.
18.5.2.3. Diagnóstico:
En general, son los padres que
consultan al especialista porque
su hijo
tiene las piernas arqueadas. Si se
sospecha que la magnitud de la
alteración escapa de los parámetros
fisiológicos esperados por la edad del
niño, es necesario realizar una
radiografía de los miembros
inferiores
para determinar cuál es el valor de la
relación del núcleo de crecimiento de la
tibia con respecto al resto de la misma.
Si este valor es de 11º o menos, se
habla de un valor fisiológico, mientras
que si supera dicho valor ó si existen
alteraciones de crecimiento de la tibia,
estaríamos en presencia de una
entidad patológica que recibe en
nombre de enfermedad de Blount.
Dicha enfermedad, cuya causa es
desconocida, consiste en la incurvación
patológica en varo del segmento
proximal de la tibia (Figura 18.14).
Figura 25.14. Deformidad de la rodilla en la
enfermedad de Blount.
Se distinguen dos formas: infantil y del
adolescente.
La primera suele aparecer
en
los 3 primeros años de la vida, está
asociada
frecuentemente a un

sobrepeso y es algo más frecuente en
la raza negra. La segunda, no se
diagnostica antes de los 9 años de
edad, y consiste en un adelgazamiento
de la fisis medial tibial proximal, como
consecuencia de una epifisiodesis
espontánea de la misma, que conduce
a una deformidad progresiva con
acortamiento secundario.
18.4.2.3. Tratamiento:
Si no existe un proceso patológico
subyacente, el genu varo fisiológico no
precisa más tratamiento que la
observación durante los años que dure
el crecimiento, con el fin de comprobar
que se está corrigiendo la alineación. Si
el genu varo se acompaña de torsión
tibial interna importante, se puede
incorporar al calzado ortopédico
382
corrector unos twister elásticos. La
resolución desde el punto de vista
quirúrgico está reservada para aquellos
casos graves o que causen problemas
estéticos y funcionales en los niños
mayores y adolescentes.
El genu varo tiende a desaparecer
alrededor de los 2 años. Sin embargo,
en ocasiones persiste por más tiempo.
Recordemos que no todos los niños se
desarrollan
de igual forma, algunos
tardan más en hablar
ó en caminar y
todo
ello entra dentro de parámetros
normales.
Si el genu varo es producido por la
enfermedad de Blount, se requiere la
osteotomía tibial para su corrección
(Figura
18.15).
Figura 18.15. Corrección quirúrgica de la enfermedad
de Blount. A) imagenes preoperatorio. B)
imágenes postoperatorias.
18.4.3. Genu recurvatum
18.4.3.1. Introducción:
.El genu recurvatum es una deformidad
de la rodilla caracterizada por una
extensión excesiva de la pierna sobre
el muslo, que forma en conjunto un
ángulo abierto hacia adelante, en
posición de pie, o en el curso de la
extensión forzada (Figura 25.16).
Figura 18.16. Genu recurvatum.

18.4.3.2. Etiología:
El genu recurvatum constituye una
entidad muy poco frecuente. La
mayoría de los
casos son secundarios
a traumatismos a nivel de la parte
anterior de la fisis proximal de la tibia o
como consecuencia de una
enfermedad de Osgood-Shlatter. En el
caso de que no se encuentre ninguna
alteración responsable de la
deformidad, es muy posible que forme
parte
de un proceso de hiperlaxitud
generalizada, como puede ser la
enfermedad de Enhlers-Danlos.
18.4.3.3. Diagnóstico:
En
adolescentes hiperlaxos,
especialmente en las mujeres, es
común observar un grado variable de
genu recurvatum. Esto se debe a un
crecimiento más lento de la porción
anterior de la fisis proximal del la tibia,
que suele ser secundario a que a esta
edad, las chicas suelen llevar tacones
altos. También es frecuente en
bailarinas de ballet, donde es casi
universal, caminar de puntillas. En los
demás casos, hay que averiguar la
causa. Así, si el genu recurvatum es
debido a un desequilibrio muscular,
como en la parálisis creberal o en la
poliomielitis, dicha deformidad puede
manifestarse gradualmente durante un
periodo de tiempo. El estudio
radiográfico es característico, pues se
observa la angulación hacia delante
que forma el fémur con la tibia
(Figura 18.17).
Figura 18.17. Imágenes radiográficas de
una deformidad en genu recurvatum de la
rodilla izquierda. A) anteroposterior de
ambas rodillas. B) lateral
de la rodilla
izquierda.
384
18.4.3.4. Tratamiento:
En general, los casos leves de genu
recurvatum no requieren de tratamiento
alguno. Sin embargo, en aquellos
casos es que es muy acusado e
imposibilite
una marcha normal, está
aconsejada la osteotomía
proximal
tibial de apertura, con el fin de alinear
correctmente la extremidad
(Figura 18.18).
Figura 18.18. Corrección quirúrgica con el
fijador externo de Ilizaron del genu
recurvatum observado en la figura 25.17.
Obsérvese la línea de osteotmía en la
metáfisis proximal de la tibia así como la
apertura anterior para conseguir la
alineación correcta de la extremidad.
A) proyección anteroposterior. B)
proyección lateral.

CAPITULO19. ENFERMEDADES
METABOLICAS OSEAS
Las enfermedades metabólicas óseas
se deben a un fallo de alguno de los
procesos normales de formación ósea,
mineralización y remodelado. Pueden
clasificarse de manera general en
trastornos
osteopénicos, como la
osteoporosis, la osteomalacia y el
hiperparatiroidismo, y transtornos
osteoescleróticos,
como la enfermedad
de Paget.
19.1. Metabolismo óseo.
Fisiopatología:
19.1.1. Introducción:
El mantenimiento de un gradiente
estable de calcio entre el espacio
extracelular e intracelular, es esencial
para la vida, pues su concentración en
la sangre, constituye el más importante
regulador de los potenciales de
membrana celulares, de la coagulación
sanguínea y de las funciones muscular
y cardiovascular. Asimismo, el calcio
actúa de mensajero
en la mayoría de
las
señales de transducción de las
células del cuerpo.
Del calcio total del cuerpo, un 99 %
está retenido en el esqueleto, dejando
un 1 % para circular en el líquido
extracelular. Aproximadamente la mitad
de él se encuentra en las proteinas
plasmáticas (fundamentalmente la
albúmina), una pequeña porción se
asocia con los fosfatos o citratos y
alrededor del 45 % restante se
encuentra en forma de calcio ionico. La
concentración de éste, se mantiene
entre unos márgenes muy limitados y
es a través del tejido óseo, que se
consigue este equilibrio.A nivel
macroscópico, la regulación del calcio
es mantenida por tres sistemas
orgánicos: el intestino, el esqueleto y
los riñones (Figura 19.1).
Figura 19.1. Homeostasis del calcio.
385
Todo el calcio que entra en el
organismo
proviene de la dieta. La
absorción
del calcio varía según los
requerimientos, aunque suele ser
aproximadamente el 20 % del ingerido;
el r esto se excreta por las heces.
En el
intestino, el calcio es transportado
activamente a nivel del duodeno por
medio de una proteina ligada al calcio.
En el yeyuno, existe una difusión
pasiva del mismo. Bajo condiciones
normales, la excreción urinaria del
calcio regula el aumento de calcio
absorbido.
19.1.2. Función endocrina:
La regulación de la homeostasis del
calcio está constantemente
controlada
y regulada por el sistema endocrino:
hormona
paratiroidea (PTH) – vitamina
D – calcitonina. Estas tres hormonas
calciotrópicas,
en conjunto con otros
factores paracrinos, no sólo modulan la
concentración de calcio sérico en el
líquido
extracelular, sino que controlan
la fluctuación del calcio
del exterior al
interior de la célula.

• Vitamina D:
La vitamina D es una hormona
esteroide liposoluble que puede
modular la homeostasis del calcio
directamente o a través de sus efectos
sobre la diferenciación y desarrollo de
los distintos sistemas celulares
calcioreguladores. Su función primaria
es aumentar la absorción de calcio y
fósforo en el interior del intestino
delgado y aumentar la resorción de
fósforo
y calcio del hueso. La luz
ultravioleta del sol
actuando sobre la
piel, transforma el 7-dihidrocolesterol
en vitamina D3 (colecalciferol).
Figura 19.2. Diagrama que muestra las
vías metabólicas de la vitamina D.
386
La vitamina D3 es hidroxilada en el
hígado, transformándose en 25dihidroxi-vitamina
D3. Tanto la vitamina
D3 (colecalciferol) como la 25hidroxivitamina
D3, son precursores
inactivos de vitaminas y, el nivel sérico
de esta última es el mejor indicador de
los depósitos de vitamina D3. En
presencia de hormona paratiroidea
(PTH), hipocalcemia o hipofosfatemia,
una enzima en las mitocondrias de los
túbulos proximales del riñón hidroxila la
25-hidroxivitamina D3, transformándose
en el metabolito activo de la hormona
1,25-dihidroxivitamina D3 (1,25 (OH)2
vitamina D3) (Figura 19.2).
Una hora de luz directa del sol sobre el
rostro de un individuo de raza blanca
produce el requerimiento diario de 400
UI de vitamina D. Los sujetos de piel
oscura requieren más luz de sol
directa.
• Hormona paratiroidea (PTH):
Junto con la vitamina D, forman el
mayor regulador metabólico de la
homeostasis del calcio y del fósforo
extracelular del cuerpo. Los tres
principales focos de actuación de la
PTH son el hueso, los riñones y el
intestino.
La PTH es secretada por las células
de las glándulas paratiroideas y sus
funciones son: 1) estimular la liberación
de proteasas neutras que degradan la
superficie osteoide del hueso, iniciando
el ciclo de remodelación ósea;
2) estimular la liberación de factores
hoy desconocidos a partir de los
osteoblastos que también estimulan a
los osteoclastos para la resorción de
hueso; y 3) estimular a los osteoblastos
a sintetizar osteoide y formar hueso.
A nivel de los osteocitos se asumen
que existen receptores de la PTH, ya
que cuando ésta estimula a los
osteocitos, se produce una movilización
inmediata y masiva de calcio. La
síntesis y liberación de PTH depende
de la concentración de calcio ionizado
extracelular (Figura 19.3).

Figura 19.3. Acción de la hormona
paratiroidea (PTH) al disminuir
los niveles
séricos de calcio.
• Calcitonina:
La calcitonina es una importante
hormona reguladora de la homeostasis
del calcio y que no está directamente
regulada por las funciones de la
vitamina D ni por la PTH. La calcitonina
se produce y secreta a través de las
células C (células parafoliculares) de la
glándula tiroidea. Sin embargo,
pequeñas concentraciones de
calcitonina se han observado en el
timo, en la pituitaria, en el tracto
gastrointestinal, higado y líquido
cefalorraquídeo.
El efecto más importante de la
calcitonina tiene lugar a nivel de los
huesos, riñones y tracto
gastrointestinal. En el hueso, su
principal acción es la de inhibir la
resorción producida por los
osteoclastos, causando un descenso
en la reabsorción tubular del calcio y
fósforo. En el tracto gastrointestinal,
dosis farmacológicas de esta hormona
aumentan la secreción de sodio,
potasio, cloro y agua, mientras que
disminuye la secreción de ácido.
19.2. Osteoporosis
19.2.1. Introducción:
La osteoporosis es un trastorno
generalizado óseo que se caracteriza
por
una alteración de la resistencia
ósea
que predispone a una persona a
un mayor riesgo de fracturas.
La resistencia
ósea viene determinada
por
la cantidad de masa ósea
(densidad) y la calidad
ósea, siendo
387
esta última el resultado de varios
parámetros, entre los que destacan por
encima de todos, la macro y
microarquitectura trabecular. La
introducción de la calidad ósea en la
definición de la osteoporosis, viene
dada porque existe un 20 % de los
casos de osteoporosis, cuya densidad
mineral ósea es normal.
19.2.2. Etiología:
Para facilitar la descripción y el
conocimiento de la enfermedad, la
osteoporosis se ha clasificado en dos
tipos. El tipo I, denominado
osteoporosis postmenopausica, se
produce, la mayor parte de las veces,
en
las mujeres, fundamentalmente en
los 15 a 20 años siguientes a la
menopausia, mientras que la de Tipo II,
denominada osteoporosis senil, se
produce en los hombres y las mujeres
de más de 70 años de edad, con una
proporción de mujeres/hombres de 2/1.
Afecta por igual al hueso cortical y
trabecular. Así pues, en la osteoporosis
tipo I desempeña un papel principal
el
déficit de estrógenos, mientras que
en
la osteoporosis tipo II, las causas más
importantes son el envejecimiento y el
déficit de
calcio a largo plazo.
19.2.3. Diagnóstico:
19.2.3.1. Manifestaciones clínicas:
En general, la osteoporosis es una
enfermedad silente y progresiva hasta
que se produce su peor complicación,
que es la fractura (Figura 4).
Figura 19.4. Localizaciones típicas de las
fracturas osteoporóticas. A) cuello de
fémur. B) vértebra. C) muñeca (fractura de
Colles).
En este sentido, sabemos que las
manifestaciones óseas que la

caracterizan, pueden no evidenciarse
con un nivel de confianza del 95 %, en
más de 2 años, debido a que los
cambios metabólicos que el hueso
experimenta son muy lentos.
A veces, la osteoporosis es
identificada como consecuencia de una
fractura por compresión en los cuerpos
vertebrales, especialmente en la zona
dorsolumbar, y que es objetivada en
una
radiografía de tórax de perfil
realizada por otro motivo.
Por ello, se
hace
imprescindible identificar aquellos
pacientes que desarrollarán la
enfermedad, pues solo así podremos
evitar,
con un tratamiento adecuado,
la
aparición de fracturas. Sin embargo,
¿Cómo identificar a estos pacientes ?.
Pues bien, ante cualquier consulta,
fundamentalmente mujer, se ha de
realizar una anamnesis minuciosa
haciendo especial hincapié en los
llamados factores de riesgo,
especialmente los modificables por la
intervención terapéutica (Tabla
19.I).
Tabla 19.I. Factores de riesgo de
osteoporosis.
Factores No Modificables
Constitucionales:
• Edad avanzada (mayor de 70-80
años). *
• Raza blanca, piel clara.
• Sexo femenino.
**
• Indice de masa corporal bajo. *
• Antecedentes familiares de fractura
por osteoporosis. **
Endocrinos:
• Hipoestrogenismo (menarquia
•
tardía, menopausia precoz). **
Hipogonadismo masculino. **
• Hipertiroidismo. **
• Diabetes mellitas. **
Enfermedades crónicas:
• Insuficiencia cardíaca.
• Insuficiencia renal crónica.
• Enfermdades
(anemia perniciosa)
hematológicas
388
• Conectivopatías (Marfan,
osteogénesis
homocistinuria).
imperfecta,
• Artritis reumatoide. **
Factores modificables
Nutricionales:
• Dieta pobre en clcio
mg/día).
(

orina se realizan de manera habitual
con el fin de esclarecer una posible
causa
del trastorno. Así, un
hemograma completo y un análisis
estándar de los parámetros
bioquímicos séricos son útiles para
detectar la presencia de trastornos
hematológicos, desequilibrios
minerales o electrolíticos y
enfermedades sistémicas subyacentes
no identificadas. La función renal puede
evaluarse con la determinación de la
urea en sangre y la concentración
sérica de creatinina, mientras que la
función hepática se valora mediante las
enzimas hepáticas (fosfatasas alcalinas
y la gammaglutamil transpeptidasa). En
el hombre, la determinación de la
testosterona sérica
forma parte del
estudio diagnóstico habitual. Para
completar el perfil bioquímico, se
realiza un proteinograma electroforético
del suero para descartar la presencia
de mieloma múltiple.
La orina de 24 horas se utiliza para
valorar la resorción ósea. Así, un
aumento en la excreción urinaria de
hidroxiprolina constituye un indicador
sensible de la renovación ósea
existente. Además, la excreción de
calcio y de fosfato, continúan siendo
métodos importantes para determinar
la pérdida que se produce en los
pacientes. En este aspecto, si la
excreción de calcio es baja, puede
haber una ingestión de calcio
insuficiente, una absorción de calcio
defectuosa o un déficit de vitamina D,
mientras que una excreción de fósforo
elevada, indica los efectos de una
actividad aumentada de la PTH en el
riñón.
Por último, la determinación de los
llamados “marcadores de la actividad
ósea”, tanto en sangre como en orina,
nos van a permitir sospechar que
estamos ante la
presencia de la osteoporosis o, al
menos, monitorizar el tratamiento de la
misma al aplicarle una terapeutica
determinada. Dentro de los marcadores
de la actividad ósea, tenemos los de
389
formación como son la osteocalcina y
fosfatasa alcalina específica del hueso,
mientras que los de reabsorción, están
la ya comentada hidroxiprolina urinaria,
junto con el colágeno reticular tipo I N
telopéptido (NTX) y el colágeno
reticular tipo I C telopéptido (CTX),
entre otos.
19.2.3.3. Estudio por la imagen:
Para el estudio de la osteoporosis se
realizan dos formas de valoración
radiológica: las radiografías y la
densitometría ósea.
Por lo que respecta a las radiografías,
dado que los cuerpos vertebrales son
la parte del esqueleto de mayor riesgo,
el estudio diagnóstico de los pacientes
en que se sospeche la presencia de
una osteoporosis, deberá incluir
radiografías anteroposteriores y de
perfil de la columna dorsal y lumbar. La
documentación de las posibles
fracturas vertebrales al inicio del
tratamiento establece un método de
evaluación del resultado clínico de
cualquier protocolo de tratamiento
aplicado. En este sentido, resulta útil el
método semicuantitativo de Genant
para la determinación de la incidencia y
prevalencia de fracturas vertebrales
osteoporóticas. Según éste, se
identifica visualmente las vértebras (de
D4 a L4), puntuando las deformidades
de la siguiente manera (Figura 19):
• Grado 0: normal.
• Grado 1: deformidad leve. Una
reducción de la altura anterior,
media o posterior, del cuerpo
vertebral, de aproximadamente un
20% a un 25% y/o una reducción
del área de un 10% a un 20%.
• Grado 2: deformidad moderada.
Una reducción de cualquier altura
del cuerpo vertebral del 25% al 40%
y una reducción del área del 20% al
40%.
• Grado 3: deformidad severa. Una
reducción del 40% en cualquier
altura y área del cuerpo vertebral.

Figura 19.5. Método semicuantitativo
de Genant.
Y por lo que hace referencia a la
densitometría ósea, quizás constituye,
hoy por hoy, el mejor método
diagnóstico de la osteoporosis,
fundamentalmente mediante la
densitometría radiológica de doble
energía (DEXA). La densitometría
emite una décima parte de la dosis
recibida por el paciente en la
radiografía de la columna convencional
y tiene una precisión de cerca del 1 %
(Figura 19.6). Por ello, se la ha
considerado como el patrón oro para el
diagnóstico
de la osteoporosis y la
predicción del riesgo de fracturas. En
general, las zonas a determinar la
densidad
mineral ósea (DMO) son la
columna vertebral y la cadera,
lugares
frecuentes de producción de fracturas
osteoporóticas.
Figura
19.6. Densitómetro óseo.
390
Los resultados de la prueba
generalmente se informan como
"puntuación T" y "puntuación Z". '
• La puntuación T compara
la
densidad ósea del paciente con una
persona de 30 años.
• La puntuación Z compara la
densidad ósea del paciente con
otras personas de la misma edad,
género y raza.
En cualquier puntuación, un número
negativo significa que se tienen huesos
más delgados que los estándares.
Cuanto
más negativo es el número,
más delgados son los huesos.
Una
puntuación T entra dentro del rango
normal siempre y cuando sea un
número positivo o al menos no menor
de -1,0. (por ejemplo, -0,5 entra dentro
del rango normal, aunque esté cerca
del límite). Por lo que respecta a la
Osteoporosis, la OMS propuso definirla
según los valores de DMO,
estableciendo que un paciente padecía
la enfermedad cuando presentaba un
valor de DMO en índice T, en columna
lumbar o cuello femoral, inferior a – 2,5
dsviaciones
estándar
del valor medio
de
un adulto joven, aunque se ha
comprobado
que un número importante
de
pacientes con fracturas típicamente
osteoporóticas
tienen valores de DMO
normales
e incluso superiores a

aquéllos establecidos por la OMS como
osteoporosis. Sin embargo y hasta que
no exista aún un consenso plenamente
establecido, la Organización Mundial
de la Salud (OMS), publicó en 1994, un
informe en el que se rcomendaba el
uso de la siguiente clasificación de la
población
en cuatro catgorías,
mediante los resultados de la
puntuación T:
• Normal: cuando la puntuación T
sea superior a – 1 DE.
• Osteopenia: puntuación T entre – 1
DE y – 2,5 DE.
• Osteoporosis: puntuación T igual o
inferior a – 2,5 DE.
• Osteoporosis establecida
(severa): puntuación T igual o
inferior a – 2,5 DE más
presencia de fractura.
Estos criterios diagnósticos han sido
diseñados para la población de raza
blanca postmenopáusica. Sin embargo,
no existen por el momento
suficientes
datos
para aplicar, sin reservas, los
mismos criterios diagnósticos
de la
OMS en la población femenina
premenopáusica y en hombres, aunque
se aconseja que se utilice también la
puntuación T, tomando en el caso de
los hombres el valor de pico de masa
ósea de la población masculina.
19.2.3.4. Biopsia ósea:
Una exploración de extraordinaria
utilidad en el estudio diagnóstico de
determinadas enfermedades
metabólicas óseas es la biopsia ósea
de la cresta ilíaca. Con ella se permite
establecer un diagnóstico en un
paciente
en
el que se sospeche
osteomalacia o enfermedad maligna
oculta, patologías que en algunos
casos
pueden confundirse con la
osteoporosis.
Sin embargo, no debe
realizarse
como prueba rutinaria para el
diagnóstico
de la misma.
391
19. 2.4. Tratamiento:
Los dos pilares del tratamiento de la
osteoporosis
son la actuación sobre los
factores de riesgo modificables,
considerando la
caída el factor
desencadenante para la producción de
la fractura, y las medidas
farmacológicas. El tratamiento
farmacológico debe ser continuado,
dado que se trata
de una enfermedad
crónica. Sin embargo, no existen
estudios
publicados por encima de los
10 años,
por lo que en casos más
prolongados será el criterio del médico
el
que guiará la pauta terapéutica.
Dentro de la manera de actuación
sobre los factores de riesgo, hay que
reseñar
la importancia de conseguir
unos aportes adecuados de calcio y
vitamina D, fomentar el ejercicio físico,
evitar el alcohol y el tabaco, tomar
medidas de
prevención para las caídas
y controlar la utilización de
medicamentos que causen osteopenia.
Por lo que respecta al tratamiento
farmacológico en sí, contamos
con
diferentes medicamentos:
1) calcio y
vitamina D. 2) tratamiento hormonal
sustitutorio. 3) calcitonina.
4)
bifosfonatos. 5) SERM
(moduladores
selectivos de los rceptores
estrogénicos) y 6) Parathormona.
Aunque
hoy por hoy no existen
protocolos
de tratamiento ampliamente
acep tados que pueda demostrarse que
aumenten
de manera segura la masa
ósea hasta valores normales, los
bifosfonatos constituyen los fármacos
de elección. Los bifosfonatos son
fármacos antirresortivos que inhiben la
actividad osteoclástica. En la actualidad
existen en el mercado el etidronato, el
alendronato y el risedronato. De estos,
los dos últimos han demostrado una
eficacia antifractura tanto a nivel
vertebral como no vertebral.
Recientemente se ha introducido la
presentación de estos fármacos en una
administración única semanal que
parece no alterar los resultados hasta
ahora obtenidos con la medicación
diaria.

Junto
con los bifosfonatos, los
suplementos de calcio y vitamina D,
podemos considerarlos como la base
del tratamiento de la osteoporosis y se
pauta en combinación con cualquiera
de los otros fármacos. Por este motivo,
todos los pacientes tratados por
osteoporosis deben tomar de 1 a 1,5 g
de calcio elemental al día, así como de
400 a 800 unidades de vitamina D.
19.3. Osteomlacia
19.3.1. Introducción:
Trastorno metabólico en el que se
produce una mineralización insuficiente
del tejido osteoide recién formado.
19.3.2. Etiología:
La osteomalacia puede
deberse a
múltiples causas, como son el déficit de
vitamina D (lo más habitual), una
resistencia a la vitamina D, una
malabsorción
intestinal, trastornos
renales adquiridos o hereditarios
y/o a
una intoxicación por metales pesados
como el aluminio o el hierro, entre
otros.
La forma infantil de osteomalacia
se denomina raquitismo. Sin embargo,
el raquitismo infantil, que en la mayor
parte de los casos se debe a un déficit
de vitamina D en la alimentación, ha
pasado
a ser un trastorno infrecuente
gracias
a la amplia utilización de
suplementos de vitamina D en los
productos
lácteos.
En general, la osteomalacia es más
frecuente en los pacientes ancianos,
debido probablemente a que la
malabsorción leve de los individuos de
edad avanzada les predispone a la
enfermedad ósea.
También se ha
demostrado
que el amplio uso de
fármacos anticonvulsionantes
como la
fenitoína causa osteomalacia.
19.3.3. Diagnóstico:
El diagnóstico clínico de osteomlacia es
bastante difícil, ya que los pacientes
presentan manifestaciones
inespecíficas como debilidad muscular
o dolores difusos y los signos
radiográficos a menudo remedan los de
otros trastornos como la osteoporosis.
Sin embargo, la presencia de las
392
llamadas seudofracturas o líneas de
Looser, constituye un buen indicador
de que existe un cierto grado de
osteomalacia (Figura 19.7).
Figura 19.7. Líneas de Looser en un
paciente
con osteomlacia. A) en la rama
pélvica iliopubiana (flecha). B) en la cortical
interna del cuello femoral
(flecha).
Las líneas de Looser son zonas
radiotransparentes
del hueso que se
deben
a múltiples microfracturas de
estrés que cicatrizan
mediante la
formación de hueso osteomalácico, que
no se mineraliza.
Aunque distintas formas de
osteomalacia presentan diferencias
bioquímicas, generalmente la elevación
de la fosfatasa alcalina, el calcio bajo
o
el fósforo inorgánico bajo puede
alertar
al médico al respecto. Las
determinaciones de metabolitos de la
vitamina
D en el suero son
útiles para
aclarar la anomalía.
En algunos casos, ante la ausencia de
signos radiográficos claros y
determinaciones bioquímicas no
concluyentes, es necesario practicar
una biopsia ósea. El indicador
específico de la osteomalacia es un
aumento de la anchura
y extensión del
tejido osteoide, determinados mediante
el marcado de tetraciclinas.
En este
sentido, en el hueso con mineralización
normal, el marcado de tetraciclina
muestra una captación discreta de
tetraciclinas tan sólo en los periodos en
los que se produce un depósito
mineral; en cambio, en el hueso
osteomalácico, la lentitud de la
mineralización hace que estos
marcados
no aparezcan separados en
el tiempo, dando lugar a un aspecto
emborronado (Figura 19.
8).

Figura 19.8. Biopsia ósea de cresta ilíaca
en un paciente al que se le administró
tetraciclinas
para observar el ritmo de
mineralización
ósea. En la imagen se
observan
los frentes de osteoide
mineralizado
(color amarillo) con respecto a
los que no lo están (color oscuro).
19. 3.4.Tratamiento:
Va a depender de la etiología
específica
de la enfermedad. Sin
embargo, a todos los pacientes se les
debe administrar de 1 a 1,5 g de calcio
elemental al día junto con 50.000 U de
vitamina D3, de 3 a 5 veces por
semana.
19.4. Osteodistrofia renal
19.4.1. Introducción:
La
osteodistrofia
renal es una
complicación común en la insuficiencia
renal crónica (IRC) y es una de las
causas
más frecuentes de
osteomalacia. La enfermedad
glomerular crónica lleva a la IRC, con
hiperuremia y acidosis. En este
contexto, los cambios metabólicos
resultantes,
producen a menudo
profundos
efectos esqueléticos, entre
los que se encuentran el raquitismo u
ostemalacia,
osteítis fibrosa,
osteoporosis,
osteoesclerosis y
calcificación
metastásica.
19. 4.2. Etiología:
El mecanismo
de los cambios óseos en
la osteodistrofia
renal es complejo. Las
alteraciones
principales son la
retención
de fosfatos secundaria a la
uremia
y la síntesis renal insuficiente
de 1,25(OH)2 vitamina D. Estas dos
alteraciones
causan hipocalcemia que
conduce
a un hiperparatirodismo
393
secundario,
con cambios óseos de
osteítis
fibrosa (Figura 19.9). En
algunos
casos de hiperparatirodismo
secundario
se excede la solubilidad del
calcio
y fósforo séricos, pudiendo
ocurrir
calcificación ectópica en las
conjuntivas,
vasos sanguíneos, tejidos
periarticulares
y piel.
Figura 19.9. Mecanismo de los cambios
óseos en la osteodistrofia renal.
Hace unos años se identificó una
forma renal de osteodistrofia que se
caracteriza por osteomalacia pura. Al
respecto, la causa más comúnmente aceptada es el aluminio que se
encuentra en las preparaciones
quelantes de fosfato que se prescriben
en el tratamiento de la hiperfofatemia
en la insuficiencia renal. El mecanismo
por el cual el depósito de
aluminio
causa osteomalacia no está claro, pero
la evidencia sugiere que el aluminio
inhibe la mineralización por inhibición
del depósito de calcio o por la toxicidad
de la función mitocondrial
de los
osteoblastos.
19.4.3. Diagnóstico:
Las
manifestaciones esqueléticas de la
osteodistrofia renal son similares a las
de otras formas de
raquitismo/osteomalacia. La mayoría
de pacientes tienen dolor óseo intenso
e hiperestesia y pueden tener fracturas
patológicas. Los hallazgos
radiográficos de la osteodistrofia renal
reflejan
los cambios clínicos y
bioquímicos que
se observan y que
varían ampliamente, mostrando la
mayoría de pacientes un patrón mixto

de enfermedad. Así, la osteoesclerosis
se puede encontrar en el 20 % de los
casos, pudiendose localizar
excéntricamente en los huesos largos
como bandas densas y lúcidas en la
columna.
Los hallazgos
de laboratorio incluyen
niveles de urea y creatinina elevados,
calcio sérico normal o bajo, y fósforo
sérico habitualmente por encima de lo
normal. Los niveles de fosfatasa
alcalina y parathormona están casi
invariablemente
elevados.
Aunque
el diagnóstico de la
osteodistrofia
renal generalmente es
obvio, se utiliza la biopsia de hueso
marcado con tetraciclina para una
mejor
valoración de los componentes
individuales
de esta enfermedad. Esta
prueba
es necesaria efectuarla con el
fin de guiar el tratamiento de los
componentes variables, es decir,
osteomalacia, hiperparatiroidismo y
depósito de aluminio.
19. 4.4.Tratamiento:
El tratamiento médico de la
ostedistrofia renal incluye:
• Ajustar los niveles de
calcio y
fósforo sérico a lo normal.
• Suprimir
secundario.
el hiperparatioiismo
• Prevenir los depósitos
extraesqueléticos de calcio y
fósforo mediante la normalización
del nivel calcio/fósforo.
• Quelar el aluminio del hueso en
pacientes con osteomalacia.
En cambio, el tratamiento de la
enfermedad renal incluye la diálisis y/o
el trasplante renal. Las medidas
adicionales incluyen la administración
de carbonato
de calcio para disminuir la
hiperfosfatemia, la administración de
1,25(OH)2 vitamina D pa ra aumentar la
absorción de calcio y disminuir la
secreción de PTH, y paratiroidectomía
para controlar el hiperparatiroidismo
autónoma ocasional.
19.5. Hiperparatiroidismo primario
394
19.5.1. Introducción:
El hiperparatiroidismo primario es un
transtorno generalizado del calcio,
fósforo y del metabolismo óseo
provocado por una secreción
aumentada de PTH. Dicha elevación
suele provocar hipercalcemia e
hiperfosforemia.
La incidencia de hiperparatirodismo
primario se estima en 100 casos por
100.000 habitantes, siendo la
proporción hombre/mujer de 1:2. Por lo
que respecta a la edad, a pesar de que
puede ocurrir en cualquier momento de
la vida, es más frecuente observarla
entre
la quinta y sexta décadas, siendo
excepcional en el niño.
19.5.2. Etiología:
El
hiperparatiroidismo primario puede
ser debido a un adenoma simple de las
paratiroides (60-88 %), a la existencia
de varios adenomas (5 – 26 %), a una
hiperplasia generalizada de las 4
glándulas (6 – 17 %) ó más
excepcionalmente
a un carcinoma de
paratiroides
(0,2 – 1 %).
En casi todos los casos, el
hiperparatiroidismo
primario es
esporádico,
existiendo un alto índice de
antecedentes
familiares. En los casos
de
hiperplasia generalizada estos
antecedentes
son más frecuentes.
19.5.3. Diagnóstico:
Las nuevas técnicas de determinación
de la PTH por radioinmunoanálisis
(RIA), han permitido un diagnóstico
más correcto y precoz de la
enfermedad. Sin embargo, quedará en
manos del médico, iniciar el estudio
frente a una hipercalcemia o frente a
signos sugestivos de esta enfermedad
para poder llegar
al diagnóstico.
La sintomatología presentada
por los
pacientes con hiperparatirodismo primario es amplia y variada, afectando
a multitud de sistemas y órganos. De
ahí la gran importancia
de su
sospech
a .

Si bien en el hiperparatiroidismo
primario
existe una regla memotécnica
que nos dice que : “dolor óseo, cálculos
renales,
dolor abdominal y problemas
psíquicos”
es igual a
hiperparatiroidismo primario, no cabe
duda que esto hoy en día no es así,
puesto
que los síntomas mas
frecuentes
en el momento del
diagnóstico
suelen ser muy
inespecíficos,
pues incluyen fatiga,
debilidad,
depresión, polidipsia,
nicturia,
artralgias y estreñimiento.
Estos
síntomas pueden referirse
también
en relación a otras patologías,
por lo que el diagnóstico precoz será
difícil en base a las manifestaciones
clínicas iniciales.
En cuanto al estudio radiográfico, éste
tiene un limitado valor en el
diagnóstico, especialmente
en las fases
iniciales de la enfermedad. Dentro de
los hallazgos observados, puede
encontrarse
una rarefacción
generalizada
de todos los huesos y
lesiones
osteolíticas diseminadas en
múltiples
huesos, aunque la alteración
más precoz se manifiesta en la
resorción de la lámina dura de los
alveolos
dentarios y del hueso cortical
de las falanges, especialmente
en la
cara radial de la falange media (Figura
19.10).
Figura 19.10. Resorción ósea en la cara
radial de la falange media del dedo medio,
en un caso de hiperparatiroidismo primario
de larga evolución. Obsérvese la
irregularidad de la cortical radial en
comparación con la cubital.
Por lo que respecta a los datos de
laboratorio, la hipercalcemia es la
manifestación más frecuente del
hiperparatiroidismo primario. Junto con
la hipercalcemia se encuentra también
395
un aumento del calcio urinario. El
fósforo sérico está disminuido, mientras
que el urinario está elevado (excepto
en el hiperparatiroidismo secundario en
el que lo contrario es cierto). Asimismo,
la fosfatasa alcalina sérica suele estar
también elevada.
Sin embargo, de todas las pruebas
empleadas para el diagnóstico del
hiperparatiroidismo primario, la que
tiene mayor valor actualmente es la
determinación de la PTH. Esto es
posible desde principios de la década
de 1960, aunque la falta de
especificidad en los resultados
constituye un importante problema de
interpretación. Ello era debido a los
múltiples metabolitos de la PTH
circulante, a las bajas concentraciones
de PTH en suero y a los frecuentes
cambios fisiológicos y patológicos que
se producen en la secreción y
eliminación de PTH. Sin embargo, la
reciente introducción de técnicas de
RIA con el método
del doble
anticuerpo, han proporcionado una
mayor sensibilidad y especificidad en
los resultados de las distintas
fracciones de PTH.
19.5.4. Tratamiento:
Los estudios rutinarios
realizados en
la población general y a familiares de
pacientes con hiperparatiroidismo
primario,
han puesto de manifiesto la
existencia de un buen
número de
pacientes con hipercalcemia. A pesar
de que hace unos años se llegó a
recomendar la indicación quirúrgica de
todos ellos, se ha observado que esta
actitud es de dudoso beneficio, pues
parece ser que sólo un pequeño
porcentaje
debe ser intervenido a los10
años de seguimiento. Inicialmente la
conducta debe ser expectante,
estableciendo un minucioso estudio
para confirmar el diagnóstico y conocer
las posibles manifestaciones. Si existe
nefrolitiasis o nefrocalcinosis, signos de
osteítis fibrosa quística o alteraciones
gastrointestinales graves, es
recomendable el tratamiento quirúrgico.
En este aspecto, muchos autores son
partidarios de la paratiroidectomía en
todos los pacientes con

hiperpratiroidismo primario sintomático,
constituyendo hoy en día la única
terapia curativa. No obstante, su
morbilidad y la falta de resultados
satisfactorios
en algunos casos, obligan
a individualizar el
tratamiento frente a
este diagnóstico. Los resultados
quirúrgicos suelen ser más
satisfactorios en casos de adenoma
único que en casos de hiperplasia
glandular múltiple.
19.6. Enfermedad de Paget (Osteitis
deformante)
19.6.1. Introducción:
La enfermedad de Paget del hueso es
la segunda enfermedad metabólica
ósea más frecuente, después de la
osteoporosis. Se caracteriza por una
excesiva
resorción ósea por los
osteoclastos,
seguida de una
sustitución de la médula por un tejido
vascular conectivo fibroso. Asimismo,
el hueso reabsorbido es sustituido por
hueso trabecular dispuesto de una
manera desorganizada y que no sigue
el patrón normal de láminas
concéntricas, sino que lo hace en forma
e “mosaico” (Figura 19.11). La
prevalencia puede ser hasta un 4 % de
los individuos de raza blanca de más
de 55 años.
Figura 19.11. Disposición ósea trabecular
en “mosaico”, propia de la enfermedad de
Paget.
19.6.2. Etiología:
Hasta el momento actual se desconoce
la causa exacta por la que se produce
la enfermedad. Los estudios realizados
no han logrado detectar una
predisposición genética ni una
asociación a un antígeno HLA en la
396
enfermedad de Paget. Sin embargo, en
1974, se propuso una etiología vírica,
cuando se observaron cuerpos de
inclusión similares a virus en los
osteoclastos del hueso afectado.
Desde entonces, los investigadores se
han centrado en la posibilidad de un
virus lento como agente causal.
19.6.3. Diagnóstico:
La enfermedad de Paget se descubre
a menudo de manera accidental en
exploraciones radiográficas, ya que
la
exp eriencia clínica ha demostrado que
la mayor parte de los pacientes
que
presentan este trastorno están
asintomáticos. Sin embargo, los
pacientes que llegan a presentar
síntomas describen un dolor óseo y
articular, y en una fase más avanzada
de la enfermedad, pueden presentar
deformidades, algunas
de ellas muy
características y que
por sí mismas
confirman el diagnóstico. Entre ellas, la
más representativa es la denominada
deformidad “en sable” a nivel de la
pierna (Figura 19.12).
Figura 19.12. Deformidad “en sable” de la
tibia en un paciente
con enfermedad de
Paget. A) esquema. B) aspecto clínico.
Si bien la enfermedad de Paget suele
afectar a un solo hueso (enfermedad
monostótica) no es infrecuente
que lo
haga en varios huesos (enfermedad
poliostótica), siendo la pelvis, tibias,
cráneo y vértebras, los huesos más
frecuentemente involucrados.
En cuanto al estudio radiográfico, las
imágenes observadas suelen ser
bastante características. En ellas se
objetiva un patrón mixto de resorción y
formación ósea, que lleva a la
reorganización de las grandes placas

de hueso laminar en pequeñas áreas
de segmentos de hueso
desorganizado, es decir, existe una
desestructuración de las trabéculas
óseas, con insuflación del hueso pero
sin afectación cortical (Figura 19.13).
Figura 19.13. Aspecto radiográfico de la
enfermedad de Paget. A) Hemipelvis izada.
B) tibia izquierda. C) vértebra lumbar. D)
cráneo.
Con el fin de determinar si existe o no
una afectación sistémica de la
enfermedad, es decir, en su forma
poliostótica, es conveniente
realizar
una gammagrafía ósea con tecnecio
99m,
con el fin de detectar focos no
localizados
en la radiología
convencional
(Figura 19.14).
Figura 19.14. Gammagrafía ósea. A) esquema del esqueleto con las zonas
de
localización frecuente de la enfermedad.
B) imagen gammagráfica de los focos
activos óseos pagéticos.
397
Bioquímicamente,
la elevada
renovación
ósea de la enfermedad de
Paget
da lugar a un aumento inmediato
de la excreción de productos de
degradación del colágeno tipo I. El
estado
osteoblastico compensatorio se
caracteriza
por un aumento de la
actividad de fosfatasa,
por lo que se
han utilizado dos marcadores: la
fosfatasa alcalina sérica y de
hidroxiprolina en orina, para efectuar el
seguimiento del curso de la
enfermedad
tratamiento.
y su respuesta al
19.6.4. Complicaciones:
Muchos
pacientes
que sufren
enfermedad de Paget en la proximidad
de articulaciones, presentan una
artropatía degenerativa,
la cual puede
requerir una artroplastia de sustitución
de la cadera o la rodilla.
La forma poliostótica afecta de forma
característica a la pelvis y la columna
vertebral, siendo esta última mal
tolerada, pues se asocia
frecuentemente a una estenosis del
canal medular. Sin embargo, la más
grave complicación de la enfermedad
es la degeneración sarcomatosa de las
lesiones óseas, la cual se presenta
entre el 0,9 y el 6 % de los casos. Esta
suele manifestarse por dolor continuo
junto con la aparición de una masa
palpable en las localizaciones
superficiales. En estos casos, se hace
imprescindible la biopsia ósea para
confirmar el diagnóstico de
malignización. 19. 6.5. Tratamiento:
La mayor parte de los pacientes con
enfermedad de Paget no requieren un
tratamiento farmacológico. A menos
que exista dolor o anomalías
importantes de productos de
degradación del colágeno en orina o de
la fosfatasa alcalina sérica, puede
realizarse un seguimiento de los
pacientes sin utilizar medicación. En los
pacientes en los que sí presentan un
aumento del dolor y unos índices
bioquímicos de la renovación ósea
mal
controlados,
pueden utilizarse tres

clases de fármacos: AINES, calcitonina
y bifofonatos.
Para el control de los síntomas leves
debido a la enfermedad, se ha
demostrado la utilidad
clínica de la
indometacina y otros AINES
relacionados, mientras que la
calcitonina se utiliza en los casos en los
que se requiere
disminuir
drásticamente las alteraciones
bioquímicas secundarias al aumento de
la renovación
ósea (fosfatasas
alcalinas básicamente). Sin embargo,
un 60 % de los pacientes desarrollan
anticuerpos contra ella y, en
consecuencia,
se pierde eficacia al
cabo del tiempo. Es por ello que, en
la
acualidad,
se prefiere tratar a estos
pac ientes con bifosfonatos. Al respecto,
el alendronato oral es muy eficaz,
pues
no inhibe la mineralización del hueso.
398

CAPITULO 20. TRANSTORNOS DEL
TEJIDO CONJUNTIVO
20.1. Introducción:
La hipermovilidad articular es una
característica común de los trastornos
del tejido conjuntivo, entre los cuales
destacan por su frecuencia e
importancia:
• Síndrome de Marfan.
• Síndrome de Ehlers-Danlos.
• Osteogenesis imperfecta.
• Algunas condrodisplasias.
• Homocistinuria.
Esta hipermobilidad articular
viene
como consecuencia de la laxitud
ligamentosa como resultado del fallo
mecánico de sus componentes
estructurales,
colágeno.
particularmente el
Todos estos transtornos se
diagnostican utilizando los criterios de
Carter-Wilkinson, de los que se
necesitan por lo menos 3 de ellos
(Figura 20.1):
1. Posición pasiva del pulgar hasta
contactar con la cara volar del
antebrazo.
2. Hiperextensión pasiva de los dedos
hasta quedar
paralelos con la cara
dorsal del antebrazo.
3. Hiperextensión del codo por encima
de los 10º.
4. Hiperextensión de las rodillas por
encima de los 10º.
5. Flexión completa del tronco con las
rodillas en extensión y con las
palmas de las manos contactando
con el suelo.
399
Figura 20.1. Criterios de Carter-Wilkinson
(1964) de hipermobilidad articular para
encuadrar la enfermedad estudiada como
un transtorno del tejido conjuntivo.
20.2. Síndrome de Marfan
20.2.1. Introducción:
El síndrome de Marfan fue descrito por
primera vez en el año 1896 por el
pediatra francés Antoine Marfan. En la
actualidad se describe como un
trastorno hereditario del tejido
conjuntivo, que se transmite de forma
autosómica dominante y a menudo se
manifiesta como una mutación
espontánea.
20.2.2. Bases genéticas:
El síndrome de Marfan se hereda con
un patrón autosómico dominante, en el
sentido de que los descendientes de
individuos
afectados
presentan el 50 %
de
probabilidades de sufrir la
enfermedad. Tiene una
penetrancia del
100 %, a pesar de presentarse con una
expresión variable, incluso dentro de
una misma familia de portadores. Es
por ello que no es posible predecir la
severidad de la afectación en la
descendencia.

El origen de la enfermedad resulta ser
la mutación de una glicoproteina de la
matriz
extracelular, la fibrilina. Esta
proteina
es un componente esencial de
las
microfibrillas, donde la podemos
encontrar
asociada a otras moléculas
peptídicas
como la elastina.
20.2.3. Etiología y patogénesis:
Como ya se ha comentado, el trastorno
fundamental se encuentra a nivel del
tejido conjuntivo; los componentes
principales del mismo son el colágeno,
la elastina y las microfibrillas. Estas
últimas están formadas
mayoritariamente por fibrilina, una
glicoproteina codificada por el gen
FBN1, en el cromosoma 15.
Alteraciones de este gen implican la
formación de una proteina mutante que
se interelaciona con la proteina normal,
dando como resultado un
funcionamiento anómalo de esta última.
Todo esto nos altera la organización de
la microfibrilla que, en su entorno,
altera el tejido conjuntivo,
induciendo la
aparición
de algunas de las
manifestaciones
clínicas.
20.2.4. Diagnóstico:
El diagnóstico del síndrome de Marfan
es fundamentalmente clínico a pesar
de que existen métodos de diagnóstico
genético.
La clínica puede diferenciarse en
criterios mayores y menores,
definiendo como criterios mayores
aquellos que comportan un diagnóstico
altamente específico y que son
relativamente infrecuentes en la
población general.
La historia genética familiar sólo
contiene criterios mayores, y son los
siguientes:
• Tener un
padre, hijo o hermano que
presente los criterios diagnósticos,
independientemente de la
presencia de una mutación en el
gen FBN1, conocido causante del
síndrome de Marfan.
• Presencia del halotipo próximo a
FBN1, heredado por descendencia
conocida por estar asociada al
400
síndrome de Marfan en aquella
familia.
1. Alteraciones del sistema
esquelético:
• Criterios mayores:
- Deformidad de la columna
vertebral:
a) Escoliosis (30 – 70 % de los casos)
(Figura 19.2).
b) Lordosis torácica o cifosis torácica
leve.
Figura 20.2. Escoliosis secundaria a
síndrome de Marfan.
- Deformidad anterior del torax:
a) Pectus excavatum (depresión
torácica)
b) Pectus carinatum (protrusión
torácica)
c) Asimetría.
- Protrusión acetabular.
• Criterios menores:
- Paladar alto y estrecho, y
superposición de los dientes.
- Laxitud articular:
a) Pie plano.
b) Genu recurvatum.
c) Luxación recidivante de rótula.
d) Subluxaciones perilunares del
carpo.

e) Signo de Steingerg: el pulgar
sobresale del borde cubital con el
puño cerrado (Figura 20.3).
Figura 20.3. Signo de Steinberg. El pulgar
sobresale más allá del borde cubital de la
mano.
• Otras manifestaciones:
- Talla alta, particularmente en
comparación con el resto de los
miembros de la familia (familiares
de primer orden no afectados).
- Aracnodactilia: dedos y manos
largas, con aspecto de araña
(Figura 20.4).
Figura 20.4. Aracnodactilia. Asimismo
puede observarse el llamado signo de la
muñeca, donde puede abarcarse todo el
perímetro de la misma con la otra mano,
hecho que en condiciones normales no
puede realizarse.
401
2. Alteraciones oculares:
• Criterios mayores:
- Ectopia o subluxación del cristalino
(Figura 19.5).
Figura 20.5. Subluxación del cristalino.
• Criterios menores:
- Córnea plana
- Elongación anteroposterior del
-
globo ocular, responsable directo
de la miopia y del desprendimiento
de retina.
Hipoplasia del iris.
3. Alteraciones
cardiovascular:
del sistema
•
Criterios mayores:
- Dilatación de la aorta ascendente.
- Disección aórtica.
- Regurgitación aórtica.
• Criterios menores:
- Regurgitación mitral a causa de un
prolapso de la mitral.
- Calcificación
válvula mitral.
y prolapso de la
- Aneurisma de la aorta
-
abdominotorácica.
Dilatación de la arteria pulmonar.
• Otras manifestaciones:
-
Arritmias.
- Endocarditis.
4. Alteraciones a nivel pulmonar:
• Pneumotórax.
• Bullas apicales (ambos son
considerados criterios menores).
5. Alteraciones a nivel del sistema
dérmico y tegumentario:
• Estrías distendidas (no debidas al
embarazo o al adelgazamiento).
• Hernia inguinal.

• Otras hernias (umbilical,
diafragmática, recurrente, etc).
6. Alteraciones del SNC:
• Criterios mayores:
- Ectasia dural (meningocele
lumbosacro, dilatación de la
cisterna).
• Otras manifestaciones:
- Dificultades en el eprendizaje
(discrepancia en la expresión
verbal).
- Hiperactividad con o sin
desordenes por falta de atención.
Requerimientos para el diagnóstico
clínico del síndrome de Marfan:
• Si la historia familiar no es del todo
clara se necesitan como mínimo
tener dos criterios mayores en dos
órganos o sistemas diferentes y la
afectación de un tercero.
• Si la mutación que causa el
síndrome es conocida se necesita
un criterio mayor en un órgano o
sistema y la afectación de otro.
Hay que tener en cuenta que se trata
de un síndrome que presenta
pleiotropía, es decir, que a pesar de
tener la misma mutación genética
familiar, los diferentes miembros de
una familia afectada pueden presentar
una clínica diferente.
En la práctica, el diagnóstico requiere
contar con:
1. Un ecocardiograma practicado por
un especialista familiarizado con el
síndrome de Marfan.
2. Un estudio del fondo de ojo.
3. Revisión del sistema esquelético.
4. Asesoramiento por parte de un
genetista. En este sentido, entre un
65 y 75 % de las mutaciones en
este síndrome son heredados del
padre o de la madre. En este tipo
de mutación, en la que adquiere
relevancia el consejo genético, hay
que informar a estas familias de
que la mutación se presentará en
todas las generaciones con un 100
% de penetración y es por esto que
se hace necesario un diagnóstico
precoz. El diagnóstico prenatal no
confiere demasiadas ventajas, ya
402
que los padres saben que su hijo
sufrirá una enfermedad que
reducirá, no significativamente,
su
calidad de vida. Debido a ello, es
conveniente determinar la
presencia de esta afectación
genética. El resto de las mutaciones
se manifiestan de forma esporadica
y, en muchas familias se ha
observado una relación directa
entre la edad paterna elevada y el
síndrome. Ello sugiere que las
mutaciones espontáneas se
producen en las células germinales
y por esto es conveniente informar
a las parejas de edad avanzada
que presentan una mayor
incidencia a tener un hijo que sufra
este síndrome.
20.2.5. Tratamiento:
El cuidado del paciente con síndrome
de Marfan requiere un método
multidisciplinario, en el que debe
intervenir el oftalmólogo, el cardiólogo,
el ortopeda, el genetista, el ginecólogo,
el obstetra y el endocrinologo. Sin
embargo, el programa de tratamiento
debe ser dirigido por un médico
generalista, como un internista, un
pediatra
o un médico de familia. Es
esencial mantener una evaluación
periodica durante toda la vida.
El tratamiento ortopédico del
síndrome
de Marfan implica la
corrección operatoria de las
deformidades esqueléticas asociadas,
cuando existen y cuando empiezan a
interferir la función del niño.
Quizá la deformidad esquelética que
es más preucupante es la escoliosis,
que si excede de los 40 o 50º, es
candidata a la fusión quirúrgica con
instrumentación interna.
20.3. Síndrome de Ehlers-Danlos
20.3.1. Introducción:
El síndrome de Ehlers-Danlos
constituye un grupo heterogeneo de
trastornos hereditarios del tejido
conjuntivo
caracterizado por una
hipermovilidad articular, extensibilidad
cutánea y fragilidad de los tejidos.

20.3.2. Etiología:
El síndrome de Ehlers-Danlos
comprende
al menos 11 entidades
clínicas distintas.
Los patrones
de herencia pueden ser
autosómico dominante,
autosómico
recesivo
y ligado al cromosoma X. Así
tenemos:
• Tipo I: autosómica dominante.
Forma clásica aguda y grave.
• Tipo II: autosómica dominante.
Forma
clásica leve.
• Tipo III: autosómica dominante.
Forma benigna de
hipermovilidad
articular sin deformaciones
•
esqueléticas. Puede asociarse una
insuficiencia de la válvula
mitral.
Tipo
IV: autosómica o recesiva.
Tipo arterial equimótica. Síndrome
grave que amenaza la vida, con
predilección
por la rotura
espontánea
de los grandes vasos
y/o el
inestino.
• Tipo V: Ligada al cromosoma X.
Tiene
las mismas características
que las el tipo I. Puede haber
regurgitación
mitral aguda.
• Tipo
VI: autosómica recesiva.
Forma
oculoscoliótica.
20.3.3. Diagnóstico
• Piel:
La hiperextensibilidad
cutánea
caracteriza
a todos los tipos de Ehlers-
Danlos, a excepción del tipo vascular o
Tipo IV, el cual presenta una evidente
transparencia
de la piel que hace
visible el
sistema venoso subyacente.
Cuando
la piel se somete a una tirantez
exagerada, mantiene su elasticidad
normal cuando
se deja de estirar. Este
signo es muy evidente en la piel del
cuello, codos y rodillas (Figura
20.6).
403
Figura 20.6. Hiperextensibilidad cutánea
en el síndrome de Ehler-Danlos.
• Fragilidad cutánea:
La facilidad con la que se dislacera la
piel a un minimo traumatismo es
particularmente común en los Tipos I y
II, y especialmente en áreas
prominentes óseas como los codos, las
rodilas, antepies, cara anterior de las
piernas, etc., provocando múltiples
áreas de equímosis espontáneas
(Figura 20.7).
Figura 20.7. Equímosis espontánea a nivel
del codo de un paciente con síndrome de
Ehlers-Danlos.
• Pseudotumores moluscoides:
Estas tumoraciones son de tipo fibroso,
del tamaño de 2-3 cm, y que se
desarrollan sobre los puntos de presión
del cuerpo como los codos y rodillas.

• Nodulaciones:
Aproximadamente un tercio de los
pacientes afectos presentan unos
pequeños nódulos subcutáneos, que
consisten en conglomerados de tejido
fibroso y tejido graso calcificado que se
encuentran inmediatamente por encima
de
áreas óseas, como por ejemplo, la
cara anterior de las piernas.
• Papulas piezogénicas:
• Varices.
• Problemas articulares:
- Hipermobilidad articular
(Figura 20.8).
Figura
20.8. Hipermovilidad articular a nivel
de la
base del pulgar.
-
-
•
•
-
Luxaciones y subluxaciones, debido
a la gran inestabilidad que
presentan. Así, es común observar
subluxaciones de rótula y/o
inestabilidad
hombro
multidireccional del
Dolor crónico articular o referido a
las piernas. Constituye un
síntoma
muy común y la radiología siempre
es normal. El dolor articular
constituye un verdadero problema
pues se mantiene en el tiempo y
aumenta a medida que va
progresando la inestabilidad.
Asimismo es refractario a los
analgésicos habituales y al
tratamiento fisioterapico.
Prolapso de la válvula mitral: se
afecta frecuentemente y debe ser
diagnosticada por medio del ECG,
TAC o RMN.
Otras manifestciones:
Ruptura arterial, uterina y/o
intestinal debido a la fragilidad de
404
los tejidos. Asimismo y por el
mismo motivo, la aparición de
hernias inguinales y/o umbilicales
son frecuentes.
- Escoliosis: suele estar presente en
el nacimiento y desarrollarse en
edades más tardías.
- Divertículos inestinales.
- Afectación de las encías.
20. 3.4. Tratamiento:
Depende
de los síntomas que se
presenten,
aunque siempre han de
ten erse en cuenta todas las medidas
para
evitar los traumatismos. En este
aspecto, deben evitarse los deportes
de contacto y/o actividades que
sometan las articulaciones a
sobreesfuerzos.
En las articulaciones
inestables,
debe procederse a su
control con ortesis y, en cuanto
a la
cirugía, los intentos de estabilizar
quirúrgicamente las articulaciones
suelen fallar debido a las
ano rmalidades del colágeno que
presenta el paciente. Es preferible la
artrodesis
que la artroplastia, aunque
deberá individualizarse cada caso y
dependerá también del tipo de
anomalía que presente. Las heridas
quirúrgicas tienden a la dehiscencia.
Por ello, debe procederse con mucho
cuid ado
mismas.
al cierre cutáneo de las
El síndrome Ehlers-Danlos Tipo IV es
extraordinariamente infrecuente y
unico, ya que la laxitud articular es
mínima, excepto
en las pequeñas
articulaciones
de las manos y pies. La
piel es fina y transparente
pero
hiperelástica. El patrón venoso
subcutáneo del tronco, abdomen y
extremidades es muy visible. También
es frecuente que estos pacientes
presenten numerosas erosiones
y
escoriaciones por traumatismos
mínimos (roces). Otra característica de
este tipo es su alta incidencia a
presentar rupturas espontáneas de las
arterias, colon y útero.
Ortopedicamente, estos individuos
pueden
tener pies zambos, luxación de
cad eras, contracturas tendinosas,
particularmente a nivel del Aquiles y de
los extensores del pie.

20.3.5. Pronostico:
El pronóstico del síndrome de Ehlers-
Danlos depende del tipo específico de
que se trate. Sin embargo, las
expectativas de vida en el tipo vascular
(Tipo IV) es corta, debido
fundamentalmente a la ruptura de
vasos
y órganos.
20.4.
Osteogénesis imperfecta.
20.4.1.
Introducción:
La Osteogénesis Imperfecta (OI) es un
grupo de trastornos hereditarios del
colágeno tipo I que dan lugar a una
fragilidad ósea. La expresión clínica de
OI lleva a las fracturas
intrauterinas y la
muerte perinatal.
20.4.2. Epidemiología:
La OI es una enfermedad muy poco
frecuente. Su incidencia
se estima
entre 1:10.000 y 1:15.000. Esta
estimación es un límite inferior ya que
las formas livianas de la enfermedad
frecuentemente no se diagnostican. La
OI ocurre en todas las razas y es
independiente de género. Solamente
un 0.008% de la población mundial
está afectada por la OI. Esto significa
que en la actualidad hay unos 0.5
millones de personas con OI en el
mundo. En España podría haber un
mínimo de 2700 afectados por alguno
de los tipos de OI.
20.4.3. Etiología
La OI presenta herencia genética
dominante, lo que quiere decir que
cuando uno de los padres tiene OI,
cada hijo recién nacido tiene un 50 %
de probabilidades de estar afectado
igualmente. En muchos casos la OI no
es heredada, sino que es ocasionada
por una mutación. En este caso
ninguno de los padres presenta
ninguna señal de OI. La mutación es
nuevamente de herencia dominante.
Un punto especialmente complicado
es la posibilidad de mosaicismo de la
línea germinal (es decir, la existencia
de poblaciones celulares normales y
405
mutantes
en un mismo individuo), un
papel causal en la OI de familias en
que
los padres fenotípicamente
normales tiene uno o varios niños
afectados por la OI. Debido a toda esta
complejidad, se recomienda que se
busque consejo genético personal.
En la mayoría de los casos, la OI es
ocasionada por un fallo en uno de los
dos genes que codifican el colágeno I,
es decir, COL1A1 en el cromosoma 17
ó COL1A2 en el cromosoma 7. El
defecto influye en la producción de
colágeno.
En la OI tipo I se produce
demasiado
poco
colágeno, pero de calidad normal.
En los otros tipos el colágeno es de
mala calidad estructural, mientras que
la cantidad puede estar también
reducida.
20.4.4. Diagnóstico:
El diagnóstico suele basarse en la
exploración clínica, la rapidez de
crecimiento, la frecuencia de las
fracturas y el aspecto radiográfico del
hueso. Sin embargo, el diagnóstico
definitivo se confirma mediante un
ensayo de colágeno utilizando cultivos
de fibroblastos procedentes de una
biopsia cutánea.
Las características clínicas incluyen
fragilidad osea con diversas fracturas.
Sin embargo, dicha fragilidad difiere
ampliamente de una persona a otra,
por tanto el número de fracturas puede
variar desde unas pocas hasta más de
cien a lo largo de una vida. No
obstante, la OI afecta a todo el tejido
conjuntivo, no solamente al hueso.
Aparte de las fracturas, la OI presenta
una
serie de síntomas, tales como:
• Curvatura de brazos, piernas o
columna (escoliosis o cifosis),
• Deformidades del
cráneo,
• Cara con forma triangular,
• Estatura pequeña,
• Gran laxitud de las articulaciones,
• Luxaciones,
• Magulladuras fáciles (hematomas),
•
Escleróticas azules (Figura 20.9).

Figura 20.9. Escleróticas azules de una
paciente con OI.
• Pérdida de la audición,
• Dientes anormales (dentinogénesis
imperfecta),
• Insuficiencias de las válvulas del
corazón,
• Impresión basilar,
• Cansancio
extremo,
• Sudoración excesiva,
• La OI puede producir incapacidad
física, requiriendo el uso de muletas
o una silla de ruedas.
Hay que tener en cuenta que una
persona afectada no siempre presenta
todos los síntomas y signos
enumerados. De hecho, hay casos que
están ligeramente afectados y apenas
muestran ninguno de los síntomas
anteriores. En cuanto al estudio
radiográfico, los hallazgos que se
presentan varían según la edad del
paciente. Sin embargo, las
características principales de la OI
son:
• Fracturas: únicas ó múltiples y en
diversos grados de consolidación.
Afectan fundamentalmente a los
huesos largos, aunque también se
incluyen el cráneo y las costillas. En
ocasiones pueden observarse
fracturas incompletas en las zonas
metafisarias, lo que puede
confundirse con las lesiones
observadas en los niños sometidos
a maltratamiento (Figura 20.10).
406
Figura 20.10. Osteogénesis imperfecta.
Obsérvese el acentuado adelgazamiento
de la cortical de la tibia, su incurvación y la
presencia de una fractura en fase de
consolidación.
•
Vértebras acuñadas como
consecuencia de fracturas por
compresión, especialmente visibles
en el adulto.
• Huesos wormianos, definidos como
“huesos que presentan un diámetro
de 4 a 6 mm y que se disponen en
el cráneo con una tendencia a
formar una imagen en mosaico. Si
bien los huesos wormianos son
sugestivos de OI, no son hallazgos
patognomónicos (Figura 20.11).
Figura 20.11. Huesos wormianos.
•
•
Protrusión acetabular.
Osteopenia marcada. En este
sentido, la práctica de una
densitometría ósea ofrece la
posibilidad de detectar la
enfermedad en aquellos casos en
los que la radiografía es poco
demostrativa.

20.4.5. Clasificación:
En 1979 Sillence propuso una
clasificación de e la OI en 4 tipos,
basándose en aspectos clínicos. Con
algunas alteraciones menores esta
clasificación se usa todavía. Aunque es
muy útil en general, no siempre es
posible determinar el tipo de OI en
cada individuo.
• Tipo IA
– Tipo más frecuente.
– Huesos frágiles.
– La fragilidad es muy variable .
– Escleroticas azules.
_ Son raras las fracturas de nacimiento;
a menudo aparecen después del primer
año de vida.
– Pérdida de audición en
aproximadamente el 50% de los
pacientes, normalmente después de la
pubertad.
– Normalmente, estatura por debajo de
la media.
– Normalmente, deformidades
moderadas.
– "Huesos Wormianos" al nacer
(cráneo en mosaico en radiografías).
– A menudo, laxitud de articulaciones.
• Tipo IB
Lo mismo que el Tipo IA, pero con
problemas
dentales
(Dentinogénesis Imperfecta)
• Tipo II. También llamado forma letal
de O.I.
– A menudo nacen muertos, o mueren
poco después de nacer.
– Muchas fracturas. Al nacer, o incluso
antes de nacer.
– Cráneo casi sin osificar: cráneo
blando.
– Deformidades de las piernas, brazos
y costillas.
– Herencia: ver capítulo aparte.
• Tipo III
– Fragilidad severa de todo el
esqueleto.
– Retraso severo del crecimiento.
– Deformidades de brazos, piernas y
columna vertebral.
– A menudo una cabeza relativamente
grande, con una forma muy
de audición.
407
característica (triangular con frente
ancha y barbilla fina).
– Escleras (“lo blanco de los ojos”)
azules, que posteriormente se vuelven
blancas.
– A veces, pérdida
– A veces, problemas dentales
(Dentinogénesis Imperfecta).
– A menudo conlleva
discapacidad física.
• Tipo IVA
– Muy variable en severidad.
– Fragilidad entre media y severa.
– Deformidades entre moderadas y
severas.
– Retraso del crecimiento entre
moderado y serio.
– Escleróticas blancas, o azules al
principio, volviéndose blancas
posteriormente.
– A veces, pérdida de audición.
– Herencia: ver capítulo aparte.
• Tipo IVB Igual que tipo IVA, pero
con problemas dentales
(Dentinogénesis Imperfecta).
Se ha establecido que en los tipos I el
defecto es debido a una producción
pobre de colágeno normal, que a veces
lleva a una densidad mineral ósea
(BMD en terminología médica) baja;
mientras que en los otros tipos se
produce colágeno que es incorrecto en
su estructura (a veces también en
menor cantidad), resultando un hueso
de menor calidad, normalmente
también
con BMD baja. Hasta ahora no
se ha encontrado una correspondencia
clara entre los tipos clínicos, definidos
más arriba, y los defectos genéticos
que causan la O.I. Por otra parte, no
hay
que
sobre-estimar la importancia
del tipo al que se pertenezca. En la
vida diaria es mucho más importante
cuánto de severa es la afectación, que
el tipo en sí.
Hace tiempo se clasificaba la OI como
“congénita” o “tardía”, según se
manifestase antes o después de nacer.
Estos términos son hoy en día
obsoletos, aunque es verdad que en
ciertas displasias, la
forma de
presentación puede ser desde el primer

día del nacimiento ó al cabo de unos
años.
20.4.6. Tratamiento:
No cabe esperar que las causas de la
O I puedan ser eliminadas en un futuro
próximo. Por lo tanto la OI
no tiene
cura,
de momento. No obstante,
un
adecuado tratamiento puede aliviar
los
síntomas.
Los tratamientos apuntan a reducir el
impacto de las consecuencias y a la
prevención de las complicaciones.
Frecuentemente se requiere un plan de
tratamiento integral, que puede
comprender: tratamiento ortopédico de
fracturas, mejora de la audición,
intervención dental, fisioterapia,
asistencia psicológica, consejo
genético, pruebas de ADN, asistencia
social, ergoterapia con prescripción de
muletas, sillas de ruedas u otro tipo de
equipamie nto, y a veces también consulta dietética.
Hay que prestar atención a la
prevención de la osteoporosis, ya que
la gente con OI es más vulnerable a
ella que el resto de la gente.
Recientemente, varios tipos de
bisfosfonatos se han venido utilizando
para tratar de aumentar la masa de
hueso, con resultados aparentemente
buenos, pero todavía es demasiado
pronto para sacar conclusiones
definitivas. 20.4.7. Pronóstico:
A causa de la variabilidad individual de
la OI, es imposible
hacer afirmaciones
generales sobre las perspectivas de
una persona afectada. Se recomienda
que busque consejo personal. En
muchos casos la fragilidad disminuye
después de la pubertad por razones
todavía desconocidas.
20.5. Homocistinuria
20.5.1. Introducción:
La homocistinuria es una alteración
congénita en la que se afecta el
metabolismo aminoácido por
insuficiencia de una enzima hepática, la
408
cistationina sistetasa, la cual actúa en
el paso del aminoacido esencial
metionina a cisteina,
en el que la
vitamina
B6 actúa, además, como
catalizador.
La homocistina y la metionina se
acumulan en el suero y líquido
cefalorraquideo, con un consiguiente
aumento en la eliminación urinaria. Los
pacientes afectos de homocistinuria no
se encuentra cistionina en el encéfalo,
que es normalmente el aminoácido
libre que se halla en mayor proporción.
20.5.2. Bases genéticas:
Autosómica recesiva, con una
recurrencia
embarazo.
del 25 % con cada
20.5.3.
Diagnóstico:
Las manifestaciones clínicas de la
homocistinuria son muy similares a las
de la enfermedad de Marfan, con
análogas alteraciones en el crecimiento
y desarrollo y manifestaciones en el
sistema nervioso (retraso mental en un
60 % de los casos), aparato
cardiovascular y en el esqueleto. De
aquí su interés desde el punto de vista
osteoarticular.
Los
afectados ofrecen un aspecto
normal
al nacimiento y hasta en los
primeros
meses de la vida; las primeras
manifestaciones
son un retraso en la
aparición
de la marcha, la cual se hace
insegura
por la acentuada laxitud
articular y genu valgo. A medida que
van
pasando los años, destaca la
desproporcionada longitud de las
extremidades gráciles y poco
musculadas, con el aspecto
dolicoestomatomegálico o
aracnodactílico del Marfan. Aparecen
igualmente escoliosis, deformaciones
torácicas como “pectum excavatum o
carino”, codo en cúbito valgo y los pies
planovalgos o cavos.
Es el genu valgo y el pie evertido a la
marcha los rasgos más característicos
y más acusados de laxitud articular,
pues
las manos pueden presentar
por
el contrario una movilidad restringida, lo
que puede servir para hacer el
diagnostico diferencial clínico con la
enfermedad de Marfan.

Por otro lado, la facies es bastante
característica, inexpresiva y
demacrada,
con rosetas malares,
prognatismo
mandibular y mal oclusión
dentaria.
Es frecuente la miopía por
luxación
del cristalino; en algún caso se
complica,
además, con cataratas o
glaucoma
congénito.
Todos los aspectos presentan un
cierto
grado de oligofrenia, que ya en
las primeras edades se exagera con la
alteración disartrica
del lenguaje y el
retraso en el aprendizaje de la marcha,
dificultad
además debida muchas
veces
a un estado de espasticidad, a
esta edad, de las extremidades
interiores.
En algún caso hay accesos
epilepticos
con un EEG típico.
Para el diagnóstico de la
homocistinuria se valoran las cifras
metionina
sérica. Cifras por encima de
los 2mg/dl son patognomonicos de la
enfermedad, mientras que valores
entre 1 y 2 mg/dl pueden indicar
también una enfermedad hepática u
otros defectos del metabolismo de la
metionina. Otra determinación a
efectuar son los valores de homocistina
en la orina. Sin embargo, la presencia
de la misma no permite distinguir una
homocistinuria de una cistinuria, para lo
que se requiere una diferenciación
electroforética.
20.5.4. Tratamiento:
El tratamiento medicamentoso puede
tener una intención etiopatogénica; en
este
sentido, pueden actuar las dietas
alimenticias con restricción de aquellos
que tienen metionina, la administración
de vitamina B6 y de ácido fólico, ya que
este último estimula el paso de la
homocistina a metionina.
409
20.5.5. Pronóstico:
El riesgo vital de los afectos de
homocistinuria están en la frecuencia
con que presentan trombosis
venosas y
arteriales,
con cuadros de hemiplejía,
embolia pulmonar, trombosis
mesentéricas e infarto miocárdico, etc,
en edades juveniles. La aparición de la
trombosis puede estar desencadenada
por una intervención quirúrgica; de aquí
el particular riesgo quirúrgico de los
afectos de homocistinuria.
Esta
predisposición trombótica está en
relación en relación, al parecer, con
una anormal adhesividad plaquetaria
junto a una alteración en la capa
elástica de la pared vascular.

21.1. Introducción:
Como su origen griego indica, la
palabra dis-plasia significa un defecto
en la formación y, por tanto, prejuzga el
que debe tratarse de un grupo
nosográfico que afecta a un
determinado grupo de enfermedades
que se presentan durante el desarrollo
o crecimiento del cuerpo humano.
Sin embargo, otros dos conceptos,
similares en algunos aspectos, como
son distrofia y disóstosis, contribuyen a
complicar la clasificación de este grupo
de enfermedades. Creemos, por tanto,
que es importante antes de iniciar el
estudio de este tema, precisar el exacto
contenido de cada uno de estos tres
vocablos.
Por displasia hay que entender
una
afectación en el desarrollo del
esqueleto, por alteración intrínseca en
la formación y modelado del hueso, por
lo que todos los huesos del esqueleto
resultarán afectos, si bien con distinta
intensidad. Son de origen genético y la
causa del trastorno íntimo óseo es, al
parecer, enzimática. Localizadas en el
hueso en desarrollo están inferidas por
los factores de amplificación
y
polaridad
a que haremos mención más
adelante.
Por osteodistrofia hay que entender
un grupo de afecciones que llevan a la
deformidad de los huesos en el curso
del desarrollo y modelación esquelética
por una perturbación nutritiva,
fundamentalmente extrínseca al hueso
(alteraciones
metabólicas, hormonales,
vitamínicas, etc). La afectación en los
diversos huesos es irregular, pues
depende del estado de crecimiento en
que se encuentren. No está sujeta
a los
factores
de polaridad y amplificación
como en las displasias.
Las disostosis son, más bien,
malformaciones esqueléticas
regionales más o menos localizadas,
como consecuencia de alteraciones
hereditarias en la morfogénesis de los
distintos
patrones mesenquimatosos o
CAPITULO 21. DISPLASIAS
OSEAS
410
ectodérmicos.
Es habitualmente
unilateral
o periférica en su distribución.
Indudablemente
todos estos grupos
están
ligados entre sí por el hecho de
su condición posiblemente genotípica,
siendo
la alteración o mutación génica
el “ primum movens” de todo el proceso,
bien
sea por una alteración en la
formación
o “troquelado” de una
proteina
estructural, por el transtorno
metabólico
que origina una alteración
enzimática
o simplemente, por la
alteración
hereditaria de la
morfogénesis
embriológica.
21. 2. Clasificación de las displasias
óseas:
1.2.1. Historia:
2
Uno de los primeros interesados en
este tema fue Sir Thomas Fairbank y
sentó las bases de esta tarea en su
Atlas of General Affections of the
Skeleton. Después de él continuaron la
tarea, con contribuciones
fundamentales, otros investigadores,
como Lamy y Maroteaux en Francia,
Wiedemann y Spranger en Alemania y
McKusick en Estados Unidos.
La fundación The March of Dimes en
Estados Unidos auspició una serie de
reuniones para tratar el tema de
defectos congénitos, y preparó el
terreno para que se elaborara una
clasificación y así terminara la
confusión que existía en el tema de las
displasias hereditarias de hueso.
La European Society of Paediatric
Radiologists pudo formular una
Nomenclatura Internacional de
Transtornos Constitucionales de
Huesos y que en la Tabla I, se presenta
una versión actualizada de ella.
Como podemos ver, en lugar de
“enanismo” se utilizó el término de
displasia y se usa cuando son
generalizados los cambios que en el
esqueleto impone el desarrollo; se
utiliza el término disostosis cuando los
cambios afectan un solo hueso o a un

segmento del esqueleto. La
malformación denota una anormalidad
primaria del desarrollo, en tanto que
deformidad indica un cambio en la
estructura de un hueso que era normal.
Sin embargo y a pesar de ser todas
ellas unas clasificaciones excelentes,
son extraordinariamente difíciles de
memorizar y poco didacticas para
aquellos profesionales que por su
formación y/o especialidad tengan la
ocasión de diagnosticar y/o tratar
alguno de estos transtornos genéticos.
Sin embargo, en 1964, Rubin agrupó
las displasias óseas con arreglo a la
distribución anatómica de los cambios
óseos, en su texto Dynamic
Classification
of Bone Dysplasias. Esta
clasificación, a pesar de las muchas
objeciones teóricas que se le han
formulado, permite explicar la
“patogenia” de las displasias y la
topografía de las mismas, siendo al
mismo tiempo la base de una
clasificación dinámica que, si es
discutible desde el punto de vista
conceptual, permite una exposición
ordenada y sistemática de la mayor
parte
de las displasias óseas.
Asimismo, presenta características
nemotécnicas que la conceden
manifiesta utilidad para la práctica
clínica (Figura 21.1).
Figura 21.1.. Correlación anatomohistológica
según Rubin, para explicar la
etiología de las displasias óseas.
411
El genetista, el bioquímico, el
enzimólogo, el patólogo, podrán, con
toda justicia, poner objeciones muy
justificadas a la clasificación de Rubin,
pero el cirujano ortopédico hallará en
ella una válida ayuda para la
comprensión y clasificación de un
grupo de enfermedades tan polimorfas
como
las displasias óseas.
21.2.2. Clasificación de Rubin de las
displasias
óseas:
Este autor americano, comienza su
estudio reconsiderando la terminología
de los procesos de
remodelamiento
óseo que llevan el hueso desde su
esquema embrionario hasta la forma
adulta, deteniéndose con especial
detalle en la fase de máximo
crecimiento del mismo que está
representado,
por la presencia y la
función, del cartílago de crecimiento
(Figura 21.2.). Así, para la epífisis,
aunque el crecimiento del núcleo
epifisario es evidentemente excéntrico
y teóricamente simétrico, acaba, al final
del esbozo epifisario, por representar
una hemiesfera, por la que la función
de remodelado a nivel epifisario está
representada por la Hemiesferización.
El cartílago de crecimiento o fisis,
cumple la misión fundamental del
crecimiento en longitud y además de la
anchura de la propia placa epifisaria del
hueso. Su función preponderante será,
por tanto, el Crecimiento.
A nivel de la metáfisis, el remodelado
óseo tiene que cumplir,
fundamentalmente, con la misión de
adaptar el diámetro y anchura notables
de la parte proximal de la metáfisis,
yuxtafisaria,
a la anchura más reducida
de la parte distal yuxtadiafisaria. Se
trata de “adelgazar” la metáfisis, y su
forma anatómica recuerda a la de una
pirámide invertida o un embudo
(funnel), y la “funnelización” es el papel
preponderante del remodelado óseo de
la metáfisis. Palabra de difícil
traducción en castellano, debemos
traducirla por embudización, término
poco afortunado, pero que refleja
exactamente el concepto que el autor
ha querido darle, mejor que el más

genérico de “constricción” con que
clásicamente se le designa.
Por último, la parte diafisaria del
esbozo óseo está sometida a un
proceso de remodelado entre las dos
capas membranosas del endostio y del
periostio, que tienden, por un lado, a
aumentar la cavidad medular, y por otro
a engrosar la cortical por la acción
sinérgica y contraria de los
osteoclastos y los osteoblastos, por lo
que la diáfisis tiene tendencia a
parecerse a un tubo, y la palabra
cilindrización define exactamente el
resultado del remodelado óseo a este
nivel.
Queda, pues, el remodelado óseo del
primitivo esbozo óseo, localizado
topograficamente como sigue:
HEMIESFERIZACION ...... Epífisis
CRECIMIENTO……........... Fisis
EMBUDIZACION............... Metáfisis
CILINDRIZACION .............. Diáfisis
Funciones todas ellas que van a
concluir con el tiempo en el esbozo de
un hueso definitivo y correctamente
formado. El esquema de la figura 21.2,
aclara mejor los conceptos expuestos.
Figura 21.2. Correlación
anatomofisiológica según Rubin de la
etiopatogenia de las displasias óseas.
412
De acuerdo con las ideas expuestas,
un poco esquemáticamente, Rubin
admite que los diversos tipos de
displasias que más tarde veremos en
su clasificación (Tabla I), son
producidas por la alteración del
modelado de una determinada zona de
crecimiento del hueso, epífisis, fisis,
metáfisis ó diáfisis, pero teniendo en
cuenta que el transtorno es la
expresión de un factor actuando sobre
un órgano en crecimiento, que no crece
todo por igual, que no crece tampoco
uniformemente a lo largo del desarrollo y
que existen huesos en las
extremidades cuyo índice de
crecimiento es superior de otros.
Tabla
21.I.
Clasificación de las
displasias óseas según Rubin.
I. Displasias Epifisarias:
A) Hipoplasias epifisarias:
1) Deficiencia del cartílago
articular: displasia
espondiloepifisaria congénita y
tardía.
2) Deficiencia de osificación del
centro epifisario: displasia
epifisaria múltiple congénita y
tardía.
B) Hiperplasia epifisaria:
1) Exceso de cartílago articular:
displasia
hemimélica.
epifisaria
II. Displasias de la fisis:
A) Hipoplasia fisarias:
1) Deficiencia del cartílago
proliferativo: acondroplasia
congénita y tardía.
2) Deficiencia del cartílago
hipertrófico: disostosis
metafisaria congénita y tardía.
B) Hiperplasias fisarias:
1) Exceso de cartílago
proliferativo:
hipercondroplasia.
2) Exceso de cartílago
hipertrófico: encondromatosis.
II I. Displasias metafisarias:
A)
Hipoplasia metafisarias:
1) Deficiencia para la formación
de esponjosa primaria:

hipofosfatasia
tardía.
congénita y
2) Deficiencia para
la absorción
de la esponjosa primaria:
osteopetrosis
tardía.
congénita y
3) Deficiencia para la absorción
de la esponjosa secundaria:
displasia craneometafisaria
congénita y tardía.
B) Hiperplasias metafisarias:
1) Esponjosa excesiva: exóstosis
múltiples.
IV. Displasias d iafisarias:
A) Hipoplasias diafisarias:
1) Deficiencia en la formación de
hueso perioóstico:
osteogénesis imperfecta
congénita y tardía.
2) Deficiencia en la formación de
hueso endostico: osteoporosis
idiopática congénita y tardía.
C) Hiperplasias diafisarias:
1) Formación
excesiva de
periostio: displasia diafisaria
progresiva.
2) Formación excesiva de
endostio: hiperfosfatemia.
Para comprender
pues, el
determinismo patomorfológico de las
diversas displasias hay que tener en
cuenta tres factores
fundamentales:1) Amplificación, 2)
Polaridad, 3) Tiempo.
El primer concepto, amplificación,
explica el aparentemente paradójico
hecho de que un transtorno general,
como el genético, que está en la base
de la mayor parte de las displasias,
resulte más evidentemente en áreas,
zonas o huesos determinados. Esto se
justifica por el hecho de que el hueso
que crece en mayor proporción debe
mostrar los cambios más acentuados,
ya que en él se “amplifica” o magnifica
el mismo defecto hasta un grado más
acentuado. Este es un hecho
clínicamente comprobado en la
acondroplasia, donde son los huesos
largos proximales (húmeros,
fémures)
los más afectados por los transtornos.
El concepto de polaridad se deduce
del hecho de que en todo hueso largo
413
las dos epífisis no crecen en la misma
proporción a lo largo del desarrollo
esquelético. Hay siempre que tener
presente la idea de la “epífisis fértil”, es
decir, aquella a la que corresponde el
mayor porcentaje del crecimiento
longitudinal del hueso.
Por último, tanto la polaridad como la
amplificación, necesitan del tiempo
para manifestarse. Cuando más
precozmente actúe el transtorno
genético o, dicho en otras palabras,
cuando más profunda sea su
penetración, en cuya base está el
transtorno enzimático o metabólico,
tanto más “florido” será el cuadro
clínico de la displasia. De ello se
deduce que en todas las displasias
habrá una variedad “congénita” y otra
“tarda”, en la nomenclatura de Rubin,
aunque como ya hemos explicado y
sabemos, todas ellas tienen una base
congénita y genotípica en su etiología.
El fenotipo que resulte de la acción del
gen será siempre el resultado
exponencial del tiempo transcurrido
durante su acción.
21.2.3. Consideraciones generales
en el diagnóstico de las displasias
óseas:
• Anamnesis
y exploración física:
El cuadro más común en las displasias
óseas y en las osteopatías endocrinas
y metabólicas es la talla pequeña
(proporcionada o desproporcionada),
las deformidades del cráneo o huesos
planos o largos, el dolor y las fracturas.
- El individuo puede tener talla corta
(proporcionada o
desproporcionada), o en ocasiones
ser muy alto. Por esta razón, el
primer paso es mediar la talla del
niño en la bipedestación y en la
posición sedente, y compararla con
las cifras normales establecidas. En
segundo lugar, el médico detecta
cualquier desproporción entre la
longitud del tronco y la de los
miembros inferiores. El plano
divisorio entre los segmentos
superior e inferior es la porción
superior de la sínfisis del pubis. En
circunstancias normales, la

distancia que media entre los dos
brazos en extensión es casi igual a
la estatura del paciente.
- Las deformidades incluyen
anormalidades de la cara o los
oidos, deformación de la cabeza
como dolicocefalia o cráneo
protuberante; agrandamiento de las
epífisis; deformidades angulares de
los miembros como genu varo,
valgo o recurvatum, dismetría de
extremidades
inferiores;
anormalidades de manos y pies,
polidactilia,
dedos, etc.
contractura de los
- El dolor por lo común no es un
signo de displasia, pero en
-
osteopatías metabólicas como el
raquitismo puede haber
dolor óseo
profundo. Puede tener suficiente
intensidad para que el niño se
despierte por la noche y necesite
analgésicos.
Las fracturas pueden ser el primer
signo de osteoporosis
ósea u otra
displasia esquelética (osteogenesis
imperfecta, etc).
- Otras observaciones a valorar en la
inspección, son los ojos en busca
de calcificaciones de la córnea, el
color de la esclerótica y si hay
opacidades corneales. Asimismo,
hay que revisar los dientes en
busca de anormalidades.
• Exploración radiográfica:
E l estudio radiográfico en las displasias
óseas debe consistir en ocho
proyecciones:
1. Anteroposterior del cráneo.
2. Lateral del cráneo.
3. Perfil de toda la columna.
4. Anteroposterior de tórax (debe
incluir los hombros y las clavículas)
5. Anteroposterior de la pelvis (debe
incluir ambas caderas y la sínfisis
del pubis).
6. Anteroposterior de una rodilla.
7. Anteroposterior de un antebrazo
que incluya codo y muñeca.
8. Anteroposterior de una mano (de
preferencia la izquierda).
414
En entidades específicas están
indicados otros estudios radiográficos
como la gammagrafía ósea con Tc, la
TAC y/o RMN.
• Estudios bioquímicos:
Los estudios del plasma deben incluir
la medición del
valor de calcio, fosfato
inorgánico
y fosfatasa alcalina y a
veces magnesio y otros metales
como
el
plomo.
Los estudios en orina son de enorme
importancia
y hay que incluirlos en la
investigación diagnóstica en caso de
osteopatías. En la orina habrá que
medir las tasas de excreción de calcio,
creatinina e hidroxiprolina.
• Biopsia de hueso:
Reservada en aquellos casos en los
que
la clínica junto con los estudios
radiográficos y bioquímicos no lleguen
a un diagnóstico
cierto. En general, la
biopsia se realiza a nivel de la cresta
ilíaca, aunque puede practicarse en
otras localizaciones, según los cambios
patológicos advertidos en la
radiografía.
21.2.4. Displasias epifisarias
21.2.4.1. Hipoplasias epifisarias
21.2.4.1.1.
Displasia
espondiloepifisaria
Todos los trastornos incluidos en este
grupo se deben a un defecto en
el gen
del colágeno tipo II.
Según
la herencia se distinguen dos
tipos:
a) Congénita (1-2/millón):
autosómica
dominante (muchas son
esporádicas).
b) Tardía (3-4/millón): recesiva ligado
al sexo.
Por lo que hace referencia al
diagnóstico, la edad de presentación es
a los 3-4 años para la congénita con
una misma proporción hombre/mujer, y
a los 5-10 años para la tardía,
afectándose sólo los hombres.
Puesto que la displasia de tipo
congénito es la más frecuente es a la
que nos referiremos al hablar de su
clínica. En este trastorno existe un

enanismo que se manifiesta después
del primer o segundo año de vida, con
extremidades largas en comparación
con el tronco. La parte media de la cara
es
aplanada y el tórax tiene forma de
barril. Las manos y los pies suelen ser
normales, pero puede observarse un
pie equinovaro. Generalmente hay un
aumento de la lordosis lumbar, ya sea
primaria o debido a contracturas de
flexión de la cadera.
En cuanto a los signos radiográficos,
los ileones son cuadrados y las epífisis
presentan un retardo de la osificación y
están fragmentados. En la cadera, ello
puede confundirse con una enfermedad
de
Perthes bilateral, pero el carácter
sincrónico de las alteraciones, así
como la presencia del
alteraciones en
otras
epífisis, deben ser una clave para
el diagnóstico (Figura 21.3).
Figura 21.3. Irregularidad de las epífisis
femorales y tibiales en la displasia
espondiloepifisaria.
Puede haber también coxa vara. Las
metáfisis de los huesos largos pueden
presentar una irregularidad leve. Los
cuerpos
vertebrales son inicialmente
415
biconvexos, pero se aplanan
progresivamente con la edad, y las
placas terminales pasan a ser
irregulares (Figura 21.4).
Figura 21.4. Aplanamiento de los cuerpos
verterales
(platispondilia) en la displasia
espondiloepifisaria.
La odontoides puede ser hioplásica o
inexistente,
lo cual provoca una
inestabilidad
que puede causar un
compromiso neurológico, incluso en el
niño pequeño (Figura 21.5).
Figura 21.5. Hipoplasia de la odontoides
en un niño con una displasia
espondiloepifisaria, lo cual provoca
una
luxación atlantoaxoidea con compresión
medular.

Los problemas ortopédicos derivan
fundamentlmente
de los procesos
artrósicos
a nivel de caderas y rodillas,
los cuales pueden tratarse mediante
artroplastias, aun cuando la practica de
osteotomías,
tanto a nivel del fémur
para el tratamiento de la coxa vara,
como en las rodillas para corregir las
alteraciones
angulares, pueden retrasar
la aparición de los citados fenómenos
degenerativos. Sin embargo, el
problema más grave es la inestabilidad
atlantoaxoidea, la cual, en presencia
de
signos neurológicos, deberá tratarse
con artrodesis atlantooccipital.
21.2.4.1.2. Displasia epifisaria
múltiple
Esta displasia ósea relativamente
frecuente (10-15 casos/millón), puede
ser congénita o tardía, siendo la
herencia autonómica dominante (en
algunos casos puede ser autosómico
recesivo). La proporción
entre hombre/mujer es la misma.
La edad en la cual se efectúa el
diagnóstico suele detectarse entre los 5
y 10 años de edad.
El defecto básico es la perturbación
del desarrollo de los centros de
osificación epifisarios. La osificación
endocondral está desorganizada y las
células de cartílago epifisario son
irregulares. En cambio el cartílago
articular es normal, aunque
puede
mostrar deformidades en forma
secundaria y en una etapa ulterior de la
vida, ya que los pacientes no tienen el
apoyo óseo necesario. El número de
epífisis afectadas varía, y entre los
sitios más comunes están la cabeza del
fémur y el húmero.
La talla de los pacientes se sitúa en el
límite inferior de la normalidad, con
acortamiento de extremidades variable
pero con tronco de tamaño normal
(Figura 21.6).
Figura 21.6. Displasia epifisaria múltiple.
416
Afecta la mayor parte de las veces a
las caderas y rodillas. El dolor articular,
la rigidez y el genu valgo pueden ser
las manifestaciones iniciales, puesto
que se va instaurando una artrosis
secundaria por la irregularidad de las
epífisis. Los pacientes pueden ser
diagnosticados inicialmente de
enfermedad de Perthes. Ello debe
motiva r un estudio óseo co mpleto. Al
respecto, radiográficamente
se
observan alteraciones epifisarias
bilaterales, principalmente en caderas,
rodilla s y tobillos (Figura 21. 7).
Figura 21.7. Alteración de las epífisis de
las rodillas en un niño con displasia
epifisaria múltiple.

Asimismo, se objetiva una aparición varón, con una proporción
tardía de los
centros de osificación hombre/mujer de 3:1.
epifisario,
con epífisis irregulares y La patogenia es similar a la exóstosis
aplanadas.
En la mitad de los casos se osteocartilaginosa,
es decir, masa
advierte
oblicuidad mediolateral de la pediculada
con un capuchón gelatinoso
porción distal de la tibia, con cambios o una superficie articular un poco
secundarios
adaptativos del astrágalo. irregular y agrandada.
La imagen
En el tratamiento es importante evitar histológica de la lesión es identica a la
el exceso de peso corporal. Un error del osteocondroma.
frecuente es calificar el cuadro como La afección, de manera característica,
enfermedad de Perthes y tratar
es unilateral, y afecta a un miembro
innecesariamente
las caderas con inferior, fundamentalmente a nivel de
diversas ortesis inmovilizadoras o de tobillo y la rodilla.
recentraje, pues no hay dato de que los Tal como se ha comentado,
suele
dispositivos en cuestión modifiquen el manifestarse a partir de los 2 años de
curso de la enfermedad. El movimiento edad.
Generalmente el niño consulta
pasivo continuo de las articulaciones por una deformidad y limitación del
mayores y en particular la cadera y movimiento
de la articulación afecta
rodillas, es útil a veces en la (generalmente
el tarso y la rodilla), con
remodelación. La osteotomía pélvica
dolor
más o menos variable.
puede
estar indicada si la En las radiorafías, se observan zonas
incongruencia articular
y el dolor y la de radioopacidad irregulares y
incapacidad
son intensos. La artrosis multicéntricas
junto a la epífisis o los
degenerativa se trata de manera huesos
tarsianos afectados. En la
sintomática y más tarde por artroplastia adolescencia
y en la edad adulta, la
total.
lesión
se observa como una masa
La dismetría de extremidades hay que irregular
similar a una exóstosis. Sin
vigilarla
estrechamente, practicándose embargo, a diferencia de ésta, la masa
epifisiodesis del miembro contralateral sobresale desde la epífisis y no de la
largo, en el nivel y edad apropiados
para igualar la longitud de ambas
metáfisis
o la diáfisis (Figura 21.8).
extremidades. La osteotomía en
angulación puede convenir para
corregir la coxa
vara y el genu varo o
valgo.
21. 2.4.2. Hiperplasias epifisarias.
21. 2.4.2.1. Displasia epifisaria
hemimélica
Conocida también como enfermedad
de Trevor, Tarsomegalia ó Aclasia
epifisaria, es un trastorno óseo que
tiene un carácter hereditario no
demostrado. Su frecuencia es
desconocida, aunque es muy
infrecuente. Al respecto y hasta el año
1994,
solo se habían publicado 110
casos.
La edad de presentación de la
sintomatología es entre los 2 y 14 años,
aunque se han comunicado casos en el
recién nacido y en la edad adulta, y en
cuanto al sexo, es más
común en el
417
Figura
21.8. Displasia epifisaria
hemimélica
con afectación de la rodilla.
Obsérvese
la presencia de una masa
irregular
en la zona epifisaria distal del
fémur.
Es útil practicar TAC y RMN para
delimitar
perfectamente la lesión.

En cuanto al tratamiento, la exéresis
de la lesión es recomendable cuando
interfiere
en el movimiento articular o
produce deformidad
grave. Sin
embargo, la recidiva es común ya que
el plano de la exéresis no está
perfectamente
definido.
Asimismo
hay que vigilar si se
desarrolla
una dismetría de
extremidades
inferiores y practicar una
epifisiodesis
cuando el niño tiene la
edad
esquelética apropiada para
igualar
los miembros inferiores.
21. 2.5. Displasias fisarias
21.2.5.1. Hipoplasias fisarias
21. 2.5.1.1. Acondroplasia
Sin lugar a dudas, la acondroplasia es
la más recuente de las displasias
óseas.
Se transmite de forma
autonómica
dominante, aunque dos
terceras partes de los casos aparecen
por nuevas mutaciones;
la edad
avanzada
de los progenitores
constituye un factor de riesgo.
Se estima que la frecuencia de este
trastornos es de 0.5 – 1.5/10.000, con
una proporción hombre/mujer 1/1.
Los pacientes pueden ser
identificados
al nacer, debido a las
características clínicas que presenta.
Así, se observa un abombamiento
frontal, hipoplasia de la parte media de
la cara y el gran acortamiento de las
extremidades,
fundamentalmente de
las porciones proximales del húmero y
del fémur. Todo ello hace que se
aprecie un enanismo muy evidente, a
expensas de los miembros inferiores
(Figura
21.9).
Figura 21.9. Morfotipo de una paciente con
acondroplasia. 418
Aparte de las cracterísticas
mencionadas, existe un aplnamiento
del tórax, en ocasiones excavado. En la
columna es cracterístic la hiperlordosis
lumbar con un cierto componente de
cifosis dorsolumbar.
A nivel de la rodillas
es frcuent la
deformidd en varo y, en los codos,
suele existir una contractura en flexión.
Con respecto a las manos, éstas
suelen ser cortas y anchas. El dedo
medio es más corto que en la mano
normal, porque los demás dedos tiene
igual longitud (mano en “estrella de
mar”). Los dedos medio y anular están
separados y forman un espacio V al
cual se le denomina “mano en tridente”
(Figura 21.10).
Figura 21.10. Mano en tridente en un
paci ente con acondroplasia.
Las personas
afectadas por lo común
gozan de buena salud y tienen
una
longevidad
casi normal. Su inteligencia,
además, es completamente normal.
Los signos más característicos son:
- Cráneo: acortamiento
-
extraordinario de la base. Agujero
esfenoidal pequeño.
Raquis: la hiperlordosis es muy
común. La columna acondroplasica
se caracteriza por la disminución
progresiva de las distancias
interpediculares desde la primera
vértebra
lumbar hasta la quinta
(debido a la sinostosis temprana
entre el cuerpo vertebral y su arco)
(Figura 21.11).

Figura 21.11. Columna
acondroplásica.
Obsérvese la disminución
progresiva,
desde proximal a distal, de las distancias
interpediculares.
- Tórax y pelvis: disminución del
diámetro anteroposterior a causa de
las costillas cortas. Las alas del
ilíaco muestran una configuración
cuadrada, siendo su altura menor
de lo normal. Techo del acetábulo
ancho y plano. En la lactancia y
niñez hay una forma “de pico” en el
borde superior del cartílago
-
triradiado, el cual desaparece en la
adolescencia.
Extremidades: mayor afectación de
los segmentos proximales (húmero
y fémur) que los distales. Asimismo,
las metáfisis
están anchas, y el
cuello del fémur corto. Las fisis
muestran una muesca
central o
sumen forma en U (se advierte
mejor en la rodilla) (Figura 21.12).
Figura 21.12. Pelvis del acondroplasico.
Obsérvese la forma cuadrada que adopan
los huesos ilíacos así como el
aplanamiento del techo de las cavidades
cotioideas.
419
En cuanto al tratamiento, hay que tener
presenta que la persona
acondroplasica puede tener
complicaciones neurológicas por el
pequeño diámetro del conducto
raquídeo y las múltiples roturas de los
discos intervertebrales.
No existe un tratamiento especifico de
la enfermedad. La corrección de la
deformidad de la tibia y el fémur en
varo puede mejorar la imagen general,
la marcha y la biomecánica de
miembros inferiores. El alargamiento de
los miembros para aumentar la talla y
la longitud de los miembros superiores
se practica cuando existe una gran
incapacidad funcional por la pequeñez
de las extremidades, o cuando hay
notable deformidad
de un miembro
asimétricamente
corto.
21.2.5.1.2. Disostosis metafisaria
Esta
displasia, también denominada
condrodisplasia metafisaria, se
caracteriza
por una deformidad
metafisaria y una irregularidad
adyacente a la fisis, con una afectación
escasa
o nula de las epífisis.
Se han diferenciado varios tipos
clínicos
y señalado un número cada
vez mayor de variedades. Excede de
los límites de este apartado hacer una
descripción detallada
de estos
transtornos, pero presentaremos
solamente
conocidos.
los síndromes más
- Tipo Jansen: es un trastorno
autonómico dominante al que
recientemente se ha relacionado
con una mutación del receptor de la
hormona
paratifoidea. Se produce
un acortamiento grave de las
extremidades al nacer, con
abombamiento frontal y
micrognatia. Al crecer, aparece un
arqueamiento de las diáfisis, como
resultado del alargamiento de las
metáfisis anormales. Se producen
contracturas de flexión en las
-
articulaciones importantes.
Tipo Schmid: es el tipo más común
y el menos intenso. A veces se le
confunde con la acondroplasia.
Suele diagnosticarse entre los 3 y 5

años de edad, pues los pacientes
presentan una estatura
moderdamente corta, del tipo de
extremidades (Figura 21. 13).
también cortas
Figura 21.13. Morfotipo de un niño con
disostosis metafisaria tipo Schmid.
Es un trastorno autonómico dominante
con una mutación en el gen del
colágeno tipo X. Los pacientes pueden
presentar un genu varo, un aumento de
la lordosis lumbar y una marcha en
Trendelemburg. La fisis es ancha en
comparación con los otros tipos, y las
metáfisis están exacavadas y
ensanchadas (Figura 21.14).
Figura 21.14. Aspecto de las rodillas en
disostosis metafisaria tipo Schmid.
Obsérvese el aspecto de “copa”, semejante
a los observado en el rquitismo.
420
En cuanto al tratamiento, lo único que
se le puede ofrecer, si las
deformidades de la cadera y rodilla son
graves, es la osteotomía femoral
proximal para el tratamiento de la coxa
vara o la osteotomía tibial para el genu
varo.
- Tipo McKusick
(hipoplasia de
cartílago y pelo): generalmente se
diagnostica también a la edad
de 2
o 3 años. Fue descrita por primera
vez en la población Amish y es de
transmisión autonómica recesiva.
Un enanismo progresivo da lugar a
una talla notablemente baja en la
edad adulta. Los dedos de las
manos son anchos. El pelo es fino,
escaso, corto y quebradizo.
También hay afección de cejas y
pestañas. Un dato también
frecuente del trastorno es la laxitud
articular excesiva, aunque a nivel
de los codos suele haber una
limitación de la extensión. Las
alteraciones radiográficas son
semejantes a las observadas en el
tipo Schmid.
21.2.5.2. Hiperplasias fisarias
21.2.5.2.1. Encondromatosis múltiple
Denominada también enfermedad de
Ollier, constituye un trastorno
infrecuente que se caracteriza por la
aparición de masas de cartílago
intraóseas asimétricas. El proceso no
se detecta al nacer, pero se presenta
en los primeros años de la vida,
planteando el problema de la
discrepncia en la longitud de los
miembros y de la deformidad de los
mismos. La deformiddes angulares y el
acortamiento rlativo de los miembros
afectados pueden desarrollarse como
resultado de un cese desigual o
prematuro del crecimiento de la fisis.
Una rara complicación en la vida adulta
es la dgeneración maligna del
encondroma a condrosarcoma.
La asociación de una encondromatois
múltiple con una angiomatosis de la
mano, constituye el síndrome de
Maffucci, en el cual se observa una

hipeplasia angiomatosa de las partes
blandas con presencia de flebolitos.
Como en esencia se trata de un
condroma de asiento metafisario o
yuxtadiafisario, el aspecto radiografico
que ofrece es el de una imagen
radiotraslúcida, con un aspecto
pseudoquístico de trabéculas paralelas,
en
una posición excéntrica y hasta
subcortical.
En su asiento típico en las
manos o en los pies, los encondromas
asientas en la proximidad de la única
fisis de los huesos tubulares
correspondientes (metacarpianos,
metatarsianos, falanges); cuando
alcanzan su mayor tamaño llegan a
insuflar por entero el hueso, al que
deforman y acorta. El carácter
asimétrico de esta displasia se
confirma también en estas
localizaciones distales, pues con
frecuencia, una mano puede estar
afecta en múltiples huesos, mientras la
otra ser completamente normal
(Figura 21.15).
Figura 21.15. Encondromatosis múltiple.
Obsérvese que mientras una mano está
poliafectada por los encondromas, la otra
está indemne.
21.2.6. Displasias metafisarias
21.2.6.1. Hipoplasias metafisarias
21.2.6.1.1. Osteopetrosis
También llamada Enfermedad de
Albers-Schönberg o enfermedad de los
huesos marmóreos, puede presentar
dos tipos de herencia, la congénita,
en
421
cuyo caso es autonómica recesiva,
o
tardía, que es autonómica dominante
El trastorno en la forma congénita
es
excepcional,
mientras que la tardía es
más común.
En la forma congénita, el diagnóstico
se hace evidente en los primeros
meses de la vida y suele ser mortal a
corto plazo, mientras que la tardía
puede pasar asintomática. En cuanto al
sexo, existe una igual proporción
hombre/mujer.
Las cracterísticas clínicas de la
osteopetrosis
siguientes:
congénita son las
- Disfunción de la médula óseo y
pancitopenia por la obliteración de
la cavidad medular.
- Aparición espontánea de
equímosis, hemorragia anormal,
-
anemia progresiva.
Hepatoesplenomegalia
compensatoria.
- Parálisis de los pares craneales II,
III o VIII por hipertrofia ósea.
- Fracturas patológicas.
- Osteomielitis del maxilar inferior.
- El paciente suele morir en el primer
decenio de la vida por alguna
infección y/o hemorragia.
Las características clínicas de la
osteopetrosis tardía son:
- Edad de comienzo variable.
- A menudo es asintomático toda la
vida, detectandose en forma
accidental cuando se hacen
radiografías por otra causa.
- En ocasiones, fractura
patológica
de algún hueso afectado.
- Parálisis facial en raras ocasiones.
En cuanto al patrón radiográfico, existe
una radiopacidad aumentada de los
huesos, especialmente las zonas
diafisarias,
donde resulta muy difícil
apreciar
la separación entre cortical y
medular.
La arquitectura normal está
obliterada
de forma que no hay
diferencia
entre el hueso cortical y el
esponjoso
(Figura 21.16).

Figura 21.16. Imagen radiográfica de los
huesos en un niño afecto de osteopetrosis.
Obsérvese
el crácter marmóreo de los
mismos con la obliteración total de las
cavidades medulares.
Aparte de las características
comentadas, exiten otras que definen
dicho trastornos. Así podemos
encontrar:
- Cráneo: esclerosis de la base y a
nivel de las órbitas (en máscara de
carnaval) (Figura 21.17).
422
Figura 21.17. Osteopetrosis del cráneo.
Obsérvese la imagen que ofrecen las
órbitas, semejando a una máscara de
carnaval.
- Raquis: imagen de la vértebras en
“sandwich” o “jersey de rugby”
(Figura 21.18).
Figura 21.18. Aspecto de la columna
vertebral en la osteopetrosis.

- Tórax y pelvis: imagen “de hueso
dentro de hueso “.
- Ensanchamiento terminal de las
metáfisis (porción
distal del fémur).
En cuanto al tratamiento, en la forma
maligna, mortal de osteopetrosis, el
tratamiento se orienta a controlar la
anemia. El único método eficaz sería el
transplante de médula ósea.
Las parálisis de pares craneales son
tratadas por el neurocirujano al eliminar
el hueso que comprime el nervio en su
agujero de salida.
Las fracturas se tratan por las
técnicas habituales, y hay que recordar
que es difícil perforar el hueso duro y
ello causa problemas en la fijación
interna. La consolidación de las
fracturas suele ser lenta. La
osteomielitis que por lo común
abarca
el maxilar puede requerir de oxígeno
además de la incisión y drenaje
quirúrgicos.
21.2.6.2. Hiperplasias metafisarias
21.2.6.2.1. Exostosis cartilaginosas
múltiples
También llamada aclasia diafisaria,
discondroplasia deformante progresiva,
ó exostosis multiple hereditaria,
es una
de las displasias más
frecuentes
observadas por los especialistas en
cirugía ortopédica. Generalmente se
trasmite de forma autonómica
dominante, aunque el trastorno es
genéticamente heterogeneo,
observandose anomalías en distintos
individuos en los cromosomas 8, 11 y
19, a las que se designa con las siglas
EXT1, EXT2 y EXT3. Ello puede
explicar parte de la heterogeneidad
fenotípica existente.
Su frecuencia se considera que es de 9
casos por millón. Es raramente
evidente antes de los dos años. En
cuanto al sexo, existe una mayor
incidencia en varones que en mujeres
en una proporción de 7/3.
La manifestación característica de
esta anomalía relativamente frecuente
y deformante, consiste en el desarrollo
gradual de múltiples excrecencias de
423
hueso y cartílago (exóstosis
osteocartilaginosa) que surgen en la
región metafisaria de los huesos largos,
que es anormalmente ancha. El defecto
subyacente es la carencia de actividad
osteoclástica normal (aclasia) en el
proceso de remodelado de la metáfisis
durante el crecimiento longitudinal.
Los problemas que derivan de la
presencia de las exóstosis pueden
dividirse en 4 categorías: (1)
prominencias locales y síntomas de
roce, (2) crecimiento asimétrico de
dos segmentos óseos, tales como en
antebrazo y la pierna, (3) dismetría de
extremidades, y (4) degeneración
tardía hacia un condrosarcoma.
A pesar de ser una displasia
congénita y hereditaria, la exóstosis
múltiple no suele diagnosticarse hasta
la segunda o tercera infancia, cuando
las exóstosis han alcanzado un cierto
tamaño que les hace destacar como
una prominencia en el perfil del
miembro en la proximidad de una
articulación. En general, parecen
aumentar su tamaño durante toda la
época de crecimiento activo del
esqueleto, aunque en la adolescencia
el crecimiento de la tumoración se hace
más lento y en la edad adulta parece
estacionado.
Por su localización y aparición, las
tumoraciones tienden a ser simétricas,
asentando con preferencia en la
vecindad de las metáfisis vecinas a las
rodillas, tobillos, hombros y muñecas;
pueden también encontrarse en la
palpación cuidadosa en las escapulas y
costillas, y como hallazgo radiográfico
en el ilíaco y en las vértebras.
La presencia de exóstosis pueden
originar complicaciones secundarias,
como la disminución en longitud del
hueso correspondiente y, en conjunto,
cierto grado de enanismo del esqueleto
en
las formas muy
diseminadas.
En el antebrazo, el acortamiento
relativo
del cúbito con respecto al radio
le impide articularse con el carpo,
haciendolo
tan sólo con la carilla
articular
del radio orientada
oblicuamente
en dirección cubital,
desviando
la mano en “bayoneta”
(mano
zamba cubital o deformidad de

Madelung)
junto a una subluxación de
la cabeza del radio en la articulación
radiocubital
proximal.
La degeneración osteosarcomatosa
se presenta en una proporción del 5 al
11 % de los casos, por lo que todo
aumento de tamaño en una formación
exostósica
de un adulto afecto de
enfermedad exostosante debe ser
sospechosa de malignización
sarcomatosa.
Las compresiones de troncos
nerviosos
en la vecindad de la
exóstosis se presenta en el 1 % de los
casos. Asimismo, pueden darse
compresiones
vasculares a nivel de la
axila o del hueso popliteo, por
exóstosis de vecindad.
La radiología, viene determinada por
la imagen producida por el crecimiento
óseo exofítico, localizado en la
metáfisis de los huesos largos, junto a
un aumento del diámetro metafisario
(Figura 21.19).
Figura 21.19. Paciente con exostosis
múltiples.
En los huesos largos, las metáfisis
donde asientan las exóstosis aparecen
ensanch adas a nivel de su base.
Con
el crecimiento ulterior del hueso largo,
la base de implantación de la exóstosis
se va alejando del nivel metafisario,
para quedar incorporado en un asiento
ya diafisario.
Es de interés, desde el punto de vista
diagnóstico radiográfico, recordar que
una exóstosis vista de frente ofrece una
imagen quística similar a la de un
encondroma, por lo que para evitar
esta confusión se debe recurrir a
distintas incidencias radiográficas.
21.2.7.1. Hioplasias diafisarias
424
El tratamiento quirúrgico está indicado
solamente en aquellas exóstosis que
producen síntomas, que originan
deformidades o que se agrandan
rápidamente, e implica la excisión de la
exóstosis junto con la de su cubierta
perióstica y la de su caperuza
cartilaginosa.
21.2.7. Displasias diafisarias
21.2.7.1.1. Osteogénesis imperfecta
Esta displasia está explicada en el
capítulo dedicado a los trasntornos del
tejido conjuntivo.
21.2.7.2. Hiperplasias diafisarias
21.2.7.2.1. Displasia diafisaria
múltiple
También se la conoce con el nombre
de enfermedad de Camurati –
Engelmann, es un trastorno cuya
hrencia es autosomica dominante, con
una incidencia de menos de 1 caso por
millón.
El diagnóstico suele ralizarse entre el
primer y segundo año de vida, y
predomina más en mujeres.
Las características de esta displasia
son:
- Niños con morfología alta y delgada
y con poca masa muscular.
- Dolor en las extremidades.
- Debilidad muscular: retraso en la
fecha en el inicio de la marcha,
incapacidad de correr y fatiga fácil.
- Marcha de pato.
- En ocasiones
hiperlordosis lumbar.
- Otros datos: retraso de la pubertad,
piel dura y seca, caries dental y
proptosis ocular.
Como
datos bioquímicos, suele existir
un aumento de los niveles de fosfatasa
alcalina en sangre y de excreción de
hidroxiprolina por orina y, a veces, hay
hipercalcemia, hiperfosfatemia y un
balance positivo de calcio.
En cuanto a los estudios
radiográficos, el signo más cracterístico
es
que en las extremidades, los huesos
largos (fémur y tibia) presentan una

expansion fusiforme simétrica de las
diáfisis, con una marcada delimitación
con
las metáffisis y epífisis que se
encuentran indemnes (Figura 21.20).
Figura 21.20. Displasia de Camurati-
Engelman (ver texto).
Sin embargo, los metacarpianos de las
manos y los metatarsianos de los pies
no están afectos.
Por lo que hace referencia al
tratamiento, éste es puramente
sintomático.
21.2.8. Otros transtornos genéticos
relacionados con las displasias
óseas
21.2.8.1. Neurobifromatosis
La neurofibromatosis, descrita por
primera vez por Von Recklinghausen,
es un transtorno de los tejidos
neuroectodérmico y mesodermico y de
los tejidos de sostén del sistema
nervioso. Es una enfermedad
multisistémica congénita y en
ocasiones familiar y posee un carácter
progresivo cuando afecta a los
sistemas nervioso central y
musculoesquelético. La herencia es
autosomica dominante.
La neurofibromatosis constituye el
mayor defecto genético simple en el ser
humano, ocurriendo bajo dos fromas:
NF-1, con una incidencia de 1 por
3.500 nacimientos vivos, y el NF-2, con
una incidencia de 1 por 50.000
nacimientos vivos. El gen NF-1 se
localiza en el cromosoma 17 y el NF-2
en el cromosoma 22. Ambos genes
tienen un efecto supresor tumoral.
425
El diagnóstico de la neurofibromatosis
en un niño requiere un elevado índice
de sospecha, aunque existen unos
criterios diagnósticos. Para la NF-1
son:
1) seis o más machas de café con
leche de más de 5 mm de diámetro
en personas prepuberales. (> 15
mm en personas pospuberales).
Figura 21.21. Manchas de café con leche
en un paciente afecto de neurofibromatosis.
2 ) Dos o más neurofibromas de
cualquier tipo o un neurofibroma
plexiforme.
3) Pecas en las regiones axilar o
inguinal.
4) Glioma óptico.
5) Dos o más nodulos de Lisch
(hamartomas de iris).
6) Una lesión ósea característica tal
como la displasia esfenoidal, la
incurvación anterolateral de la tibia,
la deformidad de la columna
vertebral de segmento corto y
angulación muy marcada y el
adelgazamiento cortical de un
hueso largo sin pseudartrosis.
7) Un pariente de primer grado (padre,
hermana o descendiente) con una
neurofibromatosis identificada con
los criterios anteriores.
Con la presencia de dos o más criterios
se establece el diagnóstico de NF-1.
Los criterios diagnósticos
en la NF-2,
vienen definidos por la presencia de:
1) Masas nerviosas bilaterales
observables mediante estudio
radiográfico (TAC o RMN).
2) Presencia de 8 masas nerviosas,
unilaterales o en cualquier

localización, o de dos masas de las
siguientes: neurofibroma,
meningioma, glioma, schwanoma, u
opacidad lenticular subcapsular
juvenil.
Con la presencia de uno de estos
criterios se establece el diagnostico de
NF-2.
Con el tiempo, todas las
manifestaciones de la
neurofibromatosis
aumentan en
número,
tamaño y gravedad.
Las manifestaciones
musculoesqueléticas más frecuentes
son la deformidad de la columna
vertebral, la dismetría de las
extremidades inferiores, la
pseudartrosis de la tibia y problemas
tales como fracturas patológicas y
hemihipertrofia del pie, cara y mano. A
estas manifestaciones se asocian
alteraciones neurológicas, visuales y
auditivas. Asimismo
es común observar
precocidad sexual, problemas de
aprendizaje, retraso en el desarrollo
sexual, hipertensión maligna
secundaria a una lesión difusa de la
arteria renal y el retraso mental, no es
estadísticamente significativo. El
retraso en el desarrollo del habla y en
el desarrollo motor que se observa
frecuentemente en estos pacientes
podría ser el reflejo de una afectación
del sistema nervioso central.
La malignización puede ocurrir en el
5-15 % de los individuos afectados. Los
neurofibromas en la adolescencia y en
el adulto pueden degenerar hacia el
neurofibrosarcoma. Un aumento rápido
de los neurofibromas requieren una
biopsia para descartar dicha
eventualidad.
En cuanto a los estudios por la imagen,
la RMN ha demostrado tener una alta
sensivilidad en la detección de lesiones
intracraneales y en la diferenciación de
las formas NF-1 y NF-2. Dichos estudio
es fubdamental antes de realizar
cualquier intervención quirúrgica con el
fin de detectar neurofibromas
intramedualres, ectasias durales y
meningoceles.
Y por lo que se refiere al tratamiento,
el 40 % de los pacientes con
426
neurofibromatosis presentan graves
problemas ortopédicos, entre los que
destacan las deformidades raquídeas y
la pseudartrosis de tibia.
21.2.8.2. Mucopolisacaridosis
Constituyen el mayor grupo de
enfermedades causadas por depósito
lisosómico. Los lisosomas se encargan
de la degradación intracelular de
compuestos micromoleculares en
unidades más pequeñas. Los defectos
en
la actividad de cualquiera de las
enzimas lisosómicas bloqueará el
proceso de catabolia, con acumulación
intracelular de los compuestos
semidegradados.
Las mucopolisacáridosis se
subclaifican con arreglo al tipo de
sustancia
acumulada.
La diferenciación entre los tipos de
mucopolisacaridosis no es posible por
los hallazgos radiográficos solos. El
diagnóstico se hace por la valoración
minuciosa
de los signos clínicos y
radiográficos,
datos de estudios
genéticos, hallazgos de laboratorio, e
identificación de la deficiencia de la
enzima
exacta por estudios en orina y
cultivos de fibroblastos cutáneos.
Existen 6 tipos de mucopolisacaridosis:
• Síndrome de Hurler.
• Síndrome de Hunter
• Síndrome de San Filippo.
• Síndrome de Morquio.
• Síndrome de Scheie
• Síndrome de Marotaux-Lamy.
Los mucoplisacaridos que se
acumulan en cantidades anormales
y
son
excretados por la orina son sulfatos
de heparano, dermatano
y queratano.
El tipo clínico de las
mucopolisacaridosis se diagnostica por
el análisis bioquímico de la orina. Entre
los medios diagnósticos recientes y
más precisos están los estudios
metabólicos de fibroblastos de piel
cultivados e identificación del defecto
enzimático específico. Gran parte de
los mucopolisacáridos intervienen en el
crecimiento y desarrollo del esqueleto.
Es por esta razón que en las
mucopolisacaridosis
existan multitud de
deformidades
óseas.

CAPITULO 22. NECROSIS OSEAS AVASCULARES
22.1. Introducción:
Russell en 1794 describió esta
patología como aquella enfermedad de
los
huesos llamada osteonecrosis,
relacionándola
directamente con los
secuestros óseos de la osteomielitis.
Phemister en 1930 y 1934 publica
dos trabajos sobre necrosis ósea con
estudios bacteriológicos negativos y
acuña el término de necrosis aséptica.
Observó posteriormente que además
de aséptica era también avascular por
lo que actualmente se utilizan los
términos de necrosis isquémica,
necrosis avascular o infarto óseo.
22.2. Clasificación:
Por convención se utiliza el término
de necrosis avascular para las zonas
epifisarias o subarticulares y el término
infarto óseo para las zonas metafisarias
o diafisarias.
El término de osteocondrosis se
utiliza para describir un grupo de
trastornos óseos que tienen en común
las siguientes características:
• Predilección
por el esqueleto
inmaduro
• Afectación de epífisis y apófisis
• Aspecto radiológico de
fragmentación, colapso, esclerosis
y posteriormente reosificación con
restitución del contorno óseo.
Si bien por su aspecto radiológico se
interpretó inicialmente que se trataba
de procesos de osteonecrosis, se ha
comprobado que algunos de estos
trastornos cursan sin fenómenos
isquémicos.
Finalmente, reservamos el término
de osteocondritis disecante al proceso
por el cual un segmento de cartílago y
hueso subcondral se separa de la
superficie articular, bien sea como
resultado de un traumatismo o por
insuficiencia
vascular.
427
22.3. Etiología:
En la mayoría de las necrosis
avasculares no se sabe aún el factor
causal, por lo que se las denomina
id iopáticas, mientras que hay otro
grupo que sí se sabe la causa por lo
que se denominan secundarias. Dentro
de este grupo se encuentran:
• Enfermedad
de Caisson
(barotraumáticas): se debe a la
brusca descompresión atmosférica
a la que están sometidos los
trabajadores en campanas de aire
comprimido cuando son devueltos
rápidamente al aire libre. La
liberación de burbujas de gas,
fundamentalmente de nitrógeno,
hace que actúen como émbolos
de
aire susceptibles de
obstruir
pequeños vasos, provocando
así la
isquemia de los territorios
correspondientes.
• Postraumáticas. Están causadas
por lesiones de los vasos que
disponen de una vascularización
terminal. Las localizaciones mas
frecuentes son la cabeza del fémur,
el cuerpo del astrágalo, la cabeza
humeral y el polo proximal del
escafoides carpiano, entre otras.
• Cortisónica: casi siempre son
iatrogénicas. La utilización
indiscriminada de estos fármacos, a
altas dosis y tiempos prolongados,
dan lugar a ON.
• Drepanocitosis: también
denominada anemia de células
falciformes, es la enfermedad
sanguínea hereditaria
más
frecuente; consiste en un
intercambio de aminoácidos que
desestabiliza la hemoglobina y el
glóbulo rojo, haciendo su estructura
inflexible al paso por los vasos
sanguíneos. Como consecuencia
de ello, los glóbulos rojos deformes
y alterados (en forma de hoz), son
susceptibles de aglutinarse,
formando émbolos y, en

consecuencia, taponando los vasos
arteriales. Las ON que se observan
en la drepanocitosis son sobre todo
epifisarias.
• Enfermedad de Gaucher: es una
enfermedad hereditaria, autosómica
recesiva del metabolismo de los
esfingolípidos que se caracteriza
clínicamente por
hepatoesplenomegalia, anemia,
trombocitopenia y lesiones óseas
como consecuencia
de los
microembolos grasos que se
producen dentro de los vasos
•
arteriales. Aparece sobre todo en la
cabeza femoral y en la metáfisis
distal del fémur.
Lupus eritmatosos sistémico: en
este caso, la ON es probablemente
cortisónica, aunque se han descrito
casos que no habían recibido dicha
terapia. Seguramente aquí, la
•
vasculitis lúpica pueda ser el factor
causal.
Postirradiación.
22.4. Fases del proceso necrótico.
Tanto
si se trata de una localización u
otra, las necrosis avasculares pasan
por una serie de estadíos o fases:
Fase I: muerte celular e inicio de la
respuesta del huésped. Entre 2 y 5 días
la autolisis celular puede identificarse
histológicamente.
Fase II: hiperemia. Los detritus
celulares provocan la aparición de un
proceso inflamatorio alrededor
de la
zona isquémica de muerte celular.
Fase III: aparición de la interfase
reactiva. Producida por el continuo
proceso de reparación y remodelación
en toda la interfase entre la zona
necrótica y la zona reactiva.
Fase IV: Colapso articular. La
arquitectura ósea de la zona necrótica
se debilita progresivamente y la carga
de peso provoca progresivas
428
microfracturas del hueso trabecular
esponjoso. La fragmentación del hueso
subcondral lleva a la aparición de una
línea lucente subcondral típica en
forma de semiluna. Posteriormente
aparecerá el aplanamiento de la
superficie articular.
22.5. Diagnostico:
En los primeros estadíos de la
enfermedad, la sintomatología es
muda. Es cuando se produce el
proceso
hiperémico y, en
consecuencia, la inflamación, cuando el
principal síntoma, el dolor, aparece en
escena.
Según la localización
de la
necrosis, el paciente presentará
molestias articulares de la región
afecta. Dicho dolor suele ser contínuo y
constante y no guarda relación con la
actividad. Junto con el dolor, se
instaura una impotencia funcional
progresiva que imposibilita la función
de la extremidad en cuestión. Por lo
que hace referencia a los exámenes
complementarios, las determinaciones
sanguíneas y bioquímicas no revelan
ninguna anomalía, y por lo que
respecta al estudio por la imagen,
existen varias técnicas con las que
poder confirmar el diagnóstico, entre
las que destacan:
• Rayos X
• Tomografía
(TAC).
axial computerizada
• Resonancia
(RMN).
magnéticca nuclear
• Gammagrafía ósea (GGO).
La utilización de uno u otro método de
estudio por la imágen, serán discutidos
a medida que vayamos expliocando las
diferentes necrosis avasculares.
Por último, hemos de mencionar la
biopsia y la valoración funcional del
hueso. Este último procedimiento tiene
por finalidad medir la presión dentro del
hueso. Sin embargo, estos ambos
exámenes, practicamente no se
utilizan.

22.6. Osteonecrosis avasculares de
la extremidad inferior
22.6.1. Necrosis avascular de la
cabeza femoral en el adulto.
22.6.1.1. Introducción:
La necrosis avascular idiopática de la
cabeza femoral aparece habitualmente
entre los 45-65 años, y predomina más
en los hombres, en una proporción 4/1.
Casi siempre es unilateral, pero hay
casos en que se afecta bilateralmente.
22.6.1.2.
Etiología:
Tal como se ha comentado al principio
de este capítulo, la verdadera
etiología
de las necrosis óseas, se desconoce.
Sin embargo, en la cadera, existen
varias
causas que sí son las
res ponsables de la misma, aún cuando
su mecanismo es especulativo. Así por
ejemplo,
la causa más habitual de la
necrosis idiopática de la cabeza
femoral
es la fractura en dicha región,
la cual interrumpe la irrigación
de la
misma, abocando a su necrosis. Sin
embargo, dejando aparte esta etiología,
los pacientes que han tomado
corticoides
durante largos periodos de
tiempo, también presentan una
frecuencia superior a la población
general.
22.6.1.3. Diagnóstico:
El principal síntoma es el dolor, el cual
se percibe a nivel de la ingle. Suele
irradiarse a cara anterior del muslo y
rodilla, y en ocasiones hacia el
trocánter mayor. A la exploración se
evidencia una disminución global de los
movimientos,
especialmente las
rotaciones y la flexión.
Suele haber
cojera y marcha en Trendelemburg por
insuficiencia del glúteo medio.
Sin embargo, esta sintomatología es
muy inespecífica, ya que puede darse
también en otros procesos patológicos
de la cadera como son la artrosis, la
osteoporosis transitoria de cadera, etc.,
por lo que es imprescindible contar con
métodos diagnósticos complementarios
que nos ayuden a dilucidar el
problema. Entre ellos cabe destacar la
radiología estándar,
la cual nos
429
determinará
si existe un área de
esclerosis
subcondral con la presencia
de fractura y/o colapso, etc. Sin
embargo, en las primeras fases de la
enfermedad, la radiografía es anodina,
motivo por el cual debemos de contar
con otras exploraciones, entre las que
d estacan por encima de todas la RMN
y la gammagrafía ósea.
22.6.1.4. Clasificación:
Existen diversas clasificaciones que
intentan cuantificar la extensión y
volumen
de necrosis ósea de la cabeza
del fémur. En la actualidad,
quizás la
clasificación de Ficat y con una
modificación del sistema de
clasficación de Shimuzu, basado en la
RMN, sea la más adecuada
(Tabla 22.I).
Tabla 22.I: Clasificación de Ficat para las
necrosis avasculares de la cabeza femoral.
• Estadío 0: no dolor, radiología
normal pero con RMN y/o TAC
anormales.
• Estadío I: dolor, radiología normal,
RMN y/o TAC anormales.
• Estadío IIa: dolor, quistes y
•
esclerosis visibles en la radiología
simple, RMN y/o TAC anormales
pero sin presencia de fractura
subcondral.
Estadío IIb: idem que el estadío IIa
pero con la presencia de fractura
subcondral sin colapso de la
cabeza femoral.
• Estadío III: dolor, colapso de la
cabeza femoral, visible tanto en la
radiografía como en la RMN y/o
TAC.
• Estadío IV: dolor
y presencia de
artrosis, visible en la radiografía,
RMN 7Yo TAC.
Así, en la clasificación de Ficat, las
caderas en estadío II, se dividien en los
estadíos IIA y IIB. El estadío IIA se
caracteriza por una esclerosis cefálica,
mientras que el estadío IIB está
definido por la presencia del signo de la
“media luna” sin hundimiento de la
cabeza del fémur. En el estadío III
existe un colapso de la superficie

articular de la cabeza femoral con la
presencia de una fractura subcondral.
Finalmente,
en el estadío IV, se
observan
(Figura 11.1).
signos artrósicos
Figura 22.1. Clasificación de Ficat de las
necrosis avasculares de la cabeza femoral
(ver texto). A) Grado I. B) Grado IIa.
C) Grado IIb. D) Grado IV.
En cuanto a la clasificación por RMN
de Shimuzu, y tomando en una
secuencia coronal de la cadera la
extensión de la lesión cefálica, las
necrosis se dividen en tres grados. En
el grado A, la afectación es menor de
un cuarto de la cabeza femoral. En el
grado B,
la necrosis es superior a un
cuarto y menos de la mitad de la
cabeza del fémur, y en el grado C, el
área lesional supera la mitad de la
cabeza
del fémur (Figura
11.2).
Figura 11.2. Necrosis de la cabeza femoral
grado II de Shimuzu (ver texto). A)
imagen en T1. B) imágen en T2.
Otra exploración útil, aunque
inespecífica en el diagnóstico de la
430
necrosis avascular de la cabeza
femoral, es la gammagrafía ósea,
especialmente en los estadíos iniciales
donde existe una hiperemia y proceso
inflamatorio reparador. En estos casos,
se observa un aumento de captación
por el radioisótopo, que revela un
aumento del intercambio óseo
(Figura 11.3).
Figura 22.3. Gammagrafía ósea de la
pelvis, en un paciente con necrosis
avascular de la cabeza femoral de la
cadera derecha. Obsérvese el aumento
intenso de captación del radioisótopo, lo
que traduce un aumento de la actividad
osteogénica local.
22.6.1.5. Tratamiento:
El objetivo fundamental del
tratamiento de esta enfermedad es
conservar la cabeza del fémur y evitar
la artroplastia total de cadera (ATC).
Para ello diferentes métodos se han
empleado, siendo la descompresión
ósea la más utilizada. Al respecto, y así
lo confirman los estudios
clínicos, esta
técnica
estaría indicada en los estadíos
I y IIa de Ficat, es decir, antes
de que
aparezca
el signo de la “media luna”.
La descompresión de la cabeza
femoral consiste en practicar una serie
de perforaciones óseas, desde la cara
lateral del fémur proximal hasta la zona
necrótica de lacabeza, ó bien, una sola
perforación mediante una broca, lo
suficientemente grande para que pueda
ir alojado en su interior un injerto
erstructurado de hueso que llegue
hasta el hueso subcondral de la cabeza
femoral. El injerto utilizado acostumbra
a ser una porción de la diáfisis del
peroné (Figura 11.4). El uso de
aloinjerto de peroné vascularizado o sin
vascularizar, parece ser que no

comporta una mejora de los resultados
clínicos. Últimamente y en un intento
de favorecer la osteogénesis reparado,
se ha utilizado junto con el injerto óseo,
proteína morfogénica ósea humana.
Sin embargo, aún es pronto para sacar
conclusiones con respecto a su
eficacia.
Figura 22.4. Descompresión
central de la
cabeza femoral. A) mediante perforaciones
múltiples, desde la cara lateral del fémur
hasta la zona osteonecrótica de la cabeza
femoral. B) Relleno de un canal único con
injerto de peroné vascularizado.
En el caso de que con este
procedimiento no se cure el proceso ó
que el mismo esté en fases avanzadas
de la enfermedad (Figura 11.5), el
único tratamiento posible es la
artroplastia total de cadera.
Figura
22.5. Pieza quirúrgica de una
cabeza de fémur con necrosis
avascular.
Obsérvese la fragmentación de parte del
casquete femoral con un área triangular de
tejido necrótico subcondral.
22.6.2. Enfermedad de Perthes
(necrosis avascular de la cabeza
femoral en la edad infantil).
22.6.2.1. Introducción:
431
Es una necrosis avascular de la cabeza
femoral durante la edad infantil, de
grado variable, que se sigue de un
proceso regenerativo, y que puede o
no, acabar en una deformidad
irreversible (coxa plana). La primera
descripción de este proceso se debe a
Waldeström (1909), quien la relacionó
con la tuberculosis (TBC). Sin
embargo, Arthur Legg (EEUU), Jaques
Calvé (Francia) y Georg Perthes
(Alemania), en 1910, la describieron
como una enfermedad no infecciosa,
distinta de la TBC, autolimitada y que
puede producir secuelas. Debido a la
similar descripción sobre la misma
patología, esta entidad se la conoce
como "enfermedad de Legg-Calvé-
Perthes" ó simplemente, enfermedad
de Perthes.
22.6.2.2. Epidemiología:
La edad de presentación se sitúa
entre los 2 y 10 años, con una
incidencia mayor entre los 4-8 años. Es
más frecuente en niños que en niñas
(4/1), afecta en el 85-90 % de los casos
a una sola cadera y casi es exclusiva
de la raza blanca. La frecuencia global
de
presentación es de cinco niños por
cada 100000 menores de 15 años.
22.6.2.3.
Etiología:
Se desconoce la causa exacta por la
que se produce la necrosis del núcleo
cefálicod de la cabeza femoral. Sin
embargo, se apuntan varias teorías:
1. Traumática: microtraumatismos de
repetición provocarían lesiones
vasculares (parte anterior de
epífisis y reborde cotiloideo). Hay
un traumatismo único e intenso que
provocaría una sinovitis en el 30 al
50% de los niños con enfermedad
de Perthes. La cabeza femoral de
los niños sería más suceptible a los
traumatismos que la de las niñas.

2. Infecciosa : provocaría una sinovitis
por mecanismo directo que
originaría una isquemia
por
aumento de la presión
intracapsular.
3. Inflamatoria o de embolización: una
sinovitis provocaría un aumento de
la presión intracapsular
que
comprimiría los vasos retinaculares.
4. Bioquímico: en la actualidad se ha
se ha descrito un defecto en la
coagulación (trombofilia) que se
encuentra en el 75% de
losenfermos de Perthes, aunque
está por dilucidar si es la verdadera
causa de la necrosis o no.
22.6.2.4. Estadíos de la enfermedad.
El proceso de isquemia y posterior
regeneración se ha dividido en varias
etapas. La identificación de en qué fase
se encuentra el proceso tiene una
importancia terapéutica y pronóstica
importante.
a) Fase inicial.
Se produce la interrupción del
aporte vascular y la necrosis ósea.
Radiológicamente podemos encontrar
un núcleo epifisario más pequeño y
más denso. En aproximadamente un
tercio de los casos encontraremos una
fractura
subcondral (Figura
22.6).
Figura 22.6. Esclerosis del núcleo
epifisario junto con la aparición de la línea
radiolucente
de fractura subcondral por
colapso
óseo.
432
b) Fase de fragmentación.
Radiológicamente aparecen lucencias y
zonas de esclerosis en el núcleo
epifisario. Se inicia un proceso de
reabsorción del hueso necrótico
(Figura 22.7).
Figura 22.7. Obsérvese la esclerosis del
hueso necrótico de la epífisis proximal del
fémur y la aparición de zonas lucentes a su
alrededor.
c) Fase de reosificación.
Aparición de hueso subcondral en la
cabeza femoral con regeneración
progresiva de la epífisis (Figura 22.8).
Figura 22.8. Obsérvese la aparición
progresiva de hueso "nuevo" ocupando
toda la epífisis de la cabeza femoral.
d) Fase final o de curación.
Sustitución completa del hueso
necrótico por hueso de nueva
formación. Como el hueso neoformado
tiene una consistencia más débil puede
remodelarse progresivamente
siguiendo el molde acetabular, de

modo que la morfología de la
cabeza femoral no será definitiva hasta
el final de la maduración ósea
(Figura 22.9).
Figura 22.9. Regeneración completa de la
cabeza femoral adoptando una morfología
no completamente esférica.
No sólo es importante la morfología de
la cabeza femoral sino también la
congruencia con el acetábulo al final
del proceso de remodelación. Cuanto
más joven es el niño en el momento de
la enfermedad, más tiempo tiene hasta
el final de crecimiento para remodelar
tanto la cabeza como el acetábulo,
teniendo en cuenta que éste último
deja de tener poder de remodelación
hacia los 8 años.
22.6.2.5. Clasificación:
Varios autores han intentado
establecer
clasificaciones radiológicas
de la enfermedad con el objetivo de
establecer
un pronóstico.
Entre ellos destaca el trabajo de
Catterall (1971) que divide la afectación
epifisaria en el momento de máxima
reabsorción ósea en cuatro grados
(Figura 22.10):
Figura 22.10. Clasificación de Catterall.
433
A unque durante muchos años, esta
clasificación ha sido el punto de
referencia en la enfermedad de
Perthes, se ha demostrado
inconsistente al existir una gran
variabilidad interobservador. Sin
embargo, Catterall añadió además el
concepto de signos radiológicos de mal
pronóstico, que hoy día todavía tienen
vigencia y son:

• Signo de Gage: radiolucencia
lateral en epífisis y metáfisis.
• Calcificación lateral de la epífisis:
indica una osificación precoz de la
cabeza deformada.
• Lesiones metafisarias: indican que
hay alteración del crecimiento fisario.
• Subluxación lateral: indica que se
está formando una coxa magna que el
cótilo no va a poder cubrir
adecuadamente. Probablemente es el
signo de más valor pronóstico.
• Platillo de crecimiento horizontal:
indica deformidad de la cabeza
femoral.
Herring (1992) estableció una
clasificación basada en los cambios
radiográficos del segmento lateral
de la
cabeza
femoral en fase de
fragmentación. Estableció tres grupos
según la altura de dicho segmento,
encontrando una correlación clara con
el pronóstico de
la enfermedad. Hoy
día es la clasificación más utilizada
(Figura 22.11).
Figura
22.11. Clasificación del pilar lateral
de Herring.
• Grupo A: cambio de densidad sin
pérdida de altura. Buen pronóstico.
• Grupo B: pérdida de altura < 50
%. (segmento central puede estar más
hundido).
• Grupo C: colapso > 50 %. Mal
pronóstico.
Una
vez el niño a llegado a la
maduración
ósea, la cadera no variará
434
en
forma porque ha finalizado la fase
de remodelación. La morfología de la
cadera en ese momento determinará la
probabilidad
de desarrollar artrosis de
cadera
en la vida adulta. En este
sentid o,
existen varios métodos con los
que predecir
si estas caderas van o no
a sufrir cambios artrósicos. Así, Moose
(1980) estableció el pronóstico según la
form a de la cabeza en relación a
círculos concéntricos.
• Buen o:
desviación

De dicho estudio, clasificó las caderas
en tres tipos de conguencia:
• Congruencia esférica: grados I y II
de deformidad. No desarrollarán
artrosis.
• Congruencia no esférica: grados III
y IV de deformidad. Desarrollarán
artrosis de forma tardía en la edad
adulta.
• Incongruencia no esférica: grado V
de deformidad. Desarrollarán
artrosis de forma precoz
en la edad
adulta.
22.6.2.6. Diagnostico:
Generalmente, el niño se queja de
dolor en la cadera, el cual se intensifica
cuando realiza alguna actividad física.
Es posible también que
el dolor se
presente en las áreas del muslo o de la
rodilla, aunque desaparece con el
reposo. En la mayoría de los casos, se
presenta cojera.
Por lo demás, los síntomas de esta
afección son bastante inespecíficos,
por lo que es necesario recurrir al
estudio por la imágen para certificar el
diagnóstico. En este sentido, además
del exámen físico, los procedimientos
para el diagnóstico de la enfermedad
de Perthes, deben incluir radiografías
anteroposterior de pelvis y axial de
ambas caderas.
En cuanto a la gammagrafía ósea,
puede ser de gran utilidad en aquellos
casos en los que exista una dificultad
diagnóstica, con la ventaja de permitir
observar la presencia de la necrosis de
la epífisis, varias semanas antes de
que aparezcan los signos radiológicos,
e igualmente revela precozmente la
fase de remodelación de la
enfermedad.
Y por lo que hace referencia a la
RMN, suministra datos muy precisos de
la extensión del daño epifisario, su
extrusión y morfología. Si se realiza en
forma precoz, se puede observar el
deterioro antes de que esté presente
en el estudio radiográfico, al igual que
la fase de reparación se visualiza a una
etapa más temprana. La desventaja
de
este método es su coste económico en
los paises subdesarrollados y que para
435
su aplicación, se requiere de la
sedación o anestesia del paciente. Sin
embargo, debemos hacer constar que,
en caso de sospecha de enfermedad
de Perthes, el primer estudio a realizar
es la radiología simple, anteroposterior
de pelvis, incluida la técnica de
Launstein (anteroposterior con el
paciente en posición de rana). Sin
embargo, en el curso de la
enfermedad, si su evolución es tórpida
o se desea conocer el inicio de la
revascularización,
son útiles la RMN y
la GGO (Figura 22.13).
Figura 22.13. Imágen por RMN de un niño
con enfermedad de Perhes de la cadera
izquierda.
22.6.2.7. Tratamiento:
Desde su descripción en 1910,
existen una serie de controversias
sobre los resultados de los diversos
tratamientos de la enfermedad de
Perthes, las cuales persisten hasta el
presente. Sin embargo, el objetivo
fundamental del
tratamiento es
preservar
la forma redondeada de la
cabeza femoral y evitar que se deforme
durante el transcurso de la
enfermedad. Para ello es fundamental
la contención de la epífisis femoral
dentro del acetáblo. Tiene como
finalidad evitar presiones deformantes
sobre la epífisis femoral en la fase de
reparación o de plasticidad biológica y,
en consecuencia, prevenir
la aparición
de una artrosis con su indeseable
cortejo clínico.
Las opciones de tratamiento dependen
del dolor y la rigidez de la cadera y de
los cambios que muestran las
radiografías a través del tiempo, así
como también de la porción de la
cabeza femoral que se ha colapsado.

Generalmente, el primer paso del
tratamiento consiste en recuperar el
movimiento de la cadera y eliminar el
dolor provocado por la tensión
muscular alrededor de ella y la
inflamación dentro de la articulación.
Los dos factores más importantes
para determinar el resultado son la
edad del niño y el grado de afectación
de la cabeza femoral.
Como pautas de tratamiento tenemos
que:
• Inicio enfermedad: hasta 5 años de
edad:
En este grupo de edad se recomienda
el tratamiento sintomático y el control
evolutivo. La colocación de ortesis de
descarga no sirve para nada. En
general, estos niños presentan un gran
poder de remodelación tanto de la
cabeza femoral como del
cótilo, por lo
que el resultado final suele tener un
buen pronóstico.
• Inicio enfermedad: entre 6 y 8 años
de edad:
Estos niños presentan un moderado
poder de remodelamiento, por lo que
es fundamental mantener la cadera
contenida. Si el exámen radiográfico
muestra una buena contención, se
sigue la misma pauta que el grupo
anterior, mientras que si la cadera no
está contenida es preciso efectuar una
osteotomía femoral de varización y
rotación interna, posición que logra una
congruencia adecuada entre la cabeza
femoral y el acetábulo (Figura 22.14).
Figura 22.14. Osteotomía femoral
varizante y de rotación interna para
conseguir una contención adecuada de la
cabeza femoral con respecto al cótilo.
436
• Inicio enfermedad: por encima de
8
años.
Estos pacientes presentan
un escaso
poder de remodelación y, en
consecuencia, con grandes
probabilidades de evolucionar hacia
una
coxa magna. Por tanto, estas
caderas son de mal pronóstico. En
estos casos el tratamiento de elección
es aumentar la cobertura del cótilo
mediante una osteotmía acetabular
(osteotomía de Chiari) (Figura 22.15).
Figura 22.14. Cadera afecta de Perthes en
un niño de 10 años en la que se ha
practicado una osteotomía acetabular para
aumentar la cobertura de la cabeza
femoral.
22.6.3. Enfermedad de Osgood-
Schlater.
22.6.3.1. Introducción:
La enfermedad de Osgood-Schlatter es
la osteocondrosis del tubérculo anterior
de la tibia y es una de las causas más
comunes de dolor en la rodilla de los
niños y adultos jóvenes. Ocurre en su
mayoría en niños que están teniendo
una fase de crecimiento acelerado
durante
sus años
pre-adolescentes o
durante
la adolescencia. Una o ambas
rodillas pueden verse afectadas.
22.6.3.2. Etiología:
Se cree que la enfermedad de Osgood-
Schlatter es causada por la tracción
exagerada
del cuádriceps. Este
músculo con su tendón, al conectarse
vía rótula con el tendón rotuliano,
ejerce sobre este último una tracción
repetitiva en su inserción en la
tuberosidad tibial, la cual no es capaz
de soportar las tensiones contínuas
normales,
por lo que inicia un proceso
de inflamación.

22.6.3.3. Diagnóstico:
La enfermedad de Osgood-Schlatter,
causa inflamación, dolor y sensibilidad
al tacto justo debajo
de la rodilla, más
concretamente sobre la inserción del
tendón rotuliano en la tuberosidad tibial
(Figura 22.16).
Figura 22.16. Localización específica del
dolor a la presión en la enfermedad de
Osgood-Schlatter. Obsérvese que el punto
de presión se localiza sobre el tubérculo
tibial.
Este problema se hace más notorio
durante actividades que requieren
correr, saltar o subir y bajar escaleras.
La enfermedad de Osgood-Schlatter
usualmente desaparece con el tiempo.
Cuando el niño deja de crecer, el dolor
y la inflamación suelen desaparecer,
pues los tendones de la rótula se hacen
mucho más fuertes, al mismo tiempo
que finaliza el proceso de osificación
definitiva del cartílago proximal de la
tibia, zona habitualmente débil a las
tracciones. En contadas ocasiones, la
enfermedad de Osgood-Schlatter
persiste más allá de la etapa del
crecimiento, cronificandose. En estos
casos es posible observar por
inspección un engrosamiento del
tubérculo tibial (Figura 22.17).
437
Figura 22.17. Enfermedad de Osgood-
Schlatter evolucionada. Obsérvese la
pseudotumoración xistente en el tubérculo
tibial.
En cuanto
al diagnóstico por la
imagen,
es necesario practicar
radiografías de la rodilla, donde
observaremos un signo característico
que consiste en la fragmentación y/o
elevación de la parte anterior de la
epífisis proximal de la tibia en su zona
tuberositaria (Figura 22.18).
Figura 22.18. Enfermedad de Osgood-
Schlatter. Obsérvese la fragmentación del
núcleo
de osificación epifisario anterior de
la tibia y que corresponde a la futura
tuberosidad tibial del adulto.
22.6.3.4. Tratamiento:
En la mayoría de las personas, la
enfermedad de Osgood-Schlatter
desaparece por si sola con un poco de
descanso y tiempo. Sin embargo,
en el
periodo álgido, es conveniente
aplicar
crioterapia en el punto de máximo dolor
así como la toma de AINES. Se puede

tomar varias semanas o meses para
que el dolor desaparezca por completo,
pudiendo entonces regresar lentamente
a su nivel de actividad previa. En
ocasiones, se hace necesaria la
inmovilización enyesada de la rodilla
durante 2 semanas para vencer la
inflamación aguda.
22.6.4. Osteocondritis disecante de
la rodilla.
22.6.4.1. Introducción:
Llamamos osteocondritis disecante
al proceso por el cual un segmento de
cartílago y hueso subcondral se separa
de la superficie articular. Puede
encontrarse en cualquier articulación
pero es más frecuente en la rodilla.
22.6.4.2. Etiología:
Entre los factores que se han citado
como rsponsables de la ostocondritis
se encuentran los infartos óseos por
embolias y alteraciones del proceso de
osificación, con o sin relación con
endocrinopatías, otras enfermedades
sistémicas o traumatismos.
Constituye la causa más frecuente
de cuerpos sueltos en la rodilla de la
persona joven. El fragmento puede
permanecer en el cráter y producir
poca clínica, o bien desprenderse y
provocar dolor o bloqueos articulares.
La mayoría de los pacientes con
osteocondritis disecante tienen entre 10
y 20 años, siendo los más afectados
los adolescentes que realizan
actividades deportivas.
22.6.4.3. Diagnóstico.
La radiología convencional suele ser
suficiente para visualizar un defecto en
la superficie articular (Figura 22.19).
438
Figura 22. 19. Osteocondritis disecante del
cóndilo femoral interno.
El cóndilo femoral del niño pequeño
normalmente presenta irregularidades
epifisarias que evolucionan hacia una
superficie ósea epifisaria lisa en la
adolescencia. No debemos confundir
estas irregularidades con trastornos de
necrosis ósea.
La resonancia, no obstante, nos
será de utilidad para el diagnóstico
precoz de lesiones no visibles en la
radiografía simple, nos dará
información del grado de inestabilidad
del fragmento y de la presencia de
cuerpos libres intraarticulares.
La presencia en T2 de hiperseñal
alrededor de un fragmento no
desprendido nos indica que el líquido
articular rodea el fragmento y es un
signo de inestabilidad (Figura 22.20).
Figura 22.20. Imagen por RMN de una
osteocondritis disecante en la zona de
carga de cóndilo femoral interno.

22.6.4.4. Tratamiento.
En paciente con fisis abiertas:
descarga,
inmovilización y control
sintomático.
La lesión osteocondrítica
en
el niño pequeño cura sola,
especialmente aquélla situada en la
parte
posterior.
En pacientes con fisis cerradas:
tratamiento como en el adulto. En
general, si el fragmento está sujeto "in
situ" y los síntomas son menores, se
debe mantener un tratamiento
conservador y controles radiológicos
evolutivos.
Si el fragmento se encuentra
desprendido puede realizarse:
Extracción artroscópica.
Extracción a cielo abierto.
Reubicación y fijación con
implantes metálicos o con material
reabsorvible.
Aloinjertos osteocondrales.
22.6.5. Enfermedad de Sever.
22.6.4.1. Introducción:
La enfermedad de Sever, es una
osteocondrosis localizada en la apófisis
posterior del calcáneo.
22.6.5.2. Etiología:
La edad típica de presentación es entre
los 7 y 10 años de edad. La poófisis
calcánea se osifica desde varios
centros de osificación que aparecen
entre los 4 y lo 7 años en las niñas y
entre los 7 y 10 años en los niños.
Estos centos se fusionan al cuerpo del
astrágalo a los 12-15 años, momento
en que la apófisis adquiere la misma
densidad que el resto del hueso.
22.6.5.3. Diagnóstico:
El diagnóstico de la enfermedad de
Sever se establece cuando un niño que
ha participado en una actividad atlética
siente dolor a lo largo de los bordes del
talón.
A veces,
el talón está
ligeramente hinchado
y levemente
caliente al tacto. Las radiografías no
son útiles para el diagnóstico, ya que
no
pueden detectar la lesión
del
cartílago,
excepto para excluir una
fractura
ósea como causa del dolor
(Figura
22.21).
439
Figura 22.21. Enfermedad de Sever
bilateral. Obsérvese el aumento de la
densidad radiográfica en ambas apófisis
calcáneas así como la fragmentadión de
las mismas.
22.6.5.4. Tratamiento:
Para evitar una tracción excesiva del
tendón de Aquíles sobre la apófisis
calcánea en crecimiento, es
recomendable colocar una talonera que
eleve 1-1,5 cm el talón. Sin embargo, si
los síntomas son intensos, es
aconsejable colocar una botina de yeso
unas cuatro semanas. De todas
maneras, hay que informar a la familia
que dicha enfermedad es autolimitada
en el tiempo, pues al final del
crecimiento, es decir, cuando la
apófisis se fusiona con el resto del
calcáneo, desparecen los síntomas sin
repercusión clínica ni radiográfica.
22.6.6. Enfermedad de Freiberg.
22.6.6.1. Introducción:
Se denomina también lesión de
Freiberg o Köhler II. Consiste en la
necrosis avascular localizada en la
cabeza del segundo metatarsiano del
pie, en ocasiones las del tercero y
cuarto y, excepcionalmente en la del
primero.
22.6.6.2. Etiología:
Es más frecuente en el sexo femenino
que en el masculino, en una proporción
de 5/1, y la edad típica de presentación
está entre los 12 y 15 años. Un caso de
cada diez es bilateral. Entre las causas
favorecedoras de la enfermedad de
Freiberg se encuentran los
traumatismos de repetición,
e specialmente en aquellos niños con
insuficiencia
en la longitud del primer
metatarsiano,
y la insuficiencia vascular

en la cabeza del segundo
metatarsiano.
22.6.6.3. Diagnóstico:
Las manifestaciones clínicas se dan
especialmente en la edad adulta. Así
es frecuente que el pasciente presente
dolor bajo la cabeza del metatarsiano
afecto así como una cierta limitación
del movimiento de la articulación
metatarsofalángica en comparación
con las demás. En fases más tardías
puede objetivarse, además, una
tumefacción dolorosa a la presión en la
articulación.
Sin embargo, el
diagnóstico definitivo nos lo da el
exámen radiográfico. En él
observaremos el aplanamiento de la
cabeza del metarsiano con esclerosis e
irregularidad del núcleo de osificación
epifisario (Figura 22.22).
Figura
22.22. Imágen radiográfica de la
enfermedad
de Freiberg de la cabeza del
segundo
metatarsiano.
No obstante, en ocasiones y cuando
la enfermedad está en los estadíos
iniciales,
la radiología puede ser
anodina,
por lo que en caso de duda es
conveniente
practicar una gammagrafía
ósea,
en la que observaremos un
aumento
en la captación del
radioisótopo.
22. 6.6.4. Tratamiento:
El objetivo del tratamiento es el de
evitar
la deformación estructural
permanente
de la cabeza metatarsiana
afecta
y preservarla. Antes de que se
produzca el colapso de la cabeza, la
440
utilización
de plantillas ortopédicas de
descarga, pueden ser suficientes para
que la enfermedad no progrese. Sin
embargo, en los casos en los que se
observe ya una zona necrótica, la
osteotomía del cuello metatarsiano
junto con la rotación de la cabeza para
eliminar la carga de la zona necrótica,
presenta aceptables resultados.
22.6.7.
Enfermedad de Köhler.
22.6.7.1. Introducción:
Denominada también Köhler I, se trata
de la ON idiopática del escafoides
tarsiano.
Actualmente se considera que
es una necrosis avascular que ocurre
en escafoides constitucionalmente
vulnerables.
22. 6.7.2. Etiología:
Resulta
más frecuente en varones (5:1)
y la
edad típica de presentación se
sitúa
entre los 3 y 7 años. Es unilateral
en el 80 % de los casos. La naturaleza
reversible
y autolimitada del proceso ha
llevado
a la especulación de que esta
enfermedad
sea en realidad una
secuencia
alterada de la osificación del
tarso.
Al igual que otras ON, las factores
causales
suelen ser los
microtraumatismo
repetidos, que
causan
oclusión vasculare, y el retraso
en la osificación normal del escafoides
que
lo hace susceptible a los
microtraumatismos.
22.6.7.3. Diagnóstico:
El dolor en el arco interno del pie,
especialmente localizado en el
escafoides, puede sugerir una ON de
dicho hueso en los niños. Sin embargo,
el estudio radiográfico nos orientará
sobre el mismo. El estudio radiológico
muestra un hueso escafoides
escleroso, fragmentado y aplanado en
el sentido antero posterior (Figura
22.23). La imagen es suficientemente
sugestiva y no precisa de estudios por
RMN. A tener en cuenta que hay que
solicitar proyecciones anteroposterior y
perfil de ambos pies (comparativas)
con el fin de distinguir estos cambios.

Figura 22.23. Enfermedad de Kohler.
A) proyección anteroposterior de ambos
pies, donde se observan las diferencias
existentes en ambos escafoides tarsianos.
Así, mientras que el del pie izquierdo ofrece
un aspecto normal, el derecho está
completamente aplanado y con una
esclerosis importante. B) proyección de
perfil del pie derecho de la figura A.
22.6.7.4. Tratamiento:
El tratamiento de esta ON debe ser
individualizado y está en función de la
gravedad de los síntomas. Así, si las
molestias
son intensas y obligan a una
cojera antiálgica, se colocará
una botina de yeso durante 5-6
semanas, mientras que si la
sintomatología es leve y/o moderada se
coloca rá un a plantilla de descarga del
arco longitudinal interno
del pie. Hay
que
hacer mención que la enfermedad
de Köhler es autolimitada
en el tiempo,
con una duración máxima de promedio
entre un año y medio y dos años. En
este sentido, en ningún caso se ha
podido objetivar cambios degeneratios
en las articulaciones adyacentes al
escafoides.
22.7. Osteonecrosis avasculares de
la extremidad superior
22.7.1.
Necrosis avascular de la
cabeza humeral.
22.7.1.1. Introducción:
Al
igual que en la necrosis avascular de
la cabeza femoral, las dos causas
etiológicas
más importantes que
favorcen
su parición, son los
traumatismos
(fracturas) y la toma de
cortioides.
441
22.7.1.2. Diagnóstico:
En ocasiones de no existir un
antecedente traumático
previo, el
diagnóstico se realiza casualmente al
comprobar
radiográficamente la
existencia
de cambios óseos
caracte
rísticos de la enfermedad en el
curso
de una exploración por otra
causa (Figura 22.24).
Sin embargo, es
habitual que el paciente presente
molestias
en la articulación
glenohumeral
con un componente más
o menos severo de impotencia
funcional.
Figura 22.24. Necrosis avascular de la
cabeza humeral.
22.7.1.3. Tratamiento:
No difiere del empleado en la necrosis
avascular
de l cabeza femoral, aunque
aquí, no se utilizan los injertos óseos a
nivel de la necrosis una vez curetada la
zona necrótica. Así, en los estadíos
iniciales y cuando el dolor es muy
acusado, están justificadas las
perforciones múltiples con una
pequeña broca, con el fin de
descomprimir la zona esclerosada de la
cabeza femoral y favorecer la
revascularización del área necrótica.
Sin embargo, cuando existe olapso
óseo, el mejor procedimiento es la
artroplastia
total del hombro.

22.7.2. Enfermedad de Panner:
22.7.2.1.Introducción:
La enfermedad de Panner es la
ostocondrosis que afecta al capitellum
humeri del codo.
22.7.2.2. Etiología:
En el 90 % de los casos,la enfermedad
de Panner afecta a varones menores
de 10 años y suelen ser unilaterales.
Son más frecuentes en chicos porque
en ellos los núcleos secundarios de
crecimiento aparecen y maduran más
tarde. También porque presentan una
mayor suscptibilidad a los
traumatismos y a las sobrecargas de
las actividades infantiles.
Aunque los trastornos de la osificación
endocondral suelen asociarse
a
discrasias sanguíenas, anomalías
endocrinas y factores genéticos, la
mayoría de los autores creen que lo
fundamental para que se produzca la
enfermedad de Panner son las fuerzas
compresivas
valguizantes exageradas
en la articulación entre el radio y el
capitellum
humeri, durante un periodo
en el que el codo es muy vulnerable.
En este sentido, los microtraumatismos
de repetición pueden afectar la
viabilidad
celular de los cartílagos de
crcimiento epifisario, debido a que
varias arterias atraviesan una matriz
cartilaginosa flexible.
22. 7.2.3. Diagnóstico:
La mayoría de los pacientes con
enfermedad
de Panner presentan una
historia
de varias semanas de dolor y
rigidez
de codo. Suele afectarse el
brazo
dominante, y normalmente hay
antecedentes
de traumatismo
moderado o sobrecarga en el codo.
Los
síntomas a menudo empeoran con la
actividad y mejoran con el reposo.
La exploración física suele poner de
manifiesto
la existencia de dolor en la
cara
externa de codo, sobre todo a
nivel
del capitellum. A veces puede
haber
signos de derrame.
442
Es común observar una pérdida de
movilidad,
especialmente la extensión.
También
puede producirse crepitación
en la zona articular externa durantelos
movimientos
de pronacióny supinación.
En el estudio radiográfico, que
siempre
deberá realizarse en ambos
codos,
suele existir pequeñas fisuras,
disminución del tamaño y/o
fragmentación de todo el capitellum.
Asimismo puede
existir una hipertrofia
de la cabeza del radio. Lo que es
característico observar es una
radiotransparencia
subcondral y una
osificación
irregular del capitellum con
res pecto al del lado sano
(Figura
22.25).
Figura
22.25. Imágen radiográfica de la
enfermedad
de Panner. Obsérvese la
radiotransparencia
capitellum.
subcondral del
Sin embargo, la sensibilidad y
especificidad
de la RMN le confieren
gran
utilidad para el diagnóstico. En
este
sentido, la disminución de la señal
en las imágenes potenciadas en T1 y
aumentando la señal en las
potenciadas en T2, son muy sugestivas
de la osteocondrosis del capitellum
(Figura 22.26).

Figura
22.26. Imágen coronal de RMN
potenciada
en T1 de un niño con
enfermedad
de Panner. Son evidentes el
edema
y la disminución de la señal
subcondral
del capitellum humeri.
22. 6.2.4.Tratamiento:
Lo fundamental del tratamiento de la
enfermedad
de Panner es aliviar los
síntomas
dolorosos. Para ello hay que
disminuir
las actividades físicas del
codo,
en particular aquellas que
sobrecargan
la articulación del codo.
De esta forma, el dolor se suele aliviar,
y el codo puede recuperar
gradualmente su movilidad y función
normales.
Lo habitual es que una
inmovilización
de 3-4 semanas,
asociada
a la toma de AINES, alivie los
síntomas.
Aunque la clínica puede
durar
algunos meses, el pronóstico a
largo
plazo suele ser bueno.
22. 7.3. Enfermedad de Kienböck.
22. 7.3.1. Introducción:
Aunque
esta patología ya fue descrita
en 1843, por Peste, fue Kienböck el
primero
que describió la necrosis
avascular
del semilunar, explicando su
sintomatolo gía y relacionandola con los
cambios morfológicos del semilunar
debido
a sus alteraciones vasculares.
22. 7.3.2. Etiología:
Se han propuesto numerosas las
teorías
sobre el origen de la
enfermedad.
Parece probado que la
des estructuración y necrosis del hueso
443
se debe al deterioro de
la perfusión
sanguínea. Sin embargo, la causa
concreta de la misma se desconoce.
Existen, no obstante, una serie de
factores de riesgo o predisponentes
que influyen de manera notable en el
desencadenamiento del proceso. Así,
no se descarta que los traumatismos
repetidos, un traumatismo agudo o una
fracturano reconocida sea la causa
inicial del deterioro vascular del
semilunar.
Como factor predisponente también se
ha considerado que la propia
disposición vascular del semilunar
puede jugar un papel importante. El
patrón arterial del semilunar no es
uniforme, pero parece demostrado que
las arteriolas del plano subcondral
proximal son escasas y de carácter
terminal, locali zándose en esta zona
el
inicio del proceso.
Sin embargo, este
hecho no explica
convincentemente
que el deterioro se extienda
posteriormente a todo el hueso.
El factor mecánico con sobrecarga del
semilunar como desencadenante de la
alteración vascular sigue siendo una
hipótesis avalada por la evidencia
estadística de una mayor incidencia de
Kienböck en los casos de
minusvariante cubital. Este tipo de
varianza se asocia con una modalidad
morfológica triangular del semilunar,
ofreciendo
esta disposición una menor
superficie de contacto articular con el
radio, sujeta a una mayor carga.
22.7.3.3. Diagnóstico:
El paciente tipo es un varón joven
(entre 20-40 años) que refiere dolor en
la zona central del carpo sin
antecedentes traumáticos relevantes.
Progresivamente el dolor va
aumentando, pudiendo aparecer
episodios de tumefacción
de la
muñeca, con disminución progresiva de
la fuerza y de la movilidad.
Sin
embargo, el diagnóstico definitivo,
requiere siempre un estudio
radiográfico, siendo una enfermedad de
fácil diagnóstico en casos avanzados
(Figura 22.27).

Figura 22.27. Enfermedad de Kienböck
avanzada. Obsérvese la fragmentación y el
colapso que sufre el semilunar.
En este contexto, la clasificación de
Litchmann permite estadiar la
enfermedad (Figura 22.28).
Figura 22.28. Clasificación de Litchmann
de las necrosis avasculares del semilunar.
No obstante, en la fase inicial, antes de
que se produzca el deterioro y la
desestructuración ósea, las
radiografías simples son normales,
siendo la RNM la que posibilita la
realización del diagnóstico de
Kienböck. La utilización de esta última
prueba ha propiciado una nueva
clasificación de esta enfermedad
(Tabla 22.II).
444
Tabla 22.II. Clasification de las necrosis del
semilunar, teneindo en cuenta la radiologia
y la RMN.
• Estadio I. Sin cambios
radiográficos. Posibilidad
diagnóstica sólo con RNM.
• Estadio II. Aumento de la
densidad trabecular.
• Estadio IIIA. Colapso y fracturas
del semilunar. Ascenso del
hueso grande.
• Estadio IIIB. Basculación en
flexión del escafoides.
Desviación cubital del
ganchoso.
• Estadio IV. Fragmentación y
artrosis perilunar.
Si se realiza la RMN utilizando un
medio de contraste paramagnético
intravenoso (gadolinio), se puede
comprobar la perfusión residual del
semilunar: presencia de perfusión en
los estadios I y II, inconstante en IIIA y
ausencia de perfusión en estadios IIIB
y IV (Figura 22.29).
Figura 22.29. Necrosis del semilunar en
una imágen por RMN.
Así pues y como resumen, para
diagnosticar una enfermedad de
Kienböck el paso inicial es el estudio
radiográfico simple y, ante la ausencia
de alteraciones radiográficas en
situación de sintomatología
sospechosa, la RNM estará indicada

como único procedimiento para el
diagnóstico en la fase inicial. En los
casos en los que el estudio radiográfico
simple detecte un estadio II o IIIA, la
RNM con gadolinio puede indicar el
grado de perfusión ósea, ayudando en
la elección del tratamiento, siendo
también de gran utilidad la TAC. En
estadios más avanzados, ni la RNM ni
el TAC aportan ningún elemento
decisivo para orientar el tratamiento.
22.7.3.4. Tratamiento:
En la fase inicial (estadio I) con
posibilidad de remisión y curación. La
inmovilización prolongada de al menos
12 semanas puede hacer remitir el
proceso y por tanto en esta fase, el
tratamiento conservador está justificado
como primera opción.
En casos de deterioro de la morfología
ósea con evidencias de perfusión
residual (estadio II y IIIA) se han
planteado técnicas que combinan la
restauración
morfológica del semilunar
con el aporte de vascularización. En
este sentido se han utilizado diferentes
técnicas de revascularización:
implantado el pisiforme con un pedículo
vascular en el interior del semilunar,
previo fresado de una cavidad (técnica
de Beck); utilizando un injerto
corticoesponjoso de radio con pedículo
muscular del pronador cuadrado
(técnica de Braun), y rellenando el
semilunar con esponjosa autóloga,
realizando el aporte vascular
introduciendo un pedículo
arteriovenoso en el semilunar de la 2ª o
3ª arteria intermetacarpiana dorsal
(técnica de Hori).
También se han utilizado técnicas de
revascularización indirecta por vía
refleja, basadas en la teoría de que
cualquier intervención ósea en las
proximidades del semilunar provoca
una hiperemia reactiva en la muñeca
que mejoraría la perfusión del
semilunar. En este contexto
encontramos la técnica de Illarramendi
que consiste en realizar una fractura
incompleta en las extremidades
distales del radio y del cúbito.
Cuando los estadios II y IIIA coexisten
con incongruencias de longitud entre
445
cúbito y radio existe unanimidad en
preferir técnicas correctoras del
nivel
para equilibrar las fuerzas que actúan
sobre el carpo. Lo más frecuente es
encontrar una minusvariante del cúbito,
y en estos casos
el acortamiento del
radio,
es generalmente la técnica de
elección ya que evita la necesidad
de
utilizar un injerto óseo, siendo la
consolidación más rápida
(Figura 22.30).
Figura 22.30. Enfermedad de Kienböck
tratada quirúrgicamente mediante
acortamiento del radio. A) imágen inicial. B)
postosteotomía. C) resultado a loas 12
meses. Obsérvese la remodelación que ha
expirementado el semilunar con respecto a
la imágen inicial.
Por el contrario, el alargamiento del
cúbito es una técnica de
descompresión menos utilizada debido
a la necesidad de usar injerto óseo,
presentar una mayor incidencia de
retrasos de consolidación y
pseudoartrosis y ser necesaria la
retirada de la placa, debido a su
posición subcutánea.
En estadios avanzados con necrosis
definitiva del semilunar asociada o no a
colapso del carpo no se plantea la
recuperación de la vitalidad del hueso,
sino la de evitar el colapso de las
columnas central y radial del carpo, o
corregirlo si ya se ha producido.
Cuando el semilunar se desestructura,

se produce una migración proximal del
hueso grande, acortándose la columna
central. La columna radial es obligada a
acortarse mediante la basculación en
flexión del escafoides, desplazándose
asimismo el ganchoso a cubital.
Para evitar el colapso de la columna
central se han diseñado numerosas
técnicas que fusionan el grande a los
huesos vecinos. Ejemplos son la
artrodesis grande-ganchoso (técnica
que no evita el colapso de la columna
radial) o la fusión en bloque de todo el
carpo salvo la articulación distal del
escafoides. Estas técnicas se
consideran hoy en día de escasa
utilidad dado que con la primera no se
evita el colapso de la columna radial y
la segunda resulta muy compleja de
realización, de numerosas
complicaciones y muy limitante de la
movilidad de la muñeca.
Actualmente la técnica que se está
utilizando es la fusión triescafoidea
(escafoides-trapecio-trapezoide). Los
objetivos de esta artrodesis son el de
reducir la presión sobre el semilunar
trasladándola a la columna radial, y el
de corregir la posición de los huesos.
La unión ligamentosa potente que
existe entre el hueso grande,
escafoides y trapecio, estabiliza la
columna central sin que sea necesario
incluir el grande en la artrodesis. Con
esta
técnica no se considera necesaria
ni aconsejable extirpar el semilunar.
Como otras ventajas mencionar su
realización sencilla y el grado de
movilidad de muñeca que se conserva,
citando entre sus desventajas la cifra
de complicaciones relativamente
importante
que se producen, siendo la
pseudoartrosis la más frecuente.
La fusión triescafoidea se puede
considerar la técnica de elección por
tanto, en los casos avanzados de
colapso del carpo, planteándose este
procedimiento incluso en los casos IIIA
de 0 variante. En los casos terminales
de colapso y grave artrosis carporadial,
hay que plantear soluciones paliativas
como pueden ser la carpectomía
proximal o las artrodesis múltiples o
totales.
22.7.4. Enfermedad de Preisser.
446
22.7.4.1. Definición:
La necrosis avascular idiopática del
escafoides carpiano constituye la
enfermedad
de Preisser (Figura 22.31).
Figura 22.31. Enfermedad de Preisser.
A) imagen radiográfica. B) imagen por
RMN.
22.7.4.2. Etiología:
Al igual que en toda necrosis avascular,
a excepción de las fracturas
del
escafoides que se asocian con necrosis
avasculares, fundamentalmente de su
polo
proximal, en los demás casos la
causa es desconocida, si bien se la ha
asociado a diferentes enfermedades
reumáticas con o sin la toma de
corticoides.
22.7.4.3. Diagnóstico:
La sintomatología suele ser anodina,
pues ocasiona molestias generalizadas
de la muñeca, con dolor ocasional al
apoyar la eminencia tenar. Es el
estudio radiográfico el que nos pondrá
en alerta sobre la patología en cuestión
(Figura 22.32).
Figura 22.32. Paciente de 25 años con
enfermedad de Preiser. A) al inicio de los
síntomas. B) a los 5 meses. Obsérvese la
esclerosis del polo proximal y la presencia
de un quiste óseo en la mitad del
escafoides.
Sin embargo, en las primeras fases de
la enfermedad, la radiología es

anodina,
por lo que deberá solicitarse
una RMN, la cual nos pondrá de
ma nifiesto la necrosis ósea
(Figura
22.33).
Figura
22.33. Enfermedad de Preiser. A)
imagen
radiográfica, donde no puede
observarse
el alcance real de la necrosis.
B) el
mismo caso visto en la RMN, donde
se observa el cambio de señal del
escafoides, sugestivo de necrosis.
22. 7.4.4. Tratamiento:
Debido
a que existen relativamente
pocos casos publicados,
no puede
extraerse una conclusión con crespecto
al tratamiento. No obstante, se
recomienda que en los primeros
estadíos,
es decir, en los casos en los
que aún no existe colapso, se
recomienda
la inmovilización enyesada
durante
6 semanas, con el fin de dar
tiempo al escafoides a
revascularizarse. En cambio, cuando el
escafoides
está totalmente necrosado,
las técnicas quirúrgicas son múltiples y
variadas,
desde el aporte de un injerto
vascularizado,
pasando por la
carpectomía
proximal (resección de la
primera fila del carpo), la exéresis del
escafoides y la artrodesis
mediocarpiana,
y la artrodesis total de
muñeca.
La elección de uno u otro
método
está en función de las
condiciones
del carpo y de la
experiencia de cda cirujano en
particular. Sin embargo, cuando el
escafoides
está colapsado y con
fargmentación del mismo, los dos
métodos
más comúnmente utilizados
son la carpectomía proximal y/o la
extirpación
del escafoides junto con la
artrodesis
mediocarpiana.
22.7.5. Enfermedad de Dieterich
447
22. 7.5.1. Introducción:
La necrosis avascular de la cabeza de
los metacarpianos constituye la
enfermedad
de Dieterich.
22. 7.5.2. Etiología:
La verdadera causa de la necrosis es
desconocida.
Sin embargo, la arteria
que irriga la cabeza de los
metacarpianos está ausente
en un 35
% de los casos, dejando su irrigación a
expensas de una red arterial
pericapsular. Este patrón es mucho
más frecuente (60 %) en el dedo
medio.
22.7.5.3. Diagnóstico:
El primer signo es el dolor. Más
adelante, a medida que va progresando
la necrosis, se instaura una
disminución del movimiento articular
metcarpofalángico. No obstante, el
estudio radiográfico permite, en los
casos avanzados, confirmar el
diagnóstico (Figura 22.34).
Figura 22.34. Enfermedad de Dieterich,
afectando la cabeza del tercer
metacarpiano. Observese la presencia de
la fractura subcondral junto con el colapso
de la cabeza.
En los casos en las que la radiología
es anodina, pero existe una clínica
local sugestiva, es prudente efectuar un
estudio por RMN, donde se observa la
imagen típica de necrosis, tantas veces
observada en las otras localizaciones
ya comentadas en este capítulo.
22.7.5.4. Tratamiento:
Va a depender de la fase en que se
encuentre
la morfología de la cabeza
metacarpiana.
En este sentido, en los

casos en los que aún no se ha perido la
esfericidad y no exista colapso de la
cabeza,
puede inmovilizarse la
articulación con una férula durante 6
semanas, en posición funcional,
con el
fin de que el hueso tnga capacidad
para remodelarse tras la
revascularización.
Si ello no es así, es
decir, que existe o se produce
un
colapso de la cabeza, el mejor
procedimiento es la artrioplastia total
metcarpofalángica.
448

CAPITULO 23. ARTROPATIAS DEGENERATIVAS
E INFLAMATORIAS
23.1. Artrosis
23.1.1. Introducción:
La artrosis se define como una
patología articular degenerativa
resultado de trastornos mecánicos y
biológicos, que desestabilizan el normal
intercambio entre la degradación y
síntesis de las células cartilaginosas,
de la matriz extracelular y del hueso
subcondral, comportando todo ello la
pérdida progresiva del cartílago
articular (Figura 23.1).
Figura 23.1. Artrosis de cadera. En el
recuadro puede observarse la erosión y el
desgaste del cartílago articular de la
cabeza femoral.
23.1.2. Etiología:
Aunque se desconoce la verdadera
causa de la producción de la
449
enfermedad, existen ciertos factores,
denominados
de riesgo, que
predisponen a padecerla. Entre ellos se
encuentran la edad, el sexo, herencia,
obesidad, laxitud articular, alteraciones
metabólicas
y hormonales, anomalías
congénitas,
actividad física y laboral, deformidades
articulares, etc.
En cuanto a la edad, la artrosis es
infrecuente en los adultos menores de
40 años, pero representa la
enfermedad crónica más frecuente en
fases posteriores de la vida, de manera
que la padece más del 80 % de las
personas de 75 o más años. Sin
embargo, no han sido definidos
claramente los mecanismos de la
asociación de artrosis con la edad,
aunque se han obtenido datos en otros
tejidos que indican que con el
envejecimiento se puede producir una
disminución de las respuestas celulares
frente a los factores de crecimiento.
Por lo que respecta al sexo, las
mujeres muestran una incidencia
aproximadamente doble de artrosis en
comparación con los hombres. El
patrón de afectación articular también
es diferente según el sexo, de forma
que
las mujeres presentan un número
mayor de articulaciones afectadas y
muestran más a menudo
sintomatología de rigidez matutina,
tumefacción articular y dolor nocturno.
Al parecer, el déficit de hormonas
femeninas tendría mucho
que ver la
aparición de artrosis, pues se ha
demostrado la presencia
de receptores
estrogénicos funcionales
en el cartílago
articular del adulto,
lo que sugiere un
mecanismo de regulación
hormonal en
los condrocitos.
La artrosis también parece presentar
un componente genético.
En este
aspecto, existe una concordancia
significativamente elevada de
artrosis

en todas las áreas articulares de los
gemelos monocigóticos,
en
comparación
con los gemelos
dicigóticos. Sin embargo,
aún no se
han identificado los genes implicados.
Otro factor determinante en la
aparición de artrosis es la obesidad,
especialmente a nivel de la rodilla y, en
menor medida, de la cadera. El
aumento en la fuerza ejercida sobre las
articulaciones
que soportan peso,
explica probablemente este riesgo,
aunque los factores metabólicos
también
pueden desempeñar algún
papel.
L a actividad física intensa también es
un importante factor de riesgo
para la
artrosis de rodilla, sobre todo en las
personas obesas y de edad avanzada.
Sin
embargo, las actividades
físicas de
grado moderado no parecen
incrementar este riesgo y, de hecho,
pueden ejercer un efecto bastante
beneficioso.
23.1.3. Clasificación:
Existen diversas clasificaciones de la
artrosis. Sin embargo, la más utilizada
es la clasificación etiológica. Según la
Asociación Americana de
Reumatología, la artrosis se clasifica
en:
• Artrosis primaria o idiopática:
presenta unas características bien
definidas, sin ninguna enfermedad
subyacente atribuible y, afecta
sobre todo, a unas localizaciones
concretas. Suelen tener un
componente familiar. Así, entre las
localizaciones más comunes de
este tipo de artrosis, se encuentra
la localizada en las manos,
fundamentalmente en las
articulaciones interfalángicas
distales y proximales, la
trapeciometcarpiana del pulgar y,
con menos frecuencia, la de cadera
y rodilla en mujeres obesas (Figura
23.2). Sin embargo, es posible que
algunas de las entidades que
actualmente son consideradas
como idiopáticas, al estudiar su
patogenia se decanten como
secundarias.
450
Figura 23.2. Artrosis primarias. A) de las
interfalángicas distales de la mano. B) de la
articulación trapeciometacarpiana del
pulgar.
• Artrosis secundaria: cuando
presentan un factor etiológico
identificable. Así por ejemplo, son
artrosis secundarias las derivadas
de enfermedades metabólicas
(hemocromatosis, esfingolipidosis
familiar, etc), las enfermedades
endocrinas (acromegalia,
hiperparatirodismo), artropatías
microcristalinas (gota, pseudogota),
enfermedades óseas (Paget,
osteonecrosis, displasias),
enfermedades neuropáticas
(artropatía de Charcot),
traumatismos articulares,
meniscopatías, hiperlaxitud
articular, ostecondrosis, condrolisis
y/o sobreuso articular (actividades
deportivas y laborales).
23.1.4. Diagnóstico:
Los principales síntomas de la artrosis
son el dolor y la rigidez articular.
Característicamente, el dolor artrósico
se desencadena con el movimiento y
me jora con el reposo (dolor mecánico),
aunque no siempre es así.
El inicio
suele
ser insidioso y habitualmente, la
progresión
es lenta. En las etapas
iniciales de la enfermedad,
suele ser de
intensidad leve o mederado, mientras
que en los estadios más avanzados
puede
desencadenarse con el más
mínimo
movimiento. Junto con el dolor,
aparece
la rigidez. Esta debuta
generalmente
a primera hora de la
mañana,
aunque dura pocos minutos, y
siempre
es menor de media hora, lo
que ayuda a distinguirla de otras

artropatías. La presencia de rigidez
post inactividad (no es
lo mismo que
matinal) suele ser
muy intensa.
Finalmente, cuando la enfermedad ha
progresado de forma
inexorable, suelen
aparecer derrames articulares,
especialmente a nivel
de la rodilla.
Por lo que respecta
a las pruebas de
laboratorio, no existen
exámenes de
sangre
o de orina de valor clínico o de
diagnóstico en la artrosis, aunque
puede servir para descartar otras
artropatías.
En cuanto al estudio por la imagen,La
radiología simple es el patrón que
determina la presencia o ausencia de
artrosis, aunque en las primeras fases
será normalmente negativa y, además,
suele haber una discordancia entre la
clínica y la radiología. En estos casos,
quizás la gammagrafía ósea con Tc
proceso
en fases
99
pueda identificar las zonas de
hiperpresión condral al observarse un
aumento de captación del radioisótopo
en las
zonas
interesadas en el
degnerativo. Sin embargo,
avanzadas, el exámen radiográfico es
característico (Figura 23.3), tanto para
las articulaciones sinoviales como a
nivel de la columna vertebral
(Tablas 23.I y 23.II).
Figura 23.3. Características radiográficas
típicas de las articulaciones sinoviales (A)
y de la columna vertebral (B).
451
Tabla 23.I. Signos radiográficos
característicos de las articulaciones
sinoviales periféricas.
1. Formación de osteofitos.
2. Disminución del espacio
articular.
3. Esclerosis del hueso
subcondral.
4. Formación de quistes óseos.
5. Edema de partes blandas.
Tabla 23.II. Signos radiográficos
característicos de la columna vertebral.
1. Osteofitos anteriores y laterales.
2. Disminución del espacio
intervertebral.
3. Cambios en las articulaciones
facetarias.
4. Subluxación vertebral
(espondilolistesis degenerativa).
5. Calcificaciones ligamentosas.
En cuanto a otros estudios
radiográficos, la TAC puede servir de
ayuda en algunas localizaciones en
que
la radiología es poco definida,
como por ejemplo las articulaciones
interapofisarias
(Figura
23.4).
vertebrales
Figura 23.4. Artrosis de las articulaciones
interapofisarias a nivel del segmento L4-L5,
observables mediante la TAC. En la
imagen de la izquierda puede apreciarse
una hipertrofia de las facetas articulares
(cabeza de flecha blanca) con esclerosis
subcondral (flecha negra), mientras que en
la imagen de la derecha se hace evidente
la presencia de quistes subcondrales
(flecha blanca) así como la compresión de
la raiz nerviosa izquierda (cabeza de flecha
vacía) como consecuencia de la hipertrofia
facetaria.

23.1.5. Tratamiento:
El objetivo del tratamiento es mejorar
la movilidad de las articulaciones
enfermas y disminuir el dolor de la
mismas. Para ello, de disponen de
varias alternativas terapeuticas, que
incluye medidas farmacológicas y no
farmacológicas, así como la cirugía. Sin
embargo, el tratamiento de la artrosis
es multidisciplinario, y que los que
deberían liderar el tratamiento en la
atención primaria es el médico de
familia, y en la atención especializada
el reumatólogo. Solo en los periodos
muy avanzados de la enfermedad, es
decir, con grave deterioro articular, con
intenso dolor y limitación funcional,
especialmente en caderas y rodillas, es
cuando el papel del cirujano ortopédico
adquiere toda su relevancia.
El tratamiento no farmacológico
incluye:
• Educación: Es muy importante que
el paciente con artrosis, conozca de
manera comprensible la patología
que presenta, los problemas que
conllevan así como su evolución.
Asimismo, de como consumir los
analgésicos (para evitar efectos
adversos), de lo importante que es
la fisioterapia, de reducir el peso,
etc.
• Apoyo social: Esto le corresponde a
las entidades que prestan servicios
de salud. A veces el paciente se va
a sentir muy aliviado cuando el
personal sanitario se interesa por el
paciente mediante una llamada
telefónica, o una visita
domiciliaria.
Resulta menos costoso una
llamada telefónica, que un
desplazamiento al hospital.
• Terapia física: La práctica de
ejercicio es muy importante en el
alivio del dolor y de la incapacidad
funcional. En este sentido, se
deben emplear ejercicios aeróbicos
(natación, marcha) y ejercicios
específicos relacionados con la
articulación afecta por la artrosis.
452
• Disminución del peso corporal:
Como es obvio, todas aquellas
articulaciones de carga (caderas,
rodillas, tobillos) se verán aliviadas
cuanto menos peso soporten. En
consecuencia, la minimización de
dicho problema
mediante una dieta
equilibrada es de suma importancia.
El tratamiento farmarcológico
comprende:
El principal medicamento a tener en
cuenta es el paracetamol o
acetaminofén, que debe ser el
primer analgésico en utilizarse, ya
que presenta poquísimas
reacciones secundarias.
Antiinflamatorios no esteroideos
(AINES), se utilizan cuando el
paracetamol es insuficiente
para el
alivio de los síntomas.
Se usan también los inhibidores de
la COX-2 (rofecoxib y celecoxib)
que son antinflamatorios que no
lesionan la mucosa gástrica y por
consiguiente la formación de
úlceras. Si se usa
piroxicam o
indometacina, obligatoriamente
debe asociarse al uso de un
protector de mucosa gástrica:
omeprazol, pantaprozol,etc.
Acido hialurónico: se trata de un
polisacárido de elevado peso
molecular. Se encuentra
fundamentalmente en el líquido
sinovial, humor acuoso, piel y
cartílago. Se administra de forma
intraarticular, en ciclos de 3 a 5
inyecciones. El beneficio obtenido
oscila entre 6 y 8 meses. Los
estudios clínicos le otorgan una
eficacia superior al placebo y similar
a los esteroides intraarticulares,
aunque por sus características y a
diferencia de estos, su acción es
lenta y prolongada.
El sulfato de glucosamina,
componente del cartílago y en
concreto de los
glucosaminoglicanos, ha
demostrado su capacidad para

proteger el anabolismo del
cartílago, aumentando la síntesis de
proteoglicanos y colágeno tipo II.
Por ello, se le utiliza como
condroprotector. En estudios
clínicos, se ha demostrado una
capacidad para aliviar los síntomas
de la artrosis similar al ibuprofeno,
aunque de forma más lenta y
progresiva.
Condroitin sulfato: igual que el
sulfato de glucosamina, el
condroitin sulfato ha demostrado “in
vitro”
tener capacidad para
aumentar la síntesis de
proteoglicanos y colágeno tipo II,
por cuanto el anabolismo se refiere.
En el apartado clínico, ha
demostrado una mayor efectividad
que el placebo y una acción similar
para el alivio de los síntomas que el
diclofenaco. Estudios en rodilla y
manos le confieren propiedades
como fármaco modificador de la
estructura.
Infiltraciones con corticoides: los
esteroides intraarticulares han
mostrado su efectividad frente a
placebo. Clásicamente, se les
otorgaba benef icios a corto plazo
y
se había postulado un posible
efecto deletéreo sobre el cartílago.
Sin embargo, estudios recientes
han demostrado su eficacia a largo
plazo sin efectos nocivos sobre la
estructura del cartílago articular. En
este sentido, la terapia intraarticular
con corticoides, está especialmente
indicada en las fases inflamatorias
del proceso, especialmente
cuando
ésta se a compaña de derrame
articular.
Analgésicos tópicos: son poco
efectivos, pero en algunos
pacientes con problemas digestivos
importantesdan resultado, quizás
resulten el único tratamiento ya que
prácticamente no presentan
efectos
secundarios perjudiciales. La
capsaicina es uno de ellos.
453
Tratamiento quirúrgico:
Las indicaciones de la cirugía
de la
artrosis
depende del estadío en que se
encuentre la articulación patológica, de
las alteraciones anatómicas, de la
incapacidad que produzca al paciente y
del efecto que haya obtenido con los
tratamientos previos.
En la actualidad, las técnicas
quirúrgicas más habituales son
aquellas que sustituyen todos los
componentes articulares afectos por el
proceso degenerativo, es decir, las
llamadas genéricamente “Prótesis
totales”. Las articulaciones más
beneficiadas por esta técnica
son las
de cadera y rodilla, aún cuando ya
hace unos cuantos años, se ha
extendido su indicación para las
artrosis de tobillo, hombro, codo,
muñeca y dedos de la mano
(Figura 23.5).
Figura 23.5. Prótesis articulares. A) de
cadera. B) de rodilla. C) de tobillo. D) de
hombro. E) de codo. F) de la articulación
trapeciometacarpiana.
Otras técnicas como la artrodesis, se
reservan para los procesos
degenerativos que afectan al raquis, si
bien hay que ser muy precisos en sus
indicaciones para obtener resultados
clínicos aceptables.
23.2. Artritis reumatoide
23.2.1. Introducción:
La artritis reumatoide (AR) es una
enfermedad inflamatoria crónica que se
caracteriza por una sinovitis

poliarticular y simétrica, con tendencia
a la destrucción
articular y que
ocasiona diferentes grados
de
alteración de la capacidad funciona
(Figura 23.6). Pueden existir también
manifestaciones
extraarticulares.
Figura 23.6. Evolución de la AR en una
articulación sinovial. A) articulación
normal. B) estadíos evolutivos. Obsérvese
que en primer lugar se afecta la snovial,
para posteriormente invadir el cartílago
articular, destruyéndolo en su totalidad en
su fase final.
23.2.2. Incidencia:
Afecta al 0,5-1 % de la población
general en todo el mundo y las mujeres
muestran una incidencia casi tres
veces mayor que la de los hombres. Su
prevalencia aumenta con la edad.
23.2.2. Etiología y patogénesis:
La AR implica una sinovitis de origen
inmunológico automantenida, en cuyo
mecanismo intervienen la inmunidad
humoral y celular. Varios tipos de
antígenos
leucocitarios humanos (HLA)
se han relacionado con la aparición
de
la enfermedad; el más prevalente es el
tipo HLA-DR4, si bien no se conoce el
desencadenante exacto de este
proceso. No obstante, se ha propuesto
que el factor etiológico de la iniciación
de este complejo proceso es un
antígeno ambiental, posiblemente de
origen infeccioso y favorecido por una
predisposición genética. En este
sentido, se ha establecido claramente
esta relación en dos artropatías
inflamatorias, la enfermedad de Lyme y
la artritis reactiva, y se ha sugerido su
intervención como agente causal en
otras varias enfermedades
inmunológicas o autoinmunes, como la
sarcoidosis, la psoriasis y la arteritis de
células gigantes. Algunos estudios
recientes en el
ser humano sugieren
454
que los retrovirus o el virus de Epstein-
Barr pueden ser los desencadenantes
más probables de la AR, aunque todo
ello está aún por dilucidar. Sea como
fuere, la secuencia posterior de los
acontecimientos que conducen a la
aparición de la sinovitis reumatoide es
aceptada de manera universal. El
resumen de esta secuencia de eventos
es la siguiente (Figura 7): la aparición
del
antígeno ambiental causal por parte
de una célula de presentación
de
antígenos (APC), inicia la cascada
fisiopatológica de producción de
citocinas, de anticuerpos por parte de
las células T, fundamentalmente las del
fenotipo CD4, y proliferación de células
B. Las citocinas producidas por las
células T ejercen sus efectos
catabólicos sobre la matriz
cartilaginosa y son responsables de la
activación de las células B y su
diferenciación para dar lugar a células
plasmáticas productoras de
anticuerpos, que se encargan
entonces
de producir inmunoglobulinas IgG e
IgM. Por otra parte, la angiogénesis
sinovial, que es esencial para la
proliferación sinovial y desarrollo del
pannus reumatoide característico, se
produce en respuesta a las citocinas
como la IL-1 y el TNF-α. Asimismo, las
células de tipo fibroblástico del pannus
y la membrana sinovial producen, entre
otros productos, colagenasa y
estromolisina,
dando lugar a la
degradación
de la matriz cartilaginosa y
la erosión del hueso. Los anticuerpos
para el colágeno tipo II y otros tipos
menores de colágeno presentes en el
cartílago articular pueden
dar lugar a
complejos inmunitarios que forman
depósitos en el cartílago o son
liberados al líquido sinovial, con lo que
aumenta en mayor medida el proceso
inflamatorio. Esta alteración de la
reactividad inmunitaria o respuesta de
anticuerpos parece desempeñar un
papel importante en la progresión de la
AR, pero no en la iniciación de la
enfermedad. Los neutrófilos que son
atraídos al líquido sinovial son
activados por la fagocitosis de restos
celulares y complejos
inmunes, con lo
que se produce una mayor liberación

de colagenasa y estromolisina,
prostaglandinas y producción de
especies moleculares de superóxido,
que perpetúan y activan continuamente
el proceso inflamatorio. A pesar de la
presencia de múltiples factores que
tienden a inhibir estos procesos
catabólicos, habitualmente se produce
una lesión articular irreversible debido a
que las actividades anabólicas son
superadas ampliamente por los
procesos inflamatorios que se han
indicado antes.
Figura 23.7. Principales células y
productos celulares involucrados en el
proceso inflamatorio de mediación
inmunitaria de la AR. APC: célula de
presentación de antígenos; Ag: antígeno;
MHC: complejo de histocompatibilidad
mayor; TCR: receptor de células T; TNF- α:
factor de necrosis tumoral α; IL-1:
interleucina 1; TGB-β: factor de crecimiento
transformador β; IFN-γ: interferón γ; INF- β:
factor
de necrosis tumoral ; β NOS: óxido
nítrico sintasa
inducible; PMN: células
polimorfonucleares.
23.2.3. Diagnóstico:
No existe ninguna prueba
patognomónica que permita un
diagnóstico de certeza de la AR. El
diagnóstico se basa en la presencia de
un cuadro clínico característico
(poliartritis
crónica de distribución
simétrica
con afectación prácticamente
constante
de pequeñas articulaciones
de manos), en combinación con datos
de laboratorio (en especial, el factor
reumatoide
en el suero) y radiológicos
(erosiones
articulares). Sin embargo, el
diagnóstico
de la AR puede ser difícil a
causa
de que puede comenzar
gradualmente
y por síntomas muy
sutiles.
Asimismo, los análisis de
455
sangre y las radiografías pueden ser
normales al inicio del proceso.
Dentro de este apartado hay que
diferenciar las manifestaciones
articulares propiamente dichas de las
extraarticulares.
• Manifestaciones articulares:
El proceso inflamatorio suele afectar a
varias articulaciones (poliarticular), pero
a veces permanece semanas o
meses en una sola articulación. Es
habitualmente simétrica, siendo las
articulaciones más a menudo
involucradas las metacarpofalángicas
(MCFs) e interfalángicas proximales
(IFPs), las muñecas, las rodillas, los
tobillos y las metatarsofalángicas. El
raquis cervical también participa a
menudo de la enfermedad, si bien el
resto de la columna y las sacroilíacas
están intactas, salvo raras
excepciones. Las artritis son crónicas,
destructivas, anquilosantes y
deformantes. La inflamación sinovial o
sinovitis se manifiesta por rigidez
dolorosa articular matinal, como una
sensación de “entumecimiento”, que
aparece en el momento de despertarse
o después de un reposo prolongado.
Constituye un síntoma de gran valor
para el diagnostico puesto que está
presente en la gran mayoría de los
pacientes, si bien debe tener más de
15 minutos de duración. Sus signos
son limitación de la movilidad articular
que desencadena dolor cuando se
intenta forzar el movimiento, dolor a la
presión sobre la articulación y, si ésta
es superficial,
hinchazón y aumento del
calor local, en general sin rubor. En la
hinchazón concurren una hipertrofia
sinovial y un derrame articular que no
es fácilmente perceptible más que en la
rodilla. Tal como se ha comentado, la
hinchazón es un signo muy importante
entre los criterios de la ARA
(Asociación Americana de
Reumatología), aunque es difícil de
afirmar cuándo es mínimo, sobre todo
en las IFPs y en los tobillos. Al lado de
esta forma de comienzo, que constituye
la “forma típica” y que se presenta en el
60 % de los casos, existen otras entre
las cuales las más frecuentes son:

1) Forma de comienzo por artralgias
persistentes de larga duración. 2)
Forma de comienzo por síntomas
generales, presentes por varios meses.
3) Comienzo por rigidez matinal como
único síntoma presente, pero también
de larga evolución. 4) Comienzo
por
compromiso de tejidos blandos. 5)
Poliartritis aguda. 6) Episodios de
reumatismo palindrómico en forma
episódica (dos o tres) y luego aparece
la artritis típica.
A nivel de la extremidad superior,
fundamentalmente la mano, la
enfermedad suele comenzar como una
oligoartritis distal que afecta a
muñecas, articulaciones MCFs, sobre
todo la 2ª ó 3ª, y las IFPs (Figura 23.8).
Figura 23.8. Tumefacción fusiforme de las
articulaciones digitales en el curso inicial de
una mano con AR. Como signo indicativo
de inflamación, los pliegues articulares
dorsales de las IFPs, tienden a ser más
tenues y más anchos que los observaos en
una mano normal.
Los signos inflamatorios siguen un
ritmo nictameral clásico y con carácter
habitualmente simétrico. Al inicio del
proceso, la exploración clínica no nos
ofrece muchos datos salvo la
tumefacción articular, especialmente en
dedos, que adoptan un aspecto
fusiforme evocador. En algunos casos,
puede observarse de manera precoz o
incluso inaugural, una tenosinovitis de
extensores y/o de flexores (Figura 9).
En esta fase inicial de la enfermedad,
456
existe una escasísima repercusión
general con determinaciones analíticas
y estudios radiográficos casi normales,
salvo un discreto aumento de la
velocidad de sedimentación globular.
Figura
23.9. Tenosinovitis de extensores
en una
muñeca con AR.
Una
vez pasada esta primera fase,
denominada
aguda o inflamatoria, le
sigue
una segunda fase, subaguda ó
proliferativa, en la que se va
destruyendo
progresivamente las
articulaciones por invasión de la
hipertrofia sinovial o pannus. Esta
hipertrofia es perfectamente objetivable
por inspección, especialmente en las
articulaciones periféricas como son,
aparte de las manos, las rodillas,
tobillos y pies. Finalmente y como
consecuencia de la inestabilidad que se
instaura en las articulaciones, se
produce el colapso
de las mismas con
la aparición de deformidades
originadas por contracturas musculares
antiálgicas prolongadas y por la
desviación
articulares.
de los ejes mecánicos
• Manifestaciones Extraarticulares:
Las manifestaciones extraarticulares
de la AR son frecuentes, algunas de las
cuales permiten confirmar el
diagnóstico; mencionaremos las más
habituales:
- Compromiso muscular. Es
frecuente observar la debilidad y

atrofia muscular, principalmente a
nivel de los interóseos dorsales de
la mano y del cuádriceps, las cuales
se instauran de forma rápida en el
transcurso de las primeras
-
semanas. La fatiga se manifiesta
por una sensación de cansancio
que aparece al despertarse y va
incrementándose en el transcurso
del día, especialmente por la tarde.
Nódulos subcutáneos. Los nódulos
reumatoideos aparecen en los sitios
de presión, regiones olecraneanas,
aquílea y occipucio; son de tamaño
variable,
firmes, no dolorosos y no
se adhieren a la piel; su incidencia
varía entre el 20 y el 35 % de los
casos. Su estructura histopatológica
permite confirmar el diagnóstico
(Figura 10).
- Anemia. Es uno de los datos más
frecuentes; generalmente es de tipo
normocítico normocrómico, pero en
algunos casos puede ser de tipo
hipocrómica.
- Alteraciones cardiovasculares. La
AR puede producir lesiones en
diferentes sitios y componentes
de
este aparato: pericarditis,
miocarditis, endocarditis,
enfermedad coronaria, fibrosis
miocárdica, enfermedad valvular y
vasculitis.
- Aparato respiratorio. Las
complicaciones más frecuentes
producidas por la AR son: fibrosis
intersticial, derrame pleural, artritis
cricoaritenoidea, nódulos
parenquimatosos
pulmonar.
y arteritis
- Compromiso neurológico. La lesión
más frecuente es el síndrome del
túnel carpiano. Desde el punto de
vista psiquiátrico encontramos con
mucha frecuencia ansiedad y
-
depresión.
Piel y anejos. En los periodos
avanzados de la enfermedad, la piel
de los pacientes se torna atrófica,
lisa y brillante, lo cual favorece la
aparición de úlceras, sobre todo en
las piernas. Es relativamente
frecuente el eritema palmar.
457
- Compromiso ocular. La AR puede
afectar las diferentes capas
del
globo ocular; las lesiones más
frecuentes son escleritis,
epiescleritis, queratitis, uveitis,
úlcera de córnea y glaucoma.
- Síndrome de SJögren. Constituye
una de las complicaciones más
frecuentes de la AR; su frecuencia
varía según los diferentes autores
entre el 10 y el 80 %.
Figura 23.10. Nódulos subcutános. A) a
nivel del codo. B) a nivel de la mano.
En cuanto a los estudios por la imagen,
La radiología convencional continúa
siendo un método de diagnóstico útil,
muchas veces irremplazable, en la
evaluación de pacientes con AR. Los
estudios son sencillos, no invasivos y
de costo relativamente bajo. Lo que se
observa en las radiografías son los
cambios resultantes del proceso
inflamatorio crónico que se presentan
en las articulaciones.
En este contexto,
las radiografías que resultan más útiles
en el diagnóstico de la AR son las de
las manos y muñecas y, en algunos
casos, las de los pies. Los hallazgos
observados son múltiples y variados,
desde un ligero aumento de las partes
blandas periarticulares hasta graves
destrucciones óseas (Tabla 23.III).

Tabla 23.III. Signos radiográficos más
frecuentes en la AR.
• Aumento de volumen de las partes
blandas periarticulares.
• Osteoporosis yuxtaarticular.
• Disminución del espacio articular.
• Periostitis.
• Erosiones articulares.
• Destrucción articular.
• Subluxaciones, luxaciones,
alteraciones en el alineamiento.
• Anquilosis (fibrosa, ósea).
• Masas de partes blandas (quiste
poplíteo, nódulos subcutáneos).
• Factor reumatoide (FR).
Figura 23.11. Imagen radiográfica de una
mano con AR de largo tiempo de evolución.
Obsérvese que existe una osteoporosis
difusa de
todos los huesos de la mano,
junto
con una anquilosis ósea del carpo así
como una osteolisis prácticamente
completa de la cabeza del cúbito.
Datos de Laboratorio.
Ya se ha indicado que el diagnóstico
de la AR es ante todo clínico y aunque
los exámenes de laboratorio son de
gran ayuda, no contamos con una
prueba específica y definitiva que nos
confirme en el 100 % de los casos, el
diagnóstico. No obstante, hay algunos
458
datos que sugieren que estamos ante
la presencia de una AR.
• Hematología:
Los hallazgos mas notorios son:
anemia de tipo inflamatoria,
leucocitosis y trombocitosis en las
fases agudas de la enfermedad y VSG
aumentada.
El FR es un anticuerpo dirigido contra
la fracción Fc de las Inmunoglobulinas
G (IgG) sobre los que viene a fijarse el
complemento. De hecho, cualquiera
que sea su tipo de inmunoglobulina
(IgM, IgG, IgA o IgE), todos los FR
poseen una actividad antiglobulínica
dirigida contra las IgG. En la práctica
sólo se determina la IgM. Con las
técnicas actuales el valor de referencia
que se considera positivo, es mayor de
300 Ul/ml, y se debe tener en cuenta
que su especificidad no es muy alta y
su comportamiento muy variable. Así,
al inicio de la enfermedad, el FR puede
ser negativo, incluso durante los dos
primeros años de su evolución. Sin
embargo, en la enfermedad ya
establecida su positividad es del 75 al
85 % (AR seropositiva), es decir,
siempre va a existir un grupo de
pacientes que cursan sin FR (AR
seronegativa). Una vez se encuentra el
FR, no es necesario repetirlo, ya que el
título no se correlaciona con la
actividad de la enfermedad.
• Anticuerpos antinucleares (AN):
Los AN pueden encontrarse positivos
en la AR. No obstante, las cifras son
muy variables y oscilan entre un 15 a
un 70 % de los casos. El patrón que se
observa con más frecuencia es el
moteado grueso que es inespecífico. Si
se encuentran otros patrones, debe
investigarse la posibilidad de lupus
eritematoso
sistémico.
• Líquido sinovial (LS):
El LS es de tipo inflamatorio
con un
gran
incremento de leucocitos y de
polimorfonucleares (PMN), aumento de
proteínas, coágulo de mucina pobre,
disminución de la viscosidad y
presencia de ragocitos y de “cuerpos
de arroz”. Debe
destacarse el interés
del estudio del complemento en el
líquido sinovial y sobre todo de la
relación complemento

sinovial/complemento
sérico, el cual se metatarsofalángicas no exista
una
encuentra muy disminuida en el curso perfecta simetría.
de
la AR.
5. Nódulos subcutáneos
situados sobre
prominencias óseas ó en superficies
23.2.4. Criterios diagnósticos:
extensoras.
El diagnóstico de la AR es 6. Factor reumatoide positivo en el
esencialmente clínico, razón por la cual suero.
se deben realizar un interrogatorio y un 7. Cambios radiológicos característicos
examen clínico óptimos. Entre los en muñeca o manos, que deben incluir
métodos semiológicos, contamos las erosiones.
fundamentalmente con la inspección y
la palpación. El
médico que atiende al Para diagnosticar
una AR, se requiere
paciente con una probable AR, debe la presencia de cuatro de los siete
realizar estos dos métodos de examen criterios mencionados;
los cuatro
con el máximo cuidado y además debe primeros deben estar presentes por lo
tener experiencia, sobre todo para la menos durante 6 semanas. Estos
palpación de las diferentes estructuras criterios no deben ser tomados siempre
articulares. En este sentido “ningún en forma absoluta y estricta; su mayor
artilugio puede reemplazar los dedos utilidad se refiere a los estudios
del examinador”. Para el diagnóstico y epidemiológicos más que al diagnóstico
clasificación de la AR, la Asociación mismo. Finalmente, no se debe olvidar
Americana de Reumatología, postuló que cada articulación expresa su lesión
en 1956, una serie de criterios que en forma diferente,
razón por la cual el
fueron revisados en 1987 por un comité médico debe conocer a fondo la
internacional de expertos (Tabla anatomía, la fisiología y la semiología
23.IV). Dichos criterios continúan aún articulares.
siendo válidos para establecer el Sin embargo, estos criterios pueden
diagnóstico de la AR, aunque en los presentarse también en otro tipo de
estadíos iniciales de la enfermedad, enfermedades reumáticas, por lo que
esta clasificación no es apropiada.
es preciso realizar un buen diagnóstico
diferencial. Entre estas enfermedades
Tabla 23.IV. Criterios diagnósticos de la que pueden manifestarse por una
Asociación Americana de Reumatología
(ARA), revisados en 1987.
poliartritis, existen unas cuantas que es
necesario descartar antes de aceptar el
1. Rigidez matutina en/o alrededor de
diagnóstico de AR (Tabla 23.V)
las articulaciones, como mínimo de una
hora de duración.
2.
Artritis de tres o más articulaciones,
Tabla 23.V. Lista de enfermedades a
excluir en el diagnóstico de AR.
asociada a hinchazón de partes • Lupus eritematoso sistémico.
blandas
y/o derrame articular.
Las • Osteoartropatía hipertrofiante neúmica.
catorce posibles áreas
articulares de • Periarteritis nodosa.
afectación son: MCFs, IFPs, muñecas, • Atrofias nerviosas.
codos, rodillas, tobillos y • Polimiositis.
metatarsofalángicas.
• Alcaptonuria.
3. Artritis en las articulaciones de las • Esclerodermia.
manos. Al menos una de las
articulaciones de la muñeca, MCFs o
IFPs, debe presentar hinchazón y/o
derrame articular.
4.
Artritis simétrica
con afectación
simultánea
de las mismas áreas
articulares
a
ambos
lados del cuerpo. Sin embargo
se
acepta que en las MCFs, IFPs o
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Mieloma.
Fiebre reumática.
Eritema nodoso.
Gota.
Leucemias y Linfomas.
Atritis infecciosa aguda.
Espondilitis anquilosante.
Artritis tuberculosa.
Reumatismo
psoriásico.
Síndrome de Reiter.
459

• Artritis en las enteropatías.
• Síndrome hombro – mano.
23.2.5. Tratamiento:
La AR como enfermedad sistémica,
afecta al paciente en su aspecto
biológico, psicológico y social, razón
por la cual el tratamiento debe ser
“integral” con el fin de ofrecerle una
mejor calidad de vida (Tabla 23.VI).
Tabla 23.VI. Objetivos del tratamiento de
la AR.
• Control de la inflamación.
• Control del dolor.
• Conservación de la función.
• Prevención de las secuelas.
• Corrección de las deformidades cuando
ya se han presentado.
En este sentido, el 80 % de los
pacientes que llevan más de 12 años
con la enfermedad, presentan algún
tipo de incapacidad, mientras que el 16
% están totalmente incapacitados. Por
otra parte, las expectativas de vida de
estos pacientes es corta, con una
media de 7 años para los hombres y de
3 años para las mujeres, cifras
comparables con la mortalidad
encontrada en el linfoma de
Hodgkin, la diabetes o en los
hemipléjicos cerebrales. La razón de
este pobre pronóstico se explica
fundamentalmente
por la afectación
extraarticular de la enfermedad, las
infecciones intercurrentes y las
frecuentes complicaciones derivadas
del tratamiento con AINES. En
general,
la AR requiere tratamiento de
por vida que incluye diversos
medicamentos, fisioterapia, y
posiblemente cirugía orientada a aliviar
los signos y síntomas de la
enfermedad. De todos ellos, el
tratamiento farmacológico constituye el
eje del programa básico, el cual debe
instaurarse lo más rápidamente posible
para evitar y/o minimizar el desarrollo
de daño articular irreversible. En este
sentido, es preciso recordar que existe
un breve periodo de tiempo
entre el
inicio
de la sinovitis y lesión
osteoarticular.
Al respecto y a nivel de
460
la mano, se ha observado
que en el 70
% de los pacientes, se presentan
signos radiográficos de erosiones
articulares durante los dos primeros
años de la enfermedad.
• Tratamiento médico:
Hasta hace unos 20 años, el
tratamiento de la AR se ha basado en
un modelo “piramidal”, que consistía en
la utilización inicial de antiinflamatorios
no esteroideos (AINEs), el empleo
juicioso de corticoides y, tras un año de
observación de la evolución de la
enfermedad, la inclusión de un fármaco
inductor de remisión o modificador de
la evolución de la enfermedad
(FARAL), que se mantenía en espera
de su eficacia o reacción adversa para
cambiarlo por otro. Esta actitud se ha
modificado en los últimos años ante la
evidencia de que la AR no es una
enfermedad benigna y de que las
lesiones radiológicas se pueden
observar en los dos primeros años de
evolución. De ahí, que el empleo de un
FARAL que, teóricamente modifica la
evolución de la enfermedad, se realice
de forma más temprana y que
se
propugnen terapias combinadas más
agresivas que permitan llegar a una
remisión de la enfermedad más
rápidamente. No es el propósito de
este libro el realizar unas pautas
terapéuticas concretas para el paciente
con AR, pues creemos que compite
exclusivamente al Reumatólogo. No
obstante, creemos oportuno citar
aquellos fármacos más utilizados en el
tratamiento de la AR. Así tenemos:
• Antiinflamatorios
(AINES).
no esteroideos
• Corticosteroides
sistémicos
•
(generalmente, a dosis inferiores a
10 mg de prednisona/día)
o locales
(articulares).
Analgésicos, antideprsivos.
• Modificadores de la enfermedad
(FARAL): disminuyen la actividad
antiinflmatoia y la progresión del
daño articular. La estrategia
terapeutica actual incluye la
introducción precoz de estos
fármacos a todo paciente
diagnosticado de AR.

• Antimaláricos (cloroquina,
hidroxicloroquina).
• Leflunomida.
• Otros: ciclosporiona, penicilamina,
minociclina.
• Terapias biológicas.
• Sales de oro.
• Metotrexato.
• Sulfasalazina.
Asimismo, y dado que hipotéticamente
todos los pacientes con AR desarrollan
en menor o mayor grado una
osteoporosis, es importante aportar
calcio en la dieta (1200-1500 mg/d) y
vitamina D (400 UI/d). Por otra parte,
aquellos pacientes cuyo tratamiento ha
sido y será en el fututo a base de
corticoides, deberán monotorizarse con
densitometrías anuales con el fin de
establecer si existe o no una
osteoporosis secundaria, en cuyo caso
está justificado su tratamiento con
drogas antirresortivas como los
bifosfonatos y la calcitonina.
• Tratamiento quirúrgico:
Una sinovitis persistente puede llegar
a producir una pérdida irreversible del
cartílago articular, deformidades
articulares y roturas tendinosas que
provocan limitaciones funcionales
importantes, así como dolor que no
siempre se controla con medicaciones
analgésicas. Ante estas situaciones
debemos plantear un posible
tratamiento quirúrgico, bien mediante
una sinovectomía en las fases iniciales
de la enfermedad, liberación de
compresiones neurológicas, cirugía
correctora de deformidades y/o
sustituciones protésicas. Si bien la
cirugía en la AR es un proceso electivo
que podemos planear generalmente
con tiempo, hay situaciones en las que
debe realizarse con prontitud, pues de
lo contrario se pueden producir
situaciones irreversibles de muy difícil
solución. Entre estas cirugías, cabe
destacar, por ejemplo, la estabilización
de una luxación atlo-axoidea con
sintomatología neurológica secundaria
y/o la sinovectomía dorsal de la
muñeca antes de que se produzcan
461
roturas tendinosas. Sea como fuere,
este tipo de cirugía requiere un equipo
médico quirúrgico bien entrenado, y
para ello, es importante conocer la
institución, la experiencia de los
cirujanos, la evaluación pre y
postoperatoria del paciente y la
rehabilitación, aspecto éste a tener muy
en cuenta, no solo en las persones que
requieran cirugía, sino en todos los
demás pacientes con AR, pues se
considera uno de los pilares esenciales
del tratamiento para restaurar y
optimizar la función de las
articulaciones afectas por el proceso
patológico.
Al igual que en la artrosis, cuando el
paciente llega
a la fase estructural del
proceso,
es decir, con deformidades
articulares fijas de orígen óseo, las
pocas alternativas quirúrgicas son de
tipo reconstructivo, mediante el empleo
de prótesis articulares totales. En este
aspecto,
mientras
las indicaciones son
restringidas para el hombro, codo y
muñeca, en las de la cadera y rodilla se
benefician ampliamente de esta opción.
23.3. Artropatías Neuropáticas
(Articulación de Charcot)
23.3.1. Introducción:
Descritas por Charcot en 1868, se
definen como artropatías degenerativas
de evolución crónica y progresiva que
afecta a las articulaciones periféricas y
a la columna y que surgen como
consecuencia de una inervación
sensitiva anómala de la articulación.
23.3.2. Etiología y etiopatogenia:
La pérdida de las aferencias sensitivas,
como ocurre en la lepra, tabes,
siringomielia
y diabetes, especialmente
las
dolorosas y propioceptivas, es la
condición indispensable para que se
produzca la artropatía neuropática,
pero se desconoce cuál es el
mecanismo real de su aparición, en la
que los micro y macrotraumatismos
repetidos juegan un papel fundamental.
Sin embargo, se cree que la patogenia
de la enfermedad sería la siguiente: la
falta de sensibilidad (analgesia),
permite una movilidad excesiva de la

articulación sin la aparición de los
reflejos musculares antagónicos de
estos movimientos. Estos movimientos
anómalos producen un derrame
articular, no aferentizado por el
enfermo, que dilata la cápsula y
distorsiona las inserciones
ligamentosas, originando una laxitud
articular por falta de inmovilización del
miembro, al pasar el cuadro inadvertido
por el paciente. Esta laxitud articular
favorece la aparición de fracturas
intraarticulares con alteración en las
superficies deslizantes y un aumento
de la incongruencia articular. En estas
fases hay una respuesta histológica
similar a la de la artrosis: fisurización
cartilaginosa, ulceración del mismo,
proliferación
osteofítica y esclerosis
subcondral, que se combina con la
presencia de fracturas articulares
reiteradas. La imagen
anatomopatológica es una exageración
de la de la artrosis, tanto en las
respuestas titulares y en la velocidad
de su aparición. Asimismo, hay una
hipertrofia sinovial con aumento de las
vellosidades y formación de
abundantes cuerpos libres articulares
por
desprendimiento
de fragmentos
cartilaginosos durante los traumatismos
y movimientos anómalos
de la
articulación. Al final, queda una
articulación bailante, por distensión
cápsuloligamentosa,
destrucción de las
superficies articulares
y sinovitis
hipertrófica asociada. Sin embargo y a
diferencia de las artrosis, nunca hay
anquilosis espontáneas.
23.3.3. Diagnóstico:
Es más frecuente su aparición en el
varón adulto, aunque varía según la
etiología, con un máximo de incidencia
entre los 40 y 60 años de edad. Las
articulaciones más afectadas son la
rodilla, el tobillo y pie, la columna, y la
cadera. Si la causa es la siringomielia,
el hombro es la articulación más
frecuentemente lesionada, donde suele
ser unilateral, mientras que en las otras
formas, casi la mitad de los casos
muestran alteraciones bilaterales y
simétricas. Una tercera parte de los
pacientes no tienen dolor y en el resto
462
éste es moderado, desproporcionado
con las lesiones existentes. Se inicia
fundamentalmente o como una lesión
monoarticular de una gran articulación,
o por alteración de varias pequeñas
articulaciones vecinas, como son las
del tarso.
Las fracturas espontáneas, los
derrames articulares marcados por la
alteración del perfil articular y la
inestabilidad, suelen llevar al
diagnóstico del cuadro, que cursa
habitualmente por derrames sinoviales
muy abundantes, desencadenados por
nuevos traumatismos banales. Estas
fases de derrame van siendo menos
importantes a medida que avanza la
destrucción articular. En las
artropatías neuropáticas por causa de
la diabetes, es frecuente la aparición de
una infección sobreañadida.
En cuanto al estudio radiográfico, éste
suele ser normal en las fases muy
iniciales de la enfermedad. Sin
embargo, a los pocos días y semanas
después del comienzo, se hace
evidente la lisis ósea, la cual puede
llevar a la desaparición de los extremos
óseos (Figura 23.12).
Figura 23.12. Artropatía neuropática del
codo por siringomielia. A) proyección
anteroposterior. B) proyección de perfil.
En cambio, en la rodilla y columna, la
atrofia ósea se asocia a una esclerosis
y ostefitosis exageradas. Debido a
estas diferencias de presentación, las
artropatías neuropáticas suelen
clasificarse en atróficas e hipertróficas,
dependiendo del patrón que adopten y
que, en muchos casos, es

característico del tipo de enfermedad
que causa la artropatía (Figura 23.13).
Figura 23.13. Artropatía diabética
neuropática del pie. A) proyección
anteroposterior. B) proyección oblicua.
Asimismo y por lo que hace referencia
a la clínica, las manifestaciones que se
presentan suelen variar también con
respecto a la etiología
desencadenante. Así tenemos que:
23.3.3.1. Artropatía tabética:
Es la más frecuente de todas. Aparece
aproximadamente
en el 10 % de
los
enfermos y se localiza preferentemente
en los miembros inferiores,
especialmente
(Figura 23.14).
en la rodilla
Figura 23.14. Artropatía tabética
bilateral
de rodillas.
Cuando se afecta la columna, se
producen modificaciones groseras de
los perfiles vertebrales con
desplazamientos de los mismos y
esclerosis acentuadas.
Con frecuencia, la artropatía precede
al resto de la clínica tabética. Su
característica fundamental es que son
463
prácticamente indoloras con grandes
destrucciones articulares.
23.3.3.2.
Artropatía siringomielica:
Menos frecuente que la anterior, suele
iniciarse tardíamente en el curso de la
enfermedad, de forma unilateral, y
localizarse fundamentalmente en el
miembro superior, a nivel del hombro,
donde la forma atrófica desemboca en
una luxación
permanente. A diferencia
de las demás artropatías neuropáticas,
la siringomielica se asocia con periodos
álgidos en las fases agudas
(Figura 23.15).
Figura 23.15. Artropatía siringomielica del
hombro.
23.3.3.3. Artropatía diabética:
Afecta aproximadamente al 1 % de los
diabéticos al cabo de un largo tiempo
de evolución. La edad media de
aparición es a los 60 años, y se localiza
preferentemente a nivel del pie, donde
puede asociarse a trastornos
isquémicos e infecciosos, siendo
ambos procesos muy frecuentes en
este tipo de pacientes. Suele cursar por
brotes y, en las fases agudas, se
acompañan de manifestaciones
inflamatorias importantes. Las úlceras
plantares
son también frecuentes. La
imagen
radiográfica es la de un a
osteolisis asociada a intentos de
reconstrucción ósea y a la presencia
frecuente de fracturas espontáneas
(Figura 13). Las formas muy
evolucionadas
dan imágenes muy
abigarradas. Las rodillas y demás
articulaciones se afectan en menor
grado y son menos recuentes.

• Otras artropatías neuropáticas:
- Lepra
- Analgesia congénita
- Aeropatía úlcero-mutilante familiar o
enfermedad de Thevenard.
23.3.4. Tratamiento:
El mejor tratamiento de la artropatía
neuropática es la profilaxis de la
enfermedad de base: diabetes y lúes
como causas más frecuentes. Sin
embargo, cuando aparece la artropatía,
hay que enseñar al paciente a proteger
su articulación, e indicar, en las formas
muy inestables, la utilización de tutores
y férulas externas para evitar la
sobrecarga.
La cirugía suele tener
resultados
mediocres y deben aconsejarse en las
lesiones muy avanzadas de los
miembros inferiores y la columna.
La intervención de elección es la
artrodesis, aún cuando exige mucho
tiempo para conseguir la consolidación,
precisando además, de una fijación
adicional muy rígida. Sin embargo, en
la actualidad y siempre que la
enfermedad esté estabilizada, tanto
para la cadera como para la rodilla, es
preferible realizar una artroplastia total,
En ocasiones, cuando se le asocia
una infección ósea, frecuente en las
articulaciones distales de los dedos del
pie, hay que proceder a la amputación.
23.4. Artropatía hemofílica
23.4.1. Introducción:
Los pacientes con déficit del factor VIII
(hemofilia clásica o A) o del factor IX
(hemofilia B ó enfermedad de
Christmas) pueden desarrollar un
sangrado articular
durante el curso de
su enfermedad. Cuando este sangrado
se repite en el tiempo da lugar a una
artropatía secundaria, conocida como
hemofílica.
23.4.2. Incidencia y tipos:
La hemofilia es una enfermedad
hereditaria recesiva ligada al sexo. La
deficiencia de factor VIII (hemofilia A)
aparece en el 85 % de los pacientes, y
tiene una incidencia de 1 por cada
5.000 niños nacidos vivos. En cambio,
464
la deficiencia de factor IX (hemofilia B)
representa el 15 % restante, con una
incidencia de 1 por cada 30.000 niños
nacidos vivos. La hemofilia puede
aparecer en cualquier grupo etnico o
racial. El 25 % de los nuevos casos de
hemofilia
A ocurren sin antecedentes
familiares, por lo que se cree que los
casos esporádicos se deben a
mutaciones genéticas.
23.4.3. Fisiopatología:
Lo más típico de la hemofilia es la
hemorragia intraarticular. La
hemartrosis suele
comenzar en la
primera
infancia, poco tiempo después
de que los pacientes empiecen a
caminar. Una sola hemartrosis puede
dar lugar a una sinovitis leve, que
puede predisponer a la articulación
diana a más hemartrosis. Entonces
comnzará un ciclo de sinovitis crónica,
artritis inflamatoria y artropatía patía
progresiva (Figura 16).
Figura 23.16. Esquema
del ciclo que inicia
la hemartrosis, hasta llegar a la sinovitis
crónica y a la artropatía progresiva.
23.4.4. Clasificación:
Los dos sistemas de clasificación
radiográfica de la artropatía hemofílica
que
se utilizan habitualmente son los
de Petterson y Arnold-Hilgartner
modificada. Esta última clasificación es
fácil
de recordar y está estructurada
para
la toma de decisiones
quirúrgicas.
Cada grado representa una alteración
patológica significativa, que influye en
el pronóstico y en las diferentes
opciones terapéuticas (Tabla 23 VII.
Figura 23.17).

Figura 23.17. Clasificación radiográfica de la artropatía
hemofílica según Arnold- Hilgartner
modificada (ver texto). A) Grado I. B) Grado II. C) Grado
III. D) Grado IV.
23.4.5. Diagnóstico:
Las hemorragias aparecen
tanto en la
hemofilia
tipo A como la B, y desde el
punto de vista clínico, tienen un
comportamiento similar, caracterizado
por:
• Hemorragias copiosas internas o
externas a nivel de las mucosas,
dando con frecuencia epistaxis y
hemorragias bucales y, con menor
cuantía, hematemesis.
• Hemorragias músculoesqueléticas,
especialmente articulares. Tanto en
la hemofilia A como en la B, se
diferencian tres grados de gravedad
en función del déficit de factor: a)
Severas, en las que el grado de
actividad del factor deficitario es
inferior al 1 %. B) Moderadas, en
465
las que el grado de actividad de sus
factores se sitúa entre el 1 y el 5 %. C)
leves, cuando la actividad supera al
5 %.
Con excepciones, hay una buena
correlación entre las manifestaciones
clínicas, la intensidad y la frecuencia de
las hemorragias y el nivel de los
factores VIII y IX. Así, los casos graves,
presentan hemartrosis con frecuencia,
sin un antecedente traumático claro,
mientras que en las formas leves, la
hemorragia aparece después de un
traumatismo manifiesto. Un 10 %
aproximadamente de los hemofílicos
tipo A, presenta anticuerpos circulantes
contra el factor VIII, cuya presencia
dificulta el tratamiento
médicoquirúrgico, al inhibir el factor

transfundido. En la formas B aparecen
también, pero en menor intensidad.
En cuanto a las manifestaciones
musculoesqueléticas, sin duda, son los
derrames hemáticos articulares
(hemartrosis) y las hemorragias
musculares, las más frecuentes.
Por lo que hace referencia a las
hemartrosis, éstas aparecen en el 80 %
de los hemofílicos, y la mayoría de las
veces no es el síntoma inicial. Son muy
frecuentes en los casos graves, en los
cuales llegan a presentarse hasta 30
episodios de hemartrosis en un año.
Suelen iniciarse precozmente, al inicio
de la marcha, y alcanzan su máxima
incidencia entre los 4 años y la
adolescencia, disminuyendo
claramente después de los 20 años de
edad. Hay un factor individual
determinante de la expresión variable
de la hemofilia en enfermos con la
misma tasa de factor VIII o IX.
Las articulaciones más afectadas son:
rodilla (50 – 70 %), codo (20 – 50 %) y
tobillo (15 – 50 %). La cadera y hombro
presentan hemartrosis con mucha
menos frecuencia, siendo excepcional
en las pequeñas articulaciones.
La clínica de la hemartrosis es
evidente, pues produce una distención
capsular apreciable, que desencadena
intenso dolor junto con contractura
refleja debido al espasmo muscular
secundario. A la larga, esta contractura
se hace fija, manteniendo las
articulaciones en semiflexión. En las
fases tardías, son frecuentes las
malposiciones articulares persistentes,
producidas porla fibrosis articular y las
alteraciones de los ejes de los
miembros, secundarias a las
contracturas musculares reflejas. A la
larga, se instaura una artropatía
crónica,
como consecuencia de los
repetidos episodios de hemartrosis.
La
frecuencia y el número de
articulaciones alteradas están en
función de la intensidad de la hemofilia,
de forma que en la totalidad de los
casos graves con menos del factor VIII
ó IX circulante, hay una o varias
articulaciones lesionadas de forma
irreversible después de los 15 años.
466
Desde el punto de vista clínico se han
realizado diferentes clasificaciones
funcionales de la articulaciones
afectadas. No es el propósito de este
libro imponer ninguna, pues cada
hospital seguramente posee un
protocolo específico. Sin embargo,
apuntamos la clasificación de DePalma
en 1967, la cual distingue cuatro
estadíos (Tabla 23.VIII):
Tabla 23.VIII. Clasificación clínica de la
artropatía hemofílica (DePalma, 1967).
1. Articulación normal sin alteraciones
funcionales.
2. Hay una disminución de la
movilidad, pero sin pérdida de la
función.
3. Hay una pérdida mayor de la
movilidad y de la función articular.
Las contracturas en flexión y las
desviaciones axiales de los
4.
miembros son frecuentes.
Puede haber una pérdida completa
de la movilidad. Las alteraciones
posicionales se acompañan de una
artrosis muy avanzada o de una
anquilosis ósea articular.
23.4.6. Tratamiento:
La clave para que la prevención de la
artropatía hemofílica tenga éxito es
tratar las hemartrosis iniciales antes de
que se produzca la sinovitis crónica y
las erosiones de las superficies
articulares. En este sentido, debe
diferenciarse el tratamiento propio de la
hemofilia y el específico de la artropatía
hemofílica.
• Tratamiento general de la hemofilia:
La terapia de sustitución ideal sería el
proveer a estos pacientes de un nivel
útil de los factores deficitarios a lo largo
de la vida. Como eso aún no es
posible, se administran los factores VIII
o
IX durante las fases de hemorragia
aguda, cirugía y extracciones
odontológicas, con el fin de mantener
un nivel de coagulabilidad aceptable
hasta que la lesión vascular se ha
curado.
El factor VIII se puede administrar
como crioprecipitado obtenido en los

ancos de sangre a partir de plasma
fresco, o bien como concentrado
farmacológico liofilizado, mientras que
para la hemofilia B se emplean los
concentrados del complejo
protrombínico, que junto con el factor
IX, lleva los demás factores de la
vitamina K dependientes: protrombina,
factores VII, IX y X:
Todos estos pacientes deben ser
tratados de forma que los periodos
frecuentes a una hemorragia, sean lo
más corto posibles, con el fin de poder
incorporarse lprecozmente a su vida
normal.
Como el cuadro se inicia en niños,
hay que mantener su escolaridad y
permitirles desarrolar la máxima
actividad física posible, compatible con
la ausencia de hemorragias. La
rehabilitación continuada es un factor
fundamental para luchar contra las
atrofias musculares que se instauran
forma rápidamente en estos enfermos,
especialmente
a nivel de la rodilla.
• Tratamiento específico de la
artropatía hemofílica:
Las hemartrosis de las articulaciones
todavía
no dañadas deben tratarse
agresivamente mediante artrocentesis,
sustitución del factor deficitario de
forma regular, fisioterapia y
seguimiento clínico de las sinovitis
leves. La inmovilización con férula de la
articulación afecta durante algunos días
ayuda a reducir el riesgo de sangrado
recidivante y a facilitar la resolución de
la sinovitis. Es importante realizar
exploraciones periódicas hasta que la
articulación vuelva a recuperar su
467
movilidad completa y no exista ni
derrame
ni hipertrofia sinovial.
La indicación para una artrocentesis
en articulaciones con artropatía
moderada
o intensa (grados III y IV)
dependerá
del dolor y de la afectación
funcional, ya que
entonces puede ser
ya demasiado tarde para prevenir la
destrucción de las superficies
articulares. En algunos pacientes con
hemartrosis tempranas, las inyecciones
intraarticulares con corticoides, junto
con la inmovilización enyesada durante
2 semanas, pueden ser eficaces. Sin
rembargo, hhay que utilizar la terapia
sustituttiva del factor deficitario hasta
que las hemartrosis se resuelvan
completamente.
En cuanto al papel de la cirugía, suele
reservarse para aquellos pacientes en
que el proceso es crónico, es decir, con
recidivas repetidas de hemartrosis y
antes de que se produzca la
destrucción articular irreversible. En
estos casos, es prudente efectuar una
sinovectomía, la cual puede realizarse
a cielo abierto, por artroscopia o
químicamente por medio de isótopos
radioactivos. Sin embargo, sea cual
fuere el procedimiento a efectuar, es
preciso conocer que, si bien la
sinovectomía es muy eficaz en reducir
la frecuencia del sangrado articular, no
es posible mejorar la degeneración
articular existente, de forma que el
dolor artrósico persistirá, o incluso
empeorará con las nuevas hemartrosis
recidivantes.
El resumen de lo comentado en este
apartado de tratamiento, puede
observarse
en la figura 23.18.

Figura 23.18. Tratamiento de las hemartros is agudas. FAH: factor antihemofílico.
IA: intraarticular. * = puede realizarse una segunda sinovectomía radiactiva.
Finalmente, las articulaciones que
están gravemente dañadas y que no
permiten una deambulación correcta
por el dolor que producen, serán
candidatas a técnicas reconstructivas,
468
como las artroplastias totales,
fundamentalmente en cadera y rodilla,
aunque hay que tener presente que
conllevan frecuentes y graves
complicaciones.

CAPITULO 24. INFECCIONES
OSEAS Y ARTICULARES.
INFECCIONES
DE LA MANO
24.1. Introducción:
Las infecciones piógenas y no
piógenas de los huesos (osteomielitis)
y articulaciones (artritis séptica),
continúan representando una serie
amenaza, tanto para la viabilidad de la
extremidad afecta como para la vida
del paciente.
A pesar de los recientes avances que
se han producido en el diagnóstico, el
desarrollo de nuevos antibióticos y el
perfeccionamiento de las técnicas
quirúrgicas, el tratamiento de las
infeccions en ortopedia y traumatología
continúa siendo un problema clínico de
muy difícil solución, pues como es bien
conocido, aunque se introduzcan
nuevos fármacos antimiocrobianos, los
microorganismos
desarrollan
resistencias frente a los antibióticos
relacionados.
Al mismo tiempo, las restricciones
hospitalarias respecto al uso de los
antibióticos han complicado la
selección de los medicamentos y han
hecho que la consulta a especialistas
en enfermedades infecciosas sea
imprescindible en muchos casos. Por
todo ello, se hace necesario un alto
grado de sospecha clínica, una
intervención precoz y un tratamiento
agresivo, ya que las bacterias y otros
microorganismos, están pasando a ser
menos sensibles al tratamiento médico.
24.2. Osteomielitis piógenas:
24.2.1. Introducción:
Se define como osteomielitis la
infección del hueso. Las raices de la
palabra osteomielitis provienen de
osteon (hueso) y myelo
(médula) que,
combinadas con el sufijo itis
(inflamación), definen el proceso clínico
por el cual el hueso es infectado por
microorganismos.
469
La osteomielitis de los huesos largos
incluye infecciones que difieren una de
otra con respecto a la duración,
etiología, patogénesis, extensión sobre
el hueso y tipo de paciente, el cual
puede ser un neonato, un niño y/o un
adulto, con o sin enfermedades
preexistentes.
24.2.2. Clasificación:
Si bien se han desarrollado múltiples
sistemas de clasificación de las
osteomielitis, las tres más comúnmente
aceptadas hacen referencia a: 1)
tiempo de evolución; 2) vía de
propagación y 3) partes anatómicas del
hueso afectadas, lo que Cierney
denomina “estadíos anatómicos de la
infección”.
Con respecto al tiempo de evolución,
cuando los signos y síntomas clínicos
aparecen durante los 10 primeros días
tras el cuadro inicial, se considera que
la infección es aguda, mientras que las
infecciones que sobrepasan este
periodo se consideran crónicas. En
estas últimas, la progresión puede
tener lugar a lo largo de meses o años.
Por lo que hace referencia a la vía de
propagación, las osteomielitis se
clasifican en: 1) hematógenas, cuando
se origina de una bacteriemia;
2) Contiguas, a consecuencia de una
infección local próxima al hueso; 3)
asociada a una insuficiencia vascular, y
4) causada directamente por el
microorganismo, a través de heridas
penetrantes y/o derivada de una
cirugía.
Por último, el sistema de clasificación
de acuerdo a la zona anatómica del
hueso afectada, incluye cuatro estadios
de afectación ósea: 1) Estadio I, o
medular, donde la infección está
confinada en la cavidad medular ósea.
Las osteomielitis hematógenas y las

infecciones secundarias a la
introducción de clavos endomedulares
son ejemplos de este estadio; 2)
Estadio II, o superficial, donde la
infección afecta solamente a la cortical
ósea y que generalmente se origina a
partir de una inoculación directa o por
un foco contiguo de infección;
3) Estadio III, o localizada, en el cual la
osteomielitis afecta tanto la cortical
como la medular ósea, aunque el
hueso permanece estable debido a que
el proceso infeccioso no ha invadido la
totalidad del diámetro del hueso y, 4)
Estadio IV, o difusa, donde la infección
afecta la totalidad del hueso, con
pérdida de estabilidad, tal como ocurre
en las pseudartrosis sépticas.
Asimismo
y con dicho sistema de
estadiaje, un paciente con osteomielitis
se clasifica además en tipo A, B o C,
dependiendo de si presenta o no un
compromiso local o sistémico asociado
(Tabla 24.I). En este contexto, un
paciente del tipo A, no presenta ningún
factor local y/o sistémico agravante; el
tipo B, tanto puede presentar factores
de tipo local (Bl), sistémico (Bs) o
ambos (Bls), mientras que un paciente
de tipo C, es aquél en el que está tan
afectado por factores locales y
sistémicos, que el tratamiento
necesario para erradicar su infección
conlleva un inaceptable riesgobeneficio.
Tabla 24.I. Sistema de clasificación de las
osteomielitis de acuerdo a la zona
anatómica ósea afectada y al tipo de
paciente que la padece.
470
24.2.3. Etiología:
La etiología de la osteomielitis es
diferente si el paciente es un niño o un
adulto. Así, en el niño, la gran mayoría
de los casos es hematógena, mientras
que en el adulto, generalmente es
debida a traumatimos, principalmente
fracturas abiertas y/o lesiones gravesde
los tejidos blandos, cuadros de
insuficiencia vascular, diabetes y/o
infecciones de heridas quirúrgicas. Sin
embargo, cuando la osteomielitis en el
adulto tiene un orígen hematógeno, la
causa suele ser característicamente la
drogradicción por vía intravenosa.
En cuanto al microorganismo
implicado, también difiere en cuanto a
la edad de presentación. Así, en los
neonatos, los tres agentes patógenos
más frecuentemente hallados en los
hemocultivos y/o en los cultivos de
hueso son el Staphylococcus aureus, el
Streptococcus agalactiae y la
Escherichia coli, mientras que en los
niños de más de un año, el
Staphylococcus aureus, el
Streptococcus pyogenes y el
Haemophilus influenzae, son los
microorganismos más habitules.
En los adultos, el Staphylococcus
aureus es el organismo más
comúnmente aislado, siendo
responsable al menos del 90 % de los
casos de osteomielitis hematógena
aguda. No obstante, en muchas
ocasiones se aislan numerosos
microorganismos, especialmente
cuando la osteomielitis es secundaria a
traumatismos abiertos. Es en estos
casos en los que, a los agentes
patógenos ya citados, se le asocian
bacilos gram negativos y organismos
anaerobicos.
24.2.4. Patogénesis:
El hueso normal es altamente
resistente a la infección, la cual
solamente ocurre cuando existe un
foco bacteriano importante,
un
traumatismo grave o la presencia de
cuerpos extraños. Esta es una
enfermedad, en la que el mecanismo

aislado más importante en su
patogénesis, es la capacidad de las
bacterias para adherirse al hueso; esta
característica patogénica lleva a que la
osteomielitis sea una infección difícil de
curar.
El desarrollo rápido y precoz de la
osteomielitis hematógena no tratada se
caracteriza por la presencia de un foco,
inicialmente pequeño, de inflamación
bacteriana con hiperemia y edema en
el hueso trabecular y en la médula de
la región metafisaria de un hueso largo.
A diferencia de los tejidos blandos,
capaces de extenderse para adaptarse
a la tumefacción, el hueso presenta un
espacio cerrado y rígido y, por tanto, el
edema precoz propio del proceso
inflamatorio, produce un brusco
descenso de la presión intraósea que
explica el síntoma dolor grave y
constante. Al formarse pus, aumenta
todavía más la presión local, con el
consiguiente compromiso de la
circulación confinada a esta zona,
lo
cual, a su vez, conduce a la trombosis
vascular y, en consecuencia, al
desarrollo de una necrosis del hueso.
El área resultante de necrosis, que
puede variar en extensión desde una
pequeña espícula hasta la totalidad de
la diáfisis, acaba separándose, o queda
secuestrada del hueso vivo formado, es
decir, queda aislado un fragmento de
hueso muerto infectado, el cual se le ha
venido en llamar “secuestro”. Alrededor
del mismo y grácias a la neoformación
ósea producida a partir de la capa
profunda del periostio, se produce un
tubo óseo envolvente llamado
“involucrum”, que mantiene la
continuidad del hueso afectado,
aunque hayan muerto y hayan
471
resultado secuestrados grandes
segmentos de la diáfisis (Figura 24.1).
Figura 24.1. Imagen radiográfica de una
osteomielitis hematógena aguda,
secundaria a una fractura abierta de la
diáfisis femoral. (1) secuestro. (2)
involucrum.
Sin embargo, y en los niños, erl
cartílago de crecimiento o fisis, suele
actuar de barrera contra la propagación
directa de la infección, aunque si
resulta dañada en el proceso, en fecha
posterior se observará un grave
trastorno
del crecimiento (Figura 24. 2).
Asimismo, la infección
no controlada
puede producir focos metastáticos de
infección en otros huesos y, lo que es
peor, en otros órganos, particularmente
en los pulmones y en el cerebro.
Además, existe la posibilidad de que,
aunque el paciente sobreviva a la
septicemia, la lesión ósea local, a
menos que sea adecuadamente
tratada, se hace gradualmente crónica
y de muy difícil solución, sino
imposible.

Figura 24.2. Vías de difusión de una osteomielitis
hematógena, no tratada, en el extremo
proximal de la tibia. A) (1) inicialmente, la infección
se extiende en tres direcciones, como viene
representado por las flechas; (2) edema periostico;
(3) edema de los tejidos blandos. B) (1) l
foco original ha aumentado de tamaño; (2) puede existir un exudado inflamatorio en la
articulación de la rodilla, pero no una extensión
directa de la infección; (3) absceso
subperióstico; (4) celulitis de los tejidos blandos suprayacentes. C) (1) la zona de ostomielitis se
ha extendido; (2) el periostio se ha elevado desde el hueso subyacente en una gran zona; (3) la
infección ha atravesado el periostio para producir (4) un absceso ern el tejido blando; (5) el
absceso
ha renado en la superficie cutánea a través de una fístula; (6) la zona de necrosis
ósea
que posteriormente será secuestrada; (7) difusión contínua de la infección en la cavidad
medular.
24.2.5. Diagnóstico:
24.2.5.1. Osteomielitis hematógena
aguda
• En el niño
La osteomielitis hematógena se poduce
con más frecuencia en los niños que en
los adultos, debido a la anatomía
vascular de los huesos en crecimiento,
a la bacteriemia más frecuente y a los
traumatismos repetidos que se
producen en la población pediátrica.
Así, la osteomielitis secundaria a una
bacteremia,
generalmente ocurre en
niños entre 3 y 15 años de edad, pero
se puede observar también en
neonatos. En los niños, la infección se
localiza en un foco único, generalmente
en la metáfisis de los huesos largos y
especialmente en la proximal de la tibia
y la distal del fémur, aunque también se
observa
con cierta frecuencia en el
húmero, peroné, radio y cúbito. La
472
afección de la columna vertebral suele
limitarse al disco intervertebral
/espondilodiscitis), tal como veremos
más adelante.
Clínicamente, la osteomielitis
hematógena en niños se caracteriza
por
la aparición repentina de dolor de
intensidad
progresiva y fiebre. El
paciente presenta letargia,
deshidratación e irritación. En una
etapa temprana de la infección, la
ausencia
de signos locales de
inflamación puede ser desorientadora;
el único signo visible puede ser una
cojera o una limitación en el uso de la
extremidad afectada. Una exploración
minuciosa revela que las articulaciones
adyacentes se encuentran flexionadas
y los músculos de la región se
encuentran contracturados. Si se
explora con suavidad, puede
demostrarse que la movilidad pasiva de
las articulaciones es posible, signo
importante para establecer una

diferencia entre osteomielitis y artritis
séptica, aunque en los recién nacidos y
lactantes, debido a lo delgado de la
cortical ósea y la comunicación
existente con la cápsula articular a
través de los vasos transepifisiarios, la
infección puede progresar rápidamente
hacia la cavidad articular, provocando
una artritis séptica asocida (Figura
24.3).
Figura 24.3. Osteomielitis hematógena
aguda de la metáfisis de un hueso largo
que se ha propagado hacia la cavidad
articular adyacente, infectándola.
En cuanto a las exploraciones por la
imagen, el diagnóstico de la
osteomielitis requiere el uso de
diferentes métodos. El primero de ellos
es la radiología convencional. Sin
embargo, debe haber una pérdida de
más del 5 0%
del mineral óseo para que
los estudios radiográficos sean
positivos. En este sentido, se requiere
una evolución de diez días a tres
semanas para que sean observables
los cambios óseos, los cuales van
desde una rarefacción metafisaria
irregular a una neoformación ósea
subperiostica (Figura 24.4).
Si la infección prosigue sin tratamiento,
la metáfisis del hueso afectado
adquiere un aspecto “apolillado” y, en
algunos casos, pueden apreciarse los
secuestros óseos antes comentados.
En este contexto, de las diferentes
anormalidades radiológicas de la
osteomielitis, como destrucción ósea,
inflamación de los tejidos blandos o
reacción perióstica, el secuestro es el
473
único hallazgo radiográfico que indica
que la infección es activa.
Figura 24.4. Oteomielitis del olécranon.
(A) imágen a las 24 horas de iniciados los
síntomas, donde no se observa ningún
cambio radiográfico. B) a las 3 semanas,
donde puede apreciarse ya una imágen en
sacabocados
que se ha producido en la
punta del olécranon (flecha).
Otro de los estudios por
la imágen que
se emplea para el diagnóstico de
osteomielitis, lo constitye la
gammagrafía ósea con difosfonatos de
99m
Tc. A pesar de su positividad en el
95 % de los casos en las primeras 24
horas, presenta el inconveniente de su
inespecificidad, ya que este marcador
se acumula en cualquier área en la que
el tejido óseo bien vascularizado está
en actividad (Figura 24.5).
Figura 24.5. Imagenes gammagraficas de
una ostomielitis del calcáneo. Obsérvese el
intenso acúmulo del radiofármaco en el
área del caláneo.
La gammagrafía con leucocitos o
inmunoglobulinas marcadas con 67 Ga
o 111 In, menos sensible pero más
específica, puede utilizarse para

confirmar que la hipercaptación de
difosfonatos de 99m Tc es debida a
infección.
En cuanto a los estudios con la TAC
y/o RMN, pueden además revelar la
presencia de edema de tejidos blandos
o de destrucción medular del hueso,
así como cualquier reacción perióstica,
antes de que los estudios radiográficos
sean evidentes. Asimismo, los
abscesos de tejidos blandos pueden
ser detectados con facilidad mediante
la TAC, aunque se ha descrito que la
RMN es más sensible para identificar
estas lesiones. Por último, también la
ecografía puede emplearse para
valorar la participación de las partes
blandas en el proceso.
Por lo que se refiere a los datos de
laboratorio, existen varios parámetros
que son útiles para complementar el
diagnóstico y especiamnte en el
seguimiento del tratamiento de la
ostemielitis hematógena aguda. Así, el
recuento leucocitario se encuentra casi
siempre elevado, con aumento de la
velocidad se sedimentación globular
(VSG) en la mayor parte de los
pacientes. Sin embargo, dicho aumento
suele tardar entre 3 a 5 días hasta
alcanzar su valor máximo. Asimismo, la
determinación de la proteína C reactiva
(PCR), parece ser un mejor medio de
efectuar el seguimiento del curso de la
infección. En este aspecto, las
concentraciones de PCR, que
generalmente están elevadas en el
momento del ingreso, alcanzan su
máximo valor al segundo día, y
disminuyen rápidamente con el
tratamiento adecuado, volviendo a
unos valores normales en el plazo de
una semana.
Sea como fuera, en todos los casos
en los que se sospeche la presencia de
una osteomielitis hematógena aguda,
deberán realizarse hemocultivos (en un
50 % de los casos son positivos) y una
punción ósea para aspirar el material
purulento, aunque ésta debe
demorarse si se sospecha un proceso
maligno. El estudio histopatológico del
hueso, con tinciones especiales,
permite establecer el diagnóstico de
osteomielitis, por lo que la toma de
474
muestras de hueso obtenidas mediante
la técnica de biopsia a cielo abierto o
mediante el procedimiento de biopsia
por punción, generalmente proporciona
información indispensable para el
diagnóstico.
• En el adulto
La osteomielitis hematógena aguda
en el adulto es extraordinariamente
infrecuente, aunque puede darse el
caso de usuarios de drogas
intravenosas o pacientes con catéteres
intravenosos a permanencia
(Figura 24.6).
Figura 24.6. Osteomielitis del cúbito en un
paciente adicto a la heroína.Obsérvese la
gran reacción perióstica existente así como
la presencia de imágenes en sacabocados
en sus corticales.
Sin embargo, casi siempre, la
osteomielitis del adulto es
consecuencia de la inoculación directa
por
heridas penetrantes y/o cirugía, a
una infección local próxima al hueso o
asociada a una insuficiencia vascular.
- Osteomielitis por inoculación
directa por heridas penetrantes
y/o cirugía:
Este tipo de osteomielitis, se asocia
casi siempre con fracturas expuestas o
secundariamente a cirugía realizada
para reconstruir el hueso. En este
sentido, la infección ósea
postoperatoria, es una de las

complicaciones más graves de la
cirugía ortopédica, debido a la gran
morbilidad y pérdida funcional de la
extremidad infectada; no obstante, este
tipo de infecciones no se acompaña de
una mortalidad elevada. La pérdida de
funcionalidad de una de las
extremidades y la necesidad de utilizar
muletas o bastones, con frecuencia
impiden al paciente a volver a su
ocupación previa.
Aunque los nuevos procedimientos
reconstructivos pueden restablecer la
función de la extremidad lesionada,
éstos están contraindicados en
presencia de infección, al menos
incialmente. De esta manera, prevenir
las infecciones esqueléticas
postoperatorias y erradicarlas de
manera precoz cuando aparecen,
deben ser los objetivos fundamentales
de los cirujanos ortopedistas.
- Osteomielitis secundaria a una
infección local próxima al hueso.
Es poco frecuente, aunque hay casos
que constituyen la única vía de entrada
de la infección. Así por ejemplo, la
osteomielitis del sacro puede
observarse en pacientes con úlceras de
decúbito profundas. Asimismo, los
individuos sometidos a cirugía cardiaca
pueden presentar como
complicación
postoperatoria,
una osteomielitis del
esternón, la cual generalmente
es
ocasionada por Staphylococcus
coagulasa negativo.
- Osteomielitis asociada a una
insuficiencia vascular:
Otro tipo de osteomielitis es la
derivada en pacientes con insuficiencia
vascular arterial o en pacientes
diabéticos de larga evolución con
neuropatía periférica. La mayoría de
estos casos, la infección se presenta
exclusivamente a nivel de las
extremidades inferiores. En este
sentido, la osteomielitis complica
aproximadamente una tercera parte de
los individuos con pie diabético a partir
de úlceras cutáneas infectadas; las
infecciones de tejidos blandos pueden
475
diseminarse hasta involucrar el
periostio y la cortical del hueso; esta
infección inicial es llamada osteítis; sólo
cuando la lesión alcanza la cavidad
medular del hueso debe ser llamada
osteomielitis (Figura 24.7).
Figura 24.7. Osteomielitis del primer
metatarsiano complicada con una artritis
séptica del hallux en un pie de un paciente
diabético.
Sea como fuera, el tipo de osteomielitis
del adulto, a excepción de la
hematógna aguda que suele cursar con
los mismos signos y síntomas que en el
niño, el diagnóstico suele demorarse
varias semanas por lo inconistente de
la sintomatología, si bien aquí es
frecuente observar la formación de
fístulas que drenan abundante material
purulento, haciendo obvio el
diagnóstico. También en el adulto, los
estudios radiográficos son
completamente normales en los
primeros estadíos de la enfermedad, o
sólo muestran la presencia de fracturas
o evidencias de la intervención
quirúrgica realizada. La reacción
perióstica, fácilmente visible en las
osteomilitis del niño, usualmente no es
tan prominente debido a que no existe
tanta actividad perióstica como en los
niños. Los cambios radiográficos se
observan de manera más temprana en
huesos pequeños y en pacientes más
jóvenes. Las infecciones de huesos de
mayor densidad, como fémur, sacro y
vértebras lumbares, pueden no ser

visibles por varias semanas e incluso
meses. Es por ello, que en estos casos,
es aconsejable la práctica de una
gammagrafía ósea, pues permiten
complementar
el diagnóstico clínico y
radiográfico inicial.
Asimismo, el estudio hematológico
con el recuento leucocitario, la
determinación de la VSG y PCR,
ayudan a completar el estudio.
Por último, y si además existe una
fístula por la que drena material
purulento, la toma de una muestra para
Gram y cultivo, resulta imprescindible.
Sin embargo, puede existir una
dificultad para la toma de una muestra
adecuada de hueso para el estudio
microbiológico. Con frecuencia los
resultados obtenidos solo muestran el
desarrollo de flora de piel, sin que las
bacterias aisladas sean realmente los
agentes etiológicos de la infección
ósea. La evidencia de infección
mediante el cultivo de muestras
tomadas con escobillón de material de
fístulas o úlceras proporcionan poca
información, a menos
que se obtenga
un
cultivo puro de un microorganismo
único, especialmente si
se trata del
aislamiento del Staphylococcus aureus.
Para acercar el aislamiento obtenido a
la etiología verdadera de la
osteomielitis, deben tomarse muestras
por separado de tejido profundo del
hueso, músculo y aponeurosis. En los
casos de osteomielitis adquirida por
extensión de un proceso infeccioso
contiguo, en los que el hemocultivo
generalmente es negativo y la toma de
cultivos de manera directa con un
escobillón suele dar resultados
confusos, la toma de la muestra ósea
para estudio se debe obtener por
biopsia a cielo abierto.
24.2.5.2. Osteomielitis crónica
El tratamiento inadecuado en la fase
aguda de la osteomielitis hematógena
aguda, hace posible que el proceso
patológico local persista y que se haga
crónico ó que permanezca
relativamente inactivo durante un
tiempo, para reactivarse o recrudecerse
en fecha posterior. Tanto la forma
crónica persistente de osteomielitis
476
como la recurrente, son bastante
difíciles de erradicar.
El contínuo prevalecer de la
osteomielitis hematógena crónica
testifica el frecuente fracaso en el
diagnósico
de la osteomielitis aguda
durante los primeros días de su
aparición así como un inadecuado
tratamiento antibacteriano y el fracaso
de la intervención quirúrgica cuando
está indicada en la fase aguda. La
lesión anatomopatológica más
significativa y que al mismo tiempo
impide su resolución espontánea,
consiste en la presencia de hueso
muerto infectado. A diferencia de lo que
sucede con un segmento de hueso
muerto pero estéril, que es
gradualmente revascularizado,
reabsorbido y reemplazado por hiueso
vivo, el hueso muerto infectado siempre
se separa o se queda secuestrado del
hueso vivo restante, convirtindose por
tanto, en un secuestro (Figura 24.8).
Figura 24.8. Secuestro óseo en la diáfisis
distal de una tibia de un paciente que sufrió
una fractura abierta. A) imagen general de
toda la tibia. B) imagen centrada en el
tercio distal de la misma, donde puede
perfectamente observarse la presencia de
un secuestro óseo (fragmento de hueso
delimitado por flechas).
En el secuestro, las bacterias son
capaces de sobrevivir y continuar
multiplicándose en el interior de los
diminutos canales de Havers, hecho
que impide la revascularización del
mismo y, por tanto, impidiendo la
acción de los fármacos antibacterianos

circundantes. Además, en ausencia de
revascularización, el proceso vivo de
resorción osteoclástica del hueso
muerto no puede alcanzar el secuestro.
Como consecuencia de ello, el
secuestro actúa como un abrigo para
las bacterias y constituye un foco de
infección persistente o recurrente. De
este modo, no puede erradicarse la
infección de forma permanente hasta
que se hayan eliminado todos los
secuestros, o bien mediante el proceso
natural de expulsión espontánea a
través de una abertura en el involucrum
y, por tanto, a través de un tracto
fistuloso hasta el exterior, o mediante la
exéresis quirúrgica. Una zona de
infección permanente en el interior del
hueso trabecular puede quedar
eventualmente encapsulada y
separada del hueso circundante por el
tejido fibroso, formando un absceso
crónico, denominado absceso de
Brodie.
24.2.6. Tratamiento:
• Osteomielitis hematógena aguda
del niño
La osteomielitis hematógena aguda
representa una infección
extremadamente seria que exige un
tratamiento urgente y vigoroso. Tan
pronto como se sospeche el
diagnóstico clínico sobre la base de los
síntomas y signos antes mencionados,
el niño debe ser ingresado en el
hospital para la aplicación de un
tratamiento intensivo. En este sentido,
el plan general de tratamiento más
efectivo es el siguiente:
- Reposo en cama y administración
de analgésicos.
- Medidas generales que incluyen la
administración de líquidos
intravenosos y cuando sea
necesario, la transfusión de sangre.
- Reposo local de la extremidad
afecta, con una férula de “quita y
pon” o con tracción, para reducir el
dolor, retrasar la propagación de la
infección y prevenir la contractura
de los tejidos bandos.
477
- Adiministración inmediata del
antibiotico más adecuado.
- Descompresión quirúrgica de la
infección si en el plazo de 24-48
horas de iniciado el tratamiento
antibiótico no hay respuesta
favorable.
De todas las medidas enumeradas
para combatir la osteomielitis
hematógena aguda, la más importante
es la administración de antibióticos y
por espacio de cuando menos cuatro
semanas, pues es la única manera de
disminuir significativamente la
posibilidad de evolución a una infección
crónica. La vía de administración inicial
de los antibióticos debe ser
intravenosa; una vez controlado el
cuadro agudo se puede cambiar por la
vía oral. Con respecto a los agentes
antimicrobianos, para ser efectivos en
el tratamiento de la osteomielitis,
requieren tener la capacidad de
penetrar en el hueso a concentraciones
suficientes para inhibir el desarrollo de
las bacterias patógenas. En este
sentido, se sabe que la concentración
de los antibióticos, con excepción de
las fluoroquinolonas, a nivel de la
cortical del hueso
suele ser del 5% en
relación
a la concentración plasmática.
Pues bien, para que los antibióticos
sean
bactericidas a nivel del tejido
óseo, se requiere
que las
concentraciones séricas de los mismos
sean muy altas y que se mantengan
por períodos prolongados de tiempo o,
al menos, hasta que se normalicen los
parámetros bioquímicos inflamatorios
(VSG, PCR) y que la clínica así lo
indique.
Dado que el gérmen más
frecuentemente responsable de la
infección es el S. aureus, la
antibioticoterapia suele comenzarse de
forma empírica con una penicilina
antiestafilocócica resistente a la
penicilasa, como es la oxacilina,
cloxacilina o dicloxacilina, aunque
también puede iniciarse con una
cefalosporina de primera generación,
como es la cefazolina. Sin embargo,
hay que tener en cuenta que un 20 %
de las cepas de S. aureus son
resistentes a la penicilina, en cuyo caso

el antibiótico de elección es la
vancomicina. Si la tinción Gram u otros
datos hacen sospechar la participación
de H. influenzae se exige el empleo de
una cefalosporina de tercera
478
generación, y si es la P. aeruginosa, el
empleo de un lactámico activo frente a
esta especie o fluoroquinolonas
(Figura 24.9).
Figura 24.9. Tratamiento antibiótico empleado
en las osteomileitis hematógenas agudas del
niño.
- Osteomielitis postfractura, sin o
con material de osteosíntesis.
Obtener la consolidación de una
fractura infectada pero sin ningún tipo
de material de osteosíntesis puede
parecer difícil, pero muchas fracturas
consolidan sin más operaciones una
vez resuelta la infección, aunque en
ocasiones ello resulta
extraordinariamente difícil y a expensas
de múltiples intervenciones. En general
se requiere:
1) extirpación del hueso muerto o
desvitalizado.
2) extirpación del tejido de granulación
infectado.
3) obliteración del espacio muerto y
4) lograr la consolidación ósea.
Al respecto, existen diversas técnicas
quirúrgicas con las que solucionar
dicho problema. Históricamente, se
utilizaba para ello el relleno de la
cavidad con injertos de esponjosa
tomadas de cresta ilíaca y esperar que
encima de ellos se produjera un tejido
de granulación con el que aplicar un
injerto libre de piel (técnica de la
Papineau). Dicha técnica está
especialmnte indicada en la lesiones
metafisarias, pues en otras
localizaciones los resultados no son tan
buenos. Otra técnica alternativa era
aplicar un injerto corticoesponjoso en la
zona del defecto pero por una vía sana,
con el que se minimizaba la recidiva
de la infección y, en consecuencia, se
evitaba que se lisara el injerto. No
obtante, en uno u otro caso, la
inmovilización se llevaba a cabo
mediante vendaje enyesado, con lo que
no se lograba una adecuada
estabilización del foco de fractura y,
además, no permitía una observación
directa de las heridas. Sin embargo, en
la actualidad y gracias a la
introducción reciente de dispositivos
como la fijación externa, se han
resuelto casi del todo los problemas
observados con los otros métodos. Al
respecto, la técnica con el fijador
externo de Ilizarov, ha permitido que
grandes segmentos de hueso puedan
ser extirpados, mientras que la
estabilidad del hueso es mantenida con
el dispositivo comentado. Mediante
esta técnica, la porción proximal del
hueso puede crecer y suplantar el
segmento de hueso extirpado
debido a
infección (ver figura 4.59. capítulo 4).

En los casos de osteomielitis
secundaria al empleo de material de
osteosíntesis (placas, clavos
endomedulares, etc) se requiere
establecer procedimientos para
estabilizar el hueso afectado. Así por
ejemplo, si la curación del proceso
infeccioso es retardada por la
presencia del material de fijación
interna, es necesario retirarlo y aplicar
una fijación externa, tal como hacíamos
en el supuesto anterior.
Cuando la infección se encuentra
alrededor de una prótesis articular, es
necesario, además de la remoción de
la misma, la exéresis de todo el
material extraño (cemento) así como
desbridamiento del hueso y tejidos
blandos y el uso de cuando menos
cuatro semanas de tratamiento
antimicrobiano por vía parenteral, antes
de reintentar un nuevo reimplante.
- Osteomielitis secundaria a una
insuficiencia vascular:
En la osteomielitis secundaria a
insuficiencia vascular en pacientes con
diabetes mellitas, el tratamiento
dependerá de la perfusión tisular a
nivel del tejido afectado y la extensión
de la infección. Una cirugía para
mejorar la circulación se puede intentar
antes de decidirse la amputación. El
desbridamiento y el uso de antibióticos
de cuatro a seis semanas, puede
beneficiar a los pacientes que aún
mantienen una adecuada oxigenación
de sus tejidos; en los casos en que
ésta es insuficiente, la extensión de la
infección es amplia y que además no
se tiene una adecuada identificación
del agente etiológico, las infecciones
generalmente no suelen controlarse y
tiene que realizarse la amputación de la
extremidad afectada.
Sea cual fuere el tipo de osteomielitis,
de acuerdo a la etiología de la infección
ósea, será la selección del tratamiento
antimicrobiano. En los casos de
osteomielitis por S. aureus sensible a
penicilina puede utilizarse penicilina
sódica 4 millones cada 4 horas,
teniendo como tratamiento alternativo
clindamicina 600 mg cada 6 horas o
479
alguna cefalosporina de primera
generación, como cefazolina 2 g cada 6
horas. En osteomielitis por S. aureus
resistente a penicilina se utiliza una
penicilina resistente a penicilinasas
como dicloxacilina o nafcilina 2 g cada
6 horas; tratamientos alternos son:
clindamicina o cefazolina a las dosis
indicadas anteriormente. En los casos
de infección por S. aureus meticilina
resistente o por Staphylococcus
coagulasa negativa el tratamiento debe
ser con vancomicina 1 g cada 12 horas;
se puede utilizar como tratamiento
alterno teicoplanina 400 mg cada 12
horas.
En las infecciones por
enterobacterias el tratamiento de
elección es con quinolonas, como
ciprofloxacina 750 mg cada 12 horas u
ofloxacina 400 mg cada 12 horas por
vía oral; un tratamiento alternativo es el
uso de cefalosporinas de tercera
generación, como cefodizima o
ceftriaxona 2 g cada 24 horas.
Infecciones por anaerobios pueden
tratarse con clindamicina 600 mg cada
6 horas o con amoxacilina más ácido
clavulánico 2 g cada 8 horas. En la
infección por Pseudomonas aeruginosa
se debe utilizar ceftazidima 2 g cada 8
horas en combinación con un
aminoglucósido cuando menos durante
las dos primeras semanas de
tratamiento, o bien imipenem 500 mg
cada 6 horas Staphylococcus
coagulasa negativa, en alguna ocasión
considerado como contaminante de
muestras para cultivo obtenidas de
hueso, actualmente es reconocido
como un patógeno agresivo que
requiere un tratamiento antimicrobiano
enérgico con vancomicina intravenosa.
Más de 70% de Staphylococcus
coagulasa negativa aislados de
infecciones intrahospitalarias son
resistentes a la meticilina.
Enterococcus fecalis es otra bacteria
Gram positiva, que en los últimos años
ha tomado importancia en la etiología
de las infecciones nosocomiales; una
de las características principales de
esta bacteria es la alta frecuencia de
cepas multirresistentes. Vancomicina o
teicoplanina son la alternativa

terapéutica, tanto para estafilococos
como para enterococos
multirresistentes,
aunque la rifampicina
puede actuar sinérgicamente
para
incrementar la actividad contra
estafilococos. Desafortunadamente, la
vancomicina no penetra
adecuadamente a hueso y es ototóxica
a dosis altas; con frecuencia el
tratamiento tiene que ser suspendido
antes de completar seis semanas.
Actualmente se encuentran en
evaluación nuevos agentes
antimicrobianos potentes, como
teicoplanina y daptomicina,
potencialmente útiles para el
tratamiento de infecciones ocasionadas
por bacterias Gram positivas.
• Osteomielitis crónica:
En la osteomielitis crónica el
tratamiento quirúrgico es indispensable
para poder retirar todo el tejido óseo
desvitalizado y necrótico. Asimismo y
de manera complementaria, es
conveniente que participen
especialistas en terapia física para la
rehabilitación de las limitaciones
funcionales del paciente.
En todos los tipos de osteomielitis, por
lo prolongado del tratamiento, puede
intentarse el tratamiento domiciliario del
paciente, para lo cual se requiere de la
participación de los familiares del
paciente o bien de personal
paramédico para atención a domicilio
del enfermo, los que deben estar
capacitados para realizar las
curaciones requeridas y el manejo
adecuado de catéteres intravenosos
para la administración de antibióticos.
24.2.7. Formas especiales de
infección ósea
24.2.7.1. Espondilodiscitis:
Existen varios factores que han
contribuido al incremento en la
incidencia de infecciones de la columna
vertebral, como son el aumento en la
esperanza de vida de la población
adulta, una mayor incidencia de
enfermedades médicas que presentan
estos pacientes, un aumento en la
frecuencia de la cirugía y la
480
instrumentación sobre la columna, y
una mayor facilidad para el diagnóstico
precoz de espondilodiscitis.
La espondilodiscitis, es una infección
rara en niños menores de 10 años,
aunque cuando se presenta es de muy
difícil diagnóstico; hay un incremento
en su frecuencia entre las edades de
10 a 19 años, siendo el pico más alto
de presentación en individuos mayores
de 50 años de edad. En adultos, la
columna vertebral es la principal
localización de la osteomielitis
hematógena. El incremento en el uso
de drogas intravenosas, ha contribuido
al aumento de casos de infecciones
vertebrales observado en los últimos
años.
La incidencia en cuanto al sexo, se
decanta a favor de los hombres en una
proporción con las mujres de 2/1, con
excepción de los individuos usuarios de
drogas intravenosas, en los cuales la
relación hombre mujer se incrementa
hasta en un 6/1.
Por lo que hace referencia a la
etiología, aunque en un 10 - 20% de los
pacientes informan un traumatismo
reciente, la asociación causal entre
trauma de columna y espondilodiscitis
no ha sido corroborada. La única
enfermedad que se ha relacionado
significativamente con esta patología
es la diabetes mellitus, la cual se
encuentra presente en cerca del 20%
de los pacientes con este tipo de
infección. Entre otros factores
predisponentes de espondilodiscitis,
cabe destacar el rico aporte sanguíneo
de las vértebras, una médula ósea con
gran actividad celular y la falta de una
epífisis de crecimiento verdadera. Los
orígenes de la infección vertebral
suelen ser infecciones de tejidos
blandos, infecciones de las vías
respiratorias, infecciones
odontogénicas, manipulación quirúrgica
de la columna o de discos vertebrales y
la endocarditis infecciosa.
Aproximdamente, la mitad de los
caqsos de espindilodiscitis se observan
en la columna lumbar, aunque los
déficits neurológicos causados por la
infección piógena son más frecuentes

en los casos de afectación de la
columna cervical.
El paciente consciente y colaborador
señala gneralmentee la presencia de
dolor en la espalda. En algunos
pacientes, este dolor suele
acompañarse de fiebre, escalofríos,
sudoración u otros síntomas generales.
La presencia de estos síntomas y la
naturaleza progresiva del dolor, que
normalmente no se alivia con el reposo,
son datos útiles para distinguir la
infección raquídea de una distensión o
esguince lumbar agudo. Las
alteraciones radiculares sólo se
observan en una minoría de pacientes,
aunque pueden observarse cuadros
aislados de afectación de alguna de las
raices nerviosas, especialmente en las
infecciones que afectan a los niveles
cervical y torácico. Los déficits
neurológicos se asocian con la
presencia de un abseceso epidural
concomitante, a edad avanzada y
situación de inmunosupresión.
El análisis sexológico de los pacientes
que presentan un cuadro agudo y
progresivo
de lumbalgia puede ser útil
para diferenciar la espondilodiscitis
piógena del dolor mecánico asociado a
una sobrecarga lumbar. La
identificación del patógeno infectante
mediante hemocultivo es posible en el
contexto de una bacteriemia
significativa, aunque esta prueba no es
habitualmente un método de gran
sensibilidad para el diagnóstico de
es pondilodiscitis. De la misma manera,
la elevación en el recuento leucocitario
presenta una sensibilidad diagnóstica
escasa, y se ha observado que
aparece elevado en menos de la mitad
de los pacientes. Por el contrario, la
elevación de la VSG y PCR, se pueden
identificar en, aproximadamente, el 90
% de los casos.
En cuanto al estudio radiográfico, el
diagnóstico de espondilodiscitis es
particularmente difícil, pues los
cambios producidos por la infección
suelen aparecer tardíamente
(Figura 24.10).
481
Figura 24.10. Espondilodisdcitis L3-L4 wn
un niño de tres años. Obsérvese la
disminución del espacio discal patológico.
A) proyección anteroposterior.
B) proyección lateral.
El primer signo objetivable,
especialmente en los niños, suele ser
una disminución del espacio
intervertebral, signo inequívoco de
patología discal propiamente dicha.
Si la infección no es diagnosticada en
fase precoz y, por tanto, sin tratamiento
antibiótico alguno, rápidamente
progresa hacia las vértebras
adyacentes, provocando la aparición se
signos destructivos en los platillos
vertebrales (Figura 24.11).
Figura 24.11. Espondilodiscitis L4-L5 en un
niño der 19 meses, cuatro semanas de
iniciados los síntomas. Obsérvese
la destrucción que se inicia en los platillos
vertebrales adyacentes al disco infectado.
A) proyección anteroposterior.
B) proyección lateral.

Así pues, las alteraciones observadas
inicialmente en las radiografías de la
columna son el colapso del espacio
discal y el aspecto moteado de la cara
intervertebral, lo que a menudo se
detecta en las caras intervertebrales
craneal y caudal a un disco
intervertebral concreto. Esta
característica radiológica es útil para
diferenciar las infecciones raquídeas de
los tumores malignos, especialmente
en los adultos, pues en éstos últimos
están limitados al cuerpo vertebral y no
“atraviesan” el disco intervertebral. En
fases más avanzadas del proceso
patológico, las radiografías pueden
mostrar destrucción completa del disco
intervertebral junto con el colapso de la
parte anterior del cuerpo vertebral, lo
que determina una cifosis progresiva.
La RMN es la técnica de imágen más
importante para el diagnóstico, pues en
ella pueden observarse signos de
inflamación y edema en la médula ósea
del cuerpo vertebral, así como la
desestructuración completra del
contenido discal (Figura 24.12).
Figura 24.12. Osteomielitis vertebral
asociada a una discitis entre L2 y L3.
Observese la desaparición del disco
intervertebral, así como el gran edema de
los cuerpos vertebrales citados. En la
artrosis, a pesar de que pueda observarse
una disminución del espacio discal, nunca
llega al extremo de desaparecer.
482
Las técnicas de medicina nuclear
también pueden ser útiles para el
diagnóstico de espondilodiscitis en los
pacientes en los que no es posible
efectuar la RMN, sobre todo en
aquellos casos que presentan
implantes metálicos o claustrofobia.
Estas técnicas son las gammagrafías
en tres fases con tecnecio y galio, que
se pueden combinar para incrementar
la sensibilidad y la especificidad.
Cualquiera de estos isótopos puede
indicar la presencia de una infección
anterior a la aparición de las
alteraciones radiográficas
(Figura 24.13).
Figura 24.13. Imágen radiográfica de una
osteomielitis vertebral del cuerpo vertebral
L4, donde se observa un aumento
localizado del radiotrazador.
No obstante, para verificar el
diagnóstico, deberá procederse a la
punción biopsia y al cultivo del material
aspirado, aún cuando puede resultar
negativo, motivo por el cual deberá
pensarse en otros diagnósticos como
las metástasis óseas, tumores
primitivos óseos e incluso, antiguas
fracturas vertebrales.
Por lo que hace referencia al
tratamiento,
en circunstancias óptimas
debe
efectuarse mediante métodos

médicos. Este enfoque es el que se
adopta habitualmente en niños y
pacientes
jóvenes con una función
inmunitaria adecauada en los que se
ha
establecido un diagnóstico
microbiológico definitivo del patógeno
causante mediante la realización de
una punción-biopsia de la zona
patológica. Es neceario tener presente
de no iniciar el tratamiento antibiótico
hasta que no se realice la biopsia,
debido a que en caso contrario
disminuye la posibilidad de identificar el
microorganismo causante. Tras la
realización de la biopsia, el paciente
recibe habitualmente tratamiento con
un ciclo de antibióticos por vía
intravenosa de seis semanas de
duración, en relación con el perfil de
sensibilidad del microorganismo
aislado. En la mayor parte de los
pacientes también es necesaria la
aplicación de una ortesis rígida o de un
halo-chaleco para la inmovilización y el
alivio del dolor. Con el fin de seguir la
evolución de la infección, se debe
efectuar el seguimiento clínico de la
misma junto con la realización de
pruebas serológicas seriadas (VSG,
PCR). Al final del ciclo de seis semanas
de antibioticoterapia, también se debe
efectuar un estudio mediante RMN,
aunque las alteraciones detectadas con
esta técnica aparecen tardíamente en
la evolución de la infección.
Existen varias circunstancias que
pueden obligar al tratamiento quirúrgico
mediante desbridamiento y
estabilización. En las personas por lo
demás sanas y en las que la
exploración neurológica es normal, está
indicada la cirugía tras el fracaso del
ciclo inicial de seis semanas de
antibioticoterapia por vía parenteral. El
colapso progresivo del cuerpo vertebral
y la aparición de una deformidad
sintomática también pueden aconsejar
el tratamiento quirúrgico a pesar del
buen resultado aparente del
tratamiento antibiótico. Por otra parte,
la aparición de
alteraciones
neurológicas, especialmente cuando se
asocian a un absceso epidural,
representa una indicación de
tratamiento quirúrgico urgente. Los
483
pacientes de edad avanzada,
especialmente los que muestran
alteraciones del sistema inmunitario y
otras enfermedades concomitantes,
tienen más posibilidades de requerir
intervención quirúrgica.
Los objetivos del tratamiento
quirúrgico adecuasdo son la
identificación del patógeno subyacente,
la descompresión de los elementos
neurales, el drenaje de cualquier
proceso epidural, el desbridamiento del
hueso necrótico y del tejido infectado, y
la estabilización de los segmentos
vertebrales
relacionados con el proceso
infeccioso.
24.3.
Osteomielitis No piógena:
24.3.1. Tuberculosis
La espondilodiscitis tuberculosa es la
forma más frecuente de tuberculosis
ósea, sin embargo puede estar
afectado cualquier hueso o articulación;
la
cadera, rodilla y los tendones de la
manos son los sitios extravertebrales
más comúnmente afectados por
Mycobacterium tuberculosis. En la
enfermedad extravertebral, el cuadro
clínico común es similar al de una
enfermedad articular degenerativa. En
cambio, en la espondilodiscitis
tuberculosa, la clínica se caracteriza
por una evolución insidiosa, por lo que
cuando se diagnostica, las lesiones
óseas se encuentran en una fase
avanzada, en la que suele observarse
mayor esclerosis de las vértebras que
en los casos de espondilodiscitis
piógena. Es común que exista cifosis,
formación de gibas, calcificaciones,
colapso de las vértebras y abscesos
del psoas o paravertebrales. No
obstante, la apariencia de las lesiones
vertebrales en la radiografía de
columna puede ser indistinguible de
una infección piógena. Los segmentos
de la columna vertebral que se
encuentran con mayor frecuencia
afectados son los torácicos inferiores o
toracolumbares.
La mayoría de pacientes no
presentan infección pulmonar
concomitante. En los casos de
espondilitis tuberculosa, alguna

manifestación neurológica a nivel de
las extremidades se presenta entre el
14% hasta el 27% de los pacientes,
pudiendo manifestarse en forma de
paresias
y/o hasta parálisis; el tipo y
localización del defecto neurológico
dependerá del sitio y extensión de la
afección de la columna. La
inestabilidad de la columna, un
absceso epidural o la formación de un
granuloma pueden ocasionar
paraplejía. Otras causas de déficits
neurológicos están relacionadas a un
daño directo de la médula espinal, a
una aracnoiditis local o a trombosis de
la arteria espinal.
La progresión de las
manifestaciones neurológicas suele ser
más lenta que en los casos de
infección piógena.
En los pacientes con tuberculosis
ósea los estudios radiográficos no son
diagnósticos; en ellos se observa una
amplia gama de alteraciones, desde
edema de tejidos blandos hasta
destrucción del hueso; si hay
destrucción ósea, el área radiolúcida
está rodeada de hueso esclerótico y
hay formación de hueso nuevo
subperióstico. En estos pacientes la
prueba cutánea del PPD (derivado
proteico purificado de la tuberculina)
generalmente tiene el resultado de una
induración superior a 10 mm de
diámetro. La velocidad de
sedimentación globular habitualmente
es normal. El diagnóstico definitivo se
logra mediante la toma de tejido óseo,
ya sea por biopsia a cielo abierto o por
biopsia por punción, para estudio
microbiológico
e histopatológico. Una
tinción
de Ziehl-Nielsen positiva para
bacilos ácido-alcohol resistentes
(BAAR)
puede ser diagnóstica, así
como los hallazgos histopatológicos
de
granulomas con necrosis caseosa y
células gigantes de Langerhans; no
obstante, el diagnóstico final se logra
con el aislamiento de Mycobacterium
tuberculosis.
El tratamiento actual de la tuberculosis
ósea implica el uso de tres agentes
antituberculosos durante los dos
primeros meses del tratamiento, para
posteriormente suspender uno y
continuar con los otros dos hasta
484
completar un esquema mínimo de
nueve meses. Los antituberculosos
más utilizados son: isoniacida 300 mg
al día, rifampicina 600 mg al día y
pirazinamida a 25 mg/kg de peso al
día. La pirazinamida es el agente
antituberculoso que se administra sólo
por dos meses mientras que isoniacida
y rifampicina son los antimicrobianos
que
se administran durante todo el
tratamiento. En aquellos
pacientes en
que se sospecha infección por
Mycobacterium tuberculosis resistente
a dos o más agentes antituberculosos,
el inicio del tratamiento debe ser con
cuatro antimicrobianos. El cuarto
medicamento a utilizarse sería el
etambutol.
Dentro del tratamiento de la
espondilodiscitis
tuberculosa se ha
considerado
el uso rutinario de la fusión
quirúrgica de la columna, aunque esta
conducta continúa siendo controvertida,
pues algunos autores recomiendan un
tratamiento conservador sin la
realización de intervenciones
quirúrgicas de ninguna clase.
Posiblemente el criterio quirúrgico más
utilizado en la actualidad consiste en la
descompresión de la médula espinal
con fijación quirúrgica de la columna,
cirugía que está indicada en los
siguientes
casos: 1) no se observa
mejoría del cuadro clínico después de
cuatro a seis semanas de tratamiento
con
un esquema
triple de fármacos
antituberculosos, 2) al ingreso existe
afectación neurológica importante y
3) deterioro progresivo de las funciones
neurológicas, a pesar del tratamiento
antimicrobiano instituido.
24.3.2. Brucelosis
Existen
tres formas de brucelosis, la
aguda, la crónica y la localizada. La
forma localizada es en la que se
afectan huesos y articulaciones. En
cerca del 20% de los casos de
brucelosis ósea, se encuentra
involucrada la columna vertebral. En la
brucelosis, una disminución del espacio
del disco vertebral se presenta de
manera más precoz que en la
tuberculosis, así como cambios
osteoescleróticos y proliferativos más

marcados y con la formación de
osteofitos. Otros huesos afec tados son
la rodilla y la cadera.
La brucelosis ósea tiene una
evolución insidiosa, presentando el
paciente una sintomatología muy
inespecífica, con dolor a nivel de la
espalda o en las grandes
articulaciones. En la mayoría de los
pacientes no hay fiebre. Por todo ello,
el diagnóstico es difícil, ya que en las
formas crónicas y localizadas de la
brucelosis no es posible aislar la
Brucella del hemocultivo o del
mielocultivo; para tener una
recuperación microbiológica del agente
causal, es necesario la realización de
biopsia para cultivo del tejido obtenido
directamente de la lesión ósea. El
diagnóstico generalmente se realiza de
man era indirecta con el hallazgo de
reacciones
serológicas positivas para
Brucella a títulos elevados. El
tratamiento
de la brucelosis ósea
requiere de un tratamiento que se
administrará por un periodo
prolongado; se han informado buenos
resultados con esquemas de tres
meses de duración. El tratamiento de
elección de la brucelosis, sugerido por
la Organización Mundial de la Salud es
doxiciclina 100 mg VO dos veces al día
más rifampicina 900 mg al día, ambos
por
8 a 12 semanas.
24.3.3. Actinomicosis
El Actinomyces es una bacteria
anaerobia. La mayoría de pacientes
con actinomicosis ósea tienen
una
localización
cervicofacial, con
afectación frecuente
de la mandíbula
después de una extracción dental; en la
radiografía se suele observar una
lesión mixta con datos de osteolisis y
esclerosis. El 5 % de los casos de
actinomicosis con afectación ósea lo
hacen a nivel de la columna vertebral;
en estos pacientes, con gran frecuencia
se forman abscesos paravertebrales o
subcutáneos
con fístulas de drenaje.
Algunos
pacientes también pueden
presentar lesión a nivel de las costillas.
El diagnóstico se establece al encontrar
las
formaciones descritas como granos
de
azufre en el estudio microscópico de
485
la secreción de las fístulas presentes,
además de bacilos Gram positivos en
la tinción del frotis y en el cultivo. El
tratamiento antimicrobiano, en casos
de
actinomicosis vertebral, requiere
esquemas hasta de seis meses de
duración. El antibiótico de elección
continúa siendo la penicilina sódica. El
desbridmiento quirúrgico puede ser de
gran utilidad.
24.3.4. Infecciones por hongos
Son raras las infecciones micóticas que
afectan al hueso; de ellas las que se
observan con mayor frecuencia son:
blastomicosis ocasionada por
Blastomyces dermatitidis, criptococosis
cuyo
agente etiológico es Criptococcus
neoformans, coccidioidomicosis
producida por Coccidioides immitis y
esporotricosis ocasionada por
Sporotrhix schenckii.
La blastomicosis se produce por la
inhalación de esporas del suelo y
existen lesiones óseas sólo en la
enfermedad diseminada, a menudo en
conjunto con úlceras cutáneas y
trayectos fistulosos subcutáneos. Las
localizaciones más frecuentes son los
huesos largos tubulares (en especial la
tibia) y las costillas. Cuando está
infectada la columna vertebral son
comunes las lesiones óseas
multicéntricas. Por lo común están
afectadas las metáfisis o epífisis y
regiones
subarticulares. En cerca de la
mitad de los pacientes suele
identificarse
antecedentes de síntomas
respiratorios recientes. De manera
inicial aparecen úlceras cutáneas con
formación posterior de trayectos
fistulosos
supurativos
en relación a la
afección del hueso. En infecciones de
columna suelen verse lesionados
varios cuerpos vertebrales junto con
sus costillas adyacentes, característica
diferencial importante. En huesos
largos se observa erosión circunscrita
en forma de plato en el hueso cortical.
El diagnóstico diferencial incluye:
neoplasias, sarcoidosis, otras
infecciones micóticas, gota y artritis
reumatoide.
El estudio histopatológico con
tinciones especiales muestra las

levaduras en el tejido; no obstante, es
necesario el cultivo para el diagnóstico
definitivo. El mejor tratamiento es la
anfotericina B.
24.3.5. Esporotricosis:
La enfermedad ósea y articular
generalmente es el resultado de la
diseminación hematógena de la forma
generalizada, aunque puede ocurrir
extensión directa de una lesión local o
diseminación por vía linfática. Los
pacientes con lesiones destructivas
tienden a referir síntomas de larga
evolución. En todos los casos de artritis
mono o poliarticular crónica, debe
incluirse a la artritis esporotricósica
dentro del diagnóstico diferencial. Los
datos radiográficos son inespecíficos
por lo que el diagnóstico depende del
cultivo del material de hueso o de
líquido sinovial. El tratamiento de
elección consiste en debridar y
administrar anfotericina B. El
tratamiento con yoduro de potasio no
es suficiente en este tipo de
esporotricosis.
24.3.6. Criptococosis:
La criptococosis es rara, salvo en
individuos con enfermedades
debilitantes o inmunosupresoras. El
paciente con frecuencia acude por un
síndrome febril de origen desconocido
o por alteración de las funciones del
sistema nervioso central. En la
criptococosis las lesiones de hueso son
raras, las cuales suelen resultar de una
extensión directa de la infección
primaria; por esta razón, el cráneo es el
sitio afectado con mayor frecuencia,
secundario a meningitis criptococósica.
Otras lesiones óseas por lo general son
múltiples, ocasionadas por una
diseminación hematógena. Puede
haber dolor óseo. Los hallazgos
radiográficos característicos consisten
en lesiones radiolúcidas sin formación
de hueso nuevo subperióstico. Se
puede aislar el agente etiológico de
muestras clínicas de tejidos
observados con tinción de PAS y
cultivados en medio de Sabouraud. El
tratamiento consiste en la utilización de
anfotericina B; de manera reciente se
486
ha
demostrado la utilidad del
fluconazol.
En los casos de afección ósea con
frecuencia
quirúrgica.
se requiere debridación
24.3.7. Coccidioidomicosis:
La infección primaria por Coccidioides
immitis puede acompañarse
de artritis,
con manifestaciones de dolor tanto a la
palpación como espontáneo en la
articulación afectada y aumento de
volumen de la misma. Este es un
cuadro transitorio, como la mayoría de
las manifestaciones de la infección
primaria. Algunos pacientes no se
recuperan
de la infección primaria y los
síntomas óseos y articulares pueden
ser las manifestaciones iniciales de una
enfermedad
crónica. Los signos
clínicos son dolor, aumento de volumen
y abscesos. La coccidioidomicosis
diseminada en ocasiones infecta
articulaciones o la columna vertebral.
Con mayor frecuencia ataca a las
articulaciones mayores, como cadera,
rodilla y hombro. La infección afecta la
metáfisis de los huesos largos
tubulares y prominencias óseas.
Cuando están infectados los cuerpos
vertebrales, no hay afectación del disco
vertebral. Las lesiones suelen ser
radiolúcidas y bien delimitadas, sin
esclerosis ni secuestros. El diagnóstico
depende de identificar las esférulas de
Coccidioides immitis en el estudio
histopatológico del material de biopsia
o de aislar al hongo mediante cultivo. El
tratamiento consiste en la
administración de anfotericina B.
24.4. Pronóstico y complicaciones:
En los casos de osteomielitis aguda de
origen hematógeno, el pronóstico para
una curación completa es excelente,
pues la tasa de curación se sitúa entre
el 90 a un 95% de los casos. Las
complicaciones en este tipo de
osteomielitis, tanto en niños como en
adultos, son poco frecuentes; éstas
incluyen bacteremia y artritis séptica.
También se pueden observar
reacciones adversas a los antibióticos
utilizados e infecciones asociadas a los
catéteres intravenosos. Las principales

complicaciones de la osteomielitis
aguda es la evolución
a la cronicidad
de la infección
o bien la falta de unión
de la fractura que condicionó el
proceso infeccioso. Más del 60% de los
pacientes con osteomielitis
secundaria
a un foco infeccioso contiguo curan
después de completar
un esquema
adecuado de tratamiento. La secuela
más frecuente en estos pacientes es la
recurrencia de la infección.
En el caso de la osteomielitis crónica
la complicación más común que se
observa es la extensión de la infección,
principalmente hacia los tejidos blandos
circundantes. Con frecuencia se
observa la presencia de una fístula
cutánea, con el drenaje intermitente
pero constante de material necrótico o
purulento. En los casos de pacientes
con enfermedades debilitantes de
fondo, como diabetes mellitus, la
infección de los tejidos blandos se
puede extender y producirse
infecciones extensas que ponen en
peligro la vida del paciente. Sobre todo
en niños, pueden ocurrir
complicaciones devastadoras, como
fracturas patológicas, daño a los
centros de crecimiento epifisiario,
anormalidades en el crecimiento del
hueso afectado o de la articulación
adjunta. Otra secuela frecuente de la
osteomielitis crónica, es la afección
sobre la función de la extremidad o
articulación afectada, quedando con
frecuencia deformidad y limitación. Las
anormalidades funcionales pueden
llevar a limitaciones físicas tan
importantes que imposibiliten el trabajo
productivo del individuo afectado. El
carcinoma de células escamosas en
pacientes
con osteomielitis
crónica es
raro, pero ocurre con una frecuencia
suficiente como para tener que ser
considerada
esta posibilidad.
El
desarrollo de amiloidosis ha sido
informado en pacientes con
osteomielitis crónica.
En los pacientes con prótesis la
complicación más importante es la
necesidad de retirar la misma y por lo
tanto el fracaso del tratamiento por el
cual se indicó la prótesis articular u
ósea. En muchos pacientes, la
487
infección
de la prótesis por si misma,
lleva a la disfunción del
artefacto
protésico y así al fracaso del
procedimiento ortopédico
realizado.
Entre 5 y el 10% de los pacientes
afectados
por una osteomielitis
vertebral
se han observado secuelas
neurológicas permanentes. En este
aspecto, de la formación y extensión de
un absceso en el espacio epidural
generalmente resulta una paraplejía; en
estos casos el diagnóstico
habitualmente
se realizó de manera
tardía. En algunos pacientes se ha
identificado
paresia o dolor neuronal de
una
sola extremidad. La formación de
abscesos epidurales o paravertebral y
la presencia de alteraciones
neurológicas permanentes es
significativamente más frecuente en
individuos diabéticos, mientras que
entre los usuarios de drogas
intravenosas el desarrollo de secuelas
neurológicas
es un evento raro. La
formación de grandes abscesos
subcutáneos o intramusculares
ha sido
observada entre
pacientes con
trastornos sensoriales previos, así
como en pacientes con lesión de
médula espinal.
24.5. Artritis séptica
24.5.1. Introducción:
artritis bacteriana es la principal
causa de infección articular. La mayoría
de episodios son el resultado de una
diseminación hematógena. La
membrana sinovial es la estructura
articular que inicialmente suele
afectarse, debido a que tiene una gran
irrigación sanguínea y porque carece
de alguna estructura que funcione
como barrera limitante basal; ambas
condiciones favorecen el ingreso de
microorganismos patógenos. Una vez
dentro de la articulación, los
microorganismos tienen diversos
efectos. De acuerdo a la etiología hay
diferencias en las manifestaciones
clínicas y en las opciones terapéuticas.
Rodilla, cadera y articulaciones
glenohumerales son los sitios que con
mayor frecuencia se infectan, aunque
cualquier articulación
puede afectarse.

Un diagnóstico y tratamiento
tempranos usualmente llevan a la
resolución del proceso infeccioso. Sin
embargo, un retraso en la identificación
de la infección o un tratamiento
inadecuado lleva a una infección
crónica que puede persistir por años,
con pérdida de la estructura normal de
la articulación y repercusión importante
en la función. Esta infección es
particularmente devastadora en niños,
aunque en ellos, debido al estado
dinámico de crecimiento del sistema
esquelético, las complicaciones y
secuelas de la artritis séptica pueden
no ser aparentes por meses e incluso
años después del insulto inicial.
24.5.2. Etiología:
Debido a que la mayoría de casos de
artritis séptica se adquieren a través de
la vía hematógena, los agentes
bacterianos causales están
directamente relacionados con los
microorganismos que con mayor
frecuencia causan bacteremia, de
acuerdo al grupo de edad o bien, a la
presencia de factores de riesgo
específicos. La etiología de la artritis
séptica es un reflejo de la interacción
de diferentes factores, como son el
estado inmunológico del paciente, la
relación existente entre el huesped y su
flora indígena, la existencia de
diferentes riesgos biopsicosociales y la
presencia de enfermedades de fondo.
El Staphylococcus aureus es el agente
etiológico más común en todas las
edades; se considera que es debido a
que esta bacteria es la colonizadora
predominante de los epitelios y porque
produce una mayor cantidad de
substancias extracelulares (exotoxinas)
que otras bacterias. Las exotoxinas de
S. aureus le facilitan penetrar al
torrente circulatorio, resistir la
fagocitosis, disminuir las acciones de la
inmunidad humoral del hospedero,
penetrar al espacio articular y unirse a
los receptores de sialoproteínas
localizados en la membrana sinovial.
En niños la etiología de la artritis
bacteriana se identifica
hasta en el 75%
488
de los casos. En los menores de dos
años de edad, se ha reconocido que
Haemophilus influenzae tipo b es uno
de los microorganismos más
importantes; no obstante, a partir de la
introducción de la vacuna contra esta
bacteria
se espera que disminuya la
incidencia de infecciones por la misma.
Los bacilos Gram negativos,
entre ellos
las enterobacterias
y Pseudomonas
aeruginosa ocasionan entre 10% y 15%
de los casos de artritis bacteriana y
esta frecuencia se mantiene constante
en las diferentes etapas de la vida.
Durante muchos años Neisseria
gonorrhoeae fue el agente causal más
común de infecciones articulares en
individuos con vida sexual activa; en
los últimos años se ha presentado una
reducción en la incidencia general de
gonorrea, por lo que la afección
articular secundaria
a esta enfermedad
también ha disminuido. La proporción
de casos de artritis séptica debidos a
Streptococcus sp es similar en los
diferentes grupos etarios, aunque las
especies de estreptococos suelen
variar; en neonatos y lactantes
predominan
las infecciones por
Streptococcus agalactie,
en
preescolares y escolares Streptococcus
pyogenes y Streptococcus pneumoniae
son más comunes; en adultos además
de las infecciones por neumococo y
Streptococcus pyogenes ocurren
infecciones por Enterococcus. La
artritis hematógena por anaerobios es
una entidad rara, aunque cada vez se
identifica un número mayor de casos
de artritis infecciosa ocasionada por
anaerobios en relación a implantes de
prótesis articulares; en estos casos
predominan las bacterias Gram
negativas, como es Bacteroides fragilis.
Los pacientes que desarrollan una
infección articular por anaerobios
suelen
cursar con una enfermedad
crónica o debilitante de fondo y tener
como enfermedad
desencadenante de
la afección articular una infección
gastrointestinal. Otra bacteria que en
raras ocasiones ocasiona artritis
séptica es Salmonella sp.

24.5.3. Patogénesis:
Las articulaciones tienen algunas
características que facilitan el
desarrollo de infecciones, entre ellas
las más importantes son: 1) el rico
aporte sanguíneo de la membrana
sinovial y 2) la presencia de receptores
de membrana para estructuras
bacterianas. Estos factores permiten
que traumatismos articulares, incluso
insignificantes, sean el punto de origen
de infecciones intraarticulares. En niños
menores de 18 meses existe
comunicación entre el aporte
sanguíneo arterial de la metáfisis y el
de la epífisis, mediante vasos
transepifisiarios; canales venosos
perforan la placa de crecimiento
cartilaginosa, por lo que no existe una
barrera anatómica que limite la
extensión de una infección de la
metáfisis hacia la epífisis. El resultado
de esta comunicación es que la
extensión de la infección a la epífisis
puede llevar con facilidad a la afección
secundaria de la articulación adjunta.
Tanto en niños como en adultos, los
capilares articulares disminuyen la
función de la membrana basal, por lo
que diversas bacterias, como S.
aureus, pueden tener acceso al
espacio articular pasando a través de
las paredes de estos capilares. Los
microorganismos que llegan a la
articulación encuentran un ambiente
rico en nutrientes; esto permite una
replicación bacteriana
en el espacio
articular, la que ocasiona un estímulo
para el desarrollo de una respuesta
inflamatoria por parte del hospedero.
Esta respuesta consiste en un flujo
rápido de leucocitos polimorfonucleares
(PMN) hacia el sitio de infección y la
secreción de enzimas líticas en el
mismo. La respuesta inflamatoria lleva
a un incremento en la concentración de
proteínas del líquido sinovial, con una
disminución concomitante del pH y de
la concentración de glucosa en éste;
los cambios descritos condicionan la
formación de un líquido sinovial
espeso, con concentración alta de PMN
y depósito de fibrina en el espacio
articular. Las
enzimas proteolíticas que
se producen en estos casos, ocasionan
489
lesión de la colágena del cartílago
articular, condición que está en relación
estrecha con la lesión articular. Estos
cambios, de no ser revertidos de
manera rápida, mediante la
instauración de un tratamiento
antimicrobiano adecuado, ocasionan
efectos irreversibles en la anatomía de
la articulación con destrucción del
cartílago articular y desarrollo de
anquílosis. Un retardo en el inicio del
tratamiento o bien, la infección por
cepas bacterianas particularmente
virulentas, pueden en un tiempo tan
corto como uno a dos días, ocasionar
el daño articular irreversible descrito. El
depósito de fibrina en el espacio
articular reduce la efectividad
terapéutica de los antibióticos,
estableciéndose de esta manera, la
posibilidad del desarrollo de
osteomielitis a partir de la infección
articular.
Entre las enfermedades que se
relacionan con el desarrollo de artritis
bacteriana están la diabetes mellitus,
neoplasias malignas y artritis
reumatoide. Existe un grupo especial
de pacientes con artritis reumatoide,
aquellos que además cursan con
disminución en los niveles de las
proteínas del complemento; estos
pacientes tienen mayor predisposición
a las infecciones, entre ellas la artritis
séptica. Los pacientes con infección
articular con frecuencia presentan
previamente una infección en otra parte
del cuerpo. Muchos pacientes están
tomando esteroides o medicación
inmunosupresora. Los pacientes con
enfermedad articular degenerativa,
tendinitis o bursitis, que suelen recibir
esteroides por inyección intraarticular,
presentan
una incidencia mayor de
infecciones articulares.
En niños, los
traumatismos de tejidos blandos se han
implicado como factor de riesgo para el
desarrollo de artritis infecciosa. Los
niños lactantes
con osteomielitis se
pueden
complicar con la extensión de
la infección hacia el espacio articular;
generalmente se ven afectadas
las
articulaciones en las que la metáfisis se
encuentra
dentro del revestimiento

sinovial como cadera, hombro, tobillo y
articulación radiohumeral.
24.5.4. Diagnóstico:
Con anterioridad se pensaba que la
artritis séptica era una enfermedad de
niños; actualmente, aunque los casos
pediátricos son más frecuentes, este
tipo de infección no es exclusiva de
individuos en este grupo de edad. Las
manifestaciones clínicas en niños
dependen de la edad. En neonatos o
lactantes menores,
una pseudoparálisis
puede ser la única manifestación. Los
lactantes con afección de la articulación
de cadera con frecuencia adquieren
una posición «de rana», con abducción
y rotación externa de la extremidad
afectada. En menores de un año, la
enfermedad suele ser monoarticular y
afecta articulaciones grandes,
principalmente cadera, hombro o
rodilla; los datos clínicos comprenden
inflamación, dolor y eritema de la
articulación, con limitación en la
movilización de la extremidad afectada.
Los niños mayores de un año
habitualmente se presentan con fiebre
y datos clásicos de inflamación
articular. Un adulto previamente sano
puede iniciar con fiebre, escalofríos y
dolor en una o más articulaciones; las
manifestaciones clásicas de calor,
hiperemia, inflamación y dolor
frecuentemente son encontradas a
nivel de la articulación afectada. Desde
el punto de vista clínico, un caso no
complicado, en un paciente
previamente sano, no ofrece dificultad
diagnóstica. Las infecciones del
hombro o de la cadera son de difícil
diagnóstico, debido a que la gran
cantidad de músculo que recubre estas
articulaciones impide la observación de
los datos clínicos de artritis.
Se debe realizar una historia clínica
cuidadosa, buscando el antecedente de
infección primaria a nivel de piel, oído,
aparato respiratorio o genitourinario
que haya sido el punto de origen de la
infección articular.
También se debe
buscar de manera dirigida si existe el
antecedente de un traumatismo previo
en
la articulación afectada. Los adultos
con
mayor riesgo para desarrollar una
490
artritis infecciosa son aquellos
con
infecciones distantes a nivel de tubo
digestivo o de vías urinarias, edad
avanzada, padecimientos
crónicos,
artritis reumatoide y pacientes en
tratamiento con esteroides, citotóxicos
o radiación. En la exploración física se
encuentra dolor a nivel de un hueso o
una articulación y disminución de la
movilidad, activa o pasiva, de la
extremidad. En niños, el diagnóstico
diferencial deber hacerse con fiebre
reumática y con artritis reumatoide
juvenil. Los hallazgos de una velocidad
de sedimentación globular aumentada
además de leucocitosis en la biometría
hemática, pueden ayudar al
diagnóstico.
Independientemente de las
manifestaciones
clínicas que el
paciente puede presentar, o bien la
agudeza clínica, sobre todo en los
casos de niños, cuya sintomatología
puede ser confusa, el primer
procedimiento diagnóstico que se debe
realizar es la punción articular para la
obtención de líquido sinovial, en el cual
se debe realizar citoquímico, tinción de
Gram y cultivo. El criterio más
importante para establecer el
diagnóstico
de artritis séptica es el
aislamiento del agente causal.
Normalmente el líquido sinovial es
claro, transparente, pero en los casos
de infección articular se observa turbio,
con una gran cantidad de leucocitos
(más de 10 000/mm
botellas de hemocultivo.
ente etiológico,
emocultivos,
a de Neisseria
onorrhoeae.
3 ), con predominio
de más de 70% de PMN; la
concentración de proteínas se
encuentra elevada y existe disminución
de los niveles de glucosa. La tinción de
Gram identifica un agente etiológico
presuntivo hasta en 50% de los casos.
El cultivo es positivo entre 50% y 70%
de los casos; este porcentaje puede
incrementarse si el líquido sinovial se
inocula en
Para identificar el ag
también deben realizarse h
los cuales son positivos en cerca de
40% de los casos en niños. Si existe la
posibilidad de artritis gonocóccica,
debe realizarse cultivo de cérvix y
uretra en búsqued
g

Varias enfermedades reumáticas
pueden confundirse con una artritis
séptica, por lo que deben llevarse a
cabo todos los estudios de laboratorio
que descartan estas condiciones. En
general, la gran cantidad de PMN en el
líquido sinovial, orienta hacia una
etiología infecciosa de la artritis; no
obstante, algunas entidades, como la
gota o la pseudogota, también cursan
con una elevación importante de los
leucocitos; para establecer una
diferencia en estos casos, se emplea la
microscopía polarizada con búsqueda
de los cristales de las artritis gotosas.
En aquellos casos de afección de
articulaciones accesibles a la
exploración física, los estudios
radiográficos agregan poca información
al diagnóstico de artritis séptica. En
niños con infección de la articulación de
cadera, las radiografías son
de gran
valor
diagnóstico. En este aspecto,el
signo radiológico más temprano
de
artritis infecciosa es la inflamación de la
cápsula articular, con desplazamiento
de las líneas de grasa (Figura 24.14).
Figura 24.14. Artritis séptica de la cadera
derecha en el niño. Obsérvese el aumento
de la distancia entre el núcleo cefalico de la
cabeza femoral y la línea de la imágen en
lágr ima del acetábulo (línea negra)
en
comparación con el lado sano ( línea
blanca). Ello traduce la distensión capsular
por el material purulento intracapsular.
Aunque los cambios radiológicos
suelen ser tardíos, la gammagrafía
con
Tc-99 ó galio-67 pueden mostrar
cambios sugestivos de la infección
en
etapas iniciales de la enfermedad.
491
24.5.5. Tratamiento:
La principal medida terapéutica en la
artritis séptica es la administración
de
antibióticos. El punto crítico del
tratamiento antimicrobiano es alcanzar
una concentración adecuada del
antibiótico empleado a nivel
del espacio
articular y del líquido sinovial. Los
antibióticos atraviesan fácilmente la
membrana sinovial, tanto en
condiciones normales
como en
procesos inflamatorios. La
administración
parenteral de los
antibióticos es una vía adecuada para
alcanzar el objetivo anteriormente
planteado; por esta vía se logra una
penetración excelente de los
antibióticos al espacio articular. No
existe indicación para la administración
intraarticular
de los agentes
antiinfecciosos. El esquema de
antibióticos
que se debe utilizar de
manera inicial, estará orientado a cubrir
las posibilidades etiológicas más
comunes,
de acuerdo a la edad del
paciente, el resultado de la tinción de
Gram y la existencia de enfermedades
de fondo en el individuo infectado. Una
vez que se cuente con el aislamiento
microbiológico el tratamiento
establecido
debe ser reevaluado.
En neonatos, se obtiene una
adecuada cobertura antimicrobiana con
la combinación de dicloxacilina más un
aminoglucósido. En niños entre dos
meses y diez años de edad, en quienes
los agentes etiológicos más frecuentes
de la infección articular son S. aureus y
Haemophilus influenzae tipo b, la
combinación de una cefalosporina de
tercera generación más una penicilina
penicilinasa resistente, como
dicloxacilina, puede lograr una
cobertura adecuada,
sobre todo en
aquellos
casos de infecciones de
origen hematógeno.
En niños mayores de diez años, S.
aureus es el agente etiológico más
frecuente, por lo que el tratamiento
empírico inicial siempre debe ser con
una penicilina penicilinasa resistente.
En las infecciones por
Neisseria

gonorrhoeae, el tratamiento será a
base de penicilina sódica cristalina;
estas infecciones ocurren en individuos
con vida sexual activa.
Todos los tratamientos deben
administrase de manera inicial por vía
intravenosa; de acuerdo a la evolución
observada en los pacientes, se podrá
evaluar el cambio a la vía oral si
después de cuando menos una
semana de tratamiento intravenoso el
paciente ha tenido una buena
respuesta. La colocación de un catéter
intravenoso permanente para continuar
el tratamiento intravenoso en el
domicilio del paciente, es otra opción
para
finalizar el esquema de
tratamiento establecido. La duración
del tratamiento continúa siendo
empírica; un curso de cuatro semanas
se considera como norma útil, aunque
arbitraria; en todo caso se ha
considerado que la duración del
tratamiento dependerá del
microorganismo aislado. Una infección
ocasionada por S. aureus o por bacilos
Gram negativos debe ser tratada por
un mínimo de cuatro semanas,
mientras que infecciones ocasionadas
por H. influenzae tipo b o por Neisseria
gonorrhoeae sólo requerirán de dos
semanas de tratamiento.
El drenaje quirúrgico sobre todo se
emplea en las infecciones de hombro o
de cadera en la infancia, en que el
mejor resultado terapéutico se obtiene
mediante una incisión quirúrgica con
descompresión de la articulación para
conservar el aporte sanguíneo de la
epífisis del fémur. En estos casos el
drenaje articular, mediante cirugía
abierta, es particularmente importante
debido
al incremento de la presión
intraarticular que ocurre, condición
que
compromete la circulación de la
articulación, lo que puede resultar en
una necrosis avascular de la cabeza
del fémur y en la destrucción del
espacio articular. Otra indicación para
procedimientos quirúrgicos, es la
realización de una punción articular,
para la obtención de líquido sinovial, el
cual es un procedimiento de suma
importancia para establecer el
492
diagnóstico de artritis de origen
infeccioso.
Una vez establecido el tratamiento,
es de esperar que en la primera
semana se obtenga el control de la
infección, tanto de las manifestaciones
sistémicas como de las locales. El
resultado del tratamiento se puede
evaluar con la respuesta clínica y con
el estudio periódico del líquido sinovial,
en el cual se espera encontrar una
disminución progresiva
del número de
leucocitos
PMN así como la
negativización en la tinción
del Gram
como de los cultivos. Varios puntos
deben revisarse si la evolución
clínica o
de
laboratorio no es satisfactoria; entre
ellos están: la precisión del diagnóstico,
la cobertura antimicrobiana, la
sensibilidad
de las bacterias, dosis e
intervalo
de los agentes antiinfecciosos
utilizados,
presencia de tejido necrótico
o desvitalizado, existencia de cuerpos
extraños o la necesidad de drenaje
quirúrgico.
24. 5.6. Pronóstico:
El pronóstico de la artritis séptica en
pacientes tratados adecuadamente
es
excelente, habiendo una recuperación
total
de la función y sin quedar
secuelas
en la articulación afectada.
Sin embargo, una duración prolongada
de las manifestaciones clínicas antes
del inicio del tratamiento específico y
los casos que ocurren en niños
menores
de un año, son los dos
factores
más importantes que predicen
un resultado adverso de la infección
articular.
Cuanto más tiempo pase
entre el inicio del cuadro clínico y el
establecimiento de las medidas
terapéuticas y una edad menor en los
individuos afectados, mayor será el
número de procedimiento debe
realizarse cuando menos pasados 12
meses
del proceso infeccioso y después
de
certifcar
clínica, radiológica,
gammagráfica y serológicamente
(VSG, PCR), que no existe ya
infección.

24.5.7. Formas especiales de artritis
sépticas:
24.5.7.1. Artritis tuberculosa:
Los bacilos tuberculosos pueden
infectar una articulación sinovial
mediante difusión hematógena a partir
de una lesión tuberculosa distal. Sin
embargo, la artritis tuberculosa se
produce con mayor
frecuencia por la
propagación
directa de la infección
hasta la articulación
a partir de una
zona de osteomielitis tuberculosa
localizada en la epífisis; aunque la
lesión
epifisaria
subyacente puede ser
demasiado pequeña para que sea
posible detectarla radiográficamente,
por lo general se observa en la
operación. Las localizaciones
más
frecuente de este tipo de artritis son la
cadera
y rodilla. Al igual que sucede
con la tuberculosis en otros tejidos, el
cominzo casi siempre tiene lugar en la
infancia.
Por
lo que hace lugar a la patogenia,
la membrana sinovial responde a la
infección
tuberculosa mediante una
hipertrofia
vellosa y un derrame, con la
coniguiente
distensión de la cápsula
articular. En la superficie sinovial
inflamada
puedfen observarse
pequeños tubérculos gris´ceos.
Posteriormente, el tejido de granulación
serpentea a través de las superficies
rticulares en forma de “pannus
tuberculoso” que priva al cartílago de
su nutrición a partir del líquido sinovial,
produciendo con ello una necrosis
cartilaginosa. Además, el tejido de
granulación erosiona el hueso
subcondral produciendo una zona local
de osteomielitis con el posterior
colapso del hueso. También produce
una perforación por debajo del cartílago
articular, haciendo que éste quede
secuestrado. La combinación de
necrois y de destrucción del hueso
subyacente conduce a irreparables
lesiones articulares.
El paciente que padece una artritis
tuberculosa, por lo general un niño y/o
adolescente, se presenta con una
articulación crónicamente irritable;
493
cuando la articulación afectada se
encuentra en la extremidad
inferior,
existe una evident cojera. La VSG está
elevada y la prueba de la tuberculina es
positiva. En los primeros estadios, el
exámen
radiográfico revela una
osteoporosis regional y un aumento en
el volumen
de los tejidos blandos. En
las últimas fases de la enfermedad,
las
lesiones osteolíticas en las epífisis se
hacen
evidentes y aparece una
disminución
progresiva del espacio
articular,
lo que indica la destrucción
del cartílago (Tabla 24.II).
Tabla 24.II. Clasifcación radiográficas de
las artritis tuberculosas.
El diagnóstico clínico es de sospecha,
ues
muchas son los procesos que
pueden cursar con este cuadro, aún
cuando la destrucción
articular es
sugerente de infección. Sin embargo, el
diagnostico definitivo debe confirmarse
mediante la biopia sinovial y/o del
estudio del líquido sinovial.
En cuanto al trtamiento, la asistencia
a un paciente con artritis tuberculosa,
supone el tratamiento de la tuberculosis
generalizada así como el tratamiento
de la lesión aricular en sí. Así pues,
debe instaurarse el tratamiento genetral
con fármacos antituberculosos y, en
cuanto a la articulación afecta,
todo
depnderá
de su localización, aunque es
evidente que, al tratars de una
infección, las
artroplastias sustitutivas
(prótesis) están contraindicadas en las
fases iniciales y sólo después de un
periodo prolongado de tiempo, con
clínica, bioquímica y gammagrafía ósea
sin evidencia de enfermedad
tuberculosa, pude estar justificada la
prótesis. Sin embargo, cuando al
principio existen ya esiones
osteocartilaginosas irreparables, es
aonsejable la fusión quirúrgica de la
articulación
(artrodesis), no sólo para

mitigar el dolor de la articulación
artrítica, sino también para
proporcionar la permanente curación
de la infección tuberculosa.
24.5.7.2. Artritis gonocócica:
En la artritis gonocócica se observan
dos formas clínicas. La primera de ellas
es una afección monoarticular, que
cursa con bacteremia asintomática, sin
fiebre ni escalofríos y son raras las
manifestaciones cutáneas como las
pápulas eritematosas rodeadas de una
lesión hemorrágica. En estos casos por
lo común se aisla N. gonorrhoeae del
líquido sinovial.
La segunda forma clínica corresponde
a pacientes con un curso séptico, es
común el antecedente de fiebre y
suelen presentarse con lesiones
cutáneas y afección poliarticular.
Aunque los hemocultivos y cultivos de
las lesiones cutáneas generalmente
son positivos, el líquido sinovial suele
ser estéril. La artritis gonocócica se
presenta con mayor frecuencia en
mujeres. El diagnóstico diferencial debe
realizarse con el síndrome de Reiter;
en este último existe afección
poliarticular, conjuntivitis y uretritis.
Si no se establece ningún tratamiento,
los síntomas constitucionales y la
dermatitis normalmente desaparcen,
pero la afección articular progresa
hacia una artritis purulenta mono o
poliarticular. En un 30-40 % de los
casos no se aprecia este patrón
bifásico, y el paciente se presenta
directamente en la fase de artritis
séptica.
24. 6. Infecciones de
la mano
24.6.1. Introducción:
Los tejidos blandos de la mano resultan
frecuentemente infectados por
bacterias piógenas debido a la elevada
incidencia de pequeñas heridas en la
mano, tales como laceraciones y
heridas punzantes. Estas infecciones,
no solo son corrientes, sino tambien
potencialmente
peligrosas, ya que
pueden
extenderse hasta los huesos,
articulaciones
y vainas tendinosas.
494
Las formas clínicas comprenden procesos de localización
superficial,
como la paroniquia, el panadizo y los
abscesos superficiales, o procesos de
localización profunda como las
tenosinovitis de los flexores y la
infección de los espacios profundos de
la mano (compartimento tenar y
espacio palmar medio).
26.4.2. Paroniquia:
Es la infección más frecuente de la
mano, y afecta a los tejidos blandos
periungueales, pudiendo extenderse
bajo la uña. La observación de
tumefacción, enrojecimiento, y dolor
intenso en la base y el borde de la uña,
con o sin presencia de pus, hacen fácil
su diagnóstico (Figura 24.15).
Figura 24.15. Aspecto clínico
de una
paroniquia.
Si no hay colección purulenta, la
administración de antibióticos orales,
que cubran el s. aureus, y los baños
antisépticos, pueden resolver el
problema. En caso contrario, será
preciso drenar el foco mediante la
elevación del eponiquio.
26.4.3. Panadizo:
En el panadizo se afecta el pulpejo del
dedo,
existiendo con frecuencia el
antecedente de una pequeña erosión
o
herida local que inocula el gérmen
en
un espacio muy vascularizado
e
inervado, lo que explica el dolor intenso
que
provoca. El absceso central se
contiene
a presión por los tabiques
fibrosos
que, desde el periostio a la

piel, confieren firmeza a esta
importante estructura táctil
(Figura 24.16).
Figura 24.16. Panadizo.
El tratamiento debe ser agresivo,
mediante el drenaje quirúrgico y la
administración de antibióticos. Una
incisión lateral en el punto de dolor
máximo
para evacuar el material
purulento y un drenaje adecuado
durante 24-48 horas, facilita el cierre
secundario espontaneo de la herida
sin complicaciones.
26.4.4. Infecciones superficiales:
Generalmente suelen ser
subepidérmicas, aunque pueden cursar
con una aparatosa inflamación
(Figura
24.17).
Figura 24.17. Infección subepidérmica de
la cara cubital de la muñeca.
495
El tratamiento consiste en realizar un
pequeño corte en la epidermis par
drenar la colección de pus, y la
administración oral de antibióticos.
26.4.5. Tenosinovitis aguda de los
flexores:
Se inicia habitualmente
por una herida
incisa
o punzante, pero a veces es
consecuencia de una infección
hematógena. La vaina tendinosa del
primer dedo se continúa con la bolsa
sinovial radial de la palma que
envuelve el flexor largo del pulgar, y la
del quinto se prolonga hasta la palma,
donde
aloja los flexores profundos y
superficiales (Figura
24.18).
Figura 24.18. Localización y disposición de
las vainas sinoviales de los tendones
flexores de la mano.
Las vainas de los dedos 2º al 4º,
ocupan la cara volar, desde el pliegue
palmar
medio hasta casi la
interfalángica distal. Se explica
así, la
diseminación extensa y la tendencia
necrosante,
dada la inextensibilidad
de
los compartimientos. Por ello, el
diagnóstico precoz seguido de un
tratamiento oportuno y activo, son de
excepcional importancia.
El signo más importante para su
reconocimiento
es el dolor intenso a lo

largo de la vaina al intentar la extensión
pasiva del dedo. Asimismo se observa
una contractura en flexión del mismo y
un engrosamiento difuso de toda la
cara palmar del dedo afectado.
En casos incipientes, el tratamiento
consiste en la inmovilización con férula,
la elevación del miembro, y la
administración de antibióticos
sistémicos. En ausencia de respuesta
en las primeras 24 horas o en fases
más avanzadas, se debe proceder al
drenaje mediante una incisión en zigzag
en la cara palmar del dedo,
apertura limitada en el centro de la
vaina e introducción de un fino catéter
dentro de la misma para proceder a
una
irrigación-aspiración durante 48-72
horas.
496
26.4. 6. Infecciones profundas:
En cuanto a los epacios profundos, los
más importantes son el compartimento
tener y el espacio palmar medio.
La clínica es muy similar a la anterior,
aunque
en este caso, la tumefacción se
localiza
en la eminencia tenar y en la
palma
de la mano.
El tratamiento
consiste en el drenaje
de la colección purulenta seguida de la
colocación
de un drenaje para evitar la
recidiva.
Asimismo, se prescribirán
antibióticos por vía sistémica de
acuerdo
al gram y cultivo del material
drenado.

25. 1.Tumores Oseos
CAPITULO 25. TUMORES
OSEOS, LESIONES
PSEUDOTUMORALES, TUMORES
DE PARTES BLANDAS y
METASTASIS
OSEAS.
25. 1.1. introducción:
Los tumores óseos constituyen un
capítulo
pequeño entre las otras
grandes familias tumorales que
comprometen
otros sistemas orgánicos
(mama,
pulmón, próstata, estómago,
inte
stino, etc).
Sin embargo, la
malignidad que adoptan, sobre
todo los
sarcomas óseos, es de tal magnitud
que todos los conocimientos dirigidos a
conocer el problema, justifica y obliga a
todo médico, sea o no especialista en
cirugía ortopédica, a poseer un
conocimiento básico del problema.
Teniendo en cuenta su origen, los
tumores óseos se distinguen en
primarios y secundarios o metastáticos.
Mientras los primeros proceden de los
propios tejidos y células existentes en
los huesos y nacen y se desarrollan en
ellos, los metastáticos aparecen como
consecuencia de la llegada a ellos por
vía sanguínea de células provenientes
de tumores situados en otros órganos.
Asimismo, los tumores primarios
pueden ser benignos o malignos, pero
los metastáticos (salvo muy raras
excepciones) son siempre malignos.
En cuanto a la etiopatogenia de los
tumores óseos, continúa
siendo
bastante desconocida, si bien algunos
sugieren bases genéticas, otros de
etiología
vírica y, en ciertos casos,
como
consecuencia a la exposición de
las radiaciones.
25.1.2. Clasificación de los tumores
óseos primarios:
Tal como se ha comentado, los
tumores óseos primarios se clasifican
según el tejido del que proceden, aún
cuando se ha considerado un grupo
aparte, denominado “lesiones
pseudotumorales” que, sin ser
verdaderas formas tumorales, se
comportan clínicamente de manera
muy similar a los tumores
primarios
497
benignos y, cuyo tratamiento, también
es muy
parecido.
De forma sintetizada, la clasificación
de los tumores óseos puede
observarse
en las Tablas 25.I y 25.II.
Tab la 25.I. Clasificación de los tumores
óseos. Tabla 25.II. Clasificación de las lesiones
pseudotumorales.
25.1.3. Determinación del estadío
tumoral:
A partir de 1980, se dio un paso
importante en el estudio de los tumores
óseos en referencia a la determinación
del estadio tumoral, pues con la misma
se logró un mejor conocimiento
del
pronóstico y del manejo
terapéutico de
estas
lesiones.
Existen dos sistemas
de estadiaje
para los sarcomas óseos:
el sistema
del American Joint Comité on Cancer
(AJCC) y el sistema
de la
Musculoskeletal
Tumor
Society (MSTS)
(Tablas 25. III y 25.IV).
El sistema de la AJCC utiliza las
mismas variables que el sistema MSTS
para los tumores malignos,
pero los
pondera de manera diferente. El
sistema MSTS establece también
estadios para los
tumores óseos
benignos.

Así, los tumores óseos benignos se
clasifican en los estadios
1, 2 y 3. El
sistema intenta integrar las
características
clínicas, histológicas y
de imagen para ordenar
los tumores
por estadios crecientes de agresividad.
Generalmente puede establecerse un
diagnóstico diferencial basado en las
radiografías simples y la edad del
paciente. Las lesiones de aspecto
benigno que son asintomáticas,
estadio I, se denominan latentes y en
estos casos puede optarse por la
observación.
Como ejemplos cabe citar
el fibroma no osificante, el encondroma
y algunos quistes óseos unicamerales.
Las lesiones benignas activas o
agresivas, que corresponden a los
estadios 2 y 3, requieren a menudo un
estudio de imagen con TAC o RMN
para obtener datos adicionales
que
pueden
ser útiles para descartar una
enfermedad maligna y para facilitar la
planificación preoperatoria. Así por
ejemplo, un tumor de células gigantes
que haya erosionado por completo la
cortical, puede tener una masa
extraósea grande que se detectará
perfectamente con la RMN.
Los tumores óseos malignos se
dividen en tumores de bajo grado
(estadio
I) y de alto grado (estadio II),
en función de criterios histológicos. Se
clasifican
también en tumores
intracompartimentles (A) y
extracompartimentales (B) en función
de su extensión anatómica local. Por
último,
los pacientes que se encuentran
en el estadio III son los que presentan
una enfermedad metastásica. La
finalidad
de la clasificación en estadios
es proporcionar un pronóstico y orientar
el tratamiento. Generalmente se utiliza
quimioterapia en los tumores de grado
histológico alto correspondientes a
osteosarcomas, histicocitomas
fibrosos
malignos
del hueso o sarcomas de
Ewing, pero no para las lesiones de
bajo grado ni para los condrosarcomas
de cualquier grado. La extensión
anatómica ayuda a planificar la
resección y la reconstrucción
que se
debe
practicar.
El sistema MSTS no es aplicable al
sarcoma
de Ewing, que tiene su propia
498
relación de variables pronósticas,
entre
las que se encuentran la localización
en extremidades por oposición a la
central,
el volumen tumoral, la
respuesta
a la quimioterapia y la
presencia
o ausencia de metástasis.
Tab la 25.III. Estadios de los sarcomas
óseos según la AJCC.
Tabla
25. IV. Estadíos
de los sarcomas
óseos según la MSTS.
25.1.4. Diagnóstico:
La valoración inicial de un paciente en
el que se sospecha una lesión tumoral
ósea y/o de partes blandas no difiere
de la de cualquier otro paciente, puesto
que se basa en una historia clínica
completa y una exploración física
exhaustiva. Los exámenes posteriores
radiográficos, gammagráficos y
bioquímicos, entre otros, no tienen
generalmente otro valor que confirmar
la sospecha clínica iniciada por la
anamnesis y el examen físico, además
de agregar algunos datos
complementarios.
Entre los parámetros clínicos más
relevantes se encuentran:
• Edad:
Siendo valiosa la información recibida
del paciente en cuanto al dolor,
aumento de volumen, tiempo de
evolución, existencia de uno o más
signos
inflamatorios, localización y
tamaño del tumor, hay un antecedente

que presenta un valor superior a los
demás, en los referente a circunscribir
una posibilidad diagnóstica y éste es la
edad.
En primer lugar, hay que dejar
establecido que, por lo menos el 80 %
de los tumores óseos primitivos, son
diagnosticados
antes de los 30 años. Si
este
estudio lo proyectamos sólo a los
tumores óseos benignos, la tendencia
señalada es aún mayor. Es muy
probable que esta incidencia sea
todavía más alta,
si consideramos que
muchos
de aquellos tumores
diagnosticados después de los 30
años, tuvieron su origen
antes de esa
edad, habiendo pasado inadvertidos,
considerando su lento crecimiento y su
escasa sintomatología.
En los tumores óseos
malignos la
tendencia es similar. Existe, sin
embargo, una discreta tendencia a
aumentar la frecuencia a partir de la 5ª
y 6ª décadas de la vida debido a que
hay dos familias de tumores malignos,
el
condrosarcoma y el mieloma, que
muestran una tendencia muy evidente
a aparecer en décadas posteriores.
Solamente con fines didacticos,
debemos decir que, junto a los
mielomas, también las metástasis
exhiben una fuerte tendencia a
aparecer pasados los 50 años de edad;
en la práctica clínica no aparecen antes
de los 35 a 40 años, exceptuando los
raros casos de las metástasis
del
neuroblastoma.
Considerando este aspecto
de la
biología de los tumores óseos,
podemos enunciar una “ley de oro” al
respecto: “La existencia de una lesión
ósea de aspecto tumoral en un enfermo
de menos de 30 años de edad, obliga
al clínico a pensar
en la existencia de
un
tumor primitivo”.
La correcta lógica
clínica casi obliga a descartar
el
diagnóstico de mieloma ó de una
metástasis; por el contrario, si la lesión
ósea en estudio se presenta en un
paciente de más de 50 años, esa
misma correcta lógica clínica obliga a
pensar en una metástasis o en un
mieloma, y no en un tumor óseo
primitivo.
499
Pero la conducta por la edad de los
tumores y lesiones pseudotumorales
de
los
huesos es todavía más importante
de considerar, pues si examinamos
cada familia tumoral o pseudotumoral
en forma independiente, veremos que
cada una de ellas, en forma muy
“obediente”, aparecen en determinadas
décadas, y sólo en escasas ocasiones,
aparecen fuera de sus límites por edad.
Esta reconocida “obediencia” suele
aparecer entre límites de edades que
son muy propios para cada familia
tumoral, constituyendo un elemento de
extraordinario valor en el proceso
de
diagnóstico. En este aspecto,
mencionaremos tres ejemplos: el 90 %
de los sarcomas de Ewing aparece
entre los 8 y 18 años de edad. Así,
frente a una lesión con los caracteres
clínicos
y radiológicos propios del
sarcoma de Ewing, pero que aparece
fuera de los límites de edad propios de
este tumor, la buena lógica clínica
aconseja pensar en otros tipos
tumorales, somo son las metástasis de
un neuroblastoma (frecuentes antes de
los 5 años) o en un sarcoma de células
reticulares, frecuentes después de los
20 a 25 años. La misma actitud
diagnóstica debe adoptarse en el caso
del osteosarcoma: en un 85 % de los
casos aparece entre los 15 y 25 años,
o del tumor de células gigantes,
prácticamente no diagnosticado antes
de los 10 años; muy raro antes de los
20 o después de los 35 años. La misma
propiedad la tienen casi todas las
lesiones pseudotumorales del
esqueleto.
Así, el 80
% de las
histiocitosis
X son diagnosticadas antes
de los 30 años de edad y el 60 % lo
son antes de los 10 años.
• Sintomatología:
Son tres los signos y síntomas que
acompañan al tumor óseo y que
constituyen la principal causa de la
consulta:
1. Dolor
2. Aumento de volumen.
3. Impotencia funcional.

Todos ellos son absolutamente
inespecíficos, y bien pueden
corresponder a muchas otras lesiones
óseas o articulares que también se
manifiestan por dolor, aumento de
volumen o impotencia funcional. Esto
obliga
a ser muy cauteloso en su
interpretación y, junto con considerar
varias posibilidades diagnósticas, el
clínico debe contemplar como posible
también la existencia de un tumor óseo.
1. Dolor:
Los distintos caracteres con los cuales
puede presentarse el dolor, extensión,
duración, intensidad, tienen un valor
muy relativo como para deducir de él la
naturaleza de la lesión que lo provoca.
En general el dolor está referido al sitio
de la lesión tumoral; en las
localizaciones vecinas a una
articulación, el dolor se localiza en la
misma articulación y ello es propio de
tumores epifisarios (tumor de células
gigantes, por ejemplo) o yuxtaarticulares,
metafisarios, como ocurre
en el sarcoma osteogénico parostal.
Localizaciones en la columna vertebral
(mieloma,
metástasis, hemangiomas),
generan dolor vertebral con muy
frecuentes irradiaciones neurológicas.
Son propios de tumores benignos
(osteocondromas, condromas) , los
dolores
discretos, persistentes,
tolerables y que no alteran la capacidad
funcional; por el contrario,
dolores
intensos, rápidamente progresivos,
invalidantes y sin relación con la
actividad, son propios de un tumor
agresivo (tumor de células
gigantes) o
francamente maligno (osteosarcoma,
sarcoma de Ewing).
Cuando los síntomas y signos,
especialmente el dolor, se intensifican
brusca
y violentamente, hay que
sospechar que el tumor es
agresivo o
es maligno, que ha destruido la cortical
del hueso y compromete el periostio,
que ha habido una hemorragia
intratumoral y/o ha sufrido un
traumatismo.
El hecho clínico, así manifestado es,
en principio, de mal pronóstico.
500
2. Aumento de volumen
Este aspecto de la sintomatología,
caracteriza en forma muy evidente el
tipo biológico de la lesión.
Tumores benignos (osteocondromas,
encondromas), evolucionan sin dolor y
con crecimiento muy lento durante
años enteros. Ello explica que pasen
inadvertidos o no haya, para el
enfermo, motivo de inquietud
que lo
haga
consultar. No ocurre los mismo
con tumores de rápido crecimiento.
En
ello hay que sospechar una lesión
agresiva (no necesariamente maligna
como es el caso del tumor de células
gigantes) o de un sarcoma: sarcoma
osteogénico, sarcoma de Ewing, etc,
que evolucionan rápidamente en
cuanto a dolor y crecimiento.
3.
Incapacidad
funcional
Junto con el dolor y el aumento
de
volumen, existe una incapacidad física
en forma de claudicación y limitación
funcional más o menos severa de
acuerdo al tipo de tumor en cuestión.
Asimismo, es frecuente encontrar
signos inflamatorios peritumorales que
hacen aumentar más la incapacidad
funcional.
• Exploraciones complementarias:
a) Radiología:
Las radiografías simples suelen ser
suficientes para realizar un diagnóstico
diferencial de las lesiones óseas y para
establecer una orientación inicial
respecto a si la lesión es benigna o
maligna. Las radiografías de las
lesiones de los tejidos blandos pueden
mostrar la posible existencia de
calcificaciones y de erosiones del
hueso, aunque son infrecuentes. Sea
como fuere, la radiología adquiere su
máximo
valor cuando cumple
con dos
objetivos:
1. Objetivo descriptivo:
Al radiólogo le corresponde hacer una
correcta descripción de la lesión ósea,
que debe ser objetiva y completa y que
cumple, esencialmente, los siguientes
datos semiológicos:

• Hueso comprometido:
Pareciera ser que fuese una
información obvia; sin embargo, no
siempre es así. No es infrecuente que
el clínico, después de haber realizado
el estudio que le compete, pueda no
estar seguro que la lesión sea
propiamente del hueso. Un aumento
del volumen fijo a los planos profundos,
aun de consistencia aumentada, puede
legítimamente hacer pensar que se
trata de una lesión propia del hueso. El
examen radiográfico indica que ello no
es así y que la lesión es de partes
blandas. La miositis osificante, el
condroma o condrosarcoma de partes
blandas son buenos ejemplos de ello.
Por el contrario, en lesiones que
sugieren una lesión de partes blandas,
el examen
radiográfico las identifica
como
propias del hueso, hecho no
sospechado por el clínico.
• Región del hueso afectado:
Corresponde a una información de
fundamental importancia. Así,
es
posible
reconocer, para cada grupo
tumoral o pseudotumoral,
una
acentuada predilección a aparecer
siempre en un determinado sitio que le
es propio a esa familia tumoral. Esta
“obediencia” topográfica se cumple sin
excepción, en la mayoría de los casos.
Este hecho es tan específico que
marca, junto con la edad, los dos
antecedentes más importantes y de
mayor seguridad en el planteamiento
diagnóstico de una lesión ósea en
estudio. Así, según la zona topográfica
de asiento del tumor, podemos tener:
- Lesiones óseas de localización
epifisaria:
a) Tumor de células gigantes.
b) Condroblastoma
epifisario.
- Lesiones óseas de localización
metafisaria:
a) Osteosarcoma
b) Osteocondroma.
c) Condroma.
d) Fibroma condromixoide.
e) Quiste óseo simple.
f) Quiste óseo aneurismático.
g) Defecto fibroso metafisario.
501
- Lesiones óseas de localización
diafiso-metafisarias:
a) Sarcoma de Ewing.
b) Linfoma primitivo de hueso.
c) Fibrosarcoma.
d) Histiocitoma fibroso
maligno.
e) Sarcoma
yuxtacortical.
osteogenico
- Lesiones
diafisaria:
óseas de localización
a) Metástasis.
b) Mieloma.
• Situación de la lesión dentro del
hueso:
También se constituye en un dato
semiológico importante. Así, podemos
encontrarnos con las siguientes
situaciones:
- Central: metástasis, mieloma,
condroma, condroblastoma
epifisario.
- Excéntrica: tumor de células
gigantes, defecto fibroso
metafisario, fibromas.
- Cortical: osteoma osteoide.
- Supracortical: osteocondroma,
sarcoma osteogénico parostal o
yuxtacortical
• Tamaño de la lesión:
Es un dato importante para considerar
la magnitud de la posible exéresis de la
lesión. En caso de los sarcomas óseos
permite inferir con bastante acierto una
relación entre tamaño y posibilidad
cierta de la existencia de metástasis.
La experiencia ha demostrado que
sarcomas (osteosarcoma, por ejemplo)
de más de 3 a 4 cm. de diámetro,
necesariamente se encuentran
complicados de una diseminación
metastásica.
• Carácter (osteolítico, osteoblastico
o mixto):
Al respecto, deben precisarse ciertos
hechos. No corresponden a conceptos
sinónimos los términos de “osteolítico”
u “osteoblástico” utilizados por el
radiólogo o el patólogo.
El radiólogo usa el término
“osteolítico” para señalar un segmento
óseo que muestra ausencia de tejido

calcificado u osificado, y que se
identifica como un defecto en el tejido
que conforma el hueso, mientras que el
patólogo, señala
la existencia o no de
tejido óseo en cualquier fase de su
evolución osteoblástica, esté ella en
etapa de calcificación u osificación o no
haya llegado todavía a ella. Así por
ejemplo, en una lesión que
radiograficamente es señalada como
osteolítica por el radiólogo, el patólogo
encuentra un activo proceso
osteoblástico en etapa aún no
calcificada (osteoide) y así en su
informe
la identifica como una lesión
osteolítica.
• Límites:
Constituye
un dato semiológico del más
alto
valor. Es propio de una lesión
benigna, el que el límite que separa
la
lesión ósea del tejido
que lo circunda
sea neto, preciso, que permita delimitar
claramente donde termina lo patológico
y donde empieza lo normal. Más
relevante es aún este
signo, cuando la
lesión está circunscrita por un margen
osteoesclerótico, en que la delimitación
es aún mucho más precisa.
La indefinición del límite entre ambas
áreas se interpreta como que la lesión
es
infiltrante y, en general, es propia de
una patología maligna. Sin
embargo,
hay que señalar que ni uno ni otro de
ambos signos tienen un valor absoluto.
Hay lesiones biologicamente benignas,
que son infiltrantes (tumor de células
gigantes, por ejemplo) y al revés, otras,
bien delimitadas,
son malignas.
Algunos sarcomas osteogénicos,
fibrosarcomas o condrosarcomas, son
buenos ejemplos de lo comentado.
• Aspecto de la cortical:
La cortical puede estar intacta,
adelgazada o destruida. En este
contexto, es muy importante comprobar
si ésta está adelgazada. Ello significa
que se está desarrollando un proceso
biológicamente activo. En general, se
trata de una actividad
tumoral
(fibromas, condromas) poco agresiva.
Sin embargo, si la cortical está rota,
hay que distinguir si el proceso se debe
a una acción osteolítica propia de la
502
lesión (tumor de células gigantes,
sarcomas, etc.) o bien es el resultado
de
una fractura por disminución de la
resistencia ósea (encondroma
de la
falange). Con frecuencia se encuentra
que el hueso toma un aspecto como
“insuflado” como consecuencia de la
acción osteolítica subcortical, que es
compensada progresivamente por una
acción osteoblástica perióstica. Tal es
el caso de los condromas, fibromas y
quistes óseos.
• Reacción perióstica:
Puede presentarse bajo diferentes
formas radiográficas:
- Espículas finas de hueso
debidamente calcificado:
signo del
cepillo. Si llega a comprometer todo
el perímetro del hueso, da la
imagen en “sol radiante” y es muy
propio del osteosarcoma.
- Delgadas láminas calcificadas
paralelas a la superficie perióstica
en la zona tumoral. Es el signo de
las “capas de cebolla” y es muy
propia del sarcoma de Ewing o del
histicitoma fibroso maligno.
- Signo o triángulo de Codman: se
observa en los límites extremos del
tumor y corresponde al
levantamiento del periostio,
por el
tumor subyacente; calcifica y
muestra una típica imagen
triangular sobre la superficie ósea a
nivel de los límites extremos del
tumor. Es muy propio del
osteosarcoma.
Hay que destacar que ninguno de los
signos descritos tienen un valor
patognomónico; no corresponden sino
que al estímulo del periostio provocado
por un agente biológicamente muy
activo. También se observan en las
osteomielitis. Pero de todos modos,
constituyen signos inquietantes.
• Compromiso de partes blandas:
Significa la ruptura de la cortical y la
progresión e infiltración de la masa
tumoral fuera
del hueso. Corresponde a
un signo de muy mal pronóstico, pues
revela una lesión agresiva,

generalmente maligna, y sobre todo
manifiesta que hay ya masa tumoral
infiltrando partes blandas, limitando o
impidiendo la posibilidad de
resecciones
óseas con conservación
del miembro.
La existencia de calcificaciones en
medio de este tejido peritumoral revela
que el proceso es osteoblástico o
condroblástico, propio del sarcoma
respectivo.
• Contenido:
Puede ocurrir que dentro de la lesión
haya tejidos que radiologicamente
presentan
diferentes aspectos:
- Vacío de contenido de partes
-
blandas (quiste óseo simple).
Contenido de tejidos blandos (tumor
de células
gigantes).
- Corpúsculo o masa de tejidos
parcialmente calcificadas
(condromas,
epifisario).
condroblastoma
- Fino trabeculado calcificado, que le
dan a la imagen un aspecto que los
radiólogos describen como en
“pompas de jabón” o en “panal de
abejas”. Es propio de los quistes
óseos simples o aneurismáticos,
defecto fibroso metafisario, etc.
b) Gammagrafía ósea:
Con la adquisición de radiofármacos
captados por el tejido óseo, se crea
una nueva capacidad diagnóstica de
valor extraordinario. Después de una
amplia búsqueda, se llega actualmente
al uso de Tecnecio
99m-metileno
difosfato. Así, con una notoria afinidad
por el tejido óseo, dicho isótopo marca
con un exceso de captación todos
aquellos procesos biológicamente
activos en los que existe una adecuada
vascularización. Cualquiera que sea el
proceso óseo en que haya
hiperactividad biológica, sea ella
normal o patológica con
hipervascularización,
será marcado
como positivo por el radiofármaco.
Puntos de crecimiento metafisarios en
niños y adolescentes, focos de fractura,
osteomielitis y tumores benignos, entre
503
otros, son buenos ejemplos para
ilustrar este hecho.
Concretamente, en el estudio de los
tumores óseos, tiene importancia en la
investigación, dos hechos:
1) Detectar focos esqueléticos o
viscerales (pulmonares)
biológicamente hiperactivos.
2) Como su capacidad
de detección
es muy fina e inquisitiva, logra
revelar focos hiperactivos
más
pequeños que los que la radiografía
es capaz de detectar.
La información positiva de otros focos
esqueléticos o pulmonares radioactivos
es inespecífica, pero si se la relaciona
con el cuadro clínico en estudio, la
sugerencia que se trate de la existencia
de
metástasis o de mieloma es muy
fuerte. En tumores de partes
blandas,
la gammagrafía ofrece una gran
utilidad, pues casi todos ellos, sean
benignos o malignos, son intensos
captadores.
c) Tomografía axial computerizada
(TAC):
Proporciona una completa
información
sobre la extensión intraósea y
extraósea de la lesión. Dentro del
hueso, el tumor tiene una imagen
densa por reemplazo de la médula
ósea. Asimismo, informa sobre la
mineralización, el enriquecimiento del
contraste que indica el grado de
vascularización, así como la existencia
de niveles líquidos, como suele ocurrir
en quistes óseos aneurismáticos o
tumores muy vascularizados.
d) Resonancia Magnética
Nuclear
(RMN):
La RMN es de inestimable utilidad
para la obtención de otras claves
diagnósticas adicionales y para
determinar la extensión anatómica del
trastorno. Al solicitar una RMN por una
sospecha de lesión ósea agresiva o
maligna, es importante obtener
imágenes óseas completas, ya que se
sabe que pasan desapercibidas
metástasis
con el osteosarcoma y con

el sarcoma de Ewing. Asimismo, la
RMN con contraste de gadolinio,
resulta muy útil para delimitar la
extensión tumoral intraarticular y
periarticular, y también para diferenciar
el edema de la infiltración tumoral
alrededor de un sarcoma de partes
blandas. Las imágenes de RMN con
gadolinio obtenidas antes y después de
la quimioterapia permiten también
predecir la respuesta histológica a la
quimioterapia. Esta información puede
ser utilizada por el oncólogo médico
para modificar la pauta de medicación
quimioterápica utilizada. Asimismo,
el
conocimiento
preoperatorio de la
respuesta a la quimioterapia puede ser
útil al cirujano para la planificación de la
intervención.
Si la respuesta aparente
es mala, puede ser preciso
ampliar los
márgenes de resección. Si un tumor
está al límite de la extirpabilidad y la
respuesta es mala, puede optarse por
la amputación en vez de la salvación
de la extremidad.
La RMN de las partes blandas debe
realizarse antes de la biopsia o la
extirpación en todas las masas
subcutáneas pequeñas, con objeto de
que
pueda extirparse
la totalidad del
lecho tumoral si se comprueba que la
lesión
es un sarcoma subcutáneo. Si
ello no es posible, debido a la
localización, deben realizarse estudios
de imagen y una biopsia antes de la
extirpación. La RMN determina con
exactitud la extensión anatómica y
puede ser útil para diferenciar algunos
tumores vasculares y lipomatosos
benignos de los malignos.
e) Arteriografía:
Ha fallado la esperanza inicial de que
podría reconocer con alta seguridad
lesiones malignas y benignas. Sin
embargo, la arteriografía puede ser útil
para
determinar el compromiso
de
vasos mayores por el crecimiento
del
tumor en partes blandas, sobre todo si
hay proyectos de cirugía ortopédica o
conservadora de la extremidad.
504
f) Estudios hematológicos y
bioquímicos:
Generalmente, las pruebas analíticas
son inespecíficas y tienen un valor
limitado en el diagnóstico de la mayor
parte de los tumores. Sin embargo,
algunas pruebas
pueden ser útiles para
diferenciar
los tumores óseos de los
procesos pseudotumorales
del hueso.
Por ejemplo, el recuento hemático
completo y la velocidad de
sedimentación globular (VSG) son
datos valiosos para diferenciar los
tumores de los procesos infecciosos.
También son muy útiles las
determinaciones bioquímicas en suero,
sobre todo de los niveles de calcio,
fósforo, fosfatasa alcalina, fosfatasa
ácida y lactato deshidrogenasa. La
hipercalcemia y las alteraciones en los
niveles de la fosfatasa alcalina y ácida
se pueden observar en los procesos
metastáticos óseos y también en las
enfermedades metabólicas del hueso.
Algunos marcadores tumorales
específicos como el antígeno prostático
específico
y la inmunoelectroforesis
sérica pueden ser útiles para el
diagnóstico del cáncer prostático
metastático y del mieloma múltiple,
respectivamente. Estos y otros
marcadores facilitan la evaluación de la
posible recidiva de la enfermedad y de
la respuesta al tratamiento.
g) Biopsia (Estudio
Anatomopatológico):
Aunque la biopsia es técnicamente
un
procedimiento menor, pueden aparecer
consecuencias graves si se realiza de
manera
incorrecta.
A diferencia de los
carcinomas, los sarcomas muestran
una gran capacidad de implantación
en los tejidos blandos.
La biopsia puede practicarse
por
distintas técnicas:
• Por punción con aguja fina.
• Por punción con trocar.
• Incisional.

Dentro de estas técnicas, la que se
utiliza
con más frecuencia es la biopsia
por punción. Es un procedimiento
de
diagnóstico
que tiene especial
indicación en lesiones localizadas
en
sitios de difícil acceso quirúrgico.
Asimismo, adquiere todo su valor en
lesiones vertebrales, de pelvis y sacro.
Los extremos proximales del húmero y
fémur caen dentro de sus indicaciones
más empleadas. Por otro lado, también
se obtienen buenos resultados en
tumores extensos, de fácil acceso, de
consistencia homogénea,
como focos
metastáticos
o mielomatosos, en los
cuales la biopsia incisional
puede
representar problemas de cicatrización
o impedimento para la realización de
procedimientos radioterapéuticos
ulteriores.
Como resumen del proceso
diagnóstico, que empezó con el clínico
en su primer contacto con el paciente,
siguió con el radiológico y terminó con
el estudio anatomopatológico, podemos
realizar un diagnóstico con un
razonable índice de seguridad, tal
como se observa en la Figura 25.1.
Figura 25.1. Esquema del proceso
diagnóstico de los tumores óseos. El
esquema señala las tres etapas o fases por
las cuales pasa el procedimiento de
diagnóstico de los tumores óseos. Primera
etapa clínica: deja establecida la sospecha
de una lesión ósea. Segunda etapa
radiológica: confirma la existencia de una
lesión esquelética y señala sus caracteres.
Sugiere su naturaleza biológica. Tercera
etapa anatomopatológica: identifica la
lesión, sus caracteres biológicos y
determina su identidad. Es por este hecho
que recaiga sobre el patólogo la máxima
responsabilidad en el proceso de
diagnóstico.
505
25.1. 5. Tratamiento:
Ya en posesión de un diagnóstico
seguro, al clínico, la última acción como
médico, es adecuar a su enfermo al
tratamiento correcto.
En el momento actual, posee once
procedimientos para el tratamiento de
los tumores óseos:
1) Biopsia y control.
2) Curetaje seguido o no de relleno
con injerto óseo.
3) Extirpación del tumor.
4) Resección simple.
5) Resección total del segmento
comprometido (epifesectomía o
diafisectomía).
6) Amputación o desarticulación.
7) Radiación ionizante.
8) Quimioterapia.
9)
Radioterapia.
10) Neurocirugía.
11) Cirugía
paliativa.
25.1.5.1. Factores determinantes en
la elección del procedimiento
terapeutico:
No siempre resulta fácil para el
médico tratante determinar la
modalidad terapeutica, si consideramos
la enorme cantidad
de factores que
deben
tomarse en cuenta y que
influyen en su determinación:
h) Naturaleza del tumor.
i) Extensión.
j) Compromiso de partes blandas.
k) Tamaño.
l) Localización.
m) Riesgo quirúrgico.
n) Expectativas de vida.
o) Estado general.
p) Edad.
q) Disposición del paciente o sus
familiares para aceptar terapeuticas
agresivas o mutilantes.
r) Situación económica.
s) Perspectivas laborales.
Estas son sólo algunas de las
consideraciones que el médico deberá,
obligadamente, tomar en cuenta antes
de decidirse por un tratamiento
determinado.

25.1.5.2. Indicaciones generales en
el tratamiento de los tumores óseos:
1) Sólo biopsia y control:
Corresponde a una situación
excepcional, reservada para lesiones
pequeñas y probablemente benignas,
como por ejemplo, pequeños
osteomas, fibromas que generalmente
son erradicados junto con el material
destinado a la biopsia. Pudiera ocurrir
que el mismo procedimiento tuviera
que seguirse obligatoriamente en
grandes tumores, cuya extirpación sea
imposible por su localización o por su
gran tamaño, que los hace
inextirpables.
2) Curetaje:
Tumores benignos, pequeños, que no
han destruido la estructura
arquitectónica ni mecánica del hueso,
como por ejemplo, condromas,
fibromas,
fibroma condromixoide
ó
pequeños tumores de células
gigantes
intraóseos.
3) Extirpación del tumor:
Tumores exóstósicos
(osteocondromas), bien delimitados. En
este sentido, basta con la sección a
nivel del pedículo o base de inserción
que lo une al cuerpo del hueso.
4) Resección simple:
Se elimina el foco tumoral con un
amplio márgen de tejido óseo sano,
como
por ejemplo, el osteoma
osteoide.
5) Resección total del segmento
comprometido (Cirugía de salvación
de extremidades):
Corresponde a la extirpación amplia de
todo el segmento óseo que contiene el
tumor y la sustitución con autoinjerto,
con injerto óseo de banco o con
prótesis. Las indicaciones son las
siguientes:
a) Tumores
óseos benignos, de gran
magnitud, con amplia destrucción
del hueso, con cortical intacta y
sin compromiso
de partes
blandas, como por ejemplo el
506
b)
tumor de células gigantes, los
condroblastomas epifisarios, y los
condromas diafisarios.
Sarcomas de baja malignidad,
intraóseos, con cortical
intacta,
muy bien delimitados, sin
compromiso de partes blandas,
como por ejemplo el
condroblastoma epifisario central,
algunas formas de fibrosarcomas
de baja malignidad, los
osteosarcomas yuxtacorticales y
el adamantinoma de los huesos
largos.
Debe considerarse que los casos de
sarcomas que reúnan estas
condiciones y que garanticen el éxito
de
este tipo de intervenciones, son muy
raros, por lo que las indicaciones
son
excepcionales; por lo tanto las
expectativas de éxito deben ser
formuladas con extrema cautela y
prudencia.
6) Amputación o desarticulación:
Corresponde, sin lugar a dudas, al
procedimiento más dramático a que
puede recurrir el médico. Sus
indicaciones son:
a) Sarcomas óseos de las
extremidades, localizados desde el
tercio medio del húmero o fémur
hacia distal.
b) Como indicación relativa están
aquellos sarcomas
óseos de las
extremidades, considerados como
fuera de todo control, muy
dolorosos, ulcerados, infectados,
necróticos, hemorrágicos o
recidivados. La indicación se
mantiene, aún en enfermos con
metástasis diseminadas y tiene el
carácter de una amputación o
desarticulación
quirúrgico”.
de “aseo
Sus contraindicaciones son:
a) Enfermos terminales por caquexia
avanzada.
c) Sarcomas de los huesos que se
localicen en el muñón del hombro
(escápula y tercio proximal del

húmero) o en la cadera (hueso
ilíaco y tercio proximal del fémur).
Por amplia que sea la exéresis, la
recidiva local es la regla. Las partes
blandas peritumorales, por lo
general, extensamente
comprometidas, no logran ser
extirpadas en su totalidad y suelen
quedar incluidas en los tejidos que
forman el muñón de la
desarticulación; de aquí que, en
casos como éstos, la recidiva deba
ser considerada casi como
inevitable
7) Radiaciones ionizantes:
En forma de radioterapia, cobaltoterpia,
etc., el tratamiento de los sarcomas
óseos con radiaciones tienen un
objetivo muy claro: inhibir o disminuir la
velocidad del crecimiento del tumor,
sea provocando una fibrosis intersticial
y peritumoral, disminuyendo el caudal
de su irrigación, bloqueando los
procesos carioquinéticos de las células
tumorales, etc., pero ninguna de estas
acciones serán capaces de esterilizar
el tejido neoplásico, al extremo de
hacer desaparecer el tumor del hueso
comprometido. Se consigue
frenar su
crecimiento, a veces disminuye su
tamaño, el dolor puede llegar a
desaparecer, pero el sarcoma persiste;
su crecimiento volverá a reanudarse y
su capacidad de generar nuevas
metástasis se mantiene.
Sus indicaciones son:
• Sarcomas inextirpables
quirúrgicamente (pelvis, columna,
extremo proximal del húmero o
fémur, escápula, esternón, etc.).
• Sus contraindicaciones son:
• Enfermos terminales por caquexia
avanzada.
• Sarcomas ulcerados, infectados o
sangrantes.
Debe advertirse que hay dos
sarcomas óseos en los cuales las
radiaciones tienen un efecto
probablemente útil: son el sarcoma de
Ewing y el linfoma primitivo del hueso.
8)
Quimioterapia:
507
Desde su introducción en los años
setenta del siglo pasado, la
quimioterapia ha tenido una notable
influencia en los principales sarcomas
de hueso y de tejidos blandos de la
infancia, osteosarcoma, el sarcoma de
Ewing y el rabdomiosarcoma. Los
objetivos de la quimioterapia son:
• Impedir o inhibir el asentamiento o
crecimiento de las micrometástasis,
que en los sarcomas óseos se
instalan en forma muy precoz en el
parénquima
pulmonar.
• Mantener detenida la evolución de
las macrometástasis, es decir,
aquéllas ya detectadas en la
radiografía, en la gammagrafía
o en
la TAC.
La
quimioterapia actual, cualquiera que
sea la droga usada o el programa
que
se emplee, no tiene acción terapéutica
sobre la macrometástasis ni sobre la
masa tumoral en sí misma, en cuanto a
esterilizar el tejido neoplásico. Como en
la radioterapia,
puede esperarse que la
lesión
detenga su crecimiento, deje de
progresar y, quizá, dentro de ciertos
límites reduzca su tamaño y sea
envuelto por una cápsula fibrosa
limitante. Sin embargo, el tejido
tumoral
seguirá persistiendo y reanudará su
crecimiento, tan pronto la quimioterapia
sea discontinuada o suspendida.
Las drogas en uso pueden clasificarse
en cuatro grupos diferentes:
1. Agentes alquilantes:
a) Mostaza nitrogenada.
b) Thiotepa.
c) Ciclofosfamida
d) Clorambucil.
2. Antimetabolitos:
a) Ametopterina.
b) 6-Marcaptopurina.
c) 5-Fluoracilo.
3. Antibióticos:
a) Actinomicina D.
b) Bleomicina.
c) Adriamicina.
4. Miscelanea:
a) Triazenos.
b) Vincristina.

c) Vinblastina.
d) Nitroso ureas.
e) Complejo del platino (Cis-platino).
9) Hormonoterpia:
Tiene indicaciones muy precisas y
limitadas casi exclusivamente al
tratamiento de lesiones metastásicas
de cánceres hormonodependientes, es
decir, de próstata y de mama. Su
objetivo es exclusivamente paliativo del
dolor, y en este terreno su empleo es
útil.
10) Procedimientos neuroquirúrgicos:
Las indicaciones son aún más
restringidas y van dirigidas
exclusivamente al tratamiento del dolor
intolerable. Las cordotomías medulares
y lobotomía están entre estos métodos
y su uso es limitadísimo.
11) Tratamientos quirúrgicos paliativos:
En determinados casos, el enfermo,
sus familiares y el propio médico
tratante, se encuentran ante
situaciones que, por su gravedad,
pueden resultar intolerables. El cirujano
ortopédico puede ayudar a solucionar
en parte el problema, con
procedimientos como:
• Enclavado endomedular de una
fractura diafisaria (fémur, por
ejemplo), por metástasis o
mielomas.
• Artroplastia de cadera en una
fractura de cuello de fémur por una
metástasis o un mieloma.
• Amputación o desarticulación.
25.2.
Tumores óseos benignos:
25.2.1.
Formadores
de tejido óseo.
25.2.1.1.Osteoma
25.2.1.1.1. Introducción:
Lesión benigna que consiste en tejido
óseo maduro bien diferenciado, con
una estructura laminar y con un
crecimiento muy lento.
508
25.2.1.1.2. Clasificación:
1. Convencional: afecta a huesos de
osificación membranosa o directa,
preferentemente a nivel del cráneo
(frontal y senos etmoidales),
soliendo ser detectados por
estomatologos y
otorrinolaringólogos.
2. Parostal: cuando su orígen están en
el periostio y/o en su vecindad.
3. Medulares: también llamados
enóstosis o “islas óseas”, suelen
oscilar de tamaño entre 0,5 a 2 cm.
Son lesiones habitualmente
hamartomatosas, aunque algunas
pueden crecer lentamente y, en
estos casos, hay que excluir un
osteoblastoma o una metástasis
osteobástica.
25.2.1.1.3. Diagnóstico:
Pueden aparecer
a cualquier edad,
aunque es frecuente observarlos entre
la segunda y cuarta décadas de la vida.
Suelen ser asintomáticos,
aunque en
algunos casos de localización
superficial, puede provocar cierto grado
de tumefacción.
En cuanto a la localización, mientras
que el convencional
afecta
fundamentalmente los huesos del
cráneo, el parostal suele ubicarse en
los huesos
largos como el fémur,
húmero
y/o clavícula, siendo más
frecuentes en los varones.
Por último,
el medular se observa en la tibia y en el
fémur, predominando en las mujeres.
En el llamado síndrome de Gardner,
de transmisión autosómica dominante,
se asocian múltiples pólipos en colon y
con tumores de tejidos blandos.
En cuanto a la radiología, la imagen
que ofrecen los osteomas es la de una
lesión radioopaca, densa, bien
delimitada, de bordes lobulados y
habitualmente de menos de 2 cm de
diámetro (Figura 25.2).
Los parostales pueden ser mayores y
más alargados. Ocasionalmente,
pueden confundirse con un osteoma
osteoide muy esclerótico u
osteoblastoma,
aunque el estudio por
TAC
permite diferenciarlos.

Figura 25.2. Osteoma craneal. Obsérvese
la imagen esclerótica, bien delimitada,
adyacente a la confluencia del frontal con
los parietales.
25.2.1.1.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica:
Formaciones densas y compactas, de
consistencia ebúrnea y de superficie
lisa y lobulada, adyacentes a la cortical.
• Microscópica:
Se observan trabéculas de hueso
maduro lamelar parecido al cortical. No
están recubiertos de tejido cartilaginoso
(característico de los osteocondromas
o de algunos sarcomas parostales).
25.2.1.1.5. Tratamiento:
Sólo en pacientes con clínica o por
razones
estéticas existe indicación
quirúrgica.
Los osteomas parostales de
los huesos largos suelen ser resecados
con la cortical subyacente
porque
clínicamente es imposible diferenciarlos
del sarcoma parostal.
25. 2.1.2. Osteoma Osteoide
25. 2.1.2. 1. Introducción:
Se trata de una lesión benigna
osteoblástica,
caracterizada por su
pequeño tamaño (normalmente menos
de 1 cm), claramente delimitada
llamada “nidus”, y rodeada de una zona
reactiva ósea.
25.2.1.2.2. Epidemiología:
Predomina en varones en una
proporción
de 2/1, y la mitad de los
casos se dan en la segunda década de
la vida.
En cuanto a la localización, el fémur y
la tibia son los más frecuentes. En
fémur suelen localizarse en el cuello y
trocánter. También suelen observarse
en
los huesos de las manos y pies,
509
muñeca (escafoides) y en el raquis (en
el arco posterior vertebral).
25.2.1.2.3. Diagnóstico:
Existe dolor progresivo que no cede
con el reposo
y es más intenso por la
noche. Clásicamente de dice que este
dolor se alivia con los salicilatos. El
dolor puede ser previo a la evidencia
radiológica. También hay tumefacción,
atrofia muscular y dolor a la palpación.
Si el osteoma osteoide es itraarticular,
puede haber una sinovitis inflamatoria.
Cuando se localiza en el raquis, puede
haber escoliosis y tortícolis.
En cuanto a la radiología, se observa
una cavidad lítica de menos de 1 cm,
rodeada de una reacción esclerótica,
aunque ésta puede faltar en los
intramedulares (Figura 25.2).
Figura 25.2. Osteoma osteoide localizado
en la metáfisis distal del fémur (flechas).
En ocasiones, la esclerosis puede
ocultar el nidus, por lo que, en caso de
duda, es aconsejable practicar una
TAC, donde se aprecia perfectamente
la lesión (Figura 25.3).
Figura 25.3. TAC de un osteom osteoide
localizado
vertebrales.
en uno de los pedículos

En algunos casos, la gammagrafía
ósea con Tc99 puede ser de gran
ayuda, especialmente cuando la
localización es raquídea, pues se
objetiva un acúmulo patológico del
trazador en zona del tumor (25.4).
Figura 25.4. Gammagrafía de un paciente
con un osteoma osteoide a nivel de la
diáfisis de la tibia izquierda. Obsérvese el
aumento del trazador a dicho nivel.
25.2.1.2.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica:
El nidus suele ser menor de 1 cm y es
de aspecto hiperémico. El interior es
blanco ó grisáceo.
• Microscópica:
Existe tejido muy celular
hipervascularizado con osteoide y
hueso inmaduro, rodeado de hueso
reactivo.
25.2.1.2.5. Tratamiento:
Si bien se han publicado algunos casos
de resolución espontánea, el
tratamiento
de elección consiste en la
resección quirúrgica en bloque y amplia
de la lesión. A veces hay que asociar
una fijación interna profiláctica por
riesgo de fractura, como por ejemplo en
las localizaciones de la diáfisis o cuello
femorales.
510
Recientemente se han descrito
técnicas radiológicas para el
tratamiento del osteoma osteoide que
pueden reducir la morbilidad de la
intervención quirúrgica. En este
sentido, la necrosis térmica con un
electrodo de radiofrecuencia
introducido en la lesión bajo guía con
TAC, permite obtener una tasa elevada
de buenos resultados.
25.2.1.3. Osteoblastoma
25.2.1.3.1. Introducción:
Se trata de una lesión benigna o
localmente agresiva que presenta una
estructura histológica similar a la del
osteoma osteoide, pero se caracteriza
por su mayor tamaño y por la ausencia
de hueso reactivo alrededor de la
lesión.
25.2.1.3.2. Epidemiología:
Predomina en el sexo masculino en
una proporción de 2/1 y es menos
frecuente
que el osteoma osteoide.
Suele aparecer en la tercera década
de
la vida. La localización es variada,
aunque un tercio de los casos suele
observarse a nivel raquídeo (pedículos
vertebrales), otro tercio en los huesos
largos (diáfisis) y un 10 % en los
huesos de las manos y pies.
25.2.1.3.3. Diagnóstico:
La clínica suele ser muy similar a la
presentada en los osteomas osteoides
y, en cuanto a la radiología, se
observan lesiones osteolíticas bien
diferenciadas y algunas veces puede
observarse destrucción cortical,
especialmente en los más agresivos,
junto con dilatación ósea asociada.
También pueden calcificarse y, si
afectan al raquis, pueden producir
escoliosis (Figura 25.3).
25.2.1.3.4. Anatomía Patológica:
Tanto el aspecto macroscópico como el
microscópico, es muy similar al
observado en el osteoma osteoide, si
bien suele apreciarse más osteoide y,
excepcionalmente con presencia de
mitosis, causando confusión con el
osteosarcoma.

Figura 25.3. Osteoblastoma localizado en
la metáfisis proximal de la tibia de un niño
de 11 años. Obsérvese un área de
radiolucencia con halo esclerótico
perilesional, el cual recuerda a un osteoma
osteoide, pero de mayor tamaño.
25.2.1.3.5. Tratamiento:
Debido a su impredictible
comportamiento, se recomienda una
resección en bloque
con reconstrucción
si es necesario. En lesiones diafisarias,
se suele necesitar injertos intercalares
y, en el raquis, puede precisarse la
artrodesis con o sin instrumentación
asociada. Cuando los márgenes
conseguidos son amplios, el pronóstico
es bueno, aunque son lesiones que
deben considerarse potencialmente
malignas con una recurrencia
de un
15
% de los casos. Asimismo, pueden
malignizarse e incluso metastatizar.
25.2.2.
Formadores de tejido
cartilaginoso.
Los tumores cartilaginosos benignos
tienen su origen en restos del cartílago
de la fisis y son las neoplasias que
afectan con más frecuencia al hueso,
aunque las incidencias exactas de
algunos de los tumores no están claras
ya que no se manifiestan clínicamente.
Dado que algunos de los tumores
tienen un potencial de malignización,
una importante dificultad en su
511
tratamiento es la identificación de la
transformación sarcomatosa.
En
general,
las lesiones cartilaginosas
benignas son inactivas en los adultos.
25.2.2.1. Encondroma
25.2.2.1.1. Introducción:
Lesión intraósea benigna formada por
cartílago bien diferenciado.
25.2.2.1.2. Epidemiología:
Bastante frecuente, solamente
superado por el defecto fibroso cortical
y la exóstosis. Se trata, habitualmente,
de una lesión solitaria aunque puede
afectar a algunos o a muchos huesos,
en cuyo caso hablamos de
encondromatosis. Los encondromas
múltiples pueden hallarse en el
contexto de enfermedades como la de
Ollier o el síndrome de Mafucci.
En cuanto a la localización, en 2/3 de
los casos se ubican en los huesos
tubulares de las manos (sobre todo en
las falanges proximales) y con mucha
menor frecuencia en los de los pies. El
resto se distribuyen por los huesos
largos de las extremidades,
especialmente húmero y fémur, y por
último en el tronco.
25.2.2.1.3. Diagnóstico:
En general son asintomáticos, por su
lento crecimiento y su avascularidad.
En los huesos de la mano puede
causar dolor por la expansión de la fina
cortical e incluso puede ocasionar
fracturas patológicas. En el resto de las
localizaciones no dan síntomas y la
aparición de dolor nos debe hacer
sospechar malignidad.
Con respecto a la radiología, la
imagen que ofrecen es la de una lesión
osteolítica,
a veces de forma
policíclica
y rodeada por una fina
capa de
esclerosis perilesional (Figura 25.4). Es
de tamaño pequeño o moderado: una
gran tumoración, o no es un
encondroma o se ha malignizado. En
huesos pequeños como los de la mano,
puede causar expansión cortical,
favoreciendo la aparición de fracturas
patológicas tras un mínimo
traumatismo. Como todos los tumores

de estirpe cartilaginosa, puede mostrar
calcificaciones intralesionales en
distintos patrones.
Figura 25.4. Encondroma en la unión
diafisomtafisaria del fémur distal. A)
proyección anteroposterior. B) proyección
lateral.
25.2.2.1.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica:
Es muy característica y consiste en la
presencia de lóbulos de distinto tamaño
con aspecto de cartílago hialino.
• Microscópica:
Existe cartílago maduro bien
diferenciado. Sin embargo, la
diferenciación entre encondroma y
condrosarcoma grado I es una frontera
a veces muy sutil.
25.2.2.1.5. Tratamiento:
Las lesiones situadas en las manos
que permanecen asintomáticas pueden
dejarse
sin tratar. Caso contrario, el
curetaje más el relleno con injerto óseo
esponjoso,
recomendado.
es el tratamiento
Las lesiones asintomáticas
localizadas en los huesos largos de las
extremidades, tampoco requieren
tratamiento, pero sí una actitud
vigilante ante la aparición de dolor, que
debe hacernos sopechar malignización.
En las lesiones sintomáticas, el
curetaje agresivo (complementando
con agentes de acción local sobre las
paredes con fenol) y el análisis
histológico minucioso del material
obtenido, es mandatorio.
Las localizaciones en el tronco deben
hacernos pensar siempre que estamos
en presencia de un condrosarcoma.
512
25.2.2.2. Osteocondroma y
enfermedad exostoante
25.2.2.2.1. Introducción:
Se trata de una tumoración benigna
caracterizada
por una masa ósea en
continuidad con el hueso
sano y
cubierta por un capuchón de tejido
cartilaginoso más o menos grueso.
La forma poliostótica o enfermedad
exostosante, provoca más
sintomatología porque además de las
tumoraciones correspondientes,
motiva
deformidades óseas.
Se trata de un trastorno hereditario
autosómico dominante transmitido por
ambos padres.
25.2.2.2.2. Epidemiología:
Es el tumor óseo benigno más
frecuente, representando el 40 % de
los mismos
y el 20 % de todos los
tumores
óseos primitivos. La relación
por sexos muestra un discreto
predominio
masculino en una
proporción 1,5/1. El 70 % de los
casos
se
manifiesta antes de los 20-25 años.
El 80 % de los osteocondromas
se
presentan en las metáfisis de las
rodillas y el resto en húmero, escápula,
pelvis y costillas.
25.2.2.2.3. Diagnóstico:
Una gran mayoría
de casos pasa
inadvertida
y se diagnostica
accidentalmente con motivo
de otra
exploración. Cuando se manifiesta,
porque ya son de un volumen
considerable, suelen
deformar el
miembro y pueden producir limitaciones
de la movilidad articular. En otras
ocasiones dan síntomas dolorosos por
compresión de los pedículos
neurovasculares de lo miembros que
llevan, incluso a la aparición de
aneurismas arteriales. El salto de un
tendón o una aponeurosis sobre la
exostosis produce chasquidos y signos
de resalte. Por último, la irritación de la
bolsa serosa que cubre el extremo libre
de la exostosis puede inflmarse, dando
lugar a los síntomas propios de una
bursitis.
En cuanto a la radiología, la exostosis
aparece como una excrecencia ósea

pediculada (base estrecha) o sesil
(base ancha) con clara continuidad
entre la metáfisis y la tumoración
(Figura
25.5).
Figura 25.5 Imagen radiográfica de un
osteocondroma de la escápula. Obsérvese
la ancha implantación del tumor a la
escápula.
25.2.2.2.4. Anatomía patológica:
* Macroscópica: tumoración
sobresaliente a partir de la superficie
cortical externa de un hueso normal.
Su
metáfisis se continúa con el tejido
esponjoso del hueso huésped. Suele
tener forma de aleta, aplanado de lado
a lado e inclinado hacia la diáfisis,
alejándose del centro epifisario que lo
originó. Durante su crecimiento, a
menudo su casquete cartilaginoso
se
extiende cubriendo al bode epifisario
del pedículo, hallazgo que debe
tenerse en cuenta si se contempla la
extirpación quirúrgica, ya que en un
cierto porcentaje de casos recidivan,
quizá porque no se eliminó del todo el
cartílago germinal.
* Microscópica: cuando se hacen cortes
histológicos se ve que la estructura
consiste en hueso cortical y esponjoso
normal, cubierto
por una placa de
crecimiento
y una línea epifisaria
simulada. Puede juzgarse si la lesión
está en progresión o detenida, por el
grado de actividad presente en la
región.
25.2.2.2.5. Tratamiento:
La resección quirúrgica solo está
indicada en los casos que comprimen
estructuras vecinas o por problema
estético.
513
En general, estas tumoraciones
terminan su crecimiento
cuando acaba
la maduración
esquelética. La
enfermedad exostosante presenta un
riesgo de malignización elevada, por lo
que debe ser advertido al paciente de
que ha de seguir controles sucesivos
y/o consultar ante la aparición de
sintomatología dolorosa o crecimiento
en la edad adulta.
25.2.2.3. Condroblastoma
25.2.2.3.1. Introducción:
Tumor benigno, poco frecuente,
compuesto por células semejantes a
los condroblastos, con áreas de
calcificación de localización típicamente
epifisaria, por lo que puede afectar a la
articulación adyacente.
25.2.2.3.2. Epidemiología:
Representa el 1 % de todos los
tumores benignos óseos primitivos. La
inmensa
mayoría de los casos se
manifiesta entre los 5 y 25 años de
edad. Es más frecuente en el varón en
una proporción de 2/1.
25.2.2.3.3. Diagnóstico:
Tumor de asiento epifisario, muestra su
predilección por la epífisis femoral
proximal, humeral proximal, femoral
distal, tibia proximal, astrágalo y pelvis.
Cuando aparece a partir de los 14 años
de edad, muestra una tendencia a
cruzar
la fisis e invadir la metáfisis.
Se manifiesta clínicamente
por dolor e
impotencia funcional relativa, que está
en relación con el derrame articular
condicionado por la vecindad de la
lesión tumoral, derrame que es más
recuente en la rodilla.
El estudio radiográfico, muestra una
lesión osteolítica redondeada,
epifisaria, de localización central.
Tiende a crecer hacia la metáfisis y, en
ocasiones, invade la articulación. Los
límites tumorales son netos y con
frecuencia están rodeados de un fino
borde escleroso. Hay una calcificación
inratumoral finamente granulada
(Figura 25.6).

Figura 25.6. Imagen radiográfica
de un
condroblastoma
situado en la región
epifisometafisaria de la tibia proximal.
25.2.2.3.4. Tratamiento:
Estas lesiones se tratan
quirúrgicamente, con legrado y relleno
de injertos óseos esponjosos. Algunos
autores defienden el uso de fenol como
tratamiento adicional: Sin embargo,
dada la poximidad de estas lesiones a
la placa de crecimiento y a la superficie
articular, este proucto se debe utilizar
con prudencia.
25.2.3. Tumor de células gigantes
25.2.3.1. Introducción:
La inclusión de este tumor entre los
benignos es arbitraria, ya que aunque
su capacidad de metastatizar es nula al
principio, su comportamiento agresivo
local, las recidivas y eventuales
metástasis,
lo convierten
frecuentemente en una lesión
maligna.
La OMS define esta lesión como un
tumor agresivo caracterizado por un
tejido muy vascularizado, constituido
por células ovoides o fusifomes y por la
presencia de numerosas células
gigantes de tipo osteoclástico.
25.2.3.2. Epidemiología:
El tumor de células gigantes
representa el 4 – 8% de todos los
tumores y el 15 % de los óseos
benignos primitivos. Presenta una
incidencia predominante en individuos
jóvenes adultos entre la tercera y
514
cuarta décadas de la vida, con
localización en las epífisis,
especialmente
del área de la rodilla en
el 5 % de los casos. La distribución
por
sexos es similar, siendo algo más
frecuente en la mujer por debajo de los
20 años.
25.2.3.3. Diagnóstico:
La sintomatología es el dolor y el
aumento local del volumen. Su
vecindad articular determina que se
produzcan con frecuencia, derrames y
limitaciones dolorosas de la movilidad.
La imagen radiográfica es típica,
apareciendo como una cavidad
osteolítica uniforme excéntrica que
crece hasta erosionar el hueso
subcondral y la cortical
epifisometafisaria que termina por
romper, invadiendo las partes blandas.
En algunas ocasiones
insufla las
corticales. Los límites son difuminados
y sin esclerosis reaccional. No hay
respuesta perióstica ni trabeculación en
el interior del tumor (Figura 25.7).
Figura 25.7 Imagen radiográfica de un
tumor de células gigantes. A) cuello fémur.
B) cóndilo femoral.
En este tipo de tumores, la biopsia es
fundamental para distinguirlos de otros
procesos.
25.2.3.4. Tratamiento:
Consiste en el curetaje y el relleno con
injertos óseos esponjosos. La tasa de
recidivas a esta terapéutica es muy
elevada, por lo que es aconsejable la
resección amplia como si se tratara de
un tumor maligno, para así evitar una
malignización.

25.2.4. Tumores vasculares.
25.2.4.1. Hemangioma:
25.2.4.1.1. Introducción
Es una lesión benigna compuesta de
vasos neoformados, típicamente visto
en pacientes asintomáticos, y que
suele ser un hallazgo casual. Hay
autores que lo consideran más como
hamartoma que como una verdadera
neoplasia ya que se comporta como
una malformación vascular a pesar de
su origen neoplásico.
21.2.4.1.2. Epidemiología:
Los hemangiomas del esqueleto son
poco frecuentes, pues suponen el 2 %
d e las lesiones benignas del hueso y el
0,8 % de todas las lesiones del
esqueleto. Se dan preferentemente en
el sexo femenino en una proporción de
2/1.
Su incidencia aumenta con la
edad, aunque resulta muy difícil
predecir la misma, ya que permanecen
asintomáticos.
Se localizan preferentemente en el
cuerpo de las vértebras, principalmente
en las torácicas (28 % de todos los
hemagiomas intraesqueléticos) y en el
cráneo (frontal y parietal). Es menos
frecuente en los huesos de los
miembros. Estos tumores pueden
ubicarse en la superficie del periostio,
dentro de la corteza, o dentro del canal
medular.
25.2.4.1.3. Diagnóstico:
En general, suelen ser asintomáticos,
aún cuando a veces se inician con
molestias vagas e imprecisas. En los
pacientes sintomáticos por encima de
40 años, puede presentarse como
consecuencia de pequeñas fracturas
vertebrales o en forma de signos
mielopáticos como consecuencia de su
expansión hacia el canal medular
La radiología suele ser característica.
Así,
en los huesos largos o tubulares
cortos se caracteriza por
estriaciones
burdas o por áreas líticas multifocales.
La cortical está frecuentemente
insuflada
y adelgazada, pero no rota.
Los
hemangiomas periósticos y
corticales
se dan frecuentemente en la
515
parte anterior de la diáfisis tibial. Estas
lesiones se presentan como erosiones
corticales líticas, ocasionalmente
acompañadas de reacción perióstica
(Figura 25.8).
Figura 25.8. Hemgioma de la diáfisis
humeral.
En el cuerpo vertebral, se presenta
como estriaciones verticales o focos
líticos multilobulados que, clásicamente
se denominan como "estriación en
rejas de cárcel o en "tela de pana" o
"en panal de abeja" respectivamente
(Figura 25.9).
Figura 25.9. Hemangioma vertebral.
En la calota se presenta como una
lesión lítica que muestra una aspecto
en "panal o rosetón de catedral",
consistente en una zona redondeada
con contornos bien de finidos y
trabéculas
óseas que forman un

etículo denso que irradia del centro a
la periferia.
25.2.4.1.4. Anatomía patológica:
* Macroscópica:
El hemangioma es de color rojo vivo o
rojo azulado y su aspecto es blando y
sanguinolento.
* Microscópica:
El examen del hemangioma muestra
canales formados por endotelio y
membrana basal, similar a la de los
capilares normales. Los capilares
pueden estar más o menos dilatados,
pudiendo llegar a formar racimos
cavernosos, o espacios laberínticos
comunicados entre sí y separados por
tabiques colágenos. Las luces
vasculares por lo general están llenas
de sangre. Las células endoteliales
son pequeñas, delgadas y uniformes.
En otros caso las células pueden tener
formas redondeadas semejantes al del
hemangioendotelioma.
25.2.4.1.5. Tratamiento:
El tratamiento es la observación, y la
radioterapia en los casos de dolor
persistente.
En
algunos
casos, se indica la
embolización vascular, en unos casos
como una medida definitiva de
tratamiento y en otros como una forma
de reducir la pérdida de sangre durante
la cirugía. La resección anterior y fusión
son reservadas para casos de intenso
dolor o aplastamientos patológicos y/o
compresión nerviosa.
25.2.5. Otros tumores
25.2.5.1. Cordoma.
516
25.2.5.1.1. Introducción:
El cordoma es un tumor infrecuente
que se origina a partir de restos de la
notocorda.
25.2.5.1.2. Epidemiología:
Se observa con mayor frecuencia en
adultos de edad avanzada. El sacro es
la localización más frecuente de la
enfermedad seguido de la columna
cervical y de la región esfenooccipital;
no obstante, el tumor puede aparecer
en cualquier punto
de la línea media
sobre el eje neural.
25.2.5.1.3. Diagnóstico:
Cuando
la localización es el sacro, los
pacientes sufren de estreñimiento,
seguido de dificultades para sentarse.
Mucho más adelante en la evolución de
la enfermedad, los pacientes pierden el
control intestinal y vesical. Por
desgracia, el diagnóstico
se realiza casi
siempre con retraso.
Las radiografías lumbosacras
son
difíciles de interpretar debido a que el
gas intestinal oscurece los detalles
óseos, aunque cuando son
voluminosos son fácilmente
apr eciables. En la radiografía lateral se
pueden observar unas grandes
zonas
de densidad de los tejidos blandos
(Figura
25.10).
Figura 25.10. Aspecto radiográfico de un cordo ma sacro. A) proyección
anteroposterior.
B) proyección
lateral.

En la TAC se observa destrucción
ósea con una masa con atenuación
baja en tejidos blandos que a menudo
desplaza el recto en sentido anterior.
La masa es uniformemente
hiperintensa en las secuencias RMN
ponderadas en T2, con una intensidad
que se aproxima a la señal de líquido.
El estudio de la biopsia por punción,
pone
de manifiesto la presencia de
unas células características de este
tumor,
cuales son las células fisalíferas
multivacuoladas que aparecen sobre
una matriz mixoide azulada.
25.2.5.1.4. Anatomía patológica:
* Macroscópica: el cordoma suele estar
constituido por masas lobulares
divididas por septos
fibrosos, presenta
un
color grisáceo, es blando, irregular
con aspecto traslúcido, gelatinoso y
mucoide. Su aspecto recuerda al de
algunos consrosarcomas. Se pueden
observar áreas hemorrágicas, quísticas
y necróticas. En su presentación
sacrococcígea son masas mayores que
las que se observan a nivel de la base
del cráneo y se expanden hacia los
agujeros sacros y posteriormente hacia
la musculatura glútea.
:* Microscópica: muy variables en su
presentación, dependiendo del grado
de diferenciación de las células de
orígen notocordal. La estructura
histológica
es lobular con septos
fibrovasculares de separación.
En
algunos campos se presentan como
tumores muy celulares de céluklas
pequeñas y redondeadas, sin vacuolas
en el citoplasma; en otras áreas, más
diferenciadas, podemos observar
células con citoplasmas ocupados
por
grandes vacuolas (que se tiñen a la
mucina), con núcleos bien centrales.
Estas células se les llama células
“fisalíforas” (del griego “fisaein”: inflar) y
son las células características de este
tumor. Se hallan contenidas en áreas
mucinosas en frupos de forma esférica
con capas celulares concéntriocas
o
bien,
en forma de cordones celulares
inmersos
en mucina. Los citoplasmas
se
tiñen con eosina y se anastomosan
en
ocasiones, formando sincitios.
517
25.2.5.1.5. Tratamiento:
Es eminentemente
quirúrgico. Sin
embargo,
a pesar de la obtención de
márgenes amplios tanto macro como
microscópicamente, es frecuente la
recidiva local. Tras la resección o la
repetición
de la resección de los
tumores recurrentes, se administra a
menudo radioterapia. Es importante el
seguimiento postoperatorio para
detectar la recidiva local y, con menor
frecuencia, la aparición de metástasis
pulmonares o, más
raramente,
hepáticas.
El cordoma es característicamente un
tumor de bajo grado y las metástasis
aparecen tras una larga evolución o
tras recidivas locales múltiples.
25.2.5.2.
Adamantinoma:
25.2.5.2.1. Introducción:
Tumor raro de
origen desconocido,
aunque recientes avances en la
microscopía y la inmunohistoquímica
hacen pensar que es de origen
epitelial.
25.2.5.2.2. Epidemiología:
El adamantinoma es el tumor óseo
primitivo más raro después de los
neurógenos, y los lipógenos.
La diáfisis tibial está implicada en el
90% de los casos. El tumor,
ocasionalmente, se puede
ver en
antebrazo,
húmero, manos, o pies.
Ocurre principalmente en los varones
entre 20 - 50 años de edad (más
común después de la madurez del
esqueleto), siendo raro antes de los 10
años.
25.2.5.2.3. Diagnóstico:
En unos casos se presenta como una
masa firme, de crecimiento lento que
produce mínima discapacidad. En otras
ocasiones se presenta con dolor,
hinchazón
o fractura patológica.
En dos tercios de los casos refieren
una historia de traumatismo previo.
Radiológicamente, se suele observar
como una osteolisis central o
excéntrica en la zona diafisaria de
los
huesos
largos. Los bordes son nítidos y
pueden
estar rodeados de una

osteosclerosis. En otras ocasiones los
bordes
son más borrosos. Esta
osteolisis puede tener
aspecto
trabeculado, separadas por áreas de
hueso escleroso, ocasionalmente con
apariencia de pompas de jabón,
debido
a la presencia de múltiples nudos
tumorales y de áreas de destrucción
cortical de forma dentada. Las lesiones
en su mayor parte son mayores de 5
cm. y todo el hueso puede es afectado
de lesiones satélites (Figura 25.11).
Figura 25.11. Adamantinoma de tibia.
En fases avanzadas se pueden ver
lesiones más esclerosas y con aspecto
en vidrio esmerilado que puede llegar a
confundirse con la displasia fibrosa. En
algunas ocasiones la neoplasia puede
extenderse a los tejidos blandos e
invadir el peroné. La reacción perióstica
es escasa y de gran cronicidad.
518
25.2.5.2.4. Anatomía patológica:
* Macroscópica: Tumor blanquecino,
compacto con una vaga estructura
nodular,
de consistencia firme y escaso
sangrado.
Generalmente está
contenida por la cortical y el periostio,
pero en algunos casos puede invadir
partes blandas. En ocasiones puede
presentar áreas quísticas así como
hemorrágicas.
* Microscópica: Puede ser de
naturaleza mixta, mesenquimatoso y
epitelial, presentando un patrón bifásico
de células epiteliales glandulares que
se rodean por células fibrosas
fusiformes. La naturaleza celular se
determina por la microscopia
electrónica así como con la
inmunohistoquímica tisular.
El aspecto histológico es variable de un
caso a otro así como en el interior del
mismo tumor.
1. Aspecto basaloide: semejante al
carcinoma
basocelular y al
ameloblastoma.
2. Aspecto de células fusiformes, que
recuerdan al fibrosarcoma
3.Aspecto
tubular, semejante al
adenocarcinoma
o al
hemangioendotelioma.
4. Aspecto escamoso en el que se ven
células escamosas que forman perlas
córneas.
25.2.5.2.5. Tratamiento:
Estos tumores son de crecimiento lento
y tienen un potencial limitado para
repetición local o metástasis.
La resección marginal da una tasa de
recidivas en un 32% de los casos,
mientras que la resección en bloque,
no suele haber
recidivas. No obstante,
y concretamente en la tibia, se debe
reconstruir la misma con auto u
homoinjertos libres o vascularizados.
La amputación está reservada en caso
de que haya gran invasión de las
partes
blandas, compromiso cutáneo o
recidivas. Asimismo, deberá realizarse
una
extirpación ganglionar y de las
metástasis pulmonares en caso de que
existan.

25.3. Tumores óseos malignos
25.3.1. Formadores de tejido óseo:
25.3.1.1. Osteosarcoma:
25.3.1.1.1. Introducción:
Tumor maligno caracterizado por la
formación directa de hueso o tejido
osteoide por las células tumorales.
La palabra osteosarcoma es sinónimo
de la expresión “sarcoma osteogénico”,
que sigue siendo usado en la literatura
por algunos patólogos e incluso por
centros de gran prestigio. Preferimos
el
término
osteoarcoma siguiendo la
terminología internacional propuesta
por la OMS y también porque
“sarcomas osteogénicos” serían
casi
todos los tumores óseos malignos que
presentan áreas más o menos
extensas de osificación en su interior.
Conviene distinguir una serie de
variantes de osteosarcomas (OS) ya
que presentan un comportamiento
clínicamente muy distinto:
• OS convencional: es la forma más
común, de presentación
•
metafisaria, medular, que invade e
infiltra la cortical pasando a los
tejidos blandos.
OS Parostal o Yuxtacortical: se
caracteriza por originarse en la
superficie ósea, por fuera de la
cortical en que se implanta.
Se trata
de un tumor bien diferenciado y, por
tanto, de buen pronóstico respecto
al OS convencional.
Otras variantes a considerar, son los
OS como malignización de lesiones
preexistentes, especialmente por
degeneración de la enfermedad de
Paget y los
OS radioinducidos sobre
lesiones
previamente benignas que
fueron tratadas mediante radioterapia.
25.3.1.1.2. Epidemiología:
La incidencia de OS convencional se
halla sobre los 2-3 nuevos casos por
año y millón de habitantes. Respecto a
los otros tumores óseos malignos,
ocupa el primer lugar de incidencia,
519
tras
el mieloma, siendo dos veces más
frecuente que el condrosarcoma
y 3
veces más que el sarcoma de Ewing.
Representa, aproximadamente, el
0,2 % del global de los registros de
cáncer.
La edad de presentación, muestra un
claro pico en la segunda década de la
vida, con casos en la primera y tercera
décadas. Por encima de estas edades,
cabe considerar la malignización de un
proceso previo y, en edades
avanzadas, que se trate de la
malignización de un hueso patético. El
sexo masculino predomina sobre el
femenino en una proporción de 2/1.
En cuanto a la localización, afecta a
las metáfisis, fundamentalmente cerca
de la rodilla (48 % de los casos), en
tanto que en la extremidad superior
afecta
a la metáfisis proximal del
húmero en un 15 % de los casos.
Por lo que hace referencia al OS
parostal, está cuantificado en una
incidencia del 3 % de los OS, siendo su
edad preferida sobre la tercera década
de la vida.
25.3.1.1.3. Diagnóstico:
El primer y fundamental síntoma de
los OS es el dolor. Primero ocasional,
sordo,
hasta convertirse en permanente
precisando
analgésicos. La aparición
del tumor tras el intervalo de dolor más
o menos largo en la rodilla de un
paciente joven-adolescente,
especialmente en la metáfisis distal del
fémur, debe alarmar al clínico, sobre
todo si tras la aparición de
la
tumoración, el dolor mengua.
En cuanto a los estudios por la
imagen,
la clásica radiología del OS
consiste
en una zona medular
metafisaria que combina zonas
radiolúcidas con otras radiodensas
(osteolisis
con osteoblastia) y que
puede
romper la cortical con las
conocidas
imágenes subperiósticas “en
peine”
o en “fuego de hierbas”,
presentando
un despegamiento
perióstico,
llamado “triángulo de
Coman”, en los polos
de dicho
despegamiento (Figura 25.12).

Figura 25.12. Imagen radiográfica,
anteroposterior y lateral, de un
osteosarcoma en la diáfisis de la tibia,
donde
se observa el triángulo de Codman
(flechas grandes) y la imagen en “fuego de
hierbas” (entre las cabea

está constituido por células formadoras
de hueso relativamente maduras y
también porque con harta frecuencia el
material
de biopsia enviado, puede no
consistir en tejido tumoral
sino en
reacción ósea a su alrededor.
En general y dado de que existen
diversas variaciones del cuadro celular,
los OS suelen clasificarse en cinco
clases citológicas
25.3.1.1.5. Tratamiento:
Tal
como ocurre en el sarcoma de
Ewing, el tratamiento quimioterápico
ha
cambiado radicalmente el pronóstico y
el tipo de cirugía.
La resección en bloque de la
tumoración con los tejidos de las partes
blandas afectas y la reconstrucción con
las modernas técnicas de artroplastias
a medida y homoinjertos
criopreservados de cadáver, han
permitido una alta tasa de salvamento
de extremidades evitando la clásica
amputación.
El esquema del tratamiento empleado
en nuestro medio consiste en:
• Quimioterapia preoperatorio (9
semanas).
• Cirugía de salvamento versus
amputación.
• Poliquimioterapia postoperatoria
guiada según respuesta a la
quimioterapia en la pieza quirúrgica.
Si la quimioterapia preoperatoria no
reduce o frena el crecimiento del tumor,
debe
adelantarse el tratamiento
quirúrgico. La supervivencia actual con
este protocolo se sitúa en el 62 % de
los
casos a los 5 años.
25.3.2. Formadores de tejido
cartilaginoso
25.3.2.1. Condrosarcoma
25.3.2.1.1. Introducción:
Tumor maligno caracterizado por la
formación de cartílago por las células
tumorales, pero no por la formación
de
hueso.
El condrosarcoma (CS) convencional
al que nos referimos en este capítulo,
puede
presentarse en dos formas:
1) central y 2) periférico, según se
521
origine
en el propio hueso o en un
osteocondroma
previo.
25. 3.2.1.2. Epidemiología:
Su incidencia entre los tumores óseos
ma lignos le sitúa en tercer lugar tras el
mieloma
y el osteorcoma, y representa
el 20 % aproximado de los casos.
La edad está muy repartida, siendo su
máxima frecuencia entre los 30 y los 70
años, con una media sobre los 45
años. Predomina el sexo masculino
sobre
el femenino, en una proporción
de 1,5/1.
La localización predominante es en la
pelvis y en los extremos de
los huesos
largos,
fundamentalmente en el fémur
proximal, siguiéndole en orden de
frecuencia por el húmero, la escápula,
la tibia y los huesos del tronco.
El condrosarcoma puede aparecer
como una lesión primaria o bien como
un tumor secundario sobre una lesión
tumoral benigna preexistente como un
osteocondroma, un encondroma ó un
tejido que ha sufrido previamente
irradiación.
En este aspecto, la
enfermedad exostosante
múltiple,
presenta un riesgo de hasta el 10 % de
condrosarcoma en edades medias o
avanzadas. En cambio, la incidencia de
condrosarcoma central en
encondromatosis parece ser mayor,
siendo excepcional la malignización de
un encondroma previamente
documentado.
Además de las lesiones primarias y
secundarias, existen distintas formas
de condrosarcoma según su grado
histológico, su subtipo histológico
(convencional, mesenquimal, de
células claras, desdiferenciado), su
grado tumoral y su localización
(intraóseo
o yuxtacortical).
25.3.2.1.3. Diagnóstico:
La clínica no difiere de los demás
tumores óseos, es decir, la aparición de
dolor localizado, sordo y que no calma
con los analgésico habituales, asociado
a una limitación funcional más o menos
importante de cuardo a la extensión del
tumor. En cuanto a la radiología, el CS
central
o intraóseo
presenta un aspecto
de lesión expansiva
con

adelgazamiento de la cortical que está
preservada aunque muy debilitada. En
el interior se observan las típicas
calcificaciones (Figura 25.14).
Figura 25.14. Condrosarcoma localizado
en la epífisis proximal del húmero. A)
imagen radiográfica, donde pueden
observarse áreas de aspecto cartilaginoso
(flechas blancas) y otras osteolíticas (flecha
negra) . B) pieza anatómica.
El grado histológico permite realizar
un pronóstico. Así, los grados
I y II
presentan
crecimiento lento y no
metastatizan, aunque en caso de
recidiva múltiple, el grado II se
convierte en agresivo y puede
diseminarse. El grado III da metástasis
pulmonares.
El CS periférico presenta un
crecimiento lento y una tendencia
mucho
menor a las metástasis, con un
mal pronóstico, a pesar de
la
quimioterapia activa y de la resección
quirúrgica.
25.3.2.1.4. Anatomía patológica:
* Microscópica:
el condrosarcoma suele
ser un tumor grande. En este sentido,
toda
masa mayor de 3 cm de diámetro
es sospechosa. La destrucción y
perforación
del hueso prueban su
malignidad.
El condrosarcoma, consiste
en una masa lobulada de color blanco
o azulado, brillante y de oderada
firmeza. Aunque maligna,
suele estar
muy bien delimitada por una cápsula de
tejido normal comprimido o por una
lámina de hueso subperióstico. Esta
disposición lobular por lo común es
notable y tiende a haber discromía por
degeneración
y hemorragias antiguas.
Hay
dos rasgos de utilidad: las áreas
comunes de alteración mixomatosa y a
522
veces una masa viscosa en
la porción
central
del tumor. El segundo rasgo es
la calcificación, pues es habitual
que se
manifiesten unas áreas irregulares de
color blanco tiza, nunca muy grandes.
25.3.2.1.5. Tratamiento:
Consiste en la resección quirúrgica con
márgenes amplios, aunque éstos
pueden ser algo más económicos que
en el osteosarcoma. En los CS de
grado III, está indicada la
quimioterapia.
Los importantes avances que se han
realizado en los aspectos patogénicos
básicos y que pueden ser relevantes
para
el tratamiento de los pacientes
con condrosarcoma, son los
inhibidores
de las metaloproteinasas y os efectos
de las fluoroquinolonas que detienen el
crecimiento de la matriz condral del
tumor.
25.3.3. Tumores de la médula ósea
25.3.3.1. Sarcoma de Ewing
25.3.3.1.1. Introducción:
Tumor óseo maligno compuesto de
células redondas pequeñas, sin límites
citoplasmáticos claros ni nucleolos
prominentes. En ocasiones, las células
tienen características de tipo
neuroepitelial.
25.3.3.1.2. Epidemiología:
Relativamente frecuente, pues sigue en
incidencia al mieloma, el osteosarcoma
y el condrosarcoma.
La edad típica de presentación es de
los 5-10 años hasta los 25-30 años,
con su pico de incidencia más alto en la
segunda década de la vida, aunque en
la actualidad parece aumentar su
frecuencia en edades más avanzadas.
Tiene
una
predominancia por el sexo
masculino. Fémur, tibia y húmero son
las localizaciones más frecuentes en
huesos largos y suele situarse en la
región de la diáfisis. En el tronco existe
una elevada incidencia en la pelvis,
seguida de la escápula, vértebras y
costillas.
Estos tumores son
extraordinariamente
agresivos
localmente
y tienen una elevada

tendencia a la producción de
metástasis,
la mayor parte de las veces
en los pulmones.
25.3.3.1.3. Patogenia:
El tumor de Ewing como los tumores
neuroectodérmicos primitivos tienen en
común una traslocación cromosómica
clásica entre el cromosoma 11 y el
cromosoma 22t, con la producción de
una proteina quimérica que parece
actuar como activador transcripcional.
Estas traslocaciones se encuentran en
un 95 % de los
casos.
25.3.3.1.4. Diagnóstico:
El dolor es el síntoma inicial,
precisando casi siempre de
analgésicos. Cuando la tumoración
pasa la barrera de la cortical se
produce una rápida masa de partes
blandas que, en las extremidades,
provoca un aumento del perímetro, en
tanto que en los huesos planos como la
pelvis, ocasiona una tumoración
palpable endopélvica y glútea.
Bajo el punto de vista clínico, el
sarcoma de Ewing debe distinguirse de
la osteomielitis, el granuloma eosinófilo,
el osteosarcoma, las metástasis del
neuroblastoma y algún hemangioma.
Sin embargo, la biopsia suele aclarar
perfectamente el diagnóstico.
Por lo que respecta a la radiología, el
sarcoma de Ewing es muy infiltrativo,
motivo por el cual la imagen
radiográfica presenta un aspecto
moteado-permeativo que sustituye la
cortical y la medular del hueso afecto
con signos más omenos claros de
despegamiento
perióstico,
formandouna imagen que se le ha
venido
en llamar en “capas de cebolla”
(Figura
25.15).
25. 3.3.1.5. Pronóstico:
La evolución del sarcoma de Ewing
acostumbra
a ser muy rápida.
Frecuentemente
debuta con afectación
poliostótica
por diseminación medular.
Las metástasis pulmonares son la
causa principal de fallecimiento
de los
pacientes.
Se trata de una enfermedad
que podemos considerar sistémica o
523
potencialmente
primer momento.
sistémica desde el
Figura 25.15. Sarcoma
de Ewing femoral.
(a) imagen radiográfica. (b) imagen por
RMN.
25.3.3.1.6. Anatomía patológica:
* Microscópica:
el tumor de Ewing es
una masa celular blanda y pultácea de
color
pálido. Su color blanco aparece
moteado
por áreas de degeneración
grises
con placas amarillas o pardo
verdoso.
Aunque no son usuales los
focos hemorrágicos, en las áreas
de
degeneración puede haber bastante
hemosiderina como para conferirle un
color rojo oscuro o pardo.
25.3.3.1.7. Tratamiento:
Si en algún tumor es imperativo el
tratamiento combinado de
quimioterapia, radioterapia y cirugía,
éste es el sarcoma de Ewing.
La poliquimioterapia
ha representado
un gran avance, especialmente por la
coordinación de estudios
internacionales, permitiendo un cambio
espectacular en el pronóstico de vida
de estos pacientes, que en la época de
tratamiento exclusivamente
radioterápico rozaba una mortalidad del
90 % a los 5 años.
La
radioterapia ha conseguido
históricamente
un alto control local de
la
enfermedad, pero sin evitar la

diseminación. Por el contrario, las
complicaciones en forma de graves
dismetrías (per esterilización de las fisis
en pacientes muy jóvenes) y las
fracturas patológicas por radionecrosis,
han obligado a tratar incluso con
amputación las secuelas ortopédicas.
El tratamiento quirúrgico con la
quimioterapia y la radioterapia, ha
cambiado el porvenir local de las
lesiones por sarcoma de Ewing. En
general, se utilizan las mismas técnicas
que las utilizadas en el osteosarcoma
pero con las modificaciones propias de
la edad de estos pacientes.
25.3.3.2. Mieloma múltiple
25.3.3.2.1. Introducción:
El mieloma múltiple o mieloma plasm
ocítico es una neoplasia multicéntrica y
difusa que se origina en el tejido
hematopoyético
de la médula ósea en
las personas mayores, generalmente
de más de 40 años de edad. En
algunas ocasiones puede permanecer
localizado durante muchos años como
un plasmocitoma solitario, pero aún
entonces suele convertirse en
multicéntrico.
Esta neoplasia
ofrece un interés
particular por cuanto recientes estudios
electroforéticos
de las alteraciones
concomitantes
en las fracciones
específicas
de las proteínas séricas
sugieren
que la alteración neoplásica
inicial puede empezar
en una sola
célu la en vez de hacerlo en un grupo
de
células.
25.3.3.2.2. Epidemiología:
El mieloma múltiple es la neoplasia
más frecuente de las neoplasias
primarias malignas del hueso. Como
sea que en las personas mayores la
médula ósea (roja) predomina de un
modo particular en la columna
vertebral, en la
pelvis y en el cráneo,
éstos son los lugares más
frecuentemente afectados, pero son
numerosos los huesos que pueden ser
cribados por lesiones rápidamente
destructivas y dolorosas. La rápida
destrucción del hueso y la escasa
524
neoformación ósea, explica la elevada
frecuencia de fracturas patológicas.
25.3.3.2.3. Diagnóstico:
Es muy variable, desde un dolor difuso
e inespecífico a nivel del caquis, hasta
la presencia de una fractura patológica,
generalmente a nivel de la columna
vertebral.
El diagnóstico de mieloma múltiple
está basado en la tríada clásica:
1) presencia de una gammapatía
monoclonal (componente M) en el
suero, en la orina o en ambos; 2) una
tasa superior al 10 % de células
plasmáticas en el aspirado de la
médula ósea y 3) lesiones líticas óseas.
Estos hallazgos no deben estar
relacionados con la presencia de un
carcinoma metastático, linfoma,
enfermedades del tejido conjuntivo o
infecciones crónicas.
En cuanto a la radiología, como
sucede con muchas lesiones óseas,
sólo se describe un cuadro común,
pero las variaciones abundan. En
primer lugar, se afectan los huesos
planos que contienen elementos
hematopoyéticos. El proceso destruye
la médula y el aspecto radiográfico
depende del grado de compromiso
local de ésta y de la extensión de la
enfermedad. Sin embargo,
clásicamente aparecen múltiples áreas
de destrucción ósea, con zonas muy
bien delimitadas de densidad
intermedia en el cráneo, vértebras,
pelvis y cintura escapular
(Figura 25.16). Esto se asocia a
menudo con disminución generalizada
de la densidad ósea (osteopenia). Tal
vez no haya esclerosis concomitante. A
veces encima de la lesión, la cortical es
muy fina y se insufla, pero cuando se
destruye por completo aparece una
tumoración blanda junto con las
lesiones óseas. En la columna vertebral
se colapsan los cuerpos vertebrales.
En raros casos el compromiso de la
cortical suscita considerable
neoformación ósea. Estos focos
destructivos son manifestaciones de la
proliferación local de células
neoplásicas dentro de los tejidos
medulares. En ocasiones puede haber

una sola lesión osteolítica,
constituyendo el denominado “mieloma
solitario”.
Figura 25.16. Imágenes radiográficas del
mieloma múltiple. A) cráneo. B) pelvis.
C) columna vertebral.
25.3.3.2.4. Anatomía patológica:
* Macroscópica: el mieloma
plasmocítico es de ordinario gris rojizo,
a menudo con aspecto y consistencia
de flan de frambuesa. Esta masa
blanda y gelatinosa mana del área
medular al abrir el hueso enfermo. Con
frecuencia el tumor aparece rodeado
por una fina capa de hueso cortical que
puede exhibir infracciones múltiples.
Cuando el tumor perfora el hueso y
forma un bulto de tejido blando, se
rodea a menudo de una cápsula de
tejido conectivo fibroso ó músculo
comprimido.
* Microscópica: como regla el
diagnóstico histológico de mieloma
plasmocítico es fácil. Casi siempre las
células tumorales se parecen lo
bastante a los plasmocitos como para
disipar toda duda. Sólo en raras
ocasiones la similitud es tan grande
que podría pensarse que la lesión
constituye una reacción inflamatoria
crónica y no una neoplasia.
25.3.3.2.4. Tratamiento:
No todos los pacientes de mieloma
múltiple deben ser tratados. A la hora
525
de iniciar el tratamiento deben
valorarse todos los síntomas clínicos y
los datos de laboratorio; son
indicaciones de inicio de tratamiento el
incremento del componente M en
sangre y orina, el desarrollo de anemia,
la hipercalcemia o la existencia de
insuficiencia renal y la aparición de
lesiones óseas líticas o plasmocitomas
extramedulares. Si existen dudas
respecto de iniciar o no el tratamiento,
es mejor reevaluar al paciente tras un
periodo de 2 o 3 meses y empezarlo en
función del nuevo examen.
Si el paciente tiene una edad inferior a
65 años, debe considerarse la
posibilidad del transplante antólogo de
progenitores hematopoyéticos dentro
de la estrategia terapéutica a seguir.
Los precursores hematopoyéticos
deben de recogerse antes de que el
paciente se exponga a agentes
alquilantes. Sin embargo, muchos
grupos prefieren poliquimioterapia tipo
VAD (vincristina, adriamicina y dosis
altas de dexametasona) como
tratamiento inicial puesto que estos
agentes no lesionan los progenitores
hematopoyéticos. Los pacientes con
edad superior a 65 años, pueden
tratarse con el esquema melfalánprednisona
o la combinación de otros
agentes quimioterápicos.
La radioterapia paliativa debe limitarse
a pacientes con dolor incapacitante
debido a un proceso local bien definido
y que no han respondido a la
quimioterapia. La combinación de
quimioterapia con analgésicos
apropiados, generalmente es suficiente
para controlar el dolor; este esquema
terapéutico es preferido en la mayor
parte de los casos a la radiación local
debido a que el dolor, suele aparecer
después en otro sitio diferente y la
radioterapia local no beneficia al
paciente con enfermedad diseminada.
Además, los efectos mielosupresores
de la quimioterapia y radioterapia son
acumulativos. Si es posible, la
quimioterapia debe iniciarse al menos
tres semanas después de haber
terminado la radioterapia.

25.4. Sarcomas de partes blandas.
25.4.1. Introducción:
Los sarcomas de partes blandas
constituyen un grupo heterogéneo de
neoplasias malignas con una gran
variedad de localizaciones anatómicas
y grandes diferencias histogenéticas.
También en la definición de estos
tumores existen diferencias notables
según los diferentes autores y
escuelas. Especialmente importante es
la consideración de si están incluidos o
no en los tumores que afectan al tejido
conjuntivo de las vísceras.
La definición clásica considera que
son sarcomas de partes blandas todas
aquellas neoplasias malignas que
afectan al tejido extraesquelético no
epitelial, excluyendo el sistema
reticuloendoltelial, la glía y el tejido de
sostén de los diferentes órganos y
vísceras.
Las definiciones actuales incluyen el
concepto de que se trata de un grupo
de neoplasias malignas localizadas en
el tejido conjuntivo en cualquier parte
del organismo, diferentes del hueso y
cartílago.
25.4.2. Epidemiología:
La incidencia de los sarcomas de
partes blandas es el doble a la de los
sarcomas óseos. Así, si la frecuencia
de sarcomas óseos en el sexo
masculino es aproximadamente de 1
caso por 100.000 habitantes/año, la de
sarcoma de partes blandas es de 2,5
para el hombre y de 1,7 casos en la
mujer.
La incidencia global de sarcomas de
partes blandas respecto al volumen de
cáncer en todo el organismo es del 0,7
%. Las cifras varían considerablemente
según la edad, destacando que por
debajo de los 15 años, los sarcomas de
partes blandas constituyen el 6,5 % del
global de las patologías neoplásicas.
En cuanto a su localización, el sitio
más recuente es en la extremidad
inferior (40 %), seguido del tronco con
el 30 % de los casos y la extremidad
superior, cabeza y cuello, en el 15 %
restante.
526
25.4.3. Clasificación:
Las clasificaciones actuales se basan
principalmente en la línea de
diferenciación del tumor, es decir, en el
tipo de tejido que produce el tumor más
que el tipo de tejido del que deriva.
Cada categoría histológica se divide en
un grupo benigno y otro maligno,
aunque esta subdivisión no implica que
los tumores malignos (sarcomas)
deriven de los benignos. De hecho, la
transformación maligna de un tumor
benigno de partes blandas es
extraordinariamente rara, a excepción
del neurofibroma en pacientes con
neurofibromatosis o tumor maligno del
nervio periférico.
En general, los sarcomas de partes
blandas, pueden clasificarse de la
siguiente manera:
• Tumores de tejido fibroso:
• Intermedios: Fibromatosis (tumor
desmoide).
• Malignos: Fibrosarcoma.
• Tumores Fibrohistiocíticos:
- Intermedios:
a) Dermatofibrosarcoma protuberans.
b) Fibroxantoma atípico.
c) Histiocitoma fibroso angiomatoide.
- Malignos: Histiocitoma Fibroso
Maligno.
• Tumores de tejido adiposo:
Liposarcoma.
• Tumores de músculo liso:
• Intermedios: Leiomatosis
intravascular.
• Malignos: Leiomiosarcoma.
• Tumores de los vasos sanguíneos:
• Intermedios:
a) Hemangioendolteiloma
epitelioide.
b) Hemangiopericitoma.
• Malignos:
a) Angiosarcoma.
b) Sarcoma de Kaposi.
• Tumores neurales:
• Malignos:
a) Schwanoma maligno.
b) Sarcoma de células claras.
c) Neuroepiteiloma periférico.
• Miscelánea:
a) Sarcoma sinovial.
b) Sarcoma epitelioide.
c) Sarcoma alveolar.

De todos ellos, los más frecuentes en
los adultos son el Histiocitoma fibroso
maligno y el Liposarcoma; juntos
representan el 35-45 % de todos los
sarcomas. El rabdomiosarcoma,
neuroblastoma y sarcoma de
Ewing/neuroepitelioma periférico
extraesquelético, son los sarcomas
más habituales en la infancia.
25.4.4. Histiocitoma fibroso maligno
25.4.4.1. Introducción:
Es un tumor maligno que se origina de
los histiocitos o de fibroblastos
facultatitvos. Es un tumor relativamente
raro de hueso y su diagnóstico ha ido
reemplazando el de fibrosarcoma en
muchos casos.
25.4.4.2. Epidemiología:
Representa entre el 1 y el 2 % de los
tumores óseos malignos. No hay
diferencias en cuanto a la afectación
por sexos y se da en todas las edades
a partir de los 10 años, siendo más
frecuente en adultos alrededor de los
50 años de edad. Aparece
preferentemente en la región
metafisaria de los huesos largos como
el fémur, la tibia y/o el húmero.
También afectan a la pelvis con cierta
frecuencia, siendo el raquis una
localización excepcional.
25.4.4.3. Diagnóstico:
No hay diferencias con los síntomas de
aparición de otros tumores óseos
malignos: el dolor y la tumefacción son
los signos iniciales más frecuentes. A
veces se desarrollan sobre hueso
pgetico o con otras afecciones.
En cuanto a la radiología, suele
observarse una lesión radiolucente de
bordes mal definidos, localizada en la
región metafisaria, que destruye la
cortical e invade los tejidos blandos
formando una masa. No suele haber
reacción perióstica. La gammarafía
ósea y la RMN son útiles en el
527
diagnóstico y en el estudio del tumor
(Figura 25.17).
Figura 25.17. Fibriohistocitoma maligno.
Obsérvese la masa de bordes bien
definidos, localizados en la parte posterior
del muslo, en íntimo contacto con la diáfisi
femoral.
El diagnóstico diferencial incluye los
mismos tumores que el del
fibrosarcoma.
El estudio anatomopatológico de la
biopsia, muestra la presencia de
células gigantes anaplásicas con un
estroma fibroso. Las células
mononucleares son habitualmente
fibroblastos y muestran una disposición
en “rueda de carro”. Hay abundantes
mitosis, pleomorfismo y actividad
fagocítica. El tumor es bastante
vascular. La diferencia principal con el
fibrosarcoma radica en la presencia de
células gigantes atípicas.
25.4.4.4. Tratamiento:
Las lesiones de bajo grado son
adecuadamente tratadas con resección
de márgenes amplios, mientras que las
de alto grado exigen márgenes
radicales o la amputación, habiéndose
demostrado la efectividad de la
quimioterapia sistémica pre y
postoperatoria para este tipo de
tumores. La radioterapia está indicada
en casos de tumor residual tras la
cirugía.
Cuando la cirugía se complementa
con la quimioterapia, la supervivencia
puede llegar hasta el 60 % de los casos
a los 5 años. Las metástasis
pulmonares oscilan n torno al 30 .

25.4.5. Liposarcoma
25.4.5.1. Introducción:
Es un sarcoma de partes blandas,
cuyas células se diferencian en
adipoblastos o adipocitos.
25.2.5.2. Epidemiología:
Se le considera el sarcoma de partes
blandas más frecuente en el adulto.
Tiene una predilección por el sexo
masculino en localizaciones periféricas,
a diferencia de las localizaciones
retroperitoneales en que predomina en
el sexo femenino.
En cuanto a la edad, es excepcional
durante la infancia y muy raro antes de
los 20 años de edad. Es típica su
presentación en adultos en edades
avanzadas con una máxima incidencia
entre los 50-60 años de edad.
Por lo que respecta a su localización,
se encuentran en los tejidos blandos
profundos, sean tejido muscular o
fibroadiposo. El lugar más frecuente de
presentación es el muslo,
particularmente en el cuádriceps y en la
región poplítea.
25.2.5.3. Diagnóstico:
Consiste en una masa o tumoración
profunda que no se convierte en
aparente hasta alcanzar un tamaño
considerable. El inicio de la
sintomatología es difícil de valorar
debido a que su crecimiento es muy
lento. La masa tumoral puede ser
dolorosa por compresión de troncos
nerviosos o causar un edema de la
extremidad por compresión venosa. El
liposarcoma retroperitoneal no causa
síntomas hasta que alcanza gran
tamaño, momento en el cual se puede
manifestar como la presencia de
hidronefrosis, oclusión intestinal, hernia
inguinal, etc.
La imagen radiográfica de los
liposarcomas es similar a la del
músculo normal. Sin embargo, en
ocasiones se presenta como una masa
con áreas radiopacas y radiolucentes
asociadas. La angiografía tiene aquí su
utilidad, al observarse una amplia
vascularización y captación del
contraste por la numerosa red de vasos
528
neoformados dentro del tumor. Sin
embargo, la RMN suele ser definitiva
(Figura 25.18).
Figura 25.18. RMN de un liposarcoma. La
imágen con contraste permite observar en
este corte sagital en T1, una masa muy
homogénea localizada en la cara posterior
del muslo.
25.2.5.4. Tratamiento:
El tratamiento de elección para los
liposarcomas de bajo grado es la
cirugía de márgenes amplios, dado que
la cirugía marginal va seguida de
recidivas locales en un alto porcentaje
de casos. En el caso de liposarcomas
de alto grado, es preferible la cirugía
radical. La radioterapia también es
efectiva, particularmente en el
liposarcoma mixoide, como tratamiento
adyuvante a la cirugía.
Los liposarcomas pélvicos
retroperitoneales son de muy difícil
abordaje quirúrgico por su localización.
Por ello, cuando se realiza una cirugía
marginal, es necesario asociar
radioterapia postoperatoria.
25.5. Lesiones pseudotumorales.
25.5.1. Introducción:
Se trata de lesiones benignas de
carácter hiperplásico o hamartomatoso,
no propiamente neoplásico. En el caso

de la hiperplasia, una excesiva
proliferación o una degeneración
enlentecida de células normales, con
una estructura y función normal, da
lugar a un acúmulo cuyo crecimiento
cesa con el estímulo causante; en el
caso de los hamartomas, el crecimiento
se origina en células embrionarias
excluidas de la maduración normal que
dan lugar a una formación de
crecimiento autónomo que,
generalmente, se agota en la edad
adulta.
Las lesiones pseudotumorales más
frecuentes de los huesos son:
• Quiste óseo solitario, esencial o
unicameral.
• Quiste óseo aneurismático.
• Quiste óseo yuxtaarticular (ganglión
intraóseo).
• Defecto fibroso cortical y fibroma no
osificante.
• Displasia fibrosa.
• Granuloma eosinófilo.
Otras formas mucho menos frecuentes
de lesiones pseudotumorales son la
miositis osificante, el tumor pardo del
hiperparatiroidismo o el quiste
epidermoide intraóseo.
21.5.2. Quiste Oseo Esencial
25.5.2.1. Introducción:
Se trata de una cavidad
unicompartimental llena de fluido claro
o hemático, delimitada por una
membrana de espesor variable que
consiste en tejido vascular con
presencia de osteoclastos, células
gigantes y áreas de hemorragia
reciente o antigua o cristales de
colesterol.
25.5.2.2. Epidemiología:
En el 90 % de los casos, la edad de
presentación es en las dos primeras
décadas de la vida, con una proporción
hombre/mujer de 2/1. La localización
más frecuente es la metáfisis proximal
del húmero, siguiéndole la metáfisis
distal del húmero y la proximal del
fémur.
529
25.5.2.3. Diagnóstico:
En general, los quistes óseos
esenciales son asintomáticos,
descubriéndose casualmente tras
exploraciones radiográficas por otras
causas, aunque la primera
manifestación puede ser la fractura
patológica tras un traumatismo mínimo.
El aspecto radiográfico del quiste es
de una lesión lítica, de localización
metafisaria generalmente central, que
se expande hasta la cortical, la cual
aparece más fina e incluso insuflada
pero nunca totalmente interrumpida
(Figura 25.19). Aunque sus contornos
son bien definidos, no existe un márgen
escleroso perilesional. Hay ausencia de
reacción perióstica, excepto en caso de
fractura.
Figura 25.19. Imagen radiográfica de un
quiste oseo esencial de la metáfisis distal
de la tibia. A) proyección anteroposterior.
B) proyección lateral.
25.5.2.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica: cavidad ósea llena
de líquido seroso o serohemático,
rodeada por un periostio intacto y
tapizada por una membrana
conectiva de espesor variable.
• Microscópica: pared compuesta por
periostio y trabéculas inmaduras,
con una membrana intraquística de
tejido conjuntivo muy vascular, con
presencia de osteoclastos y células
gigantes junto con hueso inmaduro.
25.5.2.5. Tratamiento:
Las instilaciones de metilpredisolona
son el tratamiento de elección.
Mediante la punción del quiste con dos

agujas de biopsia, se extrae por una de
ellas el fluido con suero fisiológico,
mientras que con la otra se inyecta
metilprednisolona en la misma cantidad
que ha sido extraida. Este
procedimiento puede repetirse en
intervalos de 2 meses si no se
observara la resolución del quiste.
Con el tratamiento propuesto, en un
90 % de los casos la cirugía no es
necesaria. Los primeros signos de
maduración suelen aparecer a partir de
los 6 meses. Aún sin tratamiento, el
quiste óseo esencial tiende a madurar
durante la edad adulta.
25.5.3. Quiste Oseo Aneurismático
25.5.3.1. Introducción:
Lesión osteolítica expansiva
consistente en espacios llenos de
sangre de tamaño variable separados
por septos de tejido conectivo que
contienen trabéculas o tejido osteoide y
osteoclastos.
25.5.3.2. Epidemiología:
Se da predominantemente en mujeres
y, en la mayoría de los casos aparece
en las dos primeras décadas de la vida.
En cuanto a la localización, el quiste
óseo aneurismático es poco específico,
aunque tiene una predilección por los
huesos largos de las extremidades
inferiores.
25.5.3.3. Diagnóstico:
En general, el diagnóstico es accidental
en el curso de un estudio radiográfico
efectuado por otra causa. En este
sentido, la imagen que muestra es de
una lesión osteolítica, insuflativa,
localizada en metáfisis o diáfisis, con
bordes bien definidos, frecuente
existencia de septos en su interior y
con progresiva erosión de las
corticales, las cuales en fases
avanzadas puede romperse
(Figura 25.20). En ocasiones, puede
aparecer un triángulo de Codman.
Según su localización, se dividen en
subperiósticos (frecuente) y centrales.
La arteriografía puede ser de utilidad
para el diagóstico.
530
Figura 25.20. Quiste óseo aneurismático
de localización isquiática.
25.5.3.4. Anatomía Patológica:
• Macrocópica: se aprcianm
cavidades multiloculares de
contenido hemático separadas por
septos fibrosos de grosor variable.
• Microscópica: es bastante
inespecífica. Por la existencia de
septos fibrosos, osteoclastos y
hemorragia, puede ser fácilmente
confundido con un quiste óseo
simple.
25.5.3.5.Tratamiento:
La excisión extraperióstica y curetaje,
están indicadas con o sin uso de
injertos o de algún agente local como el
fenol o el cemento. En algunas
ocasiones, la cirugía puede entrañar
alto riesgo de sangrado, especialmente
en las localizaciones raquídea. Otra
acción terapéutica es la embolización
selectiva, que en muchas ocasiones
evita la cirugía al inducir la osificación
del quiste. También actúa así la
radioterapia, aunque su uso se reserva
para los fracasos con otros métodos.
El quiste óseo aneurismático no es un
proceso neoplásico y, en
consecuencia, cura en la práctica
totalidad de casos, incluso con cirugías
incompletas si se asocian a otros
tratamientos.
25.5.4. Quiste Oseo Yuxtaarticular
(ganglión intraóseo)
25.5.4.1. Introducción:
Lesión benigna quística y a menudo
multiloculada de tejido fibroso con

cambios mucoides, situada en el hueso
subcondral adyacente a una
articulación.
25.5.4.2. Epidemiología:
La incidencia de este quiste es difícil de
conocer por su carácter asintomatico.
En cuanto a la edad, es una lesión
propia de los adultos, con una
predilección por el sexo masculino. La
localización más frecuente es en los
maleolos tibiales.
25.5.4.3. Diagnóstico:
Esta lesión es característicamente
asintomática, aunque eventualmente
puede provocar dolor. En cuanto a la
radiología, se presenta como una
lesión osteolítica oval y bien definida de
localización epifisaria excéntrica y
generalmente rodeada de una fina
capa esclerótica. La cortical adyacente
está erosionada y en ocasiones
abombada (Figura 25.21).
Figura 25.21. Ganglión intraóseo en el
maleolo tibial.
Por lo que respecta al diagnóstico
diferencial, debe distinguirse de
lesiones tumorales y pseudotumorales
que pueden presentar la misma
localización como el quiste óseo
aneurismático, condroma y,
especialmente, el condroblastoma, los
cuales suelen mostrar una erosión o
expansión de la cortical con o sin
calcificaciones en su interior.
25.5.4.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica: idéntica a los
gangliones intraóseos. Son
531
cavidades que contienen un fluido
transparente y viscoso.
• Microscópica: cavidad tapizada de
una membrana de tejido conectivo
formado por fibras colágenas y
fibroblastos.
25.5.4.5. Tratamiento:
En lesiones sintomáticas, el curetaje
con aporte de injertos óseos, si el
tamaño de la lesión lo exige, es el
tratamiento recomendado.
25.5.5. Defecto Fibroso Cortical
(Fibroma no-osificante)
25.5.5.1. Introducción:
Lesión no neoplásica bien definida,
caracterizada por la presencia de tejido
fibroso, dispuesto en remolinos con un
patrón estoriforme, que contiene un
número variable de células gigantes
multinucleadas, pigmentos de
hemosiderina e histiocitos cargados de
lípidos.
25.5.5.2. Epidemiología:
Lesión muy frecuente, pues
probablemente la presentan el 20-30 %
de los niños entre los 4 y 9 años de
edad. Es muy raro observarlo después
de los 20 años. La incidencia en cuanto
al sexo, es ligeramente más recuente
en varones que en mujeres, en una
proporción de 1.5/1. Al parecer, existe
una significativa herencia familiar.
En cuanto a la localización, la más
frecuente es la metáfisis distal del
fémur, en su cara medial o posterior.
En general, presenta predilección por
los huesos largos de las extremidades
inferiores.
25.5.5.3. Diagnóstico:
La mayor parte de los casos son
asintomáticos, aunque pueden producir
dolor si el tamaño es considerable.
La radiología es muy característica,
pues se trata de lesiones radiolucentes,
localizadas excéntricamente en la
metáfisis de los huesos largos
(Figura 25.22).

Figura 25.22. Defecto Fibroso cortical de
la metáfisis distal de la tibia.
Sin embargo, con el crecimiento, la
lesión va sufriendo un desplazamiento
hacia la diáfisis. Su diámetro mayor
siempre se orienta en el sentido del
crecimiento del hueso, mostrando unos
márgenes esclerosos y una forma
policíclica.
25.5.5.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica: tejido compacto de
consistencia elástica de color
amarillento o pardo.
• Microscópica: es independiente del
tamaño. Existen bandas de tejido
histofibroblástico distribuidas
siguiendo un patrón estoriforme con
presencia de células gigantes
multinucleadas y característica
presencia de gránulos de
pigmentos de hemosiderina.
25.5.5.5. Tratamiento:
Los casos asintomáticos, no precisan
tratamiento. En los raros casos que
producen dolor o causen riesgo de
fractura, el curetaje más aporte de
injerto óseo es el tratamiento más
adecuado.
25.5.6. Displasia Fibrosa
532
25.5.6.1. Introducción:
Es un proceso benigno de naturaleza
probablemente malformativa,
caracterizado por la presencia de tejido
fibroso conectivo con una disposición
arremolinada característica y en el que
se encuentran trabéculas de hueso
inmaduro, no laminar. Se define como
una formación intraósea, monostótica o
poliostótica de tejido osteofibroso. En
ocasiones se asocia con máculas
cutáneas, pubertad precoz y desarrollo
óseo precoz, dando lugar al
denominado síndrome de Albrigth.
25.5.6.2. Epidemiología:
Es una lesión frecuente, predominando
las formas monostóticas sobre las
poliostóticas. En cuanto al sexo, es
más frecuente en las mujeres.
El síndrome de Albrigth constituye una
entidad infrecuente, pues representa
menos del 5 % de los casos.
En cuanto a la localización, en las
formas monostóticas se suelen
presentar a nivel de los huesos
maxilares, fémur proximal, tibia,
húmero, costillas, radio e ilíaco,
mientras que en las formas
poliostóticas, se diferencian dos
grupos: a) las oligostóticas, con
afectación de algunos huesos (p.ej.,
fémur, ilion, algunas costillas y
mandíbula; b) las monomélicas o
hemisómicas, afectando una de las
extremidades inferiores y la hemiplevis
homolateral. En otros casos se afecta
la extremidad superior o un
hemicuerpo, incluyendo cráneo, pelvis
y costillas; y c) las generalizadas, con
aparición en extremidades inferiores,
pelvis, escápula, esqueleto del tronco y
cráneo.
25.5.6. 3. Diagnóstico:
Los primeros síntomas se suelen
manifestar entre los 5 y los 15-20 años.
Cuanto más extensa es la enfermedad,
antes se manifiesta la sintomatología.

En las formas monostóticas, las
lesiones pueden ser asintomáticas
hasta un descubrimiento casual en la
edad adulta, o puede aparecer dolor
provocado por microfracturas o
fracturas patológicas y que sobre todo
aparecen en las extremidades
inferiores. Asimismo, existe
tumefacción localizada, especialmente
en las localizaciones de huesos
superficiales (costillas, maxilares, ala
ilíaca, tibia).
En las formas poliostóticas, la
sintomatología es más temprana y más
aparente, estando la severidad de los
síntomas en proporción directa con la
extensión de las lesiones esqueléticas.
Los síntomas y signos clínicos más
frecuentes son: expansión ósea
(tumefacción metafisodiafisaria), dolor
(tipo medio y discontínuo causado por
microfracturas y fracturas patológicas
en la mayoría de casos), deformidad
(sobre todo en extremidades inferiores,
causadas por la expansión,
acortamiento y por fracturas
patológicas), pigmentación cutánea
(producida por acúmulos de melanina
sin relación a las lesiones
esqueléticas), rápido crecimiento y
maduración esquelética, y pubertad
precoz (ocurre casi exclusivamente en
el sexo femenino).
Respecto a los parámetros analíticos,
cabe destacar un incremento de
fosfatasas alcalinas, que es más
precoz en las formas poliostóticas.
Su presentación radiológica depende
de dos condiciones:
1. El tipo de tejido displásdico: cuando
se trata de tejido fibroso
únicamente, se presenta como
osteolisis y radiotransparencia. Esta
última puede presentarse como
imágenes en “vidrio esmerilado”
cuando en su interior existen
cavidades quísticas intralesionales
que contienen múltiples áreas
microscópicas de formación de
hueso (Figura 25.23).
533
Figura 25.23. Displasia fibrosa en la
diáfisis del húmero.
2. La afectación cortical:
presentándose adelgazada en las
formas erosivas, insuflada en las
formas esponjosas, y engrosada
por aposición perióstica en las
formas expansivas.
25.5.6.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica:
Se presenta como un tejido granular
formado por trabéculas óseas finas y
en diferentes estadíos evolutivos, poco
vascularizado excepto en huesos
esponjosos (cráneo, pelvis, costillas),
observándose cavidades quísticas con
contenido líquido serohemático y,
ocasionalmente, islotes cartilaginosos.
• Microscópica:
Se objetiva un tejido histiofibroblástico
con algunas trabéculas óseas
desprovistas de osteoblastos. Los
histiofibroblastos son células
numerosas e insufladas, sin mitosis,
rodeadas de una fina red colágena que,
en ocasiones, adquieren un patrón
“estoriforme”. Se pueden observar

células gigantes multinucleadas,
particularmente alrededor de áreas
hipervascularizadas o hemorrágicas.
En zonas desprovistas de trabéculas
óseas, pueden aparecer con un
aspecto similar al fibroma. Las
trabéculas son delgadas, formando
estructuras como “letras chinas” y
nunca presentan osteoblastos
periféricos ni una estructura lamelar
definida; ocasionalmente, las
formaciones óseas son redondas y
pequeñas, sobre todo en los huesos
craneofaciales. Los vasos son escasos
y estrechos.
Durante la edad adulta se producen
cambios histológicos del tipo de:
disminución celular en el tejido fibroso,
el estroma colágeno se densifica o
presenta diferenciación mixoide o
aparecen células con cristales de
colesterina.
25.5.6.5. Tratamiento:
El tratamiento es exclusivamente
quirúrgico. La radioterapia está
contraindicada por el aumento del
riesgo de malignización. La indicación
de cirugía depende de tres factores:
1. La clínica: el dolor o la fractura
patológica.
2. Edad: en adultos los resultados son
mucho mejores, mientras que en
los niños, tiene una alta
probabilidad de recidiva. En
adolescentes, puede existir un 50 %
de recidiva.
3. La extensión de la displasia.
La cirugía habitual suele ser el
curetaje con aporte de injerto óseo,
aunque en niños es preferible una
simple corrección de las deformidades
óseas mediante osteotomías
correctoras con osteosíntesis estable, a
excepción de la afectación de las
costillas en que es mejor proceder a la
resección ósea.
En cuanto al pronóstico, la progresión
de la displasia en la pubertad es
impredecible. Sin embargo, suele ser
excelente en lesiones circunscritas,
excepto por el riesgo de degeneración
sarcomatosa, la cual se puede producir
en menos del 1 % de los casos, tanto
534
en formas monostóticas como
poliostóticas.
25.5.7. Granuloma Eosinófilo (GO)
25.5.7.1. Introducción:
Se trata de una rara entidad que se
encuentra dentro del grupo de las
Histiocitosis X, siendo definida como
una reticuloendoteliosis de aspecto
granulomatoso de etiología
desconocida.
Las Histiocitosis X, causa diferentes
síndromes con variaciones y formas
intermedias. Los más clásicos de estos
síndromes son:
• El granuloma eosinófilo.
• La enfermedad de Hand-Schuller-
Christian
• La enfermedad de Letterer-Siwe.
25.5.7.2. Epidemiología:
Es una entidad infrecuente con una
predilección clara por el sexo
masculino con respecto al femenino en
una proporción de 2/1. La edad de
presentación está siempre por debajo
de los 20 años de edad, con un pico
máximo de frecuencia entre los 5 y los
10 años. La enfermedad de Hand-
Schuller-Christian ocurre entre los 3 y 5
años de edad, raramente después de
los 15 años, mientras que la
enfermedad de Letterer-Siwe se
observa habitualmente antes de los 3
años de vida.
En cuanto a la localización, el GO
muestra una predilección por los
huesos cortos y planos del esqueleto
axial, en este orden: huesos del cráneo
(frontal y parietal), costillas, pelvis,
huesos maxilares (mandíbula),
columna vertebral (cuerpo vertebral),
clavícula y escápula. Con menor
frecuencia lo podemos observar en
huesos largos (siempre de localización
diafisaria o metafisodiafisaria), como en
la mitad proximal del fémur, el húmero
y la tibia. La localización en los huesos
de la mano o el pie es excepcional.
La enfermedad de Hand-Schuller-
Christian afecta principalmente al
cráneo, fémur, pelvis, mandíbula,
vértebras, costillas y húmero. Otros

órganos afectados por esta
enfermedad son: la piel, la mucosa oral
y genital, los pulmones (localización
bilateral y difusa), los ganglios linfáticos
(con afectación cutánea asociada), el
hígado, el bazo, los riñones y el
encéfalo. En cuanto a la enfermedad
de Letterer-Siwe, se presenta de forma
difusa o generalizada por el sistema
reticuloendotelial, afectando ganglios
linfáticos, bazo, pulmones, hígado,
timo, piel, mucosas y médula ósea.
25.5.7.3. Diagnóstico:
El GO se manifiesta con dolor y
tumefacción, la cual puede ser
considerable en huesos superficiales,
siendo rara la fractura patológica. En su
localización vertebral, puede causar
dolor irradiado y, excepcionalmente,
signos de compresión medular. En
ocasiones, podemos encontrar una
VSG elevada y eosinofilia.
La enfermedad de Hand-Schuller-
Christian se manifiesta con los mismos
síntomas, dependiendo de su
localización, pero la sintomatología
tiende a ser más lentamente
progresiva. En localizaciones
mandibulares y en mucosa oral,
pueden cursar con úlceras en las
encías, piorrea, hemorragias
periodontales e incluso pérdidas de
piezas dentarias. Las localizaciones
pulmonares son poco sintomáticas de
entrada, aunque se pueden presentar
en forma de fiebre y astenia (sugestiva
de tuberculosis); en estadios más
severos y avanzados, puede
observarse enfisema, neumotórax
espontáneo, insuficiencia respiratoria y
cardiaca crónica. Las localizaciones
craneoencefálicas suelen cursar con
exoftalmos, polidipsia-poliuria (diabetes
insípida), hipogonadismo y retardo
mental. En la piel, las erupciones y
eczema seborreico son frecuentes.
También se presenta
hepatoesplenomegalia y afectación de
los ganglios linfáticos (adenopatías que
predominan en las zonas de afectación
cutánea, mucosa u ósea).
La enfermedad de Letterer-Siwe se
manifiesta con síntomas del tipo de
fiebre, adenopatías,
535
hepatoesplenomegalia, erupciones
papulares, eczema seborreico,
manifestaciones úlceronecróticas en
las vías respiratorias altas, otitis,
infecciones recurrentes, diátesis
hemorrágica por plaquetopenia y
anemia hipocroma. Realmente, las
manifestaciones esqueléticas no
ocurren o son de importancia
secundaria dado su rápido y fatal curso
evolutivo.
En cuanto al estudio radiográfico, en
el GO se observan imágenes
osteolíticas que destruyen las
trabéculas óseas y erosionan la cortical
(Figura 25.24).
Figura 25.24. Granuloma eosinófilo
localizado a nivel del cráneo, en el occipital.
En las diáfisis la osteolisis puede ser
central afectando a las dos corticales o
excéntrica, afectando a una cortical.
Las áreas osteolíticas son
homogéneas, redondeadas y, en
ocasiones, policíclicas, bien definidas y
rodeadas de hueso reactivo esclerótico
en las formas menos activas y más
recientes; en las formas más activas y
rápidamente evolutivas se puede
presentar como lesiones osteolíticas
múltiples y confluentes sin halo de
esclerosis. Existen formas agresivas
con importante destrucción ósea y
cortical e impresión radiológica de
malignidad. Pueden presentarse con
reacciones periósticas osteogénicas en
forma de “capas de cebolla”
(particularmente en la clavícula). En la
localización vertebral en adolescentes y
niños, la imagen clásica es la de
“vértebra plana” en la que el cuerpo

vertebral queda reducido a una lámina
ósea por colapso acompañada de
osteolisis que se extiende al pedículo o
a los arcos vertebrales, mientras que
en los adultos, se presenta como áreas
osteolíticas centrales y redondas en el
cuerpo vertebral que en ocasiones no
determinan colapso.
En la enfermedad de Hand-Schuller-
Christian, dada la progresión crónica de
estas lesiones, se observa un halo
esclerótico en torno a las áreas
osteolíticas. En el cráneo, se objetivan
extensas imágenes osteolíticas
confluentes y policíclicas. En la
mandíbula la afectación es tal que se
produce erosión alveolar e incluso
pérdida de piezas dentarias. En la
radiología de tórax, se puede observar
una opacidad reticular bilateral que
evoluciona hacia campos pulmonares
poliquísticos y marcada fibrosis
intersticial bilateral.
En la enfermedad de Letterer-Siwe, la
evolución es tan rápida que lo máximo
que se llega a observar, en contadas
ocasiones, es una osteopenia
generalizada o pequeñas áreas de
osteolisis diseminadas en cráneo,
pelvis y fémures.
Radiográficamente hablando, el
granuloma eosinófilo puede
confundirse con el sarcoma de Ewing o
el neuroblastoma metastásico (por su
localización en huesos del esqueleto
axial y diáfisis) y con la osteomielitis
(principalmente en localizaciones
diafisarias y clavícula).
25.5.7.4. Anatomía Patológica:
• Macroscópica:
Areas blandas, en ocasiones
semilíquidas, de color pardo amarillento
con áreas hemorrágicas y de necrosis
colicuativa. En la forma crónica o en
GO de larga evolución, se puede
observar una consistencia más firme y
el predominio del color amarillo por su
abundante contenido fibrosos y graso.
• Microscópica:
Se observan abundantes histiocitos
(células de Langerhans), rodeados por
un infiltrado de granulocitos eosinófilos,
acompañados de neutrófilos y linfocitos
(la estructura recuerda la de un
536
granuloma inflamatorio). El estroma
está formado por reticulina que rodea
los acúmulos celulares. También nos
encontramos con células gigantes
multinucleadas, con citoplasma con
acúmulos grasos o gránulos de
hemosiderina. Las células gigantes
multinucleadas se observan en GO de
larga evolución o en las formas
crónicas junto con una disminución en
el número de eosinófilos y aumento
gradual de fibrosis.
25.5.7.5. Tratamiento:
El granuloma eosinófilo tiene tendencia
a la maduración de tipo cicatricial o
incluso, en algunos casos de afectación
vertebral con “vértebra plana”, a la
restitución “ad integrum”. Sin embargo,
en aquellos casos que ello no sea así,
el tratamiento de elección se basa en la
inyección intralesional de corticoides de
absorción lenta (normalmente de 1 a 3
inyecciones de 50-150 mg de
metilprednisolona, separadas por un
periodo de 6-12 meses). Otras
modalidades de tratamiento pueden
ser: biopsia, curetaje simple, curetaje
más injerto óseo, radioterapia y
quimioterapia. En algunos casos, se ha
realizado laminectomía descompresiva
por problemas neurológicos asociados
a la presentación vertebral, aunque
normalmente estos casos se tratan
mediante inmovilización con corsé junto
con quimioterapia y/o radioterapia.
En la forma crónica diseminada, el
tratamiento se basa en la
administración de corticoides. La
radioterapia está contraindicada en las
lesiones pulmonares, puesto que
favorece la fibrosis. En cuanto a las
raras formas agudas y difusas, el
tratamiento consiste en la
administración de corticosteroides,
quimioterápicos, antibióticos y
transfusiones.
Por lo que hace referencia al
pronóstico, en el GO es siempre
excelente, incluso en las formas
múltiples. Las recidivas postquirúrgicas
son raras. Sin embargo, en la
enfermedad de Hand-Schuller-
Christian, el pronóstico depende de la
localización y la extensión de las

lesiones. El peor de los casos es aquél
que se presenta asociado a una
diabetes insípida y fibrosis pulmonar,
aunque las lesiones esqueléticas
pueden desaparecer con radioterapia
selectiva. En la enfermedad de
Letterer-Siwe, el pronóstico es fatal en
pocos meses hasta 1-2 años. Los
signos de pronóstico desfavorable son:
edad menor de tres años,
esplenomegalia, diátesis hemorrágica,
leucopenia, afectación de múltiples
huesos. Si los pacientes sobreviven
más de tres años al inicio de los
síntomas, el pronóstico se torna más
favorable.
25. 6. Metástasis óseas
25.6.1. Introducción:
El cáncer óseo metastático es la
diseminación al esqueleto de un tumor
primario ubicado en otro órgano. El
esqueleto, conjuntamente con el
hígado y el pulmón, es una de las
localizaciones habituales de la
diseminación metastásica.
Las lesiones esqueléticas
metastásicas son de observación
mucho más frecuente que los tumores
óseos primarios y, en muchos casos,
suponen la primera manifestación de la
enfermedad maligna al ser aún
desconocida, por su latencia o estado
subclínico, la neoplasia primitiva.
La incidencia de mestástasis óseas en
la neoplasias malignas es difícilde
precisar, oscilando entre un 30-70%.
Ello se debe probablemente a la
variabilidad en las técnicas elegidas
para detectar lugares de afectación
ósea metastásica. Aunque los
sarcomas pueden diseminarse a los
huesos, la mayor parte de las
metástasis óseas son de origen
carcinomatoso.
25.6.2. Patogenia de las metástasis
óseas:
El desarrollo de metástasis óseas
requiere de dos estadíos
fundamentales:
1. Invasión del sistema sanguíneo o
linfático por la neoplasia primitiva,
cutos émbolos cancerosos deberán
537
alcanzar el sistema circulatorio de
la médula hematopoyética. La lenta
circulación de la sangre en el hueso
y el hecho de que las sinusoides
medulares poseen una pared
discontínua, favorece la detención y
el acceso de las células tumorales
desde la corriente sanguínea al
tejido intersticial medular.
2. Viabilidad de las células
neoplásicas en la médula ósea, que
al multiplicarse y desarrollarse irán
invadiendo los espacios medulares
y posteriormente las trabéculas
óseas. La extensión directa al
cartílago o al periostio es
infrecuente.
25.6.3. Vías de diseminación:
En su diseminación, las neoplasias
utilizan dos vías fundamentales de
extensión hacia los huesos: la vía
linfática y la vía sanguínea, siendo esta
última la más importante
(Figura 25.25).
Figura 25.25. Vías de diseminación
metastásica de las neoplasias al hueso.
• Diseminación linfática:
Los carcinomas son los que muestran
una mayor tendencia a seguir este
camino de extensión. El papel que
desempeña el sistema linfático en las
metástasis óseas es poco importante,
ya que aparentemente no hay
conductos linfáticos en la médula ósea.
Sin embargo, las células neoplásicas
que siguen esta vía de diseminación
pueden alcanzar posteriormente el
sistema sanguíneo mediante el
confluente linfovenoso.

• Diseminación hematógena:
Es la vías más importante de
diseminación de las neoplasias hacia el
esqueleto. La invasión directa arterial
es muy infrecuente, siendo el sistema
venoso la principal ruta de
propagación. La vía sanguínea puede
ser alcanzada directamente, tal es el
caso de los sarcomas, o indirectamente
a través del sistema linfático y el
confluente linfovenoso, como sucede
por lo general en los carcinomas. Una
vez que las células tumorales se hallen
en el torrente venoso, se depositarán
en el primer lecho capilar que atraviese
la sangre, hepático o pulmonar; desde
este último alcanzan la circulación
sistémica y, por tanto, al esqueleto. Sin
embargo, en ocasiones se presentan
focos metastásicos óseos en ausencia
de afección visceral. En este sentido,
es importante el papel que desempeña
el plexo venoso paravertebral de
Batson. Constituido por una red de
venas carentes de válvulas, situadas
alrededor de las vértebras y del canal
espinal, mantiene extensas
comunicaciones con las venas del
canal espinal y con las del sistema
cava, porta, acygos y pulmonar. El pool
resultante representa un gran
reservorio vascular donde la corriente
es muy lenta y la dirección del flujo
sanguíneo variable, influenciándose por
cambios de presión en alguno de estos
vasos (como sucede al toser o
defecar). Debido a estas extensas
comunicaciones del plexo de Bastón y
a la variabilidad en la dirección del flujo
sanguíneo, las neoplasias originadas
en diferentes sitios, como órganos
pélvicos y mama, al diseminarse
pueden asentar en cualquier zona a lo
largo del curso de los vasos, incluso el
esqueleto, aún en ausencia de afección
hepática o pulmonar.
Neoplasias malignas localizadas en
órganos o tejidos adyacentes al hueso,
pueden alcanzarlo por extensión
directa local. Esta forma de invasión
ósea no constituye una vía metastásica
y, por tanto, no nos concierne en este
capítulo.
538
25.6.4. Osteofilia de las neoplasias:
Aunque cualquier neoplasia puede
diseminarse a los huesos, la mayor
parte de las metástasis óseas son de
origen carcinomatoso.
Las neoplasias que muestran más
osteofilia en orden de frecuencia son:
próstata, mama, riñón, pulmón y
tiroides. En la práctica clínica, debido a
la diferente incidencia de los distintos
tipos de neoplasias primarias, se
observarn por orden de frecuencia
metástasis óseas de carcinoma de
mama, próstata, pulmón, riñón y tubo
digestivo, suponiendo los cuatro
primeros más del 75 % de las
metástasis esqueléticas en adultos. El
carcinoma de próstata es responsable
del 60 % de las metástasis
esqueléticas en el varón y el de mama
del 70 % en la mujer.
En los niños, las causas más
frecuentes de metástasis óseas son el
neuroblastoma, el sarcoma de Ewing,
el osteosarcoma y las neoplasias de
tejidos blandos.
25.6.5. Localización de las
metástasis óseas:
Los focos metastáticos pueden
localizarse en cualquier parte del
esquelto. Sin embargo, hay huesos en
los que asientan con mayor frecuencia:
• Columna vertebral (lumbar, dorsal).
• Costillas.
• Pelvis.
• Esternón.
• Cráneo.
• Extremo proximal del húmero y
fémur.
La región mayormente afectada es la
columna vertebral, en especial la
lumbar y dorsal, pudiendo estar
lesionadas una o varias vértebras. Las
lesiones metastásicas son más
frecuentes en los cuerpos vertebrales
que en los elementos del arco
posterior, aunque la destrucción es
más común en las metástasis que en el
mieloma.
Las costillas, los huesos de la pelvis,
el esternón, el cráneo y los extremos

proximales del húmero y fémur, son
otras localizaciones comunes de
asentamiento metastático, mientras
que la escápula, la clavícula y los
huesos maxilares son lugares poco
habituales.
La afección de los huesos de la mano
o del pie es excepcional (0,1-0,3 % de
todos los casos) y, cuando se presenta,
por lo general lo hace en el contexto de
una diseminación generalizada. Las
neoplasia que con más frecuencia
produce acrometástasis es el
carcinoma pulmonar. Las falanges
terminales en la mano y el calcáneo en
el pie son los lugares comúnmente
afectados.
En circunstancias inusuales las
metástasis desarrollan en
localizaciones óseas que están
previamente alteradas por
enfermedades (osteomielitis,
enfermedad de Pager) o por
manipulaciones quirúrgicas (implantes
metálicos).
Cambios en el flujo sanguíneo local o
en la resistencia del tejido de invasión
neoplásica podrían favorecer el
desarrollo tumoral.
25.6.6. Manifestaciones clínicas:
El síntoma clínico más importante es el
dolor, que suele ser tenaz y de ritmo
inflamatorio, impidiendo el descanso
nocturno. Puede ser consecuencia del
crecimiento y la expansión del foco
metastático intraóseo, de fracturas
patológicas o de la compresión de
estructuras neurológicas adyacentes.
En estos últimos casos, se tratará
sobre todo de dolores radiculares, uni o
bilaterales, por compresión de raices
nerviosas. En relación con la intensidad
del dolor y con el grado de destrucción
ósea, es frecuente encontrar
impotencia funcional.
Las lesiones metastásicas en columna
vertebral pueden provocar afección
neurológica por compresión medular.
Las fracturas patológicas pueden
producirse como consecuencia de
focos metastáticos osteolíticos en
vértebras o huesos largos. En la
columna vertebral, esta complicación
es bien conocida, produciéndose con
539
frecuencia el colapso del cuerpo
vertebral en que asienta la metástasis.
Las fracturas patológicas que
acompañan a metástasis en los huesos
tubulares, son más frecuentes en el
extremo proximal del fémur, aunque
otras porciones de éste o de otros
huesos pueden también afectarse.
Cuando se ha destruido más del 50 %
de la superficie cortical, existe el riesgo
de fractura, estando en estos casos
indicada la fijación interna profiláctica
(Figura 25.26).
El crecimiento de las metástasis
puede desbordar el hueso invadiendo
las partes blandas adyacentes. En esos
casos, si la lesión metastásica asienta
en huesos superficiales como costillas,
clavícula o esternón, es posible que se
produzca deformidad tumoral palpable.
Figura 25.26. Metástasis óseas
secundarias a un carcinoma de mama, que
han provocado una fractura patológica de
la diáfisis femoral.
En los casos raros en que tienen lugar
acrometástasis se produce tumefacción
e incluso eritema de la lesión. Si la
metástasis es articular aparecen signos
flogóticos secundarios a la sinovitis
carcinomatosa.
Junto a las manifestaciones clínicas
producidas por las metástasis óseas,
podrán existir síntomas sistémicos

como anorexia, astenia y pérdida de
peso, así como síntomas y signos
clínicos relacionados con el crecimiento
local de la neoplasia primitiva y con la
existencia de otros posibles focos
metastáticos extraóseos. Sin embargo,
es posible que la primera y única
manifestación de la enfermedad
maligna sea la lesión ósea metastásica
al ser el tumor primario clínicamente
latente.
25.6.7. Manifestaciones biológicas:
La hipercalcemia es una conocida
manifestación de las neoplasias. La
causa más frecuente de la misma
suelen ser las metástasis óseas
osteolíticas generalizadas. Sin
embargo, puede tener lugar en
ausencia de afección metastásica en el
esqueleto, constituyendo en estos
casos un síndrome paraneoplásico.
En ciertas neoplasias que provocan
metástasis óseas escleróticas
(especialmente de próstata), es posible
también detectar hipercalcemia. La
frecuencia oscila entre un 5-13 %,
dependiendo de la fórmula utilizada
para determinar la concentración de
calcio corregido.
El aumento de fosfatasas alcalinas en
suero refleja la magnitud de la actividad
osteobástica en ausencia de afectación
hepática. En individuos con lesiones
puramente osteolíticas, esta elevación
aparece solamente después de
afección ósea extensa con fracturas
patológicas.
La osteocalcina, al igual que las
fosfatasas alcalinas, es un marcador
que traduce la actividad osteoblástica;
al no verse influida por la existencia de
alteraciones hepáticas, está provista de
mayor especificidad. Sin embargo,
parece ser que la repercusión de las
metástasis óseas sobre los valores
séricos de osteocalcina es muy escasa,
siendo por tanto, su sensibilidad muy
inferior a la de las fosfatasas alcalinas.
Asimismo, la elevación en los niveles
de hidroxiprolina en orina traduce el
grado de resorción ósea.
Algunos pacientes con metástasis
óseas osteoblásticas de orígen
prostático presentan datos de
540
laboratorio de osteomalacia que se
confirman por histomorfometría. Estos
datos incluyen hipofosfatemia,
hiperfosfaturia, normo o hipocalcemia,
aumento de fosfatasas alcalinas y
descenso en los niveles de 1,25
hidroxivitamina D3, siendo normales los
niveles de 25-hidroxivitamina D3 y de
parathormona.
Ciertas neoplasias se acompañan de
un incremento en los niveles séricos de
determinadas sustancias que actúan
como marcadores biológicos tumorales:
fosfatasa ácida en el carcinoma
prostático, alfa-fetoproteina en el
hepatocarcinoma. Antígeno
carcinoembrionario (CEA) en
carcinomas colorectales y
pancreáticos.
25.6.8. Diagnóstico por la imagen:
• Radiología convencional:
Existe un periodo de tiempo en que las
alteraciones óseas metastásicas son
radiológicamente latentes. Hay que tner
en cuenta que puede haber una
variación de hasta un 30 % de pérdida
o ganancia ósea sin que ello se
traduzca en la imagen radiográfica. Se
rata pues de una exploración necesaria
pero insensible en las fases precoces
de la lesión, por lo que es imposible
descartar la presencia de metástasis
aunque el examen radiográfico de
resultado negativo.
Los tipos de alteración ósea en la
radiografía podrá ser lítico,
condensante o mixto.
Las lesiones osteoblásticas se
presentan inicialmente como área de
mayor densidad, donde la estructura
trabecular ha desaparecido o es
borrosa. A medida que se desarrollan,
aparecen zonas moteadas irregulares,
donde las áreas de esclerosis se
interponen entre áreas de aspecto
normal. En ocasiones se presentan
como amplias zonas difusas de
aumento de radiodensidad. Las
metástasis osteoblásticas son típicas
del carcinoma de próstata, y de forma
menos constante se observan en el
carcinoma bronquial, carcinoma de

nasofaringe, mama, vejiga, estómago y
páncreas (Figura 25.27).
Figura 25.27. Metástasis de tipo
osteoblastico en columna, secundarias a un
carcinoma de próstata.
El aspecto de las lesiones osteolíticas
puede ser bien definido (destrucción
ósea geográfica) o pobremente
delimitado (patrón moteado de
destrucción ósea). Generalmente se
inician a partir de un foco metastático
situado en el hueso esponjoso, pero
con el tiempo progresa hacia la
periferia destruyendo la cortical y
provocando en muchas ocasiones
fracturas patológicas o aplastamientos
vertebrales. En muy raras ocasiones
originan masas en partes blandas. Este
tipo de metástasis generalmente se
deben a carcinomas de tiroides, riñón y
tracto intestinal, observándose también
en el carcinoma de mama, pulmón,
melanoma, hepatocarcinoma y en
ciertos tumores malignos de cabeza y
cuello.
La lesiones mixtas osteolíticasosteoblásticas
generalmente ocurren
en el carcinoma de pulmón, cérvix
uterino y en algunos carcinomas del
tracto gastrointestinal.
En las metástasis óseas es
infrecuente la reacción perióstica, a
diferencia de la extensa periostitis que
acompaña a los tumores malignos
primarios del esqueleto. En raras
ocasiones se ha observado una
importante reacción perióstica en
“estallido” en lesiones metastásicas
originadas por carcinoma de próstata,
541
retinoblastoma, neuroblastoma y
carcinomas gastrointestinales.
Generalmente, las lesiones
metastásicas en el esqueleto son
múltiples, aunque es posible encontrar
lesiones solitarias, especialmente en
pacientes con carcinoma de rincón o
tiroides. En ocasiones, por radiología
se detecta una única lesión
metastásica, pero la gammagrafía ósea
efectuada en este momento pone en
evidencia la existencia delusiones
mútiples.
• Gammagrafía ósea:
Es una técnica muy sensible y precoz
en el diagnóstico de la existencia y
extensión de metástasis óseas,
utilizando como marcador derivados
fosforados del tecnecio. Además de
poder demostrar la existencia de
metástasis antes que la exploración
radioráfica, facilita una información más
certera del número, la distribución y el
tamaño de las mismas. En raras
ocasiones las metástasis se presentan
como “imágenes frías” en casos de
destrucción ósea muy acusada y
ausencia de perfusdión anguínea a ese
nivel, o dan lugar a un aumento difuso
de acumulación del radioisótopo en
todo el esqueleto axial, un fenómeno
observable en casos de carcinoma de
próstata; en este último caso la
gammagrafia puede interpretarse
erróneamente como normal, a no ser
que la menor actividad en la fijación
renal y en el esqueleto apendicular
alerten al clínico (Figura 25.28).
Figura 25.28. GGO de un paciente con
carcinoma de próstata. Obsérvese el
acúmulo del trazado en costillas, húmero
derecho, pelvis, esternón y columna.

Los falsos negativos ocurren en
casos de tumores que proucen escasa
o nula respuesta osteoblástica, como
carcinomas de tiroides bien
diferenciados o metástasis osteolíticas
de crecimiento muy rápido.
• Tomografía axial computerizada
(TAC):
Esta técnica puede ser utilizada para
establecer la naturaleza de una lesión
ósea en casos de gammagrafía positiva
y falta de datos decisivos en la
radiología convencional. La TAC
representa, además, un excelente
medio de definición de extensión de la
lesión metastásica, que es un
importante factor en el esqueleto axial
donde el riesgo de compresión medular
puede dictaminar el inicio inmediato de
radioterpia.
• Resonancia magnética nuclar
(RMN):
Dicha técnica posee ventajas sobre la
TAC en la evaluación de pacientes con
metástasis óseas ya que su capacidad
para delimitar la extensión del tumor n
la médula y en tejidos bandos es aún
mayor. La TAC, sin embargo, es de
mayor utilidad para mostrar la
presencia de depósitos calcificados y
las fracturas patológicas.
• Biopsia ósea:
La realización de biopsia ósea., se
llevará a cabo con dos finalidades:
1) confirmar la naturaleza metastásica
de una lesión en aquellos casos que
plateen dudas diagnósticas y la lesión
sea fácilmente accesible, y 2) poder
determinar la estirpe celular para
orientar así el origen de la neoplasia
primitiva cuando ésta sea desconocida.
La mayor parte de las veces el estudio
anatompatológico de la metástasis,
orienta hacia la neoplasia primaria
desde un punto de vista histológico,
pero en ocasiones muestra
características que sugieren o
descubren su origen, como sucede en
el carcinoma de tiroides y riñón y a
veces en el hepatocarcinoma.
La biopsia ósea puede realizarse por
simple punción o a cielo abierto.
542
Dependiendo de la situación y del
tamaño del lesión, de los riesgos o
complicaciones y de la experiencia del
médico, se llevará a cabo de una u ora
forma.
25.6.9. Tratamiento:
El tratamiento del paciente neoplásico
con metástasis esqueléticas es
fundamentalmente paliativo; la finalidad
del mismo es aliviar los síntomas
específicos sin perseguir una intención
curativa del proceso base. De los
diferentes tipos de modalidades
terapéuticas paliativas podemos
separar dos grupos bien diferentes. Por
una parte están los tratamientos
espcíficos o antineoplásicos, en los que
cabe utilizar la radioterapia, la cirugía,
la quimioterapia y la hormonoterapia.
Por otro lado, nos encontramos con los
tratamientos paliativos inespecíficos,
que incluyen, entre otros, los
analgésicos.
• Tratamientos específicos:
• Radioterapia:
Su efecto más beneficioso es la
paliación del dolor, que se consigue sin
complicaciones en un 70-100 % de los
casos. La mejoría se presenta hacia la
segunda semana de iniciarse el
tratamiento, prolongándose en casi
todos los casos de 1 a 3 meses. Se ha
comprobado que la irradiación
hemicorporal con dosis únicas de 5-8
Gy es tan eficaz como los tratamientos
multifraccionados.
La radioterapia puede ser útil también
ante problemas mecánicos
ocasionados por el crecimiento de las
metástasis, como puede ser la
compresión medular y la prevención del
hundimiento vertebral; en el primer
caso se aplicará tras laminectomía.
Cuando las metástasis asientan en
huesos tubulares, la radioterapia puede
estar también indicada para prevenir
fracturas patológicas o, en caso de
fracturas ya establecidas, utilizarse
precediendo a la intervención
quirúrgica.
La irradiación de metástasis únicas
procendentes de tumores extirpables y

muy radiosensibles, como es el caso
del seminoma o el neuroblastoma,
puede conseguir la curación.
• Quimioterapia:
Se eligirá según el tipo histológico del
tumor primitivo. Cuando éste no se
identifica, la mayor parte de las veces
se trata de adenocarcinomas
indiferenciados, de mal pronóstico, en
los que regimenes terapéuticos
incluyen 5-fluorouracilo, mitomicina C o
nitrosureas , sólo producen respuesta
en aproximadamente un 12 % de los
casos, con un promedio de duración de
unos tres meses y medio.
• Hormonoterapia:
Ciertos tumores malignos están
influidos en su crecimiento y desarrollo,
por el estado hormonal del huésped, de
forma que la presencia activa de
determinadas hormonas en el tejido
tumoral favorece o dificulta la
generación de células neoplásicas. La
hormonoterapia en el tratamiento de las
neoplasias malignas tiene como
objetivo variar el clima tumoral que
favorece el crecimiento del tumor para
producir, al menos, una respuesta
transitoria. En este sentido, las
metástasis óseas de carcinomas de
mama y próstata y de ciertos tipos de
carcinoma de tiroides, pueden
presentar una respuesta favorable a la
hormonoterapia.
• Cirugía:
Se utiliza con finalidad profiláctica
cuando existe riesgo de fractura y
también como tratamiento de fracturas
ya establecidas; en estos casos debe
intentarse siempre, excepto en
pacientes preterminales, ya que con
ella se consigue reducir el dolor y a la
vez mejorar la capacidad funcional.
La cirugía resulta imprescindible
cuando existe compresión medular.
Tales casos requieren laminectomía
urgente, pudiéndose instaurar
posteriormente radioterapia. La cirugía
curativa podrá llevarse a cabo en
algunos casos de metástasis solitarias
de tumor primitivo extirpable y
radiosensible.
543
• Tratamientos inespecíficos:
• Analgésicos:
El tratamiento farmacológico del dolor
suele ser necesario en asociación con
otras modalidades terapéuticas. El uso
de analgésicos ha de ser progresivo en
la escala farmacológica. Habitualmente
se comienza con antiinflamatorios no
esteroideos (AINES) combinados con
analgésicos no narcóticos tipo
paracetamol. Si se precisa de un
tratamiento más intenso se recurrirá a
los narcóticos menores o, si es
necesario, a los mórficos.
• Calcitonina:
Es una delas principales hormonas
reguladoras del metabolismo cálcico y
un potente inhibidor de la resorción
osteoclástica. Diersos estudios han
mostrado la eficacia de la calcitonina
en el manejo terapéutico de la
hipercalcemia maligna, así como su
efecto analgésico en pacientes con
dolor asociado a metástasis óseas.
• Difosfonatos
De los muchos compuestos que
pertenecen a la famita de los
bifosfonatos, el clodronato ha
demostrado su eficacia en el
tratamiento de la osteolisis y la
hipercalcemia asociadas a metástasis
óseas. Recientemente se ha
comunicado una mayor eficacia cuando
se utiliza el pamidronato, tanto en su
capacidad de reducir el dolor como en
retardar la progresión de la destrucción
ósea metastásica.

26.1. Afecciones de la extremidad
inferior.
26.1.1. Cadera:
La articulación de la cadera es asiento
frecuente de patologías complejas y
funcionalmente graves, condicionadas
por sus características biomecánicas y
su especial desarrollo y
vascularización. Así, en los primeros
años de vida, estas peculiaridades son
más aún específicas y dan lugar a
afecciones congénitas, paralíticas y del
desarrollo, mientras que desde los 4
años de vida hasta la adolescencia, la
sinovitis transitoria, la enfermedad de
Perthes y la epifisiolisis proximal del
fémur, constituyen las afecciones
específicas más importantes de la
cadera, las dos últimas por su potencial
gravedad a medio y largo plazo, y la
primera por su frecuencia.
26.1.1.1. Displasia de la cadera en
desarrollo (Luxación congénita de
cadera).
26.1.1.1.1. Introducción:
El término de displasia del desarrollo
de la cadera ha sustituido al clásico de
luxación congénita de cadera,
entendiéndose como tal al
desplazamiento intracapsular de la
cabeza femoral desde su normal
desarrollo en el acetábulo, que puede
evolucionar a una interrupción en el
desarrollo normal de la articulación,
previo o inmediatamente después del
nacimiento.
Sin embargo, esta patología puede
presentarse con distintos grado de
afección, desde la pérdida completa de
contacto entre ambos componentes
articulares (epífisis femoral y cótilo),
que constituyen la verdadera luxación,
hasta estadíos de inestabilidad de
cadera (luxable) o el contacto parcial
de los componenetes articulares
CAPITULO 26. ORTOPEDIA INFANTIL
544
(subluxación). Por todo ello, se va
utilizando cada vez más el término de
“Displasia de la cadera en desarrollo”
en vez de luxación congénita de
cadera.
26.1.1.1.2.Epidemiología:
Las referencias clásicas establecen
una incidencia de Displasia de la
cadera en desarrollo de 1 por mil a 2
por mil nacidos vivos, pero estudios
posteriores, en los que engloban
subluxaciones, inestabilidades y
luxaciones, han incrementado
notablemente el porcentaje de
afectación que llega a referirse en
oscilaciones entre el 4 y el 20 %. Esta
afección es más frecuente en el sexo
femenino (proporción 4/1), y en el 20 %
de los casos es bilateral. En los casos
unilaterales se afecta con mayor
frecuencia (67 % de los casos), la
cadera izquierda.
26.1.1.1.3.Etiología:
Diversos cuadros de desequilibrio
muscular o hiperlaxtitud franca
(Artrogriposis, síndrome de Down en el
nacimiento, mielomieningocele,
parálisis espástica, etc.), ocasionan
luxaciones de la cadera con
características diferentes a las del
cuadro clínico típico. En este sentido, si
nos centramos única y exclusivamente
en este tipo de luxaciones, podemos
observar que existen dos tipos de
factores patogénicos significativos en
su génesis: intrínsecos y extrínsecos, y
que a manera de resumen, los más
importantes son:
• Antecedentes familiares.
• Nacimiento por cesárea.
• Oligohidramnios.
• Hipertensión materan.
• Primípara más parto gemelar.
• Sobrepeso al nacer.
• Pie talo.

• Tortícolis congénita.
• Trastorno postural.
• Sexo femenino.
• Presentación de nlgas.
26.1.1.1.4. Diagnóstico:
Como es obvio, las manifestaciones
clínicas de esta afección varían con el
desarrollo cronológico de las
deformidades descritas y, en
consecuencia, difieren
considerablemente en el recién nacido,
el lactante, y el niño que ya camina. Es
especialmente importante conocer la
expresión clinica de esta patología en
el recién nacido, ya que ello permite un
diagnóstico y tratamiento precoces, que
normalicen la situación y aborten desde
su principio la secuencia de
alteraciones secundarias que
acabamos de describir.
• Recien nacido:
La exploración de la estabilidad de la
cadera es parte de la exploración
rutinaria realizada en las primeras 72
horas de vida a todo recién nacido en
la mayor parte de los paises. Es
aconsejable que esta exploración se
repita a las 6 semanas, y de nuevo
entre los 6 y 10 meses de vida,
especialmente si se trata de niños con
los factores de riesgo antes
comentados.
Las dos maniobras exploratorias
fundamentales, la de Ortolani y la de
Barlow, pretenden comprobar la
“luxabilidad” y la “reductibilidad” de la
cadera.
• Maniobra de Ortolani:
Colocando el pulgar del médico en la
cara interna del muslo del recien nacido
y los dedos índice y medio en su cara
lateral, se realiza una abducción
progresiva, acompañada de presión
anterior sobre la zona del trocánter
mayor con la cadera y rodilla a 90º de
flexión. La introducción de la cabeza en
el acetábulo se percibe como un
545
chasquido al saltar la cabeza sobre el
reborde acetabular posterior
(Figura 26.1).
Figura 26.1. Maniobra de Ortolani (ver
texto).
• Maniobra de Barlow:
Llevando tanto la cadera como la rodilla
a 90º de flexión y con la cadera en
adducción, se presiona con el dedo
pulgar en la ingle sobre la extremidad
proximal del fémur, tratando de
desplazarla en sentido posterior, hasta
percibir un resalte o chasquido que
coincide con la luxación de la cabeza
(Figura 26.2).
Figura 26.2. Maniobra de Barlow (ver
texto).

Asimismo, la presencia de una
limitación de la abducción de la cadera
puede ser tan indicativa como las
pruebas descritas (Figura 26.3).
Figura 26.3. Limitación de la abducción.
Sin embargo, aunque estas
maniobras exploratorias son muy
orientativas, requieren para ser fiables
un cierto grado de experiencia, ya que
hay un notable grado de variabilidad
inter e intraobservador. En caso de
duda, hay que tomar en consideración
los siguientes pasos:
1. Volver a citar al niño.
2. Volver a explorarlo.
3. Tomar el tiempo necesario para
hacerlo.
4. No olvidarse de explorar la cadera
contralateral, y
5. Practicar una ecografía.
En este último apartado, la ecografía
resulta ser muy importante en el
diagnostico de la luxación congénita,
pues aparte de su carácter no invasivo,
su reducido coste y la ausencia de
irradiación, permite la posibilidad de
estudiar la cadera de forma tanto
estática como dinámica. En algunos
paises europeos, la ecografía se
considera obligatoria en todos los
recien nacidos, mientras que en otros
se reserva a aquellos casos que
presentan determinados factores de
riesgo. Por ecografía es posible
confirmar el diagnóstico, valorar la
profundidad y orientación acetabular, y
546
determinar la estabilidad y calidad de la
reducción obtenida.
• Lactante:
La presencia de alteraciones
secundarias se traduce en un cuadro
clínico más definido. Así, el movimiento
de abducción se encuentra más
limitado. Asimismo, se hace evidente el
acortamiento aparente del muslo por el
ascenso de la cabeza luxada, lo que se
conoce con el nombre de signo de
Galeazzi (Figura 26.4).
Figura 24.4. Signo de Galeazzi (ver texto).
Dado que todas estas manifestaciones
clínicas se basan en comparaciones
con la extremidad inferior contralateral,
son de escaso valor en los casos de
afectación bilateral. En estos casos
puede ser de ayuda la palpación del
trocánter mayor y su relación con la
línea que une la espina ilíaca
anterosuperior con la tuberosidad
isquiatica (línea de Nelaton): en
condiciones normales el trocánter
mayor es inferior o tangente a dicha
linea. Asimismo, en pacientes
normales, la línea que une el trocánter
mayor con la espina iliaca
anterosuperior pasa por el ombligo,
mientras que se sitúa por debajo del
mismo por el ascenso de la cabeza y el
trocánter cuando la cadera está luxada.
En cuanto al estudio radiográfico, no
aconsejable su practica rutinaria en el
recien nacido por la falta de núcleo de
osificación cefálico, se hace necesaria
en el lactante. Sin embargo, es preciso
que la radiorafía se realice con la pelvis
adecuadamente estabilizada y las
caderas en abducción-adducción
neutra y discreta flexión (30º). De esta
manera, es posible obtener una

proyección perfectamente centrada al
observarse los orificios obturadores y la
morfología de ambos ilíacos,
completamente iguales.
Para valorar la posición de la cabeza
femoral, la mayor parte de los signos
radiográficos descritos toman como
referencia la línea que une ambos
cartílagos fisarios triradiados (línea de
Hilgenreiner), la vertical tangente al
reborde acetabular superolateral (línea
de Perkins) y la línea cérvico-obturatriz
ó línea de Shenton (Figura 26.5).
Figura 26.5. Líneas de referencia de la
pelvis en la valoración de la luxación
congénita de cadera. En la imagen se ha
dibujado una cadera normal (derecha) y
una cadera patológica (izquierda), para
observar las iferencias (ver texto). s: línea
de Shenton. n: núcleo epifisario. α: ángulo
acetabular.
Estas líneas permiten apreciar
diferencias de posición entre la cadera
patológica y la normal. El ángulo o
índice acetabular, formado entre las
líneas que, desde el reborde acetabular
inferomedial, se dirigen una
horizontlamente y la otra hacia el
reborde acetabular superolatral, no
debe ser mayor de 25º. En ocasiones
se emplea la proyección de Von Rosen,
con las caderas en máxima rotación
interna y en abducción de 45º; en ella
se aprecia un ascnso del eje diafisario
femoral del lado afectado con respecto
al opuesto.
• Niño que deambula:
Con el inicio de la deambulación, el
acortamiento aparente de la extremidad
inferior, la contractura en flexión y
547
aproximación de la cadera, la rotación
externa del miembro y la insuficiencia
del aparato abductor, se traducen en
un cuadro en que destaca la marcha de
Trendelmburg o de pato, es decir, al
caminar, el paciente desvía el tronco
hacia el lado de la luxación por la
insuficiencia de los gúteos en mantener
la pelvis horizontal.
26.1.1.1.5. Tratamiento:
El tratamiento de la displasia del
desarrollo de la cadera varía según la
edad del niño. En general, éste tiene
que ser más agresivo a medida que
aumenta la edad de los pacientes y por
ello existe más riesgo de
complicaciones con el paso del tiempo.
Esto obliga, obviamente, a realizar el
diagnóstico lo antes posible.
• Tratamiento antes de los 6 meses
de edad:
El tratamiento en esta edad consiste en
reducir la cadera y mantener la
reducción mediante un vendaje, ortesis
o arnés, que debe reunir dos
condiciones fundamentales:
1) mantener la cadera en flexión (100º)
y abducción moderadas (45º), y
2) proporcionar una contención elástica
no rígida.
El dispositivo utilizado puede ser
desde un par de simples pañales hasta
aparatos, más o menos complejos,
como el arnés de Pavlik (Figura 26.6).
Figura 68.6. Arnésde Pavlik para el
tratamiento de la displasia del desarrollo de
la cadera.
Hay ocasiones, especialmente si el
tratamiento se intaura cuando el

paciente tiene más de 2 ó 3 meses,
que la abducción se bloquea a los 30º,
poniendo en peligro la suavidad de la
manipulación. En estos casos, puede
ser necesario el empleo de una
tracción cutánea durante 2-3 semanas
para vencer la retracción capsular y la
de los músculos adductores. Incluso
puede ser necesaria la tenotonía de
estos ultimos para conseguir una
reducción sin manipulación forzadas y
poder colocar el dispositivo elegido
para manetener la reducción.
Habitualmente el arnés se mantiene
por espacio de 6 semanas con
controles periodicos. Su paulatina
supresión comienza cuando
exploraciones repetidas confirman la
estabilidad de la ariculación. Sin
embargo, el tiempo de inmovilización
será tanto más prolongado cuanto más
tarde se instaure el tratamiento.
• Tratamiento entre los 6 meses y 2
años de edad:
En esta fase, las alteraciones
secundarias están ya establecidas, con
lo que la reducción cerrada es
prácticamente imposible y, en cualquier
caso, más arriesgada si previamente
no se vence la resistencia ejercida por
dichas alteraciones secundarias.
En pimer lugar, se coloca una tracción
cutánea mantenida durante 2-3
semanas y, seguidamente se realiza
una tenotomía de adductores con el fin
de descender la cabeza, apoximándola
al acetábulo. En estas condiciones
puede intentarse la reducción por
manipulación con maniobras similares
a las de Ortolani y Barlow combinadas
y con la suavidad de rigor. Mediante
ecografía se comprueba el grado de
reducción obtenido y/o identificar las
probables causas de irreductibilidad.
Si se consigue la reducción, es
conveniente la inmovilización enyesada
en la posición antes comentada
durante 3 meses, realizando a las 6
semanas un cambio de yeso para
comprobar la reducción obtenida.
En los casos en los que no es posible
la reducción completa, especialmnte si
se detectan obstáculos por la ecografía
o si la cabeza es inestable en la
548
posición habitual, es necesario recurrir
a la cirugía, eliminando todos los
impedimentos presentes (limbo
invertido, pulvinar hipertrófico,
ligamento transverso ensanchado, etc.)
y/o practicar una capsulorrafia que
reduzca el grado de inestabilidad.
Después de la intervención se aplica un
yeso de morfología y duración similares
a lo anteriormente comentado.
• Tratamiento a partir de los 2 años:
La actuación sobre las partes blndas en
este grupo de edad es similar a la
descrita en la etapa anterior, aunque
lógicamente la gravedad de las
alteraciones secundarias es mayor y la
probabilidad de obtener un resultado
óptimo se reduce proporcionalmente al
tiempo que haya transcurrido sin
instaurarse ningún tratamiento.
Además, en estos pacientes, se
observan alteraciones óseas más
significativas. Este es el motivo por el
que, con frecuencia, es necesario
realizar, además, una osteotomía
proximal desrotatoria y varizante, con el
fin de corregir la persistencia de la
anteveresión y el valgo (Figura 26.7).
Figura 26.7. Osteotomia desrotatoria y
varizante femoral en un niño de 6 años con
luxación congénita de cadera.
En ocasiones, es necesario aumentar
la capacidad de contención del cótilo
mediante una osteotomía peviana
Salter (Figura 26.8).

Figura 26.8. Osteotomía pelviana de
Salter.
Sin embargo, tanto las osteotomías
femorales como las pelvianas, deben
considerarse en presencia de una
reducción concéntica completa, buena
amplitud de movilidad articular,
esfericidad aceptable de la epífisis
cefálica, y sufiente capacidad plástica
de remodelación. En este sentido,
dicha remodelación desaparce a partir
de los 4 años, motivo por el cual las
osteotomías pelvianas, si bien tienen
un efecto compensador, no tienen el
potencial de remodelamiento
necesario. Por esta razón, si el
diagnóstico de la luxación se realiza a
partir de esta edad, el tratamiento
recomendado es la osteomía pelviana
con el fin de acomodar al máximo la
cabeza femoral en el acetábulo y, así,
evitar en lo posible la aparición de
cambios degenerativos en fases
tempranas de la vida.
26.1.1.2. Epifisiolisis de la cabeza
femoral
26.1.1.2.1. Introducción:
Dicha afección consiste en el
deslizamiento de la cabeza femoral
sobre el cuello del fémur, de tal forma
que la cabeza es mantenida en su
posición por el cótilo, mientras que el
resto del fémur asciende y rota, tanto
por acciones musculares como por la
carga (Figura 28.9).
549
Figura 26.9. Epiisiolisis de la cabeza
femoral.
Debido a su carácter progresivo,
resulta imprescindible realizar un
diagnóstico precoz si no se quieren
tener secuelas irreversibles en forma
de artrosis.
26.1.1.2.2. Epidemiología:
La incidencia de la epifisiolisis femoral
proximal varía entre 1 y 3 casos por
100.000, siendo la causa más
frecuente de dolor e impotencia
funcional de cadera en la adolescencia.
Es tres veces más frecuente en el sexo
masculino que en el femenino, en el
que la edad media de presentación se
sitúa entre los 11 – 13 años. Es más
frecuente en la cadera izquierda y, en
el 25 % de los casos es bilateral.
26.1.1.2.3. Etiología:
Aparentemente existen varios factores
implicados en la etiopatogenia de esta
afección, siendo los más aceptados los
de origen endocrino, los mecánicos y la
inflamación o sinovitis acompañante.
Por lo que hace referencia a los
factores endocrinos, determinadas
pruebas clínicas (como la mayor
frecuencia en obsesos y con retraso de
la maduración sexual), sugieren la
participación de dichos factores, si bien
es poco frecuente y no significativa la
alteración de niveles hormonales
alterados. Sin embargo, distintos
cuadros endocrinos bien definidos
(hipotiroidismo, hipogonadismo e
hipopituitarismo) se acompañan de
epifisiolosis femoral proximal con cierta
frecuencia. Desde el punto de vista
experimental, se ha podido demostrar

cómo los estrógenos aumentan la
resistencia de la fisis y la hormona del
crecimiento la disminuye.
Por lo que respecta a los factores
mecánicos, se ha comprobado que las
fuerzas ejercidas durante la actividad
normal de pacientes obesos e
inmaduros, son suficientes para hacer
fallar la unión epifisometafisaria.
Asimismo, la disminución del ángulo de
anteversión femoral en estos pacientes,
apuntan a favor de una cierta influencia
mecánica en la génesis de este cuadro.
Por último, todos los estudios macro y
microscópicos coinciden en señalar la
constante presencia de una intensa
inflamación sinovial con derrame
articular, aunque ello muy bien pudiera
ser la consecuencia del deslizamiento
epifisario y no la causa. Sin embargo,
estudios recientes han comprobado
una notable elevación de
inmunoglobulina y factor C3 del
complemento en determinados
pacientes. Estos hallazgos sugieren
una etiopatogenia inflamatoria
sistémica en el seno de la cual la
epifisiolisis proximal femoral sería una
manifestación local.
Sea como fuere, el resumen de lo
comentado en este apartado sería que
la epifisiolisis proximal de la cabeza
femoral es una enfermedad o variante
de la normalidad, que afecta a la
resistencia mecánica del cartílago
fisario de algunos niños, debilitándolos
frente a la acción de la gravedad, la
carga y la actividad muscular.
26.1.1.2.4. Diagnóstico:
Dependiendo del tiempo de evolución
la epifisiolisis de la cabeza femoral
puede clasificarse en: aguda (15 %),
crónica (50 %) y aguda sobre crónica
(35 %). En cualquier caso, la mayor
parte de los pacientes terminan
evoluionando a un grado leve de
desplazamiento con moderada
deformidad de la cabeza femoral.
Clínicamente, el cuadro se manifiesta
con dolor más o menos severo en la
región inguinal, con irradiación hacia la
cara anterior del muslo. Sin embargo,
un 15 % de los casos aparecen de
forma aguda, un 50 % de forma
550
crónica, y un 35 % de forma aguda
sobre crónica. Junto con el dolor se
instaura una limitación funcional de la
cadera, especialmente a la rotación
interna. Es característico que existe
también una limitaciónde la flexión,
aunque ésta desaparece cuando se
realiza con la misma en rotación
externa. Existe además cojera,
acompañada en ocasiones de
Trendelemburg.
Desde el punto de vista radiográfico,
es necesario practicar dos
proyecciones, una anteroposterior de
pelvis y otra axial de ambas caderas,
pues como se ha comentado antes, en
el 25 % de los casos la afectación es
bilateral. En los casos muy iniciales, es
muy difícil realizar el diagnóstico,
aunque puede observarse la presencia
de osteoporosis metafisaria y
ensanchamiento e irregularidad de la
fisis. No obstante, cuando se ha
iniciado el deslizamiento, una línea
recta trazada siguiendo el borde
superior del cuello femoral en la
proyección anteroposterior, corta o no
llega a rozar un segmento cefálico de
menor tamaño que en el lado sano.
Dicha línea se la llama de Klein
(Figura 26.10).
A
B
Figura 26.10. Línea de Klein. A) esquema.
B) Aspecto radiográfico. Obsérvese que la
línea de Klein no atraviesa la cabeza
femoral izquierda, mientras que sí lo hace
sobre la derecha (normal).

En la proyección axial, se objetiva
perfectamente el deslizamiento, el cual
puede valorarse en cuatro estadios
(Figura 26.11).
Figura 26.11. Estadíos de la epifisiliisis de l
cabeza femoral, según el grado de
deslizamiento.
- Estadío I. no hay desplazamiento,
aunque puede existir un aumento
del diámetro de la fisis así como un
aspecto moteado de la metáfisis
con respecto al lado sano.
- Estadío II: desplazamiento de la
cabeza femoral con respecto al
cuello femoral, inferior a 1/3 de su
superficie normal de contacto.
- Estadío III: desplazamiento igual o
superior a 1/3 del diámetro de la
fisis.
- Estadío IV: desplazamiento muy
importante y con frecuencia de
manera brusca.
26.1.1.2.5. Tratamiento:
Dado que la precaria irrigación
sanguínea de la cabeza femoral ya ha
sido amenazada por el deslizamiento a
través del cartílago de crecimiento,
deberá evitarse una manipulación
forzada.
El objetivo del tratamiento en las
primeras fases consiste en prevenir un
551
ulterior deslizamiento y esto se
consoigue mediante la fusión de la fisis
(Epifisiodesis). Sin embargo, el
ratamiento plantea tres riesgos: 1)
rigidez. 2) necrosis epifisaria y 3) coxitis
laminar.
Las indicaciones del tratamiento están
en función del desplazamiento
observado. Así:
- En las eipfisiolisis de Tipo I y II, se
realiza una fijación sencilla de la fisis
por medio de un tornillo (Figura
28.12).
Figura 26.12. Epifisiodesis de ambas
caderas en un niño de 12 años afecto de
epifisiolisis bilateral de la cabeza femoral.
- En las epifisiolisis de Tipo III, al ser ya
un deslizamiento muy importante, la
fusión es muy difícil, por lo que se
recomienda la osteotomía
subtrocantérea para recolocar la
cabeza femoral en una situación más
fisiológica que eviten las fuerzas de
cizallamiento que pudieran producirse.
- En las epifisilolisis agudas, está
indicada la reducción manual suave
bajo control con escopia y proceder a la
epifisiodesis.
26.1.1.3. Sinovitis transitoria de
cadera
26.1.1.3.1. Definición:
Es un proceso de comienzo agudo y
habitualmente unilateral, caracterizado
desde el punto de vista clínico, por
dolor, claudicación y limitación de la
movilidad, que evoluciona
espontáneamente a la resolución
gradual, y en cuya génesis se le

atribuye una causa inflamatoria
articular de causa desconocida.
26.1.1.3.2. Etiología:
Aunque puede presentarse desde la
infancia hasta la adolescencia, la
mayor parte de los casos aparecen en
torno a los 6 años (3 – 8 años),
representando en esta edad la causa
más frecuente de dolor coxofemoral.
Entre el 17 y 30 % de los casos,
existe un antecedente traumático
previo, mientras que el resto, las
infecciones orofaríngeas son los
antecedentes más habituales antes de
presentar el cuadro doloroso.
26.1.1.3.3. Diagnóstico:
El diagnóstico se establece por
exclusión, una vez descartadas,
mediante una anamnesis, exploración y
métodos complementarios, otras
afecciones de mayor gravedad, entre
las que destaca por encima de todas la
artritis séptica.
Habitualmente los pacientes refieren
un dolor de comienzo agudo en la
región inguinal o en la parte anterior del
muslo. El dolor puede ser persistente, o
aparecer sólo al caminar o al correr. A
la claudicación se añade una
contractura en flexión y rotación
externa, con limitación de la rotación
interna y la abducción.
Exceptuando una moderada
leucocitosis con aumento de la VSG,
las pruebas de laboratorio son
anodinas. En cuanto al estudio por la
imagen, en la radiografía
anteroposterior de cadera, puede ser
objetivable, en comparación con la del
lado sano, un aumento de las partes
blandas, especialmente el
ensanchamiento del contorno capsular,
si bien dicho signo es de escasa
fiabilidad. Otra exploración a tener en
cuenta es la ecografía,
fundamentalmente para detectar
presencia de líquido, en cuyo caso y
siempre que la clínica sugiriese una
artritis séptica, sería motivo para
practicar una artrocentesis diagnóstica
(Figura 26.12).
552
Figura 26.12. Estudio ecográfico de la
cadera. A) normal. B) con sinovitis.
Obsérvese la distensión de la cápsula
articular con respecto a la de la cadera
contralateral . (A) labrum acetabular. (H)
cabeza femoral. (P) fisis. (N) cuello femoral.
(C) cápsula articular.
26.1.1.3.4. Tratamiento:
Al ser un cuadro autolimitado, el
tratamiento de esta afección requiere
un cierto reposo y la administración de
AINE. En tres o cuatro días suele haber
la regresión espontánea de la
sintomatología con la vuelta a las
actividades normales. Solo en aquellos
casos en los que existiera una
contractura en flexión, está justificado
colocar una tracción cutánea por
espacio de unos días, con el fin de
vencer el espasmo muscular existente.
26.1.2. Rodilla:
26.1.2.1. Luxación congénita de
rodilla
Esta anomalía congénita infrecuente es
a menudo una manifestación de la
artrogriposis y consiste en una luxación
anterior de la articulación de la rodilla.
La rodilla luxada, hiperextendida y en
abducción, requiere con frecuencia una
reducción y elongación operatoria de
las partes blandas periarticulares
(cápsula y músculos). Con mayor
frecuencia, en ciertos lactantes puede
observarse una hiperextensión
congénita de la rodilla (genu
recurvatum) sin luxación; esta anomalía
que es menos grave suele ser
susceptible de métodos trapéuticos no
operatorios que llevan consigo la

colocación de una serie de yesos con
correcciones progresivas de la
deformidad.
26.1.2.2. Luxación congénita de la
rótula.
Tal como se comentó en el capítulo de
los traumaismos de la extremidad
inferior, muchos auores creen que la
luxación aguda de la rótula es de causa
congénita. Sin embargo, no siempre es
así. En la luxación congénita, suele
observarse una hipoplasia, tanto de la
rótula como del cóndilo femoral
externo, motivo por el cual la luxación
es siempre lateral.
El tratramiento de este trastorno es la
reconstrucción prcoz sobre el tejido
bando que afecta al mecanismo del
cuádriceps.
26.1.2.3. Menisco lateral discoideo.
Esta es una nomalía aislada en la que
el menisco externo, más grueso que lo
normal, tiene una forma discoide y
carece de adecuada adherencia en su
parte posterior. A medida que se
extiend la rodilla del niño, el grueso
menisco es impulsado bruscmente
hacia delante y el cóndilo femoral
monta sobre él, empujandolo
bruscamente hacia atrás, lo cual
explica el brusco chaquido que se
produce durante el movimiento de la
rodilla. El menisco discoide suele
producir dolor en los pimeros años de
la vida y, en muchos casos, debe
procederse a su exéresis.
26.1.3. Pie
26.1.3.1. Pie zambo congénito
26.1.3.1.1. Introducción:
El pie zambo o talipes equinovaro, es la
anomalía congénita más importate del
pie. El término pie zambo es una
denominación genérica para cualquier
clase de pie deformado, aunque el uso
ha hecho que se denomine
553
específicamnte asñi la asociación del
pie equino, varo y supinazo
(Figura 26.13).
Figura 26.13. Pie zambo.
Esta asociación de deformidades suele
observarse como consecuencia de
algunas patologías generalizadas de
orígen neuromuscular (espina bífida,
parálisis espásticas y flácidas,
artrogriposis) u óseas (enanismo
diastrófico, síndrome de Larsen).
26.1.3.1.2. Etiología:
El pie zambo congénito se encuentra
en 1 a 3 de cada 100 nacidos vivos,
con predominio por el sexo masculino
(2,5/1) y moderado a favor del lado
derecho, con frecuente carácter
bilateral (50 %). Existe una indudable
predisposición familiar. En este sentido,
la afectación de alguno de los padres y
de un hijo multiplica por cinco esta
última cifra.
En cuanto a las causas, éstas pueden
ser extrínsecas o intrínsecas. Entre las
primeras destacan la compresión o
modelado mecánico intrauterino en
caso de oligohidramnios, mioma, etc.,
mientras que entre las segundas están
las alteraciones de los huesos y
articulaciones (subluxación medial del
escafoides) y los factores neurógenos y
miógenos, aunque aún hoy en día
constituye un enigma sin resolver. Sin
embargo, se sabe que existe la
deformidad en las primeras fases del
desarrollo embrionario en las que el pie
empieza a formarse por primera vez.

Los músculos de la cara posterior y
medial de la pierna, son excisavamente
cortos y además las cápsulas fibrosas
de las articulaciones deformadas son
gruesas y están contraidas sobre el
lado cóncavo de la deformidad.
Estas contracturas del tejido blando
resisten progresivamente a la
contracción a medida que trasncurren
las semanas y dan origen a
modificaciones secundarias no sólo de
la forma de los huesos con crecimiento
activo, sino tambien de las
articulaciones afectadas. La
apreciación de esta observación
debería servir para recalcar la
tremenda importancia de un
tratamiento muy precoz.
26.1.3.1.3. Diagnóstico
Mientras que el pie zambo típico de
moderada gravedad resulta fácil de
diagnostiar, el pie zambo leve debe
distinguirse del proceso denominado
“equinovarus posicional”, debido
simplemente a la posición inrauterina y
que puede, por tanto, ser colocado
fácilmente en su posición normal. El pie
zambo grave debe diferenciarse de un
tipo menos corriente, pero más
molesto, de deformidad en quinovaro
asociada con espina bífida y/o
artrogriposis.
Sea como fuere, existen unos criterios
fundamntales para el diagnóstico de pie
zambo, y que son (Figura 26.14):
• atrofia muscular importante
• equino pronunciado, que
enmascara la tuberosidad posterior
del calcáneo bajo un pliegue dorsal
cutáneo-adiposo.
• Ausencia de espacio palpable entre
el tubérculo escafoideon y el
maleolo tibial.
• Intensa convexidad del borde
externo del pie y supinación.
• Imposibilidad de obtener una
modificación de las deformidades
mediante manipulación firme.
554
Figura 26.14. Imagen clínica de un niño
con pie zambo bilateral.
Por lo que respecta al exámen
radiográfico, éste debe incluir una
proyección lateral, en el que se observa
un ángulo tibiocalcáneo mayor de 125º
(equino) y un índice talocalcáneo
inferior a 35º, y una proyección
dorsoplantar en la que puede
objetivarse un ángulo
astrágalocalcaneo 35º.
26.1.3.1.4. Tratamiento:
El tratamiento debe iniciarse ya desde
el nacimiento, mediante la corrección
pasiva suave de las deformidades,
procediendo primero por la adducción
del antepie, pasando por el tobillo varo
y, finalmente, por el equino
(Figura 26.15).
Figura 26.15. Manipulación del pie zambo
para su corrección. A) corrección de la
adducción del antepie. B) reducción del
desplazamiento astrágalo-escafoideo.
C) Desrotación del bloque calcáneo-pedio.
D) Manipulación del varo del talón.
E) Manipulación del equino.

Esta manipulación debe ir seguida de
inmovilización con vendajes elásticos,
que deben ser renovados a menudo a
medida que se van corrigiendo las
deformidades (Figura 26.16). En el
caso de que con dichos vendajes no se
corrigiera, es preferible utilizar la
inmovilización enyesada.
Figura 26.16. Vendaje elástico después de
proceder a las manipulaciones.
Si con dicho tratamiento no se corrige,
debe recurrirse a la cirugía. Esta debe
ser secuencial y detenerse cuando se
haya obtenido la corrección. No
obstante, aquí también es preciso
inmovilizar el pie con vendajes
escayolados durante 3 semanas.
Cuando las alteraciones óseas
secundarias (habitualmente a partir de
los 5 años), impiden la corrección
después de haber realizado las
lbraciones descritas, es necesario
actuar sonbre aquéllas mediante la
resección-artrodesis del borde externo,
osteotomía del calcáneo o, una vez
próxima la madurez ósea, por triple
artrodesis.
26.1.3.2. Pie cavo
26.1.3.2.1. Introducción:
El pie cavo uede definirse como un pie
cuyo arco longitudinal está más
elevado de los noraly no se aplana con
la carga (Figura 26.17). Es por tanto,
una deformidad rígida, al contrario de lo
que veíamos en el pie plano, en el que
en un gran número de casos se trataba
de una deformidad flexible.
Figura 26.17. Pie cavo.
555
26.1.3.2.2. Etiología:
Las causas que provocan la aparición
de un pie cavo son muy variadas,
pudiéndose clasificar en tres grandes
grupos:
1. Causas neuromusculares:
• Miopatías (distrofia mucular
progresiva).
• Afectación neurológica periférica
(Charcot-Marie- Tooth).
• Afectación neurológica del asta
anterior medular (Poliomielitis).
• Afctación neurológica central y de
las vías largas medulares (parálisis
cerebral, ataxia de Friedric, etc.)
2. Causas congénitas:
• Pies cavos idiomáticos.
• Secuelas del pie equinovaro
congenito.
• Artogriposis congénita.
3. Causas traumáticas:
• Secuelas de un síndrome
compartimental.
• Consolidación en mala posición de
fracturas del pie.
De todas ellas la más importante es la
de tipo neurológico. El mecanismo por
el que se poduce la deformidad en
estos casos, consiste en un
desequilibrio muscular: predominio del

peroneo lateral largo, que cruza la
planta y tensa el arco desde su
reflexión cuboidea hasta la base del
primer metatarsiano; debilidad de los
intrínsecos, que produce
hiperextensión en las articulaciones
metatarsofalángicas y en consecuencia
depresión de las cabezas de los
metatarsianos, y predominio de los
flexores largos sobre el tríceps.
Desde el punto de vista biomecánico,
la zona de carga en el pie cavo rcae a
nivel de las cabezas de los
metatarsianos y en la tuberosidad
mayor del calcáneo. El eje de la
articulación subastragalina se hace
más vertical, lo que provoca una
disminución del movimiento de
inversión-evrsión del pi durante la
marcha, con rigidez variable de las
articulaciones subastragalina y
meditarsiana. A mnudo, debido a la
deformidad en garra de los dedos, por
hiperextensión de las articulaciones
mtatarsofalángicas y flexión de las
interfalángicas, no articipan en la fas de
impulso del ie durante la marcha. La
debilidad muscular en el pie cavo es
variable, dependiendo de la etiología
de la deformidad. Asimismo, la
aponeurosis plantar, que funciona
normalmente como un mecanismo de
polea que eleva el arco longitudinal,
flexiona los metatarsianos y variza el
calcáneo.
26.1.3.2.3. Diagnóstico:
La anamnesis y la exploración deben
tener dos objetivos principales:
detección de alguna de las afecciones
neurológicas antes descritas como
causas de la deformidad y la
identificación del asiento de la misma.
Ello comporta, enre otras cosas, el
estudio radiográfico de la columna
vertebral y una exploración neurológica
exhaustiva.
Por inspección, podremos observar
que la flexión del primero y del segundo
es más acentuada que la del resto de
los metatarsianos, lo que produce un
efecto “trípode” por el que, en el apoyo,
el borde externo del antepié debe
descender hasta nivlarse con el interno,
556
lo que lleva al talón a una posición en
varo (Figura 27.18).
Figura 26.18. Pie cavo. Obsérvese la posición
en varo que adopta el talón.
Unos de los aspectos más importantes
del pie cavo es valorar su flexibilidad,
es decir, la reductibilidad del antepié y
retropié. Para ello, se realiza la prueba
de Cleman: apoyando el talón y el
borde externo del pie sobre un bloque
de madera de unos 3 cm de altura y
permitiendo la caída del borde medial
del mismo, puede observarse si
desaparece automáticamente el varo
(retropié flexible) o si se mantiene
(retropié rígido). Además conviene
comprobar la intensidad y flexibilidad
de los dedos en garra, habitualmente
presentes, y la existencia de
callosidades dolorosas en zonas de
hiperpresión.
26.1.3.2.4. Tratamiento:
El tratamiento conservador no tiene
ningún efecto sobre esta defdormidad,
aunque el empleo de plantillas
ortopédicas junto con un calzado
especial, pueden aliviar los puntos de
sobrecarga.
En un buen número de casos, la
progresión de la deformidad o el dolor y
las dificultades para calzarse, fuerzan
al paciente a aceptar la corrección
quirúrgica. Esta consiste en la
osteotomía cuneiforme de base dorsal
del primer y segundo metatarsiano para
disminuir la flexión. Asimismo, la
presencia de rigidez en la porción
posterior del tarso, obliga también a
una osteotomía de cuña en el calcáneo
o a una triple artrodesis.

Unicamente en los casos de pie cavo
flexible, están indicados los trasplantes
tendinosos, como es la intervención de
Jones consistente en trasplantar el
extensor largo del pimer dedo al cuello
metatarsiano del mismo. Esta
operación está especialmente indicada
en los pies cavos de etiología
neuromuscular.
26.1.3.3. Metatarsus primus varus.
26.1.3.3.1. Introducción:
La deformidad en varo o por adducción
del primero en relación con los cuatro
restantes metatarsianos, se designa
con el nombre de metatarsus primus
varus.
26.1.3.3.2. Diagnóstico:
El diagnóstico no suele ofrecer dudas,
puesto que se observa perfectamente
como el reborde interno del antepé se
incurva hacia adentro y existe un
amplio espacio entre los dedos primero
y segundo (Figura 26.19).
Figura 26.19. Metatarsus primus varus del
pie derecho.
26.1.3.3.3. Tratamiento:
Si se trata precozmente mediante la
aplicación de una serie de yesos
correctores, la deformidad es
fácilmente superada. Por desgracia,
esta deformidad relativament leve, con
frecuencia no se advierte durante
muchos años y la presión de los
zapatos impulsa graduamente en
sentido lateral, el dedo gordo del pie,
produciendo con ello la deformidad
secundaria del hallux valgus del
adolescente. Si se presenta durante la
adolescencia, la deformidad suele ser
557
progresiva y puesto que su pronóstico
es malo, la deformidad debe ser
corregida mediante quirúrgico que
implique no solo a los tejidos blandos
situados alrededor de la articulación
metatarsofalángica, sino también con
una osteotomía correctora de la base
del primer metatarsiano, que está
medialmente desviado.
26.1.3.4. Metatarsus varus
26.1.3.4.1. Introducción:
Esta deformidad, también denominado
metatarsus adductus, consiste en la
desviación en varo de los cinco
metatarsianos en relación con el resto
del pie (Figura 26.20).
Figura 26.20. Metatarsus varus.
26.1.3.4.2. Etiología:
Esta deformidad es muy corriente, pues
su incidencia es de dos por cada mil
nacidos vivos, siendo con frecuencia
bilateral; ocasionalmente se presenta
en el pie opuesto del niño con pie
zambo unilateral, motivo por el cual la
etiología se cree que debe ser la
misma, aunque desconocida, de esta
última deformidad.
26.1.3.4.3. Diagnostico:
Por inspección, todo el antepié, no sólo
está en adducción, sinó también
supinazo, y suele existir una atrofia de
la torsión tibial interna. El aspecto
normal del talón y del tobillo, permiten
distinguir fácilmente este proceso del
pie zambo congénito
26.1.3.4.4. Tratamiento
En muchos niños, la deformidad del
antepié es leve y flexible a la vez, caso

en que el pronóstico es bueno, siendo
sólo necesario un estiramiento simple y
evitar que el niño duerma cara abajo
con los pies desviados hcia adentro.
Cuando la deformidad es más acusada
y más rígida o resistente, el pronóstico
no es tan bueno y, el tratamiento, debe
iniciarse en las primeras semanas de la
vida. Ello supone la cuidadosa
aplicación de una serie de yesos
correctres con os que se mantiene el
talón en posición neutra y se modela el
antepié en abducción y pronación. Los
yesos se cambian cada dos semanas y
el tratamiento dura de 6 a 12 semanas,
depndiendo de la resistencia que
ofrecen a la corrección. Posteriormente
es prudente colocar una ortesis
correctora (botas de Denis Browne) por
las noches y durante unos meses, no
sólo para mantener la corrección, sinó
también para superar la torsión tibial
interna asociada. Durante el año
siguiente, unas botas con la puntera
desviada hacia fuera, ayudan a
mntener la corrección durante el día.
Si la deformidad es observada a partir
de los 4 años de edad, puede ser
necesario efectuar una ostotomía en la
base de cada metatarsiao para
conseguir un pie normal.
26.1.3.5. Pie plano
26.1.3.5.1. Introducción
Se denomina pie plano al pie que se
desvía de su configuración anatómica
normal por lo que hace referencia al
arco longitudinal interno del pie, en el
sentido de su disminución y/o
desaparición del mismo (Figura 26.21).
Figura 26.21. Pie plano.
558
26.1.3.5.2. Etiología:
El pie plano es muy frecuente en la
infancia. Cabe recordar que la
configuración normal del arco
longitudinal del pie no se adquiere, en
el niño, hasta la edad de 5-6 años. Por
este motivo y por otros como es la
laxitud ligamentosa y la exuberancia de
las partes blandas (almohadillas
grasas) de la planta del pie, es
frecuente un aspecto de pie lano en
niños pequeños. Estos pies flexibles en
el niño han de distinguirs de los pies
planos patológicos (rígidos), debidos a
anomalías como el astrágalo vertical
congénito, la coalición tarsal, etc.,
donde el tratamiento es eminentemte
quirúrgico.
De forma practica, existen dos tipos
de pies planos:
4. Congénito:
• Flexible, asintomático (la mayoría
de las consultas).
• Flexible o semiflexible, sintomático.
• Coalición tarsiana: pie plano
peroneo-espástico del adolescnte.
• Asociado a un escafoides
accesorio.
• Astrágalo vertica.
• Hipercorrección quirúgica del pie
equinovaro de la infancia.
• Saciado a displasias o trastonos del
tjido cojuntivo (Marfan, Ehlers-
Danlos, Down, et.).
5. Adquirido:
• Por disfunción del tendón del tibial
posterior.
• Artrósico.
• Artrítico (artritis rumatide).
• Traumático: secundario a fracturas
del calcáneo, astrágalo, escafoides,
etc, o a secciones tendinosas del
tibial posterior.
• Neuropático.
• Secundario a enfermedad
nuromuscular (parálisis cerebrl,
polio, etc.).
26.1.3.5.3. Diagnóstico:
La exploración en el niño se inicia por
la inspección de los pies en
bipedestación, tanto por delante como

por detrás y de perfil.Visto por delante,
se aprecia una pronación del ie en
relación con la pierna, motivo por el
cual se les denomina también pies
pronados. La parte medial del pie
provoca una prominencia más acusada
de lo normal, es decir, tiende a
hundirse. Visto por detrás, se puede
aprciar la alneación del talón con
respecto a la pierna. En este sentido,
recordar que en situación normal, el pie
se desvía hacia fuera unos 5º (valgo
fisiológico del calcáneo), mientras que
en el pie plano, este valgo aumenta
significativamente. Por útimo, y visto de
perfil, se puede apreciar un
aplanamiento del arco interno del pie
(Figura 26.22).
Figura 26.22. Aspectos clínicos del pie
plano en el niño. A) vista de perfil. B) vista
posterior. Obsérvese el valgo del talón.
En cuanto al diagnóstico por la
imagen, las radiografías de los ies en
proyecciones anteroposterior y perfil en
carga, permiten observar la existencia
de anomalías esqueléticas
responsables de la aparición del pie
plano (talo vertical, sinostosis tarsianas,
etc). Sin embargo, para determinar el
grado de pie plano, es útil el
podoscopio, el cual permite graduar y
determinar el aplanamiento del pie. En
este sentido, resulta útil la imagen que
ofrece la plata de pie con el podocopio,
donde es clásico dividir la hueslla lantar
en cuatro estadíos, dependiendo del
aplanamiento del arco inerno del pie
(Figura 26.23).
559
Figura 26.23. Tipos de pie plano según su
huella plantar.
26.1.3.5.4. Tratamiento:
El tratamiento del ie plano dependerá
de la causa etiológica del mismo.Así,
en el pie plano flexible asintomático del
niño o del adulto – el más frecuente –
no exste, desde el unto de vista
científico, ninguna indicación de
tratamiento, es decir, la utilización de
plantillas ortopédicas es innecesaria.
Más clara es la indicación de tratar con
plantillas los pies planos flexibles
sintomáticos – dolor en el pie o ierna,
desgaste anormal de la suela de los
zapatos o evidencia de enfermedad
neuromuscular. Las plantillas deben
confeccionrse a medida por el técnico
ortopédico sobre un molde de yeso
tomado sobre el pie en descarga. Sin
embargo, hay que hacer constar que la
utilización de plantillas no modifica la
deformidad. En el aduto, las plantillas
ortopédicas también están indicadas
como tratamiento del pie plano flexible
sintomático.
Las indicaciones de trtamiento
quirúrgico del pie plano flexible
idiomático son escasas, a excepcion de
aquellos casos de pies planos muy
acusados y dolorosos con formación de
callosidades en el borde interno del pie
o por una marcha anomal.
La cirugía del plano flexible en el niño
mayor o adolescente, incluyen el
alargamiento del tendón de Aquiles, la
osteotomía del calcáneo con
desplazamiento medial del fragmento
distal y/o el alargamiento de la
columna externa del pie (artrodesis de
la articulación calcaneocuboidea con

interposición de un injerto óseo)
asociada a la estabilización de la
columna medial (artrodesis entre la
base del primer metatarsiano y la
primera cuña (Figura 26.24).
Figura 26.24. Alargamiento de la columna
externa en el pie plano flexible doloroso.
El pie plano secundario a un astrágalo
vertical congénito, requiere tratamiento
quirúrgico hacia los seis meses de
edad. La técnica quirúrgica coniste en
reducir la uxación del escafoides sobre
el astrágalo, alargando los tendones
retraidos (extensores, perineos y
aquíleo), devolviendo a su lugar las
relaciones entre el astrágalo, el
calcáneo y l escafoides.
El pie plan peroneo-espástico – or
sinostosis tarsiana – y que es
diagnosticado habitualmente en la
adolescencia, requiere a menudo de la
escisión quirúrgica de l sinostosis y, en
algunos casos, de una triple artrodesis.
26.1.3.6. Quintus supraductus.
26.1.3.6.1. Introducción:
El acabalgmiento congénito del dedo
pequeño, consituye la deformidad
denominada quintus supraductus
(Figura 26.25).
Figura 26.25. Quintus supraductus.
560
26.1.3.6.2. Etiología:
Esta deformidad se produce por la
subluxación dorsal de la articulación
metatarsofalángica, la cual va asociada
un acortmiento del tendón extensor y
un estiamiento de la piel suprayacente.
26.1.3.6.3. Diagnóstico:
Desde el nacimiento ya es posibl
detectar la deformidad. En principio es
corregible pasivamente pero a los
pocos meses, si no establece un
tratamiento precoz, suele ser fija.
26.1.3.6.4. Tratamiento:
Tan pronto se detecte la deformidad,
deberá coregirse mediante el
estiramiento pasivo del dedo y
colocarlo paralelo al cuarto. En esta
posición puede emplearse un vendje
imbricado para mantener la corrección
conseguida. En aquellos casos en los
que no se pudiera corregir, la
deformidad no suele plantear niungún
problema, excepto el estético. Sin
embargo, en algunos casos, la
superposición del dedo puede generar
roces con el zapato y puede requerir su
corrección quirúrgica. Una plastia de la
piel en Z, junto con la tenotomía del
tendón extensor y capsulotomía dorsal,
suele ser suficiente.
26.2. Afecciones de la extremidad
superio:
26.2.1. Cintura escapular
26.2.1.1. Deformidad de Sprengel
26.2.1.1.1. Introducción:
Dicha deformidad consiste en la
elevación congénita de la escápula.
26.2.1.1.2. Etiología:
Es más frecuente en el sexo femenino
y suele ser unilateral, con predominio
del lado izquierdo. Su orígen se
interpreta como una falta de descenso
de la escápula a su posición definitiva
durante el periodo embrionario, es
decir, entre las 9 y 12 semanas. Casi
siempre, la escápula afectada es
hipoplásica.

Asimismo, la detención del desarrollo
escapular va asociada, a veces, con
anomalias de la columna verteral
cervical, existiendo casi siempre una
conexión ligamentosa (ligamento
homovertebral) entre el reborte interno
de la escápula y las apófisis espinosas
cervicales inferiores. Más adelante,
este ligamento puede osificarse,
constituyendo el denominado hueso
homovertebral.
26.2.1.1.3. Diagnóstico:
El diagnóstico suel ser evidente,
observándose la escpula por encima de
su posición normal, encontrándose a
nivel de la segunda séptima apófisis
espinosas cervicales, con mayor
ascenso de su ángulo supero-interno y
medialización y caudalización de la
cavidad glnoidea y una disminución de
su diámetro longitudinal (Figura
26.26).
Figura 26.26. Imagen clínica de un niño
con una elevación congénita de la escápula
izquierda.
El 70 % de los pacientes presentan
malformaciones vertebrales asociadas,
localizadas en la columna cervical y
dorsal alta. Un 50 % de los casos, se
les asocia malformaciones costles a
modo de sinostosis o aplasias, llegando
a presentar defectos de la pared
torácica. Puede ir asociada también a
escoliosis.
Según la elevación de la escápula,
pueden diferenciase cuatro grados:
561
• Grado I: ascenso hasta 2 cm
• Grado II: ascenso hasta 4 cm.
• Grado III: ascenso hasta 6 cm.
• Grado IV: ascenso de más de 6
cm.
En cuanto al diagnóstico por la imagen
la radiología simple muestra
perfectmnte la elevación de la escápula
cn respecto a la conralateral
(Figura 26.27).
Figura 26.27. Radiología en la enfermedad
de Sprenger. Obsérvese la elevación de la
escápula derecha con respecto la
izquierda.
26.2.1.1.4. Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico, aunque se
limita únicamente a mejorar el aspecto
estético del niño, pues la función
raramente se mejora.
Existen dos procedimientos para
solucionar el problema:
- Desinserción vertebral del rapecio,
elevador de la escápula y
romboides, que se descienden a las
apófisis espinosas dorsales,
fijándose en este lugar, y
- Osteotomía escapular longitudinal y
paralela a su borde interno, con
descenso de la escápula y
resección del ángulo supero-interno
de la misma.
26.2.2. Codo y antebrazo
26.2.2.1. Luxación congénita de la
cabeza radial
26.2.2.1.1. Introducción:
Esta rara anomalía congénita no suele
detectarse precozmente debido a su
escasa incapacidad funcional y
relativamente pequeña deformidad. En
general, la cabeza radial se luxa
lateramente y, como resultado de ello,
el radio crece excesivamente.

26.2.2.1.2. Diagnóstico:
El proceso puede observarse por
primera vez tras una lesión sufrida
durante la infancia, aunque puede
diferenciase radiográficamente de la
luxación traumática con facilidad al
comprobarse un hipercrecimiento en
longitud del radio así como por los
cambios secundarios de remodelación
que sufre su cabeza (Figura 26.28).
Figura 26.28. Luxación congénita de la
cabeza radial en un muchacho de 12 años.
26.2.2.1.3. Tratamiento:
Los procedimientos rconstructivos
quirúrgicos están reservados en
aquellos casos de grave incapacidad
funcional, si bien se han reportado
casos intervenidos durante los primeros
años de la infancia, con buenos
resultados.
26.2.2.2. Sinostosis radiocubital
26.2.2.2.1. Introducción:
La continuidad ósea congénita
(sinostosis) entre el radio y el cúbito en
la articulación radiocubital proximal, es
una anomalía poco frecuente, y a
menudo bilateral.
La incidencia es similar en varones y
mujeres. Se distinguen tres tipos de
sinostosis. En el Tipo 1, la cabeza del
radio falta por completo y las parts
proximales del radio y cúbito están
completamnte unidas. En el Tipo 2, la
cabeza del radio está malformada y a
menudo luxada en sentido posterior,
562
estando la parte proximal del radio
unida al cúbito. En el Tipo 3, el radio y
cúbito están unidos firmmente entre sí
por un greueso ligamento interóseo sin
que exista entre ellos una verdadera
sinostosis ósea. Asimismo, la cabeza
del radio está malformada y
desplazada en sentido posterior.
26.2.2.2.2. Diagnóstico
A la exploración clínica, el antebrazo
queda rígidamente fijo, por lo general
en pronación ligera, pero puesto que el
niño afectado compensa
inconscientemente la falta de
supinación con movimientos del
hombro (adducción y rotación externa),
la anomalía se detecta raramente
durante los pimeros años de vida pues
cursa sin dolor. Sin embargo, el
diagnóstico definitivo se confirma
mediante el exámen radiográfico
(Figura 26.29).
Figura 26.29. Imagen radiográfica de la
sinostosis radiocubital congénita.
26.2.2.2.3. Tratamiento:
El tratamiento es eminentemente
quirúrgico, aunque sólo deberá
reservarse en aquellos casos en los
que exista una gran incapacidad
funcional que altere la actividad del
nño, tanto en el presente como en el
futuro.

26.2.3. Mano
26.2.3.1. Sindactilia
26.2.3.1.1. Introducción:
El palmeado de los dedos en grado
diverso, es quizás la más frecuente
anomalía congénita de la mano
(Figura 26.30).
Figura 26.30. Sindactilia.
26.2.3.1.2. Diagnóstico:
Aparte del defecto estético que
produce, la sindactilia provoca un
déficit en la abducción de los dedos,
que seá más o menos impotante según
su extensión.
26.2.3.1.3.Tratamiento:
Cuando dos dedos adyacntes, por lo
demás nomales, están unidos en su
porción proximal o en todo su trayecto
por una membrana cutánea, cabe
esperar un aspecto y función
satisfactorios mediante una operación
recontructora. Aunque el palmeado
incompleto puede ser corrgido durante
el primer año de vida, la edad óptima
para la reconstrucción es a los 4 años.
26.2.3.2. Camptodactilia:
26.2.3.2.1. Introducción:
Es la deformidad congénita en flexión
de la articulación IFP de un dedo en el
plano anteroposterior (Figura 26.31).
563
Figura 26.31. camptodactilia del dedo
meñique.
26.2.3.2.2. Etiología:
El mas afectado es el V dedo y suele
aparecer en niños y mujeres jóvenes.
En muchas ocasiones no presenta
significado funcional. Se cree que se
debe a anomalías en la inserción distal
de la musculatura intrínseca de los
dedos, aunque pueden verse
implicadas todas las estructuras del
dedo. Las alteraciones esqueléticas
serian secundarias a trastornos de la
movilidad.
26.2.3.2.3. Diagnóstico:
La deformidad puede ser estática o
progresiva.
26.2.3.2.4. Tratamiento:
En las primeras se pueden emplear
férulas dinámicas hasta alcanzar la
completa extensión de la articulación
IFP, si bien el índice de recurrencias al
retirarla es elevado. Cuando es
rápidamente progresiva se indica
tratamiento quirúrgico, mediante zplastias
en piel, liberación del
retinaculum cutis y de las bandas
laterales, así como liberación y
reinserción de los músculos
lumbricales. Las deformidades oseas
no suelen precisar tratamiento.
26.3. Afecciones de la columna
vertebral.
26.3.1. Tortícolis muscular congénita
26.3.1.1. Introducción:
La tortícolis muscular congénita es
aquella deformidad del cuello,
relativamente frecuente, que se
presenta en el recién nacido o que se

manifiesta durante los dos primeros
meses de vida y que se asocia a un
acortamiento del músculo
esternocleidomastoideo (Figura 26.32).
Figura 26.32. Posición que adopta la
cabeza y cuello en la tortícolis muscular
congénita.
26.3.1.2. Etiologia:
Existen diferentes teorías para explicar
la causa de la tortícolis muscular
congénita. La primera de ellas
relaciona la deformidad con la posición
intrauterina de la cabeza, lo que
provocaría una contractura, una fibrosis
y un acortamiento del músculo
esternocleidomastoideo (Figura 26.33).
La fibrosis y el acortamiento del
músculo podrían deberse también a
una alteración vascular intrauterina del
propio músulo.
Finalmente, la causa podría ser un
traumatismo obstétrico que provocaría
un sangrado, un hematoma y una
cicatrización dentro del músculo.
Figura 26.33. Etiología probable de la
tortícolis muscular congénita. A partir del
tercer mes, el feto suele poscionarse tal
como se ve la imagen, con la cabeza
564
encajada en la pelvis pero con el cuello
ladeado hacia un lado.
26.3.1.3. Diagnóstico:
En todos los casos, la fibrosis y el
acortamiento del músculo provocan
que el cuello se incline hacia el lado
lesionado y la cabeza gira en sentido
contrario. Habitualmente aparece un
pequeño bultito en el interior del
músculo que es palpable y en
ocasiones visible. Este bultito, en forma
de oliva, se aprecia mejor a las pocas
semanas de vida y desaparece hacia
los 3 meses.
En el 75% de los casos, la inclinación
de la cabeza es hacia la derecha
mientras que la barbilla señala hacia la
izquierda. A menudo el niño presenta
una asimetría facial con un discreto
aplanamiento del lado afecto, que en
algunos casos puede persistir a pesar
de la corrección de la tortícolis.
Asimismo, se aprecia un aplanamiento
de la mandíbula, una elevación del
pabellón auricular y el ojo más pequeño
y elevado en el lado afecto en
comparación con el sano, aunque en
este, en ocasiones puede observarse
un ligero aplanamiento de la frente de
este lado así como la rotación de la
mandíbula (Figura 26.34).
Figura 26.34. Aspectos clínicos más
relevantes de la tortícolis muscular
congénita.
Cuando un niño presenta una
deformidad del cuello conviene que sea
explorado por su médico. Habrá que
comprobar si se trata de una
deformidad que, a pesar de su
severidad, puede corregirse de forma
pasiva y corresponde, por lo tanto, a
una verdadera tortícolis muscular

congénita, o por el contrario, forma
parte de otro tipo de patologías, entre
las que se encuentran las luxaciones
rotatorias atlantoaxoideas, con
hemivértebras o con alteraciones
neurológicas. En los casos dudosos
tendrán que solicitarse exploraciones
complementarias, en especial
radiografías, ecografías o una
resonancia magnética.
El 20% de los niños con tortícolis
muscular congénita presentan de forma
asociada algún grado de luxación
congénita de cadera. Por eso es muy
importante realizar una exploración
minuciosa de la cadera, incluyendo una
ecografía a las 6 semanas.
26.3.1.4.Tratamiento:
El tratamiento inicial consiste en la
realización de manipulaciones y
ejercicios de estiramiento. Éstos deben
hacerse con suavidad, con el niño
relajado y un mínimo de 4 veces al día,
repitiendo unas 20 veces cada uno de
los ejercicios.
Es preferible realizar los ejercicios
entre dos personas, una que haga los
movimientos de la cabeza mientras que
el otro estabiliza los hombros con las
dos manos.
Cuando el niño tiene una tortícolis
derecha, es decir, el cuello se inclina a
la derecha y la barbilla señala a la
izquierda, los ejercicios consistirán en
llevar la oreja izquierda hacia el hombro
izquierdo y después la barbilla hacia el
hombro derecho. Cuando el niño tiene
una tortícolis izquierda, es decir, el
cuello se inclina a la izquierda y la
barbilla señala a la derecha, los
ejercicios consistirán en llevar la oreja
derecha hacia el hombro derecho y
después la barbilla hacia el hombro
izquierdo. El médico o el fisioterapeuta
tendrán que enseñar los ejercicios y
controlar periódicamente su eficacia. Si
la evolución es satisfactoria, a los
pocos meses la corrección será
completa.
565
Cuando la deformidad se descubre en
el recién nacido o durante los primeros
meses de vida y el tratamiento
mediante manipulación y ejercicios de
estiramiento se inicia inmediatamente,
la evolución suele ser muy buena. En el
90% de estos pacientes se consigue la
corrección completa sin deformidades
residuales.
Los niños que hacia el año de edad no
han respondido de forma adecuada al
tratamiento o han sido diagnosticados
con retraso, pueden necesitar un
tratamiento quirúrgico, que consiste en
un alargamiento del músculo
esternocleidomastoideo (Figura 26.35).
Figura 26.35. Tratamiento quirúrgico de la
tortícolis congénita. A) aspecto inicial. B)
zeta plastia. C) alargamiento del
esternocleidomastoideo.
26.3.2.Síndrome de Klippel-Feil
26.3.2.1. Introducción:
Este síndrome, denominado también
sinostosis de la columna cervical,
consiste en la ausencia de
segmentación vertebral en la coluna
cervical da orígen a una fusión
congénita (sinostosis) entre un número
variable de vértebras cervicales.
26.3.2.2. Diagnóstico:
Clínicamente, el cuello del paciente no
es excesivamente corto, sino también
relativamente rígido, y la línea del
cabello posterior es baja y transversal.

La cabeza suele estar recta, pero en
ocasiones está inclinada hacia un lado,
pareciendose a una torticolis muscular,
proceso del que debe diferenciarse
(Figura 26.36).
Figura 26.36. Síndrome de Klippel-Feil.
Obsérvese la fusión vertebral entre el atlas
y el axis.
El síndrome de Klippel-Feil puede
asociarse con otras malformaciones
congénitas, como la deformidad de
Sprengel, escoliosis, enfermedad
cardíaca congénita, anomalías
urogenitales y nerviosas y alteraciones
en la conducción del órgano del oído.
26.3.2.3.Tratamiento:
Solo debe actuarse en aquellos casos
en los que exista inestabilidad
segmentaria manifiesta, procediendose
a la fusión vertebral, habitualmente por
vía anterior.
26.4. Trastornos y lesiones
neuromusculares:
26.4.1. Introducción:
Es muy amplia la variedad de procesos
clínicos y lesiones del sistema nervioso
que se manifiestan
en trastornos de la forma de la forma y
función del sistema
musculoesquelético. En consecuencia,
se considerarán en este libro algunas
de las patologías más habituales y más
significativas.
A pesar de la complejidad del cerebro,
de la médula espinal y de los nervios
566
periféricos del ser humano, las
manifestaciones clínicas de los
trastornos y lesiones neurológicas son
tales que su diagnóstico es un ejemplo
de un trabajo minucioso, propio de un
investigador. Sin embargo, los datos
obtenidos de la historia clínica junto
con los hallazgos clínicos, radiográficos
y de laboratorio, permiten en la mayoría
de los ocasiones efectuar un
diagnóstico de certeza.
Con el fin de apreciar el significado de
las manifestaciones clínicas de los
trastornos y lesiones neurológicos, se
deben tener en cuenta varios factores
patológicos, anatómicos y fisiológicos
que se encuentran debajo de estas
manifestaciones.
26.4.2. Factores a tener en cuenta en
el diagnóstico de los trastornos y
lesiones neurológicos:
• Factores patológicos:
El tejido nervioso sólo puede resultar
afectado por cuatro tipos de procesos y
lesiones patológicas y, por tanto,
cualquier síntoma o signo neurológico
es manifestación de alguna o más de
estas cuatro modalidades de alteración
funcional:
a) destrucción de las células nerviosas
con pérdida permanente de su función,
como ocurre en la destrucción de las
células motoras (células del asta
anterior) en la poliomielitis.
b) trastornos transitorios de las células
nerviosas con pérdida temporal de su
función, como es el caso de la
contusión cerebral y/o medular en el
transcurso de una lesión aguda.
c) acción ilimitada (por lo general,
hiperacción) de mecanismos intactos
del sistema nervioso que han sido
“liberados” del control inhibitorio normal
que ejercen los centros superiores. Un
ejemplo de este fenómeno es la
espasticidad que se desarrolla tras una
lesión de la cortical motora cerebral.
d) fenómenos de irritación producidos
por una lesión que estimula las células
nerviosas y las conduce a una excesiva
actividad. Ejemplo de ello es el
excesivo dolor que puede seguir a una

lesión nerviosa periférica (causalgia) y
también la epilepsia.
• Factores anatómicos y fisiológicos:
La iniciación y control de la actividad
muscular voluntaria es mejor
considerarla en relación con los
diferentes, aunque interrelacionados,
sistemas de las neuronas del sistema
nervioso central: 1) neuronas motoras
superiores y 2) cerebelo. Sin embargo,
la contracción de cualquier músculo es
estimulada por los impulsos
transmitidos a través del sistema
nervioso periférico (neuronas
motoras inferiores).
- Neuronas motoras superiores:
Las porciones suprasegmentarias del
sistema motor voluntario (neuronas
motoras superiores) incluyen:
a) Sistema piramidal:
La corteza cerebral y los tractos
corticoespinales o piramidales,
llamados así porque pasan a través de
las “pirámides” de la medula, son
principalmente excitatorios y están
destinados a la iniciación de patrones
de movimiento en una determinada
parte del cuerpo, más que a la
contracción de músculos individuales.
Puesto que la mayor parte de los
tractos piramidales se entrecruzan con
los del lado opuesto, el control cortical
de los movimientos de los miembros es
en gran parte contralateral.
b) Sistema extrapiramidal:
Las células de la corteza motora
cerebral, cuyos axones pasan a través
de los ganglios basales del tallo
cerebral hasta los tractos
reticuloespinal y vestibuloespinal
(haces extrapiramidales), son
principalmente inhibitorios y están
destinados al control del tono muscular
más que al control de los movimientos
voluntarios. Este sistema permite, por
ejemplo, la inhibición o relajación de los
músculos del lado opuesto durante el
movimiento de un miembro.
- Cerebelo:
El cerebelo, que recibe impulsos
aferentes tanto de las vías
propioceptivas como vestibulares y
567
envía impulsos eferentes tanto a la
corteza cerebral como a la médula
espinal, está implicado en la
coordinación de la actividad muscular y
en la regulación de la postura durante
la ejecución de los movimientos
voluntarios. Puesto que las vías
cerebelosas no cruzan al lado opuesto,
el control de los movimientos de los
miembros por parte del cerebelo es
ipsilateral.
- Neuronas motoras inferiores:
Las células motoras de la médula
espinal (células del asta anterior),
proyectan al músculo sus axones a
través de las raices espinales
anteriores y mixtas, así como de los
nervios de la periferia de la unión
mioneural. Este sistema de neuronas
motoras inferiores es la vía común final
de todos los impulsos que llegan a la
célula del asta anterior y que proceden
de los centros superiores, y a lo largo
del mismo pasan los impulsos que
producen la contracción muscular.
Estos conocimientos acerca de la
normalidad funcional de los principales
sistemas de las neuronas del sistema
nervioso central y periférico, ayudan a
comprender las manifestaciones
clínicas de las lesiones neurológicas.
Así tenemos que:
• En las lesiones de la neurona
motora superior, se afectan tanto al
sistema piramidal como el
extrapiramidal. Si es el sistema
piramidal el lesionado, las
manifestaciones clínicas más
importantes son: paresia de los
movimientos voluntarios, aumento
del tono muscular,
contracturasmusculares, pérdida de
los reflejos cutáneos abdominales y
reflejo cutáneo plantar de tipo
extnsor (signo de Babinski),
mientras que si es el sistema
extrapiramidal el afectado, las
manifestaciones clínicas son:
aumento del tono muscular,
contracturas musculares,
movimientos involuntarios y rigidez.
• En las lesiones cerebelosas, existe
una pérdida de la coordinación de

la acción muscular, una alteración
del sentido del equilibrio, una
disminución del tono muscular,
habla lenta y nistagmus.
• En las lesiones medulares, a
menudo se produce un déficit motor
superior combinado con uno
inferior, puesto que la lesión de las
neuronas motoras superiores, a un
determinado nivel de la médula,
puede afectar también a las
neuronas motoras inferiores de las
raices nerviosas inferiores que
surgen a un nivel superior. Al
desarrollarse una lesión de forma
súbita, tal como una hemorragia de
la médula espinal, se produce un
estado transitorio de “choque
espinal” en el que los músculos
inervados muestran una parálisis
flácida. Sin embargo, este estado
de flacidez, es sustituido a las
pocas semanas por un estado de
espasticidad de los músculos
paralizados, puesto que los reflejos
medulares se producen en
ausencia de los impulsos
inhibidores normales que proceden
de los centros superiores. La
parálisis puede afectar a los dos
miembros inferiores (paraplejía,
diplejía) o a los cuatro miembros
(cuadriplejía, tetraplejía).
• En las lesiones de le neurona
motora inferior, las manifestaciones
clínicas más habituales suelen ser:
una parálisis flácida, ausencia de
tono muscular, atrofia progresiva
del músculo, contractura muscular y
pérdida sensorial.
26.4.3. Parálisis cerebral:
26.4.3.1. Introducción:
La parálisis cerebral es una
encefalopatía no progresiva con
diversos niveles de gravedad y
patrones de afectación. Los pacientes
se clasifican en función del número de
extremidades afectadas, generalmente
una hemiplejía o tetrapejía, y el tipo de
anomalía del tono muscular, que
generalmente es una espasticidad. La
568
parálisis cerebral causa deficiencias del
sistema músculoesquelético
consistentes en problemas del control
muscular, la fuerza y tono muscular, el
equilibrio y la coordinación.
26.4.3. Incidencia y etiología:
La parálisis cerebral es relativamente
frecuente en todo el mundo. Se ha
calculado que anualmente de cada
100.000 niños, 6 nacen este proceso.
Si bien existen muchas causas que
producen una parálisis cerebral, las
más frecuentes son:
• defecto congénito del cerebro.
• Anoxia cerebral en el periodo
neonatal.
• Lesiones obstétricas cerebrales.
• Eritroblastosis.
• Infecciones cerebrales (encefalitis)
al inicio de la vida postnatal.
26.4.4. Patogenia:
En la parálisis cerebral, la lesión
cerebral subyacente, aunque es
irreparable, no es progresiva. La
pérdida de la función en un sistema
neuronal del cerebro da origen a la
liberación de su control, normal sobre
los sistemas interdependientes que, a
su vez, tienden a actuar en exceso; ello
constituye un ejemplo del mencionado
“fenómeno de liberación”.
Las manifestaciones de lesión
cerebral en el niño afectado vienen
determinadas por la extensión de la
lesión y por la forma que presentan
cerebro, corteza motora cerebral,
ganglios basales o cerebelo afectados.
Los tres tipos principales de parálisis
cerebral que comprenden el 90 % de la
totalidad de los casos son:
• Tipo espástico (65 %).
• Tipo atetoide (20 %).
• Tipo atáxico (5 %).
Los otros tres tipos, de temblor,
rigidez y atonía, son raros pues
constituyen el 10 % restante.
26.4.5. Diagnóstico:
Los diferentes tipos de parálisis
cerebral, son clínicamente evidentes
durante los primeros meses del
desarrollo postnatal debido a que el

“fenómeno de liberación”, antes
mencionado, tiende a aparecer
lentamente durante un periodo de
varios meses; además, durante este
tiempo, existe una actividad cerebral
relativamente escasa, incluso en el
cerebro normal. Sin embargo, puede
sospecharse parálisis cerebral, cuando
el niño no consigue metas adecuadas
de desarrollo motor a su debida edad
(de ordinario un niño normal se da la
vuelta a los 5 meses, se sienta a los 7,
consigue tenerse en pie a los 14 y
camina sin ayuda a los 15).
Además del retraso en el desarrollo
motor, muchos niños con parálisis
cerebral presentan cierto grado de
retraso en el desarrollo mental. En este
sentido, un 40 % de los casos presenta
un serio retraso mental por lo que se
les considera ineducables, mientras
que otro 40 % presenta un retraso
menor y el 20 % restante presenta un
desarrollo medio o superior.
26.4.6. Tratamiento:
El tratamiento de este tipo de pacientes
debe ser multidisciplinar, aunque
deberían ser controlados
periódicamente por un cirujano
ortopédico.
En general, hasta los 3 ó 4 años de
edad, el tratamiento se fundamenta en
la fisioterapia y el empleo de yesos u
ortesis para prevenir o corregir
suavemente las deformidades. A partir
del cuarto año y hasta los 8-10 años
deben llevarse a cabo las correcciones
quirúrgicas. En este aspecto, los
principios que rigen estas
intervenciones, son las siguientes:
• deben realizarse después de
exploraciones repetidas.
• Todas las correcciones deben
efectuarse en el mismo acto
quirúrgico, por razones funcionales,
psicológicas y económicas.
• Deben plantearse objetivos
funcionales definidos y ser
explicados a los padres y
fisioterapeutas.
• Es preciso aceptar que la cirugía en
la parálisis espástica es menos
previsible que en la parálisis flácida,
y que los pacientes tardan tanto
569
más tiempo en recuperar sus
patrones de motilidad y niveles
funcionales cuanto más prolongada
sea la inmovilización.
26.4.4. Mielomeningocele
(mielodisplasia, espina bífida,
defectos del tubo neural):
26.4.4.1. Introducción:
El mielomeningocele es un defecto de
cierre del tubo neural y sus envolturas,
que se traducen en la formación de un
saco localizado a nivel toracolumbar,
en el cual elementos neurales
herniados sobresalen en la superficie
dorsal del tronco a través de un defecto
en los arcos posteriores. En el interior
del saco se encuentran la médula
espinal abierta y una acumulación de
líquido cefalorraquídeo. Inicialmente
está cubierto por una fina capa de
meninge y epidermis, que rápidamente
se ulcera y contamina, originando
complicaciones sépticas y aumentando
el déficit neurológico, ya de por sí
grave.
26.4.4.2. Incidencia y etiología:
La incidencia del mielomeningocele
varían en función del área geográfica
considerada, aunque puede
considerarse de 4 casos por 1000
nacidos vivos, cifra muy simular a la de
la luxación congénita de cadera.
Para explicar la aparición de la
deformidad se han propuesto varias
teorías, desde la ingesta insuficiente de
ácido fólico por parte de la madre,
hasta la exposición a teartógenos en
las primeras 8 semanas de vida feta,
causas hereditarias, genéticas, etc.
Sea como fuere, el mielomeningocele
es la forma más fruente de
malformación congénita raquídea,
aunque otras variantes pueden
aparecer, como son la raquisquisis
(defecto de cierre en el que la médula
queda expuesta sin saco protector), el
meningocele (saco relleno de líquido
cefalorraquídeo en el que no se
encuentran elementos neurales) y el
lipomeningocele (meningocele con un
lipoma en su interior).

26.4.4.3. Diagnóstico:
En la actualidad, es posible llegar al
diagnóstico prenatal en el 80-90 % de
los casos, si se detectan niveles
elevados de α-fetoproteína por
amiocentesis y se visualiza el defecto
por ecografía.
El diagnóstico clínico es obvio en la
primera exploración neonatal, al
apreciar una tumoración de localización
y características como las previamente
mencionadas (Figura 26.37).
Figura 26.37. Aspecto clínico de un recién
nacido portador de un mielomeningocele.
A) visión posterior. B) visión lateral.
La determinación del nivel de la lesión
es fundamental para establecer el
pronóstico funcional y esbozar un
programa terapeutico. Habitualmente
ello no es posible antes del tercer año
de la vida. Sin embargo, el estudio por
RMN puede indicarnos ya el nivel
exacto de la lesión (Figura 26.38).
Figura 26.38. Mielomeningocele visto
mediante RMN.
570
Se define el nivel funcional como
aquel en el que se encuentra una raiz
que pueda efectuar una contracción
muscular capaz, por lo menos, de
vencer la acción de la gravedad. En
este sentido, de cara al pronóstico, es
importante conocer que la presencia de
una contracción cuadricipital suficiente
par estabilizar la rodilla en extensión,
es crucial para permitir la
deambulación, y que en un paciente
ambulatorio las caderas constituyen el
factor más importante.
26.4.4.4. Tratamiento:
Durante el primer año de la vida, el
tratamiento es fundamentalmente
neuroquirúrgico y de desarrollo. En
este contexto, la fisioterapia evalúa e
interviene en el retardo del desarrollo y
prepara al niño para una posición
erecta después del primer año de edad.
Los pies zambos y otras deformidades
congénitas de los pies suelen
corregirse entre los 12 y los 18 meses
de edad. Aunque la mayor parte de los
niños obtienen un resultado aceptable
con este tratamiento quirúrgico de los
pies, los porcentajes más elevados de
resultados inaceptables son los que se
producen en pacientes con una
afectación motora lumbar alta y/o
torácica.
El objetivo en la corrección de
cualquier deformidad del pie es
conseguir que éste sea flexible y se le
puedan aplicar dispositivos
ortopédicos. El objetivo de la
bipedestación y/o la capacidad de
deambulación se intenta conseguir
entre los 15 y 19 meses de edad,
según el nivel motor y la afectación del
sistema nerviosos central existente, es
decir, los problemas para el equilibrio
en sedestación o bipedestación
independiente. Puede producirse un
deterioro progresivo de la función como
resultado de una pérdida motora,
contracturas o una escabiosis
progresiva, causadas por una fijación
de la médula espinal, y ello no debe
aceptarse como la historia natural de la
espina bífida.
Las deformidades adquiridas durante
la infancia consisten en subluxaciones

y luxaciones de la cadera y
contracturas en cadera, rodilla, o pie y
tobillo. El tratamiento de la cadera debe
centrarse en el movimiento y la
simetría, con un menor énfasis en la
reducción de la subluxación o luxación.
Se exceptúan de esta regla los
pacientes con una buena capacidad de
deambulación, que viven en la
comunidad y tienen un alto grado
funcional, con lesiones motoras a nivel
sacro o de L4-L5, luxaciones
unilaterales o asimetrías graves en la
amplitud del movimiento o de la
marcha, en los que puede ser
necesario un equilibrado muscular o el
empleo de osteotomías.
La capacidad ambulatoria está
correlacionada fundamentalmente con
el nivel motor y el equilibrio en
sedestación. Cabe predecir que podrán
caminar en la adolescencia y la edad
adulta los niños que presentan una
afectación motora de nivel lumbar bajo
o sacro y un equilibrio de sedestación
normal. En los niños con capacidad de
caminar, una liberación quirúrgica
posterior con capsulotomía u
osteotomía femoral supracondílea
ocasional para las contracturas de
flexión de la rodilla permitirá mejorar la
marcha. La recidiva de las contracturas
de flexión de la rodilla es muy frecuente
en los niños con lesiones a nivel
torácico, sin capacidad ambulatoria
independiente. Hasta un 15 % de los
niños con mielomeningocele presentan
antecedentes de sensibilidad o alergia
al látex, con el posible riesgo de
anafilaxis y muerte. Estos niños deben
mantenerse en un entorno sin látex, en
especial durante la asistencia médica y
en cualquier intervención quirúrgica.
26.4.5. Enfermedad de Charcot-
Marie-Tooth:
26.4.5.1. Intoducción:
La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
es una familia heterogénea de
trastornos a los que actualmente se
denomina neuropatías hereditarias
motoras y sensitivas, tipos I-VII. La
neuropatía hereditaria motora y
sensitiva de tipo I es la neuropatía
571
periférica más común, caracterizada
por una debilidad de las extremidades
distales asociada a una reducción de la
sensibilidad y un retardo de la
conducción nerviosa causado por la
desmielinización.
26.4.5.2. Etiología:
El tipo más frecuente es la enfermedad
de Charcot-Marie-Tooth IA (neuropatía
hereditaria motora y sensitiva tipo IA),
que se debe a una pérdida de la vaina
de mielina en los nervios periféricos,
con retraso de la conducción nerviosa,
definida mediante estudios
electrmiográficos. Este tipo, es causado
por la duplicación completa del gen de
la proteína de mielina periférica que se
encuentra en el cromosoma 17. Este
trastorno autonómico dominante puede
diagnosticarse en la actualidad con
facilidad mediante pruebas de ADN en
sangre, y los pacientes pueden evitar
las molestias que implican los estudios
de conducción nerviosa si se sospecha
un tipo IA.
26.4.5.3. Diagnóstico:
El problema clínico principal de estos
pacientes es una debilidad y
deformidad progresiva de los pies. Ello
suele manifestarse entre los 10 y los 14
años de edad. Los dedos en garra
progresivos y las deformidades en
cavovaro se producen como resultado
de la debilidad del tibial anterior y los
perineos, y la contractura u debilidad
de la musculatura plantar intrínseca
(Figura 26.39).
Figura 26.39. Pie cavo varo en un paciente
afecto de enfermedad de Charcot-Marie-
Tooth.

También se produce una afectación de
la mano en la edad adulta, debido
fundamentalmente a la musculatura
intrínseca de la mano, con la aparición
de una deformidad menor intrínseca
(Figura 26.40).
Figura 26.40. Parálisis cubital bilateral en
la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
26.4.5.4. Tratamiento:
En general, se realizan transferencias
tendinosas cuando el pie es flexible
pero empieza a adoptar una postura de
cavovaro. La combinación más
frecuente es la transferencia de Jones
(extensor largo del dedo gordo al cuello
del primer metatarsiano), liberación
plantar y transferencia del tibial
posterior a la parte media del dorso del
pie. El alargamiento del tendón de
Aquiles debe evitarse cuando el
“equino” aparente se debe a una
deformidad en cavo y no a una
deformidad de la parte posterior del pie.
La artrodesis triple también debe
evitarse, si es posible, ya que los
resultados a largo plazo han sido
malos. Sin embargo, puede estar
indicada una osteotomía del primer
metatarsiano y el calcáneo como apoyo
de las intervenciones sobre tejidos
blandos si la deformidad encavo ha
llegado a ser relativamente rígida.
26.4.6. Poliomielitis
26.4.6.1. Introducción:
La poliomielitis, infección viral que
afecta a las células motoras de la
médula espinal y capaz de producir una
parálisis permanente, representa en la
actualidad una enfermedad casi del
572
todo superable, como consecuencia de
haberse desarrollado en estos últimos
años una vacuna efectiva. Sin
embargo, es posible que transcurran
muchos años antes de que sea
totalmente controlada esta enfermedad,
en particular en los paises del mundo
que están en vias de desarrollo. Por
esta razón, la poliomielitis todavía
merece ser considerada en un libro de
texto dedicado al estudio del sistema
músculoesquelético.
26.4.6.2. Etiología:
El virus de la poliomielitis, del que
existen 3 tipos, es miembro del grupo
de los enterovirus. Penetra en el
organismo de forma característica a
través del tubo digestivo, desde donde
se extiende a través del torrente
circulatorio hasta su objetivo, las
células del asta anterior de la médula
espinal y del tallo cerebral. Se presenta
generalmente en forma de epidemias,
en particular al final del verano,
pudiéndose presentar también
esporádicamente.
26.4.6.3. Diagnóstico:
La poliomielitis puede ser “abortiva” sin
originar síntomas, “no paralítica” con
síntomas generales o “paralítica” con
síntomas generales y parálisis.
Después de un periodo de incubación
de 2 semanas, el virus ataca las células
del asta anterior y puede llegar a
destruirlas, produciendo con ello un tipo
de parálisis permanente de la neurona
motora inferior que afecta a las fibras
musculares inervadas por éstas. En
este capítulo, sólo haremos referencia
a la poliomielitis paralítica.
Durante la fase prodrómica, que dura
dos días, el paciente experimenta
síntomas generales inespecíficos
comunes a muchas infecciones virales,
es decir, cefalea, malestar y mialgias.
Durante la fase aguda de la
poliomielitis aguda paralítica, el
paciente desarrolla fiebre, cefalea
intensa, rigidez de nuca (indicio de
irritación meníngea), espasmo doloroso
e hipersensibilidad de los músculos
afectados. En este momento, el líiquido
cefalorraquídeo contiene grandes

cantidades de linfocitos. Durante la
fase aguda, que dura
aproximadamente dos meses, se
desarrolla una parálisis flácida en los
músculos inervados por las células del
asta anterior y que están dañadas. La
extensión de la parálisis varía desde la
debilidad de un músculo o grupo de
músculos, a la parálisis completa de la
totalidad de los músculos de los cuatro
miembros y el tronco; si el tallo cerebral
resulta también dañado, los músculos
de la respiración se paralizan, siendo
necesaria la respiración artificial para
conservar la vida.
La fase de recuperación, que dura
hasta dos años, es el periodo en el que
se produce la gradual recuperación de
cualquier parálisis transitoria,
produciéndose en los primeros 6
meses. Aproximadamente una tercera
parte de los pacientes consiguen su
completa recuperación durante esta
fase.
La fase de parálisis residual persiste
durante el resto de la vida, no siendo
de esperar una mayor recuperación. La
causa de las deformidades que se
observan, resultan del desequilibrio
muscular, la contractura muscular, la
atrofia muscular y, durante la infancia,
el retraso del crecimiento longitudinal
óseo del miembro afectado. Entre las
deformidades postpoliomielíticas,
destacan la cifosis dorsal, subluxación
paralítica de la cadera, deformidad en
valgo de la rodilla, deformidad en varo
y/o equjno del pie, etc.
26.4.6.4. Tratamiento:
Durante la fase aguda, el paciente
debe guardar cama y es tratado
sintomáticamente. Para prevenir las
contracturas de los miembros
afectados se emplean férulas de quita y
pon y una vez que el espasmo
muscular ha remitido, se someten las
articulaciones del miembro paralizado a
un suave movimiento que llegue al
máximo, durante varios minutos cada
día.
El tratamiento durante la fase de
recuperación o convalecencia, incluye
ejercicios activos para fortalecer los
músculos que están en fase de
573
recuperación y la aplicación de
abrazaderas adecuadas para
estabilizar os miembros débiles,
prevenir las contracturas y mejorar la
función.
El tratamiento de los pacientes con
parálisis residual se selecciona de
acuerdo con los 6 principios de
tratamiento ortopédico de los trastornos
y lesiones neurológicos:
a. Prevención de la deformidad
musculoesquelética.
b. Corrección de la deformidad
musculoesquelética existente.
c. Mejoramiento del equilibrio
muscular.
d. Mejormiento de las funciones.
e. Mejoramiento del aspecto.
f. Rehabilitación.
El tratamiento operatorio se difiere
hasta que ya no exista otra esperanza
de recuperación muscular. Las
operaciones quirúrgicas más eficaces
para los pacientes con parálisis flácida
debida a poliomielitis en fase residual
incluyen:
- Elongación tendinosa.
- Transfrencia tendinosa.
- Tenodesis.
- Osteotomía junto a la articulación.
- Artrodesis, y
- Igualación de la longitud de las
piernas.
En algunos pacientes, la parálisis
residual del miembro inferior es tan
extensa que se requiere la aplicación
de abrazaderas permanentes para
proporcionarle estabilidad para que
pueda mantenerse en posición erecta y
caminar. En otros que presentan una
evidente atrofia del miembro inferior,
puede mejorarse de forma efectiva el
aspecto de los mimemos mediante la
aplicación de una prótesis estética en
el segmento atrofiado del miembro.
Los pacientes con parálisis residual
extensa, en particular cuando ésta
afecta a los dos miembros superiores
requieren una rehabilitación.

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