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INTRODUCCIÓN
La morfea también conocida como esclerodermia localizada, es un
desorden fibrosante raro de la piel y de los tejidos subyacentes. 1 El
liquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria crónica
de piel y semi-mucosas caracterizada por la presencia de pápulas o
placas blancas atróficas que aparece en la región anogenital, y en
menor frecuencia en la piel del tronco, 2 como en el caso que nos
ocupa. Esta localización extragenital a menudo se ha relacionado con
la morfea en la literatura 3. La coexistencia de morfea y liquen escleroso
y atrófico en el mismo paciente sugiere que estas lesiones representan
un espectro de etiologías similares o eventos relacionados
patológicamente. 4
La ocurrencia concomitante o secuencial de liquen escleroso y atrófico
con morfea es bien conocida. Para la relación de ambas enfermedades,
varias posibilidades han sido discutidas. Algunos consideran el liquen
escleroso y atrófico una variante de morfea, otros piensan que son dos
manifestaciones de la misma enfermedad. Otros consideran que existen
suficiente diferencia tanto clínica como histopatológica entre ambas
entidades, por lo que la aceptan como dos enfermedades distintas. 5
Ambos desórdenes presentan preferencia por el sexo femenino y afecta
mayormente a niños y adultos jóvenes. 6
CASO CLÍNICO
Masculino de 13 años de edad, oriundo de Puerto Plata, fototipo
Fiztpatrick IV, quién fue llevado a consulta presentando dermatosis
que afecta tercio distal de extremidades inferiores y superiores, tórax
posterior y genitales, de evolución crónica, refiriendo prurito ocasional.
No se encontraron antecedentes personales, familiares ni alérgicos de
interés para el caso actual. Refiere estar en tratamiento farmacológico
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DOMINICANA DE
Dermatología
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5. CASOS CLÍNICOS
Coexistencia de Liquen Escleroso y Atrófico y
Morfea.
LEYLA GUZMÁN
Médico residente de 3er año de dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
CRISTINA SANTANA
Médico dermatólogo – cirujano dermatólogo, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
Correspondencia a: guzman_leyla@hotmail.com
Resumen. Liquen escleroso y atrófico (LEA) y morfea son dos afecciones cutáneas de etiología desconocida. Morfea es una enfermedad
fibrosante rara de la piel y los tejidos subyacentes, probablemente iniciada por una lesión vascular que culmina en aumento en la producción
de colágeno y disminución en la destrucción del mismo. LEA es una rara dermatosis inflamatoria crónica con presentación anogenital y
extragenital. La coexistencia de morfea y LEA en el mismo paciente sugiere que estas lesiones representan un espectro, que puede reflejar
eventos etiológicos similares o procesos patológicos relacionados. Palabras claves: morfea, liquen escleroso y atrófico, esclerodermia.
Coexistence of Morphea and Lichen Sclerosus et Atrophicus.
Abstract. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) and morphea are two cutaneous disorders of unknown etiology. Morphea is a rare fibrosing
disorder of the skin and underlying tissues, likely initiated by vascular injury that culminates in increased collagen production and decreased
collagen destruction. LSA is a rare chronic inflammatory dermatosis with anogenital and extragenital presentation. The coexistence of morphea
and LSA in the same patient suggests that these lesions represent a spectrum, which may reflect similar etiologic events or closely related
pathologic processes. Keywords: morphea, lichen sclerosus et atrophicus, scleroderma.
en el momento de la anamnesis con tacrolimus 0.1% ungüento,
clobetasol 0.05% crema y betametasona 0.1% crema durante 6 meses.
A la exploración física presentaba desarrollo pondo-estatural correcto
para su edad. En piel se aprecian placas hiperpigmentadas de color
marrón con zona central hipopigmentada, de bordes irregulares, bien
definidos, de superficie brillante, con áreas de atrofia e induradas a
la palpación y deprimidas respecto de la piel normal circundante.
Figura1. También se observan múltiples pápulas blanquecinas aplanadas
de pequeño tamaño (inferiores a 4 mm), algunas de ellas confluentes
en placas de mayor tamaño en espalda, brazos y genitales, de superficie
brillantes, y levemente hiperqueratosicas. Figuras 2 – 4. El resto de
piel y anexos sin datos patológicos.
Fig. 1. Lesiones de morfea en placas.
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Fig. 2,3,4. Lesiones de liquen escleroso y atrófico.
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Se solicitó analítica general de sangre, orina, coprológico, recuento
de inmunoglobulinas, valoración de fracciones del complemento sérico,
ANA, anti-ADN, anti-centrómero y anti Scl70, obteniéndose como
único valor patológico fosfatasa alcalina: 247 U/L y bilirrubina indirecta:
0.20 mg/dL. Se realiza radiografía de tórax P-A y lateral, ultrasonografía
de abdomen y evaluación por gastroenterología sin hallazgos
patológicos.
Se tomó biopsia de la lesión de la espalda en la que se apreciaba una
epidermis con atrofia, aplanamiento de los procesos interpapilares e
hiperqueratosis laminar, destaca en dermis papilar la presencia de
bandas de colágeno hialinizadas y homogéneas, así como de vasos
telangiectásicos. Figura 5. En tinción de PINKUS: fibras elásticas
fragmentadas. Todos estos cambios eran compatibles con el diagnóstico
de liquen escleroso y atrófico más morfea. Se toma además biopsia
de una de las lesiones del pie, donde se encontró un engrosamiento
marcado de las bandas de colágeno a nivel de dermis reticular, así
como la presencia de algunos vasos dilatados, rodeados por escaso
infiltrado de predominio linfocitario con atrofia tanto del tejido celular
subcutáneo como de la epidermis, donde además puede observarse
hiperqueratosis lamelar. Figura.6. Hallazgos compatibles con
esclerodermia (morfea). Con estos datos clínicos y anatomopatológicos
establecimos el diagnóstico de morfea más liquen escleroso y atrófico.
Fig. 5. Epidermis atrófica, hiperqueratosis laminar y aplanamiento de
los procesos interpapilares. Dermis presenta bandas de colágeno
hialinizadas y homogéneas, así como vasos telangiectásicos. HE 20x.
Fig. 6. Epidermis con atrofia más hiperqueratosis ortoqueratosica. Dermis
con engrosamiento marcado de las bandas de colágeno, así como la
presencia de algunos vasos dilatados con atrofia del tejido celular
subcutáneo. HE 10x

Paciente en tratamiento con corticoides clase I y tacrolimus 0.1%
tópico, prednisona 15mg diario V.O., colchicina 1mg cada día V.O. y
metrotexate 2.5 mg 3 veces por semana V.O. Las lesiones han mejorado
considerablemente y otras han permanecido estables durante todo este
período de seguimiento. No ha desarrollado disfagia, artralgias, ni
fenómeno de Raynaud desde el inicio del cuadro cutáneo.
DISCUSIÓN
Liquen escleroso y atrófico (LEA) es una rara dermatosis crónica
inflamatoria con presentación genital y extragenital 7 Está caracterizado
clínicamente por pápulas liquenoides planas las cuales se unen y formar
placas blanquecinas. 5
La morfea es la forma más común de esclerodermia, con afectación
limitada de la piel, tejido subcutáneo y en ocasiones del músculo
subyacente. Consiste en la aparición de forma insidiosa de placas de
tamaño variable, induradas al tacto, que en ocasiones se acompañan
de un halo eritemato- violáceo periférico que es una manifestación de
actividad inflamatoria. 3
Ambas entidades presentan preponderancia femenina y afecta
mayormente a niños y adultos jóvenes. La etiología de estas afecciones
aún no está clara y su relación es oscura. 6 La ocurrencia de LEA y
morfea tanto de manera simétrica como en las proximidades eleva la
posibilidad de que la misma etiología pueda contribuir a la aparición
de ambas enfermedades. 8 Ambas se han relacionado con numerosas
enfermedades de base autoinmune como el lupus eritematoso sistémico,
la tiroiditis de Hashimoto y la diabetes mellitus, así como con la
infección por Borrelia burgdorferi. 3 Se ha descrito además simultaneidad
con el vitíligo, la alopecia areata y la anemia perniciosa. 2
Liquen escleroso y atrófico raramente coexiste con la morfea 8 y en
la mayoría de los reportes donde existe esta asociación, el liquen
escleroso es fundamentalmente extragenital. 9 Esta asociación y la
relación entre ambas ha sido objeto de controversias por parte de
numerosos autores, donde se ha llegado a enunciar que el LEA es una
forma de morfea que afecta dermis papilar, por lo tanto, en función
del nivel donde se produzca la esclerosis tendríamos tres tipos de
lesiones: LEA, morfea típica y morfea subcutánea. 3
La morfea presenta una incidencia estimada de menos de un 1%. Las
3 formas más comunes son linear (87%), tipo placa (10%), y
generalizada (3%). La prevalencia exacta de LEA es difícil de estimar,
ya que estos pacientes acuden a varios especialistas, incluyendo
pediatras, dermatólogos, ginecólogos y urólogos. Sin embargo, se
estima una prevalencia de 1/300 a 1/1,000 de todos los pacientes. 11
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La subyacente patogenia de la morfea permanece desconocida, pero
es muy probable que este iniciada por injuria vascular que culmina en
aumento en la producción de colágeno y disminución en la destrucción
del mismo. 1 La patogénesis del LEA es aún desconocida, pero algunas
teorías propuestas para explicar su origen son en base a la predisposición
genética, la actividad hormonal, y los fenómenos de auto-inmunidad. 12
Morfea generalizada y LEA ahora se clasifican dentro de las esclerosis
localizadas, debido a las similitudes histológicas y la frecuente
asociación de LEA con los otros subtipos de morfea. 6
En el examen histopatológico LEA se caracteriza por hiperqueratosis,
adelgazamiento de la capa de Malpighi, degeneración hidrópica de la
capa basal, edema pronunciado y homogeneización del colágeno en
la dermis superior, y un infiltrado inflamatorio en la dermis media. En
la etapa inflamatoria de la morfea encontramos marcado infiltrado de
células inflamatorias, particularmente en dermis reticular; en etapas
tardías desaparece el infiltrado inflamatorio y el colágeno dérmico se
vuelve denso, y reemplaza áreas de tejido adiposo subcutáneo. Se
determino que LEA y morfea pueden coexistir y que las mismas
características histológicas pueden aparecen en ambas entidades. 5
Aunque el LEA y la morfea pueden ser diferenciadas en etapas
tempranas tanto por clínica como por histopatología, ambas presentan
dificultad diagnóstica en etapas tardías. 13 Los estudios de laboratorio
tienen rol limitado en cuanto a la evaluación de los pacientes;
comúnmente se encuentran presente autoanticuerpos séricos pero su
significancia clínica y de pronóstico no está clara. 14
Frecuentemente se realiza un diagnóstico presuntivo de Morfea y LEA
basado en la clínica y exámenes de laboratorios, pero el diagnóstico
se confirma por biopsia, donde además se logra delimitar la profundidad
de la lesión. 15
CONCLUSIÓN
No existe un tratamiento eficaz absoluto para estas entidades. 2 Hasta
la fecha, el metotrexato combinado con corticosteroides sistémicos y
UVA tienen los datos más convincentes que apoyen su uso en estas
patologías. 1
La etiología y fisiopatología de morfea y liquen escleroso y atrófico
es aún desconocida y la rara asociación de ambas lesiones es objeto
de discusión por diversos autores.
Aún se desconoce si la coexistencia en el mismo paciente representa
el espectro de una misma enfermedad o entidades diferentes.
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