Aprendizaje de la epilepsia basado en preguntas 120 preguntas y ...
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<strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong><br />
<strong>120</strong> <strong>preguntas</strong> y respuestas<br />
Editores y autores:<br />
R<strong>en</strong>é Andra<strong>de</strong> Machado<br />
José William Cornejo Ochoa<br />
Me<strong>de</strong>llín-Colombia, marzo <strong>de</strong> 2011
Índice <strong>de</strong> autores:<br />
R<strong>en</strong>é Andra<strong>de</strong> Machado<br />
Especialista <strong>de</strong> segundo grado <strong>en</strong> Neurología, Máster <strong>en</strong> Ci<strong>en</strong>cias Psicológicas,<br />
Diplomado <strong>en</strong> cuidados Int<strong>en</strong>sivos, Epileptólogo. Profesor e investigador auxiliar<br />
Facultad Comandante Manuel Fajardo Instituto Superior <strong>de</strong> Ci<strong>en</strong>cias Médicas <strong>de</strong> La<br />
Habana, Cuba. Neurologo <strong>de</strong>l Instituto <strong>de</strong> neurológico y neurología <strong>de</strong> <strong>la</strong> Habana,<br />
Cuba.<br />
José William Cornejo Ochoa<br />
Neurólogo, Neuropediatra, Máster <strong>en</strong> Epi<strong>de</strong>miología Clínica, Diploma asist<strong>en</strong>te<br />
extranjero neurología infantil, Facultad <strong>de</strong> Medicina R<strong>en</strong>é Descartes, Universidad <strong>de</strong><br />
París V. Profesor titu<strong>la</strong>r Neurología Infantil, Departam<strong>en</strong>to <strong>de</strong> Pediatría, miembro Grupo<br />
<strong>de</strong> Cirugía <strong>de</strong> Epilepsia, Universidad <strong>de</strong> Antioquia. Coordinador programa <strong>de</strong> posgrado<br />
Neurología Infantil, Universidad <strong>de</strong> Antioquia, Coordinador Grupo <strong>de</strong> Investigación<br />
Pediaci<strong>en</strong>cias, Me<strong>de</strong>llín, Colombia.<br />
Diseño<br />
Editorial Neurobook<br />
ISBN<br />
XXXX
Prefacio<br />
Las <strong>epilepsia</strong>s, un grupo <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s y sindromes, constituy<strong>en</strong> un problema<br />
<strong>de</strong> salud pública <strong>en</strong> el mundo. Ha sido una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s condiciones más estigmatizantes<br />
conocidas. Ha estado inmersa <strong>en</strong> el oscurantismo, asociada a <strong>la</strong> posesión <strong>de</strong> males<br />
diabólicos y a <strong>la</strong> viv<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> experi<strong>en</strong>cias sobr<strong>en</strong>aturales. La mayor parte <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
personas con esta <strong>en</strong>fermedad se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>en</strong> los países <strong>de</strong>l tercer mundo, <strong>de</strong> estos,<br />
más <strong>de</strong> <strong>la</strong> mitad no son diagnosticados ni tratados correctam<strong>en</strong>te. Las <strong>epilepsia</strong>s son<br />
una expresión <strong>de</strong>l mal funcionami<strong>en</strong>to cerebral que es fascinante y complejo a <strong>la</strong> vez.<br />
La mayor parte <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> pa<strong>de</strong>cer crisis epilépticas, experim<strong>en</strong>tan<br />
<strong>de</strong>presión, lo que complejiza su terapia y le <strong>de</strong>smejora su calidad <strong>de</strong> vida.<br />
La Liga Internacional contra <strong>la</strong> Epilepsia, ha emitido un l<strong>la</strong>mado para sacar <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s sombras, el cual está dirigido fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te a eliminar <strong>la</strong> estigmatización y<br />
disminuir <strong>la</strong> brecha terapéutica. Para cumplir con este objetivo es fundam<strong>en</strong>tal llegar<br />
a un diagnóstico correcto y temprano <strong>de</strong> <strong>la</strong> condicion. El diagnóstico <strong>de</strong>scansa, <strong>en</strong><br />
lo fundam<strong>en</strong>tal, <strong>en</strong> aspectos clínicos, sin embargo, muchas <strong>de</strong> nuestras faculta<strong>de</strong>s<br />
<strong>de</strong> medicina no cu<strong>en</strong>tan con formación a<strong>de</strong>cuada <strong>de</strong> sus médicos <strong>en</strong> esta disciplina<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s neuroci<strong>en</strong>cias, a<strong>de</strong>más, <strong>de</strong> que no están disponibles, sufici<strong>en</strong>tes y asequibles<br />
textos para el apr<strong>en</strong>dizaje <strong>de</strong> jóv<strong>en</strong>es gal<strong>en</strong>os interesados <strong>en</strong> <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>arse <strong>en</strong> aspectos<br />
re<strong>la</strong>cionados con el diagnóstico e interv<strong>en</strong>ción, <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, no suele <strong>en</strong>contrarse <strong>en</strong><br />
estos, una metodología para el diagnóstico, tratami<strong>en</strong>to y seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes,<br />
basadas <strong>en</strong> <strong>la</strong> solución <strong>de</strong> problemas prácticos, como proponemos <strong>en</strong> esta primera<br />
edición.<br />
Se agra<strong>de</strong>ce al sistema <strong>de</strong> salud y educativo <strong>de</strong> Cuba y a <strong>la</strong> Universidad <strong>de</strong> Antioquia<br />
por <strong>la</strong> oportunidad <strong>de</strong> estudios, superación y facilida<strong>de</strong>s para <strong>la</strong> investigación, que nos<br />
3
han permitido avanzar <strong>en</strong> el conocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> epileptología y <strong>la</strong> difusión <strong>de</strong> nuestro<br />
p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to académico y social.<br />
Otro elem<strong>en</strong>to importante, ha sido <strong>la</strong> interacción con nuestros alumnos qui<strong>en</strong>es<br />
fueron fu<strong>en</strong>te <strong>de</strong> conocimi<strong>en</strong>tos e i<strong>de</strong>as para el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> este libro, al ser ellos<br />
los protagonistas <strong>de</strong> dudas y <strong>preguntas</strong> intelig<strong>en</strong>tes sobre temas fundam<strong>en</strong>tales <strong>de</strong><br />
epileptología y ante los cuáles t<strong>en</strong>emos <strong>la</strong> responsabilidad académica <strong>de</strong> dar respuestas.<br />
Al doctor Andrés Rodrigo So<strong>la</strong>rte Mi<strong>la</strong> por su amistad, compr<strong>en</strong>sión, ayuda y por<br />
facilitarnos material <strong>de</strong> vi<strong>de</strong>os didácticos para ser empleados <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>señanza <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
epileptología y contribuir a nuestra superación personal.<br />
A nuestras familias, por <strong>la</strong> tolerancia fr<strong>en</strong>te a reuniones, viajes, horas <strong>de</strong> estudio<br />
y <strong>de</strong>svelo, <strong>de</strong> discusiones y sobresaltos, por su compr<strong>en</strong>sión, estímulo y apoyo, por<br />
su <strong>de</strong>dicación y amor. A nuestras esposas Arlety y Yaneth, a nuestros hijos R<strong>en</strong>ecito,<br />
Danie<strong>la</strong>, William y Diana y a nuestro futuro nieto, por ser fu<strong>en</strong>te <strong>de</strong> inspiración.<br />
Nosotros agra<strong>de</strong>cemos a los profesores Dr. Me<strong>de</strong>l Díaz Alba y al Dr. Jorge Holguín<br />
Acosta por su consagración, paci<strong>en</strong>cia, por sus conocimi<strong>en</strong>tos y por constituir para<br />
nosotros ejemplos <strong>de</strong> ci<strong>en</strong>tíficos, educadores, médicos y humanistas.<br />
Agra<strong>de</strong>cemos <strong>la</strong> contribución <strong>de</strong>l Dr. Medina Malo <strong>en</strong> <strong>la</strong> e<strong>la</strong>boración <strong>de</strong>l prólogo, por<br />
ser un lí<strong>de</strong>r y educador <strong>en</strong> el campo <strong>de</strong> <strong>la</strong> epileptología <strong>en</strong> Latinoamerica y Colombia,<br />
que nos honró con su aceptación para escribirlo.<br />
Esperamos que esta primera edición, sea útil para nuestros resi<strong>de</strong>ntes, estudiantes <strong>de</strong><br />
medicina, médicos g<strong>en</strong>erales, neurólogos, psiquiatras, neuropediatras, neurocirujanos,<br />
psicólogos, neuropsicologos <strong>en</strong>fermeros y a todos los que le pueda aportar algo <strong>de</strong><br />
conocimi<strong>en</strong>tos.<br />
4<br />
Los autores
Prólogo<br />
Este libro constituye un gran aporte para el clínico puesto que hace énfasis <strong>en</strong> el<br />
primer eje <strong>de</strong>l diagnóstico <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> que es el semiológico, y es a través <strong>de</strong> esta,<br />
que se <strong>de</strong>be int<strong>en</strong>tar llegar a <strong>la</strong> etiología, para iprocurar hacer un diagnóstico completo<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
Para el médico que ati<strong>en</strong><strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> es difícil profundizar <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
semiología porque <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> consulta se <strong>en</strong>fr<strong>en</strong>ta al síntoma como ataque<br />
sin <strong>en</strong>trar <strong>en</strong> un interrogatorio que le permita ac<strong>la</strong>rar los hechos, ya sea por <strong>la</strong> angustia<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> familia o por el trastorno <strong>de</strong> memoria que pres<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> ese mom<strong>en</strong>to el paci<strong>en</strong>te;<br />
es por eso que <strong>la</strong> revisión <strong>de</strong> todos y cada uno <strong>de</strong> los capítulos le va a permitir al lector<br />
profundizar mucho más allá <strong>de</strong>l motivo <strong>de</strong> consulta como tal.<br />
Los capítulos se han organizado <strong>de</strong> manera que cubr<strong>en</strong> <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong> una manera muy c<strong>la</strong>ra y fácil <strong>de</strong> compr<strong>en</strong><strong>de</strong>r. En el capítulo <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización se trata<br />
un tema muy importante como es el <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>la</strong> posibilidad<br />
<strong>de</strong> convertirse <strong>en</strong> refractarias y llegan a ser candidatas a cirugía <strong>en</strong> forma temprana.<br />
Pero existe otra serie <strong>de</strong> alteraciones como <strong>la</strong>s mioclonías que constituy<strong>en</strong> un cuadro<br />
muy difícil <strong>de</strong> afrontar y que este libro nos proporciona <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> recoger toda <strong>la</strong><br />
semiología correspondi<strong>en</strong>te.<br />
El sistema <strong>de</strong> <strong>preguntas</strong> y respuestas es bastante didáctico para el estudiante y a<br />
su vez recor<strong>de</strong>mos que el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e muchas <strong>preguntas</strong> para hacer, que el médico<br />
le <strong>de</strong>be respon<strong>de</strong>r y <strong>la</strong>s respuestas <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser c<strong>la</strong>ras, concretas y concisas para que no<br />
salga <strong>de</strong> <strong>la</strong> consulta más confundido <strong>de</strong> lo que <strong>en</strong>tró. Consi<strong>de</strong>ro que <strong>la</strong> información<br />
que aporta este libro pue<strong>de</strong> evitar que el paci<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>ga que recurrir a <strong>la</strong>s <strong>preguntas</strong><br />
y respuestas <strong>en</strong> Internet don<strong>de</strong> se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra cuantiosa información pero también hay<br />
5
mucha confusión, porque se pres<strong>en</strong>ta fuera <strong>de</strong> contexto y el paci<strong>en</strong>te asume que su caso<br />
es igual al <strong>de</strong> los <strong>de</strong>más y esto pue<strong>de</strong> llevarlo una serie <strong>de</strong> complicaciones y malos<br />
<strong>en</strong>t<strong>en</strong>didos.<br />
En lo que respecta a <strong>la</strong> electro<strong>en</strong>cefalografía el lector <strong>en</strong>contrará <strong>de</strong>scripciones <strong>de</strong><br />
patrones propios <strong>de</strong> crisis epilépticas primarias que no seran difíciles <strong>de</strong> <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>r y<br />
también <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong> tipo focal que son más complicadas. Como lo anotan los autores el<br />
EEG es <strong>la</strong> herrami<strong>en</strong>ta complem<strong>en</strong>taria para hacer el diagnóstico que vi<strong>en</strong>e a confirmar<br />
<strong>la</strong> impresión diagnóstica hecha por el médico <strong>en</strong> su consulta.<br />
Epilepsia y mujer constituy<strong>en</strong> una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s combinaciones más frecu<strong>en</strong>tes porque <strong>la</strong><br />
preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s primarias se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra especialm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> jóv<strong>en</strong>es, y <strong>en</strong>tre<br />
estos <strong>la</strong>s mujeres se v<strong>en</strong> <strong>en</strong>fr<strong>en</strong>tadas a <strong>la</strong> maternidad con gestaciones que pue<strong>de</strong>n ser<br />
afectadas. En este capítulo se ahonda y se pue<strong>de</strong>n ac<strong>la</strong>rar muchas <strong>de</strong> estas situaciones.<br />
Las imág<strong>en</strong>es son bi<strong>en</strong> importantes porque nos permit<strong>en</strong> hab<strong>la</strong>r <strong>de</strong> los factores<br />
etiológicos aunque <strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s primarias <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es hay que saber<strong>la</strong>s <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>r<br />
sin que sean negativas y se <strong>de</strong>be hacer una corre<strong>la</strong>ción con <strong>la</strong> clínica.<br />
A nivel <strong>de</strong> neuropsiquiatría es <strong>de</strong>terminante no so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te el comportami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te sino <strong>la</strong> necesidad <strong>de</strong> ver el contexto emocional <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis para po<strong>de</strong>r pre<strong>de</strong>cir<br />
muchas <strong>de</strong> <strong>la</strong>s comorbilida<strong>de</strong>s que se pres<strong>en</strong>tan <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l mismo f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o ictal. Ese<br />
paci<strong>en</strong>te que hace crisis y tarda dos o tres horas <strong>en</strong> recuperarse y sale con un cuadro<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>presión o <strong>de</strong> agresión.<br />
El lector ti<strong>en</strong>e <strong>en</strong> sus manos un libro <strong>de</strong> gran valor didáctico y ci<strong>en</strong>tífico, con una<br />
bibliografía g<strong>en</strong>erosa, fruto <strong>de</strong> <strong>la</strong> amplia experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> sus autores. Consi<strong>de</strong>ro que <strong>de</strong>be<br />
ser <strong>de</strong> lectura obligatoria tanto para los especialistas como para los estudiantes que<br />
<strong>de</strong>ci<strong>de</strong>n avanzar por <strong>la</strong> difícil s<strong>en</strong>da <strong>de</strong> <strong>la</strong> Medicina.<br />
6<br />
Carlos Medina-Malo MD<br />
Liga C<strong>en</strong>tral Contra <strong>la</strong> Epilepsia-Bogotá<br />
Director Fundador<br />
Doc<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>la</strong> Universidad Nacional <strong>de</strong> Colombia
Cont<strong>en</strong>ido<br />
Introducción ..................................................................................................9<br />
Capítulo I. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas ..............................................13<br />
Capítulo II. Signos <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> ......37<br />
Capítulo III. Semiología <strong>de</strong>l mioclono ...........................................................57<br />
Capítulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos ....................73<br />
Capítulo V. Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su Corre<strong>la</strong>ción clínica ............93<br />
Capítulo VI. Epilepsia y mujer ......................................................................107<br />
Capítulo VII. Epilepsia y neuroimág<strong>en</strong>es ......................................................111<br />
Capítulo VIII. Neuropsiquiatría y <strong>epilepsia</strong> ..................................................117<br />
Capítulo IX. Preguntas <strong>de</strong> integración con casos at<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> <strong>la</strong> consulta ....123<br />
Capítulo X. Respuestas ................................................................................131<br />
7
Introducción<br />
Antes <strong>de</strong> a<strong>de</strong>ntrarse <strong>en</strong> <strong>la</strong> lectura <strong>de</strong> esta obra que ti<strong>en</strong>e como int<strong>en</strong>ción<br />
familiarizarlo con el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>, <strong>de</strong>berá iniciar con el estudio y<br />
compr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> los primeros tres capítulos que lo ayudarán al <strong>en</strong>t<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> lo<br />
que apar<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te constituye un tema muy complejo, como es, el reconocimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, su <strong>de</strong>scripción, <strong>la</strong> ori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> cuanto a<br />
su orig<strong>en</strong> y <strong>la</strong> realización <strong>de</strong> un diagnóstico sindrómico y nosológico, para guiar el<br />
tratami<strong>en</strong>to a<strong>de</strong>cuado. La mayoría <strong>de</strong> los libros <strong>de</strong>dicados a <strong>la</strong> epileptología part<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
premisa que el estudiante sabe qué son <strong>la</strong>s crisis epilépticas y, por tanto, que conoce<br />
cómo diagnosticar <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> o <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s. Sin embargo, <strong>en</strong> <strong>la</strong> práctica doc<strong>en</strong>te<br />
asist<strong>en</strong>cial que hemos <strong>de</strong>sempeñado por varios años, consi<strong>de</strong>ramos este aspecto como<br />
el más difícil; los resultados académicos <strong>de</strong> nuestros estudiantes nos han <strong>en</strong>señado que<br />
éste, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> ser un aspecto crucial, es el más complejo <strong>de</strong> compr<strong>en</strong><strong>de</strong>r. En segundo<br />
lugar, es un hecho que los médicos g<strong>en</strong>erales carec<strong>en</strong> <strong>de</strong> una guía para ori<strong>en</strong>tarse<br />
ante un paci<strong>en</strong>te que pa<strong>de</strong>ce <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> y tratar sus complicaciones, quizás porque<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> el pregrado recib<strong>en</strong> escasa formación <strong>en</strong> este tema, a pesar <strong>de</strong> ser una condición<br />
frecu<strong>en</strong>te. El l<strong>en</strong>guaje técnico empleado por epileptólogos parece ininteligible para <strong>la</strong><br />
mayoría <strong>de</strong> los gal<strong>en</strong>os, e incluso, para los estudiantes <strong>de</strong> neurología.<br />
Como resultado <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>señanza impartida <strong>en</strong> Cuba durante 4 años <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> y su respectiva evaluación, al igual que <strong>en</strong> <strong>la</strong> doc<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> consulta ambu<strong>la</strong>toria<br />
y hospita<strong>la</strong>ria o <strong>en</strong> <strong>la</strong>s discusiones realizadas <strong>en</strong> visitas a otros países, nos hemos<br />
percatado <strong>de</strong> los errores conceptuales que circu<strong>la</strong>n <strong>en</strong>tre los estudiantes y neurólogos.<br />
Es por ello, que basándonos <strong>en</strong> sus dudas, <strong>preguntas</strong>, errores frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong>contrados<br />
al revisar sus historias y <strong>en</strong> <strong>la</strong>s discusiones <strong>de</strong> staff, nos ha surgido <strong>la</strong> motivación y el<br />
interés para escribir este libro, que les permita <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>r habilida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> el uso <strong>de</strong>l<br />
9
método clínico <strong>de</strong> diagnóstico <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> y que domin<strong>en</strong> el l<strong>en</strong>guaje universal con que<br />
hoy se discut<strong>en</strong> los casos <strong>en</strong> los staff y reuniones académicas <strong>en</strong> el mundo <strong>en</strong>tero. El<br />
interés es que el lector incorpore <strong>la</strong> metodología <strong>de</strong> cómo <strong>en</strong>fr<strong>en</strong>tar <strong>la</strong>s diversas facetas<br />
<strong>de</strong>l diagnóstico y tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>. Se ha escrito <strong>en</strong> forma <strong>de</strong> <strong>preguntas</strong> y<br />
respuestas porque, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> ser más am<strong>en</strong>o, respon<strong>de</strong> a los principales interrogantes<br />
que se nos p<strong>la</strong>ntean <strong>en</strong> <strong>la</strong> consulta diaria. Se pres<strong>en</strong>ta a su consi<strong>de</strong>ración esta obra,<br />
que lo ayudará a concebir un mundo ll<strong>en</strong>o <strong>de</strong> incógnitas, pero maravilloso, que es el<br />
<strong>de</strong> evaluar el funcionami<strong>en</strong>to cerebral a partir <strong>de</strong> <strong>la</strong> expresión clínica, producida por <strong>la</strong><br />
activación espontánea y repetitiva <strong>de</strong> ciertas áreas corticales.<br />
10 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Capítulo I
Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas<br />
La <strong>de</strong>scripción semiológica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas está ll<strong>en</strong>a <strong>de</strong> términos que<br />
int<strong>en</strong>taremos <strong>de</strong>finir utilizando sólo el método clínico. La <strong>de</strong>scripción será <strong>la</strong> que<br />
pue<strong>de</strong> obt<strong>en</strong>erse al interrogar a un paci<strong>en</strong>te o testigo, sin que medie ningún diagnóstico,<br />
que es como vemos a <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> nuestros paci<strong>en</strong>tes. No nos parcializaremos con<br />
c<strong>la</strong>sificación alguna. Respetaremos el ars<strong>en</strong>al <strong>de</strong> conocimi<strong>en</strong>tos que se ha aportado por<br />
<strong>la</strong>s nuevas investigaciones e int<strong>en</strong>taremos que sirva para c<strong>la</strong>sificar <strong>la</strong>s crisis según <strong>la</strong>s<br />
propuestas c<strong>la</strong>sificatorias vig<strong>en</strong>tes.<br />
Siempre nos referiremos a crisis epiléptica y no so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te a crisis, por existir<br />
otros tipos como: crisis febriles, crisis <strong>de</strong> asma, crisis hipert<strong>en</strong>siva, crisis psicológica<br />
<strong>de</strong> los treinta. Los datos <strong>de</strong>l interrogatorio <strong>de</strong>b<strong>en</strong> obt<strong>en</strong>erse preguntando <strong>en</strong> forma<br />
in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te al paci<strong>en</strong>te y a un testigo (persona que ha visto <strong>la</strong> o <strong>la</strong>s crisis epilépticas<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te). Si usted pres<strong>en</strong>cia <strong>la</strong>s crisis, no olvi<strong>de</strong> examinar al paci<strong>en</strong>te durante el<br />
transcurso <strong>de</strong> ésta y al finalizar. Una crisis epiléptica comi<strong>en</strong>za <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que se presi<strong>en</strong>te<br />
que va a suce<strong>de</strong>r hasta que el paci<strong>en</strong>te vuelve a s<strong>en</strong>tirse bi<strong>en</strong>. Los ev<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>be <strong>de</strong>finirlos<br />
como: preictales, ictales, posictales e interictales. Ictal equivale a crítico y se refiere a<br />
todo lo que ocurre durante <strong>la</strong>s crisis, interictal se refiere a los f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os cognitivoconductuales,<br />
motores, s<strong>en</strong>soriales y afectivos que se manifiestan <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con<br />
crisis epilépticas <strong>en</strong>tre una crisis epiléptica y <strong>la</strong> otra. Si éstos ocurr<strong>en</strong> inmediatam<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, <strong>de</strong>b<strong>en</strong> consi<strong>de</strong>rarse posictales y su duración es<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> segundos hasta días. Los f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os que antece<strong>de</strong>n a una crisis son preictales<br />
e incluy<strong>en</strong> los pródromos y el aura o crisis parcial o focal simple. Para <strong>de</strong>scribir <strong>la</strong><br />
evolución temporal <strong>de</strong> los ev<strong>en</strong>tos ictales <strong>de</strong>cimos que evoluciona a (…) por ejemplo,<br />
crisis autonómica que evoluciona a inhibición <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad y ésta a una <strong>de</strong>sconexión<br />
13
con automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios. A<strong>de</strong>más, <strong>de</strong>scribimos <strong>la</strong> evolución espacial <strong>de</strong> los<br />
síntomas explicando <strong>la</strong> o <strong>la</strong>s zonas <strong>de</strong>l cuerpo que se van involucrando, esto ti<strong>en</strong>e<br />
valor topográfico (<strong>la</strong>teralizador y focalizador) (1-2). Por ésto, siempre le damos a <strong>la</strong>s<br />
<strong>de</strong>scripciones <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas s<strong>en</strong>tido temporal y espacial.<br />
T<strong>en</strong>ga pres<strong>en</strong>te que <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>de</strong>fine sólo <strong>la</strong> participación<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza cerebral y <strong>la</strong> subcorteza (reclutami<strong>en</strong>to ictal <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>tes zonas cerebrales)<br />
durante un episodio, y no <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza involucrada <strong>en</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> una<br />
crisis epiléptica y, mucho m<strong>en</strong>os, <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas (1-8). Hoy<br />
día, el estudio <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>, incluye el abordaje <strong>de</strong> 5 zonas (1-6).<br />
De estas zonas, cuatro conti<strong>en</strong><strong>en</strong> elem<strong>en</strong>tos que pue<strong>de</strong>n auxiliarse <strong>de</strong> <strong>la</strong> semiología,<br />
<strong>de</strong>fini<strong>en</strong>do cada una, nos percataremos <strong>de</strong> ello:<br />
1. Zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal: Se refiere a <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza don<strong>de</strong> se inician <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas<br />
epileptiformes ictales. Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>finirse con registros invasivos ictales mediante<br />
electrocorticografía o estero-EEG, PET (Tomografía por Emisión <strong>de</strong> Positrones) o<br />
SPECT (Tomografía por Emisión <strong>de</strong> Fotones Simples), ambos ictales.<br />
2. Zona epileptogénica (ZE): Constituye <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> corteza cerebral que es necesario<br />
remover, quirúrgicam<strong>en</strong>te, para resolver todas <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te. La ZE pue<strong>de</strong><br />
y <strong>de</strong>be estimarse, a partir <strong>de</strong> los patrones <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, los patrones<br />
electro<strong>en</strong>cefalográficos ictales mediante el uso <strong>de</strong> EEG <strong>de</strong> superficie o invasivo,<br />
PET o SPECT ictales, RMN funcional, cuando <strong>la</strong>s crisis no incluy<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos<br />
que conllev<strong>en</strong> a artefactos durante <strong>la</strong> adquisición <strong>de</strong> imág<strong>en</strong>es. En <strong>la</strong> estimación<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> ZE, <strong>la</strong> conducta ictal (semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis) constituye un elem<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
inestimable valor para localizar y <strong>la</strong>teralizar <strong>la</strong> ZE.<br />
3. Zona sintomatogénica (ZS): Ésta es <strong>la</strong> que acce<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el interrogatorio y el<br />
exam<strong>en</strong> físico, porque se <strong>de</strong>fine como <strong>la</strong> zona cerebral involucrada <strong>en</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eración<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> conducta ictal.<br />
4. Zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas interictales: Es <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza cerebral estimada a partir <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> localización <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas interictales <strong>en</strong> los estudios <strong>de</strong> EEG interictales.<br />
5. Zona <strong>de</strong> déficit funcional:<br />
5. Zona <strong>de</strong> déficit funcional: Suele estudiarse mediante <strong>la</strong> <strong>de</strong>mostración <strong>de</strong> <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia<br />
posictal o interictal <strong>de</strong> déficit motores y/o s<strong>en</strong>soriales, déficit neuropsicológicos,<br />
trastornos conductuales y emocionales que suel<strong>en</strong> corre<strong>la</strong>cionarse con disfunciones<br />
cortico-subcorticales interictales o posictales, que pue<strong>de</strong>n docum<strong>en</strong>tarse, a<strong>de</strong>más,<br />
14 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
mediante <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> zonas <strong>de</strong> hipoperfusión o hipometabolismo <strong>en</strong> los SPECT<br />
o PET interictales.<br />
6. Zona <strong>de</strong> lesión epileptogénica: Se pue<strong>de</strong> estudiar con imág<strong>en</strong>es estructurales,<br />
tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear.<br />
A pesar <strong>de</strong> que <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse varios tipos <strong>de</strong> crisis epilépticas,<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> iniciación y g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> éstas intervi<strong>en</strong>e siempre un mismo grupo neuronal (zona<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal y ZE), aunque, para g<strong>en</strong>erar <strong>la</strong> conducta ictal (ZS), form<strong>en</strong> re<strong>de</strong>s neurales<br />
distintas, exceptuamos <strong>la</strong>s ZE <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>s multifocales (raras<br />
por lo <strong>de</strong>más, <strong>en</strong> <strong>la</strong> práctica diaria) (1). Al mismo tiempo, <strong>la</strong> propagación sigue re<strong>de</strong>s<br />
neurales típicas, con igual <strong>la</strong>teralidad y localización <strong>en</strong> cada crisis, si<strong>en</strong>do posible pre<strong>de</strong>cir<br />
y estimar <strong>la</strong> ZE a partir <strong>de</strong> una <strong>de</strong>scripción semiológica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis y <strong>la</strong> agrupación<br />
espacial y temporal <strong>de</strong> los síntomas preictales e ictales, asociados con los síntomas<br />
posictales e interictales (1-2,9-11). Nos referimos con el término agrupación espacial<br />
a <strong>la</strong> infer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas corticales involucradas <strong>en</strong> <strong>la</strong> conducta ictal espacialm<strong>en</strong>te<br />
distribuidas a partir <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>scripción clínica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s partes corporales involucradas y a<br />
<strong>la</strong> cualidad <strong>de</strong>l síntoma; por ejemplo (clonías que afectan <strong>la</strong> mejil<strong>la</strong>, luego el miembro<br />
superior y posteriorm<strong>en</strong>te el miembro inferior <strong>de</strong>l hemicuerpo izquierdo, <strong>la</strong> crisis afecta<br />
espacialm<strong>en</strong>te a <strong>la</strong> corteza motora primaria <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el 1/3 inferior a <strong>la</strong> convexidad y <strong>de</strong><br />
allí a <strong>la</strong>s zonas mediales o <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong> miedo; luego, automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios,<br />
inhibición <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad y confusión con amnesia <strong>de</strong> lo ocurrido, don<strong>de</strong> se afectan <strong>la</strong><br />
amígda<strong>la</strong>, ambos hipocampos y <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>), <strong>la</strong> agrupación temporal se refiere al or<strong>de</strong>n <strong>en</strong><br />
que estos síntomas aparec<strong>en</strong> (primero clonías <strong>en</strong> <strong>la</strong> mejil<strong>la</strong> o miedo, luego clonías <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> extremidad superior o automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios, <strong>en</strong>tre otros); así por ejemplo,<br />
iguales elem<strong>en</strong>tos semiológicos pue<strong>de</strong>n estimar, zonas epileptogénicas difer<strong>en</strong>tes,<br />
sigui<strong>en</strong>do el ejemplo anterior; inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis con versión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza y los ojos<br />
a <strong>la</strong> izquierda seguidas <strong>de</strong> <strong>de</strong>sconexión y luego crisis tónico-clónica secundariam<strong>en</strong>te<br />
g<strong>en</strong>eralizada, supone una ZE frontal <strong>de</strong>recha, mi<strong>en</strong>tras que si <strong>la</strong> crisis se inicia con<br />
<strong>de</strong>sconexión, sigue con versión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza y los ojos a <strong>la</strong> izquierda y luego crisis<br />
tónico-clónica secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas, <strong>la</strong> ZE pue<strong>de</strong> no ser frontal e incluso,<br />
tampoco <strong>de</strong>recha. Sin embargo, los elem<strong>en</strong>tos semiológicos (que aparec<strong>en</strong> marcados<br />
<strong>en</strong> negrita) son los mismos <strong>en</strong> ambas crisis.<br />
A<strong>de</strong>más, <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>erse <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta <strong>la</strong> semiología posictal e interictal, así por ejemplo,<br />
los paci<strong>en</strong>tes con crisis versivas con o sin g<strong>en</strong>eralización secundaria (que sugiere<br />
una ZE frontal) si se asocia a un estado confusional posictal prolongado, amnesia y<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 15
<strong>de</strong>presión interictales, pudiera indicar que el orig<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis es temporal medial<br />
más que frontal. Con ésto sólo queremos hacer notar que <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis,<br />
como elem<strong>en</strong>to ais<strong>la</strong>do, pier<strong>de</strong> <strong>en</strong> muchas ocasiones su valor y <strong>de</strong>bemos asociar varios<br />
elem<strong>en</strong>tos semiológicos para apoyar o refutar un diagnóstico (análisis sindrómico), que<br />
es el objetivo final <strong>de</strong> cualquier análisis semiológico y no el <strong>de</strong> c<strong>la</strong>sificar.<br />
Recuer<strong>de</strong> que <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong> los elem<strong>en</strong>tos semiológicos son referidos, subjetivos<br />
o experim<strong>en</strong>tados por otros, terceros a veces, que según su nivel educacional, cultural,<br />
conocimi<strong>en</strong>tos médicos, personalidad y número <strong>de</strong> veces que ha visto los episodios nos<br />
“filtrará” esa información. Por ello, <strong>la</strong> semiología requiere <strong>de</strong> experticia para interrogar, así<br />
como para interpretar qué nos dic<strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes y testigos y qué ti<strong>en</strong>e valor y qué no.<br />
Usted es <strong>la</strong> reg<strong>la</strong> <strong>de</strong> oro para el diagnóstico, pues no existe un instrum<strong>en</strong>to,<br />
complem<strong>en</strong>tario o reg<strong>la</strong> diagnóstica, que nos diga si se tratan o no <strong>de</strong> crisis epilépticas.<br />
Es importante notar que <strong>la</strong>s crisis son sólo síntomas <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad, y que<br />
<strong>de</strong>be distinguirse <strong>de</strong> los términos <strong>en</strong>fermedad epiléptica, síndrome epiléptico, crisis<br />
epilépticas o conste<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> síntomas y signos (1). Aunque una crisis pue<strong>de</strong>, <strong>en</strong><br />
ciertos casos, ser <strong>la</strong> única manifestación clínica <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad epiléptica y suel<strong>en</strong><br />
confundirse, sobre todo, <strong>en</strong>tre los no expertos, <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad, es posible distinguir<br />
una etiología, un pronóstico, un tratami<strong>en</strong>to, mi<strong>en</strong>tras que esto no pue<strong>de</strong> hacerse con<br />
una crisis. La <strong>en</strong>fermedad se caracteriza por una predisposición <strong>de</strong>l cerebro a pres<strong>en</strong>tar<br />
crisis epilépticas, <strong>la</strong> crisis es una manifestación <strong>de</strong> esta predisposición y <strong>en</strong> sí no<br />
<strong>en</strong>cierra más <strong>de</strong> lo que es <strong>la</strong> disnea <strong>en</strong> el Asma Bronquial.<br />
No exist<strong>en</strong> datos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s publicaciones que expres<strong>en</strong> el valor semiológico <strong>de</strong> los<br />
elem<strong>en</strong>tos obt<strong>en</strong>idos mediante el interrogatorio, únicam<strong>en</strong>te se lee, que <strong>la</strong> mor<strong>de</strong>dura<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua <strong>en</strong> <strong>la</strong>s regiones <strong>la</strong>terales, los dolores muscu<strong>la</strong>res y <strong>la</strong> cefalea <strong>de</strong>spués <strong>de</strong><br />
una crisis y <strong>la</strong> re<strong>la</strong>jación <strong>de</strong> esfínteres, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un valor semiológico apreciable para<br />
<strong>de</strong>finir una crisis epiléptica, cuando <strong>en</strong> realidad esto ocurre <strong>en</strong> otras convulsiones,<br />
<strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s que se incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> no epiléptico. Por tanto, se impone disponer<br />
<strong>de</strong> elem<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>l interrogatorio que conoci<strong>en</strong>do su valor semiológico, expres<strong>en</strong> cierta<br />
confiabilidad <strong>en</strong> el diagnóstico <strong>de</strong> crisis epilépticas, sabi<strong>en</strong>do que <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> los<br />
médicos que <strong>en</strong>fr<strong>en</strong>tan esta problemática no son expertos, no cu<strong>en</strong>tan con estudio <strong>de</strong><br />
Vi<strong>de</strong>o-EEG (Vi<strong>de</strong>o electro<strong>en</strong>cefalogramas), o <strong>la</strong>s crisis son tan infrecu<strong>en</strong>tes, que es<br />
imposible disponi<strong>en</strong>do <strong>de</strong> esta tecnología, hacer el diagnóstico <strong>de</strong> certeza.<br />
A continuación, exponemos un interrogatorio estructurado que hemos probado <strong>en</strong><br />
nuestras consultas y corroborado con estudios <strong>de</strong> Vi<strong>de</strong>o-EEG, con <strong>la</strong> correspondi<strong>en</strong>te<br />
16 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
s<strong>en</strong>sibilidad, especificidad para <strong>de</strong>terminar si una crisis epiléptica es g<strong>en</strong>eralizada o<br />
focal, y <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, at<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a <strong>la</strong> zona epileptogénica<br />
estimada y <strong>la</strong> posible <strong>la</strong>teralidad.<br />
Pregunte al paci<strong>en</strong>te o al testigo si:<br />
¿Sus crisis comi<strong>en</strong>zan y terminan súbitam<strong>en</strong>te?<br />
¿Si<strong>en</strong>te algo que le indica y presi<strong>en</strong>te que <strong>la</strong>s crisis van a com<strong>en</strong>zar? Si fuera así<br />
pregunte: ¿Qué si<strong>en</strong>te? Cu<strong>en</strong>te: ¿Qué suce<strong>de</strong> <strong>de</strong>spués?<br />
¿ Durante el episodio ¿se queda inmóvil, con <strong>la</strong> mirada fija y no respon<strong>de</strong>, o se<br />
cae y comi<strong>en</strong>za a contraerse bruscam<strong>en</strong>te con saltos o brincos? ¿Estos movimi<strong>en</strong>tos<br />
empiezan <strong>en</strong> una zona <strong>de</strong>l cuerpo y marcha a otra o no hay marcha. Comi<strong>en</strong>za con<br />
movimi<strong>en</strong>tos sin caerse y usted no es consci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> esto.?<br />
¿Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>scribir usted y/o su familiar lo que suce<strong>de</strong>? Son movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
manos, <strong>la</strong> boca y los pies sin propósito dón<strong>de</strong> se toca Ud., toca <strong>la</strong>s cosas o hace gestos<br />
sin s<strong>en</strong>tido, pero no ti<strong>en</strong>e movimi<strong>en</strong>tos bruscos <strong>de</strong> contracción y re<strong>la</strong>jación a forma <strong>de</strong><br />
saltos. ¿Sale <strong>de</strong>ambu<strong>la</strong>ndo?<br />
¿Hab<strong>la</strong> cosas sin s<strong>en</strong>tido o que no se <strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong>n? Si los movimi<strong>en</strong>tos no son<br />
contracciones bruscas, ¿cuáles ocurr<strong>en</strong> primero? los <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca, manos, pies o todos<br />
al mismo tiempo. Si es así, son <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca y <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua como si estuviera comi<strong>en</strong>do,<br />
<strong>de</strong>gustando algo, masticando o tragando, si los movimi<strong>en</strong>tos son <strong>de</strong> <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s,<br />
especifique si es <strong>de</strong>recha o izquierda o ambas?.<br />
¿Adopta alguna postura rara y fija, pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>scribir<strong>la</strong>? Pida que le muestre cómo se<br />
pone.<br />
¿Mueve Ud. <strong>la</strong> cabeza hacia el hombro y <strong>la</strong> lleva a <strong>la</strong> posición extrema; si es así, se<br />
manti<strong>en</strong>e esto durante toda <strong>la</strong> crisis o invierte el s<strong>en</strong>tido <strong>de</strong> <strong>la</strong> posición hacia el otro <strong>la</strong>do<br />
¿El movimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza antece<strong>de</strong> a <strong>la</strong> convulsión?<br />
Pregunte, ¿si cuando termina <strong>la</strong> crisis: está <strong>de</strong>fecado, orinado, ambas, ti<strong>en</strong>e mordida<br />
<strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua <strong>en</strong> <strong>la</strong> punta o <strong>en</strong> <strong>la</strong> región <strong>la</strong>teral, ti<strong>en</strong>e dolores muscu<strong>la</strong>res, está confuso, no<br />
<strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong> bi<strong>en</strong>, está <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tado o perdido, hab<strong>la</strong> incoher<strong>en</strong>cias, no sabe dón<strong>de</strong> está,<br />
quiénes lo ro<strong>de</strong>an.? ¿Si es <strong>de</strong> día o <strong>de</strong> noche?<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 17
¿Hay cefalea <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis? Descríba<strong>la</strong>.<br />
¿Ti<strong>en</strong>e conductas raras o extrañas? ¿Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>scribir<strong>la</strong>s.?<br />
¿Usted pue<strong>de</strong> recordar lo que hacía justo antes <strong>de</strong> com<strong>en</strong>zar <strong>la</strong> crisis? Hay que<br />
<strong>de</strong>cirle qué estaba haci<strong>en</strong>do o hab<strong>la</strong>ndo, hay que darle pistas para que recuer<strong>de</strong> o si<br />
recuerda perfectam<strong>en</strong>te?. Pida ejemplos y compruebe con el familiar<br />
¿Se te ha paralizado alguna parte <strong>de</strong>l cuerpo luego <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis?<br />
¿Cuánto dura <strong>la</strong> crisis? ¿Qué frecu<strong>en</strong>cia ti<strong>en</strong><strong>en</strong>? ¿Ti<strong>en</strong>e más <strong>de</strong> una crisis <strong>en</strong> el día?<br />
¿Hay ev<strong>en</strong>to precipitante inicial?<br />
¿Se re<strong>la</strong>cionan <strong>la</strong>s crisis con sus períodos m<strong>en</strong>struales?<br />
¿Se si<strong>en</strong>te o ha estado alguna vez <strong>de</strong>primido?<br />
¿Cómo está su memoria? Explique específicam<strong>en</strong>te qué cosas se le olvidan. ¿Ha<br />
notado Ud. algún factor precipitante? Ofrezca ejemplos: el sueño, el estrés, <strong>la</strong> fiebre, los<br />
ejercicios, el miedo, el estar <strong>de</strong> pie, el ayuno, los conflictos o discusiones, <strong>la</strong>s luces<br />
c<strong>en</strong>telleantes g<strong>en</strong>eradas con un f<strong>la</strong>sh, ver televisión, trabajar fr<strong>en</strong>te a <strong>la</strong>s computadoras,<br />
otros, ¿Describa cuáles?<br />
¿Ha t<strong>en</strong>ido estatus?<br />
Con <strong>la</strong>s anteriores <strong>preguntas</strong>, nosotros logramos distinguir <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis no<br />
epilépticas <strong>en</strong> 3 <strong>de</strong> 44 paci<strong>en</strong>tes, los cuales habían sido remitidos para <strong>la</strong> evaluación<br />
prequirúrgica por <strong>la</strong> refractariedad <strong>de</strong> sus crisis. Difer<strong>en</strong>ciamos <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s g<strong>en</strong>eralizadas (s<strong>en</strong>sibilidad 100, especificidad 81%), <strong>la</strong> especificidad fue baja<br />
porque <strong>la</strong>s mioclonías fueron interpretadas como crisis focales que antecedieron a<br />
<strong>la</strong> g<strong>en</strong>eralización <strong>en</strong> dos paci<strong>en</strong>tes. Difer<strong>en</strong>ciamos <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s temporales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
frontales (s<strong>en</strong>sibilidad 85%, especificidad 82%) y <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralidad <strong>en</strong> <strong>de</strong>recha o izquierda<br />
(s<strong>en</strong>sibilidad 90%, especificidad 89%). Ningún elem<strong>en</strong>to ais<strong>la</strong>do tuvo <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sibilidad<br />
sufici<strong>en</strong>te para permitir hacer el diagnóstico <strong>de</strong> algún tipo <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>, por lo que<br />
fue establecer agrupaciones temporales y espaciales <strong>de</strong> los síntomas y formar<br />
conste<strong>la</strong>ciones para hacer diagnósticos correctos (este es un ejemplo que apoya <strong>la</strong><br />
i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> <strong>la</strong> actual propuesta <strong>de</strong> <strong>la</strong> ILAE (2009) <strong>de</strong> c<strong>la</strong>sificar <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> acuerdo al<br />
posible orig<strong>en</strong> focal y <strong>la</strong> secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> síntomas. At<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a estas <strong>preguntas</strong>, se podrá<br />
<strong>en</strong>contrar que <strong>la</strong>s crisis epilépticas suel<strong>en</strong> manifestarse con alguno <strong>de</strong> los sigui<strong>en</strong>tes<br />
18 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
dominios (1,2, 11): Alteración o pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia (12-15), alteración Motora<br />
(1,2), alteración autonómica (1,2), y/o una alteración somato-s<strong>en</strong>sorial o s<strong>en</strong>sorial<br />
especial (aura), (1,2,6-8).<br />
Verifique que no existan factores precipitantes, <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, son bi<strong>en</strong><br />
conocidos, factores precipitantes como <strong>la</strong> m<strong>en</strong>struación (crisis catam<strong>en</strong>iales), el<br />
sueño, el <strong>de</strong>spertar, o <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis reflejas, estímulos capaces <strong>de</strong> excitar<br />
cortezas primarias o <strong>de</strong> asociación (f<strong>la</strong>sh, TV, patrones, música, <strong>de</strong>glutir, posición<br />
articu<strong>la</strong>r <strong>en</strong>tre otros). De otro <strong>la</strong>do nunca son factores precipitantes estar <strong>de</strong>recho o <strong>de</strong><br />
pie, el ayuno y conflictos, <strong>en</strong>tre otros. Habitualm<strong>en</strong>te, su duración es breve, aunque<br />
pue<strong>de</strong>n ser dura<strong>de</strong>ras, no es frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong>contrar estatus epilépticos focales, y los<br />
g<strong>en</strong>eralizados constituy<strong>en</strong> una urg<strong>en</strong>cia médica, cuyas características son difíciles<br />
<strong>de</strong> confundir. Trate <strong>de</strong> <strong>de</strong>finir f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os que se expliqu<strong>en</strong> por activación <strong>de</strong> zonas<br />
corticales o por <strong>la</strong> interacción <strong>de</strong> corteza y subcorteza, si no pue<strong>de</strong> explicarlo por bases<br />
fisiopatológicas, probablem<strong>en</strong>te no sea una crisis epiléptica. Será útil <strong>en</strong>contrar una<br />
secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ev<strong>en</strong>tos clínicos que <strong>de</strong>finan sucesos preictales, ictales y posictales. Con<br />
estos elem<strong>en</strong>tos podrá <strong>de</strong>finir que se trata <strong>de</strong> una crisis epiléptica con una s<strong>en</strong>sibilidad<br />
<strong>de</strong>l 95% y una especificidad <strong>de</strong>l 90%.<br />
El problema <strong>de</strong> <strong>la</strong> alteración o pérdida <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia (crisis con afectación <strong>de</strong>l<br />
estado <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia): Cuando existe una alteración o pérdida total <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia,<br />
<strong>la</strong>s crisis son g<strong>en</strong>eralizadas, si existe una perturbación o alteración <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia pero<br />
no pérdida total <strong>de</strong> ésta, se <strong>de</strong>nomina crisis parcial compleja. Si no existe alteración<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, <strong>la</strong>s crisis son parciales o focales simples. Si durante una crisis<br />
reconocemos que es focal y luego una pérdida total <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>cimos que<br />
son crisis secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas (focal o parcial simple secundariam<strong>en</strong>te<br />
g<strong>en</strong>eralizada o parcial compleja secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizada, o <strong>la</strong> combinación,<br />
parcial simple que evoluciona a compleja y secundariam<strong>en</strong>te se g<strong>en</strong>eraliza). Nótese<br />
que el término simple o complejo no se refiere a <strong>la</strong> complejidad <strong>de</strong> los síntomas ictales,<br />
o <strong>de</strong> <strong>la</strong> conducta ictal, <strong>de</strong>bido a que <strong>la</strong> mayor cantidad <strong>de</strong> automatismos y <strong>de</strong> conductas<br />
motoras complejas, suel<strong>en</strong> verse <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis parciales complejas, pudiera <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>rse<br />
que el término complejo se refiere a los ev<strong>en</strong>tos ictales, cuando <strong>en</strong> realidad alu<strong>de</strong> a <strong>la</strong><br />
alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia.<br />
¿Cómo <strong>de</strong>finir esta sintomatología durante una crisis? La alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia<br />
se <strong>de</strong>fine como <strong>la</strong> incapacidad <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er memoria <strong>de</strong> un ev<strong>en</strong>to ictal y <strong>la</strong> incapacidad<br />
para respon<strong>de</strong>r a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> un contexto <strong>de</strong> re<strong>la</strong>ción interpersonal. Constituy<strong>en</strong><br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 19
una excepción, <strong>la</strong>s crisis hipocampales <strong>en</strong> <strong>la</strong>s que el individuo pue<strong>de</strong> re<strong>la</strong>cionarse<br />
a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te durante <strong>la</strong> crisis y luego no ti<strong>en</strong>e memoria, y <strong>la</strong>s crisis afásicas<br />
o anártricas don<strong>de</strong>, con memoria <strong>de</strong> lo sucedido, el sujeto no pue<strong>de</strong> interactuar<br />
a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te (8-12). Los estudios <strong>de</strong> Vi<strong>de</strong>o-EEG han mostrado que paci<strong>en</strong>tes,<br />
incluso, <strong>de</strong>tectan que va a iniciarse su crisis y luego no recuerdan nada (3-8), a<strong>de</strong>más,<br />
los testigos pue<strong>de</strong>n ver movimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong> una extremidad superior, ejemplo mioclonias<br />
<strong>en</strong> el curso <strong>de</strong> una <strong>epilepsia</strong> mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz, que ti<strong>en</strong>e crisis g<strong>en</strong>eralizadas,<br />
y referirnos que hubo un comi<strong>en</strong>zo focal, cuando <strong>en</strong> realidad son crisis g<strong>en</strong>eralizadas.<br />
Si t<strong>en</strong>emos <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta que <strong>de</strong>terminar si una crisis cursa con pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia o<br />
no, no ti<strong>en</strong>e valor para <strong>de</strong>finir Z.E, ni alu<strong>de</strong> a procesos fisiopatológicos distintos, y que<br />
su estudio es imperfecto <strong>de</strong>s<strong>de</strong> una perspectiva clínica, no <strong>de</strong>bería t<strong>en</strong>erse <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta<br />
para c<strong>la</strong>sificar <strong>la</strong>s crisis (1,3). Esta disyuntiva surge cuando el elem<strong>en</strong>to predominante<br />
<strong>de</strong> una crisis es <strong>la</strong> alteración <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> cuyo caso <strong>de</strong>beríamos distinguir <strong>en</strong>tre<br />
crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia o crisis parcial compleja.<br />
Por esto, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el 2001 se vi<strong>en</strong>e abogando por eliminar esta distinción (6).<br />
Cuando se nos pres<strong>en</strong>te un paci<strong>en</strong>te con estas características, el término crisis <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>sconexión, es útil sobre todo <strong>en</strong> <strong>la</strong> primera consulta, don<strong>de</strong> no t<strong>en</strong>emos disponible<br />
toda <strong>la</strong> información sobre el tipo <strong>de</strong> crisis, este término no difer<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre crisis <strong>de</strong><br />
aus<strong>en</strong>cia y crisis parcial compleja. Actualm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong>s c<strong>la</strong>sificaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> ILAE <strong>de</strong>l<br />
2001 (6) y <strong>la</strong> nueva propuesta <strong>de</strong>l 2009 (3), no aparec<strong>en</strong> estos términos. Sin embargo,<br />
<strong>la</strong>s <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias sigu<strong>en</strong> apareci<strong>en</strong>do <strong>en</strong> estas c<strong>la</strong>sificaciones y no el término<br />
dialépticas o crisis parcial compleja (3,6), <strong>la</strong>s cuales sin corre<strong>la</strong>to electrográfico son<br />
difíciles <strong>de</strong> distinguir <strong>en</strong> ciertas ocasiones. Decimos que un paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e clínicam<strong>en</strong>te<br />
crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia cuando <strong>la</strong>s crisis aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia o <strong>en</strong> <strong>la</strong> infancia,<br />
ocurr<strong>en</strong> muchas veces al día y son múltiples, no exist<strong>en</strong> prácticam<strong>en</strong>te días sin crisis,<br />
se <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nan con <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción, se inician y terminan súbitam<strong>en</strong>te, duran<br />
pocos segundos, habitualm<strong>en</strong>te m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 25. No exist<strong>en</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os posictales, estas<br />
crisis ocurr<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> niños con intelecto normal y exam<strong>en</strong> físico neurológico<br />
normal, o si existe alteración no pue<strong>de</strong> re<strong>la</strong>cionarse con <strong>la</strong>s crisis; aunque pue<strong>de</strong>n existir<br />
dificulta<strong>de</strong>s académicas <strong>de</strong>bido a <strong>la</strong> incapacidad para sost<strong>en</strong>er <strong>la</strong> at<strong>en</strong>ción durante <strong>la</strong><br />
actividad esco<strong>la</strong>r (13-17).<br />
No es reiterativo l<strong>la</strong>mar <strong>la</strong> at<strong>en</strong>ción sobre el hecho <strong>de</strong> que con iguales características<br />
a <strong>la</strong>s antes m<strong>en</strong>cionadas pue<strong>de</strong>n existir crisis parciales o focales <strong>de</strong>l Lóbulo Frontal<br />
(fronto-po<strong>la</strong>res) y Temporales (15). Las crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong>n dividirse <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cias<br />
típicas y atípicas (1). Éstas <strong>de</strong>b<strong>en</strong> distinguirse porque <strong>en</strong> <strong>la</strong>s segundas el inicio y <strong>la</strong><br />
20 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
terminación es m<strong>en</strong>os brusco, no suel<strong>en</strong> <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>narse con <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción, son<br />
más dura<strong>de</strong>ras, con frecu<strong>en</strong>cia 30 segundos o más, pue<strong>de</strong>n t<strong>en</strong>er confusión posictal y a<br />
m<strong>en</strong>udo los paci<strong>en</strong>tes no continúan con <strong>la</strong> actividad que realizaban previam<strong>en</strong>te, suel<strong>en</strong><br />
estar pres<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> síndromes epilépticos que cursan con <strong>de</strong>terioro, o <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con<br />
antece<strong>de</strong>ntes pre, peri o posnatales <strong>de</strong> riesgo para lesiones estáticas, paci<strong>en</strong>tes con<br />
retraso m<strong>en</strong>tal, o déficit neurológicos focales. Habitualm<strong>en</strong>te no son el único tipo <strong>de</strong><br />
crisis, se asocian a crisis tónicas axiales o atónicas. No suel<strong>en</strong> ser tan frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> el<br />
día, ni ocurr<strong>en</strong> todos los días como <strong>la</strong>s primeras. El EEG suele ayudar a difer<strong>en</strong>ciar<strong>la</strong>s<br />
pero no haremos refer<strong>en</strong>cia a ello porque realizamos el pres<strong>en</strong>te trabajo parti<strong>en</strong>do solo<br />
<strong>de</strong> los elem<strong>en</strong>tos semiológicos (13-15). Las aus<strong>en</strong>cias típicas pue<strong>de</strong>n cursar con<br />
alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia como único elem<strong>en</strong>to semiológico <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, o pue<strong>de</strong><br />
t<strong>en</strong>er un compon<strong>en</strong>te tónico simétrico o asimétrico, <strong>de</strong> músculos ext<strong>en</strong>sores o flexores,<br />
un compon<strong>en</strong>te atónico como <strong>la</strong> caída <strong>de</strong> un objeto <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano, <strong>la</strong> cabeza o el tronco,<br />
pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tar un compon<strong>en</strong>te clónico, autonómico, automatismos, compon<strong>en</strong>tes<br />
motores asimétricos, por ejemplo, girar <strong>la</strong> cabeza y el tronco hacia un <strong>la</strong>do (5,7-8).<br />
Exist<strong>en</strong> combinaciones <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia típicas con mioclonías, que constituy<strong>en</strong><br />
un importante conocimi<strong>en</strong>to semiológico por estar asociados a síndrome epilépticos<br />
específicos, como son <strong>la</strong>s aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales; <strong>en</strong> estas <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong><br />
aus<strong>en</strong>cia se asocian con un movimi<strong>en</strong>to típico <strong>de</strong> <strong>de</strong>sviación ocu<strong>la</strong>r hacia arriba y hacia<br />
atrás con mioclonias <strong>en</strong> los párpados, muy fotos<strong>en</strong>sibles, y que suel<strong>en</strong> <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>narse<br />
con el cierre <strong>de</strong> los párpados por lo que pue<strong>de</strong>n auto provocarse (1,4-5). Las crisis <strong>de</strong><br />
aus<strong>en</strong>cia con mioclonias periorales, <strong>en</strong> <strong>la</strong>s cuales, a <strong>la</strong> crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia se le asocian<br />
mioclonías <strong>de</strong> los músculos orbicu<strong>la</strong>r <strong>de</strong> los <strong>la</strong>bios y elevador <strong>de</strong>l ángulo <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca. Es<br />
oportuno ac<strong>la</strong>rar que estas crisis no constituy<strong>en</strong> ni se incluy<strong>en</strong> <strong>en</strong> el término l<strong>la</strong>mado<br />
aus<strong>en</strong>cias mioclónicas, que <strong>de</strong>scribe mejor a <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> con aus<strong>en</strong>cias mioclónicas,<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s cuáles durante <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias exist<strong>en</strong> mioclonias <strong>en</strong> los miembros<br />
superiores, que se observan como saltos arrítmicos <strong>de</strong> los miembros superiores que<br />
se muev<strong>en</strong> <strong>en</strong> abducción y se elevan los hombros, y que frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te son <strong>de</strong> difícil<br />
control y se ve <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con afectación cognitiva (3-5,10-13).<br />
Si <strong>la</strong>s crisis ocurr<strong>en</strong> con o sin alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia y exist<strong>en</strong> elem<strong>en</strong>tos<br />
semiológicos observables por usted, testigo, o referidos por el paci<strong>en</strong>te, que son más<br />
importantes <strong>en</strong> <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>tación clínica, que <strong>la</strong> falta <strong>de</strong> respuesta y reactividad <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te,<br />
proceda a <strong>de</strong>scribir éstos, y no t<strong>en</strong>ga <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta <strong>la</strong> alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia (3):<br />
Cuando <strong>la</strong> alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia no es el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o más l<strong>la</strong>mativo (crisis <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong>s que <strong>la</strong> alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia no es importante): Incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis motoras,<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 21
autonómicas, somato-s<strong>en</strong>soriales y <strong>la</strong>s auras epilépticas. De acuerdo con los síntomas<br />
ictales, preictales, posictales, interictales, <strong>la</strong> secu<strong>en</strong>cia típica <strong>de</strong> éstos, el exam<strong>en</strong><br />
físico, <strong>la</strong> conducta y <strong>la</strong> historia natural, podrá <strong>de</strong>finirse su orig<strong>en</strong> <strong>en</strong> difer<strong>en</strong>tes lóbulos.<br />
Crisis motoras (5-13): Estas crisis se manifiestan por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia ictal <strong>de</strong><br />
movimi<strong>en</strong>tos, los que predominan y caracterizan el episodio, pue<strong>de</strong>n estar asociadas o<br />
no a alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia. Ahora bi<strong>en</strong>, <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong>s características <strong>de</strong> estos<br />
movimi<strong>en</strong>tos, po<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>cir que son simples, si remedan <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza<br />
motora primaria o área motora suplem<strong>en</strong>taria, y <strong>de</strong>cimos crisis motoras simples simples, no<br />
crisis focal o parcial simple, que se refiere a <strong>la</strong> no alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia. Por otra<br />
parte t<strong>en</strong>emos <strong>la</strong>s crisis motoras complejas (producidas por <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> otras áreas<br />
más allá <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza primaria: área premotora, y s<strong>en</strong>sitivo-motora suplem<strong>en</strong>taria) y <strong>la</strong>s<br />
crisis especiales, cuando no pue<strong>de</strong>n c<strong>la</strong>sificarse <strong>en</strong> los apartados anteriores.<br />
Crisis motoras simples: Son movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> sacudidas bruscas, muy breves,<br />
arrítmicos que afectan una región o segm<strong>en</strong>to corporal (mioclonías) así como a todo<br />
el cuerpo (mioclonías masivas), el mioclonus masivo, que conlleva a caídas por<br />
afectación <strong>de</strong> los músculos axorrizomiélicos bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te, <strong>de</strong>berá <strong>de</strong>scribirse mejor<br />
como crisis astáticas. Estos movimi<strong>en</strong>tos mioclónicos pue<strong>de</strong>n ser reflejos a <strong>la</strong> luz, el<br />
tacto, el sonido, ser <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> cortical o subcortical, como el mioclonus cortical reflejo<br />
o el mioclonus reticu<strong>la</strong>r reflejo, ser esporádicos o familiares, simétricos o asimétricos,<br />
ais<strong>la</strong>dos o repetitivos, regu<strong>la</strong>res o erráticos, sincrónicos o asincrónicos, positivos o<br />
negativos.<br />
En otras ocasiones, aparec<strong>en</strong> saltos algo más dura<strong>de</strong>ros y rítmicos (clonías), con<br />
igual distribución con o sin marcha, o sea, que <strong>la</strong> actividad motora iniciándose <strong>en</strong> un<br />
segm<strong>en</strong>to, recluta a otros con el <strong>de</strong>v<strong>en</strong>ir <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis (2). En los miembros superiores<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> predilección para iniciarse por el <strong>de</strong>do índice y pulgar, <strong>en</strong> miembros inferiores, por<br />
el primer <strong>de</strong>do y <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara, por el ángulo <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca (1,6, 8). Se incluy<strong>en</strong> aquí <strong>la</strong>s crisis<br />
tónicas (contracción sost<strong>en</strong>ida que dura 5 a 10 segundos), afectando una parte o todo el<br />
cuerpo, <strong>de</strong>biéndose <strong>de</strong>scribir <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong> partes <strong>de</strong>l cuerpo afectadas, <strong>en</strong> axiales<br />
(cuello, tronco y pelvis), ap<strong>en</strong>dicu<strong>la</strong>res o g<strong>en</strong>eralizadas que compromet<strong>en</strong> el esqueleto<br />
axial y ap<strong>en</strong>dicu<strong>la</strong>r simétrica y sincrónicam<strong>en</strong>te (10-15). Cuando son g<strong>en</strong>eralizadas<br />
se acompañan <strong>de</strong> <strong>de</strong>sviación <strong>de</strong> los ojos hacia arriba, nistagmo osci<strong>la</strong>torio y caídas<br />
traumáticas repetidas, pudi<strong>en</strong>do existir f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os autonómicos y déficit motores, así<br />
como confusión posictales. Increm<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>l tono <strong>de</strong>terminan movimi<strong>en</strong>tos algo más<br />
complejos que conllevan a <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong> posturas, incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>nominadas posturas<br />
22 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
tónicas, que consist<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> flexión o ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> una o más articu<strong>la</strong>ciones, simétricas<br />
o asimétricas; por ejemplo, <strong>la</strong> ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> una extremidad con flexión y aducción <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> contraria actitud <strong>de</strong>l esgrimista o <strong>la</strong> postura <strong>de</strong>l 4, don<strong>de</strong> una extremidad se flexiona<br />
y aduce al tórax y <strong>la</strong> otra se exti<strong>en</strong><strong>de</strong> aducida al tronco, los movimi<strong>en</strong>tos distónicos<br />
<strong>en</strong> los que se asume que <strong>la</strong>s posturas se adoptan por aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l tono <strong>en</strong> músculos<br />
agonistas y antagonistas y hay posturas fijas por rotación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s articu<strong>la</strong>ciones (1-8).<br />
Los movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza y los ojos con <strong>de</strong>sviación forzada hacia el hombro, o sólo<br />
<strong>de</strong> los ojos (crisis versivas) (5-8), <strong>la</strong>s vocalizaciones como emitir sonidos, gemidos,<br />
zumbidos, gritos o l<strong>la</strong>nto <strong>en</strong>tre otros. y <strong>la</strong> pérdida <strong>de</strong>l tono (crisis atónicas), son<br />
incluidas <strong>en</strong> esta categoría (1,2). La combinación <strong>de</strong> movimi<strong>en</strong>tos clónicos e intervalos<br />
<strong>de</strong> contracción tónica se <strong>de</strong>nominan crisis tónico-clónicas; duran <strong>de</strong> 1 a 2 minutos,<br />
habitualm<strong>en</strong>te, y se acompañan <strong>de</strong> amnesia preictal. Pue<strong>de</strong>n ser g<strong>en</strong>eralizadas <strong>de</strong> inicio<br />
como <strong>la</strong>s crisis tónico-clónicas, g<strong>en</strong>eralizadas ais<strong>la</strong>das, seguidas a <strong>la</strong>s mioclonías, a<br />
<strong>la</strong>s aus<strong>en</strong>cias típicas o atípicas, a <strong>la</strong>s crisis tónicas o seguir a una crisis motora focal<br />
simple o compleja.<br />
Estas crisis se suce<strong>de</strong>n <strong>en</strong> 5 fases:<br />
Fase <strong>de</strong> síntomas premonitorios: Pue<strong>de</strong>n durar horas o días, <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>n <strong>de</strong>l aum<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> excitabilidad neuronal (típicam<strong>en</strong>te incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong> distractibilidad y <strong>la</strong>s sacudidas<br />
mioclónicas), o <strong>de</strong> los cambios fisiológicos <strong>de</strong>l umbral <strong>de</strong> <strong>de</strong>scarga (cambios <strong>en</strong> el<br />
estado <strong>de</strong> ánimo y cefalea).<br />
Fase pre- tónico-clónica: Suel<strong>en</strong> apreciar vocalizaciones, versión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza o<br />
actividad clónica, <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> éstas, no obliga a <strong>de</strong>scartar que son primariam<strong>en</strong>te<br />
g<strong>en</strong>eralizadas.<br />
Fase tónico-clónica:<br />
Fase tónico-clónica: Comi<strong>en</strong>za con una contracción tónica axial y <strong>de</strong>sviación <strong>de</strong> los<br />
globos ocu<strong>la</strong>res hacia arriba, se elevan y abduc<strong>en</strong> los brazos, los codos semiflexionados<br />
y <strong>la</strong>s manos flexionadas y rotadas hacia a<strong>de</strong>ntro. Los miembros inferiores se flexionan<br />
y aduc<strong>en</strong>, y rotan externam<strong>en</strong>te. Posteriorm<strong>en</strong>te, aparece una ext<strong>en</strong>sión tónica que<br />
comi<strong>en</strong>za, también, por el esqueleto axial, lo que prece<strong>de</strong> al cierre <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca, y se<br />
emite el grito ictal por contracción espasmódica <strong>de</strong>l diafragma y músculos <strong>de</strong>l<br />
tórax, sali<strong>en</strong>do el aire a presión por <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s cuerdas vocales. En este mom<strong>en</strong>to, los<br />
miembros superiores se flexionan y cruzan <strong>de</strong><strong>la</strong>nte <strong>de</strong>l tórax, <strong>la</strong>s piernas ext<strong>en</strong>didas<br />
rotan internam<strong>en</strong>te. La frecu<strong>en</strong>cia cardíaca y <strong>la</strong> t<strong>en</strong>sión arterial pue<strong>de</strong>n duplicarse. La<br />
presión intravesical se increm<strong>en</strong>ta. Esta fase dura cuando más 20 segundos y da paso<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 23
a unos movimi<strong>en</strong>tos clónicos, precedidos por un temblor g<strong>en</strong>eralizado <strong>de</strong> 7 a 8 hz. La<br />
fase clónica está constituida por movimi<strong>en</strong>tos bruscos <strong>de</strong> sacudidas con los miembros<br />
<strong>en</strong> flexión acompañados <strong>de</strong> contracción y di<strong>la</strong>tación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s pupi<strong>la</strong>s. Las contracciones<br />
interca<strong>la</strong>n con períodos <strong>de</strong> atonía que con el tiempo se hac<strong>en</strong> mayores hasta que <strong>la</strong>s<br />
contracciones cesan. Estas contracciones bloquean <strong>la</strong> salida <strong>de</strong> orina hasta el final <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> fase clónica. Este período suele durar hasta 65 segundos.<br />
Fase posictal inmediata: Existe aquí di<strong>la</strong>tación pupi<strong>la</strong>r marcada y <strong>la</strong> respiración<br />
vuelve a <strong>la</strong> normalidad progresivam<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> este período pue<strong>de</strong> haber salida <strong>de</strong> orina,<br />
heces y eyacu<strong>la</strong>ción.<br />
Fase <strong>de</strong> recuperación: Aparec<strong>en</strong>; sueño marcado, cefalea, automatismos, estado<br />
confusional, <strong>la</strong> cianosis <strong>de</strong>saparece, hay dolores muscu<strong>la</strong>res y petequias.<br />
Los Espasmos epilépticos (1,2-6-8), consist<strong>en</strong> <strong>en</strong> crisis agrupadas, caracterizadas<br />
por saltos <strong>en</strong> flexión o ext<strong>en</strong>sión o <strong>de</strong> flexo-ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza, el tronco y <strong>la</strong>s<br />
extremida<strong>de</strong>s, cuya contracción fásica es muy breve dura m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> dos segundos. Las<br />
características <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>n <strong>de</strong> <strong>la</strong> posición <strong>de</strong>l individuo, si está acostado hac<strong>en</strong> espasmos<br />
<strong>en</strong> ext<strong>en</strong>sión, si está <strong>en</strong> posición vertical hac<strong>en</strong> una flexión. Pue<strong>de</strong>n ser tan sutiles como<br />
una flexión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza, una elevación <strong>de</strong> los hombros, una <strong>de</strong>sviación hacia arriba <strong>de</strong><br />
los globos ocu<strong>la</strong>res o movimi<strong>en</strong>tos nistagmoi<strong>de</strong>s, que a veces prece<strong>de</strong>n <strong>en</strong> semanas a<br />
los espasmos típicos. Entre un espasmo y otro, vemos que los músculos reclutados y<br />
<strong>la</strong>s fibras, <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> un mismo músculo, varían <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los espasmos y pue<strong>de</strong> haber<br />
cierta pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> reactividad. Entre los espasmos pue<strong>de</strong> haber l<strong>la</strong>nto, irritabilidad,<br />
cambios autonómicos e, incluso, pausas respiratorias. Pue<strong>de</strong>n ser reflejos a <strong>la</strong> luz, al<br />
tacto o a los sonidos. A veces, su asimetría y uni<strong>la</strong>teralidad, conduce a <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong><br />
movimi<strong>en</strong>tos que pue<strong>de</strong>n confundirse con otro tipo <strong>de</strong> crisis, <strong>en</strong>tre ellos, <strong>la</strong> <strong>de</strong>sviación<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza y el tronco hacia un <strong>la</strong>do. Ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> clúster <strong>de</strong> 3 a 20, re<strong>la</strong>cionándose con<br />
el ciclo <strong>de</strong> sueño y vigilia, aparec<strong>en</strong> sobre todo, al dormirse o <strong>de</strong>spertarse. Es curioso<br />
que <strong>en</strong> ocasiones veamos que una crisis focal <strong>de</strong> otro tipo anteceda a un espasmo o<br />
incluso que lo provoque. Aunque, clásicam<strong>en</strong>te, se han <strong>de</strong>scrito asociados al Síndrome<br />
<strong>de</strong> West y, por tanto, son más frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong>tre los 4 y 10 meses <strong>de</strong> edad, aunque<br />
pue<strong>de</strong>n aparecer a cualquier edad.<br />
Las crisis motoras complejas<br />
Las crisis motoras complejas (2,6-8), se <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> movimi<strong>en</strong>tos<br />
que nos recuerdan <strong>la</strong> actividad motora normal, pero con propósitos ina<strong>de</strong>cuados y<br />
<strong>en</strong> mom<strong>en</strong>tos y situaciones que no son apropiadas, son automáticos, inadaptados,<br />
24 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
dispráxicos o eupráxicos, involuntarios, seguidos <strong>de</strong> amnesia; <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
ocasiones, pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse como una actividad nueva, “<strong>de</strong> novo”, o constituir <strong>en</strong><br />
sí una continuación <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad que estaba ejecutando el individuo, perseverantes;<br />
a veces, <strong>la</strong>s características conductuales están modificadas por <strong>la</strong> interacción con<br />
el medio que ro<strong>de</strong>a al individuo o por s<strong>en</strong>saciones durante <strong>la</strong>s crisis, rara vez ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
conductas primitivas, infantiles, sexuales o antisociales, nunca son síntomas que<br />
expresan <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> áreas motoras primarias, sino <strong>de</strong> ext<strong>en</strong>sas áreas corticales o<br />
subcorticales durante o <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una crisis epiléptica.<br />
Estos automatismos, pue<strong>de</strong>n ser consci<strong>en</strong>tes o no, aunque <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> <strong>la</strong>s veces<br />
son inconsci<strong>en</strong>tes. Ac<strong>la</strong>re, si son reactivos o con reactividad, cuando durante <strong>la</strong> crisis<br />
los automatismos son reactivos a estímulos internos o externos y <strong>de</strong> liberación, si<br />
incluy<strong>en</strong> acciones que normalm<strong>en</strong>te son inhibidas. Pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse, tanto <strong>en</strong> crisis<br />
focales como <strong>en</strong> <strong>la</strong>s g<strong>en</strong>eralizadas, por ejemplo, <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia. De acuerdo<br />
con el grupo <strong>de</strong> músculos que afecte, se c<strong>la</strong>sifican <strong>en</strong> automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios,<br />
cuando el movimi<strong>en</strong>to recuerda el acto <strong>de</strong> masticar o <strong>de</strong>glutir; mímicos los que expresan<br />
l<strong>en</strong>guaje extra verbal, si logran emitir pa<strong>la</strong>bras son verbales; cuando hac<strong>en</strong> gestos,<br />
automatismos gestuales, pue<strong>de</strong>n incluir <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s superiores, inferiores o el<br />
tronco, y pue<strong>de</strong>n ser gestos simples como abrir y cerrar <strong>la</strong>s manos, pasar <strong>la</strong>s manos<br />
una <strong>en</strong>cima <strong>de</strong> <strong>la</strong> otra o actos complejos como persignarse, rezar, hacer plegaria. El<br />
cont<strong>en</strong>ido es sexual cuando son movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> masturbación, movimi<strong>en</strong>tos pélvicos<br />
<strong>de</strong> empuje, acariciarse, frotarse o agarrarse los g<strong>en</strong>itales. Exist<strong>en</strong> automatismos que<br />
por su actividad conductual son mímicos pero que por su connotación semiológica<br />
<strong>de</strong>b<strong>en</strong> c<strong>la</strong>sificarse aparte, como son los automatismos gelásticos, que expresan una<br />
mímica <strong>de</strong> risa pero ésta es car<strong>en</strong>te <strong>de</strong> s<strong>en</strong>tido emocional y, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te, se asocian<br />
a hamartoma hipotalámico, aunque pue<strong>de</strong>n formar parte <strong>de</strong> automatismos <strong>en</strong> crisis <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal (1). Cuando los automatismos son complejos pero no incluy<strong>en</strong> una<br />
conducta estereotipada, no motivadas por estímulos externos, le l<strong>la</strong>mamos conducta<br />
automática e incluy<strong>en</strong> automatismos <strong>de</strong>ambu<strong>la</strong>torios y conductas eróticas <strong>en</strong>tre otras.<br />
Las crisis motoras complejas pue<strong>de</strong>n, a su vez, dividirse <strong>en</strong>: Automotoras, que<br />
incluye <strong>la</strong>s crisis con automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y gestuales simples (Automatismos<br />
típicos <strong>de</strong>l Lóbulo temporal), Hipermotoras, que incluy<strong>en</strong> un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad<br />
con re<strong>la</strong>ción al individuo o al medio; se originan durante <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> <strong>la</strong> parte mesial <strong>de</strong>l<br />
Lóbulo temporal o corteza Órbito-frontal, y Gelásticas, <strong>la</strong>s ya <strong>de</strong>scritas.<br />
Las crisis motoras especiales<br />
Las crisis motoras especiales (1,2, 6-15) no se incluy<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong>s categorías<br />
anteriores, <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> el<strong>la</strong>s se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran: <strong>la</strong>s crisis atónicas y <strong>la</strong>s crisis astáticas, <strong>la</strong>s<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 25
crisis hipomotoras, crisis acinéticas, el mioclono negativo, <strong>la</strong>s crisis con alteración <strong>de</strong>l<br />
l<strong>en</strong>guaje y se incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis hipnopómpicas que reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te hemos <strong>de</strong>scrito y<br />
evaluado <strong>en</strong> vi<strong>de</strong>o-telemetrías, (comunicación personal Andrés Rodrigo So<strong>la</strong>rte y R<strong>en</strong>é<br />
Andra<strong>de</strong>).<br />
Las crisis atónicas y <strong>la</strong>s crisis astáticas, a veces, usadas como sinónimos (1,2, 8).<br />
Aquí, <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>mos como astáticas a <strong>la</strong>s crisis <strong>en</strong> <strong>la</strong>s que el individuo se cae al suelo, no<br />
necesariam<strong>en</strong>te ocurr<strong>en</strong> por pérdida <strong>de</strong>l tono, pue<strong>de</strong>n ocurrir por distonía, mioclonias<br />
o alteración asimétrica <strong>de</strong>l tono. Las crisis atónicas ocurr<strong>en</strong> por pérdida <strong>de</strong>l tono axial<br />
y se caracterizan por caída <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza, o una extremidad, como vemos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis<br />
atónicas <strong>de</strong> <strong>la</strong> Epilepsia Parcial B<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia, que el individuo al situarlo <strong>en</strong><br />
bipe<strong>de</strong>stacion y abducirle <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s superiores, po<strong>de</strong>mos observar <strong>la</strong> caída <strong>de</strong><br />
una extremidad.<br />
El término crisis hipomotoras (1,2-7,8), se reserva para individuos cuya incapacidad<br />
para expresar, a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te, lo que si<strong>en</strong>te o pa<strong>de</strong>ce, no impi<strong>de</strong> <strong>de</strong>terminar <strong>la</strong><br />
semiología motora ictal o cuando no exist<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos visibles. Son c<strong>la</strong>sificadas<br />
así, <strong>la</strong>s crisis motoras <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> tres años, con retardo m<strong>en</strong>tal severo, y<br />
niños con comportami<strong>en</strong>tos autistas <strong>en</strong>tre otros.<br />
Las crisis acinéticas (1,-2,6-8,12-15), es el término utilizado para referirse<br />
a <strong>la</strong> incapacidad para moverse o mover alguna parte <strong>de</strong>l cuerpo. Supone que ti<strong>en</strong>e<br />
conci<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ello. Se produc<strong>en</strong> <strong>en</strong> crisis originadas <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza frontal medial o giro<br />
frontal inferior.<br />
El Mioclono negativo (1-2,6-8), constituye el movimi<strong>en</strong>to súbito que resulta <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
interrupción brusca <strong>de</strong>l tono muscu<strong>la</strong>r <strong>en</strong> un grupo <strong>de</strong> músculos.<br />
Las crisis con alteración <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (1-4), incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis que resultan <strong>en</strong> una<br />
incapacidad o alteración para emitir pa<strong>la</strong>bras, <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>r<strong>la</strong>s o articu<strong>la</strong>r<strong>la</strong>s. Debe ac<strong>la</strong>rarse<br />
si es una incapacidad para articu<strong>la</strong>r<strong>la</strong>s o no, pues indican orig<strong>en</strong> ictal difer<strong>en</strong>tes. Así,<br />
<strong>la</strong>s crisis afásicas suel<strong>en</strong> originarse <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza <strong>de</strong> asociación temporal o frontal, y <strong>la</strong>s<br />
anártricas <strong>en</strong> el opérculo rolándico. Decimos pali<strong>la</strong>lia ictal, a <strong>la</strong> repetición <strong>de</strong> <strong>la</strong> última<br />
sí<strong>la</strong>ba durante una crisis epiléptica, vocalización a <strong>de</strong>cir sí<strong>la</strong>bas, anártricas a <strong>la</strong>s crisis<br />
con incapacidad para articu<strong>la</strong>r l<strong>en</strong>guaje.<br />
Las crisis hiponopómpicas, son crisis que se caracterizan por un <strong>de</strong>spertar que<br />
parece normal, pero que se asocia a un patrón ictal electrográfico caracterizado por<br />
26 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to global <strong>de</strong>l trazado o patrón <strong>de</strong> puntas rítmicas <strong>en</strong> CZ, Fz.C3-C4,<br />
P3-P4, con difer<strong>en</strong>tes patrones <strong>de</strong> propagación, frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te vista <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con<br />
otros tipos <strong>de</strong> crisis, <strong>en</strong>tre el<strong>la</strong>s, <strong>la</strong>s tónicas axorrizomiélicas y cursa habitualm<strong>en</strong>te con<br />
retraso m<strong>en</strong>tal. Este tipo <strong>de</strong> crisis no está incluida <strong>en</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>s y<br />
síndromes epilépticos. Hemos evaluado 17 paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> 53, con estas características,<br />
<strong>en</strong> 75% <strong>de</strong> los casos hay retraso m<strong>en</strong>tal, antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> estatus epiléptico, y crisis<br />
febriles. La mayoría <strong>de</strong> <strong>la</strong>s veces existe una lesión parietal y los electro<strong>en</strong>cefalogramas<br />
muestran una alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> arquitectura <strong>de</strong>l sueño con arousal y <strong>de</strong>spertares frecu<strong>en</strong>tes<br />
con escaso sueño REM.<br />
Crisis autonómicas (1-8): <strong>en</strong> este tipo <strong>de</strong> crisis ocurr<strong>en</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os autonómicos<br />
o vegetativos predominantem<strong>en</strong>te, si no predominaran y acompañaran a otro tipo<br />
semiológico, sería mejor <strong>de</strong>nominar<strong>la</strong>s crisis con compon<strong>en</strong>te autonómico. Estas<br />
crisis son reconocidas <strong>en</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> 1989, como crisis parciales o focales con<br />
compon<strong>en</strong>te s<strong>en</strong>sorial vegetativo. Lo importante es reconocer, durante <strong>la</strong> crisis, por<br />
un testigo o el examinador, <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> estos síntomas y que no son únicam<strong>en</strong>te<br />
vividos por el paci<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> cuyo caso serían auras epilépticas, aunque <strong>en</strong> uno u otro<br />
caso, el valor semiológico es el mismo. La sintomatología más característica es: miosis,<br />
midriasis, sudoración, pali<strong>de</strong>z, rubor, hipertermia, taquicardia, bradicardia, disnea,<br />
cólicos, salivación, náuseas, incontin<strong>en</strong>cia urinaria, fecal y pue<strong>de</strong> haber eyacu<strong>la</strong>ción.<br />
Si <strong>la</strong>s crisis ocurr<strong>en</strong> sin alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia y no exist<strong>en</strong> elem<strong>en</strong>tos semiológicos<br />
observables por usted o el testigo pero sí referidos por el paci<strong>en</strong>te, proceda a <strong>de</strong>scribir<br />
estos síntomas como a continuación hacemos:<br />
Auras epilépticas (1,2, 6-8): el término fue introducido <strong>en</strong> <strong>la</strong> literatura médica, por<br />
primera vez, por Pelops, profesor <strong>de</strong> Gal<strong>en</strong>o, para referirse a <strong>la</strong> falta <strong>de</strong> ali<strong>en</strong>to que solía<br />
s<strong>en</strong>tirse antes <strong>de</strong> iniciarse una crisis epiléptica. Erasmo, <strong>la</strong> consi<strong>de</strong>ró como el inicio y<br />
no <strong>la</strong> causa misma <strong>de</strong> una crisis epiléptica. Pero Jackson, fue el primeo <strong>en</strong> p<strong>la</strong>ntear su<br />
re<strong>la</strong>ción con <strong>la</strong> función <strong>de</strong> ciertas zonas corticales (1). Son parte <strong>de</strong> una crisis epiléptica,<br />
el primer elem<strong>en</strong>to clínico o <strong>en</strong> sí misma, una crisis, <strong>la</strong> duración es breve, aunque con<br />
<strong>la</strong> inclusión <strong>de</strong>l concepto <strong>de</strong> estatus <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> <strong>la</strong> propuesta <strong>de</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> crisis<br />
<strong>de</strong> 2001 (6), el aura pue<strong>de</strong> ser una crisis dura<strong>de</strong>ra y cumplir los criterios <strong>de</strong> estatus<br />
epiléptico focal [Aura continua] (2,6-8). Como concepto, el compon<strong>en</strong>te ictal, para<br />
que sea consi<strong>de</strong>rado como aura epiléptica, <strong>de</strong>be ser subjetivo, sólo se manifiesta <strong>en</strong> el<br />
dominio <strong>de</strong> lo psíquico o somato-s<strong>en</strong>sorial. El paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e memoria <strong>de</strong> lo ocurrido,<br />
al m<strong>en</strong>os que: sea <strong>de</strong> muy breve duración, anteceda a una crisis secundariam<strong>en</strong>te<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 27
g<strong>en</strong>eralizada o a una crisis <strong>de</strong>l hipocampo, <strong>en</strong> <strong>la</strong>s que pue<strong>de</strong>n existir una amnesia<br />
anterógrada. Las auras pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>saparecer con el tiempo <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>;<br />
durante los registros <strong>de</strong> Vi<strong>de</strong>o-EEG, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong>rga data, suele verse<br />
como aprietan el botón <strong>de</strong> registro y sin embargo, no recuerdan haber experim<strong>en</strong>tado<br />
aura. Un paci<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong> experim<strong>en</strong>tar difer<strong>en</strong>tes auras, esto pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>berse a que se<br />
propaga <strong>la</strong> actividad ictal por difer<strong>en</strong>tes cortezas o hacia una corteza multimodal como<br />
lo es el sistema límbico.<br />
Muchas veces, horas o incluso, hasta días, el paci<strong>en</strong>te o los familiares, con más<br />
frecu<strong>en</strong>cia, refier<strong>en</strong> que se pres<strong>en</strong>ta nerviosismo, irritabilidad, cefalea, <strong>de</strong>sconc<strong>en</strong>tración,<br />
anhedonia, <strong>de</strong>presión o estado psicótico, que no indican activación <strong>de</strong> una zona cortical<br />
<strong>de</strong>terminada, sino que <strong>la</strong> crisis va a ocurrir <strong>en</strong> un mayor o m<strong>en</strong>or p<strong>la</strong>zo. Este estado<br />
<strong>de</strong>be <strong>de</strong>nominarse pródromo o premonición, para difer<strong>en</strong>ciarlo <strong>de</strong>l aura que ti<strong>en</strong>e un<br />
valor localizador semiológico <strong>de</strong>mostrado. Exist<strong>en</strong> distintas <strong>de</strong>nominaciones para los<br />
difer<strong>en</strong>tes cont<strong>en</strong>idos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s auras epilépticas (1,2, 6-8).<br />
L<strong>la</strong>maremos aura cefálica a <strong>la</strong>s s<strong>en</strong>saciones que se refier<strong>en</strong> <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza.<br />
Se originan <strong>en</strong> cualquier parte <strong>de</strong>l cerebro. Las auras somato-s<strong>en</strong>sitivas se refier<strong>en</strong> a<br />
los síntomas subjetivos que aparec<strong>en</strong> antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis y se <strong>de</strong>scrib<strong>en</strong> <strong>en</strong> el apartado<br />
crisis somatos<strong>en</strong>soriales, causadas por <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza somatos<strong>en</strong>sitiva<br />
primaria. Las auras afectivas se <strong>de</strong>scribirán <strong>en</strong> el apartado crisis afectivas, so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te,<br />
merece <strong>la</strong> p<strong>en</strong>a <strong>de</strong>cir que <strong>de</strong>b<strong>en</strong> distinguirse por el interrogatorio <strong>de</strong>l miedo a t<strong>en</strong>er <strong>la</strong><br />
crisis epiléptica, que muchos paci<strong>en</strong>tes ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> conocer qué <strong>de</strong>terminado<br />
síntoma le avizora una crisis tónico-clónica g<strong>en</strong>eralizada. Las auras sexuales son poco<br />
frecu<strong>en</strong>tes, incluy<strong>en</strong> los s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos eróticos acompañados o no <strong>de</strong> respuesta sexual,<br />
a veces se experim<strong>en</strong>tan como una s<strong>en</strong>sación orgásmica. No <strong>de</strong>b<strong>en</strong> confundirse con<br />
<strong>la</strong>s s<strong>en</strong>saciones <strong>en</strong> los g<strong>en</strong>itales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis somato-s<strong>en</strong>sitivas. Las auras visuales<br />
incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong> macropsia y micropsia, el acercami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> objetos o distanciami<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
ellos, <strong>de</strong>slumbrarse o aum<strong>en</strong>tar <strong>la</strong> int<strong>en</strong>sidad <strong>de</strong> iluminación, <strong>en</strong>tre otros, u observar<br />
una esc<strong>en</strong>a; <strong>la</strong>s auditivas incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong> hipoacusia e hiperacusia, oír c<strong>la</strong>ro o <strong>en</strong>redado, oír<br />
melodías, canciones, voces; <strong>la</strong>s auras que afectan el esquema corporal incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>spersonalización o autoscopia. D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> <strong>la</strong>s auras psíquicas se incluy<strong>en</strong> el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
psíquico íntegram<strong>en</strong>te, funciones psíquicas tanto cognitivas como afectivas, aunque<br />
siempre subjetivas. Pue<strong>de</strong>n ser alucinatorias o ilusorias, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>l dominio<br />
que se afecte podrán <strong>en</strong>contrarse auras mnésicas, afectivas y disejecutivas. D<strong>en</strong>ominé<br />
como aura abdominal a <strong>la</strong>s s<strong>en</strong>saciones nacidas <strong>en</strong> el epigastrio y que migran hacia<br />
<strong>la</strong> garganta o <strong>la</strong> cabeza, rara vez <strong>en</strong> dirección contraria, a veces sólo vemos que es un<br />
28 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
gesto sugestivo <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te cuando nos narra su crisis, lo que indica que existe este<br />
síntoma, por ejemplo, con su extremidad superior se toca el epigastrio y <strong>la</strong> eleva por<br />
<strong>en</strong>cima <strong>de</strong>l esternón hasta <strong>la</strong> garganta, que es como un susto, o como cuando uno<br />
asci<strong>en</strong><strong>de</strong> un edificio por un elevador y este <strong>de</strong>sci<strong>en</strong><strong>de</strong> o asci<strong>en</strong><strong>de</strong> rápidam<strong>en</strong>te. En<br />
ocasiones, es una s<strong>en</strong>sación <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er el estómago vacío, salto <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l estómago,<br />
repleto o s<strong>en</strong>sación estomacal dolorosa.<br />
Crisis somato s<strong>en</strong>soriales o s<strong>en</strong>soriales especiales (3-8,15): los síntomas incluy<strong>en</strong><br />
a los sistemas s<strong>en</strong>sorial somático y a los s<strong>en</strong>soriales especiales (olfato, gusto, oído,<br />
visión, e integración vestibu<strong>la</strong>r). Suel<strong>en</strong> ser manifestación <strong>de</strong> activación tanto <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
cortezas somato-s<strong>en</strong>soriales primarias como secundarias o <strong>de</strong> asociación. Las que<br />
afectan a <strong>la</strong> corteza somato-s<strong>en</strong>sorial pue<strong>de</strong>n ocurrir con o sin marcha. Siempre el<br />
sujeto ti<strong>en</strong>e conci<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis, <strong>de</strong> lo contrario no podrían ser referidas. Cuando <strong>la</strong><br />
<strong>de</strong>scripción <strong>de</strong>l episodio ictal se caracteriza por manifestaciones somato-s<strong>en</strong>soriales,<br />
que por su naturaleza, son complejas y obe<strong>de</strong>c<strong>en</strong> a <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> áreas <strong>de</strong> asociación<br />
cortical, le l<strong>la</strong>mamos crisis experi<strong>en</strong>ciales.<br />
Crisis somatos<strong>en</strong>soriales (1, 2, 6, 12-15): En <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> <strong>la</strong> región activada<br />
durante <strong>la</strong> crisis, se manifiestan por: s<strong>en</strong>sación <strong>de</strong> hormigueo, pesa<strong>de</strong>z, dolor, pinchazos,<br />
corri<strong>en</strong>tazos, comezón, s<strong>en</strong>tir que le caminan por <strong>la</strong> piel, <strong>en</strong> una u otra dirección, t<strong>en</strong>er<br />
<strong>la</strong> i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> que se mueve una o varias articu<strong>la</strong>ciones, éstas se pue<strong>de</strong>n levantar, caer,<br />
o simplem<strong>en</strong>te creer que se muev<strong>en</strong> como <strong>en</strong> el acto motor normal, pue<strong>de</strong>n referirse<br />
calor o frío. Si se activan <strong>la</strong>s áreas somato-s<strong>en</strong>soriales <strong>de</strong> asociación se produc<strong>en</strong><br />
f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os experi<strong>en</strong>ciales, f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os s<strong>en</strong>sitivos bi<strong>la</strong>terales, homo<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> zona<br />
sintomatogénica o <strong>en</strong> parches.<br />
Cuando se afecta <strong>la</strong> corteza visual, aparec<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis somatos<strong>en</strong>soriales o<br />
s<strong>en</strong>soriales especiales con síntomas visuales (12-15): <strong>la</strong>s crisis que caracterizan <strong>la</strong><br />
activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza visual primaria se manifiestan por visión <strong>de</strong> luces (fotopsias),<br />
iluminación excesiva o disminuida, manchas o escotomas, <strong>de</strong>stellos, estrel<strong>la</strong>s, colores,<br />
u observar una pérdida <strong>de</strong>l color <strong>de</strong> los objetos que los ro<strong>de</strong>an (crisis acromáticas).<br />
En <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong> <strong>la</strong>s veces se observan círculos o ángulos que llegan a formar<br />
cuadrados o rectángulos y rara vez líneas zigzagueantes. Pue<strong>de</strong>n verse los objetos más<br />
gran<strong>de</strong>s o más pequeños (macropsia o micropsia). Cuando <strong>la</strong>s crisis se produc<strong>en</strong> por<br />
activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza visual <strong>de</strong> asociación, el sujeto refiere ver objetos <strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>to<br />
(oscilopsia), esc<strong>en</strong>as, ver caras o, incluso, verse así mismo (autoscopia), a veces se<br />
v<strong>en</strong> cuadros multicolores difíciles <strong>de</strong> <strong>de</strong>finir, visiones abstractas, esc<strong>en</strong>as tipo pelícu<strong>la</strong>s,<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 29
ver <strong>la</strong> última imag<strong>en</strong> que se tuvo antes <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis (palinopsia), diplopía monocu<strong>la</strong>r,<br />
cambios <strong>en</strong> el tamaño y <strong>en</strong> <strong>la</strong>s distancias. Se usan los términos alucinación cuando hay<br />
percepción sin objeto e ilusión cuando hay percepción distorsionada <strong>de</strong>l objeto.<br />
No es muy útil <strong>de</strong>scribir si <strong>la</strong>s crisis son alucinatorias o ilusorias, pues no ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
un corre<strong>la</strong>to con <strong>la</strong> corteza que <strong>la</strong>s origina, así <strong>la</strong>s crisis nacidas <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza visual<br />
primaria, pue<strong>de</strong>n ser <strong>de</strong> ambos tipos: alucinatoria o ilusorias. Mayor importancia ti<strong>en</strong>e<br />
<strong>en</strong> c<strong>la</strong>sificar<strong>la</strong>s como ilusiones o alucinaciones simples o complejas (refriéndonos a <strong>la</strong><br />
complejidad <strong>de</strong> lo percibido), si<strong>en</strong>do <strong>la</strong>s estructuradas <strong>en</strong> ambos casos causadas por <strong>la</strong><br />
activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza <strong>de</strong> asociación visual.<br />
Cuando <strong>la</strong> actividad epileptogénica ictal activa <strong>la</strong>s zonas auditivas, se produc<strong>en</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis somatos<strong>en</strong>soriales o s<strong>en</strong>soriales especiales con síntomas auditivos (1,2, 6-8).<br />
En <strong>la</strong>s originadas por <strong>la</strong> activación <strong>de</strong>l área auditiva primaria el sujeto experim<strong>en</strong>tará<br />
audición <strong>de</strong> ruidos, sonidos, pitos, chasquidos, zumbidos, murmullos, hipoacusia,<br />
hiperacusia, oír un timbre o el sonido <strong>de</strong> una maquinaria, y si <strong>la</strong> crisis interesa <strong>la</strong> corteza<br />
<strong>de</strong> asociación, se escucharán: conversaciones, melodías y canciones <strong>en</strong>tre otras.<br />
Cuando <strong>la</strong> actividad ictal interesa <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>, el opérculo rolándico suel<strong>en</strong> aparecer <strong>la</strong>s<br />
crisis somatos<strong>en</strong>soriales o s<strong>en</strong>soriales especiales con compon<strong>en</strong>te gustatorio (1,2, 6-8),<br />
el sujeto percibe un sabor raro, a metálico, a sangre, a herrumbre, a veces in<strong>de</strong>scriptible.<br />
Casi siempre alucinatorio. Mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong> activación cortical <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas re<strong>la</strong>cionadas<br />
con el olfato produce crisis somatos<strong>en</strong>soriales o s<strong>en</strong>soriales especiales con compon<strong>en</strong>te<br />
olfatorio (1,2, 6-8) y el sujeto <strong>de</strong>scribe un olor raro, que otros no pue<strong>de</strong>n oler, es como<br />
a podrido, a rancio, a sangre, a muerto. También el cont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis gustatorias<br />
es alucinatorio.<br />
La activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas <strong>de</strong> asociación témporo-parieto-occipitales y temporales<br />
posteriores, origina <strong>la</strong>s crisis somatos<strong>en</strong>soriales o s<strong>en</strong>soriales especiales con<br />
compon<strong>en</strong>te vestibu<strong>la</strong>r (1,2, 6-8) e incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sación vértigos, s<strong>en</strong>sación <strong>de</strong> estar<br />
flotando, <strong>de</strong> caminar sobre un colchón <strong>de</strong> aire o agua.<br />
Crisis experi<strong>en</strong>ciales o psíquicas (1,2, 6-8): incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis mnésicas, afectivas,<br />
y cognitivas. En <strong>la</strong>s primeras se incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>l ya visto o nunca visto (déjà vu,<br />
jamais vu) (1,2, 6-8), aquí el sujeto viv<strong>en</strong>cia <strong>la</strong> realidad como ya vivida o nunca vivida,<br />
a veces es referida como su capacidad para pre<strong>de</strong>cir el futuro, t<strong>en</strong>er visiones, <strong>en</strong> este<br />
caso, <strong>la</strong> viv<strong>en</strong>cia es tal que cre<strong>en</strong> haber previsto que algo que está ocurri<strong>en</strong>do, ellos<br />
lo han vivido, pue<strong>de</strong>n existir estados <strong>de</strong> <strong>en</strong>soñación o memorias pasadas <strong>en</strong> re<strong>la</strong>ción<br />
30 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
a objetos, esc<strong>en</strong>as y caras. Igualm<strong>en</strong>te, suce<strong>de</strong> con el ya <strong>en</strong>t<strong>en</strong>dido y el no <strong>en</strong>t<strong>en</strong>dido<br />
(Deja <strong>en</strong>t<strong>en</strong>du, y jamáis <strong>en</strong>t<strong>en</strong>dú) referido a <strong>la</strong> misma alteración, pero <strong>la</strong> viv<strong>en</strong>cia es<br />
<strong>en</strong> este caso, auditiva, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>la</strong> viv<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> que han oído o no oído esta conversación<br />
antes, a veces <strong>la</strong> conversación no está produciéndose <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to, sino que vi<strong>en</strong>e a<br />
su oído como una alucinación auditiva compleja <strong>de</strong> experi<strong>en</strong>cias auditivas previas, “ he<br />
oído esto antes, me parece que durante <strong>la</strong> infancia”. Ambas crisis se originan a partir<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza temporal <strong>de</strong> asociación. Hay que t<strong>en</strong>er mucho cuidado con este tipo <strong>de</strong><br />
crisis porque al ser referidos por el paci<strong>en</strong>te, como experi<strong>en</strong>cias visuales o auditivas,<br />
pue<strong>de</strong>n c<strong>la</strong>sificarse incorrectam<strong>en</strong>te como crisis visuales o auditivas y, por supuesto,<br />
esto traería como consecu<strong>en</strong>cia que se <strong>en</strong>ti<strong>en</strong>da el orig<strong>en</strong> ictal a partir una zona cortical<br />
difer<strong>en</strong>te.<br />
En <strong>la</strong>s crisis cognitivas (1,2,6-8), hay una distorsión <strong>de</strong>l s<strong>en</strong>tido <strong>de</strong>l tiempo,<br />
<strong>de</strong>srealización, <strong>de</strong>spersonalización, s<strong>en</strong>tido <strong>de</strong> irrealidad, nos refier<strong>en</strong>, “esto no es rea”l,<br />
“me parece que estoy vivi<strong>en</strong>do algo que no existe”, se incluy<strong>en</strong>, a<strong>de</strong>más, hipervigi<strong>la</strong>ncia<br />
o hipovigi<strong>la</strong>ncia. En ocasiones, ocurre una crisis con p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to forzado (1,2,6-8), <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> que refier<strong>en</strong> <strong>la</strong> experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er que hacer algo forzosam<strong>en</strong>te, por ejemplo, t<strong>en</strong>er<br />
que construir un edificio, hacer un p<strong>la</strong>no, t<strong>en</strong>er una i<strong>de</strong>a fija, como una i<strong>de</strong>a obsesiva.<br />
Si <strong>la</strong> crisis incluye experi<strong>en</strong>cias emocionales, será mejor c<strong>la</strong>sificar<strong>la</strong>s como crisis<br />
afectivas (1,2,6-8), aquí existe <strong>la</strong> viv<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> que algo es p<strong>la</strong>c<strong>en</strong>tero, o <strong>de</strong> s<strong>en</strong>tirse mal,<br />
t<strong>en</strong>er una experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>sagradable, <strong>en</strong>cierra <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> ira, angustia, miedo sin causa,<br />
alegría sin motivos, s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> terror, con asociación o no a f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os vegetativos.<br />
A veces, se ti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sación <strong>de</strong>scrita como <strong>de</strong> orgasmo, otras veces aparec<strong>en</strong> ambas<br />
s<strong>en</strong>saciones, bi<strong>en</strong>estar seguido <strong>de</strong> un s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> muerte inmin<strong>en</strong>te o viceversa.<br />
Pue<strong>de</strong>n confundirse con <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> pánico, con <strong>la</strong>s cuales hay que difer<strong>en</strong>ciar<strong>la</strong>s.<br />
T<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta esta <strong>de</strong>scripción, y <strong>la</strong> forma <strong>de</strong> abordar este conocimi<strong>en</strong>to, el<br />
médico estará preparado para iniciar el camino hacia <strong>la</strong>s c<strong>la</strong>sificaciones <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>s<br />
y crisis epilépticas, así como será capaz <strong>de</strong> localizar <strong>la</strong>s posibles lesiones que se<br />
manifiestan sólo por crisis epilépticas.<br />
Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 31
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Capitulo I.. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas 33
Capítulo II
Signos <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización <strong>en</strong><br />
candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
La sintomatología ictal, los registros electro fisiológicos, <strong>la</strong>s neuroimág<strong>en</strong>es<br />
estructurales y funcionales y los estudios neuropsicológicos, son útiles para<br />
estimar <strong>la</strong> Zona Epileptogénica (Z.E). D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> estos elem<strong>en</strong>tos, <strong>la</strong> semiología ictal es<br />
<strong>de</strong>terminante para mejorar <strong>la</strong> localización y <strong>la</strong>teralización <strong>de</strong> <strong>la</strong> ZE evaluada mediante<br />
Vi<strong>de</strong>o-EEG. Los signos clínicos evaluados, mediante registros <strong>de</strong> vi<strong>de</strong>o ictales, permit<strong>en</strong><br />
mejorar <strong>la</strong> evolución posquirúrgica <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con síndromes epilépticos<br />
remediables quirúrgicam<strong>en</strong>te, al contribuir a <strong>la</strong> compr<strong>en</strong>sión y <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>s estructuras cerebrales involucradas <strong>en</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas.<br />
No obstante, el valor <strong>de</strong> los signos <strong>la</strong>teralizantes es limitado y <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser evaluados<br />
<strong>en</strong> el contexto <strong>de</strong> los resultados <strong>de</strong> otros exám<strong>en</strong>es como son los resultados <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
imág<strong>en</strong>es estructurales y funcionales, los estudios neuropsicológicos, por ejemplo, <strong>la</strong><br />
<strong>la</strong>teralización <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje y <strong>la</strong> localización y patrones electrográficos ictales.<br />
Debemos recordar que <strong>la</strong> semiología ictal sólo refleja <strong>la</strong> zona sintomatogénica y<br />
que <strong>la</strong>s crisis suel<strong>en</strong> originarse <strong>de</strong> zonas cerebrales sil<strong>en</strong>tes, que sólo se expresan<br />
cuando alcanzan zonas elocu<strong>en</strong>tes. Una mejor manera <strong>de</strong> interpretar el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o y <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>r el valor <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización y localización <strong>de</strong> <strong>la</strong> conducta ictal, es analizar los<br />
f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os clínicos <strong>en</strong> una secu<strong>en</strong>cia temporal <strong>de</strong> ev<strong>en</strong>tos, y <strong>de</strong>terminar clústeres <strong>de</strong><br />
signos para inferir con mayor exactitud <strong>la</strong>s zonas involucradas <strong>en</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis epilépticas. A continuación resumimos los signos <strong>de</strong> localización y <strong>la</strong>teralización<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas:<br />
37
Valor <strong>la</strong>teralizante <strong>de</strong> <strong>la</strong>s auras<br />
Auras s<strong>en</strong>soriales: Éstas permit<strong>en</strong> localizar el orig<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, sin<br />
embargo, su valor <strong>la</strong>teralizador es limitado <strong>de</strong>bido a que pue<strong>de</strong>n ser homo<strong>la</strong>terales a<br />
<strong>la</strong> Z.E, contra<strong>la</strong>terales e, incluso, paci<strong>en</strong>tes con una ZE bi<strong>en</strong> localizada, pue<strong>de</strong>n t<strong>en</strong>er<br />
auras s<strong>en</strong>soriales bi<strong>la</strong>terales. Suele darse más valor <strong>la</strong>teralizante cuando son distales,<br />
uni<strong>la</strong>terales y ti<strong>en</strong><strong>en</strong> marcha, <strong>en</strong> cuyo caso son contra<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> Z.E y ésta suele<br />
localizarse <strong>en</strong> <strong>la</strong> región posc<strong>en</strong>tral (1). Las auras somatos<strong>en</strong>soriales pue<strong>de</strong>n originarse<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza somatos<strong>en</strong>sorial primaria (área 1-3 <strong>de</strong> Brodmann), el área s<strong>en</strong>sorio-motora<br />
suplem<strong>en</strong>taria <strong>en</strong> <strong>la</strong> región medial <strong>de</strong>l giro frontal superior, así como por activación <strong>de</strong>l<br />
área s<strong>en</strong>sorial secundaria <strong>en</strong> el campo 5-7 <strong>de</strong> Brodmann y <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>. La estimu<strong>la</strong>ción<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong> pue<strong>de</strong> producir f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os s<strong>en</strong>soriales uni<strong>la</strong>terales o bi<strong>la</strong>terales. La<br />
estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l área s<strong>en</strong>sorial secundaria produce con más frecu<strong>en</strong>cia f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os<br />
s<strong>en</strong>soriales bi<strong>la</strong>terales (2,3).<br />
Las auras dolorosas son una manifestación infrecu<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>la</strong>s auras somatos<strong>en</strong>soriales,<br />
ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 5% <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s. Suel<strong>en</strong> ser contra<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> zona<br />
epileptogénica, aunque esto no es absoluto. Se originan <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza posc<strong>en</strong>tral pero<br />
se han <strong>de</strong>scrito <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal, <strong>en</strong> cuyo caso casi<br />
siempre es homo<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE (4). Una forma especial <strong>de</strong> aura dolorosa es <strong>la</strong> cefalea<br />
perictal, ésta suele producirse por increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l flujo sanguíneo <strong>en</strong> <strong>la</strong>s m<strong>en</strong>inges que<br />
cubr<strong>en</strong> <strong>la</strong> ZE o por <strong>la</strong> hiperemia posictal, activando al sistema trigémino-vascu<strong>la</strong>r (5).<br />
Este síntoma es frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal, casi siempre uni<strong>la</strong>terales<br />
y son homo<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> Z.E, sin embargo, cuando ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> otro tipo <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> el<br />
valor <strong>la</strong>teralizador es m<strong>en</strong>os preciso.<br />
Auras auditivas: Las auras auditivas son <strong>en</strong> nuestras consultas el 1,7% <strong>de</strong> todas <strong>la</strong>s<br />
auras, <strong>en</strong> <strong>la</strong> literatura se cita que ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong>tre 1 y 16% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes. En su mayoría,<br />
<strong>la</strong>s auras auditivas son bi<strong>la</strong>terales, sin valor <strong>la</strong>teralizador, aunque m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> <strong>la</strong> tercera<br />
parte son uni<strong>la</strong>terales y <strong>la</strong>teralizan <strong>la</strong> ZE al <strong>la</strong>do contra<strong>la</strong>teral. Las auras auditivas se<br />
produc<strong>en</strong> por activación <strong>de</strong>l giro temporal superior. A pesar <strong>de</strong> que esta zona recibe<br />
información afer<strong>en</strong>te bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te, <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s cortezas pue<strong>de</strong> producir<br />
f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os ilusorios o alucinatorios estrictam<strong>en</strong>te contra<strong>la</strong>terales. Del total <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
at<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> consulta externa (n=367) sólo cinco, han referido auras auditivas, y <strong>en</strong><br />
dos, ésta fue uni<strong>la</strong>teral (6,7).<br />
Auras visuales: Éstas, suel<strong>en</strong> <strong>la</strong>teralizar correctam<strong>en</strong>te <strong>la</strong> ZE. Pue<strong>de</strong>n verse f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os<br />
hemianópsicos, ilusiones uni<strong>la</strong>terales que constituy<strong>en</strong> manifestaciones contra<strong>la</strong>terales<br />
38 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
a <strong>la</strong> ZE. Curiosam<strong>en</strong>te, <strong>la</strong>s alucinaciones visuales complejas, suel<strong>en</strong> verse <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
cuya ZE está <strong>en</strong> hemisferio <strong>de</strong>recho e interesan al lóbulo temporal. La activación <strong>de</strong>l<br />
área 17 <strong>de</strong> Brodmann se manifiesta por alucinaciones o ilusiones simples con escaso<br />
o ningún movimi<strong>en</strong>to. Las ilusiones o alucinaciones con marcado movimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
imág<strong>en</strong>es, suel<strong>en</strong> producirse por activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s cortezas 18 y 19 <strong>de</strong> Brodmann. Las<br />
alucinaciones visuales complejas se produc<strong>en</strong> por <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza témporoparieto-occipital<br />
(8,9). En dos paci<strong>en</strong>tes, con alucinaciones complejas <strong>de</strong>l tipo <strong>de</strong><br />
esc<strong>en</strong>as, hemos visto que <strong>la</strong> esc<strong>en</strong>a <strong>de</strong>scrita durante <strong>la</strong> crisis, no es recordada más<br />
tar<strong>de</strong>, <strong>en</strong> un caso <strong>la</strong> ZE era témporo-parieto-occipital evaluada por vi<strong>de</strong>o/EEG, RMN<br />
y evolución posquirúrgica sin crisis, <strong>en</strong> el segundo caso, <strong>la</strong>s crisis partían <strong>de</strong>l giro<br />
temporal inferior y el fusiforme (evaluada por vi<strong>de</strong>o/EEG, RMN y Neuropsicología)<br />
con rápida propagación al hipocampo, <strong>en</strong> ambos casos, <strong>la</strong> actividad ictal partía <strong>de</strong>l<br />
hemisferio <strong>de</strong>recho.<br />
Auras autonómicas (Piloerección uni<strong>la</strong>teral): Ésta es una forma rara <strong>de</strong> aura, <strong>la</strong> hemos<br />
constatado <strong>en</strong> tres <strong>de</strong> 367 paci<strong>en</strong>tes, <strong>en</strong> uno <strong>de</strong> ellos, <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>ía piloerección<br />
uni<strong>la</strong>teral con f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> marcha, pero podía ser <strong>de</strong> cualquiera <strong>de</strong> los hemicuerpos,<br />
<strong>la</strong> necropsia reveló una gliomatosis cerebral difusa que involucraba los tractos olfatorios<br />
y ambos lóbulo temporales. En los paci<strong>en</strong>tes restantes, <strong>en</strong>contramos una Esclerosis<br />
Hipocampal y aunque no se han estudiado con vi<strong>de</strong>o-EEG, <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> lesión era<br />
ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> piloerección. En una revisión <strong>de</strong> <strong>la</strong> literatura, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con crisis<br />
manifestada por piloerección y que han sido estudiados por vi<strong>de</strong>o-telemetría <strong>en</strong> 16<br />
<strong>de</strong> 19, <strong>la</strong> piloerección ha sido uni<strong>la</strong>teral e ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE. La piloerección uni<strong>la</strong>teral<br />
probablem<strong>en</strong>te, sea un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o que se produce por activación <strong>de</strong>l sistema autónomo<br />
c<strong>en</strong>tral, que incluye <strong>la</strong> Ínsu<strong>la</strong> con su repres<strong>en</strong>tación viscerotópica, el Hipotá<strong>la</strong>mo,<br />
formación reticu<strong>la</strong>r mes<strong>en</strong>cefálica, <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong> y <strong>la</strong> sustancia gris periacueductal.<br />
La estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong>, <strong>la</strong> región anterior <strong>de</strong>l cíngulo, y el Parahipocampo,<br />
produc<strong>en</strong> piloerección, esto sugiere que estas áreas puedan estar involucradas <strong>en</strong><br />
este f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o, aunque los estudios no han t<strong>en</strong>ido el <strong>de</strong>bido cuidado para evitar el<br />
reclutami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> otras regiones tras <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción (9).<br />
Urg<strong>en</strong>cia urinaria ictal: Es un síntoma infrecu<strong>en</strong>te, lo hemos visto <strong>en</strong> seis paci<strong>en</strong>tes<br />
<strong>de</strong> 367, <strong>en</strong> ninguno <strong>de</strong> ellos el ev<strong>en</strong>to ha sido corroborado por vi<strong>de</strong>o-telemetría. En<br />
una revisión <strong>de</strong> <strong>la</strong> literatura, hemos <strong>en</strong>contrado que suele ser un signo <strong>la</strong>teralizador<br />
importante, e i<strong>de</strong>ntifica a <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>l hemisferio no dominante.<br />
Los estudios <strong>de</strong> imág<strong>en</strong>es funcionales y estudios lesionales indican que <strong>la</strong> zona<br />
sintomatogénica se sitúa <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza frontal mesial, el giro temporal medio o el<br />
opérculo (10).<br />
Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 39
Auras orgásmicas: Éste es un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o raro, sólo dos <strong>de</strong> nuestros paci<strong>en</strong>tes lo ha<br />
referido. Su valor <strong>la</strong>teralizador ha sido cuestionado, pues se han <strong>de</strong>scrito paci<strong>en</strong>tes con<br />
auras orgásmicas, tanto <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>s <strong>de</strong>l hemisferio <strong>de</strong>recho como <strong>de</strong>l izquierdo. Sin<br />
embargo, <strong>en</strong> estudios don<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes han sido evaluados con vi<strong>de</strong>o-telemetría,<br />
RMN y seguimi<strong>en</strong>to posquirúrgico, se ha <strong>en</strong>contrado que más <strong>de</strong> 85% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes,<br />
con este tipo <strong>de</strong> aura, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>recha. La zona<br />
sintomatogénica es <strong>la</strong> corteza temporal mesial <strong>de</strong>recha y el lóbulo frontal <strong>de</strong>recho (11).<br />
Auras afectivas: Las auras afectivas son típicas <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> lóbulo temporal, pero<br />
su valor <strong>la</strong>teralizador no ha sido a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te estudiado. La <strong>de</strong>presión <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal, es un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o que con más frecu<strong>en</strong>cia se asocia a <strong>la</strong>s crisis<br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal izquierdo. Sin embargo, <strong>en</strong> una serie <strong>de</strong> 64 paci<strong>en</strong>tes estudiados<br />
mediante vi<strong>de</strong>o-EEG, RMN, neuropsicología y SPECT ictales, sólo <strong>en</strong> cuatro paci<strong>en</strong>tes<br />
<strong>en</strong>contramos crisis afectivas, <strong>en</strong> uno <strong>de</strong> ellos <strong>la</strong>s crisis evolucionaban a tónico-clónico<br />
secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas y <strong>la</strong> zona epileptogénica era izquierda. En los tres<br />
paci<strong>en</strong>tes restantes, <strong>la</strong>s crisis se seguían <strong>de</strong> inhibición <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad, automatismos<br />
temporales típicos y no se g<strong>en</strong>eralizaban, <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes <strong>la</strong>s crisis se originaban <strong>en</strong><br />
el lóbulo temporal <strong>de</strong>recho.<br />
Signos <strong>la</strong>teralizantes durante <strong>la</strong> conducta ictal<br />
Versión: La versión es conceptualizada como el giro <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza <strong>en</strong> ángulo <strong>de</strong> 90 0,<br />
sin flexión asociada, hasta alinear <strong>la</strong> barbil<strong>la</strong> con el hombro. Consi<strong>de</strong>rada así, <strong>la</strong> versión<br />
es contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona epileptogénica. El porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> especificidad se eleva si<br />
ésta ocurre <strong>en</strong> los primeros diez segundos <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis epiléptica o se sigue <strong>de</strong> una<br />
g<strong>en</strong>eralización secundaria. Si <strong>la</strong> versión se asocia a ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l cuello, así como si<br />
aparece una contraversión, <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eralización, el valor predictivo positivo<br />
es <strong>de</strong> 94% (3). En un estudio realizado <strong>en</strong> el C<strong>en</strong>tro Internacional <strong>de</strong> Restauración<br />
Neurológica, con cooperación <strong>de</strong>l Instituto <strong>de</strong> Neurología <strong>de</strong> Cuba, <strong>en</strong> 96 crisis<br />
epilépticas, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal por esclerosis mesial,<br />
vimos que <strong>en</strong> 27 crisis (28,1%) se pres<strong>en</strong>tó versión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza; el valor predictivo<br />
positivo <strong>de</strong> este síntoma fue <strong>de</strong> 79%, <strong>en</strong> 26%, <strong>la</strong> versión fue sost<strong>en</strong>ida (valor predictivo<br />
positivo <strong>de</strong> 83%), <strong>en</strong> 59,3% (16 crisis) el giro fue forzado hasta los 90 grados, <strong>de</strong> éstas,<br />
37% se siguió <strong>de</strong> una g<strong>en</strong>eralización secundaria (valor predictivo positivo 89%) y <strong>en</strong> 8<br />
(29%), se pres<strong>en</strong>tó una contraversión (valor predictivo positivo <strong>de</strong> 100 por ci<strong>en</strong>to). El<br />
40 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
mecanismo <strong>de</strong> <strong>la</strong> versión es <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza frontal anterior al giro prec<strong>en</strong>tral<br />
(áreas 6 y 8 <strong>de</strong> Brodmann). También pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tarse una ipsiversión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza<br />
hacia <strong>la</strong> zona epileptogénica al final <strong>de</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eralización. El mecanismo por el cual se<br />
produce es simi<strong>la</strong>r al <strong>de</strong> <strong>la</strong> versión; ocurre por activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza motora áreas 6 y<br />
8 <strong>de</strong> Brodmann, contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona don<strong>de</strong> se inició <strong>la</strong> crisis, <strong>de</strong>bido a <strong>la</strong> inhibición o<br />
agotami<strong>en</strong>to neuronal <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal (3).<br />
Giro <strong>de</strong>l tronco hacia un <strong>la</strong>do: Este nuevo signo asociado a <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal, ha sido <strong>de</strong>scrito como el giro <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza, el cuello y el tronco hacia<br />
el <strong>la</strong>do, <strong>en</strong> ángulo <strong>de</strong> 90 0 . Ti<strong>en</strong>e un alto valor predictivo y es contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE (12).<br />
Signo <strong>de</strong> <strong>la</strong> cruz: El signo <strong>de</strong> <strong>la</strong> cruz no es más que el acto <strong>de</strong> persignarse. El<br />
movimi<strong>en</strong>to comi<strong>en</strong>za tocándose <strong>la</strong> fr<strong>en</strong>te, luego el esternón y llevan <strong>la</strong> mano a cada<br />
hombro. Éste ha sido un signo reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>de</strong>scrito asociado a <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal mesial por esclerosis hipocampal, aunque los autores no <strong>de</strong>scribieron <strong>la</strong><br />
<strong>la</strong>teralidad <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, aunque el orig<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis era temporal mesial (13).<br />
Actividad clónica uni<strong>la</strong>teral: El valor <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad clónica<br />
uni<strong>la</strong>teral ictal se conoce <strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>la</strong> época <strong>de</strong> Bravais, <strong>en</strong> 1827 (14). La actividad clónica<br />
pue<strong>de</strong> ser ipsi<strong>la</strong>teral o contra<strong>la</strong>teral. La explicación <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad ipsi<strong>la</strong>teral es parecido<br />
al f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> <strong>la</strong> versión ipsi<strong>la</strong>teral que ya explicamos. Pue<strong>de</strong> verse por activación <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> corteza motora primaria o el área 6 <strong>de</strong> Brodmann. En paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l<br />
lóbulo frontal, suele verse <strong>en</strong> 36% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal,<br />
lo hemos visto <strong>en</strong> 5,5% <strong>de</strong> estas crisis y siempre contraria a <strong>la</strong> zona epileptogénica.<br />
Posturas tónicas asimétricas: La clásica postura <strong>de</strong>l 4, don<strong>de</strong> una extremidad superior<br />
permanece ext<strong>en</strong>dida con los <strong>de</strong>dos unidos y <strong>la</strong> mano flexionada sobre el antebrazo,<br />
mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong> otra extremidad se flexiona a nivel <strong>de</strong>l codo, durante <strong>la</strong>s fases iniciales<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eralización secundaria, ha <strong>de</strong>v<strong>en</strong>ido <strong>en</strong> un signo <strong>la</strong>teralizador importante (15).<br />
La ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> <strong>la</strong> extremidad es contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E, aunque <strong>en</strong> un porc<strong>en</strong>taje bajo<br />
<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, pue<strong>de</strong> ser ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E. Hay estudios que han <strong>de</strong>mostrado que<br />
<strong>la</strong> postura asimétrica pue<strong>de</strong> ser <strong>en</strong> unas crisis con ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l miembro superior<br />
<strong>de</strong>recho y otras veces el izquierdo. En <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal por esclerosis<br />
hipocampal, nosotros hemos visto que el signo <strong>de</strong>l 4 se pres<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> 13,5% <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis (13 crisis <strong>de</strong> <strong>la</strong>s 96 que se evaluaron). En dos paci<strong>en</strong>tes, <strong>la</strong> ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l codo<br />
fue ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E, <strong>en</strong> uno bi<strong>la</strong>teral y <strong>en</strong> dos contra<strong>la</strong>teral. Los datos se obtuvieron<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> evaluación prequirúrgica <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes libres <strong>de</strong> crisis tras <strong>la</strong> cirugía. El signo<br />
Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 41
<strong>de</strong>l 4 bi<strong>la</strong>teral o ipsi<strong>la</strong>teral se pres<strong>en</strong>tó <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 70 segundos <strong>de</strong> iniciada <strong>la</strong><br />
crisis, mi<strong>en</strong>tras que el contra<strong>la</strong>teral se pres<strong>en</strong>tó como máximo a los 43 segundos.<br />
Así, <strong>la</strong> postura <strong>de</strong>l 4 pres<strong>en</strong>tada <strong>en</strong> los primeros 43 segundos <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis, ti<strong>en</strong>e un<br />
valor predictivo positivo <strong>de</strong> 100%, <strong>en</strong> <strong>la</strong> medida que se pres<strong>en</strong>ta más tardíam<strong>en</strong>te el<br />
valor <strong>la</strong>teralizador se pier<strong>de</strong>. Trinka y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong>contraron <strong>en</strong> una serie <strong>de</strong> 23<br />
<strong>de</strong> 57 paci<strong>en</strong>tes, que 70%, t<strong>en</strong>ía posturas tónicas asimétricas contra<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> ZE,<br />
17% <strong>la</strong> t<strong>en</strong>ía ipsi<strong>la</strong>teral y 13% bi<strong>la</strong>terales (16). Por su parte, Jobs y co<strong>la</strong>boradores,<br />
<strong>de</strong>mostraron que si <strong>la</strong> postura tónica asimétrica coincidía con distonía contra<strong>la</strong>teral, <strong>la</strong><br />
ZE era contra<strong>la</strong>teral al codo ext<strong>en</strong>dido <strong>en</strong> 94% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes (17).<br />
Se ha postu<strong>la</strong>do que <strong>la</strong> postura tónica asimétrica se observa tras <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción<br />
<strong>de</strong>l área motora suplem<strong>en</strong>taria (AMS). Los SPECT ictales obt<strong>en</strong>idos durante una crisis<br />
<strong>de</strong>l lóbulo frontal, han <strong>de</strong>mostrado <strong>la</strong> activación asimétrica <strong>de</strong> los ganglios basales, <strong>la</strong><br />
corteza prefrontal y el AMS (2, 3,8).<br />
Espasmos predominantem<strong>en</strong>te uni<strong>la</strong>terales: Los espasmos asimétricos o uni<strong>la</strong>terales<br />
se han consi<strong>de</strong>rado contra<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> Z.E. Existe evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> lesiones <strong>en</strong> <strong>la</strong> RMN,<br />
contra<strong>la</strong>terales a los espasmos e imág<strong>en</strong>es funcionales que muestran activación focal<br />
contra<strong>la</strong>teral durante los espasmos (estudios con PET y SPECT ictales), así como con<br />
registros <strong>de</strong> EEG (18). La cirugía <strong>de</strong> lesiones contra<strong>la</strong>terales a los espasmos uni<strong>la</strong>terales<br />
es efectiva <strong>en</strong> más <strong>de</strong>l 80% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes. La explicación que se ha dado, es que los<br />
espasmos uni<strong>la</strong>terales ocurr<strong>en</strong> por <strong>de</strong>sconexión interhemisférica lesional, impidi<strong>en</strong>do <strong>la</strong><br />
completa propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>de</strong> un hemisferio al otro. Los espasmos<br />
uni<strong>la</strong>terales se v<strong>en</strong> <strong>en</strong> 6,8% <strong>de</strong> los espasmos infantiles y <strong>la</strong> confiabilidad <strong>de</strong> que son<br />
contra<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> ZE es <strong>de</strong> 84 por ci<strong>en</strong>to.<br />
Postura distónica uni<strong>la</strong>teral: La postura distónica uni<strong>la</strong>teral es un signo <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>teralización muy confiable, si<strong>en</strong>do contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 90% <strong>de</strong> los<br />
paci<strong>en</strong>tes. Sobre todo, cuando ocurre tempranam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> crisis y es distal <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial. Cuando <strong>la</strong> distonía es proximal y tardía, el<br />
valor <strong>la</strong>teralizador se pier<strong>de</strong> (19). En un estudio realizado <strong>en</strong> el Instituto <strong>de</strong> Neurología y<br />
Neurocirugía <strong>de</strong> Cuba y el CIREN, con 24 paci<strong>en</strong>tes portadores <strong>de</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal, <strong>de</strong> ellos, 19 libre <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> dos años <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía, <strong>en</strong>contramos<br />
<strong>la</strong> distonía como f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o ictal <strong>en</strong> el 45,8% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, el 42,1% paci<strong>en</strong>tes <strong>la</strong><br />
distonía fue ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E y <strong>en</strong> el 57,9% contra<strong>la</strong>teral. De los ocho paci<strong>en</strong>tes con<br />
distonía ipsi<strong>la</strong>teral, el 75% t<strong>en</strong>ía involucrado el brazo y al antebrazo (distonía proximal),<br />
el 18,2% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con distonias ictales proximales <strong>la</strong> zona epileptogénica fue<br />
localizada contra<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te (18,2%).<br />
42 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Los estudios <strong>de</strong> SPECT ictal, han mostrado que <strong>la</strong> distonía se produce cuando<br />
<strong>la</strong> crisis involucran a los ganglios basales ipsi<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> Z.E. Los estudios <strong>de</strong> PET<br />
interictales muestran un hipometabolismo <strong>de</strong>l estriado v<strong>en</strong>tral, el cíngulo, el Globo<br />
Pálido y <strong>la</strong> corteza s<strong>en</strong>sitivo-motora contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal medial. Estos hal<strong>la</strong>zgos pudieran explicarse por <strong>la</strong> propagación<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas vía <strong>de</strong>l Fornix <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el Hipocampo hasta estas estructuras. Aunque<br />
se ha hab<strong>la</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong> posturas distónicas, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>s<br />
parietales, <strong>la</strong> cualidad <strong>de</strong> <strong>la</strong> postura es más tónica que distónica. El valor <strong>la</strong>teralizador<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> postura distónica fue, primeram<strong>en</strong>te, <strong>de</strong>scrita por Kotagal y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong> 31<br />
paci<strong>en</strong>tes. La distonía fue vista <strong>en</strong> 18 paci<strong>en</strong>tes que permanecieron libres <strong>de</strong> crisis, tras<br />
<strong>la</strong> lobectomía temporal. Y<strong>en</strong> y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong>contraron que uno <strong>de</strong> 29 paci<strong>en</strong>tes,<br />
t<strong>en</strong>ía <strong>la</strong> postura distónica ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona epileptogénica. Los hal<strong>la</strong>zgos <strong>de</strong> Kotagal<br />
han sido continuam<strong>en</strong>te referidos <strong>en</strong> <strong>la</strong> literatura (20).<br />
Postura distónica uni<strong>la</strong>teral y automatismos: La combinación <strong>de</strong> automatismos y<br />
postura distónica ha sido observada, clásicam<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
mesial, <strong>en</strong> este caso, los automatismos son ipsi<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> ZE. Si <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
es temporal neocortical, los automatismos son estrictam<strong>en</strong>te contra<strong>la</strong>terales. El<br />
mecanismo por el cual se produce, está <strong>de</strong>terminado por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> distonía<br />
ictal asociada, <strong>de</strong>bido a que <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas temporales mesiales, produce<br />
automatismos <strong>de</strong> ambas extremida<strong>de</strong>s superiores, pero si esto ocurre con distonía, los<br />
automatismos aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> una so<strong>la</strong> extremidad y son homo<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> ZE. Nosotros,<br />
hemos observado este signo <strong>en</strong> 25,5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal medial. En 100% <strong>de</strong> los casos <strong>la</strong> distonía fue contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE (20).<br />
Automatismos con preservación <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia: Este tipo <strong>de</strong> automatismos fue<br />
primeram<strong>en</strong>te <strong>de</strong>scrito por Ebner y col. <strong>en</strong> siete (5,7%) paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> 103 con <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal (21). Éstos so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te aparecieron <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal <strong>en</strong> el hemisferio no dominante. Existe un solo caso <strong>de</strong>scrito, <strong>en</strong> el<br />
cual, los automatismos con preservación <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia fueron vistos <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l<br />
hemisferio dominante. El porqué ocurre este f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o, no está <strong>de</strong>l todo ac<strong>la</strong>rado, se<br />
pi<strong>en</strong>sa que <strong>la</strong>s crisis epilépticas que se originan <strong>en</strong> el hemisferio dominante, cursan con<br />
afasia receptiva y motora impidi<strong>en</strong>do <strong>la</strong> comunicación durante <strong>la</strong> crisis y esto asociado a<br />
<strong>la</strong> pobre exploración neuropsicológica ictal, da <strong>la</strong> falsa impresión <strong>de</strong> que <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s<br />
<strong>de</strong>l hemisferio dominante cursan con más alteración <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia y <strong>la</strong>s <strong>de</strong>l hemisferio<br />
<strong>de</strong>recho con m<strong>en</strong>os, pero esto es algo que está por <strong>de</strong>mostrarse (22).<br />
Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 43
Escupir durante <strong>la</strong> crisis: Ocurre <strong>en</strong> 0,3% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, Voss revisó 2500<br />
paci<strong>en</strong>tes y lo <strong>en</strong>contró <strong>en</strong> sólo cinco y, <strong>en</strong> todos los casos, existía una <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal (23). Estos resultados fueron <strong>en</strong>contrados también por Kelinghaus y<br />
col. <strong>en</strong> 12 paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>recho. El mecanismo por el<br />
cual se produce, es el mismo que el <strong>de</strong> los automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios, re<strong>la</strong>cionado<br />
con una activación cortical o un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> liberación (24).<br />
Vómito ictal: Éste, se ha re<strong>la</strong>cionado con <strong>la</strong>s crisis epilépticas que se originan <strong>en</strong> el<br />
hemisferio <strong>de</strong>recho. Sin embargo, exist<strong>en</strong> algunos trabajos que han mostrado crisis <strong>de</strong>l<br />
hemisferio izquierdo, que se manifiesta con emesis ictal (Schaube y col) (25). El vómito<br />
ictal es una manifestación epiléptica infrecu<strong>en</strong>te. Devinsky ha reportado 16 paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong><br />
los cuales, <strong>en</strong> dos se <strong>de</strong>mostró que t<strong>en</strong>ían una <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l hemisferio izquierdo, sin<br />
embargo, el análisis <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis reveló que el vómito aparecía al propagarse <strong>la</strong> actividad<br />
eléctrica <strong>de</strong>l hemisferio izquierdo al <strong>de</strong>recho y, <strong>en</strong> el otro, que existía dominancia <strong>en</strong><br />
el hemisferio <strong>de</strong>recho (27). La estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong> <strong>en</strong> animales <strong>de</strong> <strong>la</strong>boratorio<br />
hace aparecer el vómito <strong>en</strong> éstos. También, <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza temporal<br />
mesial, hace aparecer el vómito y <strong>la</strong>s náuseas. Los SPECT ictales han confirmado estos<br />
hal<strong>la</strong>zgos <strong>en</strong> humanos. Estructuras <strong>de</strong>l lóbulo frontal y <strong>de</strong>l circuito <strong>de</strong> Papez, también,<br />
han estado implicadas (Baumgartner y col.) (28).<br />
Tos. La tos pue<strong>de</strong> verse <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>s temporales y extra temporales pero es más<br />
frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> esta última, no se ha <strong>en</strong>contrado asociación a crisis <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> mesial,<br />
puesto que pue<strong>de</strong>n observarse <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> neocortical.<br />
Expectoración: Un grupo <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er expectoración ictal, ésta se ha<br />
asociado con crisis temporales <strong>de</strong>l hemisferio no dominante.<br />
Dorsiflexión <strong>de</strong>l primer <strong>de</strong>do <strong>de</strong>l pie: éste es un signo raro y parece un Babinski<br />
espontáneo, lo hemos visto <strong>en</strong> nueve <strong>de</strong> 67 paci<strong>en</strong>tes, todos con zonas epileptogénicas<br />
contra<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> dorsiflexión <strong>de</strong>l primer <strong>de</strong>do. Es importante difer<strong>en</strong>ciar <strong>la</strong> dorsiflexión<br />
<strong>de</strong>l pie <strong>de</strong> <strong>la</strong> distonía distal <strong>de</strong>l pie, <strong>en</strong> el primero no hay torsión <strong>de</strong>l pie ni <strong>la</strong> pierna,<br />
aparece espontáneam<strong>en</strong>te o cuando se estimu<strong>la</strong> durante <strong>la</strong> crisis <strong>la</strong> cara p<strong>la</strong>ntar <strong>la</strong>teral<br />
<strong>de</strong>l pie, por ejemplo el paci<strong>en</strong>te rosa esta parte <strong>de</strong>l pie con <strong>la</strong> cama o <strong>la</strong> pielera ( <strong>en</strong><br />
algunos países <strong>de</strong> Latinoamerica empleado para referirse a lo ubicado hacia los pies <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> persona o <strong>en</strong> <strong>la</strong> parte caudal <strong>de</strong> <strong>la</strong> cama). También pue<strong>de</strong> verse al rosar <strong>la</strong> cara <strong>la</strong>teral<br />
<strong>de</strong>l pie o a <strong>la</strong> dorsiflexion forzada o pasiva <strong>de</strong>l pie durante <strong>la</strong> crisis (signo <strong>de</strong> moniz)<br />
(comunicación personal)<br />
44 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Bostezo: <strong>la</strong> reacción <strong>de</strong> bostezar es un reflejo normal <strong>en</strong> los seres humanos. Cuando<br />
se produce durante una crisis epiléptica <strong>de</strong>l lóbulo temporal, se asocia a activación <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> corteza mesial temporal <strong>de</strong>l hemisferio no dominante.<br />
Parpa<strong>de</strong>o uni<strong>la</strong>teral: Wada <strong>de</strong>scribió, <strong>en</strong> 1980, el primer paci<strong>en</strong>te con parpa<strong>de</strong>o<br />
ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE (26). B<strong>en</strong>badis <strong>en</strong>contró 14 paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> 914, con parpa<strong>de</strong>o uni<strong>la</strong>teral<br />
asociado a clonías <strong>de</strong> <strong>la</strong> cara (29). Este hal<strong>la</strong>zgo ha sido repetidam<strong>en</strong>te <strong>en</strong>contrado por<br />
otros autores, aunque <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tación es muy baja, <strong>en</strong>tre 0,8% a 2% <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>s series. No se conoce <strong>la</strong> zona cerebral que los origina, pero se sabe por estudios <strong>de</strong><br />
Blink Reflex, que <strong>la</strong> corteza posc<strong>en</strong>tral inferior está implicada <strong>en</strong> <strong>la</strong> g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> éste.<br />
Nistagmo: Algunos epileptólogos consi<strong>de</strong>ran al nistagmo, como un tipo específico<br />
<strong>de</strong> movimi<strong>en</strong>to versivo. El nistagmo, frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, se origina <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong> <strong>la</strong> región<br />
posterior <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza. En todos los casos <strong>de</strong>scritos <strong>de</strong> nistagmo ictal, <strong>la</strong> fase rápida es<br />
contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE (30). En los casos que hemos visto <strong>en</strong> evaluación prequirúrgica <strong>de</strong><br />
134 crisis, sólo hemos pres<strong>en</strong>ciado un nistagmo, <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te fue evaluada con vi<strong>de</strong>o-<br />
EEG, SPECT ictal y RMN, y <strong>la</strong> fase rápida <strong>de</strong>l nistagmo fue contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE, aunque<br />
ésta era hemisférica. Se postu<strong>la</strong> que <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas <strong>en</strong> <strong>la</strong>s zonas corticales re<strong>la</strong>cionadas<br />
con los movimi<strong>en</strong>tos sacádicos, produc<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos clónicos contra<strong>la</strong>terales rápidos,<br />
combinados con una incapacidad <strong>de</strong> los sistemas neuronales <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>er <strong>la</strong> sácada<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> posición <strong>de</strong>finitiva, <strong>de</strong>bido a <strong>la</strong> ritmicidad <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas. Otro mecanismo es<br />
<strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas corticales <strong>de</strong> los movimi<strong>en</strong>tos l<strong>en</strong>tos ipsiversivos. Las zonas<br />
implicadas son: <strong>la</strong> corteza frontal inferior, <strong>la</strong> corteza <strong>de</strong>l surco temporal superior <strong>en</strong> su<br />
unión témporo-occipital, y un tercer mecanismo es <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas corticales<br />
re<strong>la</strong>cionadas con el nistagmo optocinético, con propagación subcortical ipsiversiva a<br />
los núcleos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s vías <strong>de</strong> los movimi<strong>en</strong>tos ocu<strong>la</strong>res (31).<br />
Acinesia uni<strong>la</strong>teral ictal: Es <strong>la</strong> inmovilidad <strong>de</strong> una extremidad o hemicuerpo que se<br />
observa <strong>en</strong> 2 y hasta <strong>en</strong> 5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes. La <strong>de</strong>bilidad es casi siempre contra<strong>la</strong>teral<br />
a <strong>la</strong> ZE. El mecanismo por el cual se produce, parece ser <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s cortezas<br />
motoras inhibitorias, AMS y giro frontal inferior <strong>en</strong> su región posterior (32).<br />
Hal<strong>la</strong>zgos <strong>la</strong>teralizantes <strong>en</strong> <strong>la</strong>s alteraciones <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje: La activación <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje<br />
durante <strong>la</strong>s crisis epilépticas fue, inicialm<strong>en</strong>te, asociada a <strong>la</strong>s crisis que afectaban<br />
al hemisferio no dominante. Sin embargo, Ko<strong>en</strong>er y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong> 84 paci<strong>en</strong>tes<br />
con crisis focales, <strong>en</strong>contraron <strong>en</strong> 13 paci<strong>en</strong>tes, activación ictal <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje, <strong>de</strong> los<br />
cuales 12, t<strong>en</strong>ían crisis <strong>de</strong>l hemisferio izquierdo (hemisferio dominante según Test<br />
Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 45
<strong>de</strong> Wada) y bi<strong>la</strong>teral <strong>en</strong> un caso (33). A partir <strong>de</strong> <strong>en</strong>tonces, <strong>la</strong> utilidad <strong>de</strong> este signo,<br />
como <strong>la</strong>teralizador <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, ha sido puesto <strong>en</strong> duda. Varios autores han<br />
corroborado que <strong>la</strong> activación <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje, durante <strong>la</strong>s crisis, pue<strong>de</strong> ser <strong>de</strong>bida a crisis<br />
que se originan <strong>en</strong> el hemisferio <strong>de</strong>recho o izquierdo, aunque es más frecu<strong>en</strong>te que sean<br />
propias <strong>de</strong>l hemisferio <strong>de</strong>recho (no dominante).<br />
Un problema difer<strong>en</strong>te es <strong>la</strong> afasia o disfasia ictal. Estos trastornos pue<strong>de</strong>n ser<br />
evaluados sólo con el paci<strong>en</strong>te consci<strong>en</strong>te, e indican una activación <strong>de</strong>l hemisferio<br />
izquierdo <strong>en</strong> individuos diestros <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 95% <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, según estudios con<br />
metodología que incluye al test <strong>de</strong> Wada o <strong>la</strong> evaluación posquirúrgica satisfactoria,<br />
según <strong>la</strong> esca<strong>la</strong> <strong>de</strong> Engels, <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> dos años. Los registros con electrodos<br />
subdurales, han mostrado al m<strong>en</strong>os, tres áreas re<strong>la</strong>cionadas con los trastornos <strong>de</strong>l<br />
l<strong>en</strong>guaje ictal (afasia motora, s<strong>en</strong>sitiva o mixta), el 1/3 posterior <strong>de</strong>l giro frontal inferior,<br />
el giro temporal superior y el giro supramarginal y <strong>la</strong>s zonas temporales basales. Se ha<br />
sugerido que los paci<strong>en</strong>tes con <strong>la</strong>teralidad cruzada o con repres<strong>en</strong>tación bi<strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l<br />
l<strong>en</strong>guaje, pue<strong>de</strong>n t<strong>en</strong>er disfasia o afasia con lesiones <strong>de</strong>rechas (3,34).<br />
Otros <strong>de</strong> los f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje que pue<strong>de</strong>n ser vistos durante <strong>la</strong>s crisis es<br />
<strong>la</strong> vocalización (<strong>la</strong> vemos <strong>en</strong> 5,2% <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis). Las vocalizaciones <strong>de</strong>b<strong>en</strong> p<strong>la</strong>ntearse<br />
tras excluir los sonidos emitidos por <strong>la</strong> salida <strong>de</strong> aire <strong>de</strong> los pulmones a presión o<br />
re<strong>la</strong>cionados con clonus <strong>de</strong>l aparato fonatorio. La vocalización se ha visto tanto <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong>s crisis que se originan <strong>de</strong>l lóbulo frontal <strong>de</strong>recho, como <strong>en</strong> el izquierdo, pero más<br />
frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>en</strong> este último. Pue<strong>de</strong> ser vista por estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l área <strong>de</strong> Broca o <strong>la</strong><br />
zona contra<strong>la</strong>teral a esta y, también, <strong>de</strong>l AMS (35).<br />
Hemos visto <strong>en</strong> tres <strong>de</strong> 24 paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal por esclerosis<br />
hipocampal, disfasia ictal, <strong>de</strong> ellos dos con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>recho y uno<br />
con ZE izquierda, con bu<strong>en</strong>a evolución posquirúrgica tras <strong>la</strong> lobectomía <strong>en</strong> 100% <strong>de</strong><br />
los casos. Mi<strong>en</strong>tras que vimos <strong>en</strong> cinco paci<strong>en</strong>tes, con disfasia ictal, evaluados por<br />
una Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo frontal, que 100% <strong>de</strong> ellos, t<strong>en</strong>ían <strong>la</strong> ZE <strong>en</strong> el lóbulo frontal<br />
izquierdo, los datos fueron obt<strong>en</strong>idos según <strong>la</strong> evaluación por SPECT ictal y Vi<strong>de</strong>o-EEG.<br />
De este modo, <strong>la</strong> disfasia o afasia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mayor valor <strong>la</strong>teralizador <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l<br />
lóbulo frontal que <strong>en</strong> <strong>la</strong> temporal.<br />
46 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Signos <strong>la</strong>teralizantes posictales<br />
Parálisis <strong>de</strong> Todd: Quizás éste sea uno <strong>de</strong> los signos <strong>la</strong>teralizantes más antiguam<strong>en</strong>te<br />
conocidos, es siempre contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona epileptogénica. El mecanismo exacto<br />
por el que se produce no es bi<strong>en</strong> conocido, se han propuesto varios, <strong>en</strong>tre ellos: un<br />
<strong>de</strong>sba<strong>la</strong>nce cerebro-vascu<strong>la</strong>r causado por <strong>la</strong> acidosis láctica, el agotami<strong>en</strong>to <strong>en</strong>ergético,<br />
<strong>de</strong>bido a <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas sucesivas, el increm<strong>en</strong>to <strong>en</strong>dóg<strong>en</strong>o <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>en</strong>dorfinas <strong>en</strong> <strong>la</strong> ZE<br />
o, incluso, <strong>la</strong> inhibición <strong>de</strong> los ganglios basales. Sin embargo, <strong>la</strong> parálisis o paresia<br />
posictal se ve <strong>en</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 12% <strong>de</strong> <strong>la</strong>s series <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes evaluados <strong>en</strong> vi<strong>de</strong>o-EEG, lo<br />
que hace que su s<strong>en</strong>sibilidad, como signo ais<strong>la</strong>do, sea baja (3,34).<br />
Hemianopsia: Pocos casos <strong>de</strong> hemianopsia posictal han sido reportados, <strong>en</strong> todos<br />
los casos, ésta ha sido contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE. Quizás, porque ocurre con poca frecu<strong>en</strong>cia<br />
o porque es difícil <strong>de</strong> evaluar <strong>en</strong> sa<strong>la</strong>s <strong>de</strong> vi<strong>de</strong>o-EEG, este f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o ha sido poco<br />
reportado. El mecanismo por el cual se propone que se produce, es el mismo que el <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> parálisis <strong>de</strong> Todd (35).<br />
Afasia y disfasia posictal: La afasia y disfasia posictal ti<strong>en</strong><strong>en</strong> más valor <strong>la</strong>teralizante<br />
que el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o simi<strong>la</strong>r durante <strong>la</strong> crisis. Se ha reportado que el valor predictivo<br />
positivo <strong>de</strong> este f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o es <strong>de</strong> 90 a 100 por ci<strong>en</strong>to. Casi siempre se produce <strong>en</strong><br />
crisis que se originan <strong>en</strong> el hemisferio dominante (36). El mecanismo <strong>de</strong> producción<br />
es simi<strong>la</strong>r al <strong>de</strong> <strong>la</strong> parálisis <strong>de</strong> Todd. Hemos visto disfasia posictal <strong>en</strong> 16 <strong>de</strong> 96 crisis<br />
originadas <strong>en</strong> el lóbulo temporal mesial, evaluadas según vi<strong>de</strong>o-EEG y a<strong>de</strong>cuada<br />
evolución posquirúrgica, 14 crisis se originaron <strong>en</strong> el hemisferio izquierdo y dos, <strong>en</strong><br />
el <strong>de</strong>recho. Uno <strong>de</strong> estos dos paci<strong>en</strong>tes, también, t<strong>en</strong>ía una disfasia ictal, ambos están<br />
libres <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> dos años <strong>de</strong> operados.<br />
Rascarse <strong>la</strong> nariz o limpiarse <strong>la</strong> nariz: Esta conducta es frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te vista durante<br />
los registros <strong>de</strong> vi<strong>de</strong>o-EEG <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal. Nosotros<br />
lo hemos visto <strong>en</strong> 35 crisis <strong>de</strong> 106, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes evaluados por <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal refractaria. En 13 <strong>de</strong> 17 paci<strong>en</strong>tes, éste era realizado con <strong>la</strong> mano ipsi<strong>la</strong>teral a<br />
<strong>la</strong> ZE, <strong>en</strong> cuatro con ambas manos. De los cuatro paci<strong>en</strong>tes que realizaron esta conducta<br />
con ambas manos, éste fue un ev<strong>en</strong>to temprano <strong>en</strong> <strong>la</strong> mano ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE <strong>en</strong> 75%.<br />
Consi<strong>de</strong>ramos ev<strong>en</strong>to temprano cuando se pres<strong>en</strong>tó <strong>en</strong> los primeros 12 segundos <strong>de</strong><br />
haber terminado <strong>la</strong> crisis. Los mecanismos propuestos para explicar esta conducta son<br />
<strong>la</strong> neglig<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un hemicuerpo <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes que, por cambios vegetativos, ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> secreción nasal o, quizás, <strong>la</strong> <strong>de</strong>bilidad posictal <strong>de</strong> un hemicuerpo,<br />
Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 47
hace que pueda movilizar mejor el <strong>la</strong>do ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE (32). Registros invasivos con<br />
electrodos colocados <strong>en</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong> han <strong>de</strong>mostrado que el rascarse <strong>la</strong> nariz, aparecía<br />
cuando <strong>la</strong> actividad epileptiforme alcanzaba <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong> pero no el hipocampo.<br />
El valor <strong>la</strong>teralizante <strong>de</strong> este signo fue revisado por primera vez por Hirsch y<br />
co<strong>la</strong>boradores, y Leutmezer y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong> 1998. Hirsch <strong>en</strong>contró que este signo<br />
era ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 90% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, y si se pres<strong>en</strong>taba <strong>de</strong>spués <strong>de</strong><br />
los 60 segundos <strong>de</strong> terminada <strong>la</strong> crisis, era siempre ipsi<strong>la</strong>teral (37). Leutmezer y col. lo<br />
<strong>en</strong>contraron <strong>en</strong> 54,5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>s extra temporales (38).<br />
Desori<strong>en</strong>tación posictal: La <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación témporo-espacial es un signo importante<br />
visto <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>l hemisferio no dominante.<br />
Este signo pone <strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncia <strong>la</strong>s funciones <strong>en</strong> <strong>la</strong> integración visuo-espacial <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal y el hemisferio no dominante.<br />
Ap<strong>la</strong>nami<strong>en</strong>to afectivo posictal: Se ha sugerido que un ap<strong>la</strong>nami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l afecto se<br />
ve asociado a <strong>la</strong>s crisis que se inician <strong>en</strong> el lóbulo temporal <strong>de</strong>recho, producto <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> disrupción <strong>de</strong> los circuitos re<strong>la</strong>cionados con <strong>la</strong>s emociones. Sin embargo, hoy día<br />
se ha hecho mucho énfasis <strong>en</strong> <strong>la</strong> re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralidad <strong>de</strong> <strong>la</strong> ZE y <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión,<br />
<strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal. La hipótesis que prima, es que los<br />
paci<strong>en</strong>tes con más cambios afectivos son aquellos con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
izquierdo.<br />
Hemos visto sólo dos paci<strong>en</strong>tes con ap<strong>la</strong>nami<strong>en</strong>to afectivo posterior a <strong>la</strong>s crisis, y<br />
<strong>en</strong> ambos casos <strong>la</strong> ZE ha sido <strong>la</strong> corteza temporal mesial izquierda (39).<br />
Mordida ipsi<strong>la</strong>teral <strong>de</strong> <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua: Durante <strong>la</strong>s crisis, <strong>la</strong> actividad clónica o tónica<br />
uni<strong>la</strong>teral pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>sviar al músculo g<strong>en</strong>iogloso, al <strong>la</strong>do contra<strong>la</strong>teral, lo que asociado a<br />
los movimi<strong>en</strong>tos clónicos <strong>de</strong> <strong>la</strong> mandíbu<strong>la</strong> o <strong>la</strong> contracción tónica <strong>de</strong> ésta, expone con<br />
mayor probabilidad <strong>la</strong> hemil<strong>en</strong>gua ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE a <strong>la</strong> lesión. Ésta es <strong>la</strong> explicación<br />
para el hecho <strong>de</strong> que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tr<strong>en</strong> más paci<strong>en</strong>tes con mor<strong>de</strong>dura ipsi<strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l <strong>la</strong><br />
l<strong>en</strong>gua. Nosotros no hemos evaluado este signo sistemáticam<strong>en</strong>te.<br />
Ingestión <strong>de</strong> agua perictal: La estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l área hipotalámica <strong>la</strong>teral <strong>en</strong> ratas,<br />
induce <strong>la</strong> ingestión <strong>de</strong> agua. Trinka y co<strong>la</strong>boradores, han <strong>de</strong>mostrado que <strong>la</strong> propagación<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s estructuras <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza mesial y el hipotá<strong>la</strong>mo, induce sed<br />
e ingestión <strong>de</strong> agua. Los autores han sugerido que esto es una función <strong>de</strong> los c<strong>en</strong>tros<br />
autonómicos c<strong>en</strong>trales <strong>de</strong>l hemisferio <strong>de</strong>recho. Suele verse <strong>en</strong> 15,2% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
48 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial (40). Nosotros lo hemos visto <strong>en</strong> un solo<br />
paci<strong>en</strong>te que ti<strong>en</strong>e una atrofia hipocampal <strong>de</strong>recha, pero que no ha sido evaluado por<br />
vi<strong>de</strong>o-EEG.<br />
Trastornos posictales <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria: Trastornos <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria verbal. Este trastorno<br />
se ha visto asociado a <strong>la</strong>s crisis hipocampales izquierdas y a <strong>la</strong> alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria<br />
visuo-espacial, <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis originadas <strong>en</strong> el hipocampo <strong>de</strong>recho. Es mejor percibido<br />
si se estudia al paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> los días <strong>en</strong> que no ha t<strong>en</strong>ido crisis frecu<strong>en</strong>tes. Fue <strong>de</strong>scrito,<br />
este síntoma, primariam<strong>en</strong>te por Helmstaedter. Esta sintomatología apoya <strong>la</strong> i<strong>de</strong>a <strong>de</strong>l<br />
papel <strong>de</strong>l hipocampo <strong>en</strong> los procesos mnésicos.<br />
¿Cómo nos pue<strong>de</strong> ayudar el análisis <strong>de</strong> grupos <strong>de</strong> síntomas y signos<br />
ictales <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralización <strong>de</strong> <strong>la</strong> Z.E? Análisis <strong>de</strong> Clúster <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal.<br />
Si agrupamos un conjunto <strong>de</strong> síntomas y signos que se produc<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>de</strong>terminada<br />
sucesión temporal y a <strong>de</strong>terminado tiempo, <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> iniciada una crisis, po<strong>de</strong>mos<br />
increm<strong>en</strong>tar el valor predictivo <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización. En un estudio realizado <strong>en</strong> coordinación<br />
con el CIREN <strong>en</strong> 24 paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal por esclerosis<br />
hipocámpica, <strong>en</strong>contramos que los síntomas: reactividad parcial, automatismos<br />
homo<strong>la</strong>terales, distonía ictal contra<strong>la</strong>teral temprana (<strong>en</strong> los primeros ocho segundos),<br />
disfasia posictal y rascarse <strong>la</strong> nariz con <strong>la</strong> mano homo<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE <strong>en</strong> los primeros<br />
11 segundos <strong>de</strong>l período posictal, <strong>la</strong>teralizaron <strong>la</strong> zona epileptogénica con un valor<br />
predictivo positivo <strong>de</strong> 100 y s<strong>en</strong>sibilidad <strong>de</strong> 55,5%. Ninguno <strong>de</strong> los síntomas ais<strong>la</strong>dos<br />
tuvo un VPP superior al <strong>de</strong>l clúster, aunque <strong>la</strong> distonía ictal mostró mayor s<strong>en</strong>sibilidad<br />
y especificidad.<br />
En conclusión, consi<strong>de</strong>ramos que <strong>de</strong>be hacerse el análisis <strong>de</strong> los síntomas ais<strong>la</strong>dos<br />
y <strong>de</strong> los clústeres <strong>de</strong> síntomas, para increm<strong>en</strong>tar el valor <strong>la</strong>teralizador <strong>de</strong> <strong>la</strong> clínica<br />
durante <strong>la</strong> revisión <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis por vi<strong>de</strong>o-EEG.<br />
Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 49
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Capitulo II. Signos <strong>de</strong> Lateralización <strong>en</strong> candidatos a cirugía <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> 53
Capítulo III
Semiología <strong>de</strong>l mioclono<br />
El mioclono es uno <strong>de</strong> los movimi<strong>en</strong>tos involuntarios más comúnm<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong>contrados, se caracteriza por un rep<strong>en</strong>tino, brusco y breve movimi<strong>en</strong>to,<br />
parecido al choque eléctrico que es s<strong>en</strong>tido <strong>en</strong> <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s, sin <strong>la</strong> pérdida <strong>de</strong><br />
consci<strong>en</strong>cia. La mayor parte <strong>de</strong> <strong>la</strong>s sacudidas son causadas por contracción <strong>de</strong> músculo<br />
(mioclono positivo), pero sacudidas simi<strong>la</strong>res pue<strong>de</strong>n obe<strong>de</strong>cer al cese rep<strong>en</strong>tino <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> contracción <strong>de</strong>l músculo, asociado con un período sil<strong>en</strong>cioso <strong>en</strong> el electromiografía<br />
(EMG).<br />
El mioclono es una sacudida breve, como un shock eléctrico, súbito, que afecta<br />
a un grupo muscu<strong>la</strong>r y se origina <strong>en</strong> el sistema nervioso. La respuesta <strong>de</strong> sobresalto<br />
satisface los criterios <strong>de</strong> mioclonía, por lo que <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> éstos (<strong>la</strong><br />
hiperekplexia).<br />
C<strong>la</strong>sificación clínica-electrofisiológica<br />
El mioclono pue<strong>de</strong> ser c<strong>la</strong>sificado <strong>en</strong> tres grupos (cortical, subcortical y espinal),<br />
<strong>basado</strong> <strong>en</strong> el mecanismo fisiológico que lo g<strong>en</strong>era. El mioclono cortical se c<strong>la</strong>sifica,<br />
a<strong>de</strong>más, <strong>en</strong> tres subtipos: mioclonos corticales espontáneos, el reflejo y <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
parcial continua (EPC). La EPC, es <strong>de</strong>finida como “continuas sacudidas <strong>de</strong>l músculo<br />
<strong>de</strong>l orig<strong>en</strong> cortical focal”, éste f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o es visto <strong>en</strong> condiciones diversas y es asociado<br />
con crisis epilépticas g<strong>en</strong>eralizadas, <strong>en</strong> muchos <strong>de</strong> los casos. En este grupo, sin<br />
embargo, existe una única condición caracterizada por sacudidas muscu<strong>la</strong>res focales<br />
continuas, no asociadas con crisis epilépticas secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas, y <strong>en</strong> este<br />
s<strong>en</strong>tido, es sólo una forma focal <strong>de</strong> mioclono cortical espontáneo o reflejo. Debido a<br />
57
que el mioclono espontáneo o cortical reflejo también comparte ciertas características<br />
comunes con <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, <strong>la</strong> EPC, pue<strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rarse un subtipo <strong>de</strong> mioclono.<br />
De acuerdo con <strong>la</strong> topografía <strong>de</strong> los músculos involucrados, éste pue<strong>de</strong> ser:<br />
G<strong>en</strong>eralizado, focal, segm<strong>en</strong>tario o multifocal.<br />
G<strong>en</strong>eralizado: Se activan todos los músculos al unísono, se necesita <strong>la</strong> polimiografía<br />
para <strong>de</strong>mostrar <strong>la</strong> progresión rostro caudal, <strong>de</strong> <strong>la</strong> activación, <strong>en</strong> los músculos <strong>de</strong> <strong>la</strong> cara,<br />
los miembros superiores y los inferiores, lo cual indicaría el orig<strong>en</strong> cortical. Muchas<br />
veces, el mioclono cortical g<strong>en</strong>eralizado ti<strong>en</strong>e un inicio focal y se propaga rápidam<strong>en</strong>te<br />
por el cuerpo calloso, por lo que <strong>la</strong> <strong>de</strong>mostración <strong>de</strong> una difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> activación <strong>en</strong><br />
tiempo <strong>de</strong> 10 ms, invisible a <strong>la</strong> vista humana, que pue<strong>de</strong> verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> electromiografía<br />
(EMG) <strong>de</strong> músculos homólogos, <strong>de</strong>muestra el orig<strong>en</strong> cortical <strong>de</strong> éste. El mioclono <strong>de</strong><br />
tallo cerebral pue<strong>de</strong> docum<strong>en</strong>tarse <strong>de</strong> <strong>la</strong> misma manera, su g<strong>en</strong>erador está muy cerca<br />
<strong>de</strong>l núcleo <strong>de</strong>l nervio accesorio, por lo que el patrón <strong>de</strong> reclutami<strong>en</strong>to ti<strong>en</strong>e este or<strong>de</strong>n:<br />
primero, se contra<strong>en</strong> el trapecio y esternocleidomastoi<strong>de</strong>o, luego masetero y <strong>de</strong>spués<br />
los músculos faciales, más tar<strong>de</strong> los <strong>de</strong>l miembro superior y, por último, los miembros<br />
inferiores. El mioclono g<strong>en</strong>eralizado <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> espinal, incluye el mioclono propio<br />
espinal, éste frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, se inicia por los músculos <strong>de</strong>l abdom<strong>en</strong> y paravertebrales,<br />
y asci<strong>en</strong><strong>de</strong> o <strong>de</strong>sci<strong>en</strong><strong>de</strong> a otros segm<strong>en</strong>tos.<br />
En re<strong>la</strong>ción al patrón electromiográfico <strong>de</strong> cada músculo individual:<br />
1. Increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas <strong>de</strong> pot<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> unidad motoraPUM (mioclono<br />
positivo)<br />
2. No <strong>de</strong>scargas <strong>de</strong> PUM (mioclono negativo)<br />
3. combinación <strong>de</strong> ambos.<br />
Mioclono negativo: se <strong>de</strong>scribió como <strong>la</strong> interrupción brusca <strong>de</strong> <strong>la</strong> contracción<br />
muscu<strong>la</strong>r, que <strong>de</strong>termina un movimi<strong>en</strong>to súbito; inicialm<strong>en</strong>te, se le l<strong>la</strong>mó (astérexis).<br />
Tassinari, fue el primero <strong>en</strong> caracterizar el orig<strong>en</strong> epiléptico <strong>de</strong> alguno <strong>de</strong> estos episodios,<br />
<strong>de</strong> cese <strong>de</strong> <strong>la</strong> contracción asociado con un movimi<strong>en</strong>to (mioclono epiléptico negativo).<br />
58 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
En <strong>la</strong> figura, pue<strong>de</strong> observarse que <strong>en</strong> el electromiograma aparec<strong>en</strong> períodos <strong>de</strong><br />
contracción sil<strong>en</strong>tes, sincronizados con una actividad cortical <strong>de</strong> puntas y ondas.<br />
El mioclono negativo (MN), pue<strong>de</strong> observarse <strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales o<br />
g<strong>en</strong>eralizadas, idiopáticas, sintomáticas o criptogénicas. Pue<strong>de</strong> ser <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> cortical o<br />
subcortical. En algunas <strong>epilepsia</strong>s sintomáticas con lesiones difusas <strong>de</strong>l cerebro, éste<br />
pue<strong>de</strong> ser subcortical o cortical. El Mioclono Negativo Epiléptico (MNE), se ha visto<br />
asociado a lesiones focales <strong>de</strong>l cerebro como los trastornos <strong>de</strong> <strong>la</strong> migración neuronal,<br />
<strong>la</strong>s malformaciones vascu<strong>la</strong>res, los tumores y los traumas, <strong>en</strong>tre otros. Los criterios <strong>de</strong><br />
MNE <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> cortical, son los mismos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s mioclonías positivas corticales.<br />
El mioclono cortical es <strong>de</strong> breve duración, <strong>de</strong> registros muscu<strong>la</strong>res <strong>de</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong><br />
50 ms, los <strong>de</strong> tallo cerebral son prolongados, mi<strong>en</strong>tras que el mioclono espinal pue<strong>de</strong><br />
ser corto o <strong>la</strong>rgo, <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt Jakob (ECJ), y <strong>en</strong> <strong>la</strong> Pan<strong>en</strong>cefalitis<br />
Esclerosante Subaguda (PEESA), suel<strong>en</strong> ser dura<strong>de</strong>ros.<br />
Capitulo III. Semiología <strong>de</strong>l mioclono 59
C<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong>l o <strong>de</strong> los músculos involucrados:<br />
Mioclono <strong>de</strong> acción<br />
Mioclono postural<br />
Mioclono <strong>de</strong> reposo<br />
Modo <strong>de</strong> precipitación<br />
Mioclono estímulo s<strong>en</strong>sible (tacto, estímulo auditivo o fótico)<br />
Mioclono espontáneo.<br />
C<strong>la</strong>sificación con respecto a <strong>la</strong> distribución y velocidad <strong>de</strong> propagación <strong>de</strong><br />
movimi<strong>en</strong>to:<br />
El mioclono cortical: afecta músculos distales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s y <strong>la</strong> cara<br />
in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te (mioclono multifocal), aun cuando afecte a todo el cuerpo<br />
(g<strong>en</strong>eralizado), el patrón <strong>de</strong> propagación es próximo-distal y <strong>la</strong> velocidad <strong>de</strong> propagación<br />
correspon<strong>de</strong> al <strong>de</strong> <strong>la</strong>s fibras alfa. La afectación <strong>de</strong> un miembro ocurre primero que el<br />
homólogo y, el tiempo que <strong>de</strong>mora <strong>en</strong> reclutar uno y otro, es el tiempo necesario para<br />
que se propague a través <strong>de</strong>l cuerpo calloso (8-10 ms).<br />
Propagación a músculos inervados por un segm<strong>en</strong>to medu<strong>la</strong>r o varios segm<strong>en</strong>tos:<br />
(mioclono propio-espinal)<br />
Afectación <strong>de</strong> músculos agonistas y antagonistas<br />
Cortical: sí<br />
Subcortical: no<br />
C<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> que ocurre:<br />
Rítmico como el cortical: repite <strong>en</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> un segundo (como un temblor).<br />
La cocontracción <strong>de</strong> agonistas y antagonistas y <strong>la</strong> corta duración lo difer<strong>en</strong>cian<br />
<strong>de</strong>l temblor.<br />
Arrítmico:<br />
Periódico: los movimi<strong>en</strong>tos ocurr<strong>en</strong> a intervalos regu<strong>la</strong>res<br />
60 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Pseudoperiódico: el movimi<strong>en</strong>to ocurre a intervalos no regu<strong>la</strong>res pero siempre a<br />
más <strong>de</strong> un segundo <strong>en</strong>tre ellos.<br />
C<strong>la</strong>sificación con re<strong>la</strong>ción a <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> hal<strong>la</strong>zgos <strong>en</strong> el EEG<br />
Precedido por puntas y ondas<br />
Precedido por polipuntas y ondas<br />
Actividad rítmica a puntas <strong>de</strong> baja amplitud contra<strong>la</strong>terales <strong>en</strong> C3, C4, Pz<br />
Sin cambios <strong>en</strong> el EEG<br />
Con artefactos por movimi<strong>en</strong>tos posterior al mioclono.<br />
C<strong>la</strong>sificación acor<strong>de</strong> a <strong>la</strong> coher<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas <strong>de</strong> PUM y<br />
<strong>la</strong>s EEG:<br />
Coher<strong>en</strong>te<br />
No coher<strong>en</strong>te<br />
Ésta no es aplicable al mioclono negativo y ti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> <strong>de</strong>sv<strong>en</strong>taja <strong>de</strong> que durante un<br />
movimi<strong>en</strong>to voluntario, pue<strong>de</strong> verse coher<strong>en</strong>cia sin ser el mioclono <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> cortical.<br />
C<strong>la</strong>sificación basada <strong>en</strong> <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> reflejo cortical o no a <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l<br />
nervio mediano (con o sin exaltación <strong>de</strong> <strong>la</strong> respuesta refleja con o sin PESS gigantes o<br />
PEV)<br />
La aparición <strong>de</strong> un PUM <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> 40 a 45 ms <strong>de</strong> haber estimu<strong>la</strong>do el nervio<br />
mediano a nivel <strong>de</strong> <strong>la</strong> muñeca, es típico <strong>de</strong>l mioclono cortical o <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong><br />
un PUM <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un P40 a los 20 ó 25 ms.<br />
Mioclono cortical reflejo fótico, somatos<strong>en</strong>sorial o táctil (incluye el positivo o<br />
negativo)<br />
Esto pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>mostrarse mediante <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción pareada: <strong>la</strong> hiperexitabilidad<br />
cortical pue<strong>de</strong> ser mayor o aparecer justo <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> que aparece un mioclono<br />
espontáneo, <strong>en</strong>tonces, se produce un pot<strong>en</strong>cial somato justo <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una mioclonía<br />
espontánea.<br />
Capitulo III. Semiología <strong>de</strong>l mioclono 61
También, pue<strong>de</strong> evaluarse <strong>la</strong> hiperexitabilidad cortical mediante <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción<br />
magnética transcraneal, <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un mioclono espontáneo.<br />
C<strong>la</strong>sificación etiológica<br />
A) Mioclono epiléptico sintomático<br />
B) Mioclono epiléptico no sintomático<br />
C) Mioclono no epiléptico no sintomático<br />
A) Mioclono epiléptico sintomático: Incluye <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s como <strong>la</strong>s Epilepsias<br />
Mioclónicas Progresivas con o sin <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>de</strong>pósito, y otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s<br />
neurológicas extrapiramidales, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciantes, <strong>en</strong>cefalopatías adquiridas y<br />
medicam<strong>en</strong>tosas.<br />
1. Dem<strong>en</strong>cia por Cuerpos <strong>de</strong> Lewis: mioclono <strong>de</strong> poca amplitud, bi<strong>la</strong>teral,<br />
distal, <strong>de</strong> miembros superiores, multifocal, frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, provocado por<br />
<strong>la</strong> postura y <strong>la</strong> acción, pue<strong>de</strong> ser <strong>de</strong> reposo.<br />
2. Mioclonías <strong>en</strong> trastornos extrapiramiedales: En <strong>la</strong> Enfermedad <strong>de</strong> Parkinson<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>la</strong>s mioclonías <strong>de</strong> acción o multifocales aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> los<br />
primeros minutos <strong>de</strong> <strong>la</strong> ingestión <strong>de</strong> Levodopa o asociada a <strong>la</strong>s discinesias<br />
on, es distal simétrico y bi<strong>la</strong>teral. Se presume un orig<strong>en</strong> cortical. En <strong>la</strong><br />
Atrofia <strong>de</strong> Múltiples Sistemas (AMS), se pres<strong>en</strong>ta un temblor <strong>de</strong> reposo,<br />
acción e int<strong>en</strong>ción, <strong>la</strong>s mioclonías distales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s manos y <strong>de</strong>dos pue<strong>de</strong>n<br />
<strong>en</strong>contrarse, tanto <strong>en</strong> <strong>la</strong>s formas <strong>de</strong> AMS-cerebelosas, como <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
parkinsoniana, <strong>en</strong> <strong>la</strong> que suele también ser reflejas a <strong>la</strong> luz y estímulos<br />
táctiles. La Deg<strong>en</strong>eración Córtico Gangliónico Basal (DCGB) se pres<strong>en</strong>ta<br />
con parkinsonismo uni<strong>la</strong>teral, apraxia <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano, trastornos s<strong>en</strong>sitivos<br />
corticales asimétricos, f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong>l miembro ali<strong>en</strong>íg<strong>en</strong>o, temblor,<br />
ataxia y <strong>la</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, aparec<strong>en</strong> mioclonías continuas, pue<strong>de</strong> ser cortical<br />
o subcortical, espontáneas o reflejas. Se pue<strong>de</strong>n inducir con acción y<br />
<strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción somestesica sea táctil o propioceptiva. Aunque raro, se<br />
han reportado casos <strong>en</strong> Parálisis Supranuclear Progresiva, Deg<strong>en</strong>eración<br />
D<strong>en</strong>tato-Rubro-Pálido-Lusiana. Enfermedad <strong>de</strong> Huntington. Enfermedad <strong>de</strong><br />
Hall<strong>en</strong>vor<strong>de</strong>n Spatz, Enfermedad <strong>de</strong> Wilson y Síndrome Mioclonía-Distonía.<br />
3. Enfermedad <strong>de</strong> Alzheimer: Pue<strong>de</strong> ser focal, segm<strong>en</strong>tario, multifocal o<br />
62 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
g<strong>en</strong>eralizado, cortical o subcortical, aparecer tardíam<strong>en</strong>te o más temprano<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s formas hereditarias.<br />
4. Enfermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt Jakob: pue<strong>de</strong> ser arrítmico o rítmico, periódico o<br />
pseudoperiódico, focal, multifocal o g<strong>en</strong>eralizado. Pue<strong>de</strong> no siempre verse<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> forma esporádica, y estar asociado a posturas distónica o apraxia <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
mano.<br />
5. Ataxia progresiva, <strong>epilepsia</strong> y mioclono (Síndrome <strong>de</strong> Ramsay Hunt) que<br />
incluye <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s: <strong>en</strong>fermedad celiaca, MERRF, MELAS,<br />
Ataxia <strong>de</strong> Fredreich, Ataxia Te<strong>la</strong>ngiectasia, Deg<strong>en</strong>eración D<strong>en</strong>tato-Rubro-<br />
Pálido Luisiana, Encefalopatía Hipóxico-anóxica, <strong>en</strong>cefalopatías metabólicas<br />
hereditarias <strong>de</strong>l adulto (Sialidosis Tipo I y tipo II, Lipofuscinosis <strong>de</strong>l adulto).<br />
6. Unverricht Lundborg y Enfermedad <strong>de</strong> Lafora.<br />
7. Síndrome Opsoclono Mioclono Atáxico: Idiopático, <strong>en</strong>cefalitis <strong>de</strong> tallo,<br />
sarcoidosis, paraneoplásico, esclerosis múltiple, infarto talámico,<br />
intoxicación por Amitriptilina, Talio, Haloperidol yLlitio.<br />
8. Ataxia Progresiva y Mioclono Pa<strong>la</strong>tino: Exist<strong>en</strong> formas esporádicas y<br />
familiares. Se aprecia una contracción <strong>de</strong>l pa<strong>la</strong>dar asociado a un movimi<strong>en</strong>to<br />
vertical, horizontal o rotatorio <strong>de</strong>l ojo. Se difer<strong>en</strong>cian <strong>en</strong> los estudios <strong>de</strong><br />
neuroimag<strong>en</strong>, <strong>en</strong> que <strong>la</strong>s formas esporádicas ti<strong>en</strong><strong>en</strong> hipertrofia <strong>de</strong> <strong>la</strong> oliva<br />
con señales hiperint<strong>en</strong>sas, y <strong>la</strong> familiar, más atrofia <strong>de</strong> <strong>la</strong> médu<strong>la</strong> cervical.<br />
9. Síndrome <strong>de</strong> Insufici<strong>en</strong>cia r<strong>en</strong>al con mioclonías <strong>de</strong> acción: Comi<strong>en</strong>za con<br />
temblor <strong>de</strong> los <strong>de</strong>dos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s manos, <strong>de</strong> reposo y <strong>de</strong> acción que luego<br />
es sustituido por mioclonías <strong>de</strong> acción multifocales, ésta es s<strong>en</strong>sible a<br />
estímulos táctiles <strong>en</strong> <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s, pue<strong>de</strong> haber reacción <strong>de</strong> sobre salto.<br />
Es autosómico recesivo. El trastorno r<strong>en</strong>al comi<strong>en</strong>za con proteinuria, hasta<br />
<strong>la</strong> insufici<strong>en</strong>cia r<strong>en</strong>al crónica, el trasp<strong>la</strong>nte soluciona el problema r<strong>en</strong>al pero<br />
no el cerebral.<br />
10. Enfermedad <strong>de</strong> May-White: Epilepsia, mioclonías, Insufici<strong>en</strong>cia r<strong>en</strong>al crónica<br />
(IRC), diabetes y afectación cognitiva. Es una <strong>en</strong>fermedad mitocondrial y<br />
<strong>de</strong>be difer<strong>en</strong>ciarse <strong>de</strong>l caso anterior.<br />
Capitulo III. Semiología <strong>de</strong>l mioclono 63
Mioclono <strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>en</strong>cefalopatías adquiridas:<br />
1. Encefalopatía hipóxica aguda. En esta <strong>en</strong>tidad aparec<strong>en</strong> contracciones<br />
<strong>de</strong> baja amplitud <strong>de</strong> los músculos <strong>de</strong> <strong>la</strong> cara, asociadas a movimi<strong>en</strong>tos<br />
ocu<strong>la</strong>res verticales y horizontales, con o sin crisis epilépticas tónicoclónicas<br />
g<strong>en</strong>eralizadas. Pue<strong>de</strong> afectar el tronco y provocar flexión y ser<br />
s<strong>en</strong>sible a estímulos. Aparece durante el estado comatoso secundario a<br />
una <strong>en</strong>cefalopatía hipóxica. Se asocia a <strong>de</strong>scargas <strong>de</strong> brotes-supresión que<br />
indican un mal pronóstico.<br />
2. Mioclono Reflejo Caroti<strong>de</strong>o <strong>de</strong>l Tallo Cerebral. Aparec<strong>en</strong> <strong>la</strong>s mioclonías<br />
simultáneas a <strong>la</strong>s pulsaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> carótida y <strong>de</strong>saparec<strong>en</strong> con el masaje<br />
<strong>de</strong>l s<strong>en</strong>o carotí<strong>de</strong>o.<br />
3. Síndrome <strong>de</strong> Lance-Adams: posterior a una <strong>en</strong>cefalopatía hipóxicoisquémica,<br />
aparec<strong>en</strong> mioclonías <strong>de</strong> acción, ataxia, disartria, piramidalismo,<br />
afectación cognitiva. El mioclono pue<strong>de</strong> ser cortical, subcortical, <strong>de</strong>l tallo<br />
cerebral, y <strong>de</strong>l sobre salto. Habitualm<strong>en</strong>te es <strong>de</strong> acción e int<strong>en</strong>ción. Mejora<br />
con el alcohol.<br />
4. Encefalopatías metabólicas adquiridas: insufici<strong>en</strong>cia hepática, r<strong>en</strong>al,<br />
respiratoria y pancreática.<br />
5. Causas <strong>de</strong> daño físico: postrauma, hipovolémicas y shock eléctrico <strong>en</strong>tre<br />
otros.<br />
6. Causas tóxicas: bromuros, aluminio, bismuto, tolu<strong>en</strong>o, Síndrome <strong>de</strong><br />
mialgias con eosinofilia, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes que consum<strong>en</strong> l-triptófano y <strong>la</strong><br />
susp<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l alcohol, <strong>en</strong>tre otros.<br />
7. Mioclonías asociadas a <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s sistémicas: Tiroiditis <strong>de</strong> Hashimoto,<br />
infecciones (SIDA, Leuco<strong>en</strong>cefalopatía Multifocal Progresiva, Encefalitis <strong>de</strong>l<br />
Nilo, Enfermedad <strong>de</strong> Wipple).<br />
64 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Mioclonias inducidas por medicam<strong>en</strong>tos:<br />
B-Lactámicos Amantadina<br />
Cefalosporinas Entacapone<br />
Aminoglucósidos Selegiline<br />
Tetraciclinas Neurolépticos<br />
Aciclovir Metoclopramida<br />
Inhibidores <strong>de</strong> <strong>la</strong> recaptación <strong>de</strong> serotonina Gabap<strong>en</strong>tina<br />
Imipramina Carbamazepina<br />
IMAO Ácido Valproico<br />
Litio F<strong>en</strong>obarbital<br />
B<strong>en</strong>zodiazepinas F<strong>en</strong>itoina<br />
Tramadol Prednisolona<br />
Dextropropoxyph<strong>en</strong>o Furosemida<br />
Antiparkinsonianos Amiodarona<br />
Levodopa Omeprazol<br />
Inhibidores <strong>de</strong> <strong>la</strong> acetilcolinesterasa Agonistas <strong>de</strong> <strong>la</strong> Dopamina<br />
B) Mioclono epiléptico no sintomático: Incluye a <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s y síndromes<br />
epilépticos idiopáticos que cursan con crisis mioclónicas (Epilepsia mioclónica<br />
b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia, Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias infantiles, Epilepsia mioclónica<br />
b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>la</strong>ctancia, Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz, Epilepsia<br />
g<strong>en</strong>eralizada con crisis febriles plus, Síndrome <strong>de</strong> Jeavons, Epilepsia mioclónica<br />
astática, Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias mioclónicas, Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
adolesc<strong>en</strong>cia, Epilepsia con crisis tónico-clónica <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar, temblormioclónico<br />
familiar con <strong>epilepsia</strong>).<br />
Temblor-Mioclónico Familiar con Epilepsia: Esta <strong>en</strong>fermedad es autosómica<br />
dominante, el <strong>de</strong>but aparece <strong>en</strong> el adulto, se caracteriza por pres<strong>en</strong>tar un temblor <strong>de</strong><br />
baja amplitud, distal <strong>en</strong> manos y <strong>de</strong>dos, simétrico (temblor mioclónico), este temblor<br />
es postural y <strong>de</strong> acción. Las crisis epilépticas suel<strong>en</strong> aparecer <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l mioclono y<br />
son <strong>de</strong>l tipo tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas, aus<strong>en</strong>cias, mioclonías aunque pue<strong>de</strong> haber<br />
crisis parciales complejas. Pue<strong>de</strong> cursar con retardo m<strong>en</strong>tal y trastornos <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria.<br />
La respuesta al tratami<strong>en</strong>to, es bu<strong>en</strong>o, tanto al Clonazepam, como al Valproico y al<br />
F<strong>en</strong>obarbital.<br />
Criterios electrofisiológicos: La electromiografía confirma el temblor, el<br />
electro<strong>en</strong>cefalograma muestra puntas, polipuntas y ondas, se obti<strong>en</strong>e el reflejo c a los 40 ms.<br />
Capitulo III. Semiología <strong>de</strong>l mioclono 65
C) Mioclono no epilép epiléptico tico no sintomático: El mioclono subcortical incluye: mioclono<br />
es<strong>en</strong>cial, mioclono periódico, mioclono-distónico, mioclono reticu<strong>la</strong>r reflejo,<br />
síndrome <strong>de</strong> sobresalto, y temblor pa<strong>la</strong>tino. El mioclono es<strong>en</strong>cial es un trastorno<br />
no-progresivo, no asociado con crisis epilépticas u otro déficit neurológico y<br />
probablem<strong>en</strong>te incluye varios subtipos hasta ahora no c<strong>la</strong>sificados. El mioclono<br />
es<strong>en</strong>cial normalm<strong>en</strong>te ocurre irregu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te y no es estímulo s<strong>en</strong>sible. Exist<strong>en</strong><br />
reportes <strong>de</strong> mioclono es<strong>en</strong>cial familiar.<br />
El mioclono periódico es visto típicam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con Enfermedad <strong>de</strong><br />
Creutzfeldt Jakob (ECJ), usualm<strong>en</strong>te, asociando <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas periódicas sincrónicas<br />
a <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas <strong>en</strong> el electro<strong>en</strong>cefalograma (EEG). La Pan Encefalitis Esclerosante<br />
Subaguda, también se caracteriza por movimi<strong>en</strong>to mioclónico periódico, pero <strong>en</strong> esta<br />
condición el movimi<strong>en</strong>to está asociado con una contracción <strong>de</strong>l músculo asemejando un<br />
movimi<strong>en</strong>to distónico. El temblor pa<strong>la</strong>tino correspon<strong>de</strong> con un movimi<strong>en</strong>to involuntario<br />
<strong>de</strong> osci<strong>la</strong>ción vertical <strong>de</strong>l velo <strong>de</strong>l pa<strong>la</strong>dar. El mioclono <strong>de</strong> <strong>la</strong> médu<strong>la</strong> espinal pue<strong>de</strong><br />
ocurrir irregu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te o cuasi-periódicam<strong>en</strong>te, y pue<strong>de</strong> ser repetitivo (mioclono espinal<br />
rítmico). El mioclono espinal pue<strong>de</strong> ser también periódico y s<strong>en</strong>sible a estímulos.<br />
Pue<strong>de</strong> ocurrir <strong>en</strong> un grupo <strong>de</strong> músculos inervado por cierto segm<strong>en</strong>to espinal (mioclono<br />
segm<strong>en</strong>tario). En ocasiones, el mioclono espinal se origina <strong>en</strong> cierto segm<strong>en</strong>to espinal<br />
y l<strong>en</strong>tam<strong>en</strong>te se exti<strong>en</strong><strong>de</strong> rostral, así como caudalm<strong>en</strong>te, probablem<strong>en</strong>te conducido por<br />
los fascículos propioespinales (mioclono propioespinal).<br />
Síndrome Mioclonía-Distonía y reacción <strong>de</strong> sobresalto<br />
La reacción <strong>de</strong> sobresalto: es una respuesta exagerada ante un estímulo inesperado,<br />
habitualm<strong>en</strong>te, táctil o sonoro. La respuesta es g<strong>en</strong>eralizada e incluye un compon<strong>en</strong>te<br />
motor, autonómico y emocional.<br />
Hiperekplexia: pue<strong>de</strong> ser hereditaria o esporádica. Se caracteriza por una rigi<strong>de</strong>z<br />
g<strong>en</strong>eralizada con dorsiflexión <strong>de</strong>l cuello y ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l tronco, con caída que se<br />
precipita por estímulos sonoros, táctiles, vestibu<strong>la</strong>res e inclusive <strong>la</strong> luz; también se<br />
provoca al golpear suavem<strong>en</strong>te <strong>la</strong> mejil<strong>la</strong>, el <strong>la</strong>bio superior, el pu<strong>en</strong>te nasal o <strong>la</strong> piel que<br />
se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s cejas. Se ha visto asociado a una mutación <strong>en</strong> un g<strong>en</strong> localizado<br />
<strong>en</strong> el cromosoma 5, que se re<strong>la</strong>ciona con <strong>la</strong> subunidad alfa <strong>de</strong>l receptor <strong>de</strong> glicina.<br />
Este tipo <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad se confun<strong>de</strong> con crisis epilépticas y es motivo <strong>de</strong> un mal<br />
manejo. Las formas sintomáticas se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> a lesiones <strong>en</strong> el tallo cerebral, intoxicación<br />
por estricnina o tétano. El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección es el Clonazepam.<br />
66 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Síndromes clínicos que cursan con sobresalto<br />
Tipo 1: Sobresalto primario<br />
Hiperekplexia: formas g<strong>en</strong>éticas y sintomáticas<br />
Lesiones <strong>de</strong> Tallo cerebral (<strong>en</strong>cefalitis y hemorragias)<br />
Síndrome <strong>de</strong>l Hombre Rígido<br />
Tétano<br />
Intoxicación por estricnina<br />
Idiopático<br />
Tipo 2: Sobresalto Primario con anormalida<strong>de</strong>s asociadas<br />
Epilepsia <strong>de</strong>l sobresalto<br />
Cultural<br />
Psicogénico<br />
Tipo 3: no caracterizado<br />
Lesiones talámicas<br />
Trastorno por estrés postraumático<br />
Síndrome <strong>de</strong> <strong>la</strong> Tourette<br />
Abstin<strong>en</strong>cia a fármacos y drogas<br />
Síndrome Mioclonía-Distonía: ésta es una <strong>en</strong>fermedad autosómica dominante<br />
<strong>de</strong> her<strong>en</strong>cia predominantem<strong>en</strong>te materna, <strong>en</strong> el que se pres<strong>en</strong>tan distonías súbitas<br />
asimétricas, <strong>en</strong> miembros superiores (espasmo <strong>de</strong>l escribi<strong>en</strong>te) o tortícolis espontáneas,<br />
asociado a mioclonías proximales espontáneas. La mutación se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> el<br />
cromosoma 7 incluye una sarcoglicanopatía.<br />
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70 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Capítulo IV
Preguntas re<strong>la</strong>cionadas<br />
con aspectos semiológicos<br />
Antes <strong>de</strong> respon<strong>de</strong>r <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes <strong>preguntas</strong>, se sugiere revisar los primeros<br />
capítulos <strong>de</strong>l pres<strong>en</strong>te libro. No utilice <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes secciones para apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r nueva<br />
información, sino para practicar lo apr<strong>en</strong>dido.<br />
At<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes secu<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> fotos o fotos individuales, diga qué tipo<br />
<strong>de</strong> crisis sugiere o signo ictal, refiera a<strong>de</strong>más, si es o no <strong>la</strong>teralizante:<br />
1)<br />
73
2)<br />
74 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
3)<br />
4)<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 75
5)<br />
6)<br />
76 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
7)<br />
8)<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 77
9) Paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 48 años cuyas crisis com<strong>en</strong>zaron a los 5 años, ocurr<strong>en</strong> varias veces<br />
al día, sobre todo matutinas, se <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nan con <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción, no recuerda lo<br />
sucedido <strong>en</strong> el breve <strong>la</strong>pso que duran <strong>la</strong>s crisis, rara vez ha t<strong>en</strong>ido crisis convulsivas<br />
g<strong>en</strong>eralizadas y se pres<strong>en</strong>ta a usted, <strong>en</strong> consulta y durante <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción realiza los<br />
sigui<strong>en</strong>tes movimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong> varias oportunida<strong>de</strong>s:<br />
10) Paci<strong>en</strong>te que ti<strong>en</strong>e crisis nocturnas caracterizadas por movimi<strong>en</strong>tos<br />
ormandibu<strong>la</strong>res, disartria, totalm<strong>en</strong>te consci<strong>en</strong>te y durante <strong>la</strong> crisis manifiesta el<br />
sigui<strong>en</strong>te hal<strong>la</strong>zgo:<br />
78 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
11)<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 79
12) Paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 6 años que ti<strong>en</strong>e crisis dormido, refiere que se le <strong>en</strong>tumece el <strong>la</strong>bio<br />
<strong>de</strong>recho y <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua.<br />
13) Paci<strong>en</strong>te que se está realizando un electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> rutina, durante el<br />
cual ocurre una crisis.<br />
80 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
14) paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el período posictal inmediato (2 segundos <strong>de</strong>l posictal)<br />
15)<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 81
16)<br />
17) Marque sólo <strong>la</strong>s respuestas verda<strong>de</strong>ras<br />
___ Un paci<strong>en</strong>te con una <strong>epilepsia</strong> occipital no <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> sus crisis automatismos<br />
oroalim<strong>en</strong>tarios<br />
___ En <strong>la</strong>s crisis originadas <strong>en</strong> el lóbulo parietal pue<strong>de</strong>n verse f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os s<strong>en</strong>soriales<br />
elem<strong>en</strong>tales con marcha siempre contra<strong>la</strong>teral al sitio <strong>de</strong> orig<strong>en</strong>.<br />
___ La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales localizados <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te<br />
y <strong>en</strong> una mano, asociados a automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y crisis afectivas, sugiere<br />
que <strong>la</strong> zona sintomatogénica es el área s<strong>en</strong>sitivo-motora suplem<strong>en</strong>taria.<br />
___ La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales localizados <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te<br />
y <strong>en</strong> una mano, asociados a automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y crisis afectivas sugiere que<br />
<strong>la</strong> zona sintomatogénica es <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>.<br />
__ La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales localizados <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te<br />
y <strong>en</strong> una mano asociados a automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y crisis afectivas, sugiere que<br />
<strong>la</strong> zona sintomatogénica es el lóbulo parietal.<br />
82 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
18) Marque con una X cuál <strong>de</strong> <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes <strong>epilepsia</strong>s o síndrome epilépticos,<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> s<strong>en</strong>sibilidad al cierre ocu<strong>la</strong>r<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales<br />
___ Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
___ Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il (EMJ) Janz<br />
___ Epilepsia con crisis tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
___ Epilepsia focal con paroxismos occipitales<br />
Preguntas <strong>de</strong> <strong>la</strong> 19 a <strong>la</strong> 24: Ante un paci<strong>en</strong>te con <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes características, diga<br />
qué síndrome epiléptico consi<strong>de</strong>ra que posee:<br />
19) Retardo <strong>en</strong> el apr<strong>en</strong>dizaje, paraparesia espástica congénita y mioclonías.<br />
20) Pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> visión progresiva con crisis tónico-clónicas fondo <strong>de</strong> ojo pali<strong>de</strong>z<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s papi<strong>la</strong>s.<br />
21) Mioclonías, crisis tónico clónicas, cognición normal exam<strong>en</strong> normal.<br />
22) Deterioro cognitivo, ataxia, mioclonías y crisis tónico clónicas.<br />
23) Crisis astáticas, mioclónicas y tónico-clónicas con cambios <strong>de</strong> conducta y EEG<br />
con paroxismos c<strong>en</strong>tro-temporales <strong>en</strong> el sueño no REM.<br />
24) Paci<strong>en</strong>te con atrofia cerebral progresiva asimétrica, <strong>de</strong>terioro cognitivo y crisis<br />
poco frecu<strong>en</strong>tes focales clónicas, secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas.<br />
Diga qué exam<strong>en</strong> indicaría para c<strong>la</strong>rificar el diagnóstico <strong>en</strong> cada caso:<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 83
25) Paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> 1 año con mioclonías y pérdida <strong>de</strong>l contacto visual, no hay hepatoespl<strong>en</strong>omegalia<br />
y no ti<strong>en</strong>e mancha rojo cereza.<br />
26) Paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 2 años con mioclonías y pérdida <strong>de</strong>l contacto visual, no hay hepatoespl<strong>en</strong>omegalia<br />
y ti<strong>en</strong>e mancha rojo cereza.<br />
27) Paci<strong>en</strong>te con sor<strong>de</strong>ra, ataxia y mioclonías asociado a <strong>de</strong>bilidad proximal <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
cuatro extremida<strong>de</strong>s.<br />
28) Diga cómo difer<strong>en</strong>cia una mioclonía cortical <strong>de</strong> <strong>la</strong> subcortical.<br />
29) Se trata <strong>de</strong> un paci<strong>en</strong>te masculino <strong>de</strong> 61 años, diestro, con antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong><br />
salud refiere que hace tres meses, com<strong>en</strong>zó con cefalea <strong>en</strong> toda <strong>la</strong> cabeza, que se<br />
increm<strong>en</strong>taba cuando se acostaba y <strong>en</strong> <strong>la</strong> madrugada. El médico <strong>de</strong> asist<strong>en</strong>cia lo<br />
interroga y <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra que <strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>la</strong> misma fecha el paci<strong>en</strong>te ve doble (ve un objeto<br />
al <strong>la</strong>do <strong>de</strong>l otro), y está sinti<strong>en</strong>do un olor raro, por segundos, que le parece como si<br />
hubiera algo podrido, esto se asocia a un erizami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l hemicuerpo <strong>de</strong>recho, <strong>la</strong>s<br />
<strong>de</strong>más personas que están a su <strong>la</strong>do refier<strong>en</strong> que no si<strong>en</strong>t<strong>en</strong> el mismo olor. En otras<br />
ocasiones, ha notado un oscurecimi<strong>en</strong>to visual, también <strong>de</strong> segundos <strong>de</strong> duración, que<br />
se recupera totalm<strong>en</strong>te. Al exam<strong>en</strong> se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra paresia <strong>de</strong>l VI par <strong>de</strong>recho y papile<strong>de</strong>ma<br />
bi<strong>la</strong>teral, el exam<strong>en</strong> neuropsicológico mostró amnesia episódica y visuo-espacial. Un<br />
EEG realizado, evi<strong>de</strong>nció actividad l<strong>en</strong>ta temporal <strong>de</strong>recha <strong>de</strong> tipo <strong>de</strong>lta.<br />
At<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a <strong>la</strong> sintomatología, marque con una X, el o los p<strong>la</strong>nteami<strong>en</strong>tos correctos:<br />
a) La conducta más correcta ante este paci<strong>en</strong>te es:<br />
1. ___ Realizar punción lumbar<br />
2. ___ Realizar TAC <strong>de</strong> cráneo y luego punción lumbar<br />
3. ___ Realizar Vi<strong>de</strong>o-EEG<br />
b) Escriba todos los síntomas que sugieran <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis<br />
epilépticas<br />
84 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
c) Describa los síntomas que no se explican por crisis epilépticas<br />
d) ¿Usted consi<strong>de</strong>ra que el paci<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>ta crisis epilépticas?<br />
e) Si usted consi<strong>de</strong>ra que el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e crisis epilépticas, responda si es posible<br />
p<strong>la</strong>ntear que ti<strong>en</strong>e o no una <strong>epilepsia</strong><br />
f) Si realiza una TAC al paci<strong>en</strong>te marque con una X lo que usted esperaría <strong>en</strong>contrar.<br />
___ Lesión ocupante <strong>de</strong> espacio hiper<strong>de</strong>nsa <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC sin contraste, ubicada <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
región <strong>de</strong>l a<strong>la</strong> m<strong>en</strong>or <strong>de</strong>l esf<strong>en</strong>oi<strong>de</strong>s<br />
___ Lesión ocupante <strong>de</strong> espacio hiper<strong>de</strong>nsa <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC sin contraste, ubicada <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
región <strong>de</strong>l agujero magno<br />
___ Lesión ocupante <strong>de</strong> espacio hiper<strong>de</strong>nsa <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC sin contraste, ubicada <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
región <strong>de</strong> ángulo pontocerebeloso<br />
___ Lesión ocupante <strong>de</strong> espacio hiper<strong>de</strong>nsa <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC sin contraste ubicada <strong>en</strong> el<br />
surco olfatorio<br />
g) Suponga que usted consi<strong>de</strong>ra que se trata <strong>de</strong> una <strong>epilepsia</strong>, m<strong>en</strong>cione si fuere<br />
posible: Zona sintomatogénica, Zona <strong>de</strong> lesión, Zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas Interictales, Zona <strong>de</strong><br />
déficit funcional, Zona epileptogénica estimada.<br />
h) Las posibles causas <strong>de</strong> este cuadro clínico son:<br />
___ Hipert<strong>en</strong>sión Intracraneal idiopática<br />
___ Absceso cerebral<br />
___ M<strong>en</strong>ingioma<br />
___ Astrocitoma pilocítico<br />
___ Esclerosis hipocampal<br />
Las <strong>preguntas</strong> (30- 39) todas ti<strong>en</strong><strong>en</strong> el sigui<strong>en</strong>te <strong>en</strong>unciado:<br />
Una madre le refiere que su hijo <strong>de</strong> 9 años pa<strong>de</strong>ce <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad celíaca, pero<br />
que ahora vi<strong>en</strong>e al neurólogo remitida por el pediatra, <strong>de</strong>bido a que está pres<strong>en</strong>tando<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 85
unos episodios <strong>de</strong> una duración <strong>de</strong> 2 a 3 minutos,<strong>en</strong> los cuales el niño dice que ve<br />
una lucecita, y <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que dice esto <strong>la</strong> madre lo l<strong>la</strong>ma y no respon<strong>de</strong>, vira <strong>la</strong> cabeza<br />
<strong>de</strong> izquierda a <strong>de</strong>recha y los ojos también como si estuviera mirando algo, <strong>de</strong>spués<br />
se queda mirando fijo y hace como si estuviera masticando, se toca <strong>la</strong> ropa como si<br />
quisiera quitárse<strong>la</strong> y comi<strong>en</strong>za a t<strong>en</strong>er unos movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> flexo-ext<strong>en</strong>sión `saltos`<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> mano izquierda, luego <strong>en</strong> todo el miembro superior izquierdo, se pone rígido y<br />
convulsiona, <strong>de</strong>spués se queda somnoli<strong>en</strong>to y con mucho dolor <strong>de</strong> cabeza. La madre<br />
ha notado que <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que le suce<strong>de</strong> esto el niño, está raro, hab<strong>la</strong> cosas sin s<strong>en</strong>tido,<br />
el otro día dijo que habían extraterrestres <strong>en</strong> <strong>la</strong> casa que lo miraban y hab<strong>la</strong>ban con<br />
él, que v<strong>en</strong>ían a buscarlo, esto lo hizo durante varios días y que aún él los espera,<br />
está así <strong>de</strong>s<strong>de</strong> hace tres meses, lo ha llevado al psiquiatra, pero éste le dijo que el<br />
niño estaba estresado y que t<strong>en</strong>ía que ingresarlo, pero el<strong>la</strong> se negó. A<strong>de</strong>más, nota que<br />
también convulsiona dormido, porque le brincan <strong>la</strong>s manos y los pies <strong>de</strong> cualquier <strong>la</strong>do.<br />
El neurólogo examinó al niño y <strong>en</strong>contró que t<strong>en</strong>ía una cuadrantonopsia homónima<br />
superior izquierda. El EEG <strong>en</strong> vigilia, <strong>de</strong>mostró alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> electrogénesis; no hay<br />
alfa, existe una actividad l<strong>en</strong>ta focal parieto-occipital bi<strong>la</strong>teral con paroxismos a puntaondas<br />
parieto-occipitales. Una TAC, se informó con calcificaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> sustancia<br />
b<strong>la</strong>nca cortico-subcortical bi<strong>la</strong>teral occipital.<br />
30) De acuerdo con el glosario <strong>de</strong> términos <strong>de</strong> <strong>la</strong> ILAE <strong>de</strong>termine los hal<strong>la</strong>zgos<br />
semiológicos <strong>de</strong> importancia clínica.<br />
31) I<strong>de</strong>ntifique <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> déficit funcional, epileptogénica estimada, sintomatogénica,<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas interictales, <strong>de</strong> lesión, sugiera cual es <strong>la</strong> zona posible <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal.<br />
32) Sugiera <strong>la</strong>s herrami<strong>en</strong>tas para evaluar a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal<br />
33) C<strong>la</strong>sifique <strong>la</strong> crisis <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong>s c<strong>la</strong>sificaciones 1989, 2001, 2009.<br />
34) C<strong>la</strong>sifique <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong> dicotomía focal o g<strong>en</strong>eralizada, su<br />
etiología, localización y ubíque<strong>la</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> 1989.<br />
86 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
35) No t<strong>en</strong>er ritmo alfa <strong>en</strong> este paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>be interpretarse como:<br />
___ Variante normal <strong>de</strong>l alfa<br />
___ Indicador <strong>de</strong> que existe una etiología sintomática <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
___ Es normal no t<strong>en</strong>er alfa a <strong>la</strong> edad <strong>de</strong> este paci<strong>en</strong>te<br />
___ No ti<strong>en</strong>e alfa porque hay una actividad paroxística asociada.<br />
36) ¿Qué consi<strong>de</strong>ración diagnóstica le merece <strong>la</strong> conducta que manifiesta el niño<br />
<strong>de</strong>spués que ha empezado a pres<strong>en</strong>tar crisis epilépticas?<br />
37) ¿Cuál <strong>de</strong> los hal<strong>la</strong>zgos semiológicos consi<strong>de</strong>raría un aura?<br />
38) ¿Cómo evalúa los movimi<strong>en</strong>tos que <strong>la</strong> madre <strong>de</strong>scribe que aparec<strong>en</strong> al inicio<br />
<strong>de</strong>l sueño?<br />
___ Son crisis epilépticas parciales<br />
___ Son crisis epilépticas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
___ No ti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis g<strong>en</strong>eralizadas. No hay compromiso <strong>de</strong>l<br />
estado <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia<br />
___ Son convulsiones.<br />
___ Son movimi<strong>en</strong>tos fisiológicos<br />
39) De acuerdo con sus conocimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> sueño, <strong>en</strong> qué fase ocurr<strong>en</strong> los<br />
movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>scritos por <strong>la</strong> madre:<br />
___ Sueño REM<br />
___ Sueño no-REM<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 87
40. Marque con una X <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s que cursan con foto s<strong>en</strong>sibilidad<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales<br />
___ Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
___ EMJ Janz<br />
___ Epilepsia Idiopática con crisis tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
___ Epilepsia focal con paroxismos occipitales<br />
___ Síndrome <strong>de</strong> Jeavon<br />
___ Epilepsia Rolándica<br />
___ Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias infantiles<br />
___ Epilepsia mioclónica b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia<br />
41) Se trata <strong>de</strong> una paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 10 años <strong>de</strong> edad que ti<strong>en</strong>e antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong><br />
haber nacido producto <strong>de</strong> embarazo normal, parto por cesárea a <strong>la</strong>s 34 semanas por<br />
sufrimi<strong>en</strong>to fatal agudo. Tuvo convulsiones al nacer. Desarrollo psicomotor retardado,<br />
está <strong>en</strong> segundo grado <strong>en</strong> escue<strong>la</strong> especial. Se le realiza vi<strong>de</strong>o electro<strong>en</strong>cefalografía por<br />
pres<strong>en</strong>tar <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes crisis. (Ver figura)<br />
88 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Durante el registro <strong>de</strong> sueño se observa un patrón <strong>en</strong> sueño No-REM como el que<br />
se muestra a continuación.<br />
Se realizó estudio neuropsicológico <strong>en</strong>contrándose:<br />
Weschler (esca<strong>la</strong> verbal 56, esca<strong>la</strong> ejecutiva 51, CI total 52), una resonancia<br />
magnética nuclear no mostró alteraciones.<br />
Con los datos que se le muestran, realice el diagnóstico <strong>en</strong> los 5 ejes según propone<br />
<strong>la</strong> propuesta c<strong>la</strong>sificatoria <strong>de</strong> 2001:<br />
42) Se pres<strong>en</strong>ta una paci<strong>en</strong>te con 14 años <strong>de</strong> edad sin antece<strong>de</strong>ntes familiares <strong>de</strong><br />
<strong>epilepsia</strong>, antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> salud hasta hace 4 meses que com<strong>en</strong>zó con convulsiones<br />
que se han producido <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s 5 <strong>de</strong> <strong>la</strong> mañana y <strong>la</strong>s 8 a.m. El exam<strong>en</strong> físico es normal.<br />
El nivel <strong>de</strong> intelig<strong>en</strong>cia normal. La madre refiere que <strong>en</strong> <strong>la</strong>s mañanas se le ca<strong>en</strong> los<br />
objetos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s manos, por ejemplo el cepillo <strong>de</strong> los di<strong>en</strong>tes cuando se <strong>la</strong>va <strong>la</strong> boca. En<br />
vi<strong>de</strong>o electro<strong>en</strong>cefalografía se obti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te crisis:<br />
Capitulo IV. Preguntas re<strong>la</strong>cionadas con aspectos semiológicos 89
Un electro<strong>en</strong>cefalograma interictal muestra <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes características:<br />
El electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis es el sigui<strong>en</strong>te:<br />
Realice el diagnóstico según el esquema c<strong>la</strong>sificatorio <strong>de</strong>l 2001:<br />
90 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Capítulo V
Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su<br />
corre<strong>la</strong>ción clínica<br />
43. ¿El EEG pue<strong>de</strong> pre<strong>de</strong>cir el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes sospechosos<br />
<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er crisis epilépticas? (1):<br />
44. ¿Pue<strong>de</strong> el EEG contribuir a estimar <strong>la</strong> zona epilpetogénica?<br />
45. ¿Qué utilidad ti<strong>en</strong>e el EEG para evaluar el tratami<strong>en</strong>to?<br />
46. ¿Existe alguna re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong>tre ciertos patrones <strong>de</strong>l EEG y <strong>la</strong> etiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
<strong>epilepsia</strong>s?<br />
47. ¿Pue<strong>de</strong> el EEG evaluar <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos paroxísticos no epilépticos?<br />
48. Marque con una X los patrones electrográficos que suel<strong>en</strong> verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
<strong>de</strong>l Lóbulo temporal mesial.<br />
___ Actividad rítmica theta que comi<strong>en</strong>za <strong>en</strong> electrodos Pg1, T1 y se propaga <strong>de</strong> T3,<br />
T5, T7, C4, Cz, P4, T8, T6 y luego a Pg2, T2, T4 y se g<strong>en</strong>eraliza<br />
___ Actividad a forma <strong>de</strong> ondas l<strong>en</strong>tas angu<strong>la</strong>res <strong>en</strong> Pg1, T1, T3<br />
___ Actividad l<strong>en</strong>ta theta localizada <strong>en</strong> región temporal <strong>de</strong>recha<br />
___ Actividad a puntas y ondas frontotemporal bi<strong>la</strong>teral<br />
___ Actividad focal frontal <strong>de</strong>recha.<br />
93
49. Marque con una X los patrones electrográficos que suel<strong>en</strong> verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz:<br />
__ EEG normal<br />
__ Actividad a puntas y ondas frontales bi<strong>la</strong>terales<br />
__ Actividad focal frontal que se g<strong>en</strong>eraliza rápidam<strong>en</strong>te a forma <strong>de</strong> puntas y ondas<br />
<strong>de</strong> modo sincrónico y simétrico<br />
__ Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l alfa.<br />
50. Marque con una X los patrones electrográficos que suel<strong>en</strong> verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
con aus<strong>en</strong>cias infantiles:<br />
__ EEG normal<br />
__ Actividad a puntas y ondas l<strong>en</strong>tas a 3 HZ<br />
__ Actividad a puntas y ondas a 3HZ <strong>en</strong> región frontal que se g<strong>en</strong>eraliza<br />
secundariam<strong>en</strong>te<br />
__ En niño <strong>de</strong> 7 años se observa actividad a ondas l<strong>en</strong>tas angu<strong>la</strong>res que comi<strong>en</strong>za<br />
<strong>en</strong> regiones posteriores, y se propaga hacia <strong>la</strong>s regiones anteriores progresivam<strong>en</strong>te<br />
durante <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción<br />
__ Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ritmo alfa.<br />
51. Diga a qué <strong>epilepsia</strong> o síndrome epiléptico pert<strong>en</strong>ece el sigui<strong>en</strong>te trazado:<br />
94 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
52. Todas <strong>la</strong>s características electrográficas sigui<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
Rolándica <strong>en</strong> algún mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>de</strong> ésta, excepto <strong>en</strong> una, márque<strong>la</strong>:<br />
__ Electro<strong>en</strong>cefalograma interictal <strong>de</strong> vigilia normal<br />
__ Electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> sueño con actividad <strong>de</strong> puntas y ondas <strong>de</strong> gran amplitud<br />
<strong>en</strong> regiones c<strong>en</strong>tro-temporales bi<strong>la</strong>terales.<br />
__ Electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> sueño que muestra puntas y ondas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
durante toda <strong>la</strong> fase II y III <strong>de</strong>l No-REM<br />
__ Actividad a forma <strong>de</strong> puntas y ondas c<strong>en</strong>tro-parietales<br />
__ Actividad a forma <strong>de</strong> Sharp-Waves <strong>en</strong> regiones temporales.<br />
53. Diga a qué síndrome epiléptico pert<strong>en</strong>ece este EEG<br />
a) EEG <strong>de</strong> vigilia <strong>la</strong> marca indica apertura ocu<strong>la</strong>r<br />
b) EEG <strong>de</strong> <strong>la</strong> misma paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> sueño<br />
Capitulo V. Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su corre<strong>la</strong>ción clínica 95
54. Marque con una X los hal<strong>la</strong>zgos electro<strong>en</strong>cefalográficos <strong>de</strong>l Síndrome <strong>de</strong> Dravet<br />
(SD).<br />
__ A los 6 meses con <strong>la</strong> primera crisis febril el EEG es usualm<strong>en</strong>te normal<br />
__ Con <strong>la</strong> primera crisis febril el EEG pue<strong>de</strong> mostrar paroxismos g<strong>en</strong>eralizados a<br />
forma <strong>de</strong> puntas y ondas<br />
__ Con <strong>la</strong> primera crisis a febril, el EEG pue<strong>de</strong> mostrar foto s<strong>en</strong>sibilidad<br />
__ Cuando el paci<strong>en</strong>te ha pasado <strong>la</strong> fase catastrófica ya no muestra foto s<strong>en</strong>sibilidad<br />
__ La foto s<strong>en</strong>sibilidad pue<strong>de</strong> ser autolimitada <strong>en</strong> el tiempo <strong>de</strong> informes <strong>de</strong> EEG.<br />
55. Para el diagnóstico <strong>de</strong> los síndromes epilépticos con puntas y ondas continuas<br />
<strong>en</strong> el sueño No-REM (POCSL) necesario:<br />
__ Realizar electro<strong>en</strong>cefalograma durante 24 horas incluy<strong>en</strong>do el sueño<br />
__ Registrar <strong>la</strong> actividad electrográfica tras <strong>la</strong> privación <strong>de</strong>l sueño durante 30<br />
minutos a 1 hora<br />
__ Que el porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> puntas y ondas <strong>de</strong>be ser superior a 85%<br />
__ Que el porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> puntas y ondas <strong>de</strong>be ser <strong>de</strong> más <strong>de</strong> 50%<br />
__ Deb<strong>en</strong> t<strong>en</strong>erse al m<strong>en</strong>os 2 EEG, con puntas y ondas continuas <strong>en</strong> el No-REM para<br />
hacer el diagnóstico.<br />
CRISIS EPILÉPTICAS SEGÚN EPILEPSIAS Y/O SÍNDROMES EPILÉPTICOS<br />
56. Marque con una X <strong>en</strong> qué <strong>epilepsia</strong>s o síndromes epilépticos se pue<strong>de</strong> observar<br />
foto s<strong>en</strong>sibilidad:<br />
__ Epilepsia Mioclónica juv<strong>en</strong>il<br />
__ Epilepsia Mioclónica b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia<br />
96 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
__ Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos occipitales<br />
__ Epilepsia tónico-clónica <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar<br />
__ Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial por esclerosis Hipocampal.<br />
57. ¿Cuáles <strong>de</strong> <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes aseveraciones, distingu<strong>en</strong> a <strong>la</strong> migraña con aura <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis occipitales <strong>de</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong> Gastaut?<br />
___ F<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> aura seguido <strong>de</strong> cefalea hemicraneal<br />
___ Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> escotomas como aura<br />
___ Frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> 3 a 4 veces <strong>en</strong> el mes<br />
___ Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os visuales que se muev<strong>en</strong> <strong>en</strong> dirección contraria al sitio<br />
don<strong>de</strong> se originó <strong>en</strong> el campo visual<br />
___ Velocidad <strong>en</strong> que se suman los síntomas<br />
___ Dirección <strong>de</strong>l movimi<strong>en</strong>to<br />
___ Color y forma <strong>de</strong> <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es que se observan<br />
___ Duración <strong>de</strong>l f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o.<br />
58. Marque con una X <strong>la</strong>s Epilepsias que cursan con mioclonías palpebrales<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales<br />
___ EMJ Janz<br />
___ Epilepsia con aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
___ Epilepsia Rolándica<br />
___ Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias infantiles<br />
___ Síndrome <strong>de</strong> Jeavon<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias Phantom<br />
___ Estatus mioclónico con <strong>en</strong>cefalopatía<br />
Capitulo V. Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su corre<strong>la</strong>ción clínica 97
59. Las sigui<strong>en</strong>tes <strong>epilepsia</strong>s y síndromes epilépticos cursan con estas características:<br />
crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias, mioclonías, crisis astáticas y tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas.<br />
___ Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
___ Epilepsia Focal B<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos c<strong>en</strong>tro-temporales típica<br />
___ Epilepsia Parcial B<strong>en</strong>igna Atípica <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia<br />
___ Síndrome <strong>de</strong> Tassinari (con aus<strong>en</strong>cias mioclónicas)<br />
___ Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz.<br />
60. Una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s formas <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>ciar <strong>la</strong>s posibilida<strong>de</strong>s diagnósticas marcadas<br />
anteriorm<strong>en</strong>te es indicar:<br />
___ Electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> vigilia<br />
___ Electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> sueño<br />
___ Resonancia Magnética Nuclear<br />
___ SPECT ictal.<br />
61. La Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos c<strong>en</strong>tro-temporales<br />
cursa con alguna o todas <strong>la</strong>s crisis sigui<strong>en</strong>tes. Marque <strong>la</strong> que consi<strong>de</strong>re correcta:<br />
___ Crisis mioclónicas, astáticas, tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
___ Parestesias periorales<br />
___ Clonías focales <strong>en</strong> <strong>la</strong> mejil<strong>la</strong><br />
___ Aus<strong>en</strong>cias<br />
___ Tónicas axiales.<br />
62. Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos occipitales<br />
___ Crisis parciales complejas<br />
98 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
___ Crisis vegetativas<br />
___ Crisis fotos<strong>en</strong>sibles<br />
___ Gelásticas.<br />
63. Epilepsia parcial b<strong>en</strong>igna atípica <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia<br />
___ Astática, mioclónicas, tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
___ Focales motoras con marcha<br />
___ Astáticas<br />
___ Tónicas axiales.<br />
64. Síndrome <strong>de</strong> West<br />
___ Espasmos tónicos<br />
___ Hemiespasmos infantiles<br />
___ Crisis vegetativas<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias típicas.<br />
65. Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias mioclónicas:<br />
___ Mioclonías palpebrales sin aus<strong>en</strong>cias<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías <strong>de</strong> los brazos<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías periorales<br />
___ Aus<strong>en</strong>cias atípicas.<br />
66. Epilepsia tónico clónica <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar<br />
__ Crisis focales secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas<br />
Capitulo V. Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su corre<strong>la</strong>ción clínica 99
__ Crisis mioclónicas al inicio seguidas <strong>de</strong> clónica al <strong>de</strong>spertar<br />
__ Crisis tónico-clónicas<br />
__ Crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias.<br />
67. Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
__ Crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia típica<br />
__ Crisis astáticas<br />
__ Crisis tónicas axiales<br />
__ Crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia atípicas.<br />
Tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> epileptología<br />
M<strong>en</strong>cione si los sigui<strong>en</strong>tes medicam<strong>en</strong>tos ti<strong>en</strong><strong>en</strong> interacciones y <strong>de</strong> existir<br />
explíque<strong>la</strong>s:<br />
68. F<strong>en</strong>itoína con Isoniazida<br />
69. Carbamazepina con Dextropropoxif<strong>en</strong>o<br />
70. Ácido Valproico con Omeprazol<br />
71. Ácido Valproico con cimetidina<br />
72. Lamotrigina y Valproato<br />
73. Merop<strong>en</strong>em y Valproato<br />
74. Carbamazepina y Valproato<br />
75. Alcohol y Carbamazepina<br />
100 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
76. Clofibrato y F<strong>en</strong>itoína<br />
77. Eritromicina y Carbamazepina<br />
78. Levotiroxina y Carbamazepina<br />
79. F<strong>en</strong>itoína y Warfarina.<br />
80. Organice por or<strong>de</strong>n <strong>de</strong> elección, los sigui<strong>en</strong>tes antiepilépticos, <strong>en</strong> el anciano:<br />
1. Levetiracetam<br />
2. Gabap<strong>en</strong>tina<br />
3. Lamotrigina<br />
4. Valproato<br />
5. F<strong>en</strong>itoína<br />
81. ¿Cuál es el tratami<strong>en</strong>to para el síndrome <strong>de</strong> West asociado a esclerosis tuberosa?<br />
82. ¿Cuál es el tratami<strong>en</strong>to i<strong>de</strong>al <strong>de</strong> síndrome <strong>de</strong> West con disp<strong>la</strong>sia cortical<br />
hemisférica?<br />
83. ¿Cuál es el tratami<strong>en</strong>to i<strong>de</strong>al <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox Gastaut con crisis astáticas<br />
frecu<strong>en</strong>te incontro<strong>la</strong>bles?<br />
Preguntas 84 a 87<br />
De acuerdo con sus conocimi<strong>en</strong>tos sobre <strong>la</strong>s reacciones adversas a los Fármacos<br />
Antiepilépticos (FAE) responda:<br />
Capitulo V. Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su corre<strong>la</strong>ción clínica 101
84. Marque con una X <strong>la</strong>s respuestas correctas.<br />
___ Las reacciones adversas afectan <strong>la</strong> calidad <strong>de</strong> vida <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>epilepsia</strong><br />
___ Las reacciones adversas son una causa importante <strong>de</strong> fallo <strong>en</strong> <strong>la</strong> terapéutica<br />
___ Ocurr<strong>en</strong> siempre <strong>en</strong> <strong>la</strong>s primeras 24 horas <strong>de</strong> iniciado el tratami<strong>en</strong>to.<br />
___ Ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> 5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
___ Ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> 40 a 60% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
___ Ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> 80% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes.<br />
85. ¿Cómo pue<strong>de</strong>n c<strong>la</strong>sificarse <strong>la</strong>s reacciones adversas a los FAE? Ponga ejemplos,<br />
<strong>en</strong> cada caso.<br />
86. ¿Qué tan común es <strong>la</strong> agravación <strong>de</strong> crisis por <strong>la</strong> CBZ?<br />
___ Ocurre <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>l síndrome epiléptico<br />
___ Ocurre sólo <strong>en</strong> politerapia<br />
___ Es más frecu<strong>en</strong>te cuando se emplean dosis altas<br />
___ Aparece sólo <strong>en</strong> síndromes epilépticos g<strong>en</strong>eralizados.<br />
87. ¿Cómo minimizar el efecto tipo A?<br />
88. Tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección <strong>en</strong> síndrome <strong>de</strong> West causado por una Trisomía como,<br />
por ejemplo, el Síndrome <strong>de</strong> Down.<br />
89. Tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección <strong>en</strong> Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut que no respon<strong>de</strong> a<br />
Valproato.<br />
102 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
90. Tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección <strong>en</strong> Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut con crisis tónicas <strong>en</strong><br />
forma <strong>de</strong> estatus, que ti<strong>en</strong>e tratami<strong>en</strong>to con Valproato, Lamotrigina y Clonazepám<br />
91. Paci<strong>en</strong>te con crisis frecu<strong>en</strong>tes, <strong>de</strong> 37 años <strong>de</strong> edad, que lleva tratami<strong>en</strong>to con<br />
Carbamazepina, 6 tabletas al día. Se le ha diagnosticado una Epilepsia focal parietal<br />
criptogénica.<br />
92 ¿Usted qué haría? Ante un paci<strong>en</strong>te con 76 años con Epilepsia focal por AVE<br />
isquémico <strong>de</strong>l territorio <strong>de</strong> <strong>la</strong> arteria cerebral media, lleva tratami<strong>en</strong>to con Carbamazepina<br />
y Clonazepamy está contro<strong>la</strong>do. El clínico le indica Warfarina porque supone una<br />
etiología embólica <strong>de</strong>l infarto.<br />
Capitulo V. Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su corre<strong>la</strong>ción clínica 103
Capítulo VI
Epilepsia y mujer<br />
93. ¿Qué haría usted, si una mujer <strong>de</strong> 15 años, con Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il<br />
<strong>de</strong> Janz que lleva tratami<strong>en</strong>to con Valproato <strong>de</strong> magnesio, 8 tabletas, y solicita asesoría<br />
para salir embarazada?<br />
94. ¿Qué haría usted, si una paci<strong>en</strong>te con embarazo actual <strong>de</strong> 23 semanas, que lleva<br />
tratami<strong>en</strong>to con Lamotrigina (100 mg), 3 tabletas diarias se ha <strong>de</strong>scomp<strong>en</strong>sado?<br />
95. Paci<strong>en</strong>te que solicita ayuda al neurólogo porque le han dicho que tomando<br />
Valproato y Lamotrigina no pue<strong>de</strong> <strong>la</strong>ctar.<br />
96. Marque V o F según corresponda:<br />
__ La mujer con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong>e mayor riesgo <strong>de</strong> ec<strong>la</strong>mpsia<br />
__ La mujer con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong>e mayor riesgo <strong>de</strong> parto pretérmino si fuma<br />
__ La mujer con <strong>epilepsia</strong> no pue<strong>de</strong> <strong>la</strong>ctar porque los FAE se excretan por <strong>la</strong> leche<br />
materna<br />
__ La mujer con <strong>epilepsia</strong> que toma CBZ ti<strong>en</strong>e más riesgo <strong>de</strong> malformaciones<br />
congénitas que <strong>la</strong>s mujeres sin <strong>epilepsia</strong><br />
__ La mujer con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong>e más riesgo <strong>de</strong> convulsionar <strong>en</strong> el embarazo si no<br />
t<strong>en</strong>ía crisis antes <strong>de</strong> salir embarazada, al m<strong>en</strong>os nueve meses antes.<br />
107
Capítulo VII
Epilepsia y Neuroimág<strong>en</strong>es<br />
97. I<strong>de</strong>ntifique <strong>la</strong> posible etiología <strong>de</strong> un paci<strong>en</strong>te con Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox Gastaut,<br />
que se le practique una RMN (Resonancia Magnética Nuclear) y se obti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te<br />
imag<strong>en</strong>:<br />
98. Paci<strong>en</strong>te con crisis frecu<strong>en</strong>tes, caracterizadas por automatismos manuales<br />
uni<strong>la</strong>terales y <strong>de</strong>sconexión. Se realiza RMN <strong>de</strong> cráneo, con Gadolinio y se obti<strong>en</strong>e <strong>la</strong><br />
sigui<strong>en</strong>te imag<strong>en</strong>:<br />
111
99. Paci<strong>en</strong>te con aura epigástrica asc<strong>en</strong><strong>de</strong>nte, seguido <strong>de</strong> automatismos<br />
oroalim<strong>en</strong>tarios y gestuales. Ti<strong>en</strong>e historia <strong>de</strong> crisis febriles <strong>en</strong> <strong>la</strong> infancia. Se realiza<br />
estudio y se muestra <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te imag<strong>en</strong>:<br />
100. Paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 35 años con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal intratable<br />
Se le realiza una RMN FLAIR, T1 con Gadolinio y técnicas <strong>de</strong> difusión<br />
112 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
101. Paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 45 años con <strong>epilepsia</strong> intratable. Se realiza <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te RMN y se<br />
<strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> imág<strong>en</strong>es.<br />
102. I<strong>de</strong>ntifique <strong>la</strong> lesión que se pres<strong>en</strong>ta a continuación<br />
103. Señale los criterios imaginológicos directos <strong>de</strong> <strong>la</strong> esclerosis hipocampal:<br />
__ Atrofia <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
__Atrofia hipocampal uni<strong>la</strong>teral con señales hipoint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong> T1<br />
__Hiperint<strong>en</strong>sida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong><br />
__ Di<strong>la</strong>tación <strong>de</strong>l cuerno temporal <strong>de</strong>l v<strong>en</strong>trículo <strong>la</strong>teral<br />
__ Señales hiperint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong> <strong>la</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
Capitulo VII. Epilepsia y Neuroimág<strong>en</strong>es 113
Capítulo VIII
Neuropsiquiatría y <strong>epilepsia</strong><br />
104. Marque con una X <strong>la</strong>s características que a continuación constituy<strong>en</strong> elem<strong>en</strong>tos<br />
c<strong>la</strong>sificatorios <strong>de</strong> los trastornos psiquiátricos <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>:<br />
__ Disfunción cognitiva inducida por fármacos<br />
__ Psicosis al inicio <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to antiepiléptico<br />
__ Psicosis que aparece cuando el paci<strong>en</strong>te está libre <strong>de</strong> crisis y mejora al t<strong>en</strong>er<br />
crisis<br />
__ Psicosis que aparece tras un período <strong>de</strong> 3 días, libre <strong>de</strong> síntomas psiquiátricos,<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> haber t<strong>en</strong>ido un clúster <strong>de</strong> crisis.<br />
105. ¿Cuáles <strong>de</strong> los sigui<strong>en</strong>tes <strong>en</strong>unciados son <strong>de</strong>terminantes <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal:<br />
__ Depresión no tratada<br />
__ Deterioro <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria semántica <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con psicosis interictal,<br />
como reve<strong>la</strong>ra Flügel<br />
__ Bradipsiquia por el uso <strong>de</strong> FAE, como <strong>la</strong> Carbamazepina, el f<strong>en</strong>obarbital o <strong>la</strong><br />
F<strong>en</strong>itoína y ocasionar trastornos <strong>de</strong> memoria secundarios a su efecto <strong>en</strong> el nivel <strong>de</strong><br />
at<strong>en</strong>ción<br />
__ Lesión hipocámpica y amigdalina<br />
117
__ Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas interictales <strong>en</strong> localización temporal con propagación<br />
contra<strong>la</strong>teral<br />
__ Propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas a <strong>la</strong>s regiones frontales.<br />
106. Impacto <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> cognición.<br />
El <strong>de</strong>clinar posoperatorio <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>:<br />
__ Del volum<strong>en</strong> <strong>de</strong> tejido que es removido durante <strong>la</strong> cirugía<br />
__ La reserva funcional <strong>de</strong> <strong>la</strong>s estructuras reman<strong>en</strong>tes<br />
__ La edad al mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía<br />
__ El sexo<br />
__ El coci<strong>en</strong>te intelectual previo.<br />
107. Refiera si los p<strong>la</strong>nteami<strong>en</strong>tos sigui<strong>en</strong>tes son V o F:<br />
__ Psicosis periictal se refiere a <strong>la</strong> psicosis que aparece días antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis,<br />
habitualm<strong>en</strong>te 72 horas, <strong>la</strong> que aparece durante <strong>la</strong> crisis epiléptica y <strong>la</strong> que aparece<br />
posterior a éstas (<strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>la</strong>s 72 horas hasta 3 meses <strong>de</strong>spués). Mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong><br />
psicosis ictal repres<strong>en</strong>ta una expresión <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, <strong>la</strong> psicosis posictal<br />
usualm<strong>en</strong>te sigue a un racimo <strong>de</strong> éstas. (11)<br />
__ Psicosis ictal constituye un status epilepticus parcial complejo<br />
__ Psicosis posictal. Ésta complica a <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales y g<strong>en</strong>eralizadas, si<strong>en</strong>do<br />
más frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong>s focales y, especialm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT.<br />
__ Los criterios más aceptados <strong>en</strong> <strong>la</strong> actualidad son los criterios <strong>de</strong> Logsdail y<br />
Toone.<br />
108. Deb<strong>en</strong> remitirse al psiquiatra los sigui<strong>en</strong>tes casos:<br />
___ Paci<strong>en</strong>tes con complicaciones psiquiátricas<br />
118 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
___ Paci<strong>en</strong>tes con i<strong>de</strong>ación suicida<br />
___ Paci<strong>en</strong>tes con psicosis con excitación<br />
___ Paci<strong>en</strong>tes con automatismos psíquicos<br />
___ Los paci<strong>en</strong>tes no <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser remitidos al psiquiatra.<br />
109. ¿Constituye <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión una contraindicación para <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>?<br />
110. Marque con una X los conceptos verda<strong>de</strong>ros:<br />
___ Los paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>recho, operados, ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
mayor riesgo <strong>de</strong> complicaciones posquirúrgicas como <strong>de</strong>presión<br />
___ Los sigui<strong>en</strong>tes medicam<strong>en</strong>tos son <strong>de</strong> elección para el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
<strong>de</strong>presión <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>: Amitriptilina, Nortriptilin, Imipramina<br />
___ Los sigui<strong>en</strong>tes medicam<strong>en</strong>tos pue<strong>de</strong>n usarse a bajas dosis: Amitriptilina,<br />
Imipramina<br />
___ La respuesta al tratami<strong>en</strong>to con inhibidores pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>r <strong>de</strong> los niveles<br />
basales <strong>de</strong> colesterol.<br />
111. Los criterios <strong>de</strong> remisión para el psiquiatra <strong>en</strong> un caso <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión y <strong>epilepsia</strong><br />
incluy<strong>en</strong> los sigui<strong>en</strong>tes:<br />
__ Int<strong>en</strong>to <strong>de</strong> suicidio<br />
__ I<strong>de</strong>ación suicida<br />
__ Depresión leve<br />
__ Depresión psicótica<br />
__ Depresión recurr<strong>en</strong>te que no respon<strong>de</strong> a un primer medicam<strong>en</strong>to.<br />
Capitulo VIII. Neuropsiquiatría y Epilepsia 119
Capítulo IX
Preguntas <strong>de</strong> integración con casos<br />
at<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> <strong>la</strong> consulta<br />
112. Una paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 13 años asiste a consulta <strong>de</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>, remitida<br />
por el presunto diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>. Se interroga y nos refiere que el<strong>la</strong> tuvo una<br />
caída brusca don<strong>de</strong> <strong>la</strong> madre re<strong>la</strong>ta que tuvo convulsiones. Ha t<strong>en</strong>ido caídas rep<strong>en</strong>tinas<br />
<strong>en</strong> los meses previos, pero no sabe qué paso, porque no hay testigos. El<strong>la</strong> se ve ansiosa,<br />
<strong>de</strong>tallista <strong>en</strong> su narración, aunque recuerda pocas cosas. Cuando le preguntamos qué<br />
estaba haci<strong>en</strong>do nos dice: -que vi<strong>en</strong>do TV y que estaba medio dormida, <strong>de</strong> pronto<br />
com<strong>en</strong>zó, dice el<strong>la</strong>… como a soñar, lo raro es que “doctor estaba soñando con lo que<br />
veía <strong>en</strong> el televisor y antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> ‘convulsión’, noté que <strong>en</strong> realidad estaba <strong>de</strong>spierta y<br />
que <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es <strong>de</strong>l televisor, <strong>la</strong> misma que estaba vi<strong>en</strong>do, aparecía para don<strong>de</strong> quiera<br />
que miraba y que cuando veía a otros objetos también los veía repetidos”. Cuando<br />
<strong>la</strong> crisis terminó notó, nos refiere, que t<strong>en</strong>ía sangre <strong>en</strong> <strong>la</strong> boca, se había mordido <strong>la</strong><br />
l<strong>en</strong>gua <strong>en</strong> <strong>la</strong> parte <strong>de</strong>recha. La madre narra que todo duró dos minutos. Se examinó y<br />
se <strong>en</strong>contró que <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>ía alteraciones <strong>en</strong> el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to espacial, <strong>en</strong> el Test <strong>de</strong><br />
B<strong>en</strong><strong>de</strong>r, mostró lo sigui<strong>en</strong>te:<br />
Muestra Paci<strong>en</strong>te<br />
123
Muestra Paci<strong>en</strong>te<br />
Una TAC <strong>de</strong> cráneo reveló una atrofia bifrontal y una lesión hipo<strong>de</strong>nsa intrase<strong>la</strong>r.<br />
La RMN <strong>en</strong> T1, mostró <strong>en</strong>grosami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza frontal (giro frontal superior y<br />
parietal bi<strong>la</strong>teral). Las secu<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> T2 mostraron una hiperint<strong>en</strong>sidad <strong>en</strong> sustancia<br />
b<strong>la</strong>nca subcortical parietal <strong>de</strong>recha. El EEG fue <strong>de</strong>scrito <strong>de</strong>l sigui<strong>en</strong>te modo: ritmo alfa<br />
asimétrico con predominio <strong>de</strong>l izquierdo, escasa reactividad <strong>en</strong> O2. Existe actividad a<br />
puntas y ondas biparieto-occipitales que se increm<strong>en</strong>tan con <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción, al<br />
final <strong>de</strong> ésta existe una actividad <strong>de</strong> puntas rítmicas a 7 Hz que aparece <strong>en</strong> P4, C4 y se<br />
propaga a C3, P3 y a los 4 segundos se g<strong>en</strong>eraliza a forma <strong>de</strong> puntas y ondas simétricas<br />
y sincrónicas, esta actividad se sigue <strong>de</strong> un <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecimi<strong>en</strong>to parieto-occipital.<br />
a) ¿Consi<strong>de</strong>ra que <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te tuvo una crisis epiléptica?<br />
b) Señale los elem<strong>en</strong>tos semiológicos <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis consi<strong>de</strong>rada<br />
c) C<strong>la</strong>sifique los hal<strong>la</strong>zgos según los 5 ejes <strong>de</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 2001<br />
d) ¿Pue<strong>de</strong> usted inferir <strong>la</strong> zona epileptogénica? ¿Por qué?<br />
e) P<strong>la</strong>ntee <strong>la</strong>s zonas que se estudian <strong>en</strong> epileptología<br />
f) M<strong>en</strong>cione los elem<strong>en</strong>tos que hac<strong>en</strong> p<strong>en</strong>sar que esta paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e <strong>epilepsia</strong><br />
g) ¿Existe algún trastorno <strong>de</strong>l sueño que estaría <strong>en</strong> el diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> esta<br />
paci<strong>en</strong>te?<br />
h) ¿Qué elem<strong>en</strong>tos permit<strong>en</strong> difer<strong>en</strong>ciarlos?<br />
i) ¿Existe alguna prueba <strong>de</strong> <strong>la</strong>boratorio que pueda difer<strong>en</strong>ciarlos? M<strong>en</strong>cióne<strong>la</strong>/s.<br />
124 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
113. Paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 39 años que <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> haber estado ingiri<strong>en</strong>do bebidas<br />
alcohólicas, al día sigui<strong>en</strong>te comi<strong>en</strong>za con <strong>de</strong>caimi<strong>en</strong>to, pali<strong>de</strong>z, palpitaciones, y a <strong>la</strong>s<br />
72 horas comi<strong>en</strong>za, <strong>de</strong> modo súbito, a s<strong>en</strong>tir voces que le hab<strong>la</strong>n <strong>de</strong>s<strong>de</strong> a<strong>de</strong>ntro <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> cabeza; esto le dura 10 ó 12 minutos y son recurr<strong>en</strong>tes, está irritable y ansioso.<br />
Es remitido a consulta <strong>de</strong> c<strong>la</strong>sificación y ori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> por aura continua y<br />
psicosis posictal.<br />
114. Paci<strong>en</strong>te traído a consulta porque refiere que pa<strong>de</strong>ce <strong>de</strong> crisis epilépticas <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
los 30 años y ti<strong>en</strong>e ahora 45. Es masculino, <strong>de</strong>recho y pa<strong>de</strong>ce <strong>de</strong> hipert<strong>en</strong>sión arterial.<br />
Describe que sus crisis comi<strong>en</strong>zan girando <strong>la</strong> cabeza, que le llega hasta el hombro y<br />
si<strong>en</strong>te como un mareo. En realidad, “no me veo virando <strong>la</strong> cabeza, si<strong>en</strong>to el mareo y me<br />
dic<strong>en</strong> que giro <strong>la</strong> cabeza”. Se le pregunta ¿Es eso lo único que si<strong>en</strong>te?<br />
“No me pue<strong>de</strong>n dar más fuertes, es algo raro, extraño que no puedo explicar,<br />
cuando me da eso salgo caminando y dici<strong>en</strong>do <strong>la</strong>s pa<strong>la</strong>bras coño, coño, coño…,<br />
cuando esto termina me cu<strong>en</strong>tan que estoy algo tonto y cuando me doy cu<strong>en</strong>ta<br />
que algo pasó, es porque t<strong>en</strong>go dolor <strong>de</strong> cabeza <strong>en</strong> el <strong>la</strong>do izquierdo, opresivo,<br />
que me dura aproximadam<strong>en</strong>te una hora. Me hice una RMN que docum<strong>en</strong>tó<br />
una atrofia hipocampal izquierda, un electro<strong>en</strong>cefalograma, que mostró <strong>la</strong><br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ondas l<strong>en</strong>tas angu<strong>la</strong>res <strong>en</strong> región temporal izquierda y un estudio<br />
neuropsicológico, me lo informaron como anormal porque t<strong>en</strong>ía afectación <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> memoria. He estado tratándome con Sertralina por <strong>de</strong>presión hace dos años.<br />
Me indicaron Carbamazepina pero no <strong>la</strong> toleré por constipación, Valproico, lo<br />
susp<strong>en</strong>dí porque <strong>la</strong> aci<strong>de</strong>z no me <strong>de</strong>jaba vivir y ahora t<strong>en</strong>go tratami<strong>en</strong>to con<br />
Lamotrigina, dos tabletas y Clonazepamy, una tableta <strong>en</strong> <strong>la</strong> noche, y t<strong>en</strong>go una<br />
crisis por semana. V<strong>en</strong>go porque me dijeron que <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> se opera y yo<br />
quisiera <strong>en</strong>trar <strong>en</strong> el protocolo”.<br />
115. Vi<strong>en</strong>e a consulta <strong>de</strong> ori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> una paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 53 años, refiri<strong>en</strong>do<br />
que está sinti<strong>en</strong>do unos mareos, “es como algo que me pasa por el cuerpo, es un<br />
<strong>de</strong>caimi<strong>en</strong>to, como si me fuera a ir <strong>de</strong>l aire, me si<strong>en</strong>to temblorosa, ansiosa y esto me<br />
aparece ante <strong>de</strong>terminados estímulos como hab<strong>la</strong>r, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ruido, el miedo”. Se<br />
le pregunta ¿pue<strong>de</strong> explicarse mejor?<br />
La paci<strong>en</strong>te respon<strong>de</strong> “empiezo a s<strong>en</strong>tir algo pesado que corre por mi cuerpo,<br />
se reseca <strong>la</strong> boca, el cuerpo se pone débil, por aproximadam<strong>en</strong>te diez minutos.<br />
Capitulo IX. Preguntas <strong>de</strong> integración utilizando casos que llegan a consulta 125
Para que los síntomas alcanc<strong>en</strong> su máxima expresión pasan cinco minutos y<br />
luego cuando todo pasa me si<strong>en</strong>to perfectam<strong>en</strong>te bi<strong>en</strong>”. Es maestra lic<strong>en</strong>ciada,<br />
pa<strong>de</strong>ce <strong>de</strong> asma bronquial y trae un EEG, que muestra actividad paroxística focal<br />
<strong>en</strong> región fronto-temporal izquierda, agrupadas <strong>en</strong> tr<strong>en</strong>es breves <strong>de</strong> un segundo.<br />
116. “Doctor v<strong>en</strong>go porque hace 5 años tuve un trauma <strong>de</strong> cráneo <strong>en</strong> el cual, aunque<br />
no perdí <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, si perdí el olfato y el gusto. Ahora me pasa algo raro, si<strong>en</strong>to una<br />
cosa <strong>en</strong> el estómago que me asci<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> pronto, si<strong>en</strong>to un escalofrío y se me erizan<br />
<strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s superiores; <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> esto no recuerdo nada”. La esposa que lo<br />
acompaña p<strong>la</strong>ntea que el paci<strong>en</strong>te tuerce <strong>la</strong> mano izquierda y que empieza a bostezar<br />
continuam<strong>en</strong>te, y que todo dura segundos o un minuto. Esas crisis se suce<strong>de</strong>n cada<br />
semana una o dos veces. La última ocurrió <strong>la</strong> semana pasada”. “No he notado, doctor<br />
que nada me lo provoque. Quisiera saber si <strong>en</strong> realidad t<strong>en</strong>go o no <strong>epilepsia</strong>”.<br />
117. “Doctor estoy preocupada por mi hija el<strong>la</strong> se queja <strong>de</strong> que está nerviosa, yo<br />
p<strong>en</strong>sé que era porque estaba <strong>en</strong> pruebas finales y t<strong>en</strong>ía que pres<strong>en</strong>tar trabajos <strong>en</strong> power<br />
point. Y eso pone a uno t<strong>en</strong>so. En el día que exponía se le cayó el lápiz <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano.<br />
La llevé al Psiquiatra y éste me dijo que estaba muy t<strong>en</strong>sa y le indicó cómo re<strong>la</strong>jarse.<br />
Pero el<strong>la</strong> se si<strong>en</strong>te igual y ayer pasó algo muy raro estaba tomando batido y se lo echó<br />
<strong>en</strong>cima, yo le pregunté que qué le pasó y el<strong>la</strong> me dijo que no sabía por qué, pero que a<br />
el<strong>la</strong> se le muev<strong>en</strong> <strong>la</strong>s manos so<strong>la</strong>s, sobre todo cuando va por <strong>la</strong>s mañanas a <strong>la</strong> escue<strong>la</strong>.<br />
Mi preocupación fundam<strong>en</strong>tal es que su padre pa<strong>de</strong>ció <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> y aunque se curó<br />
igual que le pasó a una abue<strong>la</strong> <strong>de</strong> él, yo quisiera saber si esto que le está sucedi<strong>en</strong>do<br />
a mi hija son crisis epilépticas”. Interrogamos a <strong>la</strong> hija que ti<strong>en</strong>e 14 años y nos dice,<br />
exactam<strong>en</strong>te, lo mismo que <strong>la</strong> madre, ante <strong>la</strong> pregunta y ¿por qué se le muev<strong>en</strong> <strong>la</strong>s<br />
manos?, el<strong>la</strong> respon<strong>de</strong> “no sé, yo si<strong>en</strong>to un corri<strong>en</strong>tazo y se me muev<strong>en</strong>, esto me ocurre<br />
todos los días”.<br />
118. Paci<strong>en</strong>te que se remite a consulta porque <strong>de</strong> niña t<strong>en</strong>ía crisis epilépticas que<br />
no recuerda cómo son. Ahora, ti<strong>en</strong>e 23 años, está embarazada con 26 semanas, hace 8<br />
años no ti<strong>en</strong>e crisis y no lleva tratami<strong>en</strong>to. Vi<strong>en</strong>e para recibir asesoría.<br />
119. Un padre trae a su hijo <strong>de</strong> 23 años porque <strong>en</strong> <strong>la</strong>s noches, dormido, lo <strong>de</strong>spierta<br />
un grito y ve a su hijo con movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> sacudidas bruscas que ce<strong>de</strong>n <strong>en</strong> dos minutos<br />
y, luego, el paci<strong>en</strong>te refiere que no recuerda lo sucedido. “En una ocasión se mordió <strong>la</strong><br />
126 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
l<strong>en</strong>gua y siempre ti<strong>en</strong><strong>en</strong> re<strong>la</strong>jación <strong>de</strong> esfínteres. Durante el día nunca le ha sucedido<br />
nada”.<br />
<strong>120</strong>. Un geriatra le pi<strong>de</strong> opinión sobre <strong>la</strong> conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> seguir tratando a un<br />
paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> 76 años con Carbamazepina para evitar crisis. El paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e diagnóstico<br />
<strong>de</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo frontal y no pres<strong>en</strong>ta crisis <strong>de</strong>s<strong>de</strong> hace un año. ¿Qué le diría<br />
usted? A<strong>de</strong>más, le pregunta si suce<strong>de</strong> igual con <strong>la</strong> F<strong>en</strong>itoína, el f<strong>en</strong>obarbital y <strong>la</strong><br />
Primidona.<br />
Capitulo IX. Preguntas <strong>de</strong> integración utilizando casos que llegan a consulta 127
Capítulo X
Respuestas<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 1<br />
La secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> imág<strong>en</strong>es indica un paci<strong>en</strong>te con movimi<strong>en</strong>to progresivos <strong>de</strong><br />
elevación <strong>de</strong> los miembros superiores, que asociado a un patrón <strong>de</strong> actividad rítmica<br />
monomorfa que se g<strong>en</strong>eraliza a 3 Hz, es típico <strong>de</strong> una aus<strong>en</strong>cia mioclónica, Síndrome<br />
<strong>de</strong> Tassinari.<br />
La <strong>epilepsia</strong> con <strong>la</strong>s aus<strong>en</strong>cias mioclónicas (EMA), constituye una <strong>epilepsia</strong> muy<br />
rara, ocurre <strong>en</strong>tre 0.5-1% <strong>de</strong> todas <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s. Es reconocida como una <strong>en</strong>tidad<br />
individual por <strong>la</strong> Comisión <strong>en</strong> c<strong>la</strong>sificación y terminología <strong>de</strong> <strong>la</strong> Liga Internacional Contra<br />
<strong>la</strong> Epilepsia, <strong>en</strong> 1989. La edad <strong>de</strong> comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas, es los 7 años (el<br />
rango es <strong>de</strong> 11 mes a 12 años). Se caracteriza clínicam<strong>en</strong>te, por crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia<br />
acompañadas por mioclonías rítmicas bi<strong>la</strong>terales severas. Las mioclonias constituy<strong>en</strong><br />
una característica constante y afectan a los músculos <strong>de</strong> hombro, brazos y piernas<br />
(los músculos <strong>de</strong> <strong>la</strong> cara son m<strong>en</strong>os frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te afectados). Estas crisis ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
un comi<strong>en</strong>zo y un fin brusco, con una duración <strong>de</strong> 10 a 60 segundos (mayor que el<br />
observado <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> niñez, típicas). Los paci<strong>en</strong>tes con frecu<strong>en</strong>cia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> retraso<br />
m<strong>en</strong>tal, que está pres<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l diagnóstico o aparece durante <strong>la</strong> evolución<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad. Pue<strong>de</strong>n t<strong>en</strong>er trastornos <strong>de</strong>l comportami<strong>en</strong>to, impulsividad y dificultad<br />
para cumplir <strong>la</strong>s instrucciones. En comparación con <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> con aus<strong>en</strong>cias infantiles,<br />
ti<strong>en</strong>e más comorbilidad psiquiátrica y neuroconductual.El EEG interictal, muestra una<br />
actividad <strong>de</strong> base normal, y el ictal muestra una <strong>de</strong>scarga sincrónica bi<strong>la</strong>teral, <strong>de</strong><br />
puntas y ondas simétricas a 3 ciclos/segundo simi<strong>la</strong>r a <strong>la</strong> observada <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
con aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia. El vi<strong>de</strong>o-EEG juega un papel vital <strong>en</strong> el diagnóstico <strong>de</strong>l<br />
EMA, para visualizar los movimi<strong>en</strong>tos muscu<strong>la</strong>res durante <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas epileptiformes.<br />
131
Este síndrome es, habitualm<strong>en</strong>te, resist<strong>en</strong>te a los anticonvulsivantes conv<strong>en</strong>cionales;<br />
sin embargo, <strong>la</strong> terapia combinada <strong>de</strong> (20-40 mg/kg/día <strong>de</strong> Valproato y 20-40 mg/kg/<br />
día <strong>de</strong> Ethosuximida, ayuda a contro<strong>la</strong>r <strong>la</strong>s crisis. Reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>la</strong> Lamotrigina a dosis<br />
<strong>de</strong> (1-5 mg/kg/día), so<strong>la</strong> o <strong>en</strong> combinación con el Valproato a (20 mg/kg/día) resulta<br />
muy efectivo <strong>en</strong> EMA.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Manonmani V., Wal<strong>la</strong>ce S.J. Epilepsy with myoclonic abs<strong>en</strong>ces. Arch Dis Child,<br />
1994; 70: 288-290.<br />
Commission on C<strong>la</strong>ssification and Terminology of the International League Against<br />
Epilepsy. Proposal for revised c<strong>la</strong>ssification of epilepsies and epileptic syndromes,<br />
Epilepsia, 1989; 30: 389-399.<br />
Tassinari CA, Bureau M., Thomas P., Epilepsy with myoclonic abs<strong>en</strong>ces. In Roger<br />
J., Bureau M., Dravet C., Dreifuss FE., Wolf P., (eds.). Epileptic syndromes in infancy,<br />
childhood, and adolesc<strong>en</strong>ce. 2 ª ed. London; John Libbey, 1992; 151-160.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 2<br />
La posición <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano apretando <strong>la</strong> parte anterior <strong>de</strong>l cuello, es una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
posiciones típicas que asum<strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes por s<strong>en</strong>saciones referidas a <strong>la</strong> garganta,<br />
como <strong>la</strong> constricción <strong>la</strong>ríngea, éste es <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>tación típica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis originadas<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>. Basado <strong>en</strong> <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> patrones interictales <strong>en</strong> registros obt<strong>en</strong>idos<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza insu<strong>la</strong>r con electrodos profundos, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal (ELTm), y <strong>la</strong> similitud <strong>de</strong> síntomas con <strong>la</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal, obt<strong>en</strong>idos tras <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>, se ha sugerido que los fallos<br />
tras <strong>la</strong> lobectomía tempora, l se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> al no reconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis<br />
insu<strong>la</strong>res. Este concepto, finalm<strong>en</strong>te, se <strong>de</strong>rribó cuando Silfv<strong>en</strong>ius y co<strong>la</strong>boradores,<br />
<strong>en</strong> 1964, mostraron que <strong>la</strong> resección insu<strong>la</strong>r, no lograba aum<strong>en</strong>tar el control <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis, mi<strong>en</strong>tras que elevaba significativam<strong>en</strong>te <strong>la</strong> morbilidad quirúrgica. El interés <strong>en</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> corteza insu<strong>la</strong>r, se retomó por Isnard y col., <strong>en</strong> el año 2000, al <strong>de</strong>scribir <strong>la</strong>s<br />
primeras crisis insu<strong>la</strong>res con registros intracorticales <strong>en</strong> dos <strong>de</strong> 21 paci<strong>en</strong>tes con ELTm,<br />
132 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
<strong>en</strong> los cuales los síntomas ictales, sugerían un inicio opercu<strong>la</strong>r y el EEG <strong>de</strong> superficie,<br />
mostraba alteraciones que sugerían una propagación temprana <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas<br />
a <strong>la</strong> corteza opercu<strong>la</strong>r. Se <strong>en</strong>t<strong>en</strong>dió, <strong>en</strong>tonces, que era necesario reconocer una <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza insu<strong>la</strong>r.<br />
Diversos estudios indican que es posible reconocer <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> corteza insu<strong>la</strong>r<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong> los casos. Debido a <strong>la</strong> conflu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> funciones <strong>en</strong> una región<br />
limitada, como se <strong>de</strong>muestra por estímulo cortical a <strong>la</strong> corteza insu<strong>la</strong>r, creemos que<br />
<strong>la</strong>s crisis insu<strong>la</strong>res <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser sospechadas siempre que se asoci<strong>en</strong> síntomas viscerales<br />
con síntomas somatos<strong>en</strong>soriales, tempranam<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> una crisis epiléptica. Por lo tanto,<br />
<strong>la</strong>s crisis insu<strong>la</strong>res pue<strong>de</strong>n ser sospechadas <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> parecida a <strong>la</strong><br />
ELTm si ti<strong>en</strong><strong>en</strong>, tempranam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> crisis, síntomas somatos<strong>en</strong>soriales (por ejemplo:<br />
incomodidad <strong>la</strong>ríngea, contracción <strong>de</strong> garganta, parestesias) o <strong>la</strong> asociación con<br />
pedaleo, automatismos gestuales precedi<strong>en</strong>do o concomitante con crisis típicas <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal, como con el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o ya <strong>de</strong>scrito. En paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> que<br />
pareciera parietal, <strong>de</strong>be sospecharse <strong>epilepsia</strong> insu<strong>la</strong>r si <strong>la</strong>s parestesias son limitadas a<br />
<strong>la</strong> región perioral, intraoral o distribuido <strong>en</strong> un territorio cutáneo gran<strong>de</strong>, o bi<strong>la</strong>teral; <strong>de</strong>be<br />
sospecharse <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia parecida a <strong>la</strong> <strong>de</strong>l lóbulo frontal <strong>en</strong> los cuales<br />
los automatismos hipermotores son antecedidos por f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os somato-s<strong>en</strong>soriales.<br />
Debido a que <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes son g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te incapaces <strong>de</strong> recordar<br />
cualquiera <strong>de</strong> los síntomas subjetivos experim<strong>en</strong>tados durante <strong>la</strong>s crisis, el médico<br />
clínico necesita estar vigi<strong>la</strong>nte sobre el aura que pue<strong>de</strong> ser re<strong>la</strong>tada por un testigo.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
H., Gloor P., Rasmuss<strong>en</strong> T. Evaluation of insu<strong>la</strong>r ab<strong>la</strong>tion in surgical treatm<strong>en</strong>t of<br />
temporal lobe epilepsy. Epilepsia, 1964; 5:307-320.<br />
Isnard J., Gu<strong>en</strong>ot M., Ostrowsky K., Sindou M., Mauguière F. The role of the insu<strong>la</strong>r<br />
cortex in temporal lobe epilepsy. Ann Neurol, 2000; 48:614–623.<br />
Isnard J., Gu<strong>en</strong>ot M., Sindou M., Mauguière F. Clinical manifestations of insu<strong>la</strong>r<br />
lobe seizures: a stereo-electro<strong>en</strong>cephalographic study. Epilepsia, 2004; 45:1079-1090.<br />
Capitulo X. Respuestas 133
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 3<br />
Observe <strong>en</strong> <strong>la</strong> secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> fotos, que el paci<strong>en</strong>te muestra un cambio <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
expresión facial que indica miedo o dolor, <strong>de</strong>sviación tónica <strong>de</strong>l ángulo <strong>de</strong>l <strong>la</strong>bio a <strong>la</strong><br />
<strong>de</strong>recha, a<strong>de</strong>más, hay una flexión-ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> los miembros inferiores con grasping<br />
<strong>de</strong>l miembro superior <strong>de</strong>recho. Esta secu<strong>en</strong>cia indica <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> automatismos<br />
mímicos y <strong>de</strong> pedaleo con posturas tónicas asimétricas, <strong>de</strong>scritas <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l<br />
lóbulo frontal, posiblem<strong>en</strong>te órbito-frontal o <strong>de</strong>l área motora suplem<strong>en</strong>taria. Estos<br />
automatismos pue<strong>de</strong>n ser l<strong>la</strong>mados hipermotores, los cuales constituy<strong>en</strong> otro signo<br />
ictal comúnm<strong>en</strong>te asociado con esta región. Según <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación semiológica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis, este automatismo es <strong>de</strong>finido como un automatismo motor complejo -actividad<br />
motora organizada, que afectan primariam<strong>en</strong>te los segm<strong>en</strong>tos proximales, resultando<br />
<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> amplitud re<strong>la</strong>tivam<strong>en</strong>te gran<strong>de</strong>-, el término organizado se refiere<br />
a movimi<strong>en</strong>tos que imitan movimi<strong>en</strong>tos naturales, <strong>en</strong> oposición a los movimi<strong>en</strong>tos<br />
distónicos, tónicos o movimi<strong>en</strong>tos clónicos, pero no especifica si ellos son voluntarios,<br />
involuntarios (por ejemplo, el movimi<strong>en</strong>to evocado por una respuesta a un estímulo<br />
ambi<strong>en</strong>tal). Estos movimi<strong>en</strong>tos pue<strong>de</strong>n parecer viol<strong>en</strong>tos, como los <strong>de</strong> golpearse,<br />
dar un puntapié o pedaleo como el <strong>de</strong>l ejemplo que hemos <strong>en</strong>señado <strong>en</strong>tre otros. El<br />
carácter repetitivo <strong>de</strong> estos movimi<strong>en</strong>tos se ha atribuido al rol <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza prefrontal<br />
y a <strong>la</strong>s áreas premotoras <strong>de</strong>l lóbulo frontal <strong>en</strong> <strong>la</strong> reparación y <strong>la</strong> programación <strong>de</strong> los<br />
movimi<strong>en</strong>tos consecutivos.<br />
En una serie gran<strong>de</strong> <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con sospecha <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo frontal o<br />
temporal, Manford y col. i<strong>de</strong>ntificaron 13 paci<strong>en</strong>tes con una lesión <strong>de</strong>mostrable <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> Resonancia Magnetica Nuclear RMN (<strong>epilepsia</strong> focal lesional) y crisis epilépticas,<br />
caracterizadas por automatismos hipermotores tempranos. Los autores notaron que<br />
<strong>la</strong>s lesiones estructurales se <strong>en</strong>contraban <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza órbito-frontal <strong>en</strong> siete <strong>de</strong> los<br />
13 paci<strong>en</strong>tes y, <strong>en</strong> seis paci<strong>en</strong>tes, <strong>la</strong>s lesiones se ext<strong>en</strong>dían a <strong>la</strong> corteza frontopo<strong>la</strong>r.<br />
Esta serie muestra <strong>la</strong> compleja re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> zona epileptogénica, <strong>de</strong> lesión y <strong>la</strong><br />
sintomatogénica. No <strong>de</strong>bemos olvidar que <strong>la</strong>s crisis originadas <strong>en</strong> el cíngulo pudieran<br />
t<strong>en</strong>er esta semiología, al igual que <strong>la</strong>s originadas <strong>en</strong> el lóbulo temporal mesial. Las<br />
amplias interconexiones <strong>en</strong>tre estas regiones, explican <strong>la</strong> similitud <strong>de</strong> crisis cuando<br />
cualquiera <strong>de</strong> ellos es <strong>la</strong> zona epileptogénica.<br />
Las conexiones que se han <strong>de</strong>scrito son <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes:<br />
Las fibras <strong>de</strong>l fascículo uncinado que se originan, <strong>en</strong> <strong>la</strong> mayoría, <strong>en</strong> <strong>la</strong> porción rostral<br />
134 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
<strong>de</strong> <strong>la</strong> circunvolución (T1) temporal superior, estas fibras corr<strong>en</strong> como parte <strong>de</strong>l fascículo<br />
uncinado y terminan <strong>en</strong> <strong>la</strong>s áreas <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza órbito-frontal y <strong>la</strong> corteza prefrontal.<br />
La vía límbica v<strong>en</strong>tral que se origina <strong>de</strong>l parahipocampo, <strong>la</strong> circunvolución temporal<br />
(T5) y consiste <strong>de</strong> dos segm<strong>en</strong>tos: El rostral que pasa junto al fascículo uncinado hacia<br />
el cortex órbito-frontal y <strong>la</strong> corteza prefrontal y el segm<strong>en</strong>to caudal que termina <strong>en</strong> <strong>la</strong>s<br />
áreas <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza prefrontal dorso<strong>la</strong>teral.<br />
La vía límbica dorsal que se origina <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza <strong>de</strong>l cíngulo y corre como parte <strong>de</strong>l<br />
l<strong>la</strong>mado haz <strong>de</strong>l cíngulo. Algunos <strong>de</strong> los compon<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> estas fibras <strong>de</strong> asociación,<br />
se dirig<strong>en</strong> hacia el cortex prefrontal y terminan <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza fronto-orbitaria y prefrontal<br />
dorso<strong>la</strong>teral.<br />
Otras vías son: <strong>la</strong> estría terminal, <strong>la</strong>s fibras amígdalo-temproales y <strong>la</strong>s conexiones<br />
con <strong>la</strong> corteza <strong>en</strong>torrinal.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Brazis PW., Mas<strong>de</strong>u JC.,Biller J. Cerebral Hemispheres. Localization in Clinical<br />
Neurology. Lippincott Williams & Wilkins: Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia, PA, 2001:453-521.<br />
Cat<strong>en</strong>oix H., Magnin M., Gu<strong>en</strong>ot M. et al. Hippocampalorbitofrontal connectivity in<br />
humans: an electrical stimu<strong>la</strong>tion study. Clin Neurophysiol, 2005; 116 (8):1779-84.<br />
Cavada C., Schultz W. The mysterious orbitofrontal cortex. Foreword. Cereb Cortex,<br />
2000; 10(3):205.<br />
Harlow JM. Passage of an iron rod through the head. Boston Medical and Surgical<br />
Journal, 1848; 39: 389-93.<br />
Lieb JP., Dasheiff RM., Engel J. Jr. Role of the frontal lobes in the propagation of<br />
mesial temporal lobe seizures. Epilepsia, 1991; 32(6):822-37.<br />
Wilson C. L., Engel J. Jr. Electrical stimu<strong>la</strong>tion of the human epileptic limbic cortex.<br />
Adv Neurol, 1993; 63:103-13.<br />
Macmil<strong>la</strong>n M. Restoring Phineas Gage: a 150th retrospective. J. Hist Neurosci,<br />
2000; 9 (1):46-66.<br />
Capitulo X. Respuestas 135
Salloway SP., Blitz A. Introduction to functional neural circuitry. In: Kap<strong>la</strong>n GB, Hammer<br />
R. P. Jr., (eds.). Brain Circuitry and Signaling in Psychiatry: Basic Sci<strong>en</strong>ce and Clinical<br />
Implications. Washington, DC: American Psychiatric Publishing, Inc., 2002:1-29.<br />
Respuestas a <strong>la</strong> pregunta 4<br />
Observe <strong>la</strong> postura tónica asimétrica con ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l miembro superior izquierdo<br />
y flexión <strong>de</strong>l <strong>de</strong>recho, <strong>de</strong>sviación <strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l cuello a <strong>la</strong> izquierda, automatismo mímico<br />
<strong>de</strong> tristeza o dolor, y el roce <strong>de</strong>l bor<strong>de</strong> <strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l pie izquierdo produce ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l<br />
primer <strong>de</strong>do (signo <strong>de</strong> Chadock). Esta crisis es una crisis focal motora compleja. La<br />
postura y el signo piramidal indican inicio <strong>de</strong>recho. La paci<strong>en</strong>te es portadora <strong>de</strong> un<br />
tumor <strong>de</strong> bajo grado insu<strong>la</strong>r. La ínsu<strong>la</strong> ti<strong>en</strong>e conexiones abundantes con <strong>la</strong> corteza <strong>de</strong>l<br />
área motora suplem<strong>en</strong>taria, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> signos piramidales con posturas tónicas<br />
asimétricas indican un comprometimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> esta estructura frontal. Sin embargo,<br />
<strong>la</strong> zona epileptogénica evaluada por vi<strong>de</strong>o-telemetría, correspondía con un inicio<br />
temporal medial. Patrón theta rítmico que involucraba a los electrodos T2, Pg2, A2 con<br />
propagación a <strong>la</strong> neocorteza temporal <strong>de</strong>l mismo <strong>la</strong>do y luego a ambos lóbulos frontales<br />
como se ilustra a continuación:<br />
136 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Las manifestaciones clínicas <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis insu<strong>la</strong>res a m<strong>en</strong>udo terminan o comi<strong>en</strong>zan<br />
con síntomas motores que son <strong>de</strong> valor <strong>la</strong>teralizador como (el espasmo tónico <strong>de</strong> un<br />
miembro inferior o superior), o involucrar más extremida<strong>de</strong>s (por ejemplo <strong>la</strong> cabeza y<br />
<strong>de</strong>sviación ocu<strong>la</strong>r, distonía <strong>en</strong>tre otras). Los estudios <strong>de</strong> estimu<strong>la</strong>ción insu<strong>la</strong>r realizados<br />
por Lu<strong>de</strong>r han <strong>de</strong>mostrado que durante <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción se han registrado manifestaciones<br />
motoras y somato-motoras y reflejan <strong>la</strong> propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis fuera <strong>de</strong>l lóbulo insu<strong>la</strong>r.<br />
Éste es un hecho que <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>erse pres<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> evaluación prequirúrgica <strong>de</strong>bido a<br />
que es un predictor <strong>de</strong> ma<strong>la</strong> evolución posquirúrgica, <strong>en</strong> realidad estos síntoma son<br />
excepcionales al inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis insu<strong>la</strong>res, mi<strong>en</strong>tras que si ocurr<strong>en</strong> al final <strong>de</strong> estas.<br />
Así, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes cuya sintomatología ictal sea compatible con <strong>epilepsia</strong> temporal, <strong>la</strong><br />
ocurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> síntomas como los <strong>de</strong>scritos arriba sugier<strong>en</strong> fuertem<strong>en</strong>te un comi<strong>en</strong>zo<br />
<strong>de</strong><strong>la</strong> crisis <strong>en</strong> el lóbulo insu<strong>la</strong>r.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R., So<strong>la</strong>rte Mi<strong>la</strong> RA. Ictal ext<strong>en</strong>sion (dorsiflexion) of the toes in a pati<strong>en</strong>t<br />
with temporal lobe epilepsy: A new ictal <strong>la</strong>teralizing sign. Epilepsy & Behavior, 2010;<br />
4:34-38.<br />
Isnard J., Gu<strong>en</strong>ot M., Sindou M., Mauguière F. Clinical manifestations of insu<strong>la</strong>r lobe<br />
seizures: a stereo-electro<strong>en</strong>cephalographic study. Epilepsia, 2004; 45(9):1079-90.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 5<br />
La paci<strong>en</strong>te que se muestra, ti<strong>en</strong>e una posición <strong>de</strong> estar <strong>en</strong> inspiración profunda<br />
con <strong>la</strong> extremidad superior izquierda situada sobre el epigastrio. Esta posición sugiere<br />
cambios vegetativos y <strong>la</strong> posición asumida es <strong>la</strong> que con frecu<strong>en</strong>cia los paci<strong>en</strong>tes adoptan<br />
para explicar <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sación epigástrica asc<strong>en</strong><strong>de</strong>nte. Es importante t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> consi<strong>de</strong>ración<br />
esta posición, puesto que muchas veces es sólo el gesto lo que vemos durante el<br />
interrogatorio y no nos refier<strong>en</strong> exactam<strong>en</strong>te, que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una s<strong>en</strong>sación epigástrica<br />
asc<strong>en</strong><strong>de</strong>nte, pero el l<strong>en</strong>guaje extra verbal sí lo sugiere. En el caso que ilustramos, <strong>la</strong><br />
paci<strong>en</strong>te está <strong>en</strong> crisis. Las auras epigástricas pue<strong>de</strong>n observarse <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal medial, <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> insu<strong>la</strong>r, y <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia órbito-frontal.<br />
Capitulo X. Respuestas 137
En <strong>la</strong> página 249 <strong>de</strong>l libro The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, Hans O. Lü<strong>de</strong>rs,<br />
The Aca<strong>de</strong>mic Press, USA, 1999, se refiere que el aura abdominal es una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
características iniciales más frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis mesiales temporales, <strong>la</strong> semiología<br />
se <strong>de</strong>riva <strong>de</strong> <strong>la</strong> propagación insu<strong>la</strong>r <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis iniciadas <strong>en</strong> el hipocampo. Estudios<br />
invasivos han mostrado que <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con esclerosis temporal, <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>s crisis se originan <strong>en</strong> el hipocampo. Sin embargo, <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción eléctrica, sugiere<br />
que el área <strong>de</strong> sintomatogénica, para <strong>la</strong> mayor parte <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
medial, se <strong>de</strong>be a <strong>la</strong> propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad epileptiforme a estructuras adyac<strong>en</strong>tes.<br />
En <strong>la</strong> página 299 <strong>de</strong>l libro The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, Hans O. Lü<strong>de</strong>rs,<br />
The Aca<strong>de</strong>mic Press, USA, 1999, refiriéndose a <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza<br />
órbito-frontal, m<strong>en</strong>ciona dos tipos fundam<strong>en</strong>tales. El segundo tipo incluye:<br />
Las crisis autonómicas, <strong>de</strong>finidas como <strong>la</strong>s crisis con frecu<strong>en</strong>te compon<strong>en</strong>te<br />
vegetativo. Exist<strong>en</strong> una variedad <strong>de</strong> síntomas autonómicos que incluy<strong>en</strong> cardiovascu<strong>la</strong>res,<br />
respiratorios, digestivos (como <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sación <strong>de</strong> hambre y/o sed) y urog<strong>en</strong>itales.<br />
En <strong>la</strong> página 322 <strong>de</strong>l libro The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, Hans O. Lü<strong>de</strong>rs,<br />
The Aca<strong>de</strong>mic Press, USA, 1999, aparece <strong>de</strong>scrita <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
ínsu<strong>la</strong> <strong>en</strong> el acápite C. dice textualm<strong>en</strong>te:<br />
“Los síntomas <strong>la</strong>ríngeos y faringo-motores y s<strong>en</strong>soriales son otras manifestaciones<br />
frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis insu<strong>la</strong>res que con cierta frecu<strong>en</strong>cia se acompañan <strong>de</strong> un<br />
gesto espontáneo <strong>de</strong> asir el cuello con <strong>la</strong> mano ipsi o contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> <strong>de</strong>scarga,<br />
o con ambas manos. Esta s<strong>en</strong>sación pue<strong>de</strong> ser ais<strong>la</strong>da, prece<strong>de</strong>r, o seguirse<br />
<strong>de</strong> otras s<strong>en</strong>saciones tales como una s<strong>en</strong>sación retroesternal o <strong>de</strong> pesa<strong>de</strong>z<br />
abdominal que pue<strong>de</strong> ser acompañado <strong>de</strong> vómito”.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 6<br />
En esta secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> vi<strong>de</strong>o, lo primero que vemos es <strong>la</strong> expresión facial <strong>de</strong> miedo,<br />
posición tónica <strong>de</strong> <strong>la</strong> extremidad superior izquierda y <strong>la</strong> reactividad al medio. Luego<br />
observamos una <strong>de</strong>sviación cefálica a <strong>la</strong> <strong>de</strong>recha, don<strong>de</strong> <strong>la</strong> mandíbu<strong>la</strong> prácticam<strong>en</strong>te,<br />
se <strong>de</strong>svía hasta el hombro izquierdo y se manti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> postura tónica <strong>de</strong> <strong>la</strong> extremidad<br />
superior izquierda. En <strong>la</strong> tercera figura se muestra <strong>la</strong> clásica postura <strong>de</strong>l 4, con ext<strong>en</strong>sión<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> extremidad superior izquierda y flexión <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>recha y <strong>de</strong>sviación tónica <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
mejil<strong>la</strong> a <strong>la</strong> izquierda. Esta secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ev<strong>en</strong>tos es típica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis temporales<br />
138 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
originadas <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza mesial, aura afectiva con reactividad al medio (da <strong>la</strong> mano a<br />
<strong>la</strong> <strong>en</strong>fermera) seguido <strong>de</strong> <strong>de</strong>sviación cefálica a <strong>la</strong> izquierda (versión), y automatismos<br />
gestuales simples (abre y cierra <strong>la</strong> mano izquierda) que evoluciona a una postura <strong>de</strong>l 4.<br />
La zona sintomatogénica incluye estructuras mesiales temporales <strong>de</strong>rechas y frontales<br />
<strong>de</strong>rechas.<br />
El aura afectiva se produce con más probabilidad por <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong>. La<br />
mayor parte <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, asi como, los síntomas posictales, pue<strong>de</strong>n atribuirse también<br />
a una propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>la</strong> región temporal mediana (los automatismos<br />
posiblem<strong>en</strong>te sean producido por <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> circunvolución cingu<strong>la</strong>da, <strong>la</strong> afasia<br />
posictal a <strong>la</strong>s zonas <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje, <strong>la</strong> parálisis <strong>de</strong> Todd, al área motora primaria). También,<br />
los signos <strong>la</strong>teralizantes son producto <strong>de</strong> <strong>la</strong> propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad ictal a otras<br />
zonas cerebrales, fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te, a los ganglios basales contra<strong>la</strong>terales (distonía),<br />
áreas <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia posictal), <strong>en</strong>tre otras.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 7<br />
En esta figura se observa al paci<strong>en</strong>te con una crisis gelástica. Los estudios con<br />
electrodos hipocampales, muestran actividad a puntas rápidas <strong>en</strong> los contactos<br />
hipocampales <strong>de</strong>rechos 1-4 con inicio <strong>en</strong> C1 (cabeza <strong>de</strong>l hipocampo).<br />
Las crisis gelásticas pue<strong>de</strong>n originarse <strong>de</strong> <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes zonas epileptogénicas:<br />
Las crisis que se originan <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza prefrontal pue<strong>de</strong>n manifestarse con semiología<br />
automotora, hipermotora y crisis gelásticas.<br />
Los tipos <strong>de</strong> crisis más frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>en</strong>contrados <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis cingu<strong>la</strong>das son:<br />
crisis hipermotoras, crisis tónicas asimétricas, crisis motoras complejas y <strong>la</strong>s crisis<br />
gelásticas.<br />
Los hamartomas hipotalámicos pue<strong>de</strong>n manifestarse con crisis gelásticas.<br />
Las crisis ge<strong>la</strong>sticas se han registrado <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con zonas epileptogénicas <strong>en</strong> el<br />
lóbulo parietal, y <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>s criptogénicas. Tambi<strong>en</strong>, <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas<br />
y lesiones <strong>de</strong>l tallo cerebral.<br />
Capitulo X. Respuestas 139
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs. The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion. The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999, p. 246.<br />
McConachie N. S., King MD. Ge<strong>la</strong>stic seizures in a child with focal cortical dysp<strong>la</strong>sia<br />
of the cingu<strong>la</strong>te gyrus. Neuroradiology, 1997; 39:44-5.<br />
Wakai S., Nikaido K., Nihira H. et al. Ge<strong>la</strong>stic seizure with hypotha<strong>la</strong>mic hamartoma:<br />
proton magnetic resonance spectrometry and ictal electro<strong>en</strong>cephalographic findings in<br />
a 4-year-old girl. J Child Neurol, 2002; 17:44-6.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 8<br />
En esta figura se observa una flexión <strong>de</strong>l tronco, <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s superiores y el<br />
cuello y una ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s inferiores, esta postura es típica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis<br />
tónicas axiales. Dado a que no se muestra el patrón electrográfico, ni se dispon<strong>en</strong> <strong>de</strong><br />
datos clínicos, pudiera tratarse <strong>de</strong> espasmos epilépticos o crisis tónicas axiales o ser<br />
<strong>de</strong>bida a <strong>la</strong> propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad eléctrica al área motora suplem<strong>en</strong>taria <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el<br />
lóbulo c<strong>en</strong>tral, <strong>en</strong>tre otras.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 9<br />
En <strong>la</strong> figura se pue<strong>de</strong> observar una ligera <strong>de</strong>sviación <strong>de</strong>l ángulo <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca a <strong>la</strong><br />
izquierda, se ac<strong>en</strong>tua el pliegue naso-g<strong>en</strong>iano izquierdo, se protruy<strong>en</strong> los <strong>la</strong>bios y se<br />
<strong>de</strong>svían los ojos a <strong>la</strong> izquierda. El paci<strong>en</strong>te, durante este episodio, no respon<strong>de</strong>, ocurr<strong>en</strong><br />
varias veces al día y duran <strong>de</strong> 1 a 3 segundos. El cuadro pres<strong>en</strong>tado correspon<strong>de</strong> con<br />
aus<strong>en</strong>cias con mioclonías periorales, éstas pue<strong>de</strong>n acompañarse <strong>de</strong> <strong>de</strong>sviación ocu<strong>la</strong>r,<br />
mioclonías y crisis g<strong>en</strong>eralizadas tónico clónicas.<br />
La Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias y mioclonías periorales, fue <strong>de</strong>scrito por Panayiotopoulos<br />
<strong>en</strong> 1994. La <strong>en</strong>fermedad se caracteriza por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias con mioclonías<br />
periorales, estatus <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias, crisis tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas. Aparece <strong>en</strong>tre<br />
los 2 y 13 años. Pue<strong>de</strong> haber cierto <strong>de</strong>terioro. Las crisis son diarias o semanales y muy<br />
cortas. El estatus <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia es una característica común <strong>de</strong> esta condición, ocurre<br />
140 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
<strong>en</strong> más <strong>de</strong> 50% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes. El electro<strong>en</strong>cefalograma interictal, muestra actividad<br />
a puntas o polipuntas y ondas <strong>de</strong>s<strong>de</strong> los 4 a los 7 Hz spike/, a m<strong>en</strong>udo asimétrico,<br />
y con paroxismos focales. El patrón ictal muestra <strong>de</strong>scargas g<strong>en</strong>eralizadas <strong>de</strong> puntas<br />
y polipuntas y ondas <strong>en</strong>tre los 3 y 4 Hz, fluctuando <strong>en</strong> amplitud e intermit<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
fragm<strong>en</strong>tado. No hay foto s<strong>en</strong>sibilidad. Confusiones diagnósticas pue<strong>de</strong>n ocurrir, sobre<br />
todo, si <strong>la</strong>s crisis ti<strong>en</strong><strong>en</strong> síntomas motores promin<strong>en</strong>tes o a que el electro<strong>en</strong>cefalograma<br />
es asimétrico, particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te, cuando sólo se ti<strong>en</strong>e el registro interictal. Existe una<br />
posible predisposición g<strong>en</strong>ética.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Panayiotopoulos CP., Ferrie CD., Giannakodimos. Syndromes of idiopathic<br />
g<strong>en</strong>eralized epilepsies not recognized by the International League Against Epilepsy.<br />
Epilepsia, 2005; 46(Suppl.9):57-66.<br />
Rubboli, G., Gar<strong>de</strong>l<strong>la</strong> E., Capovil<strong>la</strong> G. Idiopathic g<strong>en</strong>eralized epilepsy (IGE) syndromes<br />
in <strong>de</strong>velopm<strong>en</strong>t: IGE with abs<strong>en</strong>ces of early childhood, IGE with phantom abs<strong>en</strong>ces, and<br />
perioral myoclonia with abs<strong>en</strong>ces. Epilepsia, 50 (Suppl. 5): 24-28, 2009.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 10<br />
Se observa una incapacidad ictal para movilizar <strong>la</strong> extremidad superior, esto es un<br />
signo, que indica una crisis inhibitoria. Los hal<strong>la</strong>zgos que se pres<strong>en</strong>tan son típicos <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>l área premotora (disartria, movimi<strong>en</strong>tos oromandibu<strong>la</strong>res e inhibición <strong>de</strong>l<br />
movimi<strong>en</strong>to). No <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse una parálisis <strong>de</strong> Todd, <strong>de</strong>bido a que se nos p<strong>la</strong>ntea<br />
que ocurr<strong>en</strong> durante <strong>la</strong> crisis. Las crisis inhibitorias pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>berse a <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
corteza premotora, por lo que con frecu<strong>en</strong>cia se acompañan <strong>de</strong> disartria, al ser esta corteza,<br />
<strong>la</strong> zona que antece<strong>de</strong> al 1/3 inferior <strong>de</strong> <strong>la</strong> circunvolución motora o pue<strong>de</strong>n originarse <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
zonas mesiales frontales, área motora supl<strong>en</strong>taria anterior al lóbulo parac<strong>en</strong>tral.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs. The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion. The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
Capitulo X. Respuestas 141
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 11<br />
En <strong>la</strong> figura se observa un paci<strong>en</strong>te que realiza movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> flexión con <strong>la</strong><br />
extremidad inferior <strong>de</strong>recha y <strong>de</strong> ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> <strong>la</strong> izquierda, luego eleva <strong>la</strong> extremidad<br />
<strong>de</strong>recha y flexiona y exti<strong>en</strong><strong>de</strong> los miembros superiores, ejecuta ligero giro <strong>de</strong>l tronco a <strong>la</strong><br />
izquierda, con ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> ambos miembros inferiores, <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>ndo un movimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>en</strong>érgico, amplio <strong>de</strong> <strong>la</strong> extremida<strong>de</strong>s inferiores, culminando con una <strong>de</strong>sviación cefálica<br />
a <strong>la</strong> izquierda. La secu<strong>en</strong>cia indica <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> automatismos que afectan <strong>la</strong>s cuatro<br />
extremida<strong>de</strong>s, <strong>de</strong> predominio <strong>en</strong> <strong>la</strong>s inferiores, con movimi<strong>en</strong>tos amplios que incluy<strong>en</strong><br />
prepon<strong>de</strong>rantem<strong>en</strong>te, los músculos proximales, que se sigu<strong>en</strong> <strong>de</strong> una versión <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
cabeza a <strong>la</strong> izquierda. Estos movimi<strong>en</strong>tos son típicos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis hipermotoras.<br />
Las crisis hipermotoras han sido consi<strong>de</strong>radas específicas <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l<br />
lóbulo frontal, con re<strong>la</strong>ción especial a lesiones <strong>en</strong> <strong>la</strong> región frontopo<strong>la</strong>r y <strong>la</strong> corteza<br />
órbitofrontal|. Ocurr<strong>en</strong> frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> noche y ti<strong>en</strong><strong>de</strong>n a agruparse <strong>en</strong> cluster,<br />
Suel<strong>en</strong> ser consi<strong>de</strong>radas <strong>en</strong> ocasiones, como crisis psicóg<strong>en</strong>as. Se acompanan <strong>de</strong><br />
cambios <strong>de</strong> humor, quietud inesperada, sutil variacion <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia o <strong>de</strong>spertares.<br />
Pue<strong>de</strong>n ser características <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis iniciadas <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza prefrontal o <strong>en</strong> el cíngulo<br />
y acompañarse <strong>de</strong> síntomas como vocalizaciones. Los estudios <strong>de</strong> SPECT cerebral<br />
ictales, han <strong>de</strong>mostrado una hiperperfusión <strong>de</strong> <strong>la</strong> regiones frontopo<strong>la</strong>res <strong>en</strong> niños con<br />
automatismos gestuales complejos, vocalizaciones e hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción. Reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
se ha docum<strong>en</strong>tado, que <strong>la</strong>s crisis hipermotoras pue<strong>de</strong>n originarse <strong>en</strong> el lóbulo temporal<br />
(neocorteza) o <strong>en</strong> el cortez insu<strong>la</strong>r.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs. The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion. The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999, p. 265.<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs. The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion. The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999, p. 276.<br />
Holthaus<strong>en</strong> H., Hoppe M. Hypermotor seizures. In: Lü<strong>de</strong>rs HO, Noachtar S, eds.<br />
Epileptic Seizures: Pathophysiology and Clinical Semiology. Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia, PA: Churchill<br />
Livingstone, 2000; 439-48.<br />
Ryvlin P., Minotti L, Demarquay G., et al. Nocturnal hypermotor seizures, suggesting<br />
frontal lobe epilepsy, can originate in the insu<strong>la</strong>. Epilepsia, 2006; 47:755-65.<br />
142 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 12<br />
En <strong>la</strong> figura se muestra un niño dormido <strong>en</strong> el que existe una <strong>de</strong>sviación tónica<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> mejil<strong>la</strong> a <strong>la</strong> <strong>de</strong>recha, ésta es una crisis focal motora simple <strong>en</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación<br />
semiológica, según <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> 1989, esta crisis no es posible c<strong>la</strong>sificar<strong>la</strong> por<br />
ocurrir dormido. En <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación semiológica, este tipo <strong>de</strong> crisis se incluiría <strong>de</strong>ntro<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis motoras: <strong>la</strong>s cuales se manifiestan por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia ictal <strong>de</strong> movimi<strong>en</strong>tos,<br />
los que predominan y caracterizan el episodio, pue<strong>de</strong>n estar asociadas o no a alteración<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia. Ahora bi<strong>en</strong>, <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong>s características <strong>de</strong> estos movimi<strong>en</strong>tos,<br />
po<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>cir que son simples, si remedan <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza motora primaria<br />
o área motora suplem<strong>en</strong>taria; y <strong>de</strong>cimos crisis motoras simples simples, no crisis focal o parcial<br />
simple, que se refiere a <strong>la</strong> no alteración <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia. Las crisis motoras simples<br />
son <strong>de</strong> diversos tipos, <strong>en</strong>tre el<strong>la</strong>s, se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>la</strong>s crisis clónicas que son algo más<br />
dura<strong>de</strong>ras que <strong>la</strong>s mioclónicas y aparec<strong>en</strong> saltos algo más dura<strong>de</strong>ros y rítmicos, con o<br />
sin marcha, o sea, que <strong>la</strong> actividad motora iniciándose <strong>en</strong> un segm<strong>en</strong>to, recluta a otros<br />
con el transcurrir <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis. En los miembros superiores ti<strong>en</strong><strong>en</strong> predilección para<br />
com<strong>en</strong>zar por el <strong>de</strong>do índice y pulgar, <strong>en</strong> miembros inferiores por el primer <strong>de</strong>do y <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> cara por el ángulo <strong>de</strong> <strong>la</strong> boca.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En: Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga (eds.), Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia, 2010, pp.13-30.<br />
B.S. Kasper BS., Kasper EM., Pauli E., Stefan H. Ph<strong>en</strong>om<strong>en</strong>ology of hallucinations,<br />
illusions, and <strong>de</strong>lusions as part of seizure semiology. Epilepsy and Behavior, 2010; doi:<br />
10.1016/j.yebeh.2010.03.006.<br />
Castilho MT, Garcia Santana MT, Jackowski AP., Hattori da Silva H., Sales Ferreira<br />
Caboclo LO., Silva C<strong>en</strong>t<strong>en</strong>o R., Bressan RA., Carrete H., Targas Yacubian EM. Auras and<br />
clinical features in temporal lobe epilepsy: A new approach on the basis of voxel-based<br />
Morphometry. Epilepsy Research, 2010; 89, 327-338.<br />
Ferreira Caboclo LO., Miyashira FS., Andra<strong>de</strong> Hamad AP., Lin K., Carrete H., Sakamoto<br />
AC., Yacubian EM. Ictal spitting in left temporal lobe epilepsy: report of three cases.<br />
Seizure, (2006) 15, 462-467.<br />
Capitulo X. Respuestas 143
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 13<br />
En <strong>la</strong> figura se advierte que <strong>la</strong> crisis es <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nada por <strong>la</strong> fotoestimu<strong>la</strong>ción.<br />
Primero, se observa una elevación súbita (mioclonía) <strong>de</strong> <strong>la</strong>s extremida<strong>de</strong>s superiores<br />
y, luego, una ext<strong>en</strong>sión tónica <strong>de</strong> los miembros superiores e inferiores. Esta secu<strong>en</strong>cia<br />
correspon<strong>de</strong> con una crisis g<strong>en</strong>eralizada que se inicia con saltos mioclónicos <strong>en</strong><br />
miembros superiores, seguidos <strong>de</strong> una contracción tónica g<strong>en</strong>eralizada, que inicia <strong>la</strong><br />
evolución tónico-clónica <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis.<br />
Este cuadro clínico es muy sugestivo <strong>de</strong> <strong>la</strong> Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz,<br />
esta <strong>epilepsia</strong> típicam<strong>en</strong>te comi<strong>en</strong>za <strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia, aunque <strong>la</strong> edad <strong>de</strong> comi<strong>en</strong>zo<br />
varía <strong>en</strong>tre los 6 y 36 años. Los síntomas típicam<strong>en</strong>te empiezan <strong>en</strong> adolesc<strong>en</strong>tes <strong>en</strong>tre<br />
los 12-18 años. Incluy<strong>en</strong> los sigui<strong>en</strong>tes signos o síntomas:<br />
Sacudidas mioclónicas, crisis tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas (CTCG) y crisis<br />
<strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias. `Cuando <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia son una característica promin<strong>en</strong>te,<br />
habitualm<strong>en</strong>te empiezan <strong>en</strong>tre <strong>la</strong>s eda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> los 5 y los 16 años. Las sacudidas<br />
Mioclónicas pue<strong>de</strong>n seguir 1-9 años <strong>de</strong>spués, usualm<strong>en</strong>te alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong> los 15 años.<br />
Las mioclonías afectan, sobre todo, <strong>la</strong>s manos y <strong>la</strong> cabeza, aunque pue<strong>de</strong>n aparecer <strong>en</strong><br />
los miembros inferiores. Las crisis predominan <strong>en</strong> <strong>la</strong> mañana, a veces el paci<strong>en</strong>te refiere<br />
un nerviosismo y no saltos o brincos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s manos propiam<strong>en</strong>te dichos. Las CTCG,<br />
típicam<strong>en</strong>te aparec<strong>en</strong> unos cuantos años más tar<strong>de</strong>, que <strong>la</strong>s sacudidas mioclónicas.<br />
Es una <strong>epilepsia</strong> muy fotos<strong>en</strong>sible y es precipitada fácilm<strong>en</strong>te por estímulos<br />
como <strong>la</strong> privación <strong>de</strong> sueño, el estrés, <strong>la</strong> conc<strong>en</strong>tración o re<strong>la</strong>jación, el alcohol, el<br />
periodo m<strong>en</strong>strual y <strong>la</strong> actividad física. ¿Por qué un <strong>de</strong>sor<strong>de</strong>n g<strong>en</strong>ético tarda hasta <strong>la</strong><br />
adolesc<strong>en</strong>cia para manifestarse? es <strong>de</strong>sconocido. Aunque el electro<strong>en</strong>cefalograma es<br />
típico, el diagnóstico es clínico, cualquier paci<strong>en</strong>te que se pres<strong>en</strong>te con crisis CTCG sin<br />
aura, <strong>de</strong>be interrogarse por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> mioclonías. La etiología es g<strong>en</strong>ética, se han<br />
<strong>en</strong>contrado <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes mutaciones:<br />
Mutaciones <strong>en</strong> los g<strong>en</strong>es codificadores <strong>de</strong> los canales <strong>de</strong> iones <strong>de</strong> calcio subunidad<br />
beta 4 (CACNB4), mutaciones <strong>en</strong> los receptores <strong>de</strong>l (GABA) subunidad 1 (GABRA1) y<br />
<strong>de</strong>l cloro (CLCN2). Se han <strong>en</strong>contrado tres loci adicionales (EJM1) <strong>en</strong> el cromosoma<br />
6p12-p11, EJM2 <strong>en</strong> el cromosoma 15q14, y el g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> EJM3 <strong>en</strong> el cromosoma 6p21.<br />
Suzuki <strong>de</strong>scribió un g<strong>en</strong> (EFHC1) <strong>en</strong> el sitio EJM1 <strong>en</strong> el cromosoma 6p12-p11. En los<br />
paci<strong>en</strong>tes con esta mutación, se observaron corri<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> calcio <strong>de</strong> tipo <strong>de</strong> R pequeñas<br />
y apoptosis.<br />
144 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección es el valproato que pue<strong>de</strong> combinarse con clonazepm o<br />
con <strong>la</strong>motrigina. Actualm<strong>en</strong>te, se usa el levetiracetam con aceptables resultados aunque<br />
se requiere mayor verificacion.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Baykan B., Altindag EA., Bebek N., Ozturk AY., As<strong>la</strong>ntas B., Gurses C. et al. Myoclonic<br />
seizures subsi<strong>de</strong> in the fourth <strong>de</strong>ca<strong>de</strong> in juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy. Neurology, may<br />
27, 2008; 70: 2123-9.<br />
Bradley C. A., Taghibiglou C., Collingridge G. L., Wang Y. T. Mechanisms involved<br />
in the reduction of GABAA receptor alpha1-subunit expression caused by the epilepsy<br />
mutation A322D in the trafficking-compet<strong>en</strong>t receptor. J. Biol Chem. Aug 8 2008;<br />
(32):22043-50.<br />
Macdonald R.L., Kang JQ. Molecu<strong>la</strong>r Pathology of G<strong>en</strong>etic Epilepsies Associated<br />
with GABA (A) Receptor Subunit Mutations. Epilepsy Curr, Jan-Feb, 2009;9 (1):18-23.<br />
Hirano Y., Oguni H., Funatsuka M., Imai K., Osawa M. Differ<strong>en</strong>tiation of myoclonic<br />
seizures in epileptic syndromes: a vi<strong>de</strong>o-polygraphic study of 26 pati<strong>en</strong>ts. Epilepsia,<br />
Jun 2009; 50(6):1525-35.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 14<br />
Se observa a <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te rascándose <strong>la</strong> nariz con <strong>la</strong> mano <strong>de</strong>recha (nose wiping<br />
<strong>de</strong>recho). Éste es un signo <strong>la</strong>teralizante muy típico que pue<strong>de</strong> <strong>en</strong>contrarse <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>s<br />
temporales o frontales, cuando ocurre <strong>en</strong> el período posictal inmediato, ti<strong>en</strong>e un valor<br />
<strong>la</strong>teralizante alto, ubicando <strong>la</strong> zona epileptogénico al mismo <strong>la</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano que<br />
utiliza, cuando ocurre tardíam<strong>en</strong>te pier<strong>de</strong> su valor <strong>la</strong>teralizador. Se ha explicado por<br />
dos mecanismos, o bi<strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te trata <strong>de</strong> limpiarse <strong>la</strong>s secreciones nasales que<br />
se increm<strong>en</strong>tan como compon<strong>en</strong>te vegetativo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, y lo hace con <strong>la</strong> mano <strong>de</strong>l<br />
mismo <strong>la</strong>do a <strong>la</strong> zona epileptogénica porque <strong>la</strong> otra está débil o por que existe una<br />
heminegación.<br />
Esta conducta es frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te vista durante los registros <strong>de</strong> Vi<strong>de</strong>o-EEG <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal. Lo hemos visto <strong>en</strong> 35 crisis <strong>de</strong> 106, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
Capitulo X. Respuestas 145
evaluados por <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal refractaria. En 13 <strong>de</strong> 17 paci<strong>en</strong>tes, éste fue<br />
ejecutado con <strong>la</strong> mano ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE, <strong>en</strong> 4 con ambas manos. De los 4 paci<strong>en</strong>tes que<br />
<strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>ron esta conducta con ambas manos, éste fue un ev<strong>en</strong>to temprano <strong>en</strong> <strong>la</strong> mano<br />
ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE <strong>en</strong> 3 <strong>de</strong> ellos, consi<strong>de</strong>ramos ev<strong>en</strong>to temprano cuando se pres<strong>en</strong>tó <strong>en</strong><br />
los primeros 12 segundos <strong>de</strong> haber terminado <strong>la</strong> crisis. Los mecanismos propuestos<br />
para explicar esta conducta, son <strong>la</strong> neglig<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un hemicuerpo <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes que por<br />
cambios vegetativos, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> secreción nasal o, quizás, <strong>la</strong> <strong>de</strong>bilidad<br />
posictal <strong>de</strong> un hemicuerpo, hace que pueda movilizar mejor el <strong>la</strong>do ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE.<br />
Registros invasivos con electrodos colocados <strong>en</strong> al amígda<strong>la</strong> han <strong>de</strong>mostrado que el<br />
rascarse <strong>la</strong> nariz, aparecía cuando <strong>la</strong> actividad epileptiforme alcanzaba <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong> pero<br />
no el hipocampo. El valor <strong>la</strong>teralizante <strong>de</strong> este signo fue revisado, por primera vez, por<br />
Hirsch y co<strong>la</strong>boradores, y Leutmezer y col. <strong>en</strong> 1998. Hirsch <strong>en</strong>contró que este signo era<br />
ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 90% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, y si se pres<strong>en</strong>taba <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 60<br />
segundos <strong>de</strong> terminada <strong>la</strong> crisis, era siempre ipsi<strong>la</strong>teral. Leutmezer y col. lo <strong>en</strong>contraron<br />
<strong>en</strong> 54,5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>s extra temporales.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Signos Lateralizantes <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes candidatos a <strong>la</strong> Cirugía. En Las<br />
Epilepsias estado actual, José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica<br />
Arteaga Arteaga (eds.), Me<strong>de</strong>llín, Colombia, 2010, pp. 263-276.<br />
Gallmetzer P., Leutmezer F., Serles W, Assem-Hilger E., Spatt J., Baumgartner C.<br />
Posictal paresis in focal epilepsies: inci<strong>de</strong>nce, duration, and causes: a vi<strong>de</strong>o-EEG<br />
monitoring study. Neurology, 2004; 62:2160-4.<br />
Hirsch L.J., Lain A.H., Walczak T.S. Posictal nosewiping <strong>la</strong>teralizes and localizes to<br />
the ipsi<strong>la</strong>teral temporal lobe. Epilepsia, 1998; 39:991-7.<br />
Leutmezer F., Serles W., Lehrner J., Pataraia E., Zeiler K., Baumgartner C. Postictal<br />
nose wiping: a <strong>la</strong>teralizing sign in temporal lobe complex partial seizures. Neurology,<br />
1998; 51:1175-7.<br />
146 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 15<br />
La figura muestra una postura distónica <strong>de</strong> <strong>la</strong> extremidad inferior izquierda, obsérvese<br />
que hay flexión y rotación interna <strong>de</strong>l pie izquierdo. La postura distónica uni<strong>la</strong>teral es un<br />
signo <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización muy confiable, si<strong>en</strong>do contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E, <strong>en</strong> más <strong>de</strong> 90% <strong>de</strong> los<br />
paci<strong>en</strong>tes. Sobre todo, cuando ocurre tempranam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> crisis, y es distal <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial. Cuando <strong>la</strong> distonía es proximal y tardía el valor<br />
<strong>la</strong>teralizador se pier<strong>de</strong>. En un estudio realizado <strong>en</strong> Cuba con 24 paci<strong>en</strong>tes portadores <strong>de</strong><br />
Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal, 19 <strong>de</strong> ellos libres <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> 2 años <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía,<br />
<strong>en</strong>contramos que <strong>la</strong> distonía distal se pres<strong>en</strong>tó <strong>en</strong> 44 <strong>de</strong> 96 crisis (45,8%), <strong>en</strong> 8 <strong>de</strong> los<br />
19 paci<strong>en</strong>tes(42,1%), <strong>la</strong> distonía fue ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E y <strong>en</strong> 11 contra<strong>la</strong>teral (57,9%).<br />
De los 8 paci<strong>en</strong>tes con distonía ipsi<strong>la</strong>teral, 6 (75%), ésta incluyó el brazo y el antebrazo,<br />
y <strong>en</strong> dos paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> 11, <strong>en</strong> los que <strong>la</strong> distonía incluyó <strong>la</strong>s regiones proximales <strong>de</strong> los<br />
miembros, se consi<strong>de</strong>ró contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona epileptogénica (18,2%). Los estudios<br />
<strong>de</strong> SPECT ictal han mostrado que <strong>la</strong> distonía se produce cuando <strong>la</strong>s crisis involucran a<br />
los ganglios basales ipsi<strong>la</strong>terales a <strong>la</strong> Z.E. Los estudios <strong>de</strong> PET interictales, muestran un<br />
hipometabolismo <strong>de</strong>l estriado v<strong>en</strong>tral, el cíngulo, el globo pálido y <strong>la</strong> corteza s<strong>en</strong>sitivomotora<br />
contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> Z.E, <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial. Estos<br />
hal<strong>la</strong>zgos pudieran explicarse por <strong>la</strong> propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas vía <strong>de</strong>l Fornix <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
el hipocampo hasta dichas regiones corticales y anatomicas. Aunque se ha hab<strong>la</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
aparición <strong>de</strong> posturas distónicas <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>s parietales, <strong>la</strong> cualidad <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
postura es más tónica que distónica.<br />
El valor <strong>la</strong>teralizador <strong>de</strong> <strong>la</strong> postura distónica fue primero <strong>de</strong>scrita por Kotagal y<br />
co<strong>la</strong>boradores <strong>en</strong> 31 paci<strong>en</strong>tes, <strong>la</strong> distonía fue vista <strong>en</strong> 18 paci<strong>en</strong>tes que permanecieron<br />
libres <strong>de</strong> crisis tras <strong>la</strong> lobectomía temporal. Y<strong>en</strong> y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong>contraron que<br />
uno <strong>de</strong> 29 paci<strong>en</strong>tes t<strong>en</strong>ía <strong>la</strong> postura distónica ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona epileptogénica.<br />
Los hal<strong>la</strong>zgos <strong>de</strong> Kotagal han sido continuam<strong>en</strong>te referidos <strong>en</strong> <strong>la</strong> literatura medica.<br />
La postura distónica uni<strong>la</strong>teral y automatismos ha sido observada clásicam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal mesial, <strong>en</strong> este caso, los automatismos son ipsi<strong>la</strong>terales<br />
a <strong>la</strong> ZE. Si <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> es temporal neocortical, los automatismos son estrictam<strong>en</strong>te<br />
contra<strong>la</strong>terales. El mecanismo por el que se produce está <strong>de</strong>terminado por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> distonía ictal asociada, <strong>de</strong>bido a que <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong>s zonas temporales<br />
mesiales produce automatismos <strong>de</strong> ambas extremida<strong>de</strong>s superiores, pero si esto ocurre<br />
con distonía, los automatismos aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> una so<strong>la</strong> extremidad y son homo<strong>la</strong>terales<br />
al ZE. Hemos observado este signo <strong>en</strong> 25,5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal medial. En 100% <strong>de</strong> los casos <strong>la</strong> distonía fue contra<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE.<br />
Capitulo X. Respuestas 147
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Signos Lateralizantes <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes candidatos a <strong>la</strong> Cirugía. En Las<br />
Epilepsias estado actual, José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica<br />
Arteaga Arteaga (eds.), Me<strong>de</strong>llín, Colombia, 2010, pp. 263-276<br />
Kotagal P., Lü<strong>de</strong>rs H. Morris H.H., et al. Dystonic posturing in complex partial seizures<br />
of temporal lobe onset: a new <strong>la</strong>teralizing sign. Neurology, 1989; 39:196-201.<br />
Yu H.Y., Yiu C.H., Y<strong>en</strong> D.J., et al. Lateralizing value of early head turning and ictal<br />
dystonia in temporal lobe seizures: a vi<strong>de</strong>o-EEG study. Seizure, 2001; 10:428-32.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 16<br />
La figura muestra a un paci<strong>en</strong>te que seña<strong>la</strong> a los vellos <strong>de</strong> <strong>la</strong> extremidad superior,<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> parte inferior <strong>de</strong> <strong>la</strong> figura se observa <strong>la</strong> piel <strong>de</strong> gallina. Este f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o, constituye<br />
una crisis autonómica, no <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse un aura por ser un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o objetivo.<br />
Según <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> crisis epilépticas <strong>de</strong> 1989, se cataloga como una crisis parcial<br />
(por estar conservada <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia) con síntomas autonómicos (piloerección), <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> 2001, es una crisis autolimitada, focal con síntomas autonómicos.<br />
Las auras autonómicas (piloerección uni<strong>la</strong>teral) es una forma rara <strong>de</strong> aura, <strong>la</strong> hemos<br />
constatado <strong>en</strong> 3 <strong>de</strong> 367 paci<strong>en</strong>tes, <strong>en</strong> uno <strong>de</strong> ellos, <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>ía piloerección<br />
uni<strong>la</strong>teral con f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> marcha, pero podía ser <strong>de</strong> cualquiera <strong>de</strong> los hemicuerpos, <strong>la</strong><br />
necropsia reveló una gliomatosis cerebral difusa, que involucraba los tractos olfatorios<br />
y ambos lóbulo temporales. En los paci<strong>en</strong>tes restantes <strong>en</strong>contramos una esclerosis<br />
hipocampal y, aunque, no se han estudiado con vi<strong>de</strong>o-EEG, <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> lesión era<br />
ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> piloerección.<br />
En una revisión <strong>de</strong> <strong>la</strong> literatura <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con crisis manifestada por piloerección<br />
y que han sido estudiados por vi<strong>de</strong>o-telemetría, <strong>en</strong> 16 <strong>de</strong> 19, <strong>la</strong> piloerección ha sido<br />
uni<strong>la</strong>teral e ipsi<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> ZE. La piloerección uni<strong>la</strong>teral probablem<strong>en</strong>te, sea un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
que se produce por activación <strong>de</strong>l sistema autónomo c<strong>en</strong>tral, que incluye <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong> con<br />
su repres<strong>en</strong>tación viscerotópica, el hipotá<strong>la</strong>mo, formación reticu<strong>la</strong>r mes<strong>en</strong>cefalica, <strong>la</strong><br />
amígda<strong>la</strong> y <strong>la</strong> sustancia gris periacueductal. La estimu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong>, <strong>la</strong> región<br />
anterior <strong>de</strong>l cíngulo, y el parahipocampo, produc<strong>en</strong> piloerección, esto sugiere que estas<br />
áreas pue<strong>de</strong>n estar involucradas <strong>en</strong> este f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o, aunque los estudios no han t<strong>en</strong>ido<br />
el <strong>de</strong>bido cuidado para evitar el reclutami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> otras regiones tras <strong>la</strong> estimu<strong>la</strong>ción.<br />
148 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Signos Lateralizantes <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes candidatos a <strong>la</strong> Cirugía. En Las<br />
Epilepsias estado actual, José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica<br />
Arteaga Arteaga (eds.), Me<strong>de</strong>llín, Colombia, 2010, pp. 263-276.<br />
Lod<strong>de</strong>nkemper T., Kellinghaus C., Gandjour J., et al. Localising and <strong>la</strong>teralising value<br />
of ictal piloerection. J. Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004; 75:879-83.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 17<br />
F Un paci<strong>en</strong>te con una <strong>epilepsia</strong> occipital no <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> sus crisis automatismos<br />
oroalim<strong>en</strong>tarios.<br />
El <strong>en</strong>cabezado se refiere a si una <strong>epilepsia</strong> cuya zona epileptogénica es <strong>la</strong> occipital,<br />
pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er una zona sintomatogénica que incluya regiones cuya expresión semiológica<br />
sea, <strong>en</strong>tre otros, los automatismos. Sabi<strong>en</strong>do que <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> occipital <strong>la</strong>s crisis se<br />
pue<strong>de</strong>n propagar <strong>de</strong>l occipital a regiones más anteriores <strong>de</strong>l cerebro g<strong>en</strong>erando síntomas<br />
<strong>de</strong>l lóbulo parietal, temporal y frontal, incluso, crisis clónica <strong>en</strong> un hemicuerpo o con<br />
g<strong>en</strong>eralización secundaria, así es posible que <strong>en</strong> esta <strong>epilepsia</strong> se apreci<strong>en</strong>, durante <strong>la</strong><br />
crisis, automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios. Una <strong>epilepsia</strong> cuyas crisis se inici<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> corteza<br />
calcarina inferior, pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er crisis focales con afectación <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, asociadas<br />
con automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios, si se propaga al lóbulo temporal, sin embargo, esta<br />
propagación es más que excepcional <strong>en</strong> los casos idiopáticos (Panayiotopoulos 2004).<br />
F En <strong>la</strong>s crisis originadas <strong>en</strong> el lóbulo parietal pue<strong>de</strong> verse f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os s<strong>en</strong>soriales<br />
elem<strong>en</strong>tales con marcha siempre contra<strong>la</strong>terales al sitio <strong>de</strong> orig<strong>en</strong>.<br />
El <strong>en</strong>cabezado se refiere a un hecho frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te olvidado <strong>en</strong> <strong>la</strong> práctica clínica,<br />
y es <strong>la</strong> heminegación <strong>de</strong>l hemicuerpo izquierdo o <strong>la</strong> anosognosia, f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os que<br />
<strong>de</strong>terminan que los síntomas sean referidos al hemicuerpo <strong>de</strong>recho por ignorarse el<br />
izquierdo, aun cuando, <strong>la</strong>s crisis se origin<strong>en</strong> <strong>en</strong> el lóbulo parietal <strong>de</strong>recho. Por otra<br />
parte, <strong>de</strong>be recordarse que <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>l área s<strong>en</strong>sitiva <strong>de</strong> asociación <strong>de</strong>recha,<br />
pue<strong>de</strong>n existir crisis con marcha, que se manifiest<strong>en</strong> <strong>en</strong> ambos hemicuerpos, pero al<br />
asociarse con anosognosia sólo son referidas al hemicuerpo <strong>de</strong>l mismo <strong>la</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong> zona<br />
epileptogénica. Debe recordarse, sin embargo, que <strong>la</strong>s crisis ipsi<strong>la</strong>terales al <strong>la</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
lesión son excepcionales.<br />
Capitulo X. Respuestas 149
F La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales localizados <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te y<br />
<strong>en</strong> una mano, asociados a automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y crisis afectivas, sugiere que<br />
<strong>la</strong> zona sintomatogénica es el área s<strong>en</strong>sitivo-motora suplem<strong>en</strong>taria.<br />
V La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales localizados <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te<br />
y <strong>en</strong> una mano, asociados a automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y crisis afectivas sugiere que<br />
<strong>la</strong> zona sintomatogénica es <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>.<br />
F La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales, localizados <strong>en</strong> <strong>la</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te<br />
y <strong>en</strong> una mano, asociados a automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y crisis afectivas sugiere que<br />
<strong>la</strong> zona sintomatogénica es el lóbulo parietal<br />
Los trastornos s<strong>en</strong>sitivos ictales localizados <strong>en</strong> cara bi<strong>la</strong>teralm<strong>en</strong>te son característicos<br />
<strong>de</strong> lesiones parietales (Las crisis <strong>de</strong>l lóbulo parietal S2 pue<strong>de</strong>n producir compromiso<br />
bi<strong>la</strong>teral y difuso <strong>de</strong> <strong>la</strong> cara y extremida<strong>de</strong>s, <strong>la</strong> marcha Jacksoniana posterior a algún<br />
miembro superior (usualm<strong>en</strong>te contra <strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> lesión) ocurre <strong>en</strong> 60% <strong>de</strong> los casos.<br />
La ext<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> crisis a regiones extraparietales pue<strong>de</strong> producir automatismos hasta<br />
<strong>en</strong> 21% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, si se propaga al lóbulo temporal o frontal pue<strong>de</strong> producir<br />
crisis afectivas. Se <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta que un síndrome epiléptico con compromiso<br />
parietal es <strong>la</strong> Epilepsia Rolándica, <strong>la</strong> cual pue<strong>de</strong> producir síntomas s<strong>en</strong>sitivos ictales,<br />
usualm<strong>en</strong>te uni<strong>la</strong>terales, pero jamás se asocia a automatismos. Las crisis <strong>de</strong>l área<br />
s<strong>en</strong>sitiva secundaria y <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong> también pue<strong>de</strong>n dar este cuadro clínico; sin embargo,<br />
estudios con estimu<strong>la</strong>ción profunda y con estéreo-electro<strong>en</strong>cefalografía han <strong>de</strong>mostrado<br />
que esta distribución es más característica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis que se originan <strong>en</strong> <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong>.<br />
Véase que el promedio <strong>de</strong> los campos receptivos se increm<strong>en</strong>tan <strong>de</strong>s<strong>de</strong> SI, pasando por<br />
SII y <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong> como muestra <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te figura.<br />
Campos receptivos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s distintas cortezas s<strong>en</strong>sitivas<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Arizmanoglou A: Aicardi Epilepsy in Childr<strong>en</strong>. 3° Ed., 2004.<br />
Bertol V., Oliveros A., Gros M.B., Uson M. Crisis parciales complejas: valor<br />
localizador <strong>de</strong> los automatismos. Rev Neurol, 1997 Mar. 25(139):456-9.<br />
Isnard J, Guernot M, and Sindou M, Mauguiere F. Insu<strong>la</strong>r seizures: Have we<br />
be<strong>en</strong> missing the boat? Clinical manifestations of the insu<strong>la</strong>r lobe seizures: a<br />
steroelectro<strong>en</strong>cephalographic study. Epilpesy, 2004; 45:1079-90.<br />
150 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Tomado <strong>de</strong> Biton et al., Ann Pharmacother 2001;35:173-9<br />
Panayiotopoulos C. P. The Epilepsies, Se. Izures, Syndromes and Managem<strong>en</strong>t, 2°<br />
Ed., 2009.<br />
Roger J., Bureau M., Dravet C., Tassinari C., Wolf P. Epileptic Syndrome in Infancy,<br />
childhood and adolesc<strong>en</strong>ce. 4° Ed., 2005.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 18<br />
X Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales<br />
X Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
X EMJ Janz<br />
X Epilepsia con crisis tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
X Epilepsia focal con paroxismos occipitales.<br />
1. Las convulsiones inducidas por el cierre <strong>de</strong> los ojos son una forma rara, pero<br />
bi<strong>en</strong> reconocida <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> refleja, reportada por primera vez por Robinson<br />
<strong>en</strong> 1930. Se han reportado dos tipos: <strong>la</strong>s provocadas por el movimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
Capitulo X. Respuestas 151
los párpados y <strong>la</strong>s causadas por <strong>la</strong> falta <strong>de</strong> estímulos visuales. Las mioclonias<br />
palpebrales con aus<strong>en</strong>cias o Síndrome <strong>de</strong> Jeavons, se caracteriza por una triada<br />
clínica: mioclonias palpebrales con o sin aus<strong>en</strong>cias, s<strong>en</strong>sibilidad al cierre<br />
ocu<strong>la</strong>r y foto s<strong>en</strong>sibilidad. Las mioclonias palpebrales y <strong>la</strong>s aus<strong>en</strong>cias muestran<br />
un aum<strong>en</strong>to luego <strong>de</strong>l cierre ocu<strong>la</strong>r, están asociadas con puntas y actividad <strong>de</strong><br />
onda l<strong>en</strong>ta bi<strong>la</strong>terales. Las puntas ondas <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l cierre ocu<strong>la</strong>r no ocurr<strong>en</strong><br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> oscuridad. El factor precipitante más pot<strong>en</strong>te es el cierre ocu<strong>la</strong>r, ya sea<br />
voluntario o involuntario (o autoinducción compulsiva), pero <strong>de</strong>be ser bajo <strong>la</strong><br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una luz ininterrumpida, ya que el cierre ocu<strong>la</strong>r <strong>en</strong> <strong>la</strong> oscuridad no<br />
es efectivo. En el estudio <strong>de</strong> Sevgi, reportado <strong>en</strong> Seizure 2007, los síndromes<br />
epilépticos re<strong>la</strong>cionados con <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sibilidad al cierre ocu<strong>la</strong>r son: mioclonia<br />
palpebral con aus<strong>en</strong>cias, <strong>epilepsia</strong> mioclonica juv<strong>en</strong>il, <strong>epilepsia</strong> idiopática<br />
g<strong>en</strong>eralizada, <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia juv<strong>en</strong>il y <strong>epilepsia</strong> idiopática <strong>de</strong>l lóbulo<br />
occipital.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Arizmanoglou A. Aicardi Epilepsy in Childr<strong>en</strong>, 3° Ed., 2004.<br />
Barc<strong>la</strong>y et al. Unusual form of seizures induced by eye closure. Epilepsia, 1993,<br />
Mar-Apr; 34(2):289-93.<br />
Basak et al. Eye closure s<strong>en</strong>sitivity and epileptic syndromes: A retrospective study of<br />
26 adult cases. Epilpesia, 2007;16 (1): 17-21.<br />
Panayiotopoulos C.P. Fixation-off, scotos<strong>en</strong>sitive, and other visual re<strong>la</strong>ted epilepsies.<br />
Adv Neurol, 1998; 75:139-57.<br />
Panayiotopoulos C.P. The Epilepsies, Seizures, Syndromes and Managem<strong>en</strong>t, 2° Ed.,<br />
2009.<br />
Roger J., Bureau M., Dravet C., Tassinari C., Wolf P. Epileptic Syndrome in Infancy,<br />
childhood and adolesc<strong>en</strong>ce, 4° Ed., 2005.<br />
Striano et al. Eyelid myoclonia with abs<strong>en</strong>ces (Jeavons syndrome): A well-<strong>de</strong>fined<br />
idiopathic g<strong>en</strong>eralized epilepsy syndrome or a spectrum of photos<strong>en</strong>sitive conditions?<br />
Epilepsia, 50 (Suppl. 5):15-19, 2009.<br />
152 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Ante un paci<strong>en</strong>te con <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes características, diga qué síndrome epiléptico<br />
consi<strong>de</strong>ra que posee:<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 19<br />
En <strong>epilepsia</strong> es útil distinguir si el paci<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>ta una <strong>en</strong>fermedad progresiva<br />
producida por <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, o <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> es síntoma <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad progresiva<br />
o, simplem<strong>en</strong>te, se trata <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad no progresiva. El caso que se pres<strong>en</strong>ta<br />
ti<strong>en</strong>e características distintivas, el retardo <strong>en</strong> el apr<strong>en</strong>dizaje con paraparesia <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el<br />
nacimi<strong>en</strong>to, sugiere una lesión no progresiva <strong>de</strong>l cerebro, lo cual, asociado a mioclonía<br />
sugiere <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> mioclonías <strong>en</strong> <strong>en</strong>cefalopatías no progresivas o mioclono<br />
subcortical. No <strong>de</strong>b<strong>en</strong> p<strong>la</strong>ntearse causas <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> que cursan con <strong>en</strong>cefalopatías<br />
progresivas, <strong>en</strong>tre el<strong>la</strong>s: <strong>la</strong>s Epilepsias Mioclónicas Progresivas como <strong>la</strong>s lipofuscinosis<br />
infantil temprana (Enfermedad <strong>de</strong> Santavuori–Haltia) que se caracteriza por comprometer<br />
niños <strong>en</strong>tre los 3 y 18 meses, con hipotonía crisis epilépticas y microcefalia. Muy pronto<br />
el cuadro evoluciona a una tetra o paraplejia espástica, <strong>de</strong>terioro cognitivo, mioclonías<br />
y atrofia óptica por <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración macu<strong>la</strong>r, por ser un error innato <strong>de</strong>l metabolismo<br />
produce paraparesia temprana.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 20<br />
El cuadro clínico pres<strong>en</strong>tado sugiere un grupo <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s cerebrales<br />
progresivas que cursan con <strong>epilepsia</strong>, <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> <strong>la</strong>s que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s<br />
mioclónicas progresivas (EMP). Lo más característico <strong>de</strong>l cuadro es <strong>la</strong> pali<strong>de</strong>z <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
papi<strong>la</strong>s con ceguera progresiva, que sugiere <strong>la</strong> afectación temprana <strong>de</strong> los nervios<br />
ópticos. No existe mancha rojo cereza. Este cuadro es muy sugestivo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s lipofuscinosis<br />
ceroi<strong>de</strong>as. D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> este grupo se distingu<strong>en</strong> 8 <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s pero <strong>la</strong>s más frecu<strong>en</strong>tes son:<br />
La <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Santavouri, <strong>la</strong> Enfermedad <strong>de</strong> Jansky-Bielchouvsky y <strong>la</strong> Lipofucinosis<br />
Juv<strong>en</strong>il (Spielmeyer–Vogt–Sjogr<strong>en</strong> o Batt<strong>en</strong>). todas caracterizadas por <strong>de</strong>terioro visual<br />
progresivo como primer síntoma, el cual es <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nado por una retinitis pigm<strong>en</strong>tosa,<br />
que <strong>en</strong> el exam<strong>en</strong> oftalmológico reve<strong>la</strong> atrofia óptica y <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración pigm<strong>en</strong>taria <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
retina, acompañado <strong>de</strong> crisis mioclónicas, tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas y <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias,<br />
a<strong>de</strong>más, <strong>de</strong> ataxia y <strong>de</strong>terioro cognitivo.<br />
Capitulo X. Respuestas 153
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Balreira A, Gaspar P, Caio<strong>la</strong> D, Chaves J, Beirao I, Lima JL, Azevedo JE, Miranda<br />
MC. A nons<strong>en</strong>se mutation in the LIMP-2 g<strong>en</strong>e associated with progressive myoclonic<br />
epilepsy and nephrotic syndrome. Hum Mol G<strong>en</strong>et, 2008; 17:2238-2243.<br />
Berkovic SF, Mazarib A, Walid S, Neufeld MY, Manelis J, Nevo Y, Korczyn AD, Yin<br />
J, Xiong L, Pandolfo M, Mulley JC, Wal<strong>la</strong>ce RH. A new clinical and molecu<strong>la</strong>r form<br />
of Unverricht-Lundborg disease localized by homozygosity mapping. Brain 2005,<br />
128:652-658.<br />
Steinfeld R., Reinhardt K., Schreiber K., Hillebrand M., Kraetzner R., Bruck W., Saftig<br />
P., Gartner J. Cathepsin D. <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cy is associated with a human neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erative<br />
disor<strong>de</strong>r. Am J Hum G<strong>en</strong>et, 2006; 78:988-998.<br />
Striano P., Specchio N., Biancheri R., Cannelli N., Simonati A., Cassandrini D., Rossi<br />
A., Bruno C., Fusco L., Gaggero R., Vigevano F., Bertini E., Zara F., Santorelli F. M.,<br />
Striano S. Clinical and electrophysiological features of epilepsy in Italian pati<strong>en</strong>ts with<br />
CLN8 mutations. Epilepsy Behav, 2007; 10:187-191.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 21<br />
El cuadro clínico sugiere <strong>la</strong> no exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>en</strong>cefalopatía, ni progresión <strong>de</strong>l cuadro<br />
clínico, el exam<strong>en</strong> es normal y <strong>la</strong> cognición también, esto es típico <strong>de</strong>l Síndrome <strong>de</strong><br />
Epilepsia G<strong>en</strong>eralizada Idiopática. D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> este grupo, <strong>la</strong>s que cursan con mioclonías<br />
y crisis tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas (TCG) sin aus<strong>en</strong>cias son: <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> mioclonica<br />
<strong>de</strong> iuv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz, se caracteriza por <strong>la</strong> triada <strong>de</strong> mioclonías <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar (todos los<br />
paci<strong>en</strong>tes) TCG 90% y crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias típicas <strong>en</strong> un tercio <strong>de</strong> los casos, estos<br />
paci<strong>en</strong>tes pose<strong>en</strong> intelig<strong>en</strong>cia normal y exam<strong>en</strong> neurológico normal y <strong>la</strong> Epilepsia<br />
con crisis tónico-clónicas <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar. La Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias infantiles y <strong>la</strong>s<br />
aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> a <strong>la</strong>s aus<strong>en</strong>cias como crisis cardinal y, <strong>en</strong> el primer<br />
caso <strong>en</strong> <strong>la</strong> fase activa, nunca hay mioclonías y TCG.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Akgun Y., Soysal A., Atakli D., Yuksel B., Dayan C., Arpaci B. Cortical excitability in<br />
154 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
juv<strong>en</strong>ile myoclonic epileptic pati<strong>en</strong>ts and their asymptomatic siblings: a transcranial<br />
magnetic stimu<strong>la</strong>tion study. Seizure, Jul, 2009; 18(6):387-91.<br />
Lu Y., Waltz S., St<strong>en</strong>zel K., Muhle H., Stephani U. Photos<strong>en</strong>sitivity in epileptic<br />
syndromes of childhood and adolesc<strong>en</strong>ce. Epileptic Disord, Jun, 2008; 10(2):136-43.<br />
Sadleir L. G, Scheffer I. E, Smith S., Carst<strong>en</strong>s<strong>en</strong> B., Farrell K., Connolly M. B. EEG<br />
features of abs<strong>en</strong>ce seizures in idiopathic g<strong>en</strong>eralized epilepsy: impact of syndrome,<br />
age, and state. Epilepsia, Jun, 2009; 50(6):1572-8.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 22<br />
Este cortejo sintomático es típico <strong>de</strong> <strong>la</strong>s EMP <strong>en</strong> <strong>la</strong>s cuales hay que p<strong>en</strong>sar cuándo<br />
se pres<strong>en</strong>ta un paci<strong>en</strong>te con estas características. Debe recordar que com<strong>en</strong>zaría por<br />
saber si <strong>la</strong>s mioclonías son corticales o no (ver capítulo mioclonías). Luego analice <strong>la</strong><br />
edad, <strong>la</strong> proce<strong>de</strong>ncia, <strong>la</strong> her<strong>en</strong>cia, los factores asociados, otros signos o síntomas que<br />
se pres<strong>en</strong>t<strong>en</strong>, <strong>la</strong>s características <strong>de</strong>l EEG, <strong>la</strong> afectación cognitiva, y <strong>la</strong>s neuroimág<strong>en</strong>es;<br />
<strong>en</strong> ocasiones, es necesario realizar una tamización metabólica.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 23<br />
Epilepsia Rolándica con evolución atípica (Epilepsia Parcial B<strong>en</strong>igna Atípica<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia (EPBA-I), simi<strong>la</strong>r a <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con puntas<br />
c<strong>en</strong>trotemporales (Rolándica) pero con trastornos <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje y crisis g<strong>en</strong>eralizadas<br />
con mayor frecu<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>be difer<strong>en</strong>ciarse <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox Gastaut, <strong>de</strong> un Síndrome <strong>de</strong><br />
Landau-Kleffner, La Epilepsia con puntas y ondas continuas <strong>en</strong> el sueño l<strong>en</strong>to (EPOCSL)<br />
y <strong>la</strong> Epilepsia Mioclónico-Astática. En el caso que se pres<strong>en</strong>ta <strong>la</strong> inexist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> puntas<br />
y ondas continuas <strong>en</strong> el sueño No REM, hac<strong>en</strong> poco probables el p<strong>la</strong>nteami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l<br />
Landau-Kleffner y <strong>la</strong> EPOCSL <strong>de</strong>bido a que requier<strong>en</strong> <strong>de</strong> este hal<strong>la</strong>zgo para consi<strong>de</strong>rarlos,<br />
a<strong>de</strong>más, no se ha m<strong>en</strong>cionado <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje, típicos <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
primera. Hay que recordar que el porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> POCSL, tomado como más <strong>de</strong> 85%, es<br />
arbitrario y que han existido paci<strong>en</strong>tes publicados con un porc<strong>en</strong>taje inferior y que <strong>en</strong> el<br />
Síndrome <strong>de</strong> Landau-Kleffner los trastornos <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje pue<strong>de</strong>n no estar al inicio. En el<br />
caso <strong>de</strong> Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut, es imprescindible <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis tónicas<br />
Capitulo X. Respuestas 155
axiales y <strong>de</strong> patrones rápidos <strong>en</strong> el sueño No-REM que no se m<strong>en</strong>cionan <strong>en</strong> el cuadro<br />
clínico <strong>de</strong>scrito.<br />
H. Doose1, A. Hahn2, B. A. Neubauer2, J. Pistohl2, U. Stephani2. Atypical B<strong>en</strong>ign<br />
Partial Epilepsy of Childhood or Pseudo-L<strong>en</strong>nox Syndrome. Part II: Family Study.<br />
Neuropediatrics, 2001; 32: 9-13.<br />
Panayiotopoulos Ch. P., Michael M., San<strong>de</strong>rs S., Valeta Th., Koutroumanidis M.<br />
B<strong>en</strong>ign childhood focal epilepsies: assessm<strong>en</strong>t of established and newly recognized<br />
syndromes. Brain, 2008; 131: 2264-2286.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 24<br />
El cuadro clínico sugiere una <strong>en</strong>fermedad cerebral progresiva asimétrica con<br />
<strong>epilepsia</strong> focal, que no se manifiesta como <strong>epilepsia</strong> focal continua. En <strong>la</strong> Encefalitis<br />
<strong>de</strong> Rasmuss<strong>en</strong>, un tercio <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>butar con afectación cognitiva<br />
y crisis focales poco frecu<strong>en</strong>tes, sin embargo, es un trastorno que <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>erse <strong>en</strong><br />
cu<strong>en</strong>ta siempre que <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es muestr<strong>en</strong> una hemiatrofia progresiva contra <strong>la</strong>teral a <strong>la</strong><br />
localización <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis focales. En el adulto, <strong>la</strong>s crisis pue<strong>de</strong>n ser <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> occipital<br />
o manifestarse con cambios vegetativos, aunque tar<strong>de</strong> o temprano aparecerán <strong>la</strong>s crisis<br />
motoras. Deb<strong>en</strong> <strong>de</strong>scartarse otras <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s como: <strong>la</strong> esclerosis tuberosa, infartos<br />
cerebrales, tumores cerebrales, disp<strong>la</strong>sia corticales uni<strong>la</strong>terales, hemimegal<strong>en</strong>cefalia,<br />
Síndrome <strong>de</strong> Sturge-Weber, Síndrome hemiconvulsión hemiplejía, los síndromes con<br />
<strong>epilepsia</strong> parcial continua (EPC): La diabetes tipo I con anti-GAD.<br />
Hiperglicinemia no cetósica, <strong>la</strong> cetósica, <strong>la</strong> <strong>en</strong>cefalopatía hepática<br />
y <strong>la</strong> insufici<strong>en</strong>cia r<strong>en</strong>al. D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> <strong>la</strong>s causas inf<strong>la</strong>matorias t<strong>en</strong>emo s <strong>la</strong>s vasculitis,<br />
pan<strong>en</strong>cefalitis esclerosante subaguda, <strong>la</strong> infección por el virus <strong>de</strong> <strong>la</strong> inmuno<strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia<br />
humana, <strong>la</strong> esclerosis múltiple, <strong>en</strong>cefalitis estacional rusa, los Síndromes<br />
paraneoplásicos, <strong>la</strong> Enfermedad <strong>de</strong> Creautzfeldt-Jakob. Exist<strong>en</strong> causas metabólicas<br />
como <strong>la</strong>s citopatías mitocondriales el MELAS, <strong>la</strong> Enfermedad <strong>de</strong> Alper, y <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> Kuff. Otras causas como el uso <strong>de</strong> drogas proconvulsivas: p<strong>en</strong>icilina, el transp<strong>la</strong>nte<br />
<strong>de</strong> médu<strong>la</strong> ósea y <strong>la</strong> gliomatosis cerebris.<br />
La Encefalitis <strong>de</strong> Rasmuss<strong>en</strong> se produce <strong>de</strong>bido a una disfuncion neocortical severa,<br />
probablem<strong>en</strong>te secundaria a <strong>en</strong>cefalitis uni<strong>la</strong>teral viral o disinmune, <strong>en</strong> el que se han<br />
156 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
docum<strong>en</strong>tado autoanticuerpos contra los receptores <strong>de</strong> glutamato Glu3. Se caracteriza<br />
por crisis motoras principalm<strong>en</strong>te focales e intratables. Cuando se pres<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
infancia y el cuadro clínico es típico, es <strong>de</strong> fácil reconocimi<strong>en</strong>to; sin embargo, cuando<br />
se manifiesta <strong>de</strong> forma atípica como <strong>en</strong> el adulto y el adolesc<strong>en</strong>te y un 1/3 <strong>de</strong> los niños,<br />
el diagnóstico se hace más difícil.<br />
Revisemos <strong>de</strong> <strong>la</strong> literatura algunos aspectos importantes.<br />
Los criterios diagnósticos <strong>de</strong> Encefalitis <strong>de</strong> Rasmuss<strong>en</strong> aceptados son:<br />
A. Clínicos: crisis focales con o sin <strong>epilepsia</strong> parcial continua y déficit cortical<br />
uni<strong>la</strong>teral<br />
B. Electro<strong>en</strong>cefalográficos: crisis <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> uni<strong>la</strong>terales, <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecimi<strong>en</strong>to uni<strong>la</strong>teral<br />
con o sin <strong>de</strong>scargas<br />
C. Imag<strong>en</strong>ológicos. RMN con atrofia uni<strong>la</strong>teral hemisférica con uno <strong>de</strong> los<br />
signos: atrofia homo<strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l núcleo caudado o señal hiperint<strong>en</strong>sa. Señales<br />
hiperint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca subcortical y sustancia gris cortical<br />
uni<strong>la</strong>terales<br />
D. Clínicos: <strong>epilepsia</strong> parcial continua o défcit cortical uni<strong>la</strong>teral progresivo<br />
E. RMN: atrofia cortical uni<strong>la</strong>teral focal progresiva<br />
F. Histología: <strong>en</strong>cefalitis <strong>de</strong> célu<strong>la</strong>s T con activación <strong>de</strong> célu<strong>la</strong>s microgliales,<br />
gliosis reactiva, macrófagos <strong>en</strong> parénquima, célu<strong>la</strong>s B o célu<strong>la</strong>s p<strong>la</strong>smáticas y<br />
cuerpos virales <strong>de</strong> inclusión.<br />
El grupo <strong>de</strong> Montreal ha <strong>de</strong>scrito difer<strong>en</strong>tes formas clínicas:<br />
• Forma parecida a <strong>la</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia<br />
• Forma <strong>de</strong> <strong>de</strong>but <strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
• Forma pseudotumoral<br />
• Forma típica <strong>de</strong>l adulto: afectación múltiple, m<strong>en</strong>os severa, fase prodrómica<br />
con crisis sin déficit neurológicos (6meses a 21 anos, media 9.5 años),<br />
predominio <strong>de</strong> <strong>la</strong> alteracion occipital, progresión más l<strong>en</strong>ta. Hay dos f<strong>en</strong>otipos:<br />
tipo epiléptico y tipo mioclónico.<br />
Capitulo X. Respuestas 157
Los estudios electro<strong>en</strong>cefalográficos muestran <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> puntas y ondas <strong>en</strong><br />
regiones fronto-c<strong>en</strong>trales con propagación contra<strong>la</strong>teral. Ver <strong>en</strong> <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te figura,<br />
electro<strong>en</strong>cafalograma interictal.<br />
Las imág<strong>en</strong>es son importantes para el diagnóstico. En <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te figura pue<strong>de</strong> verse<br />
<strong>la</strong> atrofia fronto-temporal asimétrica y <strong>la</strong>s señales hiperint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong> región subcortical.<br />
158 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Pue<strong>de</strong>n existir variantes <strong>en</strong> el adulto: <strong>la</strong> atrofia predomina <strong>en</strong> <strong>la</strong>s regiones posteriores.<br />
Note siempre <strong>la</strong> atrofia <strong>de</strong>l núcleo caudado homo<strong>la</strong>teral a <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> atrófia corticosubcortical<br />
y <strong>la</strong>s hiperint<strong>en</strong>sida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> <strong>la</strong>s secu<strong>en</strong>cias FLAIR.<br />
Capitulo X. Respuestas 159
Observe <strong>la</strong> atrofia <strong>de</strong>l caudado y <strong>la</strong>s hiperint<strong>en</strong>sida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca<br />
La atrofia pue<strong>de</strong> interesar al cerebelo<br />
Observe <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es funcionales <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te anterior. La figura muestra un estudio<br />
<strong>de</strong> PET cerebral <strong>en</strong> el cual aprecia severo hipometabolismo fronto-temporal <strong>de</strong>recho.<br />
160 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
La espectroscopia muestra una caída <strong>de</strong>l pico <strong>de</strong> n-acetil-aspartato.<br />
El f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> Pampiglioni que sugiere una Jansky Bielchowski.<br />
Los complejos trifásicos periódicos que sugier<strong>en</strong> <strong>la</strong> Enfermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt<br />
Jakob.<br />
Capitulo X. Respuestas 161
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Birab<strong>en</strong> A., Chauvel P. Epilepsia partialis Continua. In: Engel J., Pedley TA., (eds.).<br />
Epilepsy: A Compreh<strong>en</strong>sive Textbook. Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia: Lippincott-Rav<strong>en</strong> Publishers;<br />
1998:2447-53.<br />
Browner N., Azher SN., Jankovic J. Botulinum toxin treatm<strong>en</strong>t of facial myoclonus in<br />
suspected Rasmuss<strong>en</strong> <strong>en</strong>cephalitis. Mov Disord. Sep 2006; 21(9):1500-2.<br />
Panayatoupolus. Epilepsia Parciales Continuas y <strong>de</strong>terioro neuropsicológico<br />
progresivo con hemiparesia déficit cognitivo y lingüístico: The epilepsies. 2009.<br />
Rot<strong>en</strong>berg A., Depositario-Cabacar D., Bae E. H., Harini C., Pascual-Leone A., Takeoka<br />
M. Transi<strong>en</strong>t suppression of seizures by repetitive transcranial magnetic stimu<strong>la</strong>tion in a<br />
case of Rasmuss<strong>en</strong>’s <strong>en</strong>cephalitis. Epilepsy Behav. Jul, 2008; 13 (1):260-2.<br />
162 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Sinha S., Satishchandra P. Epilepsia Partialis Continua over <strong>la</strong>st 14 years: experi<strong>en</strong>ce<br />
from a tertiary care c<strong>en</strong>ter from south India. Epilepsy Res. Apr 2007; 74(1):55-9.<br />
Takahashi Y., Mori H., Mishina M. Autoantibodies and cell-mediated immunity<br />
to NMDA-type GluRepsilon 2 in pati<strong>en</strong>ts with Rasmuss<strong>en</strong>’s <strong>en</strong>cephalitis and chronic<br />
progressive <strong>epilepsia</strong> partialis continua. Epilepsia, 2005; 46 S5:152-158<br />
Diga qué exam<strong>en</strong> indicaría para c<strong>la</strong>rificar el diagnóstico <strong>en</strong> cada caso:<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 25<br />
El cuadro clínico <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong>l contacto visual sin mancha rojo cereza y mioclonías,<br />
sugiere una Lipofucinosis Ceroi<strong>de</strong>a Neuronal, el diagnóstico requiere microscopia<br />
electrónica, análisis <strong>en</strong>zimático, según cada <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia y diagnóstico <strong>de</strong> <strong>la</strong> mutación<br />
g<strong>en</strong>ética (The epilepsies; Panayatoupolus 2009).<br />
Hay, hasta ahora, ocho formas g<strong>en</strong>éticas <strong>de</strong> Lipofucinosis Ceroi<strong>de</strong> Neuronal (NCLs)<br />
(CLN1, CLN2, CLN3, CLN5, CLN6, CLN7, CLN8, y CLN10). CLN4 es <strong>la</strong> forma que<br />
<strong>de</strong>buta <strong>en</strong> el adulto. En <strong>la</strong> CLN9, no se ha conocido el g<strong>en</strong> causal. (Schulz., 2004). La<br />
NCLs se incluy<strong>en</strong> bajo un común <strong>de</strong>nominador <strong>de</strong> procesos patológicos que compart<strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> neuronas y astroglias con pigm<strong>en</strong>tos autofluoresc<strong>en</strong>te. Bajo el<br />
microscopio electrónico, el material acumu<strong>la</strong>do ti<strong>en</strong>e tres formas difer<strong>en</strong>tes: <strong>de</strong>pósitos<br />
osmeofílicos irregu<strong>la</strong>res (GROD), <strong>de</strong>pósitos curvilíneos, y cuerpos <strong>en</strong> forma <strong>de</strong> huel<strong>la</strong><br />
digital. La forma que predomina <strong>en</strong> <strong>la</strong> CLN1, son sólo los GRODs, <strong>en</strong> <strong>la</strong> forma <strong>de</strong> CLN2,<br />
predominan los curvilíneos, mi<strong>en</strong>tras que <strong>en</strong> <strong>la</strong> CLN3, predominan los cuerpos <strong>en</strong> forma<br />
<strong>de</strong> huel<strong>la</strong> digital. La secu<strong>en</strong>cia clínica varía <strong>en</strong>tre los difer<strong>en</strong>tes NCLs. Por ejemplo, <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
CLN2 se manifiesta como una EMP, que ocurre tempranam<strong>en</strong>te, mi<strong>en</strong>tras que <strong>en</strong> CLN3<br />
el mioclono es leve y aparece tar<strong>de</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad. Por el contrario, pérdida visual<br />
y ceguera son características tempranas <strong>de</strong> CLN3, y más ligera y tardía <strong>en</strong> <strong>la</strong> CLN2.<br />
Ambas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s produc<strong>en</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia progresiva.<br />
El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN1, codifica una <strong>en</strong>zima tipo tioesterase (PPT1). La Palmitoiltioesterasa,<br />
una <strong>en</strong>zima <strong>de</strong> lisosomal que elimina los residuos <strong>de</strong> palmitato <strong>de</strong> <strong>la</strong>s proteínas (Vesa,<br />
1995). Este último se acumu<strong>la</strong> <strong>en</strong> CLN1 para resultar <strong>en</strong> <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong> los GRODs.<br />
Este proceso juega un importante papel <strong>en</strong> <strong>la</strong> neurona, sobre todo, <strong>en</strong> el transporte<br />
vesicu<strong>la</strong>r <strong>en</strong> <strong>la</strong>s neuronas y <strong>la</strong> señalización intracelu<strong>la</strong>r. La PPT1, es <strong>en</strong>contrada <strong>en</strong> los<br />
compartimi<strong>en</strong>tos no lisosomales y <strong>en</strong> <strong>la</strong>s terminales presinapticas (Ahtiain<strong>en</strong>, 2006 ).<br />
Capitulo X. Respuestas 163
El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN2 codifica <strong>la</strong> <strong>en</strong>zima tripeptidilpeptidasa una <strong>en</strong>zima lisosomal<br />
(TPP1), un miembro <strong>de</strong> <strong>la</strong> familia <strong>de</strong> <strong>la</strong> proteinasa <strong>de</strong> carboxilo <strong>de</strong> serina (Rawlings<br />
y Barrett, 1999). Este grupo <strong>de</strong> <strong>en</strong>zimas elimina tripéptidos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s terminales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
proteínas pequeñas, tal como <strong>la</strong> subunidad c <strong>de</strong> <strong>la</strong> ATPasa mitocondrial.<br />
El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN3 codifica una proteína transmembrana que se ha reportado,<br />
se localiza <strong>en</strong> <strong>la</strong>s membranas <strong>de</strong> los lisosomas, <strong>en</strong> los <strong>en</strong>dosomas, <strong>la</strong>s vesícu<strong>la</strong>s<br />
presinapticas y <strong>la</strong> membrana p<strong>la</strong>smática, también <strong>en</strong> <strong>la</strong>s mitocondrias. Numerosos<br />
papeles se han atribuido a CLN3. En mitocondria, el CLN3 ayuda al proceso <strong>de</strong> traspaso<br />
<strong>de</strong> sustancias a través <strong>de</strong> <strong>la</strong> membrana, así como <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> subunidad<br />
c <strong>de</strong> <strong>la</strong> ATPasa (Margraf, 1999 ). El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN3 se ha implicado <strong>en</strong> <strong>la</strong> regu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l<br />
ph lisosomal y <strong>en</strong> el transporte <strong>de</strong> aminoácidos básicos (Go<strong>la</strong>bek, 2000; Holopain<strong>en</strong>.,<br />
2001; Ramirez-Montealegre y Pearce, 2005). También se le ha atribuido un papel<br />
antiapoptótico al g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN3.<br />
Las mutaciones <strong>en</strong> CLN5 causan <strong>la</strong> variante fin<strong>la</strong>ndés <strong>de</strong> NCL infantil tardía (el<br />
comi<strong>en</strong>zo es <strong>en</strong>tre cuatro y siete años, ligeram<strong>en</strong>te más viejo que el rango <strong>en</strong> CLN2). El<br />
cuadro clínico característico incluye regresión <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollo, <strong>de</strong>terioro visual, ataxia, y<br />
<strong>epilepsia</strong> mioclónica|, simi<strong>la</strong>r a otras NCLs. Los pot<strong>en</strong>ciales evocados visuales muestran<br />
pot<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> gran amplitud, al igual que los pot<strong>en</strong>ciales somato-s<strong>en</strong>soriales (PESS),<br />
son simi<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te a <strong>la</strong> CLN2, fotos<strong>en</strong>sibles. Los lipopigm<strong>en</strong>tos son distribuidos <strong>en</strong> el<br />
SNC y fuera <strong>de</strong> éste e incluy<strong>en</strong>, los cuerpos <strong>de</strong> huel<strong>la</strong> digital, curvilíneos, e inclusiones<br />
<strong>la</strong>minares, ocasionalm<strong>en</strong>te, se con<strong>de</strong>nsan y toman forma <strong>de</strong> impresiones dacti<strong>la</strong>res<br />
simi<strong>la</strong>res a goticas <strong>de</strong> lípido. El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN5, codifica una proteína transmembrana.<br />
Se sintetiza a partir <strong>de</strong> una molécu<strong>la</strong> más gran<strong>de</strong> que conti<strong>en</strong>e al producto <strong>de</strong> CLN2 y<br />
CLN3.<br />
El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN6 es preval<strong>en</strong>te <strong>en</strong> etnias difer<strong>en</strong>tes, simi<strong>la</strong>r a CLN1, CLN2, y CLN3.<br />
La edad <strong>de</strong>l comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> CLN6, es simi<strong>la</strong>r a <strong>la</strong>s <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN1, CLN2, y <strong>la</strong> CLN3 (<strong>de</strong> 18<br />
meses a 8 años, con <strong>la</strong> media <strong>en</strong>tre 3 y 5 años). Las características tempranas incluy<strong>en</strong><br />
inestabilidad, disartria, convulsiones y retardo <strong>en</strong> el <strong>de</strong>sarrollo. Los lipopigm<strong>en</strong>tos<br />
incluy<strong>en</strong> con forma a <strong>la</strong> huel<strong>la</strong> digital, curvilíneo, así como mo<strong>de</strong>los rectilíneos. No se<br />
conoce exactam<strong>en</strong>te <strong>la</strong> proteína que codifica.<br />
El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN7, <strong>de</strong>termina <strong>la</strong> aparición temprana <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong>tre los 2<br />
y los 7 años. Parece retardo psicomotor, regresión y convulsiones. Esta forma, como<br />
CLN3, pue<strong>de</strong> diagnosticarse por patología o por el análisis <strong>de</strong> linfocitos periféricos. A<br />
164 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> CLN3, sin embargo, don<strong>de</strong> <strong>la</strong> vacuolización es vista, los linfocitos aquí<br />
muestran inclusiones <strong>de</strong>nsas con forma <strong>de</strong> huel<strong>la</strong> digital.<br />
Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong> mutación pres<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> CLN8, el <strong>de</strong>but <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad aparece<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> infancia <strong>en</strong>tre los 5 y 10 años, empieza como una Epilepsia intratable seguido<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo progresivo o con ligera afectación <strong>de</strong>l neuro<strong>de</strong>sarrollo, seguido<br />
<strong>de</strong> un cuadro clínico florido <strong>de</strong> EMP, retinopatía, y <strong>de</strong>terioro cognitivo que comi<strong>en</strong>za<br />
<strong>en</strong>tre los 3 y 6 años subsigui<strong>en</strong>tes. En <strong>la</strong> microscopía electrónica se han reportado<br />
inclusiones tipo GROD, curvilíneos, y tipo huel<strong>la</strong>s digitales, sobre todo, <strong>en</strong> linfocitos.<br />
El g<strong>en</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> CLN10, conlleva a <strong>la</strong> pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> función, apareci<strong>en</strong>do <strong>la</strong> forma<br />
congénita <strong>de</strong> NCL manifestada con <strong>en</strong>cefalopatía, <strong>epilepsia</strong>, estatus frecu<strong>en</strong>tes, y<br />
progresa rápidam<strong>en</strong>te a <strong>la</strong> muerte, <strong>de</strong>bido a insufici<strong>en</strong>cia respiratoria <strong>en</strong> los primeros<br />
días y semanas <strong>de</strong> <strong>la</strong> vida, con <strong>de</strong>pósitos masivo GRODs <strong>en</strong> el sistema nervioso c<strong>en</strong>tral.<br />
El g<strong>en</strong> mudado codifica a <strong>la</strong> catepsina D, <strong>la</strong> mayor proteasa lisosomal.<br />
Se ha <strong>de</strong>scrito <strong>en</strong> nuestro medio <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una mutacion CNL5 por fuera <strong>de</strong>l<br />
norte <strong>de</strong> Europa <strong>en</strong> 3 paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> una misma familia <strong>de</strong>l norocci<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> Colombia con<br />
una forma Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Lipofuscinosis ceroi<strong>de</strong>a.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Balreira A., Gaspar P., Caio<strong>la</strong> D., Chaves J., Beirao I., Lima JL., Azevedo JE., Miranda<br />
MC. A nons<strong>en</strong>se mutation in the LIMP-2 g<strong>en</strong>e associated with progressive myoclonic<br />
epilepsy and nephrotic syndrome. Hum Mol G<strong>en</strong>et, 2008; 17:2238-2243.<br />
Berkovic SF., Mazarib A, Walid S., Neufeld MY., Manelis J., Nevo Y., Korczyn AD,<br />
Yin J., Xiong L., Pandolfo M., Mulley JC., Wal<strong>la</strong>ce RH. A new clinical and molecu<strong>la</strong>r<br />
form of Unverricht-Lundborg disease localized by homozygosity mapping. Brain, 2005,<br />
128:652-658.<br />
Berkovic SF., Dibb<strong>en</strong>s LM., Osh<strong>la</strong>ck A., Silver JD., Katerelos M., Vears DF., Lullmann-<br />
Rauch R., B<strong>la</strong>nz J, Zhang KW., Stankovich J., Kalnins RM., Dowling JP., An<strong>de</strong>rmann E.,<br />
An<strong>de</strong>rmann F., Faldini E., D’Hooge R., Vad<strong>la</strong>mudi L., Macdonell RA., Hodgson BL.,<br />
Bayly MA., Savige J., Mulley JC., Smyth GK., Power DA, Saftig P., Bahlo M. Array-based<br />
g<strong>en</strong>e discovery with three unre<strong>la</strong>ted subjects shows SCARB2/LIMP-2 <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cy causes<br />
myoclonus epilepsy and glomerulosclerosis. Am J Hum G<strong>en</strong>et, 2008; 82:673-684.<br />
Capitulo X. Respuestas 165
Steinfeld R., Reinhardt K., Schreiber K., Hillebrand M., Kraetzner R., Bruck W., Saftig<br />
P., Gartner J.. Cathepsin D. <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cy is associated with a human neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erative<br />
disor<strong>de</strong>r. Am J. Hum G<strong>en</strong>et 2006; 78:988-998.<br />
Striano P., Specchio N., Biancheri R., Cannelli N., Simonati A., Cassandrini D., Rossi<br />
A., Bruno C., Fusco L., Gaggero R., Vigevano F., Bertini E., Zara F., Santorelli FM.,<br />
Striano S. Clinical and electrophysiological features of epilepsy in Italian pati<strong>en</strong>ts with<br />
CLN8 mutations. Epilepsy Behav, 2007; 10:187-191.<br />
Pineda-Trujillo, N., Cornejo, W., Carrizosa, J., Wheeler, R. B., Mu nera, S.<br />
Val<strong>en</strong>cia, A., Agu<strong>de</strong>lo-Arango, J., Cogollo, A., An<strong>de</strong>rson, G., Bedoya, G., Mole,<br />
S. E., and Ruíz-Linares, A. (2005) A CLN5 mutation causing an atypical neuronal<br />
ceroid lipofuscinosis of juv<strong>en</strong>ile onset. Neurology 64, 740–742<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 26<br />
En un niño, con Epilepsia Mioclónica sin hepato espl<strong>en</strong>omegalia y mancha rojo<br />
cereza, hay que sospechar: Sialidosis Tipo 1. La Sialidosis tipo II, no es factible,<br />
porque a<strong>de</strong>más ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>formida<strong>de</strong>s óseas, neuropatía s<strong>en</strong>sitiva severa, y mortalidad<br />
muy temprana. La proce<strong>de</strong>ncia es muy importante para ori<strong>en</strong>tar el diagnóstico <strong>en</strong> estos<br />
casos, <strong>la</strong> Sialidosis es típica <strong>de</strong> socieda<strong>de</strong>s ori<strong>en</strong>tales. En <strong>la</strong> Sialidosis tipo II, existe<br />
aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> secreción urinaria <strong>de</strong> acido siálico, pero se diagnostica <strong>de</strong>mostrando<br />
el déficit <strong>de</strong> <strong>la</strong> neuraminidasa <strong>en</strong> linfocitos o fibrob<strong>la</strong>stos con B ga<strong>la</strong>ctosidasa normal<br />
(cerebellum 2004; 3:156-71).<br />
Bont<strong>en</strong> EJ., Arts WF., Beck M, Covanis A., Donati MA., Parini R., Zammarchi E.,<br />
d’Azzo A.Novel mutations in lysosomal neuraminidase i<strong>de</strong>ntify functional domains and<br />
<strong>de</strong>termine clinical severity in sialidosis. Hum Mol G<strong>en</strong>et 2009; 9:2715–2725.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 27<br />
El cuadro clinico que se pres<strong>en</strong>ta con <strong>de</strong>bilidad proximal sugiere <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
una miopatía, y <strong>la</strong> asociación con sor<strong>de</strong>ra y ataxia, una afectación <strong>de</strong>l SNC, lo cual hace<br />
p<strong>en</strong>sar <strong>en</strong> una <strong>en</strong>fermedad multisistémica. Pocas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s neurológicas afectan<br />
166 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
varios sistemas neuronales, vías cerebelosas, audición, corteza cerebral y músculo.<br />
De <strong>la</strong>s que se asocian a sor<strong>de</strong>ra, <strong>la</strong>s citopatías mitocondriales son <strong>la</strong>s más frecu<strong>en</strong>tes<br />
(MERFF, MELAS, mutaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> ca<strong>de</strong>na respiratoria sin un f<strong>en</strong>otipo clínico típico). El<br />
caso pres<strong>en</strong>tado pue<strong>de</strong> ser consi<strong>de</strong>rado una MERRF, el diagnóstico <strong>de</strong>be hacerse con<br />
biopsia <strong>de</strong> músculo y tinción <strong>de</strong> tricrómica <strong>de</strong> Gomori, a<strong>de</strong>más, <strong>de</strong>mostrar <strong>la</strong> mutación<br />
puntual 8344 <strong>de</strong>l DNA mitocondrial.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Zupan M.L., Legros B. progressive Myoclonic Epilepsy. Cerebellum, 2004; 3:156-71.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 28<br />
Las mioclonías pue<strong>de</strong>n ser c<strong>la</strong>sificadas según su orig<strong>en</strong> <strong>en</strong> corticales (originadas <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> corteza motora y s<strong>en</strong>sitiva) causando sacudidas mioclónicas luego <strong>de</strong> un intervalo <strong>de</strong><br />
tiempo requerido para una trasmisión cortico espinal, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te son dados por fallo<br />
<strong>en</strong> los circuitos inhibitorios para ambas cortezas. Las mioclonías g<strong>en</strong>eralizadas pue<strong>de</strong>n<br />
ocurrir cuando <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas se diseminan a través <strong>de</strong> <strong>la</strong>s vías cortico-corticales y,<br />
seguido a ésta, toda <strong>la</strong> corteza somatos<strong>en</strong>sorial produce pot<strong>en</strong>ciales evocados gigantes.<br />
Las mioclonías corticales son <strong>la</strong>s más frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te involucradas <strong>en</strong> los síndromes<br />
epilépticos g<strong>en</strong>eralizados idiopáticos (ejemplo, EMJ Janz y Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia), don<strong>de</strong> <strong>la</strong>s re<strong>de</strong>s talámicas se cree que interactúan con áreas corticales<br />
diversas para producir actividad neuronal excesiva y crisis mioclónicas, con frecu<strong>en</strong>cia<br />
son g<strong>en</strong>eralizadas y bisincrónicas. Por último, también pue<strong>de</strong>n originarse <strong>en</strong> tallo<br />
cerebral (ejemplo, mioclonus pa<strong>la</strong>tino) y medu<strong>la</strong> espinal, <strong>la</strong>s cuales característicam<strong>en</strong>te<br />
son focales y respetan <strong>la</strong> distribución <strong>de</strong> los miotomas (medu<strong>la</strong>res).<br />
Se remite al lector al capítulo <strong>de</strong>dicado al <strong>en</strong>foque diagnóstico <strong>de</strong> mioclonías<br />
(capítulo 3)<br />
Capitulo X. Respuestas 167
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 29<br />
Capítulo 5.<br />
4. _X_Realizar TAC <strong>de</strong> cráneo y luego punción lumbar<br />
El cuadro subagudo/crónico <strong>de</strong> cefalea con signos <strong>de</strong> a<strong>la</strong>rma como <strong>la</strong> edad <strong>de</strong><br />
pres<strong>en</strong>tacion, aparición <strong>de</strong> novo, empeorami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> horas nocturnas, los hal<strong>la</strong>zgos<br />
al exam<strong>en</strong> físico neurológico sugestivos <strong>de</strong> síndrome <strong>de</strong> hipert<strong>en</strong>sión <strong>en</strong>docraneana<br />
(HTE): “Papile<strong>de</strong>ma y compromiso <strong>de</strong>l VI par”; hac<strong>en</strong> altam<strong>en</strong>te probable <strong>la</strong> hipótesis<br />
diagnostica <strong>de</strong> una lesión ocupando espacio, lo cual sumado a <strong>la</strong> parosmia (cacosmia),<br />
<strong>de</strong>scarga autonómica (erizami<strong>en</strong>to), el compromiso <strong>de</strong> memoria y <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong>lta<br />
temporal <strong>de</strong>l EEG, localiza <strong>la</strong> lesión <strong>en</strong> lóbulo temporal mesial, (Debe ac<strong>la</strong>rarse que <strong>la</strong><br />
toma <strong>de</strong>l VI par es un signo falso localizador y que no sirve para <strong>la</strong>teralizar <strong>la</strong> lesión,<br />
se compromete por el Síndrome <strong>de</strong> HTE). En estas circunstancias está contraindicado<br />
realizar punción Lumbar, y el estudio <strong>de</strong> Vi<strong>de</strong>o-EEG se practica durante <strong>la</strong> evaluación<br />
168 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong><br />
Cortical Subcortical Espinal<br />
Distribución multifocal g<strong>en</strong>eralizada focal<br />
Topografía distal proximal variable<br />
Propagación rostrocaudal caudo-rostrofacial miotomas<br />
Duración EMG breve 100 <strong>la</strong>rga>100<br />
Coher<strong>en</strong>cia coher<strong>en</strong>cia no coher<strong>en</strong>cia no coher<strong>en</strong>cia<br />
Circunstancias <strong>de</strong> acción reposo, refleja reposo<br />
Estímulo somestésico auditivo<br />
Pot<strong>en</strong>ciales evocados<br />
somatos<strong>en</strong>soriales –PES-<br />
gigantes Normales Normales<br />
Promediación <strong>de</strong>l EEG positiva negativa negativa
prequirúrgica <strong>de</strong> un paci<strong>en</strong>te con <strong>epilepsia</strong> refractaria, cuando hay dudas <strong>de</strong>l tipo <strong>de</strong><br />
crisis epilépticas que un paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e así como cuando se duda <strong>de</strong>l diagnosotico<br />
<strong>de</strong> estas, pero <strong>en</strong> el caso que se expone este no ti<strong>en</strong>e indicación. Debería efectuar<br />
una neuroimag<strong>en</strong>, i<strong>de</strong>alm<strong>en</strong>te: Resonancia Magnética Cerebral simple y contrastada<br />
para <strong>de</strong>limitar c<strong>la</strong>ram<strong>en</strong>te <strong>la</strong> probable zona tumoral (s<strong>en</strong>sibilidad 90% para lesiones<br />
tumorales temporales. Panayiotopoulos 2004). La cronicidad <strong>de</strong>l cuadro, <strong>la</strong> falta <strong>de</strong><br />
asociación con fiebre, y <strong>la</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> signos m<strong>en</strong>íngeos no sugier<strong>en</strong> <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong><br />
una m<strong>en</strong>ingo<strong>en</strong>cefalitis, sin embargo según los hal<strong>la</strong>zgos <strong>de</strong> Neuroimag<strong>en</strong> podría tomar<br />
<strong>la</strong> <strong>de</strong>cisión <strong>de</strong> puncionar (imag<strong>en</strong> sugestiva <strong>de</strong> absceso o Tuberculoma <strong>en</strong>tre otro, esto,<br />
si no exist<strong>en</strong> hal<strong>la</strong>zgos que contraindiqu<strong>en</strong> <strong>la</strong> Puncion lumbar, tales como, Co<strong>la</strong>pso <strong>de</strong>l<br />
sistema v<strong>en</strong>tricu<strong>la</strong>r, <strong>de</strong>sviación <strong>de</strong> <strong>la</strong> línea media o efecto <strong>de</strong> masa.<br />
29 B)…”está sinti<strong>en</strong>do un olor raro, por segundos, que le parece como si hubiera<br />
algo podrido,… <strong>la</strong>s <strong>de</strong>más personas que están a su <strong>la</strong>do refier<strong>en</strong> que no si<strong>en</strong>t<strong>en</strong> el<br />
mismo olor”, por otro <strong>la</strong>do percibe asociado a esto un erizami<strong>en</strong>to…<br />
La aparición súbita <strong>de</strong> estos síntomas y su pronta <strong>de</strong>saparición, con <strong>la</strong> tipicidad <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
<strong>de</strong>scripción sugier<strong>en</strong> <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis epilépticas. Esta crisis pudiera c<strong>la</strong>sificarse como<br />
una crisis focal s<strong>en</strong>sorial con alucinaciones olfatorias complejas (olor como a podrido,<br />
cacosmia), sugestiva <strong>de</strong> foco mesial temporal ú orbito frontal. Este síntoma aunque también<br />
se pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas es muy sugestivo <strong>de</strong> aura <strong>de</strong> crisis<br />
epiléptica. De hecho <strong>la</strong>s crisis alucinatorias olfatorias y gustatorias son más usualm<strong>en</strong>te<br />
asociadas con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal tipo tumoral. Los síntomas <strong>de</strong>scritos como…<br />
esto se asocia a un erizami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l hemicuerpo <strong>de</strong>recho…<strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser c<strong>la</strong>sificados como<br />
crisis parciales simples vegetativas. En este punto <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 1989 impi<strong>de</strong><br />
c<strong>la</strong>sificar <strong>la</strong>s crisis utilizando todos los síntomas <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, o se toma uno u otro, sin<br />
embargo <strong>la</strong> propuesta <strong>de</strong>l 2001 permite que ud <strong>de</strong>scriba toda <strong>la</strong> sintomatología <strong>en</strong> el eje I<br />
(aura olfatoria seguida <strong>de</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os autonómicos), sería una crisis autolimitada s<strong>en</strong>sorial.<br />
Para Lu<strong>de</strong>r un aura epiléptica olfatoria que evoluciona a una crisis focal autonómica. Al<br />
verse el erizami<strong>en</strong>to este no <strong>de</strong>be ser consi<strong>de</strong>rado como un aura.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Capitulo X. Respuestas 169
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs, The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
29 c) La diplopía que <strong>en</strong> este caso es secundaria a <strong>la</strong> neuropatía craneal <strong>de</strong>l VI par,<br />
y no se explica por una crisis epiléptica<br />
…el exam<strong>en</strong> neuro psicológico mostró amnesia episódica y visuo-espacial…<br />
El déficit más frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> una <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal mesial es <strong>la</strong> memoria,<br />
lo cual sugiere que <strong>la</strong>s crisis sean <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> epiléptico y <strong>la</strong> amnesia secue<strong>la</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
mismas.<br />
El síndrome <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal Mesial, es un término que <strong>de</strong>be ser<br />
restringido a los paci<strong>en</strong>tes con un cuadro clínico típico,….y evi<strong>de</strong>ncia adicional <strong>de</strong><br />
disfunción <strong>de</strong>l lóbulo temporal por imág<strong>en</strong>es funcionales ó evaluación neuropsicologíca<br />
…En otras ocasiones a notado un oscurecimi<strong>en</strong>to visual también <strong>de</strong> segundos <strong>de</strong><br />
duración que se recupera totalm<strong>en</strong>te…<br />
Una crisis occipital, o una propagación hacia el lóbulo occipital podría explicar el<br />
oscurecimi<strong>en</strong>to visual por una ceguera cortical….sin embargo <strong>la</strong> causa más probable<br />
<strong>en</strong> este caso es que los oscurecimi<strong>en</strong>tos estén asociados al papile<strong>de</strong>ma<br />
…hace 3 meses comi<strong>en</strong>za con cefalea <strong>en</strong> toda <strong>la</strong> cabeza, esta se increm<strong>en</strong>ta cuando<br />
se acuesta y por <strong>la</strong>s madrugadas…<br />
Aunque <strong>la</strong> cefalea pue<strong>de</strong> ser una manifestación y <strong>de</strong> forma periódica, no es tan<br />
frecu<strong>en</strong>te y ocurre mas <strong>en</strong> el estadio posictal<br />
29 d) Si, hay un conjunto <strong>de</strong> síntomas y signos paroxísticos, con un c<strong>la</strong>ro inicio y fin,<br />
estereotipados, impre<strong>de</strong>cibles, con características clínicas que pue<strong>de</strong>n ser explicadas<br />
por una irritación cortical <strong>en</strong> <strong>la</strong>s áreas olfatorias y vegetativas<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
170 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
29 e) Si, <strong>de</strong>bido a que por <strong>de</strong>finición conceptual se acepta el p<strong>la</strong>nteami<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> cuando exist<strong>en</strong> dos o más crisis epilépticas.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Engel J. A proposed diagnosted schema for people with epilepsy and epileptic<br />
seizures. Report of the ILAE task force on <strong>de</strong>finition and c<strong>la</strong>ssification. Epilpesia 2001;<br />
46(2):796-803.<br />
29 f) _x__lesión ocupante <strong>de</strong> espacio hiper<strong>de</strong>nsa <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC sin contraste ubicada<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> región <strong>de</strong>l a<strong>la</strong> m<strong>en</strong>or <strong>de</strong>l esf<strong>en</strong>oi<strong>de</strong>s<br />
Las <strong>de</strong>más ubicaciones anatómicas no explican totalm<strong>en</strong>te los síntomas <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te,<br />
<strong>la</strong> duda se g<strong>en</strong>era con <strong>la</strong> lesión <strong>de</strong>l surco olfatorio que pue<strong>de</strong> producir cacosmia, pero<br />
no compromiso <strong>de</strong> memoria ni el tipo <strong>de</strong> patrón interictal <strong>de</strong>l EEG. La zona <strong>de</strong> déficit<br />
funcional es el lóbulo temporal <strong>de</strong>recho lpor <strong>la</strong> pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria visuo-espacial.<br />
La actividad electrográfica <strong>de</strong>scrita es típica <strong>de</strong> <strong>la</strong> lesión <strong>de</strong>l lóbulo temporal por lo que<br />
es poco probable que <strong>la</strong> lesión esté <strong>en</strong> el surco olfatorio.<br />
29 g)<br />
Zona sintomatogénica: Es <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> cerebro que se manifiesta clínicam<strong>en</strong>te durante<br />
una crisis epiléptica. La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis uncinadas y vegetativas sugier<strong>en</strong> que esta<br />
es el Lóbulo temporal mesial <strong>de</strong>recho<br />
Zona <strong>de</strong> lesión: requiere Neuroimag<strong>en</strong> para <strong>de</strong>finir<strong>la</strong>, <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> que los hal<strong>la</strong>zgos<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te sean los <strong>de</strong> <strong>la</strong> pregunta previa se trata <strong>de</strong> imag<strong>en</strong> hiper<strong>de</strong>nsa <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong>l a<strong>la</strong> m<strong>en</strong>or <strong>de</strong>l esf<strong>en</strong>oi<strong>de</strong>s que comprime el lóbulo temporal<br />
Zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas Interictales: esta zona es <strong>la</strong> zona don<strong>de</strong> se observan los<br />
paroxismos interictales. Según <strong>la</strong> historia clínica el paci<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>ta <strong>de</strong>scargas<br />
temporales <strong>de</strong>rechas (<strong>en</strong> un mom<strong>en</strong>to sin crisis)<br />
Zona <strong>de</strong> déficit funcional: es <strong>la</strong> zona cerebral disfuncional <strong>en</strong> el periodo interictal,<br />
pue<strong>de</strong> evaluarse mediante el exam<strong>en</strong> físico neurológico, el neuropsicológico, <strong>la</strong><br />
realización <strong>de</strong> SPECT o PET interictales. En el caso que se pres<strong>en</strong>ta es el Hipocampo<br />
<strong>de</strong>recho por hal<strong>la</strong>zgos neuro-psicológicos <strong>de</strong> amnesia visuo-espacial<br />
Capitulo X. Respuestas 171
Zona epileptogénica estimada: Estimar <strong>la</strong> zona epileptogénica es difícil y<br />
<strong>de</strong>b<strong>en</strong> t<strong>en</strong>erse <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta todos los elem<strong>en</strong>tos aportados por <strong>la</strong> historia clínica y los<br />
complem<strong>en</strong>tarios. La estimación es más exacta cuanto más concordante <strong>en</strong> <strong>la</strong>teralidad<br />
sean los resultados <strong>de</strong> los estudios indicados. En el caso que pres<strong>en</strong>tamos. El paci<strong>en</strong>te<br />
ti<strong>en</strong>e un EEG con <strong>de</strong>scargas epileptiformes ubicadas <strong>en</strong> el lóbulo temporal <strong>de</strong>recho<br />
y estas están asociadas a una actividad l<strong>en</strong>ta, lo que sugiere que esta es <strong>la</strong> zona <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>scargas interictales y <strong>la</strong> posible zona lesional. La imag<strong>en</strong> muestra un área hiper<strong>de</strong>nsa<br />
que comprime el Lóbulo Temporal <strong>de</strong>recho, <strong>la</strong> neuropsicología docum<strong>en</strong>to una zona <strong>de</strong><br />
déficit funcional que compromete al Hipocampo <strong>de</strong>recho. La clínica aunque permite<br />
localizar no permite <strong>la</strong>teralizar <strong>la</strong> zona epileptogénica ya que el valor predictivo <strong>en</strong><br />
re<strong>la</strong>ción a <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralidad <strong>de</strong> <strong>la</strong> zona epileptogénica <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis uncinadas y <strong>la</strong>s vegetativas<br />
es muy bajo. Sin embargo los resultados <strong>de</strong> los estudios son congru<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> cuanto a<br />
<strong>la</strong> localización y <strong>la</strong>teralidad haci<strong>en</strong>do probable que <strong>la</strong> zona epileptogénica <strong>en</strong> este caso<br />
sea <strong>la</strong> región temporal mesial <strong>de</strong>recha.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs, The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
29 h)<br />
_V__M<strong>en</strong>ingioma<br />
La Hipert<strong>en</strong>sion Intracraneana Idiopatica (HII), por concepto, y como será <strong>de</strong>scrito<br />
posteriorm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> esta revisión, no se asocia a alteraciones neurológicas difer<strong>en</strong>tes a <strong>la</strong>s<br />
explicadas por hipert<strong>en</strong>sión intracraneal, por lo tanto podría explicar <strong>la</strong> cefalea, <strong>la</strong> visión<br />
borrosa, el Papile<strong>de</strong>ma y el VI par (diplopía), sin embargo suele afectar a una pob<strong>la</strong>ción<br />
difer<strong>en</strong>te: mujeres jóv<strong>en</strong>es, y jamás se no pue<strong>de</strong> asociarse a crisis epilépticas, déficit<br />
cognitivos como <strong>la</strong> amnesia ni alteraciones <strong>en</strong> el EEG. Un absceso cerebral aunque pue<strong>de</strong><br />
pres<strong>en</strong>tar un cuadro simi<strong>la</strong>r, subagudo a crónico, con cefalea, hipert<strong>en</strong>sión <strong>en</strong>docraneana<br />
y crisis epilépticas por irritación <strong>de</strong>l lóbulo temporal, suele manifestarse con más síntomas<br />
sistémicos, <strong>la</strong> fiebre hace parte <strong>de</strong> <strong>la</strong> triada clásica. Entre los tumores intracranales, el más<br />
172 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
frecu<strong>en</strong>tes es el M<strong>en</strong>ingioma (30%), <strong>en</strong>tre ellos, una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s localización más usual es<br />
el hueso esf<strong>en</strong>oi<strong>de</strong>s (15-45% según difer<strong>en</strong>tes reportes), conforme Bonnal, esta es <strong>la</strong><br />
localización más frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong>tre los m<strong>en</strong>ingiomas <strong>de</strong> <strong>la</strong> base <strong>de</strong>l cráneo y constituy<strong>en</strong><br />
aproximadam<strong>en</strong>te el 18% <strong>de</strong> todos los m<strong>en</strong>ingiomas intracraneales. Clásicam<strong>en</strong>te se<br />
han distinguido tres varieda<strong>de</strong>s, según se afecte <strong>la</strong> región más interna o externa <strong>de</strong>l a<strong>la</strong><br />
<strong>de</strong>l esf<strong>en</strong>oi<strong>de</strong>s: tercio interno, tercio medio y tercio externo. Los síntomas más comunes<br />
pue<strong>de</strong>n variar <strong>en</strong>tre <strong>epilepsia</strong>, alteraciones <strong>de</strong>l carácter y cefaleas, también disminución<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> agu<strong>de</strong>za visual, e<strong>de</strong>ma <strong>de</strong> papi<strong>la</strong> y atrofia <strong>de</strong> papi<strong>la</strong>. Se observan ligeram<strong>en</strong>te<br />
hiper<strong>de</strong>nsos <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC respecto al parénquima. El Astrocitoma Pilocitico es un tumor<br />
b<strong>en</strong>igno, que afecta principalm<strong>en</strong>te a niños y adolesc<strong>en</strong>tes, y suele ubicarse <strong>en</strong> el cerebelo,<br />
nervio y quiasma óptico, hipotá<strong>la</strong>mo, III v<strong>en</strong>trículo y mucho m<strong>en</strong>os frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> los<br />
hemisferios cerebrales, por tal razón, ni <strong>la</strong> epi<strong>de</strong>miología ni <strong>la</strong> ubicación anatómica hac<strong>en</strong><br />
sospechar esta etiología. La esclerosis Hipocampal es <strong>la</strong> principal causa <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal, sin embargo, <strong>en</strong> este caso <strong>en</strong> particu<strong>la</strong>r el cuadro clínico no es<br />
sugestivo, por <strong>la</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> historia natural que comi<strong>en</strong>za con un daño precipitante<br />
inicial, un periodo <strong>de</strong> <strong>la</strong>t<strong>en</strong>cia posterior, aparición <strong>de</strong> crisis <strong>en</strong> <strong>la</strong> niñez y <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia,<br />
remisión <strong>en</strong> <strong>la</strong> etapa adu<strong>la</strong>.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Blume W: Glossary of Descriptive Terminology for Ictal Semiology: Report of the<br />
ILAE Task Force on C<strong>la</strong>ssification and Terminology. Epilepsia 2001, 42 (9): 1212-1218<br />
Fisher R: Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed by the ILAE and the<br />
IBE. Epilepsia 2005; 46 (4):470-472<br />
Mac Carty CS. M<strong>en</strong>ingiomas of the sph<strong>en</strong>oidal ridge. J Neurosurg 1972; 36: 11420.<br />
Nakamura M, Roser F, Jacobs C, Vorkapic P, Samii M: Medial sph<strong>en</strong>oid wing<br />
m<strong>en</strong>ingiomas: clinical outcome and recurr<strong>en</strong>ce rate. Neurosurgery 2006; 58:626-639<br />
Panayiotopoulos CP. The Epilepsies, Seizures, Syndromes and Managem<strong>en</strong>t. 2° Ed<br />
2009<br />
Roger J, Bureau M, Dravet c, Tassinari C, Wolf P: Epileptic Syndrome in Infancy,<br />
childhood and adolesc<strong>en</strong>ce. 4° Ed, 2005.<br />
Wall M: Idiopathic intracranial hypert<strong>en</strong>sion. Neurol Clin. 2010 Aug;28(3):593-617<br />
Capitulo X. Respuestas 173
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 30<br />
F<strong>en</strong>om<strong>en</strong>ologia ictal<br />
De acuerdo con el glosario <strong>de</strong> términos <strong>de</strong> <strong>la</strong> ILAE<br />
Los episodios se inician con aura visual simple seguido <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong>l contacto,<br />
no interacción con el medio, no respon<strong>de</strong>, posteriorm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>sviación óculocefálica <strong>de</strong><br />
izquierda a <strong>de</strong>recha, seguido por automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y manuales (no dic<strong>en</strong><br />
<strong>de</strong> que mano), seguido <strong>de</strong> movimi<strong>en</strong>tos clónicos <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano izquierda con marcha ya<br />
que luego comprom<strong>en</strong>t<strong>en</strong> toda <strong>la</strong> extremidad superior izquierda, esto se sigue <strong>de</strong> una<br />
posición tónica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s cuatro extremida<strong>de</strong>s y luego g<strong>en</strong>eralización secundaria, f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
posictal con somnol<strong>en</strong>cia y cefalea, a<strong>de</strong>más con psicosis <strong>de</strong> varios días <strong>de</strong> duración.<br />
Al referir el paci<strong>en</strong>te un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o subjetivo como (ver una lucecita) esta caracteristica<br />
<strong>de</strong>be c<strong>la</strong>sificarse como aura, per<strong>de</strong>r el contacto y <strong>la</strong> reactividad al medio indica que<br />
existe una <strong>de</strong>sconexión, es correcto <strong>de</strong>cir <strong>de</strong>sviación óculo-cefalica y no versión <strong>de</strong>bido<br />
a que no se conoce si hubo o no flexión <strong>de</strong>l cuello, y si <strong>la</strong> <strong>de</strong>sviación cefálica fue <strong>de</strong><br />
90 0 , a<strong>de</strong>más al no conocerse el área epileptogénica, <strong>de</strong>finir esto es muy difícil pues<br />
pue<strong>de</strong> ser una contraversión y no una versión. Al aparecer movimi<strong>en</strong>tos clónicos <strong>en</strong><br />
una mano que se exti<strong>en</strong><strong>de</strong>n por toda <strong>la</strong> extremidad <strong>de</strong>be acompañarse <strong>la</strong> res<strong>en</strong>a <strong>de</strong>l<br />
síntoma <strong>de</strong> <strong>la</strong> pa<strong>la</strong>bra con marcha, al final el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e una crisis secundariam<strong>en</strong>te<br />
g<strong>en</strong>eralizada (se torna rígido y convulsiona). Estos son propiam<strong>en</strong>te los hal<strong>la</strong>zgos <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> crisis (ictales), sin embargo es aceptado explicar y porm<strong>en</strong>orizar los f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os<br />
preictales y posictales <strong>en</strong> este acápite. Esta <strong>de</strong>scripción, nótese que pert<strong>en</strong>ece al eje I<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 2001.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Engel J. A proposed diagnosted schema for people with epilepsy and epileptic<br />
seizures. Report of the ILAE task force on <strong>de</strong>finition and c<strong>la</strong>ssification. Epilpesia 2001;<br />
46(2):796-803.<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs, The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
174 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 31.<br />
Evaluacion por zonas:<br />
• Zona <strong>de</strong> déficit funcional: <strong>la</strong> evaluación <strong>de</strong> esta zona pue<strong>de</strong> hacerse mediante<br />
el exam<strong>en</strong> neurológico (cuadrantonopsia homónima superior izquierda) que<br />
indica disfunción <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza carcarina <strong>de</strong>recha inferior o <strong>la</strong> radiación óptica<br />
témporo occipital. También pue<strong>de</strong> conocerse por el exam<strong>en</strong> neuropsicológico<br />
y psiquiátrico <strong>en</strong> el caso que se pres<strong>en</strong>ta muestran una psicosis, evi<strong>de</strong>nciando<br />
una disfunción témporo-frontal bi<strong>la</strong>teral, otras técnicas para evaluar esto lo son<br />
el SPECT y el PET interictales pero que no se realizaron <strong>en</strong> este paci<strong>en</strong>te.<br />
• zona sintomatogénica:<br />
Aura visual: occipital<br />
Desconexión:temporal bi<strong>la</strong>teral o uni<strong>la</strong>tera<br />
Automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios: temporales mesiales<br />
Desviación óculocefálica: frontal <strong>de</strong>recho<br />
Movimi<strong>en</strong>tos clónicos <strong>en</strong> mano izquierda: Frontal <strong>de</strong>recho, área motora primaria.<br />
Posición tónica y CTCG: bi-frontal<br />
Zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas interictales: parieto- occipital bi<strong>la</strong>teral<br />
• Zona lesional: Probablem<strong>en</strong>te <strong>la</strong> <strong>la</strong> región córtico-subcortical bi<strong>la</strong>teral occipital<br />
por TAC, pero se requiere imag<strong>en</strong> por resonancia para <strong>de</strong>finir mejor <strong>la</strong> zona<br />
lesional y <strong>de</strong>scartar otro tipo <strong>de</strong> lesiones (disp<strong>la</strong>sias, tumores, etc).<br />
• Posible zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal: podría <strong>de</strong>cirse que es <strong>la</strong> región occipital porque<br />
<strong>la</strong>s crisis inician con aura visual, pero no po<strong>de</strong>mos establecer<strong>la</strong> sino hasta que<br />
se realic<strong>en</strong> imág<strong>en</strong>es funcionales ictales o se realice una electrocorticografía o<br />
esteroelectro<strong>en</strong>cefalografía.<br />
• Zona epileptogénica estimada: ( hipotética )se evalúa t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> consi<strong>de</strong>ración<br />
todas <strong>la</strong>s pruebas diagnósticas y <strong>la</strong> historia clínica <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te: probablem<strong>en</strong>te<br />
se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> <strong>la</strong> región parieto- occipital bi<strong>la</strong>teral, pero hac<strong>en</strong> falta otros<br />
Capitulo X. Respuestas 175
estudios adicionales para e<strong>la</strong>borar una hipótesis mas c<strong>la</strong>ra (evaluación<br />
neuropsicológica, vi<strong>de</strong>otelemetría e imág<strong>en</strong>es funcionales) aunque cabe <strong>de</strong>cir<br />
que <strong>la</strong> <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong>finitiva <strong>de</strong> esta zona solo se pue<strong>de</strong> realizar posresección<br />
cuando el paci<strong>en</strong>te que<strong>de</strong> libre <strong>de</strong> crisis. Por los datos <strong>de</strong> que disponemos<br />
pudiera tratarse <strong>de</strong> <strong>la</strong> zona occipital <strong>de</strong>recha corteza calcarina inferior.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Engel J. A proposed diagnosted schema for people with epilepsy and epileptic<br />
seizures. Report of the ILAE task force on <strong>de</strong>finition and c<strong>la</strong>ssification. Epilpesia 2001;<br />
46(2):796-803.<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs, The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 32<br />
Herrami<strong>en</strong>tas para evaluar <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal:<br />
-Electrocorticografía o Stereo-electro<strong>en</strong>cefalografía<br />
- SPECT ó PET Ictal<br />
La zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal solo pue<strong>de</strong> ser conocida con el uso <strong>de</strong> electrodos invasivos,<br />
y <strong>la</strong> realización <strong>de</strong> SPECT ictal con inyección temprana <strong>de</strong>l radioisótopo mediante el<br />
corregistro con el EEG.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
176 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, Hans O. Lü<strong>de</strong>rs, The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
33) C<strong>la</strong>sifique <strong>la</strong> crisis <strong>de</strong> acuerdo con <strong>la</strong>s c<strong>la</strong>sificaciones 1989, 2001,2009<br />
C<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis:<br />
• C<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> 1989:<br />
Crisis parciales simples con síntomas s<strong>en</strong>soriales elem<strong>en</strong>tales visuales<br />
con evolución a una crisis parcial compleja con automatismos y seguida<br />
<strong>de</strong> g<strong>en</strong>eralización secundaria a forma TCG. Al inicio el paci<strong>en</strong>te refiere un<br />
síntoma inicial que recuerda y esta conci<strong>en</strong>te por eso pue<strong>de</strong> ser c<strong>la</strong>sificado<br />
como crisis parciales simples sin afectación <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, el síntoma ictal<br />
inicial es visual y no es una imag<strong>en</strong> estructurada, por tanto es elem<strong>en</strong>tall, al<br />
t<strong>en</strong>er percepción sin objeto, <strong>la</strong> crisis es ilusoria, posteriorm<strong>en</strong>te <strong>la</strong> crisis pasa<br />
a ser compleja,no respon<strong>de</strong> ni recuerda nada <strong>de</strong> lo que le suce<strong>de</strong>, y finalm<strong>en</strong>te<br />
evoluciona a una g<strong>en</strong>eralización secundaria a forma TCG<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Engel J. A proposed diagnosted schema for people with epilepsy and epileptic<br />
seizures. Report of the ILAE task force on <strong>de</strong>finition and c<strong>la</strong>ssification. Epilpesia 2001;<br />
46(2):796-803.<br />
C<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 2001<br />
Eje 1: F<strong>en</strong>om<strong>en</strong>ología ictal según el glosario <strong>de</strong> <strong>la</strong> ILAE:<br />
Episodios que se inician con Aura visual seguido <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong>l contacto,,<br />
posteriorm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>sviación óculocefálica <strong>de</strong> <strong>de</strong>recha a izquierda, seguido por<br />
automatismos oroalim<strong>en</strong>tarios y manuales (no dic<strong>en</strong> <strong>de</strong> que mano), seguido <strong>de</strong><br />
movimi<strong>en</strong>tos clónicos <strong>de</strong> <strong>la</strong> mano izquierda que luego compromet<strong>en</strong> toda <strong>la</strong> extremidad<br />
superior izquierda, esto se sigue <strong>de</strong> una posición tónica y luego g<strong>en</strong>eralización con<br />
Capitulo X. Respuestas 177
movimi<strong>en</strong>tos tónico clónicos (dice <strong>la</strong> historia clinica que luego convulsiona), f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
posictal con somnol<strong>en</strong>cia y cefalea, a<strong>de</strong>más con psicosis <strong>de</strong> varios días <strong>de</strong> duración.<br />
Eje 2: Tipos <strong>de</strong> crisis:<br />
Crisis autolimitadas, focales, con síntomas s<strong>en</strong>soriales elem<strong>en</strong>tales ( aura visual).<br />
Eje 3: Síndrome: Síndrome <strong>de</strong> Epilepsia Focal sintomática <strong>de</strong>l Lóbulo Occipital. Es<br />
focal por el inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis con síntomas que obe<strong>de</strong>c<strong>en</strong> a <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> una zona<br />
<strong>de</strong>l cerebro (corteza occipital), es una <strong>epilepsia</strong> porque el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e más <strong>de</strong> dos<br />
crisis, una lesión epileptogénica y <strong>de</strong>scargas epileptiformes interictales. La etiología<br />
es sintomática puesto que hay déficit neurológicos interictales, el EEG esta l<strong>en</strong>to<br />
focal sin ritmo alfa a los 9 años mostrando que hay un trastorno <strong>de</strong> <strong>la</strong> electrogénesis<br />
y hay lesiones <strong>en</strong> <strong>la</strong> TAC. Se conoce una asociación <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad celíaca, <strong>la</strong>s<br />
calcificaciones occipitales y <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> por lo que pudiera p<strong>la</strong>ntearse otro síndrome el<br />
“Sindrome <strong>de</strong> Gobbi”<br />
Eje 4: Etiología: Sintomática concalcificaciones occipitales y <strong>en</strong>fermedad celiaca.<br />
Descrita por primera vez <strong>en</strong> 1976 por Garwicz y Mort<strong>en</strong>sson. Posteriorm<strong>en</strong>te <strong>en</strong><br />
1992 Giussepe Gobbi qui<strong>en</strong> <strong>de</strong>mostró que dicha asociación no era casual y <strong>de</strong>scribió<br />
el síndrome <strong>en</strong> su forma completa. Los paci<strong>en</strong>tes son <strong>en</strong> su mayoría <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> Italiano,<br />
Español y Arg<strong>en</strong>tino, lo que sugiere una condición limitada étnica y -geográficam<strong>en</strong>te.<br />
El síndrome Epilepsia con Calcificaciones Occipitales y Enfermedad Celiaca<br />
(EPICAEC), pue<strong>de</strong> aparecer a cualquier edad y pue<strong>de</strong> ser paucisintomàtico. La <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>en</strong> este síndrome es re<strong>la</strong>cionada con una localización, usualm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> tipo occipital.<br />
La neuroimag<strong>en</strong> consiste <strong>en</strong> calcificaciones cortico-subcorticales occipitales y atrofia<br />
cerebral.<br />
La <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> EPICAEC inicia <strong>en</strong>tre 1 y 28 años <strong>de</strong> edad, <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis pue<strong>de</strong> consistir <strong>en</strong> crisis versivas y o visuales (alucinaciones visuales simples,<br />
amaurosis), <strong>la</strong>s crisis pue<strong>de</strong>n evolucionar a crisis complejas o g<strong>en</strong>eralizarse.<br />
Esta <strong>epilepsia</strong> pue<strong>de</strong> llegar a ser resist<strong>en</strong>te a los FAE y también pue<strong>de</strong> evolucionar a<br />
una <strong>en</strong>cefalopatía epiléptica, según <strong>la</strong> serie <strong>de</strong> Gobbi.<br />
178 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Gobbi G, Sorr<strong>en</strong>ti G, Santucci M, Giovanardi Rossi P, Ambrosetto P, Michelucci R.<br />
Epilepsy with bi<strong>la</strong>teral occipital calcifications: a b<strong>en</strong>ign onset with progressive severity.<br />
Neurology 1988;38: 913–20.) don<strong>de</strong> 18 <strong>de</strong> 32 paci<strong>en</strong>tes pres<strong>en</strong>taron <strong>en</strong>cefalopatía<br />
epiléptica.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Engel J. A proposed diagnosted schema for people with epilepsy and epileptic<br />
seizures. Report of the ILAE task force on <strong>de</strong>finition and c<strong>la</strong>ssification. Epilpesia 2001;<br />
46(2):796-803.<br />
Hans O. Lü<strong>de</strong>rs, The Epilepsies: Etiologies and Prev<strong>en</strong>tion, The Aca<strong>de</strong>mic Press,<br />
USA, 1999.<br />
Otras alteraciones que se pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tar son ataxia, mioclonias, oftalmoplejia<br />
internuclear, leuco<strong>en</strong>cefalopatía multifocal, paraparesia y <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El EEG muestra<br />
habitualm<strong>en</strong>te punta onda y onda l<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> regiones occipitales bi<strong>la</strong>terales.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Diaz R. M; Gonzalez G; Delfino A. Epilepsia, calcificaciones cerebrales y <strong>en</strong>fermedad<br />
celíaca.Importancia <strong>de</strong>l diagnóstico precoz. REV NEUROL 2005; 40 (7): 417-420<br />
Gobbi G. Coeliac disease, epilepsy and cerebral calcifications. Brain & Developm<strong>en</strong>t<br />
2005; 27: 189–200<br />
Eje 5: Alteraciones o <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s asociadas: Enfermedad celiaca. Dem<strong>en</strong>cia.<br />
• CLASIFICACION DE 2009:<br />
• Crisis sin afectación inicial <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, focal s<strong>en</strong>sorial que evoluciona a<br />
una crisis bi<strong>la</strong>teral<br />
• Crisis con semiología <strong>de</strong>l lóbulo occipital<br />
Capitulo X. Respuestas 179
• Epilepsia atribuida a causa metabólica o estructural, causada por Enfermedad<br />
Celiaca (calcificaciones)???<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 34<br />
1989: Epilepsia re<strong>la</strong>cionada con una localización (focal), sintomática (occipital)<br />
Etiologìa: Enfermedad celiaca<br />
Localizaciòn: occipital<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 35<br />
_X__Indicador <strong>de</strong> que existe una etiología sintomática <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
_X__No ti<strong>en</strong>e alfa porque hay una actividad paroxística asociada<br />
En <strong>la</strong> infancia se observa un increm<strong>en</strong>to progresivo <strong>de</strong> <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l ritmo básico<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s regiones posteriores 4 Hz a los 4 meses <strong>de</strong> vida, unos 6 Hz a los 12 meses, 8<br />
Hz a los 3 años, 10 Hz a los 10 años. A partir <strong>de</strong> los 3 años <strong>de</strong> vida se alcanza el rango<br />
<strong>de</strong> frecu<strong>en</strong>cias alfa y está pl<strong>en</strong>am<strong>en</strong>te justificado el término ritmo alfa; esta progresiva<br />
aceleración <strong>de</strong>l ritmo posterior finaliza a los 10 años <strong>de</strong> edad. Después <strong>de</strong> los 8 años <strong>de</strong><br />
edad los paci<strong>en</strong>tes ti<strong>en</strong><strong>en</strong> bi<strong>en</strong> <strong>de</strong>finido el ritmo alfa como un ritmo posterior <strong>en</strong>tre los 8<br />
y 12 Hz, simétricos, bi<strong>en</strong> modu<strong>la</strong>dos, reactivos, <strong>de</strong> al m<strong>en</strong>os 50 uv <strong>de</strong> amplitud. Pue<strong>de</strong>n<br />
observarse ondas l<strong>en</strong>tas occipitales <strong>en</strong> vigilia, <strong>de</strong>nominadas variante alfa u ondas l<strong>en</strong>tas<br />
juv<strong>en</strong>iles. Estas ondas <strong>de</strong>saparec<strong>en</strong> con <strong>la</strong> apertura ocu<strong>la</strong>r, lo que <strong>la</strong>s difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una<br />
actividad l<strong>en</strong>ta posterior patológica. El EEG <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te muestra una actividad l<strong>en</strong>ta focal<br />
parieto-occipital bi<strong>la</strong>teral esta actividad aunque no dice si se bloquean con <strong>la</strong> apertura<br />
ocu<strong>la</strong>r <strong>de</strong>b<strong>en</strong> consi<strong>de</strong>rarse actividad <strong>de</strong> sufrimi<strong>en</strong>to cortical <strong>en</strong> el contexto <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Richard Lester Khan, MD, Magda Lahorgue Nunes, MD, PhD, Luis Fernando Garcias<br />
da Silva, MD, PhD, and Ja<strong>de</strong>rson Costa da Costa, MD, PhD. Predictive Value of<br />
Sequ<strong>en</strong>tial Electro<strong>en</strong>cephalogram (EEG) in Neonates With Seizures and Its Re<strong>la</strong>tion to<br />
Neurological Outcome. Journal of Child Neurology 2008; 23(2):145-150.<br />
180 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 36<br />
1. Psicosis posictal ó interictal<br />
La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> elem<strong>en</strong>tos alucinatorios y <strong>de</strong>lirantes refer<strong>en</strong>ciales (…hab<strong>la</strong>n <strong>de</strong> él,<br />
este p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to es irreductibles por <strong>la</strong> lógica), están a favor <strong>de</strong> una psicosis posictal,<br />
el tiempo <strong>de</strong> duración está <strong>en</strong> contra <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis ictales, no consi<strong>de</strong>ramos que<br />
hayan elem<strong>en</strong>tos para evaluar <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro que se pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar <strong>en</strong> este<br />
paci<strong>en</strong>te.<br />
La psicosis posictal pue<strong>de</strong> durar hasta 3 meses posterior a una crisis. Complica<br />
a <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales y g<strong>en</strong>eralizadas, si<strong>en</strong>do más frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong>s focales y,<br />
especialm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT (11).<br />
Los criterios más aceptados <strong>en</strong> <strong>la</strong> actualidad son los criterios <strong>de</strong> Logsdail y Toone<br />
1. Episodio <strong>de</strong> psicosis (frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te con estado confusional).<br />
2. Aparición posterior a una semana <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un clúster <strong>de</strong> crisis.<br />
3. Psicosis que dura al m<strong>en</strong>os 15 horas y m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 2 meses<br />
3. Estado m<strong>en</strong>tal caracterizado por <strong>de</strong>lirios paranoi<strong>de</strong>s o no, sindromes <strong>de</strong> ma<strong>la</strong><br />
i<strong>de</strong>ntificación, alucinaciones visuales, olfatorias, gustativas y auditivas con<br />
conci<strong>en</strong>cia c<strong>la</strong>ra’.<br />
4. No evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>:<br />
a) Historia <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to con medicam<strong>en</strong>tos antipsicóticos o psicosis <strong>en</strong><br />
los últimos 3 meses<br />
b ) toxicidad a los antiepilépticos<br />
c) EEG no <strong>de</strong>muestra status epiléptico<br />
d) historia reci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> trauma cranial, intoxicación por alcohol o<br />
medicam<strong>en</strong>tos o abstin<strong>en</strong>cia<br />
Kanner y Barry (2001) resumieron el cuadro clínico <strong>de</strong>l sigui<strong>en</strong>te modo:<br />
1. Retraso <strong>en</strong>tre el inicio <strong>de</strong> los síntomas psicóticos y <strong>la</strong> última crisis.<br />
Capitulo X. Respuestas 181
2. Duración re<strong>la</strong>tivam<strong>en</strong>te corta <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis<br />
3. Sintomatología cargada <strong>de</strong> afectividad<br />
4. Psicosis con <strong>de</strong>lirios pleomórficos<br />
5. Inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis posictal <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una <strong>la</strong>rga duración <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> (un<br />
promedio <strong>de</strong> más <strong>de</strong> 10 años)<br />
6. Respuesta rápida a bajas dosis <strong>de</strong> antipsicóticos o b<strong>en</strong>zodiazepinas.<br />
Nosotros hemos visto con frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>but <strong>de</strong> síntomas psicóticos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> corta duración.<br />
Es posible que algunos casos <strong>de</strong> psicosis posictal apar<strong>en</strong>te, sean <strong>de</strong>bidos a actividad<br />
persist<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas y <strong>de</strong>ban ser categorizados, por tanto, como casos <strong>de</strong><br />
status epilepticus no convulsivo (12).<br />
Nosotros evaluamos <strong>en</strong> Vi<strong>de</strong>o-EEG a un paci<strong>en</strong>te con ELT neocortical, con crisis<br />
que se iniciaban con síntomas vertiginosos y se seguían <strong>de</strong> <strong>de</strong>sconexión, tras lo cual<br />
pres<strong>en</strong>taba psicosis posictal, sobre todo cuando <strong>la</strong>s crisis eran múltiples <strong>en</strong> un mismo<br />
día y se caracterizaba por metamorfosis e i<strong>de</strong>as <strong>de</strong> perjuicio o autorefer<strong>en</strong>ciales (como<br />
<strong>la</strong>s <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te que se com<strong>en</strong>ta). Esto llegó a ser casi perman<strong>en</strong>te, ya que <strong>la</strong>s crisis<br />
epilépticas <strong>de</strong> este paci<strong>en</strong>te eran diarias, pero los síntomas psicóticos se agravaban<br />
cuando estas ocurrían <strong>en</strong> racimos.<br />
Ver EEG<br />
El EEG <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con un montaje monopo<strong>la</strong>r, ilustra el inicio ictal con un ligero<br />
electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to g<strong>en</strong>eralizado y una organización <strong>de</strong>l patrón <strong>de</strong> puntas rítmicas a12<br />
Hz <strong>en</strong> C4 y T6 con rápida propagación contra<strong>la</strong>teral.<br />
182 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Algunos paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>r un síndrome periictal <strong>de</strong> Capgras (Capgras y<br />
Reboul-Lachaux, 1923) <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar miedo ictal.<br />
Se ha reportado hasta <strong>en</strong> 7% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes monitorizados <strong>en</strong> vi<strong>de</strong>o-EEG (11).<br />
Hemos evaluado 240 crisis <strong>en</strong> un estudio don<strong>de</strong> participa el CIREN, y el Instituto <strong>de</strong><br />
Neurología <strong>de</strong> Cuba, el Instituto Neurológico <strong>de</strong> Antioquia y el el <strong>la</strong>boratorio CECLAB <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> Clínica León XIII <strong>en</strong> Colombia y hemos observado 12 paci<strong>en</strong>tes con psicosis posictal<br />
<strong>en</strong> telemetría (5%).<br />
Los factores <strong>de</strong> riesgo <strong>de</strong> psicosis posictal incluy<strong>en</strong>:<br />
• Número increm<strong>en</strong>tado <strong>de</strong> crisis tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong><br />
prolongada evolución<br />
• Disfunción cerebral bi<strong>la</strong>teral, actividad epileptiforme bi<strong>la</strong>teral in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<br />
• Antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> <strong>en</strong>cefalitis, trauma craneal y aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis febriles<br />
• Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> disp<strong>la</strong>sias corticales focales<br />
• Auras psíquicas, especialm<strong>en</strong>te auras <strong>de</strong> miedo.<br />
• Paci<strong>en</strong>tes con disfunción temporal bi<strong>la</strong>teral, <strong>en</strong> los que se practico <strong>la</strong> cirugía<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>.<br />
Capitulo X. Respuestas 183
Taylor y col. reportaron que los paci<strong>en</strong>tes con psicosis posictal ti<strong>en</strong><strong>en</strong> esclerosis<br />
mesial con m<strong>en</strong>or probabilidad y muestran con más frecu<strong>en</strong>cia pequeños tumores o<br />
malformaciones <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollo cortical. En nuestra experi<strong>en</strong>cia hemos <strong>en</strong>contrado con<br />
4 casos <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con Psicosis posictal<br />
Todos t<strong>en</strong>ían un EEG ictal <strong>la</strong>teralizante con propagación rápida contra<strong>la</strong>teral<br />
Las crisis se g<strong>en</strong>eralizaban con mucha frecu<strong>en</strong>cia<br />
T<strong>en</strong>ían auras psíquicas.<br />
Etiología: ganglioglioma temporal, esclerosis hipocampal; infarto temporal <strong>de</strong>recho<br />
y un caso con <strong>epilepsia</strong> criptogénica.<br />
Ninguno <strong>de</strong> ellos t<strong>en</strong>ía antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> crisis febriles.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Christodoulou C, Koutroumanidis M, H<strong>en</strong>nessy MJ, Elwes RD, Polkey CE, Toone BK.<br />
Postictal psychosis after temporal lobectomy. Neurology 2002;59:1432–1435.<br />
Fong GC, Ho WY, Tsoi TH, Fong KY, Ho SL. Lateral temporal hyperperfusion in<br />
postictal psychosis assessed by 99mTc-HMPAO SPECT. Neuroimage 2002;17:1634–<br />
1637.<br />
Giuseppe Gobbi. Coeliac disease, epilepsy and cerebral calcifications. Brain &<br />
Developm<strong>en</strong>t 2005; 27: 189–200<br />
Leutmezer F, Podreka I, As<strong>en</strong>baum S, Pietrzyk U, Lucht H, Back C, B<strong>en</strong>da N,<br />
Baumgartner C. Postictal psychosis in temporal lobe epilepsy. Epilepsia 2003;44:582–<br />
590.<br />
Oshima T, Tadokoro Y, Kanemoto K. A prospective study of postictal psychoses with<br />
emphasis on the periictal type. Epilepsia 2006;47:2131–2134.<br />
Spratling W. Epilepsy and its Treatm<strong>en</strong>t. WB Saun<strong>de</strong>rs, Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia, 1904. 32.<br />
184 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 37<br />
Aura visual: recuer<strong>de</strong> que el aura es una experi<strong>en</strong>cia subjetiva que no pue<strong>de</strong> verse<br />
por el examinador “el niño dice que ve una lucecita” al inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Andra<strong>de</strong> R. Semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. En Las Epilepsias estado actual,<br />
José William Cornejo, Nicolás Pineda Trujillo, Angélica Arteaga Arteaga eds, Me<strong>de</strong>llín,<br />
Colombia 2010. p.13-30<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 38<br />
La madre refiere… “cuando se está quedando dormido le brincan <strong>la</strong>s manos y los<br />
pies <strong>de</strong> cualquier <strong>la</strong>do”<br />
El niño pres<strong>en</strong>ta estos ev<strong>en</strong>tos con ojos cerrados, no hay compromiso <strong>de</strong> un solo<br />
grupo muscu<strong>la</strong>r sino <strong>de</strong> varios<br />
No ti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> semiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis g<strong>en</strong>eralizadas. No hay compromiso <strong>de</strong>l estado<br />
<strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia. Son convulsiones, a pesar <strong>de</strong> que puedan no ser crisis epilépticas sí<br />
son por <strong>de</strong>finicion convulsiones, porque incluy<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> contracción <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
difer<strong>en</strong>tes extremida<strong>de</strong>s. No son crisis epilépticas, pero sí son episodios paroxísticos<br />
durante el sueño. Son movimi<strong>en</strong>tos fisiológicos<br />
Durante <strong>la</strong> transision <strong>de</strong> <strong>la</strong> vigilia al sueño los paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n manifestar saltos<br />
o brincos que constituy<strong>en</strong> mioclonías <strong>de</strong>l sueño, son movimi<strong>en</strong>tos fisiológicos que se<br />
pres<strong>en</strong>tan al inicio <strong>de</strong>l sueño. La distinción no es fácil <strong>de</strong> hacer pero al ser difer<strong>en</strong>tes<br />
a <strong>la</strong>s <strong>de</strong>más crisis epilépticas y <strong>la</strong> asociación estricta con <strong>la</strong> somnol<strong>en</strong>cia y a que se<br />
pres<strong>en</strong>tan <strong>en</strong> cualquier grupo muscu<strong>la</strong>r son argum<strong>en</strong>to <strong>en</strong> contra <strong>de</strong>l diagnóstico <strong>de</strong><br />
crisis epilépticas. Este razonami<strong>en</strong>to evita <strong>la</strong> politerapia y calma <strong>la</strong> ansiedad familiar.<br />
Por concepto <strong>la</strong>s Mioclonías <strong>de</strong>l sueño son contracciones simultáneas, cortas y<br />
súbitas, <strong>de</strong>l cuerpo o <strong>de</strong> una o más partes <strong>de</strong>l cuerpo que ocurr<strong>en</strong> al inicio <strong>de</strong>l sueño.<br />
Habitualm<strong>en</strong>te son una contracción única y asimétrica, y con frecu<strong>en</strong>cia cursan con <strong>la</strong><br />
impresión subjetiva <strong>de</strong> caída.<br />
Capitulo X. Respuestas 185
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 39 _X__Sueño no-REM<br />
Las mioclonías <strong>de</strong>l sueño aparec<strong>en</strong> sincrónicam<strong>en</strong>te con los husos <strong>de</strong>l sueño típicos<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> fase II <strong>de</strong>l NO-REM<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 40<br />
D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> <strong>la</strong>s Epilepsia con fotos<strong>en</strong>sibilidad existe un amplio grupo aunque <strong>la</strong>s más<br />
fotos<strong>en</strong>sibles son el Síndrome <strong>de</strong> Jeavon y <strong>la</strong> Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz,<br />
sin embargo <strong>en</strong> m<strong>en</strong>or media pue<strong>de</strong>n <strong>en</strong>contrars<strong>en</strong> <strong>en</strong> otras <strong>epilepsia</strong>s g<strong>en</strong>eralizadas<br />
e inclusive focales idiopáticas como <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong> Gastaut y <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l<br />
Lóbulo temporal con heterotopias subcorticales.<br />
A continuación mostramos el porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> fotos<strong>en</strong>sibilidad para cada <strong>epilepsia</strong>:<br />
_X_ Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales observado <strong>en</strong>tre el 80-90% (Epilepsia<br />
2009: 50 (Suppl. 5):15–19)<br />
_X__Epilepsia con Aus<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia 8% (The epilepsies; Panayatoupolus<br />
2009)<br />
_X__EMJ Janz f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o observado <strong>en</strong> el 30% (The epilepsies; Panayatoupolus<br />
2009)<br />
_X__Epilepsia Idiopática con crisis tónico clónicas g<strong>en</strong>eralizadas f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
apreciado solo <strong>en</strong> el 25% (The epilepsies; Panayatoupolus 2009)<br />
_X__ Epilepsia focal con paroxismos occipitales suele evid<strong>de</strong>nciarse <strong>en</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong>l<br />
25% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes (The epilepsies; Panayatoupolus 2009)<br />
_X__Síndrome <strong>de</strong> Jeavon prácticam<strong>en</strong>te se <strong>de</strong>muestra <strong>en</strong> todos los paci<strong>en</strong>tes<br />
(Epilepsia 2009; 50 (Suppl. 5):15–19)<br />
_No__Epilepsia Rolándica <strong>en</strong> esta <strong>epilepsia</strong> no hay fotos<strong>en</strong>sibilidad. Brain 2008;<br />
131: 2264 -2286<br />
_X__Epilepsia con Aus<strong>en</strong>cias infantiles, f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o visualizado <strong>en</strong> el 44% (Epilepsy<br />
& Behavior 15 (2009) 404–412)<br />
186 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
_X__Epilepsia mioclónica b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia es manifestado <strong>en</strong> <strong>la</strong> 1/5 parte <strong>de</strong><br />
los paci<strong>en</strong>tes (The epilepsies; Panayatoupolus 2009)<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 41<br />
El esquema diagnóstico incluye los sigui<strong>en</strong>tes aspectos o ejes.<br />
− Eje 1: Consiste <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong> <strong>la</strong> semiología ictal (durante <strong>la</strong> crisis).<br />
− Eje 2: Se re<strong>la</strong>ciona con los tipos <strong>de</strong> crisis que aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> lista <strong>de</strong> crisis<br />
epilépticas y estímulos precipitantes para <strong>la</strong>s crisis reflejas.<br />
− Eje 3: Diagnóstico sindrómico que se <strong>de</strong>riva <strong>de</strong> <strong>la</strong> lista <strong>de</strong> síndromes epilepticos.<br />
− Eje 4: Se re<strong>la</strong>ciona con el orig<strong>en</strong> cuando éste se logra i<strong>de</strong>ntifica.<br />
− Eje 5: Se re<strong>la</strong>ciona con el grado <strong>de</strong> afectación <strong>de</strong> <strong>la</strong> función cerebral originado<br />
por una condición epiléptica.<br />
En este caso se aprecia a <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te con una flexión <strong>de</strong>l tronco, elevación <strong>de</strong> los<br />
hombros y flexión <strong>de</strong> los pies a nivel <strong>de</strong> <strong>la</strong> rodil<strong>la</strong> y brazos que los lleva al c<strong>en</strong>tro <strong>de</strong>l<br />
eje corporal. La posición <strong>en</strong> el lecho modifica <strong>la</strong> postura o movimi<strong>en</strong>to (eje I). Esta es<br />
una crisis autolimitada g<strong>en</strong>eralizada tipo crisis tónica axial (eje II). Conoci<strong>en</strong>do que <strong>la</strong><br />
paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e retraso m<strong>en</strong>tal <strong>de</strong> acuerdo con el nivel <strong>de</strong> intelig<strong>en</strong>cia, <strong>la</strong> afectación <strong>de</strong>l<br />
apr<strong>en</strong>dizaje esco<strong>la</strong>r, los antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong>lesion prerinatal severa <strong>de</strong>bido a un sufrimi<strong>en</strong>to<br />
fetal agudo, el hal<strong>la</strong>zgo <strong>de</strong> un patrón eléctrico interictal <strong>en</strong> sueño No-REM caracterizado<br />
por patrones rápidos <strong>de</strong> puntas a 12 Hz seguidos <strong>de</strong> electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to g<strong>en</strong>eralizado<br />
consi<strong>de</strong>ramos que <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te es portadora <strong>de</strong> un Síndrome <strong>de</strong> Epilepsia g<strong>en</strong>eralizada<br />
Sintomática ( g<strong>en</strong>eralizada por pres<strong>en</strong>tar crisis g<strong>en</strong>eralizadas y patrones interictales<br />
típicos <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>s o crisis g<strong>en</strong>eralizadas), sintomático por los antece<strong>de</strong>ntes<br />
perinatales, el retardo <strong>en</strong> <strong>la</strong> adquisición <strong>de</strong> habilida<strong>de</strong>s, el trastorno <strong>en</strong> el neuro<strong>de</strong>sarrollo<br />
y el retraso m<strong>en</strong>tal diagnosticado (eje III). D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> este grupo caracterizado por crisis<br />
tónicas axiales, con patrones rápidos <strong>en</strong> el electro<strong>en</strong>cefalograma interictal <strong>en</strong> sueño No-<br />
REM con Retraso m<strong>en</strong>tal <strong>en</strong>contramos al Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut sintomático, o<br />
Epilepsia g<strong>en</strong>eralizada Sintomática (síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox_Gastaut) (eje 4). En el paci<strong>en</strong>te<br />
que se pres<strong>en</strong>ta existe retraso m<strong>en</strong>tal como Coomorbilidad (eje V) No está c<strong>la</strong>ro <strong>en</strong> el<br />
cuadro clínico si el paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> haber empezado con <strong>la</strong>s crisis, ha existido un<br />
Capitulo X. Respuestas 187
<strong>de</strong>terioro progresivo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s habilida<strong>de</strong>s adquiridas, <strong>de</strong> ser así, podría haberse discutido<br />
como un Síndrome <strong>de</strong> Encefalopatía Epiléptica, pero, aunque el síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox<br />
es por <strong>de</strong>finicion una <strong>en</strong>cefalopatía epiléptica todos los paci<strong>en</strong>tes no ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>de</strong>terioro<br />
progresivo inclusive exist<strong>en</strong> casos con intelig<strong>en</strong>cia normal. En una paci<strong>en</strong>te con este<br />
tipo <strong>de</strong> crisis pudieran p<strong>la</strong>ntearse <strong>la</strong>s crisis tónicas asimétricas y discutirse como crisis<br />
autolimitadas focales tónicas asimétricas, como suele verse <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong>l área<br />
motora suplem<strong>en</strong>taria y <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo c<strong>en</strong>tral, pero <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
microcrisis reclutantes o ritmos rápidos <strong>en</strong> el sueño NO-REM no permit<strong>en</strong> ori<strong>en</strong>tar este<br />
diagnóstico. Otro síndrome que pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er crisis tónicas es el Síndrome <strong>de</strong> Epilepsia<br />
Mioclónico-Astáticas pero no se conoce que t<strong>en</strong>gan electro<strong>en</strong>cefalogramas interictales<br />
<strong>de</strong> sueño con patrones rápidos g<strong>en</strong>eralizados.<br />
Véase el sigui<strong>en</strong>te cuadro con el diagnóstico difer<strong>en</strong>cial<br />
Epilepsia<br />
mioclónica<br />
b<strong>en</strong>igna<br />
Epilepsia<br />
mioclónica<br />
severa grave<br />
188 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong><br />
Síndrome <strong>de</strong><br />
L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
Epilepsia con<br />
crisis mioclónicoatónicas<br />
Historia neurológica previa — — Sí o No —<br />
Antece<strong>de</strong>ntes familiares <strong>de</strong> convulsiones<br />
o <strong>epilepsia</strong><br />
30% 20 a 60% 15-30% 30-50%<br />
Edad <strong>de</strong> comi<strong>en</strong>zo 4 meses a 2 años 1.er año 2 a 8 años 18 meses a 5 años<br />
Convulsiones febriles — 100% — 11-28%<br />
Crisis mioclónicas 100% 60-85% 10-20% 100%<br />
Crisis tonicoclónicos g<strong>en</strong>eralizadas — 10-15% 15% 75-95%<br />
Aus<strong>en</strong>cias atípicas — 70-95% 80% 60-90%<br />
Crisis tónicas — raras o aus<strong>en</strong>cias 94% 30%<br />
Crisis atónicas — — 30-56% 100%<br />
Crisis parciales — 50 a 80% 5% —<br />
Estado 70-95% 60-90% 40-95%<br />
Estado<br />
neurológico<br />
Antes <strong>de</strong>l inicio<br />
Después <strong>de</strong>l inicio<br />
Normal<br />
Normal o Trast.<br />
conducta/leve<br />
retraso m<strong>en</strong>tal<br />
Normal<br />
Retraso m<strong>en</strong>tal<br />
Normal o retraso<br />
m<strong>en</strong>tal<br />
Retraso m<strong>en</strong>tal<br />
Normal<br />
Normal o retraso<br />
m<strong>en</strong>tal<br />
Signos neurológicos/conductuales <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> evolución<br />
—<br />
Ataxia<br />
piramidalismo<br />
Encefalopatía<br />
Ritmo <strong>de</strong> base normal +++ inicialm<strong>en</strong>te — ++<br />
Ritmo <strong>de</strong> base l<strong>en</strong>to — tardiam<strong>en</strong>te +++<br />
PO/PPO g<strong>en</strong>eralizada +++ +++<br />
PO l<strong>en</strong>ta g<strong>en</strong>eralizada — + +++ —<br />
PPO l<strong>en</strong>ta g<strong>en</strong>eralizada + ++ —<br />
EEG Activ. epilept. focal — + —<br />
Activ. epilept. multifocal — + +++ —<br />
Ritmos rápidos (10 Hz) — + ++++ —<br />
Actividad theta monoforma<br />
(4-7 Hz)<br />
— — — +++<br />
Fotos<strong>en</strong>sibilidad +/- + —<br />
Resonancia magnética nuclear Normal Normal Normal o lesional Normal
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Marie Feraro E. Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut y <strong>epilepsia</strong>s re<strong>la</strong>cionadas. In tratado<br />
<strong>de</strong> Epilpesia, Asconapé J y Gil Nagel,eds, Mc Graw Gil Interamericana, 2004. P 75-80.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 42<br />
Según <strong>la</strong> <strong>de</strong>scripción que se hace <strong>de</strong>l cuadro clínico <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
comi<strong>en</strong>za con crisis sin auras y tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas, asociadas a caídas <strong>de</strong><br />
los objetos,<strong>de</strong> <strong>la</strong>s manos, por ejemplo el cepillo <strong>de</strong>ntal y <strong>en</strong> horas <strong>de</strong> <strong>la</strong> mañana, si<strong>en</strong>do<br />
esta <strong>la</strong> forma usual como se refier<strong>en</strong> <strong>la</strong>s mioclonías matutinas. En el vi<strong>de</strong>o vemos que<br />
durante <strong>la</strong> fotoestimu<strong>la</strong>cion se obti<strong>en</strong><strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> ambos brazos que se sigu<strong>en</strong><br />
<strong>de</strong> una fase tónica g<strong>en</strong>eralizada. Una paci<strong>en</strong>te con estas dos tipos <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong>bemos<br />
p<strong>en</strong>sar <strong>en</strong> un síndrome epiléptico específico.<br />
Primero <strong>la</strong>s crisis son tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas matutinas y mioclonías<br />
matutinas que afectan a <strong>la</strong> muscu<strong>la</strong>tura <strong>de</strong> los miembros superiores. (eje II).´<strong>de</strong>bido<br />
a <strong>la</strong> no exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> antece<strong>de</strong>ntes patológicos personales, el exam<strong>en</strong> físico normal,<br />
<strong>la</strong> no afectación <strong>de</strong>l estudio neuropsicológico, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis g<strong>en</strong>eralizadas, y<br />
un electro<strong>en</strong>cefalograma que muestra una actividad <strong>de</strong> base normal, con paroxismos a<br />
puntas y ondas g<strong>en</strong>eralizadas, y un electro<strong>en</strong>cefalograma ictal con puntas y polipuntas<br />
g<strong>en</strong>eralizadas que se sigu<strong>en</strong> <strong>de</strong> puntas y ondas sincrónicas, bi<strong>la</strong>terales y simétricas<br />
durante <strong>la</strong> fotoestimu<strong>la</strong>ción es sugestivo <strong>de</strong> un Síndrome <strong>de</strong> Epilepsia G<strong>en</strong>eralizada<br />
idiopática por <strong>la</strong> normalidad <strong>de</strong>l exam<strong>en</strong> físico, <strong>la</strong> inexist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> lesión<br />
cerebral, y un electro<strong>en</strong>cefalograma que no muestra trastorno <strong>de</strong> <strong>la</strong> electrogénesis<br />
o actividad <strong>de</strong> base con puntas y ondas no lesionales) (eje III ). D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> este<br />
síndrome exist<strong>en</strong> varias <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>la</strong> edad: Epilepsia con Aus<strong>en</strong>cias<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> Adolesc<strong>en</strong>cia que por no pres<strong>en</strong>tar mioclonias no es consi<strong>de</strong>rado, <strong>la</strong> Epilepsia<br />
Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz que <strong>en</strong>tre sus criterios está t<strong>en</strong>er electro<strong>en</strong>cefalograma<br />
normal <strong>en</strong> cuanto a su actividad <strong>de</strong> base, paroxismos a puntas y ondas g<strong>en</strong>eralizadas<br />
y polipuntas y ondas g<strong>en</strong>eralizadas, <strong>la</strong>s crisis son tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas y<br />
mioclónicas y existe marcada fotos<strong>en</strong>sibilidad) y <strong>la</strong> Epilepsia con crisis tónico-clónicas<br />
<strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar <strong>en</strong> <strong>la</strong> que predominan <strong>la</strong>s crisis tónico-clónicas y <strong>la</strong> fotos<strong>en</strong>sibilidad es<br />
m<strong>en</strong>os marcada con una edad <strong>de</strong> <strong>de</strong>but, que aunque pue<strong>de</strong> ser esta, suele ser más<br />
tardía.<strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> este grupo p<strong>la</strong>ntearemos <strong>la</strong> Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz (eje<br />
IV) y no hay coomorbilida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>jamos eje V vacío.<br />
Patrones electro<strong>en</strong>cefalográficos y su corre<strong>la</strong>ción clínica<br />
Capitulo X. Respuestas 189
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 43<br />
Sí, el EEG pue<strong>de</strong> pre<strong>de</strong>cir el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>. En adultos con sospecha<br />
<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er crisis epilépticas <strong>en</strong>contrar alguno <strong>de</strong> los sigui<strong>en</strong>tes patrones electrográficos<br />
sugiere el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>, a<strong>de</strong>más <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con una crisis epiléptica <strong>la</strong><br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> cualquiera <strong>de</strong> los patrones sigui<strong>en</strong>tes permite consi<strong>de</strong>rar que el paci<strong>en</strong>te<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>bido a que los sigui<strong>en</strong>tes patrones son epileptogénicos:<br />
1. Puntas<br />
2. ondas l<strong>en</strong>tas angu<strong>la</strong>res<br />
3. Descargas epileptiformes <strong>en</strong> <strong>la</strong> infancia<br />
4. Complejos <strong>de</strong> puntas y ondas<br />
5. Complejos <strong>de</strong> puntas y ondas l<strong>en</strong>tas<br />
6. Puntas y ondas a 3 HZ<br />
7. Polipuntas<br />
8. Hipsarritmia<br />
9. Patrón ictal<br />
10. Patrón <strong>de</strong> status<br />
En un estudio <strong>de</strong> 100 individuos sanos no se <strong>en</strong>contró ninguno <strong>de</strong> estos patrones<br />
electro<strong>en</strong>cefalográficos interictales (2). A<strong>de</strong>más <strong>en</strong> un estudio con<br />
13 000 hombres que querían ser reclutados para <strong>la</strong> aviación, se <strong>en</strong>contró que solo el<br />
0.5% t<strong>en</strong>ían Descargas Epileptiformes Interictales (DEI), el 58% <strong>de</strong> estos solo durante <strong>la</strong><br />
fotoestimu<strong>la</strong>ción. De estas personas 43 fueron seguidos por 29 años y solo 1 <strong>de</strong>sarrolló<br />
<strong>epilepsia</strong> (3).<br />
En los niños <strong>la</strong> proporcion <strong>de</strong> DEI es mayor <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes sin <strong>epilepsia</strong>, se observa solo<br />
<strong>en</strong> el 2% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s neurológicas. En los paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>epilepsia</strong> el 98% ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>de</strong>scargas interictales aunque <strong>en</strong> un primer EEG,el 12 al 50% <strong>de</strong><br />
los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un EEG normal, <strong>la</strong>s anormalida<strong>de</strong>s son <strong>en</strong>contradas<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> medida que se repit<strong>en</strong> los EEG, se hac<strong>en</strong> estudios prolongados o se activa el EEG<br />
por privación <strong>de</strong> sueño, fotoestimu<strong>la</strong>ción, hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción (4). En niños estas se ubican<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s regiones c<strong>en</strong>tro-temporales, frontales y occipitales fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te (5).<br />
El EEG permite iniciar tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con una primera crisis no provocada<br />
190 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
si <strong>en</strong> el EEG se logra docum<strong>en</strong>tar cualquiera <strong>de</strong> <strong>la</strong>s DEI, m<strong>en</strong>cionada anteriorm<strong>en</strong>te<br />
(1,6-7).<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 44.<br />
El EEG pue<strong>de</strong> ayudar a estimar <strong>la</strong> zona epileptogénica(8-23). Evaluar <strong>la</strong> posible<br />
localización <strong>de</strong> <strong>la</strong> zona epileptogénica es imprescindible <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes candidatos a <strong>la</strong><br />
cirugía resectiva. Cuando se obti<strong>en</strong><strong>en</strong> DEI estrictam<strong>en</strong>te uni<strong>la</strong>terales <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con<br />
Epilepsia <strong>de</strong>l Lóbulo Temporal mesial es un bu<strong>en</strong> indicador <strong>de</strong> <strong>la</strong> zona epileptogénica<br />
y <strong>de</strong> un bu<strong>en</strong> pronóstico posquirúrgico. La frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas es también un<br />
importante factor pronóstico, los paci<strong>en</strong>tes con baja tasa <strong>de</strong> DEI ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mejor pronóstico<br />
posquirúrgico.<br />
Las DEI ocurr<strong>en</strong> con más frecu<strong>en</strong>cia sobre el lóbulo don<strong>de</strong> se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra <strong>la</strong> zona<br />
epileptogénica por ejemplo <strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s temporales y occipito-parietales, mi<strong>en</strong>tra<br />
que <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s c<strong>en</strong>trales y frontales con frecu<strong>en</strong>cia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> EEG normales. El tipo <strong>de</strong><br />
patrón ictal es importante para el diagnóstico: un patrón theta es típico <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
temporal mesial y un patrón ictal inicial <strong>de</strong> puntas y ondas es más típico <strong>de</strong> <strong>la</strong> frontal,<br />
sobre todo si son bi<strong>la</strong>terales y sincrónicas. Los patrones rápidos <strong>de</strong> puntas o polipuntas<br />
y ondas son con frecu<strong>en</strong>cia marcadores <strong>de</strong> <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una disp<strong>la</strong>sia cortical focal.<br />
Ciertos patrones l<strong>en</strong>tos como el TIRDA (actividad <strong>de</strong>lta rítmica intermit<strong>en</strong>te temporal) y<br />
el RTLM (ritmo theta <strong>de</strong> <strong>la</strong> línea media) son típicos <strong>de</strong> <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l Lóbulo temporal<br />
y Frontal respectivam<strong>en</strong>te.<br />
Los registros invasivos permit<strong>en</strong> <strong>de</strong>linear <strong>la</strong> ZE, difer<strong>en</strong>ciar <strong>la</strong> ZE <strong>de</strong> <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> lesión<br />
epileptogénica y <strong>la</strong>s zonas elocu<strong>en</strong>tes. A<strong>de</strong>mas los registros invasivos son útiles para<br />
difer<strong>en</strong>ciar zonas ictales uni<strong>la</strong>terales temporales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s bi<strong>la</strong>terales, <strong>la</strong>s zonas temporales<br />
uni<strong>la</strong>terales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s extratemporales, y <strong>la</strong>s extratemporales uni<strong>la</strong>terales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s bifocales o<br />
multifocales y con esto p<strong>la</strong>near difer<strong>en</strong>tes técnicas quirúrgicas.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 45<br />
El EEG permite evaluar <strong>la</strong> posible respuesta al tratami<strong>en</strong>to (24-36). Un patrón <strong>de</strong><br />
puntas y ondas a 3 hz g<strong>en</strong>eralizadas indica <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> una bu<strong>en</strong>a respuesta al<br />
tratami<strong>en</strong>to con Valproato, Lamotrigina y Topiramato, mi<strong>en</strong>tras que otros antiepilépticos<br />
Capitulo X. Respuestas 191
pue<strong>de</strong>n empeorar el pronóstico como <strong>la</strong> Carbamazepina y <strong>la</strong> Tiagabina. Un patrón <strong>de</strong><br />
polipuntas y fotos<strong>en</strong>sibilidad sugiere el diagnóstico <strong>de</strong> Epilepsia Mioclónica juv<strong>en</strong>il y <strong>la</strong><br />
respuesta al valproato es muy bu<strong>en</strong>a, pero no a <strong>la</strong> etoxucimida. Una actividad a puntas<br />
y ondas a m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 3 hz indica un pronostico sombrío.<br />
El EEG es útil a<strong>de</strong>más para <strong>de</strong>mostrar los efectos <strong>de</strong> los antiepilépticos sobre el<br />
funcionami<strong>en</strong>to cerebral.<br />
El f<strong>en</strong>obarbital y <strong>la</strong>s b<strong>en</strong>zodiacepinas increm<strong>en</strong>tan los ritmos rápidos.<br />
La Carbamazepina y el Valproato <strong>de</strong>terioran los ritmos fundam<strong>en</strong>tales <strong>de</strong>l EEG.<br />
En un paci<strong>en</strong>te con trastornos psiquiátricos y Epilepsia, el EEG ayuda a <strong>de</strong>finir si es<br />
una <strong>en</strong>cefalopatía por toxicidad sistémica, por ejemplo amoniacal como <strong>la</strong> producida<br />
por el Valproato o una normalización forzada.<br />
La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> DEI <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con una <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> remisión se ha asociado a<br />
recaídas durante <strong>la</strong> supresión <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to.<br />
La <strong>de</strong>mostracion <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s l<strong>en</strong>tas <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> remisión<br />
predice <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> recaídas.<br />
La perssit<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> DEI <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una resección quirúrgica predice un mayor riesgo<br />
<strong>de</strong> recurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 46<br />
¿Existe alguna re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong>tre ciertos patrones <strong>de</strong>l EEG y <strong>la</strong> etiología <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s.<br />
Evaluación <strong>de</strong> ciertos patrones sugier<strong>en</strong> una etiología o nosología <strong>de</strong>finida:<br />
Los complejos <strong>de</strong> Ra<strong>de</strong>rmecker <strong>en</strong> <strong>la</strong> Pan<strong>en</strong>cefalitis Esclerosante Subaguda<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 47<br />
192 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
El EEG permite evaluar <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos paroxísticos no epilépticos<br />
(1,18,37-38). Las sigui<strong>en</strong>tes <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s suel<strong>en</strong> ser diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> crisis<br />
epilépticas, <strong>la</strong> realización <strong>de</strong> un EEG con registro simultáneo <strong>de</strong> vi<strong>de</strong>o, pue<strong>de</strong> ac<strong>la</strong>rar <strong>la</strong><br />
naturaleza no epiléptica <strong>de</strong> estas <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s.<br />
1. Distonía paroxística hipnogénica<br />
2. Crisis psicóg<strong>en</strong>as<br />
3. Discinesias paroxísticas y su difer<strong>en</strong>ciación <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> frontal<br />
4. Difer<strong>en</strong>ciación <strong>de</strong> los trastornos <strong>de</strong>l sueño <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
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Capitulo X. Respuestas 193
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194 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
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Capitulo X. Respuestas 195
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2010; 8(1): E-6. Abstrac.<br />
LLaugert-Hernán<strong>de</strong>z Y., Andra<strong>de</strong> Machado R., Goicochea Ast<strong>en</strong>cio A., B<strong>la</strong>dimir-<br />
Romero B<strong>en</strong>ítez E., Quintero Carrera Y., González Díaz C. A. Historia natural <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
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Guillermo Toledo Sotomayor, R<strong>en</strong>é Andra<strong>de</strong> Machado, Anabel Diéguez Ramos y<br />
Ariadna Pérez Montoto. Carbamazepina y Valproato <strong>de</strong> Magnesio <strong>en</strong> el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
196 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
<strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong>l Lóbulo Temporal mesial <strong>de</strong> <strong>de</strong>but. MediSur Suplem<strong>en</strong>to “Resúm<strong>en</strong>es<br />
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Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 48<br />
Todos son patrones espectrográficos <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Blume W.T., Ociepa D., Kan<strong>de</strong>r V. Frontal lobe seizure propagation: scalp and<br />
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Interictal regional slow activity in temporal lobe epilepsy corre<strong>la</strong>tes with <strong>la</strong>teral temporal<br />
hypometabolism as imaged with 18FDG PET: neurophysiological and metabolic<br />
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Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 49<br />
Capitulo X. Respuestas 197
Los sigui<strong>en</strong>tes son patrones electrográficos <strong>de</strong> <strong>la</strong> EMJ Janz:<br />
X EEG normal<br />
X Actividad a puntas y ondas frontales bi<strong>la</strong>terales<br />
X Actividad focal frontal que se g<strong>en</strong>eraliza rápidam<strong>en</strong>te a forma <strong>de</strong> puntas y ondas<br />
<strong>de</strong> modo sincrónico y simétrico.<br />
Todos los patrones pue<strong>de</strong>n verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> mioclónica juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz, pero al<br />
ser una <strong>epilepsia</strong> idiopática g<strong>en</strong>eralizada, ti<strong>en</strong>e que t<strong>en</strong>er un trazado <strong>de</strong> base normal, y<br />
<strong>la</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l alfa <strong>de</strong>scarta esa posibilidad.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Camfield C.S., Camfield P.R. Juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy 25 years after seizure<br />
onset: a popu<strong>la</strong>tion-based study. Neurology 2009; 73:1041-1045.<br />
Canevini M.P., Mai R., Di Marco C., Bertin C., Minotti L., Pontrelli V. et al. Juv<strong>en</strong>ile<br />
myoclonic epilepsy of Janz: clinical observations in 60 pati<strong>en</strong>ts. Seizure, 1992; 1:291-8.<br />
G<strong>en</strong>ton P., Gelisse P. Juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy. Arch Neurol, 2001; 58:1487-90.<br />
Grunewald R.A., Panayiotopoulos C.P. Juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy. A review. Arch<br />
Neurol 1993; 50:594-8.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 50<br />
Todos los sigui<strong>en</strong>tes son patrones electrográficos que pue<strong>de</strong>n verse <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia<br />
con aus<strong>en</strong>cias infantiles.<br />
X EEG normal<br />
X Actividad a puntas y ondas l<strong>en</strong>tas a 3 HZ<br />
X Actividad a puntas y ondas a 3HZ <strong>en</strong> región frontal que se g<strong>en</strong>eralizan<br />
secundariam<strong>en</strong>te<br />
X En niño <strong>de</strong> 7 años se observa actividad a ondas l<strong>en</strong>tas angu<strong>la</strong>res que comi<strong>en</strong>za<br />
<strong>en</strong> regiones posteriores y se propagan hacia <strong>la</strong>s regiones anteriores, progresivam<strong>en</strong>te,<br />
198 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
durante <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción.<br />
Al tratarse <strong>de</strong> una <strong>epilepsia</strong> idiopática g<strong>en</strong>eralizada, el trazado basal <strong>de</strong>be ser normal,<br />
aunque se pue<strong>de</strong>n ver ritmos focales que rápidam<strong>en</strong>te se g<strong>en</strong>eralizan.<br />
La actividad <strong>de</strong> ondas l<strong>en</strong>tas, <strong>en</strong> regiones posteriores, se ha <strong>de</strong>scrito <strong>en</strong> esta <strong>en</strong>tidad.<br />
Al <strong>de</strong>butar esta <strong>epilepsia</strong>, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te, antes <strong>de</strong> los 7 años, es posible no t<strong>en</strong>er alfa;<br />
<strong>de</strong> otro <strong>la</strong>do si aparece a los 7 años o <strong>de</strong>spués, no t<strong>en</strong>er alfa estaría <strong>en</strong> contra <strong>de</strong> este<br />
diagnóstico.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Call<strong>en</strong>bach P.M., Bouma P.A., Geerts A.T. Arts W.F., Stroink H. et al. Longterm outcome<br />
of childhood abs<strong>en</strong>ce epilepsy: Dutch Study of Epilepsy in Childhood. Epilepsy Res,<br />
2009; 83:249–56.<br />
Caraballo R.H., Fontana E., Darra F. et al. Childhood abs<strong>en</strong>ce epilepsy and<br />
electro<strong>en</strong>cephalographic focal abnormalities with or without clinical manifestations.<br />
Seizure, 2008; 17:617-24.<br />
Guilhoto L.M., Manreza M.L., Yacubian E.M. Occipital intermitt<strong>en</strong>t rhythmic <strong>de</strong>lta<br />
activity in abs<strong>en</strong>ce epilepsy. Arq Neuropsiquiatr, 2006; 64:193-7.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 51<br />
El trazado es típico <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia con paroxismos<br />
occipitales. En el trazado se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran paroxismos <strong>de</strong> puntas y ondas occipitales que<br />
se increm<strong>en</strong>tan con <strong>la</strong> pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> fijación ocu<strong>la</strong>r y muestran fotos<strong>en</strong>sibilidad. Este<br />
trazado podría correspon<strong>de</strong>r a <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> occipital idiopática <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia tipo Gastaut<br />
(EEG interictal). El EEG típico interictal <strong>en</strong> esta <strong>epilepsia</strong>, aparec<strong>en</strong> ondas agudas<br />
o puntas occipitales <strong>de</strong> gran amplitud ya sea al azar o <strong>en</strong> los l<strong>la</strong>mados paroxismos<br />
occipitales. Los paroxismos occipitales se produc<strong>en</strong> cuando los ojos están cerrados,<br />
<strong>de</strong>bido a <strong>la</strong> s<strong>en</strong>sibilidad a <strong>la</strong> no fijación ocu<strong>la</strong>r.<br />
El porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes, sin estas características típicas <strong>de</strong> EEG, es incierto,<br />
<strong>de</strong>bido a que <strong>la</strong>s puntas o paroxismos occipitales se han consi<strong>de</strong>rado como un<br />
Capitulo X. Respuestas 199
criterio <strong>de</strong> inclusión <strong>en</strong> <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> los estudios. Un número no especificado <strong>de</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong> haber puntas occipitales pequeñas y dispersas, otras pue<strong>de</strong>n t<strong>en</strong>er<br />
puntas occipitales <strong>en</strong> el sueño so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te, y algunos pue<strong>de</strong>n poseer un EEG normal. El<br />
fotoestímulo produce puntas occipitales y/o <strong>de</strong>scargas g<strong>en</strong>eralizadas <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
fotos<strong>en</strong>sibles.<br />
En el EEG ictal, el inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis está precedida por <strong>la</strong> regresión <strong>de</strong> paroxismos<br />
occipitales, y se caracteriza por <strong>la</strong> aparición súbita <strong>de</strong> una <strong>de</strong>scarga occipital, que<br />
consiste <strong>en</strong> ritmos rápidos, puntas rápidas o ambos, y es <strong>de</strong> amplitud mucho más bajo<br />
que los paroxismos occipitales. En <strong>la</strong>s convulsiones oculoclónicas, <strong>la</strong>s puntas y los<br />
complejos punta-onda son más l<strong>en</strong>tos, y un ritmo localizado ictal <strong>de</strong> puntas rápidas<br />
pue<strong>de</strong> ocurrir antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>sviación <strong>de</strong> los ojos. Durante <strong>la</strong> ceguera ictal pue<strong>de</strong>n verse<br />
puntas y punta-onda l<strong>en</strong>tas pseudoperiódicas.El EEG posictal g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te es normal.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Caraballo et al. Childhood occipital epilepsy of Gastaut: A study of 33 pati<strong>en</strong>ts<br />
Epilepsia, 2008; 3 (8):76-89.<br />
Caraballo et al. Idiopathic Childhood Occipital Epilepsy of Gastaut: A Review and<br />
Differ<strong>en</strong>tiation from Migraine and other epilepsies, J. Child Neurol, 2009; 3 (5):9-13.<br />
Panayiotopoulos et al. B<strong>en</strong>ign childhood focal epilepsies: assessm<strong>en</strong>t of established<br />
and newly recognized syndromes, Brain 2008;3 (8):76-89.<br />
Panayiotopoulos C. P. Photos<strong>en</strong>sitivity in epileptic syndromes of childhood and<br />
adolesc<strong>en</strong>ce B<strong>en</strong>ign childhood partial seizures and re<strong>la</strong>ted epileptic syndromes. London:<br />
John Libbey & Company Ltd; 1999.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 52<br />
Todas <strong>la</strong>s características electrográficas sigui<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n visualizarse <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
Epilepsia Rolándica, <strong>en</strong> algún mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>de</strong> ésta:<br />
X Actividad a forma <strong>de</strong> Sharp-Waves <strong>en</strong> regiones temporales<br />
200 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
En casos esporádicos <strong>de</strong> niños con Epilepsia Rolándica pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>t<strong>en</strong>tar un EEG<br />
normal o <strong>la</strong>s puntas c<strong>en</strong>tro temporales aparecer solo durante el sueño no REM. El patrón<br />
electográfico <strong>en</strong> esta <strong>epilepsia</strong> se <strong>de</strong>scribe <strong>de</strong>l modo sigui<strong>en</strong>te:<br />
Actividad <strong>de</strong> base: Es simétrica, bi<strong>en</strong> organizada, los patrones fisiológicos <strong>de</strong>l sueño<br />
son normales.<br />
EEG interictal: Las espigas típicas son c<strong>en</strong>tro-temporales, localizadas <strong>en</strong> el área<br />
c<strong>en</strong>trotemporal (Rolándica), son anchas, bifásicas, <strong>de</strong> alto voltaje (100- 300 mv), a<br />
m<strong>en</strong>udo se sigu<strong>en</strong> <strong>de</strong> una onda l<strong>en</strong>ta. Esta actividad pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>tectarse <strong>en</strong> uno o <strong>en</strong><br />
ambos hemisferios.<br />
Activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas: Las espigas c<strong>en</strong>tro-temporales no se activan con<br />
<strong>la</strong> apertura o cierre ocu<strong>la</strong>r, <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción o <strong>la</strong> fotoestimu<strong>la</strong>ción. Las <strong>de</strong>scargas<br />
aum<strong>en</strong>tan con <strong>la</strong> somnol<strong>en</strong>cia y <strong>en</strong> todos los estadios <strong>de</strong>l sueño y <strong>en</strong> 1/3 <strong>de</strong> los niños,<br />
solo aparec<strong>en</strong> durante el sueño.<br />
Espigas <strong>en</strong> otras áreas, paroxismos multifocales y <strong>de</strong>scargas espiga-onda: Pue<strong>de</strong>n<br />
aparecer puntas <strong>en</strong> otras áreas, los paroxismos multifocales son comunes durante el<br />
sueño.<br />
EEG ictal: se caracteriza por <strong>la</strong> secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> puntas rítmicas bastante monomorfas<br />
durante <strong>la</strong> <strong>de</strong>scarga.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R., Machado A., <strong>de</strong> <strong>la</strong> Cruz Turruelles A., García A., Arteche M. Factores<br />
pronóstico <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia Rolándica. Rev. Mexicana <strong>de</strong> Neuroci<strong>en</strong>cia, 2007; 8 (1):481-<br />
490.<br />
B<strong>en</strong>ign childhood focal epilepsies: assessm<strong>en</strong>t of established and newly recognized<br />
syndromes. Panayiotopoulos C., Michael M., San<strong>de</strong>rs S. Brain, 2008, 131, 2264- 2286.<br />
Epilepsias focales b<strong>en</strong>ignas <strong>en</strong> <strong>la</strong>ctantes, niños y adolesc<strong>en</strong>tes. Fejerman N.<br />
Caraballo R., 2007, pp. 75-110.<br />
Kramer U. J. Atypical Pres<strong>en</strong>tations of B<strong>en</strong>ign Childhood Epilepsy with C<strong>en</strong>trotemporal<br />
Spikes: A Review. Child Neurol, 2008; 23:785-790.<br />
Capitulo X. Respuestas 201
Wirrell E., Nickels K Pediatric epilepsy syndromes.. Continuum Lifelong Learning<br />
Neurol, 2010; 16 (3).<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 53<br />
En <strong>la</strong> figura A se observa un EEEG típico <strong>de</strong> vigilia, con predominio <strong>de</strong> los ritmos<br />
posteriores aunque el alfa está a 7 Hz, muestra bu<strong>en</strong>a reactividad a <strong>la</strong> apertura ocu<strong>la</strong>r.<br />
En <strong>la</strong> figura B se observa que <strong>en</strong> sueño No-REM (mire <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> husos <strong>de</strong><br />
sueño), aparece un patrón <strong>de</strong> puntas rápido g<strong>en</strong>eralizado con increm<strong>en</strong>to progresivo<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> amplitud que se sigue <strong>de</strong> un electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to. Las puntas <strong>de</strong> mayor amplitud<br />
se asocian con contracción bi<strong>la</strong>teral y simétrica <strong>de</strong> los <strong>de</strong>ltoi<strong>de</strong>s. Posteriorm<strong>en</strong>te, se<br />
observa una punta y onda g<strong>en</strong>eralizadas seguida <strong>de</strong> un patrón electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>tal.<br />
La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> esta actividad <strong>en</strong> el sueño no-REM es indicativa <strong>de</strong> una microcrisis<br />
reclutante con crisis tónica axial. Éste es un patrón clínico-conductual casi privativo <strong>de</strong>l<br />
Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut. Sin embargo, otros patrones interictales <strong>de</strong> vigilia no son<br />
observados, pero esto suele ocurrir <strong>en</strong> <strong>la</strong>s formas <strong>de</strong> <strong>de</strong>but tardías o <strong>en</strong> los Síndromes<br />
<strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut (SLG) <strong>de</strong> <strong>la</strong>rga data <strong>en</strong> <strong>la</strong> etapa adulta.<br />
De modo g<strong>en</strong>eral, este EEG podría correspon<strong>de</strong>r a un Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
<strong>de</strong>l Adulto.<br />
Edoardo Fer<strong>la</strong>zzo y co<strong>la</strong>boradores, <strong>en</strong> un artículo publicado <strong>en</strong> Epilepsy Research<br />
2010; p<strong>la</strong>ntean:<br />
“En nuestros paci<strong>en</strong>tes, <strong>la</strong> evolución <strong>de</strong>l EEG estuvo caracterizada por <strong>la</strong><br />
normalización <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> base <strong>en</strong> 44% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, así como que<br />
hay una c<strong>la</strong>ra reducción <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas epileptiformes durante el estado <strong>de</strong><br />
vigilia <strong>en</strong> 74% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes durante el seguimi<strong>en</strong>to. Viceversa, <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas<br />
rápidas durante el sueño (ritmos rápidos), normalm<strong>en</strong>te, asociados con <strong>la</strong>s crisis<br />
tónicas axiales se pres<strong>en</strong>taron <strong>en</strong> todos los paci<strong>en</strong>tes durante el tiempo que duró<br />
<strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> <strong>la</strong> edad adulta. Este aspecto es crucial al evaluar los SLG <strong>en</strong><br />
adultos. En realidad, un EEG estándar pue<strong>de</strong> ser normal y así, no significativo <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> evolución real <strong>de</strong>l trastorno epiléptico severo <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes…”<br />
En los SLG <strong>de</strong>l adulto se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes g<strong>en</strong>eralida<strong>de</strong>s:<br />
Las crisis tónicas axiales, especialm<strong>en</strong>te durante sueño, permanec<strong>en</strong> como el<br />
202 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
único tipo <strong>de</strong> crisis o <strong>la</strong> principal.<br />
Existe una normalización gradual <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> base y una reducción <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
actividad epileptiforme.<br />
Paroxismos intercríticos <strong>en</strong> vigilia pue<strong>de</strong>n observarse aunque pue<strong>de</strong>n no estar <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong>s formas <strong>de</strong> SLG <strong>de</strong>l adulto sin embargo los ritmos rápidos <strong>en</strong> el sueño siempre<br />
persist<strong>en</strong>.<br />
Por tanto, <strong>la</strong> polisomnografía (EEG, EMG, PNG) es obligatoria para el diagnóstico<br />
<strong>de</strong> SLG.<br />
No hay re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong>tre el estado cognitivo, <strong>la</strong> mejoría <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis y <strong>la</strong> normalización<br />
<strong>de</strong>l EEG <strong>en</strong> vigilia.<br />
Las crisis pue<strong>de</strong>n ser tan sutiles que se manifiestan solo con apneas por lo que<br />
<strong>de</strong>b<strong>en</strong> estudiarse con pneumografía durante <strong>la</strong> polisomnografía.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Edoardo Fer<strong>la</strong>zzoa, Marina Nikaronova, Dom<strong>en</strong>ico Italiano, Michelle Bureauc,<br />
Charlotte Dravet, Tiziana Ca<strong>la</strong>rese, Danielle Vial<strong>la</strong>t, Margarethe Kölmel, P<strong>la</strong>cido<br />
Bramantia, Lor<strong>en</strong>zo De Santi, Pierre G<strong>en</strong>tonc. L<strong>en</strong>nox-Gastaut syndrome in adulthood:<br />
Clinical and EEG features. Epilepsy Research (2010) 89, 271-277.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 54<br />
En el Síndrome <strong>de</strong> Dravet (SD) pue<strong>de</strong>n verse los sigui<strong>en</strong>tes hal<strong>la</strong>zgos:<br />
X A los 6 meses con <strong>la</strong> primera crisis febril el EEG es usualm<strong>en</strong>te normal<br />
X Con <strong>la</strong> primera crisis afebril el EEG pue<strong>de</strong> mostrar fotos<strong>en</strong>sibilidad<br />
X La fotos<strong>en</strong>sibilidad pue<strong>de</strong> ser autolimitada <strong>en</strong> el tiempo.<br />
Al comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> los síntomas el EEG es habitualm<strong>en</strong>te normal. Con <strong>la</strong> repetición <strong>de</strong><br />
crisis febriles y afebriles <strong>la</strong>s anormalida<strong>de</strong>s paroxísticas se hac<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ntes y consist<strong>en</strong><br />
<strong>en</strong> puntas y ondas g<strong>en</strong>eralizadas, focales o multifocales, con <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecimi<strong>en</strong>to progresivo<br />
Capitulo X. Respuestas 203
<strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> base. La luz intermit<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nar paroxismos antes <strong>de</strong>l<br />
año. Pue<strong>de</strong> que <strong>la</strong> fotos<strong>en</strong>sibilidad no sea una característica constante durante el curso<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad, pero <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con SD existe un espectro <strong>en</strong> <strong>la</strong> fotos<strong>en</strong>sibilidad<br />
porque esta respuesta pueda persistir y, <strong>en</strong> algunos paci<strong>en</strong>tes, pue<strong>de</strong>n ser usados para<br />
autoinducirse <strong>la</strong>s crisis. Por lo g<strong>en</strong>eral, <strong>la</strong> actividad paroxística ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a <strong>de</strong>saparecer <strong>en</strong><br />
vigilia, pero es promin<strong>en</strong>te durante el sueño. Las anomalías ictales <strong>de</strong>l EEG, son típicas<br />
<strong>de</strong>l síndrome y se ha sugerido que <strong>la</strong> <strong>de</strong>scarga <strong>de</strong>l EEG es bi<strong>la</strong>teral pero sigui<strong>en</strong>do 3<br />
patrones: 1) paroxismos bi<strong>la</strong>terales que comi<strong>en</strong>zan como punta y onda l<strong>en</strong>ta, seguidas<br />
por electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to, 2) anormalida<strong>de</strong>s inicialm<strong>en</strong>te bi<strong>la</strong>terales que se conviert<strong>en</strong> <strong>en</strong><br />
asimétricas, 3) bi<strong>la</strong>teral y simétrico <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el inicio. El EEG durante el período posictal,<br />
registra un ap<strong>la</strong>nami<strong>en</strong>to difuso o <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecimi<strong>en</strong>to marcado. Las anomalías no permit<strong>en</strong><br />
conocer si realm<strong>en</strong>te éste es un síndrome multifocal o g<strong>en</strong>eralizado.<br />
Los criterios diagnósticos son:<br />
Crisis epilépticas múltiples, frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te provocadas por fiebre antes <strong>de</strong>l<br />
año <strong>de</strong> edad.<br />
Crisis clónicas o clónicas-tónicas uni<strong>la</strong>terales o g<strong>en</strong>eralizadas<br />
La resist<strong>en</strong>cia a <strong>la</strong> terapia<br />
Neuro-<strong>de</strong>sarrollo normal antes <strong>de</strong>l comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas<br />
Retardo <strong>en</strong> el neuro<strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 2 años<br />
EEG <strong>de</strong> interictal normal <strong>en</strong> <strong>la</strong>s fases tempranas<br />
Exam<strong>en</strong> <strong>de</strong> neurológico normal<br />
Estudios metabólicos normales<br />
Status Epilépticus múltiples<br />
Crisis mioclónicas<br />
Crisis afebriles parciales o g<strong>en</strong>eralizadas <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l año <strong>de</strong> edad<br />
Crisis febriles <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 5 meses <strong>de</strong> edad<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Dravet C: Severe Myoclonic epilepsy in infants and its re<strong>la</strong>ted syndromes. Epilepsia<br />
2000, 41(suppl 9):7-10.<br />
204 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Dravet C, Bureau M, Oguni H, Fukuyama Y, Cokar O: Severe myoclonic epilepsy in<br />
infancy (Dravet syndrome). In Epileptic syndromes in infancy childhood and adolesc<strong>en</strong>ce<br />
Volume chap 7. 3rd edition. John Libbey; 2002:81-103.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 55<br />
Para el diagnóstico <strong>de</strong> los síndromes epilépticos con puntas y ondas continuas, <strong>en</strong><br />
el sueño No_REM (POCSL) es necesario:<br />
X Registrar <strong>la</strong> actividad electrográfica tras <strong>la</strong> privación <strong>de</strong>l sueño durante 30 minutos<br />
a 1 hora.<br />
X Que el porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> puntas y ondas <strong>de</strong>be ser <strong>de</strong> más <strong>de</strong> 50 por ci<strong>en</strong>to.<br />
Debido a que el porc<strong>en</strong>taje <strong>de</strong> PO necesario para el diagnostico <strong>de</strong> un síndrome <strong>de</strong><br />
POCSL ha sido arbitrario y <strong>basado</strong> <strong>en</strong> varios estudios prospectivos, se ha establecido<br />
<strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te guía:<br />
La activación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas epileptiformes <strong>de</strong> al m<strong>en</strong>os 50% durante el sueño<br />
No-REM, y también a veces el sueño REM, <strong>de</strong>be hacer sospechar <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> un<br />
síndrome <strong>de</strong> POCSL. La distribución <strong>de</strong> actividad epileptiforme <strong>en</strong> el EEG, durante <strong>la</strong><br />
vigilia y el sueño, pue<strong>de</strong> ser focal, multifocal, bi<strong>la</strong>teral uni<strong>la</strong>teral, asimétrico, bi<strong>la</strong>teral<br />
simétrico, difusa, o más limitado. El patrón <strong>de</strong> POCSL pue<strong>de</strong> ser subcontinuo, continuo,<br />
fragm<strong>en</strong>tado o periódico. No sólo <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse <strong>la</strong> actividad epileptiforme durante<br />
el sueño y <strong>la</strong> vigilia, sino también <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> base; <strong>en</strong> el sueño, <strong>la</strong> arquitectura juega<br />
probablem<strong>en</strong>te un papel importante <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> síntomas, su severidad, y<br />
pronóstico <strong>de</strong> los síndromes re<strong>la</strong>cionados con POCSL y, por tanto, <strong>de</strong>be ser <strong>de</strong>scrito.<br />
Para propósitos ci<strong>en</strong>tíficos, el índice <strong>de</strong> puntas y ondas y <strong>de</strong>scargas epileptiformes<br />
<strong>de</strong>be medirse prefer<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el EEG <strong>de</strong> 24 h, ambu<strong>la</strong>torio y si es posible con<br />
vi<strong>de</strong>o, <strong>de</strong>b<strong>en</strong> <strong>de</strong>scribirse los paroxismos durante <strong>la</strong> fase <strong>de</strong> vigilia, sueño durante el<br />
día y <strong>la</strong> noche (con el objetivo <strong>de</strong> docum<strong>en</strong>tar si <strong>la</strong>s PO son estables, disminuy<strong>en</strong>,<br />
o aum<strong>en</strong>tan), a<strong>de</strong>más, <strong>de</strong>be realizarse oximetría <strong>de</strong> pulso, electro-oculografía e<br />
hipnograma. Para propósitos clínicos, un EEG <strong>de</strong> siesta, <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> estar privado <strong>de</strong><br />
sueño, probablem<strong>en</strong>te bastará. Si existe un alto índice <strong>de</strong> sospecha <strong>de</strong> POCSL, uno<br />
pue<strong>de</strong> prolongar el registro más tiempo, prefer<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te practicar un EEG <strong>de</strong> 24 h. En<br />
registros <strong>de</strong> sueño nocturno o <strong>la</strong>rgo, un ciclo <strong>de</strong> sueño o parte <strong>de</strong>l EEG probablem<strong>en</strong>te<br />
Capitulo X. Respuestas 205
astarán para medir <strong>la</strong> cantidad <strong>de</strong> actividad epileptiforme. Pue<strong>de</strong> estudiarse el primer<br />
ciclo <strong>de</strong> sueño o el último. El criterio <strong>de</strong> al m<strong>en</strong>os 50% <strong>la</strong> actividad epileptiforme durante<br />
el No-REM y/o el sueño REM, parece ser sufici<strong>en</strong>te para establecer el diagnóstico <strong>de</strong><br />
un síndrome con POCSL, especialm<strong>en</strong>te si el propósito es clínico. En el seguimi<strong>en</strong>to<br />
clinico, sólo se realizará cuando haya recaída o cuando exista <strong>la</strong> duda con respecto a <strong>la</strong><br />
causa. Para propósitos investigativos se hará un EEG bisemanal y luego m<strong>en</strong>sual.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R., Machado A., <strong>de</strong> <strong>la</strong> Cruz Turruelles A., García A., Arteche M. Factores<br />
pronóstico <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia Rolándica. Revista mexicana <strong>de</strong> Neuroci<strong>en</strong>cia, 2007;<br />
8(1):481-490.<br />
Marjan Schelt<strong>en</strong>s-<strong>de</strong> Boer. Gui<strong>de</strong>lines for EEG in <strong>en</strong>cephalopathy re<strong>la</strong>ted to ESES/<br />
CSWS in childr<strong>en</strong>. Epilepsia, 2009; 50(Suppl. 7):13-17.<br />
Tassinari CA, Rubboli G. Cognition and paroxysmal EEG activities: from a single<br />
spike to electrical status epilepticus during sleep. Epilepsia 2006; 47(Suppl 2):40-43.<br />
Teixeira K.C., Mont<strong>en</strong>egro M.A., C<strong>en</strong><strong>de</strong>s F., Guimares C.A., Guerreiro C.A., Guerreiro<br />
M.M. Clinical and electro<strong>en</strong>cephalographic features of pati<strong>en</strong>ts with polymicrogyria. J.<br />
Clin Neurophysiol, 2007; 24:244-251.<br />
Crisis epilépticas según <strong>epilepsia</strong>s y/o síndromes epilépticos<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 56<br />
Epilepsias o síndrome epilépticos <strong>en</strong> los que pue<strong>de</strong> observar fotos<strong>en</strong>sibilidad:<br />
X Epilepsia mioclónica juv<strong>en</strong>il<br />
X Epilepsia mioclónica b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia<br />
X Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos occipitales<br />
X Epilepsia tónico-clónica <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar<br />
206 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
En los paci<strong>en</strong>tes con EMJ, el 30% pres<strong>en</strong>ta fotos<strong>en</strong>sibilidad.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
G<strong>en</strong>ton P., Gelisse P. Juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy. Arch Neurol, 2001; 58:1487-90.<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia mioclónica b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia, el 20% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
fotos<strong>en</strong>sibilidad.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Ricci S., Cusmai R., and Fusco L., Vigevano F. Reflex myoclonic epilepsy in infancy:<br />
a new age-<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nt idiopathic epileptic syndrome re<strong>la</strong>ted to startle reaction. Epilepsia,<br />
1995; 36:342-8.<br />
Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos occipitales, existe<br />
fotos<strong>en</strong>sibilidad aunque ésto ha sido muy discutido, e inclusive, se han c<strong>la</strong>sificado<br />
a estos paci<strong>en</strong>tes como un síndrome in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te conocido como <strong>epilepsia</strong> occipital<br />
familiar con fotos<strong>en</strong>sibilidad.<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia tónico-clónica <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar, el 25% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes ti<strong>en</strong><strong>en</strong> foto<br />
s<strong>en</strong>sibilidad.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Wolf P. Epilepsy with grand mal on awak<strong>en</strong>ing. In: Roger J., Bureau M., Dravet C.,<br />
eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolesc<strong>en</strong>ce, pp. 329-341. London:<br />
John Libbey & Co. Ltd. 1992.<br />
No se ha <strong>de</strong>scrito fotos<strong>en</strong>sibilidad <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
medial por esclerosis hipocampal.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Williamson P.D., Fr<strong>en</strong>ch J.A., Thadani V.M., Kim J.H., Novelly R.A., Sp<strong>en</strong>cer S.S.,<br />
et al. Characteristics of medial temporal lobe epilepsy: Interictal and ictal scalp<br />
Capitulo X. Respuestas 207
electro<strong>en</strong>cephalography, neuropsychological testing, neuroimaging, surgical results,<br />
and pathology. Ann Neuro,1993; 34:781-7.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 57<br />
Los elem<strong>en</strong>tos que distingu<strong>en</strong> a <strong>la</strong> migraña con aura, <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis occipitales <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> Gastaut son los sigui<strong>en</strong>tes:<br />
X Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os visuales que se muev<strong>en</strong> <strong>en</strong> dirección contraria al sitio<br />
don<strong>de</strong> se originó <strong>en</strong> el campo visual<br />
X Velocidad <strong>en</strong> que se suman los síntomas<br />
X Dirección <strong>de</strong>l movimi<strong>en</strong>to<br />
X Color y forma <strong>de</strong> <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es que se observan<br />
X Duración <strong>de</strong>l f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o.<br />
De estas características <strong>la</strong>s que nos ayudan para difer<strong>en</strong>ciar<strong>la</strong>s son: <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os visuales que se muev<strong>en</strong> <strong>en</strong> dirección contraria al sitio don<strong>de</strong> se originó <strong>en</strong><br />
el campo visual, <strong>la</strong> dirección <strong>de</strong>l movimi<strong>en</strong>to, el color y <strong>la</strong> forma <strong>de</strong> <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es que<br />
se observan, velocidad <strong>en</strong> que se suman los síntomas y <strong>la</strong> duración <strong>de</strong>l f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o.<br />
El diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> una crisis occipital <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> Gastaut con <strong>la</strong><br />
migraña con aura, suele ser fácil si todos los elem<strong>en</strong>tos clínicos son a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te<br />
evaluados y sintetizados, y <strong>la</strong> ilustración <strong>de</strong> los síntomas visuales es <strong>de</strong> mucha utilidad<br />
(1-5).<br />
El aura visual <strong>de</strong> una migraña g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e mayor duración (10-20 minutos o<br />
más), mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong>s crisis ti<strong>en</strong><strong>en</strong> duración <strong>de</strong> segundos hasta 2-3 minutos (1-3,5). Los<br />
síntomas visuales <strong>en</strong> el aura migrañosa son principalm<strong>en</strong>te lineales y acromáticos (4),<br />
los <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis occipitales son circu<strong>la</strong>res y multicolores que se originan <strong>en</strong> <strong>la</strong> periferia<br />
<strong>de</strong> un campo y se dirig<strong>en</strong> hacia el <strong>la</strong>do contrario (1,3). La velocidad <strong>en</strong> que se suman<br />
los síntomas <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te es mucho mayor <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas que <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>de</strong><br />
migraña con aura (1,3). Las crisis occipitales, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te, no pres<strong>en</strong>tan escotomas<br />
aunque pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tar ceguera total ictal súbita, pero no es lo más común (1).<br />
208 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
En ambas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse auras seguidas <strong>de</strong> cefaleas (ictales<br />
o posictales) por lo cual esto no nos sirve para difer<strong>en</strong>ciar<strong>la</strong>s (1-5). La frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>s crisis es mucho mayor <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> Gastaut, pero varía mucho <strong>en</strong> ambas<br />
<strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s, y el hecho <strong>de</strong> que pres<strong>en</strong>te 3 o 4 crisis al mes no <strong>de</strong>scarta <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> (1-3)<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Caraballo et al. Childhood occipital epilepsy of Gastaut: A study of 33 pati<strong>en</strong>ts<br />
Epilepsia, 2008, 3 (8).76-89.<br />
Caraballo et al, Idiopathic Childhood Occipital Epilepsy of Gastaut: A Review and<br />
Differ<strong>en</strong>tiation From Migraine and other epilepsies, J Child Neurol, 2009, 2 (9).77-81.<br />
Panayiotopoulos et al., B<strong>en</strong>ign childhood focal epilepsies: assessm<strong>en</strong>t of established<br />
and newly recognized syndromes, Brain 2008, 3 (8).76-89<br />
Schott G.D., Exploring the visual hallucinations of migraine aura: the tacit contribution<br />
of illustration. Brain 2007, 3 (8).76-89.<br />
Taylor et al, B<strong>en</strong>ign occipital epilepsies of childhood: clinical features and g<strong>en</strong>etics,<br />
Brain, 2008, 3 (8).76-89.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 58<br />
Epilepsias que cursan con mioclonías palpebrales<br />
X Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpabrales<br />
X EMJ Janz<br />
X Epilepsia con aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia<br />
X Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias infantiles<br />
X Síndrome <strong>de</strong> Jeavon<br />
Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías palpebrales<br />
Capitulo X. Respuestas 209
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Giannakodimos S., Pannayiotopoulos C.P. Eyelid myoclonia with abs<strong>en</strong>ces in adults<br />
a clinical and vi<strong>de</strong>o- EEGstudy. Epilepsy 1996; 37:36-44.<br />
Epilepsia Mioclónica juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Canevini M.P., Mai R., Di Marco C., Bertin C., Minotti L., Pontrelli V., et al. Juv<strong>en</strong>ile<br />
myoclonic epilepsy of Janz: clinical observations in 60 pati<strong>en</strong>ts. Seizure, 1992; 1:291-8.<br />
Epilepsia <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia juv<strong>en</strong>il.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Wolf P. Juv<strong>en</strong>ile abs<strong>en</strong>ce epilepsy. In: Roger J.M., Bureau M., Dravet C., et al., eds.<br />
Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolesc<strong>en</strong>ce, pp. 307-12. London: John<br />
Libbey & Co. Ltd., 1992.<br />
Epilepsia Rolándica<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Dal<strong>la</strong> Bernardina B., Sgro M., Fejerman N. Epilepsy with c<strong>en</strong>trotemporal spikes and<br />
re<strong>la</strong>ted syndromes. In: Roger J., Bureau M., Dravet C., G<strong>en</strong>ton P., Tassinari C.A., Wolf<br />
P., eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolesc<strong>en</strong>ce. Fourth edition, pp.<br />
203-25. Montrouge, France: John Libbey Eurotext, 2005.<br />
Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias infantiles<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Panayiotopoulos C.P. Typical abs<strong>en</strong>ce seizures and re<strong>la</strong>ted epileptic syndromes:<br />
210 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
assessm<strong>en</strong>t of curr<strong>en</strong>t state and directions for future research. Epilepsia, 2008; 49:2131-9.<br />
Síndrome <strong>de</strong> Jeavon<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Striano S., Capovil<strong>la</strong> G., Sofia V., Romeo A., Rubboli G., Striano P., et al. Eyelid<br />
myoclonia with abs<strong>en</strong>ces (Jeavons syndrome): a well<strong>de</strong>fined idiopathic g<strong>en</strong>eralized<br />
epilepsy syndrome or a spectrum of photos<strong>en</strong>sitive conditions? Epilepsia, 2009;50,<br />
Suppl 5:159.<br />
Aus<strong>en</strong>cias fantasmas<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Koutroumanidis M., Agge<strong>la</strong>kis K., Panayiotopoulos C.P. Idiopathic epilepsy with<br />
g<strong>en</strong>eralized tonic-clonic seizures only versus idiopathic epilepsy with phantom<br />
abs<strong>en</strong>ces and g<strong>en</strong>eralized tonic-clonic seizures: one or two syndromes? Epilepsia,<br />
2008; 49:2050–62.<br />
Estatus mioclónica <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong> <strong>en</strong>cefalopatías estáticas<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Dal<strong>la</strong> Bernardina B., Fontana E., Darra F. Myoclonic status in nonprogressive<br />
<strong>en</strong>cephalopathies. In: Gilman S., ed. Medlink neurology. San Diego, CA: Arbor<br />
Publishing Corp, 2002.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 59<br />
Todas <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes <strong>epilepsia</strong>s y síndromes epilépticos cursan con <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes<br />
características: crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias, mioclónias, crisis astáticas y tónico-clónicas<br />
g<strong>en</strong>eralizadas.<br />
Capitulo X. Respuestas 211
X Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
X Epilepsia parcial b<strong>en</strong>igna atípica <strong>de</strong> <strong>la</strong> Iinfancia<br />
X Síndrome <strong>de</strong> Tassinari (con aus<strong>en</strong>cias mioclónicas).<br />
En el SLG exist<strong>en</strong> multiples tipos <strong>de</strong> crisis: tónicas, atónicas, aus<strong>en</strong>cias atípicas<br />
y mioclonias. Las <strong>de</strong>scargas predominan <strong>en</strong> <strong>la</strong> region frontal. En sueño se registran<br />
<strong>de</strong>scargas rápidas a 10 Hz, (ritmos rápidos <strong>en</strong> el sueño No REM). En este tipo <strong>de</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> es frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong>contrar crisis astáticas.<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos c<strong>en</strong>tro-temporales típica,<br />
<strong>la</strong>s crisis tipicas son focales, con síntomas s<strong>en</strong>sitivo-motoras faciales uni<strong>la</strong>terales,<br />
síntomas orofaringo-<strong>la</strong>ringeos, <strong>de</strong>t<strong>en</strong>cion <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje o hipersalivación. También,<br />
pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tar crisis focales motoras y TCG. Las aus<strong>en</strong>cias típicas son raras. La<br />
actividad eléctrica se favorece <strong>en</strong> el sueño. Este tipo <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> no cursa con crisis<br />
astáticas.<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cias mioclónicas <strong>de</strong>scrita <strong>en</strong> 1969, por Tassinari, se<br />
<strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia acompañadas por mioclonias difusas, rítmicas y muy<br />
marcadas, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te asociadas a contracción tònica progresiva. Los tipos <strong>de</strong> crisis<br />
pue<strong>de</strong>n c<strong>la</strong>sificarse como sigue: aus<strong>en</strong>cias con mioclonias, CTCG y crisis astáticas.<br />
EEG interictal: <strong>en</strong> vigilia el ritmo <strong>de</strong> fondo es normal <strong>en</strong> todos los casos, <strong>en</strong> un tercio<br />
<strong>de</strong> los casos se pue<strong>de</strong> apreciar onda l<strong>en</strong>ta g<strong>en</strong>eralizada. En sueño el ritmo <strong>de</strong> fondo es<br />
normal y se activan ondas l<strong>en</strong>tas ais<strong>la</strong>das o irregu<strong>la</strong>res, principalm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> regiones<br />
anteriores.<br />
Este tipo <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> sí pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar crisis astáticas.<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia miclónica <strong>la</strong>s crisis se inician <strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia, son características<br />
<strong>la</strong>s crisis mioclonicas (100%), aus<strong>en</strong>cias (40%) y CTCG (90-95%). Habitualm<strong>en</strong>te se<br />
favorec<strong>en</strong> por <strong>la</strong> privación <strong>de</strong> sueño. Este tipo <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> no cursa con crisis astáticas.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 60<br />
Una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s formas <strong>de</strong> discriminar <strong>la</strong>s posibilida<strong>de</strong>s diagnósticas marcadas<br />
212 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
anteriorm<strong>en</strong>te es indicar:<br />
X Electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> sueño<br />
El electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>de</strong> sueño es sufici<strong>en</strong>te para difer<strong>en</strong>ciar <strong>en</strong>tre un SLG, una<br />
EPBA <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia y el Síndrome <strong>de</strong> Tassinari. En el sueño No-REM se observaran<br />
<strong>la</strong>s POCSL <strong>en</strong> <strong>la</strong> EPBA <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia, los ritmos rápidos y microcrisis reclutantes <strong>en</strong><br />
el SLG y sólo <strong>de</strong>scargas g<strong>en</strong>eralizadas a PO o PP-O o actividad tipo onda l<strong>en</strong>ta angu<strong>la</strong>r<br />
g<strong>en</strong>eralizada <strong>en</strong> el Síndrome <strong>de</strong> Tassinari.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Michelle Bureau. Carlo Alberto Tassinari. Epilepsy with myoclonic abs<strong>en</strong>ces. Brain<br />
& Developm<strong>en</strong>t, 2005; 27 (2).178-184.<br />
R. R<strong>en</strong>ganathan, N. De<strong>la</strong>nty Juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy: un<strong>de</strong>r-appreciated and<br />
un<strong>de</strong>r-diagnosed. Postgrad Med J., 2003; 79:78-80.<br />
T. Durá Travéa, M.E. Yoldi Petria Epilepsia Rolándica: características epi<strong>de</strong>miológicas,<br />
clínicas y evolutivas., An Pediatr (Barc), 2008; 68(5):466-73.<br />
Todas <strong>la</strong>s sucesivas crisis epilépticas pue<strong>de</strong>n verse <strong>en</strong> algún mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>de</strong><br />
los síndromes o <strong>epilepsia</strong>s sigui<strong>en</strong>tes: marque <strong>la</strong>s que no lo sean:<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 61<br />
Epilepsia Focal B<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia con paroxismos c<strong>en</strong>tro-temporales no ti<strong>en</strong>e:<br />
X Tónicas axiales<br />
La Epilpesia Rolándica pue<strong>de</strong> evolucionar hacias formas atípicas, <strong>en</strong> estas formas<br />
pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse crisis mioclónicas, astáticas, atónicas, tónico-clónicas, g<strong>en</strong>eralizas<br />
y focales, pero nunca crisis tónicas axiales, esto sería indicativo <strong>de</strong> un SLG.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Chrysostomos P. Panayiotopoulos, Michael Michael, Sue San<strong>de</strong>rs, Thalia Valeta and<br />
Michael Koutroumanidis. B<strong>en</strong>ign childhood focal epilepsies: assessm<strong>en</strong>t of established<br />
Capitulo X. Respuestas 213
and newly recognized síndromes. Brain, 2008; 131 (2): 264-228.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 62<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos occipitales no exist<strong>en</strong>:<br />
X Gelásticas<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia focal b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia con paroxismos occipitales al igual<br />
que <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilepsia Rolándica, se ha <strong>de</strong>scrito formas atípicas que pue<strong>de</strong>n cursar con<br />
crisis astáticas, mioclónicas y g<strong>en</strong>eralizadas. Nunca se pres<strong>en</strong>tan con crisis tónicas<br />
ni gelásticas. Las crisis gelásticas se v<strong>en</strong> <strong>en</strong> el hamartoma hipotalámico, <strong>en</strong> <strong>la</strong>s crisis<br />
prefrontales u órbito-frontales así como <strong>en</strong> ciertos paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> temporal.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Chrysostomos P. Panayiotopoulos, Michael Michael, Sue San<strong>de</strong>rs, Thalia Valeta and<br />
Michael Koutroumanidis. B<strong>en</strong>ign childhood focal epilepsies: assessm<strong>en</strong>t of established<br />
and newly recognized síndromes. Brain, 2008; 131 (2): 264-228.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 63<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia parcial b<strong>en</strong>igna atípica <strong>de</strong> <strong>la</strong> Infancia no exist<strong>en</strong>:<br />
X Tónicas axiales<br />
El diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>en</strong>tre este síndrome epiléptico y el SLG recae precisam<strong>en</strong>te,<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis tónicas axiales que se v<strong>en</strong> <strong>en</strong> el Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut y<br />
no <strong>en</strong> <strong>la</strong> EPBA-I. A<strong>de</strong>más, <strong>en</strong> esta última, no se observan los ritmos rápidos <strong>en</strong> el sueño<br />
ni <strong>la</strong>s microcrisis reclutantes.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical b<strong>en</strong>ign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child<br />
214 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Neurol, 1982; 24: 28-292.<br />
Beaumanoir A., Dravet Ch. The L<strong>en</strong>nox-Gastaut Syndrome. In: Roger J., Bureau M.,<br />
Dravet C.H., Dreifuss F.E., Perret A., Wolf P. (Eds). 12 Neuropediatrics 2001; 32 Doose<br />
H. et al. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolesc<strong>en</strong>ce. 2 nd ed. London,<br />
Paris, Rome: John Libbey, 1992: 115-132.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 64<br />
En el Síndrome <strong>de</strong> West no hay:<br />
X Espasmos tónicos<br />
X Aus<strong>en</strong>cias típicas<br />
Los espasmos tónicos son <strong>la</strong>s crisis características <strong>de</strong>l Síndrome <strong>de</strong> Otahara, no<br />
suel<strong>en</strong> verse <strong>en</strong> el Síndrome <strong>de</strong> West, éstos se acompañan <strong>de</strong> un patrón ictal <strong>de</strong> puntas<br />
y ondas repetitivas <strong>de</strong> alto voltaje (burst), mi<strong>en</strong>tras que los espasmos infantiles se<br />
asocian a un patrón <strong>de</strong> puntas y ondas <strong>de</strong> gran voltaje seguido <strong>de</strong> electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong>l trazado (patrón ictal). En el período interictal <strong>en</strong> el Síndrome <strong>de</strong> West observamos<br />
una hipsarritmiia mi<strong>en</strong>tras que <strong>en</strong> el Síndrome <strong>de</strong> Otahara un patrón <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas y<br />
supresiones. El Síndrome <strong>de</strong> West, es un síndrome sintomático o criptogénico, <strong>en</strong> el<br />
cual nunca se observan crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia típicas.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Gaily E., Liukkon<strong>en</strong> E., Paetau R., Reko<strong>la</strong> R., Granström M.L. (2001) Infantile spasms:<br />
diagnosis and assessm<strong>en</strong>t of treatm<strong>en</strong>t response by vi<strong>de</strong>o-EEG. Dev Med Child Neurol,<br />
43:658–667.<br />
Goh S., Kwiatkowski D.J., Dorer D.J., Thiele E.A. (2005) Infantile spasms and<br />
intellectual outcomes in childr<strong>en</strong> with tuberous sclerosis complex. Neurology 65:235-<br />
238.<br />
Hrachovy R.A., Frost J.D. Jr. (2003) infantile epileptic <strong>en</strong>cephalopathy with<br />
hypsarrhythmia (infantile spasms/West syndrome). J Clin Neurophysiol 20:408–425.<br />
Capitulo X. Respuestas 215
Panayiotopoulos C. P. Typical abs<strong>en</strong>ce seizures and re<strong>la</strong>ted epileptic syndromes:<br />
assessm<strong>en</strong>t of curr<strong>en</strong>t state and directions for future research. Epilepsia 2008; 49:2131-9.<br />
Du<strong>la</strong>c O, Chugani H,Dal<strong>la</strong> Bernardina B. Infantile Spasms and west syndrome. WB<br />
Saun<strong>de</strong>rs. 1994<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 65<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias mioclónicas no hay:<br />
X Mioclonias parpebrales sin aus<strong>en</strong>cias<br />
X Aus<strong>en</strong>cias con mioclonías periorales<br />
X Aus<strong>en</strong>cias atípicas.<br />
Las aus<strong>en</strong>cias que caracterizan al Síndrome <strong>de</strong> Tassinarii son <strong>la</strong>s aus<strong>en</strong>cias<br />
mioclónicas, don<strong>de</strong> existe un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l tono axial que hace que el individuo se<br />
flexione durante <strong>la</strong> crisis y eleve los brazos a forma <strong>de</strong> saltos <strong>de</strong>bido a <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
mioclonías axorrizomiélicas. Las aus<strong>en</strong>cias con mioclonías periorales se observan <strong>en</strong> <strong>la</strong><br />
Epilepsia con aus<strong>en</strong>cia y mioclonías periorales, no <strong>en</strong> este síndrome, y aunque <strong>en</strong> este<br />
síndrome pue<strong>de</strong>n existir aus<strong>en</strong>cias con mioclonías parpebrales, no exist<strong>en</strong> mioclonías<br />
parpebrales sin aus<strong>en</strong>cia, esto es típico <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> Jeavon.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Durá Travéa, M.E. Yoldi Petria, An Pediatr (Barc). 2008; 68(5):466-73.<br />
Michelle Bureau. Carlo Alberto Tassinari. Epilepsy with Myoclonic abs<strong>en</strong>ces. Brain<br />
& Developm<strong>en</strong>t, 2005; 27: 178-184.<br />
Panayiotopoulos C.P. Typical abs<strong>en</strong>ce seizures and re<strong>la</strong>ted epileptic syndromes:<br />
assessm<strong>en</strong>t of curr<strong>en</strong>t state and directions for future research. Epilepsia 2008; 49:2131-9.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 66<br />
En <strong>la</strong> Epilepsia tónico clónica <strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar no hay:<br />
216 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
X Crisis focales secundariam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadas<br />
X Crisis mioclónicas al inicio seguidas <strong>de</strong> clónica al <strong>de</strong>spertar.<br />
La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> mioclonías, antes <strong>de</strong> una crisis tónico clónica g<strong>en</strong>eralizada es<br />
indicativo <strong>de</strong> <strong>la</strong> Epilpesia mioclónica juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz, aunque <strong>en</strong> <strong>la</strong> Epilpesia tónicoclónica<br />
<strong>de</strong>l <strong>de</strong>spertar, pue<strong>de</strong>n existir mioclonías; no es típico que inici<strong>en</strong> el cuadro<br />
tónico-clónico g<strong>en</strong>eralizado. Éste es un síndrome epiléptico g<strong>en</strong>eralizado y nunca<br />
exist<strong>en</strong> crisis focales.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
R. R<strong>en</strong>ganathan, N. De<strong>la</strong>nty Juv<strong>en</strong>ile myoclonic epilepsy: un<strong>de</strong>r-appreciated and<br />
un<strong>de</strong>r-diagnosed. Postgrad Med J. 2003; 79:78–80.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 67<br />
En el Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut no hay:<br />
X Crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia típica.<br />
Las crisis <strong>de</strong> aus<strong>en</strong>cia típicas son características <strong>de</strong> los síndromes epilépticos<br />
g<strong>en</strong>eralizados idiopáticos y se pue<strong>de</strong>n observar <strong>en</strong> algunas <strong>epilepsia</strong>s focales idiopáticas,<br />
pero son raras <strong>en</strong> síndromes sintomáticos y <strong>en</strong> <strong>la</strong>s <strong>en</strong>cefalopatías epilépticas como lo<br />
es el SLG.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Marie Feraro E. Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut y <strong>epilepsia</strong>s re<strong>la</strong>cionadas. In tratado <strong>de</strong><br />
Epilpesia, Asconapé J y Gil Nagel, eds, Mc Graw Gil Interamericana, 2004, pp. 75-80.<br />
Panayiotopoulos C.P. Typical abs<strong>en</strong>ce seizures and re<strong>la</strong>ted epileptic syndromes:<br />
assessm<strong>en</strong>t of curr<strong>en</strong>t state and directions for future research. Epilepsia 2008; 49:2131-9.<br />
Tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> epileptología<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 68 F<strong>en</strong>itoína con isoniazida<br />
Capitulo X. Respuestas 217
El metabolismo <strong>de</strong> <strong>la</strong> f<strong>en</strong>itoína es inhibido por <strong>la</strong> isoniazida. Cuando se toman <strong>en</strong><br />
conjunto pue<strong>de</strong> aum<strong>en</strong>tarse los niveles <strong>de</strong> f<strong>en</strong>itoína a un rango tóxico <strong>en</strong> 10-15%. Esto<br />
ocurre principalm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes aceti<strong>la</strong>dores l<strong>en</strong>tos.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 69. Carbamazepina con <strong>de</strong>xtropropoxif<strong>en</strong>o<br />
Propoxif<strong>en</strong>o parece reducir <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> CYP3A4 y, por consigui<strong>en</strong>te, inhibe<br />
el metabolismo <strong>de</strong> <strong>la</strong> carbamazepina. Así, durante <strong>la</strong> terapia combinada, <strong>la</strong>s<br />
conc<strong>en</strong>traciones p<strong>la</strong>smáticas <strong>de</strong> carbamazepina pue<strong>de</strong>n aum<strong>en</strong>tar <strong>en</strong> 45-77 por ci<strong>en</strong>to.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 70. Ácido valproico con omeprazol<br />
El omeprazol es un inductor <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong>l citocromo P-450 2C19, el cual<br />
pue<strong>de</strong> disminuir <strong>la</strong>s conc<strong>en</strong>traciones <strong>de</strong> valproico, llevando a <strong>la</strong> <strong>de</strong>scomp<strong>en</strong>sación <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 71. Ácido valproico con cimetidina<br />
La cimetidina inhibe el metabolismo <strong>de</strong> ácido valproico y aum<strong>en</strong>ta su conc<strong>en</strong>tración<br />
p<strong>la</strong>smática, por acción <strong>en</strong> el citocromo P-450 2C19 y 3A4.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 72. Lamotrigina y valproato<br />
Esta interacción medicam<strong>en</strong>tosa es útil <strong>en</strong> <strong>la</strong> práctica clínica diaria, pero hay que<br />
t<strong>en</strong>er cuidado, puesto que el ácido valproico inhibe el metabolismo <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>la</strong>motrigina a<br />
nivel <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>zima glucoronil-transferasa, increm<strong>en</strong>tando los niveles <strong>de</strong> <strong>la</strong>motrigina <strong>de</strong><br />
3 a 6 veces. Al inicio <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to con <strong>la</strong>motrigina, esto ti<strong>en</strong>e implicaciones clínicas,<br />
ya que <strong>la</strong> elevación brusca <strong>de</strong> los niveles p<strong>la</strong>smáticos <strong>de</strong> <strong>la</strong>motrigina se ha asociado a <strong>la</strong><br />
aparición <strong>de</strong> rash que obliga a susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r<strong>la</strong>. Sin embargo, t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do esta consi<strong>de</strong>ración<br />
<strong>la</strong> iniciación <strong>de</strong> <strong>la</strong> terapéutica <strong>de</strong>be realizarse con dosis <strong>de</strong> 0,1-0,2 mg/Kg por día,<br />
<strong>la</strong>s cuales son sufici<strong>en</strong>tes para lograr control <strong>de</strong>bido a que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un efecto sinérgico<br />
<strong>de</strong>mostrado.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 73.- Merop<strong>en</strong>em y valproato<br />
El merop<strong>en</strong>em produce una reducción <strong>de</strong> los niveles <strong>de</strong> valproato. Los niveles <strong>de</strong><br />
218 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
valproato disminuy<strong>en</strong> <strong>de</strong> forma rápida y <strong>la</strong>s crisis pue<strong>de</strong>n ocurrir o recurrir <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong><br />
horas o días <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> recibirlo. La causa se cree que es por reducción <strong>de</strong>l transporte<br />
gastrointestinal <strong>de</strong>l valproato, el aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> glucuronidación <strong>de</strong> valproato o<br />
posiblem<strong>en</strong>te a <strong>la</strong> <strong>en</strong>trada <strong>de</strong> valproato a <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s rojas <strong>de</strong> <strong>la</strong> sangre.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 74.- Carbamazepina y valproato<br />
Al inicio pue<strong>de</strong> ocurrir una disminución <strong>de</strong> niveles <strong>de</strong> ácido valproico por<br />
administración <strong>de</strong> carbamazepina, y el valproico inhibe <strong>la</strong> epóxidohidro<strong>la</strong>sa (CBZ-E)<br />
disminuy<strong>en</strong>do el metabolito activo <strong>de</strong> <strong>la</strong> CBZ (el epoxi-CBZ). En el caso especial <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> adición <strong>de</strong> CBZ a una terapia basada <strong>en</strong> ácido valproico, el efecto inhibidor <strong>de</strong>l VPA<br />
sobre el metabolismo <strong>de</strong> CBZ-E es particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te impresionante <strong>en</strong> niños. Lo cual<br />
pue<strong>de</strong> aum<strong>en</strong>tar <strong>la</strong> toxicidad a pesar <strong>de</strong> niveles normales. Pero es una combinación<br />
re<strong>la</strong>tivam<strong>en</strong>te bi<strong>en</strong> tolerada y ti<strong>en</strong>e cierto efecto farmacodinámico positivo.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 75.- Alcohol y carbamazepina<br />
El etanol <strong>en</strong> uso crónico pue<strong>de</strong> disminuir <strong>la</strong>s conc<strong>en</strong>traciones p<strong>la</strong>smáticas <strong>de</strong> <strong>la</strong> CBZ<br />
por inducción <strong>en</strong>zimática. Pero el consumo agudo y excesivo <strong>de</strong> etanol pue<strong>de</strong> inducir el<br />
aum<strong>en</strong>to brusco <strong>de</strong> CBZ hasta g<strong>en</strong>erar toxicidad.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 76.- Clofibrato y f<strong>en</strong>itoína<br />
Los fibratos induc<strong>en</strong> el metabolismo <strong>de</strong> <strong>la</strong> f<strong>en</strong>itoína por lo que su uso <strong>en</strong> asociación<br />
<strong>de</strong>termina niveles subterapéuticos <strong>de</strong> feinoína.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 77.- Eritromicina y carbamazepina<br />
Algunos antibióticos macrólidos, como <strong>la</strong> eritromicina y c<strong>la</strong>ritromicina, son pot<strong>en</strong>tes<br />
inhibidores <strong>de</strong>l sistema CYP3A4 y han llevado a toxicidad <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes que toman<br />
antiepilépticos con metabolismo hepático, los niveles pue<strong>de</strong>n increm<strong>en</strong>tarse hasta<br />
cuatro veces.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 78. Levotiroxina y carbamazepina<br />
En los niños y adolesc<strong>en</strong>tes con CBZ <strong>en</strong> monoterapia, los niveles <strong>de</strong> <strong>la</strong> tiroxina<br />
Capitulo X. Respuestas 219
total y libre son significativam<strong>en</strong>te bajos, mi<strong>en</strong>tras que el calcio, (TSH) y <strong>la</strong> hormona<br />
paratiroi<strong>de</strong>a mantuvieron niveles sin cambios. Por lo que pue<strong>de</strong> g<strong>en</strong>erar pobre control<br />
<strong>de</strong> síntomas <strong>de</strong> hipotiroidismo.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 79. F<strong>en</strong>itoína y warfarina<br />
Algunos antiepilépticos pue<strong>de</strong>n reducir los efectos anticoagu<strong>la</strong>ntes <strong>de</strong> <strong>la</strong> warfarina<br />
mediante <strong>la</strong> inducción <strong>de</strong> CYP-450 2C9. Sin embargo, <strong>la</strong> f<strong>en</strong>itoína ti<strong>en</strong>e una interacción<br />
más complicada, con un aum<strong>en</strong>to inicial <strong>de</strong> <strong>la</strong> acción anticoagu<strong>la</strong>nte por <strong>de</strong>sp<strong>la</strong>zami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s proteínas p<strong>la</strong>smáticas, seguido por una posible disminución <strong>de</strong> <strong>la</strong> conc<strong>en</strong>tración<br />
<strong>de</strong> warfarina por inducción <strong>en</strong>zimática.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas para <strong>la</strong>s <strong>preguntas</strong> 68-79<br />
Armijo J.A., Herranz J.L. Politerapia racional <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>. I. Concepto y fundam<strong>en</strong>tos.<br />
Revista Neurol., 2007; 45 (2): 95-109.<br />
Brodie M.J., Dichter M. A. Antiepileptic drugs. N. Engl J. Med 1996; 334:168-175.<br />
Dieter Schmidt. Drug treatm<strong>en</strong>t of epilepsy: Options and limitations. Epilepsy &<br />
Behavior, 2009; 15: 56-65.<br />
Engel J. Jr. Seizures and epilepsy. Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia: F. A. Davis, 1989.<br />
Levy R.H., Mattson R.H., Meldrum B.S., eds. Antiepileptic drugs (4th ed.). New York:<br />
Rav<strong>en</strong> Press, 1995.<br />
Mattson R.H. Selection of drugs for the treatm<strong>en</strong>t of epilepsy. Sem Neurol, 1990;<br />
10:406-413.<br />
Neuropharmacology. Americamn Epilpesy Society, pp. 1-28.<br />
Perucca E. The clinical pharmacology of the new antiepileptic drugs. Pharmacol<br />
Res, 1993; 28:89-106.<br />
Rogawski M.A., Porter R.J. Antiepileptic drugs: pharmacological mechanisms and<br />
clinical efficacy with consi<strong>de</strong>ration of promising <strong>de</strong>velopm<strong>en</strong>tal stage compounds.<br />
Pharmacol Rev., 1990; 42:223-286.<br />
220 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Scheyer R.H., Cramer, J.A. Pharmacokinetics of antiepileptic drugs. Sem Neurol,<br />
1990; 10:414-421.<br />
Smith DB, ed. Epilepsy: Curr<strong>en</strong>t approaches to diagnosis and treatm<strong>en</strong>t. New York:<br />
Rav<strong>en</strong> Press, 1990.<br />
Wil<strong>de</strong>r B. J. (ed.), Rational polypharmacy in the treatm<strong>en</strong>t of epilepsy. Neurology,<br />
1995; 45 (Suppl. 2).<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 80<br />
1. Levetiracetam<br />
2. Gabap<strong>en</strong>tina<br />
3. Lamotrigina<br />
4. Ácido Valproico<br />
5. F<strong>en</strong>itoína<br />
El perfil <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te anciano es el que pres<strong>en</strong>ta una <strong>de</strong>puración hepática y r<strong>en</strong>al<br />
disminuida, reemp<strong>la</strong>zo <strong>de</strong> músculo por tejido graso, mayor número <strong>de</strong> comorbilida<strong>de</strong>s<br />
cardiovascu<strong>la</strong>res, osteoporosis, m<strong>en</strong>or conc<strong>en</strong>tración <strong>de</strong> albúmina, mayor s<strong>en</strong>sibiliad<br />
al efecto <strong>de</strong> <strong>la</strong>s drogas antiepilépticas y t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia a <strong>la</strong> polimedicación. T<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong><br />
cu<strong>en</strong>ta estas consi<strong>de</strong>raciones <strong>de</strong>bemos sugerir los medicam<strong>en</strong>tos que m<strong>en</strong>os afect<strong>en</strong><br />
al paci<strong>en</strong>te y que a<strong>de</strong>más, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> m<strong>en</strong>os interacciones como son el LVT y GBT, seguidos<br />
por <strong>la</strong> <strong>la</strong>motrigina y el valproico y el <strong>de</strong> m<strong>en</strong>or seguridad es <strong>la</strong> f<strong>en</strong>itoína.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Bollini P., Riva R., Albani F., et al. Decreased ph<strong>en</strong>ytoin levels during antineop<strong>la</strong>stic<br />
therapy: a case report. Epilepsia, 1983; 24:75-78.<br />
Cook P.J., F<strong>la</strong>nagan R., James I.M. Diazepam tolerance: effect of age, regu<strong>la</strong>r sedation<br />
and alcohol. Br Med J., 1984; 289:351-353.<br />
Engel J. Jr. Seizures and epilepsy. Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia: F.A. Davis, 1989.<br />
Capitulo X. Respuestas 221
Fr<strong>en</strong>ch J. Use of levetiracetam in special popu<strong>la</strong>tions. Epilepsia, 2001; 42:40-43.<br />
Hanst<strong>en</strong> P.D., Horn J.R., eds. Drug Interactions: A Clinical Perspective and Analysis<br />
of Curr<strong>en</strong>t Developm<strong>en</strong>ts. Vancouver, WA: Applied Therapeutics Inc; 1993:331-371.<br />
Levy RH, Mattson RH, Meldrum BS, eds. Antiepileptic drugs (4th ed.). New York:<br />
Rav<strong>en</strong> Press, 1995.<br />
Mattson R. H. Selection of drugs for the treatm<strong>en</strong>t of epilepsy. Sem Neurol, 1990;<br />
10:406-413.<br />
Leppik I.E. The p<strong>la</strong>ce of levetiracetam in the treatm<strong>en</strong>t of epilepsy. Epilepsia, 2001;<br />
42:44-45.<br />
Nation R.L., Evans A.M., Milne R.W. Pharmacokinetic drug interactions with<br />
ph<strong>en</strong>ytoin, I, II. Clin Pharmacokinet 1990; 18:37–60, 131-150.<br />
Neef C., <strong>de</strong> Voogd-van <strong>de</strong>n Straat<strong>en</strong> I. An interaction betwe<strong>en</strong> cytostatic and<br />
anticonvulsant drugs. Clin Pharmacol Ther, 1988; 43:372-375<br />
Patsalos PN, San<strong>de</strong>r J. W. Newer antiepileptic drugs. Towards an improved riskb<strong>en</strong>efit<br />
ratio. Drug Saf, 1994; 11:37-67.<br />
Perucca E. The clinical pharmacology of the new antiepileptic drugs. Pharmacol Res,<br />
1993; 28:89-106.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 81: Vigabatrina<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Aicardi J., Hauser E., Steinbock H., et al. Vigabatrin as initial therapy for infantile<br />
spasms: a European retrospective survey. Epilepsia, 1996; 37:638-642.<br />
Covanis A., Theodorou V., Lada C., et al. The first-line use of vigabatrin to achieve<br />
complete control of infantile spasms. J Epilepsy, 1998; 11:265-269.<br />
Elterman R.D., Shields W.D., Mansfield K.A., et al. Randomised trial of vigabatrin in<br />
pati<strong>en</strong>ts with infantile spasms. Neurology, 2001; 57:1416-1421.<br />
222 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Fejerman N., Cersosimo R., Caraballo R., et al. Vigabatrin as a firstchoice drug in the<br />
treatm<strong>en</strong>t of West syndrome. J Child Neurol, 2000; 15:161-165.<br />
Granstrom M.L., Gaily E., Liukkon<strong>en</strong> E. Treatm<strong>en</strong>t of infantile spasms: results of a<br />
popu<strong>la</strong>tion-based study with vigabatrin as the first drug for spasms. Epilepsia, 1999;<br />
40:950-957.<br />
Levy R.H., Mattson R.H., Meldrum B.S., Perucca E. Antiepileptic drugs. 5th ed.<br />
Phi<strong>la</strong><strong>de</strong>lphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2002.<br />
Vigevano F., Cilio M.R. Vigabatrin versus ACTH as first-line treatm<strong>en</strong>t for infantile<br />
spasms: a randomized, prospective study. Epilepsia 1997;38:1270-1274.<br />
Vles J.S.H., Van <strong>de</strong>r Hey<strong>de</strong>n AMHG, Ghijs A., et al. Vigabatrin in the treatm<strong>en</strong>t of<br />
infantile spasms. Neuropediatrics, 1993; 24:230-231.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 82<br />
Hemiesferectomía funcional más tratami<strong>en</strong>to farmacologico con ACTH o vigabatrina.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Peacock W.J., Wehby-Grant M.C., Shields W.D., Shewmon D.A., Chugani H.T.,<br />
Sankar R., et al. Hemispherectomy for intractable seizures in childr<strong>en</strong>: a report of 58<br />
cases. [Review]. Childs Nerv Syst 1996; 12: 376-84.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 83<br />
Callosotomía para prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> caídas asociado a manejo farmacológico con<br />
felbamato, zonisamida, topiramato, ácido valproico o <strong>la</strong>motrigina y protección al<br />
paci<strong>en</strong>te implem<strong>en</strong>tando el uso <strong>de</strong> casco.<br />
El primero que <strong>de</strong>scribió <strong>la</strong> callosotomía fue Van Wag<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong> 1940, y se recom<strong>en</strong>dó<br />
para crisis tónicas y atónicas. Se consi<strong>de</strong>ra todavía como un tratami<strong>en</strong>to paliativo. Se<br />
pue<strong>de</strong>n apreciar complicaciones como e<strong>de</strong>ma hemisférico, infartos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s regiones<br />
mediales <strong>de</strong> los hemisferios e, inclusive, <strong>la</strong> muerte. El progreso <strong>en</strong> <strong>la</strong>s nuevas técnicas<br />
<strong>de</strong> microcirugía han mejorado dramáticam<strong>en</strong>te <strong>la</strong>s complicaciones <strong>de</strong>l proce<strong>de</strong>r. La<br />
Capitulo X. Respuestas 223
callosotomía total es recom<strong>en</strong>dada <strong>en</strong> niños con retraso m<strong>en</strong>tal severo (Rathore y col<br />
2007) mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong> callosotomía parcial 1/3 anterior o 2/3 anteriores es preferida<br />
<strong>en</strong> el SLG <strong>de</strong> comi<strong>en</strong>zo tardío o criptogénico. Sin embargo, como consecu<strong>en</strong>cia,<br />
pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>sarro<strong>la</strong>rse un síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>sconexión con reducción <strong>de</strong> <strong>la</strong> flui<strong>de</strong>z verbal,<br />
incontin<strong>en</strong>cia urinaria, apatía y hemineglig<strong>en</strong>cia. Este síndrome pue<strong>de</strong> ser temporal, durar<br />
unas cuantas semanas o períodos más prolongados. Pue<strong>de</strong> ocurrir un empeorami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis focales <strong>en</strong> el postoperatorio.Los mejores resultados se obti<strong>en</strong><strong>en</strong> cuando no<br />
hay anormalida<strong>de</strong>s focales ( Cukiert y col 2006), poco tiempo <strong>de</strong> evolución y aus<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> anomalías epileptiformes bi<strong>la</strong>terales ( Reut<strong>en</strong>s y col 1993).<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Cukiert A., Burattini J.A., Mariani P.P. Ext<strong>en</strong><strong>de</strong>d, one-stage callosal section for<br />
treatm<strong>en</strong>t of refractory secondarily g<strong>en</strong>eralized epilepsy in pati<strong>en</strong>ts with L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
and L<strong>en</strong>nox-like syndromes. Epilepsia, 2006; 47:371-4.<br />
Rathore C., Abraham M., Rao R.M. Outcome after corpus callosotomy in childr<strong>en</strong><br />
with injurious drop attacks and severe m<strong>en</strong>tal retardation. Brain Dev, 2007; 29:577-85.<br />
Reut<strong>en</strong>s D.C., Bye A.M., Hopkins I.J. et al. Corpus callosotomy for intractable<br />
epilepsy: seizure outcome and prognostic factors. Epilepsia, 1993; 34:904-9.<br />
Van Wag<strong>en</strong><strong>en</strong> W.P., Herr<strong>en</strong> R.Y. Surgical division of commissural pathways and the<br />
corpus callosum: re<strong>la</strong>tion to spread of an epileptic attack. Arch Neurol Psychiatry, 1940;<br />
44:740-59.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 84<br />
X Las reacciones adversas afectan <strong>la</strong> calidad <strong>de</strong> vida <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>epilepsia</strong><br />
X Las reacciones adversas son una causa importante <strong>de</strong> fallo <strong>en</strong> <strong>la</strong> terapéutica<br />
X Ocurr<strong>en</strong> <strong>en</strong> 40 a 60% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes.<br />
Las reacciones adversas constituy<strong>en</strong> una causa importante <strong>de</strong> fallo terapéutico,<br />
ocurre <strong>en</strong> 40% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes. Estas reacciones son pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te graves, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una<br />
224 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
alta preval<strong>en</strong>cia y difier<strong>en</strong> gran<strong>de</strong>m<strong>en</strong>te <strong>de</strong> una droga a otra. Al seleccionar un fármaco<br />
antiepiléptico <strong>de</strong>be t<strong>en</strong>erse <strong>en</strong> consi<strong>de</strong>ración. Los efectos adversos afectan <strong>la</strong> calidad<br />
<strong>de</strong> vida. El sigui<strong>en</strong>te gráfico muestra esta re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong> un grupo <strong>de</strong> 881 paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>epilepsia</strong> refractaria, tomado <strong>de</strong> (Alexandre V., for SOPHIE Study Group, unpublished).<br />
Las herrami<strong>en</strong>tas <strong>de</strong> que se dispone para analizar los efectos adversos son:<br />
- Estudios contro<strong>la</strong>dos<br />
- Estudios no contro<strong>la</strong>dos<br />
- Estudios <strong>de</strong> fármaco vigi<strong>la</strong>ncia (cohortes, caso-control)<br />
- Reporte espontáneos.<br />
Reporte <strong>de</strong> efectos adversos <strong>en</strong> nuestro medio (Instituto <strong>de</strong> Neurología, Cuba)<br />
Efectos adversos que obligaron a susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> consulta externa <strong>de</strong>l<br />
Capitulo X. Respuestas 225
Instituto <strong>de</strong> Neurología <strong>de</strong> Cuba (n =341):<br />
Valproato 11,8%<br />
F<strong>en</strong>itoína 10,6%<br />
Etosuximida 10,8%<br />
F<strong>en</strong>obarbital 6,7%<br />
Carbamazepina 2,8%<br />
Clobazám 1,1%<br />
Lamotrigina 1,2%<br />
Topiramato 1,2%<br />
Clonazepam 0,5%<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 85<br />
C<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> los efectos adversos:<br />
Tipo A) Re<strong>la</strong>cionados con los mecanismos <strong>de</strong> acción <strong>de</strong> <strong>la</strong> droga, común, usualm<strong>en</strong>te<br />
reversible:<br />
Cualquier sistema pue<strong>de</strong> afectarse pero con frecu<strong>en</strong>cia es el SNC<br />
Produce somnol<strong>en</strong>cia, diplopía, ataxia, cambios cognitivos, <strong>de</strong>l ánimo y <strong>la</strong><br />
226 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
conducta<br />
Se re<strong>la</strong>ciona con <strong>la</strong> dosis <strong>en</strong> p<strong>la</strong>sma y también <strong>en</strong> cómo se titu<strong>la</strong> <strong>la</strong> dosificación:<br />
Efectos <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>la</strong> titu<strong>la</strong>ción<br />
Ocurre cuando <strong>la</strong> droga se increm<strong>en</strong>ta rápidam<strong>en</strong>te, pue<strong>de</strong> ser aplicable a<br />
reacciones idiosincráticas<br />
Agravada por <strong>la</strong> i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> que el rápido increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> dosis se percibe como<br />
v<strong>en</strong>taja<br />
Por cons<strong>en</strong>so ocurre con todas <strong>la</strong>s drogas, aunque <strong>en</strong> algunas más que otras.<br />
Se minimiza com<strong>en</strong>zando a bajas dosis e increm<strong>en</strong>tando poco a poco.<br />
La figura muestra un ejemplo <strong>de</strong> cómo <strong>la</strong> inci<strong>de</strong>ncia acumu<strong>la</strong>tiva <strong>de</strong> ev<strong>en</strong>tos<br />
adversos que conlleva a una disminución o susp<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> <strong>la</strong> dosis <strong>de</strong> Topiramato (TPR)<br />
<strong>en</strong> politerapia, se increm<strong>en</strong>ta con <strong>la</strong> titu<strong>la</strong>ción rápida.<br />
Efectos adversos tipo A:<br />
Factores que <strong>la</strong> afectan más allá <strong>de</strong> <strong>la</strong> titu<strong>la</strong>ción<br />
Capitulo X. Respuestas 227
Factores g<strong>en</strong>éticos como los g<strong>en</strong>otipos que afectan <strong>la</strong> <strong>de</strong>puración <strong>de</strong>l farmaco<br />
Síndromes epilépticos con riesgo <strong>de</strong> agravación<br />
Co-morbilida<strong>de</strong>s<br />
Edad<br />
Comedicación<br />
Ejemplo <strong>de</strong> una Intoxicación severa por F<strong>en</strong>itoína. Mujer <strong>de</strong> 31 años que com<strong>en</strong>zó<br />
con f<strong>en</strong>itoína a 300 mg/d, <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> 9 días comi<strong>en</strong>za con disartria, nistagmo, dismetria,<br />
discinesia hemifacial y alteración <strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal, nivel <strong>de</strong> f<strong>en</strong>itoína >100 mg/mL, el<br />
tiempo <strong>de</strong> vida media es 103 h. G<strong>en</strong>otipo: CYP 2C9 *3/*3 y CYP 2C19 *1/*2. Tomado<br />
<strong>de</strong> Brandolese y col, Clin Pharmacol Ther 2001,70:391-4.<br />
Tipo B) Idiosincrático, re<strong>la</strong>cionado con <strong>la</strong> vulnerabilidad individual (immunologicos,<br />
g<strong>en</strong>éticos o otros mecanismos)<br />
No re<strong>la</strong>cionadas con un mecanismo conocido <strong>de</strong> <strong>la</strong> droga<br />
Ocurre <strong>en</strong> una minoría <strong>de</strong> individuos susceptibles, sin re<strong>la</strong>ción con <strong>la</strong> dosis<br />
Etiología multifactorial: <strong>de</strong>s<strong>de</strong> g<strong>en</strong>ética hasta immunológica<br />
Usualm<strong>en</strong>te ocurre <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> los primeros días o meses pero pue<strong>de</strong> ser tardía<br />
y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>r <strong>de</strong> <strong>la</strong> dosis y <strong>de</strong> <strong>la</strong> titu<strong>la</strong>ción<br />
Poco pre<strong>de</strong>cible, pero los factores <strong>de</strong> riesgo se pue<strong>de</strong>n conocer.<br />
Mecanismos <strong>de</strong> <strong>la</strong>s reacciones por idiosincrasia:<br />
Toxicidad directa<br />
Inmuno-mediado<br />
Reacciones farmacológicas fuera <strong>de</strong>l b<strong>la</strong>nco.<br />
Ejemplos:<br />
El rash por Lamotrigina, CBZ<br />
228 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Hepatitis agudas y subagudas por ácido valproico o f<strong>en</strong>obarbital.<br />
Reacciones por metabolitos activos tóxicos:<br />
CBZ, (CBZ-2,3 epóxido e iminoquinona (hepatotoxicidad, anemia, reacciones<br />
<strong>en</strong> piel )<br />
F<strong>en</strong>itoína (ar<strong>en</strong>e óxido formado al obt<strong>en</strong>er para-hidroxif<strong>en</strong>il-F es responsable<br />
<strong>de</strong> lesiones <strong>en</strong> piel)<br />
Lamotrigina (metabolizada por <strong>la</strong> GLUT y C y P 450 <strong>en</strong> este se libera ar<strong>en</strong>e<br />
óxido, por tanto el Valproato( VLP) increm<strong>en</strong>ta esta posibilidad)<br />
Reacciones por citotoxicidad directa:<br />
En elValproato, sus metabolitos 4<strong>en</strong>-VLP lleva a <strong>la</strong>hepatotoxicidad, esta<br />
reacción es catalizada por <strong>la</strong> CyP 2C9<br />
En el valproato, el 4 <strong>en</strong>-VLP se convierte <strong>en</strong> 2,4 di<strong>en</strong>-VLP inhibidor <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
B-oxidación<br />
En el Felbamato, su metabolito atropal<strong>de</strong>hido (toxicidad hepática y medu<strong>la</strong>r)<br />
Reacciones inmunomediadas:<br />
Interacción con estímulos inc<strong>en</strong>tivantes<br />
Interacción <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> Inmunoglobulina (IG) Ig-E con mastocitos y basófilos (tipo<br />
I)<br />
Interacción <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> IgG o IGM con antíg<strong>en</strong>o (Ag) Ag (tipo II)<br />
Depósitos <strong>de</strong> inmunocomplejos circu<strong>la</strong>ntes (tipo III)<br />
Interacción <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> célu<strong>la</strong> pres<strong>en</strong>tadora <strong>de</strong> Ag y <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s T (tipo IV).<br />
Ejemplos:<br />
Erupciones cutáneas<br />
Capitulo X. Respuestas 229
Urticaria<br />
Síndrome <strong>de</strong> Stev<strong>en</strong> Johnson<br />
Necrolisis tóxica epidérmica<br />
DRESS (Síntomas Sistémicos, eosinofilia y rash inducido por drogas).<br />
Observe <strong>la</strong> a<strong>de</strong>nopatía y <strong>la</strong> erupción vesiculosa <strong>en</strong> <strong>la</strong> boca y el eritema máculopapuloso<br />
<strong>en</strong> una paci<strong>en</strong>te a <strong>la</strong> que se inició tratami<strong>en</strong>to con Lamotrigina.<br />
Reacciones fuera <strong>de</strong>l b<strong>la</strong>nco <strong>de</strong> los fármacos antiepilépticos (FAE).<br />
Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>n <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s o alteraciones <strong>de</strong>l huésped y no <strong>de</strong>l FAE<br />
Trastornos psiquiátricos (FAE)<br />
Parkinsonismo por VLP<br />
Coreo-atetosis por FHT.<br />
El riesgo pue<strong>de</strong> evaluarse:<br />
Los hermanos <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con reacciones idiosincrática ti<strong>en</strong><strong>en</strong> 25% <strong>de</strong><br />
probabilidad <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar<strong>la</strong><br />
Se ha <strong>de</strong>mostrado <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un alelo <strong>de</strong> <strong>la</strong> Cyp 2C9*3 que metaboliza a<br />
<strong>la</strong> PHT y conduce a toxicidad<br />
Edad<br />
Dosis <strong>de</strong> comi<strong>en</strong>zo y tasa <strong>de</strong> increm<strong>en</strong>to (los niños ti<strong>en</strong><strong>en</strong> más riesgo)<br />
Factores re<strong>la</strong>cionados con otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s (<strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> autoinmunidad<br />
y <strong>la</strong>s reacciones <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>l felbamato, <strong>la</strong> asociación <strong>de</strong> alteraciones<br />
230 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
cerebrales y el uso <strong>de</strong> <strong>la</strong> FHT, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> errores congénitos <strong>de</strong>l metabolismo<br />
(ECM) y el daño producido por VLP)<br />
La coomedicación<br />
Reacciones cruzadas (<strong>de</strong>mostrada <strong>en</strong>tre el f<strong>en</strong>obarbital, <strong>la</strong> CBZ, el VLP y <strong>la</strong><br />
f<strong>en</strong>itoína)<br />
La asociación con el alelo TNF2 (<strong>de</strong>l inglés, tumor necrosis factor (TNFa, <strong>en</strong><br />
<strong>de</strong>sequilibrio <strong>de</strong> unión con HLA-DR3 y g<strong>en</strong>es DQ2)<br />
Asociación con alelos <strong>de</strong>l grupo <strong>de</strong> <strong>la</strong>s proteínas <strong>de</strong>l Shock Cali<strong>en</strong>te<br />
No se ha <strong>en</strong>contrado asociación con <strong>la</strong> CBZ-E ni <strong>la</strong> citocromo P450s<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Alfirevic et al., Pharmacog<strong>en</strong>. G<strong>en</strong>omics, 2006; 16:287-96<br />
Chung et al., Nature, 2004:428:486.<br />
Gre<strong>en</strong> V.J. et al., Biochem Pharm, 1995; 50: 1353–1359<br />
Pirmohamed et al., Neurology, 2001;56:890-6<br />
Tipo C) Efectos a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo o corto p<strong>la</strong>zo (agudos o crónicos):<br />
Agudos o crónicos<br />
Los agudos afectan el sistema nervioso c<strong>en</strong>tral y el tracto gastrointestinal, éstos<br />
pue<strong>de</strong>n ser re<strong>la</strong>cionados a dosis por hipers<strong>en</strong>sibilidad.<br />
Ejemplos:<br />
Sobredosis suicida <strong>de</strong> f<strong>en</strong>itoína.<br />
Aparición <strong>de</strong> rash grave con uso <strong>de</strong> <strong>la</strong>motrigina.<br />
Los crónicos son afecciones multisistémicas a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo, causadas por<br />
antiepilépticos, pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse hasta 20 años ó más <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l inicio <strong>de</strong> los FAE<br />
Ejemplos:<br />
Capitulo X. Respuestas 231
Atrofia cerebelosa por uso <strong>de</strong> f<strong>en</strong>itoína.<br />
Cambios cognitivos por uso <strong>de</strong> f<strong>en</strong>obarbital.<br />
Contracción <strong>de</strong> Dupuytr<strong>en</strong> causada por F<strong>en</strong>itoína y F<strong>en</strong>obarbital<br />
Hiperp<strong>la</strong>sia gingival causada por f<strong>en</strong>itoína<br />
Acné causado por inductores<br />
• Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>la</strong> dosis<br />
232 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Efectos adversos causados por niveles aum<strong>en</strong>tados <strong>de</strong> medicam<strong>en</strong>to. Pue<strong>de</strong>n ser<br />
revertidos con ajuste <strong>de</strong> dosis o interv<strong>en</strong>ción sobre interacciones.<br />
Ejemplos:<br />
• Increm<strong>en</strong>to o inducción <strong>de</strong> crisis por niveles muy aum<strong>en</strong>tados <strong>de</strong> f<strong>en</strong>itoína<br />
• Caídas y somnol<strong>en</strong>cia por niveles aum<strong>en</strong>tados <strong>de</strong> carbamazepina<br />
Tipo D) Teratog<strong>en</strong>icidad y efectos canceríg<strong>en</strong>os<br />
Existe riesgo <strong>de</strong> teratog<strong>en</strong>esis <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> tratadas<br />
• Teratog<strong>en</strong>icidad<br />
El riesgo comparativo <strong>de</strong> malformaciones congénitas según el registro <strong>de</strong><br />
malformaciones <strong>de</strong>l Reino Unido con un total <strong>de</strong> 3607 nacimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong>contró <strong>la</strong> sigui<strong>en</strong>te<br />
tasa <strong>de</strong> malformaciones congénitas por antiepilépticos<br />
Capitulo X. Respuestas 233
El FAE con un riesgo superior al esperado <strong>en</strong> <strong>la</strong> pob<strong>la</strong>ción sin <strong>epilepsia</strong> fue el Ácido<br />
Valproico.<br />
El efecto <strong>de</strong>l Ácido Valproico <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> dosis.<br />
Varios estudios han corroborado los hal<strong>la</strong>zgos <strong>en</strong>contrados <strong>en</strong> el registro <strong>de</strong>l Reino<br />
Unido.<br />
La teratog<strong>en</strong>icidad es mayor si se asocia el valproico a <strong>la</strong> <strong>la</strong>motrigina.<br />
234 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Tipo E) Efectos adversos por interacciones (ver interacciones medicam<strong>en</strong>tosas <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong>s respuestas 68-79 como ejemplo)<br />
Inductores <strong>de</strong> amplio espectro (éstos reduc<strong>en</strong> <strong>la</strong>s conc<strong>en</strong>traciones p<strong>la</strong>smáticas <strong>de</strong><br />
otros medicam<strong>en</strong>tes que se usan concomitantem<strong>en</strong>te ejemplo los quimioterapéuticos,<br />
antivirales, antihipert<strong>en</strong>sivos)<br />
F<strong>en</strong>itoína<br />
Carbamazepina<br />
F<strong>en</strong>obarbital<br />
Primidona<br />
Inductores <strong>de</strong> <strong>la</strong> CYP3A4:<br />
• Oxcarbazepina<br />
• Felbamato<br />
• Topiramato (a altas dosis)<br />
• Lamotrigina<br />
Capitulo X. Respuestas 235
Inhibidores <strong>en</strong>zimáticos (éstos produc<strong>en</strong> un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los niveles p<strong>la</strong>smáticos<br />
<strong>de</strong> los fármacos que se usan concomitantem<strong>en</strong>te, increm<strong>en</strong>tando <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> que<br />
aparezcan efectos adversos)<br />
• Ácido Valproico inhibe <strong>la</strong> UGT (Uridin glucoronial transferasa) y <strong>la</strong> CYP 2C9<br />
• La Oxcarbazepina inhibe CYP 2C19<br />
• El Felbamato inhibe a <strong>la</strong> CYP 2C19 y <strong>la</strong> Epóxido <strong>de</strong> CBZ.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Antiepileptic Drugs - Combination Therapy and Interactions. Cambridge University<br />
Press, 2005.<br />
Continuum Lifelong Learning Neurol, 2010; 16(3):136-158.<br />
Continuum Lifelong Learning Neurol 2007; 13(4):91-105.<br />
Curr<strong>en</strong>t Treatm<strong>en</strong>t Options in Neurology 2009, 11:253-261.<br />
Goodman y Gilman Las Bases Farmacológicas <strong>de</strong> <strong>la</strong> Terapéutica. McGraw-Hill -<br />
Interamericana, 2009.<br />
Guberman et al., Epilepsia, 199:40:985-91The Neurologist 2007; 13: (S20–S28).<br />
Mess<strong>en</strong>heimer et al., Drug Safety, 1998; 18:281-6<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 86<br />
X Ocurre <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>l síndrome epiléptico.<br />
El empeorami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas con el uso <strong>de</strong> <strong>la</strong> Carbamazepina se ha<br />
visto asociado al síndrome epiléptico, y pue<strong>de</strong> ocurrir <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>s<br />
g<strong>en</strong>eralizadas o focales. Por ejemplo, <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> mioclónica juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz ocurre<br />
<strong>en</strong> el 68% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con agravami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis mioclónicas e incluso,<br />
inducir un status epilepticus. En <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> rolándica, el 2.5% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n<br />
empeorar <strong>la</strong>s crisis<br />
En un estudio realizado <strong>en</strong> el Instituto <strong>de</strong> Neurología <strong>de</strong> Cuba, <strong>en</strong> 2 <strong>de</strong> 21 paci<strong>en</strong>tes<br />
236 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
con <strong>epilepsia</strong> rolándica, empeoraron <strong>la</strong>s crisis y <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>ron evoluciones atípicas.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> R, A. García-Espinosa, A. Machado-Rojas, M.E. García-González, O.<br />
Trápaga-Quincoses, L. M. Morales-Chacón Estudio prospectivo, abierto, contro<strong>la</strong>do y<br />
aleatorizado <strong>de</strong> clobazam fr<strong>en</strong>te a carbamacepina <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con crisis frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong><br />
Epilepsia Rolándica. Rev Neurol, 2009; 49 (11): 581-586).<br />
G<strong>en</strong>ton P., et al. Neurology. 2000; 55-1106-9, y G<strong>en</strong>ton P. Epilepsia, 2001; 42:754-9.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 87<br />
Realice el diagnóstico correcto, seleccione el FAE más útil, consi<strong>de</strong>re <strong>la</strong>s posibles<br />
contraindicaciones.<br />
Comi<strong>en</strong>ce a bajas dosis e increm<strong>en</strong>te l<strong>en</strong>tam<strong>en</strong>te, dialoguecon el paci<strong>en</strong>te, qué<br />
<strong>de</strong>be esperar.<br />
Monitoree <strong>la</strong> respuesta cuidadosam<strong>en</strong>te.<br />
I<strong>de</strong>ntifique individuos que están <strong>en</strong> riesgo<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 88<br />
La evi<strong>de</strong>ncia disponible aún no nos permite respon<strong>de</strong>r algunas <strong>preguntas</strong><br />
específicas acerca <strong>de</strong> <strong>la</strong> terapia <strong>de</strong> este síndrome. Estudios han docum<strong>en</strong>tado que el<br />
ACTH es igualm<strong>en</strong>te eficaz que el VGB, si<strong>en</strong>do este ultimo más útil <strong>en</strong> malformaciones<br />
cerebrales y esclerosis tuberosa, mi<strong>en</strong>tras el ACTH funciona mejor <strong>en</strong> casos secundarios<br />
a <strong>en</strong>cefalopatía hipoxico isquémica. Los efectos secundarios <strong>de</strong> somnol<strong>en</strong>cia e<br />
irritabilidad se observan <strong>en</strong> un 13% <strong>de</strong> VGB vs 37% <strong>en</strong> ACTH. Se ha propuesto que el<br />
VGB <strong>de</strong>be ser el fármaco <strong>de</strong> primera línea, recom<strong>en</strong>dación con <strong>la</strong> cual coincidimos.<br />
Un Ensayo clínico aleatorizado reci<strong>en</strong>te informa una probabilidad 12 veces mayor <strong>de</strong><br />
recaída cuando se trata con ACTH comparada con VGB. Nosotros recom<strong>en</strong>damos el<br />
Capitulo X. Respuestas 237
VGB como el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> primera línea <strong>en</strong> los espasmos infantiles.<br />
El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los espasmos infantiles <strong>en</strong> S. Down, no está ava<strong>la</strong>do por estudios<br />
contro<strong>la</strong>dos, aleatorizados, a doble ciego sólo se ha informado <strong>en</strong> una serie <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
<strong>en</strong> el que emplearon Vigabatrina y resulto eficaz <strong>en</strong> 4 <strong>de</strong> 5 niños.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Hancock E.C., Osborne J.P., Edwards S.W. Treatm<strong>en</strong>t of infantile spasms. Cochrane<br />
Database System Rev 2008; 4:CD001770. Update of: Cochrane Database System Rev.<br />
2003;.3:.CD001770.<br />
Mackay M.T., Weiss S.K., Adams-Webber T., et al. For the American Aca<strong>de</strong>my of<br />
Neurology, Child Neurology Society. Practice parameter: medical treatm<strong>en</strong>t of infantile<br />
spasms: report of the American Aca<strong>de</strong>my of Neurology and the Child Neurology Society.<br />
Neurology, 2004;62:1668-81.<br />
Mikati M. A., Lepejian G. A., Holmes G.L. Medical treatm<strong>en</strong>t of pati<strong>en</strong>ts with infantile<br />
spasms. Clin Neuropharmacol, 2002; 25:61-70 [review].<br />
M. M. Eisermann et al. / Epilepsy Research 2003; 55: 21-27.<br />
Therapy of infantile spasms: New opportunities and emerging chall<strong>en</strong>ges, Epilepsy<br />
& Behavior 2010; 17: 571-573.<br />
Ibrahim H,Gu<strong>la</strong>b, S, Ishaque S, Saleem T. Clinical profile and treatm<strong>en</strong>t of infantile<br />
spasms using vigabatrin and ACTH - a <strong>de</strong>veloping country perspective.BMC Pediatrics<br />
2010, 10:1<br />
Vigevano F, Cilio MRVigabatrin versus ACTH as first-line treatm<strong>en</strong>t for infantile<br />
spasms: a randomized, prospective study. Epilepsia. 1997 Dec;38(12):1270-4<br />
Coh<strong>en</strong>-Sadan,, Kramer U, B<strong>en</strong>-Zeev B, Lahat E, Sahar E, Nevo Y, Zeharia A, Kivity<br />
S, Goldberg-Stern H. Multic<strong>en</strong>ter long-term follow-up of childr<strong>en</strong> with idiopathic West<br />
syndrome: ACTH versus vigabatrin European Journal of Neurology 2009, 16: 482–487<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 89<br />
238 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Aunque el tratami<strong>en</strong>to óptimo es incierto todavía, el Ácido Valproico, <strong>la</strong> Lamotrigina<br />
y el Topiramato son consi<strong>de</strong>rados los fármacos <strong>de</strong> primera línea, por los expertos <strong>en</strong><br />
Europa y EE.UU (1-5). Por otra parte, <strong>la</strong> Rufinamida, <strong>la</strong> Lamotrigina, el Topiramato y<br />
el Felbamato pue<strong>de</strong>n ser útiles como terapia complem<strong>en</strong>taria (4). Debido a que <strong>la</strong><br />
combinación que ti<strong>en</strong>e evi<strong>de</strong>ncia ci<strong>en</strong>tífica <strong>de</strong> ser aditiva es <strong>la</strong> <strong>de</strong>l Ácido Valproico más<br />
Lamotrigina, esta sería <strong>la</strong> opción recom<strong>en</strong>dada, a pesar <strong>de</strong> que otras combinaciones<br />
<strong>en</strong>tre ellos podrían ser útiles (por ejemplo Lamotrigina + Topiramato; Topiramato +<br />
Ácido Valproico).<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Medical_Managem<strong>en</strong>t_of_L<strong>en</strong>nox_Gastaut_Syndrome. CNS DRUGS 2010.<br />
Treatm<strong>en</strong>t of L<strong>en</strong>nox-Gastaut syndrome (Review) Cochrane 2009.<br />
Treatm<strong>en</strong>t of L<strong>en</strong>nox-Gastaut Syndrome. European journal of paediatric neurology<br />
13 ( 2009).<br />
Wheless J.W., C<strong>la</strong>rke D.F., Arzimanoglou A., et al. Treatm<strong>en</strong>t of pediatric epilepsy:<br />
European expert opinion, 2007. Epileptic Disord, 2007 Dec; 9 (4): 353-412.<br />
Wheless J.W., C<strong>la</strong>rke D.F., Carp<strong>en</strong>ter D. Treatm<strong>en</strong>t of pediatric epilepsy: expert<br />
opinion. J Child Neurol 2005 Dec; 20 Suppl. 1: S1-56; quiz S59-60<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 90<br />
La primera opción sería susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r el clonazepam pues <strong>la</strong>s b<strong>en</strong>zodiacepinas se han<br />
re<strong>la</strong>cionado con <strong>la</strong> aparición <strong>de</strong> estatus tónico <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-<br />
Gastaut, aunque éstas se usan precisam<strong>en</strong>te como tratami<strong>en</strong>to agudo <strong>de</strong>l mismo.<br />
La Corticotropina se ha informado como uno <strong>de</strong> los tratami<strong>en</strong>tos más eficaces para<br />
el estado epiléptico <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Capitulo X. Respuestas 239
Dravet C., Natale O., Magaudda A., et al. Status epilepticus in the L<strong>en</strong>nox-Gastaut<br />
syndrome. Rev Electro<strong>en</strong>cephalogr Neurophysiol Clin, 1986.<br />
Medical Managem<strong>en</strong>t of L<strong>en</strong>nox Gastaut Syndrome. CNS DRUGS 2010.<br />
Treatm<strong>en</strong>t of L<strong>en</strong>nox-Gastaut Syndrome. European journal of paediatric neurology<br />
13 (2009).<br />
Respuestas a <strong>la</strong> pregunta 91<br />
Primero <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse si el fármaco es el indicado para <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> cuestión;<br />
<strong>en</strong> el caso que se pres<strong>en</strong>ta, <strong>la</strong> Carbamazepina se ha usado <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> focal, para lo<br />
cual ti<strong>en</strong>e nivel <strong>de</strong> evi<strong>de</strong>ncia I A. Cuando un paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e un medicam<strong>en</strong>to a<strong>de</strong>cuado<br />
a <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> que pa<strong>de</strong>ce y no se contro<strong>la</strong>, <strong>de</strong>be sospecharse <strong>en</strong> primer lugar, que no<br />
hay niveles a<strong>de</strong>cuados y se requiere medir los niveles terapéuticos <strong>de</strong>l medicam<strong>en</strong>to,<br />
sospechar pobre adher<strong>en</strong>cia, que hay una ma<strong>la</strong> absorción o <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
<strong>de</strong> autoinducción.<br />
Si los niveles sanguíneos son asecuados, <strong>de</strong>be <strong>en</strong>tonces indicarse un segundo<br />
fármaco efectivo para <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales.<br />
Si los niveles sericos están bajos, <strong>de</strong>ber indagarse por <strong>la</strong> falta <strong>de</strong> adher<strong>en</strong>cia<br />
terapéutica o ma<strong>la</strong> absorción intestinal o interaccion, si esto no se prueba, se <strong>de</strong>be<br />
aum<strong>en</strong>tar <strong>la</strong> dosificación.<br />
Si los niveles permanec<strong>en</strong> bajos a pesar <strong>de</strong> increm<strong>en</strong>tar <strong>la</strong> dosis, sospeche<br />
autoinducción o expresión <strong>de</strong> proteínas transportadoras <strong>de</strong> carbamazepina <strong>en</strong> el sistema<br />
mocrosomal hepático.<br />
Si no dispone <strong>de</strong> medición <strong>de</strong> niveles p<strong>la</strong>smáticos, aum<strong>en</strong>te <strong>la</strong> dosis hasta que el<br />
paci<strong>en</strong>te <strong>la</strong> tolere y se alcance <strong>la</strong> dosis máxima <strong>de</strong> 1,6 gramos.<br />
La f<strong>en</strong>itoína está contraindicada <strong>en</strong> Epilepsias idiopáticas g<strong>en</strong>eralizadas porque<br />
pue<strong>de</strong>n empeorar <strong>la</strong>s mioclonías, por tanto, <strong>de</strong>biera susp<strong>en</strong><strong>de</strong>rse. Por otra parte, <strong>la</strong><br />
f<strong>en</strong>itoína induce el metabolismo <strong>de</strong>l valproato lo cual pue<strong>de</strong> resultar <strong>en</strong> na disminución<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s conc<strong>en</strong>traciones p<strong>la</strong>smáticas y llevar a <strong>la</strong> <strong>de</strong>scomp<strong>en</strong>sación.<br />
240 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
G<strong>la</strong>user T., B<strong>en</strong>-M<strong>en</strong>achem E., Bourgeois B., Cnaan A., Chadwick D., Guerreiro C., et<br />
al. ILAE treatm<strong>en</strong>t gui<strong>de</strong>lines: evi<strong>de</strong>nce-based analysis of antiepileptic drug efficacy and<br />
effectiv<strong>en</strong>ess as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia,<br />
2006; 47:1094-<strong>120</strong>.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 92<br />
La carbamazepina induce el metabolismo <strong>de</strong> <strong>la</strong> warfarina y, por lo tanto, podría<br />
situar al paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> riesgo <strong>de</strong> embolismo si no se ajusta <strong>la</strong> dosis. Una opción sería<br />
continuar <strong>la</strong> misma medicación para evitar el riesgo <strong>de</strong> crisis con el cambio, y hacer<br />
controles muy estrictos <strong>de</strong>l tiempo <strong>de</strong> protrombina hasta lograr los rangos <strong>de</strong>seados.<br />
La warfarina con el clonazepan no pres<strong>en</strong>ta problemas. La segunda posibilidad sería<br />
cambiar los anti convulsionantes, una opción sería levetiracetam o acido valproico<br />
para sustituir <strong>la</strong> carbamacepina. Debe t<strong>en</strong>erse pres<strong>en</strong>te a<strong>de</strong>más, que <strong>la</strong> carbamazepina<br />
produce hiponatremia y se ha asociado a bloqueo cardíaco <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes mayores <strong>de</strong><br />
65 años, por lo que está prácticam<strong>en</strong>te contraindicada <strong>en</strong> <strong>la</strong> tercera edad. A<strong>de</strong>más, <strong>la</strong><br />
carbamazepina, se ha asociado a osteoporosis, por lo que tampoco seria recom<strong>en</strong>dable<br />
su empleo.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 93<br />
Epilepsia y mujer<br />
El principal objetivo <strong>de</strong>l asesorami<strong>en</strong>to preconcepcional es asegurar que <strong>la</strong> mujer<br />
<strong>de</strong> inicio a su embarazo con los mínimos factores <strong>de</strong> riesgo. Que este completam<strong>en</strong>te<br />
consci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> cualquier riesgo o b<strong>en</strong>eficio y capaz <strong>de</strong> tomar <strong>de</strong>terminaciones sobre el<br />
embarazo. En una adolesc<strong>en</strong>te, lo mejor es evitar el embarazo, explicando sus riesgos<br />
a esta edad, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, que pa<strong>de</strong>zca o no <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>. Si <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>te<br />
insiste y el embarazo es <strong>de</strong>seado <strong>de</strong>be indicarse que sea p<strong>la</strong>nificado, lo cual permitiría<br />
tomar medidas anticipadas que contribuyan a reducir los riesgos <strong>de</strong> teratogénesis.<br />
Una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s medidas más importantes es aconsejar hábitos <strong>de</strong> vida saludables:<br />
Capitulo X. Respuestas 241
ejercicio, dieta, evitar tabaquismo y alcohol. El riesgo <strong>de</strong> malformación fetal <strong>en</strong><br />
una pob<strong>la</strong>ción no expuesta a anti convulsionantes es <strong>de</strong> 1 a 2%. Si se toma un anti<br />
convulsionante el riesgo se eleva a 3.5% y aum<strong>en</strong>ta hasta 15% si se usan dos o más.<br />
La teratog<strong>en</strong>icidad <strong>de</strong>l Ácido Valproico parecer ser dosis <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te. Dosis mayores<br />
<strong>de</strong> 1000mg/día o conc<strong>en</strong>traciones p<strong>la</strong>smáticas elevadas parec<strong>en</strong> aum<strong>en</strong>tar el riesgo <strong>de</strong><br />
malformaciones congénitas. Se ha sugerido que fraccionar <strong>la</strong> dosis <strong>en</strong> 3 a 4 veces al<br />
día, reduce el riesgo, al disminuir los picos <strong>de</strong> conc<strong>en</strong>tración sanguínea.<br />
Las malformaciones asociadas con el Ácido Valproico son: malformaciones <strong>de</strong>l<br />
tubo neural, craneofaciales, esqueléticas, cardiovascu<strong>la</strong>res, <strong>de</strong>fectos cerebrales o<br />
urog<strong>en</strong>itales y afectación <strong>de</strong>l coefici<strong>en</strong>te intelectual, sobre todo, <strong>de</strong> <strong>la</strong> esca<strong>la</strong> verbal.<br />
El Ácido Valproico, <strong>de</strong> ser posible, <strong>de</strong>be ser evitado <strong>en</strong> el embarazo. Es un<br />
medicam<strong>en</strong>to muy efectivo <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>s idiopáticas g<strong>en</strong>eralizadas y los riesgos junto<br />
con los b<strong>en</strong>eficios <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser cuidadosam<strong>en</strong>te consi<strong>de</strong>rados y discutidos.<br />
Si se ti<strong>en</strong>e que prescribir hacerlo a <strong>la</strong> dosis más baja posible e i<strong>de</strong>alm<strong>en</strong>te por<br />
<strong>de</strong>bajo <strong>de</strong> 1000 mg/día, a m<strong>en</strong>os que se asocie con un grado inaceptablem<strong>en</strong>te bajo<br />
<strong>de</strong> control convulsivo.<br />
El Levetiracetam podría ser una alternativa pero ti<strong>en</strong>e muy pocos datos <strong>en</strong> el<br />
embarazo.<br />
El complem<strong>en</strong>to con ácido fólico, 3 meses antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> concepción, disminuye el<br />
riesgo <strong>de</strong> malformaciones <strong>en</strong> <strong>la</strong>s mujeres, por tanto <strong>de</strong>be recom<strong>en</strong>darse.<br />
Los <strong>de</strong>fectos <strong>de</strong>l tubo neural ti<strong>en</strong><strong>en</strong> lugar hasta el día 26 posconcepción. Un<br />
tratami<strong>en</strong>to con fo<strong>la</strong>tos no t<strong>en</strong>dría efecto protector si se inicia 30 días <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
concepción. Sin embargo, 5mg <strong>de</strong> ácido fólico 1 vez al día, <strong>de</strong> tres a seis meses antes<br />
<strong>de</strong>l embarazo, es <strong>la</strong> dosis recom<strong>en</strong>dada para evitar <strong>la</strong>s malformaciones <strong>de</strong>l tubo neural.<br />
No se sabe si m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 1mg/día sea una dosis segura.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Hunt S., Craig J, Russell A., et al. Levetiracetam in pregnancy: preliminary experi<strong>en</strong>ce<br />
from the UK Epilepsy and Pregnancy Register. Neurology 2006; 67 (10): 1876-9.<br />
Jager-Roman E., Deichl A., et al. Fetal growth, major malformations, and minor anomalies<br />
in infants born to wom<strong>en</strong> receiving valproic acid. J. Pediatr 1986; 108: 997-1004.<br />
242 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
MRC Vitamin Study Research Group. Prev<strong>en</strong>tion of neural tube <strong>de</strong>fects: results of the<br />
Medical Research Council Vitamin Study. Lancet 1991; 338 (8760): 131-7.<br />
Samr<strong>en</strong> E.B., Lindhout D. Major malformations associated with maternal use of<br />
antiepileptic drugs. In: Tomson T, Gram L, et al., editors. Epilepsy and pregnancy.<br />
Petersfield: Wrightson Biomedical Publishing Ltd, 1997: 43-61.<br />
Vajda F.J., O’Bri<strong>en</strong> T.J., Hitchcock A., et al. Critical re<strong>la</strong>tionship betwe<strong>en</strong> sodium<br />
valproate dose and human teratog<strong>en</strong>icity: results of the Australian register of antiepileptic<br />
drugs in pregnancy. J Clin Neurosci 2004; 11 (8): 854-8.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 94<br />
Es muy importante conocer <strong>la</strong> dosis total diaria <strong>de</strong>l anticonvulsivante como primera<br />
medida. Pue<strong>de</strong> aum<strong>en</strong>tarse <strong>la</strong> dosis <strong>de</strong>l medicam<strong>en</strong>to hasta 500 mg incluso, hasta 700<br />
mg con bu<strong>en</strong>os resultados (The epilepsies; Panayatoupolus 2009), esto <strong>de</strong>bido a que<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>la</strong> semana 20 <strong>de</strong> gestación, empieza a aum<strong>en</strong>tar el volum<strong>en</strong> <strong>de</strong> distribución, hay<br />
un aum<strong>en</strong>to <strong>en</strong> eliminación r<strong>en</strong>al, alteraciones <strong>en</strong> <strong>en</strong>zimas hepáticas y disminución <strong>de</strong><br />
proteínas séricas <strong>en</strong> <strong>la</strong>s gestantes, lo que contribuye a disminuir <strong>la</strong>s conc<strong>en</strong>traciones<br />
séricas <strong>de</strong> los medicam<strong>en</strong>tos.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Drugs 2007; 67(18):2727-46<br />
International Rev Neurobiol, 2008;83:227-40<br />
Neurology, 2009; 73:142-149<br />
Panayatoupolus The epilepsies; 2009<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 95<br />
Paci<strong>en</strong>te que solicita ayuda al neurólogo porque le han dicho que tomando valproato<br />
y <strong>la</strong>motrigina no pue<strong>de</strong> <strong>la</strong>ctar.<br />
El valproato no p<strong>en</strong>etra <strong>en</strong> <strong>la</strong> leche materna <strong>en</strong> cantida<strong>de</strong>s clínicam<strong>en</strong>te significativas.<br />
Un estudio <strong>de</strong>mostró que <strong>la</strong> <strong>la</strong>motrigina p<strong>en</strong>etra <strong>en</strong> <strong>la</strong> leche materna <strong>en</strong> cantida<strong>de</strong>s<br />
pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te significativas (40-60%). Sin embargo, los datos hasta ahora son<br />
Capitulo X. Respuestas 243
insufici<strong>en</strong>tes para aportar pruebas sólidas <strong>de</strong> <strong>la</strong> acumu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong> cualquier FAE <strong>en</strong> el<br />
recién nacido. Estos datos <strong>de</strong>b<strong>en</strong> explicarse a <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te y tomar <strong>de</strong>cisiones <strong>en</strong> conjunto<br />
con el<strong>la</strong>. Debido a que no se ha <strong>de</strong>mostrado daño al neonato, <strong>de</strong>be recom<strong>en</strong>darse ajustar<br />
<strong>la</strong> dosis <strong>de</strong> <strong>la</strong>motrigina, o susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r<strong>la</strong> si se pue<strong>de</strong> continuar sólo con el ácido valproico.<br />
Sí es estrictam<strong>en</strong>te necesario continuar con <strong>la</strong>s dos y vigi<strong>la</strong>r estrecham<strong>en</strong>te al bebé.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Managem<strong>en</strong>t issues for wom<strong>en</strong> with epilepsy-Focus on pregnancy (an evi<strong>de</strong>ncebased<br />
review): III. Vitamin K, folic acid, blood levels, and breast-feeding, Epilepsy, 2009.<br />
Nau H., Helge H., Luck W. (1984) Valproic acid in the perinatal period: <strong>de</strong>creased<br />
maternal serum protein binding results in fetal accumu<strong>la</strong>tion and neonatal disp<strong>la</strong>cem<strong>en</strong>t<br />
of the drug and some metabolites. J. Pediatr,104:627-634.<br />
Nau H., Rating D., Koch S., Hauser I., Helge H. Valproic acid and its metabolites:<br />
p<strong>la</strong>c<strong>en</strong>tal transfer, neonatal pharmacokinetics, transfer via mother’s milk and clinical<br />
status in neonates of epileptic mothers. J Pharmacol Exp Ther 1981; 219:768-777.<br />
Ohman I., Vitols S., Tomson T. Lamotrigine in pregnancy: pharmacokinetics during<br />
<strong>de</strong>livery, in the neonate, and during <strong>la</strong>ctation. Epilepsy 2000; 41:709-713.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 96<br />
(F) La mujer con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong>e mayor riesgo <strong>de</strong> ec<strong>la</strong>mpsia.<br />
(V) La mujer con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong>e mayor riesgo <strong>de</strong> parto pretérmino si fuma. (The<br />
epilepsies; Panayatoupolus, 2009).<br />
(F) La mujer con <strong>epilepsia</strong> no pue<strong>de</strong> <strong>la</strong>ctar porque los FAE se excretan por <strong>la</strong> leche<br />
materna.<br />
(F) La mujer con <strong>epilepsia</strong> que toma CBZ ti<strong>en</strong>e más riesgo <strong>de</strong> malformaciones<br />
congénitas que <strong>la</strong>s mujeres sin <strong>epilepsia</strong>.<br />
(F) La mujer con <strong>epilepsia</strong> ti<strong>en</strong>e más riesgo <strong>de</strong> convulsionar <strong>en</strong> el embarazo si no<br />
t<strong>en</strong>ía crisis antes <strong>de</strong> salir embarazada. al m<strong>en</strong>os 9 meses antes.<br />
244 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
No hay evi<strong>de</strong>ncia que asocie <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> con mayor riesgo <strong>de</strong> ec<strong>la</strong>mpsia,<br />
ni complicaciones obstétricas. Si <strong>la</strong> mujer ha estado los últimos 9 meses antes<br />
<strong>de</strong>l embarazo, libre <strong>de</strong> crisis, el riesgo <strong>de</strong> crisis <strong>en</strong> el embarazo es muy bajo. Los<br />
medicam<strong>en</strong>tos asociados con un riesgo increm<strong>en</strong>tado <strong>de</strong> malformaciones congénitas<br />
son el f<strong>en</strong>obarbital y el valproato, <strong>en</strong> los <strong>de</strong>más el riesgo es igual al <strong>de</strong> <strong>la</strong>s mujeres que<br />
no ingier<strong>en</strong> FAE. Aunque algunos FAE se excretan por <strong>la</strong> leche materna, <strong>la</strong> <strong>la</strong>ctancia <strong>de</strong>be<br />
mant<strong>en</strong>erse a m<strong>en</strong>os que aparezcan reacciones adversas <strong>en</strong> los neonatos o <strong>la</strong>ctantes.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Practice Parameter update: Managem<strong>en</strong>t issues for wom<strong>en</strong> with epilepsy-Focus<br />
on pregnancy (an evi<strong>de</strong>nce-based review) Neurology, 2009;73:142-149, Neurology<br />
2009;73:133-141, Neurology 2009;73:126-132<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 97<br />
La RMN <strong>de</strong> cráneo muestra una capa <strong>de</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca subcortical, separada <strong>de</strong><br />
otra capa <strong>de</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca subcortical, por una banda <strong>de</strong> sustancia gris, indicando<br />
<strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una doble capa <strong>de</strong> sustancia gris, a<strong>de</strong>más, se observan nódulos<br />
subep<strong>en</strong>dimarios <strong>de</strong> sustancia compatibles con heterotopias. La c<strong>la</strong>sificación por RMN<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s malformaciones <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollo cortical MDC es como sigue: el primer grupo<br />
incluye a MCD como <strong>la</strong> esclerosis tuberosa, el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> tumores, y microcefalias. La<br />
RMN pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>finir exactam<strong>en</strong>te malformaciones difusas <strong>en</strong> los trastornos <strong>de</strong> migración<br />
(Groupo II), tales como <strong>la</strong> lis<strong>en</strong>cefalia, <strong>la</strong>s heterotopias <strong>en</strong> banda, <strong>la</strong> periv<strong>en</strong>tricu<strong>la</strong>r y<br />
heterotopia nodu<strong>la</strong>r. El Grupo III, trastornos <strong>de</strong> <strong>la</strong> organización incluy<strong>en</strong> <strong>la</strong> policrogiria.<br />
Las lesiones focales como <strong>la</strong>s disp<strong>la</strong>sias corticales focales o <strong>la</strong> polimicrogiria, son <strong>la</strong>s<br />
más comunes <strong>de</strong> <strong>la</strong>s patologías <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollo <strong>en</strong> niños con <strong>epilepsia</strong> extra temporal.<br />
Las características <strong>de</strong>l RMN <strong>de</strong> <strong>la</strong> disp<strong>la</strong>sia cortical focal, consist<strong>en</strong> <strong>en</strong> un manto cortical<br />
anormal con pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>limitación <strong>en</strong>tre <strong>la</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca y <strong>la</strong> gris, a<strong>de</strong>más,<br />
<strong>de</strong>l increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l grosor cortical. Las nuevas técnicas <strong>de</strong> imag<strong>en</strong> han mejorado <strong>la</strong><br />
resolución y pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>tectar lesiones sutiles con una s<strong>en</strong>sibilidad más alta.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Capitulo X. Respuestas 245
Kuzniecky R.I. Malformations of cortical <strong>de</strong>velopm<strong>en</strong>t and epilepsy, part 1: diagnosis<br />
and c<strong>la</strong>ssification scheme. Rev Neurol Dis, 2006; 3(4):151-162.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 98<br />
En <strong>la</strong> imag<strong>en</strong> se apreciaa un área córtico-subcortical hipoint<strong>en</strong>sa, <strong>en</strong> forma<br />
circu<strong>la</strong>r con captación <strong>de</strong> contraste, esta imag<strong>en</strong> es típica <strong>de</strong>l ganglio-glioma. El<br />
diagnóstico difer<strong>en</strong>cial incluye el neurocitoma que se pres<strong>en</strong>ta con una localización<br />
predominatem<strong>en</strong>te periv<strong>en</strong>tricu<strong>la</strong>r; el gangliocitoma que ti<strong>en</strong>e t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia a cont<strong>en</strong>er<br />
quistes, <strong>en</strong> ambos casos, no existe captación <strong>de</strong> contraste y el tumor neuroepitelial<br />
disembrioblástico que usualm<strong>en</strong>te es <strong>de</strong> mayor tamaño, no capta contraste, calcificarse<br />
e incluir quistes pequeños.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Leeds N. E., Kumar A. J., Jackson E. F. Diagnostic imaging. In: Levin VA, editor.<br />
Cancer in the nervous system. 2nd ed. New York: Oxford University Press, 2002:3-59.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 99<br />
La imag<strong>en</strong> correspon<strong>de</strong> a una espectroscopia. En ésta se observa una anormal<br />
re<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l NAA y <strong>la</strong> colina, y <strong>de</strong>l NAA y <strong>la</strong> creatina, hal<strong>la</strong>zgo típico <strong>de</strong> <strong>la</strong> esclerosis<br />
hipocampal <strong>en</strong> este caso bi<strong>la</strong>teral.<br />
La espectroscopia <strong>de</strong> protones H 1 <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, ha <strong>de</strong>mostrado<br />
anormalida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> <strong>la</strong> conc<strong>en</strong>tración <strong>de</strong> N-Aceti<strong>la</strong>spartato (NAA), compuestos<br />
mitocondriales <strong>de</strong> <strong>la</strong> neurona, <strong>la</strong> creatina (Cr) y <strong>la</strong> colina. Algunos autores han<br />
<strong>en</strong>contrado <strong>en</strong> forma consist<strong>en</strong>te una anormalidad <strong>en</strong> <strong>la</strong> re<strong>la</strong>ción NAA/ Cr y colina<br />
<strong>en</strong> el foco epileptogénico tanto <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> temporal como <strong>la</strong> extra temporal. La<br />
re<strong>la</strong>ción anormal es explicada por bajos niveles <strong>de</strong> NAA. Las reducciones <strong>en</strong> el NAA, no<br />
estan corre<strong>la</strong>cionadas con <strong>la</strong> pérdida neuronal y probablem<strong>en</strong>te repres<strong>en</strong>te disfunción<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s neuronas. Sin embargo, <strong>la</strong> RMN por espectroscopia es más s<strong>en</strong>sitiva que el<br />
MRI estructural, para <strong>de</strong>tectar anormalida<strong>de</strong>s cuando esta última es normal. La RMN<br />
por espectroscopia H 1 ha <strong>de</strong>mostrado anormalida<strong>de</strong>s bitemporales hasta <strong>en</strong> 40% <strong>de</strong><br />
246 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
paci<strong>en</strong>tes, pero <strong>la</strong> significación <strong>de</strong> estos hal<strong>la</strong>zgos es <strong>de</strong>sconocida. Con <strong>la</strong> RMN <strong>de</strong> alto<br />
campo los usos <strong>de</strong> <strong>la</strong> espectroscopia se increm<strong>en</strong>tarán.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 100<br />
La imag<strong>en</strong> muestra <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una lesión hiperint<strong>en</strong>sa <strong>en</strong> FLAIR e hipoint<strong>en</strong>sa<br />
<strong>en</strong> T1, sin captación <strong>de</strong>l contraste y escasa vascu<strong>la</strong>rización (PWI-CBV). Ésta es <strong>la</strong><br />
pres<strong>en</strong>tación típica <strong>de</strong> los oligo<strong>de</strong>ndrogliomas. Los oligo<strong>de</strong>ndrogliomas son los tumores<br />
<strong>de</strong> extirpe glial que se originan <strong>en</strong> los oligo<strong>de</strong>ndrocitos. Constituy<strong>en</strong> <strong>de</strong> 5 a 10% <strong>de</strong><br />
todas <strong>la</strong>s neop<strong>la</strong>sias intracraneanas, se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran más comúnm<strong>en</strong>te comprometi<strong>en</strong>do<br />
los lóbulos frontales. La mayor parte <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con eda<strong>de</strong>s <strong>en</strong>tre los 35 a 40 años.<br />
Son tumores calcificados y el pronunciado realce habitualm<strong>en</strong>te esta asociado con los<br />
grados anaplásicos. Los astrocitomas y los ligo<strong>de</strong>ndrogliomas, no pue<strong>de</strong>n difer<strong>en</strong>ciarse<br />
uno <strong>de</strong>l otro basándose so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong> imag<strong>en</strong>, aunque ciertas características favorec<strong>en</strong><br />
el diagnostico <strong>de</strong> un oligo<strong>de</strong>ndroglioma, como son <strong>la</strong> localización cortical, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> calcificación y <strong>de</strong> señal heterogénea, <strong>en</strong> algunos casos, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un quiste<br />
intratumoral y muy sutil realce. Los oligo<strong>de</strong>ndrogliomas crec<strong>en</strong> aproximadam<strong>en</strong>te 4 mm<br />
<strong>en</strong> su diámetro, <strong>en</strong> un período <strong>de</strong> 1 año.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
J<strong>en</strong>kinson M.D., du Plessis D.G., Smith T.S., et al. Histological growth patterns<br />
and g<strong>en</strong>otype in oligo<strong>de</strong>ndroglial tumours: corre<strong>la</strong>tion with MRI features. Brain 2006;<br />
129:1884-91.<br />
White M.L., Zhang Y., Kirby P., et al. Can tumor contrast <strong>en</strong>hancem<strong>en</strong>t be used<br />
as a criterion for differ<strong>en</strong>tiating tumor gra<strong>de</strong>s of oligo<strong>de</strong>ndrogliomas? AJNR: Am J<br />
Neuroradiol, 2005; 26(4):784-90.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 101<br />
La imag<strong>en</strong> <strong>en</strong> forma <strong>de</strong> palomita o roseta <strong>de</strong> maíz (popcorn) es típica <strong>de</strong>l cavernoma,<br />
así como <strong>la</strong> no captación <strong>de</strong> contraste y <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> artefactos <strong>en</strong> T2 sugiri<strong>en</strong>do <strong>la</strong><br />
Capitulo X. Respuestas 247
exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> sangrado intralesional. Los cavernomas pue<strong>de</strong>n parecer tumores <strong>en</strong> <strong>la</strong>s<br />
imág<strong>en</strong>es <strong>de</strong> RMN. Pue<strong>de</strong>n ser múltiples y pres<strong>en</strong>tar hemorragias por lo que pue<strong>de</strong>n ser<br />
confundidos con metástasis. Las secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> gradi<strong>en</strong>te-eco también conocidas como<br />
T2* es muy s<strong>en</strong>sible para <strong>la</strong> <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rina y <strong>la</strong> calcificación, <strong>la</strong>s cuales<br />
son muy frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> esta patología. La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> artefacto <strong>en</strong> T2* e hiperint<strong>en</strong>sidad<br />
nodu<strong>la</strong>r <strong>en</strong> T1, con o sin el realce <strong>de</strong> contraste, sugiere <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> malformación<br />
cavernosa.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Leeds N.E., Kumar A.J., Jackson E.F. Diagnostic imaging. In: Levin VA., editor.<br />
Cancer in the nervous system. 2nd ed. New York: Oxford University Press, 2002:359.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 102<br />
La figura A muestra una Tomografía Axial Computadorizada <strong>en</strong> <strong>la</strong> que se observa<br />
una lesión hiper<strong>de</strong>nsa, serp<strong>en</strong>tiginosa, calcificada. Las secu<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> RMN muestran<br />
una anomalía v<strong>en</strong>osa leptom<strong>en</strong>ingea, con anastomosis al plexo coroi<strong>de</strong>o, existe una<br />
hemiatrofia cerebral. Estos hal<strong>la</strong>zgos son compatibles con el Síndrome <strong>de</strong> Sturge-Weber.<br />
D<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> <strong>la</strong>s lesiones vascu<strong>la</strong>res <strong>de</strong> bajo flujo, pue<strong>de</strong>n ser vistas esporádicam<strong>en</strong>te<br />
o <strong>en</strong> asociación con <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s g<strong>en</strong>éticas tal como el síndrome <strong>de</strong> Sturge-weber.<br />
Estas malformaciones v<strong>en</strong>osas pue<strong>de</strong>n tomar <strong>la</strong> forma <strong>de</strong> los surcos corticales. Las<br />
malformaciones v<strong>en</strong>osas están asociadas a una zona cortical anormal. Como con <strong>la</strong><br />
mayor parte <strong>de</strong> <strong>la</strong>s malformaciones <strong>de</strong> bajo flujo, estas lesiones son normalm<strong>en</strong>te vistas<br />
mejor con <strong>la</strong> RMN contrastada. Las malformaciones <strong>de</strong> bajo flujo pue<strong>de</strong>n o no estar<br />
asociadas con calcificaciones. En el caso <strong>de</strong>l Síndrome <strong>de</strong> Sturge-Weber lo están.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
Kallmes D.F., Layton K., Marx WF., Tong F. Death by nondiagnosis: why emerg<strong>en</strong>t CT<br />
angiography should not be done for pati<strong>en</strong>ts with subarachnoid hemorrhage. AJNR Am<br />
J Neuroradiol, 2007; 28(10):1837-1838.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 103<br />
248 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Señale los criterios imaginológicos directos <strong>de</strong> esclerosis hipocampal:<br />
V Atrofia hipocampal uni<strong>la</strong>teral con señales hipoint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong> T1<br />
V Hiperint<strong>en</strong>sida<strong>de</strong>s <strong>en</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong>.<br />
Las imág<strong>en</strong>es típicas <strong>de</strong> Esclerosis Hipocampal incluy<strong>en</strong>:<br />
Atrofia hipocampal <strong>en</strong> 90 a 95% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
Pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> citoarquitectura interna<br />
Increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s señales <strong>en</strong> T2<br />
Disminución <strong>de</strong> <strong>la</strong>s señales <strong>en</strong> T1.<br />
En los tejidos extrahipocampales comúnm<strong>en</strong>te se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra:<br />
- Atrofia <strong>de</strong>l lóbulo temporal y frontal ipsi<strong>la</strong>teral, <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong> el parahipocampo<br />
- Di<strong>la</strong>tación <strong>de</strong>l cuerno v<strong>en</strong>tricu<strong>la</strong>r <strong>de</strong>l v<strong>en</strong>trículo <strong>la</strong>teral<br />
- Señales hiperint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca subcortical temporal<br />
- Atrofia hemisférica.<br />
En <strong>la</strong> Resonancia Magnética Nuclear <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsidad protónica, se observa inversión<br />
<strong>de</strong>l índice <strong>de</strong> NAA/Cr <strong>en</strong> el hipocampo atrófico (90% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes) o <strong>en</strong> hipocampo<br />
contra <strong>la</strong>teral, pres<strong>en</strong>te <strong>en</strong> 10 por ci<strong>en</strong>to.<br />
El SPECT interictal muestra hipoperfusión fronto-temporal que es contra <strong>la</strong>teral hasta<br />
<strong>en</strong> 10% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, el ictal, cuando <strong>la</strong> inyección es temprana, <strong>la</strong>teraliza y pue<strong>de</strong><br />
focalizar <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>but ictal. Con técnicas <strong>de</strong> sustracción SISCOM <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralización<br />
pue<strong>de</strong> lograrse <strong>de</strong> mejor manera y <strong>la</strong> especificidad increm<strong>en</strong>tarse hasta 80%. El<br />
increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l flujo pue<strong>de</strong> afectar al tá<strong>la</strong>mo, hipotá<strong>la</strong>mo y corteza visual ipsi<strong>la</strong>teral<br />
Capitulo X. Respuestas 249
cuando es ictal.<br />
Lectura recom<strong>en</strong>dada<br />
.Wiser Heinz-Gregor for ILAE, commossion on neurosurgery of <strong>epilepsia</strong>,.Epilepsia,<br />
2004; 45(6):695-714.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 104<br />
Neuropsiquiatría y Epilepsia<br />
Constituy<strong>en</strong> elem<strong>en</strong>tos c<strong>la</strong>sificatorios <strong>de</strong> los trastornos psiquiátricos <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>:<br />
X Disfunción cognitiva inducida por fármacos<br />
X Psicosis al inicio <strong>de</strong>l tratameinto anntiepiléptico<br />
X Psicosis que aparece cuando el paci<strong>en</strong>te está libre <strong>de</strong> crisis y mejora al t<strong>en</strong>er crisis<br />
X Psicosis que aparece tras un período <strong>de</strong> tres días libre <strong>de</strong> síntomas psiquiátricos<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> haber t<strong>en</strong>ido un clúster <strong>de</strong> crisis<br />
Para <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>r una c<strong>la</strong>sificación útil y realista <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicopatología <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>,<br />
es importante t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta no sólo el espectro <strong>de</strong> los diagnósticos psiquiátricos<br />
establecidos <strong>en</strong> CIE-10 y <strong>en</strong> el DSM-IV, sino otros re<strong>la</strong>cionados temporalm<strong>en</strong>te con <strong>la</strong>s<br />
crisis epilépticas, el tipo <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> y con <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia o no <strong>de</strong> crisis epilépticas <strong>en</strong><br />
un paci<strong>en</strong>te dado. Exist<strong>en</strong> trastornos psiquiátricos que son particu<strong>la</strong>res <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>epilepsia</strong>, los que pres<strong>en</strong>tan f<strong>en</strong>om<strong>en</strong>ología clínica distintiva y pue<strong>de</strong>n respon<strong>de</strong>r a<br />
formas específicas <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to. Estos trastornos pue<strong>de</strong>n dividirse <strong>en</strong> <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes<br />
categorías:<br />
• Disfunción cognitiva<br />
Disfunción cognitiva Que afecta difer<strong>en</strong>tes dominios según <strong>la</strong> localización <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas, <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia, <strong>la</strong> patología lesional y edad <strong>en</strong> que se establece<br />
<strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong>tre otros.<br />
250 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
• Psicosis <strong>en</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
o Psicosis preictal<br />
o Psicosis ictal<br />
o Psicosis posictal<br />
o Psicosis interictal<br />
o Psicosis alternativa o con normalización forzada.<br />
• Trastorno afectivo-somatomorfo (disfórico)<br />
o Trastorno disfórico prodrómico<br />
o Trastorno disfórico postictal<br />
o Trastorno disfórico interictal<br />
o Síndromes afectivo-somatomorfos alternativos o con normalización forzada.<br />
• Trastornos <strong>de</strong> <strong>la</strong> personalidad<br />
• Ansiedad/fobia<br />
• Trastornos psiquiátricos inducidos por anticonvulsivantes.<br />
Disfunción cognitiva<br />
El perfil cognitivo <strong>en</strong> <strong>la</strong>s personas con <strong>epilepsia</strong> es heterogéneo y pue<strong>de</strong> estar<br />
caracterizado por dificulta<strong>de</strong>s <strong>en</strong> múltiples áreas, incluy<strong>en</strong>do: funciones ejecutivas,<br />
l<strong>en</strong>guaje, praxias, memoria, velocidad <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to, at<strong>en</strong>ción y habilida<strong>de</strong>s<br />
visuoperceptuales.<br />
Herman y col. propusieron que el ext<strong>en</strong>so daño extrahipocampal <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT, pue<strong>de</strong><br />
subyacer a este variable perfil cognitivo. Hal<strong>la</strong>zgos ulteriores han apoyado esta hipótesis<br />
y han incluido el rol <strong>de</strong>l cerebelo mediante el condicionami<strong>en</strong>to clásico, se han<br />
Capitulo X. Respuestas 251
e<strong>la</strong>cionado los volúm<strong>en</strong>es <strong>de</strong> sustancia b<strong>la</strong>nca con <strong>la</strong> velocidad <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> información, los volúm<strong>en</strong>es <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>la</strong>teral izquierdo con <strong>la</strong> nominación,<br />
los ganglios basales con los síntomas neurosiquiátricos negativos y <strong>la</strong>s características<br />
<strong>de</strong>l funcionami<strong>en</strong>to cortical con el coefici<strong>en</strong>te <strong>de</strong> intelig<strong>en</strong>cia (CI).<br />
La hipótesis <strong>de</strong> <strong>la</strong> especificidad <strong>de</strong>l daño cognitivo se refiere a que los hemisferios<br />
difier<strong>en</strong> <strong>en</strong> cuanto al papel <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s funciones neuropsicológicas.<br />
El hemisferio dominante (HD) está especializado <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l material<br />
verbal, y el no dominante (HND) <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to no verbal, <strong>de</strong>talles perceptuales<br />
o atributos espaciales. El HD procesa <strong>de</strong> forma fragm<strong>en</strong>taria, analítica y <strong>la</strong> información<br />
temporalm<strong>en</strong>te re<strong>la</strong>cionada, mi<strong>en</strong>tras que el HND analiza <strong>la</strong> información <strong>de</strong> forma<br />
holística como una Gestalt y parale<strong>la</strong>. El daño uni<strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>l HD,<br />
<strong>de</strong>teriora selectivam<strong>en</strong>te el apr<strong>en</strong>dizaje y <strong>la</strong> ret<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l material verbal (pa<strong>la</strong>bras,<br />
historias) y <strong>la</strong>s lesiones <strong>de</strong>l lóbulo temporal <strong>de</strong>l HND resultan <strong>en</strong> déficits <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria<br />
no verbal (localización espacial, <strong>de</strong>talles <strong>de</strong> <strong>la</strong>s figuras). Por tanto, el <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> memoria suele ser específico como función <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralidad <strong>de</strong>l foco epiléptico.<br />
Algunos neurosicólogos, incluso, separan <strong>la</strong>s funciones específicas <strong>de</strong>l lóbulo temporal<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s re<strong>la</strong>cionadas con re<strong>de</strong>s mesiales y <strong>la</strong>s re<strong>la</strong>cionadas con <strong>la</strong> participación <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
neocorteza <strong>la</strong>teral. Las primeras involucran <strong>la</strong>s estructuras témporomesiales y <strong>la</strong><br />
re<strong>la</strong>cionan con <strong>la</strong> ret<strong>en</strong>ción y el recuerdo diferido, mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong>s estructuras <strong>la</strong>terales<br />
contribuy<strong>en</strong>, particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te, al apr<strong>en</strong>dizaje y al reconocimi<strong>en</strong>to.<br />
La corteza <strong>en</strong>dorrinal es <strong>de</strong> gran importancia <strong>en</strong> el establecimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria<br />
a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo, <strong>de</strong> hechos y ev<strong>en</strong>tos (memoria <strong>de</strong>c<strong>la</strong>rativa episódica). Las estructuras<br />
extrahipocampales, median <strong>la</strong> información semántica, mi<strong>en</strong>tras que el hipocampo es<br />
responsable <strong>de</strong> <strong>la</strong> recolección <strong>de</strong> episodios particu<strong>la</strong>res. Luego, <strong>la</strong> memoria semántica<br />
suele estar preservada <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT medial, con mayor <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> <strong>la</strong> episódica <strong>en</strong> estos<br />
casos.<br />
Los lóbulos frontales pue<strong>de</strong>n contribuir a <strong>la</strong> asociación <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria visual/<br />
verbal con <strong>la</strong> regu<strong>la</strong>ción <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> ánimo <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes. Un posible vínculo<br />
neuropatofisiológico, para esta suger<strong>en</strong>cia, pue<strong>de</strong> verse <strong>en</strong> el concepto <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
propagación témporo-frontal <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad epiléptica <strong>en</strong> ELT mediante los circuitos<br />
<strong>de</strong> asociación témporo-límbica con <strong>la</strong> corteza frontal dorso-<strong>la</strong>teral y fronto-orbitaria<br />
(facículo uncinado, haz dorsal y v<strong>en</strong>tral <strong>de</strong> asociación fronto-límbico) que ha introducido<br />
Hermann y col. Este concepto se basó <strong>en</strong> el hal<strong>la</strong>zgo <strong>de</strong> que <strong>la</strong> afectación cognitiva<br />
“frontal” <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con ELT, era reversible tras <strong>la</strong> cirugía exitosa, con eliminación<br />
252 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
total <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, mi<strong>en</strong>tras que los déficits <strong>de</strong> memoria pre quirúrgicos, permanecieron<br />
idénticos e incluso, empeoraron (hipótesis nociceptiva).<br />
Asimismo, el daño reportado <strong>en</strong> los núcleos talámicos mediales, específicam<strong>en</strong>te el<br />
núcleo reuni<strong>en</strong>s, pue<strong>de</strong> contribuir a <strong>la</strong> disfunción cognitiva.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 105<br />
Todas son verda<strong>de</strong>ras.<br />
X Depresión no tratada<br />
X Deterioro <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria semántica <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con psicosis interictal, como<br />
reve<strong>la</strong>ra Flügel.<br />
X Bradipsiquia por el uso <strong>de</strong> FAE como <strong>la</strong> carbamazepina, el f<strong>en</strong>obarbital o <strong>la</strong> f<strong>en</strong>itoína<br />
y ocasionar trastornos <strong>de</strong> memoria secundarios a su efecto <strong>en</strong> el nivel <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción<br />
X Lesión hipocámpica y amigdalina<br />
X Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas interictales <strong>en</strong> localización temporal con propagación<br />
contra <strong>la</strong>teral<br />
X Propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas a <strong>la</strong>s regiones frontales.<br />
Existe un riesgo cognitivo g<strong>en</strong>eral <strong>de</strong>bido a los sigui<strong>en</strong>tes aspectos pres<strong>en</strong>tes <strong>en</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes con ELT:<br />
• Depresión no tratada.<br />
• Deterioro <strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria semántica <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con psicosis interictal,<br />
como reve<strong>la</strong>ra Flügel.<br />
• Bradipsiquia por el uso <strong>de</strong> FAE como <strong>la</strong> carbamazepina, el f<strong>en</strong>obarbital o <strong>la</strong><br />
f<strong>en</strong>itoína y ocasionar trastornos <strong>de</strong> memoria secundarios a su efecto <strong>en</strong> el nivel<br />
<strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción.<br />
Capitulo X. Respuestas 253
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 106<br />
Impacto <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> cognición <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>:<br />
Todas son verda<strong>de</strong>ras.<br />
La amigdalo-hipocampectomía selectiva pue<strong>de</strong> asociarse con m<strong>en</strong>os cambios<br />
cognitivos posquirúrgicos que <strong>la</strong> lobectomía temporal, sin embargo, si quedan crisis<br />
epilépticas persist<strong>en</strong>tes o se activan nuevos circuitos subordinados a <strong>la</strong>s mismas,<br />
pue<strong>de</strong>n aparecer trastornos cognitivos nuevos. Los cambios inmediatos pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>berse<br />
al trauma quirúrgico inicial y resolverse unos meses <strong>de</strong>spués, por lo que <strong>la</strong> evaluación<br />
<strong>de</strong>be hacerse al m<strong>en</strong>os 6 meses, posterior a <strong>la</strong> cirugía. Los paci<strong>en</strong>tes que pue<strong>de</strong>n reducir<br />
o <strong>de</strong>t<strong>en</strong>er <strong>la</strong> toma <strong>de</strong> FAE tras <strong>la</strong> cirugía, pue<strong>de</strong>n experim<strong>en</strong>tar una mejoría significativa<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> memoria, <strong>la</strong> velocidad <strong>de</strong>l procesami<strong>en</strong>to y el l<strong>en</strong>guaje, particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te, si estaban<br />
tomando múltiples FAE a altas dosis, como es típicam<strong>en</strong>te el caso.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 107<br />
Todas son verda<strong>de</strong>ras<br />
Como apuntara Weiser, el EEG <strong>en</strong> áreas perifocales pue<strong>de</strong> mostrar un<br />
electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l trazado focal y el EEG <strong>de</strong> superficie, pue<strong>de</strong> mostrar at<strong>en</strong>uación<br />
regional o g<strong>en</strong>eralizada con <strong>de</strong>saparición <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas interictales (normalización<br />
forzada <strong>de</strong>scrita por Landolt). Es c<strong>la</strong>ro que <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas epileptiformes prolongadas<br />
(características <strong>de</strong>l status) <strong>en</strong> regiones hipocampales y <strong>de</strong> <strong>la</strong> amigda<strong>la</strong>, pue<strong>de</strong>n estar<br />
asociadas con trastornos conductuales sin cambios evi<strong>de</strong>ntes <strong>en</strong> el EEG <strong>de</strong> superficie.<br />
Psicosis periictal se refiere a <strong>la</strong> psicosis que aparece días antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis,<br />
habitualm<strong>en</strong>te 72 horas, <strong>la</strong> que aparece durante <strong>la</strong> crisis epiléptica y <strong>la</strong> que aparece<br />
posterior a ésta (<strong>de</strong>s<strong>de</strong> 72 horas hasta 3 meses <strong>de</strong>spués). Mi<strong>en</strong>tras que <strong>la</strong> psicosis ictal<br />
repres<strong>en</strong>ta una expresión <strong>de</strong> <strong>la</strong> actividad <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, <strong>la</strong> psicosis posictal usualm<strong>en</strong>te<br />
sigue a un racimo o racha <strong>de</strong> éstas.<br />
Psicosis ictal constituye un status epilepticus parcial complejo<br />
La sintomatología es pleomórfica e incluye: <strong>de</strong>lirios, ilusiones, alucinaciones<br />
visuales y auditivas (que pue<strong>de</strong>n t<strong>en</strong>er cont<strong>en</strong>ido religioso), i<strong>de</strong>as <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia,<br />
254 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
paranoia, interdigitación, inserción y bloqueo <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to. Existe una insist<strong>en</strong>cia<br />
obsesiva perseverativa <strong>en</strong> oposiciones (ambival<strong>en</strong>cia) (b<strong>la</strong>nco/negro, bu<strong>en</strong>o/malo,<br />
<strong>de</strong>recho/izquierdo). Los ataques típicam<strong>en</strong>te duran horas o pue<strong>de</strong>n ser más prolongados<br />
y los síntomas fluctúan t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do síntomas afectivos y comportami<strong>en</strong>to agitado.<br />
Psicosis posictal La psicosis posictal complica a <strong>la</strong>s <strong>epilepsia</strong>s focales y<br />
g<strong>en</strong>eralizadas, si<strong>en</strong>do más frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>la</strong>s focales y, especialm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT).<br />
Los criterios más aceptados <strong>en</strong> <strong>la</strong> actualidad <strong>de</strong> Psicosis Posictal son los criterios<br />
<strong>de</strong> Logsdail y Toone.<br />
1. Episodio <strong>de</strong> psicosis (frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te con estado confusional).<br />
2. Aparición posterior a una semana <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un clúster <strong>de</strong> crisis.<br />
3. Psicosis que dura al m<strong>en</strong>os 15 horas y m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 2 meses.<br />
4 Estado m<strong>en</strong>tal caracterizado por <strong>de</strong>lirios paranoi<strong>de</strong>s o no, síndromes <strong>de</strong> ma<strong>la</strong><br />
i<strong>de</strong>ntificación, alucinaciones visuales, olfatorias, gustativas y auditivas con<br />
conci<strong>en</strong>cia c<strong>la</strong>ra.<br />
5. Sin evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>:<br />
a) Historia <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to con medicam<strong>en</strong>tos antipsicóticos o psicosis <strong>en</strong><br />
los últimos 3 meses<br />
b) Toxicidad a los antiepilépticos<br />
c) EEG no <strong>de</strong>muestra status epiléptico<br />
d) Historia reci<strong>en</strong>te <strong>de</strong> trauma craneal, alcohol intoxicación por medicam<strong>en</strong>tos<br />
o abstin<strong>en</strong>cia.<br />
Kanner y Barry (2001) resumieron el cuadro clínico <strong>de</strong>l sigui<strong>en</strong>te modo:<br />
1. Retraso <strong>en</strong>tre el inicio <strong>de</strong> los síntomas psicóticos y <strong>la</strong> última crisis.<br />
2. Duración re<strong>la</strong>tivam<strong>en</strong>te corta <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis<br />
3. Sintomatología cargada <strong>de</strong> afectividad<br />
4. Psicosis con <strong>de</strong>lirios pleomórficos<br />
Capitulo X. Respuestas 255
5. Inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis posictal <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una <strong>la</strong>rga duración <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> (un<br />
promedio <strong>de</strong> más <strong>de</strong> 10 años)<br />
6. Respuesta rápida a bajas dosis <strong>de</strong> antipsicóticos o b<strong>en</strong>zodiazepinas.<br />
Hemos visto con frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>but <strong>de</strong> síntomas psicóticos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>de</strong> corta duración.<br />
Es posible que algunos casos <strong>de</strong> psicosis posictal apar<strong>en</strong>te, sean <strong>de</strong>bidos a actividad<br />
persist<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas y <strong>de</strong>ban ser categorizados, por tanto, como casos <strong>de</strong><br />
status epilepticus no convulsivo.<br />
Nosotros evaluamos <strong>en</strong> vi<strong>de</strong>o-EEG a un paci<strong>en</strong>te con ELT neocortical, con crisis<br />
que se iniciaban con síntomas vertiginosos y se seguían <strong>de</strong> <strong>de</strong>sconexión, tras lo cual<br />
pres<strong>en</strong>taba psicosis posictal, sobre todo, cuando <strong>la</strong>s crisis eran múltiples <strong>en</strong> un mismo<br />
día y se caracterizaba por metamorfosis,i<strong>de</strong>as <strong>de</strong> perjuicio y autorefer<strong>en</strong>ciales. Esto<br />
llegó a ser casi perman<strong>en</strong>te, ya que <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>de</strong> este paci<strong>en</strong>te, eran diarias,<br />
pero los síntomas psicóticos se agravaban cuando éstas ocurrían <strong>en</strong> rachas.<br />
Ver EEG<br />
El EEG muestra un montaje monopo<strong>la</strong>r. Ver el inicio ictal con un ligero<br />
electro<strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to g<strong>en</strong>eralizado y una organización <strong>de</strong>l patrón <strong>de</strong> puntas rítmicas a12<br />
Hz <strong>en</strong> C4 y T6, con rápida propagación contra <strong>la</strong>teral.<br />
Algunos paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>r un síndrome periictal <strong>de</strong> Capgras (Capgras y<br />
Reboul-Lachaux, 1923) <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar miedo ictal.<br />
Se ha reportado hasta <strong>en</strong> el 7% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes monitorizados <strong>en</strong> vi<strong>de</strong>o-EEG. Hemos<br />
evaluado 240 crisis <strong>en</strong> un estudio don<strong>de</strong> participa el CIREN, el Instituto <strong>de</strong> Neurología<br />
<strong>de</strong> Cuba, el Instituto Neurológico <strong>de</strong> Antioquia, el <strong>la</strong>boratio CECLAB <strong>de</strong> <strong>la</strong> Clínica León<br />
XIII <strong>en</strong> Colombia y hemos observado 12 paci<strong>en</strong>tes con psicosis posictal <strong>en</strong> telemetría<br />
(5 por ci<strong>en</strong>to).<br />
256 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Los factores <strong>de</strong> riesgo <strong>de</strong> psicosis posictal incluy<strong>en</strong>:<br />
• Número increm<strong>en</strong>tado <strong>de</strong> crisis tónico-clónicas g<strong>en</strong>eralizadas <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong><br />
prolongadaevolución.<br />
• Disfunción cerebral bi<strong>la</strong>teral, actividad epileptiforme bi<strong>la</strong>teral in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
• Antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> <strong>en</strong>cefalitis, trauma craneal y no <strong>de</strong> crisis febriles.<br />
• Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> disp<strong>la</strong>sias corticales focales.<br />
• Auras psíquicas, especialm<strong>en</strong>te auras <strong>de</strong> miedo.<br />
• Paci<strong>en</strong>tes con disfunción temporal bi<strong>la</strong>teral, <strong>en</strong> los que se realiza <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>.<br />
Taylor y col. reportaron que los paci<strong>en</strong>tes con psicosis posictal ti<strong>en</strong><strong>en</strong> esclerosis<br />
mesial con m<strong>en</strong>or probabilidad y muestran con más frecu<strong>en</strong>cia pequeños tumores o<br />
malformaciones <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollo cortical. En nuestra experi<strong>en</strong>cia hemos <strong>en</strong>contrado:<br />
Cuatro casos <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con psicosis posictal.<br />
Todos t<strong>en</strong>ían un EEG ictal <strong>la</strong>teralizante peor con propagación rápida contra<br />
<strong>la</strong>teral.<br />
Capitulo X. Respuestas 257
Las crisis se g<strong>en</strong>eralizaban con mucha frecu<strong>en</strong>cia.<br />
T<strong>en</strong>ían auras psíquicas.<br />
Etiología: ganglio glioma temporal, esclerosis hipocampal; infarto temporal <strong>de</strong>recho<br />
y un caso con <strong>epilepsia</strong> criptogénica.<br />
Ninguno <strong>de</strong> ellos t<strong>en</strong>ía antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> crisis febriles.<br />
Psicosis interictal<br />
Los paci<strong>en</strong>tes con psicosis interictal ti<strong>en</strong><strong>de</strong>n a pres<strong>en</strong>tar su primera crisis epiléptica<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia temprana y exhibir psicosis <strong>en</strong> <strong>la</strong> década <strong>de</strong> los 20 ó los 30. Se ha<br />
reportado que los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>n psicosis interictal 14 a 15 años<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> su primera crisis. Tanto los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>s extra temporales como<br />
con ELT, pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>r psicosis interictal. No todos los estudios <strong>de</strong>muestran que<br />
<strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> psicosis <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT sea significativam<strong>en</strong>te mayor que <strong>en</strong> otras <strong>epilepsia</strong>s<br />
focales. La preval<strong>en</strong>cia es variable; <strong>en</strong> estudios <strong>en</strong> pob<strong>la</strong>ción g<strong>en</strong>eral, <strong>de</strong> 2 a 7,1 por<br />
ci<strong>en</strong>to; <strong>en</strong> clínicas g<strong>en</strong>erales <strong>de</strong> 0,8 a 9,2% y <strong>en</strong> clínicas <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> o neurológicas,<br />
<strong>de</strong> 8,8 a 27 por ci<strong>en</strong>to.<br />
La psicosis crónica interictal (esquizofr<strong>en</strong>ia-like), usualm<strong>en</strong>te, se <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong> años<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l inicio <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>. Clínicam<strong>en</strong>te, <strong>la</strong> psicosis interictal se asemeja a<br />
<strong>la</strong> esquizofr<strong>en</strong>ia primaria, pero el afecto y <strong>la</strong> personalidad premórbida parec<strong>en</strong> estar<br />
mejor preservados, falta <strong>la</strong> catatonia (posturas inusuales y manierismos), no exist<strong>en</strong><br />
antece<strong>de</strong>ntes familiares <strong>de</strong> esquizofr<strong>en</strong>ia, hay pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> alucinaciones gustatorias,<br />
olfatorias y visuales que raram<strong>en</strong>te se v<strong>en</strong> <strong>en</strong> <strong>la</strong> esquizofr<strong>en</strong>ia. En algunos paci<strong>en</strong>tes<br />
<strong>la</strong>s psicosis interictal y posictal pue<strong>de</strong>n coexistir o pue<strong>de</strong> existir una progresión <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> psicosis posictal a <strong>la</strong> interictal. La psicosis interictal <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con ELT ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a<br />
mostrar síntomas paranoi<strong>de</strong>s, inter o posictales.<br />
Algunos autores han sugerido que <strong>la</strong> psicosis interictal es más probable que se<br />
<strong>de</strong>sarrolle <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con anormalida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l neuro<strong>de</strong>sarrrollo.<br />
Estudios previos han reportado una duración <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong> más <strong>de</strong> 10 años<br />
antes <strong>de</strong>l inicio <strong>de</strong> cualquier psicosis. Sin embargo, <strong>en</strong> varios <strong>de</strong> nuestros paci<strong>en</strong>tes el<br />
comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> dichas manifestaciones ha sido antes <strong>de</strong> 5 años <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>en</strong>fermedad<br />
epiléptica.<br />
Psicosis alternativa<br />
258 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
En esta complicación, el paci<strong>en</strong>te alterna <strong>en</strong>tre períodos <strong>de</strong> crisis epilépticas<br />
clínicas manifiestas y conducta normal y otros períodos libres <strong>de</strong> crisis, acompañados<br />
<strong>de</strong> trastornos conductuales, que usualm<strong>en</strong>te se asocia a normalización paradójica <strong>de</strong>l<br />
EEG (normalización forzada). El diagnóstico <strong>de</strong> psicosis alternativa pue<strong>de</strong> hacerse <strong>en</strong><br />
aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> EEG. Si <strong>la</strong> confirmación electro<strong>en</strong>cefalográfica está disponible, pue<strong>de</strong> ser<br />
calificado a<strong>de</strong>más, “con normalización forzada <strong>de</strong>l EEG”.<br />
Mecanismos <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>.<br />
1. Desba<strong>la</strong>nce <strong>en</strong>tre inhibición y sobre activación.<br />
2. Kindling.<br />
3. Propagación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s <strong>de</strong>scargas epileptiformes a través <strong>de</strong> vías inusuales.<br />
4. Alteración <strong>de</strong> los neurotransmisores.<br />
5. ELT con esclerosis mesial sobre todo cuando es izquierda.<br />
6. Disfunción frontal.<br />
Suicidio y psicosis<br />
Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> y trastornos psicóticos ti<strong>en</strong><strong>en</strong> m<strong>en</strong>or capacidad <strong>de</strong><br />
ajuste. Durante estos episodios los paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tar comportami<strong>en</strong>tos<br />
extremadam<strong>en</strong>te viol<strong>en</strong>tos y bi<strong>en</strong> dirigidos, sobre todo, sigui<strong>en</strong>do crisis parciales<br />
complejas. En reportes anteriores se ha <strong>en</strong>contrado que <strong>la</strong> viol<strong>en</strong>cia dirigida al medio<br />
pue<strong>de</strong> tornarse <strong>en</strong> un impulso auto<strong>de</strong>structivo, el cual pu<strong>de</strong> culminar <strong>en</strong> un int<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
suicidio.<br />
Como han seña<strong>la</strong>do Brugger y col. (1994), los episodios psicóticos periictales<br />
o posictales <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>, son un factor reconocido <strong>de</strong> riesgo <strong>de</strong><br />
suicidio. Los ev<strong>en</strong>tos autoscópicos paroxísticos, <strong>epilepsia</strong> y suicidio han sido, incluso,<br />
consi<strong>de</strong>rados una tríada clínica.<br />
Es importante seña<strong>la</strong>r que pue<strong>de</strong> haber f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os <strong>de</strong> automatismo psíquico, don<strong>de</strong><br />
el paci<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong> int<strong>en</strong>tar suicidarse.<br />
Imág<strong>en</strong>es <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con psicosis y <strong>epilepsia</strong><br />
Capitulo X. Respuestas 259
Estudios <strong>en</strong> pequeñas muestras han informado reducciones <strong>de</strong>l flujo cerebral regional<br />
<strong>en</strong> el giro temporal superior izquierdo, con tareas <strong>de</strong> flu<strong>en</strong>cia verbal o <strong>de</strong> <strong>la</strong> región<br />
temporal mesial y m<strong>en</strong>or extracción regional <strong>de</strong> oxíg<strong>en</strong>o, <strong>en</strong> regiones frontotemporales<br />
<strong>en</strong> paci<strong>en</strong>te con psicosis. Otros estudios <strong>de</strong> IRM y espectroscopia por IRM <strong>en</strong> ELT con<br />
psicosis, han reportado anormalida<strong>de</strong>s hipocampales bi<strong>la</strong>terales o izquierdas pero no<br />
ha sido replicado por otros.<br />
¿La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> psicosis posictal contraindica <strong>la</strong> cirugía?<br />
La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> psicosis posictal pudiera ser un predictor <strong>de</strong> pobre resultado<br />
posquirúrgico <strong>de</strong>bido a su re<strong>la</strong>ción con disfunción temporal bi<strong>la</strong>teral. Sin embargo,<br />
algunos autores han <strong>de</strong>scrito bu<strong>en</strong>os resultados, obt<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do bu<strong>en</strong> control <strong>de</strong> crisis y no<br />
recurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis.<br />
Resultados <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con psicosis<br />
Después <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía, <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes que quedan libres <strong>de</strong> crisis<br />
también quedan libres <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis posictal. La preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> psicosis posictal “<strong>de</strong><br />
novo” se estima <strong>en</strong> uno por ci<strong>en</strong>to.<br />
Los paci<strong>en</strong>tes con psicosis interictal preexist<strong>en</strong>te, usualm<strong>en</strong>te no son consi<strong>de</strong>rados<br />
candidatos a cirugía y muchos estudios sugier<strong>en</strong> escasa mejoría <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis o pobres<br />
resultados psicosociales, aunque exist<strong>en</strong> dos series <strong>de</strong> casos que muestran un resultado<br />
favorable <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis y psicosocial, sin empeorami<strong>en</strong>to significativo <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis.<br />
La psicosis interictal pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tarse por vez primera, meses o años <strong>de</strong>spués<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> ELT. En un estudio prospectivo <strong>de</strong> dos años <strong>de</strong> seguimi<strong>en</strong>to, los<br />
paci<strong>en</strong>tes que <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>ron psicosis “<strong>de</strong> novo” t<strong>en</strong>ían trastornos premórbidos <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
personalidad.<br />
No hay una c<strong>la</strong>ra re<strong>la</strong>ción <strong>en</strong>tre el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> los síntomas psicóticos y el control<br />
posquirúrgico <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, ni evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> que <strong>la</strong> <strong>la</strong>teralidad <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía se asocie con<br />
<strong>la</strong> psicosis interictal “<strong>de</strong> novo”. Se ha comunicado que está asociada con anormalida<strong>de</strong>s<br />
bi<strong>la</strong>terales <strong>de</strong>l EEG y estructurales, particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te, <strong>de</strong> <strong>la</strong> amígda<strong>la</strong>. Otra hipótesis es<br />
que pue<strong>de</strong> resultar <strong>de</strong> <strong>la</strong> reinervación aberrante con sprouting axonal o reorganización<br />
sináptica <strong>en</strong> los sitios <strong>de</strong> proyección <strong>de</strong>l área quirúrgica.<br />
Aunque no hay contraindicaciones psiquiátricas absolutas para <strong>la</strong> cirugía, ciertas<br />
condiciones preoperatorias <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser cuidadosam<strong>en</strong>te consi<strong>de</strong>radas, si se propone <strong>la</strong><br />
260 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
cirugía, ya que <strong>la</strong>s complicaciones psiquiátricas posquirúrgicas, pue<strong>de</strong>n contrarrestar<br />
los b<strong>en</strong>eficios <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía o resultar <strong>en</strong> un pobre <strong>de</strong>s<strong>en</strong><strong>la</strong>ce psicosocial.<br />
La controversia fundam<strong>en</strong>tal se da <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con historia previa <strong>de</strong> psicosis.<br />
Existe evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> que algunos paci<strong>en</strong>tes con psicosis interictal crónica que han<br />
permanecido estables por un <strong>la</strong>rgo período, y ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un bu<strong>en</strong> apoyo, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un resultado<br />
favorable. Esto sugiere que <strong>la</strong> psicosis interictal no seria una contraindicación absoluta<br />
para tratami<strong>en</strong>to quirúrgico <strong>de</strong> <strong>la</strong> y los casos <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser evaluados individualm<strong>en</strong>te.<br />
Varios programas <strong>de</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> rechazan a estos paci<strong>en</strong>tes, actitud que<br />
parece estar basada <strong>en</strong> <strong>la</strong> inefectividad <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>en</strong> <strong>la</strong> psicosis <strong>en</strong> <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> los<br />
casos, <strong>en</strong> advert<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro psiquiátrico posquirúrgico, o <strong>en</strong> <strong>la</strong> suposición <strong>de</strong><br />
que <strong>la</strong> psicosis pue<strong>de</strong> afectar <strong>la</strong> a<strong>de</strong>cuada evaluación preoperatoria o <strong>la</strong> rehabilitación<br />
posquirúrgica.<br />
F<strong>en</strong>wick y col. han propuesto que <strong>la</strong> cirugía vale <strong>la</strong> p<strong>en</strong>a, a pesar <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis<br />
inexorable, <strong>de</strong>bido a un mejor funcionami<strong>en</strong>to psicosocial, mejor integración al<br />
tratami<strong>en</strong>to psiquiátrico, reducción <strong>en</strong> los fármacos antiepilépticos con mejor<br />
adher<strong>en</strong>cia al tratami<strong>en</strong>to psicofarmacológico así como m<strong>en</strong>or riesgo <strong>de</strong> interacciones<br />
medicam<strong>en</strong>tosas y neurotoxicidad, disminución <strong>de</strong> <strong>la</strong> mortalidad, posibilidad <strong>de</strong><br />
tratami<strong>en</strong>to m<strong>en</strong>os especializado y m<strong>en</strong>ores costos. A<strong>de</strong>más, <strong>la</strong> cirugía no <strong>de</strong>be estar<br />
contraindicada <strong>de</strong>bido al estigma <strong>de</strong> los trastornos m<strong>en</strong>tales o <strong>la</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción<br />
psiquiátrica especializada.<br />
En conclusión, aunque <strong>la</strong> psicosis ha sido consi<strong>de</strong>rada, por algunos autores, una<br />
contraindicación para <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, con una interv<strong>en</strong>ción psiquiátrica<br />
apropiada, los paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong> refractaria y psicosis interictal pue<strong>de</strong>n ser<br />
sometidos a investigación preoperatoria prolongada y cirugía exitosa.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 108<br />
Deb<strong>en</strong> remitirse al psiquiatra los sigui<strong>en</strong>tes casos:<br />
Todos son verda<strong>de</strong>ros excepto (a y e).<br />
Tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>:<br />
En el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> psicosis <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>epilepsia</strong>, <strong>de</strong>be ser por el neurólogo<br />
<strong>de</strong> asist<strong>en</strong>cia, sólo remitimos al psiquiatra paci<strong>en</strong>tes con i<strong>de</strong>ación suicida, excitación<br />
Capitulo X. Respuestas 261
marcada, síntomas <strong>de</strong> automatismos psíquicos o los que no mejoran con <strong>la</strong> medicación<br />
impuesta. Debe t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> qué mom<strong>en</strong>to ocurre <strong>en</strong> re<strong>la</strong>ción con <strong>la</strong>s crisis<br />
epilépticas. Las psicosis ictales <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser tratadas contro<strong>la</strong>ndo <strong>la</strong>s crisis y, por tanto,<br />
con FAE. En caso <strong>de</strong> psicosis posictal o psicosis por un status límbico, <strong>la</strong> terapia aguda<br />
con b<strong>en</strong>zodiazepinas es aconsejable, a veces con terapia antisicótica adicional si <strong>la</strong><br />
psicosis es particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te florida; el clobazam es una opción. La psicosis posictal<br />
también pue<strong>de</strong> respon<strong>de</strong>r a <strong>la</strong> terapia electroconvulsiva, pero esto, usualm<strong>en</strong>te, no es<br />
necesario.<br />
En <strong>la</strong> psicosis interictal, usualm<strong>en</strong>te <strong>la</strong>s drogas anti psicóticas a bajas dosis son<br />
sufici<strong>en</strong>tes. Casi todos los fármacos antipsicóticos disponibles son ligeram<strong>en</strong>te<br />
epileptogénicos, pero <strong>la</strong> inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> esto es mucho m<strong>en</strong>or con los atípicos que<br />
son <strong>de</strong> elección <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes (12). Nosotros t<strong>en</strong>emos experi<strong>en</strong>cia con el uso<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> O<strong>la</strong>nzapina (dosis <strong>de</strong> 5-20 mg/día, al acostarse) y <strong>la</strong> Quetiapina (50-300mg/dia,<br />
dividido <strong>en</strong> tres dosis), todos a bajas dosis logran contro<strong>la</strong>r los síntomas psicóticos y no<br />
hemos visto empeorami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas. Los paci<strong>en</strong>tes se monitorearan con<br />
perfil glicémico y lipidograma por el riesgo <strong>de</strong> inducir síndrome metabólico, aunque<br />
sólo hemos visto increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l peso <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes bajo tratami<strong>en</strong>to con O<strong>la</strong>nzapina.<br />
En <strong>la</strong> psicosis posictal el tratami<strong>en</strong>to lo damos mi<strong>en</strong>tras que existan síntomas<br />
positivos y luego lo com<strong>en</strong>zaremos a retirar, <strong>en</strong> <strong>la</strong> psicosis interictal el tratami<strong>en</strong>to<br />
es crónico, aunque int<strong>en</strong>tamos mant<strong>en</strong>er a los paci<strong>en</strong>tes con <strong>la</strong> m<strong>en</strong>or dosis posible.<br />
Cuando <strong>la</strong>s manifestaciones clínicas perssit<strong>en</strong> a pesar <strong>de</strong> un tratami<strong>en</strong>to a<strong>de</strong>cuado,<br />
<strong>de</strong>be sospecharse que <strong>en</strong> el período periictal, están ocurri<strong>en</strong>do crisis epilépticas que<br />
están pasando inadvertidas, <strong>en</strong> cuyo caso, como ya m<strong>en</strong>cionamos anteriorm<strong>en</strong>te, el<br />
tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> elección es introducir un FAE para mejorar el control <strong>de</strong> <strong>la</strong>s mismas. Esto<br />
lo hemos visto con alguna frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> nuestras consultas.<br />
A<strong>de</strong>más, <strong>de</strong>bemos t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta si <strong>la</strong> sintomatología psicótica, apareció al<br />
introducir algún FAE, <strong>de</strong> ser así, lo más conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te es sup<strong>en</strong><strong>de</strong>rlo. Por ejemplo, exist<strong>en</strong><br />
medicam<strong>en</strong>tos para <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> que no <strong>de</strong>b<strong>en</strong> usarse <strong>en</strong> <strong>la</strong> ELT. Uno <strong>de</strong> ellos es el<br />
topiramato, ya que pres<strong>en</strong>ta riesgo <strong>de</strong> inducir psicosis.<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas para <strong>la</strong>s <strong>preguntas</strong> 102 a <strong>la</strong> 108<br />
Adachi N, Onuma T., Hara T., Matsuura M., Okubo Y., Kato M., Oana Y. Frequ<strong>en</strong>cy and<br />
age-re<strong>la</strong>ted variables in interictal psychoses in localization-re<strong>la</strong>ted epilepsies. Epilepsy<br />
Research 2002; 48: 25-31.<br />
Adachi N., Onuma T., Nishiwaki S., Murauchi S., Akanuma N., Ishida S., TAKEI N.<br />
Inter-ictal and post-ictal psychoses in frontal lobe epilepsy: A etrospective comparison<br />
with psychoses in temporal lobe epilepsy. Seizure 2000; 9: 328-335.<br />
262 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Akanuma N., Kanemoto K., Adachi N., Kawasaki J., Ito M., Onuma T. Prolonged<br />
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Elliott B, Joyce E., Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 2.<br />
Complex ph<strong>en</strong>om<strong>en</strong>a and psychosis. Epilepsy Research, 2009; 85: 172-186.<br />
Ertekin B., Ku<strong>la</strong>ksızog˘lu I., Ertekin E., Gürses C., Bebek N., Gökyig˘it A., Baykan B. A<br />
comparative study of obsessive-compulsive disor<strong>de</strong>r and other psychiatric comorbidities<br />
in pati<strong>en</strong>ts with temporal lobe epilepsy and idiopathic g<strong>en</strong>eralized epilepsy. Epilepsy &<br />
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Jokeit H, Kramer G, Ebner A. Do antiepileptic drugs accelerate forgetting? Epilepsy<br />
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Capitulo X. Respuestas 263
Krishnamoorthy E., Trimble Mr., Blumer D. The c<strong>la</strong>ssification of neuropsychiatric<br />
disor<strong>de</strong>rs in epilepsy: A proposal by the ILAE Commission on Psychobiology of Epilepsy.<br />
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Marchetti R.L., Fiore LA, Val<strong>en</strong>te K.D., Gronich G., Nogueira A.B., Tzu W.H. Surgical<br />
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Pacual M. A., Pascual J., Rodríguez L., Rojas F., Tejeiros A. Epilepsy: epi<strong>de</strong>miological<br />
study in a child popu<strong>la</strong>tion. Bol Med Hosp Infant Mex 37 (1980) 811-821.<br />
Schwarcz R., Witter M.P. Memory impairm<strong>en</strong>t in temporal lobe epilepsy: the role of<br />
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Tuchscherer V., Sei<strong>de</strong>nberg M., Pulsipher D., Lancaster M., Guidotti L., Hermann<br />
B. Extrahippocampal integrity in temporal lobe epilepsy and cognition: Tha<strong>la</strong>mus and<br />
executive functioning. Epilepsy & Behavior 17 (2010) 478-482.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 109<br />
No contraindica <strong>la</strong> cirugía (Ver explicación <strong>en</strong> el acápite <strong>de</strong> respuestas con re<strong>la</strong>ción<br />
a <strong>la</strong>s <strong>preguntas</strong> 109 a 111)<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 110<br />
Son verda<strong>de</strong>ros los incisos a, c, d.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 111<br />
Los criterios <strong>de</strong> remisión para el psiquiatra <strong>en</strong> un caso <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión y <strong>epilepsia</strong><br />
incluy<strong>en</strong> los sigui<strong>en</strong>tes: a, b, d, e.<br />
264 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuestas con re<strong>la</strong>ción a <strong>la</strong>s <strong>preguntas</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> 109 a <strong>la</strong> 111<br />
Un estudio reci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>mostró una corre<strong>la</strong>ción significativa <strong>en</strong>tre los antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>fermedad psiquiátrica y quedar libre <strong>de</strong> crisis, tras <strong>la</strong> cirugía. La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión<br />
preoperatoria es probablem<strong>en</strong>te el predictor más fuerte <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión postoperatoria, y<br />
ha sido reseñada <strong>en</strong> 20 a 38% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes operados. Metternich y col. <strong>en</strong>contraron<br />
bidireccionalidad estadística <strong>en</strong>tre los síntomas <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión y <strong>la</strong> frecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis<br />
epilépticas <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong> activa, <strong>en</strong> el s<strong>en</strong>tido <strong>de</strong> que los síntomas <strong>de</strong>presivos pue<strong>de</strong>n<br />
pre<strong>de</strong>cir el resultado posoperatorio.<br />
La complicación psiquiátrica más frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te m<strong>en</strong>cionada <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> son los trastornos <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> ánimo, incluy<strong>en</strong>do <strong>la</strong>bilidad emocional<br />
y <strong>de</strong>presión, lo cual es a m<strong>en</strong>udo transitorio y, usualm<strong>en</strong>te, ocurre <strong>en</strong> los primeros tres<br />
meses tras <strong>la</strong> cirugía. La <strong>de</strong>presión pue<strong>de</strong> aparecer por primera vez <strong>en</strong> el posoperatorio.<br />
La preval<strong>en</strong>cia notificada <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión “<strong>de</strong> novo” es <strong>de</strong> 5 a 25%, fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te,<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong>l lóbulo temporal.<br />
Se han reportado casos <strong>de</strong> suicidio <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, los cuales<br />
pudieron estar asociados con trastornos <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> ánimo, como <strong>de</strong>presión, aunque<br />
el papel preciso <strong>de</strong> <strong>la</strong> cirugía o los factores precipitantes no han sido completam<strong>en</strong>te<br />
esc<strong>la</strong>recidos.<br />
Se ha sugerido que los paci<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> los que se practica resección <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal <strong>de</strong>recho, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un mayor riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión posoperatoria, pero no ha<br />
sido confirmado por otros. Los ancianos al mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong> operarse y el sexo masculino,<br />
t<strong>en</strong>drian mayor riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>r <strong>de</strong>presión posquirúrgica.<br />
El período posoperatorio pue<strong>de</strong> <strong>en</strong>trañar un reto adaptativo psicosocial significativo,<br />
incluy<strong>en</strong>do dificulta<strong>de</strong>s para abandonar el rol <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermo y <strong>la</strong> pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> consi<strong>de</strong>ración<br />
ext<strong>en</strong>dida al crónicam<strong>en</strong>te <strong>en</strong>fermo. Estas dificulta<strong>de</strong>s forman parte <strong>de</strong> <strong>la</strong> “carga <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
normalidad” y pue<strong>de</strong>n contribuir a un <strong>de</strong>crem<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l ánimo <strong>en</strong> este período. Factores<br />
epileptológicos también pue<strong>de</strong>n estar asociados con <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión, tras <strong>la</strong> cirugía <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>, <strong>la</strong>s crisis epilépticas recurr<strong>en</strong>tes están ligadas a <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión <strong>en</strong> algunos<br />
estudios. Por otra parte, <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión posquirúrgica no siempre se asocia a un mediocre<br />
resultado <strong>en</strong> cuanto al control <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis. De esta manera, el paci<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong> ser<br />
asistido con interv<strong>en</strong>ción precoz y tratami<strong>en</strong>to para facilitar un resultado positivo <strong>en</strong><br />
cuanto al estado <strong>de</strong> ánimo.<br />
Capitulo X. Respuestas 265
Tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
Antes <strong>de</strong> iniciar el tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>presivo, <strong>en</strong> cualquier paci<strong>en</strong>te, es importante<br />
<strong>de</strong>scartar <strong>la</strong>s sigui<strong>en</strong>tes causas pot<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong>l episodio <strong>de</strong>presivo:<br />
- El episodio <strong>de</strong>presivo siguió a <strong>la</strong> retirada <strong>de</strong> un FAE con propieda<strong>de</strong>s estabilizadoras<br />
<strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> ánimo como: carbamazepina, ácido valproico o <strong>la</strong>motrig<strong>en</strong>a. En dicho<br />
caso, <strong>la</strong> reintroducción <strong>de</strong> este o <strong>de</strong> otro ag<strong>en</strong>te estabilizador <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> ánimo pue<strong>de</strong><br />
ser sufici<strong>en</strong>te para restablecer el estado eutímico.<br />
- El episodio <strong>de</strong>presivo siguió <strong>la</strong> introducción o el increm<strong>en</strong>to <strong>en</strong> <strong>la</strong> dosis <strong>de</strong> un FAE<br />
con propieda<strong>de</strong>s psicotrópicas negativas conocidas. En tal caso, reduci<strong>en</strong>do <strong>la</strong> dosis<br />
o <strong>la</strong> <strong>de</strong>scontinuación <strong>de</strong>l ag<strong>en</strong>te causal pue<strong>de</strong> resultar <strong>en</strong> <strong>la</strong> remisión <strong>de</strong> los síntomas.<br />
Si, por otra parte, el FAE ha logrado el mejor control <strong>de</strong> crisis epilépticas hasta el<br />
mom<strong>en</strong>to, el clínico ti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> opción <strong>de</strong> tratar <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión sintomáticam<strong>en</strong>te.<br />
- La <strong>de</strong>presión siguió el cese súbito <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis epilépticas <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con<br />
<strong>epilepsia</strong> intratable previa. En este caso, el f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o <strong>de</strong> psicopatología alternativa<br />
o ¨normalización forzada¨ <strong>de</strong>be ser consi<strong>de</strong>rado. El tratami<strong>en</strong>to sintomático con un<br />
anti<strong>de</strong>presivo <strong>de</strong>be ser valorado..<br />
En un Programa Co<strong>la</strong>borativo para <strong>la</strong> Investigación <strong>de</strong> <strong>la</strong> Depresión <strong>de</strong>l NIMH, <strong>la</strong><br />
psicoterapia se comparó con <strong>la</strong> farmacoterapia, con todas <strong>la</strong>s técnicas exhibi<strong>en</strong>do igual<br />
eficacia. Las interv<strong>en</strong>ciones medicam<strong>en</strong>tosas ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mayor utilidad <strong>en</strong> <strong>la</strong>s personas que<br />
pres<strong>en</strong>tan síntomas <strong>de</strong>presivos más graves.<br />
La fase aguda <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión tarda <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el establecimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
una dosis efectiva <strong>de</strong>l anti<strong>de</strong>presivo, hasta 6 a 12 semanas subsecu<strong>en</strong>tes, cuando una<br />
respuesta clínica completa es esperable. El paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>be ser vigi<strong>la</strong>do cuidadosam<strong>en</strong>te,<br />
durante este período, por <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong>l empeorami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión e i<strong>de</strong>a<br />
suicida.<br />
A esta fase le continúa un período que dura <strong>de</strong> 4 a 9 meses, durante los cuales se<br />
requiere mant<strong>en</strong>er el tratami<strong>en</strong>to para prev<strong>en</strong>ir recurr<strong>en</strong>cias. La terapia <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to<br />
pue<strong>de</strong> ser requerida <strong>en</strong> muchos paci<strong>en</strong>tes dada <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong> recaída hasta <strong>en</strong><br />
un 85%. El tratami<strong>en</strong>to a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo, se recomi<strong>en</strong>da <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con tres ev<strong>en</strong>tos<br />
<strong>de</strong>presivos o más, un episodio particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te grave, síntomas residuales continuados,<br />
266 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
int<strong>en</strong>to <strong>de</strong> suicidio o psicosis.<br />
Una <strong>de</strong> <strong>la</strong>s razones por <strong>la</strong> cual, <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión no sea tratada <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>epilepsia</strong>, es el temor <strong>de</strong> los clínicos <strong>de</strong> que los anti<strong>de</strong>presivos pue<strong>de</strong>n reducir el<br />
umbral <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis y empeorar éstas <strong>en</strong> dichos paci<strong>en</strong>tes (<strong>de</strong> hecho, no hay reportes<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong> literatura <strong>de</strong> los anti<strong>de</strong>presivos tricíclicos (ADT), induzcan crisis a conc<strong>en</strong>traciones<br />
p<strong>la</strong>smáticas terapéuticas). En un estudio <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>do <strong>en</strong> el Rush Epilepsy C<strong>en</strong>ter, <strong>la</strong><br />
sertralina empeoró <strong>la</strong>s crisis so<strong>la</strong>m<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> uno <strong>de</strong> 100 paci<strong>en</strong>tes. Blumer ha informado<br />
sobre el uso <strong>de</strong> ADT e inhibidores <strong>de</strong> <strong>la</strong> captación <strong>de</strong> serotonina SSRIs <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>epilepsia</strong> sin exacerbación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis.<br />
Los SSRIs <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser consi<strong>de</strong>rados <strong>la</strong> primera línea <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
<strong>de</strong>primidos con <strong>epilepsia</strong>, ya que son seguros con respecto a <strong>la</strong> prop<strong>en</strong>sión a <strong>la</strong>s crisis,<br />
es m<strong>en</strong>os probable que se pres<strong>en</strong>t<strong>en</strong> resultados fatales por sobredosis y, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te,<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un perfil favorable <strong>de</strong> efectos adversos, son eficaces <strong>en</strong> los trastornos distímicos<br />
y <strong>en</strong> síntomas <strong>de</strong> irritabilidad y pobre tolerancia a <strong>la</strong>s frustraciones. Los SSRIs con<br />
mínimos o sin efectos <strong>en</strong> <strong>la</strong>s iso<strong>en</strong>zimas CYP450, al igual que el Citalopram y <strong>la</strong><br />
Sertralina, <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser aconsejado <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes que toman FAE con metabolismo<br />
hepático, para evitar <strong>la</strong>s interacciones farmacocinéticas.<br />
Aunque hay una escasez <strong>de</strong> <strong>en</strong>sayos bi<strong>en</strong> contro<strong>la</strong>dos, <strong>en</strong>sayos abiertos con los<br />
SSRIs Sertralina, Paroxetina y Fluoxetina y con el anti<strong>de</strong>presivo serotoninérgico y<br />
noradr<strong>en</strong>érgico, V<strong>en</strong><strong>la</strong>faxina, indican que muchos paci<strong>en</strong>tes experim<strong>en</strong>tan remisión <strong>de</strong><br />
sus síntomas. Un síndrome <strong>de</strong> abstin<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong> resultar <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>scontinuación abrupta<br />
<strong>de</strong> un SSRI o SNRI <strong>de</strong> acción corta, con el <strong>de</strong>but agudo <strong>de</strong> mareos, náuseas, fatiga,<br />
sudoraciones, insomnio, sueños vívidos y síntomas psicológicos como agitación,<br />
impulsividad, <strong>de</strong>spersonalización y quejas neurológicas (ej. parestesias, disquinesias).<br />
Los síntomas usualm<strong>en</strong>te ocurr<strong>en</strong> 1 a 7 días <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> retirada <strong>de</strong>l medicam<strong>en</strong>to,<br />
y duran <strong>de</strong> 7 a 14 días, pero pue<strong>de</strong>n prolongarse hasta tres semanas o meses. Pue<strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>rse tolerancia <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to, usualm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>nominada taquifi<strong>la</strong>xis<br />
y pue<strong>de</strong> observarse <strong>en</strong> 9 a 33% <strong>de</strong> los casos.<br />
En nuestro c<strong>en</strong>tro se realizó un estudio que comparó <strong>la</strong> eficacia y efectividad <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
carbamazepina y el valproato <strong>de</strong> magnesio, <strong>en</strong> un grupo <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con que <strong>de</strong>butaban<br />
con una ELT; aunque se constató una discreta disminución <strong>de</strong>l puntaje <strong>en</strong> <strong>la</strong> esca<strong>la</strong><br />
<strong>de</strong> Hamilton <strong>en</strong> ambos grupos <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes, ninguno <strong>de</strong> los medicam<strong>en</strong>tos mejoró<br />
significativam<strong>en</strong>te <strong>la</strong> <strong>de</strong>presión, por lo que no <strong>de</strong>b<strong>en</strong> usarse como terapia anti<strong>de</strong>presiva,<br />
Capitulo X. Respuestas 267
a pesar <strong>de</strong> su efecto neuromodu<strong>la</strong>dor conocido <strong>en</strong> el estado <strong>de</strong> ánimo.<br />
Un estudio publicado <strong>en</strong> Epilepsy and Bahavior, 2010 por Andra<strong>de</strong> R. y co<strong>la</strong>boradores,<br />
<strong>en</strong> <strong>en</strong> el que se empleo Sertralina <strong>en</strong> 38 paci<strong>en</strong>tes con ELT, no se docum<strong>en</strong>tó increm<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis <strong>en</strong> ninguno <strong>de</strong> ellos, se susp<strong>en</strong>dió por intolerancia <strong>en</strong> un caso y con<br />
una bu<strong>en</strong>a respuesta <strong>en</strong> más <strong>de</strong>l 50% <strong>de</strong> los casos. En un estudio con 44 paci<strong>en</strong>tes,<br />
<strong>de</strong> los cuales 32, t<strong>en</strong>ían <strong>de</strong>presión, utilizamos Mirtazapina obt<strong>en</strong>i<strong>en</strong>dose un control<br />
<strong>de</strong> los síntomas <strong>de</strong>presivos <strong>en</strong> dos meses <strong>en</strong> 25 paci<strong>en</strong>tes. La tolerancia fue bu<strong>en</strong>a,<br />
<strong>de</strong>scribi<strong>en</strong>dose solo aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> peso e hipersomnia como efectos adversos. De modo<br />
que preferimos administrar Mirtazapina <strong>en</strong> personas <strong>de</strong>lgadas y sertralina <strong>en</strong> <strong>la</strong>s obesas.<br />
Remisión al psiquiatra sólo los paci<strong>en</strong>tes con:<br />
Depresión con síntomas psicóticos<br />
Depresión con i<strong>de</strong>ación suicida<br />
Depresión refractaria<br />
Depresión <strong>en</strong> los que se <strong>de</strong>sea una interv<strong>en</strong>ción psicoterapéutica( Habitualm<strong>en</strong>te<br />
psicólogos clínicos cognitivo conductuales con experi<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> <strong>epilepsia</strong>).<br />
Lecturas recom<strong>en</strong>dadas<br />
Andra<strong>de</strong> Machado R., García Espinosa A., Pérez Montoto A. Cholesterol<br />
conc<strong>en</strong>trations and clinical response to Sertraline in pati<strong>en</strong>ts with epilepsy: Preliminary<br />
results. Epilepsy and Behavior, 2010; 23(5).34-35.<br />
Barry J.J, Ettinger A.B., Friel P., Gilliam F.G., Har<strong>de</strong>n C.L., Hermann B., Kanner A.M.,<br />
Cap<strong>la</strong>n R., Plioplys S., Salpekar J., Dunn D., Austin J., Jones J. Cons<strong>en</strong>sus statem<strong>en</strong>t:<br />
The evaluation and treatm<strong>en</strong>t of people with epilepsy and affective disor<strong>de</strong>rs. Epilepsy<br />
& Behavior, 2008; 13: S1-S29.<br />
Hasler G., Bonwetsch R., Giovacchini G., Toczek M.T., Bagic A., Luck<strong>en</strong>baugh<br />
D.A., Drevets WC, Theodore WH. 5-HT1A Receptor Binding in Temporal Lobe Epilepsy<br />
Pati<strong>en</strong>ts With and Without Major Depression. BIOL PSYCHIATRY 2007; 62:1258-1264.<br />
He_cimovi H., Goldstein J.D., Sheline Y.I., Gilliam F.G. Mechanisms of <strong>de</strong>pression<br />
268 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
in epilepsy from a clinical perspective. Epilepsy & Behavior 2003; 4: S25-S30.<br />
Kalinin V. V., Zemlyanaya A. A., Krylov O. E., Zheleznova E.V. Han<strong>de</strong>dness, alexithymia,<br />
and focus <strong>la</strong>terality as risk actors for psychiatric co morbidity in pati<strong>en</strong>ts with epilepsy.<br />
Epilepsy & Behavior, 2010, 17: 389-394.<br />
Quiske A., Helmstaedter C., Lux S., Elger C.E. Depression in pati<strong>en</strong>ts with temporal<br />
lobe epilepsy is re<strong>la</strong>ted to mesial temporal sclerosis. Epilepsy Research, 200; 39: 121-<br />
125.<br />
Scorza F. A. How low can we go? A possible re<strong>la</strong>tionship betwe<strong>en</strong> low p<strong>la</strong>sma<br />
cholesterol levels and suici<strong>de</strong> in people with epilepsy. Epilepsy & Behavior, 2009, 16:<br />
368.<br />
Wr<strong>en</strong>cha J.M., Wilson S.J., O’She M.F., Reut<strong>en</strong>s D.C. Characterizing <strong>de</strong> novo<br />
<strong>de</strong>pression after epilepsy surgery. Epilepsy Research 2009; 83. 81-88.<br />
Respuestas a <strong>la</strong>s <strong>preguntas</strong> <strong>de</strong> integración<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 112<br />
T<strong>en</strong>emos ante nosotros, una paci<strong>en</strong>te que refiere síntomas <strong>de</strong> los cuáles sólo<br />
tdisponemos <strong>de</strong> informacion como <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> caídas frecu<strong>en</strong>tes, <strong>de</strong>bido a que<br />
no exist<strong>en</strong> testigos <strong>de</strong> los ev<strong>en</strong>tos. Este síntoma pue<strong>de</strong> obe<strong>de</strong>cer a múltiples causas,<br />
<strong>en</strong>tre el<strong>la</strong>s, a crisis epilépticas, cataplejía, síncopes, trastornos viso-espaciales, <strong>en</strong>tre<br />
otros, al no t<strong>en</strong>er elem<strong>en</strong>tos semiológicos es preferible no discutirlos <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to<br />
que se nos pres<strong>en</strong>ta <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te. Analizaremos el ev<strong>en</strong>to reportado como que “tuvo<br />
convulsiones” que se iniciaron con una ilusión visual, <strong>la</strong>s imág<strong>en</strong>es <strong>de</strong>l televisor <strong>la</strong>s<br />
veía hacia don<strong>de</strong> miraba, este síntoma es <strong>de</strong>nominado palinopsia, pero a<strong>de</strong>más, <strong>la</strong><br />
paci<strong>en</strong>te refiere que otros objetos <strong>de</strong> su campo visual también eran vistos <strong>de</strong> modo<br />
repetido, para don<strong>de</strong> quiera que miraba (poliopsia), inmediatam<strong>en</strong>te a esto, que ocurre<br />
<strong>en</strong> somnol<strong>en</strong>cia y don<strong>de</strong> <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te no sabe si está soñando o no, <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te refiere<br />
que <strong>la</strong> madre <strong>la</strong> vio convulsionando, no es raro que a cualquier movimi<strong>en</strong>to se le l<strong>la</strong>me<br />
convulsión, pero existe un elem<strong>en</strong>to c<strong>la</strong>ro, exhibe sangre <strong>en</strong> <strong>la</strong> cavidad oral y se había<br />
mordido <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua, <strong>en</strong> su bor<strong>de</strong> <strong>la</strong>teral <strong>de</strong>recho, éste es un signo <strong>de</strong> que hubo una<br />
crisis convulsiva. La secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o ilusorio visual seguido <strong>de</strong> una pérdida<br />
Capitulo X. Respuestas 269
<strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia (<strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te sólo recuerda que al volver <strong>de</strong> <strong>la</strong> convulsión referida por<br />
<strong>la</strong> madre t<strong>en</strong>ía <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua mordida) y <strong>de</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os poscríticos (l<strong>en</strong>gua mordida <strong>en</strong><br />
su mitad <strong>la</strong>teral), cuya duración, refería, es <strong>de</strong> dos minutos, y que no <strong>en</strong>contramos<br />
factor precipitante, po<strong>de</strong>mos consi<strong>de</strong>rar que es una crisis epiléptica. Los elem<strong>en</strong>tos<br />
semiológicos son c<strong>la</strong>ros <strong>la</strong> paliopsia, seguido <strong>de</strong> poliopsia, y g<strong>en</strong>eralización secundaria<br />
con posictal don<strong>de</strong> hay amnesia y mor<strong>de</strong>dura <strong>de</strong> <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua <strong>en</strong> su mitad <strong>de</strong>recha.<br />
La ILAE <strong>en</strong> su c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> crisis <strong>de</strong> 1981, catalogaría esta crisis como una<br />
crisis paracial simple [<strong>de</strong> inicio no hay pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia], y parcial porque<br />
los síntomas iniciales indican activación <strong>de</strong> una región cortical (área visual V3-V4),<br />
posiblem<strong>en</strong>te <strong>de</strong>recha, (primero porque <strong>la</strong>s ilusiones y alucinaciones complejas<br />
con más frecu<strong>en</strong>cia se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> a <strong>la</strong> activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza parieto-occipital <strong>de</strong>recha<br />
y, segundo, porque se ha p<strong>la</strong>nteado que <strong>la</strong> mor<strong>de</strong>dura uni<strong>la</strong>teral <strong>de</strong> <strong>la</strong> l<strong>en</strong>gua es un<br />
signo <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización que <strong>la</strong>teraliza al mismo <strong>la</strong>do <strong>de</strong> <strong>la</strong> hemil<strong>en</strong>gua mordida) que<br />
secundariam<strong>en</strong>te se g<strong>en</strong>eraliza probablem<strong>en</strong>te a forma tónico-clónica ( <strong>la</strong> madre refiere<br />
que tuvo convulsiones), según Lu<strong>de</strong>rs, esta crisis es una crisis con aura visual que se<br />
sigue <strong>de</strong> g<strong>en</strong>eralización secundaria con <strong>la</strong>teralización <strong>de</strong>recha. La zona sintomatogénica<br />
es <strong>la</strong> zona parieto-occipital <strong>de</strong>recha, <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas interictales es <strong>la</strong> zona parietooccipital<br />
bi<strong>la</strong>teral, <strong>la</strong> zona <strong>de</strong> déficit funcional parieto-occipital <strong>de</strong>recha, <strong>la</strong> zona <strong>de</strong><br />
lesión parietal <strong>de</strong>recha, <strong>la</strong> zona epileptogénica estimada es <strong>la</strong> parietal <strong>de</strong>recha.<br />
La c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 2001 podría <strong>de</strong>finir<strong>la</strong> como una crisis autolimitada, focal<br />
s<strong>en</strong>sorial no experi<strong>en</strong>cial y <strong>en</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 2009, podríamos <strong>de</strong>cir que es una<br />
crisis que inicialm<strong>en</strong>te, no compromete <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, con síntomas s<strong>en</strong>soriales<br />
visuales que evoluciona a una crisis bi<strong>la</strong>teral. Es una crisis parieto-occipital <strong>de</strong>recha.<br />
La <strong>de</strong>scripción semiológica <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis constituye el eje I <strong>de</strong> <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l<br />
2001, <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis su eje II, el hecho <strong>de</strong> que exista una alteración<br />
cognitiva, alteración <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to espacial, un Test <strong>de</strong> B<strong>en</strong><strong>de</strong>r con alteraciones <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> ori<strong>en</strong>tación espacial <strong>de</strong> figura y rotación, asociado a un electro<strong>en</strong>cefalograma que<br />
muestra alteraciones <strong>en</strong> al electrogénesis alfa asimétrico y estudios <strong>de</strong> imág<strong>en</strong>es TAC<br />
y RMN con anomalías estructurales, conduce a p<strong>la</strong>ntear que estamos ante un paci<strong>en</strong>te<br />
con una causa estructural <strong>de</strong>mostrable por lo que <strong>en</strong> el eje III <strong>de</strong>biera asignarse a un<br />
Síndrome <strong>de</strong> Epilepsia Focal Sintomática <strong>de</strong>l lóbulo parieto-occipital (Lóbulo posterior).<br />
Se consi<strong>de</strong>ra focal por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis focales, déficit cognitivos focales,<br />
anomalías focales <strong>en</strong> el electro<strong>en</strong>cefalograma interictal y anomalías estructurales <strong>en</strong><br />
<strong>la</strong> TAC y RMN, por lo cual existe una etiología sintomática. Si nos fijamos durante <strong>la</strong><br />
realización <strong>de</strong>l electro<strong>en</strong>cefalograma <strong>en</strong> <strong>la</strong> hiperv<strong>en</strong>ti<strong>la</strong>ción, se <strong>de</strong>scribe un patrón theta<br />
270 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
ítmico que se inicia <strong>en</strong> P4 y evoluciona propagándose a P3 C3, y g<strong>en</strong>eralizándose<br />
secundariam<strong>en</strong>te que dura más <strong>de</strong> tres segundos por lo que reúne características <strong>de</strong><br />
un patrón ictal, con estos elem<strong>en</strong>tos po<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>cir que <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> es parietal. En el<br />
eje IV p<strong>la</strong>ntearíamos que se trata <strong>de</strong> una Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo parietal sintomática, <strong>la</strong><br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>en</strong>grosami<strong>en</strong>to cortical <strong>en</strong> región <strong>de</strong>l lóbulo parietal <strong>de</strong>recho, con señales<br />
hiperint<strong>en</strong>sas <strong>en</strong>T2 hac<strong>en</strong> sospechar una etiología malformativa <strong>de</strong>l tipo <strong>de</strong> disp<strong>la</strong>sia<br />
cortical tipo II <strong>de</strong> Taylor. En el eje V po<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>scribir los déficits cognitivos, <strong>la</strong><br />
alteración <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to espacial y <strong>la</strong>s alteraciones visuo-espaciales.<br />
La aparición <strong>de</strong> ilusiones <strong>en</strong> somnol<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong> caídas múltiples, pudieran hacer<br />
p<strong>en</strong>sar <strong>en</strong> <strong>la</strong> narcolepsia, pero <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> convulsiones y <strong>la</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> somnol<strong>en</strong>cia<br />
diurna, hac<strong>en</strong> <strong>de</strong>scartar este diagnóstico aunque podría sugerirse un Test <strong>de</strong> <strong>la</strong>t<strong>en</strong>cias<br />
múltiples para <strong>de</strong>terminar <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia o no <strong>de</strong> una <strong>la</strong>t<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> sueño m<strong>en</strong>or <strong>de</strong> 7<br />
segundos, o también pue<strong>de</strong> medirse los niveles <strong>de</strong> hipocretina <strong>en</strong> LCR que <strong>en</strong> este<br />
trastorno <strong>de</strong>b<strong>en</strong> ser inferiores a 111ug/ml.<br />
En esta paci<strong>en</strong>te a pesar <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er sólo una crisis epiléptica <strong>de</strong>mostrada, pue<strong>de</strong><br />
p<strong>la</strong>ntearse el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> por los sigui<strong>en</strong>tes hechos:<br />
• Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> una lesión epileptogénica <strong>en</strong> <strong>la</strong> RMN<br />
• <strong>de</strong>mostracion <strong>de</strong> <strong>de</strong>scargas epileptiformes interictales e ictales.<br />
De este modo <strong>de</strong>b<strong>en</strong> estudiarse y <strong>en</strong>focarse los diagnósticos <strong>en</strong> epileptología.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 113<br />
En este paci<strong>en</strong>te, los antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> ingestión <strong>de</strong> bebidas alcohólicas y <strong>la</strong> aparición<br />
<strong>de</strong> los síntomas tras <strong>la</strong> supresión <strong>de</strong>l consumo, sugier<strong>en</strong> un abstin<strong>en</strong>cia alcohólica,<br />
pero para esto usted <strong>de</strong>be <strong>de</strong>mostrar si el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e o no una <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.<br />
Indague por los sigui<strong>en</strong>tes hechos: cuando susp<strong>en</strong><strong>de</strong> usted <strong>la</strong> bebida, al día sigui<strong>en</strong>te<br />
nota que está irritable, ansioso, tembloroso, <strong>de</strong>sconc<strong>en</strong>trado, inat<strong>en</strong>to, le resulta<br />
difícil mant<strong>en</strong>erse ejecutando el trabajo que normalm<strong>en</strong>te hace. A<strong>de</strong>más, <strong>de</strong>muestre<br />
si tolera cada vez mayor cantidad <strong>de</strong>l alcohol para lograr embriagarse. Pregunte por<br />
complicaciones médicas, sociales o familiares como consecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l consumo y <strong>de</strong><br />
Capitulo X. Respuestas 271
existir ésta, si el paci<strong>en</strong>te, a pesar <strong>de</strong> ello, sigue ingiri<strong>en</strong>do bebidas alcohólicas. Si ha<br />
verificado esto, pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>cir que el paci<strong>en</strong>te ha <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>do tolerancia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
al alcohol, y <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong> abstin<strong>en</strong>cia. Al docum<strong>en</strong>tar estas situaciones pue<strong>de</strong> afirmar<br />
que el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e una <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia alcohólica, y <strong>en</strong> estos <strong>en</strong>fermos, cuando se<br />
susp<strong>en</strong><strong>de</strong> el alcohol, pue<strong>de</strong>n aparecer síntomas disautonómicos a <strong>la</strong>s 24 horas, y a<br />
los tres días alucinaciones principalm<strong>en</strong>te auditivas aunque pue<strong>de</strong>n ser visuales e<br />
instaurarse una psicosis (Delirium trem<strong>en</strong>s), situación grave a veces confundida con<br />
status autonómico o psíquico <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> temporal. El paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>be ser emitido a<br />
un servicio <strong>de</strong> adicciones. El diagnóstico sería el <strong>de</strong> crisis no epilépticas. Abstin<strong>en</strong>cia<br />
alcohólica. La gran duración <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un factor precipitante y <strong>la</strong><br />
aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una semiología típica <strong>de</strong> crisis epilépticas, <strong>de</strong>scartan esta posibilidad. No<br />
indique un electro<strong>en</strong>cefalograma para int<strong>en</strong>tar hacer diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>, pues ante<br />
un paci<strong>en</strong>te con crisis no epilépticas, el electro<strong>en</strong>cefalograma no aporta elem<strong>en</strong>tos<br />
diagnósticos, <strong>en</strong>carece <strong>la</strong> at<strong>en</strong>ción, <strong>de</strong>mora <strong>la</strong> cura <strong>de</strong>finitiva y pue<strong>de</strong> traer consigo<br />
problemas diagnósticos al <strong>en</strong>contrar anomalías <strong>en</strong> 10% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, que son<br />
difíciles <strong>de</strong> interpretar e increm<strong>en</strong>tan <strong>la</strong> ansiedad <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 114<br />
Este paci<strong>en</strong>te asiste a consulta ya estudiado con exám<strong>en</strong>es <strong>de</strong> EEG, RMN y<br />
pruebas neuropsicológicas, es remitido apra evaluar si se b<strong>en</strong>eficia con una cirugía<br />
<strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong>. En estos casos, lo más pru<strong>de</strong>nte es, primero, es <strong>de</strong>mostrar que se trata<br />
realm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> crisis epilépticas. Según <strong>la</strong> <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, <strong>la</strong>s crisis son focales<br />
con afectación inicial <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia, versión <strong>de</strong> <strong>la</strong> cabeza a <strong>la</strong> <strong>de</strong>recha, emisión<br />
<strong>de</strong> pa<strong>la</strong>bras y automatismos <strong>de</strong> <strong>de</strong>ambu<strong>la</strong>cion. Esta secu<strong>en</strong>cia indica que <strong>la</strong> zona<br />
sintomatogénica es <strong>la</strong> región temporal izquierda o frontal izquierda, <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una<br />
zona irritativa localizada <strong>en</strong> el lóbulo temporal izquierdo, una zona <strong>de</strong> lesión temporal<br />
izquierda (hipocampo izquierdo atrófico), amnesia <strong>en</strong> <strong>la</strong> eva<strong>la</strong>ucion neuropsicologica<br />
y <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión interictal, constituy<strong>en</strong> elem<strong>en</strong>tos c<strong>la</strong>ros <strong>de</strong>l Síndrome <strong>de</strong><br />
<strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>l lóbulo temporal mesial izquierdo.<br />
La historia <strong>de</strong> <strong>de</strong> administración <strong>de</strong> FAE no no apoya <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una <strong>epilepsia</strong><br />
refractaria, pues <strong>la</strong> susp<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to se ha sido como consecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> efectos<br />
adversos, y los medicam<strong>en</strong>tos actuales no están a dosis máximas ni se refier<strong>en</strong> niveles<br />
p<strong>la</strong>smáticos. La historia clínica sugiere que el paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e una Epilepsia <strong>de</strong>l lóbulo<br />
272 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
temporal mesial por esclerosis hipocampal, ya que <strong>de</strong> 15 al 20% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes, no<br />
ti<strong>en</strong>e <strong>la</strong> historia <strong>de</strong> un ev<strong>en</strong>to precipitante previo. En estas circunstancias <strong>de</strong>be evaluarse<br />
<strong>la</strong> calidad <strong>de</strong> vida, increm<strong>en</strong>tarse <strong>la</strong> dosis <strong>de</strong> <strong>la</strong>motrigina hasta <strong>la</strong> dosis máxima tolerada,<br />
y si dispone <strong>de</strong> niveles p<strong>la</strong>smáticos, increm<strong>en</strong>tar<strong>la</strong> hasta obt<strong>en</strong>er conc<strong>en</strong>traciones<br />
a<strong>de</strong>cuadas, y si no hay control recom<strong>en</strong>dar <strong>la</strong> evaluación prequirúrgica, pues este<br />
paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una semiología, un resultado electro<strong>en</strong>cefalográfico y una lesión,<br />
congru<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> <strong>la</strong>teralidad, lo que confiere un bu<strong>en</strong> pronóstico para <strong>la</strong> cirugía, aunque<br />
<strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión interictal no contraindica <strong>la</strong> cirugía se ha asociado a un mal<br />
pronóstico posquirúrgico.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 115<br />
La pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> actividad epileptiforme se observa <strong>en</strong> sólo 0,5% <strong>de</strong> individuos sanos<br />
y hasta 10% <strong>de</strong> <strong>la</strong>s personas con lesión cerebral, pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tarse paroxismos. Sin<br />
embargo el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> es un diagnóstico clínico que no <strong>de</strong>be realizarse<br />
con base <strong>en</strong> pruebas diagnósticas <strong>de</strong> baja especificidad como lo es el EEG interictal.<br />
El cuadro clínico <strong>de</strong> esta paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> que los síntomas no ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una semiología típica<br />
<strong>de</strong> crisis epilépticas, los ev<strong>en</strong>tos ti<strong>en</strong><strong>en</strong> precipitantes c<strong>la</strong>ros, <strong>la</strong> secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> sucesos<br />
<strong>de</strong>mora 5 minutos para alcanzar su expresión máxima, <strong>la</strong> duración prolongada <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
crisis, 10 minutos y <strong>la</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> síntomas posictales, nos permit<strong>en</strong> <strong>de</strong>scartar <strong>la</strong><br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis epilépticas. Debe explicarse a <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te, que el EEG interictal no<br />
es una herrami<strong>en</strong>ta útil para diagnosticar crisis epilépticas, y que los síntomas que<br />
está pres<strong>en</strong>tando pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>berse a ansiedad, y a pesar <strong>de</strong> que se le pue<strong>de</strong> indicar<br />
un ansiolítico sería importante que fuera evaluada por psiquiatría. El diagnóstico sería<br />
crisis no epilépticas, crisis <strong>de</strong> ansiedad.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 116<br />
Debe explicarle al paci<strong>en</strong>te que sí se trata <strong>de</strong> crisis epilépticas. Este paci<strong>en</strong>te tuvo un<br />
trauma <strong>de</strong> cráneo sin factores <strong>de</strong> riesgo importante para el <strong>de</strong>sarrollo a posteriori <strong>de</strong> crisis<br />
epilépticas (no tuvo fractura <strong>de</strong>primida, no hematoma intracraneal, no hubo contusión<br />
cerebral, no pres<strong>en</strong>to convulsiones <strong>en</strong> <strong>la</strong> primera semana, ni perdió <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia),<br />
sin embargo, parece que se lesionó los filetes nerviosos <strong>de</strong>l primer nervio craneal,<br />
y al quedar con anosmia ti<strong>en</strong>e trastornos <strong>de</strong>l gusto. Las crisis <strong>de</strong>scritas se inician y<br />
terminan rápidam<strong>en</strong>te, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una semiología típica <strong>de</strong> crisis epilépticas, s<strong>en</strong>sación<br />
epigástrica asc<strong>en</strong><strong>de</strong>nte (aura autonómica) seguida <strong>de</strong> erizami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> <strong>la</strong> piel bi<strong>la</strong>teral<br />
Capitulo X. Respuestas 273
<strong>en</strong> extremida<strong>de</strong>s superiores, pérdida <strong>de</strong>l contacto con el medio, que evoluciona con<br />
distonía distal <strong>de</strong>l miembro superior izquierdo y bostezo frecu<strong>en</strong>te. Estas crisis pue<strong>de</strong>n<br />
explicarse por activación <strong>de</strong> <strong>la</strong> corteza temporal medial <strong>de</strong>recha, <strong>la</strong> ínsu<strong>la</strong> y disfunción<br />
estriatal ipsi<strong>la</strong>teral (zona sintomatogénica).La aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> factores precipitantes<br />
asociados a los hechos anteriores, permit<strong>en</strong> p<strong>la</strong>ntear <strong>en</strong> este paci<strong>en</strong>te, <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> crisis epilépticas. Las crisis pue<strong>de</strong>n c<strong>la</strong>sificarse como (crisis parciales simples<br />
vegetativas que evolucionan a complejas, 1981); crisis iniciada con aura autonómica<br />
que evoluciona a <strong>de</strong>sconexión con el medio y se sigue <strong>de</strong> distonía distal ictal con <strong>la</strong><br />
mano izquierda y <strong>la</strong> crisis termina.La zona sintomatogénica temporal medial, estriato<br />
izquierdo, <strong>de</strong>be indicarse EEG para <strong>de</strong>terminar <strong>la</strong> zona irritativa y RMN para establecerr<br />
<strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> zona <strong>de</strong> lesión, para así estimar <strong>la</strong> zona epileptogénica que impresiona<br />
ser <strong>la</strong> region temporal izquierda, pues <strong>la</strong> distonía ictal distal ocurre contra <strong>la</strong>teral a <strong>la</strong><br />
zona epileptogénica y es un bu<strong>en</strong> signo <strong>de</strong> <strong>la</strong>teralización (Lu<strong>de</strong>r); según <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación<br />
<strong>de</strong>l 2001, son crisis autolimitadas focales, autonómicas, una crisis típica <strong>de</strong>l lóbulo<br />
temporal.<br />
En el eje I, aparecería <strong>la</strong> <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong> <strong>la</strong> crisis, <strong>en</strong> el eje II pue<strong>de</strong> p<strong>la</strong>ntearse<br />
que se trata <strong>de</strong> un Síndrome <strong>de</strong> Epilepsia Focal (ti<strong>en</strong>e crisis focales), probablem<strong>en</strong>te<br />
sintomática por el sólo hecho <strong>de</strong> com<strong>en</strong>zar <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 20 años, que sugiere <strong>la</strong><br />
exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una lesión epileptogénica, <strong>de</strong>l lóbulo temporal mesial, por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> una zona sintomatogénica temporal mesial, y <strong>la</strong> secu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> los ev<strong>en</strong>tos ictales,<br />
inicio autonómico, pérdida <strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia y distonía ictal, para completar el<br />
diagnóstico sindrómico faltaría los hal<strong>la</strong>zgos <strong>de</strong>l EEG y el estudio neuropsicológico.<br />
Según <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación <strong>de</strong>l 2009, podríamos <strong>de</strong>cir que <strong>la</strong>s crisis se inician sin pérdida<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia con síntomas autonómicos, que evolucionan con afectación <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
conci<strong>en</strong>cia, con f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os motores <strong>de</strong> tipo distónico, con valor <strong>la</strong>teralizante izquierdo,<br />
es una crisis <strong>de</strong>l Lóbulo temporal ziquierdo mesial.<br />
Para completar el diagnóstico sindrónico, practicarse un EEG, un estudio<br />
neuropsicológico y <strong>la</strong> RMN, no <strong>de</strong>bemos esperar estas pruebas complem<strong>en</strong>tarias<br />
para iniciar tratami<strong>en</strong>to, puesto que un paci<strong>en</strong>te con dos o más crisis epilépticas,<br />
<strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse que pa<strong>de</strong>ce <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> y <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 20 años, siempre <strong>de</strong>be<br />
com<strong>en</strong>zarse con medicam<strong>en</strong>tos antiepilépticos. En este caso, sólo espere los resultados<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> hemoquímica para inciar tratami<strong>en</strong>to. El diagnóstico <strong>de</strong> <strong>epilepsia</strong> lleva consigo no<br />
sólo <strong>la</strong> indicación <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to antiepiléptico sino que hay que proponerles cambios<br />
<strong>en</strong> el estilo <strong>de</strong> vida. Éste <strong>de</strong>be dormir 8 horas nocturnas, no ingerir bebidas alcohólicas,<br />
no <strong>de</strong>be olvidar tomar <strong>la</strong> medicación porque <strong>la</strong> susp<strong>en</strong>sión brusca pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er<br />
riesgo <strong>de</strong> status y muerte súbita, y <strong>de</strong>be explicársele, al paci<strong>en</strong>te, esta complicación,<br />
274 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
se <strong>de</strong>be recom<strong>en</strong>dar no trabajar con corri<strong>en</strong>te <strong>de</strong> alto voltaje, evitar estar <strong>en</strong> alturas<br />
<strong>de</strong>sprotegidos, abst<strong>en</strong>erse <strong>de</strong> nadar <strong>en</strong> ríos, p<strong>la</strong>yas y piscinas, <strong>en</strong> lugares profundos y<br />
sin vigi<strong>la</strong>ncia, no <strong>de</strong>be <strong>la</strong>borar como conductor <strong>de</strong> vehiculos y <strong>en</strong> Cuba se permite que<br />
maneje sólo cuando estén comp<strong>en</strong>sados y nunca <strong>de</strong> modo profesional, no <strong>de</strong>be trabajar<br />
con fresadoras, sierras, y tornos, no <strong>de</strong>be trabajar <strong>de</strong> noche, ni portar armas <strong>de</strong> fuego.<br />
Con esto se evita acci<strong>de</strong>ntes al paci<strong>en</strong>te y a <strong>la</strong>s personas que le ro<strong>de</strong>an.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 117<br />
Ésta es <strong>la</strong> forma típica <strong>en</strong> que son referidas <strong>la</strong>s mioclonías (corri<strong>en</strong>tazos, saltos<br />
<strong>en</strong> <strong>la</strong>s manos, brincos, “se me muev<strong>en</strong> so<strong>la</strong>s, me tiro <strong>la</strong>s cosas <strong>en</strong>cima, se me cae el<br />
cepillo <strong>de</strong> di<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> <strong>la</strong> mañana, hago rayones <strong>en</strong> <strong>la</strong>s libretas, y parto con frecu<strong>en</strong>cia,<br />
ante los corri<strong>en</strong>tazos, <strong>la</strong> punta <strong>de</strong>l lápiz, me pongo muy nerviosa por <strong>la</strong>s mañanas, casi<br />
todo se me cae <strong>de</strong> <strong>la</strong>s manos”). Por tanto, po<strong>de</strong>mos consi<strong>de</strong>rar que <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e<br />
crisis epilépticas y que son mioclonías, <strong>la</strong> aparición <strong>en</strong> <strong>la</strong> adolesc<strong>en</strong>cia y <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> antece<strong>de</strong>ntes familiares <strong>de</strong> una <strong>epilepsia</strong> curable, hac<strong>en</strong> sospechar <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> una Epilepsia Mioclónica Juv<strong>en</strong>il <strong>de</strong> Janz. Indique un electro<strong>en</strong>cefalograma con<br />
fotoestimu<strong>la</strong>ción, que pue<strong>de</strong> activar, si lo hace, tras privación <strong>de</strong> sueño y fotoestimu<strong>la</strong>ción<br />
al <strong>de</strong>spertar durante el registro electrográfico.<br />
Esta <strong>epilepsia</strong> no requiere hacer una RMN porque es idiopática, ni es indisp<strong>en</strong>sable<br />
<strong>la</strong> realización <strong>de</strong> un estudio neuropsicológico. Indique hemoquímica e inicie tratami<strong>en</strong>to<br />
con valproico, si no hay contraindicaciones. Explique <strong>la</strong>s medidas g<strong>en</strong>erales que<br />
para esta <strong>epilepsia</strong> <strong>de</strong>be incluir, a<strong>de</strong>más, mirar TV a más <strong>de</strong> 3 metros, si cambia <strong>de</strong><br />
canal o se va <strong>la</strong> señal <strong>de</strong>be ocluirse un ojo para reducir <strong>la</strong> fotos<strong>en</strong>sibilidad, no <strong>de</strong>be<br />
estar <strong>en</strong> lugares don<strong>de</strong> haya luz titi<strong>la</strong>nte, pue<strong>de</strong>n usarse l<strong>en</strong>tes po<strong>la</strong>rizados azules si<br />
<strong>la</strong> fotos<strong>en</strong>sibilidad es muy alta. Evitar <strong>la</strong> privacion <strong>de</strong> sueño y no consumir bebidas<br />
alcohólicas. Probablem<strong>en</strong>te lo que le suce<strong>de</strong> a esta adolesc<strong>en</strong>te, ante <strong>la</strong> exposición a<br />
una herrami<strong>en</strong>ta visual <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tación <strong>de</strong> diapositivas como el power point, es que el<br />
estrés, junto a <strong>la</strong> exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> patrones visuales <strong>de</strong> <strong>la</strong>s pres<strong>en</strong>taciones, <strong>en</strong> una <strong>epilepsia</strong><br />
<strong>en</strong> extremo fotos<strong>en</strong>sible, provoca crisis mioclónicas que conlleva a <strong>la</strong> percepción <strong>de</strong><br />
que <strong>la</strong>s manos le tiembl<strong>en</strong> y se le caigan objetos <strong>de</strong> éstas. Las crisis mioclónicas son<br />
g<strong>en</strong>eralizadas a pesar <strong>de</strong> que conservan <strong>la</strong> conci<strong>en</strong>cia.<br />
Capitulo X. Respuestas 275
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 118<br />
En países como Cuba <strong>en</strong> el que existe una a<strong>de</strong>cuada at<strong>en</strong>ción materno infantil,<br />
usted <strong>en</strong>fr<strong>en</strong>tará situaciones como éstas <strong>en</strong> <strong>la</strong>s que será l<strong>la</strong>mado para verificar si una<br />
paci<strong>en</strong>te ti<strong>en</strong>e una <strong>epilepsia</strong> activa, curada o <strong>en</strong> remisión y que tome conducta según<br />
corresponda. Ante esta paci<strong>en</strong>te, es importante indagar por <strong>la</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> crisis<br />
actuales, si no exist<strong>en</strong>, <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse que <strong>la</strong> paci<strong>en</strong>te pa<strong>de</strong>cía <strong>de</strong> una <strong>epilepsia</strong><br />
idiopática que está curada por lo que no requiere medicación y <strong>de</strong>be cursar su embarazo<br />
sin complicaciones, por esta razón. La vía <strong>de</strong>l parto no ti<strong>en</strong>e especificación alguna y le<br />
compete al obstetra. No requiere seguimi<strong>en</strong>to, a m<strong>en</strong>os que aparezcan nuevas crisis. Si<br />
<strong>de</strong>mostramos que exist<strong>en</strong> crisis, <strong>de</strong>be c<strong>la</strong>sificarse <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> e iniciarse tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> inmediato, <strong>la</strong> vía <strong>de</strong>l parto es una indicación obstétrica, <strong>de</strong>be darle seguimi<strong>en</strong>to,<br />
al m<strong>en</strong>os, cada mes, y c<strong>la</strong>sificarse como alto riesgo obstétrico por <strong>la</strong> posibilidad <strong>de</strong><br />
complicaciones. Pue<strong>de</strong> elegir los medicam<strong>en</strong>tos sólo at<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do al tipo <strong>de</strong> síndrome,<br />
puesto que el período <strong>de</strong> teratogénesis ha pasado. Recuer<strong>de</strong> que el f<strong>en</strong>obarbital se<br />
ha asociado al síndrome hemorrágico <strong>de</strong>l recién nacido, y <strong>la</strong>s b<strong>en</strong>zodiacepinas a<br />
abstin<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> neonatos. Evítelo, <strong>en</strong>tonces.<br />
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta 119<br />
Cuando se le pres<strong>en</strong>te un paci<strong>en</strong>te con crisis cuando está dormido, usted no podrá<br />
saber si existe un inicio focal que pasa inadvertido porque hay amnesia preictal, o<br />
existe un inicio focal con <strong>de</strong>sconexión o si realm<strong>en</strong>te, este inicio no existe y son<br />
crisis g<strong>en</strong>eralizadas. Basta con que reconozca que son crisis epilépticas y sólo los<br />
exám<strong>en</strong>es complem<strong>en</strong>tarios le ayudarán a c<strong>la</strong>sificar <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong>. Si hay parálisis <strong>de</strong><br />
Todd, afasia, confusión posictales pue<strong>de</strong> p<strong>en</strong>sar que <strong>la</strong>s crisis sean focales, aunque<br />
incluso, así, no podrá c<strong>la</strong>sificar<strong>la</strong>s. Indague por el exam<strong>en</strong> físico que se realizó <strong>en</strong> el<br />
posictal, si el paci<strong>en</strong>te fue llevado a un cuerpo <strong>de</strong> guardia <strong>de</strong> urg<strong>en</strong>cias. Si el EEG y <strong>la</strong><br />
RMN son normales, inicie tratami<strong>en</strong>to con antiepilépticos <strong>de</strong> amplio espectro valproico,<br />
levetiracetam. El exam<strong>en</strong> físico interictal, los antece<strong>de</strong>ntes patológicos personales y<br />
familiares, pue<strong>de</strong>n ac<strong>la</strong>rar el orig<strong>en</strong> focal o g<strong>en</strong>eralizado <strong>de</strong> <strong>la</strong>s crisis y <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong><br />
y mejorar <strong>la</strong> c<strong>la</strong>sificación y el asesorami<strong>en</strong>to a <strong>la</strong> familia sobre el pronóstico <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
<strong>epilepsia</strong>.<br />
276 <strong>Apr<strong>en</strong>dizaje</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>epilepsia</strong> <strong>basado</strong> <strong>en</strong> <strong>preguntas</strong>
Respuesta a <strong>la</strong> pregunta <strong>120</strong><br />
Recuer<strong>de</strong> que <strong>la</strong> Carbamazepina es un pot<strong>en</strong>te inductor <strong>en</strong>zimático, por lo que<br />
ti<strong>en</strong>e muchas interacciones medicam<strong>en</strong>tosas, y <strong>en</strong> <strong>la</strong> tercera edad los paci<strong>en</strong>tes suel<strong>en</strong><br />
pa<strong>de</strong>cer <strong>de</strong> más <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad y con frecu<strong>en</strong>cia son polimedicados por lo cual<br />
<strong>de</strong>b<strong>en</strong> evitarse medicam<strong>en</strong>tos con interacciones, a<strong>de</strong>más, por esta misma razón, <strong>la</strong><br />
Carbamazepina produce osteoporosis, lo cual increm<strong>en</strong>ta el riesgo <strong>de</strong> fracturas <strong>en</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> <strong>la</strong> tercera edad, <strong>la</strong> Carbamazepina produce hiponatremia y se ha asociado<br />
<strong>en</strong> eda<strong>de</strong>s mayores, a bloqueo cardíaco, por estas razones no <strong>de</strong>be indicarse <strong>en</strong> este<br />
grupo <strong>de</strong> edad. El F<strong>en</strong>obarbital, <strong>la</strong> Primidona y <strong>la</strong> F<strong>en</strong>itoína, también son inductores<br />
<strong>en</strong>zimáticos y <strong>de</strong>bieran evitarse, a<strong>de</strong>más, se han asociado a <strong>de</strong>terioro cognitivo.<br />
Aunque <strong>la</strong> F<strong>en</strong>itoína pudiera utilizarse si no se dispone <strong>de</strong> Gabap<strong>en</strong>tina, Levetiracetam,<br />
Lamotrigina o Ácido Valproico.<br />
Capitulo X. Respuestas 277