Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas - Instituto ...

Brindis et al, Cancerología 2 (2007): 67-74
Tumor Desmoplásico de
Células Pequeñas y Redondas.
Estudio Multiinstitucional
Clinicopatológico e
Inmunohistoquímico de 8 Casos
Abstract•
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a relatively
recently recognized clinicopathologic entity. Affected
patients most often are adolescent males and the neoplasm
predominantly involves the abdominal cavity. Morphologic
features of DSRCT include: Basophilic cells with
small round morphology with intense desmoplastic reaction
and mainly intra-abdominal localization. Neoplastic
cells exhibit nesting pattern of growth, focal rhabdoid
features, and immunohistochemical reactivity for epithelial,
neural and muscle markers. DSRCT has a unique
karyotypic aberration involving the fusion of the Ewing’s
sarcoma (EWS) gene and Wilms’s tumor (WT1) gene.
We present eight cases of DSRCT (six intra-abdominal
tumors, one in soft tissues and one affecting salivary
gland), with clinicopathologic correlation, with emphasis
in the differential diagnosis using immunohistochemistry.
Key words: Desmoplastic small round cell tumor,
immunohistochemistry.
Mauricio Brindis 1 , Alberto Villalobos 2 , Beatriz de León 1,3 , Leticia Bornstein 3 ,
Rodolfo Rodríguez 3 , Armando Carvajal 4 , Jaime Zarzoza 5 , Eduardo Gómez 6 , Carlos Ortiz 1,7
1 Departamento de Patología Quirúrgica, Centro Médico ABC, México DF
2 Departamento de Oncología Médica, Centro Médico ABC, México DF
3 Departamento de Patología Instituto Nacional de Pediatría, México DF
4 Departamento de Patología Hospital CIMA Chihuahua, México.
5 Departamento de Patología Cuernavaca Morelos, México
6 Departamento de Patología ISEMMYM. Toluca, Estado de México
7 Departamento de Biología Celular y Tisular, Universidad Panamericana, México DF
Correspondencia a:
Carlos Ortiz Hidalgo
Departamento de Patología.
Centro Médico ABC.
Sur 136 #116. Col Las Américas.
C.P.01120. México D.F. Tel/fax 5230-8171.
Correo electrónico:
cortiz@abchospital.com
Resumen•
EL TUMOR DESMOPLÁSICO de células
pequeñas y redondas (TDCPR) es una
entidad clinicopatológica recientemente
descrita, la cual se caracteriza por afectar
principalmente a adolescentes varones y que de
forma usual afecta a la cavidad abdominal con
extensión secundaria a órganos vecinos. Los hallazgos
morfológicos de del TDCPR incluyen de
manera predominante células pequeñas basófilas,
patrón de crecimiento en nidos, fenotipo rabdoide
focal, reacción desmoplásica intensa y expresión
inmunohistoquímica para marcadores epiteliales,
neurales y musculares. El TDCPR presenta una
aberración cariotípica característica que involucra
la fusión del gen del sarcoma de Ewing (EWS) y el
gen del tumor de Wilms. Presentamos ocho casos
de TDCPR (seis intra-abdominales, uno en tejidos
blandos y uno en glándula salival), con correlación
clinicopatológica, haciendo énfasis en su diagnóstico
diferencial por inmunohistoquímica.
Palabras Clave: Tumor desmoplásico de células
pequeñas y redondas, inmunohistoquímica.
67

Introducción•
El tumor desmoplásico de células redondas (TDCR)
es una neoplasia poco frecuente la cual fue descrita
en 1989 por Gerarld y Rosai. Afecta principalmente
a hombres en la segunda y tercera década
de la vida, pero este rango varía de los 4 hasta los
52 años (1, 2). Aunque Gerarld y colaboradores
describieron como afección característica la intraabdominal,
posteriormente fueron descritos estos
tumores en otras localizaciones primarias como
en la región paratesticular y escroto (3), la pleura,
fosa posterior y porción petrosa de hueso temporal
(4, 5,), sinonasal (6), órbita (7), ovario (7), riñón
(8), huesos y tejidos blandos (9), páncreas (10), en
pared gástrica (11), próstata, vejiga, uréteres (12).
El cuadro clínico va de acuerdo al sitio primario de
origen. En la presentación clásica intra-abdominal,
habitualmente el tumor forma una masa de tamaño
variable, ocasionalmente calcificada, estando
constituida histológicamente por cordones o nidos
de células pequeñas y redondas en un estroma
desmoplásico denso. Sin embargo, estos tumores
pueden presentar diversas características histológicas
las cuales incluyen cambios escamosos (epidermoides),
cuerpos de psamoma, células en anillo de
sello, predominio de células rabdoides, rosetas
Material y Métodos•
Se revisaron las características clínicas, histopatológicas
e inmunohistoquímicas de ocho casos extraídos de los
archivos de consulta del Centro Médico ABC y del Instituto
Nacional de Pediatría en la Ciudad de México.
De los bloques de parafina se realizaron cortes de 3
μM para tinción con hematoxilina y eosina e inmunohistoquímica.
Los anticuerpos utilizados fueron: Queratina
AE1-3 (1/100, Cell marque), desmina (1/50,
Dako), antígeno epitelial de membrana (EMA, 1/150,
Dako), vimentina (1/200, Biogenex), trombomodulina
(1/50, Dako), enolasa neurona específica (NSE,
1/200, Biogenex), CAM 5.2 (prediluido, Bekton Dickinson),
calretinina (1/300, Dako), PLAP (1/50, Cell
Marque), CD 57 (1/100, Biogenex), actina (1/100,
semejantes a las de Homer-Wright, y patrón que
semeja tumor adenoideo quístico (2, 5).
La expresión inmunohistoquímica del TDCPR
es característica, pues co-expresa en forma constante
marcadores epiteliales, musculares y neurales,
y hasta en el 91% de los casos son positivos
al WT1 (13). Pueden presentar la traslocación
recíproca característica t(11:22) (p13;q12) asociada
con una fusión de los genes EWS-WT1,
descrita por vez primera en 1991 (2).
El TDCPR es una neoplasia altamente agresiva,
con un curso clínico que se caracteriza por recurrencias
múltiples, invasión a estructuras adyacentes
y metástasis a distancia, principalmente a ganglios
linfáticos y pulmón (3). La mayoría de los pacientes
mueren en los siguientes dos años del diagnóstico,
sin embargo, se han obtenido sobrevida más largas
con terapia agresiva multimodales (14).
En este trabajo se presenta el estudio clinicopatológico
e inmunohistoquímico de 8 casos de TDCPR, de
presentación clínica diversa (seis casos intra-abdominales,
uno en tejidos blandos del dedo del pie y uno
primario de glándula salival submandibular).
Cell marque), CD 99 ( 1/50, Biogenex), sinaptofisina
(1/800, Cell marque), CD 56 (1/50, Biogenex), CD
117 (1/ 600, Dako), Her2/neu (1/30, Cell Marque),
EGFR (1/100, bio.S.B ), miogenina (1/600, Dako).
El método de recuperación antigénica fue Trilogy y
Declere durante 40 minutos a 94ºC.
Resultados•
Cinco casos fueron mujeres de entre 4 y 24 años
de edad y tres fueron hombres de 15 a 33 años de
edad respectivamente, con una media total de 17.3
años. De los 8 casos, dos tuvieron presentación clínica
poco usual; uno correspondió a un tumor de tejidos
68 Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas

landos del dedo del pie derecho (caso No. 1) y otro
con afección a glándula salival submaxilar (No.6). Los
seis casos restantes correspondieron a tumores intra-abdominales;
uno de ellos (No.2) fue un hallazgo
durante una cesárea resecando tumor intra-abdominal
de 11 cm de diámetro. Los casos No.3 y el No.7
presentaron múltiples nódulos sólidos con datos de
obstrucción intestinal. El caso No.4 se presentó como
tumor en pared abdominal. Uno correspondió a tumor
retrogástrico (No.5) de 50 cm de eje mayor, con
diseminación intra-abadominal extensa (Figura 1A).
El tumor con localización pélvica (caso No. 8) presentó
ascitis y las placas de cráneo y tórax de este caso
mostraron lesiones blásticas y líticas (vide infra).
Hallazgos histopatológicos•
Histológicamente, los ocho casos presentaron características
similares. Los tumores estaban consti-
Caso Sexo Edad Localización Tamaño Datos Clínicos
1
2
3
4
5
6
7
8
F
F
M
M
F
F
M
F
11
24
27
33
16
Brindis et al, Cancerología 2 (2007): 67-74
4
15
9
Tejidos blandos de dedo medio
de pie derecho
Nódulo peritoneal
Nódulos múltiples intrabadominales
Intraadominal:
Tumor en pared abdominal
Tumor retrogastrico y carcinomatosis
Tumor submandibular
Tumor abdominal con múltiples
nódulos peritoneales
Tumor en hueco pélvico
Figura 1•
Aspecto macroscópico del TDCRP. Caso # 5 (A), tumor
retrogastrico de 50 cm. de diámetro mayor, muestra aspecto
compacto, granular, homogéneo con extensión a el apéndice
cecal (B). Histológicamente, el patrón clásico esta constituido por
nódulos sólidos de células pequeñas a medianas, homogéneas
separados por estroma fibroso denso (Desmoplasia) (C).
NR
11 cm
2 a 25 cm
NR
50 cm
NR
NR
NR
Cuadro I•
Información Clínica
Tumor en tejidos
blandos
Hallazgo
Transoperatorio
Masas abdominales
palpables
Masas abdominal
palpable
NR
NR
Obstrucción intestinal
Lesiones líticas
y blásticas en
cráneo y tórax
F: femenino; M: masculino; NR: no referido.
69

Figura 2•
Las células neoplásicas forman nidos celulares con aspecto
sincicial (A) y focalmente células pequeñas de aspecto
indiferenciado. Hay grupos celulares que muestran estructuras
“pseudoalveolares” (B) con necrosis central, dando aspecto de
“comedo” (C), y hacia la periferia de los nódulos neoplásicos, las
células estaban dispuestas en forma de “empalizadas” (D).
Figura 3•
Células con abundante citoplasma (A) y células en
anillo de sello (B) correspondientes a los caso 4 y 5.
Microcalcificaciones difusas que corresponden al caso 7
(C) donde además hay células formando “rosetas” (D).
tuidos por nódulos sólidos de células pequeñas a
medianas, relativamente homogéneas y ovoides,
con núcleos con cromatina granular, citoplasma
eosinófilo escaso, separados por estroma fibroso
denso (Figura 1C). A pesar de la similitud, hubo
en las ocho neoplasias peculiaridades arquitecturales
y citológicas diversas en algunos casos.
Las células neoplásicas del caso No.1 presentaron
núcleos hipercromáticos, con nucleolos
poco aparentes y mitosis atípicas frecuentes (15
mitosis en 10 campos de 40X). Se presentaron
células fusiformes en dos casos (No.2 y No.3);
el primero focalmente (20%) y el segundo en
forma difusa (80%). Además, en el caso No. 3
las células neoplásicas formaban nidos celulares
con aspecto sincicial (Figura 2A), alternando con
áreas de células epitelioides y focalmente células
pequeñas de aspecto indiferenciado. En algunos
de estos nódulos, las células neoplásicas se agregaron
mostrando estructuras “pseudoalveolares”
(Figura 2B) con necrosis central, dando aspecto
de “comedo necrosis” (Figura 2C) y en la zona
periférica de los nódulos neoplásicos las células
estaban dispuestas en forma de “empalizadas”
(Figura 2D). Los casos No.4 y No.5, presentaron
células de citoplasma claro abundante, formando
focalmente aspecto de “células en anillo de sello”
(Figura 3A y B). Hubo patrón cribriforme focal
en el caso No.6 y el componente fibroso desmoplásico
fue escaso en el caso No.7, este último,
además presento microcalcificaciones difusas (Figura
3C). Las células neoplásicas del caso No.7
presentaron además hendiduras nucleares con
pleomorfismo, con algunos núcleos multilobulados
y células con distribución concéntrica, dando
aspecto de “floretas” (Figura 3D) y formación
de estructuras “rosetoides” y pseudoglandulares
con patrón trabecular (Figura 4A y B). Las biopsias
de médula ósea del caso No.8 en las zonas correspondientes
a las lesiones líticas, presentaron
sustitución intertrabecular por neoplasia, con
característica histológicas e inmunohistoquímicas
de TDCPR (Figura 4C y D).
La inmunomarcación en todos los casos fue homogénea
para desmina, queratina AE1-3, así
como para la NSE (en siete casos realizados) y
EMA (en tres casos realizados) (ver Cuadro I)
(Figura 5). Característicamente, la inmunomarcación
con desmina, EMA, CKAE1-3, NSE y
CAM 5.2, (este último se realizó solo en el caso
No.3), fue con acentuación paranuclear (punto
paranauclear) del inmunomarcador. Se realizó
70 Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas

Figura 4•
Grupos celulares con formación de estructuras “rosetoides”
y pseudoglandulares (A) con patrón trabecular (B). En la
biopsia de medula ósea (caso #8) hay ocupación del espacio
intertrabecular por células neoplásicas (C) que expresan
citoqueratina AE1-3 con reforzamiento paranuclear (D).
Figura 5•
La inmunomarcación en todos los casos fue homogénea
para citoqueratina AE1-3 (A), Desmina (B), NSE (C)
(en siete casos realizados) y EMA (D) (en tres casos
realizados). Característicamente la inmunomarcación con
CKAE1-3, Desmina, EMA, NSE presentaron acentuación
paranuclear del inmunomarcador.
calretinina en un caso, resultando positiva citoplásmica
por el diagnóstico diferencial con mesotelioma.
Sin embargo, el diagnóstico de mesotelioma
fue descartado tanto por la morfología
como la coexpresión de otros inmunoreactantes.
La miogenina fue homogéneamente negativa en
Brindis et al, Cancerología 2 (2007): 67-74
todos los casos. Hubo positividad focal el CD99
y CD56 en un caso (No.1) y en el caso No.3, el
CD 57 presentó positividad granular citoplásmica.
Solamente el caso 4 presentó positividad con
acentuación en “punto paranuclear” con CD 57.
Discusión•
El TDCPR pertenece a la familia de neoplasias conocidas
genéricamente como “tumores de células redondas
pequeñas y azules”, los cuales se presentan
predominantemente en niños y personas jóvenes
con una relación hombre mujer de 5:1 (2, 5, 13),
con un promedio de edad de presentación de 17.3
años (1-14, 16, 17, 19). En la primera publicación
realizada por Gerald y Rosai y las subsecuentes, se
describió la afección primordial intrabdominal y la
característica de esta neoplasia para diseminarse,
con una pobre sobrevida a corto plazo. A pesar de
que el TDCPR es una neoplasia con afinidad por la
cavidad abdominal ha sido descrita en otros sitios,
que van desde los tejidos blandos hasta el sistema
nervioso central (3, 4, 6- 12).
La inmunohistoquímica y las técnicas moleculares
son necesarias para corroborar la sospecha de
diagnóstico mediante cortes teñidos con hematoxilina
y eosina. Los TDCPR expresan antígenos
epiteliales, mesenquimatosos y neurales. Gerald y
colaboradores (1,4), sugirieron que esta entidad
corresponde a una neoplasia primitiva directamente
relacionada con el mesotelio, en base tanto
a su localización (superficie peritoneal, pleural y
en la túnica vaginal), así como a la traslocación cromosómica
que involucra al gen WT1, el cual también
se expresa en el mesotelio primitivo en desarrollo.
Esta traslocación reciproca t(11;22) (p13;q11)
o (p13;q12) se encuentra asociada a la fusión del
exón 7 del gene del sarcoma de Ewing (EWS)
ubicado en el cromosoma 22, con el exón 8 del
gen supresor del tumor de Wilms WT1 ubicado
en el cromosoma 11. El producto de la trascripción
quimérica correspondiente a la fusión de genes puede
ser detectado por reacción en cadena de transcriptasa
inversa de polimerasa (3, 6, 8, 12, 15, 16,
17, 18, 20). Tanto por la morfología como por las
71

alteraciones genéticas, se ha sugerido una posible
relación histogénica con el sarcoma de Ewing y el
tumor de Wilms (15), o una sobreposición entre
estos dos grupos de neoplasias (16).
En los casos originalmente descritos por los Gerald
y Rosai (1,2), hubo presentación exclusiva en
la cavidad abdominal, con predominio en hombres
jóvenes (edad promedio 18.6 años), con
comportamiento clínico agresivo (1). Nuestros
casos presentaron una edad promedio de 17.3
años, con una variación de edad de 4 a 33 años
con predominio en el sexo femenino (1.2:1).
Histológicamente, los casos de Gerald y colaboradores
presentaron un patrón histológico de
crecimiento con formación de cordones celulares,
con cambios rabdoides focales e intensa
reacción desmoplásica. Nuestros casos presentaron
características similares, con la presencia
de islas de células neoplásicas dentro de un estroma
fibroso denso con formación ocasional de
cordones, estructuras seudoglandulares, células
fusiformes, patrón cribiforme, formaciones rosetoides
y áreas de microcalcificaciónes. Dos de
nuestros casos presentaron hallazgos histológicos
previamente no informados en la literatura, que
fueron la presencia de conglomerados celulares
con formaciones pseudoalveolares con células
dispuestas en empalizadas periféricas y células
pleomórficas con núcleos polilobulados.
Por inmunohistoquímica, en los casos originales
de Gerard y colaboradores las células neoplásicas
presentaron reactividad para desmina, EMA
y NSE. En los casos revisados por nosotros, el
perfil inmunohistoquímico fue muy similar al informado
por otros autores, con positividad para
desmina (100%), queratina AE1-3 (100%), EMA
(100%), y NSE (100%), con acentuación paranuclear
(punto paranuclear). En solamente uno de
nuestros casos (caso No.3) se realizó la queratina
CAM5.2, el cual mostró igualmente positividad
en forma de punto paranuclear.
Desde el punto de vista ultraestructural, se ha informado
que los TDCR presentan agregados yux-
tanucleares de filamentos intermedios (lo que correlaciona
con la positividad paranuclear de algunos
inmunoreactantes), procesos dendríticos que contienen
microtúbulos y gránulos densos, lo cual sugiere
una evidencia de diferenciación neural (11, 17).
El diagnóstico diferencial de esta entidad se realiza
principalmente con sarcoma de Ewing/PNET, el
cual puede presentar positividad a las queratinas en
cortes por congelación, pero en los cortes en parafina
la característica del sarcoma de Ewing/PNET
es la positividad a CD 99, vimentina y negatividad a
citoqueratinas y marcadores musculares. La traslocacion
recíproca cromosómica en sarcoma de Ewing/PNET,
t(11;22)(q24;q12) involucra al brazo
largo del cromosoma 11, a diferencia con la traslocacion
observada el TDCPR, que involucra al brazo
corto del cromosoma 11 (15, 16, 18). En general,
los mesoteliomas deben diferenciarse del TDCPR,
ya que ambos comparten sitios de presentación en
común como es la cavidad abdominal, el tórax y
la región paratesticular. El mesotelioma presenta
patrón de diseminación difuso peritoneal igual que
el TDCPR, sin embargo, aunque el mesotelioma expresa
queratinas, no presenta inmunoreacción para
desmina o NSE. En los pacientes adultos debe tomarse
en cuenta el mesotelioma de células pequeñas
como diagnóstico diferencial (5). Es de llamar
la atención que uno de nuestros casos expresó calretinina,
marcador que en el contexto adecuado,
puede favorecer el desarrollo de mesotelioma. No
tenemos explicación para esto y pudiera ser inmunomarcación
aberrante, pero es importante tener
en cuenta esto en el diagnóstico diferencial.
Los linfomas y los rabdomiosarcomas pueden
presentarse en la región paratesticular como
neoplasias de células pequeñas y azules y pueden
confundirse con TDCPR paratesticulares, particularmente
en aquellos tumores con patrón difuso.
En general, los linfomas de alto grado no presentan
cohesividad ni las características nucleares que
presentan los TDCPR. Además, los linfomas no
tienen patrón histológico acordonado y la positividad
a marcadores linfoides (CD45, CD20, CD3)
hace contundente el diagnóstico (3).
72 Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas

El rabdomiosarcoma (RMS), tanto embrionario
como alveolar, contiene células pequeñas y azules
que se disponen en nidos y en cordones similares
al TDCPR, pero el moldeamiento nuclear y el
estroma desmoplásico no son característicos del
rabdomiosarcoma. A diferencia del TDCPR, el
rabdomiosarcoma se presenta a edades más tempranas
(edad media de 6.6 años) que el TDCPR
y carecen de la traslocacion cromosomica específica
de este último. El 25% de los rabdomiosarcomas
paratesticulares son fusocelulares, lo que
puede contribuir a diferenciarlo de los TDCPR.
Típicamente, los rabdomiosarcomas reaccionan
con actina y desmina citoplásmica así como miogenina
nuclear, y no presentan las características
poli-fenotípicas que tiene el TDCPR (3). Ocasionalmente
el RMS puede presentar células positivas
a las queratinas, pero estas suelen representar un
porcentaje menor en la neoplasia (2).
Los carcinomas neuroendócrinos de células pequeñas
presentan muchas similitudes citológicas e histológicas
con el TDCPR, como células pequeñas
con moldeamiento nuclear, nucleolo ausente o
pequeño. Clínicamente se presentan en pacientes
de mayor edad, no suelen presentar desmoplasia,
son positivos a marcadores epiteliales y TTF-1
(factor de trascripción de tirosina, por sus siglas en
ingles), así como a marcadores neuroendócrinos
sinaptofisina, cromogranina y CD56, pero suelen
ser negativos a marcadores musculares.
Otras neoplasias que comparten características morfológicas
pero difieren en el patrón de inmunomarcación
son neuroblastoma, sarcoma sinovial poco
diferenciado, tumor ectomesenquimal, el tumor de
Wilms cuando predomina el componente blastémico,
carcinomas de células pequeñas de diferentes órganos,
carcinomas gastrointestinales y melanomas.
Por imagen radiológica otros diagnósticos diferenciales
no neoplásicos son los procesos inflamatorios
Brindis et al, Cancerología 2 (2007): 67-74
como tuberculosis peritoneal y amiloidosis (21) para
los cuales, además de reacciones de inmunohistoquímica,
se deben realizar cultivos y tinciones especiales
(Zeihl Neelsen, Rojo Congo). En estos casos
la clave diagnóstica será la revisión cuidadosa de las
reacciones de histoquímica e inmunohistoquímica.
En resumen, el TDCPR es una neoplasia poco
frecuente que afecta principalmente a pacientes
adultos jóvenes con predomino por el sexo
masculino, con una sobrevida de 20.5 meses (1,
4, 10, 12). Para los tumores paratesticulares, la
sobrevida se ha descrito mayor, lo cual se debe
posiblemente a que despiertan signos de alerta
de manera más temprana en los pacientes por la
obviedad de los mismos (2). Se ha sugerido que
la terapia con anticuerpos monoclonales específicos
para antígenos de superficie celular (Ej. GD2)
como alternativa terapéutica. Actualmente, la
terapia multimodal agresiva es una de las alternativas
para estos pacientes (22). La morfología de
la mayor parte de los casos de los TDCPR es característica
con variantes, que pueden representar
dificultad diagnóstica. Es necesario tener en
cuenta este diagnóstico ante un tumor de células
redondas y pequeñas con desmoplasia en pacientes
jóvenes y considerar la realización de estudios
de inmunohistoquímica y ultraestructurales
para confirmar el diagnóstico y tomar en cuenta
que esta entidad no es exclusiva intra-abdominal,
pues ha sido descrita en diferentes sitios como
cabeza y cuello, SNC, riñón, pared gástrica y
páncreas (3, 4, 6, 7, 8, 10, 11, 12). Aunque se ha
asociado a un origen mesotelial, no se ha podido
esclarecer bien su histogénesis debido a que el
análisis inmunofenotípico y la diferenciación polifenotípica
se sobrepone con otras neoplasias
de células pequeñas y redondas; la ausencia de
citoqueratinas 5 y 6, trombomodulina, asociada
a positividad para CD 15, Moc 31, Ber EP 4 descartan
el origen mesotelial (15, 16).
73

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