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MANEJO DE LA ESCLERODERMIA

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AFECTACIÓN PULMONAR<br />

• Afectación pulmonar-Principal causa de muerte en la<br />

esclerodermia<br />

• Alveolitis inflamatoria e HTTP o una combinación entre ambas.<br />

– Alveolitis inflamatoria- síntomas- disnea, en ejercicio y<br />

ocasionalmente en reposo, y tos seca.<br />

. -Hipertensión pulmonar-puede ser debido a:<br />

-primaria vascular- aumento de vasorreactividad intersticial o<br />

vasculopatía obliterativa<br />

-secundaria a fibrosis severa.<br />

– El test de difusión del CO -significado pronóstico. Pacientes con DLCO<br />

menos del 50% -mal pronóstico .En pacientes con DLCO menos del<br />

25%, la expectativa de vida es inferior a un año

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