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Copia de 40 Enfoque periferico

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<strong>Enfoque</strong> <strong>de</strong> síntomas <strong>de</strong> enfermeda<strong>de</strong>s<br />

neuromusculares<br />

P. <strong>de</strong> Castro<br />

sexto curso<br />

07


<strong>Enfoque</strong> <strong>de</strong> síntomas <strong>de</strong> enfermeda<strong>de</strong>s<br />

neuromusculares<br />

Sistema nervioso periférico<br />

Unión neuromuscular<br />

Músculo


Sistema nervioso periférico


Sistema nervioso periférico<br />

Prolongaciones extracraneales <strong>de</strong> n.<br />

motores y sensitivos <strong>de</strong> PC…


Prolongaciones extracraneales <strong>de</strong> n. motores y sensitivos <strong>de</strong> PC…


… Sistema nervioso periférico


Sistema nervioso periférico<br />

Definición: Convencionalmente se consi<strong>de</strong>ran estructuras<br />

<strong>de</strong> sistema nervioso periférico, las prolongaciones<br />

extracraneales <strong>de</strong> los núcleos motores y sensitivos <strong>de</strong><br />

PC, la segunda motoneurona y su raíz periférica, el<br />

ganglio raquí<strong>de</strong>o y sus prolongaciones central y<br />

periférica, y los ganglios autonómicos y sus<br />

prolongaciones


Enfermeda<strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong> S.N.P. Síntomas, motores,<br />

sensitivos, vegetativos,<br />

asociados o<br />

no, <strong>de</strong> distribución<br />

segmentaria


Síntomas y signos Motores<br />

Irritativos (+) Deficitarios (-)<br />

Calambres Déficit motor<br />

Mioquimias Fatigabilidad<br />

Fasciculaciones Atrofia<br />

Miotonía Hipotonía<br />

Hiporreflexia


Calambres<br />

Fenómeno normal, cuya frecuencia aumenta en<br />

enfermeda<strong>de</strong>s neurológicas.<br />

Contracciones tipicamente dolorosas y transitorias<br />

<strong>de</strong> todo un músculo o <strong>de</strong> grupos <strong>de</strong> músculos.<br />

Pue<strong>de</strong>n provocarse por una contracción enérgica<br />

<strong>de</strong>l músculo en posición acortada y se alivian mediante la<br />

distensión


Mioquimias<br />

Sacudidas que recurren a intervalos regulares <strong>de</strong> 2-10/segundo y no<br />

se modifican con el esfuerzo voluntario.


Fasciculaciones:<br />

Saltos, movimientos <strong>de</strong> las fibras musculares, que se<br />

observan en los músculos en reposo y que se <strong>de</strong>ben a la<br />

<strong>de</strong>scarga espontánea <strong>de</strong> una o varias unida<strong>de</strong>s motoras.<br />

Reaparición <strong>de</strong> forma aleatoria.<br />

Favorecidas por el esfuerzo. No confundir con el temblor<br />

por frío.


Miotonia


Síntomas y signos Sensitivos<br />

Irritativos (+) Deficitarios (-)<br />

Dolor Hipoestesia segmentaria<br />

Parestesias Ataxia<br />

Disestesias


Síntomas y signos Autonómicos<br />

Irritativos (+) Deficitarios (-)<br />

Cuando se afectan las fibras simpáticas o parasimpáticas se producen<br />

una serie <strong>de</strong> trastornos como: visión borrosa (a causa <strong>de</strong> la falta <strong>de</strong><br />

acomodación), sequedad <strong>de</strong> boca (por mala inervación glandular),<br />

mareos, lipotimias o síncopes, por ausencia <strong>de</strong> respuesta refleja<br />

vasomotora durante el paso <strong>de</strong> se<strong>de</strong>stación al ortostatismo, diarreas<br />

por <strong>de</strong>nervación intestinal o zonas <strong>de</strong> la piel hiper o hipohidróticas (por<br />

alteración <strong>de</strong> la inervación simpática <strong>de</strong> las glándulas sudoríparas) o<br />

impotencia coeundi. En general este tipo <strong>de</strong> alteraciones suelen<br />

asociarse a una polineuropatía bien establecida, pero pue<strong>de</strong>n ser el<br />

síntoma principal.


Clasificación topográfica l<br />

Neuronopatías (signos m y s disociados)<br />

Asta anterior: Atrofia espinal crónica<br />

Ganglio <strong>de</strong> raíz dorsal: Gangliopatía sensitiva<br />

<strong>de</strong> Denny Brown


Clasificación topográfica ll/ síntomas y signos m y s<br />

combinados o disociados.<br />

Plexopatías<br />

Radiculopatías<br />

Neuropatías<br />

aisladas<br />

múltiples (multineuritis)<br />

Polineuropatías<br />

motoras, sensitivas o mixtas


Clasificación topográfica lll<br />

Neuronopatías<br />

Plexopatías<br />

Radiculopatías<br />

Multineuritis<br />

Polineuritis<br />

Miopatías<br />

Enfermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la<br />

unión neuromuscular<br />

Ocasionalmente<br />

solo s. motores<br />

Únicamente<br />

signos y<br />

síntonas<br />

motores


Enfermeda<strong>de</strong>s motoras neuromusculares<br />

Neuronopatías<br />

Neuropatías motoras<br />

Enfermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la<br />

unión neuromuscular<br />

Miopatías


EXPLORACIÓN<br />

Movimientos espontáneos y tras esfuerzo:<br />

fasciculaciones…<br />

Aspecto y palpación <strong>de</strong> la masa muscular:<br />

Hipotonía, atrofia, hipertrofia


EXPLORACIÓN<br />

Motora:<br />

músculo a músculo ó x grupos funcionales<br />

Escala: Medical Research Council<br />

0- no contracción<br />

1- contracción sin <strong>de</strong>splazamiento<br />

2- <strong>de</strong>splazamiento evitando gravedad<br />

3- claudicación frente a gravedad<br />

4- déficit contra resistencia<br />

5- fuerza normal Fatigabilidad


EXPLORACIÓN<br />

Reflejos<br />

Escala:<br />

o arreflexia<br />

1 hiporreflexia<br />

2 normal<br />

3 hiperreflexia<br />

4 clonus<br />

ROT: disminuidos o abolidos, <strong>de</strong>limitan la topografía <strong>de</strong> la lesión


D. Diferencial <strong>de</strong>l déficit motor<br />

Primera motoneurona Segunda motoneurona<br />

Déficit sublesional Déficit segmentario<br />

Hipertonía Hipotonía<br />

Hiperreflexia Hiporreflexia<br />

Atrofia + Atrofia++<br />

Signo <strong>de</strong> Babinski<br />

Fasciculaciones


R. Cutáneo plantar<br />

extensor. S. <strong>de</strong> Babinski


Diagnóstico Diferencial <strong>de</strong>l déficit motor<br />

Músculo Segunda motoneurona<br />

Déficit segmentario Déficit segmentario<br />

Hipotonía Hipotonía<br />

Hiporreflexia Hiporreflexia<br />

Atrofia +<br />

Hipertrofia<br />

Atrofia++<br />

Miotonía Fasciculaciones<br />

Calambres Calambres<br />

U. Neuromuscular : aparición tras esfuerzo


Diagnóstico Diferencial entre miopatía y<br />

neurono/neuropatía motora<br />

Pue<strong>de</strong> requerir <strong>de</strong>l apoyo <strong>de</strong>l estudio<br />

neurofisiológico y EMG y <strong>de</strong> biopsia muscular<br />

en general, distal: neuropatía


miopatía<br />

Atrofia espinal<br />

tipo II


neuropatía<br />

miopatía


neuropatía<br />

miopatía


Atrofia lingual (parálisis bulbar)


Neuropatía sensitiva


Biopsia muscular<br />

Neuropatía<br />

neuropatía<br />

miopatía


Diagnóstico Diferencial entre miopatía y<br />

neurono/neuropatía motora<br />

EMG:<br />

normal<br />

miopatía<br />

neuropatía


Patrón miopático<br />

Típicamente estas unida<strong>de</strong>s motoras son <strong>de</strong> baja<br />

amplitud, corta duración y tienen gran número <strong>de</strong><br />

fases. Se reclutan muchas para un grado mo<strong>de</strong>rado<br />

<strong>de</strong> contracción, dando lugar a un trazado<br />

interferencial, aún en pequeños esfuerzos. Es un<br />

mecanismo compensador.


Patrón miopático<br />

Ondas positivas<br />

Descargas complejas repetitivas<br />

Fibrilaciones


Patrón neuropático<br />

fasciculaciones


Tipos <strong>de</strong> neuropatías<br />

axonales<br />

<strong>de</strong>smielinizantes<br />

<strong>de</strong> fibra fina<br />

<strong>de</strong> fibra gruesa


Nervio normal y Tipos <strong>de</strong> lesión en fibras nerviosas


Estimulación distal y proximal<br />

<strong>de</strong>l n. mediano<br />

N. Axonal: vc normal<br />

o ligeramente<br />

disminuida<br />

N. Desmielinizante:<br />

vc disminuida


ENG<br />

Bloqueos en la<br />

conducción


Biopsia <strong>de</strong> nervio


A<br />

B<br />

C<br />

A pérdida <strong>de</strong> Fg<br />

B pérdida <strong>de</strong> Fp<br />

C nervio normal


C<br />

A. Desmielinización para<br />

nodal .<br />

B. Desmielinización<br />

segmentaria<br />

C. Degeneración<br />

walleriana


Regeneración: acúmulo <strong>de</strong> FM


Bulbos <strong>de</strong> cebolla:<br />

Desmielinización/remielinizaciónrepetida


Otros exámenes complementarios<br />

CK, LDH<br />

Tac muscular


Diagnóstic etiológico <strong>de</strong> las<br />

enfermeda<strong>de</strong>s neuromusculares<br />

Miopatías<br />

Neuropatías<br />

Primarias<br />

Secundarias<br />

ambas


DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO<br />

Muy laborioso<br />

Hasta un 11%, no se logra<br />

Pue<strong>de</strong>n prece<strong>de</strong>r en años a la<br />

patología causal


Polimiositis<br />

Triquinosis


Sarcoidosis


Neuromuscular<br />

Enfs motoneurona<br />

Unión<br />

Neuromuscular<br />

Miopatias<br />

Neurona<br />

SNP<br />

Motores<br />

U.<br />

NM<br />

Músculo<br />

Neuropatías<br />

Sensitivos<br />

Autonómicos

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