anestesia en enfermedades neuromusculares - ASEM Galicia
anestesia en enfermedades neuromusculares - ASEM Galicia
anestesia en enfermedades neuromusculares - ASEM Galicia
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
2011<br />
Docum<strong>en</strong>to elaborado<br />
por la Dra. Belén<br />
Carnero Pinto.<br />
Especialista <strong>en</strong><br />
Anestesiología y<br />
reanimación. Hospital<br />
Lucus Augusti de Lugo<br />
ANESTESIA EN<br />
ENFERMEDADES<br />
NEUROMUSCULARES
ANESTESIA EN ENFERMEDADES<br />
NEUROMUSCULARES<br />
Las <strong>en</strong>fermedades <strong>neuromusculares</strong> se divid<strong>en</strong> <strong>en</strong> dos grandes grupos, las<br />
primarias de causa sobre todo g<strong>en</strong>ética y, las secundarias debidas a cualquier patología<br />
que afecte al sistema nervioso c<strong>en</strong>tral (ACV, Parkinson, lesión medular traumática…) ó<br />
al músculo (edad, inmovilidad, <strong>en</strong>docrinas, depósito…).<br />
Las <strong>en</strong>fermedades <strong>neuromusculares</strong> (ENM) primarias, están relacionadas<br />
con una ó más de las estructuras influidas por el arco reflejo espinal segm<strong>en</strong>tario o<br />
unidad motora, que incluye: las células del asta anterior de la médula espinal, las fibras<br />
nerviosas motoras, la placa neuromuscular, el músculo y las fibras nerviosas s<strong>en</strong>soriales<br />
que sal<strong>en</strong> de los músculos y los t<strong>en</strong>dones.<br />
Encontramos caracteríticas anestésicas comunes a todas las ENM, otras que<br />
dep<strong>en</strong>d<strong>en</strong> de la parte de la unidad motora afectada (miopatías, alteración placa<br />
neuromuscular…) y las específicas de una ENM determinada.<br />
La alteración de la s<strong>en</strong>sibilidad a los relajantes musculares, las alteraciones<br />
respiratorias, cardiovasculares y nutricionales son algunas de las más destacadas.<br />
Siempre hay que t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta además, el grado de afectación y las características<br />
individuales de cada <strong>en</strong>fermo.<br />
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS EN LAS ENM:<br />
1. CONSULTA DE PREANESTESIA: Es fundam<strong>en</strong>tal para la valoración del<br />
grado de afectación neurológica, de afectación respiratoria (Rx torax, gasometría<br />
arterial, espirometria…), cardiológica (electrocardiograma, ecocardiograma, Holter,<br />
marcapasos…), las alteraciones nutricionales, para indicar la profilaxis de<br />
broncoaspiración (paso del cont<strong>en</strong>ido del estómago a los pulmones), valorar el<br />
mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to, susp<strong>en</strong>sión y/o sustitución de la medicación habitual del <strong>en</strong>fermo, para<br />
informar al paci<strong>en</strong>te de sus riesgos anestésicos intra y postoperatorios, resolver sus<br />
dudas al respecto y obt<strong>en</strong>er, el Cons<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>to Informado del paci<strong>en</strong>te ó de su<br />
repres<strong>en</strong>tante legal.<br />
Es conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te acudir a esta consulta con un resum<strong>en</strong> del tratami<strong>en</strong>to actual, con<br />
los informes del neurólogo, cardiólogo, neumólogo… y con las pruebas que se<br />
dispongan, para poder valorar mejorar su evolución y estado actual.<br />
2. ALTERACIONES RESPIRATORIAS: Son la principal causa de muerte <strong>en</strong><br />
las ENM. Los paci<strong>en</strong>tes ti<strong>en</strong><strong>en</strong> debilidad muscular respiratoria, por tanto, dificultad para<br />
eliminar secreciones, así como una <strong>en</strong>fermedad restrictiva secundaria a la escoliosis y/o<br />
fibrosis pulmonar.<br />
Todo ello aum<strong>en</strong>ta el riesgo de neumonía y/o necesidad de v<strong>en</strong>tilación mecánica<br />
<strong>en</strong> el postoperatorio.<br />
Será fundam<strong>en</strong>tal la fisioterapia respiratoria <strong>en</strong>érgica tanto preoperatoria como<br />
postoperatoria.<br />
3. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES: Pued<strong>en</strong> ser muy graves y<br />
variadas: La Insufici<strong>en</strong>cia cardiaca / miocardiopatía dilatada <strong>en</strong> distrofia muscular de
Duch<strong>en</strong>ne (DMD), Becker (DMB), y de Cinturas; Difer<strong>en</strong>tes tipos de arritmias<br />
cardiacas <strong>en</strong> la distrofia miotónica (DM),<strong>en</strong> la Distrofia Muscular de Emery- Dreifuss,<br />
<strong>en</strong> el síndrome de Guillain-Barré (G-B), <strong>en</strong> las Distrofias Musculares de Cinturas, <strong>en</strong> la<br />
Distrofia Facioescápulohumeral ó <strong>en</strong> la Miast<strong>en</strong>ia Gravis.; Muerte súbita <strong>en</strong> DM y G-B;<br />
Disfunción autonómica <strong>en</strong> la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) y <strong>en</strong> el síndrome de<br />
Guillain-Barré…<br />
Según el tipo de <strong>en</strong>fermedad, de cirugía y el grado de afectación del paci<strong>en</strong>te, se<br />
precisará una monitorización adecuada de la función cardiaca y de la hemodinámica<br />
(gasto cardiaco, contractilidad, presión v<strong>en</strong>osa c<strong>en</strong>tral, presión arterial invasiva…)<br />
durante el intraoperatorio y el postoperatorio y posiblem<strong>en</strong>te su estancia <strong>en</strong> una Unidad<br />
de Reanimación para el control después de la interv<strong>en</strong>ción quirúrgica.<br />
4. ALTERACIONES NUTRICIONALES: Lo que supone un aum<strong>en</strong>to del<br />
riesgo de infecciones y un retraso <strong>en</strong> la cicatrización de heridas. Hay que empezar la<br />
alim<strong>en</strong>tación oral o intrav<strong>en</strong>osa lo antes posible.<br />
5. COLOCACIÓN DEL PACIENTE: Son paci<strong>en</strong>tes con poca masa muscular<br />
y deformidades, necesitan extremar el cuidado para evitar lesiones secundarias a la<br />
posición del paci<strong>en</strong>te <strong>anestesia</strong>do. Evitar movimi<strong>en</strong>tos bruscos. Es importante también<br />
mant<strong>en</strong>er la temperatura corporal con dispositivos de calor (mantas térmicas,<br />
cal<strong>en</strong>tadores de fluídos…)<br />
6. POSIBLE INTUBACIÓN DIFICIL: Por la alteraciones físicas del paci<strong>en</strong>te,<br />
asociándose el riesgo de broncoaspiración por la dificultad para tragar (disfagia) y<br />
toser y, al retraso <strong>en</strong> el vaciami<strong>en</strong>to gástrico.<br />
7. INTERACCIÓN DE FÁRMACOS: sobre todo con relajantes<br />
<strong>neuromusculares</strong> y con gases halog<strong>en</strong>ados.<br />
Posible desarrollo de Hipertermia Maligna ó de un cuadro similar a la<br />
hipertermia maligna (Hipertermia maligna-like) durante o después de la <strong>anestesia</strong>,<br />
producidos por el uso de succinilcolina, comercialm<strong>en</strong>te conocido como Anectine ©<br />
(relajante neuromuscular despolarizante), para la intubación del paci<strong>en</strong>te y por los<br />
anestésicos halog<strong>en</strong>ados utilizados para el mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to de la <strong>anestesia</strong> g<strong>en</strong>eral.<br />
Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> lugar <strong>en</strong> algunas ENM, y pued<strong>en</strong> ser muy graves e incluso mortales. El<br />
tratami<strong>en</strong>to de la Hipertermia Maligna es el Dantrol<strong>en</strong>e sódico junto con las medidas de<br />
soporte anestésico adecuadas. El uso de succinilcolina y de los anestésicos<br />
halog<strong>en</strong>ados pot<strong>en</strong>tes deb<strong>en</strong> ser evitados <strong>en</strong> las ENM.<br />
Se recomi<strong>en</strong>da una dosificación cuidadosa de los relajantes <strong>neuromusculares</strong><br />
no despolarizantes. En las ENM se necesitan <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral unas dosis más bajas de los<br />
mismos, aunque con grandes variaciones personales y del tipo de ENM. Se precisa por<br />
tanto, disponer de una monitorización de la relajación muscular (contraindicada <strong>en</strong><br />
D.M.)<br />
Reci<strong>en</strong>tes publicaciones aconsejan la utilización de Sugammmadex (Bridion©),<br />
para revertir el efecto de los relajantes <strong>neuromusculares</strong> esteroideos (Rocuronio y<br />
Vecuronio) y el uso por tanto de este tipo de relajantes no despolarizantes, <strong>en</strong> la
Miast<strong>en</strong>ia Gravis. Probablem<strong>en</strong>te se podría hacer ext<strong>en</strong>sible su indicación a todas las<br />
ENM.<br />
La neostigmina usada habitualm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> <strong>anestesia</strong> para revertir el bloqueo de los<br />
relajantes musculares, ti<strong>en</strong>e muchos más efectos secundarios, puede des<strong>en</strong>cad<strong>en</strong>ar<br />
miotonía <strong>en</strong> D.M., ti<strong>en</strong>e una acción mucho más l<strong>en</strong>ta y puede no revertir completam<strong>en</strong>te<br />
la relajación muscular <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes.<br />
Se recomi<strong>en</strong>da siempre que sea posible, la realización de <strong>anestesia</strong><br />
locorregional (aunque controvertida <strong>en</strong> Atrofia Muscular Espinal, no recom<strong>en</strong>dada <strong>en</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes recuperados de G-B), d<strong>en</strong>tro de ellas mejor la <strong>anestesia</strong> epidural que la<br />
intradural, ó la realización de bloqueos nerviosos (dudoso <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedades del nervio<br />
periférico y <strong>en</strong> G.-B.). Se aconseja el uso anestésicos locales tipo amida sin<br />
vasoconstrictor y evitar grandes volúm<strong>en</strong>es.<br />
En el caso de <strong>anestesia</strong> g<strong>en</strong>eral, las publicaciones defi<strong>en</strong>d<strong>en</strong> la T.I.V.A.<br />
(Anestesia Intrav<strong>en</strong>osa Total) que permit<strong>en</strong> evitar el uso de gases halog<strong>en</strong>ados durante<br />
el mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to de la <strong>anestesia</strong>, relajando al paci<strong>en</strong>te sólo <strong>en</strong> los casos <strong>en</strong> que sea<br />
imprescindible.<br />
Se consideran seguros el óxido nitroso, los barbitúricos, el propofol, el<br />
etomidato, los opiáceos y los tranquilizantes (aunque las dosis deb<strong>en</strong> ser ajustadas según<br />
el paci<strong>en</strong>te y su <strong>en</strong>fermedad por un riesgo aum<strong>en</strong>tado de depresión respiratoria y/o<br />
cardiaca).<br />
Como he com<strong>en</strong>tado <strong>en</strong> la introducción, hay características anestésicas<br />
específicas de una <strong>en</strong>fermedad determinada ó de la parte de la unidad motora afectada,<br />
describirlas aquí sería muy ext<strong>en</strong>so. Si algún afectado ti<strong>en</strong>e interés <strong>en</strong> ampliar la<br />
información respecto a las consideraciones anestésicas concretas de una determinada<br />
ENM, puede solicitarla a través de <strong>ASEM</strong> y trataré de contestarle con la mayor<br />
brevedad posible.<br />
En cualquier caso y a pesar de las recom<strong>en</strong>daciones para las ENM, hay que<br />
t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta a la hora de elegir la <strong>anestesia</strong> de un paci<strong>en</strong>te, sus características<br />
individuales, la situación <strong>en</strong> la que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> ese mom<strong>en</strong>to, valorando la relación<br />
riesgo/b<strong>en</strong>eficio de cada técnica ó de cada anestésico usado.<br />
Bibliografía:<br />
Dra. M a Belén Carnero Pinto<br />
Facultativo Especialista Área Anestesiología y Reanimación<br />
Hospital Lucus Augusti- Lugo<br />
1. Dierdof S.F., Walton J.S. Rare and Coexisting Diseases. En: Barash, P.G. et al.Clinical Anesthesia.6 th<br />
Edition.2009.Chapter 25.<br />
2. Jie Zhon, All<strong>en</strong> P.D. Neuromuscular Disorders and Malignant Hyperthermia. En: Miller RD et al.<br />
Anestesia. 7th Ed. Elsevier; 2010. Chapter 37.
3. Morgan GE, Mikhail MS, Murray MJ. Anestesia para los paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedades<br />
<strong>neuromusculares</strong>. En: Anestesiología clínica. 3ªed. México: Manual Moderno; 2003. p. 783-791.<br />
4. Planas A., Morales R. Sugammadex y miast<strong>en</strong>ia gravis. En: Experi<strong>en</strong>cia clinica con Sugammadex.<br />
Publicaciones Permanyer.2011<strong>en</strong>ero:3-9.<br />
5. De Boehr HD, Van Egmond J.A new approach to anesthesia managem<strong>en</strong>t in myasth<strong>en</strong>ia gravis:<br />
reversal of neuromuscular blockade by sugammadex. Rev. Esp .Anestesiol.2010; 57: 181-4.<br />
6. Garcia Martín, Hamad Cueto. Síndrome de Guillain Barré asociado a <strong>anestesia</strong> epidural. Rev. Esp<br />
Anest. 2008 May; 55(5):323.<br />
7. Klompe L, Lancé M. Anesthesiological and v<strong>en</strong>tilatory precautions during cardiac surgery in Steinert´s<br />
disease. J Card Surg. 2007; 22(1):74-5.<br />
8. Souayah N, Tick chong PS. Myotonic dystrophy type 1 pres<strong>en</strong>ting with v<strong>en</strong>tilatory failure. J Clin<br />
Neuromusc Dis. 2007; 9(1):252-5.<br />
9. Cat<strong>en</strong>a V, del Monte DD. Anestesia and myotonic dystrophy (Steinert´s síndrome). The role of total<br />
intrav<strong>en</strong>ous anaesthesia with propofol,cysatracurio and remif<strong>en</strong>tanyl. Case report. Minerva Anestesiol.<br />
2007; 73(9):475-9.<br />
10. Baticón Escudero P.M., Marcos Vidal J.M. Bloqueo axilar incompleto y sedación con ketamina <strong>en</strong> un<br />
paci<strong>en</strong>te con distrofia miotónica.Rev Esp.Anest.2008; 55 (1):60-1.<br />
11. Casado Merodio A.I. Pascual.Anestesia locorregional y sedación con remif<strong>en</strong>tanilo <strong>en</strong> un caso de<br />
<strong>en</strong>fermedad de Steinert. Rev Esp Anest. 2003; 50(2):107-8<br />
12. Trip J, Drost G. Tratami<strong>en</strong>to farmacológico para la miotonía (revisión cochrane traducida). Biblioteca<br />
Cochrane Plus, Numero 2,2006.<br />
13. B<strong>en</strong>nun M., Goldst<strong>en</strong>i B. Continuos propofol anaesthesia for pati<strong>en</strong>ts with myotonic systrophy. BJA<br />
85(3): 407-9 (2000).<br />
14. Sasano N, Fujita Y. Anesthetic managem<strong>en</strong>t of a pati<strong>en</strong>t with mitocondrial myopathia. J Anaesth.<br />
2007; 21(1):72-5.<br />
15. Zanette, G. Roob N, Undetected c<strong>en</strong>tral core disease myopathy in an infant pres<strong>en</strong>ting for clubfoot<br />
surgery. Paediatr Anaesth. 2007 Apr; 17(4):380-2.