Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón constituyen un ...

ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS DEL PULMÓN
Pasantía Rural de Concepción
Ma. Noelia Leguizamón
Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón constituyen un grupo de afecciones con
manifestaciones clínicas, radiográficas y funcionales respiratorias similares, en las cuales las principales
alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales. El término enfermedad
intersticial difusa no describe realmente el substrato anatomopatológico de dichas entidades clínicas, puesto
que éstas afectan no sólo las estructuras alveolointersticiales sino también, en muchas ocasiones, las
pequeñas vías aéreas, así como las arterias y venas pulmonares. Se han utilizado numerosos términos para
describir este tipo de enfermedades. Uno de los más utilizados ha sido el de enfermedades intersticiales
difusas y crónicas del pulmón, debido a que la gran mayoría de ellas tienen una evolución lenta (meses o
años). Un término cuestionable es el de fibrosis pulmonar, que pretende reflejar el hecho de que las
enfermedades intersticiales difusas del pulmón pueden conducir en algunos casos a la formación de fibrosis
pulmonar. También se propuso la denominación de alveolitis fibrosantes, con el fin de destacar la presencia
de inflamación (alveolitis) que conduce a la fibrosis pulmonar.
Etiología
La etiología de las enfermedades intersticiales difusas del pulmón es muy variada. En la actualidad se
conocen más de 150 causas diferentes, aunque sólo en el 35% de los casos es posible identificar el agente
causal. En relación con su etiología se dividen :
1. Respuesta pulmonar: alveolitis + inflamación intersticial + fibrosis
a). Etiología conocida:
Asbestosis
Por sustancias químicas, humo, gases.
Por fármacos (amiodarona, bleomicina, melfalán, nitrofurantoína)
Secuela del S.D.R.A.
b). Etiología desconocida:
Fibrosis Pulmonar Idiopática (Neumonía intersticial usual, N.I. inespecífica, N.I. aguda y N.I.
descamativa)
F.P. asociada a colagenopatías (LES, AR, Esclerosis sistémica, Dermatomiositis,
Polimiositis)
Sínd. Con hemorragia pulmonar (Goodpasture, Hemosiderosis pulmonar idiopática)
Amiloidosis
Proteinosis alveolar
Neumonía intersticial linfoide
Neumonías eosinofilas
Linfangioleiomiomatosis
Bronquiolitis Obliterante con neumonía organizada
Enf. Intersticial asociada hepatopatias y enf. Intestinales (Crhon, C.U.)
Enf. Intersticial asociada a enfermedades hereditarias (ej. Esclerosis tuberosa)
2. Respuesta pulmonar: alveolitis + inflamación intersticial + fibrosis + granulomas
a). Etiología conocida
Neumonitis por hipersensibilidad o Alveolitis Alérgicas extrínsecas ( x polvos orgánicos)

Cuadro clínico
Neumoconiosis ( x polvos inorgánicos)
b). Etiología desconocida
Sarcoidosis
Vasculitis granulomatosas ( Wegener, Churg - Strauss)
Granulomatosis broncoconcéntirca
Pasantía Rural de Concepción
Ma. Noelia Leguizamón
Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo y tos. La disnea es el síntoma capital, por lo
general de instauración lenta, y su intensidad depende del grado de afección del parénquima pulmonar y del
tipo de enfermedad. La tos es seca, repetitiva y no se acompaña de expectoración. Algunas enfermedades
pueden cursar con síntomas de instauración rápida, a veces con fiebre: alveolitis alérgicas extrínsecas,
neumonitis por fármacos, sarcoidosis y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. En las fases
iniciales de la enfermedad, los pacientes pueden estar asintomáticos, a pesar de la presencia de
alteraciones radiográficas y funcionales. Los datos más relevantes de la exploración física son los estertores
crepitantes y la acropaquia, aunque no están presentes en todas las enfermedades
Radiología
1. Vidrio esmerilado
2. Nodulillar
3. Reticular
4. Reticulonodulillar
5. Imagen en panal (F.P.I., A.R. , Esclerosis sistémica, Asbestosis y Sarcoidosis)
Según la distribución de las lesiones:
1. Afección predominante en zona basal
F.P.I.
F.P. asociada a colagenopatías
Asbestosis
2. Afección predominante en zona basal
Silicosis
Alveolitis Alérgica extrínseca
Sarcoidosis
Con hallazgos asociados:
Adenopatías hiliares simétricas c/ o s/ adenopatías paratraqueales derechas = Sarcoidosis
C/ derramme pleural : A. R. , L.ES, linfangioleiomiomatosis)
La TAC torácica de alta resolución, posee gran interés en la valoración diagnóstica. Esta técnica
permite la detección de la enfermedad en los casos con radiografía de tórax normal en presencia de
sintomatología y/o alteraciones funcionales respiratorias. Además, resulta útil para valorar la extensión de
las lesiones parenquimatosas y su naturaleza, ya que las imágenes reticulares son indicativas de fibrosis, y
las imágenes en vidrio deslustrado, lo son de inflamación pulmonar.
Exploración de la función respiratoria
Constituye un elemento básico para establecer el diagnóstico. Hasta en el 15% de los casos, la
alteración de la función pulmonar puede ser la primera manifestación de estas enfermedades. Aporta

Pasantía Rural de Concepción
Ma. Noelia Leguizamón
información esencial para conocer la gravedad de estas enfermedades y es una buena guía para el control
evolutivo.
En la espirometría forzada, el patrón espirométrico se caracteriza por una alteración ventilatoria de
tipo restrictivo: disminución de la capacidad vital forzada (FVC), indemnidad de los flujos espiratorios
máximos (FEV1 y FEF25-75%) y aumento del cociente FEV1/FVC% (igual o superior al 85%).
La capacidad pulmonar total (TLC) y las diferentes subdivisiones de los volúmenes pulmonares están
disminuidas. La capacidad de transferencia del monóxido de carbono (DLCO) está disminuida y es uno de
los indicadores más sensibles de las neumopatías intersticiales. La gasometría arterial muestra aumento del
gradiente alveoloarterial de O2, con moderada hipocapnia. La hipoxemia arterial sólo aparece de forma
evidente en las fases avanzadas de la enfermedad, y la hipercapnia en las fases finales.
Diagnóstico
Anamnesis
Exploración física
Radiografía de tórax
Exploración funcional respiratoria
TAC de alta resolución
Fibrobroncoscopía con biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar
Biopsia pulmonar abierta (excepcional)
Tratamiento
Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en evitar la exposición al agente causal,
suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones. El primer
objetivo sólo es posible en las enfermedades de etiología conocida, en las cuales la supresión del contacto
con el agente causal puede ser suficiente. La supresión de la alveolitis es el único medio terapéutico en las
neumopatías intersticiales de etiología desconocida. Los fármacos que se utilizan son los glucocorticoides
(prednisona, prednisolona), a dosis elevadas, que se disminuyen de forma progresiva, hasta alcanzar las de
mantenimiento, modificándolas, o no, según la evolución de la enfermedad. En general, se administra 1
mg/kg de peso y día (máximo 80 mg) durante 1 mes, que se disminuye a razón de 10 mg cada 15 días,
hasta 20 mg/día. Esta dosis se mantendrá durante 2 semanas y posteriormente se administrarán 20 mg a
días alternos, que se aumentarán o disminuirán según el curso de la enfermedad.
Las indicaciones y la duración del tratamiento varían según el tipo de enfermedad. En las
enfermedades de etiología conocida, el tratamiento con glucocorticoides está indicado cuando, a pesar de la
supresión de la exposición al agente etiológico, persisten alteraciones clínicas, radiográficas y/o funcionales
respiratorias; en general, es posible suspender el tratamiento después de un tiempo más o menos
prolongado, ya que los signos de la enfermedad pueden desaparecer. En algunas enfermedades de
etiología desconocida, en particular la fibrosis pulmonar, el tratamiento debe administrarse de por vida. Los
glucocorticoides no deben administrarse en la proteinosis alveolar y la linfangioleiomiomatosis y no se ha
mostrado su eficacia en la silicosis, la asbestosis y otras enfermedades de origen ocupacional. Cuando no
se obtiene buena respuesta al tratamiento con los glucocorticoides o aparecen efectos secundarios graves a
su administración, deben utilizarse citostáticos. Los más utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida. La
dosis recomendada de azatioprina es de 3 mg/kg de peso y día (máximo 200 mg). La dosis inicial de
ciclofosfamida es de 50 mg/día, que se incrementa a razón de 50/mg cada semana hasta 150-200 mg/día.
Ambos fármacos deben asociarse a la administración de glucocorticoides (20 mg/días alternos). En los
pacientes en que las dosis elevadas de glucocorticoides están contraindicadas, las asociación prednisona
más azatioprina puede utilizarse como tratamiento inicial.
La valoración de la respuesta al tratamiento se realiza de acuerdo con criterios clínicos,
radiográficos y funcionales respiratorios. La desaparición de la tos y de la disnea indica buena respuesta. La
exploración de la función respiratoria es el parámetro más objetivo para valorar la respuesta al tratamiento.
Cuando la enfermedad intersticial está en sus fases iniciales es posible que las imágenes radiográficas
desaparezcan como respuesta al tratamiento. Sin embargo, en el estadio de fibrosis, las imágenes

Pasantía Rural de Concepción
Ma. Noelia Leguizamón
radiográficas persisten o presentan cambios mínimos a pesar de la mejoría de los síntomas o de los
parámetros funcionales respiratorios. El trasplante pulmonar se ha practicado con buenos resultados en
neumonías intersticiales que no responden al tratamiento farmacológico .
Consenso sobre la clasificación de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas ( American Thoracic
F.P.I o Neumonía intersticial Usual
Neumonía intersticial descamativa
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía intersticial aguda
Neumonía intersticial linfoide
Neumonía organizada criptogénica
Society / European Respiratory Society) – 2001
En base a esto la clasificación completa de las enfermedades intersticiales difusas del pulmón (EIDP)
sería:
1. EIDP asiciada a drogas
2. EIDP asociada a colagenopatías
3. Neumonías intersticiales idiopáticas
F.P.I. o Neumonía intersticial usual
Otras:
4 . EIDP Granulomatosas
5. Otras formas de EIDP
Neumonía intersticial descamativa
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía intersticial aguda
Neumonía intersticial linfoide
Neumonía organizada criptogénica